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10-14 Científico 1 26/12/06 12:02 Página 10 ARTÍCULOS CIENTÍFICOS Persistencia hiperplásica de vítreo primario. A propósito de un caso Beatriz Herraez Vadillo1; José Alberto de Lázaro Yagüe1; Angélica Pérez Álvarez1; Raúl Martín Herranz2,3, (OC nº 6.959)*. e describe un caso de persistencia hiperplásica de vítreo primario, malformación vítreoretiniana congénita no hereditaria, muy poco frecuente, que puede presentar importantes secuelas anatómicas y funcionales, desde AV unidad hasta amaurosis dependiendo del tipo y estructuras oculares afectadas, para que el óptico-optometrista conozca sus características y manejo en la edad adulta una vez realizados los tratamientos médico-quirúrgicos oportunos. En casos con amaurosis y lesiones oculares manifiestas, como el caso presentado, pueden estar indicadas las lentes de contacto cosméticas y en otros pueden ser necesarias ayudas de baja visión para obtener un mayor rendimiento del resto visual funcional. S 1. INTRODUCCIÓN Existen múltiples alteraciones oculares congénitas que pueden afectar de manera desigual al desarrollo de la visión, como pueden ser cataratas, glaucoma, retinoblastoma, retinopatía del prematuro, etc. Sin embargo, otras alteraciones, quizá menos frecuentes y por tanto menos conocidas para el óptico-optometrista, pueden precisar sus servicios profesionales. Una de ellas es la persistencia hiperplásica de vítreo primario (PHVP), que también se conoce como Persistencia de la vasculatura fetal (PVF). La PHVP es una malformación vítreo-retiniana de predominio vítreo, no hereditaria, congénita y evolutiva, unilateral en el 90% de los casos, ocasionada por una reabsorción incompleta, durante el período embrionario del vítreo primitivo que deja desde un fino vestigio de la arteria hialoidea atrófica, flotando en el vítreo y adherida a la cápsula posterior del cristalino conduciendo a su opacidad progresiva, hasta llegar a formar una gruesa membrana fibrosa y vascularizada que puede alcanzar y atrofiar los procesos ciliares y afectar al desarrollo de la retina. Dependiendo de sus características se puede clasificar en anterior, posterior y mixta1-6 (Figuras 1-3). Sus secuelas funcionales van desde la amaurosis (como en el caso que se presenta), ambliopía o AV normal dependiendo del tipo de PHVP, resultado de los tratamientos realizados y evolución de cada caso. El tratamiento médico-quirúrgico o el manejo optométrico en la edad adulta van a depender de las secuelas, resto funcional y estética de cada paciente. Figura 1: Esquema de PHVP Anterior. Afecta al vítreo anterior con un vestigio de la arteria hialoidea atrófica, adherido a la cápsula posterior del cristalino, flotando en el vítreo que puede llegar hasta la papila. Puede respetar la retina y presentar una AV normal. 10 enero 411 El objetivo de este trabajo es acercar las características particulares de esta patología al óptico-optometrista y su manejo optométrico con la adaptación de lentes de contacto cosméticas, como en este Gaceta Optica 10-14 Científico 1 26/12/06 12:02 Página 11 caso en el que el ojo afectado presenta un aspecto diferente al del ojo contralateral sano o en otros casos que pudieran precisar la prescripción de ayudas de baja visión y su rehabilitación visual si presentan mayor o menor grado de visión funcional. 2. CASO CLíNICO 1ª Visita (visita inicial): Paciente mujer de 20 años de edad que acude a consulta para la adaptación de una LC cosmética. Fue diagnosticada de PHVP mixta a los 3,5 meses de edad en OI (figura 4). También refiere mala visión en OD con síntomas astenópicos, molestias y dolor ocasional en OI. Describe episodios esporádicos de PIO elevada en el OI que son manejados oftalmológicamente con tratamiento farmacológico ocular y sistémico. El resto de sus antecedentes oculares y personales carecen de interés. Figura 2: Esquema de PHVP Posterior. El tejido fibroso se encuentra localizado alrededor de la papila formando la “papila de Bergmeister”. Puede afectar a la retina y presentar mayor pérdida de función visual. Exploración optométrica • Refracción y AV: OD: +1,00 Esf -0,50 Cil a 15º, AV 1,0; OI: Amaurosis. Figura 3: Esquema de PHVP Mixta. En este caso la membrana fibrovascular afecta tanto al vítreo anterior como posterior. Estos casos tienen el peor pronóstico visual. • Refracción con ciclopléjico: OD: +2,00 Esf -0,50 Cil a 180º, AV 1,0. • Medida de la PIO: OD: 12 mmHg.; OI: 35 mmHg. • Motilidad Ocular: Endotropia y microcicloducción en OI. • Biomicroscopía de polo anterior: OD: Disfunción glándulas de meibomio y blefaritis 2+. Punteado corneal nasal inferior 0,5+. OI: Microftalmia, desorganización estructural de segmento anterior, córnea irregular, queratopatía en banda, edema corneal 2+, sinequias anteriores y catarata madura (figura 5). Figura 4: A la izquierda TAC del OD normal (A) y a la derecha el del OI con PHVP Mixta (B). • Biomicroscopía ultrasónica de polo anterior (OTI Sean 3D, Topcon): OD: Normal; OI: Desorganización estructural del segmento anterior, sinequias anteriores y posteriores, catarata madura (figura 6). • Ecografía de polo posterior (OTI Scan1000, Topcon): OD: Normal; OI: Membrana fibrovascular (figura 7). Gaceta Optica Figura 5: Aspecto biomicroscópico del OI con PHVP en el que se aprecian las alteraciones en las estructuras del polo anterior con pérdida de la transparencia corneal, sinequias y catarata madura. 