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Cefalea en racimos
Cluster Headache
Autores: Jorge García-García, Alfonso Vadillo Bermejo, Julia Gracia, David
Sopelana Garay, Oscar Ayo Martín.
Servicio de Neurología. Hospital General Universitario de Albacete
Dirección para correspondencia:
Dr. Jorge García García.
Servicio de Neurología
Hospital General Universitario de Albacete.
c/ Hermanos Falcó nº 37. 02006 Albacete.
e-Mail: [email protected]
Resumen.
correctos criterios diagnósticos de la CR
La cefalea en racimos (CR) es una de
y
las
respectivos;
cefaleas
más
terriblemente
los
diagnósticos
diferenciales
comprender
la
invalidantes. Desde el punto de vista
fisiopatología de la CR, su tratamiento
clínico los pacientes que la
sufren
y pronóstico mediante la revisión de la
describen un dolor atroz, lancinante
literatura. Para ello se realizará una
referido a la región periocular y que se
puesta al día de esta entidad revisando
acompaña de una serie de síntomas y
desde los mecanismos fisiopatológicos
signos,
de
implicados hasta las nuevas técnicas de
disfunción autonómica, como lagrimeo,
neuroimagen funcional utilizadas para
edema palpebral o rinorrea, por citar
su estudio o los más recientes avances
sólo
en
fundamentalmente
algunos,
que
facilitan
su
el
tratamiento
incluyendo
la
diagnóstico. Sin embargo, a pesar de
estimulación cerebral profunda sobre el
su característico perfil clínico continúa
hipotálamo
siendo pobremente reconocida y mal
desesperados de cefalea en racimos
controlada. Más aún, a pesar de los
refractaria a todo tipo de tratamiento
avances existentes en el tratamiento
médico.
en
aquellos
casos
de este tipo de cefalea, muchos de los
pacientes, a pesar del sufrimiento que
Palabras clave: Cefalea en racimos.
les
Cefaleas
comportan
sus
crisis,
reciben
trigeminales
Cirugía
con
del
síntomas
tratamientos inespecíficos e ineficaces.
autonómicos.
nervio
El objetivo de la presente revisión
trigémino. Estimulación hipotalámica.
consiste en aprender a identificar los
Hipotálamo
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Distinguimos
CEFALEA EN RACIMOS.
dos
formas
de
presentación. La forma episódica (CRE),
INTRODUCCIÓN
La cefalea en racimos (CR) es una
en la cual se alternan los racimos con
entidad clínica de naturaleza esencial, de
periodos
curso cíclico, que se conoce desde los
habitualmente
escritos de Tulp en el siglo XVII, así como
meses o años (3); esta entidad mantiene
de Willis en 1671 (1). Se caracteriza por
unos criterios bien definidos y, por lo
la
dolor
general, no ofrece problemas especiales
periocular, estrictamente unilaterales, de
en el diagnóstico o tratamiento. Por otro
gran
lado, la forma crónica (CRC) presente en
aparición
de
intensidad
ataques
junto
de
con
signos
libres
de
se
dolor
prolongan
que
durante
autonómicos locales homolaterales, como
el 10%
lagrimeo, rinorrea o edema palpebral (2).
porque los ataques duran más de un año
La clasificación actual de la Internacional
o porque los periodos asintomáticos son
Headache Society (IHS) sitúa la CR en el
inferiores a un mes (3). Una pequeña
apartado 3
parte de ellos no responden al tratamiento
junto al resto de cefaleas
trigémino-autonómicas
conoce
médico, representado las formas de CRC
también como Hemicránea angioparalítica,
refractaria que habitualmente conllevan
Faciocefalalgia autonómica, Vasodilatación
un difícil manejo terapéutico. Este último
simpática
de
tipo ha adquirido renovado interés en la
Horton, cefalea histamínica o cefalea en
actualidad dado el desarrollo de nuevas
acúmulos (del inglés: Cluster headache) o
formas
en tandas, calificativos estos últimos que
estimulación profunda cerebral sobre el
hacen referencia al agrupamiento de los
hipotálamo.
ataques del dolor en periodos de tiempo
EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES
que
PREDISPONENTES.
hemicefálica,
denominamos
manera
(3).
periodicidad
Neuralgia
racimos.
quedan
características
De
esa
definidas
cardinales
de
Se
de los casos, se caracteriza
los
de
las
la
ataques,
de
La
tratamiento
CR
es
el
tipo
como
de
la
cefalea
CR:
trigeminal con síntomas autonómicos más
dolor
frecuente. Sin embargo, su frecuencia es
periocular de gran intensidad y signos
mucho
autonómicos acompañantes. Aunque su
primarias, como la migraña o la cefalea
frecuencia de aparición es baja, resulta
tensional. La incidencia de la CR varía
crucial conocer su manejo terapéutico
entre
debido a que el dolor atroz que ocasiona
personas-año.
es
que se
según los estudios, de 56 a 327/100.000
conocen. Acepciones del estilo de “cefalea
(4). La enfermedad es más frecuente en
en
el varón en los estudios epidemiológicos y
uno de los más invalidantes
racimos”
expresan
de
forma
menor
un
sumamente gráfica lo que su presencia
aún
puede conllevar a quienes la padecen.
embargo,
más
2.5
en
que
y
La
las
otras
9.8
casos/100.000
prevalencia
series
estudios
cefaleas
oscila,
clínicas.
Sin
epidemiológicos
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recientes indican que la diferencia es
baja
menor,
mientras que en otras es más probable
con
338/100.000
una
para
prevalencia
el
varón
de
frente
a
una
penetrancia
herencia
en
algunas
poligénica,
familias,
con
una
217/100.000 en la mujer (4), lo que
patogenia de carácter multifactorial (6).
supone en realidad una diferencia de 2:1
El hecho es que del 7 al 20% de los
a favor del varón (5). La CR puede
familiares de los pacientes con CR sufren
presentarse a cualquier edad, aunque es
la enfermedad. Se ha calculado que los
más frecuente entre la 2ª y la 5ª décadas
familiares de primer grado tienen una
de la vida. Es infrecuente en el niño y en
probabilidad de padecerla unas 5 a 39
el
veces mayor que los controles.
anciano
aunque
puede
aparecer
durante el primer año o en la octava
Lo habitual es no encontrar ningún
década de la vida. La edad media de
factor casual, aunque los pacientes con
comienzo de la CRE es de 26 años, siendo
CR tienen antecedentes de traumatismo
la edad media de presentación superior en
craneoencefálico con más frecuencia que
la CRC, situándose en 30 años. Diferentes
los controles y la enfermedad puede en
estudios han sugerido una tendencia a
ocasiones coincidir con otros procesos,
presentarse
como
la
CRC
en
edades
más
molares
impactados,
sinusitis
avanzadas que la CRE. Este hecho parece
maxilar o exéresis del globo ocular, cuyo
especialmente cierto en el caso de las
papel etiopatogénico no está aclarado (7).
mujeres y para aquellos pacientes que
A
desde el principio presentan CRC. La
migraña, la menstruación, la menopausia
evolución a largo plazo es muy variable y
y
la duración total de la enfermedad no se
representan factores desencadenantes de
conoce con exactitud. Probablemente hay
crisis
numerosas
lo
precipitante del episodio doloroso durante
largo de la vida de los pacientes. La
las fases activas e igual puede suceder
experiencia clínica dice que los racimos se
con ascender a una montaña o viajar en
espacian hasta desaparecer en no pocos
avión o tomar vasodilatadores y donantes
pacientes si se les sigue durante muchos
de óxido nítrico como la nitroglicerina (8).
años
la
Cerca del 85% de los pacientes con CRC
para
son fumadores. Sin embargo, no se ha
(2).
enfermedad
remisiones definitivas a
No
es
infrecuente
desaparezca
un
que
día
diferencia
la
terapia
en
la
de
lo
observado
hormonal
CR.
