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Unidad de Hematología y Oncología Pediátrica
I. Cartera Asistencial
A.- OFERTA DE SERVICIOS EN HOSPITALIZACIÓN:
En la Unidad de Hematología y Oncología Pediátricas se presta asistencia sanitaria a los pacientes
pediátricos (de 0 a 18 años) con enfermedades hematológicas benignas y malignas, procesos tumorales y
cáncer.
A.1.-ESPECIALIDADES CUBIERTAS:
-HEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA
-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA
-OTRAS PATOLOGÍAS PEDIÁTRICAS QUE CURSAN CON PROBLEMAS A NIVEL DE LA
SANGRE, PROCESOS LINFOPROLIFERATIVOS O NEOPLASIAS
A.2.- INSTALACIONES
-A.2.1.- HOSPITALIZACIÓN: UNIDAD DE ONCOHEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA EN LA PLANTA 6ªE, con
16 camas (4 individuales, 4 dobles y una de 4 camas)
-A.2.2.- HOSPITAL DE DÍA DE ONCOHEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA EN LA PLANTA 6ªE, con 2 camas,
4 sillones y una camilla para procedimientos
A.3.- HOSPITALIZACIÓN A CARGO DEL SERVICIO DE ONCOHEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA
- Niños y adolescentes diagnosticados de cáncer (leucemias, linfomas, tumores cerebrales, blastomas y
otras neoplasias malignas)
- Abordaje diagnóstico y terapéutico de pacientes pediátricos con procesos tumorales hasta establecer la
naturaleza maligna o benigna del proceso
- Pacientes con problemas hematológicos benignos como anemias, trombopenias, trastornos de la
coagulación, otras citopenias
- Niños y adolescentes con citopenias o situaciones de fallo medular congénito o adquirido
- Pacientes con inmunodeficiencias primarias u otras enfermedades crónicas que cursan con problemas
hematológicos u oncológicos
- Niños y adolescentes que precisan trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos
- Pacientes con complicaciones tras trasplante alogénico o haploidéntico de progenitores
hematopoyéticos
- Atención especializada en el postoperatorio de niños sometidos a cirugía oncológica
- Manejo de las complicaciones relacionadas con el tratamiento del cáncer como síndrome de lisis
tumoral, neutropenia febril, mucositis, infecciones en inmunodeprimidos etc.
- Cuidados paliativos pediátricos a niños y adolescentes con cáncer
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A.4.- HOSPITALIZACIÓN A DOMICILIO PEDIÁTRICA PARA NIÑOS Y ADOLESCENTES CON
PROCESOS HEMATOLÓGICOS Y ONCOLÓGICOS
- Manejo de complicaciones en niños de cáncer, con administración de antibioterapia IV en
complicaciones infecciosas, o nutrición enteral u otros tratamientos de soporte.
- Cuidados de los catéteres venosos centrales subcutáneos y tunelizados.
- Cuidados Paliativos Pediátricos, con administración de sedoanalgesia, hemoderivados u otras terapias
de soporte para los pacientes y apoyo integral a la familia.
A.5.- INTERCONSULTAS
-Plantas de Maternidad
-Unidad Neonatal
-Plantas de hospitalización de Pediatría (U. Lactantes o Escolares)
-UCIP
-Cirugía Pediátrica
-Otras especialidades médicas o quirúrgicas (Hematología, Traumatología, Neurocirugía, Oftalmología
etc.)
B.- OFERTA EN ATENCIÓN AMBULATORIA:
-B.1.-ATENCIÓN AMBULATORIA EN EL HOSPITAL DE DÍA
- Procedimientos diagnósticos con sedación y analgesia: punción aspirativa de médula ósea,
punciones lumbares.
- Extracción de analíticas de dispositivos venosos centrales con cuidado y mantenimiento de los
mismos
- Administración ambulatoria de quimioterapia y otras medicaciones por vía intravenosa, intramuscular,
subcutánea, oral o intratecal
- Administración de hemoderivados (transfusiones, inmunoglobulinas etc.)
- Curas de heridas quirúrgicas o complejas
- Información y asesoramiento a las familias en relación al tratamiento oncológico como intervención
nutricional, administración de quimioterapia oral y tratamiento de soporte como factores estimulantes de
granulocitos G-CSF, utilización del material sanitario etc.
