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Thmor de células gigantes de localización esfenoidal. Caso clínico y revisión de la literatura J. Domínguez; R.D. Lobato; J.J. Rivas; P.A. Gómez y J. Ayerbe Servicio de Neurocirugía. Hospital «12 de Octubre». Madrid. Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 11/07/2017. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. Resumen Se presenta un caso de tumor de células gigantes de localización esfenoclival. El diagnóstico radiológico incluyó tomografía computarizada y resonancia magnética craneales y en esta última la lesión presentaba una señal intermedia que característicamente no se incrementaba en las imágenes potenciadas en T2. El paciente fue intervenido mediante maxilotomía Le Fort I siendo posteriormente sometido a un ciclo completo de Telecobaltoterapia. Se discute el diagnóstico diferencial y la actitud terapéutica. PALABRAS CLAVE: Tumor de Células Gigantes, Base Craneal, Esfenoides, Resonancia Magnética, Radioterapia. Summary A case of a giant-cell tumor of the sphenoid bone is described. A CT scan and cranial MR were performedo MR showed a lesion of intermediate signal intensity that was not increased on T2 weighted images unlike other cranial base neoplasms. The tumor was approached through a Le Fort I maxillotomy achieving a gross total removal. Postoperative radiation therapy was administered. The differential diagnosis and tlierapeutic management of these tumors is discussed. a nivel vertebral 5,21,22, La localización craneal es infrecuente; en estos casos existe preferencia por la mandíbula, situándose el resto en huesos de osificación encondral como el esfenoides y temporal. La localización en la bóveda craneal es excepcional!. En cuanto a la edad de presentación existe una mayor incidencia en 3a--4a décadas con discreto predominio del sexo femenino 5.22,28. Caso clínico Paciente de 34 años de edad sin antecedentes de interés salvo cefaleas ocasionales en el último año, que acude a consulta refiriendo una historia de 8 semanas de evolución consistente en diplopia inicialmente transitoria y posteriormente continua con desviación nasal del globo ocular. En la exploración sólo destacaba una parálisis del recto externo de ojo izquierdo por afectación del VI par. Los estudios bioquímicos practicados sólo mostraron una discreta hipercolesterolemia (208 mg/dl) e hipertrigliceridemia (164 mg/dl). Las cifras de fosfatasa alcalina, calcio y fósforo séricos eran estrictamente normales. En la radiografía simple se observaba destrucción clival y erosión del suelo selar. La tomografía computarizada (TC) mostraba una lesión hiperdensa con captación homogénea de contraste localizada en la región retroselar que se extendía caudalmente con destrucción de la porción superior del clivus e invasión del seno esfenoidal (Figura 1). KEY WüRDS: Giant cel1 tumor, Skul1 Base, Sphenoid Bone, Magnetic Resonance, Radiation Therapy. Introducción La localización del tumor de células gigantes a nivel esfenoidal es rara. Actualmente existen 38 casos descritos 3.4,6-12,14,15,18-20,24-30 entre los que se incluye la amplia serie de 10 pacientes de la Clínica May0 30. El tumor de células gigantes representa un 4-7% de todos los tumores óseos 5,2,. En el 90% de los casos se sitúan en las epífisis de huesos largos, un 5-10% asientan en el sacro y un 2-5% lo hacen Fig. 1- Corte coronal de TC: tumor hiperdenso selar con invasión del seno esfenoida/. 325 Tumor de células gigantes de localización esfenoidal. Caso clínico y revisión de la literatura La Resonancia Magnética (RM) confirmó la existencia de una tumoración de aproximadamente 2 cm de diámetro que ocupaba la porción anterior del clivus alcanzando en su margen anterior y superior la silla turca. La señal que presenta es homogénea e intermedia en todas las secuencias sin incremento en las imágenes potenciadas en T2 (Figuras 2, 3). Neurocirugía En el estudio microscópico, el tumor estaba constituido por múltiples células fusiformes y ovales que rodeaban un gran número de células gigantes multinucleadas distribuidas de manera uniforme en todos los campos. Existía un significativo pleomorfismo y mitosis frecuentes que sugerían un grado intermedio de malignidad. Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 11/07/2017. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. Discusión Fig. 2- Corte axial y sagital de RM. Tumor de señal intermedia a nivel esfenoclival. CIRUGIA: Se practicó un abordaje mediante maxilotomía Le Fort 1 con palatotomía sagital. Se encontró un tumor friable, blanquecino-amarillento sangrante que se extendía desde el seno esfenoidal hásta la región posteroinferior del clivus. La biopsia intraoperatoria fue sugestiva de tumor de células gigantes por lo que se practicó una extirpación macroscópicamente completa del tumor alcanzando el plano dural en la totalidad de su extensión. La evolución postoperatoria ha sido favorable con recuperación parcial del defecto oculomotor. Posteriormente el paciente ha sido sometido a un ciclo de telecobaltoterapia con 55 Gy. Fig. 3- Corte coronal de RM. El tumor conserva análoga señal en imágenes potenciadas en n. 326 Desde el punto de vista clínico el tumor de células gigantes, al igual que otros tumores localizados en la base craneal, puede mostrar una variedad de síntomas y signos entre los que destacan por orden de frecuencia: cefalea, diplopia por parálisis de oculomotores, pérdida visual y afectación de V y VII pares craneales 11,28.30. Los síntomas endocrinológicos son infrecuentes y en general consisten en un síndrome de hiperprolactinemia por bloqueo del tallo hipofisario, aunque en uno de los casos de la serie de la Clínica Mayo, en el que el tumor invadía extensamente la región selar, existía una clara insuficiencia hipofisaria 30. La duración de los síntomas es variable y oscila desde pocas semanas a varios años. Radiológicamente se presentan como