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3. Capítulo I: 3.1 Descripción de la Demencia. Bajo el término de demencia, también síndrome demencial, se engloban una serie de entidades nosológicas, que son ocasionadas por trastornos del cerebro, generalmente degenerativos aunque también pueden serlo de otro tipo. . Para diagnosticar clínicamente a un enfermo de demencia se utilizan con mucha frecuencia los criterios DSM-IV3, según los cuales una persona la padece si presenta: Déficits cognitivos múltiples, entre ellos alteración de la memoria y al menos uno de los siguientes: 1. Afasia o deterioro del lenguaje, tanto de recepción como de emisión. 2. Apraxia o imposibilidad para llevar a cabo movimientos coordinados. 3. Agnosia o incapacidad de reconocimiento de lugares, objetos y de personas. 4. Disturbio de la función ejecutiva o alteración en la planificación de la organización secuencial y de la atención. - Además dichos déficits han de: 1. Ser lo suficientemente graves para interferir de forma significativa en el funcionamiento laboral y/o social. 2. Representar el deterioro de una función previamente más elevada. 3. No producirse exclusivamente en el curso del delirium. En lo que respecta a demencia y envejecimiento se deben clarificar varios hechos: - La demencia no es una consecuencia inevitable del envejecimiento, aunque sí es cierto, que al ser una enfermedad “edad dependiente”, se produce una mayor incidencia y prevalencia en personas de edad más avanzada. - El envejecimiento cerebral y la muerte neuronal, inherente al proceso de envejecimiento, pueden ocasionar pérdida de funcionalidad o enlentecimiento 3 DSM IV Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales 4ª edicción (Americam Psychiatric Association). Es un manual que data de 1994 y recoge el listado de los diagnósticos psiquiátricos, incluyendo los criterios que avalan su formulación. Es una clasificación aceptada universalmente y usada por los investigadores de todo el mundo. 10 en la ejecución de algunos procesos neurológicos, pero esas alteraciones se diferencian, cualitativa y cuantitativamente, de las demencias. Demencia y senilidad no son sinónimos, pues aunque vejez y demencia pueden ser situaciones de salud que en muchas ocasiones vengan de la mano, no siempre es así, ya que cada día y gracias a mejores métodos diagnósticos, se están diagnosticando mayor número de casos en personas menores de 65 años; al mismo tiempo, gracias a un incremento del número de los más ancianos, se evidencian personas de edad muy avanzada que presentan positivamente conservadas sus facultades mentales. 3.2 Epidemiología. Las demencias en la actualidad constituyen un problema importante, y las previsiones epidemiológicas y demográficas para los próximos años hacen prever que el problema no sólo va a seguir existiendo sino que se va a ver enormemente agravado, estimándose que en los próximos 25 años ocurrirá un crecimiento dramático del número de personas afectas de demencia4. Según los análisis realizados en Europa para el estudio de la demencia por el grupo internacional EURODEM5, la demencia afecta alrededor de 1 – 2% de los europeos comprendidos entre los 65 y los 69 años, al 5 – 6% de los que se encuentran entre los 70 y los 79 años, y al 30% de los mayores de 90 años. Así mismo, y según el mencionado estudio, de todas las demencias es la enfermedad de Alzheimer la más común de las mismas, correspondiendo a esta patología entre el 50 y el 70%. Según Alzheimer´s Disease International6 en la actualidad existen en el mundo más de 18.000.000 de personas dementes, de los que unos 11.000.000 viven en países en vías de desarrollo y se estima que para el año 2025 habrá un total de 34.000.000 de enfermos, de los que un 70%, lo que supone la escalofriante cifra de 24.000.000, vivirán en países en vías de desarrollo. 4 Alzheimer´s Disease Internacional. Boletín del Día Mundial del Alzheimer. 21 de septiembre de 1999. EURODEM http//www.alzheimer-europe.org (Consulta 2002). 6 Alzheimer´s Disease International. Boletín del Día Mundial del Alzheimer. 21 de septiembre de 2000. 