- Atención especializada de problemas urgentes como síndromes febriles, dolor u otras complicaciones
relacionadas con el cáncer o problemas hematológicos
-B.2.- CONSULTAS EXTERNAS INTRAHOSPITALARIAS
- Orientación diagnóstica de niños con problemas hematológicos (anemias constitucionales, anemias
ferropénicas, anemias hemolíticas, trombopenias, trombopatías, trombosis, coagulopatías)
- Atención a niños con posibles hemoglobinopatías (anemias de células falciformes) detectadas en el
cribado neonatal
- Orientación diagnóstica de procesos como adenopatías, lesiones óseas, hepatomegalias,
esplenomegalias, masas de partes blandas o de otras localizaciones hasta establecer el diagnóstico de
neoplasia maligna o benigna.
- Valoración inicial de niños con sospecha de proceso neoplásico
- Seguimiento a largo plazo de los niños y adolescentes diagnosticados de cáncer tras finalizar el
tratamiento oncológico. Detección precoz de recaídas tumorales y estudio de posibles secuelas tardías.
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-B. 3.- CONSULTAS NO PRESENCIALES
- CNP de HEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA como interconsulta entre los pediatras y médicos de familia
de atención primaria con los pediatras hospitalarios para plantear la derivación o no de los pacientes, o
resolver dudas sobre alteraciones clínicas o analíticas de la sangre
- CNP de ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA como interconsulta entre los pediatras y médicos de familia de
atención primaria con los pediatras hospitalarios para plantear la orientación inicial de procesos tumorales
de apariencia benigna o resolver dudas que se plantean en el seguimiento de los supervivientes del cáncer
infantil.
C.- OFERTA EN SERVICIOSTERAPÉUTICOS
-C.1.- ADMINISTRACIÓN DE QUIMIOTERAPIA SEGÚN PROTOCOLOS NACIONALES E
INTERNACIONALES
- C.2.- ATENCIÓN A LOS PACIENTES PEDIÁTRICOS QUE PRECISAN CIRUGÍA ONCOLÓGICA O
RADIOTERAPIA
- C. 3.- ATENCIÓN A LOS PACIENTES PEDIÁTRICOS QUE PRECISAN TRATAMIENTOS CON
ISOTOPOS RADIOACTIVOS EN MEDICINA NUCLEAR
-C. 4.- TRATAMIENTO DE SOPORTE EN PACIENTES CON PROBLEMAS HEMATOLÓGICOS
GRAVES U ONCOLÓGICOS (Fluidoterapia, antibioterapia, nutrición parenteral, nutrición enteral, manejo
de catéteres venosos central, prótesis etc.)
-C.5.-TRANSFUSIONES DE HEMODERIVADOS
-C. 6.- TRASPLANTE AUTÓLOGO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS
-C. 7.-DERIVACIÓN Y SEGUIMIENTO DE PACIENTES PEDIÁTRICOS QUE REQUIEREN
TRASPLANTE ALOGÉNICO O HAPLOIDÉNTICO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS
-C. 8.- CUIDADOS PALIATIVOS PEDIÁTRICOS
-C. 9.- CUIDADOS CENTRADOS EN EL NIÑO Y LA FAMILIA CON ABORDAJE INTEGRAL:
SANITARIO-PSICOSOCIAL-EDUCATIVO CON ATENCIÓN PSICOLÓGICA ESPECIALIZADA Y
EDUCATIVA
-C. 10.- MANEJO DE COMPLICACIONES RELACIONADAS CON EL CÁNCER O CON LA TERAPIA
ONCOLÓGICA
-C. 11.- ATENCIÓN INTEGRAL A LOS PACIENTES CON PROBLEMAS HEMATOLÓGICOS
BENIGNOS COMO ANEMIAS, TROMBOPENIAS, APLASIAS MEDULARES, INMUNODEFICIENCIAS U
OTROS TIPOS DE PATOLOGÍAS SANGUÍNEAS
D.- OFERTA DE TÉCNICAS DIAGNOSTICAS:
-D.1.- PRUEBAS DE LABORATORIO: Hematológicas, Bioquímicas, Inmunológicas, microbiológicas,
genéticas
-D.2.- ESTUDIOS DE IMAGEN DE RADIODIAGNÓSTICO: Rx, Ecografía, Doppler, Ecocardografía, TC,
RM, Radiología Intervencionista etc.
-D.3.- ESTUDIOS DE IMAGEN DE MEDICINA NUCLEAR: Gammagrafías, PET
-D.4.- ESTUDIOS DE ANATOMÍA PATOLÓGICA: Análisis citológicos, histológicos,
inmunohistoquímicos, moleculares etc.
-D.5.- Estudios analíticos de sangre periférica, médula ósea, LCR y otros líquidos biológicos.
