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CAPÍTULO 15 INTRODUCCIÓN o Los tejidos de los que se origina la cabeza derivan del: Mesodermo Paraxial son los somitas y somitómeras y originan la base del cráneo, una porción de la región occipital, los músculos voluntarios de la región craneofacial, la dermis, los tejidos conectivos de la región dorsal de la cabeza y las meninges que se encuentran en posición caudal con respecto al prosencéfalo. Lámina Lateral del Mesodermo forma los cartílagos laríngeos ( aritenoides y cricoides) y tejido conectivo adyacente. Cresta Neural viene del neuroectodermo de la regiones del cerebro anterior, medio y posterior, y se van en dirección ventral hacia los arcos faríngeos y en dirección rostral van al cerebro anterior y la cúpula óptica hacia la región facial. Así originan el esqueleto de la región media de la cara y los arcos faríngeos o sea se incluyen los carílagos, hueso, dentina, tendón, dermis, piamadre y aracnoides, neuronas sensitivas y estroma glandular. Placodas Ectodérmicas forma neuronas de los ganglios sensitivos craneales 5°, 7°, 9° y 10°. CABEZA Y CUELLO o Los arcos branquiales o faríngeos aparecen en la 4° y 5° semana y le dan el aspecto externo al embrión. Los arcos branquiales o faríngeos aparecen en la 4° y 5° semana y le dan el aspecto externo al embrión, e inicialmente presentan tejido mesenquimático separados por la hendiduras branquiales o faríngeas. Junto con el desarrollo de arcos y hendiduras aparecen las bolsas faríngeas rodeando el intestino faríngeo; estas bolsas se introducen en el mesénquima, pero no se relacionan con las hendiduras. o Los arcos faríngeos contribuyen a la formación del cuello y la cara. o En la 4° semana (final),el centro de la cara es de estomodeo rodeado del 1°arco. o A las 4 ½ semanas se identifica: Procesos mandibulares (2) del 1° arco, caudal al estomodeo Procesos maxilares(2) porción dorsal del 1° arco, lateral al estomodeo. Prominencia frontonasal (2) elevación redondeada, craneal al estomodeo. o El proceso nasal complementa posteriormente el desarrollo. 1 ARCOS FARÍNGEOS o Se compone de un núcleo central de mesénquima, cubierto por ectodermo superficial y en su interior tapizado por epitelio de origen endodérmico. o Provienen del mesénquima del mesodermo paraxial y lámina lateral y células de la cresta neural que migran y forman el esqueleto de la cara. El mesodermo propio de los arcos, forma los músculos con su propio nervio craneal y componente arterial. o 1° ARCO FARÍNGEO Dorsalmente presenta el proceso maxilar que va hacia delante por debajo de la zona ocular, y ventralmente se ubica el proceso mandibular que contiene el cartílago de Meckel que desaparece con el desarrollo menos en su porción dorsal originando el yunque y el martillo. Mesénquima del proceso maxilar origina premaxilar, maxilar y cigomático, y una parte del temporal por osificación membranosa. La osificación del mesénquima circundante al cartílago de Meckel, origina el maxilar inferior. Este arco también forma los músculos de la masticación, vientre anterior del digástrico, músculo tensor del tímpano o del martillo, tensor del velo del paladar. La inervación está dada por la rama maxilar inferior del trigémino. Como también el arco forma la dermis de la cara, su inervación esta dada por las ramas oftálmica, maxilar superior e inferior del trigémino. o 2° ARCO FARÍNGEO O ARCO HIOIDEO El cartílago de éste (cartílago de Reichert ) origina el estribo, apófisis estiloides, lig estilohioideo. Ventralmente forma el asta menor y porción superior del hioides. Muscularmente forma el músculo del estribo, estilohioideo, vientre posterior del digástrico, el auricular, y músculos de la expresión facial. La inervación de todos éstos es por el nervio facial. o 3° ARCO FARÍNGEO Origina el asta mayor y porción inferior del cuerpo del hioides. Origina los músculos estilofaríngeos. La inervación es por el nervio glosofaríngeo. o 4° Y 6° ARCO FARÍNGEO Sus cartílagos se fusionan y originan los cartílagos laríngeos ( tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado y cuneiforme) Los músculos que forma son el cricotiroideo, elevador del velo del paladar y constrictores de la faringe todos inervados por la rama laríngea superior del vago. Los músculos intrínsecos de la laringe son inervados por el nervio laríngeo recurrente, rama del vago. 2 BOLSAS FARÍNGEAS o 1° BOLSA Corresponde al divertículo pedicualdo o receso tubotimpánico que se contacta con el epitelio de la 1° hendidura ( será más tarde el conducto auditivo externo). La parte distal de este receso forma la caja del tímpano (su revestimiento formará el tímpano) y la proximal no aumenta de calibre y forma la trompa de Eustaquio o faringotimpánica. o 2° BOLSA Origina la amígdala palatina. 