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INTRODUCCIÓN
S. Díaz Insa, P. Pozo Rosich, D. Ezpeleta Echávarri, F.J. Molina Martínez
Parece mentira, pero ya han pasado cinco años desde la primera edición de esta
Guía Oficial para el Diagnóstico y Tratamiento de las Cefaleas. Por ello, la actual
Junta Directiva del Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de
Neurología (GECSEN) se propuso actualizarlas para que preserven toda su validez científica e incluso legal.
En esta actualización hemos mantenido el modelo de búsqueda de información
y análisis de resultados, recomendado y propugnado por la Sociedad Española
de Neurología (SEN), por el que cualquier actuación diagnóstica o terapéutica
recomendada está basada en unos niveles de certeza científica y grados de
recomendación que se indican en la Tabla 1, que además son los internacionalmente aceptados.
Con la actualización de esta guía cumplimos nuestro compromiso con la SEN y
la EFNS (European Federation of Neurological Societies) de mantener la base
científica que exige una guía oficial. El objetivo último es que la actualización de
la guía siga siendo útil al neurólogo clínico, o a cualquier otro profesional interesado en las cefaleas, en el proceso de toma de decisiones en su práctica clínica habitual.
Como en la primera edición, en esta actualización la Junta Directiva ha designado a los coordinadores de cada capítulo. Luego se hizo una invitación a todos
los miembros del Grupo de Estudio de Cefaleas y al resto de los neurólogos
españoles para colaborar en aquellos capítulos que fueran de su interés. Esta
convocatoria nuevamente ha obtenido una gran respuesta, con un nutrido grupo
de colaboradores, lo cual nos llena de satisfacción, porque de este modo la guía
es un documento de todos. Queremos expresar desde aquí nuestro más sincero agradecimiento a los coordinadores de cada capítulo por el esfuerzo realizado, y en un tiempo récord.
La presente guía ha sufrido pequeños cambios en su estructura respecto a la
edición precedente, motivados por los avances constantes en el conocimiento
de la materia. Se han desdoblado algunos capítulos, como el de migraña y la
cefalea tensional, incluyendo un apartado de migraña crónica en el primero que
era necesario definir. También las cefaleas trigeminoautonómicas y otras cefa-
[
III
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
TABLA 1. Niveles de certeza y grados de recomendación utilizados en esta Guía.
T La clasificación de la certeza disponible respecto a los procedimientos diagnósticos debe realizarse
según los siguientes criterios:
I:
Estudios prospectivos bien diseñados que incluyen un espectro amplio de personas en los que
se sospecha la enfermedad. El test diagnóstico debe evaluarse de manera “ciega”. La definición
de la enfermedad debe basarse en criterios gold standard.
II: Estudios prospectivos bien diseñados que incluyan un espectro reducido de personas en los que se
sospecha la enfermedad. Estudios retrospectivos bien diseñados en los que se incluya un espectro
amplio de pacientes con la enfermedad según criterios gold standard comparado con un espectro
amplio de controles. La evaluación del test diagnóstico debe haberse realizado de manera “ciega”.
III: Estudios retrospectivos en los que el test diagnóstico se evalúa de manera “ciega” pero con un
espectro reducido, tanto de pacientes como de controles.
IV: Estudios en los que el test diagnóstico no se evalúa de manera “ciega”. Opiniones de expertos.
Series de casos.
T La clasificación de la certeza disponible respecto a las intervenciones terapéuticas debe realizarse
según los siguientes criterios:
I: Certeza procedente de un ensayo clínico aleatorio o metaanálisis con las siguientes características: a) la población estudiada debe ser representativa, b) los objetivos deben estar claramente
definidos, c) criterios de inclusión y exclusión claramente establecidos, d) la valoración del resultado debe ser “ciega” respecto al tratamiento realizado, e) justificación adecuada de las pérdidas
de pacientes (generalmente se recomienda que la pérdida de pacientes debe ser inferior al 10%)
y f) las características basales relevantes deben ser equiparables en los grupos estudiados.
II: Ensayos clínicos aleatorios que no cumplen los criterios para ser clasificados como nivel de certeza I. También se incluyen como nivel de certeza II los estudios prospectivos no aleatorios en
poblaciones representativas, con grupo control, con valoración “ciega” del resultado y que cumplen los criterios a-e señalados en el párrafo anterior.
III: Otros estudios con grupo control en los que la valoración del resultado es independiente del
tratamiento recibido.
IV: Estudios sin grupo control. Series de casos. Opiniones de expertos.
T Las recomendaciones se clasificarán en los siguientes grados en función del nivel de certeza en que
se basan.
A: Apoyado en al menos un trabajo (preferiblemente más de uno) con nivel de certeza I.
B: Apoyado en al menos un trabajo con un nivel de certeza II.
C: Apoyado por estudios con nivel de certeza III o IV.
[
IV
]
INTRODUCCIÓN
leas primarias se han separado, dando más entidad a ambos capítulos. Se
siguen manteniendo como anexos un muy extenso vademécum de fármacos
usados en cefaleas y la propia versión II de la Clasificación Internacional de
Cefaleas de la IHS, cuya revisión está prevista, como muy pronto, para 2014.
Vaya una vez más nuestro agradecimiento a los autores colaboradores, a los
coordinadores de los capítulos, a la editorial por su comprensión y ayuda, y por
supuesto a Allergan, que con su colaboración ha hecho posible esta necesaria
actualización a fondo de la guía. Esperamos que este esfuerzo sea verdaderamente útil para todos aquellos que consulten la obra.
[
V
]
COMITÉ AD HOC DEL GRUPO DE ESTUDIO DE CEFALEAS
Editor
Samuel Díaz Insa
Coordinador GECSEN
Hospital Francesc de Borja, Gandía
Capítulo 4
Jesús Porta Etessam
Hospital Clínico Universitario San
Carlos, Madrid
Comité editorial
Patricia Pozo Rosich
Secretaria Junta Directiva GECSEN
Hospital Universitario Vall d'Hebron,
Barcelona
Capítulo 5
Juan Antonio Pareja Grande
Hospital Universitario Fundación
Alcorcón
Hospital Universitario Quirón,
Madrid
David Ezpeleta Echávarri
Vocal Junta Directiva GECSEN
Hospital General Universitario
Gregorio Marañón, Madrid
Capítulo 6
Francisco José Molina Martínez
Hospital Universitario Son Espases,
Palma de Mallorca
Francisco José Molina Martínez
Vocal Junta Directiva GECSEN
Hospital Universitario Son Espases,
Palma de Mallorca
Capítulo 7
Rogelio Leira Muiño
Hospital Clínico Universitario,
Santiago de Compostela
Coordinadores de área
Capítulo 1
José Miguel Láinez Andrés
Hospital Clínico Universitario, Valencia
Capítulo 2
Margarita Sánchez del Río González
Hospital Ruber Internacional, Madrid
Capítulo 8
David Ezpeleta Echávarri
Hospital General Universitario
Gregorio Marañón,
Madrid
Capítulo 3
Julio Pascual Gómez
Hospital Universitario Central de
Asturias, Oviedo
Capítulo 9
Patricia Pozo Rosich
Hospital Universitario Vall d'Hebron,
Barcelona
[
VII
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Capítulo 10
Valentín Mateos Marcos
Centro Médico de Asturias, Oviedo
María Luz Cuadrado Pérez
Hospital Clínico Universitario San
Carlos, Madrid
Anexo I
Eugenio Gómez Ontañón
Hospital Universitario Ntra. Sra. de
Candelaria, Santa Cruz de Tenerife
Ana Beatriz Gago Veiga
Hospital de la Princesa, Madrid
María Gómez Gallego
Universidad Católica de Murcia,
Murcia
Autores colaboradores
José Javier Aguirre Sánchez
Hospital Infanta Cristina,
Badajoz
Jordi González Menacho
Hospital Universitario Sant Joan,
Reus
Luis Carlos Álvaro González
Hospital de Basurto, Bilbao
Carmen González Oria
Hospital Universitario Virgen del
Rocío, Sevilla
Antonio Arjona Padillo
Complejo Hospitalario Torrecárdenas,
Almería
Ángel L. Guerrero Peral
Hospital Clínico Universitario,
Valladolid
Ana Belén Caminero Rodríguez
Hospital Ntra. Sra. de Sonsoles,
Ávila
Mariano Huerta Villanueva
Hospital de Viladecans, Viladecans
Ignacio Casado Naranjo
Hospital San Pedro de Alcántara,
Cáceres
María Dolores Jiménez Hernández
Hospital Universitario Virgen del
Rocío, Sevilla
Ana Castrillo Sanz
Hospital General de Segovia,
Segovia
Carmen Jurado Cobo
Hospital Reina Sofía, Córdoba
Mª. Dolores Castro Vilanova
Complejo Hospitalario Universitario
de Vigo, Vigo
Antonio Martínez Salio
Hospital Universitario 12 de Octubre,
Madrid
[
VIII
]
AUTORES
Gemma Mas Sesé
Hospital Francesc de Borja, Gandía
Instituto Hispalense de Pediatría,
Sevilla
Susana Mederer Hengstl
Complejo Hospitalario de Pontevedra,
Pontevedra
Juanjo Ruiz Ezquerro
Hospital Virgen de la Concha, Zamora
Juan Carlos Sánchez Manso
Hospital Universitario La Fe, Valencia
Vicente Medrano Martínez
Hospital General Virgen de la Salud,
Elda
Josep Sánchez Ojanguren
Hospital de l'Esperit Sant, Santa
Coloma de Gramenet
Amelia Mendoza Rodríguez
Complejo Asistencial de Segovia,
Segovia
Sonia Santos Lasaosa
Hospital Clínico Universitario Lozano
Blesa, Zaragoza
Antoni Rey Pérez
Hospital de Terrassa,
Terrassa
Miguel Rufo Campos
Mª Elena Toribio Díaz
Hospital del Henares, Coslada
[
IX
]
ÍNDICE
CAPÍTULO 1
Impacto socioeconómico y clasificación de las cefaleas ..
CAPÍTULO 2
Fisopatología, métodos diagnósticos, criterios de derivación
y criterios de hospitalización................................................
19
CAPÍTULO 3
Migraña y migraña crónica ..................................................
43
CAPÍTULO 4
Cefalea tensional ......................................................................
77
CAPÍTULO 5
Cefaleas trigeminoautonómicas ........................................
99
CAPÍTULO 6
Otras cefaleas primarias ....................................................
123
CAPÍTULO 7
Cefaleas secundarias (I) ......................................................
149
CAPÍTULO 8
Cefaleas secundarias (II) ..................................................
171
CAPÍTULO 9
Neuralgias craneofaciales ..................................................
197
CAPÍTULO 10 Cefaleas en situaciones especiales ..................................
221
ANEXO I
Vademécum ........................................................................
251
ANEXO II
Clasificación Internacional de las Cefaleas ........................
287
[
XI
]
1
CAPÍTULO 1
IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS
CEFALEAS
J.M. Láinez Andrés, I. Casado Naranjo, M. Gómez y V. Medrano
Epidemiología de las cefaleas
La realización de estudios epidemiológicos sobre la cefalea plantea considerables problemas metodológicos, especialmente en las cefaleas primarias (1),
ya que el diagnóstico sigue siendo estrictamente clínico, sin que haya ningún
marcador biológico o de neuroimagen que permita diferenciarlas entre sí.
Además, las cefaleas primarias, en su presentación clínica, son transitorias,
episódicas y fenomenológicamente variables, lo cual incrementa la complejidad del problema. Por otra parte, también es necesario tener en cuenta que las
cefaleas primarias cambian a lo largo del tiempo y de su evolución natural.
Aunque en los últimos años se han empezado a publicar algunos datos sobre
la evolución de las cefaleas primarias en estudios poblacionales, sigue siendo
mal conocida en la actualidad. Otros problemas añadidos vienen determinados por el método utilizado en la entrevista clínica o el periodo considerado
para la prevalencia.
Al problema derivado del uso de metodologías muy diferentes se unía la ausencia de unos criterios diagnósticos comunes hasta la publicación de la clasificación de la International Headache Society (IHS) (2). Dichos criterios, por su
diseño, parecían apropiados para utilizarlos en un cuestionario estructurado aplicable a estudios que abarcaran grandes poblaciones. Sin embargo, a pesar de
que han supuesto un avance muy significativo y han permitido comparar mejor
y aproximar más las cifras de prevalencia en diferentes poblaciones, particularmente para la migraña, siguen siendo un instrumento con sensibilidad y especificad limitadas cuando se utilizan en cuestionarios realizados por los pacientes
o por entrevistadores. En 2004 se publicó una nueva edición de la clasificación
de la IHS (3) en la que no se modificaron sensiblemente los criterios de clasificación de las cefaleas primarias, salvo para la migraña crónica. Utilizando estos
nuevos criterios, se han llevado a cabo algunos estudios epidemiológicos que
no encontraron diferencias sustanciales con los anteriores en la prevalencia de
las cefaleas primarias. La nueva clasificación ha introducido cambios mucho
más significativos en el grupo de cefaleas secundarias, pero hay muy pocos
datos epidemiológicos de estas para establecer comparaciones. Actualmente
[
1
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
se está llevando a cabo una nueva revisión de la clasificación, que dará lugar a
la tercera edición en los próximos años.
Prevalencia de la cefalea
A pesar de las discrepancias entre diferentes series, cuando se analiza la cefalea como síntoma, independientemente de su intensidad, la prevalencia es muy
alta en todos los estudios publicados. De hecho, en nuestro medio, la cefalea
constituye el primer motivo de consulta de los pacientes que requieren asistencia en las consultas de Neurología (4).
En los estudios poblacionales, las cifras de prevalencia de la cefalea observadas
en los países occidentales son muy altas: oscilan entre el 73 y el 89% en la
población masculina y el 92-99% en la femenina. En un estudio de ámbito nacional, con entrevistas a 2.231 individuos agrupados por edad y Comunidad
Autónoma, un 74% refirió padecer o haber padecido dolores de cabeza a lo
largo de su vida, con una distribución por sexos del 69% para los varones y el
79% para las mujeres (5).
Sin embargo, lo más importante para el clínico es conocer la prevalencia de los
diferentes tipos de cefalea. Tras la introducción de los primeros criterios diagnósticos de la IHS proliferaron los estudios de prevalencia de las cefaleas, especialmente en los países occidentales. Sin embargo, la mayoría de estos están
dedicados prácticamente de modo monográfico a la migraña y/o la cefalea
tensional (6). Uno de los pocos estudios que analizan la prevalencia global de
las cefaleas sintomáticas y no sintomáticas, realizado en Dinamarca sobre 740
pacientes con cefalea, mostró que determinados tipos de cefalea, como la cefalea punzante idiopática o la cefalea por estímulos fríos, en general son más
prevalentes en los pacientes con migraña. Esto apunta a que la predisposición
genética a padecer migraña determina una mayor propensión a padecer otro
tipo de cefaleas (7). Es un estudio poblacional modélico, cuyas cifras de prevalencia de los distintos tipos de cefalea se detallan en la Tabla 1.
En cuanto a la migraña, las cifras reportadas de prevalencia en los países
desarrollados oscilan entre 8 y 17%, con un predominio en mujeres de 2-3:1,
aunque hay algunas diferencias condicionadas por el método, la población estu-
[
2
]
CAPÍTULO 1
IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS
TABLA 1. Prevalencia de cefaleas primarias y secundarias en un estudio poblacional (7).
Cefaleas primarias
R
R
R
R
R
R
R
R
R
R
Migraña sin aura
Migraña con aura
Cefalea tensional episódica
Cefalea tensional crónica
Cefalea punzante idiopática
Cefalea por compresión externa
Cefalea por estímulos fríos
Cefalea benigna de la tos
Cefalea por ejercicio físico
Cefalea asociada con la actividad sexual
9%
6%
63%
3%
2%
4%
15%
1%
1%
1%
Cefaleas sintomáticas
R
R
R
R
R
Cefalea por resaca
Cefalea por fiebre
Cefalea asociada a trauma craneal
Cefalea asociada a trastornos vasculares
Cefalea asociada a trastorno intracraneal de origen
no vascular
R Cefalea por consumo o supresión de sustancias
R Cefalea asociada a alteraciones metabólicas
• Ayuno sin hipoglucemia
R Cefalea asociada a alteraciones en la nariz o los senos
R Cefalea asociada a alteraciones oculares
R Cefalea asociada alteraciones de los oidos
R Neuralgias craneales
72%
63%
4%
1%
0,5%
3%
22%
19%
15%
3%
0,5%
0,5%
diada, la edad o el periodo de tiempo incluido (8-9). Todos los trabajos señalan
una mayor prevalencia de migraña en las mujeres, que viene a ser casi del doble
que en los varones. En nuestro medio, las cifras de prevalencia no han cambiado en los últimos 20 años y oscilan entre un 7% para los varones y un 16% para
las mujeres (5, 10). En la Tabla 2 se expone la prevalencia de la migraña por sexo
y grupos de edad obtenida en el estudio de Láinez et al. (5). La distribución de
la migraña en nuestra población es muy similar a la de la mayoría de los países
de nuestro entorno.
[
3
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
TABLA 2. Prevalencia de la migraña en la población española de 16 a 25 años por sexo (5).
Grupos
de
edad
(años)
Población
n
Población
con
migraña
n (%)
Hombres
n
Hombres
con
migraña
n (%)
Mujeres
n
Mujeres
con
migraña
n (%)
16-19
20-24
25-29
30-34
35-39
40-44
45-49
50-54
55-59
60-65
2.628.902
3.205781
2.920.450
2.544.151
2.444.962
2.243.428
2.018.942
2.319.903
2.205.063
2.301.567
118.302 (4)
414.432 (13)
407.789 (14)
368.153 (15)
329.954 (14)
314.156 (13)
264.111 (13)
303.644 (13)
268.083 (13)
237.710 (10)
1.341.325
1.631.882
1.473.656
1.278.887
1.223.535
1.121.109
995.730
1.139.386
1.067.776
1.087.843
53.653 (4)
146.690 (9)
147.366 (10)
115.100 (9)
97.883 (8)
78.478 (7)
69.701 (7)
91.151 (8)
74.744 (7)
43.514 (4)
1.287.577
1.573.899
1.446.794
1.265.264
1.221.427
1.122.319
1.023.212
1.180.517
1.137.287
1.213.724
64.379 (5)
267.563 (17)
260.423 (18)
253.053 (20)
232.071 (19)
235.687 (21)
194.410 (19)
212.493 (18)
193.339 (17)
194.196 (16)
TOTAL
24.833.149
3.026.072 (12) 12.361.129
918.458 (7)
12.472.020
2.107.613 (17)
Evolución de la prevalencia de la cefalea
Hasta la publicación de los criterios de la IHS, resultaba muy difícil hacer comparaciones entre los diferentes estudios para saber si realmente los cambios
sociales podrían estar determinando algún cambio en las cifras de prevalencia
de las cefaleas primarias. En los últimos años hemos empezado a tener algunos
datos muy interesantes de epidemiología realizada en un mismo país y en una
misma población, y en la mayoría de los casos por el mismo grupo investigador,
por lo que ya podemos disponer de datos comparativos entre el inicio de los
años noventa y la primera década del siglo XXI.
Francia ha sido uno de lo países que más datos ha aportado en este sentido, al
disponer de dos grandes estudios poblacionales separados por un período de
10 años. En dichos estudios se ha observado que no ha habido variaciones sustanciales en la prevalencia de la migraña de 1990 a 1999 (11). También se ha
replicado el estudio danés con una diferencia de 12 años entre los dos (12) y se
ha encontrado un mantenimiento de las tasas de migraña y un incremento notable de la cefalea de tensión frecuente y de la cefalea de tensión crónica. En
Estados Unidos, donde también se dispone de datos comparativos de las dos
[
4
]
CAPÍTULO 1
IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS
últimas décadas, no se han encontrado diferencias significativas en la prevalencia de la migraña (13).
Evolución natural de la cefalea
Uno de los problemas que se ha puesto de relieve en la última década es la alta
prevalencia de la cefalea diaria o casi diaria en la población general. Este era un
problema bien conocido en las clínicas especializadas, pero se ignoraba su
alcance poblacional. La prevalencia de la cefalea casi diaria en España y los países occidentales varía entre el 3% y el 5% de la población (14-15). Otro aspecto
importante que ha sido aclarado por la epidemiología poblacional es el porcentaje de pacientes con cefalea casi diaria que abusan de los analgésicos:
30-50%; en nuestro medio, la cifra de prevalencia estimada para el grupo de
abusadores sería de 1,41% (12). La mayoría de los pacientes con cefalea casi
diaria padeció con anterioridad cefaleas primarias episódicas; para evitar esta
trasformación, es importante conocer los factores de riesgo que la determinan y
en qué proporción sucede. Ya tenemos algunos datos procedentes de la población general que muestran que la tasa anual de aparición de cefalea casi diaria
en una población de control es del 3% (16). La obesidad, una elevada ingesta
de cafeína, antecedentes familiares de cefalea crónica y una alta frecuencia de
episodios de cefalea son importantes factores predisponentes que se han
encontrado en diferentes estudios. Entre ellos, la obesidad y la alta
frecuencia de cefaleas son los factores más predisponentes (16, 17).
Repercusiones de la cefalea
El método clásico de la epidemiología para determinar las consecuencias de
una enfermedad es medir la morbimortalidad. Sin embargo, hay una serie de
enfermedades que no producen un aumento de la mortalidad ni secuelas físicas
en la mayoría de los casos pero que, debido a su recurrencia, conllevan un
importante menoscabo en la salud del paciente. En este grupo se encuentran las
cefaleas primarias. Por ello, en los últimos años se han puesto en marcha varias
iniciativas para concienciar de que el dolor de cabeza no es sólo una molestia
para algunos individuos, sino que también implica la generalización del sufrimiento y una pérdida de oportunidades para los pacientes y sus familias, así
como un alto coste para la sociedad (18). Las crisis de dolor, especialmente en
la migraña, producen una importante limitación en la actividad del que las sufre
y obligan a reducirla en más del 50% de las ocasiones y a guardar reposo en
[
5
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
cama en un 20-30% de los casos. También interfieren en las relaciones familiares y en el ocio e incluso podrían determinar limitaciones en la educación o en el
desarrollo profesional por su inicio precoz, muchas veces en la infancia o la adolescencia. Las cefaleas primarias tienen una gran variabilidad interindividual, con
diferencias significativas entre los que las sufren, pudiendo oscilar entre una
cefalea ocasional mínimamente incapacitante en algunos pacientes hasta crisis
repetidas y frecuentes de gran intensidad en otros. Por ello, para cuantificar su
repercusión a todos los niveles, es muy importante utilizar otro tipo de medidas,
además de la clásica de prevalencia (Tabla 3). Algunos parámetros son difíciles
de cuantificar, si bien en los últimos años se ha avanzado notablemente en el
intento de evaluar objetivamente estas otras repercusiones de las cefaleas primarias, dependientes fundamentalmente de su cronicidad y su recurrencia. Los
datos más relevantes se han producido en el campo de la migraña, especialmente en su repercusión en la calidad de vida del paciente y en la cuantificación
del impacto económico que produce en la sociedad. Este tipo de medidas, junto
con los datos generales de prevalencia, permiten cuantificar mejor la carga global que las cefaleas primarias representan para la sociedad y para el individuo
que las sufre. Es una información importante a la hora de planificar los recursos
sanitarios entre los diferentes procesos.
TABLA 3. Repercusiones de la migraña sobre el paciente y costes económicos para la sociedad.
Impacto sobre el individuo
R A corto plazo
•Crisis: efectos sobre el bienestar y el funcionamiento general
R A largo plazo
•Rendimiento escolar
•Éxito y productividad en el trabajo
•Bienestar mental
•Relaciones familiares
•Relaciones sociales
Impacto económico sobre la sociedad
Costes directos
Costes indirectos
[
6
]
CAPÍTULO 1
IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS
Repercusión económica de la cefalea
Las cefaleas primarias, y en especial la migraña, no sólo suponen una carga
desde el punto de vista del sufrimiento, sino que además originan un coste económico a la sociedad derivado de los costes de los cuidados médicos y la
pérdida de productividad. Conocer estos costes permitirá disponer de una base
para establecer el valor de un diagnóstico y un tratamiento efectivos, y para
determinar qué pacientes podrían beneficiarse más del tratamiento.
Hay dos técnicas que intentan cuantificar el coste de una enfermedad y expresarlo en términos monetarios: los métodos de capital humano (human capital) y
los de disposición o voluntad de pagar (willingness to pay). Los primeros miden
los costes en términos del efecto en el flujo de cosas y servicios del país.
Permiten medir los costes directos incluyendo el valor de los recursos utilizados
en los cuidados médicos, como diagnóstico, tratamiento, medicación y rehabilitación. Los costes indirectos se miden en términos del valor de la pérdida de
producción que puede atribuirse a la morbilidad y mortalidad asociadas a la
dolencia que estemos considerando; la mayoría de los estudios publicados son
de este tipo y, en todos ellos, los costes directos son relativamente bajos, no
más de un 25%, y es la pérdida de productividad (19) el mayor determinante del
coste económico de las cefaleas.
En Europa se han llevado a cabo diversos estudios que han evaluado desde una
perspectiva social los costes directos e indirectos de la migraña. En ninguno de
ellos se han considerado otros tipos de cefaleas. De estos estudios se desprende que entre el 72 y el 98% de los costes totales fueron indirectos por absentismo o pérdida de productividad. Los costes directos relacionados con consultas,
ingresos, pruebas diagnósticas o tratamientos suponían menos del 30% de los
costes totales (20).
En España se realizó un estudio en el ámbito laboral (21, 22), entrevistando un
total de 7.621 trabajadores de empresas de diferentes sectores productivos
representativos de la economía española. Se encontró, para la migraña, una cifra
de absentismo baja (0,7 días/año en los varones y 1,1 en las mujeres) y una cifra
total de pérdida de días anuales (resultado de los días de inasistencia y la baja
productividad) de 6,2 para los varones y 9,4 para las mujeres, con una media de
7,6 para el total de la población. Estas cifras están en el rango de las encontradas en otros estudios y por ello se puede estimar que cada migrañoso, en los
[
7
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
países occidentales, pierde al año una media de 5-7 días de trabajo a causa de
sus crisis de dolor (23-24).
Un estudio más reciente reduce en un 50% los costes totales de la migraña, probablemente por su diseño metodológico en el que se utilizaron datos basados
en estadísticas publicadas y no de forma directa, lo que probablemente subestima los resultados; ya que aborda el problema con un modelo teórico y no basado en datos poblacionales (25).
A partir de estas cifras y de los salarios medios por niveles profesionales, se pueden calcular los costes indirectos de la migraña en cada país. En España, con
las cifras de empleo actuales, se pueden estimar unas pérdidas de unos 20
millones de jornadas laborales al año, lo que se traduciría en unos 2.000 millones de euros.
Repercusión de la cefalea en la calidad de vida
Este aspecto ha sido uno de los más profundamente estudiados en la década
de los noventa en relación con las cefaleas primarias. En este sentido, la cefalea
ha participado de un movimiento general de incorporación progresiva de las
medidas de calidad de vida a la práctica clínica y la investigación.
Los estudios de calidad de vida en los pacientes con cefalea pueden ser provechosos desde diferentes perspectivas. En primer lugar, constituyen un método
útil para valorar la repercusión que tiene la enfermedad en la vida cotidiana del
que la padece. Por otra parte, pueden utilizarse como medida de resultados en
los ensayos clínicos o en la práctica habitual. La utilización de los instrumentos
de medición de calidad de vida en los pacientes con cefalea ha seguido una progresión a lo largo de estos años, en los que ha pasado de ser discriminativa a
evaluativa, y en la actualidad se intenta que tenga un valor predictivo.
Inicialmente estos estudios sirvieron para comparar los pacientes con cefalea
con la población general y con afectados por otras enfermedades crónicas.
Posteriormente se emplearon para evaluar los efectos del tratamiento y también
como posibles predictores de respuesta al tratamiento.
Por otro lado, estudios recientes demuestran que los pacientes con migraña que
se preocupan por conocer su enfermedad y participan en programas educativos
[
8
]
CAPÍTULO 1
IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS
y de desarrollo de habilidades para el manejo de su enfermedad reducen el
impacto que el dolor de cabeza origina en sus parámetros de calidad de vida.
(26).
Para valorar la calidad de vida se utilizan principalmente dos tipos de instrumentos: los genéricos y los específicos de una determinada enfermedad. Los
instrumentos de calidad de vida genéricos utilizan escalas que valoran la calidad
de vida respecto a un número de actividades fundamentalmente dentro de los
dominios físico, social, psicológico y conductual. Están diseñados para valorar
poblaciones generales y permiten establecer comparaciones entre pacientes
con diferentes patologías. Los instrumentos generales, al diferenciar mejor entre
poblaciones, permiten también realizar mejor los ajustes por edad, sexo o trastornos asociados. Los instrumentos específicos reflejan mejor las limitaciones y
restricciones específicas de una determinada enfermedad y probablemente son
más sensibles para valorar el efecto del tratamiento en los estudios longitudinales, para comparar diferentes tratamientos en una determinada enfermedad o
para evaluar variaciones en las percepciones de calidad de vida en el curso de
la misma. Quizás el ideal sea utilizar una combinación de ambas aproximaciones, manteniendo una parte central de cuestiones de índole general y añadiendo algunas preguntas específicas en relación con la patología que estemos valorando (27).
Valoración de la calidad de vida con cuestionarios generales
Existen muchos cuestionarios generales, diseñados para evaluar la repercusión
general de la salud, que se han empleado para medir el impacto de la cefalea
en la calidad de vida de los que la sufren. Cuestionarios como MSEP (Minor
Symptoms Evaluation Profile), SSAP (Subjective Symptoms Assesment Profile),
NPH (Notthingam Profile Health), SIP (Sickness Impact Profile), GWBI (General
Well-Being Index), EuroQol (Euro Quality of Life), MOS-SF36 (Medical Outcomes
Study Short Form, que consta de 36 ítems), MOS-SF20 (20 ítems) o
COOP/WONCA Charts, se han empleado en diversos estudios que intentaban
evaluar la calidad de vida en pacientes con diferentes formas de cefaleas primarias (27).
El instrumento más ampliamente utilizado en los pacientes con cefalea ha sido,
sin duda, el SF36 (28-29). Este es un cuestionario, derivado de MOS-SF36, del
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
que existe una versión validad en español. Comprende 36 ítems que se distribuyen en tres apartados: estado funcional (función física, 10 items; limitaciones por
problemas físicos, 4 ítems; actividad emocional, 3 ítems, y actividad social, 2
ítems), bienestar (salud mental, 5 ítems; vitalidad, 4 ítems, y dolor corporal, 2
ítems) y salud global (percepciones de salud, 6 ítems). En general, valora la
capacidad del individuo para realizar actividades físicas, limitación en las actividades de la vida diaria, asociación de trastornos emocionales, limitación en sus
actividades sociales, estado general de humor, cansancio o presencia de dolor
y una serie de ítems sobre el estado general de salud. Existe una versión más
abreviada de 20 ítems que se ha utilizado en algunos estudios.
Con el SF36 se han encontrado diferencias significativas en todos los dominios
del cuestionario entre los migrañosos y los sanos, tanto en estudios de base
poblacional o poblacional restringida, como en las series clínicas (29). Los dominios más marcadamente afectados por la migraña son los de dolor corporal,
función física, función social y limitaciones por problemas físicos. Incluso cuando se ajustan los resultados de los estudios en función de la comorbilidad,
particularmente por la depresión, las diferencias con la población general siguen
siendo significativas (29), lo que confirma que la migraña es por sí misma una
condición suficiente para reducir la calidad de vida del que la sufre. Con el SF36
también se han realizado estudios comparativos de repercusión en calidad de
vida entre la migraña y otras condiciones crónicas, encontrando puntuaciones
inferiores en los migrañosos al compararlos con pacientes con hipertensión, diabetes, cardiopatía isquémica u osteoartritis (29).
En nuestro medio, por iniciativa del Grupo de Estudio de Cefaleas de la
Sociedad Española de Neurología, en 1997, se realizó un estudio multicéntrico
para determinar la calidad de vida de los migrañosos remitidos a las unidades
de cefaleas (28). El estudio se llevó a cabo en siete hospitales españoles con
unidades especializadas de cefaleas y en él se incluyeron un total de 305 pacientes migrañosos, comparándolos con un grupo de 105 voluntarios sanos y 108
pacientes diabéticos, pareados por edad y sexo. A todos los pacientes y
controles se les pasó un cuestionario general de salud para descartar otras
enfermedades crónicas, el SF36 y el test de Hamilton para la depresión, y al
grupo de migrañosos también el MSQoL. En nuestra experiencia, tanto diabéticos como migrañosos obtuvieron menores puntuaciones que los sanos en todos
los dominios medidos por el cuestionario (Figura 1). Al comparar ambos grupos
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10
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CAPÍTULO 1
IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS
FIGURA 1. Puntuaciones en SF36 de un grupo de migrañosos españoles comparados con un
grupo control de individuos sanos y un grupo de diabéticos (28).
de pacientes vemos cómo los migrañosos ven reducida de un modo significativo su calidad de vida respecto a los diabéticos en aspectos tan importantes
como las limitaciones por problemas físicos, el dolor corporal y la función social.
Únicamente se registra una respuesta peor en los diabéticos acerca del estado
general de salud. No existen diferencias entre ambos grupos en cuanto a función física, vitalidad, limitaciones de la actividad por problemas emocionales y
salud mental en general.
Lanteri-Miinet et al. han publicado recientemente una revisión sistemática de los
principales estudios que miden la calidad de vida en pacientes con cefalea. Han
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11
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
constatado que los pacientes con cefalea crónica diaria, con parámetros de
abuso de medicación presentan siempre peores puntuaciones en los parámetros de medición de la calidad de vida en comparación con los grupos de
pacientes con cefalea episódica y con aquellos que no presentan criterios de
abuso de medicación. La presencia de cefalea crónica diaria se asocia sistematicamente con una mayor discapacidad y pérdida de productividad, un mayor
número de consultas médicas, hospitalizaciones y mayores costes económicos
directos que en los pacientes con cefalea episódica. Los resultados de esta
revisión destacan el detrimento de los parámetros de calidad de vida y la naturaleza discapacitante de la cefalea crónica diaria, y en particular de los pacientes con migraña crónica con abuso de medicación y su impacto negativo en la
productividad laboral en comparación con otras formas más episódicas de dolor
de cabeza (30).
Otra manera de abordar el problema es utilizar el sistema de la Organización
Mundial de la Salud (OMS) que utiliza como parámetro de medida los DALY
(años ajustados de vida con discapacidad) y los YLD (años de vida saludable
perdidos por discapacidad). La OMS estima que los enfermedades neurológicas
y mentales ocasionan un 30,8% de todos los YLD, y la migraña, el 1,4%, con lo
que ocupa el puesto 19º con independencia del sexo y el 12º en las mujeres
entre las 20 enfermedades más discapacitantes (31).
En los ensayos clínicos sobre la migraña, la IHS (guías de ensayos clínicos en
migraña, de inminente aparición) recomienda utilizar MSQ 24 para la valoración
de crisis individuales y MIDAS, HIT-6, HID, SF36, SF12, WHO-DAS y MSQ como
posibles instrumentos para medir la calidad de vida en ensayos en los que se
tratan múltiples ataques. En los ensayos de profilaxis se pueden utilizar MIDAS,
HIT-6, HID, SF36, SF12 y WHO-DAS.
Clasificación de las cefaleas
Clasificar adecuadamente las enfermedades es esencial para la buena práctica
clínica, ya que permite una comunicación adecuada entre los clínicos, genera
estadísticas de morbilidad y mortalidad, ayuda a establecer pautas para el
pronóstico y el tratamiento, y es imprescindible cuando intentamos dilucidar la
etiología de una enfermedad.
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12
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CAPÍTULO 1
IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS
Históricamente, la clasificación de las cefaleas probablemente se originó en la
necesidad de diferenciar diversos tratamientos específicos. Conocemos por las
inscripciones babilónicas y egipcias que la trepanación no estaba siempre
indicada y que también podían realizarse invocaciones para expulsar a los
demonios. La primera clasificación conocida proviene de Areteo de Capadocia,
que en el primer siglo de nuestra era ya diferenciaba las cefaleas primarias en
función de su duración, localización y gravedad, esbozando así las bases de
todas las clasificaciones posteriores, incluso la de la IHS. La primera clasificación que se utilizó de manera generalizada fue la del Comité Ad Hoc del National
Institute of Neurological Diseases and Blindness.
El problema que plantean todas las clasificaciones es el de la validación, al no
estar bien definido el patrón de referencia. La causa de dichas dificultades
radica en que el diagnóstico de una patología como la migraña u otro tipo de
cefalea consiste en el reconocimiento de un conjunto de elementos constituyentes que están aparentemente asociados con una intensidad y una frecuencia
variables, pero acerca de cuya interdependencia causal o patogenética sólo se
pueden establecer conjeturas y no hechos probados.
La clasificación del Comité Ad Hoc tenía importantes limitaciones, por lo que la
IHS y el grupo de cefaleas de la World Federation of Neurology plantearon elaborar una nueva clasificación que se publicó en Cephalalgia en 1988 (2). Esta
clasificación creemos que ha sido crucial en el enorme avance científico que se
ha producido en el campo de la cefalea en los últimos años, habiendo demostrado su utilidad en estudios epidemiológicos y clínicos. Esta clasificación
dividía las cefaleas en dos grandes grupos: primarias y secundarias. Para cada
uno de los tipos de cefalea existían diferentes subgrupos y se podía llegar a un
nivel de clasificación de hasta cuatro dígitos, lo que permitía una utilización simple o compleja en función del medio en que se utilizase. De cara a su uso en la
práctica es importante recordar que no se clasifican pacientes, sino cefaleas, por
lo que cada paciente recibe un diagnóstico para cada forma distinta de cefalea
que presenta. Esto lleva a que, en ocasiones, no podamos clasificar todos los
episodios de cefalea de cada uno de los pacientes. El objetivo es clasificar la
forma predominante de cefalea y quizás una o, a lo sumo, dos formas más. Los
pacientes siempre presentan episodios que, por razones de memoria, de tratamiento, etc., no pueden clasificarse formalmente. Esto no debe obsesionarnos y
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
debemos recordar que, incluso con criterios diagnósticos operativos, son muy
importantes el juicio claro y el sentido común.
A principios de 2004 apareció una nueva versión (3) con una filosofía general similar a la de la clasificación de las enfermedades psiquiátricas (DSM-IV), que
guardan notables similitudes con el campo de las cefaleas, primando la especificidad de los criterios sobre la sensibilidad. Esta nueva versión ha mantenido una
estructura semejante a la primera y ha introducido cambios sólo en aquellos casos
en que hubiera datos ciertos que los sustentaran. Quizás su extensión la haga muy
exhaustiva para la práctica general. Es obvio que se trata de un instrumento
diseñado fundamentalmente para la investigación. Sin embargo, su uso cotidiano
no es tan complejo como puede pensarse por su extensión. Por otra parte, la codificación consta de un máximo de cuatro dígitos, lo que permite utilizar la clasificación con diferentes niveles de sofisticación. En la práctica diaria se pueden emplear diagnósticos con uno o dos dígitos, mientras que en los centros especializados
se recurrirá a los diagnósticos de cuatro dígitos. No nos detendremos en exponer
los detalles de cada uno de los apartados, que se especifican al final de esta guía.
Hay que resaltar que esta nueva versión ha intentado resolver el problema de la
clasificación de las cefaleas crónicas frecuentes, introduciendo el concepto de
migraña crónica. Tras una primera versión, que suscitó mucha polémica, se han
publicado unos nuevos criterios para este trastorno que reflejan mejor la práctica clínica en este grupo de pacientes, tras modificar y definir mejor los criterios
de abuso de medicación (32-33). En la nueva versión se ha mejorado bastante
la clasificación de las cefaleas secundarias –este es el apartado que más reformas ha sufrido–. Uno de los aspectos importantes de la primera versión de la
clasificación actual era que la relación causal entre las diferentes patologías y la
cefalea que originan no se establecía estrictamente, ya que todos los apartados
se enunciaban como cefalea asociada a los diferentes trastornos. Una manera
de solventar este problema era definir la cefalea con una relación causal más
estrecha, por lo que los apartados, en la nueva versión, han pasado a denominarse cefalea atribuida a los diferentes trastornos o entidades clínicas. Otro
aspecto importante que ha quedado clarificado es la distinción entre primaria y
secundaria en los casos frecuentísimos en los que la cefalea secundaria cumple
criterios clínicos de una de las primarias, como la cefalea tensional o la migraña.
En estos casos consideramos que cuando la cefalea con características de tensional, migraña o en racimos aparece en relación estrecha con una causa deter-
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14
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CAPÍTULO 1
IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS
minada (trauma, tóxicos, etc.) debe clasificarse sólo como secundaria (por ejemplo, un paciente que sufre migraña después de un traumatismo se clasificaría
como cefalea postraumática y recibiría sólo este diagnóstico). En los casos en los
que una cefalea primaria preexistente empeore claramente con una causa secundaria, el paciente puede clasificarse en dos epígrafes: el de la cefalea primaria que
ya presentaba y el de la secundaria que haya originado el empeoramiento (por
ejemplo, un paciente migrañoso con baja frecuencia de crisis que tras un traumatismo empeora sensiblemente se clasificaría como migraña sin aura y como
cefalea postraumática). Aunque ésta debe ser una decisión clínica, las razones
que nos deben llevar a establecer los dos diagnósticos son: una relación temporal estricta entre el empeoramiento y el desencadenante, un marcado empeoramiento de la cefalea primaria, la certeza de que la causa desencadenante puede
agravar la cefalea primaria y la remisión o mejoría tras desaparecer esta.