5 11 3.3 Clasificación de las Demencias. Las demencias, en función de la causa que las origina, se pueden diferenciar en varios tipos: Degenerativas primarias: Son el grupo más importante. Se tratan de procesos neurológicos degenerativos, progresivos e irreversibles de los que se desconocen las causas que los producen; entre ellos se encuentra el Alzheimer, la más frecuente de las demencias. Demencias secundarias: Son las que se producen como efecto de una enfermedad, traumatismo o accidente. Las más representativas son las vasculares, que a su vez pueden ser isquémicas o hemorrágicas. Demencias mixtas: En ellas se da una combinación de degeneración neuronal y problemas vasculares. Son cuadros muy frecuentes e importantes. Demencias debidas a otras causas como por déficit de folatos y/o de vitamina B12, las infecciosas, etc. Son demencias que pueden ser reversibles, ya que tratando la causa que las ocasionó pueden mejorar sensiblemente e incluso llegar a remitir. 3.4 Enfermedad de Alzheimer. La identificación de la etiopatogenia de la enfermedad de Alzheimer es, hoy en día, una línea prioritaria de investigación, y aunque aún se desconoce cual es ésta los investigadores proponen, como en otras muchas patologías, que no se trata de una única causa y que son múltiples los factores que contribuyen a su aparición. A pesar de que se desconozca la causa de la enfermedad de Alzheimer, se sabe que la lesión cerebral que la caracteriza, es decir, las placas neuríticas y los ovillos neurofibrilares han llegado a producirse por la concurrencia de sucesos como: Posible existencia de neuronas vulnerables, por ser portadoras de genes defectuosos; neuronas que más frecuentemente se encuentran localizadas en el cortex, en la zona del hipocampo. El desencadenamiento de diferentes mecanismos endógenos y exógenos como alteraciones neurovasculares, estrés oxidativo, determinadas toxinas 12 traumatismos, deprivaciones sensoriales, etc. pueden hacer que se produzcan alteraciones estructurales y funcionales, tanto en el interior como en la membrana de dichas neuronas; alteraciones que terminan por producir la apoptosis o muerte neuronal, Niveles disminuidos de acetilcolina en presencia de tasas normales de acetilcolinesterasa, lo que ocasiona que la neurotransmisión, mediatizada por dicho neurotransmisor, se vea alterada. Existencia de niveles elevados de glutamato lo que provocaría una entrada masiva de calcio en las neuronas, favoreciendo por una nueva vía la muerte de las mismas. El resultado de esta cascada de hechos es el acúmulo, en zonas cada vez más amplias del cerebro, de placas neuríticas y ovillos neurofibrilares, que son las lesiones neurológicas características de la enfermedad de Alzheimer. La identificación de los genes responsables de la enfermedad de Alzheimer y sus mecanismos de producción, son las líneas prioritarias que están guiando la investigación en esta enfermedad, además de estar proporcionando las bases para su actual tratamiento. 3.4.1 Evolución de la enfermedad de Alzheimer. En lo que respecta a la evolución de esta patología, al margen de las diferencias individuales de cada caso, éste es un proceso, normalmente lento, y que transcurre a través de diferentes fases, que muchos colectivos han acordado en aceptar que son tres: fase I, inicial o leve; fase II, intermedia o moderada y fase III, tardía o grave. Cada una de estas fases se caracteriza por una problemática propia y diferente, que no abordamos en este apartado ya que lo trataremos de forma amplia en los epígrafes específicos de los correspondientes capítulos. 3.4.2 Régimen terapéutico del enfermo de Alzheimer. En el momento actual, dado que no se posee ningún tratamiento curativo, las posibles terapias que se están estableciendo persiguen tres objetivos básicos: ¾ Enlentecer el progreso de la enfermedad. 