1° el revestimiento epitelial de esta bolsa, prolifera y se mete en el mesénquima y después es invadido por mesodermo originando la amígdala. Entre el 3° y 5° mes, se infiltra tejido linfático a la amígdala. La porción de la bolsa que no desaparece, forma la fosa tonsilar o palatina. o 3° BOLSA HENDIDURAS FARÍNGEAS o El embrión de 5 semanas tiene 4 hendiduras, y sólo 1 contribuye a la formación del embrión. o La porción dorsal de la 1° hendidura se mete en el mesénquima y forma el conducto auditivo externo, y su revestimiento interno forma el tímpano. o El 2° arco se superpone al 3° y 4° por una proliferación de mesénquima, y después se fusiona con el relieve epicárdico en la zona inferior del cuello, quedando sin contacto exterior la 2°, 3° y 4°. o Las hendiduras forma una cavidad revestida por ectodermo, que desaperece con el desarrollo, y que es el seno cervical. 3° y 4° bolsa tienen alas dorsales y ventrales. 5° semana glándula paratiroides inferior por diferenciación del epitelio del ala dorsal de la 3° bolsa, y se ubicará dorsalmente a la tiroides. El ala ventral origina el timo. Ambos primordios pierden su contacto con la faringe y el timo migra caudomedialmente arrastrando a la paratiroides inferior. La parte principal del timo se fusiona con su contraparte en la zona del mediastino anterior. Involuciona con la edad. o 4° BOLSA El epitelio del ala dorsal forma la glándula paratiroides superior. Se separa de la faringe y migra caudalmente para alojarse dorsalmente en la tiroides. o 5° BOLSA Origina el cuerpo ultimobranquial, que se incluye en la tiroides. Las células de este cuerpo originan las células C o parafoliculares de la tiroides, que secretan calcitonina. 3 ORIENTACIÓN CLÍNICA DEFECTOS CONGÉNITOS QUE AFECTAN A LA REGIÓN FARÍNGEA o Timo ectópico (junto con el cuello y paratiroides) y tejido paratiroideo (cercano a bifurcación carótida común) es fácil de encontrar en forma accesoria, porque presentan una activa migración. o Las fístulas branquiales se producen cuando el 2° arco faríngeo no crece caudalmente y por ende no se sobrepone sobre el 3° y 4° manteniendo su comunicación por un conducto estrecho con el exterior. La fístula se ubica delante del ECM y drena un quiste cervical lateral, que son vestigios del seno cervical con un posición inferior al ángulo mandibular. Se hace más evidente con el crecimiento. o La fístula branquial interna es cuando el seno se comunica con la faringe por un pequeño conducto que llega a la amígdala y se produce por la rotura de la membrana que separa el 2° hendidura de la 2° bolsa. o La alteración de las células de la cresta neural produce alteraciones craneofaciales y además anomalías cardíacas, porque también estas células contribuyen con la formación de almohadillas endocárdicas troncoconales que se ubican en el tracto de salida del corazón en un conducto pulmonar y otro aórtico. Producto de la alteración de éstas, se produce tronco arterioso persistente, teratología de Fallot o superposición de grandes vasos. o Las células de la cresta neural son muy sensibles al OH y ac retinoico porque se cree que hay deficiencia de superóxido dismutasa y catalasa que deberían eliminar los radicales libres. o Anomalías craneofaciales en las que se ven alteradas las células de la cresta neural: Sd de Treacher Collins o disostosis mandibulofacial Presenta hipoplasia malar y mandibular por la falta de crecimiento de estos huesos, hendiduras palpebral oblicua, coloboma del párpado inferior y malformaciones del pabellón de la oreja. Afecta el 1° arco. Es de tipo autosómico dominante y 60% es causa de nuevas mutaciones. El ácido retinoico es el teratógeno que la origina. Secuencia de Robin Escaso desarrollo de la mandíbula y el cuadro clínico se presenta como una tríada: micrognatia, fisura palatina y glosoptosis (lengua posterior). Su frecuencia es de 1/8500 RN. Puede deberse a defectos genéticos, ambientales o mecánicos (p ej oligohidramnios, produce compresión del mentón sobre el tórax). 4 Secuencia de DiGeorge o Sd de la 3° y 4° bolsas faríngeas Hipoplasia o aplasia del timo y/o paratiroides, con o sin defectos cardiovasculares, orejas anormales, micrognatia e hipertelorismo Presentan complicaciones como déficit inmunológico e hipocalcemia. Su tasa es baja y su teratógeno son los retinoides. Microsomía hemifacial, espectro oculoauriculovertebral o Sd de Goldenhar Aplanamiento y reducción de los huesos zigomático, temporal y maxilar. Defectos del oído externo (anotia, microtia), oculares (quistes y tumores dermoides del globo ocular) y vertebrales ( vértebras fusionadas, hemivértebras, espina bífida) Asimetrías en 65% de los casos con frecuencia de 1/5600 No hay causa conocida para la