También se ha introducido un apéndice donde se han incluido más de 20 formas
de cefalea que no están bien definidas en lo publicado hasta hoy y sobre las que
se sugiere seguir investigando para mejorar futuras ediciones de la clasificación.
Esta segunda versión de la clasificación ha mejorado la primera, pero se siguen
planteando algunos problemas, en particular en la migraña crónica (34), dentro
de las primarias, y en el concepto de desaparición del dolor tras la desaparición
de la causa en las cefaleas secundarias, que tampoco es aplicable en algunos
casos, por lo que se ha propuesto su modificación (35). La CIC-3 sin duda introducirá cambios en categorías como la migraña crónica, la cefalea por abuso de
sustancias, algunas patologías incluidas en el apéndice de la CIC-2 y el abordaje
general de las cefaleas secundarias (36).
Bibliografía
1. Bruyn GW. Prevalence and incidence of migraine. En: Migraine and betablockers. Carroll JD, Pfaffenrath V, Sjaastad O, eds. Uddevalla: A.B. Hassle;
1985. p. 99-109.
2. Headache Classification Comittee of the International Headache Society.
Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988;8(Supp 7):1-96.
3. Headache Classification Subcommittee of the International Headache
Society. The International Classification of Headache Disorders. 2nd ed.
Cephalalgia 2004;(Suppl 1):1-160.
[
15
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
4. Gracia-Naya M, Usón-Martín M.; Grupo de Estudio de Neurólogos
Aragoneses. Estudio transversal multicéntrico de las consultas externas de
Neurología de la Seguridad Social en Aragón. Resultados globales. Rev
Neurol 1997;25:194-9.
5. Láinez JM, Vioque J, Hernández Y, Titus F. Prevalence of migraine in Spain.
An assesment of the questionnire’s validity by clinical interview. En: Olesen J,
ed. Headache classification and epidemiology. New York: Raven Press, Ltd.;
1994. p. 221-5.
6. Stewart WF, Lipton RB, Celentano DD, Reed ML. Prevalence of migraine
headache in the United States. Relation with age, income, race, and other
sociodeographic factors. JAMA 1992;267:64-9.
7. Rasmussen BK, Olesen J. Symptomatic and nonsymptomatic headaches in
a general population. Neurology 1992;42:1225-31.
8. Pfaffenrath V, Fendrich K, Vennemann M, Meisinger C, Ladwig KH, Evers S,
et al. Regional variations in the prevalence of migraine and tension-type
headache applying the new IHS criteria: the German DMKG Headache Study.
Cephalalgia 2009;29:48-57.
9. Lipton RB, Bigal ME, Diamond M, Freitag F, Reed ML, Stewart WF; AMPP
Advisory Group. Migraine prevalence, disease burden, and the need for preventive therapy. Neurology 2007;68:343-9.
10. Matías-Guiu J, Porta-Etessam J, Mateos V, Díaz-Insa S, Lopez-Gil A,
Fernández C; Scientific Committee of the PALM Program. One-year prevalence of migraine in Spain: a nationwide population-based survey.
Cephalalgia 2011;31:463-70.
11. Henry P, Auray JP, Gaudin AF, Dartigues JF, Duru G, Lanteri-Minet M, et al.
Prevalence and clinical characteristics of migraine in France. Neurology
2002;59:232-7.
12. Lyngberg AC, Rasmussen BK, Jorgensen T, Jensen R. Has the prevalence of
migraine and tension-type headache changed over a 12-year period? A
Danish population survey. Eur J Epidemiol 2005;20:243-9.
13. Lipton RB, Scher AI, Kolodner K, Liberman J, Steiner TJ, Stewart WF. Migraine
in the United States: epidemiology and patterns of health care use. Neurology
2002;58:885-94.
14. Castillo J, Muñoz P, Guitera V, et al. Epidemiology of chronic daily headache
in the general population. Headache 1999;39:190-96.
15. Colas R, Munoz P, Temprano R, Gomez C, Pascual J. Chronic daily headache
with analgesic overuse: epidemiology and impact on quality of life. Neurology
2004;62:1338-42.
[
16
]
CAPÍTULO 1
IMPACTO SOCIOECONÓMICO Y CLASIFICACIÓN DE LAS CEFALEAS
16. Scher AI, Stewart WF, Ricci JA, Lipton RB. Factors associated with the onset
and remission of chronic daily headache in a population-based study. Pain
2003;106:81-9.
17. Cevoli S, Sancisi E, Grimaldi D, Pierangeli G, Zanigni S, Nicodemo M, et al.
Family history for chronic headache and drug overuse as a risk factor for
headache chronification. Headache 2009;49:412-8.
18. Steiner TJ. Lifting the burden: the global campaign against headache. Lancet
Neurol 2004;3:204-5.
19. Berg J. Economic evidence in migraine and other headaches: a review. Eur J
Health Econom 2004;5:S43-S54.
20. Stovner LJ, Andrée C, on behalf of the Eurolight Steering Committee. Impact
of headache in Europe: a review for the Eurolight project. J Headache Pain
2008;9:139-46.
21. Láinez JM. Prevalencia de la migraña en el medio laboral y su repercusión
económica. Rev Esp Med Trab 1995;(Supl 1):3-9.
22. Lainez MJA, Monzon MJ. The socioeconomic impact of migraine in Spain.
En: Reducing the burden of headache. Oxford: Oxford University Press; 2003.
p. 255-9.
23. Cull RE, Wells NEJ, Miocevich ML. The economic cost of migraine. Br J Med
Econom 1992;2:103-15.
24. Osterhaus JT, Gutterman DL, Plachetka JR. Healthcare resource and labour
costs of migraine healthcare in the US. Pharmacoeconomics 1992;2:67-76.
25. Badia X, Magaz S, Gutierrez L, Galvan J. The burden of migraine in Spain:
beyond direct costs. Pharmacoeconomics 2004;22:591-603.
26. Smith TR, Nicholson RA, Banks JW. Migraine education improves quality of
life in a primary care setting. Headache 2010;50:600-12.
27. Láinez JM. Migraña y calidad de vida. Neurologia 1998;13(Supl 2):1-8.
28. Leira R, Láinez JM, Pascual J, Díez-Tejedor E, Morales F, Titus F, et al. Perfil
del paciente con migraña que acude a consultas de neurología en España.
Neurología 1998;13:287-91.
29. Osterhaus JT, Trowsend RJ, Gandeck B, Ware JE. Measuring functional status and well-being of patients with migraine headache. Headache
1994;34:337-43.
30. Lanteri Minet M, Duru G, Mudge M, Cottrell S. Quality of life impairment, disability and economic burden associated with chronic daily headache, focusing on chronic migraine with or without medication overuse: a systematic
review. Cephalalgia 2011;31:837-50.
[
17
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
31. Leonardi M, Steiner TJ, Scher AT, Lipton RB. The global burden of migraine:
measuring disability in headache disorders with WHO’s Classification of
Functioning, Disability and Health (ICF). J Headache Pain 2005;6:429-40.
32. Headache Classification Committee; Olesen J, Bousser MG, Diener HC,
Dodick D, First M, Goadsby PJ, et al. New appendix criteria open for a broader concept of chronic migraine. Cephalalgia 2006;26:742-6.
33. Silberstein SD, Olesen J, Bousser MG, Diener HC, Dodick D, First M, et al.;
International Headache Society. The International Classification of Headache
Disorders, 2nd Edition (ICHD-II) – Revision of criteria for 8.2 Medication-overuse headache. Cephalalgia 2005;25:460-5.
34. Manzoni GC, Grisendi I, Torelli P. ICHD-3: What changes do we need regarding migraine? Curr Pain Headache Rep 2011;15:170-6.
35. Olesen J, Steiner T, Bousser MG, Diener HC, Dodick D, First MB, et al.
Proposals for new standardized general diagnostic criteria for the secondary
headaches.Cephalalgia 2009;29:1331-6.
36. Olesen J; Third International Headache Classification Committee of the
International Headache Society. New plans for headache classification:
ICHD-3. Cephalalgia 2011;31:4-5.
[
18
]
CAPÍTULO 2
FISIOPATOLOGÍA, MÉTODOS DIAGNÓSTICOS,
CRITERIOS DE DERIVACIÓN Y CRITERIOS DE HOSPITALIZACIÓN
M. Sánchez del Río, A.B. Caminero, J. Escudero. P. Irimia y P. Pozo
Fisiopatología
El sistema trigeminovascular, el hipotálamo y los centros de control del dolor en
el tronco encefálico (sustancia gris periacueductal, locus coeruleus, núcleos del
rafe) participan en diferente medida en la generación de las cefaleas. La activación predominante de algunas de estas estructuras sobre las otras determina un
fenotipo que definirá clínicamente las diferentes clases de dolor de cabeza.
El sistema trigeminovascular está constituido por los vasos meníngeos (duramadre y piales) y las fibras sensitivas procedentes de la rama oftálmica del trigémino (fibras tipo Aδ y C) que rodean dichos vasos (1). También forman parte
de este sistema las primeras raíces cervicales, cuyas aferencias nociceptivas terminan en el núcleo caudal del trigémino.
Migraña
El origen primario de la migraña es neurobiológico, ya que el umbral de activación del sistema del dolor se encuentra alterado. Esta hiperexcitabilidad posiblemente está genéticamente condicionada (por un solo gen y con herencia
autosómica dominante en la migraña hemipléjica familiar y por varios genes en
las demás formas).
En la patogenia de la migraña se diferencian varios procesos que se abordarán
de forma individual: aura, inflamación aséptica, sensibilización periférica y central, y activación del tronco cerebral. El orden de su descripción no es necesariamente el orden cronopatogénico.
Aura de la migraña
El aura de la migraña está constituida por un conjunto de síntomas y signos neurológicos focales de carácter transitorio que acontecen antes o durante las crisis
de migraña. El aura visual es el más prevalente y sin duda el más estudiado. El
sustrato fisiopatológico subyacente es un fenómeno de despolarización neuronal y glial similar a la depresión cortical (2-4). Dicha despolarización se acom-
[
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
paña de fenómenos vasculares consistentes en una fase inicial de hiperemia
cortical de pocos minutos de duración, seguida de una fase de hipoperfusión de
varias horas de duración. Dichos cambios migran a lo largo de la corteza a una
velocidad de 3,5 mm/seg. Estos cambios corticales activan metaloproteínas que
producen una rotura de la barrera hematoencefálica, lo cual permite que diferentes metabolitos producidos como consecuencia de la depresión cortical (productos del óxido nítrico, prostaglandinas, protones, potasio) activen las terminales trigeminales que rodean los vasos de la duramadre. En el caso de la migraña sin aura, existen indicios, mediante PET, de la existencia de una depresión
cortical clínicamente silente (5).
Inflamación meníngea aséptica
La activación del sistema trigeminal tiene dos consecuencias fundamentales:
1. La conducción antidrómica genera una inflamación meníngea estéril por liberación de neuropéptidos, como el péptido relacionado con el gen de la calcitonina (S100A12 o CGRP), la sustancia P y la neurocinina A (NK-A) de las terminaciones trigeminales tipo C y Aδ. Estos péptidos intervienen en la producción de cambios a nivel meníngeo consistentes en vasodilatación, extravasación de proteínas, agregación plaquetaria, activación de macrófagos locales
y liberación de serotonina. La inflamación meníngea proporciona el sustrato
fisiológico para explicar el fenómeno de mecanosensibilidad intracraneal e
hiperalgesia que frecuentemente se manifiesta como un empeoramiento de la
cefalea al mover la cabeza. El sustrato fisiopatológico es la sensibilización
periférica de las terminaciones sensitivas trigeminales.
2. La conducción ortodrómica transmite información nociceptiva hacia el núcleo
caudal del trigémino, desde donde se transfiere al tálamo y de aquí a la corteza, con el fin de generar la sensación subjetiva de dolor.
Sensibilización
Existen dos tipos de sensibilización: periférica y central.
Sensibilización periférica
La sensibilización periférica consiste en la hipersensibilidad de las neuronas sensitivas de primer orden tras la repetida activación del sistema trigeminal, que da
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CAPÍTULO 2
FISIOPATOLOGÍA
lugar a una reducción en la despolarización requerida para iniciar un potencial
de acción. La sensibilización es mediada a través de incrementos en las concentraciones intracelulares de calcio o la activación de cinasas intracelulares,
algunas de las cuales fosforilan canales específicos neuronales y receptores VR1
(vainilloides de tipo 1). La fosforilación de estos canales reduce el umbral de activación e incrementa la corriente de sodio. La sensibilización también puede ocurrir como respuesta a moléculas como la prostaglandina E2, la serotonina, la
bradicinina, la adrenalina, la adenosina, el factor de crecimiento nervioso (NGF)
o neuropéptidos (sustancia P, CGRP y NK-A), actuando sobre sus respectivos
receptores axonales. El inicio es rápido y los cambios son reversibles, produciéndose alteraciones conformacionales en los receptores proteicos.
La sensibilización de los receptores meníngeos perivasculares podría explicar el
aumento del dolor con los movimientos cefálicos, la tos y los esfuerzos, mediante el fenómeno de mecanosensibilidad intracraneal e hiperalgesia, así como la
percepción de pulsatilidad de los vasos epicraneales, por sensibilización de las
terminales sensoriales a fenómenos inocuos como la pulsatilidad vascular.
Sensibilización central
La sensibilización central se desencadena por estímulos sensitivos procedentes de nociceptores periféricos sensibilizados e involucra a las neuronas de
amplio rango dinámico localizadas en el núcleo caudal del trigémino (asta dorsal de la médula). Clínicamente, se manifiesta por alodinia (dolor ocasionado
por un estímulo normalmente no doloroso), hiperalgesia (respuesta exagerada
al dolor frente a un estímulo que en condiciones normales ya es doloroso) e
hiperpatía (reacción dolorosa anormal ante estímulos repetitivos, dolorosos o
no, junto con un umbral del dolor aumentado) en el territorio cutáneo de dolor
referido (6).
En el proceso de sensibilización central se diferencian dos fases, la de iniciación
y la de mantenimiento, en las que actúan mecanismos diferentes. La iniciación
de la sensibilización en la médula espinal depende de las aferencias nociceptivas que las neuronas dorsales de amplio rango dinámico reciben por las fibras
de tipo C, que liberan glutamato, sustancia P y CGRP. La activación de fibras C
conlleva la producción de potenciales de acción lentos que dan lugar a una despolarización acumulativa en las neuronas centrales.
[
21
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
La fase de mantenimiento de la sensibilización puede ser dependiente o independiente del estimulo entrante. La sensibilización dependiente se produce
como consecuencia de la activación de múltiples sistemas de señalización intracelular en las neuronas dorsales medulares derivada de la liberación de glutamato y neuromoduladores (sustancia P, factor neurotrófico, etc.). Estas sustancias producen la activación de los receptores de glutamato dependientes del
voltaje, receptores metabotrópicos acoplados a proteínas G y receptores de tirosina cinasa.
Según los estudios de Burstein, alrededor del 75% de los migrañosos presenta
alodinia y esta con frecuencia excede la zona de dolor de la migraña (7, 8). Un
tipo especial de alodinia que se produce en migrañosos es la fotoalodinia, más
comúnmente conocida como fotofobia (empeoramiento del dolor de la migraña
con la exposición a la luz). Recientemente se ha descrito mediante neuroimagen
con tractografía el sustrato neuroanatómico de esta manifestación (9). Se trata
de una vía directa que va desde el quiasma óptico al pulvinar talámico (distinta,
por tanto, de la clásica vía visual) y de ahí a las regiones asociativas cerebrales.
También se ha demostrado mediante neuroimagen la participación del tálamo en
la sensibilización central durante la migraña (10).
Tronco del encéfalo
Los estudios iniciales con PET de Weiller (11) y, posteriormente, del grupo de
Goadsby (12-14) han demostrado la participación en la migraña de estructuras
tanto mesencefálicas como pontinas. Estos estudios, realizados durante la fase
de cefalea, motivan el debate en torno a si dichas estructuras participan en la
generación o si más bien modulan la señal de dolor una vez iniciado. La participación del locus coeruleus, la sustancia negra, los núcleos del rafe, la sustancia
gris periacueductal y el hipotálamo en el dolor es bien conocida en modelos
experimentales (15, 16).
En pacientes con cefalea crónica diaria se ha observado una acumulación de
hierro en la SGP, que se incrementa con la duración de la migraña (17). Aunque
se desconoce el papel de la acumulación de hierro, se cree que refleja un
aumento de la actividad metabólica en la sustancia gris periacueductal. La estimulación de la sustancia gris periacueductal en modelos experimentales inhibe
la actividad trigeminal evocada, lo que demuestra la capacidad de la sustancia
gris periacueductal de modular la señal de dolor (18).
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22
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CAPÍTULO 2
FISIOPATOLOGÍA
Genética. Migraña hemipléjica familiar
La migraña, en todos sus tipos, tiene un importante componente genético. Sin
embargo, en los últimos años se ha avanzado de manera espectacular en el
conocimiento de la migraña hemipléjica familiar.
Migraña hemipléjica familiar de tipo I (MHF-I)
En aproximadamente la mitad de las familias con migraña hemipléjica se han
detectado varias mutaciones en el cromosoma 19, en el gen CACNA1A, que
codifica la subunidad α1A del canal de calcio P/Q dependiente del voltaje (19).
In vitro, estas mutaciones producen alteraciones no solo en las propiedades individuales del canal, sino también en su densidad. En general, las mutaciones producen un aumento del flujo de calcio a través del receptor y una disminución de
la densidad funcional de receptores, que varían según el tipo de célula.
Recientemente se ha demostrado en animales de experimentación que la mutación produce los siguientes cambios funcionales: aumento de la densidad de
corriente a través de los canales de calcio dependientes del voltaje en neuronas
de cerebelo, facilitación de la transmisión neuromuscular, y disminución del
umbral para la depresión cortical y aumento de su velocidad de propagación.
Estos hallazgos tienen claramente su correlato en la clínica con la disfunción
cerebelar subclínica hallada en los pacientes con migraña o la alteración en la
transmisión neuromuscular.
Migraña hemipléjica familiar de tipo-II (MHF-II)
En un 15% de las familias, la migraña hemipléjica familiar es debida a mutaciones en el cromosoma 1q23, en el gen ATP1A2, que codifica la subunidad α2 de
la bomba de Na+/K+ dependiente de ATP (20). La consecuencia funcional de
estas mutaciones es una pérdida de función de la bomba, principalmente en
astrocitos, con la consiguiente acumulación de sodio en el interior de las células
y potasio en el espacio extracelular. La acumulación de potasio extracelular promueve la despolarización cortical. El aumento del sodio intracelular pone en marcha un intercambiador de protones con el consiguiente intercambio de sodio por
calcio. Este aumento del calcio intracelular llevaría a la misma situación final que
la mutación en el canal de calcio de la MHF de tipo I. Otra posibilidad es que, a
consecuencia del incremento de K+ extracelular y Na+ intracelular, el transpor-
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
tador de glutamato se enlentezca o incluso se invierta su función, produciéndose un aumento de la concentración extracelular de glutamato, que favorecería la
hiperexcitabilidad del sistema (21).
Migraña hemipléjica familiar de tipo III (MHF-III)
Más recientemente se ha identificado la migraña hemipléjica familiar de tipo III.
En estos casos las mutaciones se producen en el cromosoma 2q24, en el gen
que codifica un canal de sodio dependiente del voltaje (SCN1A), de localización
neuronal (22). Dichos canales se localizan preferentemente en neuronas corticales y son esenciales para la propagación del potencial de acción. Por tanto, se
cree que la consecuencia funcional de dicha mutación es una recuperación más
rápida del canal tras su inactivación. Esto favorecería que, al descargar en mayor
medida, en las neuronas mutadas se produjese una iniciación y propagación de
fenómenos corticales similar a la depresión cortical al fomentar el aumento del
potasio extracelular y la liberación de glutamato.
Por tanto, cada una de estas tres mutaciones causa un aumento de las concentraciones de glutamato y potasio en la hendidura sináptica y, como son facilitadoras de la depresión cortical propagada, se produce un incremento de la propensión a esta última.
Más recientemente se ha descrito en dos miembros de una familia con migraña
hemipléjica un defecto en la expresión de NBCe1, un cotransportador de Na+HCO3– localizado en astrocitos (23). Las alteraciones de estas mutaciones llevan
a una pérdida prácticamente total de la actividad de NBCe1 en los astrocitos, lo
que podría favorecer la aparición de la migraña a través de una desregulación
del pH sináptico.
En los casos de las formas más comunes de migraña con y sin aura los estudios
genéticos no han permitido obtener marcadores moleculares o genéticos, a
pesar de que tienen un componente familiar importante. Sin embargo, Anttila et
al. han identificado una asociación entre el alelo rs1835740 en el cromosoma 8
y la migraña, siendo mayor la asociación en la migraña con aura que sin aura
(24). Este marcador rs1835740 se localiza en dos genes que intervienen en la
homeostasis del glutamato: MTDH (gen de la metadherina, tambien conocido
como astrocyte elevated gene 1 o AEG-1) y PGPC (plasma glutamate carboxy-
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CAPÍTULO 2
FISIOPATOLOGÍA
peptidase). Los estudios prelimares apuntan hacia la acumulación de glutamato
en el espacio sináptico, la cual, a su vez, favorecería la aparición de fenómenos
como la depresión cortical.
Cefaleas trigeminoautonómicas
La cefalea en racimos, la cefalea hemicraneal paroxística y el síndrome SUNCT
(del inglés, short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjuntival injection
and tearing; es decir, cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con
inyección conjuntival y lagrimeo) forman el grupo de cefaleas trigeminoautonómicas, que se caracterizan por la activación del reflejo trigeminoautonómico,
modulado por el hipotálamo (25).
El reflejo trigeminoautonómico
El reflejo trigeminoautonómico consiste en la conexión entre el sistema trigeminal y el parasimpático facial (VII par craneal) en el tronco del encéfalo. El brazo
aferente de este arco reflejo es la primera rama del nervio trigémino, que conecta con neuronas localizadas en el núcleo salivar superior a nivel pontino, y su
brazo eferente es el nervio facial (26). La activación de este reflejo da lugar a la
sintomatología parasimpática facial que acompaña al dolor. El reflejo trigeminoautonómico se da en todas las personas, lo que explica la aparición de síntomas
autonómicos en la migraña, pero es especialmente activo en pacientes con cefaleas trigeminoautonómicas. La mayor activación del reflejo trigeminoautonómico
podría relacionarse, en parte, con la intensidad de las crisis de dolor, si consideramos que en los pacientes con cefalea en racimos sin sintomatología autonómica la intensidad del dolor es menor, pero depende fundamentalmente de un
mecanismo de modulación del reflejo en el hipotálamo. La estimulación de las
fibras del sistema simpático a la altura del seno cavernoso ocasiona la aparición
de un síndrome de Horner parcial.
El hipotálamo como generador de las cefaleas trigeminoautonómicas
La activación del reflejo trigeminoautonómico no explica el ritmo estacional y circadiano de la cefalea en racimos, las alteraciones hormonales por trastornos
hipotalámicos que sufren los pacientes (27) ni la persistencia de crisis de cefalea en racimos con sintomatología autonómica acompañante después de la sección del trigémino. Estos hechos sugieren que la cefalea en racimos, la hemi-
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
cránea paroxística y el síndrome SUNCT tienen un origen central, por una alteración en el hipotálamo, estructura que regula los ritmos biológicos y la liberación de hormonas hipofisarias y melatonina.
Los estudios con tomografía por emisión de positrones durante las crisis de
cefalea en racimos demostraron la activación en la región de la sustancia gris
hipotalámica homolateral al dolor (28, 29). Posteriormente se observó que la alteración funcional iba acompañada de anomalías estructurales en esa región, concretamente un aumento del volumen de la sustancia gris del hipotálamo posterior. La activación en la región hipotalámica durante las crisis también se ha
demostrado en pacientes con cefalea hemicraneal, tanto paroxística como continua (1), síndrome SUNCT o cefaleas trigeminoautonómicas atípicas (30).
La afirmación de que el reflejo trigeminoautonómico está modulado por el hipotálamo se sustenta en estudios experimentales en los que se ha demostrado la
existencia de conexiones directas del hipotálamo con el sistema trigeminal (2),
el núcleo salivar superior en el tronco del encéfalo y el sistema simpático.
La importancia del hipotálamo como generador de las crisis de cefalea quedó
finalmente demostrada al observarse que la estimulación en el núcleo ventroposterior del hipotálamo mejora la cefalea en racimos (32) y el síndrome SUNCT.
El mecanismo de acción de la estimulación hipotalámica no depende únicamente de la inhibición de la actividad del hipotálamo, sino que también actúa
activando o inhibiendo ciertas áreas relacionadas con la modulación del dolor
(33, 34).
Cefalea tensional
Es sorprendente que, a pesar de que la cefalea tensional es la de mayor prevalencia, su patogénesis es la menos conocida. Inicialmente, la cefalea tensional
era sinónimo de cefalea por contracción muscular; sin embargo, aunque la presencia de dolor a la palpación de la musculatura pericraneal es una característica clínica importante, no es la única. Una posible hipótesis para explicar el dolor
de carácter miofascial que experimentan estos pacientes es la presencia de alteraciones metabólicas e isquémicas locales en el músculo; sin embargo, los
resultados de diferentes estudios que evaluaron esta hipótesis han sido controvertidos (ver capítulo 4 de esta guía).
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26
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CAPÍTULO 2
FISIOPATOLOGÍA
Recientemente también se ha planteado la participación de una sensibilización
de las vías de dolor procedentes del sistema miofascial (35). Esta sensibilización
intervendría tanto en la iniciación como en el mantenimiento de la cefalea tensional. Una disminución de la actividad descendente inhibitoria facilitaría la activación del sistema miofascial.
En este mismo sentido, un modelo actual intenta explicar la cefalea tensional
crónica por fenómenos de sensibilización periférica de nociceptores miofasciales en puntos gatillo activos y sensibilización central. Estos puntos gatillo musculares activos, que se localizan en la musculatura inervada por los segmentos
C1-C3 (trapecio superior, suboccipital, esternocleidomastoideo) y por el nervio
trigeminal (temporal, masetero, extraoculares) producen una entrada continua
de información sensorial nociceptiva hacia el núcleo caudal del trigémino, sensibilizando las neuronas de segundo orden, y así sucesivamente. Estos mecanismos permiten la inducción de dolor en las formas episódicas y su mantenimiento en las formas crónicas (36).
Cefalea por abuso de fármacos
La patogénesis de la cefalea por abuso de fármacos es desconocida. No todos
los pacientes que consumen analgésicos a diario acaban padeciendo una cefalea por abuso, sino que aparentemente esto sólo ocurre en pacientes con antecedentes de migraña (37). Algunos datos sugieren que la exposición continua a
los analgésicos puede inducir cambios en la síntesis de serotonina y en la expresión de receptores serotoninérgicos que intervienen en el control del dolor (38,
39). Los pacientes con cefalea por abuso de fármacos tienen una disminución de
las concentraciones de serotonina y una mayor densidad de receptores 5-HT2A
en las plaquetas, que se normalizan cuando se retira la medicación analgésica.
Por otro lado, es posible que la exposición crónica a analgésicos también favorezca los fenómenos de sensibilización central y contribuya a cronificar el dolor
(40). Recientemente se ha observado, mediante tomografía por emisión de positrones, una disminución de la actividad orbitofrontal que persiste tras la deshabituación a los analgésicos y que podría predisponer al abuso de fármacos (41).
Métodos diagnósticos
Existen múltiples métodos diagnósticos que se pueden utilizar en pacientes con
cefaleas, desde estudios de laboratorio a la neuroimagen. Abordaremos aquí
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
aquellos que se utilizan en el diagnóstico diferencial de los dolores de cabeza y
que pueden condicionar la actitud terapéutica, procurando determinar en qué
circunstancias se recomienda su utilización. Para ello, se ha llevado a cabo una
búsqueda en MEDLINE utilizando los términos “headache diagnostic test”,
“headache imaging”, “evidence based guidelines”, “neurophysiologic test” y
“headache diagnostic guidelines”. Se han revisado además los libros sobre
cefaleas que son de referencia internacional.
Los estudios se clasifican según su nivel de evidencia y grado de recomendación.
Las indicaciones de estudios complementarios en pacientes con cefalea que
pudieran entrar en el diagnóstico diferencial de la migraña son las siguientes:
Estudios de laboratorio
Los únicos estudios de laboratorio indicados específicamente en pacientes con
cefalea son la velocidad de sedimentación en mayores de 50 años con cefalea
de reciente comienzo, para descartar una arteritis de células gigantes (nivel de
certeza II) y el estudio de hipercoagulabilidad, indicado en pacientes con cefalea secundaria a trombosis venosa cerebral (nivel II) o en auras migrañosas prolongadas o atípicas (nivel III). Estudios retrospectivos en pacientes con cefalea
crónica diaria han demostrado una asociación entre los trastornos de la función
tiroidea y el dolor (nivel III). Por tanto, en pacientes seleccionados con cefalea
crónica diaria estaría indicada una determinación de hormonas tiroideas.
Radiografía simple
Las indicaciones de la radiografía simple de cráneo son muy limitadas. Podría
indicarse ante la sospecha de mastoiditis, sinusitis y malformaciones óseas de
charnela craneocervical y sospecha de otras enfermedades óseas, como la
enfermedad de Paget. Consideraciones similares son aplicables a la radiografía
simple cervical, que además puede solicitarse ante la sospecha de cefalea cervicogénica.
Neuroimagen
Las recomendaciones generales son:
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CAPÍTULO 2
FISIOPATOLOGÍA
1. No se recomienda practicar pruebas de neuroimagen de manera habitual si
no van a generar un cambio en la actitud terapéutica.
2. Se recomienda la neuroimagen (mejor RM) en casos de cefaleas atípicas (que
no se ajustan a los patrones de cefaleas primarias), historia de convulsiones,
presencia de síntomas neurológicos focales, presencia de factores de riesgo
adicional (tumores sistémicos, inmunodepresión, alteraciones de la hemostasia, VIH, etc.), cambio en el patrón temporal o las características de las cefaleas y presencia de síntomas o signos focales.
3. Las pruebas de neuroimagen, que habitualmente no están recomendadas, pueden tener sentido en casos individuales, dependiendo de los medios disponibles. Por ejemplo, se deben considerar indicadas en aquellos pacientes que se
encuentran incapacitados por el miedo a sufrir una patología subyacente grave.
Eficacia relativa de las pruebas de neuroimagen
Son pocos los estudios que aplican ambas técnicas a los pacientes para establecer una comparación. En general, la resonancia magnética (RM) cerebral es
más sensible para visualizar lesiones de la sustancia blanca, las estructuras de
la fosa posterior y las alteraciones venosas, mientras que la tomografía computarizada (TC) permite una mejor valoración de las estructuras óseas. La mayor
resolución y discriminación de la RM cerebral, sin embargo, no parece tener suficiente relevancia clínica a la hora de evaluar a los pacientes con una cefalea no
aguda y su elección deberá realizarse de forma individualizada.
Tomografía computarizada de cráneo
La TC de cráneo (valorar la administración de contraste) es la indicación de elección (nivel de certeza II; grado de recomendación B) en los pacientes con cefalea que presentan signos/síntomas de alarma, con el fin de descartar sobre todo
la hemorragia subaracnoidea (HSA) (nivel de certeza I), procesos expansivos
intracraneales o la hidrocefalia. La sensibilidad de la TC para el diagnóstico de
la HSA es muy alta (casi 100%) en las primeras 12 horas desde que se produjo
la hemorragia, pero va decreciendo con el tiempo (58% después de 5 días) y no
es útil transcurridas más de 2 semanas. Las técnicas de angio-TC tienen una
sensibilidad de un 77-100% para la detección de aneurismas y cuando los aneurismas tienen un tamaño ≥ 5 mm la sensibilidad supera el 95%.
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Resonancia magnética
Las indicaciones específicas de la RM de cráneo en los pacientes con cefalea
son las siguientes (nivel de certeza II; grado de recomendación B):
T Hidrocefalia en la TC de cráneo, para delimitar el lugar de la obstrucción.
TSospecha clínica de lesiones ocupantes de espacio o inflamatorias en la fosa
posterior, la silla turca o el seno cavernoso, zonas de difícil estudio con TC por
la existencia de artefactos óseos.
TCefalea desencadenada por la tos u otras maniobras de Valsalva (descartar
malformación de Arnold-Chiari).
TSospecha de trombosis venosa cerebral.
TSospecha de cefalea por hipotensión licuoral (con inyección de gadolinio).
TSospecha de disección carotídea.
TSospecha de aneurismas intracraneales. La sensibilidad de las secuencias de
angio-RM para la detección de anerismas cerebrales oscila entre el 55 y el
93%, y en aneurismas de más de 5 mm es del 85-100%.
TSospecha de infarto migrañoso.
SPECT y PET
No hay evidencia suficiente para hacer recomendaciones específicas (nivel de
certeza IV; grado recomendación C).
Angiografía carotídea y vertebral
La angiografía es la prueba definitiva en el diagnóstico de la cefalea secundaria
a hemorragia subaracnoidea por rotura de una malformación vascular, en casos
de sospecha de disección arterial o vasculitis cerebral. Sin embargo, la mayoría
de las indicaciones clásicas de la arteriografía cerebral pueden estudiarse
actualmente de forma satisfactoria con los modernos equipos de angio-TC y
angio-RM (nivel de certeza II; grado de recomendación B).
Electroencefalografía
La electroencefalografía (EEG) interictal no está indicada en el diagnóstico de la
cefalea. La utilización actual de la EEG como herramienta de cribado de una
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CAPÍTULO 2
FISIOPATOLOGÍA
lesión intracraneal ocupante de espacio o como “prueba terapéutica” para tranquilizar al paciente no está justificada (nivel de certeza II). Sin embargo, la EEG
interictal está indicada en el caso de una historia sugestiva de epilepsia, como
por ejemplo:
TCefaleas de corta duración.
TSíntomas de aura atípicos (síntomas gástricos, alteraciones del olfato, alucinaciones visuales circulares, etc.).
TCefaleas asociadas con síntomas focales breves y atípicos del aura de la
migraña.
TCefalea asociada con déficits neurológicos de consideración.
TPresencia de factores de riesgo de epilepsia.
La EEG interictal está indicada durante episodios sugestivos de complicaciones
del aura y durante auras con disminución del nivel de conciencia o confusión.
Punción lumbar
La punción lumbar en pacientes con cefalea no debería practicarse hasta que
una TC craneal haya descartado un proceso expansivo intracraneal (nivel de certeza II). Las indicaciones de la punción lumbar en pacientes con cefalea son:
TSospecha de hemorragia subaracnoidea con TC craneal normal.
TSospecha de meningitis, meningoencefalitis o aracnoiditis leptomeníngea.
TPara el diagnóstico y el tratamiento de la cefalea por hipertensión intracraneal
idiopática.
TPara el diagnóstico de la cefalea por hipotensión del líquido cefalorraquídeo.
TOcasionalmente, puede plantearse en pacientes con cefalea crónica desde el
inicio de reciente comienzo, sin abuso de analgésicos y estudio etiológico
negativo (nivel de certeza IV).
Potenciales evocados
Los potenciales evocados no se recomiendan para el diagnóstico de las cefaleas (nivel de certeza II; grado de recomendación B).
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Respuestas reflejas
La mayoría de las técnicas neurofisiológicas tienen una utilidad limitada en el
diagnóstico de la cefalea. Se requieren estudios con mayor número de pacientes para establecer cuáles son las alteraciones de los test neurofisiológicos que
tienen utilidad en la práctica clínica (nivel de certeza IV y grado recomendación
C para los reflejos nociceptores de flexión; nivel III y grado recomendación B
para los reflejos corneal y de parpadeo).
Estudio de la hipersensibilidad en la musculatura pericraneal
La palpación manual, con una presión de palpación estandarizada, es el test
más sensible y específico para la evaluación de la hipersensibilidad en la musculatura pericraneal en pacientes con cefalea de tensión. Se recomienda su uso
para identificar a los pacientes con contractura de los músculos pericraneales,
pero no para el diagnóstico de la cefalea. Sin embargo, la palpación manual no
es específica y no permite discriminar entre diferentes tipos de cefalea primaria
ni secundaria. La algometría de presión y las técnicas de electromiografía no se
recomiendan para el diagnóstico en la práctica clínica habitual (nivel de certeza
IV; grado recomendación C).
Doppler/dúplex transcraneal
No se recomienda la realización de esta exploración para el diagnóstico de cefaleas (nivel de certeza IV; grado de recomendación C).
SPECT, PET y RM funcional
No es útil para el diagnóstico de las cefaleas. Los estudios de metabolismo o
flujo sanguíneo cerebral podrían estar indicados en un subgrupo de pacientes
que no son clasificables según la IHS y en los que se necesita determinar posibles complicaciones. En estos casos son preferibles los estudios que permiten
realizar una cuantificación del flujo sanguíneo cerebral (nivel de certeza III). Estas
técnicas se utilizan frecuentemente para la investigación de la fisiopatología.
Otras exploraciones
La mielografía convencional o mediante TC o RM podría estar indicada en el
diagnóstico de fístulas de líquido cefalorraquídeo en pacientes con cefalea por
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CAPÍTULO 2
FISIOPATOLOGÍA
hipotensión licuoral. La cisternografía isotópica con indio-111 también se utiliza
para localizar una posible fístula de líquido cefalorraquídeo.
Criterios de ingreso hospitalario
La gran mayoría de los dolores de cabeza no precisan ingreso hospitalario para
su diagnóstico y tratamiento.
Los criterios para el ingreso en un Servicio de Neurología hospitalario de un
paciente desde urgencias o consulta ambulatoria serían:
Cefaleas primarias:
TEstatus migrañoso.
TDolor de características migrañosas incapacitante que no responde a la medicación oral (probable estatus migrañoso).
TMigraña con pleocitosis.
TMigraña hemipléjica.
TIctus en paciente con migraña.
TMigraña con aura prolongada.
TCefalea por abuso de analgésicos que no responde a protocolos ambulatorios de deshabituación de analgésicos.
TTrastorno psiquiátrico o médico asociado que dificulta el manejo ambulatorio
del paciente.
TCefalea en racimos con mala respuesta a terapias orales.
Cefaleas secundarias que requerirán ingreso hospitalario para:
TRealización de pruebas diagnósticas especificas (p. ej., arteriografía).
TTratar el proceso subyacente.
TAusencia de respuesta al tratamiento ambulatorio.
TPresencia de otras enfermedades que imposibilitan un manejo adecuado
ambulatorio.
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Criterios de derivación
Los criterios de derivación se basan en dudas razonables sobre aspectos diagnósticos, terapéuticos o éticos.
Se pueden establecer de forma general tres grados de prioridad en la derivación: urgente (a un servicio de urgencias hospitalario, que se supone en el
mismo día), preferente (la citación no debería sobrepasar los 15 días, aunque lo
recomendable serían 7 días) y vía normal (que no debería superar los 30 días,
aunque lo recomendable serían 15 días).
Los dos principales motivos para derivar un paciente a otro nivel asistencial son,
en primer lugar, la sospecha (o confirmación, en el caso de que se pidan pruebas
en atención primaria) de una cefalea secundaria, o bien la falta de respuesta al tratamiento de una cefalea primaria o secundaria ya diagnosticada. Los criterios de
alarma que hacen sospechar una cefalea secundaria se resumen en la Tabla 1.
Los criterios de derivación del paciente con cefalea que propone el Grupo de
Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología son los siguientes:
De atención primaria a urgencias:
TCefalea de presentación aguda (sobre todo la sospecha de posible hemorragia subaracnoidea).
TCefalea de presentación aguda de etiología confusa.
TSospecha de cefalea secundaria grave.
TAparición de signos neurológicos focales, irritación meníngea y alteración del
nivel de conciencia, con o sin aumento de la temperatura, de aparición reciente.
TPersistencia de una cefalea intensa a pesar del tratamiento sintomático adecuado.
De atención primaria a consulta de Neurología general:
TSospecha clínica (o confirmación, si se han pedido pruebas) de cefalea
secundaria que no precisa, por su gravedad o rápida aparición, ser enviada a
urgencias (carácter preferente).
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CAPÍTULO 2
FISIOPATOLOGÍA
TABLA 1. Signos o síntomas indicativos de una posible cefalea secundaria (criterios de alarma).
T Cefalea intensa de comienzo súbito.
T Empeoramiento reciente de una cefalea crónica.
T Cefalea de frecuencia o intensidad creciente.
T Localización unilateral estricta (excepto cefalea en racimos, hemicránea paroxística, neu-
T
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T
T
T
T
T
ralgia occipital, neuralgia del trigémino, hemicránea continua y otras cefaleas primarias
unilaterales).
Cefalea con manifestaciones acompañantes:
• Trastorno de conducta o del comportamiento.
• Crisis epilépticas.
• Alteración neurológica focal.
• Papiledema.
• Fiebre.
• Náuseas y vómitos inexplicables por una cefalea primaria (migraña) ni por una enfermedad sistémica.
• Presencia de signos meníngeos.
Cefalea precipitada por un esfuerzo físico, tos o cambio postural.
Cefalea de características atípicas.
Cefalea que no responde a un tratamiento teóricamente correcto.
Cefalea en edades extremas de la vida.
Cefalea de presentación predominantemente nocturna.
