Download anomalías del aparato faríngeo - CIRUPED Revista de Cirugía

CIRUPED, Vol 2, N2, Junio de 2012
www.ciruped.org
ANOMALÍAS DEL APARATO FARÍNGEO
Fernando Fierro Ávila1, Oscar Rodríguez Bejarano2
Universidad Nacional de Colombia
Unidad de Cirugía Pediátrica - Fundación Hospital de la Misericordia
RESUMEN
El aparato faríngeo, cuyo desarrollo es complejo y se presenta entre la cuarta y quinta semana de la vida
intrauterina, es una estructura formada por seis arcos branquiales o faríngeos, cada uno de los cuales posee
una hendidura en su parte externa (ectodermo), un núcleo de mesénquima y una bolsa faríngea (endodermo)
de los que se originan los distintos componentes cervicales. Durante este desarrollo complejo del aparato
faríngeo pueden derivarse diversas anomalías como senos, fístulas y quistes, entre otras. Las anomalías del
aparato faríngeo son lesiones importantes a considerar en el diagnóstico diferencial de las masas de cabeza
y cuello en niños. Estas anomalías se componen de un grupo heterogéneo de malformaciones congénitas que
surgen de la obliteración incompleta de las hendiduras y bolsas faríngeas durante la embriogénesis. La
extracción quirúrgica puede ser difícil y una resección inadecuada de la lesión puede causar la recurrencia.
En esta revisión presentamos el desarrollo embrionario del aparato faríngeo y algunas de las anomalías que
se deben tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la patología cervical pediátrica.
Palabras clave: Aparato faríngeo, anomalías branquiales, masa cervical, quistes, senos, fístulas.
ABSTRACT
The pharyngeal apparatus, whose development is complex and appears between the fourth and fifth week of
the intrauterine life, is a structure formed by six branchial or pharyngeal arches, each of which has a cleft in
his external part (ectoderm), a core of mesenchymal tissue and a pharyngeal pouch (endoderm) from that the
different cervical components originate. During this complex development of the pharyngeal apparatus
various abnormalities may arise such as sinus, fistulas and cysts, between others. Branchial anomalies are
important lesions to consider in the differential diagnosis of head and neck masses in children. These
anomalies are composed of a heterogeneous group of congenital malformations that arise from incomplete
obliteration of pharyngeal clefts and pouches during embryogenesis. Surgical removal may be difficult, and
inadequate resection of the lesion is likely to cause recurrence. In this review we present the embryonic
development of the pharyngeal apparatus and some of the anomalies that should be considered in the
differential diagnosis of the pediatric cervical pathology.
Key Words: Pharyngeal apparatus, branchial anomalies, neck mass, cysts, sinuses, fistulas.
1. Docente de Cirugía Pediátrica, Universidad Nacional de Colombia, Hospital de la Misericordia.
2. Médico Cirujano, Universidad Nacional de Colombia, Hospital de la Misericordia.
Correspondencia: [email protected], Diagonal 4A # 28A-66 Zipaquirá.
Enviado: Mayo 2012
78
INTRODUCCION
más cefálica del intestino anterior. Estas bolsas
penetran en el mesénquima pero no establecen una
comunicación abierta con la hendidura externa
(Figura 1)4.
Las anomalías del aparato branquial o faríngeo
constituyen un área compleja de la patología
cervical pediátrica, ya que aunque estas entidades
son congénitas en origen, no suelen ser
identificadas o causan problemas clínicos hasta
una edad más avanzada, incluso en la edad adulta.
Las lesiones más frecuentes, anomalías del
segundo arco branquial, por lo general son
diagnosticadas durante el examen físico, no
necesariamente requieren estudios adicionales, y a
menudo pueden ser corregidas quirúrgicamente de
forma programada1. Los conocimientos básicos
del origen embrionario de las estructuras
cervicales normales son requisito para un manejo
adecuado de estas anomalías, así como estar
familiarizados con un número de presentaciones
raras, como tiroiditis aguda supurativa (fístula de
seno piriforme que proviene del tercer o cuarto
arco faríngeo), otorrea (anomalía de primer arco
faríngeo), o dificultad respiratoria severa y muerte
súbita en un infante (anomalía de tercer o cuarto
arco branquial), las cuales retrasan su diagnóstico
y tratamiento apropiado. Estas anomalías incluyen
quistes, senos y fístulas faríngeas o branquiales,
quistes tímicos, tejido tímico aberrante y quistes
de paratiroides2.
Cada arco faríngeo posee un núcleo de
mesénquima recubierto en el exterior por
ectodermo y en el interior por endodermo. El
núcleo de mesénquima recibe células de la cresta
neural que migran para contribuir en los
componentes esqueléticos. El mesodermo inicial
de los arcos origina la musculatura. Cada arco
tiene un par craneal propio que migra junto con el
componente muscular y un componente arterial
que corresponde a los arcos aórticos que parten
del saco aórtico que es la parte distal del truncus
arteriosus. Los arcos faríngeos aparecen en una
secuencia craneocaudal, y a medida que se van
formando, el arco aórtico contribuye con una rama
para cada uno de ellos, lo que origina cinco pares
de arterias. El quinto arco o no se llega a formar o
se forma de manera incompleta y luego
desaparece. Por consiguiente los cinco arcos se
enumeran I, II, III, IV y VI. Más adelante este
patrón se modifica, y algunos vasos desaparecen
completamente4.
Ambos géneros son afectados, y muchas de las
lesiones, sobre todo las fístulas, son
diagnosticadas antes que el niño llegue a la edad
adulta3. Este artículo de revisión presenta el
desarrollo embrionario del aparato faríngeo y
algunas de las anomalías que se deben tener en
cuenta en el diagnóstico diferencial de la patología
cervical pediátrica con sus presentaciones tanto
habituales como raras, y estrategias para su
manejo.
EMBRIOLOGIA: APARATO FARÍNGEO
Durante la vida intrauterina, el hecho más
destacado en el desarrollo de la cabeza y el cuello
es la formación de los arcos branquiales o
faríngeos. Estos arcos aparecen entre la cuarta y
quinta semana de desarrollo y contribuyen al
aspecto externo característico del embrión. En un
principio, consisten en barras de mesénquima
separadas por las llamadas hendiduras faríngeas o
branquiales. Al mismo tiempo, con el desarrollo
de los arcos y las hendiduras aparecen unas
evaginaciones, las bolsas faríngeas, a lo largo de
las paredes laterales del intestino faríngeo, la parte
F
igura 1. Aparato Faríngeo. Modificado de Sadler (3).
Hacia el final de la cuarta semana de vida
intrauterina, son visibles externamente cuatro
pares de arcos faríngeos, el quinto y sexto arcos
son pequeños y no se observan en la superficie del
embrión. Posteriormente el segundo arco aumenta
su espesor y prolifera caudalmente para converger
con el borde epicárdico del quinto arco y como
79
resultado la segunda, tercera y cuarta hendiduras
faríngeas pierden contacto con el exterior y
forman una cavidad revestida con epitelio
ectodérmico, el seno cervical de His, que con el
desarrollo posterior se oblitera por la aposición y
fusión de sus paredes dando un contorno liso y
uniforme a la superficie externa del cuello. Los
derivados endodérmicos de las bolsas faríngeas,
incluyendo timo, glándulas paratiroides, y cuerpo
ultimobranquial, luego migran a su posición final2.
