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Documento 2 - Módulo 2
Bases biológicas del cáncer pediátrico y adolescente
Las células malignas tienen un índice rápido de división celular y se caracterizan
por la pérdida de los mecanismos que controlan el crecimiento y la división de la
célula y por la pérdida de la inhibición de contacto, lo que lleva a una división
celular continua y desorganizada. La evidencia actual también demuestra que las
células cancerígenas no requieren factores de crecimiento y que incluso, algunas
células pueden producir sus propios factores del crecimiento, lo que provoca un
gran impacto en la apoptosis normal.
Cáncer y genética: Cuál es la conexión
Nota: Esta es una presentación de la sociedad de enfermería oncológica.
http://www.cure4kids.org/ums/index.php?v_action=pptshow&id=0&v=290
Aunque los cánceres infantiles son raros, alcanzando sólo el 2% de todos los
cánceres, es un hecho que el cáncer mata a más niños mayores de 6 meses que
cualquier otra enfermedad. El cáncer es la principal causa de muerte por
enfermedad en los niños ( 1-14 años ). Aunque los cánceres pediátricos se
diferencian biológica y etiológicamente de los del adulto, los cánceres infantiles
son uniformemente fatales si no reciben tratamiento o son manejados en forma
inadecuada. Los cánceres infantiles tienden a tener períodos cortos de latencia y
son con frecuencia de crecimiento rápido y agresivamente invasivos. La mayoría
de las malignidades pediátricas tienen diseminación local o metástasis a distancia
al momento de presentarse, haciéndolos difícil de curar.
Tumores sólidos en pediatría
Nota: Por favor vea solamente la parte 1 de este seminario. La parte 1 abarca la
diferencia entre los cánceres del adulto y los pediátricos.
http://www.cure4kids.org/ums/index.php?v_action=pptshow&id=0&v=139
En los E.E.U.U. y en la mayoría de los países económicamente avanzados del
mundo, se estima que aproximadamente 8000 niños, entre 0 y 14 años serán
diagnosticados con una malignidad. Aunque las tasas de mortalidad han
descendido cerca de un 47% desde 1975, para el 2003, se estima que morirán
1500 niños entre 0 y 14 años debido a un cáncer, correspondiendo 1/3 de estos a
leucemia.
ACS Cancer Facts and Figures, 2004
http://www.cancer.org/docroot/STT/stt_0.asp
También existe un aumento gradual pero continuo en la incidencia de los cánceres
infantiles, especialmente en la leucemia linfocítica, en los tumores del sistema
nervioso central y en el linfoma no-Hodgkin. Aunque la tasa actual de curación
para todos los tipos de cánceres pediátricos es del 79% - 90%, el cáncer aún
sigue siendo la segunda causa más importante de muerte en niños, después de
los accidentes; y la principal causa de muerte por enfermedad en niños. Debido a
la alta tasa de curación, se espera que el número de adultos jóvenes que son
sobrevivientes del cáncer aumente. Se proyecta que para el 2010, 1 de cada 250
personas en los EE.UU. habrá sido tratado con éxito de un cáncer en la infancia
(información SEER; http://www.seer.cancer.gov).
Descripción histórica del desarrollo de la base biológica del cáncer:
1890 - David von Hansemann realiza un estudio sistemático de la división celular
en tumores malignos
1914 - Dr. Theodor Boveri sugiriere que los cánceres podrían realmente resultar
de un disturbio en el equilibrio cromosómico normal el que es esencial para la
función celular - Teoría de la mutación somática ( neoplasia originada de una
única célula por un cambio genético adquirido).
1930 - El primero en definir el concepto de células madres o stemline fue el Dr.
Oivind Winge
1950 - Los estudios confirmaron que las células tumorales se caracterizan por
anormalidades cromosómicas, numéricas y estructurales, y que el comportamiento
de las células malignas se podría explicar en términos Darwinianos – variabilidad
genética.
En los años 60 - varios estudios demostraron el mecanismo básico de la célula
tumoral gracias a la mayor comprensión de las aberraciones cromosómicas que
fueron la base para la citogenética moderna del cáncer.
- descubrimiento del cromosoma Filadelfia en pacientes con leucemia
mieloide crónica.
En los años 70 - introducción de las técnicas de bandeo cromosómico; las
alteraciones cromosómicas son más exactas y concluyentes. En enfermedades
hematológicas, el análisis citogenético se convirtió en parte integral de la
elaboración del diagnóstico.
En los años 80 – el advenimiento de las técnicas de genética molecular y el
descubrimiento de 2 clasificaciones de genes relevantes del cáncer dio como
resultado la identificación de más de cien genes que están estructural o
funcionalmente alterados dando origen a neoplasias asociadas a anormalidades
cromosómicas.
Más recientemente – se identifica cómo la inactivación de un gene supresor
tumoral (ej. p53), generalmente a través de la deleción, inflluye en las formas
familiares del cáncer (Li- Fraumeni) y en particular en los tumores infantiles, ej.
retinoblastoma, tumor de Wilms.
Desarrollo de métodos de diagnóstico citogenéticos más sofisticados (FISH Hibridación in situ por Fluorecencia y PCR - Reacción de polimerasa en cadena)
los cuales permiten, utilizando una técnica rápida, realizar un número ilimitado de
copias de cualq uier pedazo de ADN (superxerox del gen en clonación)
Area Abierta:
A continuación presentamos una pauta diseñada para ayudarlo a pensar a
cerca de la situación actual de su país en relación a la oncología pediátrica.
¿Puede describir las actuales tasas de mortalidad y morbilidad de malignidades
infantiles en su país?
¿Cuál es el tipo más común de cáncer pediátrico en su país?
¿Qué problemas / dificultades tiene como proveedor de atención de salud al cuidar
a niños con cáncer?
¿Qué sabe usted (o ha escuchado) que necesitan los niños, los padres y los
cuidadores para llevar a cabo el tratamiento requerido con éxito?
Glosario
Figura 1 – Apoptosis (muerte celular programada)
Células normales
AQUÍ VA LA PRIMERA IMAGEN
Célula al inicio
de la apoptosis
(volver atrás)
Burbujas
Cromatina
condensada
en el núcleo
Células vecinas
fagocitando
cuerpos apoptósicos
(fragmentos de células)
Figura 2 – Cariotipo
AQUÍ VA OTRA IMAGEN
Cariotipo
AQUÍ VA OTRA IMAGEN
Hibridación in situ por fluorecencia
(volver atrás)