Cefalea en pacientes oncológicos o inmunodeprimidos.
TPresencia de signos anormales en la exploración neurológica o signos deficitarios que, por su rapidez o aparente gravedad, no requieran el envio a urgencias (carácter preferente).
TDificultad diagnóstica.
TCefaleas trigeminoautonómicas (carácter preferente).
THemicránea continua o paroxística.
TNeuralgias (derivación con carácter normal o preferente, dependiendo de la
situación del paciente).
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
TCefalea por abuso de analgésicos (siempre que no se pueda resolver en atención primaria).
TCefalea primaria o secundaria que no mejora a pesar de al menos un intento
terapéutico preventivo (p. ej., migraña con crisis intensas). Es aconsejable
que, si estos pacientes son remitidos en más de una ocasión a Neurología, se
intente que los atienda siempre el mismo especialista.
TPacientes con desconfianza manifiesta con el nivel de atención primaria y a los
que no es posible convencer.
De urgencias a Neurología general:
TCefaleas con problema diagnóstico (síntomas o signos clínicos no característicos de cefaleas primarias) (carácter normal).
TPrimer episodio de migraña con aura o auras atípicas (carácter normal).
TResistencia al tratamiento sintomático o preventivo (en cefalea primaria)
(carácter normal, salvo en las cefaleas trigeminoautonómicas, que se derivarán con carácter preferente).
TModificaciones no aclaradas en las características clínicas de la cefalea primaria (cambio de perfil) (carácter normal).
TSospecha de cefalea secundaria, que no requiera hospitalización (carácter
preferente).
De Neurología general a consulta especializada en cefaleas:
TDificultad o incertidumbre en el diagnóstico.
TCefaleas que no responden al tratamiento estándar.
TCefaleas de difícil manejo por su rareza o por asociarse a otras enfermedades.
TNecesidad de abordaje multidisciplinar.
TCefaleas trigeminoautonómicas: cefalea en racimos, SUNCT, hemicránea continua o paroxística y sus variantes.
TNeuralgias (trigémino, glosofaríngeo, occipital y variantes).
TCefalea por abuso de medicación.
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CAPÍTULO 2
FISIOPATOLOGÍA
TNecesidad de terapias especiales (infiltraciones, toxina botulínica, etc.) que no
se practiquen en ese nivel asistencial.
De Neurología a atención primaria:
TCefaleas primarias o secundarias diagnosticadas, con una pauta terapéutica
y de seguimiento concreta por parte de atención primaria, que se remitirá en
un informe escrito. Sería deseable que la cefalea estuviera estabilizada o se
presuma que se va a estabilizar con la terapia prescrita.
Bibliografía
1. Moskowitz MA. The neurobiology of vascular head pain. Ann Neurol
1984;16:157-68.
2. Leao AAP. Spreading depression of activity in cerebral cortex. J Neurophysiol
1944;7:379-90.
3. Hadjikhani N, Sanchez del Rio M, Wu O, et al. Mechanisms of migraine aura
revealed by functional MRI in human visual cortex. Proc Natl Acad Sci U S A
2001;98:4687-92.
4. Olesen J, Lauritzen M, Tfelt-Hansen P, Henriksen L, Larsen B. Spreading
cerebral oligemia in classical- and normal cerebral blood flow in common
migraine. Headache 1982;22:242-8.
5. Geraud G, Denuelle M, Fabre N, Payoux P, Chollet F. Positron emission tomographic studies of migraine. RevNeurol (Paris) 2005;161:666-70.
6. Burstein R. Deconstructing migraine headache into peripheral and central
sensitization. Pain 2001;89:107-10.
7. Burstein R, Collins B, Jakubowski M. Defeating migraine pain with triptans: a
race against the development of cutaneous allodynia. Ann Neurol
2004;55:19-26.
8. Burstein R, Jakubowski M. Analgesic triptan action in an animal model of
intracranial pain: a race against the development of central sensitization. Ann
Neurol 2004;55:27-36.
9. Maleki N, Becerra L, Upadhyay J, Burstein R, Borsook D. Direct optic nerve
pulvinar connections defined by diffusion MR tractography in humans: implications for photophobia. Hum Brain Mapp 2011 Feb 17. doi: 10.1002/hbm.
21194. [Epub ahead of print]
[
37
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
10. Burstein R, Jakubowski M, Garcia-Nicas E, et al. Thalamic sensitization transforms localized pain into widespread allodynia. Ann Neurol 2010;68:81-91.
11. Weiller C, May A, Limmroth V, et al. Brain stem activation in spontaneous
human migraine attacks. Nat Med 1995;1:658-60.
12. Matharu MS, Cohen AS, McGonigle DJ, Ward N, Frackowiak RS, Goadsby
PJ. Posterior hypothalamic and brainstem activation in hemicrania continua.
Headache 2004;44:747-61.
13. Bahra A, Matharu MS, Buchel C, Frackowiak RS, Goadsby PJ. Brainstem
activation specific to migraine headache. Lancet 2001;357:1016-7.
14. Afridi SK, Matharu MS, Lee L, et al. A PET study exploring the laterality of brainstem activation in migraine using glyceryl trinitrate. Brain 2005;128:932-9.
15. Chudler EH, Dong WK. The role of the basal ganglia in nociception and pain.
Pain 1995;60:3-38.
16. Coghill RC, Sang CN, Maisog JM, Iadarola MJ. Pain intensity processing
within the human brain: a bilateral, distributed mechanism. J Neurophysiol
1999;82:1934-43.
17. Welch KM, Nagesh V, Aurora SK, Gelman N. Periaqueductal gray matter dysfunction in migraine: cause or the burden of illness? Headache 2001;41:62937.
18. Knight YE, Bartsch T, Kaube H, Goadsby PJ. P/Q-type calcium-channel
blockade in the periaqueductal gray facilitates trigeminal nociception: a functional genetic link for migraine? J Neurosci 2002;22:RC213.
19. Ophoff RA, Terwindt GM, Vergouwe MN, Frants RR, Ferrari MD. Wolff Award
1997. Involvement of a Ca2+ channel gene in familial hemiplegic migraine
and migraine with and without aura. Dutch Migraine Genetics Research
Group. Headache 1997;37:479-85.
20. De Fusco M, Marconi R, Silvestri L, et al. Haploinsufficiency of ATP1A2
encoding the Na+/K+ pump α2 subunit associated with familial hemiplegic
migraine type 2. Nat Genet 2003;33:192-6.
21. Moskowitz MA, Bolay H, Dalkara T. Deciphering migraine mechanisms: clues
from familial hemiplegic migraine genotypes. Ann Neurol 2004;55:276-80.
22. Dichgans M, Freilinger T, Eckstein G, et al. Mutation in the neuronal voltagegated sodium channel SCN1A in familial hemiplegic migraine. Lancet
2005;366:371-7.
23. Suzuki M, Van Paesschen W, Stalmans I, et al. Defective membrane expression of the Na(+)-HCO(3)(-) cotransporter NBCe1 is associated with familial
migraine. Proc Natl Acad Sci U S A 2010;107:15963-8.
[
38
]
CAPÍTULO 2
FISIOPATOLOGÍA
24. Anttila V, Stefansson H, Kallela M, et al. Genome-wide association study of
migraine implicates a common susceptibility variant on 8q22.1. Nat Genet
2010;42:869-73.
25. Goadsby PJ, Lipton RB. A review of paroxysmal hemicranias, SUNCT syndrome and other short- lasting headaches with autonomic feature, including
new cases. Brain 1997;120:193-209.
26. Goadsby PJ. Pathophysiology of cluster headache: a trigeminal autonomic
cephalgia. Lancet Neurol 2002;1:251-7.
27. Leone M, Attanasio A, Croci D, et al. Neuroendocrinology of cluster
headache. Ital J Neurol Sci 1999;20:S18-S20.
28. May A, Bahra A, Buchel C, Frackowiak RS, Goadsby PJ. PET and MRA findings in cluster headache and MRA in experimental pain. Neurology
2000;55:1328-35.
29. Liu-Chen LY, Liszczak TM, King JC, Moskowitz MA. Immunoelectron microscopic study of substance P-containing fibers in feline cerebral arteries. Brain
Res 1986;369:12-20.
30. Sprenger T, Valet M, Hammes M, et al. Hypothalamic activation in trigeminal
autonomic cephalgia: functional imaging of an atypical case. Cephalalgia
2004;24:753-7.
31. Aanonsen LM, Lei S, Wilcox GL. Excitatory amino acid receptors and nociceptive neurotransmission in rat spinal cord. Pain 1990;41:309-21.
32. Vane JR, Bakhle YS, Botting RM. Cyclooxygenases 1 and 2. Annu Rev
Pharmacol Toxicol 1998;38:97-120.
33. Leone M, Franzini A, Felisati G, et al. Deep brain stimulation and cluster
headache. Neurol Sci 2005;26(Suppl 2):s138-s139.
34. Leone M, Franzini A, D’Andrea G, Broggi G, Casucci G, Bussone G. Deep
brain stimulation to relieve drug-resistant SUNCT. Ann Neurol 2005;57:924-7.
35. Jensen R, Olesen J. Tension-type headache: an update on mechanisms and
treatment. Curr Opin Neurol 2000;13:285-9.
36. Fernandez-de-las-Penas C, Schoenen J. Chronic tension-type headache:
what is new? Curr Opin Neurol 2009;22:254-61.
37. Kelly K, Cochran BH, Stiles CD, Leder P. Cell-specific regulation of the c-myc
gene by lymphocyte mitogens and platelet-derived growth factor. Cell
1983;35:603-10.
38. Srikiatkhachorn A, Maneesri S, Govitrapong P, Kasantikul V. Derangement of
serotonin system in migrainous patients with analgesic abuse headache:
clues from platelets. Headache 1998;38:43-9.
[
39
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
39. Wei HB, Jakeman LB, Hunter JC, Bonhaus DW. Pharmacological characterization of N-methyl-D-aspartate receptors in spinal cord of rats with a chronic peripheral mononeuropathy. Neuropharmacology 1997;36:1561-9.
40. Levy D, Jakubowski M, Burstein R. Disruption of communication between
peripheral and central trigeminovascular neurons mediates the antimigraine
action of 5HT1B/1D receptor agonists. Proc Natl Acad Sci U S A
2004;101:4274-9.
41. Fumal A, Laureys S, Di Clemente L, et al. Orbitofrontal cortex involvement in
chronic analgesic-overuse headache evolving from episodic migraine. Brain
2006;129:543-50.
Guías para el diagnóstico y el tratamiento
– US Headache consortium. http://www.americanheadachesociety.org/professionalresources/USHeadacheConsortiumGuidelines.asp.
– Grupo de Estudio de las Cefaleas. Actitud diagnóstica y terapéutica en la
cefalea. Recomendaciones 2004. Madrid: Ergon S.A. 2004.
– British Association for the Study of Headache www.bash.org.uk
– Guía de atención continuada al paciente neurológico. Recomendaciones de
consenso entre atención primaria y neurología. Luzán editores, Madrid 2005.
– Gómez Aranda F. Manejo integral de la cefalea. El proceso de cefalea. En:
Diagnóstico y tratamiento de la cefalea. Ergón, S.A. Madrid 2005. p. 1-23.
Exploraciones complementarias
– Sandrini G, Friberg L, Janig W, Jensen R, Russell D, Sánchez del Río M, et al.
Neurophysiological tests and neuroimaging procedures in non-acute
headache: guidelines and recommendations. Eur J Neurol 2004;11:217-24.
– Grupo de Estudio de Cefaleas de la Sociedad Española de Neurología.
Aproximación diagnóstica al paciente con cefalea. En: Mateos V, Huerta M,
Porta-Etessam J, Pozo-Rosich P. Actitud diagnóstica y terapéutica en la
cefalea. Madrid: Ergon S.A.; 2006. p. 1-18.
– Silberstein SD. Practice parameter: evidence-based guidelines for migraine
headache (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2000;55:754-62.
– Masdeu JC, Irimia P, Asenbaum S, Bogousslavsky J, Brainin M, Chabriat H, et
al. EFNS guideline on neuroimaging in acute stroke. Report of an EFNS task
force. Eur J Neurol 2006;13:1271-83.
[
40
]
CAPÍTULO 2
FISIOPATOLOGÍA
– Irimia P, Asenbaum S, Brainin M, Chabriat H, Martinez-Vila E, Niederkorn K, et
al. Use of imaging in cerebrovascular disease. En: Gilhus NE, Brainin M,
Barnes MP, eds. European handbook of neurological management. Vol. 1.
Blackwell Publishing Ltd.; 2011. p. 19-34.
– Rosenberg J, Alter M, Byrne TD, Daube JR, Franklin G, Goldstein ML. Practice
parameter: the electroencephalogram in the evaluation of headache (summary
statement). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American
Academy of Neurology. Neurology 1995;45:1411-3.
– Magis D, Ambrosini A, Bendtsen L, Ertas M, Kaube H, Schoenen J. Evaluation
and proposal for optimalization of neurophysiological tests in migraine: part 1electrophysiological tests. Cephalalgia 2007;27:1323-38.
– Bederson JB, Connolly ES, Jr., Batjer HH, Dacey RG, Dion JE, Diringer MN, et
al. Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a
statement for healthcare professionals from a special writing group of the
Stroke Council, American Heart Association. Stroke 2009;40:994-1025.
Otras referencias de interés
– Ambrosini A, de Noordhout AM, Sandor PS, Schoenen J. Electrophysiological
studies in migraine: a comprehensive review of their interest and limitations.
Cephalalgia 2003;23(Suppl 1):13-31.
– Evans RW. Diagnostic testing for migraine and other primary headaches.
Neurol Clin 2009;27:393-415.
– Hughes RA, Barnes MP, Baron JC, Brainin M. Guidance for the preparation of
neurological management guidelines by EFNS scientific task forces. Eur J
Neurol 2001;8:549-50.
– Moreau T, Manceau E, Giroud-Baleydier F, Dumas R, Giroud M. Headache in
hypothyroidism. Prevalence and outcome under thyroid hormone therapy.
Cephalalgia 1998;18:687-9.
– Magis D, Bendtsen L, Goadsby PJ, May A, Sánchez del Río M, Sandor PS, et
al. Evaluation and proposal for optimization of neurophysiological tests in
migraine: part 2-neuroimaging and the nitroglycerin test. Cephalalgia
2007;27:1339-59.
– Pérez-Sempere A. Estudios complementarios en cefaleas. En: Mateos VP,
Pascual J, editores. Tratado de cefaleas. Madrid: Luzán 5, S.A.; 2009. p. 10727.
[
41
]
CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
J. Pascual, S. Díaz Insa, C. Jurado, A.L. Guerrero y L.C.A. González
Introducción
La migraña es el motivo neurológico de consulta más frecuente (1). Los estudios
poblacionales coinciden en confirmar la elevada prevalencia de la migraña, que
afecta aproximadamente al 5% de los varones y a un 15-20% de las mujeres. En
España hay más de cuatro millones de pacientes migrañosos (2). De ellos, más
de tres millones son mujeres en edad fértil. Más del 80% de los pacientes con
migraña sufre algún grado de discapacidad relacionada con esta cefalea, lo que
ha llevado a la OMS a incluirla entre los trastornos más incapacitantes (3). Su
repercusión, tanto en el plano socioeconómico como sobre la calidad de vida,
es muy importante. En nuestro país, y en términos de costes indirectos, el impacto económico de la migraña se cifra en un mínimo de mil millones de euros al
año (4). En España se pierden más de 13 millones de jornadas laborales al año
por la migraña. A pesar de su elevada prevalencia y de su impacto en la vida diaria, la migraña es un trastorno insuficientemente reconocido y tratado, en parte
porque no disponemos de marcadores para confirmar el diagnóstico. La necesidad de disponer de una herramienta que permita un diagnóstico fiable de la
migraña movió a la International Headache Society (IHS) a elaborar consensuadamente sus criterios diagnósticos (5, 6).
Elaboración de la guía de recomendaciones
El hecho de que existan guías de actuación en la migraña diferentes para cada
país indica que estas guías son localmente necesarias (7-16). Las diferencias en
cuanto a sistema sanitario, tipo de profesional que atiende a estos pacientes y
recursos terapéuticos disponibles en los diversos países son importantes, lo que
hace muy recomendable elaborar guías de actuación que reflejen la práctica clínica local.
Para ello se efectuó una búsqueda en MEDLINE utilizando los términos “migraine”, “migraine treatment”, “headache guidelines” y “migraine guidelines”. Se
analizaron los artículos más relevantes, incluidas las referencias que consideramos de interés. Además, revisamos los libros de texto más importantes en cefa-
[
43
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
lea y migraña. Los estudios se clasificaron según su nivel de evidencia, en el
orden siguiente: ensayos clínicos aleatorizados controlados, metaanálisis, ensayos clínicos aleatorizados no controlados, estudios de cohortes, estudios de
casos y controles, y series de casos.
Diagnóstico
Variedades de migraña
Siguiendo la clasificación de la IHS, la migraña puede dividirse en dos subtipos
principales: la migraña sin aura y la migraña con aura. Las variedades de migra-
TABLA 1. Variedades de migraña según la IHS.
1.1. Migraña sin aura
1.2. Migraña con aura:
1.2.1. Aura típica con cefalea migrañosa
1.2.2. Aura típica con cefalea no migrañosa
1.2.3. Aura migrañosa sin cefalea
1.2.4. Migraña hemipléjica familiar
1.2.5. Migraña hemipléjica esporádica
1.2.6. Migraña de tipo basilar
1.3. Síndromes periódicos de la infancia habitualmente precursores de la migraña
1.3.1. Vómitos cíclicos
1.3.2. Migraña abdominal
1.3.3. Vértigo paroxístico benigno de la infancia
1.4. Migraña retiniana
1.5. Complicaciones de la migraña
1.5.1. Migraña crónica
1.5.2. Estatus migrañoso
1.5.3. Aura persistente sin infarto
1.5.4. Infarto migrañoso
1.5.5. Crisis epilépticas desencadenadas por la migraña
1.6. Migraña probable
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44
]
CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
ña con aura aparecen recogidas en la Tabla 1. Dentro del epígrafe migraña de la
IHS se incluyen también los denominados síndromes periódicos de la infancia,
que no trataremos aquí, la migraña retiniana, variedad muy infrecuente cuya aura
consiste en pérdida de la agudeza visual monocular, y las complicaciones de la
migraña.
Anamnesis
El diagnóstico de migraña puede ser difícil en algunos pacientes por motivos
diversos. En primer lugar, depende de la información facilitada por el paciente,
que puede tener dificultades para expresar en palabras su sintomatología. En
segundo lugar, la diferenciación con la cefalea de tensión puede no ser sencilla
porque los síntomas son de algún modo similares y no es infrecuente que los
pacientes presenten ambas cefaleas. Por último, puede haber una variabilidad
considerable entre ataques en una misma persona y entre individuos. Por ello,
recomendamos que la historia clínica se realice mediante una entrevista semiestructurada que siga los criterios de la IHS.
Criterios para el diagnóstico de la migraña sin aura
Comentaremos ahora los puntos a tener en cuenta al aplicar en la entrevista los
criterios de la IHS (nivel de certeza III-IV) (5, 6). Antes de aplicar los criterios es
importante indagar acerca de la presencia de antecedentes familiares de cefaleas similares y de la precipitación de las crisis por factores desencadenantes
(ver más adelante), ambos altamente sugestivos del diagnóstico de migraña. Es
también crucial tener en cuenta que la inmensa mayoría de los pacientes con
migraña han presentado ya crisis antes de cumplir los 30 años. Aunque no están
incluidos formalmente en los actuales criterios diagnósticos de migraña, también
es útil en su diagnóstico interrogar acerca de la presencia de síntomas premonitorios y síntomas resolutorios, que sabemos que se dan en más de la mitad de
los pacientes con migraña (17-19).
A. Al menos cinco crisis que cumplan los criterios B-D.
B. Duración de las crisis de 4-72 horas. Es importante tener en cuenta que las crisis tratadas y las crisis en los niños y adolescentes pueden durar menos de 4
horas.
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45
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
C. La cefalea tiene al menos dos de las siguientes características.
1. Localización unilateral. El 30-40% de las crisis de migraña cursa con dolor
bilateral. En muchos casos el dolor se inicia en un hemicráneo y durante la
crisis se hace bilateral. En los casos con dolor unilateral, es típico que el dolor
cambie de lado en las diferentes crisis (20). En los casos en que el dolor sea
estrictamente unilateral, hemos de descartar una cefalea secundaria.
2. Calidad pulsátil. Más del 50% de los pacientes con migraña presenta dolor
no pulsátil. Muy característicamente la calidad del dolor cambia durante las
crisis, siendo pulsátil sólo en el acmé o con las maniobras de Valsalva.
Hemos de considerar que se cumple este criterio aunque el dolor sea pulsátil de forma discontinua dentro de la crisis de migraña (21).
3. Intensidad moderada-grave. El dolor interfiere (moderado) o impide (grave)
las actividades habituales.
4. Se agrava con las actividades físicas habituales o impide la realización de
estas (por ejemplo, caminar o subir escaleras). Probablemente este sea
uno de los síntomas más específicos y sensibles para el diagnóstico de la
migraña.
D. Al menos uno de los siguientes síntomas durante la cefalea:
1. Náuseas y/o vómitos. Es importante diferenciar la náusea de la anorexia,
síntoma mucho más inespecífico. Por otro lado, delimitar si las náuseas
son secundarias a la medicación sintomática o a la propia crisis de migraña puede ser complicado si las náuseas no estaban presentes antes del
tratamiento.
2. Fotofobia y fonofobia. Estos síntomas están presentes en más de 80% de
las crisis de migraña. También es frecuente la osmofobia (22).
E. No se encuentran indicios en la historia clínica ni en el examen físico de que los
síntomas puedan atribuirse a otra causa. En concreto, no debe haber síntomas
de alarma y el examen físico, sistémico y neurológico ha de ser normal.
Criterios para el diagnóstico de la migraña con aura
El diagnóstico de migraña con aura típica añade a los criterios de migraña sin
aura síntomas de disfunción neurológica focal que acontecen antes o durante
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46
]
CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
la crisis de migraña (23). Dependiendo del nivel asistencial en que nos encontremos, la migraña con aura supone entre un 15 y un 30% de las consultas por
migraña. Los criterios recientemente modificados por la IHS (nivel de evidencia
III-IV) para el diagnóstico de migraña con aura típica son los siguientes (5, 6):
A. Al menos dos crisis que cumplan los criterios B-D.
B. Aura consistente en al menos uno de los siguientes síntomas pero sin debilidad:
1. Síntomas visuales totalmente reversibles que incluyan manifestaciones positivas (por ejemplo, luces o líneas) y/o negativas (por ejemplo, pérdida de
visión). Los síntomas visuales se dan en alrededor del 90% de las auras
migrañosas. Si aparecen en una persona joven y contienen clínica positiva
son altamente sugestivos de aura migrañosa (20).
2. Síntomas sensitivos totalmente reversibles que incluyan síntomas positivos
(por ejemplo, hormigueos o parestesias) y/o negativos (por ejemplo, adormecimiento). Los síntomas sensitivos acontecen en aproximadamente el
60% de las auras migrañosas típicas y suelen afectar unilateralmente a
mano y hemicara.
3. Trastorno del lenguaje totalmente reversible. Los síntomas disfásicos son
mucho menos frecuentes que los anteriores y muy raramente aparecen aislados, esto es, sin clínica visual o sensitiva.
C. Al menos dos de los siguientes:
1. Síntomas visuales homónimos y/o síntomas visuales unilaterales.
2. Al menos uno de los síntomas del aura se desarrolla gradualmente en más
de 5 minutos y/o los diferentes síntomas del aura ocurren en sucesión
durante más de 5 minutos. Este carácter progresivo de la semiología del
aura es, junto con la aparición de síntomas visuales o sensitivos positivos,
el rasgo más característico del aura migrañosa.
3. Cada síntoma dura entre 5 y 60 minutos.
D. Cefalea que cumple criterios de migraña sin aura y que comienza durante el
aura o un máximo de 60 minutos después de haber finalizado el aura.
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47
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Otras migrañas con aura
La migraña con aura incluye también otras variantes, como el aura típica con
cefalea no migrañosa o sin cefalea, la migraña hemipléjica familiar o esporádica, en la que existe hemiparesia en el aura, y la migraña basilar. Se han identificado tres subtipos genéticos de la migraña hemipléjica familiar (MHF). En la
MHF1 hay mutaciones en el gen CACNA1A en el cromosoma 19, en la MHF2 en
el gen ATPA1A2 en el cromosoma 1 y en la MHF3 en un canal neuronal del sodio
en el cromosoma 2. La migraña de tipo basilar se observa con más frecuencia
en adultos jóvenes y cursa con síntomas de aura que claramente se originan en
el tronco encefálico y/o afectación simultánea de ambos hemisferios, pero sin
déficit motor. Sus criterios diagnósticos aparecen recogidos en la Tabla 2.
TABLA 2. Criterios diagnósticos de la migraña de tipo basilar.
A. Al menos dos episodios que cumplan los criterios B-D.
B. Aura consistente en al menos dos de los siguientes síntomas completamente reversibles,
pero sin déficit motor.
C. Al menos una de las siguientes características:
1. disartria
2. vértigo
3. tinnitus
4. hipoacusia
5. diplopía
5. síntomas visuales simultáneos en ambos campos temporales y nasales de ambos ojos
6. ataxia
7. alteración del nivel de conciencia
8. parestesias bilaterales simultáneas
D. Cefalea que cumpla los criterios B-D para migraña sin aura que comienza durante el aura
o en los 60 minutos siguientes.
E. No atribuible a otro trastorno.
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48
]
CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
Complicaciones de la migraña
Las complicaciones de la migraña incluyen la migraña crónica, el estado migrañoso, el aura persistente sin infarto, el infarto migrañoso y las crisis epilépticas
desencadenadas por migraña. La migraña crónica la analizaremos en un apartado al final del presente capítulo. El diagnóstico de estado de mal migrañoso
requiere una crisis de migraña debilitante de más de 72 horas de duración. Al
igual que la migraña crónica, no es raro que coexista con el abuso de medicación sintomática. El aura persistente sin infarto incluye síntomas típicos de aura
durante más de una semana sin evidencias radiológicas de infarto cerebral. Por
último, se ha demostrado que la migraña con aura es un factor de riesgo independiente de infarto cerebral en mujeres menores de 45 años (nivel de certeza
I). Para el diagnóstico de infarto migrañoso verdadero se requieren uno o más
síntomas de aura migrañosa asociados a una lesión isquémica cerebral, en un
territorio congruente (que suele ser la circulación posterior), demostrado por
neuroimagen. Migraña y epilepsia son ejemplos típicos de trastornos paroxísticos cerebrales, que comparten muchos puntos clínicos y terapéuticos. Para el
diagnóstico de las crisis convulsivas desencadenadas por la migraña, también
conocidas como migralepsia, se requiere una crisis epiléptica durante un aura
migrañosa o en la hora siguiente a esta.
Exploración física
El examen general en la primera visita debe incluir: signos vitales (tensión arterial y frecuencia cardiaca), auscultación cardiaca, examen de las estructuras
pericraneales (senos paranasales, arterias, músculos paraespinales y articulación témporo-mandibular) y grado de movilidad y presencia de dolor a la palpación en la región cervical (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación B). El
examen neurológico ha de ser de cribado e incluir siempre signos meníngeos,
fondo de ojo, campos visuales, pupilas, sensibilidad facial, fuerza, reflejos osteotendinosos, respuestas plantares y marcha (nivel de certeza III-IV, grado de
recomendación B). Es conveniente palpar también la tróclea y el trayecto de salida de los nervios supraorbitario y occipital (24).
Estudios complementarios
En la inmensa mayoría de los casos, el diagnóstico de la migraña únicamente
requiere una anamnesis dirigida, junto con la normalidad en la exploración física
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
y no son estudios complementarios (ver Capítulo 2 de esta guía) (nivel de certeza III-IV). Los estudios de neuroimagen, TC con contraste o RM son recomendables tras un primer episodio de migraña con aura de cualquier tipo, sobre todo
si el aura no es típica (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (25). En
las migrañas con auras atípicas o de larga duración es recomendable solicitar
un estudio de hipercoagulabilidad (nivel de certeza IV, grado de recomendación
C). Las crisis convulsivas desencadenadas por la migraña son la única circunstancia en que está indicada la electroencefalografía en el diagnóstico de las
cefaleas (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (26).
Tratamiento
Medidas generales
El primer paso en el tratamiento tras el diagnóstico de migraña con o sin aura es
la explicación comprensible del proceso al paciente. Es importante explicarle
que la migraña es una enfermedad recurrente y episódica que no tiene cura,
pero que, en general, puede controlarse para permitir una aceptable calidad de
vida, y clarificar las diferencias entre el tratamiento de la crisis aguda y el tratamiento preventivo.
El siguiente paso en el tratamiento de la migraña es la identificación de los posibles factores desencadenantes de las crisis. Los principales factores desencadenantes de la migraña se recogen en la Tabla 3. Estos son muy variados y complejos, ya que son particulares de cada enfermo y no siempre originan una crisis migrañosa en un paciente determinado. Además, muchos de estos posibles
factores desencadenantes, como el periodo premenstrual, el estrés o los cambios de presión atmosférica, son imposibles de evitar en los pacientes con
migraña. Aunque algunas recomendaciones generales, como mantener unos
hábitos de vida regulares y evitar el ayuno, los desencadenantes alimentarios y
ciertas medicaciones, siguen siendo válidas, no debemos caer en el error de
pensar que es posible controlar la migraña sólo con estos consejos. Para la
inmensa mayoría de los pacientes con migraña, el tratamiento basado únicamente en prevenir los factores desencadenantes consigue, todo lo más, un efecto terapéutico marginal y, hoy por hoy, el tratamiento farmacológico es obligatorio (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (27). Más aún cuando los tratamientos que pudiéramos denominar no convencionales, como la crioterapia, la
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50
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CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
TABLA 3. Principales factores desencadenantes de las crisis de migraña.
Psicológicos:
Estrés, periodo postestrés, ansiedad, depresión.
Hormonales:
(Pre)Menstruación, ovulación, anovulatorios.
Alimentarios:
Alcohol, chocolate, quesos, ayuno, comidas ricas en nitritos, glutamato
monosódico o aspartamo.
Ambientales:
Estímulos visuales, olores, cambios atmosféricos, altitud elevada.
Sueño:
Exceso o déficit de sueño.
Fármacos:
Nitroglicerina, reserpina, estrógenos.
Otros:
Trauma craneal, ejercicio físico, fatiga.
manipulación quiropráctica cervical, la acupuntura o la homeopatía, no han
demostrado ninguna eficacia frente a la migraña en estudios bien diseñados
(niveles de certeza I-II, grado de recomendación A) (7-16, 27).
Tratamiento sintomático
El tratamiento supresor de las crisis, comúnmente conocido como sintomático,
es obligatorio en todos los pacientes migrañosos. Las medicaciones para el tratamiento de la crisis de migraña pueden dividirse en inespecíficas, específicas y
adyuvantes. Las medicaciones no específicas incluyen los analgésicos y los
AINE. Las específicas comprenden los ergóticos y los agonistas de los receptores 5-HT1B/D, comúnmente conocidos como triptanes. Las medicaciones adyuvantes son fundamentalmente antieméticos/procinéticos (domperidona, metoclopramida), necesarios en pacientes con náuseas y vómitos. Los analgésicos
tienen una utilidad muy escasa en el tratamiento de la migraña, por lo que hoy
en día su indicación es muy limitada (migraña en la infancia y la adolescencia).
Es altamente recomendable evitar las combinaciones de analgésicos con barbitúricos, codeína y/o cafeína, por el riesgo de ocasionar cefalea crónica diaria por
abuso de estos fármacos (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación B) (716). El metamizol, ampliamente utilizado en nuestro país, aunque ha demostrado alguna eficacia desde el punto de vista práctico, no cuenta con estudios sólidos que lo avalen, por lo que su indicación debe ser muy limitada, dado que
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51
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
existen alternativas mejor contrastadas y carentes de los efectos secundarios
propios de este fármaco (reacciones alérgicas, anafilaxia y, excepcionalmente,
agranulocitosis).
El tratamiento sintomático ha de ser individualizado para cada paciente y para
cada crisis: no todos los pacientes requieren el mismo tratamiento para todos
los episodios. En la Tabla 4 se resumen algunos puntos a tener en cuenta en la
elección del tratamiento sintomático.
Crisis leves-moderadas
Los pacientes con crisis de migraña leves o moderadas pueden tratarse inicialmente con un AINE por vía oral, preferiblemente en combinación con metoclopramida o domperidona (nivel de certeza I, grado de recomendación A). No
todos los AINE son útiles en el tratamiento sintomático de la migraña. Los AINE
con eficacia bien demostrada y disponibles en nuestro medio son el ácido acetilsalicílico, el naproxeno sódico, el ibuprofeno y el dexketoprofeno trometamol
(nivel de certeza I-II, grado de recomendación A). Sus frecuentes efectos secundarios digestivos constituyen el factor limitante más importante para el uso de
estos fármacos en el tratamiento de la migraña. Las dosis recomendadas aparecen recogidas en la Tabla 5 (28). Los pacientes con crisis leves-moderadas y
falta de respuesta o intolerancia a los AINE deben recibir triptanes (nivel de certeza II-III, grado de recomendación B-C).
Crisis moderadas-graves
Los ergóticos son los medicamentos sintomáticos específicos más utilizados en
nuestro país, probablemente por su bajo coste. Es importante recordar que
todas las presentaciones de ergóticos disponibles en España son en realidad
combinaciones de ergotamina o dihidroergotamina con cafeína, otros analgésicos y barbitúricos. Los ergóticos comparten con los triptanes su acción agonista sobre los receptores 5-HT1B/D, responsables del control del dolor migrañoso.
Sin embargo, son farmacodinámicamente “sucios” al interactuar con otros
muchos receptores (5-HT1A, 5-HT2, 5-HT5; 5-HT7, α-adrenérgicos, D2), lo que
explica su variado perfil de efectos adversos. Los efectos adversos más frecuentes son las náuseas y los vómitos, ya de por sí habituales en las crisis de
migraña, y se producen por el efecto directo de la ergotamina sobre los receptores dopaminérgicos del tronco del encéfalo. Otros efectos adversos frecuen-
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52
]
CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
TABLA 4. Diez puntos clave en la elección del tratamiento sintomático de la migraña.
1. En la práctica, es el único tratamiento necesitado por la mayoría de los pacientes.
2. Hay que intentar optimizarlo al máximo antes de plantearse el tratamiento preventivo.
3. Para evitar el abuso de la medicación sintomática, sin embargo, en ningún caso debe
autorizarse tratamiento sintomático como única opción si el paciente tiene 10 días o más
de dolor al mes.
4. El tratamiento sintomático ha de ser individualizado para cada paciente y para cada crisis:
no todos los pacientes requieren el mismo tratamiento para todos los episodios.
5. A la hora de individualizar el tratamiento es necesario tener en cuenta la variedad de
migraña y la coexistencia de otras posibles cefaleas.
6. La presencia de patologías concomitantes y la experiencia previa del enfermo con los
tratamientos sintomáticos son cruciales a la hora de elegir el fármaco.
7. La existencia de síntomas asociados de corte digestivo (náuseas, vómitos) recomienda la
administración precoz de medicaciones procinéticas y antieméticas.
8. La principal causa de fracaso de este tratamiento es la utilización de medicaciones de
eficacia insuficiente.
9. La elección de una vía de administración inadecuada (por ejemplo, oral en pacientes con
vómitos) es otra gran causa de fallo en el tratamiento.
10. Es altamente recomendable el tratamiento precoz de los episodios.
tes incluso tras dosis únicas de ergotamina son calambres, adormecimiento y
dolores musculares transitorios en los miembros inferiores. Los efectos secundarios más temidos de la ergotamina y la dihidroergotamina son los cardiovasculares. Estos fármacos inducen vasoconstricción no selectiva, más intensa y
duradera que con los triptanes. Se han descrito elevaciones de la tensión arterial, angina/infarto de miocardio e isquemia de miembros inferiores, incluso tras
una sola dosis de estos fármacos. El empleo crónico de la ergotamina se asocia a efectos adversos específicos. Entre estos destaca sin duda la capacidad
de la ergotamina (y de la cafeína, que va unida en las formulaciones que se
comercializan en España) para inducir cefalea de rebote y desencadenar la temida cefalea crónica diaria por abuso de ergóticos. Además, la utilización prolongada de ergotamina puede dar lugar a claudicación intermitente y acrocianosis
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
de miembros inferiores, náusea constante, úlceras rectales y trastornos fibróticos del tipo de la fibrosis peritoneal, miocárdica o pleural. La eficacia de la ergotamina es intermedia entre los AINE y los triptanes. Un grave inconveniente que
influye sin duda decisivamente en su limitado nivel de eficacia es su baja biodisponibilidad: 1% por vía oral y un máximo de un 3% por vía rectal. La biodisponibilidad de la dihidroergotamina nasal, 40%, es buena, pero esta formulación no
está a la venta en España. Teniendo en cuenta la superior eficacia y el perfil más
limpio de los triptanes, un reciente consenso de expertos llegó a la conclusión de
que los ergóticos no están indicados en pacientes con migraña de reciente aparición, en los que son siempre preferibles los triptanes (nivel de certeza III-IV,
grado de recomendación C) (29). Los ergóticos pueden mantenerse en aquellos
pacientes que los lleven utilizando largo tiempo con respuesta satisfactoria, no
presenten contraindicaciones para su uso y tengan una baja frecuencia de las crisis (no más de una a la semana). Otra posible indicación de los ergóticos serían
algunos pacientes con crisis de larga duración y elevada tasa de recurrencia del
dolor, ya que su efecto es prolongado, si bien los nuevos triptanes son hoy día los
fármacos de elección en este tipo de crisis por su superior eficacia (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (20-32).
Los triptanes son fármacos con eficacia demostrada en el tratamiento sintomático de las crisis de migraña (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (3335), siendo hoy en día el tratamiento de elección para las crisis de migraña
moderada-grave (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación C). Los triptanes comercializados en nuestro país y sus indicaciones de elección aparecen
TABLA 5. AINE indicados en el tratamiento sintomático de las crisis de migraña.
Compuesto
Dosis recomendadas y vía de administración
Ácido acetilsalicílico
500-1.000 mg oral
Naproxeno sódico
550-1.100 mg oral
Ibuprofeno
600-1.200 mg oral
Diclofenaco sódico
50-100 mg, oral; 100 mg, rectal; 75 mg, parenteral
Dexketoprofeno
25-50 mg, oral; 50 mg, parenteral
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54
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CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
recogidos en la Tabla 6. Existen en este momento siete triptanes comercializados, que no se diferencian en su mecanismo de acción o farmacodinámica, pero
sí presentan diferencias farmacocinéticas relevantes que hacen que haya triptanes más adecuados para cada tipo de crisis. A diferencia de los ergóticos, son
agonistas selectivos de los receptores 5-HT1B/1D/1F. En los pacientes con náuseas o vómitos pueden administrarse en forma de liofilizados orales o por vía nasal.
Si el paciente no responde a estas opciones, podemos utilizar la formulación
subcutánea del sumatriptán. En los pacientes con falta de respuesta (hecho relativamente infrecuente) o intolerancia/contraindicaciones al sumatriptán subcutá-
TABLA 6. Indicaciones posibles de cada uno de los diferentes triptanes.
Compuesto
Formulación
Indicación
Sumatriptán
Subcutánea 6 mg
Nasal 20 mg
Crisis fuertes resistentes a la vía oral y nasal
Crisis resistentes a la vía oral
Pacientes con vómitos
Nasal 10 mg
Oral 50 mg
Niños y adolescentes
Paciente migrañoso estándar
Paciente posiblemente embarazada
Zolmitriptán
Oral 2,5 y 5 mg
Nasal 5 mg
Paciente migrañoso estándar
Crisis resistentes a la vía oral
Pacientes con vómitos
Naratriptán
Oral 2,5 mg
Crisis leves-moderadas de larga duración
Efectos adversos con otros triptanes
Rizatriptán
Oral 10 mg
Crisis fuertes, rápidas y de corta duración
Paciente migrañoso estándar
Almotriptán
Oral 12,5 mg
Paciente migrañoso estándar
Efectos secundarios con otros triptanes
Niños y adolescentes
Eletriptán
Oral 20 y 40 mg
Crisis fuertes de larga duración
Frovatriptán
Oral 2,5 mg
Crisis leves-moderadas de larga duración
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55
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
neo, podemos utilizar dexketoprofeno trometamol (nivel de certeza IV, grado de
recomendación C), solo o asociado a sumatriptán subcutáneo y/o metoclopramida i.v. (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Los esteroides endovenosos (metilprednisolona 80 mg/12-24 horas) están indicados en caso de
estado migrañoso (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación C).
Tratamiento sintomático en situaciones especiales
Los niños y adolescentes pueden beneficiarse de los analgésicos simples, como
el paracetamol o los AINE (36). Aunque se ha demostrado que los triptanes son
seguros a esta edad, si no hay respuesta las opciones con eficacia demostrada
son almotriptán oral o sumatriptán nasal a la dosis de 10 mg (nivel de certeza I,
grado de recomendación A) (36, 37). En embarazadas podemos utilizar también,
de forma episódica, naproxeno sódico o ibuprofeno, evitando siempre su administración en el tercer trimestre del embarazo (nivel de certeza III, grado de recomendación B). Según ha demostrado el registro de embarazos con sumatriptán,
este agonista 5-HT1B/1D no presenta mayor incidencia que la esperada de abortos o malformaciones fetales. Por tanto, y aunque su inocuidad en el embarazo
no ha sido demostrada por razones obvias, puede utilizarse durante el embarazo con riesgos en principio limitados, que han de ser aceptados por la paciente
(nivel de certeza III, grado de recomendación B) (38). Hay que recordar que los
pacientes que precisen 10 o más tomas de medicación sintomática en un mes
han de ser tratados obligatoriamente con medicación preventiva para evitar la
aparición de cefalea por abuso de analgésicos (nivel de certeza IV, grado de
recomendación C).
