Download nevos del tejido conectivo

MIGUEL GUILLERMO MAESTRE COTES
PATÓLOGO U. JAVERIANA - INC
COORDINADOR DE PATOLOGÍA HUISJ
DOCENTE DE PREGRADO Y POSTGRADO DE LA FUCS
PATÓLOGO LABORATORIO OSCAR MESSA BOTERO
NEVUS DEL TEJIDO CONECTIVO
 “Los nevus de tejido conectivo son hamartomas
en los que uno o varios de los componentes del
tejido conectivo extracelular (colágeno, fibras
elásticas y sustancia fundamental) se encuentran
en proporciones anormales en la dermis”.
Nevus conectivos de
fibras elásticas
Nevus conectivos del
colágeno
Nevus conectivos de
glicosaminoglucanes
NEVUS DEL
TEJIDO
CONECTIVO
NEVOS DEL TEJIDO CONECTIVO
Nevus conectivos del
colágeno
• Colágenoma
• Piel de Zapa
• Cojinetes articulares
Nevus conectivos de
fibras elásticas
•
•
•
•
Elastoma
Nevo anelástico
Fibroelastomas
Papulosis
fibroelastòtica
Nevus conectivos de
glicosaminoglucanes
• Nódulos Dérmicos
del Síndrome de
Hunter
 Caso 21. Paciente masculino de 6 años de edad con
antecedentes de crisis convulsivas, y un tumor en fosa
posterior. Actualmente con placa blanquecina de 5 cm
de diámetro mayor en la región dorso-lumbar.
A. Morfea
B. Neurofibroma
C .Piel en shagreen
D. Fibromatosis superficial
 Caso 21. Paciente masculino de 6 años de edad con
antecedentes de crisis convulsivas, y un tumor en fosa
posterior. Actualmente con placa blanquecina de 5 cm
de diámetro mayor en la región dorso-lumbar.
A. Morfea
B. Neurofibroma
C .Piel en shagreen
D. Fibromatosis superficial
PIEL DE ZAPA O PIEL SHAGREEN
 En esclerosis tuberosa (Enf de Pringle-Bourneville):
epilepsia, retardo mental y …..
 En piel: angiofibromas, parches en hoja de fresno, piel
de Zapa, y fibromas subungueales.
 En región lumbo-sacra
 Placas o nódulos del color de la piel
 Aumento del tejido fibro-colágeno
 Infiltrado inflamatorio linfocitario leve o ausente
 Caso 22. Niño de 3 años de edad con un nódulo firme
en tórax posterior de 1cm de diámetro mayor.
diagnóstico es:
A. Morfea
B. Neurofibroma
C. Fibromatosis superficial
D. Colagenoma
El
 Caso 22. Niño de 3 años de edad con un nódulo firme
en tórax posterior de 1cm de diámetro mayor.
diagnóstico es:
A. Morfea
B. Neurofibroma
C. Fibromatosis superficial
D. Colagenoma
El
COLÁGENOMA CUTÁNEO
 Al nacimiento o en los primeros años de vida
 Placas o nódulos firmes del color de la piel normal
 Tronco y brazos principalmente
 Generalmente únicas pero pueden ser múltiples
 Variante Familiar: múltiples colágenomas en la
espalda + cardiomiopatía
COJINETES ARTICULARES (KNUCKLE
PADS)
 Dorso de los nudillos de las manos (articulaciones
metacarpofalángicas o interfalángicas)
 Pueden ser adquiridos, idiopáticos, o genéticos
(Garrots en 1883)
 Acantosis irregular, hiperqueratosis
 Aumento y engrosamiento del colágeno dérmico.
COJINETES ARTICULARES (KNUCKLE
PADS)
ELASTOMA
 Asociados a “El síndrome de Buschke-Ollendorf o
dermatofibrosis lenticular diseminada”
 Genodermatosis autosómica dominante
 Elastomas + osteopoiquilosis ósea
 Pápulas de consistencia firme y distribución simétrica
o múltiples pápulas amarillentas agrupadas en una
región anatómica que pueden confluir formando una
placa.
ELASTOMA
 Fibras elásticas: Aumentadas de 3 a 7 veces de lo
normal generalmente en la dermis reticular
 H-E: Puede dar la apariencia de dermis normal o
ligeramente engrosada
 El diagnóstico se realiza con coloraciones para fibras
elástica: Orceina. Van Gieson, Etc
ELASTOMA
NEVUS ANELÁSTICO
 Elastorrexis pàpular
 Múltiples pápulas en el tronco
 Intensa fragmentación de la fibras elásticas en la
dermis media con las colaciones especiales
 Dermis papilar normal
 No hay inflamación generalmente
ELASTOFIBROMA
 Mayor proporción en mujeres
 Mayores de 50 años
 Fascia sub-escaspular
 Unilaterales
 Por estrés mecánico o inestabilidad cromosómica
 Nódulos blancos o grises de 5 a 10 cm
 Fibras elásticas fragmentadas + colágeno + tejido
adiposo
ELASTOFIBROMA
 Caso 23. Mujer de 56 años con múltiples pápulas y
placas pequeñas en cuello algunas ligeramente
pigmentadas de varios años de evolución. El
diagnóstico es:
A. Papulosis fibroelastótica
B. Cutis laxa
C. Elastofibroma
D. Anetodermia
ELASTOSIS PAPILAR DERMICA
(PAPULOSIS FIBROELASTOLITICA)
 Pequeñas pápulas y placas hiperpigmentadas en
cuello.
 Generalmente en mujeres
 Desbalance entre la elastina y la fibrilina 1
 Relacionado con la edad
 Disminución y fragmentación de las fibras elasticas
 Leve infiltrado inflamatorio crónico
 Caso 24. Mujer de 60 años con placas en tronco y
extremidades con alteración en la pigmentación
(despigmentadas) y de varios años de evolución de
progresión lenta. Antecedente de tiroiditis de
Hashimoto. El diagnóstico es:
A. Neurofibroma
B. Morfea
C. Fibromatosis superficial
D. Colagenoma