Download Científico 1

ARTÍCULOS
CIENTÍFICOS
Fig. 2.- Estrías
en Descemet
producidas por la
descompensación
endotelial.
Fig. 1.- Con bajos
aumentos e
iluminación difusa,
se observa la
nubosidad corneal
central.
Consideraciones en distrofia
endotelial de Fuchs: Caso clínico
Juan Carlos Viñuela Rodríguez – O.C. nº 4.080
RESUMEN
En nuestra labor clínica diaria como profesionales de la optometría cada día es más necesaria desempeñar la función de profesional sanitario en atención primaria. Muchos de los pacientes que acuden a nuestras consultas son portadores de condiciones oculares que requieren
mayor o menor celeridad en el manejo de las mismas. En ocasiones, estas condiciones se muestran bastante manifiestas. Pero en la mayoría de casos es necesario seguir un protocolo de actuación que revele su identidad.
El caso que nos ocupa es el de una paciente que acude a consulta comentando un cuadro general de irritación ocular de forma intermitente y esporádica. Nunca le habían dado una explicación sobre la etiología de su problema y comentaba el avance insidioso de sus molestias.
Tras un detallado examen optométrico, se encuentra como causa de sus quejas una distrofia endotelial de Fuchs.
Es de vital importancia el manejo como profesionales sanitarios en atención primaria. Se planean interconsultas con otros profesionales de
la visión, y los consejos e información dada son recibidos de buen grado tanto por la paciente como por los otros profesionales.
PALABRAS CLAVE
Optometría de atención primaria. Profesionales de la
optometría. Distrofia endotelial de Fuchs. Histéresis.
Guttata.
●
PIRRLA
A.V. gafas:
V.L: O.D: 0.8 O.I.: 0.9 A.O.: 0.9 (con estenopeico
empeora OD).
V.P: O.D:20/25 O.I:20/20
●
CASO CLÍNICO
1ª CONSULTA
HISTORIA
Paciente de 57 años, raza blanca, mujer, acude a consulta comentando molestias en su ojo derecho, a veces
con dolor, e irritación de dos semanas de evolución. Ella
lo describe como “si le hubiera dado un aire”. Su médico
de cabecera le recetó Trimetoprim. Después de unos
días se automedicó con pomada epitelizante, pero las
molestias no cesaban. No había notado déficit visual.
Actualmente no estaba bajo ningún otro tratamiento farmacológico y comentaba no tener alteraciones circulatorias ni metabólicas. En la historia familiar cabe destacar
amaurosis en madre sin causa conocida. En cuanto a la
personal no había tenido nunca episodios similares al
actual. Se había realizado una revisión visual en otro centro hacía tres años sin que le comentaran más alteraciones que las refractivas. Es usuaria de corrección óptica
desde hace años, tanto para visión de lejos como de
cerca con lentes progresivas:
V.L.
O.D.: +1.75 Esf.
O.I.: +2.25 Esf.
V.P.
Ad.: +2.50
EXPLORACIÓN
Preliminares:
● No signos en observación general.
● No desviaciones.
● MEO: EC
10 febrero 401
Objetivo:
O.D:+1.75
O.I:+2.50
Nota: Peor calidad en el reflejo retinoscópico del O.D.
Esto hace pensar en una alteración en los medios (córnea, cristalino, etc.).
Subjetivo:
No hay cambios respecto a su compensación óptica, no
hay mejora de las agudezas visuales.
Lámpara de hendidura:
Fig. 3.- Edema corneal central en O.D.
C.A. 1:1 A.O. tranquilas. No signos de hiperemia. Nada
que reseñar en anejos ni cristalino.
O.D.: Nubosidad central y engrosamiento corneal com-
Gaceta Optica
Fig. 4.- Córnea
guttata y
descompensación
endotelial en O.D.
patible con edema corneal. Estrías en membrana de Descemet, guttata y descompensación endotelial. (fig.
1,2,3,4).
O.I.: No signos de encharcamiento corneal, guttata en
bastante menor grado que el ojo contralateral. (fig. 5 y 6)
Fig. 5.- Guttata en O.I
causa del dolor espontáneo, ya que las terminaciones
nerviosas quedan expuestas libremente. Todo hace pensar en una condición degenerativa que se inicia en el
endotelio corneal llamada distrofia endotelial de Fuchs.