patología. LENGUA o Aparece a la 4° semana como 2 prominencias linguales laterales y 1 prominencia medial (tubérculo impar) y provienen todos del 1° arco. o Hacia la línea media aparece otro abultamiento que es la cópula o eminencial hipobranquial que es del mesodermo del 2°, 3° y parte del 4° arco. o La epiglotis se desarrolla a partir de la porción posterior del arco y por detrás está el orificio laríngeo que está limitado por las prominencias aritenoideas. o El cuerpo de la lengua (2/3 anteriores) se forma por la fusión del tubérculo impar con las prominencias linguales, porque estas última crecen mucho. Como derivan del 1° arco su inervación está dada por la rama maxilar inferior o o o o o o mandibular del trigémino. El cuerpo se separa del 1/3 posterior (o raíz) por medio del surco terminal (forma de V) La raíz viene del 2°, 3° y parte del 4° arco, con más aporte del 3° porque está inervada por el nervio glosofaríngeo. El nervio laríngeo superior inerva la porción más profunda de la lengua junto con la epiglotis, lo que indica que son del 4° arco. Los músculos derivan de mioblastos provenientes de somitas occipitales, por lo que los inerva el hipogloso. La inervación para el gusto (sensitiva) está dada por la cuerda del tímpano (del facial). Orientación clínica La lengua frenada o anquiloglosia es porque la lengua no se ha separado del piso de la boca, llegando el frenillo hasta la punta de la lengua. 5 TIROIDES o Es una proliferación epitelial en el suelo de la faringe, entre el tubérculo impar y la cópula, que posteriormente corresponde al agujero ciego. Así la tiroides migra caudalmente por delante del hioides y cartílagos laríngeos como divertículo bilobulado que se conecta con la lengua por el conducto tirogloso que después desaparece. o En la 7° semana ya está delante de la tráquea compuesta por 2 lóbulos unidos por el puente, y su funcionamiento es hacia el final del 3° mes. o El coloide observado viene de las cels foliculares que originarán T3 (triyodotironina) y T4 (tiroxina). Las cels parafoliculares o C producen calcitonina. o Orientación clínica El quiste tirogloso son restos del conducto que siguen la línea media del cuello y en un 50% están cerca o bajo del hioides, pero también pueden estar en la base de la lengua o cercanos al cart tiroides. Presenta a veces una fístula que lo comunica con el exterior. Puede encontrarse tejido tiroideo aberrante en el trayecto de descenso generalmente en la base de la lengua o detrás del agujero ciego. CARA o Final de la 4° semana aparecen los procesos faciales que tiene mesénquima derivados de las crestas neurales con aporte principal del 1° arco. o Lateral al estomodeo están los procesos maxilares y caudales son los procesos mandibulares. o La prominencia frontonasal se forma por la proliferación del mesénquima ventral de las vesículas cerebrales, y es el borde superior del estomodeo. o Las placodas nasales u olfatorias están a los lados de la prominencia frontonasal por engrosamiento local del ectodermo superficial, inducido por el cerebro anterior. o 5°semana las placodas se invaginan y forman las fositas nasales y reborde de tejido que las rodeas que son los procesos nasales (laterales y mediales). o Los procesos maxilares en las siguientes dos semana crecen y desplazan los procesos nasales mediales hacia la línea media. o Posteriormente el labio superior se forma porque se fusionan el proceso nasal medial con el maxilar. No participa el proceso nasal lateral. o El labio inferior y la mandíbula se forman por la fusión media de los procesos mandibulares. o El surco nasolagrimal separa en un principio los procesos maxilares y nasales laterales, y de este surco sale un cordón macizo de epitelio que originará el conducto nasolagrimal y en su extremo se ensancha originando el saco lagrimal. Al salir este surco los procesos se unen y queda el surco va interno. o Los procesos maxilares se ensanchan formando los carrillos y maxilares superiores. o La nariz se forma de 5 porciones: prominencia frontonasal (puente de la nariz), los procesos nasales mediales ( al fusionarse forman la cresta y la punta) los procesos nasales laterales (alas) 6 SEGMENTO INTERMAXILAR o Es la fusión profunda de los procesos nasales mediales por el crecimientos de los procesos maxilares. Cranealmente sigue con el tabique nasal que es de la prominencia frontonasal. o Tiene un componente labial (surco arriba labio superior), un componente maxilar superior (lleva los 4 incisivos) y un componente palatino (paladar primario triangular). PALADAR SECUNDARIO o Aparecen en la 6° semana y derivan de 2 evaginaciones laminares de los procesos maxilares (crestas palatinas), y que descienden oblicuamente por los lados de la lengua. o En la 7° semana aparece