13 ¾ Retardar la aparición de complicaciones. ¾ Abordar situaciones concretas de salud que puedan presentarse. Para alcanzar este triple objetivo se aconseja que el régimen terapéutico que se instaure, sea una asociación de diferentes tratamientos farmacológicos y no farmacológicos. El tratamiento farmacológico de elección se realiza combinando diferentes medicamentos, que por sus indicaciones complementarias se prescriben para tratar diferentes aspectos y/o síntomas. En la actualidad dicha combinación de fármacos se suele realizar a base de productos indicados para tratar los síntomas cognitivos, los síntomas psiquiátricos y conductuales, así como para abordar posibles enfermedades coexistentes y/o añadidas, si es que existen. - El tratamiento del deterioro cognitivo se está llevando a cabo mediante inhibidores de la acetilcolinesterasa, entre los que en la actualidad se encuentran el donepezilo, la rivastigmina y la galantamina. Así mismo, dentro de este tipo de productos, es decir, de los destinados a evitar el deterioro cognitivo, se encuentra, desde hace relativamente poco tiempo, la memantina, un fármaco que actúa a nivel de los receptores NMDA, impidiendo la entrada masiva de calcio en las neuronas. - Los síntomas psiquiátricos y conductuales suelen ser tratados con fármacos del tipo de tranquilizantes, neurolepticos, ansiolíticos, anticonvulsivos, antidepresivos, etc. Estos trastornos son desórdenes que perturban mucho la calidad de vida de enfermos y familiares, por lo que suelen ser prescripciones muy solicitadas y bien aceptadas, aunque por sus efectos anticolinérgicos secundarios, que agravarían más el deterioro cognitivo, son fármacos que se deben usar con mucha cautela. - En ocasiones, además, suelen coexistir con la demencia otras patologías, muchas de ellas crónicas y de alta incidencia, como son los procesos pulmonares, los osteo-músculo-articulares, hipertensión, diabetes, etc. Son complicaciones que precisarán un tratamiento específico del que no procede su relato, pero al que sí debemos hacer alusión, pues constituyen un importante apartado del régimen terapéutico a cumplimentar. Aunque con posterioridad haremos referencias a los diferentes aspectos que conlleva el manejo del tratamiento farmacológico, no queremos concluir este 14 epígrafe sin referirnos a que la prescripción del tratamiento farmacológico está condicionada por la necesidad de que exista una persona responsable que conozca los efectos, buscados y secundarios, de todos y cada uno de los fármacos utilizados en su caso; que sea competente para administrar dichos fármacos, barajando pautas e intervalos de dosis en función del equilibrio efectos deseados-efectos indeseados, y, sobre todo, que posea capacidad para distinguir si los síntomas que se presentan, en un momento determinado (irritabilidad, nerviosismo, insomnio, vagabundeo, etc.), precisan para su remisión de una administración medicamentosa o de una acción cuidadora concreta (ingesta de agua, cambio de postura, colocación en el retrete, etc.) Este régimen terapéutico se completa con las terapias no farmacológicas, que están muy en auge pese a que aún son pocos los estudios que las avalan científicamente. La mayoría de profesionales que trabajan con personas afectadas las consideran eficaces y, por tanto, las recomiendan. En la actualidad estas terapias, a las que haremos referencia posteriormente se llevan a cabo mediante técnicas como orientación a la realidad (espaciotiempo-persona); estimulación de gnosias, praxias, lenguaje y memoria (inmediata, a corto y a largo plazo); terapia de reminiscencias; terapia de validación, etc. Es necesario mencionar que cuando se lleven a cabo estas terapias se debe hacer con ciertas precauciones, ya que la recomendación o ejecución inadecuada de una determinada técnica puede traer consecuencias muy negativas, consecuencias que aparentemente parecen de menor importancia que las derivadas de una incorrecta administración farmacológica, pero que a medio y largo plazo pueden ser muy nefastas para la evolución de la enfermedad, ya que pueden hacer que el régimen terapéutico sea ineficaz. Estas precauciones, básicamente pasan por la necesidad de hacer una evolución minuciosa y continuada de las capacidades del enfermo, no sólo de las que han perdido y se pretenden recuperar, sino de las que aún conserva y se intentan mantener o mejorar y actuar según pautas de intervención adaptada a cada situación. En este apartado es particularmente importante la individualidad, ya que lo que es eficaz para un enfermo y/o en determinada circunstancia, como darle la razón, intentar hacerle razonar, indicarle la 15