PATOGÉNESIS
Las teorías sobre el origen de las anomalías del
aparato faríngeo están basadas en la relación que
estas tienen con arterias, músculos, y nervios
adyacentes; en los trayectos conocidos que toman
las glándulas tiroides, paratiroides, y el timo en
sus migraciones embrionarias; y, en un grado
menor, en el tipo de revestimiento epitelial de las
diversas anomalías1.
La persistencia anormal de remanentes del aparato
faríngeo da lugar a las anomalías branquiales
(quistes, fístulas, y senos). Un quiste está
revestido por epitelio, pero no tiene apertura
externa. Un seno es un bolsillo ciego que se abre
internamente (persistencia de una bolsa faríngea)
o externamente (persistencia de una hendidura
faríngea). Una fístula es un tracto que tiene
aperturas tanto interna como externa. El origen de
fístulas y senos parece directamente relacionado
con el aparato faríngeo como consecuencia de las
semejanzas anatómicas. Sin embargo, el origen de
quistes cervicales laterales es polémico. Una
probable explicación es que los quistes se forman
de remanentes atrapados de bolsas, hendiduras, o
de ectodermo persistente del seno cervical de His.
Histológicamente, un epitelio escamoso reviste la
mayor parte de quistes, aunque algunos son
revestidos por epitelio respiratorio (cilíndrico
pseudoestratificado ciliado) y algunos por ambos
tipos de epitelio. Los quistes a menudo se revisten
por tejido linfoide subepitelial, compuesto por
folículos y centros germinales. Sin embargo,
senos y fístulas son recubiertos con mayor
probabilidad por el epitelio respiratorio y el tejido
linfoide asociado tiende a carecer de folículos bien
formados. La teoría del conducto timofaríngeo
sugiere que los quistes son remanentes de la
conexión original entre el timo y la tercera bolsa
faríngea. Sin embargo, no se ha encontrado un
conducto timofaríngeo persistente, y los quistes
sólo raras veces tienen tejido paratiroideo o tímico
dentro de ellos. Otra teoría sugiere que los quistes
son resultado de inclusiones de glándula salival
(parótida) dentro de ganglios linfáticos cervicales,
pero este tejido salival se encuentra también raras
veces en los quistes. Otra teoría sugiere que una
metaplasia epitelial ocurre en los ganglios
linfáticos cervicales. Más del 96% de los
especímenes contienen tejido linfoide bien
diferenciado cuyo origen branquial no puede
explicarse fácilmente5.
Las estructuras derivadas de cada uno de los arcos
faríngeos junto con sus componentes nervioso y
vascular se resumen en la Tabla 1.
Estructuras Derivadas
I
Arteria Maxilar Externa
Arco: Yunque, martillo, pabellón
Nervio V
Hendidura:
auricular, cartílago Meckel, lengua
Conducto
auditivo
externo
Bolsa: Trompa Eustaquio, oído
medio, mastoides
II
Arteria Estapedial
Arco: Estapedio, hioides, lengua,
Nervios VII y VIII
Bolsa: Amígdala palatina, fosa
agujero ciego, glándula tiroides
supratonsilar
III
Arteria Carótida Interna
Arco: Hioides, epiglotis, timo
Nervio IX
piriforme
IV
Arteria Subclavia (Der)
Arco: cartílago tiroides, epiglotis,
Arco de Aorta (Izq.)
Bolsa: Paratiroides superior, timo
Bolsa: Paratiroides inferior, seno
cartílago cuneiforme
Nervio X
V
Bolsa:
Cuerpo
ultimobranquial
(células C)
VI
Arteria Pulmonar (Der)
Arco:
Cartílagos
cricoides,
aritenoides y corniculado
Ductus Arterioso (Izq.)
Nervio X
Tabla 1. Estructuras derivadas de los arcos faríngeos.
La glándula tiroides se desarrolla a partir de un
divertículo bilobulado que se encuentra en medio
de los precursores musculares de las porciones
anterior y posterior de la lengua en un sitio que
persiste como el agujero ciego. La glándula
desciende en la línea media del cuello anterior al
hueso hioides y se ubica finalmente en el cuello
inferior. Su conexión transitoria con el punto de
origen es un cordón de células conocidas como el
conducto tirogloso. El extremo inferior de este
conducto a menudo persiste como el lóbulo
piramidal de la tiroides1.
80
• Tipo I: lesión de origen ectodérmico (epitelio
escamoso sin estructuras accesorias de la piel),
sin cartílago, y se considera una duplicación
anómala del conducto auditivo externo
membranoso. Se sitúa anteroinferior al pabellón
auricular en relación con la parótida y
superficial al nervio facial, viaja paralela al
conducto auditivo externo y termina en un saco
ciego en el conducto o en el mesotímpano.
• Tipo II: lesión que contiene tanto ectodermo
como mesodermo y se considera una
duplicación anómala del conducto auditivo
externo
membranoso
y
cartilaginoso.
Usualmente se localiza como una fístula o quiste
preauricular, infrauricular o postauricular, o por
debajo del ángulo de la mandíbula. El tracto
pasa lateral al nervio facial, medial a él, o
dividiendo al tronco principal del nervio. Puede
terminar inferior al conducto auditivo externo en
la unión osteocartilaginosa. Esta lesión contiene
no solo cartílago sino también piel con
estructuras anexas. El oído medio es normal3, 6, 8,
10, 11, 12
.
PRIMER ARCO FARÍNGEO
Las anomalías del primer arco faríngeo son raras y
pueden ser de difícil diagnóstico. Las fístulas y
senos que se originan en la primera hendidura
faríngea corresponden a un 1-8% de todas las
anomalías branquiales, esto basado en el hecho
que la literatura al respecto es escasa, con solo
reportes de casos aislados pero no con grandes
series6. Otros autores han encontrado incidencias
tan altas como 18-25%7. La distribución por
géneros en algunas series presenta un predominio
por las mujeres con una relación de 2:1 a 3:1, y las
lesiones son más comunes en el lado izquierdo
con reportes de 64% para las fístulas y 52% para
los senos3, 6.
Las anomalías del primer arco faríngeo se pueden
presentar típicamente como quiste, seno, o fístula
asociados con el conducto auditivo externo y el
pabellón auricular, o con un orificio con cambios
inflamatorios en el cuello o la región
postauricular8. Estas lesiones cursan cerca de la
glándula parótida, particularmente en el lóbulo
superficial, el cual recubre la lesión. La relación
entre la anomalía de la primera hendidura faríngea
y el nervio facial (VII PC) varía, y puede ser
clasificada en 3 tipos: superficial al nervio facial,
profunda al nervio, o entre las ramas del nervio
(Figura 2). Es difícil predecir esta relación
preoperatoriamente, aunque los hallazgos
intraoperatorios muestran que la presentación más
frecuente es en la profundidad del nervio facial8.
Estas anomalías pueden ser confundidas con fosas
y senos preauriculares, los cuales resultan de una
falla en la fusión de los montículos auriculares
que formarán el pabellón auricular3.
Figura 2. Anomalía de primera hendidura faríngea y nervio
facial: (A) Superficial, (B) profunda, (C) entre las ramas del
nervio. 1, Conducto auditivo externo; 2, Parótida; 3, Nervio
facial; 4, Anomalía branquial. Modificado de Yu-Ching (9).