El
en
sustitutiva
alcohol
es
la
no
un
siempre sin que ningún marcador permita
comprobado
determinar si aparecerá y cuándo ocurrirá
relacione con la desaparición de la CR (7).
la remisión definitiva.
Algunos autores sugieren que el tabaco
Por lo general su presentación es
actuaría
que
como
dejar
de
fumar
desencadenante
esporádica, aunque a veces es familiar y
síndrome, probablemente en
hereditaria
con
con
una
transmisión
que
parece ser autonómica dominante con
una
predisposición
se
del
pacientes
genética
a
padecerla.
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Pero, sin duda alguna, el sueño es
el
desencadenante
ataque
más
poderoso
del
y no es infrecuente que el dolor
remisiones o remisiones inferiores a un
mes. Esta forma representa en torno al
10%
de
los
casos
en
series
aparezca al poco de acostarse el paciente.
epidemiológicas y clínicas. La frecuencia
Se dice que los ataques predominan de 1
diaria de los ataques, uno al día o cada
a 2 de la madrugada, de 13 a 15 horas y
dos días,
a
episódica;
las
21
ritmicidad
horas,
una
constituyendo
de
las
esta
características
fundamentales de la CR (8,9).
La
racimos
evolución
es
de
no
que la
obstante,
variedad
en
algunos
enfermos alternan periodos con ataques
infrecuentes y otros con dos a cuatro
cefalea
ataques diarios.
Una variedad se puede trasformar
número y duración de las
en la otra. La evolución a una forma de
cuánto se prolongue la
CRC se produce en un 3.8 a un 12.9 % de
fase inactiva. En no pocos pacientes el
los pacientes con CRE (10). Se habla de
primer racimo no se sigue de ningún otro
cefalea en racimos crónica secundaria
durante los años siguientes de forma que
(CRCS)
su CR es inclasificable; no se puede saber
precedida
si esta situación puede persistir de por
denominándose
vida o si aparecerá nuevos episodios tras
la cronicidad se establece ya desde el
un intervalo prolongado de ausencia de
principio de la enfermedad. Uno de los
síntomas. No obstante, en el 80 al 90%
puntos más importantes en una CR es
de los pacientes se alternan periodos
poder predecir qué factores favorecen la
activos e inactivos, es decir, tienen la
trasformación de una CRE en una CRC. El
variedad
factor
fases activas y
episódica
Definen
en
sus
variedades el
diversa.
la
es menor
(CRE).
Para
poder
cuando
la
fase
por
más
crónica
una
está
episódica,
primaria (CRCP) cuando
importante
parece
ser
la
diagnosticarla es necesario que el enfermo
duración de la enfermedad, de tal forma
haya sufrido al menos dos racimos con
que cuando la enfermedad supera los 20
una duración mayor de siete y menor de
años el 20% de los casos de CRE se
365 días, y una remisión entre racimos de
transforma en CRC. La duración de la fase
al menos un mes (2). La realidad es que
episódica superior a 8 semanas es más
los racimos suelen durar de dos a ocho
frecuente
semanas suelen repetir con frecuencia
presentarán una forma CRCS, y también
anual o bianual. En algunos pacientes la
hay más proporción de estos pacientes en
duración de las fases activas e inactivas
aquellos
se mantiene constante durante muchos
menos
años, pero en otros existe una gran
influyentes en el paso a CRCS son la
variabilidad de unos a otros racimos. En la
presencia
variedad
disautonómicos acompañantes y cuando
crónica
(CRC),
los
ataques
entre
cuyas
de
6
de
los
pacientes
fases
inactivas
meses;
otros
al
menos
4
que
duran
factores
síntomas
aparecen durante más de un año, sin
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el primer episodio de CR acontece en
180 minutos); respecto al estilo de vida,
mujeres con edad avanzada (11).
los pacientes con CRCS mostraban una
Rara
episódicas,
vez
alternan
semanas
frecuencia
de
hábito
enólico,
duración, con fases crónicas, de más de
frecuente en el otro tipo. Se hallaron
un
diferencias
un
meses
mayor
mientras que el hábito tabáquico era mas
en
o
fases
de
año,
de
se
mismo
constituyendo
lo
denominaron
forma
los
signos
y
(12).
al dolor de cabeza: en los pacientes con
Kudrow llamó forma subcrónica a una CR
CRCP era más frecuente la sudoración
episódica cuyas fases de remisión duran
facial y el edema palpebral, mientras que
menos de seis meses, con la advertencia
en los pacientes con CRCS era más
de que estos enfermos recuerdan más a
frecuente la asociación con lagrimación,
los
y
rinorréa, congestión nasal o ptosis. El
deberían ser tratados como ellos (13). Por
antecedente de traumatismo craneal era
último, se han definido los denominados
más
minirracimos (14) que consisten en fases
especialmente el asociado con pérdida de
activas de unos pocos días de duración
conciencia.
con
dolores
la
poco
combinada
forma
et
a
síntomas autonómicos que acompañaban
padecen
Granella
respecto
al
que
que
paciente,
crónica
intensos.
Suelen
frecuente
en
las
CRCS,
CLÍNICA.
aparecer en los familiares de los pacientes
La
publicación
de
los
nuevos
como única manifestación y no en pocas
criterios de la IHS en el año 2004,
ocasiones en pacientes con CRE entre uno
modificó los criterios diagnósticos de la
y otro racimo. Estas variantes no están
CRC. (Tabla I). En el año 1998 se exigía
recogidas en la nueva clasificación de la
que
IHS pero nos sugieren que la distinción
durante
entre CRE y CRC en ocasiones no es fácil
presentase
y ciertos pacientes no se ajustan a los
inferiores a dos semanas, tiempo que
patrones establecidos.
ahora se prolonga a cuatro semanas.
Existen
periodo
un
sintomático
año
o
que
periodos
perdurase
el
libres
paciente
de
dolor
estudios
Destaca, independientemente de que se
epidemiológicos que hayan tratado de
trate de una forma episódica o crónica,
buscar diferencias clínicas entre la CRE y
que
CRC. Torelli et al (15) lograron reunir una
síntomas
serie de 69 pacientes con CRC, 31 con
imprescindible
formas
CRCP.
pudiendo
Estadísticamente, la edad de aparición era
inquietud
más temprana en las formas de CRCS y
manifestación acompañante a la cefalea.
CRCS
pocos
el
y
38
con
estos pacientes mostraban una mayor
tendencia
a haber presentado en el
pasado ataques de larga duración (120-
la
presencia
de
Tabla
I.
alguno
disautonomía
para
presentar
o
de
el
una
agitación
Criterios
de
los
no
es
diagnóstico,
sensación
como
diagnósticos
de
única
de
la
clasificación ICHD-1 de la IHS 2004 para la cefalea
en racimos y sus dos variantes.
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3.1 Cefalea en racimos (cluster headache)
pacientes refiere afectación de ambos
Criterios diagnósticos
lados durante un mismo racimo y un 18%
A.
Al menos 5 ataques que cumplen los criterios B-
D
cambio de lado de un racimo a otro (8).
Dolor intenso, unilateral, en región orbitaria,
Por definición, el episodio de dolor dura de
supraorbitaria o temporal, que sin tratamiento dura
15 a 180 minutos sin tratamiento. Se
15-180 minutos.
caracteriza por la presencia de crisis de
B.
C.
La cefalea se acompaña de al menos uno de los
siguientes síntomas
dolor unilateral agudo o muy agudo, como
1.
Inyección conjuntival o lacrimeo.
una punzada, de localización retroocular
2.
Congestión nasal ipsilateral o rinorrea.
(92%),
3.
Edema palpebral ipsilateral.
temporal (70%) (8).
4.
Sudoración ipsilateral facial y de la frente.
5.
Miosis o ptosis ipsilateral.
6.
Sensación de inquietud o agitación.
intensidad
D.
Frecuencia de ataques entre 1 cada 48 horas y 8
atroz (“como si me clavaran un clavo”).