Tratamiento preventivo
El tratamiento de la migraña sería del todo insuficiente para muchos pacientes si
quedara restringido al terreno sintomático. Se calcula que aproximadamente un
25% de los pacientes que consultan por migraña necesita tratamiento preventivo. Este tiene como objetivo fundamental reducir la frecuencia de las crisis y
hacer que estas sean más leves y, por tanto, más fáciles de manejar. El tratamiento preventivo es nuestra asignatura pendiente en este campo: se calcula
que sólo lo recibe alrededor del 5% de los pacientes que consultan (39). Por
otra parte, no todos los pacientes con migraña requieren tratamiento preventivo. Está indicado en los pacientes que sufran tres o más crisis de migraña al
mes. Los pacientes con menos de una crisis a la semana que sean de varios
[
56
]
CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
días de duración, intensas (por ejemplo, crisis de migraña menstrual) y con
pobre respuesta o intolerancia a la medicación sintomática son también candidatos al tratamiento preventivo. Independientemente de la intensidad de las crisis y de la respuesta al tratamiento sintomático, está indicado el tratamiento
preventivo en aquellos pacientes que se ven obligados a consumir medicación
sintomática dos o más días a la semana, por el riesgo que esta práctica conlleva de evolución a una migraña crónica o transformada. Los pacientes con
auras prolongadas, o que contengan hemiparesia, afasia o clínica de tronco
(coma, diploplía, etc.) también son candidatos al tratamiento preventivo, ya que
el aura no responde al tratamiento sintomático. Por último, también está indicado el tratamiento preventivo en aquellos pacientes que experimentan crisis epilépticas en el seno de una crisis de migraña (migralepsia) (nivel de certeza III,
grado de recomendación C) (7-16).
Se recomienda mantener el tratamiento preventivo de la migraña durante seis
meses, con un mínimo de tres meses (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). El periodo máximo de tratamiento es individual y depende de la gravedad de la migraña en cada paciente, del grado de eficacia alcanzado y de su
tolerabilidad (Tabla 7). En general, tras 6-12 meses de tratamiento debemos
intentar la retirada del fármaco, preferiblemente de forma lenta en el transcurso
de un mes. Como normal general, el tratamiento preventivo debe constar de un
solo fármaco. La elección del fármaco preventivo antimigrañoso debe hacerse
valorando su eficacia y sus efectos adversos, con el objeto de adaptar el fármaco al perfil del paciente. Los posibles efectos secundarios de un fármaco, así
TABLA 7. Puntos clave en el tratamiento preventivo de la migraña.
1. El objetivo realista de este tratamiento es reducir la frecuencia de las crisis de migraña a
la mitad.
2. La dosis necesaria de tratamiento preventivo ha de alcanzarse de forma progresiva.
3. El tratamiento preventivo puede tardar mes y medio en mostrar su eficacia.
4. La principal causa de ineficacia de este tratamiento es el mal cumplimiento.
5. Como norma general, ha de mantenerse un mínimo de 3 meses y un máximo de 9-12
meses.
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57
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
como la existencia de otras patologías asociadas a la migraña nos servirán también como ayuda en la elección. En cualquier caso, el tratamiento preventivo
deberá mantenerse un mínimo de cuatro a seis semanas antes de considerar
que el fármaco que se está empleando no tiene utilidad terapéutica preventiva y,
por tanto, considerar la posibilidad de recurrir a otro grupo farmacológico (40).
Tratamiento preventivo de la migraña con aura típica o sin aura
Los fármacos con eficacia demostrada en el tratamiento preventivo de la migraña estándar (sin aura o con aura típica) son algunos betabloqueantes, determinados neuromoduladores, flunarizina, amitriptilina, venlafaxina, candesartán y
lisinopril (7-16, 40). Otros fármacos, como metisergida o pizotifeno, muy utilizados en otros países, han sido retirados en España, por lo que no se comentarán
aquí. Las dosis recomendadas de estos fármacos son variables y aparecen
recogidas en la Tabla 8.
No todos los betabloqueantes son útiles en el tratamiento de la migraña. Los
betabloqueantes con eficacia demostrada en la prevención de la migraña son
propranolol, nadolol, atenolol y metoprolol (nivel de certeza I, grado de recomendación A). El propranolol y el nadolol son los más empleados en nuestro medio
(41). El propranolol es el fármaco con mayor experiencia en ensayos clínicos, por
lo que suele usarse como fármaco activo en estudios comparativos, mientras que
el resto tiene la ventaja de poderse administrar en una sola dosis diaria. Una
opción si se busca evitar el efecto secundario de disfunción eréctil en el varón
podría ser el nebivolol (nivel de certeza III, grado de recomendación C).
Los neuromoduladores son los fármacos de elección para el tratamiento preventivo de la migraña con aura, en casos de migraña frecuente o si existen contraindicaciones o falta de respuesta a los betabloqueantes. Hasta la fecha, los
dos fármacos antiepilépticos con eficacia demostrada en la migraña son topiramato (42-45) y ácido valproico (46-49) (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (44). Para otros anticonvulsivos ensayados en esta indicación, como por
ejemplo, gabapentina (50) y zonisamida, los datos no son concluyentes al provenir de estudios abiertos, si bien la zonisamida puede ser útil en pacientes que
no toleran topiramato (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (51). La
eficacia de los fármacos antiepilépticos en la prevención de la migraña ha llevado a proponer un cambio de nombre para este grupo terapéutico por el de neuromoduladores (52, 53).
[
58
]
CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
TABLA 8. Dosis de los principales tratamientos preventivos.
Compuestos
Dosis
Mínima eficaz
Recomendada
40 mg/día
40 mg/día
50 mg/día
50 mg/día
60 mg/día
60 mg/día
100 mg/día
100 mg/día
160 mg/día
160 mg/día
200 mg/día
200 mg/día
Antiepilépticos/neuromoduladores
Topiramato
50 mg/día
Ácido valproico
300 mg/día
100 mg/día
600 mg/día
200 mg/día
1.500 mg/día
Betabloqueantes
Propranolol
Nadolol
Atenolol
Metoprolol
Máxima
Antihipertensivos
Lisinopril
Candesartán
5 mg/día
8 mg/día
10 mg/día
16 mg/día
20 mg/día
32 mg/día
Antagonistas del calcio
Flunarizina
2,5 mg/día
5 mg/día
10 mg/día
10 mg/día
37,5 mg/día
25 mg/día
50 mg/día
75 mg/día
75 mg/día
Antidepresivos
Amitriptilina
Venlafaxina
Toxina botulínica tipo A*
100 U Botox®
150 U Botox®
200 U Botox®
*Infiltraciones pericraneales en 31 puntos establecidos, cada 3-4 meses.
De todos los fármacos con propiedades antagonistas del calcio, la flunarizina es
el único que ha demostrado convincentemente su eficacia sobre el placebo en el
tratamiento preventivo de la migraña y es el único recomendado en nuestro medio
con este fin (nivel de certeza I, grado de recomendación A). El verapamilo, que se
utiliza en EE UU con esta indicación, es sólo marginalmente eficaz o incluso ineficaz, por lo que no se recomienda en nuestro medio. Tanto el nimodipino como el
nicardipino han resultado ineficaces en estudios controlados (54-56).
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59
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Entre los fármacos usados también para el tratamiento de la hipertensión, los
dos con mejor evidencia son el lisinopril y el candesartán (nivel de certeza II,
grado de recomendación A). Ambos constituyen una alternativa a tener en cuenta en pacientes con contraindicaciones o intolerancia a los betabloqueantes (56).
La amitriptilina tiene una eficacia demostrada en la prevención de la migraña
(nivel de certeza I, grado de recomendación A) (57). No se ha demostrado fehacientemente que la fluoxetina y otros inhibidores de la recaptación de serotonina
sean eficaces en la prevención de la migraña, independientemente de su efecto
antidepresivo, que puede ser útil en estos pacientes. Hay pruebas de que la venlafaxina, un antidepresivo con acción dual, es eficaz en el tratamiento preventivo
de la migraña (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (58).
En los ensayos comparativos llevados a cabo entre los diferentes fármacos preventivos no ha habido diferencias significativas. Sus indicaciones específicas y su
perfil de efectos adversos aparecen recogidos en la Tablas 9 y 10. Entre los betabloqueantes recomendamos en esta situación el nadolol, por el mejor cumplimiento terapéutico que permite la toma única diaria. Elegir entre los dos fármacos
no siempre es fácil. Si deseamos un efecto lo más rápido posible, el paciente
tiene una migraña con o sin aura, existen contraindicaciones a los betabloqueantes o hay obesidad o antecedente de epilepsia, debemos utilizar topiramato
como primera opción. Por el contrario, si el paciente tiene episodios sólo de
migraña sin aura, es hipertenso, delgado o tiene contraindicaciones para la utilización del topiramato (litiasis renal o glaucoma), elegiremos preferentemente los
betabloqueantes. Si el tratamiento con betabloqueantes falla o el paciente no los
tolera, habremos de ensayar topiramato como siguiente opción, y viceversa.
En pacientes que no responden o no toleran ni los betabloqueantes ni el topiramato, la siguiente opción es la flunarizina, prestando especial atención a sus efectos adversos en mujeres de mediana edad. Como ya se ha comentado, una alternativa aquí serían lisinopril o candesartán. El siguiente paso es el ácido valproico,
siempre con monitorización analítica de su posible hepatotoxicidad. En caso de
que la respuesta haya sido insuficiente pero la tolerabilidad haya sido buena,
podemos utilizar la combinación de un betabloqueante y un antiepiléptico. La
razón para utilizarlos conjuntamente es su posible sinergia, al actuar por mecanismos distintos, potencialmente complementarios. La combinación recomendada
aquí sería nadolol (60-80 mg en el desayuno) junto con topiramato (50-100 mg con
la cena) (nivel de certeza III-IV, grado de recomendación C) (59, 60).
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60
]
CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
TABLA 9. Indicaciones específicas de los fármacos preventivos contra la migraña.
Compuestos
De elección
De segunda elección
Betabloquantes Migraña sin aura pura
Migraña e hipertensión
Migraña y embarazo (propranolol)
Migraña sin aura y con aura
típica
Topiramato
Migraña sin y con aura
Migraña crónica o transformada
Migraña y epilepsia
Migraña y sobrepeso
Migraña con aura grave
Flunarizina
Migraña con y sin aura con intolerancia
o contraindicaciones a betabloqueantes
y topiramato
Lisinopril y
candesartán
Amitriptilina
Migraña con y sin aura con
intolerancia o contraindicaciones a betabloqueantes y
topiramato
Migraña asociada a cefalea tensional
Migraña y depresión
Venlafaxina
Ácido
valproico
Migraña y depresión
Migraña con y sin aura con intolerancia
o contraindicaciones a betabloqueantes
y topiramato
Migraña y epilepsia
Ciproheptadina Migraña en niños
Lamotrigina
Aura migrañosa frecuente e intensa
Gabapentina
Migraña sin respuesta o
intolerancia al resto de
fármacos
AINE
Migraña menstrual (tanda corta)
Toxina
botulínica
Migraña crónica o transformada
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61
Adyuvante a los anteriores
Intolerancia a los anteriores
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
TABLA 10. Efectos adversos de los principales fármacos utilizados en el tratamiento preventivo
de la migraña.
Efectos adversos
Compuesto
Frecuentes
Raros
Betabloqueantes
Fatiga
Mareo
Náuseas
Hipotensión ortostática
Impotencia
Insomnio/pesadillas
Frialdad distal
Depresión
Bradicardia sintomática
Insuficiencia cardiaca
Broncoconstricción
Topiramato
Parestesias distales
Síntomas cognitivos
Trastornos intestinales
Pérdida de peso
Glaucoma
Litiasis renal
Depresión
Ácido valproico
Náuseas/vómitos
Somnolencia
Sobrepeso
Temblor
Alopecia
Hepatotoxicidad
Quistes ováricos
Trombocitopenia
Flunarizina
Depresión
Somnolencia
Sobrepeso
Parkinsonismo
Galactorrea
Lisinopril y candesartán
Fatiga
Mareo
Tos
Proteinuria
Neutropenia
Amitriptilina
Somnolencia
Estreñimiento
Sobrepeso
Sequedad de piel y mucosas
Palpitaciones
Síntomas cognitivos
Retención urinaria
Glaucoma
Toxina botulínica
Debilidad local
Dolor local
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62
]
CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
Situaciones especiales
En los niños rigen las mismas recomendaciones que para los adultos con migraña estándar: topiramato, betabloqueantes o flunarizina como fármacos de elección (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (61). Un fármaco que podría
usarse a esta edad sería la ciproheptadina (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). En la prevención de la migraña menstrual utilizaremos un ciclo
semanal de AINE o de triptanes de larga vida media (frovatriptán o naratriptán)
comenzando dos días antes de la fecha probable de la menstruación (nivel de
certeza II, grado de recomendación B) (62-64). En el aura migrañosa frecuente
o grave, el tratamiento de elección es la lamotrigina, ya que hay indicios de su
eficacia específica en el tratamiento del aura migrañosa (nivel de certeza IV,
grado de recomendación C) (56). Por último, en pacientes embarazadas el tratamiento preventivo recomendado en la migraña sin aura es el propranolol, que
a ser posible ha de retirarse dos o tres semanas antes de la fecha probable del
parto (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (65).
Migraña crónica
La migraña crónica es la complicación más frecuente de la migraña. Aunque se
trata de un concepto práctico e intuitivo, sólo en la última clasificación de la IHS
se ha incorporado dicho término, que ha sufrido además variaciones en su significado y en los criterios diagnósticos desde su definición inicial. Según los
actuales criterios de la IHS (66), se entiende por migraña crónica aquella cefalea
que se sufre durante más de 15 días al mes, con rasgos claramente migrañosos
en al menos 8 de los días en que se sufre dolor. Estos criterios, revisados en
2006 (Tabla 11), excluyen por completo a los pacientes migrañosos que presentan abuso de medicación, que se consideran afectados por una cefalea secundaria. Muy probablemente en los próximos años veamos más modificaciones en
estos conceptos y criterios, ya que muchos autores consideran que estos
pacientes, ante todo, son migrañosos, abusen o no de la medicación (67, 68).
La tasa de cronificación de la migraña es de aproximadamente 2,5% de los
pacientes con migraña episódica al año en la población general (69). Según
recientes investigaciones, no parece que el abuso de la medicación sea, ni
mucho menos, el único factor cronificador de la migraña. La lista de factores que
se han demostrado estadísticamente significativos es larga (Tabla 12) y, aunque
[
63
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
TABLA 11. Criterios de la IHS para el diagnóstico de migraña crónica (revisados en 2006).
TCefalea (de tensión y/o migrañosa) durante al menos 15 días al mes durante al menos 3
meses.
T Diagnóstico previo de migraña episódica; al menos 5 episodios de migraña sin aura.
TDurante 8 días o más al mes en los últimos 3 meses se cumplen los criterios 1 y/o 2:
1.
Cefalea con criterios de migraña:
Al menos uno de los siguientes:
Dolor unilateral
Dolor pulsátil
Dolor moderado o intenso
Dolor agravado con la actividad física habitual
Y al menos uno de los siguientes:
Náuseas y/o vómitos
Fotofobia y fonofobia
2.
Alivio de la cefalea con triptanes o ergóticos
TSin abuso de analgésicos y no atribuible a otro proceso
destacan la alta frecuencia de crisis y el abuso de fármacos, es muy probable
que la predisposición genética sea el factor más importante (70). La comorbilidad con la depresión y la ansiedad en estos casos es elevada. Además de la
presencia, persistente o no, de factores reconocidos como cronificadores, también parece que existe en muchos casos una disfunción de centros moduladores del dolor como la sustancia gris periacueductal (71).
Tratamiento de la migraña crónica
Consideraciones generales y tratamiento sintomático
El manejo de los pacientes con migraña crónica (más de 15 días al mes con
dolor) es complejo. Es esencial informar al paciente de las características de su
dolencia y de las posibilidades reales de tratamiento, sin crear falsas expectativas de rápida curación (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Es posible hoy día, dado que conocemos algunos de los factores que influyen en la cro-
[
64
]
CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
TABLA 12. Factores de riesgo estadísticamente relacionados con la cronificación de la cefalea,
en general, y de la migraña en particular, que es el tipo de cefalea del que se dispone de más
datos.
No modificables
Modificables
TMigraña
TIntensidad grave
TSexo femenino
TRaza blanca
TElevada frecuencia de crisis
TObesidad
TAbuso de medicación
TAbuso de cafeína
TSeparación
TEstatus educacional o socioeconómico bajo
TTraumatismo/s craneal/es
TEventos vitales estresantes
TDepresión
TAnsiedad
TTrastornos del sueño
TFrecuentes visitas médicas
S. Díaz Insa. Cefalea debida a una sustancia o a su supresión. Tratado de Cefaleas, 2009.
nificación de la migraña, llevar a cabo una prevención primaria para evitar la aparición de migraña crónica. Para ello se recomienda: 1) disminuir la frecuencia de
las crisis con tratamiento preventivo y no farmacológico; 2) controlar el IMC y
mantener un peso adecuado; 3) evitar y vigilar el abuso de la medicación; 4) evitar el abuso de la cafeína; 5) investigar y tratar los trastornos del sueño y las
apneas, y 6) vigilar y tratar la existencia de depresión u otras comorbilidades psiquiátricas (grado de recomendación B) (72).
Muchos de estos pacientes, cuando consultan, cumplen criterios de abuso de
analgésicos. Aunque el tratamiento de la cefalea por abuso de medicación se
desarrollará en el capítulo 7 de esta guía, debemos recordar aquí que ha de
incluir las siguientes medidas: 1) retirada inmediata del analgésico o ergótico
objeto de abuso; 2) prescripción de AINE durante 2-3 semanas, con el menor
número de dosis posible, como tratamiento de base, autorizando triptanes (si no
son causa de abuso) como tratamiento sintomático; 3) tratamiento preventivo de
fondo (nivel de certeza II-III, grado de recomendación B-C). A pesar de que este
último punto es objeto de amplia controversia, en nuestra experiencia la mera
retirada de los fármacos de abuso es insuficiente en la inmensa mayoría de
nuestros pacientes.
[
65
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Aunque la clave del manejo de estos pacientes sea el tratamiento preventivo, no
debemos olvidar el uso de la medicación sintomática para las crisis de dolor que
presentan, para lo cual seguiremos las recomendaciones previamente reseñadas para la migraña episódica, con los AINE y los triptanes como base del tratamiento (Tablas 4, 5 y 6). En estos pacientes con crisis asiduas debemos estar
atentos al aumento en la frecuencia de uso de fármacos sintomáticos para evitar
el abuso de medicación. El límite máximo recomendado de uso de triptanes al
mes estaría en 10 tomas, y en 15 las de AINE (grado de recomendación B).
Tratamiento preventivo
Tratamientos orales
El tratamiento preventivo de elección para la migraña episódica consiste en
betabloqueantes o topiramato, dependiendo del tipo de paciente que vayamos
a tratar. Si no hay respuesta o existe intolerancia o contraindicaciones con estos
fármacos, las siguientes opciones para tratar preventivamente la migraña serían
la flunarizina y el ácido valproico. Es posible que estas recomendaciones sean
válidas para el caso de la migraña crónica, pero hay que tener en cuenta que
sólo del topiramato disponemos de datos contrastados que avalen su uso en la
migraña crónica (73-75). En cambio, no hay datos que confirmen la eficacia de
las opciones restantes en la migraña crónica.
Por tanto, el topiramato es el tratamiento de elección por vía oral en pacientes
con migraña crónica en general. Es el único fármaco con el que se han obtenido resultados positivos en ensayos clínicos sobre migraña episódica y crónica,
y es también el primero del que se ha demostrado que es eficaz en pacientes
con migraña crónica, incluso en caso de abuso de analgésicos (73-75). La dosis
recomendada de este fármaco es de 100 mg/día.
Para aquellos pacientes que no toleren el topiramato y el ácido valproico o en los
que estos estén contraindicados, una opción podría ser el uso de otros neuromoduladores, si bien no se han publicado estudios controlados de calidad en
pacientes con migraña crónica. Los datos disponibles apuntan a que el levetiracetam no sería eficaz con esta indicación, que la eficacia de la gabapentina es
muy limitada y que la zonisamida sí puede ser de utilidad en pacientes con
migraña crónica que no hayan tolerado otros neuromoduladores, en concreto el
topiramato (51, 52). La zonisamida comparte, a grandes rasgos, el mecanismo
[
66
]
CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
de acción del topiramato y se ha visto que alrededor de un 40% de los pacientes con migraña crónica que no toleran el topiramato sí tolera la zonisamida y
presenta una respuesta moderada. Una ventaja de la zonisamida es que puede
administrarse en una única dosis diaria, dada su larga vida media.
No es infrecuente que los fármacos que acabamos de comentar no sean eficaces en monoterapia para el tratamiento de la migraña crónica. Ante la ausencia
de ensayos clínicos reglados, la experiencia clínica ha demostrado que es posible tratar eficazmente a estos pacientes utilizando varios de estos fármacos en
combinación. Es probable que, al tener mecanismos de acción diferentes, la
combinación de fármacos consiga un efecto sinérgico con un incremento en su
eficacia. La combinación más usada es la de un betabloqueante con una dosis
baja de amitriptilina nocturna (entre 20 y 50 mg), que es especialmente útil en
aquellos pacientes que combinan migraña crónica con cefalea de tensión.
Estudios más recientes han explorado la combinación de los dos fármacos de
elección en el tratamiento de la migraña, betabloqueantes y antiepilépticos. La
combinación de propranolol o nadolol más topiramato o valproato ha sido claramente eficaz en el tratamiento de algo más de la mitad de estos pacientes que
no habían respondido durante al menos dos meses a ambos fármacos por
separado (59, 60). Aunque no disponemos de ensayos controlados, estos estudios sugieren incluso que es más útil combinar ambos grupos farmacológicos a
dosis relativamente bajas que forzar sus dosis en monoterapia.
Toxina botulínica pericraneal
Como tratamiento adyuvante en pacientes seleccionados, se puede considerar
la adición de infiltraciones de toxina botulínica (nivel de certeza I, grado de recomendación A). Recientemente se ha demostrado en ensayos controlados de
fase III la eficacia en estos pacientes de la toxina botulínica infiltrada pericranealmente (76, 77). Según estos estudios, tanto los pacientes con diagnóstico de
migraña crónica como los que presentan cefalea por abuso de la medicación
obtienen una notable mejoría. Este tratamiento ya se viene usando en la práctica clínica como medicación de uso compasivo desde hace unos años y son
muchas las referencias bibliográficas de estudios abiertos (78). En la mayoría de
pacientes mejora la calidad de vida, ya que mejora no sólo la frecuencia de la
crisis, sino también la intensidad de la cefalea y la respuesta al tratamiento sintomático. En los ensayos se han utilizado dosis de 155 U de Botox® (toxina botulínica A) infiltradas pericranealmente en 31 puntos estipulados (Fig. 1). Se admi-
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67
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
nistran estas dosis cada 3 ó 4 meses, y se debe administrar al menos en dos
ocasiones para valorar la eficacia, porque en muchos pacientes la respuesta se
obtiene a medio o largo plazo (nivel de certeza III, grado de recomendación C).
En la práctica clínica se recomiendan dosis de 100 a 200 U de Botox®. Los efectos adversos son locales y transitorios, de escasa entidad y muy bien tolerados.
El uso de la toxina botulínica como preventivo en la migraña crónica es perfectamente compatible con el mantenimiento de la profilaxis oral, sin que aumenten
los efectos adversos, aunque en los pacientes que responden, se suelen rebajar las dosis y el número de fármacos utilizados.
Otras consideraciones sobre el tratamiento de la migraña crónica
En los últimos años, en pacientes con migraña crónica que no mejoran con ninguna de las opciones terapéuticas convencionales, se ha probado la colocación
quirúrgica de neuroestimuladores suboccipitales bilaterales (nivel de certeza IV,
grado de recomendación C), al igual que en pacientes con cefalea en racimos
crónica o que no responde al tratamiento (79). Sin embargo, los resultados no
son muy alentadores en los pacientes con migraña crónica y la mayoría de series
abiertas aportan sólo una eficacia marginal en estos casos.
Para terminar, es importante que dediquemos unas líneas a la duración del tratamiento preventivo de la migraña crónica. Como su nombre indica, este es un
FIGURA 1. Puntos de infiltración de Botox® utilizados en los ensayos clínicos PREEMPT I y
II para el tratamiento de pacientes con migraña crónica o cefalea por abuso de la medicación. Se administran 5 U en cada uno de los puntos.
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68
]
CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
proceso crónico, que el tratamiento preventivo “oculta” pero no cura. Es excesivamente optimista pensar que un periodo de tratamiento tan corto como 3 ó 6
meses puede solucionar este problema, que muchas veces lleva más de una
década de evolución. Los datos actuales demuestran que al menos un 50% de
los pacientes necesita periodos de tratamiento largos, de más de un año de
duración, ante el gran riesgo de recidiva si se retira la medicación. No es raro,
por tanto, que los pacientes con migraña crónica necesiten tratamientos prolongados, de años de duración.
Bibliografía
1. Guerrero AL, Rojo E, Herrero S, Neri MJ, Bautista L, Peñas ML, et al.
Characteristics of the first 1000 headaches in an outpatient headache clinic
registry. Headache 2011;51:226-31.
2. Laínez JM, Vioque J, Hernández-Aguado I, Titus F. Prevalence of migraine in
Spain. En: Olesen J, ed. Headache classification and epidemiology. New
York: Raven Press Ltd; 1994. p. 221-5.
3. Menken M. Munsat TL, Toole JF. The global burden of disease study: implications for Neurology. Arch Neurol 2000;57:418-20.
4. Laínez JM, Monzón MJ; the Spanish Occupational Migraine Study Group.
The socio-economic impact of migraine in Spain. En: Olesen J, Steiner TJ,
Lipton RB, eds. Reducing the burden of headache: Oxford: Oxford; 2003. p.
255-9.
5. Headache Classification Committee of the International Headache Society.
Classification and diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain. Cephalalgia 1988;8(Suppl 7):1-96.
6. Headache Classification Subcommittee of the International Headache
Society. The International Classification of Headache Disorders. Cephalalgia
2004;24(Suppl 1):8-160.
7. Pryse-Phillips WEM, Dodick DW, Edmeads JG, Gawel MJ, Nelson RF, Purdy
RA, et al. Guidelines for the diagnosis and management of migraine in clinical practice. Can Med Assoc 1997;156:1273-87.
8. Danish Neurological Society and Danish Headache Society. Guidelines for
the management of headache. Cephalalgia 1998;18:9-22.
9. Snow V, Weiss K, Wall EM, Mottur-Pilson C, for the American Academy of
Family Physicians and the American College of Physicians-American Society
of Internal Medicine. Ann Intern Med 2002;137:840-9.
[
69
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
10. Silberstein SD. Practice parameter: evidence-based guidelines for migraine
headache (an evidence-based review): report of the Quality Standards
Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology
2000;55:754-62.
11. Dowson AJ, Lipscombe S, Sender J, Rees T, Watson; MIPCA Migraine
Guidelines Development Group. Migraine in Primary Care Advisors. Curr Med
Res Opin 2002;18:414-39.
12. Geraud G, Lanteri-Minet M, Lucas C, Valade D; French Society for the Study
of Migraine Headache (SFEMC). Clin Ther 2004;26:1305-18.
13. ANAES. Recommendations for clinical practice. Review of diagnosis and
treatment of migraine in the adult and child October 2002. Professional
recommendations and references: economic evaluation service. Rev Neurol
2003;159:S5-15.
14. Diener HC, Brune K, Gerber WD, Gobel H, Pfaffenrath V. Treatment of migraine attacks and migraine prophylaxis: recommendations of the German
Migraine and Headache Society. Med Monatsschr Pharm 1998;21:30-9.
15. Schuurmans A, van Weel C. Pharmacologic treatment of migraine.
Comparison of guidelines. Can Fam Physician 2005;51:838-43.
16. Steiener TJ, MacGregor EA, Davies PTG; British Association for the Study of
Headache. Disponible en www.bash.org.uk (segunda edición, revisada
agosto 2004).
17. Kelman L. The premonitory symptoms (prodrome): a tertiary care study of
893 migraineurs. Headache 2004;44:865-72.
18. Quintela E, Castillo J, Muñoz P, Pascual J. Premonitory and resolution
symptoms in migraine: a prospective study in 100 unselected patients.
Cephalalgia 2008;26:1051-60.
19. Kelman L. The posdrome of the acute migraine attack. Cephalalgia
2006;26:214-20.
20. Lance JW, Anthony M. Some clinical aspects of migraine: a prospective study
of 500 patients. Arch Neurol 1966;15:356-61.
21. Olesen J. Some clinical features of the migraine attack: an analysis of 750
patients. Headache 1978;18:268-71.
22. De Carlo D, Dal Zotto L, Perissinotto E, Gallo L, Gatta M, Balottin U, et al.
Osmophobia in migraine classification: a multicentre study in juvenile
patients. Cephalalgia 2010;30:1486-94.
23. Russell MB, Olesen J. A nosographic analysis of the migraine aura in a general population. Brain 1996;119:355-61.
[
70
]
CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
24. Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of
Neurology. Practice parameter: the utility of neuroimaging in the evaluation of
headache in patients with normal neurological examinations. Neurology
1994;44:1353-4.
25. Yanguela J, Pareja JA, López N, Sánchez del Rio M. Trocheitis and migraine
headache. Neurology 2002;58:802-5.
26. Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of
Neurology. Practice parameter: the electroencephalogram in the evaluation
of headache. Neurology 1995;45:1411-3.
27. Mateos V, Pascual J, Pareja J, eds. Tratado de cefaleas. Madrid: Ergon; 2009.
28. Tfelt-Hansen P, Rolan P. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs in the acute
treatment of migraines. En: Olesen J, Goadsby PJ, Ramadan NM, TfeltHansen P, Welch KMA, eds. The headaches, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins; 2006. p. 449-58.
29. Tfelt-Hansen P, Saxena PR, Dahlof C, Pascual J, Laínez M, Henry P, et al.
Ergotamine in the acute treatment of migraine: a review and European consensus. 123: 9-18.
30. The Multinational Oral Sumatriptan and Cafergot Comparative Study Group.
A randomized, double-blind comparison of sumatriptan and Cafergot in the
acute treatment of migraine. Eur Neurol 1991;31:314-22.
31. Diener HC, Jansen JP, Reches A, Pascual J, Pitei D, Steiner TJ; Eletriptan and
Cafergot Comparative Study Group. Efficacy, tolerability and safety of oral
eletriptan and ergotamine plus caffeine (Cafergot) in the acute treatment of
migraine: a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled comparison. Eur Neurol 2002;47:99-107.
32. Vhristie S, Gobel H, Mateos V, Allen C, Vrijens F, Shivaprakash M; RizatriptanErgotamine/Caffeine Preference Study Group. Eur Neutol 2003; 49: 20-9.
33. Ferrari MD, Roon KI, Lipton RB, Goadsby PG. Oral triptans (serotonin 5HT1B/1D agonists) in acute migraine treatment: a meta-analysis of 53 trials.
Lancet 2001; 358: 1688-75.
34. Ferrari MD, Goadsby PG, Roon KI, Lipton RB. Triptans (serotonin 5-HT1B/1D
agonists) in migraine: detailed results and methods of a meta-analysis of 53
trials. Cephalalgia 2002; 22: 633-58.
35. Pascual J, Mateos V, Roig C, Sánchez del Río M, Jiménez D. Marketed oral
triptans in the acute treatment of migraine: a systematic review on efficacy
and tolerability. Headache 2007;47:1152-68.
36. Practice parameter: pharmacological treatment of migraine headache in children and adolescents: report of the American Academy of Neurology Quality
[
71
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
Standards Subcommittee and the Practice Committee of the Child
Neurological Society. Neurology 2004;63:2215-24.
Linder SL, Mathew NT, Cady RK, Finlayson G, Ishkanian G, Lewis DW.
Efficacy and tolerability of almotriptan in adolescents: a randomized, doubleblind, placebo controlled trial. Headache 2008;48:1326-36.
Pascual J. Migraña y gestación: una relación compleja. Rev Neurol
2010;50:321-4.
Lipton RB, Scher AI, Kolodner K, Liberman J, Steiner TJ, Stewart WF. Migraine
in the United States: epidemiology and patterns of health care use.
Neurology 2002;58:885-94.
Tfelt-Hansen P. Prioritizing prophylactic treatment of migraines. En: Olesen J,
Goadsby PJ, Ramadan NM, Tfelt-Hansen P, Welch KMA, eds. The
Headaches, 3rd edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006. p.
567-8.
Tfelt-Hansen P, Rolan P. β-adrenoceptor blocking drugs in migraine prophylaxis. En: Olesen J, Goadsby PJ, Ramadan NM, Tfelt-Hansen P, Welch KMA,
ed. The Headaches, 3rd edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins;
2006. p. 519-28.
Brandes J, Saper JR, Diamond M, Couch JR, Lewis DW, Schmitt J, et al.
Topiramate for migraine prevention: a randomized controlled trial. JAMA
2004;291:965-73.
Diener HC, Tfelt-Hansen P, Dahlof C, Láinez MJA, Sandrini G, Wang SJ, et al.
Topiramate in migraine prophylaxis. Results from a placebo-controlled trail
with propranolol as active control. J Neurol 2004;251:943-50.
Silberstein SD, Neto W, Schmitt JJ, Jacobs D. Topiramate in migraine prevention: results of a large controlled trial. Arch Neurol 2004;61:490-5.
Pascual J, Sánchez del Río M, Mateos V, Laínez JM, Hernández-Gallego J,
Leira R, Jiménez MD. Topiramate for patients with refractory migraine: an
observational, multicenter study in Spain. Neurología 2004;18:364-7.
Freitag FG, Collins SD, Carlson HA, Goldstein J, Saper J, Silberstein S, et al.
A randomized trial of divalproex sodium extended-release tablets in migraine
prophylaxis. Neurology 2002;58:1652-9.
Klapper J. Divalproex sodium in migraine prophylaxis: a dose-controlled
study. Cephalalgia 1997;17:103-8.
Mathew NT, Saper JR, Silberstein SD, Rankin L, Markley HG, Solomon S, et
al. Migraine prophylaxis with divalproex. Arch Neurol 1995;52:281-6.
[
72
]
CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
49. Silberstein SD. Divalproex sodium in headache: literature review and clinical
guidelines. Headache 1996;36:547-5.
50. Vukovic V, Lovrencic-Huzjan A, Bosnar-Puretic M, Demarin V. The efficacy of
gabapentin in migraine prophylaxis: an observational open label study. Acta
Clin Croat 2009;48:145-51.
51. Pascual-Gómez J, Gracia-Naya M, Leira R, Mateos V, Alvaro-González LC,
Hernando I, et al. Zonisamida en el tratamiento preventivo de la migraña
refractaria. Rev Neurol 2010;50:129-32.
52. Pascual-Gómez J. Papel de los neuromoduladores en el tratamiento preventivo de la migraña. Rev Neurol 2009;49:25-32.
53. Chronicle E, Mulleners W. Anticonvulsant drugs for migraine prophylaxis.
Cochrane Database Syst Rev 2004; (3): CD003226 (revisado mayo 2004).
54. Toda N, Tfelt-Hansen P. Calcium antagonists in migraine prophylaxis. En:
Olesen J, Goadsby PJ, Ramadan NM, Tfelt-Hansen P, Welch KMA, eds. The
headaches, 3rd edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006. p.
539-44.
55. Leone M, Grazzi L, La Mantia L, Bussone G. Flunarizine in migraine: a minireview. Headache 1991;31:388-91.
56. Gales BJ, Bailey EK, Reed AN, Gales MA. Angiotensin-converting enzyme
inhibitors and angiotensin receptor blockers for the prevention of migraines.
Ann Pharmacother 2010;44:360-6.
57. Couch JR; Amitriptyline Versus Placebo Study Group. Amitriptyline in the
prophylactic treatment of migraine and chronic daily headache. Headache
2011;51:33-5.
58. Ozyalcin SN, Talu GK, Kizitan E, Yucel B, Ertas M, Disci R. The efficacy and
safety of venlafaxine in the prophylaxis of migraine. Headache 2005;45:144-52.
59. Pascual J, Leira R, Laínez JM. Combined therapy for migraine prevention?
Clinical experience with a beta-blocker plus sodium valproate in 52 resistant
migraine patients. Cephalalgia 2003;23:961-2.
60. Pascual J, Rivas MT, Leira R. Testing the combination beta-blocker plus topiramate in refractory migraine. Acta Neurol Scand 2007;115:81-3.
61. Winner P, Perlman EM, Linder SL, Jordan DM, Fisher AC, et al. Topiramate for
migraine prevention in children: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Headache 2005;45:1304-12.
62. Massiou H, Jamin C, Hinzelin G, Bidaut-Mazel C; The French Naramig
Collaborative Study Group. Efficacy of oral naratriptan in the treatment of
menstrually related migraine. Eur J Neurol 2005;12:774-81.
[
73
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
63. Newman L, Mannix LK, Landy S, Silberstein S, Lipton RB, Putnam DG, et al.
Naratriptan as short-term prophylaxis of menstrually associated migraine: a
randomized, double-blind, placebo-controlled study. Headache
2001;41:248-56.
64. Silberstein SD, Elkind AH, Schreiber C, Keywood C. A randomized trial of frovatriptan for the intermittent prevention of menstrual migraine. Neurology
2004;63:261-9.
65. Pascual J, Caminero AB, Mateos V, Roig C, Leira R, García-Moncó JC, Laínez
M. Preventing disturbing migraine aura with lamotrigine: an open study.
Headache 2004;44:1024-8.
66. Headache Classification Commmittee. New appendix criteria open for a
broader concept of chronic migraine. Cephalalgia 2006;26:742-6.
67. Pascual J. Migraña crónica. En: Mateos V, ed. Migraña complicada.
Actitudes prácticas. Majadahonda: Ergon; 2009. p. 1-17.
68. Díaz Insa S. Migraña crónica. En: Mateos V, ed. Migraña y otras cefaleas.
Barcelona: Elsevier España SL; 2011. p. 143-66.
69. Bigal ME, Serrano D, Buse D, Scher A, Stewart WF, Lipton RB. Acute migraine medications and evolution from episodic to chronic migraine: a longitudinal population-based study. Headache 2008;48:1157-68.
70. Several authors. Monography: Chronification of headache. Headache
2008;48:7-50.
71. Welch KM, Nagesh V, Aurora SK, Gelman N. Periaqueductal grey matter
dysfunction in migraine: cause or the burden of illness? Headache
2001;41:629-37.
72. Bigal ME, Lipton RB. Concepts and mechanisms of migraine chronification.
Headache 2008;48:7-15.
73. Diener HC, Bussone G, van Oene JC, Lahaye M, Schwalen S, Goadsby PJ:
TOPMAT-MIG- 201 (TOP-CHROME) Study Group. Topiramate reduces
headache days in chronic migraine: a randomized, double-blind, placebocontrolled study. Cephalalgia 2007;27:814-23.
74. Silberstein SD, Lipton RB, Dodick DW, Freitag FG, Ramadan N, Mathew N, et
al.; Topiramate Chronic Migraine Study Group. Efficacy and safety of topiramate for the treatment of chronic migraine: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Headache 2007;47:170-80.
75. Silvestrini M, Bartolini M, Cocia M, Baruffaldi R, Taffi R, Provinciali L.
Topiramate in the treatment of chronic migraine. Cephalalgia 2003;23:820-4.
[
74
]
CAPÍTULO 3
MIGRAÑA Y MIGRAÑA CRÓNICA
76. Aurora SK, Dodick DW, Turkel CC, DeGryse RE, Silberstein SD, Lipton RB,
Diener HC, Brin MF; PREEMPT 1 Chronic Migraine Study Group.
OnabotulinumtoxinA for treatment of chronic migraine: results from the double-blind, randomized, placebo-controlled phase of the PREEMPT 1 trial.
Cephalalgia 2010;30:793-803.
77. Diener HC, Dodick DW, Aurora SK, Turkel CC, DeGryse RE, Lipton RB, et al.
OnabotulinumtoxinA for treatment of chronic migraine: results from the double-blind, randomized, placebo-controlled phase of the PREEMPT 2 trial.
Cephalalgia 2010;30:804-14.
78. Candamil N, Díaz Insa S, Caminero AB, Traver P. Toxina botulínica en cefalea
crónica diaria refractaria. Otros usos de la toxina botulínica en cefalea.
Controversias y Evidencias en Cefaleas 2006;1:18-28.
79. Goadsby PJ, Bartsch T, Dodick DW. Occipital nerve stimulation for headache:
mechanisms and efficacy. Headache 2008;48:313-8.