Belenky y Medina, así como Triaglia et al.
encontraron que muchos casos de anomalías de la
primera hendidura faríngea no cabían del todo
dentro de estas clasificaciones. Asimismo, Olsen
et al. postularon que las clasificaciones no
ayudaban en el diagnóstico o el manejo quirúrgico
de tales lesiones. En última instancia, las
relaciones anatómicas particulares de cada caso
dictarán la presentación clínica y el manejo
quirúrgico. Lamentablemente, además de las
dificultades experimentadas con la clasificación
de estas lesiones, la terminología usada también
ha sido confusa. Se acepta en términos generales,
que un quiste branquial no tiene aperturas interna
o externa. Un seno branquial tiene una apertura en
la superficie ectodérmica con o sin formación de
quiste, mientras que una fístula branquial tiene un
Se han propuesto varias clasificaciones para las
anomalías del primer arco faríngeo. Arnot en 1971
propuso la primera clasificación así:
• Tipo I: quiste o seno en la glándula parótida
que contiene epitelio escamoso y que se presenta
en la vida adulta.
• Tipo II: quiste, seno o fístula en el triángulo
anterior del cuello con un tracto que comunica
con el conducto auditivo externo y que se
presenta en la infancia8.
Posteriormente, Work en 1972 propuso una
clasificación basado en los hallazgos anatómicos e
histológicos, y que ha sido la más ampliamente
aceptada hasta nuestros días (Figura 3):
81
que va desde 11 meses hasta 4 años13, 14. Se han
reportado intervenciones quirúrgicas recurrentes
antes que de realizar el diagnóstico correcto en un
35-48% de los casos con una media de 2.5
cirugías12. El examen otológico puede mostrar
anormalidades del conducto auditivo externo
como una depresión, agujero, o masa, y raras
veces fijaciones membranosas al tímpano14. Puede
haber historia de otorrea recurrente, otitis externa,
o pérdida de la audición.
tracto que comunica el epitelio de superficie a la
piel del conducto auditivo externo 8, 10, 12.
El diagnóstico preoperatorio es difícil. Los
diagnósticos diferenciales incluyen cualquier otra
masa quística de parótida (quistes de retención
obstructivos o traumáticos, quistes benignos
lnfoepiteliales), tumores benignos de parótida
(tumor quístico de Warthin), lesiones malignas de
parótida con necrosis central de licuefacción, y
linfangiomas. También se debe recordar que una
anomalía de segunda hendidura faríngea puede
presentarse como una fístula que se abre a lo largo
del borde del músculo esternocleidomastoideo
debajo de la mandíbula9, 10.
Figura 3. Anomalías de primera hendidura faríngea: (A) Tipo
I, (B) Tipo II. 1, Conducto auditivo externo; 2, Parótida; 3,
Nervio facial; 4, Anomalía branquial. Modificado de
Waldhausen (3).
Las anomalías del primer arco faríngeo
comúnmente son infradiagnosticadas y tratadas
inadecuadamente por varios años antes de un
manejo quirúrgico definitivo. Son más
frecuentemente encontradas en niñas3. La edad
usual de inicio de los síntomas está entre el
nacimiento y la segunda década de vida, con una
edad media de 2.5 años. En contraste la edad
media de excisión es de 6 años. Típicamente se
presentan como quiste, seno o fístula en algún
lugar entre el conducto auditivo externo y la
región submandibular. Aproximadamente 10% de
estas anomalías tienen una fijación membranosa
asintomática desde el piso del conducto auditivo
externo hasta la membrana timpánica. Los
síntomas pueden variar entre uno y otro paciente y
generalmente se presentan uno o más de los
siguientes hallazgos:
• Cervicales: drenaje a través de una depresión
parecida a un agujero en el ángulo de la
mandíbula. Si el tracto se infecta, el drenaje se
hará purulento y el paciente puede desarrollar
adenitis submandibular (41%).
• Parotídeos: masa que se evidencia debido al
aumento rápido del tamaño causado por la
inflamación (35%).
• Auriculares: otorrea con una descarga mucosa
o purulenta (24%)3, 10.
Se ha sugerido que el ultrasonido y la TAC son
útiles para confirmar el diagnóstico o sugerir otras
condiciones, y definir la posición y extensión de la
lesión (sensibilidad 64%). Aunque no hay estudios
específicos para este tipo de lesiones, la RMN es
el método de elección para las lesiones que
comprometen la parótida, en particular en niños.
Las ventajas de esta técnica incluyen imágenes de
buena calidad, definición de tejidos blandos,
resolución de la estructura de la glándula, y la no
exposición a radiación ionizante. La fistulografía
puede ser útil si se puede canalizar una apertura
externa9, 10. Las anomalías de la primera hendidura
faríngea por lo general no están asociadas con
otras malformaciones faciales; entonces, su
reconocimiento suele ser difícil y puede conducir
a un mal diagnóstico y a un tratamiento
inadecuado. Un alto índice de sospecha y una
buena historia clínica, examen físico, y
paraclínicos confirmarían un diagnóstico y manejo
adecuados15. El diagnóstico y tratamiento
tempranos son necesarios para prevenir las
infecciones recurrentes. El riesgo de infección
secundaria es de un 25% y es importante que la
excisión definitiva se realice antes de presentarse
múltiples episodios de infección y cicatrización ya
que la disección resulta más difícil10.
Hay a menudo, una historia de infección
recurrente que requiere manejo con antibióticos y
posiblemente incisión y drenaje. Varios autores
han reportado un retraso entre el inicio de los
síntomas y el diagnóstico y tratamiento adecuado
Se
recomienda
cervicomastoidea
82
una
para
incisión
estándar
parotidectomía con
disección formal del nervio facial y
parotidectomía lateral para tener una posibilidad
mayor de preservar el nervio facial y remover todo
el epitelio anómalo. La inyección de azul de
metileno o la inserción de una sonda pueden
ayudar a identificar el tracto5.
SEGUNDO ARCO FARÍNGEO
El desarrollo del segundo arco faríngeo ocurre en
un período de tiempo más prolongado, por lo que
las anomalías de este arco son más frecuentes19, 20.
Se estima que 90-95% de las anomalías de las
hendiduras faríngeas provienen del segundo arco1,
5, 18, 7, 19, 21, 22, 23, 24, 25
. La segunda hendidura
faríngea origina los remanentes del seno cervical
de His y su conducto, y la segunda bolsa faríngea
origina la fosa y amígdalas palatinas18. Los quistes
y fístulas de la segunda hendidura faríngea se han
atribuido a la persistencia del seno cervical de His,
y este mecanismo explicaría la relación cercana
entre el tracto de la fístula y los grandes vasos
cervicales (Figura 4)17.
El punto más importante para tener en cuenta en
esta cirugía es la exposición del tronco principal
del nervio facial. Es importante decir que la lesión
del nervio facial durante la cirugía de parótida es
una de las causas más comunes de parálisis facial
en niños, ya que este nervio en ellos es más
pequeño, más superficial y más difícil de
identificar debido a la falta de desarrollo de las
estructuras vecinas. Se recomienda que la
exposición inicial del nervio facial se haga con
una incisión retroauricular en vez de una
preauricular identificando estructuras como el
triángulo
formado
por
el
músculo
esternocleidomastoideo, el vientre posterior del
músculo digástrico y el conducto auditivo externo
cartilaginoso. Despúes que el tronco principal del
nervio se expone, se disecan sus ramas hacia la
periferia y se remueve el lóbulo superficial de la
parótida. Cuando el tracto de la lesión está en la
profundidad, se debe realizar una parotidectomía
total. El tracto se separa de las ramas del nervio y
se sigue hasta su unión con el conducto auditivo.