-D.6.-Realización de biopsias dirigidas por imagen, biopsias abiertas u operatorias en colaboración con
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los Servicios de Radiodiagnóstico, Cirugía Pediátrica, Neurocirugía, Traumatología y otros.
-D.7.-Procedimientos de toracocentesis, paracentesis, drenajes ventriculares externos para estudios
diagnósticos de líquidos biológicos.
-D. 8.- Estudios de enfermedad mínima residual a nivel de inmunología (citometría de flujo), genética
(cariotipo convencional, FISH etc.) y molecular para leucemias, linfomas y otros tumores sólidos..
-D. 9.- Manejo y derivación de muestras tumorales y biológicas en colaboración con laboratorios de
referencia de los procesos oncológicos pediátricos o hematológicos complejos a nivel nacional e
internacional.
E.- OFERTA DE COBERTURA DE URGENCIAS
-E.1.- Atención especializada por el equipo médico con presencia física de 8 a 15 horas de lunes a
viernes y de 15 a 22 horas o algunos festivos por los 4 oncólogos/hematólogos pediatricos que realizan
atención continuada en las unidades de hospitalización
-E.2.- Atención continuada por los pediatras hospitalarios que atienden los niños hospitalizados en las
distintas unidades de 15 a 22 horas y por los pediatras intensivistas de UCIP desde las 22 a 8 horas
-E.3.- Atención especializada por el equipo de enfermería durante 24 horas todos los días del año en la
Unidad de hospitalización de Oncohematología con atención telefónica a los pacientes y familias.
-E.4.- Atención especializada por el equipo de enfermería del Hospital de Día de Oncohematología
Pediátrica de 8 a 18 horas de lunes a viernes.
-E.5.- Atención continuada en el servicio de Urgencias Pediátricas para pacientes oncológicos que
vienen desde su domicilio y utilización de algunos protocolos consensuados de manejo como el de
fiebre-neutropenia.
-E.6.-Disponibilidad altruista del equipo médico para resolver las dudas telefónicas que puedan
plantearse ante nuevos diagnósticos o urgencias oncológicas graves.
F.- OFERTA DE TÉCNICAS TERAPÉUTICAS ESPECIALES
-F.1.- Quimioterapia (Oral, SC, IM, IV, IT).
-F.2.- Radioterapia (convencional, conformada, hiperfraccionada, braquiterapia).
-F.3.- Tratamientos con isotopos radioactivos (Iodo, MIBG).
-F.4.- Cirugía Oncológica (exéresis tumoral, biopsias, colocación de dispositivos venosos centrales,
colocación de válvulas de derivación, colocación de prótesis etc.)
-F.5.- Trasplante Autólogo de Progenitores Hematopoyéticos.
-F.6.- Inmunoterapia con interleukina 2, anticuerpos antiGD2, antiCD20, inteferónes gamma dentro de
ensayos clínicos internacionales.
-F.7.- Participación en estudios y ensayos clínicos de tratamiento del cáncer infantil con terapias de
primera línea o de rescates en recaídas tumorales o pacientes refractarios.
-F.8.- Transfusiones de hemoderivados (hematíes, plaquetas, plasma, fibrinógeno e incluso leucocitos)
-F.9.- Obtención de progenitores hematopoyéticos mediante procedimientos de aféresis en colaboración
con el Servicio de Hematología y Banco de Sangre e infusión de los progenitores durante el trasplante
autólogo
-F.10.- Administración de terapias inmunomoduladoras o inmunosupresoras como inmunoglobulina
antitimocítica de caballo o de conejo y ciclosporina en aplasias medulares adquiridas o inmunocitotóxico
en linfohistiocitosis hemofagocítica familiar o síndromes hemofagocíticos secundarios.
-F.11.- Tratamientos quelantes del hierro en pacientes con sobrecarga férrica significativa
-F.12.- Tratamientos de soporte con inmunoglobulinas en pacientes con cáncer o trasplantados que
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desarrollan inmunodeficiencia humoral secundaria.
-F.13.- Fisioterapia respiratoria en pacientes con tumores torácicos
-F.14.- Rehabilitación y Fisioterapia activa y pasiva en pacientes con tumores de sistema nervioso central,
tumores óseos o de partes blandas en colaboración con el Servicio de Rehabilitación
G.- OFERTA DE TÉCNICAS QUIRÚRGICAS ESPECIALES
-G.1.- Exéresis de Tumores Sólidos, por el Servicio de Cirugía Pediátrica.