[
75
]
CAPÍTULO 4
CEFALEA TENSIONAL
J. Porta Etessam, J.J. Aguirre Sánchez, M.L. Cuadrado, A.B. Gago Veiga,
J. González Menacho y A. Rey
Introducción
La cefalea tensional se considera la cefalea primaria más frecuente. Su carácter
inespecífico y basado en las diferencias clínicas con la migraña hace que los
estudios sobre este tipo de cefalea sean complejos. Hasta ahora, se han publicado pocos ensayos clínicos aleatorizados y los recursos terapéuticos son limitados.
Epidemiología
Aunque, como dijimos, la cefalea de tensión es la cefalea primaria más frecuente, los datos sobre su prevalencia son escasos y conflictivos debido a que su
estimación resulta especialmente difícil por la importante variación demográfica
y temporal y por las diferencias obtenidas según el método de recogida utilizado. Así pues, podemos observar una prevalencia en la población general del
78%, pero con evidentes oscilaciones (1, 2). La cefalea tensional crónica sería un
subgrupo del 3,3% (3, 4)
Un estudio multicéntrico europeo reciente nos muestra una prevalencia del
62,2%, pero se destaca que los datos son escasos, en parte debido a la falta de
estudios epidemiológicos en Europa oriental (5). El pico de prevalencia se sitúa
entre los 30 y los 39 años tanto en hombres (42,3%) como en mujeres (46,9%) y
a partir de ahí su frecuencia desciende con la edad (6).
Respecto a la incidencia de la cefalea de tensión, en un estudio danés de 12
años de seguimiento se registró una incidencia de 14,2/1.000 habitantes/año,
que declina con la edad en ambos sexos y es mayor entre los 25 y los 35 años
(7). La proporción es más alta en las mujeres en todos los estudios (proporción
mujeres:hombres de 1,16-3:1). Sin embargo, cabe la posibilidad de que esta
diferencia se deba a que las mujeres consultan más. Dada la alta prevalencia de
la cefalea de tensión, no cabe duda de su importante repercusión socioeconómica (8-10).
[
77
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Consideraciones especiales
Niños
La prevalencia de la cefalea de tensión en niños, según estudios poblacionales,
es del 10-25%, aunque también presenta una amplia variación y un incremento
con la edad (sobre todo en niñas). La cefalea tensional crónica supone en este
caso un subgrupo del 1,6-2,5% (11, 12). No existe una desigualdad entre sexos
salvo a partir de los 12 años, cuando se aprecia una proporción mayor de mujeres (1,4:1). Respecto a la incidencia, se ha constatado un incremento en los últimos años de esta etapa de la vida (13).
La cefalea episódica en niños suele comenzar a los 7 años. Un inicio más temprano se ha relacionado con un peor pronóstico. En un estudio, la historia familiar de parientes de primer grado con cefalea fue del 32% en pacientes con cefalea de tensión y, si hay un familiar afectado, en general, el riesgo es mayor que
en la población general (14).
El diagnóstico y, con ello, la evaluación de la prevalencia en esta etapa es aún
más difícil que en adultos, ya que existen barreras comunicativas (aquí los
padres suponen un importante apoyo), no cumplen el criterio temporal (presentan generalmente menor duración), existen frecuentes transformaciones con la
edad, etc. Estas transformaciones nos sugieren la posibilidad de una base
común biológica entre los diferentes tipos de cefalea.
Ancianos
A pesar de que disminuye con la edad, la cefalea de tensión sigue siendo relativamente frecuente en la vejez, en contraste con la migraña, que decrece significativamente (15). Presenta una prevalencia en torno al 25-45%, donde la cefalea tensional crónica supone un subgrupo del 2-3%. La predominancia de la
mujer persiste con una proporción de 1,8:1.
Excepcionalmente, la cefalea de tensión se puede presentar por primera vez en
la vejez, en cuyo caso es importante excluir causas secundarias. En su curso,
tanto la migraña como las cefaleas tensionales episódicas pueden evolucionar
a cefaleas tensionales crónicas, pero es más frecuente en las segundas: se cronifica un 25% de las cefaleas de tensión episódicas. De las cefaleas tensionales
[
78
]
CAPÍTULO 4
CEFALEA TENSIONAL
crónicas, un 31% se hacen persistentemente crónicas, en un 48% se produce la
remisión a cefalea episódica y el resto se convierte en cefalea por abuso de
medicación. Los factores que determinan con mayor probabilidad una cronicidad son el abuso de medicación, la comorbilidad, la coexistencia de diferentes
tipos de cefaleas y el bajo nivel económico (16, 17).
Fisiopatología
Si bien aún se desconoce cuál es con exactitud la fisiopatología de la cefalea de
tensión, en los últimos años se han hecho grandes avances en su comprensión.
Actualmente se considera que su patogenia es multifactorial y los mecanismos
que intervienen en el origen del dolor pueden ser dinámicos y variables de un individuo a otro, y en un mismo individuo durante la evolución de la enfermedad (18).
Factores genéticos
Se ha observado un aumento del riesgo de padecer cefalea tensional crónica en
familiares de primer grado y una gran concordancia entre gemelos monocigotos
en la cefalea de tensión episódica frecuente, por lo que en estos casos parece
existir un factor hereditario poligénico (18, 19).
Factores ambientales
El estrés y la tensión mental son dos de los factores desencadenantes más frecuentes de la cefalea tensional que pueden afectar a cualquier persona (20). La
ansiedad y la depresión se asocian con frecuencia a la cefalea tensional crónica, sea como causa, sea como consecuencia del dolor crónico.
En la fisiopatología del dolor se han propuesto mecanismos periféricos (miofasciales) y centrales, con predominio de los primeros en la cefalea tensional episódica (frecuente e infrecuente) y de los segundos en la cefalea tensional crónica (21).
Mecanismos periféricos
Los pacientes con cefalea de tensión presentan con frecuencia un aumento de
la sensibilidad de los músculos pericraneales medida por el Total Tenderness
Score, así como “puntos gatillo” craneales y cervicales (oblicuo superior, trape-
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
cio, temporal, suboccipital y esternocleidomatoideo) (22). Este aumento de la
sensibilidad se relaciona con la intensidad y la frecuencia de la cefalea. El dolor
estaría producido por la activación o sensibilización de los receptores nociceptivos periféricos (20).
Mecanismos centrales
Los pacientes con cefalea tensional crónica presentan una disminución del
umbral del dolor y un aumento de la sensibilidad tanto a estímulos dolorosos
como inocuos, a nivel cefálico y extracefálico, con un gradiente craneocaudal.
Esto se debe a la sensibilización de las neuronas de las astas dorsales/núcleo
trigeminal por un aumento en los inputs nociceptivos desde los tejidos miofasciales pericraneales. La estimulación continua de las astas dorsales y el núcleo
del trigémino por fibras C y A delta activaría neuronas de segundo orden,
aumentando la eficiencia y el número de sinapsis. Así, la estimulación dolorosa
continua disminuiría el umbral de activación y aumentaría el campo receptivo del
dolor periférico, lo que se conoce como facilitación homosináptica. Por otra
parte, la estimulación continua por señales nociceptivas también acabaría provocando una facilitación heterosináptica, en la que estímulos inocuos recogidos
por mecanorreceptores de las fibras A beta serían malinterpretados como dolorosos, produciendo alodinia e hiperalgesia (18, 19).
Además de la sensibilización de las neuronas del asta dorsal/núcleo trigémino,
en la cefalea tensional crónica se produce una sensibilización de las neuronas
supraespinales/trigeminales y una disminución de la actividad antinociceptiva
desde estructuras centrales. Estudios neurofisiológicos han demostrado la existencia de una disfunción de los tractos inhibitorios descendentes que parten del
giro cingulado anterior, la amígdala, el bulbo rostroventral y los núcleos del rafe,
que da lugar a la inhibición de los reflejos nociceptivos en las astas dorsales en
respuesta a las señales dolorosas. En un estudio de morfometría por resonancia
magnética se ha demostrado una reducción de la densidad de la sustancia gris
periacueductal implicada en el control del dolor (18, 19).
Finalmente, se produce una activación de las neuronas motoras y, de manera
secundaria, un aumento de la actividad de los músculos pericraneales. En la
Tabla 1 se muestra un modelo patogénico de cefalea tensional crónica (20).
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CAPÍTULO 4
CEFALEA TENSIONAL
TABLA 1. Criterios para la clasificación diagnóstica de la cefalea de tensión.
Cefalea tensional episódica infrecuente
Al menos 10 episodios con una frecuencia de menos de un día por mes (menos de 12 días
al año). La cefalea dura entre 30 minutos y 7 días.
Tiene al menos dos de las siguientes características:
T
T
T
T
Localización bilateral.
No pulsátil.
Dolor leve-moderado.
No se agrava con la actividad física habitual.
Cumple las dos características siguientes:
T No cursa con náuseas ni vómitos (puede haber anorexia).
T Fotofobia o fonofobia (no ambas).
No es atribuible a otros episodios.
Cefalea tensional episódica frecuente
Igual que la infrecuente, salvo lo siguiente:
Al menos 10 episodios con una frecuencia de un día o más al mes pero menos de 15 días
por mes durante al menos 3 meses (≥ 12 y < 180 días/año).
Cefalea tensional crónica
Dolor con una frecuencia media de al menos 15 días por mes durante más de 3 meses
(≥ 180 días/año).
La cefalea dura horas y puede ser continua.
Cumple las dos siguientes características:
Una de estas:
T Fotofobia.
T Fonofobia.
T Náuseas leves.
Sin náuseas moderadas o fuertes ni vómitos.
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Diversos receptores y neurotransmisores participan en la patogenia de la cefalea de tensión, entre ellos el receptor NMDA del glutamato y el óxido nítrico, posibles dianas para nuevos tratamientos. La estimulación de los receptores glutamatérgicos produce la activación de la sintasa del óxido nítrico y, por tanto, un
aumento de la producción de óxido nítrico. Esto produciría dolor por vasodilatación arterial y venosa, así como un aumento de la respuesta a la estimulación
dolorosa en las neuronas nociceptivas de segundo orden. En un ensayo clínico,
la utilización de L-NMMA, un inhibidor de la sintasa del óxido nítrico, produjo
resultados positivos en pacientes con cefalea tensional crónica (19).
Aspectos clínicos
Anamnesis
En todo paciente con cefalea debemos registrar los datos demográficos, los
antecedentes médicos y familiares, la localización del dolor, el carácter e intensidad del dolor, los posibles síntomas acompañantes, el inicio y el curso temporal de la cefalea, los factores que agravan o alivian el dolor, y los fármacos
empleados.
Las características típicas de la cefalea de tensión contrastan con las de la
migraña. Suele ser un dolor bilateral, de cualidad no pulsátil y de intensidad leve
o moderada, que no empeora con los esfuerzos físicos (ver apartado de criterios
diagnósticos) (20). El dolor generalmente se describe como compresivo o constrictivo, y a menudo se compara con un peso, un casco o una banda tensa situada alrededor de la cabeza. El dolor suele calificarse como leve o moderado, aunque excepcionalmente puede ser intenso; sin embargo, la vivencia puede variar.
No suele impedir las actividades de la vida diaria, aunque sí las dificulta. Puede
acompañarse de fotofobia o fonofobia, pero no de ambas al mismo tiempo. Por
otro lado, a diferencia de la migraña, la cefalea de tensión no se asocia con náuseas importantes ni vómitos.
Los episodios de cefalea leve clásicamente se consideraban cefalea tensional,
pero cada vez hay más indicios de que muchos de estos pacientes sufren
realmente ataques de migraña leve. En este sentido, es fundamental completar
una adecuada historia clínica y buscar datos que apunten a la migraña en el perfil y los síntomas acompañantes. Por este motivo, es posible que en algunos
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CAPÍTULO 4
CEFALEA TENSIONAL
estudios coincidan los desencadenantes de la migraña con los de la cefalea de
tensión, e incluso se plantee la posibilidad de una respuesta a los triptanes.
Los factores desencadenantes más frecuentes son el estrés, la falta de sueño y
la fatiga. Entre todos ellos, el que más suele afectar a los pacientes con cefalea
de tensión es el estrés. La duración de los episodios es variable, pero habitualmente duran más de cuatro horas. La cefalea suele presentarse mientras el
paciente está despierto y empeora con el transcurso del día, pero algunos
pacientes sufren un dolor más o menos continuo y pueden despertarse con dolor.
Según el patrón temporal, la Clasificación Internacional de las Cefaleas distingue
tres formas de cefalea tensional: episódica infrecuente (menos de 1 día de cefalea al mes o menos de 12 días al año), episódica frecuente (hasta 15 días por
mes durante al menos 3 meses) y crónica (más de 15 días por mes, en promedio, durante al menos 3 meses). La cefalea tensional crónica siempre aparece
como resultado de la cronificación de una cefalea tensional episódica, y muchas
veces llega a hacerse diaria o casi diaria.
En algunos casos es difícil distinguir entre la cefalea tensional episódica, frecuente o infrecuente, y la migraña sin aura. Por otra parte, la cefalea tensional
crónica se puede confundir con otras cefaleas crónicas diarias, como la migraña crónica. De hecho, al aumentar la frecuencia de los episodios, la migraña
pierde gran parte de su expresividad clínica y en algunos momentos adquiere
rasgos que recuerdan a la cefalea de tensión. Según los criterios más recientes,
para el diagnóstico de migraña crónica es suficiente que la cefalea adquiera las
características típicas de la migraña un mínimo de ocho días al mes, aunque los
restantes días parezca una cefalea de tensión (22). La cefalea tensional crónica
también se puede confundir con la llamada cefalea diaria persistente de novo (o
cefalea crónica desde el inicio), cuyas características semiológicas suelen recordar a las de la cefalea de tensión. Lo que distingue ambos trastornos es la forma
de comienzo. Mientras que la cefalea tensional crónica aparece como resultado
de la cronificación de una cefalea tensional episódica, la cefalea diaria persistente de novo surge típicamente sin historia previa de cefalea y se hace diaria y
persistente desde el inicio (22). Además se deben descartar cefaleas secundarias. La presencia de síntomas o signos de alarma o de algún dato atípico obligará a descartar lesiones o enfermedades orgánicas subyacentes, aunque las
características del dolor sean las de una cefalea tensional. Asimismo habrá que
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contemplar la posibilidad de una cefalea por abuso de analgésicos, que muchas
veces se asocia con la cefalea tensional o la migraña y complica el curso clínico.
Exploración física
La cefalea tensional es una cefalea primaria y su diagnóstico requiere descartar
cualquier otra enfermedad que pueda causar dolor de cabeza. Por tanto, siempre se debe realizar una exploración general y neurológica minuciosa en busca
de signos que puedan indicar la existencia de una cefalea secundaria (por ejemplo, un edema de papila o un déficit neurológico focal).
Los hallazgos exploratorios que más se han relacionado con la cefalea de tensión son la hipersensibilidad o la presencia de puntos hipersensibles (tender
points) y puntos gatillo (trigger points). Además, los pacientes con cefalea tensional pueden tener una posición adelantada de la cabeza y una reducción en la
movilidad cervical, pero estos hallazgos no se relacionan con la gravedad clínica de la cefalea (25).
Un punto hipersensible es un punto donde se produce dolor local al aplicar sobre
él una presión controlada. El llamado test de sensibilidad craneal (Total Tenderness
Score) consiste en la palpación manual de ocho puntos craneocervicales en
ambos lados: músculos frontal, temporal, masetero, esternocleidomastoideo, suboccipitales y trapecio, apófisis mastoides y apófisis coronoides (26). El explorador
aplica en cada punto una presión controlada, con pequeños movimientos de rotación de las yemas de los dedos segundo y tercero, y cuantifica la sensibilidad en
una escala de 0 a 3 según la respuesta del paciente (0, no dolor; 1, dolor mínimo;
2, dolor moderado; 3, mucho dolor o respuesta de retirada). Se suman los valores
obtenidos en ambos lados y se obtiene un valor total, con un máximo de 48 puntos. Según el valor obtenido, la cefalea de tensión se puede considerar “asociada
a hipersensibilidad pericraneal” (más de 8 puntos) o “no asociada a hipersensibilidad pericraneal” (menos de 8 puntos). En general, la sensibilidad pericraneal
aumenta a medida que se incrementa la frecuencia e intensidad de la cefalea. Los
estudios longitudinales parecen indicar que la hipersensibilidad no es un fenómeno primario, sino secundario al proceso de dolor y a la sensibilización central (27).
Un punto gatillo miofascial se define como un nódulo hipersensible y doloroso
localizado dentro de una banda tensa de un músculo esquelético, cuya estimu-
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CAPÍTULO 4
CEFALEA TENSIONAL
lación (palpación, contracción y estiramiento) provoca un dolor referido (esto es,
percibido a distancia). Además, con la palpación del punto gatillo es habitual
obtener la llamada respuesta de espasmo local, una contracción súbita e involuntaria de la banda tensa muscular. Los puntos gatillo miofasciales se detectan
mediante palpación manual en el contexto de una exploración física detallada.
Desde el punto de vista clínico, se distinguen puntos gatillo activos, cuyo dolor
referido es reconocido por el paciente como un dolor habitual, y puntos gatillo
latentes, cuyo dolor referido no reproduce ningún síntoma del paciente y, por
tanto, no es un dolor familiar (28). Los puntos gatillo de distintos músculos craneocervicales pueden provocar dolor en la región cefálica (por ejemplo, los del
músculo temporal, los músculos suboccipitales, el trapecio superior y el esternocleidomastoideo). En los pacientes con cefalea de tensión, se ha encontrado
una alta prevalencia de puntos gatillo en estos mismos músculos. Muchos de
estos puntos han sido activos y su presencia se ha asociado con una mayor gravedad clínica de la cefalea. Se ha sugerido que los puntos gatillo activos podrían ejercer un papel patogénico en la cefalea de tensión al enviar impulsos aferentes nociceptivos y contribuir así al proceso de sensibilización central (29).
Criterios diagnósticos
Los criterios utilizados actualmente para clasificar la cefalea de tensión, recogidos en la Tabla 2, se basan en la CIC-2 (23).
Estos apartados cuentan con la distinción entre presencia o no de hipersensibilidad en los músculos pericraneales, mediante la palpación manual a presión
controlada. Sin embargo, no se han demostrado resultados evidentes al utilizar
técnicas de algometría o electromiografía de superficie.
El hecho de hacer esta división se ha debido al:
T Diferente impacto en la calidad de vida.
T Diferente mecanismo fisiopatológico: en la cefalea episódica probablemente predominan los mecanismos periféricos, y en la crónica, los mecanismos centrales.
T Diferente tratamiento: sintomático en la episódica y profiláctico en la crónica.
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TABLA 2. Pruebas complementarias en el estudio de la cefalea de tensión (30-34).
No indicadas
TPotenciales evocados
TRespuestas reflejas
TTest antonómicos
TDoppler transcraneal
TPET, SPECT
TEEG
TMapas de EEG de dolor central
TAnálisis topográficos de potenciales evocados por láser
Útiles en casos concretos (inicio en la ancianidad, datos atípicos, estudios...)
TNeuroimagen
TMorfometría por RMN de la musculatura cervical extensora
Recomendado como elemento que facilita el diagnóstico
TDiario de cefaleas
Pruebas complementarias
Hasta la fecha, el diagnóstico de la cefalea de tensión continúa basándose
exclusivamente en los datos clínicos del paciente. El facultativo debe tener siempre en mente el componente de ambigüedad que revisten las características clínicas de esta cefalea, de forma que podría llegar a plantearse ante numerosísimos supuestos clínicos. Algunas cefaleas secundarias a diversas causas podrían confundirse con una cefalea de tensión, pero no disponemos de exámenes
complementarios que permitan distinguirlas de forma fiable, y este sigue constituyendo un diagnóstico de exclusión.
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CAPÍTULO 4
CEFALEA TENSIONAL
Como en el caso de otras cefaleas no agudas, los exámenes complementarios
desempeñan un papel limitado en el diagnóstico, salvo que la clínica del paciente sugiera causas específicas de cefalea (Tabla 3).
Comorbilidad y factores predisponentes
La cefalea de tensión, sobre todo la crónica, se asocia a varias comorbilidades
psiquiátricas y médicas (35).
Diversos estudios han relacionado el síndrome temporomandibular con la cefalea de tensión (36, 37), posiblemente debido a un fenómeno secundario, ya que
la cefalea tensional se asocia a puntos miofasciales en la musculatura masticatoria, o bien porque un mismo desencadenante pueda inducir ambos cuadros.
Parece improbable una relación directa entre ambos procesos.
Pero sin duda lo más observado es la patología psiquiátrica, sobre todo en la
cefalea tensional crónica, en la cual está presente en dos de cada tres casos. La
más frecuente es la ansiedad generalizada (38,5%), seguida de la depresión
mayor (32,7%). Es importante también el porcentaje de pacientes con ideación
suicida (17,3%). La presencia de comorbilidad psiquiátrica se asocia a un peor
pronóstico, ya que tiende a empeorar su curso por el aumento de la frecuencia
y la gravedad de la cefalea y la menor respuesta al tratamiento farmacológico.
En los niños también es importante esta asociación (38, 39).
TABLA 3. Tratamiento de las crisis de cefalea tensional (nivel de certeza I, grado de recomendación A; para las dosis: nivel de certeza IV, grado de recomendación C).
T Ibuprofeno
T Ketorolako
T Naproxeno
T Ácido acetilsalicílico
T Paracetamol
T Ketoprofeno
T Indometacina
600-800 mg
20 mg PO, 60 mg i.m.
1.000 mg
1.000 mg
1.000 mg
75 mg
50 mg
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También, sin duda, existe una importante asociación con otros tipos de cefalea,
sobre todo con la migraña sin aura (40). Aquí adquiere especial relevancia recomendar la realización de un calendario de cefaleas para elegir el tratamiento
adecuado y evitar la cefalea por abuso de analgésicos. La respuesta a los triptanes nos puede ayudar a diferenciar la cefalea tensional en pacientes migrañosos, ya que estos casos responden a este tratamiento, al contrario que los no
migrañosos (41).
Se ha observado una prevalencia más alta en los subgrupos de raza blanca,
menor nivel educativo, obesidad y sobrepeso (42). Sin embargo, sobre aspectos del estilo de vida como el consumo de alcohol, el tabaquismo o la actividad
física, hay discrepancias entre los diferentes estudios (43, 44). Un estudio reciente ha puesto de manifiesto un incremento de la frecuencia con la latitud, por lo
que se plantea una posible relación con las concentraciones séricas de vitamina D y plantea el tratamiento con suplementos vitamínicos (45).
Varios estudios han encontrado una relación entre la fibromialgia y la cefalea de
tensión. Para algunos autores, ambas pertenecen al mismo grupo de síndromes
con un trastorno en la percepción o procesamiento del dolor; otros incluso plantean que sean patologías similares (46).
Tratamiento
Tratamiento no farmacológico
En todos los pacientes se debe valorar el empleo de terapias no farmacológicas,
si bien las evidencias científicas sobre la eficacia de estos tratamientos son, de
momento, limitadas (47, 48).
La comunicación con el paciente es fundamental. El mero hecho de escucharle
y practicarle una exploración puede tener por sí mismo un efecto terapéutico,
sobre todo si el paciente está preocupado ante la posibilidad de sufrir una enfermedad grave (por ejemplo, un tumor) (47). Es importante mostrar interés por sus
molestias e inquietudes, pero también hacerle comprender la naturaleza benigna de su enfermedad y explicar brevemente los mecanismos de producción de
la cefalea y buscar factores desencadenantes (48).
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CAPÍTULO 4
CEFALEA TENSIONAL
Las técnicas de biorretroalimentación con electromiografía (EMG biofeedback)
son eficaces en la cefalea de tensión (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (47). Con estas técnicas, el paciente aprende a controlar su grado de tensión muscular, gracias a la información que recibe de la actividad del músculo o
grupo de músculos sobre los que se colocan los electrodos (49).
Algunos estudios indican que la terapia cognitiva conductual y las técnicas de
relajación también podrían ser útiles en la cefalea de tensión (grado de recomendación C). Sin embargo, no disponemos de evidencias suficientes que
demuestren su eficacia de forma concluyente (47).
Apenas hay estudios bien diseñados sobre la eficacia de la manipulación manual
en la cefalea de tensión (47, 50). En pacientes con puntos gatillo miofasciales, la
punción seca de estos o las técnicas de fisioterapia encaminadas a la inactivación de esos puntos gatillo podrían ser de utilidad (51). Sin embargo, no hay
datos que apoyen su uso generalizado y se deberán seleccionar los pacientes.
En una revisión sistemática reciente, los autores concluyeron que el ejercicio físico puede tener valor terapéutico en la cefalea de tensión (grado de recomendación C) (52, 53). No obstante, habría que llevar a cabo nuevos estudios para
poder extraer conclusiones definitivas.
Hoy por hoy, no hay datos que apoyen el uso de la acupuntura en la cefalea de
tensión (47). Los diez estudios que analizan su utilidad en esta variedad de cefalea presentan importantes defectos metodológicos (54) Por otro lado, un metaanálisis que seleccionó cinco ensayos clínicos de acupuntura en cefalea de tensión reveló una eficacia limitada en comparación con el placebo (55). Un análisis reciente de la Cochrane también ha mostrado un discreto beneficio de la acupuntura para la cefalea tensional en comparación con el placebo (56).
Actualmente no se puede recomendar el uso de la acupuntura en el tratamiento
de la cefalea de tensión.
Existen indicios de que la inactivación de puntos gatillo miofasciales podría
mejorar a los pacientes con cefalea (57). Para el tratamiento de los puntos gatillo se pueden utilizar técnicas invasivas, como la punción seca, la infiltración de
anestésicos locales o la inyección local de toxina botulínica. La punción seca es
una técnica propia del tratamiento de los puntos gatillo miofasciales. Consiste en
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
la introducción de una aguja, generalmente una aguja de acupuntura, sobre el
punto gatillo. Con este procedimiento se pueden inactivar puntos gatillo de músculos que ocasionan dolor referido en la cabeza y que pueden contribuir al dolor
de los pacientes con cefalea, como el músculo temporal o el trapecio superior
(58). Hacen falta estudios bien diseñados para evaluar la eficacia de estos procedimientos en la cefalea de tensión.
De momento no hay evidencias de que los bloqueos nerviosos sean un tratamiento eficaz para la cefalea tensional. En un estudio abierto, los autores no
encontraron ningún beneficio de los bloqueos del nervio occipital mayor en
pacientes con cefalea tensional crónica (59).
Tratamiento farmacológico
Las opciones de tratamiento farmacológico de la cefalea de tensión se resumen
en las Tablas 3 y 4.
TABLA 4. Tratamientos preventivos en la cefalea de tensión (nivel de certeza I, grado de recomendación A).
Antidepresivos tricíclicos
T Amitriptilina
T Nortriptilina
T Clomipramina
10-75 mg/día
25-75 mg/día
25-75 mg/día
Antidepresivos tetracíclicos
T Mirtazapina
T Maprotilina
T Mianserina
30-90 mg/día
25-27 mg/día
30-90 mg/día
ISRS
No indicados
Otros
T Tizanidina
T Toxína botulínica
No indicada
Ineficaz
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CAPÍTULO 4
CEFALEA TENSIONAL
Tratamiento del ataque agudo de cefalea de tensión
Los AINE son la primera elección en el tratamiento de los episodios agudos de
dolor en la cefalea de tensión. Hay datos convincentes que sustentan el uso
de ibuprofeno (solo o con cafeína), ketoprofeno, naproxeno, salicilatos y paracetamol (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (60). Varios estudios
comparativos demostraron que el ibuprofeno es más eficaz que el paracetamol o el ácido acetilsalicílico, y similar al ketoprofeno y el naproxeno en dosis
equipotentes. El ácido acetilsalicílico y el paracetamol son de eficacia similar.
Aunque la eficacia de los AINE ha quedado demostrada en diversos estudios,
el beneficio obtenido es moderado, como demuestra el porcentaje de pacientes libres de dolor a las dos horas de la toma, que se sitúa en torno a un 2530% (17% con placebo), resultados claramente inferiores a los conseguidos
con los AINE en la migraña. Con frecuencia la dosis del fármaco empleada es
insuficiente, lo que puede contribuir a una eficacia inadecuada. Unas dosis
orientativas recomendables (nivel de certeza IV, grado de recomendación C)
son la siguientes:
T Ácido acetilsalicílico, 1.000 mg.
T Paracetamol, 1.000 mg.
T Ibuprofeno, 600-800 mg.
T Naproxeno, 1.000 mg.
T Ketoprofeno, 75 mg.
T Ketorolaco, 20 mg PO o 60 mg i.m.
T Indometacina, 50 mg.
Es preferible administrar una sola dosis, que se puede repetir al cabo de dos
horas, y se deben evitar dosis adicionales.
El riesgo de abuso de los analgésicos en estos pacientes debe ser cuidadosamente considerado al prescribir estos tratamientos sintomáticos, ya que se corre
el riesgo de desencadenar una cefalea crónica diaria, cuadro de más difícil solución y cuyo tratamiento es superponible al descrito en el apartado anterior referido a la migraña. Este evento puede ser particularmente frecuente con el uso del
paracetamol, empleado con frecuencia a dosis infraterapéuticas para la cefalea
(nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Las formulaciones que contienen combinaciones de analgésicos entre sí y con otros fármacos se han de evi-
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
tar o emplear de un modo particularmente juicioso (nivel de certeza IV, grado de
recomendación C). Si se emplea una combinación, esta debería ser de cafeína
asociada a paracetamol, ácido acetilsalicílico, ibuprofeno o indometacina con
procloperazina, pues diversos estudios han demostrado que esta asociación es
superior a los fármacos por separado (61-65).
No hay datos suficientes para recomendar el uso en la cefalea de tensión de los
inhibidores selectivos de la ciclooxigenasa 2, cuya eficacia antiinflamatoria es
similar a la de los AINE con menos efectos secundarios gastrointestinales.
Tratamiento preventivo de la cefalea de tensión
crónica
El fármaco de primera elección para el tratamiento preventivo de la cefalea de
tensión crónica es la amitriptilina (66), que ha demostrado su efectividad en al
menos seis ensayos frente a placebo, reduciendo el índice de cefalea en torno
a un 30% (nivel de certeza I, grado de recomendación A). Se recomienda su
empleo por periodos de seis meses, comenzando con una dosis baja nocturna
(10-25 mg) seguida de un incremento lento (10-25 mg por semana) hasta alcanzar una dosis recomendable de 25-75 mg/día. Su efecto beneficioso suele
comenzar al cabo de una o dos semanas de tratamiento, y es máximo a las dos
o tres semanas. Distintos estudios informan que la mejoría aumenta con el tiempo hasta el sexto mes y los estudios exploran una media de once semanas (67).
Su uso debe evitarse en pacientes con glaucoma, hipertrofia de próstata, estreñimiento importante, enfermedad hepática grave (su metabolismo es hepático)
o arritmia cardiaca, particularmente en casos de bloqueo auriculoventricular.
Los pacientes que se benefician de la amitriptilina pero no pueden tolerar sus
efectos secundarios pueden tomar nortriptilina (66).
También los tetracíclicos laclomipramina, mirtazapina, maprotilina y mianserina
han sido eficaces en un ensayo cada uno (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (68).
Los inhibidores de la recaptación de la serotonina, en general, son menos eficaces. El citalopram y la sertralina han mostrado menor eficacia que los antidepresivos tricíclicos en ensayos a corto plazo, por lo que no pueden recomendarse
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CAPÍTULO 4
CEFALEA TENSIONAL
en el momento actual. Pueden estar indicados para tratar una depresión mayor
asociada a la cefalea de tensión (69).
Otros
La tinazidina, un relajante muscular, ha sido eficaz en un ensayo clínico frente a
placebo en mujeres con cefalea de tensión (70), pero no fue superior a placebo
en otro estudio, por lo que, aunque podría ser una opción terapéutica, se requieren más estudios para establecer recomendaciones. Otras medidas, como la
administración de extractos naturales o vitamina B2, han mostrado eficacia en
algún estudio aleatorizado (71).
La administración de toxina botulínica no está indicada, ya que no se ha demostrado su eficacia. Los resultados en estudios doble ciego controlados con placebo son contradictorios e inconcluyentes (72). La variabilidad de los lugares de
inyección, de las dosis y del tipo de toxina empleados dificultan la interpretación
de los resultados de estos estudios (73-75).
Bibliografía
1. Jensen R. Diagnosis, epidemiology, and impact of tension-type headache.
Curr Pain Headache Rep 2003;7:455-9.
2. Manzoni GC, Stovner LJ. Epidemiology of headache. Handb Clin Neurol
2010;97:3-22.
3. Ailani J. Chronic tension-type headache. Curr Pain Headache Rep
2009;13:479-83.
4. Garza I, Schwedt TJ. Diagnosis and management of chronic daily headache.
SeminNeurol 2010;30:154-66.
5. Stovner LJ, Andree C. Prevalence of headache in Europe: a review for the
Eurolight Project. J Headache Pain 2010;11:289-99.
6. Robbins MS, Lipton RB. The epidemiology of Primary Headache Disorders.
Sem Neurol 2010;30:107-19.
7. Lyngberg AC, Rasmussen BK, Jorgensen T, Jensen R. Incidence of primary
headache: a Danish epidemiologic follow-up study. Am J Epidemiol
2005;161:1066-73.
8. Jensen R, Stovner LJ. Epidemiology and comorbility of headache. Lancet
Neurol 2008;7:354-61.
[
93
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
9. Volcy-Gómez M. Impacto social, económico y en el sistema de salud de la
migraña y otras cefaleas primarias. Rev Neurol 2006;43:228-35.
10. Laínez JM, Monzón MJ; the Spanish Occupational Migraine Study Group. The
socio-economic impact of migraine in Spain. En: Olesen J, Steiner TJ, Lipton
RB, editores. Reducing the burden of headache. Oxford 2003.255-259.
11. Merikangas KR, Cui L, Richardson AK, Isler H et al. Magnitude, impact, and
stability of primary headache subtypes: 30 year prospective Swiss cohort
study. BMJ 2011 Aug 25;343:d5076
12. Monteith TS, Sprenger T. Tension type headache in adolescence and childhood: Where are we now? Curr Pain Headache Rep 2010;14:424-30.
13. Laurell K, Larsson B, Eeg-Olofsson O. Prevalence of headache in Swedish
schoolchildren, with a focus on tension-type headache. Cephalalgia
2004;24:380-8.
14. Ozge A, Sasmaz T, Cakmak SE, Kaleagasi H, Siva A. Epidemiological-based
childhood headache natural history study: after an interval of six years.
Cephalalgia 2010;30:703-12.
15. Russell MB, Ostergaard S, Bendtsen l, Olesen J. Familial occurence of chronic tension-type headache. Cephalalgia 1999;19:207-10.
16. Crystal SC, Grosberg BM. Tension-type headache in the elderly. Curr Pain
Headache Rep 2009;13:474-8.
17. Ashina S, Lyngberg A, Jenser R. Headache characteristics and chronification
of migraine and tension-type headache: A population-based study.
Cephalalgia 2010;30:943-52.
18. Cuadrado E. Cefalea tipo tensión. Medicine 2011;10:4738-43.
19. Chen Y. Advances in the pathophysiology of tension-type headache: from
stress to central sensitization. Curr Pain Headache Rep 2009;13:484-94.
20. Bendtsen l, Fumal A, Schoenen J. Tension-type headache: mechanisms. En:
Nappi G, Moskowitz MA (eds). Headache. Handbook of Clinical Neurology.
Vol 97. Amsterdam: Elsevier; 2011. p. 359-66.
21. Fumal A, Schoenen J. Tension-type headache: current research and clinical
management. Lancet Neurol 2008;7:70-83.
22. Fernández de las Heras F, Simons DG, Gerwin RD, Cuadrado ML, Pareja JA.
Muscle trigger points in tension-type headache. En: Fernández de las Heras,
Arendt-Nielsen L, Gerwin RD. Tension-type and cervigenic headache. Boston:
Jones and Bartlett Pub; 2010. p. 61-76.
23. Headache Classification Subcommittee of the International Headache
Society. The International Classification of Headache Disorders, 2nd edition.
Cephalalgia 2004;24(Suppl 1):9-160.
[
94
]
CAPÍTULO 4
CEFALEA TENSIONAL
24. Olesen J, Bousser MG, Diener HC, et al.; Headache Classification
Committee. New appendix criteria open for a broader concept of chronic
migraine. Cephalalgia 2006;26:742-6.
25. Fernández de las Peñas C, Alonso-Blanco C, Cuadrado ML, Pareja JA. Neck
mobility and forward head posture are not related to headache parameters in
chronic tension-type headache. Cephalalgia 2006;27:158-64.
26. Langemark M, Olesen J. Pericranial tenderness in tension headache. A blind
controlled study. Cephalalgia 1987;7:249-55.
27. Buchgreitz L, Lyngberg AC, Bendtsen L, Jensen R. Increased pain sensitivity
is not a risk factor but a consequence of frequent headache: A populationbased follow-up study. Pain 2008;137:623-30.
28. Simons DG, Travell J, Simons LS. Myofascial pain and dysfunction: The trigger point manual. Volume 1, 2nd edition. Baltimore: Williams & Wilkins; 1999.
29. Fernández de las Peñas C, Cuadrado ML, Arendt-Nielsen L, Simons DG,
Pareja JA. Myofascial trigger points and sensitization: an updated pain model
for tension-type headache. Cephalalgia 2007;27:383-93.
30. Sandrini G, Friberg L, Coppola G, Jänig W, Jensen R, Kruit M, et al.
Neurophysiological tests and neuroimaging procedures in non-acute
headache (2nd edition). Eur J Neurol 2011;18:373-81.
31. Buchgreitz L, Egsgaard LL, Jensen R, Arendt-Nielsen L, Bendtsen L.
Abnormal pain processing in chronic tension-type headache: a high-density
EEG brain mapping study. Brain 2008;131(Pt 12):3232-8.
32. de Tommaso M, Shevel E, Pecoraro C, Sardaro M, Losito L, Lamberti P, Livrea
P. Topographic analysis of laser evoked potentials in chronic tension-type
headache: correlations with clinical features. Int J Psychophysiol 2006;62:38-45.
33. Fernández-de-las-Peñas C, Bueno A, Ferrando J, Elliott JM, Cuadrado ML,
Pareja JA. Magnetic resonance imaging study of the morphometry of cervical
extensor muscles in chronic tension-type headache. Cephalalgia
2007;27:355-62.
34. Diener HC, Pfaffenrath V, Pageler L, et al. Headache classification by history
has only limited predictive value for headache episodes treated in controlled
trials with OTC analgesics. Cephalalgia 2009;29:188-93.
35. Da Silva A, Costa EC, Gomes JB, Leite FM, Gómez RS, Vasconcelos LP, et al.
Chronic headache and comorbilities: a two-phase, population-base, crosssectional study. Headache 2010;50:1306-12.
36. Crystal SC, Robbins MS. Epidemiology of tension-type headache. Curr Pain
Headache Rep 2010;14:449-54.
[
95
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
37. Goncalves DA, Bigal ME, Jales LC, et al. Headache and symptoms of temporomandibular disorders: an epidemiological study. Headache
2010;50:231-41.
38. Seshia SS, Abu-Arabef I, Hershey AD. Tension-type headache in children: The
Cinderella of headache disorders! Can J Neurol Sci 2009;36:687-95.
39. Parisi P, Papetti L, Spalice A, Nicita F, Ursitti F, Villa MP. Tension-type headache
in paediatric age. Acta Paediatr 2011:491-5.
40. Kropp P, Egli G, Sandor PS. Tension-type headache introduction and diagnostic criteria. Handb Clin Neurol 2010;97:355-8.
41. Lipton RB, Stewart WF, Cady R, et al. Sumatriptan for the range of
headaches in migraine sufferers: results of the Spectrum Study. Headache
2000;40:783-91.
42. Wright LJ, Shur E, Noonan C, Ahumada S, Buchwald D, Afari N. Chronic pain,
overweight, and obesity: Findings from a community-based twin registry. J.
Pain 2010;11:628-35.
43. Aamodt AH, Stover LJ, Hagen K, Brathen G, Zwart J. Headache prevalence
related to smoking and alcohol use. The Head-HUNT Study. Eur J Neurol
2006;13:1233-8.
44. Winter AC, Hoffmann W, Meisinger C, Evers S, Vennemann M, Pfaffenrath V,
et al. Association between lifestyle factors and headache. J Headache Pain
2011;12:147-55.
45. Prakash S, Mehta NC, Dabhi AS, Lakhani O, Khilari M, Shah ND. The prevalence of headache may be related with the latitude: a posible role of vitamin
D insufficiency? J Headache Pain 2010;11:301-7.
46. Iannuccelli C, Di Franco M, Alessandri C, Guzzo MP, Croia C, Di Sabato F, et
al. Pathophysiology of fibromyalgia: a comparison with the tension-type
headache, a localized pain syndrome. Ann N Y Acad Sci 2010;1193:78-83.
47. Bendtsen L, Evers S, Linde M, Mitsikostas DD, Sandrini G, Schoenen J. EFNS
guideline on the treatment of tension-type headache – Report of an EFNS
task force. Eur J Neurol 2010;17:1318-25.
48. Fernández de las Peñas C, Schoenen J. Chronic tension-type headache:
what is new? Curr Opin Neurol 2009;22:254-61.
49. Martin PR, MacLeod C. Behavioral management of headache triggers: avoidance of triggers is an inadequate strategy. Clin Psychol Rev 2009;29:483-95.
50. Nestoriuc Y, Rief W, Martin A. Meta-analysis of biofeedback for tension-type
headache: efficacy, specificity, and treatment moderators. J Consult Clin
Psychol 2008;76:379-96.