Habitualmente se
muy
elevada,
terebrante
o
3.1.1. Cefalea en racimos episódica
los 5-10 minutos y suele persistir hasta
Descripción
los 45 minutos. Excepcionalmente puede
periodos
de
entre
7
días
y
un
año
de duración separados por periodos sin dolor de
llegar a las dos horas y media, y por lo
general el dolor desciende forma también
rápida. Hacia el final de este periodo y
duración igual o superior a un mes.
Criterios diagnósticos
antes de la desaparición total del dolor
Ataques que cumplen los criterios A-E de la
pueden alternarse instantes de alivio con
cefalea en racimos 3.1.
B.
y/o
con rapidez. El pico máximo se alcanza a
Los ataques de cefalea en racimos ocurren
A.
(46%)
La intensidad del dolor aumenta
No atribuible a otro trastorno.
en
supraocular
describe como constante, sordo y de
al día.
E.
y/o
Al menos dos periodos de cefalea en racimos de
picos de dolor durante unos minutos.
entre 7 días y un año de duración y separados por
Durante el ataque existe una alodinia
remisiones superiores a un mes.
mecánica y es habitual que el enfermo
tenga
3.1.2. Cefalea en racimos crónica
cabelludo
Descripción
Ataques de cefalea en racimos que ocurren
durante
más
de
un
año
sin
remisión
o
con
remisiones de duración inferior a un mes.
Criterios diagnósticos
A.
molestias
Ataques cumplen los criterios A-E de la cefalea
o
al
al
rozarse
tragar
el
una
cuero
vez
desaparecido el dolor. Entre los ataques el
enfermo
queda
libre
de
dolor,
con
sensación de bienestar, auque a veces
persiste un resquemor más prolongado.
en racimos 3.1.
Los ataques se repiten una o dos veces al
B.
Los ataques recurren durante más de un año sin
día, pero la frecuencia se sitúa entre un
periodos de remisión o con periodos inferiores a un
ataque cada dos o tres días hasta 7 o 8
mes.
ataques diarios, siendo más frecuentes
entre las 13-15 horas o 21-23 horas (9).
El
unilateral y
dolor
es
exclusivamente
suele afectar al mismo lado
Durante los episodios de dolor el
paciente evita la posición en decúbito
de la cabeza. Sólo un 14 % de los
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porque incrementa aún más la intensidad
contralaterales
del dolor. Al contrario que en la migraña,
cefalea que preceden o acompañan al
los pacientes no descansan y prefieren
dolor.
andar o sentarse un rato durante el
referido bajo el nombre de CR con aura o
ataque (2). El dolor se puede irradiar a la
cefalea en racimos hemipléjica. En estos
dentadura, la garganta (donde se describe
pacientes, ambos cefalea y fenómenos
como el dolor del espasmo esofágico
motores y sensitivos desaparecen cinco a
causado por una bebida muy fría) e
diez minutos después de la inyección
inclusive a cuello y hombro. Algunos
subcutánea de sumatriptan (16).
pacientes se tornan agresivos durante el
ataque o rechazan a su familia.
autonómicos
locales
homolaterales:
inyección
(77%),
ptosis
y/o
(74%),
cambios
tipo
homolaterales
de
pacientes
a
se
la
ha
Los pacientes con CR tienen una
elevada incidencia de úlcera duodenal y
Coincidiendo con el dolor aparecen
signos
Este
u
conjuntival
niveles de ácido gástrico elevados. La piel
de la cara suele tener un aspecto áspero,
tosco,
parecida al de las naranjas (peau
edema
palpebral
d´orange) y el pliegue nasolabial suele
pupilares
(miosis),
ser profundo. Los tratados clásicos hacían
enrojecimiento ocular, lagrimeo (91%),
referencia al denominado síndrome león-
alteraciones sudorales
y
ratón, aludiendo a la frecuente presencia
descarga o taponamiento nasal (90%);
de arrugas prominentes, ceño fruncido,
pueden
piel
aparecer
generales,
como
en
la
signos
crisis
frente
autonómicos
de
sudoración,
bradicardia o incluso síncopes (10).
similar
a
da
de
una
naranja
y
personalidad tímida y pasiva.
La
En resumen, la presencia de dolor
exploración durante el ataque doloroso
ocular episódico acompañado de inyección
pone
conjuntival de más de 20 minutos de
de
autonómicos
manifiesto
los
mencionados.
signos
los
duración con una frecuencia mayor de a
ataques la exploración suele ser normal,
cinco crisis por día hace el diagnóstico de
aunque
la
CR altamente sugestivo (Tabla II). Como
pueden
continuar
ptosis
y
el
Entre
enrojecimiento
durante
un
tiempo
veremos
más
adelante
en
ocasiones
variable. Es más raro ver los signos
algunos fármacos empleados en la CR
autonómicos durante toda la fase activa y
pueden provocar cambios sustanciales en
aún
un
la clínica del paciente. El ejemplo más
síndrome Horner incompleto permanente.
conocido es el aumento de la frecuencia
El resto de la exploración es normal. En la
diaria de los ataques con el uso de
tabla II se recogen claves clínicas de la CR
sumatriptan
que han de facilitar su diagnóstico.
trasformación de una CRE en una CRC
más
infrecuente
encontrar
El 2% de los pacientes de las
series
clínicas
refiere
sensaciones
(SMT)
(16)
o
incluso
la
bajo el tratamiento crónico con esteroides
(17).
parestésicas o paresia en los miembros
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1.
Ataques recidivantes de cefalea periorbitaria,
intestinal
intensa, uniforme (casi siempre en el mismo
CGRP y el VIP se encuentran elevados en
lado).
2.
3.
El
tanto con la inhalación de oxígeno como
Duración de los ataques entre 15-180 minutos,
con el SMT.
El aumento de la lagrimación, la
La frecuencia de los ataques hasta 8 al día, pero
congestión conjuntival, la descarga nasal
(2 meses de media).
y
Se acompaña el dolor de signos de ojo rojo
naturaleza parasimpática. El núcleo salival
(enrojecido, lacrimoso) así como de miosis,
superior se estimula a través de un reflejo
rinorrea, obstrucción nasal, ptosis y/o edema
el
enrojecimiento
funcional
palpebral y necesidad imperiosa de moverse o
6.
otros).
ataques en primavera y otoño.
suelen ser 1 o 2 al día mientras dure el racimo
5.
y
la crisis aguda y sus niveles se normalizan
Varón en edad adulta juvenil que sufre los
siendo la media 30-40 minutos.
4.
vasoactivo-VIP-
puesto
ocular
en
marcha
tienen
por
la
leve agitación psicomotora.
alteración trigeminal. Las fibras eferentes
El intervalo libre de dolor entre los racimos suele
parasimpáticos viajan a través del nervio
ser variable, entre 1-2 años.
intermedio con el nervio facial hasta el
Tabla II. Claves diagnósticas simplificadas cefalea en
racimos.
ganglio
geniculado;
sus
fibras
vasomotoras pasan al nervio etmoidal
para
PATOGENIA.