el paladar secundario por el ascenso y fusión en posición horizontal por arriba de la lengua o Anteriormente se fusionan con el paladar primario, quedando el agujero incisivo como marca en la línea media. o Así las crestas palatinas se fusionan, el tabique nasal crece hacia abajo y se une con la porción cefálica del nuevo paladar. ORIENTACIÓN CLÍNICA HENDIDURAS FACIALES o El agujero incisivo delimita las deformaciones anteriores y posteriores. o Las anteriores son labio leporino lateral, fisura maxilar superior y hendidura entre paladares primario y o o o o o o secundario. Se deben a la falta de fusión del proceso maxilar con el nasal Los posteriores son fisura del paladar secundario y úvula fisurada. Se deben a la falta de fusión de las crestas palatinas. Un tercer tipo son las que combinan las hendiduras anteriores y posteriores. Las anteriores varían de gravedad más que las posteriores, y van de fisuras hasta la nariz hasta las que abarcan el maxilar que queda separado por el incisivo lateral y el canino. La hendidura facial oblicua falta de fusión del proceso maxilar con el proceso nasal lateral, quedando expuesto el conducto nasolagrimal. El labio leporino mediano fusión incompleta de los 2 procesos nasales mediales (defecto línea media) con un surco profundo entre los lados derecho e izquierdo. Presentan retardo mental, holoprosencefalia, todos por defectos de la línea media aproximadamente en el período de neurulación (19-20 días). Frecuencia es de 1/1000, con 80% de hombres, y aumenta con la edad de la madre. Padres normales con 1 hijo leporino, tienen un 4% de probabilidad de tener otro igual, con 2 sube a 9%, y si uno de los padres presenta el defecto, la probabilidad sube a 17%. En la fisura palatina es de 1/2500 con 67% de mujeres sin relación con la edad materna. Si los padres son normales la probabilidad es de 2% pero si un familiar o uno de los padres y un hijo la presentan sube 7% y 15% respectivamente. En la mujer las crestas palatinas se fusionan una semana después que en el hombre. Su teratógeno son las drogas anticonvulsionantes como fenobarbital y difenilhidantoína. 7 CAVIDADES NASALES o Se forman en la 6° semana por la profundización de las fositas olfatorias por el crecimiento de los procesos nasales adyacentes e introducción en el mesénquima adyacente. o La membrana buconasal, separa la boca primitiva de las fositas por medio de las coanas primitivas (detrás del paladar primario por la línea media). La formación del paladar secundario y de las cavidades nasales primitivas, crean las coanas definitivas (en la nasofaringe) o Los senos paranasales se desarrollan como divertículos de la pared lateral de la nariz y entran en el maxilar, frontal, etmoides y esfenoides, desarrollándose al máximo en la pubertad. Son cavidades neumáticas que ayudan en la fonación y forma de la cara. DIENTES o 6° semana la capa basal del epitelio bucal forma la lámina dental en el maxilar y mandíbula, para originar después los esbozos dentarios (10 arriba y 10 abajo) y forman los primordios ectodérmicos. o Después la superficie profunda se invagina y llega el período de caperuza del desarrollo dentario que tiene un epitelio dental interno y externo (externo se diferenciará en ameloblastos que formarán esmalte que se depositan sobre la dentina y se forma la unión amelodentinaria). El mesénquima (que viene de la cresta neural) forma la papila dental. o El diente con el crecimiento se parece a una campana (período de campana) y las células del mesénquima papilar se diferencian el odontoblastos que producirán dentina, y al engrosarse esta capa los odontoblastos migran a la papila dejando un proceso citoplasmático (proceso dental). La pulpa son las células sobrantes de la papila. o La raíz tiene como precursor la vaina radicular epitelial que se forma por el epitelio dental que penetra el mesénquima. La cámara pulpar se va estrechando a medida que se deposita dentina quedando un conducto donde pasan vasos y nervios. o El mesénquima por fuera del dientes se diferencia en cementoblastos que producen cemento y se origina también el lig periodontal. o Los dientes temporarios, deciduos o de leche aparecen a los 6 y 24 meses, porque la raíz se alarga y empuja la corona. o Los dientes permamentes están en la cara lingual de los deciduos y se forman en el 3° mes. A los 6 años crecen y empujan a los deciduos, cuyas raíces son reabsorbidas por los osteoclastos. o Orientación clínica A veces el neonato nace con los dientes de nacimiento generalmente incisivos inferiores anormales con poco esmalte. Las tetraciclinas manchas los dientes y el raquitismo (déficit vitamina D) causa defectos del esmalte. También su desarrollo se ve afectado por influencias genéticas y ambientales 8