Por último, la turbidez con la que se observa el polo
posterior, así como la disminución de a.v. estenopeica,
se explica por el edema corneal, ya que el resto de
medios se observaron transparentes.
MANEJO
Se informó a la paciente de la condición y se planeó una interconsulta con el servicio de oftalmología de la localidad. Asimismo se le comentó la posibilidad de acudir a algún otro
centro donde se le pudiera hacer un recuento endotelial.
Se le prescribió pomada antiedema 2/día (b.i.d.) a instancia del oftalmólogo y se le citó al mes.
2ª CONSULTA (1 MES)
Fig. 6.- Turbidez en imagen del fondo de ojo del O.D.
Paquimetría central:
O.D.: 687 micras
O.I.: 540 micras
Tonometría:
O.D: 8,8,9 mm Hg O.I: 7,6,7 mm Hg
A las 12:40 con tonómetro de aire.
Fondo de ojo
Tanto en un ojo como en otro no se evidencian alteraciones del polo posterior aunque si cabe destacar la turbidez de los medios. (fig. 7 y 8).
HISTORIA
Después de acudir a oftalmología se le confirma el
diagnóstico y le prescriben seguir con pomada antiedema (b.i.d.) + Maxitrol (si nota dolor).
La paciente comenta que el episodio cesó a los tres
días de tratamiento con la pomada y que en la última
semana casi no se la había puesto. El Maxitrol no lo
utilizó.
Ahora dice tener peor visión en O.D. que la primera vez
que vino.
EXPLORACIÓN
La a.v. en O.D. es ahora de 0.6-1 y en O.I. 0.9
Lámpara de hendidura:
Se continúan observando los signos de descompensación endotelial con aumento de la permeabilidad y
edema corneal. (fig.9, 10 y 11)
Paquimetría:
El edema corneal ha remitido en parte, pero aún sigue
habiendo aumento central del grosor en O.D. Se
toman medidas periféricas que indican una mayor normalización del espesor. (fig. 12,13 y 14)
Fig. 7.- Menor turbidez en imagen del f.o. del O.I.
IMPRESIÓN
Se trata de una paciente hipermétrope y présbita compensada con gafas. Pero además existe una condición
patológica asociada, que altera la transparencia corneal
y que ya es puesta de manifiesto desde el inicio del examen por la retinoscopía. La exploración con la lámpara
revela un engrosamiento corneal más patente en el ojo
derecho. Parece haber una descompensación endotelial
y por ende un encharcamiento de la córnea (estrías en
Descemet y paquimetría). Posiblemente se hayan producido episodios de ruptura epitelial y que éstos sean la
Gaceta Optica
Tonometría:
O.D.: 8 mm Hg
O.I.: 5 mm Hg
Tonómetro de contacto Goldmann, 12.00 h.
IMPRESIÓN
Distrofia endotelial de Fuchs en O.D. y guttata con posibilidad de progresar a distrofia en O.I. El edema ha remitido en parte y por esto han cesado los episodios de
dolor y molestias. Durante este mes de tratamiento no
ha habido ruptura epitelial, ya que se ha disminuido el
edema estromal. Pero al mismo tiempo ha habido un
proceso de cicatrización que ha hecho disminuir la a.v.
En cuanto a la tensión ocular, las medidas no las consi-
401 febrero 11
ARTÍCULOS
CIENTÍFICOS
Fig. 8.- Turbidez corneal producido por el edema estromal.
Fig. 9.- Descompensación endotelial O.D
dero fiables ya que están hechas sobre una superficie
excesivamente hidratada, dando unas mediciones erróneas. Volveremos a este asunto durante la discusión.
MANEJO
Se recomienda continuar con el tratamiento (pomada
antiedema, 2/día) pero de una forma constante, con el
fin de evitar posibles episodios de ruptura epitelial.
También se le comentan las ventajas del uso de lentes
de contacto terapeúticas, si llegado el caso, no fuera
suficiente con el uso de la pomada para paliar los síntomas. Revisión en cuatro meses.
DISCUSIÓN
En primer lugar se debería aclarar que aunque la condición que nos ocupa se denomina como una distrofia,
realmente es una condición degenerativa del endotelio
corneal y que sigue un proceso insidioso que puede llegar a consecuencias nefastas para la visión del paciente.