[
96
]
CAPÍTULO 4
CEFALEA TENSIONAL
51. Fernández de las Peñas C, Alonso-Blanco C, Cuadrado ML, Miangolarra JC,
Barriga FJ, Pareja JA. Are manual therapies effective in reducing pain from
tension-type headache? A systematic review. Clin J Pain 2006;22:278-85.
52. Fricton J, Velly A, Ouyang W, Look JO. Does exercise therapy improve
headache? A systematic review with meta-analysis. Curr Pain Headache Rep
2009;13:413-9.
53. Sun-Edelstein C, Mauskop A. Complementary and alternative approaches to
the treatment of tension-type headache. Curr Pain Headache Rep
2008;12:447-50.
54. Sun Y, Gan T. Acupuncture for the management of chronic headache: a systematic review. Anesth Analg 2008;107:2038-47.
55. Davis MA, Kononowech RW, Rolin SA, Spierings EL. Acupuncture for tensiontype headache: a meta-analysis of randomized, controlled trials. J Pain
2008;9:667-77.
56. Linde K, Allais G, Brinkhaus B, Manheimer E, Vickers A, White AR.
Acupuncture for tension-type headache. Cochrane Database Syst Rev
2009;1:CD007587.
57. Venancio RA, Alencar FG, Zamperini C. Botulinum toxin, lidocaine, and dryneedling injections in patients with myofascial pain and headaches. Cranio
2009;27:46-53.
58. Fernández de las Peñas C, Cleland JA, Cuadrado ML, Pareja JA. Predictor
variables for identifying patients with chronic tension-type headache who are
likely to achieve short-term success with muscle trigger point therapy.
Cephalalgia 2008;28:264-75.
59. Leinisch-Dahlke E, Jürgens T, Bogdahn U, Jakob W, May A. Greater occipital
nerve block is ineffective in chronic tension type headache. Cephalalgia
2005;25:704-8.
60. Mathew NT, Ashina M. Acute pharmacotherapy of tension-type headaches.
En: Olesen J, Goadsby PJ, Ramadan NM, Tfelt-Hansen P, Welch KMA. The
headaches. 3rd ed. Philadelphia: Lipincott Williams and Wilkins; 2006. p.
727-33.
61. Schachtel BP, Thoden WR, et al. Headache pain model for assessing and
comparing the efficacy of over-the-counter analgesic agents. Clin Pharmacol
Ther 1991;50:322-9.
62. Schachtel BP, Furey SA, et al. Nonprescription ibuprofen and acetaminophen
in the treatment of tension-type headache. J Clin Pharmacol 1996;36:1120-5.
63. Diamond S, Balm TK, et al. Ibuprofen plus caffeine in the treatment of tensiontype headache. Clin Pharmacol Ther 2000;68:312-9.
[
97
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
64. Diener HC, Pfaffenrath V, et al. The fixed combination of acetylsalicylic acid,
paracetamol and caffeine is more effective than single substances and dual
combination for the treatment of headache: a multicentre, randomized, double-blind, single-dose, placebo-controlled parallel group study. Cephalalgia
2005;25:776-87.
65. Hoy SM, Scott LJ. Indomethacin/prochloperazine/caffeine: a review of its use
in the acute treatment of migraine and in the treatment of episodic tensiontype headache. CNS Drugs 2011;25:343-58.
66. Medina Ortiz O, Arango C, Ezpeleta D. Antidepresivos en el tratamiento de la
cefalea tipo tensión. Med Clin (Barc) 2008;130:751-7.
67. Jackson JL, Shimeall W, Sessums L, DeZee K et al. Tricyclic antidepressants
and headaches: systematic review and meta-analysis. BMJ 2010;341:1-13.
68. Bendtsen L, Jensen R. Mirtazapine is effective in the prophylactic treatment
of chronic tension-type headache. Neurology 2004;62:1706-11.
69. Moja PL, Cusi C, et al. Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina
(ISRS) para la prevención de la migraña y la cefalea tipo tensión (Revisión
Cochrane traducida). La Biblioteca Cochrane Plus, 2006, Número 1. Oxford:
Update Software Ltd.
70. Fogelholm R, Murros K. Tizanidine in chronic tension-type headache: a
placebo controlled double-blind cross-over study. Headache 1992;32:50913.
71. Nicholson RA, Buse DC, Andrasik F, Lipton RB. Nonpharmacologic treatments for migraine and tension-type headache: how to choose and when to
use. Curr Treat Options Neurol 2011;13:28-40.
72. Rozen D, Sharma J. Treatment of tension type headache with botox: A review
of the literature. M Sinai J Medic 2006;73:493-8.
73. Harden RN, Cottrill J, Gagnon CM, Smitherman TA, et al. Botulinum toxin A in
the treatment of chronic tension-type headache with cervical myofascial trigger points: a randomized, double-blind, placebo-controlled pilot study.
Headache 2009;49:732-43.
74. Silberstein SD, Göbel H, Jensen R, Elkind AH, et al. Botulinum toxin type A in
the prophylactic treatment of chronic tension-type headache: a multicentre,
double-blind, randomized, placebo-controlled, parallel-group study.
Cephalalgia 2006;26:790-800.
75. Mathew NT. The prophylactic treatment of chronic daily headache. Headache
2006;46:1552-64.
[
98
]
CAPÍTULO 5
CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS
J.A. Pareja, A.B. Caminero, S. Díaz-Insa, C. González Oria, M.D. Jiménez, V. Medrano,
A. Rey y S. Santos
Introducción
La cefalea en racimos (CR), la hemicránea paroxística (HP) y el SUNCT
(Shortlasting, Unilateral, Neuralgiform Headache attacks, with Conjunctival injection, and Tearing) son los tres síndromes que integran el grupo III (cefaleas trigeminoautonómicas) de la clasificación de las cefaleas (IHS-2) de la International
Headache Society (1). Se considera que los vínculos nosológicos del grupo son
precisamente la localización trigeminal (primera rama) del dolor y la activación
de un reflejo trigeminofacial (trigémino-parasimpático) que da lugar a las manifestaciones vegetativas oculofaciales.
Las pruebas de neuroimagen funcional han demostrado una activación ictal del
hipotálamo en las tres cefaleas trigeminoautonómicas. Dado que el hipotálamo
está conectado con los centros troncoencefálicos vegetativos y de modulación del
dolor, y que además existen conexiones directas hipotalamotrigeminales, el proceso de activación hipotalámica explicaría, al menos en parte, las similitudes entre
las tres cefaleas trigeminoautonómicas. La activación hipotalámica sustenta los
tratamientos de estas formas de cefalea con técnicas de neuromodulación central.
Cefalea en racimos
La CR se caracteriza por la aparición cíclica de periodos sintomáticos (“racimos”), durante los cuales los pacientes sufren cefaleas unilaterales, breves e
intensas, acompañadas de signos vegetativos oculofaciales homolaterales (1).
La CR predomina en los varones (2, 3), con inicio típico de los síntomas en torno
a los 30 años. La CR es poco frecuente. Según un reciente metaanálisis (3) la
incidencia es de 53/1.000 habitantes y la prevalencia de 124/100.000.
Manifestaciones clínicas
Los ataques de CR son estrictamente unilaterales, con dolor centrado en la
región orbitaria y periorbitaria, acompañado de uno o varios signos y síntomas
vegetativos homolaterales (inyección conjuntival, lagrimeo, rinorrea, obstrucción
[
99
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
nasal, edema palpebral, sudoración frontal o facial y ptosis o miosis) (2-5). El
dolor es de gran intensidad, insoportable, de carácter “penetrante”, “taladrante”
expansivo o pulsátil. Las manifestaciones vegetativas acompañantes son muy
prominentes y predominantes en el lado del dolor. En raras ocasiones el proceso puede duplicarse, apareciendo ataques típicos en uno u otro lado.
Durante los ataques, los pacientes no toleran el decúbito y muestran una gran
inquietud motriz. Los episodios duran entre 15 y 180 minutos y recurren con frecuencia variable entre un ataque cada dos días y ocho ataques diarios. La sintomatología se presenta con predominio vespertino o nocturno, incluso con una
sorprendente puntualidad. Además del sueño, los vasodilatadores (alcohol,
nitroglicerina) y la altitud, favorecen o precipitan los ataques de CR, en las fases
sintomáticas.
El patrón temporal determina dos variedades evolutivas fundamentales caracterizadas por la duración de los periodos sintomáticos:
1. Cefalea en racimos episódica (CRE) con periodos sintomáticos que duran
menos de un año separados por intervalos sin síntomas de más de un mes
de duración (generalmente uno o dos años).
2. Cefalea en racimos crónica (CRC) con ataques diarios (o casi) que recurren
ininterrumpidamente por periodos de un año o más, sin remisiones (o con
remisiones de menos de un mes de duración). La variedad crónica puede o
no venir precedida de la variedad episódica.
Diagnóstico
La CR es una cefalea primaria y el diagnóstico se basa en criterios clínicos (Tabla 1). La CR debe diferenciarse de las neuralgias craneales y faciales y de las
cefaleas estrictamente unilaterales, o de breve duración, o acompañadas de
manifestaciones vegetativas oculofaciales prominentes (Tabla 2). No hay estudios adecuados en los que basar la conveniencia o no de realizar exámenes
complementarios para excluir formas sintomáticas, pero se aconsejan estas
pautas (grado de recomendación C):
1. En el primer ataque y en pacientes cuya CR tiene rasgos atípicos parece
aconsejable realizar exploraciones complementarias (analítica, neuroimagen y
[
100
]
CAPÍTULO 5
CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS
TABLA 1. Criterios diagnósticos de la cefalea en racimos (Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 2004).
A. Al menos 5 crisis que cumplan los criterios B-D.
B. Dolor intenso o muy intenso, estrictamente unilateral, orbitario, supraorbitario o temporal,
de 15 a 180 minutos de duración (sin tratamiento).
C. Acompañado por al menos uno de los siguientes síntomas:
1. Inyección conjuntival homolateral y/o lagrimeo
2. Congestión nasal homolateral y/o rinorrea
3. Edema palpebral homolateral
4. Sudoración frontal o facial homolateral
5. Ptosis o miosis homolateral
6. Sensación de inquietud o agitación
D. La frecuencia de crisis oscila entre una cada dos días y ocho al día.
E. El cuadro clínico no se puede atribuir a otro proceso.
otras) para descartar enfermedades que pueden causar un dolor parecido,
como procesos orbitarios y oculares, enfermedades sinusales y dentales,
lesiones y disfunciones de la primera rama trigeminal, herpes zóster trigeminal, neuropatía diabética, aneurismas, disección carotídea, oftalmoplejía dolorosa, tumores selares/paraselares y otros procesos intracraneales.
2. Cuando la CR es típica y el paciente ha sufrido varios periodos sintomáticos,
las exploraciones complementarias son probablemente innecesarias, aunque
ocasionalmente pueda ser conveniente realizar un estudio de neuroimagen
para confirmar la ausencia de patología cerebral (6).
Tratamiento
Se lleva a cabo solo durante la fase activa del proceso (4-6) y consiste en: a)
educar al paciente en la naturaleza de su padecimiento, para que evite los factores desencadenantes, como el consumo de alcohol y tabaco o el dormir la
siesta (grado de recomendación C); b) proporcionar un tratamiento sintomático
eficaz para reducir la duración e intensidad de cada ataque; c) instaurar un tra-
[
101
]
[
102
Retroocular,
periocular, frontal
Órbita, región
temporal, frente
Órbita, región
retroocular, frente
En un punto
determinado
del cráneo
SUNCT
Cefalea
en racimos
]
Hemicránea
paroxística
Cefalea punzante
primaria
1 ó 2 segundos
hasta 10 segundos
2 a 30 minutos
15 a 180 minutos
Cinco segundos
a varios minutos
Segundos a horas
Región lateral
de la frente
Neuralgia
supraorbitaria
Duración de los
ataques de dolor
Sobre todo, la
2 a 32 segundos
segunda y tercera
ramas del trigémino
Localización
del dolor
Neuralgia
trigeminal
Síndrome
TABLA 2. Diagnóstico diferencial.
Prominentes
Ausentes
Escasos
Síntomas
autonómicos
Prominentes
Punzante, paroxístico Ausentes
Agudo, pulsátil o
fijo, en puñalada
Fijo, quemante,
Prominentes
en puñalada; causa
intranquilidad motora
Quemante, agudo,
pulsátil
Sordo, constante
o paroxístico
Paroxístico, agudo,
eléctrico
Cualidad
del dolor
Carbamazepina
y otros
tratamientos
para el dolor
neuropático
Carbamazepina
y otros
tratamientos
para el dolor
neuropático
Tratamiento
Ausentes
Estímulos mecánicos
en el cuello
Alcohol, sustancias
químicas
vasodilatadoras
Indometacina
Indometacina
Verapamilo, litio,
topiramato,
prednisona
Puntos gatillo
Lamotrigina,
en territorios V1,
gabapentina,
V2 y V3
carbamazepina
Movimientos del cuello
Estímulos
táctiles en la cara
lateral de la frente
Táctiles y mecánicos aplicados
en territorios
trigeminales
Estímulos
precipitantes
Preferiblemente
en territorio V1
Muchos ataques
diarios
Pocos ataques
diarios, predominio nocturno
Ausencia
de periodos
refractarios
El bloqueo del
nervio elimina
transitoriamente
el dolor
Presencia de áreas
gatillo
Comentario
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
guía
CAPÍTULO 5
CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS
tamiento profiláctico durante el periodo sintomático para disminuir el número de
ataques y la intensidad del dolor.
Tratamiento sintomático
Es común para las dos variedades de CR, episódica y crónica. Se administra en
cada ataque, apenas aparece el dolor.
Triptanes
El sumatriptán es el fármaco de elección. Administrado por vía subcutánea, a
dosis de 6 mg, alivia parcial o completamente el dolor en menos de 15 minutos
en el 95% de los ataques (grado de recomendación A) (7). Algunos pacientes
pueden obtener un alivio satisfactorio con dosis más bajas (2-3 mg) (8). La dosis
diaria máxima recomendada es de dos inyecciones de 6 mg (9). La formulación
intranasal de 20 mg de sumatriptán es menos efectiva y tiene un inicio de acción
más lento que el preparado inyectable. El sumatriptán se puede emplear indefinidamente, salvo contraindicaciones, sin riesgo de taquifilaxia (grado de recomendación C).
El zolmitriptán en formulación intranasal (5 mg) tiene una eficacia comparable o
algo mayor que la del sumatriptán intranasal (10).
Los triptanes no deben asociarse a ergotamínicos y están contraindicados en
pacientes con cardiopatía isquémica, angina inestable, vasculopatía cerebral o
periférica, hipertensión arterial mal controlada y si el enfermo es alérgico al producto (grado de recomendación C).
Los efectos secundarios generalmente no son significativos: molestias en el área
de la inyección, picor, náuseas, fatiga y opresión torácica y cervical, parestesias
y, con los preparados intranasales, disgeusia. La opresión en el tórax o el cuello,
cuya causa no se ha aclarado, no tiene relación con efectos adversos coronarios o cardiacos, pero puede resultar alarmante e inducir el rechazo de esta
medicación.
Oxígeno
La respiración de oxígeno normobárico a alto flujo es eficaz en la mayoría de
pacientes con CR (grado de recomendación A). El paciente debe estar sentado
[
103
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
y respirar lenta y profundamente mediante mascarilla que ocluya nariz y boca, a
una velocidad de salida de 7-12 l/minuto, durante al menos 15 minutos antes de
decidir su ineficacia. Es posible que en algunos pacientes la respuesta requiera
un flujo de oxígeno de 15 l/minuto (grado de recomendación C) (11).
La oxigenoterapia tiene varias ventajas: además de un bajo coste y de propiciar
una disminución del número de tomas de triptanes, carece de efectos secundarios, y puede utilizarse en pacientes con patología vascular cerebral y cardiaca.
El oxígeno puro está contraindicado en la insuficiencia cardiaca o respiratoria.
Otros fármacos
Los derivados ergóticos, ergotamina y dighidroergotamina, fueron los primeros
fármacos utilizados para el tratamiento de la CR. Sin embargo, su eficacia es
menor que la de los triptanes. La forma más eficaz, la dihidroergotamina intravenosa, es difícil de autoadministrar y no está disponible en España (grado de
recomendación sin establecer).
La lidocaína se ha ensayado a través de diferentes vías de administración. La
más efectiva es la instilación en la fosa nasal homolateral al dolor. La dosis recomendada es de 1 ml (4-10%). Su eficacia es moderada (12).
En resumen, el sumatriptán subcutáneo y el oxígeno inhalado son los tratamientos de primera línea para los ataques de CR. La elección de uno o ambos depende de la comorbilidad y de las preferencias personales del paciente. La lidocaína intranasal podría utilizarse como terapia adyuvante en pacientes que no responden al tratamiento de primera elección. Si estas terapias están contraindicadas o el paciente no responde, la somatostatina y el octeótrido parecen opciones terapéuticas prometedoras.
Tratamiento preventivo
En general, este tipo de tratamiento se suele asociar al sintomático y la asociación es obligada cuando el enfermo tiene más de dos ataques diarios (grado de
recomendación C). Algunos fármacos preventivos actúan de inmediato y su
efecto es breve (tratamiento de transición), mientras que otros tardan dos semanas o más en ejercer su acción (tratamiento preventivo retardado). Se aconseja
utilizar desde el inicio un tratamiento preventivo de acción rápida, junto a otro de
[
104
]
CAPÍTULO 5
CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS
acción retardada (grado de recomendación C). En casos rebeldes puede ser
necesario asociar dos o más fármacos preventivos de acción prolongada (grado
de recomendación C).
En la CRE, el tratamiento preventivo se mantiene hasta que el paciente está libre
de crisis durante al menos dos semanas y a partir de ahí se suspende progresivamente (grado de recomendación C), reanudándolo al inicio del siguiente
periodo sintomático. En los pacientes con CRC, el tratamiento preventivo se retira progresivamente cuando el paciente lleva al menos seis meses sin síntomas
(grado de recomendación C) y se reintroduce si el dolor reaparece.
Tratamiento preventivo de transición
Los corticosteroides están indicados en la CRE (grado de recomendación C),
aunque no hay acuerdo sobre el fármaco, la dosis o la vía de administración. El
más utilizado en la práctica es la prednisona por vía oral a dosis de 60 mg/día
durante 3-5 días, seguida de una reducción de 10 mg cada 3 días (grado de
recomendación C). Por sus posibles efectos secundarios, se aconseja no prolongar el tratamiento más de tres semanas, ni repetirlo más de dos veces al año
(grado de recomendación C). Cuando la CRE no responde al tratamiento se
pueden emplear dosis más altas de corticosteroides por vía parenteral, como,
por ejemplo, metilprednisolona en bolo intravenoso de 250 mg/día durante tres
días, y a continuación 1 mg/kg/día de prednisona con la pauta oral descendente mencionada (grado de recomendación C). Otra posibilidad es administrar corticosteroides (betametasona) en una sola inyección suboccipital homolateral al
dolor (grado de recomendación B).
Los corticosteroides deben utilizarse con precaución en pacientes diabéticos,
hipertensos, infecciosos o con úlcera gastroduodenal.
La segunda opción es el tartrato de ergotamina (grado de recomendación C) en
dosis de 1 a 4 mg/día, por vía oral o rectal, repartidas en dos tomas, o 1-2 mg
en una sola dosis antes de acostarse, en casos de crisis exclusivamente nocturnas (grado de recomendación C). El efecto secundario más frecuente es la
intolerancia gástrica. Su uso continuado puede ocasionar ergotismo. Está contraindicado durante el embarazo y en enfermos con patología vascular. Los ergotamínicos no se deben asociar a los triptanes.
[
105
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Se ha estudiado también el uso de algunos triptanes para el tratamiento preventivo: naratriptán 2,5 mg/12 h (grado de recomendación C), eletriptán 40 mg/12 h
(grado de recomendación C) y frovatriptán 2,5-5 mg/día (grado de recomendación C).
Por último, el bloqueo anestésico del nervio occipital mayor homolateral al dolor
(grado de recomendación C) presenta las ventajas de la ausencia de efectos
adversos y la facilidad de realización y repetición.
Tratamiento preventivo retardado
El fármaco de elección en primera línea para el tratamiento preventivo retardado
de la CR es el verapamilo, debido a su eficacia, seguridad y baja tasa de interacciones, que permite la combinación con otros tratamientos preventivos y sintomáticos. El verapamilo es eficaz tanto en la CRE (grado de recomendación A),
como en la CRC (grado de recomendación A). Se administra por vía oral, con
una dosis inicial de 240 mg/día (80 mg/8 h o 120 mg/12 h). El rango posológico
varía entre 200 y 960 mg/día, repartidos en dos o tres tomas diarias. El efecto
secundario más frecuente es el estreñimiento, pero también pueden producirse
bradicardia, cefalea y edemas en las piernas (grado de recomendación A). En
tratamientos prolongados se han descrito casos de hiperplasia gingival.
El verapamilo está contraindicado en casos de bloqueos cardiacos (de ramas de
Hiss o auriculoventriculares) o insuficiencia cardiaca. Si se administran dosis de
más de 480 mg/día es necesario realizar controles electrocardiográficos antes
de cada incremento de dosis, dado el riesgo de bloqueo cardiaco (grado de
recomendación C).
Como terapia de segunda línea, se puede elegir entre uno de estos dos compuestos:
T Carbonato de litio por vía oral (grado de recomendación B). Es claramente
efectivo en la CRC, mientras su eficacia en la CRE es menos clara. El tratamiento se inicia con dosis de 200 mg/12 h y se aumenta 200 mg cada 7 días
hasta que se obtiene una mejoría satisfactoria o se alcanzan litemias en el
margen superior del rango terapéutico (grado de recomendación C). Las
dosis habituales son 600-900 mg/día, que generalmente procuran unas con-
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CAPÍTULO 5
CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS
centraciones de litio en sangre entre 0,4 y 0,8 mEq/l. El litio puede interactuar
con otros fármacos y causar numerosos efectos secundarios que obligan a
monitorizar las concentraciones de litio en sangre y las funciones renal y tiroidea durante el tratamiento. Sus efectos secundarios más comunes son temblor, diarrea y poliuria. Los síntomas y signos de toxicidad incluyen náuseas,
vómitos, diarrea, confusión, nistagmo, movimientos anormales, ataxia y crisis
convulsivas. Los tratamientos prolongados con litio pueden producir hipotiroidismo e insuficiencia renal.
T Topiramato. Dosis entre 50 y 200 mg/día (grado de recomendación B) (13-15).
Sus efectos secundarios más frecuentes son disfunción cognitiva, parestesias, alteración del gusto, pérdida de peso, fatiga y mareos. No deben recibir
topiramato los pacientes con historia de nefrolitiasis.
Como terapia de tercera línea, se han administrado los siguiente fármacos:
T Ácido valproico. Las dosis recomendadas varían entre 500 y 2.000 mg/día,
repartidos en varias tomas (grado de recomendación C). Los efectos secundarios son aumento de peso, temblor, fatiga, alopecia y náuseas. Se recomienda el seguimiento periódico del hemograma y la función hepática mientras dure el tratamiento.
T Gabapentina. La dosis recomendada está entre 800 y 3.600 mg/día, repartidos en varias tomas (17, 18). Es un fármaco bien tolerado, cuyos efectos
secundarios más comunes son somnolencia, fatiga, mareos, aumento de
peso, edema periférico y ataxia.
T Baclofeno. La dosis recomendada es de 10-30 mg/día (grado de recomendación C). Los efectos secundarios más comunes son mareo, ataxia, debilidad
muscular y somnolencia (19).
T Clonidina por vía transdérmica en dosis de 5-75 mg. Los efectos secundarios
más frecuentes son astenia e hipotensión (20, 21).
T Metisergida. Es efectiva en la prevención de la CR, pero no se recomienda
porque provoca complicaciones fibróticas. No está disponible en España.
T Melatonina. Dosis recomendada de 9-10 mg/día, como tratamiento preventivo
en la CRE (grado de recomendación A) y como terapia coadyuvante en la
CRC (grado de recomendación C) (16).
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oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Tratamiento quirúrgico
Este tratamiento sólo está indicado en pacientes con CRC que no responden al
tratamiento médico, con dolor estrictamente unilateral y con una personalidad y
perfil psicológico estables y sin tendencia a las adicciones (grado de recomendación C). Hay dos tipos de procedimientos: lesivos y neuroestimuladores.
Procedimientos quirúrgicos lesivos
En pacientes sin respuesta al tratamiento médico, se han utilizado intervenciones quirúrgicas en la raíz sensitiva del V par homolateral (ablación por radiofrecuencia del ganglio de Gasser, rizotomía trigeminal sensitiva, cirugía de la raíz trigeminal con bisturí de rayos γ y descompresión microvascular del trigémino). Es
importante advertir e informar al paciente de que ni siquiera la sección completa de la raíz trigeminal asegura la remisión del dolor, mientras que los efectos
adversos son importantes (grado de recomendación C).
La rizotomía y ablación por radiofrecuencia del ganglio de Gasser (grado de
recomendación C) proporcionan buenos resultados en el 85% y el 75% de los
enfermos, respectivamente, con una tasa de recurrencia del 20%. Los efectos
secundarios (diplopía, hiperacusia, desviación de la mandíbula, anestesia facial
y corneal) suelen ser transitorios, pero en ocasiones persisten, ocasionando
queratitis, y anestesia dolorosa facial persistentes, que desacreditan esta terapia
(grado de recomendación C) (22, 23).
Neuroestimulación periférica
La estimulación de ambos nervios occipitales mayores está indicada en pacientes con CRC que no mejora con el tratamiento médico o con intolerancia a los
fármacos que lo integran. Los efectos secundarios más frecuentes son migración y fractura del electrodo, parestesias dolorosas, contracturas musculares,
rigidez cervical, dolor cutáneo e infección (24-26). La estimulación del ganglio
esfenopalatino, todavía en fase experimental, pudiera ser una alternativa terapéutica para la CR intratable con otros procedimientos. Los efectos secundarios
descritos son epistaxis y dolor hemifacial transitorios (27).
Neuroestimulación central
En pacientes con CRC que no responde al tratamiento farmacológico, la estimulación hipotalámica profunda bilateral puede proporcionar alivio persistente y
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CAPÍTULO 5
CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS
satisfactorio (grado de recomendación C). No obstante, se han descrito casos
de hemorragia cerebral, incluso el fallecimiento de un paciente (28-30), y su indicación requiere el cumplimiento de un protocolo estricto de selección.
Hemicránea paroxística
La hemicránea paroxística crónica (1) fue descrita en 1974 (31). El concepto original consideraba que esta cefalea tenía dos formas clínicas, que tan sólo diferían en el patrón temporal (con o sin remisiones). Sin embargo, en la última clasificación de la IHS (1) se han separado la hemicránea paroxística episódica
(HPE) y la hemicránea paroxística crónica (HPC) como subtipos de la denominación oficial actual: hemicránea paroxística (HP). La HP es un trastorno relativamente infrecuente, predominante en mujeres (proporción aproximada de 2:1),
con una edad media de inicio de 34 años (rango: 6-81) (32, 33).
Cuadro clínico
La HP se caracteriza por la presencia de ataques recurrentes de dolor estrictamente unilateral y duración breve, acompañado de síntomas y signos vegetativos oculofaciales ipsilaterales. El dolor se localiza en la parte anterior de la cabeza, en la región ocular, frontal, temporal o malar, y menos frecuentemente se
extiende a la nuca, el cuello o el hombro del mismo lado (32, 34). El dolor se presenta y desparece súbitamente. Es atroz en intensidad y de carácter penetrante, taladrante, intermitente, desgarrador, “dental” u opresivo (32, 34). La mitad de
los pacientes prefieren soportar el suplicio sentados o encogidos en la cama.
Durante los ataques de cefalea, aparecen uno o más síntomas o signos vegetativos. Los acompañamientos más frecuentes son lagrimeo y congestión nasal
ipsilaterales. También pueden observarse inyección conjuntival, rinorrea, sudoración de la frente y el rostro, edema palpebral, ptosis y miosis (32,34). Las manifestaciones vegetativas pueden ser bilaterales, aunque predominan en el lado
del dolor. Rara vez los ataques se acompañan de fotofobia, o de náuseas y
vómitos (32, 34).
La cefalea suele durar entre 2 y 30 minutos (Tabla 3), y la frecuencia supera los
5 ataques diarios durante la mayor parte del tiempo. En un estudio retrospectivo, con estimaciones subjetivas de 84 pacientes, la duración media de los ata-
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TABLA 3. Criterios diagnósticos de la hemicránea paroxística (Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society 2004).
A. Al menos 20 ataques que cumplan los criterios B-D.
B. Ataques de dolor intenso unilateral, orbitario, supraorbitario o temporal de 2 a 30 minutos
de duración.
C. El dolor se acompaña de al menos uno de los siguientes signos:
1. Inyección conjuntival y/o lagrimeo homolaterales
2. Congestión nasal y/o rinorrea homolaterales
3. Edema palpebral homolateral
4. Sudoración frontal y facial homolaterales
5. Miosis y/o ptosis homolaterales
D. Los ataques tienen una frecuencia superior a 5 por día más de la mitad del tiempo, aunque
pueden observarse periodos con una frecuencia menor.
E. La indometacina a dosis apropiadas* previene totalmente la aparición de ataques.
F. No atribuible a otra alteración.
*Para evitar la confusión que generaría una respuesta incompleta, la respuesta a la indometacina debe probarse con dosis
de 150 mg/día por vía oral o rectal, o de 100 mg/día i.m. La dosis de mantenimiento puede ser menor.
ques fue de 21 minutos (rango: 2-120), y la frecuencia media fue de 11 ataques
por día (rango: 6-40) (32). En un estudio prospectivo de 105 ataques en 5
pacientes, la duración media fue de 13 minutos (rango: 3-46), y la frecuencia
media fue de 14 ataques diarios (rango: 4-38) (35). Un tercio de los pacientes
puede notar cierta molestia interictal o dolor residual de ligera intensidad (32).
Los ataques de HP se distribuyen uniformemente durante el día y la noche. La
mayoría de los ataques son espontáneos y sólo un 10% de los pacientes puede
presentar ataques desencadenados por movimientos cervicales (32). El alcohol
apenas precipita un 7% de los ataques (32).
La HP se presenta con dos patrones temporales: crónico (HPC), y remitente o
episódico (HPE) (36). La forma crónica es la dominante, y ocurre en el 80% de
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los pacientes (32). El patrón episódico puede prolongarse hasta 35 años (32),
aunque suele evolucionar hacia un patrón crónico. También la forma crónica
puede ocasionalmente transformarse en episódica. Se desconoce el curso evolutivo de la HP, pero parece ser una enfermedad de por vida.
En algunos pacientes, la HP se ha visto asociada a otras cefaleas o algias craneofaciales: neuralgia trigeminal (HP-tic) (37-39), cefalea en racimos (40), migraña (41), cefalea punzante primaria (42), cefalea benigna de la tos (43), síndrome
de la oreja roja y dolor primario de la oreja con sensación de ocupación del
meato auditivo externo (44). Excepcionalmente pueden observarse fenómenos
clínicos atípicos, como ataques que cambian de lado (45, 46), dolor bilateral (47)
y ausencia de signos vegetativos acompañantes (44, 45, 48).
Etiología: casos primarios y secundarios
La etiología y patogenia de la HP son desconocidas. La inmensa mayoría de los
casos descritos corresponde a formas primarias, pero también se han comunicado casos de pacientes afectados de HP concurrente con otras alteraciones y
con lesiones estructurales intracraneales (formas sintomáticas o secundarias)
(33,34). La posible presencia de lesiones subyacentes justifica la valoración neurorradiológica de los pacientes con HP.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
El diagnóstico de la HP se basa en la evaluación de las características clínicas
con exclusión de cuadros sintomáticos (Tabla 1). El diagnóstico diferencial comprende otras cefaleas trigeminoautonómicas, cuadros dolorosos breves centrados en el territorio de la primera rama del trigémino (V-1) y otras cefaleas que responden a la indometacina (Tabla 2).
Tratamiento
La indometacina es el único tratamiento absolutamente eficaz en la HP (grado
de recomendación C), propiedad que sólo comparte con la hemicránea continua. De hecho, la respuesta a la indometacina se emplea para diferenciar la HP
de otras cefaleas de características similares cuando se plantean dudas diagnósticas. La indometacina se administra por vía oral en dosis de 75 mg/día divididos en tres tomas. Si no se obtiene respuesta sustancial en tres días, la dosis
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debe incrementarse a 150 mg/día divididos en seis tomas durante otros tres
días. Si tampoco se produce una respuesta apreciable con esta dosis, el diagnóstico de HP debe cuestionarse. En cambio, si la respuesta es significativa
(> 80%), aunque incompleta, se debe suponer que el camino es el correcto pero
se precisa aumentar aún más la dosis. Con la dosis apropiada, cabe esperar una
respuesta absoluta en menos de 24 horas, que a menudo pueden reducirse a 8
horas (49). Una vez asegurada la eficacia del tratamiento, puede mantenerse
indefinidamente si los periodos sintomáticos son prolongados y/o frecuentes. En
pacientes con periodos sintomáticos infrecuentes la indometacina puede administrarse desde el inicio hasta el final del periodo sintomático.
La administración parenteral (por ejemplo, 50-100 mg de indometacina i.m.), se
emplea más como test diagnóstico (indotest) que como terapia. La vía parenteral propicia una respuesta absoluta en 1-1,5 horas (50). En España no está
disponible la indometacina parenteral y, por tanto, el indotest debe hacerse por
vía oral, con una dosis inicial de 150 mg de indometacina repartida en 3-6
tomas.
La indometacina no cura, pero proporciona una remisión prolongada mientras
persiste la terapia. La suspensión del tratamiento ocasiona la reaparición implacable de la sintomatología tras un periodo variable (habitualmente corto) de
tiempo. Esto obliga a prolongar su administración por tiempo indefinido en las
formas crónicas o con escasas y breves remisiones espontáneas. Junto con la
indometacina, se deben prescribir protectores de la mucosa gástrica.
Una vez conseguida la desaparición de los síntomas, la dosis de indometacina
debe reducirse progresivamente hasta la mínima imprescindible. De hecho, la
dosis eficaz tiende a reducirse con el paso del tiempo (51). Los requerimientos
de indometacina pueden variar en paralelo con la fluctuación en intensidad de
los síntomas y los pacientes pueden, en general, adecuar la dosis a la gravedad
del proceso. La dosis eficaz habitual varía entre 75 y 100 mg/día, y el rango total
de dosis eficaz oscila entre 25 y 250 mg/día. La necesidad de dosis más altas
es excepcional y obliga a un estrecho seguimiento, ya que en no pocas ocasiones una pobre respuesta al fármaco revela la presencia de una forma sintomática (52). Por último, debe tenerse en cuenta que las dosis altas de indometacina
pueden llegar a provocar una cefalea química (53).
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CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS
Prácticamente todos los AINE se han probado en la HP y, a dosis equipotentes,
ninguno ha proporcionado el extraordinario beneficio de la indometacina (53).
Otros fármacos en los que se ha constatado diverso grado de eficacia son:
ácido acetilsalicílico, piroxicam, naproxeno, celecoxib, rofecoxib, flunarizina,
verapamilo, acetazolamida y corticosteroides. El verapamilo y otros AINE son las
mejores alternativas en los pacientes que no toleran la indometacina (grado de
recomendación C) (15).
SUNCT
SUNCT es el acrónimo inglés de Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache
attacks with Conjunctival injection and Tearing (cefalea neuralgiforme, de breve
duración, con inyección conjuntival y lagrimeo). El SUNCT se caracteriza por la
presencia de paroxismos dolorosos orbitarios/periorbitarios, unilaterales, muy
breves, generalmente precipitados, que se acompañan de signos vegetativos
oculofaciales homolaterales (54).
En el apéndice de la clasificación IHS-2 se inserta una propuesta nosológica
denominada SUNA (Shortlasting, Unilateral, Neuralgiform headache attacks with
cranial Autonomic features) (1). El SUNA se ha propuesto como un síndrome
amplio que englobaría al SUNCT. Al contrario de lo que sucede en el SUNCT
(Tabla 4), se propone que el SUNA pueda diagnosticarse con la presencia de un
único signo vegetativo y con ataques de hasta 10 minutos de duración. Sin
embargo, el SUNA pudiera simplemente corresponder a una forma frustrada
(con fenómenos vegetativos incompletos) o atípica (por ejemplo, con duración
prolongada de los ataques) del SUNCT.
Epidemiología
El SUNCT es un síndrome infrecuente, con una prevalencia de 6,6
casos/100.000 habitantes. Es ligeramente más frecuente en los hombres que en
las mujeres (1,5-1) y la edad típica de inicio se sitúa entre los 35-65 años (media
de 48 años) (55-57).
Manifestaciones clínicas
La manifestación clínica principal del SUNCT (55-57) es el dolor moderado-intenso, de carácter neuralgiforme, de localización unilateral, orbitaria, supraorbitaria
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TABLA 4. Criterios diagnósticos del SUNCT (Headache Classification Subcommittee of the
International Headache Society 2004).
A. Al menos 20 ataques que cumplan los criterios B-D.
B. Ataques de dolor intenso unilateral, orbitario, supraorbitario o temporal, de carácter punzante o pulsátil y de 5 a 240 segundos de duración.
C. El dolor se acompaña de inyección conjuntival y lagrimeo homolaterales.
D. Los ataques tienen una frecuencia de 3 a 200 por día.
E. No atribuible a otra alteración.
o temporal. En ocasiones, el dolor puede extenderse hacia el lado contralateral.
El dolor se acompaña de una marcada inyección conjuntival y lagrimeo homolaterales. Menos frecuentemente pueden observarse rinorrea y obstrucción nasal
del lado sintomático (Tabla 4).
Durante los ataques suele incrementarse la presión intraocular del lado sintomático. Además, se observan congestión vascular y edema palpebral, que ocasionan una disminución de la hendidura palpebral (seudoptosis). La pupila del lado
sintomático no cambia de tamaño durante los paroxismos. Los ataques pueden
ocasionar aumento de presión arterial, bradicardia e hiperventilación.
Los paroxismos del SUNCT empiezan y acaban súbitamente, y duran entre 5 y
250 segundos, con una media de 49 segundos. Los paroxismos pueden aparecer de forma aislada, en salvas, o agregarse consecutivamente, por periodos
de tiempo prolongados. Entre los paroxismos, los pacientes suelen estar asintomáticos, aunque algunos pueden percibir un dolor residual leve en la zona
afectada.
La mayoría de ataques son precipitados por estímulos mecánicos que actúan
sobre áreas inervadas por el nervio trigémino, pero también pueden desencadenarse desde territorios extratrigeminales. Los ataques espontáneos son raros.
A diferencia de lo que ocurre en la neuralgia del trigémino, los ataques de
SUNCT no van seguidos de periodo refractario.
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El patrón temporal es irregular, con periodos sintomáticos que alternan con remisiones espontáneas de manera impredecible. Los ataques predominan durante
el día. El curso natural del SUNCT es la persistencia de por vida con un patrón
temporal episódico. Sin embargo, el síndrome puede, raramente, evolucionar a
un patrón temporal crónico. Durante los periodos activos, la frecuencia de los
ataques puede variar desde menos de un ataque cada 2 ó 3 días hasta más de
30 ataques por hora. Excepcionalmente, pueden darse agregaciones masivas
de ataques durante algunos días, configurando un estado de dolor.
Diagnóstico y diagnóstico diferencial
El SUNCT es una cefalea primaria (Tabla 4), pero se han descrito cuadros análogos en pacientes en los que se ha documentado una lesión estructural subyacente. La mayoría de estos casos presuntamente sintomáticos de SUNCT presentaba lesiones intracraneales (intra o extraaxiales) en las proximidades de la
unión bulboprotuberancial o en la región hipofisaria. No obstante, no se sabe si
existe una relación de causa-efecto o es una simple coincidencia. El hecho de
que existan formas secundarias hace imprescindible la exploración con neuroimagen (RM cerebral) (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). El SUNCT
debe diferenciarse de la CR, la HP, la neuralgia V-1 y la cefalea punzante primaria (Tabla 2) (58).
Tratamiento
No se ha encontrado un tratamiento totalmente eficaz para el SUNCT (59). Los
fármacos y procedimientos anestésicos que son eficaces en la CR, la HP, la neuralgia del trigémino y otras cefaleas similares no son en general útiles en el
SUNCT.
Se han comunicado series cortas de pacientes con respuesta favorable a neuromoduladores (54-60): lamotrigina (25-600 mg/día), topiramato (50-300 mg/día),
gabapentina (800-2.700 mg/día) y carbamazepina (600 a 1.200 mg/día), por
orden de elección (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Debe mencionarse que, además de los casos con respuesta favorable, se ha registrado un
número sustancial de pacientes sin respuesta a esos mismos fármacos.
Recientemente se han notificado casos aislados con respuesta variable al clomifeno (61), la zonisamida (62) y la oxcarbazepina (63) (nivel de certeza IV, grado
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de recomendación C). En ocasiones la combinación de dos o más fármacos ha
resultado efectiva (nivel de certeza IV, grado de recomendación C).
Se ha descrito la supresión rápida del flujo de ataques de SUNCT durante un
periodo de tiempo variable al administrar lidocaína intravenosa a dosis de 1,53,5 mg/kg/h (64, 65) o corticosteroides orales o intravenosos (66, 67) (nivel de
evidencia IV, grado de recomendación C).
Ha fracasado la anestesia de nervios pericraneales, de los músculos extraoculares, de las fosas nasales e incluso la anestesia ocular retrobulbar (59).