Aun cuando el tracto no entre en el conducto, una
porción del cartílago subyacente y de la piel que
lo recubre deben extirparse para prevenir la
recurrencia. El defecto resultante en el conducto
auditivo externo se deja cerrar por segunda
intención, y rara vez resulta una estenosis
secundaria. No es usual que el tracto comprometa
la membrana timpánica o el oído medio, pero
cuando lo hace, se requiere excisión parcial de la
de la membrana timpánica, timpanoplastia y
curetaje de la porción del tracto que atraviesa el
hueso temporal1, 16, 17.
Figura 4. Anomalía de segunda hendidura faríngea y su
relación con las estructuras cervicales. PC, Par Craneano.
Modificado de Houck (5).
Estas anomalías se pueden presentar como quiste,
seno o fístula. Los quistes son más comunes
(80%) que las fístulas5, 22. El predominio por
género y lado del cuello se ha reportado en varias
series de casos, pero los resultados no han sido
consistentes. Chandler y Mitchell reportaron un
leve predominio de género femenino, mientras
Simpson reportó una predilección por el género
masculino de 3:1, y en otras series más modernas
la proporción de hombre a mujer es de 2.7:121, 22.
Las fístulas y senos son más frecuentes sobre el
lado derecho (60-70%)22.
Es frecuente la debilidad transitoria del nervio
facial después de la cirugía5. La tasa de recidiva
después de la cirugía es de 3-10% con un ligero
incremento para los senos y fístulas comparado
con los quistes de primera hendidura faríngea. Se
ha reportado que la tasa de recurrencia puede
llegar a 20% cuando hay una infección previa a la
cirugía10, 17.
83
Se ha visto que la presentación bilateral se da en
un 2-10% de los casos5, 19, 20, 21, 25. El 35% de los
pacientes con fístulas de segundo arco faríngeo
tienen una historia familiar de anomalías
branquiales, con un patrón de herencia autosómico
dominante que manifiesta un grado de penetrancia
variable, en cambio en los pacientes con quistes es
raro encontrar una historia familiar positiva21,22.
La mayoría de las fístulas se presentan hacia la
edad de 5 años, mientras que los quistes se
presentan entre la segunda a cuartas décadas de la
vida5, 20, 21, 23.
En el caso de senos y fístulas, típicamente estos
presentan un drenaje mucoso permanente o
intermitente desde un pequeño orificio situado en
la piel del borde anterior del músculo ECM, que
en algunos casos puede presentar ataques
inflamatorios recurrentes, celulitis y formación de
abscesos con descarga purulenta por el orificio
como primer síntoma (Figura 5). La infección de
vías respiratorias altas y el trauma leve son las
causas más frecuentes de inflamación. El orificio
externo casi siempre está presente desde el
nacimiento, sin embargo, si no hay drenaje la
anomalía puede pasar inadvertida durante varios
años. En los pacientes que tienen trayectos
grandes, la apertura externa por lo general se
evidencia con la deglución. Se puede realizar la
palpación de un cordón desde el orificio hacia la
porción cefálica del cuello, y al ordeñar el trayecto
este provee una descarga mucosa. Otras
presentaciones menos comunes incluyen estridor,
dolor y sensación de plenitud en la garganta, voz
nasal, infecciones respiratorias altas a repetición,
disfagia u odinofagia, nódulo frío o caliente en
una imagen de tiroides, parálisis aislada del nervio
hipogloso, o parálisis de varios nervios craneales,
amigdalitis unilateral, sordera conductiva y/o
neurosensorial1, 20, 21, 24, 25.
Bailey (1933) y Proctor (1955) describieron una
clasificación para las anomalías del segundo arco
faríngeo basados en su localización y relaciones
anatómicas, así:
• Tipo I: están localizadas superficiales al borde
anterior del ECM por debajo de la fascia
cervical y el platisma.
• Tipo II: son las más frecuentes y aparecen
adyacentes a los grandes vasos debajo de la
fascia cervical.
• Tipo III: pasan entre los grandes vasos
cervicales y se extienden a la pared lateral de la
faringe, incluso, se pueden extender hasta la
base del cráneo.
• Tipo IV: situadas debajo de la pared faríngea
mediales a los grandes vasos cervicales2, 3, 18, 17,
19, 24
.
La fístula clásica de la segunda hendidura faríngea
tiene su apertura externa en la porción central o
inferior del cuello en el borde anterior del
músculo esternocleidomastoideo (ECM) al nivel o
debajo del hueso hioides. El tracto viaja en la
profundidad del platisma, asciende a lo largo de la
vaina carotídea, pasando entre las arterias
carótidas externa e interna, y cruza sobre los
nervios hipogloso, glosofaríngeo y laríngeo
superior, y el músculo estilofaríngeo. Pasa luego
debajo del ligamento estilohioideo a una apertura
interna en la mitad superior del pilar posterior de
las fauces, la fosa supratonsilar, o directamente
sobre la superficie de la amígdala. La fístula está
cubierta en la mayor parte de los casos por epitelio
escamoso y/o epitelio cilíndrico asociado a
infiltrado linfoide subepitelial3, 5, 20, 21, 22, 23.
Figura 5. Presentación de anomalías de segundo arco faríngeo.
Archivo Fernando Fierro Ávila.
Los quistes se presentan típicamente como una
masa cervical no dolorosa, lisa, redondeada,
ubicada por lo general a lo largo del borde anterior
del ECM o inferior al ángulo de la mandíbula,
evidente a menudo después de una infección de
vías respiratorias altas. La infección aguda puede
conducir al absceso1, 5, 21, 22, 23, 25.
El examen clínico solamente da un 50-60 % de
sensibilidad para hacer el diagnóstico de una
anomalía de segundo arco faríngeo. El diagnóstico
diferencial por la localización de estas lesiones
debe incluir adenitis por tuberculosis, linfadenitis,
absceso, lipoma, higroma quístico, hemangioma,
linfoma, tiroides ectópica y quiste del conducto
84
simple, la punción y aspiración del quiste, o la
inyección de sustancias esclerosantes presentan
una alta probabilidad de recurrencia por lo que no
se recomiendan de rutina como primera
intervención en el manejo terapéutico de estas
lesiones23.
tirogloso, quiste tímico cervical, tumor de cuerpo
carotídeo, metástasis de carcinoma escamocelular,
neurofibroma, neoplasia de parótida5, 7. En cuanto
a las imágenes preoperatorias, una TAC
contrastada puede definir la anatomía de una
fístula o quiste entre las estructuras circundantes,
así que puede ayudar en la excisión quirúrgica
completa de la lesión. La sensibilidad de la TAC
para detectar un seno y una fístula es de casi 80%
y 50%, respectivamente. La US también puede ser
usada para ayudar con el diagnóstico
preoperatorio. La RMN es la imagen de elección
para diferenciar con claridad un quiste branquial
de un higroma quístico, hemangioma, quiste de
retención
mucosa,
lipoma,
linfoma
y
rabdomiosarcoma18, 21, 22. La fistulografía
preoperatoria también ha demostrado ser de
provecho en la definición de la anatomía de una
fístula o seno, sin embargo, la inflamación,
cicatrización, o infecciones recientes pueden
conducir a resultados falsos negativos1, 7, 21, 23.