La distrofia de Fuchs es una condición degenerativa familiar más frecuente en mujeres, con enturbiamiento de la
córnea y a menudo complicada con glaucoma de ángulo
abierto(1,5). La incidencia es mayor en mujeres y a partir de
la 5ª o 6ª década de la vida, sin que se haya establecido
ninguna relación con la raza(2,5). Se trata de una distrofia
corneal bilateral y progresiva de transmisión autosómica
dominante, que cursa con córnea guttata, edema corneal y queratopatía bullosa. Histopatológicamente puede
apreciarse una escasez de células endoteliales(3). El
endotelio corneal puede evaluarse mediante la microscopía especular. Esta monocapa endotelial no se reprodu-
12 febrero 401
Fig. 10, 11 y 12.- Paquimetría O.D. y O.I. Obsérvese la diferencia de
espesores corneales centrales también evidente en la foto inferior.
ce in vivo y va disminuyendo con la edad desde unas
3500 células/mm2 en el neonato hasta unas 2000 en el
adulto. La descompensación corneal se hace más probable con una densidad inferior de 500 células/mm2(4) (es
por esto que se le indicó a la paciente la importancia de
realizarse un recuento endotelial, aunque hasta el
momento no ha sido posible). Sin embargo, no sólo
podemos juzgar la funcionalidad endotelial por el recuento celular, ya que también juega un papel importante el
tamaño y la morfología (polimegatismo y polimorfismo)(4).
Es esta falta de funcionalidad del endotelio la que produce un fallo en el sistema de deshidratación corneal,
dando lugar a los síntomas que incluyen disminución de
la visión, sensación de cuerpo extraño y dolor(5).
HALLAZGOS BIOMICROSCÓPICOS
Guttata: son excrecencias de la membrana de Descemet
debidas al depósito excesivo de colágeno y que se hacen
más frecuentes con la edad. Estos depósitos pueden o no
alterar la funcionalidad de las bombas endoteliales responsables de la deshidratación corneal (4,5) (fig. 4,5).
● Edema corneal estromal: producido por la pérdida de
funcionalidad endotelial. Si el edema estromal supera
el 30%, se producirá además un edema epitelial con la
formación de bullas y microquistes. Estos, al romperse,
producen dolor y sensación de cuerpo extraño, acompañado de lagrimeo y fotofobia(3,4,5) (fig. 2,3).
● Estrías en Descemet: son roturas en la membrana de
Descemet producidas por el edema corneal (fig.2).
● Finos depósitos de pigmento en endotelio corneal (fig. 15).
● Bullosa y pannus corneal en estados avanzados.
●
FISIOPATOLOGÍA
No es el objeto de este trabajo entrar en detalle en la
fisiopatología de la distrofia de Fuchs. Aunque sí cabe
mencionar que existen diferentes estados que pueden
desarrollarse a lo largo de 15 a 20 años.
Inicialmente el paciente es asintomático y presenta una
guttata central distribuida irregularmente, que suele ir
acompañada de depósitos de pigmento en la superficie
posterior de la córnea.
En una segunda fase se observa el edema estromal y epitelial que producen una visión borrosa sobre todo en las
Gaceta Optica
primeras horas del día, cuando el edema es más intenso.
Seguidamente se desarrollan las bullas debido a la entrada de fluido intraepitelial y la visión ya no mejora durante
el día. El dolor y la fotofobia aparecen con la ruptura del
epitelio.
En la fase final aparecen cicatrices debido a la actividad
fibroblástica y a las fibras de colágeno distribuidas entre
la capa de Bowman y el epitelio. El edema estromal y las
bullas epiteliales desaparecen aunque la visión del
paciente queda seriamente comprometida(5).
TENSIÓN OCULAR Y FUCHS
El tema de la tensión ocular merece una mención especial en el caso de nuestra paciente. Como ya he citado
anteriormente, las medidas de tensión ocular obtenidas
eran sorprendentemente bajas. Se realizaron a diferentes
horas, en diferentes días y con diferentes instrumentos
de medida. La fiabilidad de la prueba es escasa, y para
demostrarlo nos deberíamos remitir a la fisiología de la
excreción del humor acuoso.
El humor acuoso se elimina porque existe una diferencia
de presión entre la cámara anterior y los canales colectores (canal de Schlemm y venas epiesclerales)(6). La presión venosa epiescleral en un individuo normal es de
unos 7-8 mm. Hg, por tanto, una presión intraocular inferior a ésta, haría invertir el flujo y consecuentemente el ojo
se encharcaría de sangre venosa.
