Download 10-OSTEOSARCOMA_Maquetación 1

Osteosarcoma Orbitario:
Relato de un Caso y Revisión de la Literatura
Orbitary Osteosarcoma:
Case Report and Literature Review
Dr. Esteban Serrano A. *
Dra. Mónica Pérez V. **
* Jefe del Servicio de Otorrinolaringología Hospital Eugenio Espejo,
Profesor de Otorrinolaringología Facultad de Ciencias Médicas Universidad Central
** Jefe de Servicio de Anatomía Patológica Hospital Eugenio Espejo,
Profesora de Histología Facultad de Ciencias Médicas Universidad Central
SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGIA – HOSPITAL EUGENIO ESPEJO
RESUMEN
Un alto porcentaje de tumores orbitarios son de origen benigno. Sin embargo de todos los tumores orbitarios, un 10 al 18% son de origen maligno.
Aunque poco frecuentes en la infancia, deben ser tomados en cuenta en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones de la órbita. Las imágenes radiológicas (TC o RNM) pueden orientar al diagnóstico, pero la biopsia o la excenteración tumoral para estudio histopatológico nos dará el diagnóstico definitivo. Se presenta el caso de una paciente de 8 años de edad, con proptosis ocular derecha de 12 días de evolución, sin dolor, ni compromiso de la
agudeza visual. Se realiza cirugía con extirpación total de la masa con reporte histopatológico de osteosarcoma orbitario, un tumor maligno extremadamente raro dentro de las neoplasias de órbita.
Palabras clave: Osteosarcoma orbitario, proptosis, órbita.
SUMMARY
A high percentage of orbital tumors are of bening origin. However 10–18% are malign tumors. They are not common in childhood, but they have to be
take in mind in differential diagnosis of orbital tumors. Radiological images (CT-MRI) may guide the diagnosis, but biopsy or the mass excenteration
to histopathological study, will provide us the final diagnosis. We present an 8 years old girl, with 12 days evolution of right ocular proptosis, without
ocular pain, and no visual impairment. We made surgery with total tumor resection. The histopathological diagnosis was orbitary osteosarcoma, a malign
tumor and extremely rare orbital neoplasia.
Key words: Orbitary osteosarcoma, proptosis, orbit.
INTRODUCCION
Durante la infancia pueden aparecer varios tipos de tumoraciones de localización orbitaria. A diferencia de lo que ocurre en
el adulto, en el niño las causas más frecuentes de tumores en la
órbita corresponden a tumores benignos (quistes dermoides, teratomas), lesiones vasculares (hemangiomas, linfangiomas), cuadros inflamatorios (pseudotumor orbitario, celulitis)1,2. Sin
embargo del 10 al 18% de las tumoraciones orbitarias en la infancia corresponden a tumores malignos primarios3,4,5; a diferencia
de lo que ocurre en el adulto.
Por lo expuesto es importante su inclusión en el diagnóstico
diferencial de lesiones ocupativas del espacio orbitario. Si bien
la clínica y la imagenología pueden orientar al diagnóstico, solo
la biopsia o excenteración para estudio histopatológico nos dará
el diagnóstico definitivo que permitirá completar el tratamiento6.
Rev.Ac. Ec. ORL 2006; (5)1:67-70
Es muy importante para la cirugía de la órbita, más aún en
pacientes pediátricos, el conocimiento adecuado de la compleja
anatomía y las relaciones con estructuras vecinas7, 8, 9.
Confirmada la presencia del tumor orbitario en el que sospechamos malignidad, procederemos a determinar su extensión y
posibilidad de metástasis a distancia, para lo cual solicitaremos
tomografía axial computarizada pulmonar, gammagrafía ósea,
biopsia de médula, estudio de líquido céfalo-raquídeo, entre otros.
Una vez determinada la extensión se puede establecer el
esquema terapéutico a seguir. En la mayoría de los casos se inicia
con quimioterapia (QT) para luego realizar la cirugía10, 11.
Histológicamente el osteosarcoma tiene células gigantes tipo
osteoblástico y otras multinucleadas también gigantes tipo osteoclasto, siendo una rara variedad de neoplasia maligna, debiendo
realizarse el diagnóstico diferencial con osteoblastoma maligno12.
67
Serrano y Pérez. Osteosarcoma Orbitario
El osteosarcoma es una neoplasia poco común antes de los
diez años de edad y su localización en huesos de la cara es extremadamente rara13. En contraste con el sarcoma de Ewing y el rabdomiosarcoma, no se han identificado translocaciones recurrentes
ni fusión de oncogenes. Por el contrario, la inactivación del gen
supresor de tumores juega un importante papel en el desarrollo
del osteosarcoma14, 15, 16.