Recientemente se ha comunicado una respuesta positiva al bloqueo (bupivacaína y metilprednisolona) bilateral del nervio occipital mayor, en una serie corta de
pacientes con SUNCT (68, 69), (nivel de certeza IV, grado de recomendación C).
Diversos procedimientos invasivos han sido útiles en algunos pacientes (compresión percutánea del ganglio de Gasser, descompresión microvascular de la
raíz trigeminal, rizolisis retrogasseriana con glicerol, compresión con balón de la
raíz trigeminal, radiocirugía mediante bisturí de rayos γ, bloqueo anestésico del
ganglio pterigopalatino, bloqueo con opioides del ganglio cervical superior y
cirugía neuromoduladora mediante estimulación hipotalámica) (70) (nivel de certeza IV, grado de recomendación C).
Hay que advertir, no obstante, que se desconoce la evolución a largo plazo de
muchos de estos pacientes y que también se han observado resultados negativos tras la rizotomía con glicerol, la radiocirugía con bisturí de rayos γ y la descompresión microvascular del nervio trigémino (71). En consecuencia, el tratamiento quirúrgico del SUNCT no está suficientemente validado.
Bibliografía
1. The International Classification of Headache Disorders. 2nd ed. Cephalalgia
2004;24(Suppl 1):1-160.
2. Bahra A, May A, Goadsby PJ. Cluster headache. A prospective clinical study
with diagnostic implications. Neurology 2002;58:354-61.
3. Fischera M, Marziniak M, Gralow I, Evers S. The incidence and prevalence of
cluster headache: a meta-analysis of population-based studies. Cephalalgia
2008;28:614-8.
[
116
]
CAPÍTULO 5
CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS
4. Alberca R. Cefalea en racimos. En: Mateos V, ed. X Curso Nacional de
Cefaleas. Madrid: Ergon; 2005. p. 137-58.
5. Leone M, Russell MB, Rigamonti A, Attanasio A, Grazzi L, D’Amico D, et al.
Increased familial risk of cluster headache. Neurology 2001;56:1233-6.
6. Wilbrink LA, Ferrari MD, Kruit MC, Haan J. Neuroimaging in trigeminal autonomic cephalalgias: when, how, and of what? Curr Opin Neurol 2009;22:24753.
7. Matharu MS, Goadsby PJ. Trigeminal autonomic cephalalgias: diagnosis and
management. In: Silberstein SD, Lipton RB, Dodick DW, eds. Wolff’s
headache and other head pain. 8th Ed. New York: Oxford University Press;
2008. p. 379-430.
8. Gregor N, Schlesiger C, Akova-Ozturk E, et al. Treatment of cluster headache
attacks with less than 6 mg subcutaneous sumatriptan. Headache
2005;45:1069-72.
9. Gobel H, Lindner V, Heinza A, et al. Acute teraphy for cluster headache with
sumatriptan: findings of a one-year long-term study. Neurology 1998;51:90811.
10. Rapoport AM, Mathew NT, Silberstein SD, et al. Zolmitriptan nasal spray in the
acute treatment of cluster headache: a double-blind study. Neurology
2007;69:821-6.
11. Rozen TD. High oxygen flow rates for cluster headache. Neurology
2004;63:593.
12. Robbins L. Intranasal lidocaine for cluster headache. Headache 1995;35:83-4.
13. Wheeler SD, Carrazana EJ. Topiramate-treated cluster headache. Neurology
1999;53:234-6.
14. Pascual J, Lainez MJ, Dodick D, et al. Antiepileptic drugs for the treatment of
chronic and episodic cluster headache. A review. Headache 2007;47:81-9.
15. May A, Leone M, Áfra J, Linde M, Sándor PS, Evers S, Goadsby PJ. EFNS
guidelines on the treatment of cluster headache and other trigeminal-autonomic cephalalgias. Eur J Neurol 2006;13:1066-77.
16. Peres MF, Rozen TD. Melatonin in the preventive treatment of chronic cluster
headache. Cephalalgia 2001;21:993-5.
17. Leandri M, Luzzani M, Cruccu G, et al. Drug resistant cluster headache
responding to gabapentin: a pilot study. Cephalalgia 2001;21:744-6.
18. Schuh-Hofer S, Israel H, Neeb L, et al. The use of gabapentin in chronic cluster headache patients refractory to first-line therapy. Eur J Neurol
2007;14:694-6.
[
117
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
19. Hering-Hanit S, Gadoth N. Baclofen in cluster headache. Headache
2000;40:48.
20. D’Andrea G, Perini F, Granella F, et al. Efficacy of transdermal clonidine in
short-term treatment of cluster headache: a pilot study. Cephalalgia
1995;15:430-3.
21. Leone M, Attanasio A, Grazzi L, et al. Transdermal clonidine in the prophylaxis of episodic cluster headache: an open study. Headache 1997;37:55960.
22. Mathew NT, Hurt W. Percutaneous radiofrequency trigeminal gangliorhizolysis in intractable cluster headache. Headache 1988;28:328-31.
23. Jarrar RG, Black DF, Dodick DW, et al. Outcome of trigeminal nerve section
in the treatment of chronic cluster headache. Neurology 2003;60:1360-2.
24. Magis D, Allena M, Bolla M, et al. Occipital nerve stimulation for drug-resistant chronic cluster headache: a prospective pilot study. Lancet Neurol
2007;6:314-21.
25. Burns B, Watkins L, Goadsby PJ. Treatment of medically intractable cluster
headache by occipital nerve stimulation: long term follow-up of eight
patients. Lancet 2007;369:1099-106.
26. Burns B, Watkins L, Goadsby PJ. Treatment of intractable chronic cluster
headache by occipital nerve stimulation in 14 patients. Neurology
2009;72:341-5.
27. Ansarinia M, Rezai A, Tepper SJ, et al. Electrical stimulation of sphenopalatine ganglion for acute traatment of cluster headaches. Headache
2010;50:1164-74.
28. Bartsch T, Pinsker MO, Rasche D, et al. Hypothalamic deep brain stimulation
for cluster headache: experience from a new multicase series. Cephalalgia
2008;28:285-95.
29. Leone N, Franzini A, Broggi G, et al. Acute hypothalamic stimulation and
ongoing cluster headache attacks. Neurology 2006;67:1844-5.
30. Leone N, Proietti CA, Franzini A, et al. Lessons from 8 years experience of
hypothalamic stimulations in cluster headache. Cephalalgia 2008;28:787-97.
31. Sjaastad O, Dale I. A new (?) clinical headache entity “chronic paroxysmal
hemicrania” 2. Acta Neurol Scand 1976;54:140-59.
32. Antonaci F, Sjaastad O. Chronic paroxysmal hemicrania (CPH): a review of
the clinical manifestations. Headache 1989;29:648-56.
33. Matharu MS, Boes CJ, Goadsby PJ. Management of trigeminal autonomic
cephalgias and hemicrania continua. Drugs 2003;63:1637-77.
[
118
]
CAPÍTULO 5
CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS
34. Boes C, Pareja JA. Chronic paroxysmal hemicrania. In: Silberstein S, Dodick
A, Goadsby PJ, eds. Chronic daily headache for physicians. Hamilton: BC
Decker; 2005. p. 81-8.
35. Russell D. Chronic paroxysmal hemicrania: severity, duration and time of
occurrence of attacks. Cephalalgia 1984;4:53-6.
36. Kudrow L, Esperança P, Vijayan N. Episodic paroxysmal hemicrania?
Cephalalgia 1987;7:197-201.
37. Hannerz J. Trigeminal neuralgia with chronic paroxysmal hemicrania: the
CPH-tic syndrome. Cephalalgia 1993;13:361-4.
38. Caminero AB, Pareja JA, Dobato JL. Chronic paroxysmal hemicrania-tic syndrome. Cephalalgia 1998;18:159-61.
39. Boes CJ, Matharu MS, Goadsby PJ. The paroxysmal hemicrania-tic syndrome. Cephalalgia 2003;23:24-8.
40. Centonze V, Bassi A, Causarano V, Dalfino L, Centonze A, Albano O.
Simultaneous occurrence of ipsilateral cluster headache and chronic paroxysmal hemicrania: a case report. Headache 2000;40:54-6.
41. Pareja JA, Pareja J. Chronic paroxysmal hemicrania coexisting with migraine.
Differential response to pharmacological treatment. Headache 1992;32:
77-8.
42. Sjaastad O, Egge K, Horven I, Kayed K, Lund-Roland L, et al. Chronic paroxysmal hemicrania: mechanical precipitation of attacks. Headache
1979;19:31-6.
43. Mateo I, Pascual J. Coexistence of chronic paroxysmal hemicrania and
benign cough headache. Headache 1999;39:437-8.
44. Boes CJ, Swanson JW, Dodick DW. Chronic paroxysmal hemicrania presenting as otalgia with a sensation of external acoustic meatus obstruction: two
cases and a pathophysiologic hypothesis. Headache 1998;38:787-91.
45. Pelz M, Merskey H. A case of pre-chronic paroxysmal hemicrania.
Cephalalgia 1982;2:47-50.
46. Hannerz J, Jogestrand T. Intracranial hypertension and sumatriptan efficacy
in a case of chronic paroxysmal hemicrania which became bilateral. (The
mechanism of indomethacin in CPH.) Headache 1993;33:320-3.
47. Evans RW. Bilateral paroxysmal hemicrania with autonomic symptoms: the
first case report. Cephalalgia 2008;28:191-2.
48. Bogucki A, Szymanska R, Braciak W. Chronic paroxysmal hemicrania: lack of
pre-chronic stage. Cephalalgia 1984;4:187-9.
[
119
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
49. Pareja JA, Sjaastad O. Chronic paroxysmal hemicrania and hemicrania continua. Interval between indomethacin administration and response.
Headache 1996;36:20-3.
50. Antonaci F, Pareja JA, Caminero AB, Sjaastad O. Chronic paroxysmal hemicrania and hemicrania continua. Parenteral indomethacin: the ‘indotest’.
Headache 1998;38:122-8.
51. Pareja JA, Caminero AB, Franco E, Casado JL, Pascual J, Sánchez del Río
M. Dose, efficacy and tolerability of long-term indomethacin treatment of
chronic paroxysmal hemicrania and hemicrania continua. Cephalalgia
2001;21:906-10.
52. Sjaastad O, Stovner LJ, Stolt-Nielsen A, Antonaci F, Fredriksen TA. CPH and
hemicrania continua: requirements of high indomethacin dosages – an ominous sign? Headache 1995;35:363-7.
53. Sjaastad O. Chronic paroxysmal hemicrania. In: Walton J, Warlow CP, eds.
Major problems in neurology. Cluster headache syndrome. London: WB
Saunders; 1992. p. 291-392.
54. Sjaastad O, Saunte C, Salvesen R, Fredriksen TA, Seim A, Roe OD, et al.
Short-lasting, unilateral, neuralgiform headache attacks with conjunctival
injection, tearing, sweating, and rhinorrhea. Cephalalgia 1989;9:147-56.
55. Pareja JA, Sjaastad O. SUNCT syndrome. A clinical review. Headache
1997;37:195-202.
56. Matharu MS, Cohen AS, Boes CJ, Goadsby PJ. Short-lasting unilateral neuralgiform headache with conjunctival injection and tearing syndrome: a
review. Curr Pain Headache Rep 2003;7:308-18.
57. Pareja JA, Cuadrado ML. SUNCT syndrome. An update. Expert Opin
Pharmacother 2005;6:591-9.
58. Pareja JA, Caminero AB, Sjaastad O. SUNCT syndrome. Diagnosis and treatment. CNS Drugs 2002;16:373-83.
59. Pareja JA, Kruszewski P, Sjaastad O. SUNCT syndrome. Drug trials and
anaesthetic blockades. Headache 1995;35:138-42.
60. Rosselli JL, Karpinski JP. The role of lamotrigine in the treatment of short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and
tearing syndrome. Ann Pharmacother 2011;45:108-13.
61. Rozen TD, Saper JL, Sheftell FD, Dodick DW. Clomiphene citrate as a new
treatment for SUNCT: hormonal manipulation for hypothalamic-influenced
trigeminal autonomic cephalalgias. Headache 2005;45:754-6.
[
120
]
CAPÍTULO 5
CEFALEAS TRIGEMINOAUTONÓMICAS
62. Ikawa M, Imai N, Manaka S. A case of SUNCT syndrome responsive to zonisamide. Cephalalgia 2011;31:501-3.
63. Dora B. SUNCT syndrome with dramatic response to oxcarbazepine.
Cephalalgia 2006;26:1171-3.
64. Matharu MS, Cohen AS, Goadsby PJ. SUNCT syndrome responsive to intravenous lidocaine. Cephalalgia 2004;24:985-92.
65. Arroyo AM, Durán XR, Beldarrain MG, Pinedo A, García-Moncó JC.
Response to intravenous lidocaine in patient with SUNCT syndrome.
Cephalalgia 2010;30:110-2.
66. Trauninger A, Alkonyi B, Kovács N, Komoly S. Methylprednisolone therapy for
short-term prevention of SUNCT syndrome. Cephalalgia 2010;30:735-9.
67. De Lourdes Figuerola M, Bruera O, Pozzo MJ, Leston J. SUNCT syndrome
responding absolutely to steroids in two cases with different etiologies. J
Headache Pain 2009;10:55-7.
68. Porta-Etessam J, Cuadrado ML, Galán L, Sampedro A, Valencia C. Temporal
response to bupivacaine bilateral great occipital block in a patient with
SUNCT syndrome. J Headache Pain 2010;11:179.
69. Matharu M, Watkins L, Shanahan P. Treatment of medically intractable
SUNCT and SUNA with occipital nerve stimulation. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 2010;81:e51.
70. Leone M, Franzini A, D’Andrea G, Broggi G, Casucci G, Bussone G. Deep
brain stimulation to relieve drug-resistant SUNCT. Ann Neurol 2005;57:924-7.
71. Black DF, Dodick DW. Two cases of medically and surgically intractable
SUNCT: a reason for caution and an argument for a central mechanism.
Cephalalgia 2002;22:201-4.
[
121
]
CAPÍTULO 6
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
F.J. Molina Martínez, A. Rey Pérez, A. Castrillo Sanz, S. Mederer Hengtsl, A. Mendoza
Rodríguez y M.E. Toribio Díaz
Introducción
En el presente capítulo se abordan las cefaleas que componen el grupo 4 de la
clasificación internacional, reunidas bajo el epígrafe de "Otras cefaleas
primarias", distinguibles de la migraña, la cefalea tipo tensión y las cefaleas trigeminoautonómicas. Se trata de ocho entidades bien diferenciadas que se
caracterizan en algunos casos por su frecuente asociación a otras cefaleas primarias, en particular la migraña (cefalea punzante, cefalea por ejercicio físico,
cefalea hípnica, cefalea asociada a actividad sexual) o porque su diagnóstico
requiere el recurso a exploraciones complementarias (tusígena, por ejercicio físico, asociada a actividad sexual, hípnica, en trueno, cefalea diaria de novo), dado
que comparten rasgos con algunas cefaleas secundarias.
Cefalea primaria punzante
Se define como un dolor en forma de punzadas o alfilerazos transitorios en la
cabeza, que se producen espontáneamente en ausencia de patología orgánica
subyacente. Desde su descripción inicial en 1964, ha recibido diferentes nombres. En la actualidad está incluida en el apartado 4.1 de la edición de la
Clasificación Internacional de las Cefaleas vigente (CIC-2) (1).
Es un trastorno frecuente, cuya prevalencia alcanza un 35,2% en un estudio noruego (2), con un ligero predominio femenino (1,5:1) y una edad media de presentación de 28 años. Su prevalencia aumenta en migrañosos hasta un 42-45% (3).
La cefalea punzante se considera un proceso primario, aunque se han descrito
síntomas similares en pacientes con meningiomas, adenomas hipofisarios,
enfermedad vascular cerebral, traumatismo craneal y ocular o herpes zóster
oftálmico. Se desconoce su patogenia, pero es probable que el dolor se origine
en las fibras sensitivas de los nervios pericraneales (3).
El dolor se describe generalmente como punzadas o alfilerazos, de localización
focal superficial y de intensidad entre moderada y alta. El 95% de las punza-
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123
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
das dura entre 1 y 3 segundos y el resto entre 5 y 10, habiéndose descrito
casos extremadamente raros de paroxismos de 10 a 120 segundos de duración. Los ataques pueden aparecer como una punzada aislada o en forma de
descargas de dolor punzante más sostenido (3). Su frecuencia es variable,
aunque en general baja. En el estudio noruego, el 68% de los casos tenía una
frecuencia igual o inferior a uno al día y sólo un 5% sufría más de cinco paroxismos diarios (2). Se han descrito máximos de 100-300 ataques al día. Rara
vez pueden acumularse en estatus de hasta una semana de duración. Es de
presentación esporádica o recurrente, alternando erráticamente periodos sintomáticos y asintomáticos, separados por varios meses, en el 76% de casos.
Los ataques aparecen de forma aleatoria. No despiertan al paciente durante el
sueño.
Los paroxismos de dolor se localizan en un punto, son casi siempre unilaterales y tienden a cambiar de un área a otra del mismo hemicráneo o al opuesto.
Se han descrito casos de punzadas bilaterales sincrónicas, simétricas o asimétricas. En general, se localizan en el territorio de la primera rama del trigémino.
La localización más frecuente es la temporal (42%) y en un 61% de los casos se
ven afectadas conjuntamente las áreas temporal y frontoocular. No obstante,
puede afectarse cualquier región craneal, incluso la occipital, así como zonas
extracraneales y extracefálicas: faciales, cervicales, precordiales y otras áreas
corporales. Los ataques aparecen al azar y espontáneamente, aunque en algu-
TABLA 1. Criterios diagnósticos de la cefalea punzante primaria (1).
A. Dolor de cabeza en forma de una sola punzada o una serie de punzadas que cumplen los
criterios B-D.
B. El dolor se percibe exclusiva o fundamentalmente en la distribución de la primera rama del
trigémino (área orbitaria, temporal o parietal).
C. Las punzadas duran pocos segundos y se repiten con una frecuencia irregular, que puede
variar entre una y varias veces al día.
D No hay síntomas acompañantes.
E. El dolor no es atribuible a otro trastorno.
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124
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CAPÍTULO 6
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
nos casos se han descrito precipitantes como movimientos del cuello, tos, tocar
el cabello, luz brillante, estrés y cambios posturales. Esta cefalea suele asociarse, simultánea o independientemente, con otros tipos de cefaleas, entre ellas la
migraña, la cefalea de tensión, la cefalea en racimos, la hemicránea paroxística,
el síndrome SUNCT, la cefalea cervicogénica y la neuralgia supraorbitaria (3).
El diagnóstico se basa en sus manifestaciones clínicas (Tabla 1). Cuando las
punzadas se encuentran exclusivamente localizadas en un área deben excluirse
cambios estructurales en dicha localización y en la distribución del nervio craneal afectado (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (1). El diagnóstico diferencial de la cefalea punzante primaria se debe realizar principalmente
con la neuralgia de la primera rama del trigémino y con el SUNCT (3).
Hay que informar al paciente de la benignidad del proceso. Excepcionalmente,
si los paroxismos son muy frecuentes, se indicará tratamiento con 75-150 mg de
indometacina al día durante 15 días (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Otros fármacos como el celecoxib, el etoricoxib, la melatonina o la gabapentina han sido eficaces en casos aislados o series cortas de pacientes (3-5).
Cefalea primaria de la tos
En sentido amplio, una cefalea de la tos o tusígena es la provocada específicamente por la tos u otras maniobras de Valsalva (estornudar, sonarse la nariz,
inflar un globo, levantar peso, defecar, agacharse, incorporarse, reír, llorar, gritar
o cantar). No lo son aquellas cefaleas que se agravan por esas maniobras pero
no se desencadenan inicialmente por ellas, como por ejemplo la migraña, las
TABLA 2. Criterios diagnósticos de la cefalea primaria de la tos (1).
A. Cefalea que cumple los criterios B y C.
B. Inicio súbito y duración entre un segundo y 30 minutos.
C. Está provocada únicamente por la tos, el esfuerzo físico y/o maniobras de Valsalva.
D. No es atribuible a otro trastorno.
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
cefaleas de causa inflamatoria, por hipertensión intracraneal y por baja presión
del líquido cefalorraquídeo, ni las asociadas al ejercicio físico prolongado.
Fisiopatológicamente se incluyen entre las llamadas cefaleas de esfuerzo, consistente aquí en el ejercicio de fuerza durante un breve periodo de tiempo.
Su prevalencia estimada es del 1% de los pacientes atendidos por cefalea en
una consulta de Neurología (6). Puede ser secundaria o primaria. Esta última
afecta al 40-50% de los pacientes en la mayoría de cohortes recientes (6, 7), si
bien en una serie oriental supera el 80% (8). En la CIC-2 aparecen sus criterios
diagnósticos (Tabla 2).
Parece haber un ligero predominio del sexo masculino, aunque en una última
serie española no hay diferencias entre sexos (6). Afecta típicamente a pacientes
mayores de 50 años –edad media de presentación entre 60 y 65–, pero ocasionalmente puede afectar a personas más jóvenes.
Su etiopatogenia es desconocida. La hipótesis más repetida es que se produce
por un aumento rápido de la presión intratorácica, con reducción del drenaje
venoso desde el encéfalo e incremento transitorio de la presión intracraneal, a lo
que podría sumarse una hipersensibilidad temporal de barorreceptores en las
venas del orificio occipital, relacionada en alguna publicación con infecciones
virales previas hasta en un 25% de los casos (8). Además, un estudio morfométrico por resonancia magnética (RM) describió un menor tamaño de la fosa posterior en 18 pacientes diagnosticados de cefalea de la tos primaria (edad media
de 75 ± 6 años), comparados con controles. La resultante “sobreocupación” del
espacio de la fosa facilitaría el ulterior desarrollo de esta cefalea (9).
La cefalea tusígena primaria es un dolor de aparición intermitente que se presenta de forma súbita durante o inmediatamente después de un acceso de tos
u otra de las situaciones potencialmente desencadenantes (no necesariamente
todas ellas). Puede ser bilateral o hemicraneal, de localización en regiones
medias o anteriores, occipital o en vértex, e incluso holocraneal. Es moderado o
intenso y se describe como punzante, opresivo, terebrante o expansivo. Su cualidad puede variar en un mismo paciente. La mayoría de afectados sufre un dolor
que dura entre unos segundos y pocos minutos. Tras este dolor inicial, una minoría padece un dolor sordo más leve que puede persistir varias horas. La exploración debe ser normal. Tiene un curso de duración limitada, generalmente entre
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126
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CAPÍTULO 6
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
dos meses y dos años. Pueden producirse recidivas tras la remisión. Lo habitual
es sufrir un único periodo sintomático, durante varios meses seguidos, que tiende a remitir gradualmente (10).
Las demás cefaleas de esfuerzo tienen otros precipitantes (ejercicio prolongado
y actividad sexual, respectivamente). Por otra parte, pese a sus características
tan sugestivas, dadas las circunstancias de aparición, debe excluirse siempre
causa estructural mediante RM craneal con proyecciones sagitales (nivel de certeza III, grado de recomendación C), con el fin de descartar una cefalea tusígena secundaria. En este caso los pacientes suelen ser más jóvenes –inicio en la
cuarta o la quinta década de la vida–, el dolor tiende a ser occipital (72%) y se
asocia a síntomas y signos de lesión en la fosa posterior (80% de los casos) (10).
La causa principal (más del 80%) es la malformación de Chiari de tipo I. El dolor
suele ser más frecuente y duradero que el de la cefalea primaria y de evolución
más prolongada (no remite con el tiempo). Se debe a un aumento temporal de
la presión intacraneal y/o compresión o tracción de estructuras dotadas de nocirreceptores. Otras causas posibles son anomalías de la unión craneocervical
(platibasia, impresión basilar), tumores de la fosa posterior (meningiomas, neurinomas) y otras lesiones que alteren el flujo del líquido cefalorraquídeo (10, 11).
Se debe tranquilizar al paciente y actuar sobre los desencadenantes, dentro de
lo razonable. Por ejemplo, en pacientes con tos causada por inhibidores de la
enzima convertidora de la angiotensina puede ser suficiente suspender la administración del fármaco (10). Si el dolor es frecuente o intenso, está indicada la
profilaxis con indometacina (25-150 mg/día en 1-3 dosis), eficaz en un 85% de
los casos (nivel de certeza III, grado de recomendación C) (12); su efecto podría
deberse a un descenso de la presión intracraneal. De igual modo, se ha observado mejoría con acetazolamida (13), así como una respuesta temporal tras la
punción lumbar (14).
Cefalea primaria por ejercicio físico
Es una cefalea desencadenada por el ejercicio físico prolongado. Su prevalencia es del 1-12% según distintas series (mayor en adolescentes). Es más frecuente en varones (90%) con un rango de edad entre 10 y 48 años. En la mayoría de los casos existe historia personal o familiar de migraña (10).
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127
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Una cefalea desencadenada por el ejercicio físico puede ser secundaria o primaria. Se desconoce la fisiopatología de esta última, pero se han propuesto dos posibles mecanismos: a) vasodilatación cerebral por una autorregulación anómala y b)
congestión venosa intracraneal (hipótesis más reciente) debida a una incompetencia de la válvula yugular, que generaría un flujo retrógrado durante el ejercicio que,
a su vez, se traduciría en un aumento transitorio de la presión intracraneal (15, 16).
La cefalea por ejercicio físico primaria también se engloba, desde un punto de
vista fisiopatológico, dentro de las llamadas cefaleas de esfuerzo, al igual que la
cefalea tusígena y la relacionada con la actividad sexual. En el caso de la cefalea por ejercicio físico, el esfuerzo consiste en una actividad mantenida. Este
concepto de cefaleas de esfuerzo no aparece en la clasificación internacional
como grupo específico. De hecho, la cefalea en los levantadores de peso, al
igual que las desencadenadas por esfuerzos consistentes en tirar, estirar o mantener la respiración momentáneamente, se considera una variedad de la cefalea
por esfuerzo físico en la actual clasificación, aunque se reconoce que sus manifestaciones y su fisiopatología tienen más similitudes con las de la cefalea tusígena. Esta consideración podría cambiar en próximas ediciones.
La cefalea primaria por ejercicio físico suele ser bilateral (60% de los casos), de
carácter pulsátil y comparte con la migraña otras características como náuseas,
vómitos, fotofobia y fonofobia. Puede estar causada por cualquier tipo de ejercicio físico prolongado, mantenido habitualmente durante minutos u horas (por
ejemplo, correr, remar, jugar al tenis o nadar), o suficiente para doblar el pulso
en reposo durante al menos 10 segundos. Aparece tanto en personas no habituadas al ejercicio como en atletas entrenados. Se presenta en el pico de la actividad física, disminuye tras finalizar esta y desaparece en un periodo que oscila
TABLA 3. Criterios diagnósticos de la cefalea primaria por ejercicio físico (1).
A. Cefalea pulsátil que cumple los criterios B-C.
B. Dura de 5 minutos a 48 horas.
C. Desencadenada únicamente por el ejercicio físico.
D. No es atribuible a otro trastorno.
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CAPÍTULO 6
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
de cinco minutos a 48 horas (puede durar hasta cuatro días). Se han descrito
como factores coadyuvantes el calor, la humedad, los cambios de presión, el
ejercicio en altura, la hipoglucemia y el consumo de cafeína o alcohol. Los criterios diagnósticos de la CIC-2 se recogen en la Tabla 3.
Suele afectar al paciente de forma temporal, durante un periodo sintomático que,
en general, no supera los seis meses de duración. En cuanto a su pronóstico a
largo plazo, en una serie de pacientes, el 78% había mejorado significativamente o estaba en remisión total a los 10 años (17).
Aunque la mayoría de los casos de cefalea desencadenada por el ejercicio físico prolongado son primarios (más del 80%) se han descrito otros debidos a
lesión ocupante de espacio supratentorial o en la fosa posterior (primaria o
metastásica), anomalía vascular (malformación arteriovenosa, aneurisma), hemorragia intracraneal, disección de la arteria cerebral media, feocromocitoma, obstrucción intermitente del líquido cefalorraquídeo por un quiste del tercer ventrículo, tumor ventricular lateral o malformación de Chiari I, o por isquemia cardiaca
(cefalea cardiaca). Por este motivo, los pacientes con una cefalea de esta naturaleza deben estudiarse mediante técnicas de neuroimagen craneal (RM o TC) y
vascular (angio-RM o angio-TC) y, en casos dudosos, mediante una punción lumbar (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (17). Si hay un antecedente
de cardiopatía isquémica, se recomienda determinar las enzimas cardiacas y realizar un electrocardiograma (nivel de certeza IV, grado de recomendación C).
Además, debe tenerse en cuenta que los esfuerzos pueden agravar otras cefaleas, sin ser sus desencadenantes. Esta distinción debe tenerse presente en la
evaluación clínica de los pacientes.
El tratamiento en casos esporádicos no incapacitantes consiste en la moderación en el ejercicio, el calentamiento previo o la abstinencia. Puede probarse un
antiinflamatorio no esteroideo (AINE) o un triptán justo antes del ejercicio (nivel
de certeza IV, grado de recomendación C). En casos frecuentes e invalidantes
son de elección los betabloqueantes (propranolol o nadolol) (2, 3) y, si estos no
se toleran o están contraindicados, la indometacina, 50-150 mg/día (10, 17, 18)
(nivel de certeza IV, grado de recomendación C). El tratamiento se prolongará de
3 a 6 meses.
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Cefalea primaria asociada a la actividad sexual
Es una cefalea primaria relacionada específicamente con la actividad sexual,
que en este caso es el estímulo desencadenante (durante el coito, el sexo oral
y, ocasionalmente, la masturbación). Existen dos variedades, preorgásmica (2540%) y orgásmica (60-75%), según su momento de aparición.
Su prevalencia a lo largo de la vida se ha estimado en un 1% (19), aunque puede
estar infravalorada por la reserva que muchas personas guardan acerca de su
sexualidad. De predominio masculino (4:1), la edad de presentación más habitual se sitúa en la quinta década de la vida (19).
Su etiopatogenia y fisiopatología son desconocidas. En la CIC-2 se define la
cefalea preorgásmica como un dolor asociado a “conciencia de contracción de
los músculos del cuello o la mandíbula”. Para la orgásmica se han propuesto
mecanismos similares a los explicados para la cefalea por ejercicio, aunque hay
más datos a favor de que se trate de un dolor por vasodilatación debido a una
disfunción de la autorregulación vascular cerebral (20).
La cefalea preorgásmica se inicia de manera gradual durante el acto sexual,
unos minutos antes del orgasmo, y se incrementa en intensidad a medida que
aumenta la excitación, hasta hacerse máxima al final. Por su parte, la cefalea
orgásmica es un dolor de tipo “explosivo” que aparece súbitamente en el
momento mismo del orgasmo, o bien poco antes o después. A veces se consigue evitarlas o atenuarlas deteniéndose o adoptando una actitud más pasiva.
El dolor suele ser bilateral o incluso holocraneal, pero puede ser también unilateral (20-25%) (10). Opresivo, pulsátil o punzante, son posibles dolores de diferente cualidad en un mismo paciente. A veces se acompaña de taquicardia, pulsación en los oídos, calor y rubor faciales, náuseas (25%) y mareo inespecífico
(15%), más a menudo en la subforma orgásmica (21). La mayoría de pacientes
sufre una fase inicial de dolor intenso cuya duración media es de unos 30 minutos (rango: de pocos minutos a 24 horas). Después de esta fase, un cierto número de ellos experimenta dolor más leve durante 2 a 4 horas, aunque excepcionalmente puede prolongarse hasta 12 horas o más (10).
Un 60% de los afectados sufre también algún otro tipo de cefalea (aparte de la
tan común cefalea de tension episódica), como una cefalea primaria por ejerci-
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CAPÍTULO 6
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
TABLA 4. Criterios diagnósticos de la cefalea primaria asociada a la actividad sexual (1).
Cefalea preorgásmica:
A. Dolor sordo en cabeza y cuello asociado a conciencia de contracción de músculos de
mandíbula y/o cuello que cumple el criterio B.
B. Ocurre durante la actividad sexual y aumenta con la excitación.
C. No es atribuible a otro trastorno.
Cefalea orgásmica:
A. Cefalea repentina e intensa ("explosiva") que cumple el criterio B.
B. Ocurre durante el orgasmo.
C. No es atribuible a otro trastorno.
cio físico (35%), migraña (25%) o cefalea de tensión crónica (10%) (21). Para
algunos expertos, la cefalea sexual no sería más que una variante de la cefalea
por ejercicio físico (10), aun cuando en dos tercios de los casos no se asocian.
Los criterios diagnósticos (Tabla 4) obligan a excluir otros procesos mediante
pruebas adecuadas. Inicialmente deben descartarse una hemorragia subaracnoidea (el 10% ocurre durante un acto sexual) y una disección arterial craneocervical. Otros cuadros a considerar son el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, otras causas de “cefalea en trueno”, malformación de Chiari,
tumores y otras causas de hipertensión intracraneal. Un ECG ayudará a descartar una cefalea cardiaca (22). Durante la actividad sexual son también posibles
maniobras de Valsalva, por lo que es factible una cefalea tusígena en esta situación, primaria o secundaria. Deberá indagarse sobre el uso de inhibidores de la
fosfodiesterasa (por ejemplo, sildenafilo), que pueden provocar cefalea.
En general, aparece en forma de accesos que pueden durar entre unos días y
varios años, en al menos el 50% de los actos sexuales, y que pueden repetirse
tras periodos de remisión. Lo más común es sufrir un único acceso durante
semanas o meses, que remite espontáneamente. El tratamiento comienza por
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131
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
informar y tranquilizar al paciente sobre la naturaleza benigna de esta cefalea y
su carácter temporal. Del tratamiento sintomático no hay estudios, ni siquiera
abiertos, sobre el efecto del paracetamol, el metamizol, los AINE o los triptanes.
Durante los períodos sintomáticos se recomienda modificar los hábitos sexuales
(adoptar una actitud más pasiva y evitar toda actividad sexual en las 48 horas
siguientes a un episodio), hasta que el cuadro remita o se compruebe el efecto
de un tratamiento preventivo a corto o largo plazo (nivel de certeza IV, grado de
recomendación C). Una opción potencialmente útil es tomar un AINE (incluida la
indometacina) o un triptán 30-60 minutos antes del acto sexual. Para quienes
sufren ataques repetidos o brotes prolongados, está indicada la profilaxis a largo
plazo durante 3-6 meses; los fármacos más útiles parecen ser los betabloqueantes como el propranolol y, en menor medida, el metoprolol, aunque pueden producir disfunción eréctil. Se ha propuesto el uso del bisoprolol, que no
interfiere con la función sexual (23). Otra opción a largo plazo es la indometacina (50-150 mg/día), aunque esta puede también causar dolor de cabeza, especialmente en migrañosos (10).
Cefalea hípnica
Es una cefalea primaria que aparece únicamente durante el sueño, habitualmente en personas de edad avanzada. Como casi todas las cefaleas de este
grupo, es poco frecuente. Su incidencia y prevalencia reales en la población
general se desconocen, estimándose en un 0,3% de los pacientes que consultan por dolor de cabeza. Es raro que se presente antes de los 50 años y la edad
media de inicio se sitúa en la séptima década de la vida (rango entre 9 y 83
años). Predomina en mujeres (1,7:1). Se ha descrito asociación con otras cefaleas primarias en el 39% de los pacientes, sobre todo con la migraña sin aura y
la cefalea de tensión. No se han descrito casos familiares (24, 25).
Su fisiopatología también es desconocida. Se ha sugerido que obedece a una
alteración de los mecanismos cronobiológicos cerebrales en el hipotálamo, estructura primordial en la regulación del sueño, que además está conectada con las
áreas de procesamiento del dolor en el tronco encefálico (26). La mayoría de los
despertares por este dolor (70%) ocurren durante el sueño REM, aunque ello no
significa que se inicie necesariamente en esa fase, ya que durante el REM el despertar es más fácil y además está reducida la actividad de los centros antinociceptivos, por lo que el umbral de percepción del dolor es más bajo (27, 28).
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132
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CAPÍTULO 6
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
Por definición, es una cefalea primaria, aunque se han descrito casos clínicamente indistinguibles asociados a hemangioblastoma cerebeloso, meningioma
en la fosa posterior, ictus pontino, adenoma hipofisario secretor o no de hormona del crecimiento, hipertensión arterial nocturna y abuso de ergóticos (29).
Tiene un curso crónico, con presencia de dolor 15 o más días al mes, aunque se
han descrito formas episódicas, a veces recurrentes (24, 25, 27). Ocurre exclusivamente durante el sueño, generalmente nocturno, interrumpiéndolo habitualmente a la misma hora, aunque también puede aparecer durante la siesta; se la
conoce también como “cefalea despertador” (24). Suele durar menos de 180
minutos (rango: 15-600 minutos). La mayoría de los pacientes no permanecen
acostados cuando el dolor les despierta, sino que suelen levantarse o realizar
alguna actividad, sin que el movimiento incremente la intensidad. Puede ser
opresiva (51-88%) o pulsátil (35%). Es moderada (45%) o intensa (43%), holocraneal o frontotemporal, ya sea bilateral (2/3) o unilateral, en este caso siempre
en el mismo lado (67%) o alternante (24, 27, 30). Puede haber náuseas y, rara
vez, fotofobia o fonofobia. No se asocian síntomas autonómicos, salvo en casos
esporádicos (30).
El diagnóstico es clínico y el dato clave es la presencia exclusiva de la cefalea
durante el sueño (Tabla 5). Se debe realizar una prueba de neuroimagen para
descartar casos secundarios, además de investigar otras posibles causas de
TABLA 5. Criterios diagnósticos de la cefalea hípnica (1).
A. Cefalea sorda que cumple los criterios B-D.
B. Sólo se presenta durante el sueño y despierta al paciente.
C. Al menos dos de las siguientes características:
1. Se produce más de 15 veces al mes.
2. Dura 15 minutos o más tras despertar al paciente.
3. Se presenta por primera vez pasados los 50 años.
4. No hay síntomas autonómicos asociados y, como mucho, está presente uno de los
siguientes: náuseas, fotofobia o fonofobia.
D. No es atribuible a otro trastorno.
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
dolor de cabeza durante la noche (apneas, hipertensión arterial nocturna, trastornos afectivos y efectos adversos de fármacos).
Por su escasa prevalencia, no se han llevado a cabo ensayos clínicos controlados para el tratamiento de la cefalea hípnica. En la bibliografía se encuentran
casos aislados o series de casos. El tratamiento sintomático durante las crisis se
ha ensayado en pocos pacientes, con eficacia moderada del ácido acetilsalicílico y de una taza de café, y nula de la inhalación de oxígeno (27). Clásicamente,
el sumatriptán y otros triptanes se consideran inefectivos (27), aunque recientemente se han descrito buenos resultados en algunos pacientes con dolor unilateral e inquietud motriz (31). Por tanto, no hay recomendaciones específicas
sobre el tratamiento durante la fase aguda.
Los tratamientos preventivos probados en mayor número de pacientes son el
litio, la indometacina y la cafeína (nivel de certeza IV, grado de recomendación
C). El más ensayado es el carbonato de litio, a dosis entre 300 y 900 mg/día. Sus
efectos secundarios limitan su uso, sobre todo en ancianos (24, 25, 31), en los
que se debe controlar la función renal y tiroidea antes y durante el tratamiento,
así como las concentraciones séricas de litio. Otra opción es la indometacina
(50-150 mg/día), que parece más efectiva cuando el dolor es unilateral (32), aunque sus efectos adversos son más frecuentes en personas mayores. También se
ha usado con éxito la cafeína en el momento de acostarse (40-60 mg o 1-2 tazas
de café) (24). A menudo la cafeína no altera el sueño de estos pacientes, por lo
que acostumbra a ser la primera opción terapéutica a considerar antes de probar otros fármacos con mayor potencial tóxico. Sólo en casos puntuales han
sido efectivos otros fármacos, ninguno de los cuales se puede recomendar de
forma general. El valproato, los betabloqueantes, los agonistas serotoninérgicos
(salvo la oxetorona) y el verapamilo no han dado resultado en los casos publicados (31-37).
Cefalea en trueno primaria
La cefalea en trueno primaria (CTP) es una cefalea explosiva, de inicio brusco,
que alcanza su máxima intensidad en el primer minuto. Su duración varía entre
una hora y diez días. Suele ser difusa, aunque a menudo es de localización occipital. Puede acompañarse de fotofobia, fonofobia, náuseas y vómitos. Suele
aparecer sin ningún desencadenante, aunque a veces ocurre tras el ejercicio físi-
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CAPÍTULO 6
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
TABLA 6. Criterios diagnósticos de la cefalea primaria en trueno (1).
A. Dolor de cabeza intenso que cumple los criterios B y C.
B. Tiene las dos características siguientes:
1. Presentación brusca, alcanzando la máxima intensidad en < 1 min.
2. Duración entre 1 hora y 10 días.
C. No recurre de manera habitual a lo largo de las semanas o meses siguientes.
D. No es atribuible a otro trastorno.
co, un baño de agua caliente, la hiperventilación o la actividad sexual. Recuerda
a la debida a hemorragia subaracnoidea por rotura aneurismática. Aparece en la
CIC-2 dentro del grupo 4 (1). En la Tabla 6 se recogen los criterios diagnósticos.