411 enero 11 10-14 Científico 1 26/12/06 12:03 Página 12 ARTÍCULOS CIENTÍFICOS ales que impiden una imagen de calidad de los discos de plácido (figura 8). Juicio Clínico 1. Blefaritis en OD Figura 6: Biomicroscopía ultrasónica de polo anterior (OTI Sean 3D, Topcon): A la izquierda el OD (A) en el que se aprecia un polo anterior normal y a la derecha el OI con PHVP (B) apreciándose las alteraciones del iris y cristalino. 2. Astigmatismo hipermetrópico compuesto en OD. 3. PHVP de tipo mixto en OI. 4. Hipertensión ocular en OI. Plan optométrico 1. Se aconsejan revisiones oftalmológicas para controlar la PIO elevada del OI. 2. Se propone la adaptación de una LC cosmética en OI. Figura 7: Ecografía de polo posterior (OTI Scan1000, Topcon) en el OI con PHVP en el que se aprecian las lesiones en el polo posterior. Por tanto este caso presenta lesiones en polo anterior (figura 6) y en polo posterior tratándose de una PHVP de tipo mixto. 3. Corrección óptica del defecto de refracción del OD, se prescribe +1,00 Esf -0,50 Cil a 15º, para reducir los síntomas astenópicos. 4. Higiene palpebral para la blefaritis del OD. 2ª Visita (adaptación lentes de prueba): La paciente refiere haber acudido al oftalmólogo para el control de la PIO y quiere comenzar con la adaptación de la LC. Está utilizando la prescripción óptica en el OD manifestando que está cómoda y los síntomas astenópicos han desaparecido. • Medida de la PIO: OD: 14 mmHg.; OI: 18 mmHg. • BPA: OD: Normal; OI: No punteado. Hallazgos anatómicos similares a la primera visita. Figura 8: Topografía corneal de reflexión (Atlas Carld Zeiss). Se aprecia la irregularidad corneal, el índice de irregularidad corneal es de 10.26 y el astigmatismo de 7,87 DP. • Topografía corneal de reflexión (Atlas Carld Zeiss). Se aprecia irregularidad de la superficie corneal anterior, si bien se trata de una topografía de baja confianza al presentar importantes alteraciones corne- 12 enero 411 Para realizar la adaptación de la LC cosmética, se prueban distintas LC sin tintar hasta conseguir una adaptación dinámica y estática aceptable con una lente de Rb 8,60mm, diámetro 14,50mm y material 75% de hidratación. Con estos parámetros se pide la LC cosmética adjuntando foto del ojo contralateral, Gaceta Optica 10-14 Científico 1 26/12/06 12:03 Página 13 diámetro de iris visible y de la pupila para pintar ésta negra al no existir resto visual. 3ª Visita (adaptación lente cosmética): Prueba de la LC cosmética en OI. Tras unos minutos de uso se evalúa la adaptación, que presenta un ligero descentramiento temporal y un movimiento aceptable. La paciente refiere molestias leves valorando el resultado estético como bueno (figura 9). Al retirar la LC se instila fluoresceína y no se detectan tinciones en la superficie ocular secundarias a la LC. Se enseña la manipulación de la lente, su cuidado, higiene y mantenimiento. Se entrega la lente y se programa una visita tras dos semanas de uso. 4ª Visita (control de la adaptación): La paciente refiere que puede tolerar el uso de la lente varias horas, si bien no esta completamente cómoda. Biomicroscópicamente, se comprueba el ligero descentramiento y movimiento que pueden justificar las molestias. Se comenta con la paciente las opciones de cambio de la lente (con ninguna lente se consigue un centrado y movimiento perfecto) para que decida si realmente le compensa su uso. Finalmente, la paciente decide utilizar la lente por lo que se le hace entrega de ésta, pautando revisiones periódicas trimestrales para controlar el uso de la lente de contacto y PIO del OI principalmente. 