Para el manejo de los quistes se debe realizar una
excisión quirúrgica completa, conservando los
vasos sanguíneos y nervios circundantes, usando
una incisión cosméticamente aceptable, por vía
transmandibular, transcervical, transoral o
transparotídea (Figuras 6 y 7). La vía transoral
presenta un riesgo mayor de hemorragia de difícil
control, de daño de nervio craneal, así como un
alto porcentaje de recurrencia. Las vías
transparotídea y transmandibular presentan un
pobre resultado estético, riesgo de daño a los
nervios lingual, facial o hipogloso, y alteración de
la articulación temporomandibular5, 19, 23, 24. En el
caso de infecciones agudas, estas se deben tratar
primero, incluyendo incisión y drenaje de
abscesos. De la misma forma que para las
anomalías de primer arco faríngeo, las incisiones
y drenaje repetidos o una cirugía insuficiente
hacen que la excisión quirúrgica completa sea más
difícil, con daño a estructuras neurovasculares
críticas y una recurrencia más probable. Como la
mayor parte de estos pacientes son pequeños, la
estética en el acceso quirúrgico es un aspecto
importante. Las incisiones se deberían hacer a lo
largo de las líneas de Langer, en general,
directamente sobre el punto medio del quiste. La
exposición adicional puede ser facilitada por una
incisión de McFee o en “escalera de tijera”. Las
incisiones verticales se deberían evitar, ya que dan
como resultado cicatrices poco estéticas. La
aspiración parcial de algunos quistes puede ayudar
a la disección. Los quistes que se encuentran
mediales a la vaina carotídea se remueven más
fácilmente por una vía transoral5, 23, 24. La incisión
Figura 6. Abordaje quirúrgico de anomalías de segundo arco
faríngeo: (A) Quiste y (B) Fistula con tracto extendido hasta la
faringe por encima de la bifurcación de la carótida. Modificado
de Schroeder (7).
Durante el procedimiento quirúrgico, se levantan
los colgajos subplatismales inferior y superior. El
quiste se separa de la hoja superficial de la fascia
cervical profunda que envuelve el ECM. Las
venas yugulares superficiales y los nervios
cutáneos se seccionan. El quiste entonces se
diseca fuera del ECM, conservando el nervio
espinal accesorio. La disección es más fácil si el
85
quiste está intacto. La tracción con fórceps debe
ser suave para evitar la ruptura. El quiste se
diseca medialmente con cuidado evitando la vaina
carotídea y el asa del hipogloso. La vena facial
puede requerir disección. El quiste se diseca del
vientre posterior del músculo digástrico y del
músculo estilohioideo. Posteriormente, el quiste o
su tracto cruzan el nervio hipogloso y las venas
que lo cubren. Las venas deben ser disecadas o
seccionadas con cuidado para evitar el sangrado.
El nervio laríngeo superior está mucho más
profundo, pasando oblicuamente detrás de la
carótida externa. El conducto del quiste puede ser
difícil de distinguir. Si se presenta, este pasa entre
las arterias carótidas externas e internas, profundo
al vientre posterior del músculo digástrico y del
músculo estilohioideo. La herida se irriga y
afronta por planos, incluyendo la hoja superficial
de la fascia cervical profunda5.
de incisiones en escalera de tijera o una incisión
de McFee que tendrán un acceso adecuado y
dejarán menos cicatriz que una incisión vertical.
La apertura externa del tracto se retira con una
incisión elíptica de la piel circundante que abarca
la apertura. La disección procede a través de los
tejidos subcutáneos, platisma, y la hoja superficial
de la fascia cervical profunda. La segunda incisión
se hace sobre el nivel del hueso hioides y el tracto
se desliza a su través. La disección puede
continuar con facilidad para remover el tracto por
completo. Se puede ayudar a la disección
inyectando el tracto con azul de metileno o
insertando en él un catéter flexible. Se debería
retirar bastante tejido de apoyo con el tracto para
asegurar el retiro completo de todo el epitelio5, 22,
23
.
Entre las complicaciones de la cirugía se
encuentra la infección secundaria y el daño de
estructuras anatómicas cercanas incluyendo los
nervios facial, laríngeo recurrente, hipogloso,
espinal accesorio y glosofaríngeo. La disfunción
del nervio hipogloso es por lo general transitoria.
Las recurrencias que no son tan comunes (4-9%)
pueden requerir de una disección funcional del
cuello5, 20, 22.
La complicación más común es la recurrencia.
Algunas series han mostrado tasas de recurrencia
de hasta 21% en aquellos pacientes con historia de
cirugía previa, 14% con una historia de infección,
y 3% sin historia previa5.
SÍNDROME BRANQUIO-OTO-RENAL
Ocasionalmente, una anomalía de primer o
segundo arco faríngeo puede ser parte de un
síndrome branquiootorenal (SBOR). El SBOR fue
descrito inicialmente por Melnick y Fraser en
1975. Se caracteriza por anomalías de los arcos
faríngeos (quistes, senos , fístulas), pérdida de la
audición (malformación de pabellón auricular con
agujeros preauriculares, sordera conductiva o
neurosensorial), y malformaciones renales
(malformación de tracto urinario, hipoplasia o
agenesia renal, displasia renal, quistes renales). Es
una enfermedad clínica y genéticamente
heterogénea que se transmite de forma autosómica
dominante con penetrancia reducida y expresión
variable. Tres genes se han asociado con el
fenotipo de SBOR, el gen causal EYA1 localizado
en el cromosoma 8 y los genes SIX1 y SIX5. La
incidencia es aproximadamente 1 en 40000 en la
población general y 2% entre niños con sordera
profunda. Actualmente, 89 familias con SBOR se
han reportado en la literatura. Se ha visto una
amplia variedad de fenotipos clínicos entre las
familias y dentro de las familias afectadas25, 26, 27.
Figura 7. Resección quirúrgica de anomalía de segundo arco
faríngeo. Archivo Fernando Fierro Ávila.
En el caso de los senos y las fístulas, al igual que
para los quistes el manejo es la excisión
quirúrgica completa que se puede diferir hasta la
edad de 2-3 años5, 22, 23. Según algunos autores, la
cirugía por lo general no está indicada si la fístula
o el seno son asintomáticos20. Del mismo modo,
las infecciones agudas se deben tratar y resolver
antes de la cirugía. El abordaje transcervical con
una incisión de cervicotomía amplia (en stick de
hockey) continúa siendo el método de elección5.
Otros métodos descritos incluyen, el abordaje en
“escalera de tijera” y el método de banda. En el
primero, el tracto se aborda a través de una serie
Los criterios diagnósticos mayores son anomalías
faríngeas (86%), sordera (95%), agujeros
86
preauriculares (87%), y anomalías renales (58%).
Los criterios menores son anomalías de oído
externo, anomalías de oído medio, anomalías de
oído interno, apéndices preauriculares, asimetría
facial y anomalías de paladar. Para ser clasificado
como SBOR, un individuo afectado debe tener al
menos 3 criterios mayores, 2 criterios mayores y
al menos 2 criterios menores, o 1 criterio mayor y
un pariente de primer grado afectado que tenga los
criterios para SBOR (Figura 8)26, 27.
SBOF sugiere un defecto en el factor de
crecimiento epidérmico o uno de sus
precursores28.
