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17/11/2003
FEOCROMOCITOMA COMPUESTO
RECIDIVADO
Dr. Patricio Trincado M
Unidad de Endocrinología
Clínica Las Condes
Unidad de Endocrinología
Unidad de Endocrinología CLC
Dr.Pedro Becker
Dr.Daniel Mahana
Dr.Claudio Liberman
Dr.Patricio Trincado
Equipo Tratante
Dr. Alvaro Ibarra
Dpto. Anatomía Patológica CLC
Dra. Sonia Neubauer
Dpto. Medicina Nuclear CLC
Dr. José Miguel Campero
Dpto. Urología CLC
Dr. Hernán Aldana
Dpto. Radiología CLC
Dr.Roberto Segovia
Dpto. Gastroenterología CLC
Unidad de Endocrinología
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CASO CLINICO
Hombre 64 años Nacionalidad alemana
Residente en Hamburgo Oficial Marina Mercante crucero
Recientemente retirado
Antedecentes mórbidos
Feocromocitoma izquierdo suprarrenalectomía 1988 (UCLA)
(Debuta
con
Triada
clásica
triada sintomática)
Cefalea,
Sudoración,
Taquicardia
Hipotiroidismo
primario
Mayor especificidad que sensibilidad. (Stein , Black, Bravo 1991).
Adenoma prostático (RTU). Control urológico
Triada en 24 % e HTA 51 % [Baguet et al 2004 ].
Medicamentos: Levotiroxina.
Cefalea sobre el 90 % de pacientes sintomáticos[Manger 2002].
Sudoración en 60 a 70 % de los pacientes. [Bravo,1993 ].
Unidad de Endocrinología
CASO CLINICO
Síntomas digestivos asociados a acción adrenérgica sobre musculatura lisa
intestinal.
2004 meteorismo, constipación, diarrea, dolor abdominal intermitente.
Coincide con retiro de actividad profesional
Colonoscopia: normal
Mayo Clinic, 15 de 150 pacientes descubiertos con TAC abdominal
Diagnóstico intolerancia a la lactosa, colon irritable
[Kudva,1999].
Inicia terapia sintomática
Baguet,2004 : de 41 pacientes , 20 (49 %) incidentaloma
2005 control en CLC por meteorismo persistente y progresivo
Test de
Aire: 19
Espirado:
descarta(57.6
intolerancia
la lactosa.
Motta-Ramirez,
2005
de 33 pacientes
%) conafeocromocitoma
Endoscopia:
gastritis
y duodenitis
leve.
diagnosticados
entre 1995
a 2002
eran asintomáticos
con diagnóstico
incidentalTAC de abdomen: masa suprarrenal izquierda de 3 cms.
Se indica estudio para descartar feocromocitoma recidivado.
Unidad de Endocrinología
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CASO CLINICO
Catecolaminas y Metanefrinas urinarias
especificidad
y 98 %
Toma98%
I Toma
II
CLC
sensibilidad (Sawka JCEM,2003), (Kudva,
Mayo
Clinic,JCEM,2003)
Julio 2006
Marzo 2006
Nov. 2006
Metanefrinas
plasmáticas
fraccionadas
Adrenalina
(ug/24 h)
especificidad) (Lenders, JAMA,2002)
VAA Noradrenalina
metabolito hepático (ug/24 h)
Metanefrina
(mg/24 h)
(99%
sensibilidad,89%
2,8
90
58
54,2
0,28
0,34
0,32
400
300
4
3
VN: 0 a 1 mg/24 horas
Normetanefrina
(ug/24 h)
VN: 75 a 375 mcg/24-horas
VAA
(mg/24 h)
VN: 2 a 7 mg/24-horas
Unidad de Endocrinología
Intolerancia a la Glucosa
CASO CLINICO
Laboratorio General CLC
Perfíl Bioquímico
Glicemia 107 mg/dl
Glicemia Basal/Post
mg/dl
104 / 79JCEM,1980)
Intolerancia
Glucosa enCarga
25-75%
feocromocitoma (Turnbull,
Insulina Basal/Post Carga uU/ml
2,4 / 13,91
Efecto inhibitorio secreción insulina por estímulo receptor α2 adrenérgico
(Coore ;Porter,1966).
Calcio/Fósforo mg/dl
9,6 / 4,1
PTH periférica glucosa por 38,54
pg/mL
Disminución captación
estímulo
betaadrenérgico
(Wiessner,JCEM2003)
Calcitonina
5,0 pg/ml
Estudio genético en Alemania : Negativo
Unidad de Endocrinología
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CASO CLINICO
TAC
Masa sólida homogénea de
3 cm reg. suprarrenal
izq.con aspecto de recidiva
RNM
Masa región suprarrenal
izquierda. Imagen
artefactual post quirúrgica
Tejido neuroadrenérgico
anormal hemiabdomen
superior paramedial
izquierdo,
MIBG
Unidad de Endocrinología
Preparación preoperatoria
Se debe iniciar primero el alfa bloqueo y días después el beta bloqueo, dada la
presencia de receptores beta vasodilatadores que al ser bloqueados antes de conseguir
alfa bloqueo completo puede desencadenar crisis adrenérgica
Alta al dia siguiente
Sin terapia adicional
Tiempo operatorio 2 hrs
Hemodinamia estable
Sangrado 200 ml
Suprarrenalectomía retroperitoneal laparoscópica
Letalidad 2,4 % Morbilidad 23,6% (Plouin. Et al ,JCEM 2001)
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FEOCROMOCITOMA
Unidad de Endocrinología
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Unidad de Endocrinología
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TUMORES SECRETORES DE CATECOLAMINAS
Neoplasias poco frecuentes de las células cromafines
derivadas de cresta neural.