Por otro lado el tonómetro de Goldman está diseñado
para presiones superiores a 10 mm. Hg, ya que se basa
en la ley de Imbert-Fick (P=F/S) y dada una superficie de
3.06 mm. (que es la que tiene el cabezal del tonómetro)
la presión es el dígito que aparece multiplicado por 10.
Entonces podríamos pensar, evidentemente, que la
medida de la presión intraocular está alterada por el
espesor corneal. Pero resulta que en este caso el espesor corneal está incrementado, con lo cual deberíamos
disminuir aún más el valor de la medición. Si a esto unimos que hay un porcentaje de alrededor del 15% de
pacientes con distrofia de Fuchs que desarrollan glauco-
Gaceta Optica
ma primario de ángulo abierto ¿qué validez tiene la toma
de la tensión ocular para el diagnóstico de glaucoma en
estos pacientes?.
Bien, no sólo en estos pacientes, sino en todos aquellos
que presenten una alteración del espesor corneal producida por edema o un cambio en la hidratación corneal,
darán unos valores erróneos con los métodos convencionales de medición de la presión intraocular. Entra aquí
el concepto de histéresis corneal que hace referencia al
grado de hidratación de la córnea y que representa otra
variable más a tener en cuenta a la hora de medir la T.O.
Córneas excepcionalmente blandas nos van a dar valores de PIO inferior a lo real. Actualmente existe un nuevo
tonómetro de aire desarrollado por Reichert Instruments
(ORA) que tiene en cuenta el grado de deformación corneal y así la rigidez(7).
Se me ocurre pensar, aunque no venga al caso, que esto
representa una dificultad más para todos aquellos que
intentan diagnosticar o descartar un glaucoma con la
simple medición de la tensión ocular.
¿Y por qué es importante saber la PIO en estos
pacientes?. Debemos tomar nota de que un incremento en la PIO hace que entre más fluido a través
del endotelio dañado y aumente así el edema. Por
tanto, será necesaria una disminución de la PIO para
que disminuya la progresión y los síntomas secundarios al edema corneal.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
● Cuerpos de Hassall-Henle: es un tipo de guttata que aparece en la periferia, asintomática y sin significado clínico.
● Córnea guttata: en ausencia de edema se puede considerar como una distrofia endotelial que puede permanecer estable o progresar a una distrofia de Fuchs
(Debemos recordar que la distrofia de Fuchs es realmente una degeneración)(8).
● Pliegues y estrías en Descemet: pueden ser producidas por otras causas como complicaciones en el uso
de lentes de contacto.
● Descompensación endotelial tras cirugía de cataratas.
● Lesión epitelial recidivante.
● Endotelial irido-corneal (atrofia esencial del iris).
TRATAMIENTO
El tratamiento estará en función de los síntomas y signos que presente el paciente. Los pacientes con
edema estromal y/o epitelial pueden ser tratados inicialmente con colirios hipertónicos (5% cloruro sódico), 4/día (q.i.d.) y en forma de pomada antes de dormir. La pomada tiene un mayor tiempo de contacto y
por tanto mayor eficacia, pero produce visión borrosa;
por esto se suele indicar el colirio para su uso durante el día y para por la noche, la pomada. Aunque en la
práctica clínica cada profesional tiene sus propios
métodos y cada paciente es diferente.
Algunos autores mencionan el uso de aire (secador de
pelo) sobre la córnea con el fin de aumentar la evapora-
401 febrero 13
ARTÍCULOS
CIENTÍFICOS
Fig. 13.- Pigmento depositado en endotelio corneal.
ción de la superficie corneal y disminuir el tiempo de
visión borrosa matutina debido al edema(5).
Las lentes de contacto terapéuticas son beneficiosas
para el alivio de las molestias del paciente, aunque en
algunos casos pueden conducir a mayor edema estromal(9). Previamente a la adaptación de la lente, debe
haberse intentado el tratamiento con agentes hipertónicos(12). Los objetivos que se persiguen son dos: por un
lado aliviar el dolor, ya que las terminaciones nerviosas
quedan expuestas tras la ruptura epitelial, y por otro,
mejorar la a.v. corrigiendo la irregularidad corneal producida por las bullas e impidiendo la formación de éstas.
Además, las lentes hidrofílicas ayudan a eliminar agua de
la córnea por un mecanismo osmótico. Tras el uso continuo de la lente puede producirse un mecanismo de hipoxia debido al porte indebido o al escaso reemplazo
(10,11,12,13)
.