TERCER Y CUARTO ARCOS FARÍNGEOS
Las anomalías del tercer y cuarto arcos faríngeos
son raras y representan entre el 1-8% de todas las
anomalías branquiales. Estas anomalías a menudo
ocurren como tractos desde el seno piriforme
hasta la glándula tiroides y muchas veces se les
conoce como fístulas del seno piriforme. La
tercera y cuarta bolsas faríngeas están unidas a la
faringe en la vida intrauterina por el conducto
faringobranquial, y el fracaso en la involución de
este conducto en la séptima semana de gestación
conduce a una comunicación persistente con el
seno piriforme. Aproximadamente 83-97% de las
anomalías del tercer y cuarto arcos faríngeos están
en el lado izquierdo3, 16, 25, 29, 30, 31. La teoría de la
derivación de la quinta bolsa faríngea (cuerpo
ultimobranquial) es una propuesta relativamente
reciente, y se basa en el predominio izquierdo de
las fístulas que puede ser debido al desarrollo
asimétrico del cuarto arco faríngeo, por el cual, en
el lado izquierdo se forma el cayado de la aorta,
mientras que en la derecha se forma la arteria
subclavia. Esto se explica por la falta del cuerpo
ultimobranquial en el hemicuello derecho.
Aunque el origen de una fístula de seno piriforme
del quinto arco faríngeo no se pueda indicar
claramente, células C provenientes del cuerpo
ultimobranquial cerca del tracto fistuloso pueden
tener un papel en la formación de la fístula del
seno piriforme32. Hay una ligera predominancia
por el género femenino3, 17, 29, 30, 31. El tracto
fistuloso puede estar cubierto con epitelio
cilíndrico, tejido tímico o tejido paratiroideo, y
esta histología no siempre indica el arco faríngeo
del cual surgió33.
Figura 8. Agujero preauricular como parte del síndrome BOR
o de Melnick-Frasier. Archivo Fernando Fierro Ávila.
Aunque el manejo clásico de una anomalía de arco
faríngeo no necesariamente requiera unas ayudas
diagnósticas extensas, el SBOR debería ser
considerado en pacientes con anomalías faríngeas
asociadas con malformaciones de oído externo al
examen físico y/o una historia de pérdida de la
audición y hallazgos similares en otros miembros
de familia26, 27.
SINDROME BRANQUIO-OCULO-FACIAL
El síndrome branquio-óculo-facial (SBOF) fue
descrito inicialmente por Lee y Hall en el inicio de
la década de 1980s. Es una entidad autosómica
dominante que está caracterizada por anomalías
craneofaciales,
cervicales,
auriculares,
oftalmológicas y orales distintivas. Estas
anomalías pueden incluir defectos del primer o
segundo arcos faríngeos, pabellones auriculares
deformados y rotados con conducto auditivo
externo
estenótico,
labio
pseudohendido,
obstrucción del conducto lacrimal y microftalmia.
La transmisión de esta entidad se ha establecido
como autosómica dominante. Se cree que debido a
la semejanza del SBOF con el SBOR, se puede
esperar que su locus se encuentre en el
cromosoma 8q, y que exista una expresión
variable de los mismos genes. El fenotipo del
El curso teórico de una fístula de tercer arco
faríngeo pasaría profundo a estructuras del tercer
arco y superficial a estructuras del cuarto arco.
Más específicamente, esta saldría de la piel entre
el tercio medio e inferior del borde anterior del
músculo ECM, perforaría el platisma, ascendería a
lo largo de la vaina carotídea, pasaría sobre el
nervio laríngeo superior y en la profundidad del
nervio glosofaríngeo, seguiría luego por detrás de
la carótida interna, perforaría la membrana
tirohioidea, y entraría en la pared lateral superior
(porción cefálica) del seno piriforme (Figura 9)29,
30, 31, 32, 33, 34, 35
.
87
El curso teórico en el caso de una fístula de cuarto
arco faríngeo sigue un esquema de “doble asa”. Se
originaría del borde anterior de la porción inferior
del músculo ECM, perforaría el platisma,
ascendería a lo largo de la vaina carotídea, pasaría
debajo del nervio laríngeo superior pero por
encima de los nervios laríngeo recurrente e
hipogloso, bajaría por detrás en el mediastino para
pasar alrededor del cayado de la aorta a la
izquierda y de la arteria subclavia a la derecha,
ascendería para entrar en la laringe cerca de la
articulación cricotiroidea o a través del cuerno
inferior del cartílago tiroides, pasaría por el
constrictor inferior, y finalmente entraría en el
ápice (porción caudal) del seno piriforme. Es
probable que debido al curso complejo que tiene
una fístula completa de cuarto arco faríngeo, ésta
aún no ha sido reportada en la literatura.
Típicamente se presentan como seno o fístula
desde el ápice del seno piriforme hasta la porción
profunda de la glándula de tiroides (Figura 9)29, 30,
31, 32, 33, 34, 35
.
Las anomalías de tercer y cuarto arcos faríngeos
se pueden presentar de muchas maneras. La
mayoría de los casos se presentan como una masa
blanda fluctuante, absceso o drenaje localizado a
lo largo del borde anterior del músculo ECM.
Algunos reportes indican que también se pueden
manifestar como nódulos fríos en la glándula
tiroides, lo que crea confusión con los quistes del
conducto tirogloso. Otras presentaciones incluyen
infección recurrente de vías respiratorias altas,
dolor cervical, tiroiditis aguda supurativa, absceso
retrofaríngeo, absceso peritiroideo, ronquera y
odinofagia. Una forma de presentación poco
tenida en cuenta es el estridor en los recién
nacidos3, 16, 25, 29, 30, 32, 36, 37, 38, 39. La tiroiditis aguda
supurativa es una presentación clínica tardía, lo
que sugiere que el tracto fistuloso puede progresar
con la edad, comenzando cerca del seno piriforme
en una edad temprana y migrando hacia abajo en
el cuello en una edad más avanzada. En un niño
que se presente con tiroiditis aguda supurativa,
varios hallazgos pueden sugerir una fístula de
seno piriforme; estos incluyen una infección de
vías respiratorias altas previa, fiebre, tiroides
inflamada y dolorosa, velocidad de sedimentación
globular elevada, niveles de hormona tiroidea
levemente alterados o normales, y predominio del
lado izquierdo33.
El diagnóstico diferencial de estas anomalías
incluye las lesiones inflamatorias cervicales
laterales, entre las que se cuentan linfadenitis
aguda y crónica, higroma quístico, laringocele
externo, remanentes atípicos del conducto
tirogloso, quiste tímico, tiroides ectópica,
hemangioma, tumor broncogénico, tumores
malignos metastásicos, quiste broncogénico
subcutáneo, entre otros36.
Figura 9. Anomalía s de (A) Tercera hendidura faríngea y de
(B) Cuarta hendidura faríngea. Q, Quiste; PC, Par Craneano;
M, Membrana tirohioidea. Modificado de Waldhausen (3).
A causa de la semejanza en su curso, hacer la
distinción entre fístulas de bolsa o hendidura del
tercer y cuarto arco faríngeo es difícil solo con la
sospecha clínica. El diagnóstico por lo general se
hace durante la disección. La diferencia clave
entre las dos es la relación con los nervios
laríngeo superior y laríngeo recurrente. Una fístula
de tercer arco pasará superficial tanto al nervio
laríngeo superior como al laríngeo recurrente
mientras que una fístula de cuarto arco
teóricamente pasará profunda al nervio laríngeo
superior, pero superficial al nervio laríngeo
recurrente. Otros métodos de diferenciación, pero
más polémicos, incluyen la presencia histológica
de tejido tímico, paratiroideo o tiroideo, la
posición de la apertura interna en el seno
piriforme, y la posición del final del tracto
fistuloso en relación con las paratiroides
superiores29, 30.