En la actualidad la patogénesis de
inervar
cerebrales;
los
las
vasos
fibras
sanguíneos
secretomotoras
Una
inervan las glándulas mucosas nasales y
explicación coherente deber incluir una
lagrimales. Estas fibras contienen óxido
participación del sistema trigeminal (dada
nítrico y VIP, que aparece elevado en
la
una
sangre venosa cerebral durante el ataque
la
de dolor, lo que confirma la participación
una
parasimpático responsable del aumento
la
CR
sigue
sin
localización
hiperactividad
lagrimación
comprenderse.
del
dolor),
parasimpática
y
(por
rinorrea),
y
hipoactividad simpática (por la miosis,
de
enoftalmus
la
vasodilatación de las arterias cerebrales.
sudoración). Finalmente se requiere la
La ptosis palpebral y la miosis son signos
existencia de un mecanismo de regulación
simpáticos de un síndrome de Horner
central debido al horario preferente con
incompleto, lo que sugiere la lesión de las
relación a la vigilia y el sueño.
fibras a partir de las neuronas de tercer
El
cefalea
y
disminución
mecanismo
es
mediado
inmediato
a
aferentes
nociceptivos
trigémino
(18)
través
de
de
de
vasculares
la
secreción
y
en
parte
de
la
orden situadas en la pared carotídea
los
intracraneal,
del
cavernoso.
posiblemente
en
el
seno
péptido
Desde hace tiempo ya se sospechó,
relacionado con el gen de la calcitonina-
que aparte de la intervención patogénica
CGRP-) con eferencia refleja desde el
de
la
vía
tronco cerebral a través del nervio facial y
existir
un
del sistema parasimpático (19) (péptido
explicara
(sustancia
P,
el
periférica
trigeminal,
marcapasos
ritmo
con
central
que
debía
que
aparecen
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ataques y racimos en esta enfermedad.
mediado aparentemente por un estado de
Este marcapasos estaría localizado en el
hiperactividad funcional hipotalámica.
hipotálamo
que
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
circadianos
y
gobierna
no
los
ritmos
circadianos
la
El diagnóstico de la CR es clínico y
persona. Los datos más indicativos del
depende de la obtención detallada de la
papel del hipotálamo en la CR se han
historia del paciente. Puede ser de ayuda
obtenido
de
que los testigos confirmen la frecuencia
neuroimagen. Gracias a la PET puede
de los ataques, la rapidez de aparición y
observarse una activación de la materia
de resolución y la presencia de signos
gris del ventrículo ipsilateral durante la CR
autonómicos durante los ataques.
mediante
de
técnicas
inducida por nitroglicerina (18), o bien, de
Se
recomienda
el
empleo
de
manera espontánea durante un ataque de
técnicas de imagen en los pacientes con
CR (20). Además un estudio morfométrico
CR, (resonancia magnética craneal) y de
realizado con tecnología de resonancia
manera especial en las todas las formas
magnética muestra en los pacientes, fuera
de CRC o si existe algún síntoma o signo
incluso de los racimos, un aumento de
atípico que acompañe al dolor de cabeza
volumen del diencéfalo que corresponde
(22). Cuando se trata de un primer
al hipotálamo inferior (21) y que se
episodio
superpone con los hallazgos encontrados
diferencial
en el PET. Otras evidencias indirectas que
síntomas y signos ser debidos a diversas
permiten inferir la presencia de disfunción
entidades. Si el dolor es ocular hay que
hipotalámica
provienen
endocrinológicos
en
los
de
dolor,
es
el
amplio
pudiendo
de
estudios
descartar distintos procesos:
que
se
•
han
diagnóstico
los
Enfermedades oculares que pueden
encontrado fluctuaciones en los niveles de
producir signos de ojo rojo, aumento
hormonas como la testosterona, cortisol,
de la lagrimación o blefaroespasmo.
melatonina
Por ejemplo, glaucoma, conjuntivitis,
Algunos
y
de
prolactina
estos
entre
hallazgos
otras.
pueden
reflejar hiperactividad del eje hipotálamohipofisario-adrenal,
en
tanto
que
iridociclitis o lesiones corneales.
•
las
Procesos
retroorbitarios,
ejemplo,
oftalmoplejia
como
por
diabética,
alteraciones en la secreción de melatonina
tumores y malformaciones del seno
se podrían deber a alteraciones a nivel del
cavernoso, procesos inflamatorios a
núcleo supraquiasmático.
nivel del seno cavernoso (Síndrome de
tanto
La evidencia actual sugiere que
Tolosa y Hunt), tumores de silla turca
en
con extensión extraselar o aneurismas
la
CR
como
trigémino-autonómicas
otras
existe
cefaleas
un
fenómeno de desinhibición central del
arco
reflejo
trigémino-autonómico
de la comunicante anterior.
•
Disección
de
carótida
que
puede
causar síndrome de Horner junto a
cefalea
(cervicalgia)
y
cuyo
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•
diagnóstico se comprueba con técnicas
postural, duración inferior a 1 hora, varias
de imagen o mediante técnicas de
veces al día; se diferencia por ser bilateral
Doppler.
occipital (se ha descrito CH occipital),
Otras entidades que se han descrito
pulsátil,
con casos con perfil clínico similar a la
palidez,
CR son infarto bulbo raquídeo, cordón
sistémicos).
medular
cervical
malformaciones
o
incluso
arteriovenosas
y
acompañada
taquicardia
de
e
sudoración,
H.T.A.
(signos
La CR se ha de distinguir del resto de
las
cefaleas
trigémino-autonómicas,
aneurismas cerebrales.
caracterizadas
En cambio, si el dolor es maxilar o
ortbitotemporal
por
ataques
intenso,
de
dolor
episódico,
de
mandibular, el diagnóstico diferencial de
corta duración y unilateral, e importantes
la CR se centra en las lesiones dentarias,
características autonómicas ipsilaterales.
pulpitis o con la sinusitis maxilar; se
Distinguimos la hemicránea paroxística, la
diferencia porque hay dolor al golpear la
hemicránea crónica y el síndrome SUNCT
pieza dental o dolor con el calor o frío. A
(acrónimo inglés de cefalea neuralgiforme
menudo los pacientes son sometidos a
unilateral de breve duración con inyección
Cirugías O.R.L .innecesarias (13%), o se
conjuntival y lagrimeo). Estas cefalalgias
le extraen piezas dentales (16%), antes
se diferencian de la CR por la corta
de ser diagnosticados con de CR.
duración y la mayor incidencia de los
Cuando
varios
ataques. Es interesante destacar que a
episodios de dolor o incluso aparentes
medida que aumenta la incidencia de los
racimos,
es
ataques, su duración tiende a disminuir.
diferente. Por lo general, la cefalea no
A su vez, la diferenciación de la CR, tanto
presenta todas las características propias
en su forma episódica como crónica, de
de la CR, de forma que puede fallar el
otras
ritmo de los ataques, faltar los signos
implicaciones terapéuticas importantes, ya
autonómicos, o aparecer en la exploración
que
signos neurológicos de otra enfermedad.
dramáticamente a la indometacina (23).
En estos casos podemos estar delante de
El
tumores
fosa
responde a la indometacina ni a los
posterior, malformaciones vasculares o
fármacos clásicamente utilizados en la CR.
sinusitis esfenoidales.
Se han descrito casos de buena respuesta
Si
el
ya
han
aparecido
diagnóstico
diferencial
supratentoriales
el
enfermo
o
joven
de
presenta
hemicraneas
estas
últimas
síndrome
con
el
paroxísticas
SUNCT,
empleo
sin
tiene
responden
embargo
de
no
fármacos
hipertensión arterial, se debe hacer un
anticonvulsivantes
estudio de catecolaminas en orina para
valproico, topiramato o lamotrigina (24).
descartar
la
existencia
de
un
Recientemente
como
se
ha
el
descrito
ácido
una
feocromocitoma. La cefalea similar en
patología que en el futuro podría incluirse
cuanto
en
a
intensidad,
empeoramiento
el
grupo
de
cefaleas
trigémino-
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autonómicas,
la
cual
se
denomina
puede
ser
necesario
suspender
o
síndrome LASH (syndrome of long-lasting
modificar
autonomic symtoms with hemicranea).
Algunos enfermos evitan dormir la siesta
Este síndrome se diferencia de la CR por
y otros procuran no viajar en avión o
la presencia de síntomas autonómicos de
ascender a alturas durante los periodos
larga duración (tres o cuatro horas antes)
activos. En aquellos pacientes que viajen
que pueden persistir con cefalea hasta por
a grandes alturas, se han notificado casos
tres
de buena respuesta a la acetazolamida
días
y
por
exclusivamente
al
la
respuesta
tratamiento
con
indometacina.
fármacos
durante 4 días, empezando 2 días antes.