una masa a nivel esfenoidal que se acompaña habitualmente de erosión selar 15.30. En la TC (Tomografía computarizada) aparecen como lesiones discretamente hiperdensas con clara captación de contraste, que se acompañan de destrucción ósea 4. La RM es de gran utilidad para determinar la extensión de la lesión y su relación con estructuras vasculares de vecindad. En los pocos casos estudiados hasta ahora con esta .técnica destaca fundamentalmente que la señal de la lesión no se incremente en las imágenes potenciadas en TI 15, como sucedía en nuestro caso. En este sentido se diferenciarían de los cordomas clivales que muestran un marcado aumento de señal con TR y TE largos 23. Sin embargo, ningún signo es absolutamente específico por lo que en el diagnóstico diferencial se deben incluir los siguientes procesos: cordoma, displasia fibrosa, tumores malignos primarios del seno esfenoidal y de nasofaringe, condrosarcoma, osteosarcoma y lesiones metastásicas. Por otra parte no se debe excluir el granuloma de células gigantes y el tumor pardo del hiperparatiroidismo. Es importante que los niveles de calcio plasmático, fosfatos inorgánicos y fosfatasa alcalina estén en rangos normales en estos pacientes lo que permite en general excluir enfermedad de Paget en la cual se ha observado un aumento significativo de la frecuencia de estos tumores 5.13. La correcta identificación histológica del tumor de células gigantes no es fácil. Se debe diferenciar del granuloma reparativo de células gigantes, el quiste óseo aneurismático, la displasia fibrosa, el tumor pardo del hiperparatiroidismo y en menor medida de otros tumores óseos con células gigantes 5,17.19,30. Document downloaded from http://www.elsevier.es, day 11/07/2017. This copy is for personal use. Any transmission of this document by any media or format is strictly prohibited. Tumor de células gigantes de localización esfenoidal. Caso clínico y revisión de la literatura El granuloma reparativo de células gigantes o «epulis» se distingue fundamentalmente por la existencia de un estroma altamente colagenizado en el cual los fibroblastos proliferantes se disponen a modo de empalizada en tomo a focos de hemorragia o de metaplasia ósea 9,19,28. Las células gigantes sueln ser menos frecuentes, más pequeñas y presentan una distribución menos uniforme que en el tumor de células gigantes con agrupamientos en áreas limitadas de la lesión. Son lesiones benignas que tienden a aparecer en sujetos más jóvenes (10-25 años) y que no recurren tras su extirpación. El quiste óseo aneurismático, recibido en fragmentos, es difícil de diferenciar aunque un hecho que puede ponernos en alerta es la disparidad entre el volumen tisular obtenido y el volumen radiológico de la lesión. El diagnóstico se basa fundamentalmente en la presencia de un estroma fibroso al igual que en el granuloma reparativo y en la presencia de cavidades quísticas que contienen sangre en su interior 5,19,30. En la displasia fibrosa las células gigantes se disponen en los focos de degeneración. Se caracteriza por la existencia de una matriz rica en colágeno con abundantes fibroblastos y áreas de formación de osteoide 30. La distinción del tumor pardo del hiperparatiroidismo aunque puede hacerse histológicamente es más fácil a través de determinaciones bioquímicas 9 (nivel de calcio sérico y urinario, nivel de fosfatos o por determinación directa de paratohormona). El tumor de células gigantes puede ser inicialmente maligno en otras localizaciones, pero a nivel esfenoidal sólo se ha descrito un paciente en el que la lesión era primariamente maligna 26 y un caso de malignización después de tratamiento radioterapéutico 20. A pesar de la histología benigna estos tumores pueden comportarse como lesiones clínicamente muy agresivas dada su localización y tendencia a invadir los tejidos circundantes. Debido a la escasa experiencia es difícil establecer una pauta óptima en el tratamiento de estos pacientes, fundamentalmente en lo que se refiere a la administración de radioterapia postoperatoria. Desde el punto de vista quirúrgico es deseable conseguir una extirpación radical del tumor. Sin embargo, ésta no suele ser posible dada la tendencia a infiltrar localmente. El desarrollo de la técnica quirúrgica permite en la actualidad realizar resecciones más amplias que las practicadas en los primeros casos descritos. La vía de abordaje dependerá del tamaño y localización del tumor. En nuestro caso se prefirió un Le Fort 1 con maxilotollÚa media, procedimiento que puede ser repetido en múltiples ocasiones y por tanto de interés en un tumor benigno pero con tendencia a la recurrencia local. El papel de la radioterapia en el manejo de estos tumores es controvertido. Algunos autores defienden que el tu- Neurocirugía mor de células gigantes no es radiosensible y que la radioterapia incrementa significativamente el riesgo de malignización 5,13,22 (de un 7 al 25% según distintas series). Sin embargo, en estudios posteriores se llega a conclusiones opuestas: la radioterapia es útil en el tratamiento de estos tumores y no se acompaña de un riesgo mayor de sufrir malignización 2,16. En referencia directa a los tumores de células gigantes de localización esfenoidal sólo existe un caso descrito de malignización 2,5 años después de haber sido tratado con telecobaltoterapia 20 (5000 rads). Debido a que la recurrencia del tumor es inevitable cuando la resección es incompleta 21,22 y a la aparente seguridad y efectividad de los actuales equipos de radioterapia, parece indicado el someter a estos pacientes a un ciclo completo de radioterapia de alto voltaje. En la actualidad está por definir el papel que puede desempeñar la radiocirugía en el tratamiento de estos tumores. Bibliografía 1. ARSENl, c., HORVATH, L., MARETSlS, M., CARP, N.: Giant cen tumors ofthe ca1varia. J Neurosurg 1975; 42: 535-540. 2. 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