La gradación histológica de un tumor bien diferenciado de
bajo grado, constituye un factor pronóstico positivo, mientras que
la localización de un tumor en la órbita constituye un factor pronóstico negativo17.
CASO CLINICO
Paciente femenina de 8 años de edad, con antecedentes de
proptosis progresiva de ojo derecho de 12 días de evolución, inicialmente asociada a cefalea frontoparietal ipsilateral. Es evaluada por el oftalmólogo quien solicita estudio tomográfico el mismo
que evidencia compromiso órbito sinusal por lo que es referida
al Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Eugenio Espejo.
En el examen físico se encuentra proptosis de ojo derecho
con desviación externa. A la rinoscopía anterior se observa una
masa de aspecto tumoral, de coloración blanquecina, que ocupa
la luz de la fosa nasal derecha y que desplaza el séptum hacia la
fosa nasal izquierda. El estudio tomográfico simple y contrastado
en posición axial y coronal de nariz y senos paranasales demuestra la presencia de una masa tumoral en fosa nasal derecha
(foto1), expansiva, de aspecto blando, con aparente contenido
líquido en el centro. En la misma foto se observa destrucción de
la cara interna de la órbita derecha, compresión del músculo recto
FOTO 3: El tumor invade seno frontal y destruye su parede superior,
contactando con el lóbulo frontal.
interno que provoca protrusión del globo ocular (foto2), invasión
del seno maxilar derecho, destrucción de la pared póstero-superior del seno frontal derecho que permite el contacto de la masa
tumoral con tejido cerebral en el lóbulo frontal derecho (foto3).
La valoración oftalmológica reporta proptosis derecha de 9
mm, agudeza visual OD 20/30, OI 20/20. Fondo de ojo derecho:
protrusión del nervio óptico hacia el vitreo y papiledema.
La valoración cardiológica reporta alteración de la repolarización ántero septal con riesgo quirúrgico Goldman II.
En estas circunstancias se operó a la paciente utilizando un
abordaje combinado transnasal y externo microquirúrgico.
Durante la cirugía se observa tracción de la arteria esfenopalatina
por la masa que genera un sangrado difuso por lo que se la electrocoagula. Se encontró tumor con cápsula fibrosa que contiene
tejido deleznable, arenoso, que invade la fosa nasal derecha con
destrucción de la pared interna de la órbita. No se encuentra
periostio ni grasa orbitaria, se ve al músculo recto interno comprimido por la masa, que invade el seno maxilar, destruye y ocupa
el etmoides formando una sola cavidad con el seno frontal cuyo
piso y pared posterior también estuvieron destruídos, manteniendo contacto la masa con la meninge de la fosa craneal anterior.
FOTO 1: Masa expansiva que invade fosa nasal derecha
FOTO 2: Destrucción de cara interna orbitaria y compresión
del músculo recto interno
68
FOTO 4: Postoperatorio, moviemientos oculares conservados
Rev.Ac. Ec. ORL 2006; (5)1:67-70
Serrano y Pérez. Osteosarcoma Orbitario
para los tumores más localizados. Si luego de la quimioterapia
aún existe tumor y no se consigue resección completa, se sugiere
el empleo de radioterapia. Si el tumor orbitario se asocia a destrucción ósea, se considera una enfermedad parameníngea y se
debe asociar a radioterapia.
Con quimioterapia únicamente, el 70% de los niños con
enfermedad no metastásica alcanzaron una remisión completa,
sin embargo la tasa de recaída local es muy alta en los pacientes
no irradiados(45%), por lo cual se recomienda el uso de radioterapia.
FOTO 5: Osteosarcoma de bajo grado.
La supervivencia global alcanzada es similar entre los pacientes radiados y los no radiados (86% a 4 años) por lo que se prefiere evitar la radioterapia en tumores localizdos, para evitar las
secuelas de la misma.
Es importante resaltar el trabajo interdisciplinario que redunda en beneficio del paciente y que permite el desarrollo de técnicas de abordaje endoscópicas y microscópicas en el manejo de
patologías orbitarias19.
El estudio histopatológico adecuado es fundamental, más aún
en este tipo de tumor extremadamente raro a nivel mundial (apenas 18 casos reportados).
FOTO 6: Células gigantes en mayor aumento (flecha)
El tumor se extirpa de manera fragmentaria pero en su totalidad. Se realiza reparación del músculo recto interno al que hubo
que seccionar para retirar la masa tumoral. No se reparó el piso
de la fosa craneal anterior y se colocan en esta zona varias estampillas de surgicel.