3. DISCUSIÓN La PHVP es una patología que se diagnostica en la infancia por lo que el paciente acudirá a la óptica con el diagnóstico y tratamientos ya realizados. El manejo optométrico dependerá del resto funcional y tipo de PHVP. En este caso, al no existir resto funcional, se propuso la adaptación de una lente de contacto cosmética con pupila opaca. Además de PHVP en el OI, la paciente presentaba síntomas astenópicos y mala visión en su OD. Los síntomas astenópicos pueden ser secundarios a una hipermetropía no corregida que también puede justificar la blefaritis10,11. El tratamiento indicado para la blefaritis son las normas Gaceta Optica Figura 7: Ecografía de polo posterior (OTI Scan1000, Topcon) en el OI con PHVP en el que se aprecian las lesiones en el polo posterior. Por tanto este caso presenta lesiones en polo anterior (figura 6) y en polo posterior tratándose de una PHVP de tipo mixto. de higiene palpebral, aplicando paños calientes sobre los párpados con masaje y uso de un gel limpiador específico durante un período de tiempo variable entre pacientes. En cuanto al defecto refractivo, se realiza la refracción con ciclopléjico para poner de manifiesto toda la hipermetropía latente de la paciente y poder valorar su repercusión sobre la sintomatología y calcular la prescripción adecuada teniendo en cuenta su defecto refractivo completo, su edad y, por tanto, su amplitud de acomodación (AA). Se prescribe la refracción obtenida sin cicloplejia (+1,00 Esf -0,50 Cil a 15º), hipocorrigiendo, en +1,00 DP, la hipermetropía para conseguir que se tolere subjetivamente al no haber utilizado nunca prescripción óptica en el OD y aliviar el exceso de acomodación. La AA esperada para una persona de 20 años es de 10.00 DP11 por lo que una hipocorrección de 1,00 DP sería bien tolerada permitiendo buena AV tanto de lejos como de cerca. Además del defecto refractivo no corregido, otra de las causas que pueden provocar astenopia o fatiga visual son los problemas de visión binocular, descartadas en la paciente al tener únicamente visión monocular. Una vez resueltos los problemas refractivos del OD, se procede a la adaptación de una LC cosmética de pupila opaca en el OI, afectado de PHVP, para conseguir una mejora estética. Debido a la irregularidad corneal del OI (figura 8), la LC queda ligeramente desplazada aunque con buen movimiento, por lo que es calificada como aceptable, además de proporcionar un resultado 411 enero 13 10-14 Científico 1 26/12/06 12:03 Página 14 ARTÍCULOS CIENTÍFICOS estético razonable en opinión de la paciente (figura 9). La adaptación de LC cosméticas en ojos con este tipo de patologías puede resultar difícil, especialmente si presentan irregularidad de la superficie corneal; por ello, resulta necesario conocer las necesidades del paciente y advertir previamente a la adaptación de los objetivos reales y que, por ejemplo, su uso podría estar limitado a un número de horas al día determinadas o tener que ser esporádico, etc. puesto que al presentar varias alteraciones corneales y ser una LC de muy bajo DK puede provocar complicaciones que no tendrían que aparecer en un ojo sano (queratitis, edema, etc.). Por este motivo, también se consideran necesarias revisiones periódicas con mayor frecuencia que una adaptación convencional12, en este caso trimestrales. 4. CONCLUSIONES La PHVP es una patología poco frecuente que conlleva una importante pérdida de función visual, sobre todo si el tratamiento no se lleva a cabo precozmente, que puede ocasionar amaurosis como en el caso presentado. mente), control de la PIO para evitar episodios de hipertensión ocular y, en los casos que presente un resto visual funcional, obtener el mayor rendimiento visual (refracción, lentes de contacto y ayudas de baja visión). Por último, señalar que los síntomas astenópicos que presentaba la paciente nada tenían que ver con la patología de su OI al estar relacionados con un defecto de refracción que había pasado desapercibido en todas las revisiones a las que había sido sometida desde su infancia. Es importante prestar un servicio profesional completo, explorando la refracción y hallazgos oculares para encontrar la relación entre los síntomas y signos de cada paciente. 5. AGRADECIMIENTOS A la Dra. Vallelado (Unidad de Oftalmología Pediátrica) por revisar el borrador del trabajo que ha dado lugar a este artículo. Al Centro Óptico Doctrinos. A Guadalupe Rodríguez, Victoria de Juan y Rubén Cuadrado, ópticos-optometristas del IOBA por su ayuda en todo aquello que les hemos pedido y también a las todas las enfermeras del IOBA por su colaboración y apoyo. Alumno de 3º de la Diplomatura de Óptica y Optometría de la Universidad de Valladolid. 2. IOBA Universidad de Valladolid. 3. Departamento de Física TAO, Facultad de Ciencias, Diplomatura de Óptica y Optometría, Universidad de Valladolid. * Raúl Martín Herranz fue el tutor del trabajo. 1. El óptico-optometrista puede ofrecer sus servicios profesionales a estos pacientes, desde la adaptación de lentes de contacto cosméticas, para minimizar las alteraciones estéticas que pueden presentar (opacidad corneal y leucocoria principal- BIBLIOGRAFÍA 1. American Academy of Ophthalmology. 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