El diagnóstico de estas anomalías depende de la
capacidad para demostrar un seno o fístula que
provenga del seno piriforme. Un esofagograma
con bario puede revelar el tracto fistuloso
(Sensibilidad 50-74%). Este se debería realizar
después de la resolución de la infección aguda
para disminuir la posibilidad de falsos negativos.
Un tracto que provenga del seno piriforme en el
esofagograma con bario indica un seno de tercer o
cuarto arco faríngeo. Es probable que debido al
cierre de la apertura interna en el seno piriforme
por inflamación y edema el tracto no se aprecie en
el esofagograma. La TAC es la ayuda diagnóstica
de elección para mostrar tanto la localización
como la extensión de las anomalías del seno
piriforme. Obteniendo una TAC inmediatamente
después del trago de bario se puede aumentar la
88
sensibilidad de la exploración. Aire, líquido o
cartílago pueden indicar el sitio de la lesión. La
inflamación del seno piriforme, del plano
muscular, de la glándula de tiroides, y del área
peritiroidea podría indicar una infección del tracto
del seno. La TAC es superior a la RNM en la
detección de la densidad de aire en el seno o el
tracto fistuloso así como en la representación del
compromiso de la tiroides. La fistulografía, si se
encuentra el orificio externo, también es de
utilidad29, 30, 32, 33, 37, 38, 39, 40, 41. Se ha sugerido que
cualquier niño que se presente con un absceso
cervical recurrente o tiroiditis supurativa en el
lado izquierdo debe ser evaluado con una
laringoscopia directa. La apertura interna casi
siempre se aprecia durante este examen. Al
contrario que el esofagograma con bario, la
laringoscopia directa se puede realizar durante un
episodio inflamatorio agudo y puede alcanzar
varios objetivos: (1) identificar la apertura de un
posible tracto de fístula de seno piriforme; (2)
identificar el tracto fistuloso durante la
exploración cervical mediante la inserción de
sondas, catéteres, medios de contraste, o por
transiluminación del tracto; y (3) tratamiento
definitivo con cauterización de la apertura interna
del tracto de la fístula. Por lo tanto, ante la
sospecha de cualquier anomalía de tercer o cuarto
arco faríngeo, algunos autores recomiendan la
laringoscopia directa antes de la excisión
quirúrgica34.
electrocauterio. Se han reportado resultados
alentadores utilizando el tratamiento por
quimiocauterización de la apertura interna2, 3, 29, 30,
31, 32, 34, 35, 37, 38, 39, 40, 42, 43, 44, 45
. Algunos autores en
sus algoritmos para el manejo de estas anomalías
sugieren que en el caso de pacientes menores de
ocho años el manejo debe ser conservador y se
debe intentar el cierre de la apertura interna de la
fístula endoscópicamente y en niños mayores de
ocho años el manejo debe ser la excisión
quirúrgica completa del tracto fistuloso con
tiroidectomía parcial (excisión de una pequeña
parte del polo superior de la glándula de tiroides)
en un período libre de infección. En el caso del
procedimiento quirúrgico la excisión inicia en la
parte distal de la fístula, que típicamente alcanza
el absceso en los alrededores de la glándula
tiroides por una de 3 vías: (1) lateral al lóbulo
izquierdo, (2) medial a él, o (3) a través del
lóbulo. La identificación del nervio laríngeo
recurrente y la resección de la porción posterior
del cartílago tiroides durante la disección es
necesaria a veces34, 40.
Las complicaciones postoperatorias son más
comunes en niños menores de ocho años, e
incluyen la parálisis temporal de las cuerdas
vocales (nervio laríngeo recurrente), la fístula
salival e infección de la herida quirúrgica. La
recurrencia es posible muchos años después de la
cirugía, por lo general después de una excisión
inadecuada o una excisión durante un episodio
agudo de infección en la región cervical. De ahí
que sea necesario un seguimiento a largo plazo29,
32, 35, 38, 40
.
El fracaso en la visualización no excluye la
posibilidad de la existencia de un quiste aislado
sin un tracto fistuloso o de un tracto con una
apertura sellada por inflamación. Cuando se
identifica, la canalización del tracto fistuloso con
un catéter o la inyección de azul de metileno
pueden ayudar en la disección29.
TIMO
CERVICAL
ABERRANTE
QUISTES TÍMICOS CERVICALES
Y
El timo se deriva de la de porción ventral de la
tercera bolsa faríngea durante la sexta semana del
desarrollo embrionario. Los quistes tímicos están
entre la patología pediátrica más rara encontrada
en el cuello. Estas anomalías pueden resultar de
tres mecanismos patológicos: (a) descenso
incompleto del timo dentro del tórax, (b) secuestro
de focos de tejido del timo a lo largo de la vía
normal durante el descenso, y (c) fracaso de la
involución del conducto timofaríngeo. La mayoría
de estas anomalías se encuentran en el lado
izquierdo del cuello y pueden ser sólidas o
quísticas2, 46, 47. Las masas sólidas se deben
probablemente al fracaso de la migración
apropiada del conducto timofaríngeo a lo largo de
su trayectoria, dejando un lóbulo tímico sin
descender o parcialmente descendido. Los tejidos
El tratamiento es similar al de otras anomalías de
los arcos faríngeos. La excisión quirúrgica
completa es curativa. Otras modalidades, como la
aspiración o la incisión y drenaje, han mostrado
que tienen un riesgo aumentado de recurrencia y
complicaciones como hemorragia, infección de la
herida, lesión de nervio craneal, y obstrucción de
la vía aérea. Si el tracto pasa por el lóbulo
izquierdo de la tiroides y causa tiroiditis frecuente,
una hemitiroidectomía puede ser necesaria. El
cierre de la apertura en el seno piriforme es crucial
para prevenir la recurrencia. Este procedimiento
puede ser hecho con una sutura externamente o
endoscópicamente. La obliteración endoscópica
de la apertura interna de la fístula es posible con el
ácido tricloroacético al 20% o 40%, fibrina, o un
89
cervicales quísticos tímicos también pueden estar
presentes en cualquier punto de la migración del
conducto timofaríngeo durante el descenso
embriológico. La incidencia en niños por estudios
de necropsias se ha reportado en casi 1%. La
mayoría de los quistes tímicos cervicales son
diagnósticos en la primera década de la vida y
tienen predominio por el género masculino46.
La aparición de un quiste tímico puede ser
repentina, siendo causada por una hemorragia o
una infección secundaria, o la presentación puede
ser más insidiosa. El antecedente de una infección
respiratoria alta y la fluctuación en tamaño son
reportados frecuentemente. La mayoría de los
tejidos cervicales quísticos del timo se encuentran
en el tercio inferior de la parte anterior del cuello,
se extienden profundamente al músculo ECM, y
están asociados con el contenido de la vaina
carotídea. La mayoría de los quistes tímicos
tienden a ser multiloculares, y el contenido puede
variar. El revestimiento epitelial del quiste es
variable; parénquima del timo, tejido linfoide, y
corpúsculos de Hassall que se encuentren en la
pared del quiste son patognomónicos46.