Incidencia total estimada de 1.55–8 por millón de
personas por año .
0,2 a 1 % pacientes hipertensos
Origen :
M. Suprarrrenal
Feocromocitoma
Paraganglio
Paraganglioma
Mixto
Feocromocitoma Compuesto
Unidad de Endocrinología
FEOCROMOCITOMA COMPUESTO
Entidad neoplásica derivada de células
pluripotenciales con características
cromafines y ganglionares
Pertenece al grupo de tumores
productores de catecolaminas
Unidad de Endocrinología
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CRESTA NEURAL
CELULA PROGENITORA
CEL. CROMAFIN
NEUROBLASTOMA
CEL.GANGLIONAR SIMPATICA
FEOCROMOCITOMA
GANGLIONEUROMA
FEOCROMOCITOMA COMPUESTO
Unidad de Endocrinología
FEOCROMOCITOMA COMPUESTO
• Células cromafines extradrenales
• Neuroblastos
• Células ganglionares simpáticas
Diverso grado de diferenciación (benigno o maligno)
Casos aislados reportados en la literatura
4 de ellos Neurofibromatosis múltiple
Medicina Preventiva
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Células primitivas derivadas de la cresta neural
Neuroblastos - Feocromocitoblastos.
Migran ventralmente hacia la 5ª semana de la gestación
Se diferencian a componentes celulares de ganglios
simpáticos y médula suprarrrenal.
Alteraciones en la migració
migración o del desarrollo de la cresta
neural determina desarrollo de los tumores compuestos.
Puede presentar diferenciación celular hacia células
mesenquimáticas y neuroectodérmicas
Estarían asociados a sd. familiares
Medicina Preventiva
FEOCROMOCITOMA COMPUESTO
Hombre 60
años
NF1
Bilateral
Neurofibroma subcutáneo, epilepsia,
nódulo de Lisch
Hombre 48
años
NF1
Izquierdo, perirrenal
derecho
Taquicardia, crisis adrenérgica,
MPNST
Mujer 61 años
NF1
Bilateral
Manchas café con leche NF1
Niño 5 años
Esporádico
Izquierdo neuroblastoma
Cefalea e hipertensión
Derecho
Hallazgo incidental
Izquierdo
Historia familiar de NF1, crisis
adrenérgica fatal
NEM2a
Derecho
Estudio genético positivo
VHL
Derecho
Hallazgo incidental Variante
intrónica de VHL
NF1
Derecho
Neurofibroma subcutáneo, epilepsia,
nódulo de Lisch
Mujer 63 años
Hombre 58
años
Hombre 34
años
Mujer 69 años
Mujer 82 años
Esporádico
NF1
Otros 29 pacientes descritos en la literatura
Unidad de Endocrinología
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Sd. Familiares posibles de encontrar
NF1 (Von Recklinhausen)
Gen NF1
VON HIPPEL LINDAU
Gen VHL GEN SUPRESOR
MEN 2
Oncogen RET
SDHD y SDHB
Gen codificador de subunidades del
complejo II mitocondrial. Población
germana/polaca
SDHB intrabdominal
SDHD extrabdominal (cabeza-cuello)
Unidad de Endocrinología
FEOCROMOCITOMA COMPUESTO
Pacientes de mayor edad
Mayor tamaño tumoral
Menores signos adrenérgicos
Patrón nuclear atípico aneuploide – diploide
Riesgo recidiva y riesgo malignidad
Asociados a liberación de sustancias vasoactivas como Péptido Intestinal
Vasoactivo.
Podría afectar a un 3% de los pacientes con Feocromocitoma.
Puede presentarse en sd.familiares
Estudio genético y Seguimiento
Unidad de Endocrinología
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Estudio genético
NF1-NEM 2-VHL-SDHB -SDHD
Seguimiento
Anual :
Catecolaminas urinarias
Metanefrinas
Normetanefrinas
FPFM metanefrinas plasmáticas libres fraccionadas
.- alto valor predictivo . Valor normal excluye
Feocromocitoma.
Imágenes cada 2 años TAC-RNM / MIBG-PET
Unidad de Endocrinología
Feocromocitoma Compuesto
Mayor Heterogeneidad Clínica
Mayor Dificultad Diagnóstica
Desafío Histológico
Requiere Seguimiento
Estudio Genético
Unidad de Endocrinología
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Fin
Unidad de Endocrinología
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