De forma adicional, se debe instar a los
Es muy frecuente que la CR aparezca
pacientes a evitar el tabaquismo debido al
durante el sueño y se debe diferenciar de
uso
la cefalea hípnica, que puede ser primaria
vasoconstrictores
(comienzo tardío, cefalea global, ausencia
ergotamínicos.
de síndrome autonómico) o sintomática
de
una
cefalea
enfermedad
vasodilatadores.
esencial
o
general,
concomitante
de
medicamentos
como
triptanes
o
Al igual que en la migraña, el
de
una
tratamiento
como
las
tratamiento
se
puede
sintomático
dividir
agudo
de
en
las
insuficiencias cardiaca y respiratoria, o de
crisis
la hipertensión intracraneal o una cefalea
profiláctico, el cual puede incluir una
por abuso de medicación.
primera parte que denominamos fase de
TRATAMIENTO
inducción.
Los
fármacos
empleados
para
individuales
y
tratamiento
Tratamiento del ataque.
tratar las formas de CRE y CRC son
El tratamiento agudo del ataque es
similares, si bien, ciertos medicamentos y
común en las variedades episódica y
sus posibles combinaciones pueden ser
crónica. En primer lugar, recordar que los
más útiles para tratar las formas crónicas.
A.I.N.E.S, los analgésicos comunes y los
En el tratamiento de la CR distinguimos
opiáceos
una terapia para yugular los ataques
efectividad
agudos y una terapia preventiva para
opciones de tratamiento se recogen en la
evitar en lo posible la aparición de dolor o
tabla III.
disminuir
su
duración,
frecuencia
e
intensidad durante los periodos activos.
Siempre
se
debe
comenzar
no
en
suelen
las
tener
crisis
de
ninguna
CR.
Las
Como se ha comentado el dolor
máximo aparece a los pocos minutos lo
que ha exigido que para conseguir
un
recordando al paciente que debe suprimir
rápido alivio los tratamientos de elección
los factores precipitantes del ataque en el
en las crisis
caso de que los hubiere. Por ejemplo, los
parenteral o incluso por inhalación. El
enfermos deben dejar el alcohol, sobre
tratamiento sintomático de elección es el
todo si padecen la forma crónica. También
SMT (25), un agonista selectivo de los
se administren por vía
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receptores serotoninérgicos intracraneales
molestias
(triptan) que disminuye la concentración
parestesias
en la vena yugular del PRGC, hace remitir
sensación de presión en el cuello o calor
con
rapidez
inflamación
la
vasodilatación
neurógena
en
en
el
en
lugar
la
y
la
generalizado.
vasos
y
excepcionalmente
de
cabeza
Se
inyección,
o
brazos,
ha
la
referido
aparición
de
un
duramadre y bloquea la neurotransmisión
vasoespasmo coronario o un infarto de
nociceptiva en el sistema trigeminal, al
miocardio
mismo tiempo que hace remitir el dolor y
SMT, por lo general inadecuadamente
los signos autonómicos. La eficacia del
asociado a ergotamínicos.
SMT por vía subcutánea es espectacular y
En
durante
un
el
estudio
tratamiento
reciente,
con
se
ha
está demostrada frente a placebo y otros
demostrado la utilidad del SMT en aerosol
medicamentos. Se administran 6 mg por
nasal a dosis de 20 mg aplicado sobre la
dicha
elevada
ventana nasal del lado doloroso o el
con
indoloro (26). El estudio sugiere que la vía
vía,
obteniéndose
biodisponibilidad,
una
alcanzándose
rapidez niveles terapéuticos.
En
la
práctica
de administración nasal puede servir de
diaria,
este
alternativa eficaz, de manera especial
medicamento es efectivo en nueve de
para
cada diez ataques y surte efecto en pocos
evitar la inyección subcutánea ya sea por
minutos; aunque su efectividad es menor
efectos adversos locales o por el rechazo
en los pacientes con CRC, el medicamento
a utilizar esta vía. No obstante, el efecto
conserva su eficacia cuando se administra
sobre el dolor suele ser más débil y de
de forma diaria en los casos crónicos.
efecto
Como la duración del ataque de CR es
subcutánea. Si el paciente rechaza la vía
breve, el dolor no recidiva a pesar de que
subcutánea se puede también optar por
la vida media del SMT es corta. No existe
otras vías de administración mediante el
taquifilaxia, de manera que conserva su
empleo de otros triptanes. El zolmitriptan
eficacia cuando se administra a diario
por vía oral (preferiblemente 10 mg) se
durante meses en las formas crónicas. No
ha mostrado efectivo en el 40% de los
se aconseja administrarlo más de dos
enfermos, frente al 20% de los controles
veces
está
(27). Su eficacia es limitada en la práctica
contraindicado en la hipertensión arterial
clínica cotidiana, pudiéndose, a su vez,
no controlada, en la enfermedad coronaria
optar por el zolmitriptan intranasal (5mg)
y
que consigue la desaparición del dolor
en
cuando
24
el
horas.
paciente
El
SMT
tiene
alguna
vasculopatía. No se debe administrar con
metisergida y no se debe administrar
aquellos
más
pacientes
lento
que
que
prefieren
la
forma
antes que el oxígeno.
El
oxígeno
se
introdujo
como
antes de 24 horas de haber utilizado un
terapia efectiva en el ataque agudo de la
ergotamínico. Los efectos secundarios son
CR en la década de los cincuenta del siglo
habitualmente
pasado (1). La base racional de su uso es
poco
importantes:
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la corrección de la hipoxemia, que algunos
consecutivos. Además la irritación local
consideran
que provoca la administración del fármaco
ataque
el
de
hecho
CR,
fundamental
pero
su
del
acción
es
puede
probablemente inespecífica por medio de
siendo
vasoconstricción. Se administra mediante
respecto. Las opciones del tratamiento
mascarilla que ocluya la nariz y boca a
agudo se recogen en la Tabla III.
velocidad de 7 a 8 litros por minuto,
no ser tolerada por el paciente,
importante
FÁRMACO
VIA/
DOSIS
Oxígeno
7 litros
por
minuto
durante
15 min
por
mascaril
la
6 mg
por vía
subcuta
nea.
durante al menos 15 minutos, con el
enfermo
sentado.
A
pesar
de
su
efectividad, la terapia con oxígeno tiene
un inconveniente práctico obvio y aunque
hay disponibles equipos portátiles para su
empleo en casa o en el trabajo la mayor
parte
los
pacientes
desestiman
Sumatriptan
esta
opción. Un estudio reciente evaluó la
utilidad del oxígeno hiperbárico para el
tratamiento de la CR. Se incluyeron 16
pacientes, 12 con CRE y 4 con CRC (28).
Sumatriptan
20 MG
intranas
al
Lidocaina
intranasal
Lidocain
a 10%,
20-60
mg en
gotas o
aerosol
nasal
Capsaicina
intranasal
Capsaici
n crema
al
0.025%
Dihidroergot
amina
intranasal
0.5 mg
spray
intranas
al
bilateral
Sin embargo, no se obtuvo una respuesta
eficaz en la reducción en la intensidad de
la cefalea o en la interrupción del racimo
en los pacientes con CRE ni CRC.
La administración de lidocaína, 2060 mg, en forma de gotas o aerosol nasal,
produce una alivio leve o moderado al
cabo de 1-10 minutos en un gran parte de
los pacientes, aunque pocos consiguen un
alivio completo del dolor (29).
La
capsaicina
aplicada
intranasalmente en el lado sintomático
parece eficaz en un número significativo
de pacientes, tanto con formas episódicas
como
crónicas
desensibiliza
las
(30).
Este
neuronas
fármaco
del
dolor
avisarle
a
este
EFECTOS
ADVERSO
S
Ninguno
COMEN
TARIO
reacciones
locales,
fatiga,
nauseas,
vómitos,
mareo,
malestar
precordial,
parestesia
s
Ninguno
Tratamiento
de elección.