-G.2.-Colocación de dispositivos venosos centrales subcutáneos, por el Servicio de Cirugía Pediátrica
-G.3.-Realización de gastrostomías para soporte nutricional, ileostomías en caso de tumores o
complicaciones intestinales, vesicostomías o ureterostomías en niños con complicaciones urológicas
asociadas al cáncer, por el Servicio de Cirugía Pediátrica.
-G.4.-Extirpación de Tumores Cerebrales, por el equipo de Neurocirugía.
-G. 5.-Colocación de derivaciones externas, ventriculostomías y válvulas de derivación en pacientes con
tumores cerebrales e hidrocefalia, por el equipo de Neurocirugía.
-G.6.-Extirpación de Tumores Óseos y de partes Blancas con Cirugía Reconstructora o radical, por el
Servicio de Traumatología (Unidad de Tumores musculoesquéleticos).
-G. 7.-Extirpación de Tumores en distintas localizaciones por otros especialistas quirúrgicos.
II. Oferta Docente
A.- OFERTA DOCENTE DE GRADO
-A.1.-Profesora Asociada de Pediatría de la UPV/EHU
-A.2.-Participación de los estudiantes de 6º curso en la práctica integrada en la Unidad de
Oncohematología pediátrica y Hospital de Día
Departamento de Pediatría. Sección Hospital de Cruces. Disponible en:
http://www.ehu.eus/es/web/pediatria/gurutzetako-atala
B.- OFERTA DOCENTE DE POSTGRADO
-B.1.-Formación MIR pediatría del Hospital Universitario Cruces.
El Servicio de Pediatría dispone de un plan de formación docente MIR pediatría. Disponible en:
http://pediatria.hospitalcruces.com/8 8825/pagina.aspx
-B.2.-Formación MIR de Pediatría y de Oncohematología Pediátrica de otros Hospitales.
-B.3.-Colaboración de la profesora asociada en el programa de Doctorado Clínico con varias Tesis
Doctorales en elaboración.
-B.4.-Organización de actividades de formación continuada de Pediatría, de cuidados Paliativos
Pediátricos, de Hematología y Oncología Pediátricas.
-B.5.-Participación en actividades de formación de pediatría y de las especialidades de hematología y
oncología pediátricas.
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C.- COLABORACIÓN CON CURSOS Y MASTERS
-C.1.-Docencia en diferentes ediciones del Máster en Oncología Básica y Clínica de la UPV/EHU.
-C.2.-Participación en cursos formativos relacionados con Pediatría, Cuidados Paliativos Pediátricos,
Hematología y Oncología Pediátricas
III. Investigación
A.- SERVICIO
-A.1.-Instituto de Investigación BioCruces.
-A.1.1.-Coordinación del área de Salud Materno-infantil y Reproducción Humana.
-A.1.2-.Grupo de Oncología Pediátrica integrado dentro del área de Salud Materno-Infantil.
-A.2.-Colaboración en proyectos relacionados con el cáncer infantil liderados por profesionales de otras
instituciones sanitarias a nivel nacional e internacional.
B.- JEFE DE GRUPO.
-B.1.-Itziar Astigarraga Aguirre
C.- ACTIVIDAD INVESTIGADORA DEL GRUPO:
-C.1.-Cáncer en niños y adolescentes
Desarrollo de proyectos para conocer las peculiaridades del cáncer en la edad pediátrica como las
leucemias agudas, linfomas, tumores cerebrales, blastomas y sarcomas.
Analizar los marcadores que puedan facilitar la identificación de las células malignas y los factores
implicados en la respuesta al tratamiento y en el pronóstico de los niños y adolescentes con cáncer.
Desarrollar ensayos clínicos para descubrir nuevas terapias y mejorar la supervivencia de los niños y
adolescentes con cáncer limitando las secuelas a largo plazo.
Aplicar los avances en el conocimiento de las neoplasias infantiles a otras patologías caracterizadas por
una proliferación celular incontrolada y a otras edades, fundamentalmente adultos jóvenes.
-C.2.-Estudio de la respuesta inmune en relación con los procesos infecciosos o proliferativos graves
Aumentar el conocimiento sobre el papel de la respuesta inmune e inflamatoria de los pacientes frente a
ciertos agentes infecciosos y los mecanismos patogénicos implicados en el desarrollo de complicaciones
de riesgo vital como sepsis graves o síndromes hemofagocíticos (SH)
-C.3.-Tumores muy poco frecuentes en el niño y adolescente
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-C.4.-Principales líneas de investigación:
-C.4.1.-TUMORES CEREBRALES. MEDULOBLASTOMAS
Se estudiarán algunos de los principales tipos de cáncer cerebral pediátrico (gliomas y meduloblastomas).