En las fases más avanzadas se hace necesaria la queratoplastia penetrante. En pacientes con ángulo estrecho
se debe incluir la extracción del cristalino para evitar las
sinequias periféricas anteriores y el cierre del ángulo tras
el trasplante.
CONCLUSIONES
Varias son las lecciones que podemos resumir sobre el
caso que nos ocupa:
● La guttata, como auténtica distrofia que es, puede o no
degenerar en Fuchs.
● fluctuación de la visión suele ser deberse a la variación del edema durante el día, y también a los pro-
cesos de cicatrización que se dan lugar tras la queratopatía bullosa.
● La medida de la PIO es importante ya que influye a dos
niveles: por un lado un 15% de Fuchs desarrollan glaucoma primario de ángulo abierto. Por otro lado, un aumento
de la PIO maximiza el edema estromal y epitelial.
● Sin embargo la excesiva hidratación corneal falsea
las medidas de PIO con los métodos tradicionales.
Hay que tener en cuenta la histéresis corneal,
actualmente sólo hay un tonómetro en el mercado
que tenga en cuenta esta variable y es el ORA de
Reichert Instruments.
● El tratamiento va dirigido a paliar los síntomas, ya
que no hay curación por el momento. Depende del
estado en que se encuentre la condición y va desde
los colirios y pomadas hipertónicos, hasta la queratoplastia penetrante.
NOTA DEL AUTOR
Estadísticamente, algunos de los motivos de consulta más frecuentes por la que un paciente acude al
optometrista son el picor, la sensación de cuerpo
extraño o las molestias… en ocasiones, y según la
ubicación del centro, incluso por delante del déficit
visual(14). Estamos obligados a hacer un buen diagnóstico diferencial con el fin de identificar las alteraciones oculares puramente refractivas. Como profesionales de la optometría y como agentes sanitarios
en atención primaria, es nuestro deber y debería ser
nuestro derecho ayudar a estos pacientes, sin que
sea necesariamente prioritaria la prescripción de un
fármaco terapéutico. En ocasiones la información al
paciente, planear interconsultas con otro profesional
sanitario y hacer el seguimiento de la condición, nos
reportarán un valor social y profesional difícilmente
conseguido con un mal manejo, o una derivación al
oftalmólogo sin fundamentos.
El óptico-optometrista debe velar por la salud
visual de la sociedad, y es de esta manera como
deberíamos entrar en la salud pública.
Por último, además de lo potencialmente cliente
que puede llegar a ser un paciente satisfecho,
debemos reflexionar sobre cuál es el objeto de
nuestra profesión.
BIBLIOGRAFÍA
1. Varios autores. Diccionario médico ilustrado. www.iqb.es
2. Jack J. Kanski. Oftalmología clínica. Ediciones Hartcourt. Madrid. Pág. 117.
3. Pita Salorio, et al. Diccionario terminológico de oftalmología. www.hospitalsantalucia.com
4. David J. Spalton et al. Atlas de oftalmología clínica. 1995 MOSBY/DOYMA Madrid. Pags. 6.5; 6.19.
5. Varios autores. Handbook of ocular Disease Management. Fuchs’ Endothelial Dystrophy. www.revoptom.com
6. Zorn. Apuntes fisiología CBO-NEWENCO. 2004
7. Luce, Grolman, Taylor. Reichert instruments. 2003
8. Krachmer, Palay. Cornea Color atlas. 1995 Mosby-Year book. St. Louis. Missouri. Pags. 145,146.
14 febrero 401
9. Varios autores. Lentes de contacto terapeúticas. www.coopervision-es.com
10. Mc Dermott ML, Chandler JW. Therapeutic uses of contact lens. Surv Ophtalmol. 1989 33: 381394.
11. Hall DS et al. Clinical experinces with the therapeutic hydrofilic contact lens. Ann Ophtalmol 1975 7:
555-559; 561-562
12. Holding G. Hydrophilic contact lenses in corneal disorder. Acta Opthalmol. 1984 82: 566-576
13. Leibowitz HM. The soft contact lens II. Therapeutic experience with the soft lens. Int Ophtalmol. Cli.
1973 13: 179-191
14. B. Fisch. Ocular diseases. CBO-NEWENCO. 2004.
Gaceta Optica