La evolución de la paciente es satisfactoria en los días
siguientes a la cirugía. El globo ocular retorna a su posición normal conservando integridad de sus movimientos (foto 6), sin alteración de la agudeza visual en comparación con la valoración preoperatoria.
El estudio histopatológico reporta osteosarcoma de bajo
grado (foto 7), con abundantes células gigantes (foto 8 y 9) por
lo que su clasificación es PT1, p Nx, p Mx.
La paciente es remitida al Hospital Oncológico de SOLCA
para continuar su tratamiento de quimioterapia.
DISCUSION
El uso de radioterapia genera discusión. En los protocolos
norteamericanos del Instituto de Radioterapia, ésta se ha aplicado
en forma sistemática en todos los estadíos. En el ultimo estudio
IRS-IV, se informa que no se irradia a pacientes con enfermedad
localizada que ha sido completamente resecada.
En los protocolos europeos, se trata de evitar la radioterapia
por las secuelas de pérdida de la visión, ojo seco, hipoplasia orbitaria y retinopatías. En su lugar se intensifica la quimioterapia
Rev.Ac. Ec. ORL 2006; (5)1:67-70
69
Serrano y Pérez. Osteosarcoma Orbitario
1.
2.
BIBLIOGRAFIA
Kodsi SR, Shetlar DJ, Campell RJ, et al. A review of 340 orbital
tumors in children during a 60 year period American Journal Ophtalmology 1994;117: 177-182
Bullock JD, Goldberg SH, Rakes SM. Orbital tumors in children.
Ophtal Plast Reconstr Surg 1989;5:13-16
3. Mannor GE, Rose GE, Plowman PN et al. Multidiciplinary management of refractory orbital rhabdomyosarcoma. Ophtalmology 1997;
104: 1198-1201
4. Melgares MA, Cordiés N, Puig M et al. Incidencia de la patología
orbitaria en el INOR durante el año 1998 Rev Cubana Oncol 1999,
15: 156-159
5. Rousseau P, Flamant F, Quintana E, et all Primary Chemotherapy in
rhabdomyosarcomas and other malignant mesenchymal tumors of
the orbit : results of the international society of Pediatric Oncology
MMT 84 study. J Clin Oncol 1994, 12 : 516-521
6.
7.
8.
9.
Graue Wiechers Oftalmología Nueva Ed. Interamericana SA Mexico
1995
Dutton JJ, Byrne SF, Proia AL Diagnostic atlas os orbital diseases.
Philadelphia WB Saunders 2000
Pérez Moreira J, Prada Sánchez M. Patología orbitaria Tomo 1 y 2
Edikamed 2000 – 2002
Li KK, Teknos TN, Lai A, et al. Traumatic optic neuropathy : results
in 45 consecutive surgically treated patients. Otolaryngol Head and
Neck Surg 1999; 120: 5-11
10. Shad A, Magrath I. Malignant non-Hodgkin´s lymphomas in children. En Pizzo and Poplack : principles and practice of Pediatric
Oncology, 3rd ed. 1997. Cap 22
11. Wexler LH, Helman LJ. Rhabdomyosarcoma and the undifferentiated
sarcomas. En Pizzo and Poplack : principles and practice of Pediatric Oncology, 3rd ed. 1997
12. Bathurst N, Sanerkin N, Watt L. Osteoclastrich osteosarcoma. Br J
Radiol 1986; 59 : 667 – 673
13. Gadwal SR, Gannon FH, Fanburg-Smith JC, et al. Primary osteosarcoma of the head and neck in pediatric patients : a clinicopathologic study of 22 cases with a review of the literature. Cancer 2001;
91 : 598 – 605
14. Rubnitz JE. Childhood cancer, genetics. eMedicine, December 16,
2003
15. Skubitz KM, Cheng EY, Clohisy DR, et al. Gene expression in giant
cell tumors. J Lab Clin Med 2004; 144 : 193 – 200
16. Rao UN, Goodman M, Chung WW, et al. Molecular analysis of primary and recurrent giant cell tumors of bone. Cancer genet cytogenet. 2005; 158 : 126 – 136
17. Wenger DE, Sundaram M, Unni KK, et al. Microscopic correlation
of radiographicaly disparate appearing well differentiated osteosarcoma. Skeletal Radio. 2002; 31 : 488 – 492
18. Fiorillo A, Migliorati R, Vasallo P, et al. Radiation late effects in
children treated for orbital rhabdomyosarcoma. Radiother. Oncol
1999; 53 : 143 – 148
19. Osguthorpe D. Acceso quirúrgico a tumors orbitarios primaries. Clínicas ORL de Norteamérica. 1998; 1 : 145 – 163
70
Rev.Ac. Ec. ORL 2006; (5)1:67-70