Las lesiones cervicales tímicas incluyen las
siguientes categorías que se distinguen por la
localización anatómica y la naturaleza del tejido
de la glándula del timo:
• Timo cervical accesorio: Tejido cervical
tímico sólido secuestrado de la glándula
principal, a lo largo de la vía normal de
descenso, con o sin paratiroides. Términos
anteriores incluyen timo aberrante, ectópico, no
descendido, persistente, o accesorio.
• Quiste tímico cervical: Se encuentra a lo largo
de la vía normal de descenso, con o sin
glándulas paratiroides. Es una versión quística
del timo cervical accesorio y puede tener una
banda fibrosa o un cordón sólido de timo
conectándolo a la faringe o mediastino.
• Timo cervical no descendido: Este ocurre
cuando un lóbulo sólido de timo no desciende
por completo, con o sin paratiroides. Se
diferencia del timo cervical accesorio en que
sólo la mitad del timo normalmente bilobulado
está presente en el mediastino, posiblemente
puede también ser quístico.
• Quiste del conducto timofaríngeo persistente:
Este es el mismo timo cervical no descendido,
sin embargo, el conducto tímico es quístico. El
timo es sólido, con o sin paratiroides.
• Cordón tímico persistente: Este es la
prolongación cervical de un cordón sólido
tímico el cual es continuo con el timo
mediastínico. La variante quística puede
superponerse con la histología y la apariencia
clínica del quiste tímico cervical si no se puede
documentar una conexión verdadera con el timo
del mediastino.
• Extensión cervical del timo mediastinal: Esta
aparece como timo sólido en la línea media baja
en el opérculo torácico superior debido al
descenso mediastinal incompleto. Puede, de
forma transitoria, incrementar la presión
intratorácica.
• Timo ectópico: Este es tejido tímico raro,
sólido en localizaciones anormales, por ejemplo,
en la faringe, la tráquea o la base del cráneo. El
quiste tímico ectópico cervical no ha sido
reportado47.
Los restos tímicos cervicales son comúnmente
mal diagnosticados como linfadenitis cervical,
quistes de arco faríngeo, malformaciones
linfáticas, adenomas de paratiroides, quistes
epidermoides, dermoides, higromas quísticos,
quistes del conducto tirogloso, o masas
neoplásicas. La evaluación inicial debe incluir una
historia clínica y un examen físico completos. La
presentación de síntomas puede ser producto de la
compresión de estructuras cercanas por la masa, e
incluyen disfagia, disnea, estridor, dolor cervical,
dolor cervicomediastinal y ronquera. Las
maniobras de Valsalva pueden producir un
aparente aumento de la masa ya sea debido a
congestión venosa o por medio del aumento la
presión intratorácica46.
La radiografía de tórax revela la opacidad normal
del timo en el mediastino hasta los 2 años, por lo
que una opacidad en esta localización más allá de
esta edad es sugestiva de extensión mediastinal.
La ecografía es muy útil en estos casos para
observar las características de la masa y el
compromiso de estructuras vecinas. La TAC con
contraste proporciona una excelente visualización
de la anatomía cervical vascular y visceral.
Desafortunadamente, la aparición de tejido tímico
aberrante sólido en la TAC es variable y por lo
general muestra una imagen de masa hipodensa
que podría ser quística o sólida. Algunos autores
sugieren que la RMN es el mejor método no
invasivo para la identificación de estas lesiones.
Cuando se realiza una aspiración con aguja fina, si
se identifican los Corpúsculos de Hassall, es
diagnóstica46.
La excisión quirúrgica completa es el tratamiento
de elección a menos que la masa parezca ser solo
tejido tímico funcional en un niño pequeño en
90
quien el sistema inmune no ha madurado. En este
caso, la resección parcial del tejido tímico se debe
realizar para aliviar los síntomas obstructivos. El
abordaje quirúrgico para estas anomalías por lo
general es transcervical con una preparación para
una esternotomía superior o completa si es
necesaria. La tasa de recurrencia es cercana al
2%. Se desconoce si una segunda lesión del timo
se puede desarrollar a lo largo de la vida adulta en
los niños afectados. No hay casos de miastenia
gravis o de inmunodeficiencia reportados después
de la resección de los remanentes ectópicos de
timo en niños46.
diagnóstico preoperatorio de una lesión de
paratiroides. Se debe tener presente que un nivel
de PTH aumentado no tiene correlación con la
actividad funcional de la lesión48.
El tratamiento de los quistes de paratiroides es un
tema de controversia. Se cree, que la aspiración
con aguja fina bajo guía ecográfica es el mejor
enfoque inicial para el diagnóstico y tratamiento
de estas lesiones. Esta técnica segura y fácil
permite un diagnóstico de certeza en la mayoría de
los casos, además de ser terapéutica. Sin embargo,
se han documentado varias recidivas. Se ha
propuesto la inyección de una solución
esclerosante (tetraciclina) como una alternativa de
tratamiento para los quistes de paratiroides con
buenos resultados, pero se debe considerar la
posibilidad de complicaciones, como dolor
cervical, neurotoxicidad y parálisis del nervio
laríngeo recurrente con esta opción de tratamiento.
Dado que un número significativo de los quistes
de paratiroides recidivan después de la aspiración
con aguja, se cree que en manos de un equipo con
experiencia en cirugía de tiroides y paratiroides, el
manejo quirúrgico es el mejor tratamiento para los
quistes de paratiroides. Las principales
indicaciones quirúrgicas son: (a) quistes
funcionales, (b) quistes complicados con
síntomas, (c) quistes recurrentes después de
aspiración con aguja, y (d) diagnóstico incierto o
sospecha de malignidad48.
QUISTES DE PARATIROIDES
Los quistes de paratiroides son lesiones
infrecuentes. Desde 1905 a la fecha, han sido
reportados unos 250 casos48. Varias teorías se han
propuesto para explicar la patogénesis de los
quistes de paratiroides. Estas incluyen: (a)
remanentes embriológicos de la tercera y cuarta
bolsas faríngeas, (b) degeneración quística de
adenomas paratiroideos, (c) aumento gradual de
tamaño de microquistes por acumulación de
secreciones, y (d) fusión de microquistes2. Estas
lesiones por lo general se presentan en mujeres
con una relación de 2.5:1 con respecto a los
hombres. Aproximadamente el 10% de los quistes
de paratiroides se presentan con signos de
hiperparatiroidismo, es decir son quistes
funcionales. Los quistes no funcionales, por lo
general se presentan como lesiones asintomáticas,
solitarias, no dolorosas, nodulares, localizadas en
la parte inferior del cuello. Los quistes más
grandes pueden causar disfagia progresiva y
odinofagia y aún parálisis del nervio laríngeo
recurrente u obstrucción traqueal, sobre todo
aquellos localizados en el mediastino. Los quistes
de paratiroides suelen parecerse a nódulos de
tiroides. La ultrasonografía, la TAC o la RMN
pueden demostrar el componente quístico de estas
lesiones. Sin embargo, estas técnicas de imagen
no han sido capaces de determinar el origen
exacto de las masas quísticas cervicales48.
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La aspiración con aguja fina es la principal
herramienta diagnóstica y terapéutica inicial en el
manejo de los quistes de paratiroides. La
aspiración de líquido oscuro pardo ha sido
relacionada con lesiones de tiroides, mientras que
un líquido claro sugiere un origen de paratiroides,
aunque algunos autores concluyen que el
encontrar líquido pardo no excluye una lesión
quística de paratiroides. Se requiere la detección
de PTH en el material aspirado para establecer un
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