Se pretende establecer el valor de los marcadores moleculares para predecir la respuesta al tratamiento y
evitar, en la medida de lo posible, terapias que a priori, se crea no vayan a dar resultados positivos, con
objeto de evitar daños cerebrales derivados de las mismas. También se analizarán estos marcadores
como herramienta de valor pronóstico de la enfermedad y se compararán con los resultados obtenidos en
muestras de adultos.
-C.4.2.-AGREGACION FAMILIAR DEL CÁNCER
Respecto al cáncer familiar, cada vez son más numerosas las asociaciones de diferentes tumores en un
mismo individuo dentro de la edad pediátrica. Aunque la quimioterapia y la radioterapia administradas para
el primer tumor puedan ser factores precipitantes de nuevas neoplasias, otras veces los predisponentes
genéticos subyacen en tumores de novo.
-C.4.3.-ESTUDIOS GENETICOS DEL TUMOR DE WILMS
En esta línea se identificarán las características moleculares de los pacientes con tumor de Wilms basados
en los estudios previos puestos en marcha en la Unidad de Investigación del Hospital Universitario Cruces
sobre la genética de alteraciones asociados a una mayor predisposición del desarrollo del tumor de Wilms;
gen TW1, TW2, TW Familiar y estudio de genes contiguos como son el de la aniridia. Dado que tenemos ya
publicados estudios previos, optamos a una mayor ampliación de muestras de estudio referidas de otros
hospitales que puedan evitar controles innecesarios a pacientes sin alteraciones genéticas contiguas.
-C.4.4.-DESARROLLO DE LA SEROTECA Y BIOBANCO DE TUMORES MALIGNOS PEDIÁTRICOS
Organización de la recogida y análisis de muestras para caracterización genética: estructuración de las
muestras de niños diagnosticados de tumores malignos obtenidas para un estudio de línea germinal
realizado entre 1996 y 2001, así como la ampliación de la recogida de muestras mediante la obtención
sistemática de sangre, tejido tumoral y LCR de nuevos pacientes al diagnóstico.
-C.4.5.-FARMACOGENETICA DE LEUCEMIAS Y LINFOMAS
La farmacogenética tiene como objetivo predecir qué fármacos serán los más efectivos y seguros para el
paciente sobre la base de las características genéticas del individuo, permitiendo así establecer
estrategias de tratamiento personalizado. Las terapias en cánceres infantiles suelen ser agresivas y en
ocasiones provocan toxicidad, por lo que esta línea aportará información práctica útil para modificar la
asignación al tratamiento de los pacientes pediátricos.
Por otro lado, la caracterización de nuevas alteraciones genéticas y epigenéticas presentes en medula
ósea y tumores sólidos por métodos de alta resolución permitirán diferenciar a los pacientes por riesgo de
su enfermedad, y a su vez predecir la respuesta al tratamiento por las características de cada fármaco.
-C.4.6.- INMUNOLOGÍA Y CÁNCER PEDIÁTRICO
El papel de la respuesta inmune es clave para controlar la proliferación de las células cancerosas y se
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han empezado a desarrollar nuevas terapias a nivel celular de lucha contra el cáncer. El avance en el
conocimiento de la función de algunos linfocitos citotóxicos, células dendríticas y de las peculiaridades de
las células tumorales que favorecen su crecimiento, escapando a los mecanismos habituales de
senescencia y apoptosis celular, parecen claves para desarrollar nuevas terapias más específicas de
destrucción de las células cancerosas evitando fármacos de quimioterapia de efecto indiscriminado y
tóxico para los órganos en desarrollo de los niños.
-C.4.7.-FERTILIDAD EN SUPERVIVIENTE DE CÁNCER INFANTIL
Se ha observado una creciente demanda de información por parte de pacientes que han superado un
cáncer pediátrico, referente a su futura fertilidad. Es fundamental un diagnóstico precoz de la situación y un
posible tratamiento, estableciendo canales de información de nuevas tecnologías que puedan cubrir dicha
demanda.
-C.4.8.- SEPSIS GRAVES Y SÍNDROMES HEMOFAGOCÍTICOS
Los principales objetivos son: Correlacionar los parámetros clínicos, morfológicos e inmunológicos para la
detección precoz de los SH y sepsis con fallo orgánico. Facilitar la detección precoz del estado de
hiperinflamación y de alteración de la respuesta inmune asociadas al desarrollo de disfunción orgánica
grave, responsable de la mortalidad y secuelas que padecen algunos pacientes con sepsis y SH.
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