Contraindicad
o en
pacientes con
arteriopatía
coronaria,
angina y HTA
mal
controlada.
Vía
alternativa a
inyecciones
subcutaneas
No produce
alivio total del
dolor en la
mayoría de
pacientes.
Útil sobre
todo como
coadyuvante.
Pocos
estudios
controlados y
doble ciego
Sensación
urente
(disminuy
e con
número
de
aplicacion
es)
Tratamiento
de elección.
Admnistració
n intravenosa
o
intramuscular
no ha sido
evaluada en
estudios
controlados.
Tabla III. Tratamiento de la crisis de dolor en la
Cefalea en Racimos.
mediante la depleción de sustancia P. Sin
embargo, el efecto beneficioso no parece
prolongado
refractarios
y
los
a
pacientes
ciclos
se
hacen
terapéuticos
Tratamiento preventivo
Se
tratamientos
recomienda
utilizar
profilácticos
que
dos
se
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introducen simultáneamente pero cuya
han sido retrospectivos, no controlados y
duración
primero
han utilizado pautas de administración
como
muy dispares. No obstante, la práctica
esteroides o ergotamina, tiene un efecto
más extendida es administrarlos en pauta
rápido y se mantiene durante un periodo
corta siendo la duración media de 4
breve para dar tiempo a que el segundo
semanas
tratamiento, de efecto más lento, haga su
progresiva. Se emplean por vía oral 60-80
efecto.
mg
es
(inducción)
distinta.
emplea
El
El
fármacos
segundo
(mantenimiento)
si
de
se
incluye
prednisona
o
la
8
retirada
mg
de
emplea fármacos como el verapamilo o el
dexametasona. En pacientes con racimo
carbonato
resistente
de
litio,
manteniéndose
mientras dura el racimo.
puede
dar
un
bolo
de
metilprednisolona de 250 o 500 o 1000
gr/día por vía intravenosa entre uno y tres
Tratamiento preventivo de
días, seguidos de pauta oral descendente
inducción.
El objetivo de esta modalidad de
tratamiento
supresión
se
es
de
obtención
lograr
las
de
una
crisis
así
mayores
rápida
como
periodos
la
de
de prednisona vía oral, la cual no se
recomienda
dure
más
allá
de
el
uso
tres
semanas. (31)
Se
desaconseja
de
remisión. Como se ha comentado, esta
corticoides en la CRC porque su empleo
terapia
de manera continuada puede cronificar la
consiste
paralela
en
de
la
administración
medicamentos
con
cefalea (23). No es infrecuente que la CRE
propiedades analgésicas con potenciales
se trate con corticoides y en no pocas
efectos
uso
ocasiones los dolores reaparecen al ir
prolongado con el inicio simultáneo de
disminuyendo la dosis, de forma que el
tratamientos preventivos.
propio paciente o el médico vuelven a
adversos
Los
que
limitan
esteroides
su
el
aumentarla, perpetuando el uso de los
tratamiento profiláctico rápido de elección
corticoides. En estas circunstancias, el
de la CRE. Una ventaja es que se pueden
paciente suele desarrollar una cefalea
asociar a los triptanes y un inconveniente
crónica que difiere en varios aspectos de
son
secundarios
la CR “clásica”: es de baja frecuencia y
femoral
o
menor intensidad, no se acompaña de
contraindicaciones
signos autonómicos y no responde al SMT
sus
constituyen
efectos
(osteonecrosis
de
psicosis)
sus
o
cabeza
(hipertensión
no
controlada,
infecciones,
úlcera
diabetes,
subcutáneo.
Cuando
se les
retira
los
gastroduodenal).
corticoides pueden desarrollar un status
Aunque su uso se ha extendido a la
de cefalea con intensa agitación. Este
mayoría de pacientes con CRE no existen
estado es difícil de manejar y requiere el
pautas que se puedan derivar de los
empleo de tranquilizantes y analgésicos
resultados
potentes, incluso mórficos, de tal manera
obtenidos
en
los
ensayos
clínicos, fundamentalmente porque estos
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que se suele requerir el
ingreso del
paciente.
Tratamiento preventivo de
mantenimiento.
Los
La base racional para la utilización
pacientes
con
CRC
reciben
del tartrato de ergotamina es su acción
tratamiento preventivo de mantenimiento
sobre
de manera indefinida o hasta presentar un
los
receptores
serotoninérgicos
como
periodo de tiempo libre de dolor igual o
medicación preventiva se debe a que la
superior a seis meses. Los pacientes con
duración de su efecto es muy prolongada.
formas
Como se trata de un agonista sucio, sus
mientras
efectos adversos son generales y mayores
presentar 2 semanas libres de dolor.
intracraneales
y
utilizarlo
CRE
reciben
durante
este
los
tratamiento
racimos
hasta
que con el SMT. Nunca debe administrarse
De los tratamientos profilácticos
en la fase aguda si se está usando como
prolongados, el verapamilo (VP) es el
profiláctico
el
tratamiento de elección para su uso a
sumatriptan. Si el dolor siempre aparece
largo plazo, tanto en la CRE como en la
al poco de dormirse, se aconseja uno a
CRC (33). Como fármacos de segunda
dos miligramos de tartrato de ergotamina
línea se encuentran el carbonato de litio,
al irse a la cama (32). La posible aparición
neuromoduladores como el ácido valproico
de ergotismo limita su utilización crónica,
y topiramato o la metisergida.
ni
concomitantemente
en concreto en las formas de CRC. Sin
embargo,
un
(35),
comprobado en un estudio doble ciego
defiende su uso en las formas de CRC
controlado con placebo. El medicamento
refractarias
es bien tolerado y puede utilizarse en
a
estudio
reciente
La eficacia del verapamilo se ha
tratamiento:
17
de
37
pacientes (46%) con CRC se encontraban
conjunción
libres de síntomas a los tres meses de
corticoides u otros fármacos preventivos.
iniciado el tratamiento; 4 (11%) habían
Puede
presentado
las
una
mejoría
parcial;
en
con
SMT,
ergotamínicos,
causar estreñimiento, edema en
piernas,
mareo
y
cansancio,
cambio en 16 (43%) el tratamiento no
hipotensión y bradicardia. Estos efectos
había
adversos
modificado
en
curso
de
la
enfermedad.
Por último, un fármaco de reciente
pueden
potenciar
las
alteraciones autonómicas generales de la
CR
estando contraindicado en pacientes
uso como tratamiento de inducción es el
con estas manifestaciones sobre todo si
naratriptan, 2,5 mg dos veces al día,
aparecen síncopes. Cuando se emplean
aunque el empleo de este triptan tiene
dosis altas se debe vigilar la aparición de
como principal inconveniente que impide
un bloqueo de rama cardiaco. Las dosis
el uso de sumatriptan para el alivio de las
más utilizadas son de 120 mg de la
crisis de dolor.
formulación retardada tres veces al día,
pero se aconseja llegar a 720 mg al día en
casos
refractarios
o
incluso
dosis
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mayores. Recientemente se ha propuesto
La administración de 4-10 mg/día
una pauta para individualizar el uso de VP
de metisergida reduce o previene la CR en
no retardado con dosis máximas de 960
el 60% de los pacientes. Los efectos
mg/día (34).
adversos inmediatos son, en caso de
Como segundo fármaco de elección
producirse, leves (nauseas, calambres en
suele emplearse el carbonato de litio
extremidades inferiores o retención de
(CLI), el cual, tiene su principal indicación
líquidos).
en la CRC. Se comienza con dosis de 200
administra durante varios meses existe
mg cada doce horas y se suben 200 mg
riesgo
cada semana a diez días, hasta controlar
retroperitoneal, de tal forma que su uso
los dolores, obtener una mejoría suficiente
en las formas crónicas es controvertido.
o alcanzar litemias en el nivel máximo del
No obstante, existen recomendaciones en
rango terapéutico. Se llegan a dar de 600
el caso de que se elija este medicamento:
a
más,
puede administrase durante tres a seis
repartidos en tres tomas. No obstante el
meses si el racimo persiste mucho tiempo
CLI suele ser eficaz administrando dosis
o si el paciente sufre CRC; pasado este
entre 600 y 900 mg, dosis que en general
tiempo,
son inferiores a las empleadas en los
interrumpirse durante cuatro semanas;
trastornos
un
algunas autores recomiendan realizar un
metaanálisis sobre 28 ensayos clínicos,
TC o una RM abdominal, una radiografia
que incluían 468 pacientes, se demostró
de
una respuesta eficaz en el 78% de los 304
creatinina sérica durante el periodo de
pacientes con CRC (35). La eficacia del
descanso;
litio en los pacientes con CRC parece
ningún signo de fibrosis, el tratamiento
mantenerse incluso más allá de los cuatro
con metisergida puede continuar durante
años
3-6 meses, y una vez, pasado este tiempo
1200
de
mg
al
día
o
incluso
psiquiátricos.
tratamiento
En
continuado.
