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Válvula aórtica bicúspide
Cuando el número importa
Dr Alejandra Vaello Paños
Servicio de Cardiología
Hospital de Mérida
Epidemiología
-Prevalencia 0.5-2% .
-Predominancia masculina 3:1
-Desorden genético del desarrollo de la aorta y corazón.
-1/3 presentaran complicaciones
-Valvulares (EA, IA, Endocarditis)
-Vasculares (CoAo, ductus, dilatación aórtica)
Clasificación
-Distintas clasificaciones
Heart 2008;94:1634-1638
Clasificación
Asociaciones
-Extracardiacas (50% de adultos)
-Dilatación de aorta torácica
-Coartación de Aorta
-Lesiones del lado izquierdo cardiaco
-Sd de corazón hipoplásico izquierdo
-Sd Shone (Lesiones TSVI y TEVI)
-Sd Turner (CoAo)
-Sd Williams (Estenosis supravalvular)
-Defectos septales
-Dustus arterioso
-Inversión dominancia de coronarias
-Coronaria única
Genética
-AD con penetrancia incompleta o ligado a X
-Prevalencia 9% en familiares de 1º grado
Circulation 2009;119:880-889
Diagnóstico
Historia natural
Historia natural
Valvulopatias
EA 66%
IA 53%
Valvulopatias
R-L
R-N
EA
13
28
DLA
1
4
IA
1
1
JACC 2007;49:2211-2214
Estenosis aórtica
-Calcificación infrecuente en infancia
-Aplicación de valvuloplastia con balón
-Calcificación progresiva y precoz de valvas
-Presente a partir de 40 años
Mayo Clin Proc 1999;74:14-26
Insuficiencia aórtica
-Infancia 2ª a prolapso, endocarditis o post valvuloplastia
-Adultos 2º dilatación aórtica
Q
3%
Circulation 2008;117:2776-2784
Insuficiencia aórtica/Doble lesión aórtica
Mayo Clin Proc 1999;74:14-26
Aortopatia
-Degeneración de la capa media y adelgazamiento de la elástica
Aortopatia
-Alta prevalencia
-Distintos patrones morfológicos de afectación
-Edad precoz de presentación
Rev Esp Cardiol Supl. 2009;9:30E-39E
Aortopatia
-Fisiopatologia
-Efecto mecánico pero
-Dilatación desproporcionada para lesión valvular
-Dilatación en ausencia de lesión valvular
-Alteraciones histológicas
-Apoptosis sin desencadenante extrínseco
-Reducción de fibrilina 1
-Desencadenantes mecánicos o genéticos
-Genes que codifican matriz extracelular pero no identificado gen causal
-Válvula estenótica con flujo turbulento
-Diferencias y semejanzas con Sd de Marfan
Aortopatia
Aortopatia
Progresión 0.2-0.9 mm/año
Aortopatia
-Fenotipo normal/
dimensiones
aumentadas de raíz Ao
-Fenotipo distendido/
dimensiones
aumentadas de Ao asc
Síndrome aórtico agudo
-Riesgo diferente según series
-Clásicamente 5-9 veces más frecuente
-Estudios que demuestran tasa de progresión más rápida pero con complicaciones
similares
-El tamaño de la aorta no buen predictor de eventos agudos.
JACC 2004;43:665-669
Asociación con Coartación de aorta
VAB+CoAo
+ jóvenes
- disfunción valvular
- dimensiones Ao
+complicaciones
-Predictor independiente de riesgo
-50-75% de las CoAo tienen VAB
Am J Cardiol 2009;104:1001-1006
Supervivencia
(Circulation. 2008;117:2776-2784.)
Seguimiento
-Si disfunción valvular o raíz aórtica/aorta ascendente > 40 mm:
-ETT anual
-TAC/RMN valoración extensión y descartar CoAo
- No disfunción valvular o raíz aórtica/aorta ascendente < 40 mm:
-ETT bianual
Manejo terapeútico
-Beta-bloqueantes: VAB y dilatación aórtica (Clase IIa evidencia C)
-Reemplazo valvular con indicaciones similar a resto población
JACC 2006;48;e1-148
Rev Esp Cardiol. 2007;60(6):625.e1-e50
Manejo terapeútico
-Múltiples estudios abogan por reemplazo más precoces
Circulation 2009;119:880-889
J Thorac Cardiovasc Surg 2004;128:677-83
Manejo terapeútico
Endocarditis
JACC 2008;52:676-685
Manejo terapeútico
Embarazo
-BAV + dilatación aórtica > 45 mm: Alto riesgo de complicaciones
Ejercicio
-Disfunción valvular severa y/o dilatación aórtica > 45 mm: Alto riesgo de
complicaciones
-No disfunción valvular o diámetros aórticos < 40 mm: Sin restricción
Conclusiones
-Afectación precoz y progresiva valvular y/o áórtica
-Cirugía más frecuente
-Valoración de lesiones asociadas
-Valoración sistemática valvular ante dilatación de aorta
-Valoración completa de aorta
-Datos dispares sobre complicaciones agudas de aortopatia
-Valoración de familiares de 1º grado
-No indicación de profilaxis de endocarditis
Fin