Un
estudio doble ciego comprobó la similar
Sin
embargo
de
aparición
el
tórax
si
cuando
de
tratamiento
y
el
una
se
fibrosis
deberá
determinación
de
paciente no presenta
se interrumpirá de nuevo (36).
eficacia entre pacientes tratados con 360
Hering R et al comprobó en un
mg de VP y 900 mg de CLI. El CLI está
estudio con 15 pacientes con CR en el año
contraindicado en la insuficiencia renal
1989, la eficacia del ácido valproico (VPA),
crónica y en el hipotiroidismo y se debe
con dosis entre 600-1200 mg, hallando
evitar
en
pacientes
con
dieta
una tasa de eficacia en un 73% de los
y
que
toman
pacientes (37). Sin embargo, trabajos
o diclofenaco.
ulteriores han sido contradictorios, no
Los efectos secundarios más comunes son
demostraron una clara eficacia del VPA en
el temblor, diarrea, aumento de peso y
la CR (38). En la práctica clínica, el VPA
edemas
puede
hiponatrémica
en
los
diuréticos, indometacina
ser
considerado
una
opción
terapéutica en aquellos casos de CRC
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refractaria
cuando
han
fracasado
el
En
base
al
papel
crucial
del
verapamilo o el litio. Se suele comenzar
hipotálamo en la génesis de los periodos
con dosis de 250 mg dos veces al día,
sintomáticos, la puntualidad horaria de los
pudiéndose alcanzar hasta 2 g día.
ataques e incluso su posible labor como
La gabapentina también puede
generador en si de la sintomatología,
ser utilizada como opción terapéutica en
diversos
investigadores
la
utilizar
melatonina
CRC.
En
estudios
abiertos
ha
han
decidido
como
agente
proporcionado beneficio preventivo rápido
preventivo de la cefalea en racimos. La
(en menos de 8 días) a dosis de 900 mg
eficacia de 10 mg de melatonina ha sido
diarios. En un trabajo con 12 pacientes
evaluada
diagnosticados de CR refractaria, (8 con
controlado con placebo (42). Se comprobó
CRE y 4 con CRC) se empleo GBP a dosis
una respuesta eficaz en cinco de los diez
de 900 mg día (39); todos los pacientes
pacientes tratados con melatonina frente
presentaron mejoría de los síntomas, y en
a
un caso de un varón de 28 años con CRC
placebo. Observaciones similares fueron
se produjo una remisión completa de los
obtenidas
síntomas. En otro caso (40), una mujer de
refractarias al tratamiento médico que
38
los
respondieron de manera completa a 9 mg
tratamientos preventivos habituales (VP)
de melatonina, con una remisión de los
consiguió una remisión completa con 1800
ataques
mg de GBP. Estos datos sugieren una
seguimiento.
utilidad de la GBP en la CR, aunque es
estudio
difícil, dada la escasa casuística ofrecer
placebo
recomendaciones
de
diferencias significativas entre el grupo de
empleo de la GBP. Sin embargo, dada la
pacientes tratados con melatonina y el
seguridad del fármaco, sin prácticamente
grupo tratado con placebo. No obstante,
interacciones medicamentosas o efectos
al
secundarios, parece razonable aconsejar
inocuidad de la melatonina y la existencia
su uso en los casos de CRC refractaria. Al
de algún resultado positivo, hace que sea
igual que el VPA o la GBP, el topiramato
recomendable su utilización en casos de
(TPM)
CR rebelde al tratamiento convencional.
años
con
CRE
refractaria
sobre
el
a
modo
puede ser considerado como una
en
ninguno
igual
estudio
de
en
los
de
Sin
doble
(43),
que
diez
dos
después
doble
tratados
casos
de
ocho
no
ocurre
con
CRC
meses
embargo,
ciego
ciego
de
en
otro
controlado
con
se
con
encontraron
la
GBP,
la
opción terapéutica en los casos de CRC
A su vez, existen otros posibles
refractaria, asociado a otros fármacos
tratamientos, cuya eficacia en la CR se
(41). La dosis efectiva se sitúa entre 50
debe comprobar con nuevos estudios, sin
mg y 150 mg al día; se ha de comenzar
que
con 25 mg al día, aumentando la dosis
para su empleo y que pueden ser útiles en
con lentitud, por ejemplo 25 mg cada
determinados
semana.
tratamiento habitual:
existan
recomendaciones
casos
de
oficiales
rebeldía
al
Arch Med 2006; 2(6)
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• El
Frovatriptan,
aparición,
triptan
cuya
relativamente
vida
de
media
útil
como
las crisis de dolor (de 94 a 9.4 minutos),
es
la respuesta se comenzó a observar a
ha
los 10 días de iniciado el tratamiento. Se
medicación
produjo disminución de lívido en seis
prolongada,
considerado
reciente
se
preventiva de acuerdo con la práctica
pacientes(20%), siendo este el
clínica, pero impide el uso de otro
secundario más frecuente (45).
efecto
triptan, por ejemplo SMT, de forma
sintomática (44).
• Se han publicado casos aislados de
buena respuesta a la administración de
toxina botulínica tipo A, de igual modo
que ocurre con la migraña o cefalea
tensional; sin embargo los resultados
con
contradictorios,
publicado
igualmente
habiéndose
casos
de
CRC
refractaria y resultados negativos tras la
administración de toxina botulínica (45).
• El Pizotifeno, es un potente antagonista
serotoninérgico
antihistamínica
con
y
acción
anticolinérgica.
En
estudios controlados frente a placebo
mostró una adecuada eficacia en el 50%
de los pacientes, pero eran estudios en
pacientes
que
mostraban
mayoritariamente CRE. La dosis diaria
es de 1,5 mg repartida en tres tomas,
hasta un máximo de 3 mg/día. Sus
principales efectos secundarios son el
aumento de peso y la sedación, que
condicionan
su
uso
en
las
formas
crónicas (45).
• El uso de leuprolida, análogo sintético
de
la
hormona
gonadotropina
liberadora
de
se ha empleado con
éxito en un serie 30 pacientes vaorones
con CR rebelde al tramiento habitual. Se
consiguió
una
disminución
de
la
intensidad (hasta el 63%) y duración de
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Las claves terapéuticas de la
CR
se
expertos en la CR recomendó posibles
recogen en la tabla IV.
CLAVES TERAPÉUTICAS
ergotamina. En el año 1999, un grupo de
combinaciones,
tanto
para
tratar
las
NIVEL DE
REFERENCIA
EVIDENC
BIBLIOGRÁFI
formas de CRE como las formas de CRC
CA
rebeldes al tratamiento en monoterapia.
IA
El tratamiento de elección
A
26
Se
en las crisis de dolor es la
sugerían
empleando,
administración aislada o
distintas
VP
oxígeno.
recordar la idoneidad de utilizar otros
29, 30 32
estudiadas al ataque
respecto,
hay
o
pizotifeno.
B
este
metisergida
conjunta de sumatriptan y
Otras alternativas menos
A
CLI,
posibilidades
que
fármacos, como el TPM, VPA, GBP o
melatonina, fármacos más seguros que
agudo son la capsaicina,
los empleados clásicamente.
dihidroergotmina o
En la actualidad ha resurgido de
lidocaina intranasal
Verapamilo entre 240-720
A
33
nuevo
mg reduce el número de
el
interés
por
las
técnicas
quirúrgicas en el tratamiento de la CR.
ataques durante el racimo
Sólo deben emplearse litio
B
37, 39, 40
Debido a los riesgos inherentes en todo
o fármacos
procedimiento quirúrgico, la cirugía se
neuromoduladores (VPA,
considera siempre como última medida
TPM, GBP) cuando fracasa
terapéutica. El tratamiento quirúrgico está
o no es bien tolerado el
indicado en las formas de CRC refractaria
verapamilo
Tabla IV Claves terapéuticas y nivel de evidencia en
cuando
el tratamiento de la Cefalea en Racimos.
médicos, si el dolor no ha cambiado de
lado
CRC REFRACTARIA.
Un
pequeño
de
terapéuticas convencionales, pero dado el
sufrimiento brutal al que están sometidos
búsqueda
de
alivio
es
inmensa.
Alrededor de un 15% de los pacientes con
CRC
presentan
tratamientos
pacientes
en
pueden
mala
respuesta
monoterapia.
beneficiarse
anteriormente
de
descritos.
(estrictamente
los
tratamientos
unilateral
en
la
Estos
de
los
Por
existe adicción a fármacos o un uso
inadecuado de esteroides y el paciente no
sufre trastornos psiquiátricos (46). En la
actualidad las intervenciones se realizan
bien sobre la vía trigeminal o bien sobre el
hipotálamo (47).
a
un
tratamiento mixto, empleando diferentes
combinaciones
todos
división oftálmica del trigémino), si no
porcentaje
pacientes son refractarios a las medidas
la
fallan
fármacos
ejemplo,
Kudrow recomendaba una triple terapia
en pacientes refractarios, consistente en
El tratamiento quirúrgico clásico se
ha dirigido a la sección del trigémino a
través de diferentes vías: rizotomía por
radiofrecuencia o termocoagulación del
ganglio de Gasser, inyección de glicerol en
la cavidad de Meckel o a nivel del nervio
supraorbitario o infraorbitario, radiocirugía
con
gammaknife,
descompresión
hasta 400 mg de VP, 900 de CLI y 2 de
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microvascular
suboccipital
mediante
o
craneotomia
sección
de
la
raíz
de anestesia corneal o queratitis. Sin
embargo la tasa de recaídas es mayor.
En un estudio reciente, Jarrar et al,
trigeminal.
rizotomía
objetivaron
una
trigeminal por radiofrecuencia constituye
tratamiento
quirúrgico
en la mayoría de los centros hospitalarios
sección de la raíz sensitiva del nervio
la
La
trigeminal a nivel de su salida en el tronco
enfermedad
del encéfalo; 15 de los 17 pacientes
En
la
técnica
actualidad
quirúrgica
mortalidad
es
nula
la
de
y
elección.
la
recidiva a largo plazo sólo en uno de cada
estudiados
cinco pacientes.
alivio
Se han publicado casos
buena
(88%),
completo
respuesta
al
consistente
en
experimentaron
en
el
un
postoperatorio
de remisión completa de los síntomas
inmediato y cerca del 75% mostraron un
durante un periodo superior a 20 años
efecto beneficioso a la largo plazo (media
(48). En general, este procedimiento ha
de seguimiento de los pacientes de seis
otorgado control del dolor a cerca del
años y medio). 10 de los 17 pacientes no
70% de los pacientes aunque se han
requirieron utilizar fármacos preventivos.
descrito tasas de recurrencia del 20% y
Posibles complicaciones de la técnica son
fallos de hasta del 30%. Para que esta
ictus,
intervención sea efectiva se requiere que
masticatorios,
la
aparición de anestesia dolorosa (50).
analgesia
conseguida
tras
la
en
conseguirá
la
un
región
alivio
de
los
disestesias
músculos
faciales
y
se
que la estimulación del nervio occipital
síntomas
mayor podría considerarse como técnica
orbitaria,
los
de
Recientemente, se ha notificado
intervención sea completa. Si el dolor se
localiza
debilidad
produciendo lesiones a nivel de V1 y V2;
alternativa
por el contrario, si el dolor afecta a la
refractaria; Dodick et al consiguieron una
región temporal o auricular, se requiere
buena respuesta en dos pacientes con
también
CRC
lesionar
V3 .
Complicaciones
en
pacientes
refractaria
con
sometidos
CRC
a
dicho
transitorias de la técnica incluyen diplopia,
procedimiento
hiperacusia, cefalea punzante o desviación
observaciones
mandibular; complicaciones a largo plazo
localización occipital en ocasiones aparece
incluyen anestesia corneal, y en menos de
en al ataque agudo de CR y que el
un 4% de los casos, anestesia dolorosa
bloqueo
(hipoestesia y disestesias mantenidas en
yugular el episodio doloroso de una CR.
el
(51).
lado
operado)
trigeminal
procedimiento
radioterapia.
con
(49).
La
rizotomía
del
en
de
base
que
nervio
el
a
las
dolor
de
occipital
consigue
glicerol
es
un
En
los
alternativo
a
la
ensañado
la
se
profunda para el tratamiento de la CRC
Entre
sus
ventajas
últimos
años,
estimulación
encuentran que no necesita anestesia
refractaria
utilizando
como
general y la presencia de menores riesgos
hipotálamo
posterior.
Esta
se
ha
cerebral
diana
el
técnica
se
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fundamenta en la activación de la zona
subtalámico
periventricular del hipotálamo observada
Parkinson, en la CR no existe ningún
en el PET realizado en pacientes durante
marcador, ni clínico ni neurofisiológico,
los ataques de CR. La efectividad se
que confirme la posición correcta del
demuestra porque el dolor desaparece
estimulador en el hipotálamo posterior. A
sólo cuando el sistema está activo e
su vez, mientras que en los pacientes con
incluso se ha demostrado en un paciente
EP sometidos a cirugía esterotáxica es
sometido a estimulación profunda cerebral
fácil comprobar el efecto terapéutico del
una
a
estimulador, sin embargo, esto mismo es
condiciones
más difícil en los pacientes con CR, dado
ausencia
nitroglicerina,
de
la
respuesta
cual,
en
en
la
enfermedad
normales es capaz de desencadenar al
que
ataque de dolor característico de la CR.
fluctuantes a lo largo del tiempo.
Leone
et
al
en
el
año
2003
(52)
los
ataques
son
Probablemente
de
transitorios
se
requiere
y
una
publicaron una serie de pacientes que
mayor experiencia en la aplicación de la
presentaban CRC refractaria obteniendo
estimulación
resultados
la
hipotálamo posterior pero sin duda, esta
aplicación de esta técnica. Sin embargo,
técnica supone un motivo de esperanza
en el año 2005, Schoenen et al (53) no
para aquellos pacientes condenados a
demostraron
la
sufrir CRC refractaria con una importante
inocuidad de esta técnica en otra serie de
repercusión en su calidad de vida. De este
pacientes. La respuesta no apareció en
modo se espera que en un futuro no muy
todos
la
lejano, ésta sea la técnica de elección
fueron
para aquellos pacientes a los que se les
los
mortalidad
excelentes
ni
la
efectividad
pacientes
y
mediante
tratados
morbilidad
despreciables:
uno
de
ni
y
no
los
pacientes
hayan
profunda
cerebral
realizado
del
procedimientos
falleció por una hemorragia intracerebral
percutáneos trigeminales sin éxito y que
y en otro la implantación del electrodo
sigan con su clínica invalidante.
debió de ser interrumpida por la aparición
de un ataque de pánico asociado con
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