Es poco frecuente. Su incidencia estimada (43 casos/100.000 adultos/año), es
difícil de calcular por falta de estudios prospectivos. Suele afectar a individuos
entre los 20 y los 50 años, con preferencia por el sexo femenino (38-41).
Su patogenia es desconocida. La teoría más extendida la relaciona con una
excesiva actividad simpática o una respuesta vascular anormal a esta actividad
(respuesta central simpática aberrante), consistente en una vasoconstricción
excesiva mediada por estímulo de las terminales simpáticas aferentes que modulan el tono vascular en la porción proximal de las arterias intracraneales (39).
El diagnóstico de cefalea primaria en trueno exige descartar el resto de causas
que pueden producir una cefalea de características similares (39, 41). La exploración física debe ser normal. El primer paso es excluir una hemorragia subaracnoidea mediante TC craneal. Si esta es normal, se practicará una punción
lumbar (a ser posible por personal entrenado, con el fin de reducir la posibilidad
de una punción traumática, y entre 6 y 12 horas después del inicio, para asegurarse de la aparición de xantocromía en caso de tratarse de una hemorragia). El
paso recomendado a continuación es practicar RM y angio-RM cerebrales, para
descartar el resto de causas de cefalea en trueno secundaria (Tabla 7). La angiografía cerebral por sustracción digital no es estrictamente necesaria para el diagnóstico, salvo cuando la sospecha de patología vascular sea alta y el resto de
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
TABLA 7. Diagnóstico diferencial de la cefalea en trueno.
R
R
R
R
R
R
R
R
R
R
R
R
R
R
Hemorragia subaracnoidea
Trombosis de senos venosos
Disección arterial intra o extracraneal espontánea
Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR)
Apoplejía hipofisaria
Hematoma retroclival
Ictus isquémico
Crisis hipertensiva aguda
Hipertensión intracraneal
Feocromocitoma
Vasculitis del sistema nervioso central
Intoxicación por drogas simpaticomiméticas (anfetaminas o cocaína)
Quiste coloide del tercer ventrículo
Sinusopatía asociada a barotrauma
estudios sean inconcluyentes (nivel de certeza IV, grado de redcomendación C).
El doppler transcraneal puede ser de gran ayuda para excluir un vasoespasmo
cerebral.
El diagnóstico diferencial con la angiopatía cerebral benigna o reversible del sistema nervioso central, o síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
(SVCR), puede no ser sencillo. El SVCR se presenta en forma de cefalea en trueno en más del 90% de los casos (42), en los que se encuentran alteraciones
angiográficas consistentes en contracción y dilatación de segmentos arteriales
cerebrales (imagen de los vasos en forma de rosario), en ausencia de vasculitis.
A este respecto, en las vasculitis la afectación ocurre en la parte más distal de
los vasos, mientras que en el vasoespasmo reversible se suelen afectar los territorios más proximales (38, 39, 41, 42), además de no haber anomalías en el líquido cefalorraquídeo. El SVCR puede complicarse con crisis epilépticas o déficits
neurológicos focales secundarios a isquemia cerebral. Puede ser idiopático o
asociarse a lesiones vasculares (malformaciones, aneurismas, hemorragia cerebral, trombosis venosas), lesiones intracraneales no vasculares (tumores), enfermedades sistémicas, uso de drogas vasoactivas o embarazo.
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CAPÍTULO 6
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
Recientemente se ha postulado que la angiopatía reversible del sistema nervioso y la CTP pueden formar un continuo y que, de hecho, los casos de CTP serían en realidad SVCR de grado leve, en los que no se ha conseguido demostrar
la vasoconstricción arterial segmentaria o esta no se ha descartado suficientemente. De hecho, en la bibliografía existen series en las que se halla vasoconstricción cerebral en casos catalogados de CTP (por ejemplo, en el 21% de una
serie de 67 pacientes) (42).
La CTP tiene buen pronóstico. Generalmente de curso monofásico, se han descrito recurrencias, desde los siguientes días hasta años después, en el 8-44% de
los pacientes, más frecuentes en las dos primeras semanas, las cuales sugieren
algún tipo de propensión individual (38, 41).
Sobre el tratamiento de la CTP no existen ensayos clínicos controlados, dada la
baja incidencia de esta cefalea, por lo que se trata únicamente de series de
casos o casos aislados (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). En la
mayoría el tratamiento es sintomático, si bien la respuesta a los analgésicos
suele ser escasa. Aunque sin pruebas que lo avalen suficientemente, se suele
recomendar el evitar toda clase de vasoconstrictores, incluidos triptanes y ergotamínicos (40). En ocasiones se administran corticosteroides hasta descartar por
angiografía una vasculitis como causa de la cefalea, o nimodipino hasta constatarse la inexistencia de vasoespasmo cerebral. Se ha llegado a utilizar este fármaco por vía oral para prevenir nuevas crisis durante los dos o tres meses
siguientes a un ataque (40).
Hemicránea continua
La hemicránea continua (HC) es una cefalea primaria caracterizada por un dolor
hemicraneal persistente que responde a la indometacina (43). Su incidencia y
prevalencia se desconocen. Aunque se considera una cefalea rara, el número
creciente de casos detectados en consultas especializadas hace pensar que
haya podido infradiagnosticarse en el pasado. Aparece en la edad adulta, y en
las primeras series existía un claro predominio del sexo femenino (4:1), no confirmado con posterioridad (44).
La HC se encuentra integrada en el grupo 4 de la clasificación internacional (1).
No obstante, se ha propuesto su inclusión en el grupo de las cefaleas trigemi-
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
noautonómicas (CTA), por sus similitudes clínicas y probablemente también
fisiopatológicas, en especial con la hemicránea paroxística (45), aunque también
existen analogías comparables con la migraña. Su etiopatogenia es desconocida. Se invoca un origen central por la presencia de activación ictal del hipotálamo posterior contralateral en estudios de PET, así como de las regiones dorsal y
rostral de la protuberancia, entre otras (46).
El dolor es estrictamente unilateral, aunque se han descrito casos atípicos con
dolor bilateral o cambiante de lado. Puede afectar a cualquier parte de la cabeza o la cara e incluso del cuello. El dolor es moderado en intensidad, sordo y de
carácter opresivo, con exacerbaciones añadidas de entre 20 minutos y varios
días de duración, en las que, de acuerdo con los criterios diagnósticos, debe
haber al menos un síntoma autonómico oculocefálico homolateral asociado
(inyección conjuntival, lagrimeo, obstrucción nasal, rinorrea, ptosis o miosis), en
general de menor intensidad que los observados en las CTA (44, 47). También
pueden aparecer náuseas, vómitos, fotofobia, fonofobia y punzadas superpuestas (44, 47). Las exacerbaciones son espontáneas, sin precipitantes reconocidos.
Los criterios diagnósticos actuales exigen la existencia de cefalea continua, sin
periodos libres de dolor a lo largo del día, durante más de tres meses (Tabla 8).
La HC puede ser crónica y persistente desde el inicio (más del 50%) o cursar
según un patrón episódico, con temporadas sin dolor. También es posible la
transición de una forma a otra (47).
No existen casos claros de HC sintomática, salvo algunos asociados a traumatismos, disección de carótida o tumor esfenoidal, aunque de relación dudosa (48).
La necesidad de pruebas depende de que la anamnesis o la exploración sugieran otras posibilidades. No obstante, se considera razonable realizar RM craneal
a todos los pacientes (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (48).
Debe plantearse el diagnóstico diferencial con las CTA, la migraña crónica unilateral, la cefalea diaria persistente de novo y la cefalea cervicogénica, aunque
la respuesta absoluta a la indometacina y las distintas características clínicas la
hacen fácilmente distinguible en la inmensa mayoría de los casos.
El diagnóstico se basa en la anamnesis, la exploración y la respuesta absoluta a
la indometacina. Se administrarán 25 mg cada 8 horas durante 3 días; si no es
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138
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CAPÍTULO 6
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
TABLA 8. Criterios diagnósticos de la hemicránea continua (1).
A. Cefalea durante más de tres meses que cumple los criterios B-D.
B. Todas las siguientes características:
1. Dolor unilateral sin cambio de lado.
2. Diario y continuo, sin periodos libres de dolor.
3. De intensidad moderada, pero con exacerbaciones de dolor intenso.
C. Al menos una de las siguientes características autonómicas se da durante las exacerbaciones, en el mismo lado del dolor:
1. Inyección conjuntival y/o lagrimeo.
2. Congestión nasal y/o rinorrea.
3. Ptosis y/o miosis.
D. Respuesta completa a dosis terapéuticas de indometacina.
E. No es atribuible a otro trastorno.*
* La anamnesis y el examen físico y neurológico no sugieren ninguno de los trastornos enumerados en
los grupos 5-12 de la CIC-2, o si la anamnesis y/o el examen físico y/o neurológico sugieren alguno de
dichos trastornos, este es descartado por los estudios apropiados, o si tal trastorno está presente, la cefalea no aparece por primera vez en estrecha relación temporal con él.
suficiente, la dosis se aumentará a 50 mg cada 8 horas otros 3 días. La mayoría
de los pacientes responde a estas dosis. La recurrencia tras interrumpir el tratamiento apoya el diagnóstico. La inyección intramuscular de 50-100 mg de indometacina (indotest) erradica el dolor en menos de 2 horas. Este test facilita un
diagnóstico rápido, pero la formulación parenteral a esas dosis no está actualmente disponible en España.
La HC es una afección crónica de larga duración, probablemente persistente a
lo largo de la vida en la mayoría de los casos. Algunos pacientes permanecen
asintomáticos tras dejar la indometacina, pero en la mayoría los síntomas reaparecen con una latencia variable (48). El tratamiento de la HC es, pues, preventivo. La dosis eficaz de indometacina oscila entre 25 y 300 mg/día (nivel de
certeza III, grado de recomendación C), pudiendo variarse de acuerdo con las
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
fluctuaciones del dolor. Debe asociarse un protector de la mucosa gástrica. Se
recomienda vigilar la presión arterial, especialmente en hipertensos, y la función
renal. Se propone mantener el tratamiento inicial durante seis meses y retirarlo
gradualmente con el fin de evaluar la posibilidad de remisión. Si esta no se produce, el tratamiento se prolongará indefinidamente, procurando utilizar la mínima dosis eficaz (48), ya que un número significativo de pacientes puede reducir
las dosis manteniéndose en remisión. Cabe esperar una respuesta continuada
sin que aparezca taquifilaxia. Fármacos parcialmente efectivos en casos aislados han sido otros AINE (ibuprofeno, naproxeno, piroxicam, ácido acetilsalicílico, rofecoxib), paracetamol con cafeína, melatonina, verapamilo, topiramato y
corticosteroides (48). Se ha descrito respuesta a la estimulación del nervio occipital en cuatro de seis pacientes tratados (49).
Cefalea diaria persistente de inicio reciente
La cefalea diaria persistente de inicio reciente (CDPR, en inglés new daily persistent headache) es un tipo infrecuente de cefalea que aparece reconocido por
primera vez en la CIC-2 (1). Otros términos utilizados en español son cefalea crónica de novo, cefalea diaria persistente de novo, cefalea crónica desde el inicio,
cefalea persistente diaria de nueva aparición y cefalea crónica diaria de inicio
agudo. Forma parte de los cuatro tipos principales de cefalea crónica diaria
(CCD) junto con la migraña crónica (MC), la cefalea de tensión crónica (CTC) y
la HC (50). Su característica principal es el inicio agudo, hasta el punto de que
alrededor del 80% de los pacientes es capaz de recordar el día o el momento
exacto en que comenzó el dolor (51), que se mantiene a diario y sin remisiones
desde el comienzo o casi desde el inicio. Estudios epidemiológicos cada vez
más numerosos confirman una prevalencia de tan sólo el 0,03% en la población
general (52). No obstante, en pacientes con CCD valorados en consultas especializadas este porcentaje aumenta de forma notable. Es más frecuente en adolescentes, en los que supone entre el 13 y el 35% de los casos de CCD, frente
al 10,8% en adultos (53,54). La edad de aparición oscila entre los 6 y los 70 años
(55). Es más frecuente en mujeres, con una proporción de 2,5:1 en adultos y
1,8:1 en niños (54).
Clínicamente, la CDPR presenta una gran similitud con la CTC: el dolor es generalmente holocraneal, opresivo o tirante y de intensidad leve o moderada, aunque no es infrecuente que los pacientes refieran algunos síntomas de tipo migra-
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CAPÍTULO 6
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
ñoso, como fotofobia, fonofobia o náuseas (55). Lo que diferencia ambos trastornos es la forma de comienzo: mientras que la CDPR aparece típicamente sin
historia previa de cefalea y se hace diaria y persistente desde el inicio o, como
mucho, en el transcurso de tres días desde su primera aparición, la CTC es el
resultado de la cronificación de una cefalea de tensión episódica previa.
Su etiopatogenia y fisiopatología son desconocidas. Se ha propuesto que un
proceso infeccioso podría actuar como desencadenante, ya que algunos
pacientes relacionan el comienzo de la cefalea con cuadros catarrales (51, 55).
Según esta hipótesis, podría ser un síndrome posviral de mecanismo autoinmunitario tras una infección por el virus de Epstein-Barr (56) u otros, como el del
herpes simple o el citomegalovirus (56). En cualquier caso, no se ha demostrado esta relación.
El diagnóstico de CDPR es de exclusión, basado en los criterios establecidos
(Tabla 9). Se debe hacer el diagnóstico diferencial no sólo con otras cefaleas pri-
TABLA 9. Criterios diagnósticos de la cefalea diaria persistente de inicio reciente (1).
A. Cefalea de más de tres meses que cumple los criterios B-D.
B. La cefalea es diaria y sin remisión desde el inicio o desde los tres días siguientes al inicio.*
C. El dolor cumple al menos dos de las siguientes características:
1. Localización bilateral.
2. Cualidad opresiva o tirante (no pulsátil).
3. Intensidad leve o moderada.
4. No se incrementa con la actividad física habitual.
D. Se cumplen los dos requisitos siguientes:
1. Como máximo uno de estos: fotofobia, fonofobia o náuseas leves.
2. Ni náuseas moderadas o intensas ni vómitos.
E. No es atribuible a otra causa.*
* Para hacer el diagnóstico, el paciente debe relatar de forma inequívoca una cefalea continua de comienzo más o menos repentino.
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141
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
marias que siguen un curso crónico (la CTC, la MC o migraña transformada y la
HC), sino también con cefaleas secundarias (57), las cuales pueden tener una
evolución similar (Tabla 10).
Como en otras cefaleas primarias, las pruebas complementarias deben ser normales. Algunos autores recomiendan la realización sistemática de RM cerebral
con gadolinio y angio-RM cerebral venosa. Si los hallazgos de neuroimagen son
negativos consideran conveniente una punción lumbar (nivel de certeza IV, grado
de recomendación C).
Se trata de una cefalea muy resistente a cualquier tratamiento. Tanto los fármacos sintomáticos como los preventivos son en general poco eficaces. Los
pacientes con CDPR pueden llegar a consumir grandes cantidades de analgésicos pero, a diferencia de los que tienen cefalea por abuso de medicación, no
experimentan alivio al eliminar el abuso.
TABLA 10. Diagnóstico diferencial de la cefalea diaria persistente de inicio reciente.
Cefaleas primarias
Cefalea diaria persistente de inicio reciente
Migraña crónica
Cefalea de tensión crónica
Hemicránea continua
Cefaleas secundarias que asemejan la cefalea diaria persistente de inicio reciente
Abuso de medicación
Disección cervical
Cefalea posmeningitis
Trombosis venosa cerebral
Meningitis crónica
Malformación arteriovenosa
Sinusitis esfenoidal
Fístula dural arteriovenosa
Tumores cerebrales
Aneurisma sacular intracraneal
Hematoma subdural crónico
Malformación de Chiari
Cefalea postraumática
Arteritis de la temporal
Hipertensión intracraneal
Cefalea cervicogénica
Síndrome de hipopresión licuoral
Disfunción temporomandibular
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CAPÍTULO 6
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
No existen pautas de tratamiento específicas para la CDPR. Habitualmente se
emplean fármacos usados en formas rebeldes de MC, CTC o HC (55), incluyendo estrategias para situaciones de abuso de medicación, en general con poco
éxito. Entre los fármacos empleados se cuentan antidepresivos tricíclicos (amitriptilina), antiepilépticos (topiramato, ácido valproico, gabapentina), inhibidores
selectivos de la recaptación de serotonina, propranolol o relajantes musculares
(53). Ocasionalmente se han obtenido leves beneficios con bloqueos nerviosos
(58) o toxina botulínica (59). Aunque existen formas autolimitadas y otras con una
evolución remitente-recurrente, la mayoría de los pacientes que acuden a la consulta especializada con un cuadro de CDPR se mantienen sin remisión y sin respuesta terapéutica satisfactoria durante varios años (55).
Bibliografía
1. Headache Classification Committee of the International Headache Society.
The International Classification of Headache Disorders (2nd ed.). Cephalalgia
2004;24(Suppl 1):1-160.
2. Sjaastad O, Pettersen H, Bakketeig LS. The Vaga study; epidemiology of
headache I: the prevalence of ultrashort paroxysms. Cephalalgia
2001;21:207-15.
3. Mathew NT. Indomethacin responsive headache syndromes. Headache
1981;21:147-50.
4. Pareja JA, Ruiz J, de Isla C, et al. Idiopathic stabbing headache (jabs and
jolts syndrome). Cephalalgia 1996;16:93-6.
5. Fuh JL, Kuo KH, Wang SJ. Primary stabbing headache in a headache clinic.
Cephalalgia 2007;27:1005-9.
6. Pascual J, Oterino A, Martín R, González-Mandly A. Cough, exertional and
sexual headaches: experience in the MRI era. J Headache Pain 2008;9:25966.
7. Boes CJ, Matharu MS, Goadsby PJ. Benign cough headache. Cephalalgia
2002;22:272-9.
8. Chen PK, Fuh JL, Wang SJ. Cough headache: a study of 83 consecutive
patients. Cephalalgia. 2009;29:1079-85.
9. Chen YY, Lirng J, Fuh J, Chang F, Cheng H, Wang S. Primary cough
headache is associated with posterior fossa crowdedness: a morphometric
MRI study. Cephalalgia 2004;24:694-9.
[
143
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
10. Pascual J. Cefaleas tusígena, por ejercicio físico y sexual. In: Mateos V, ed.
Migraña y otras cefaleas. Barcelona: Elsevier Masson; 2010. p. 283-300.
11. Dodick DW, Pascual J. Primary stabbing, cough, exertional, and thunderclap
headaches. In: Olesen J, Goadsby P, Ramadan N, Tfelt-Hansen T, Welch
KMA, eds. The headaches, 3rd ed. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins;
2006. p. 831-40.
12. Dodick DW. Indomethacine responsive headache syndromes. Curr Pain
Headache Rep 2004;8:19-28.
13. Wang SJ, Fuh JL, Lu SR. Benign cough headache is responsive to acetazolamide. Neurology 2000;55:149-50.
14. Raskin NH. The cough headache syndrome: treatment. Neurology
1995;45:1784.
15. Doepp F, Valdueza JM, Schreiber SJ. Incompetence of internal yugular valve
in patients with primary exertional headache: a risk factor? Cephalalgia
2008;28:182-5.
16. Donnet A, Dufour H, Levrier O, Metellus P. Exertional headache: a new
venous disease. Cephalalgia 2008;28:1201-3.
17. Pascual J, Iglesias F, Oterino A, Vázquez-Barquero A, Berciano J. Cough,
exertional and sexual headaches. An analysis of 72 benign and symptomatic
cases. Neurology 1996;46:1520-4.
18. Diamond S. Prolonged benign exertional headache: its clinical characteristics and response to indomethacin. Headache 1982;22:96-8.
19. Rasmussen BK, Olesen J. Symptomatic and nonsymptomatic headaches in
a general population. Neurology 1992;42:1225-31.
20. Evers S, Schmidt O, Frese A, et al. The cerebral hemodynamics of headache
associated with sexual activity. Pain 2003;102:73-8.
21. Frese A, Eikermann A, Frese K, et al. Headache associated with sexual activity. Demography, clinical features, and comorbidity. Neurology 2003;61:796800.
22. Green MW. A spectrum of exertional headaches. Med Clin North Am
2001;85:1085-92.
23. Broekman CP, Haensel SM, Van de Ven LL, Slob AK. Bisoprolol and hypertension: effects on sexual functioning in men. J Sex Marital Ther 1992;18:32531.
24. Dodick DW, Mosek AC, Campbell JK. The hypnic (“alarm clock”) headache
syndrome. Cephalalgia 1998;18:152-6.
[
144
]
CAPÍTULO 6
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
25. Lisotto C, Mainardi F, Maggioni F, Zanchin G. Episodic hypnic headache?
Cephalalgia 2004;24:681-5.
26. Holle D, Naegel S, Krebs S, Gaul C, Gizewski E, Diener HC, et al.
Hypothalamic gray matter volume loss in hypnic headache. Ann Neurol
2011;69:533-9.
27. Evers S, Goadsby PJ. Hypnic headache: clinical features, pathophysiology,
and treatment. Neurology 2003;60:905-9.
28. Holle D, Wessendorf TE, Zaremba S, Naegel S, Diener HC, Katsarava Z, et al.
Serial polysomnography in hypnic headache. Cephalalgia 2011;31:286-90.
29. Gil-Gouveia R, Goadsby PJ. Secondary “hypnic headache”. J Neurol
2007;254:646-54.
30. Donnet A, Lantéri-Minet M. A consecutive series of 22 cases of hypnic
headache in France. Cephalalgia 2009;29:928-34.
31. Holle D, Naegel S, Krebs S, Katsarava Z, Diener HC, Gaul C, et al. Clinical
characteristics and therapeutic options in hypnic headache. Cephalalgia
2010;30:1435-42.
32. Dodick DW, Jones JM, Capobianco DJ. Hypnic headache: another
indomethacin-responsive headache syndrome? Headache 2000;40:830-5.
33. Autunno M, Messina C, Blandino A, Rodolico C. Hypnic headache responsive to low-dose topiramate: a case report. Headache 2008;48:292-4.
34. Ulrich K, Gunreben B, Lang E, Sittl R, Griessinger N. Pregabalin in the therapy of hypnic headache. Cephalalgia 2006;26:1031-2.
35. Sibon I, Ghorayeb I, Henry P. Successful treatment of hypnic headache syndrome with acetazolamide. Neurology 2003;61:1157-8.
36. Ghiotto N, Sances G, Di Lorenzo G, Trucco M, Loi M, Sandrini G, et al. Report
of eight new cases of hypnic headache and mini-review of the literature.
Funct Neurol 2002;17:211-9.
37. Marziniak M, Voss J, Evers S. Hypnic headache successfully treated with botulinum toxin type A. Cephalalgia 2007;27:1082-4.
38. Matharu MS, Schwedt TJ, Dodick DW. Thunderclap headache: an approach
to a neurologic emergency. Curr Neurol Neurosci Rep 2007;7:101-9.
39. Schwedt TJ, Matharu MS, Dodick DW. Thunderclap headache. Lancet Neurol
2006;5:621-31.
40. Ferrante E, Tassorelli C, Rossi P, Lisotto C, Nappi G. Focus on the management of thunderclap headache: from nosography to treatment. J Headache
Pain 2011;12:251-8.
[
145
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
41. Dodick DW. Thunderclap headache. Curr Pain Headache Rep 2002;6:22632.
42. Ducros S, Boukobza M, Porcher R, Sarov M, Valade D, Bousser MG. The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasconstriction syndrome. A prospective series of 67 patients. Brain 2007;130:3091-101.
43. Pareja JA, Vincent M, Antonaci F, Sjaastad O. Hemicrania continua.
Diagnostic criteria and nosologic status. Cephalalgia 2001;21:874-77.
44. Cittadini E, Goadsby PJ. Hemicrania continua: a clinical study of 39 patients
with diagnostic implications. Brain 2010;133:1973-86.
45. Pareja-Grande JA. Otras cefaleas trigeminoautonómicas. In: Mateos-Marcos
V, ed. Migraña y otras cefaleas. Barcelona: Elsevier Masson; 2011. p. 255-74.
46. Matharu MS, Cohen AS, McGonigle DJ, et al. Posterior hypothalamic and
brainstem activation in hemicrania continua. Headache 2004;44:747-61.
47. Peres MFP, Silberstein SD, Nahmias S, et al. Hemicrania continua is not that
rare. Neurology 2001;57:948-51.
48. Pareja JA, Goadsby P. Hemicrania continua. In: Olesen J, Goadsby P,
Ramadan N, Tfelt-Hansen P, Welch KMA, eds. The headaches, 3rd ed.
Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins; 2006. p. 851-4.
49. Burns B, Watkins L, Goadsby PJ. Treatment of hemicrania continua by occipital nerve stimulation with a bion device: long-term follow-up of a crossover
study. Lancet Neurol 2008;7:1001-12.
50. Silberstein SD, Lipton RB, Solomon S, Mathew NT. Classification of daily and
near-daily headaches: proposed revisions to the IHS criteria. Headache
1994;34:1-7.
51. Li D, Rozen TD. The clinical characteristics of new daily persistent headache.
Cephalalgia 2002;22:66-9.
52. Grande R, Aaseth K, Lundqvist C, Rusell M. Prevalence of new daily persistent headache in the general population. The Akershus study of chronic
headache. Cephalalgia 2009;29:1149-55.
53. Baron EP, Rothner AD. New daily persistent headache in children and adolescents. Curr Neurol Neurosci Rep 2010;10:127-32.
54. Kung E, Tepper SJ, Rapoport AM, Sheftell FD, Bigal ME. New daily persistent
headache in the paediatric population. Cephalalgia 2009;29:17-22.
55. Robbins MS, Grosberg BM, Napchan U, Crystal SC, Lipton RB. Clinical and
prognostic subforms of new daily-persistent headache. Neurology
2010;74:1358-64.
[
146
]
CAPÍTULO 6
OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS
56. Meineri P, Torre E, Rota E, Grasso E. New daily persistent headache: clinical
and serological characteristics in a retrospective study. Neurol Sci
2004;25(Suppl 3):S281-2.
57. Evans RW, Seifert TD. The challenge of new daily persistent headache.
Headache 2011;51:145-54.
58. Afridi SK, Shields KG, Bhola R, Goadsby PJ. Greater occipital nerve injection
in primary headache syndromes – prolonged effects from a single injection.
Pain 2006;122:126-9.
59. Spears RC. Efficacy of botulinum toxin type A in new daily persistent
headache. J Headache Pain 2008;9:405-6.
[
147
]
CAPÍTULO 7
CEFALEAS SECUNDARIAS (I)
R. Leira, A. Arjona, V. Medrano, M.D. Castro y J.C. Manso
Introducción
El grupo de las cefaleas secundarias lo integran cefaleas atribuidas a procesos
clínicos de diversa naturaleza. Los criterios diagnósticos de estas cefaleas (Tabla
1) se recogen en la nueva clasificación de la Clasificación Internacional de las
Cefaleas (2004) (1).
En general, las características clínicas de las cefaleas secundarias están poco
definidas en la literatura científica especializada, por lo que su descripción es de
poca ayuda para el diagnóstico. Sin embargo, los criterios B, C y D (Tabla 1)
habitualmente establecen la causa de forma definitiva. En ocasiones, el criterio
D puede reemplazarse por “la investigación apropiada ha excluido otras causas”. Es bastante probable que en la próxima revisión de la clasificación de las
cefaleas de la International Headache Society, este grupo de cefaleas secundarias sufra algunas modificaciones en sus criterios diagnósticos generales.
Se incluyen en este grupo la cefalea atribuida a trauma craneal y/o cervical
(grupo 5), la atribuida a trastornos vasculares craneales o cervicales (grupo 6),
la atribuida a un trastorno intracraneal de origen no vascular (grupo 7), la atri-
TABLA 1. Criterios diagnósticos para las cefaleas secundarias.
A. Cefalea con una (o más) de las siguientes características y que cumple los criterios C y D.
B. Confirmación de un trastorno que se sabe que puede producir cefalea.
C. La cefalea se presenta en estrecha relación temporal con dicho trastorno y/o hay pruebas de
una relación causal.
D. La cefalea se reduce enormemente o se resuelve en los tres meses siguientes al tratamiento con éxito o la remisión espontánea del trastorno causante (este periodo puede ser más corto
para algunos trastornos).
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149
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
buida al consumo de una sustancia o a su supresión (grupo 8), la atribuida a una
infección (grupo 9), la atribuida a trastornos de la homeostasis (grupo 10), la
cefalea o el dolor facial atribuidos a un trastorno del cráneo, el cuello, los ojos,
los oídos, la nariz, los senos, los dientes, la boca u otra estructura facial o craneal (grupo 11), y la cefalea atribuida a un trastorno psiquiátrico (grupo 12).
En la mayoría de los casos, no se han completado estudios diagnósticos y terapéuticos específicos para estas formas de cefalea, por lo que los niveles de certeza y grados de recomendación suelen ser bajos (nivel de certeza IV, grado de
recomendación C).
Cefalea atribuida a trauma craneal o cervical
La cefalea relacionada con el traumatismo craneal es una de las cefaleas sintomáticas más frecuentes y al mismo tiempo más controvertidas, tanto por su
tendencia a la cronificación como por su frecuente asociación con problemas
médico-legales (2).
La cefalea es el síntoma más importante y frecuente del denominado síndrome
postraumático, en el cual, además, el paciente presenta mareo, dificultad de
concentración, nerviosismo, trastornos de la personalidad e insomnio. La cefalea no tiene ninguna característica clínica definida y puede tener un patrón clínico similar a la cefalea de tensión (85% de los casos), la migraña con o sin
aura, o incluso asemejarse a una cefalea en racimos. Suele tener una relación
inversa con la intensidad del traumatismo, siendo más frecuente en los leves
(30-90%) (2).
El diagnóstico de cefalea postraumática debe hacerse con los criterios de la IHS,
que contemplan tres variables fundamentales: gravedad del traumatismo craneal,
relación temporal entre el trauma craneal y el inicio de la cefalea, y duración de
la cefalea. El traumatismo craneal puede ser de intensidad moderada-grave
(pérdida de conciencia durante más de 30 minutos, puntuación en la escala de
coma de Glasgow inferior a 13, amnesia postraumática durante más de 48 horas
o constatación en la neuroimagen de una lesión traumática cerebral, como fractura craneal, hemorragia cerebral o subaracnoidea o contusión cerebral) o leve
(sin pérdida de conciencia o, si la hay, esta dura menos de 30 minutos, Glasgow
superior a 13, síntomas y/o signos de conmoción cerebral). La cefalea ha de pre-
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150
]
CAPÍTULO 77
CAPÍTULO
CEFALEAS SECUNDARIAS
CEFALEAS
SECUNDARIAS(I)(I)
sentarse dentro de los siete primeros días tras el traumatismo o la recuperación
del estado de conciencia. Se considera aguda si dura menos de tres meses y
crónica si supera este periodo de tiempo.
Una forma especial de este grupo es la cefalea atribuida al latigazo cervical (whiplash) que se presenta tras un mecanismo brusco de aceleración-desaceleración del cuello (en la mayoría de los casos tras un accidente de tráfico). Las
manifestaciones clínicas incluyen síntomas y signos cervicales (dolor, rigidez,
limitación de la movilidad), cefalea y alteraciones somáticas extracervicales, neurosensoriales, cognitivas, conductuales y afectivas, cuya presentación, forma de
expresión y evolución pueden variar ampliamente a lo largo del tiempo. Tampoco
en este caso la cefalea tiene ninguna característica específica (suele ser de tipo
cervicogénico o tensional). Se distinguen dos formas de presentación: aguda y
crónica (esta variante forma parte a menudo del síndrome postraumático) (3).
Se recomienda realizar estudios de neuroimagen (TC, RM craneal) en pacientes
con traumatismo craneal que presentan un Glasgow al ingreso inferior a 13, con
alteración prolongada del nivel de conciencia (más de 30 minutos), con amnesia
postraumática y ante la existencia de un déficit neurológico o un trastorno de
orientación o de personalidad. Tras un latigazo cervical se realizarán radiografías
cervicales (estáticas y dinámicas) o una TC cervical para descartar fracturas o
subluxaciones y una RM cervical si la exploración neurológica es anormal (4, 5).
La cefalea puede estar originada por una hemorragia intracerebral o subaracnoidea postraumática o un hematoma epidural o subdural. En estos casos, se
presenta de forma aguda e intensa, pero puede quedar enmascarada por la
existencia de una alteración del nivel de conciencia y la presencia de signos
neurológicos focales. En el hematoma subdural crónico, la cefalea es muy
frecuente (más del 80% de los casos), de intensidad moderada y persistente;
puede asociarse con deterioro cognitivo (especialmente en ancianos) y con signos neurológicos focales leves.
La cefalea poscraniectomía suele presentarse de forma aguda (80% de los
casos) y generalmente se resuelve de manera espontánea antes de siete días,
aunque en menos del 25% de los casos persiste de forma crónica. Las intervenciones sobre la fosa posterior, especialmente las craniectomías suboccipitales,
son las que más se asocian a cefalea.
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151
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
La cefalea postraumática es heterogénea en su naturaleza. Por lo general, tiende a ser autolimitada, pero en algunos pacientes puede intensificarse y persistir.
En general, las estrategias de tratamiento se basan en estudios practicados en
las cefaleas primarias (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). En la
forma tensional son útiles los analgésicos y AINE como tratamientos sintomáticos y los antidepresivos tricíclicos como preventivos. En la forma migrañosa
pueden ser eficaces los AINE, ergóticos y triptanes para tratar las crisis y los
betabloqueantes (propranolol), antidepresivos tricíclicos (amitriptilina), calcioantagonistas (verapamilo) y antiepilépticos (topiramato, ácido valproico) como
tratamiento preventivo (nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Se
deben evitar narcóticos, barbitúricos y benzodiazepinas por el riesgo de habituación, especialmente en pacientes con trastornos previos de personalidad o
historia de abuso de analgésicos. Debe vigilarse la aparición de abuso de analgésicos. La fisioterapia, psicoterapia (biofeedback) y la terapia educacional pueden ser también estrategias útiles, especialmente asociadas al tratamiento farmacológico. Las dificultades cognitivas de origen postraumático deben abordarse con programas dirigidos de rehabilitación. Los síntomas psicológicos
pueden precisar tratamiento farmacológico específico (antidepresivos tricíclicos,
inhibidores de la recaptación de serotonina, ansiolíticos) o intervención psicoterapéutica (2, 6-8).
La estrategia terapéutica en la cefalea atribuida a traumatismo cervical debe ser
individualizada. Son de utilidad los AINE, los relajantes musculares, la fisioterapia, los bloqueos nerviosos y las infiltraciones locales con anestésicos y corticosteroides. En ocasiones especiales puede recurrirse a la estimulación transcutánea. Las formas crónicas pueden requerir tratamiento con antidepresivos
y/o psicoterapia (nivel de certeza IV, grado de recomendación C).
Cefalea atribuida a trastornos vasculares craneales
o cervicales
Este grupo engloba un conjunto importante de procesos neurovasculares, así
como técnicas o procedimientos diagnósticos o terapéuticos empleados en
estos procesos y que pueden originar cefalea. La nueva clasificación de la IHS
establece los criterios generales en los que se basa el diagnóstico de estas formas secundarias. La cefalea se presenta como un síntoma más en el cuadro clí-
[
152
]
CAPÍTULO 77
CAPÍTULO
CEFALEAS SECUNDARIAS
CEFALEAS
SECUNDARIAS(I)(I)
nico del proceso vascular, y en la mayoría no es posible establecer unas características clínicas específicas de la cefalea en cada proceso, ni el mecanismo
patogénico ni su significación pronóstica. De igual forma, el tratamiento sintomático se realiza con analgésicos y AINE (nivel de certeza IV, grado de recomendación C).
La cefalea al comienzo del ictus isquémico se presenta en el 17-36% de los
pacientes con infarto cerebral y es más frecuente en los infartos del territorio vertebrobasilar, sobre todo los cerebelosos (9, 10). No se ha podido establecer una
clara correlación entre la presencia de cefalea y el volumen del infarto o la intensidad del déficit neurológico a que este dé lugar. Parece que los infartos
corticales originan cefalea con mayor frecuencia que los profundos y que los
lacunares son los que con menor frecuencia la presentan (menos del 10%). La
presencia de cefalea generalizada en la fase aguda del ictus isquémico se ha
relacionado con un mayor deterioro neurológico y se ha considerado como un
marcador predictivo de infarto progresivo (12). En los ataques isquémicos transitorios se ha registrado cefalea en un 15-65% de los casos (11). El mecanismo
de producción de la cefalea durante la isquemia cerebral no es bien conocido y
sus características son variables. Con mayor frecuencia el dolor es hemicraneal
y homolateral a la lesión vascular, en más del 60% de los casos de intensidad
moderada-grave, en un 30% es pulsátil y en un 10% de los pacientes se acompaña de náuseas y vómitos. La cefalea centinela (cefalea premonitoria que precede a la isquemia cerebral) se ha registrado en un 10-12% de los casos en
diversas series, aunque su existencia sigue siendo controvertida. La relación
entre infarto cerebral y cefalea (migraña) es objeto de discusión en las dos direcciones de la relación. Por un lado está el infarto migrañoso, en el que la migraña
(fundamentalmente con aura) puede complicarse con isquemia cerebral irreversible. La coexistencia de factores de riesgo vascular asociados a la migraña
(hipertensión arterial, tabaquismo, uso de anticonceptivos orales, etc.), así como
el consumo elevado de fármacos con acción vasoconstrictora, pueden contribuir
a que se presente esta complicación. Por otro lado está el diagnóstico diferencial entre aura migrañosa (ocasionalmente sin cefalea posterior, denominada
equivalente migrañoso) y el ataque isquémico transitorio. Otra situación de relación entre ambas patologías es que el infarto cerebral sea el mecanismo que origine la crisis de migraña. Finalmente, puede darse la circunstancia de que una
misma alteración (malformación vascular, disección carotídea) origine ambos
procesos de forma casi simultánea.
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153
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
La cefalea es un síntoma predominante en la hemorragia intracerebral (60-80%
de los casos) y es más frecuente en las de localización cerebelosa y lobular que
en las profundas (13). Su fisiopatología se ha relacionado directamente con la
distensión y deformación de las estructuras intracraneales sensibles al dolor. El
papel que pueden desempeñar neurotransmisores de dolor como la sustancia P
u otros marcadores moleculares de daño cerebral no ha sido totalmente aclarado. La presencia de signos meníngeos y la localización del hematoma fueron
más predictivos para la aparición de la cefalea que el volumen del hematoma
(14). Esto sugiere que la cefalea en la hemorragia intracerebral está más relacionada con la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo y con efectos anatómicos locales que con la hipertensión endocraneal. Aunque la cefalea en estos
casos no tiene unas características clínicas definidas, generalmente es unilateral
y su intensidad se incrementa gradualmente. Suele ir acompañada de náuseas,
vómitos e hipertensión arterial (15). Se han descrito localizaciones específicas en
función de la localización del hematoma: ocular homolateral (occipital), retroauricular (temporal), bifrontal (frontal) y en la región temporal anterior (parietal). Su
intensidad es generalmente moderada o fuerte y en un 14% de los casos se
puede registrar una cefalea centinela, aunque su naturaleza no está clara.
La cefalea constituye el síntoma principal de la hemorragia subaracnoidea. Se
presenta súbitamente y alcanza su máxima intensidad en breves minutos. Puede
ser difusa (más del 70% de los casos) o lateralizada y este dato puede servir
para localizar la hemorragia. Así, el dolor unilateral frontal, frontoparietal o retroorbitario puede sugerir la rotura de un aneurisma de la arteria comunicante posterior o cerebral media homolateral; por el contrario, la cefalea difusa se asocia
generalmente a la rotura de aneurismas de la arteria comunicante anterior. La
cefalea suele asociarse con otros síntomas, como náuseas, vómitos, alteración
del nivel de conciencia, confusión, fiebre o crisis epilépticas. El esfuerzo físico
puede actuar como desencadenante de la hemorragia subaracnoidea, aunque
también puede agravar una cefalea de carácter benigno, como la migraña u
otras cefaleas provocadas. En su fisiopatología pueden intervenir diversos factores, como el efecto irritante de la sangre en el líquido cefalorraquídeo, el repentino aumento de la presión intracraneal debido a la entrada de sangre a presión
arterial en un compartimento inexpandible, o la estimulación de las terminaciones nerviosas vasculares cuando se rompe un vaso sanguíneo. Siguiendo a la
hemorragia subaracnoidea, el dolor inicial se produce por la distorsión y deformación local de los vasos cerebrales y estructuras adyacentes aracnoideas. El
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154
]
CAPÍTULO 7
CEFALEAS SECUNDARIAS (I)
dolor es referido a causa de la estimulación de las arterias en el polígono de
Willis y se perpetúa por la estimulación que produce el sangrado sobre los
receptores trigeminales nociceptivos. El incremento de la presión intracraneal y
la aparición de hidrocefalia o isquemia cerebral pueden constituir factores sobreañadidos en la producción de cefalea.
La hemorragia subaracnoidea es una de las principales causas a considerar
ante la presencia de una cefalea de instauración aguda, aunque la migraña
puede presentarse de forma similar. La aparición por primera vez de una cefalea
intensa o el hecho de que la intensidad del dolor aumente súbitamente hasta el
máximo experimentado hasta entonces por un paciente con historia de cefalea
(cefalea en trueno) obligan a excluir una hemorragia subaracnoidea (16-18). El
diagnóstico se confirma mediante TC cerebral o RM (secuencia T2 y flair), que
tiene una sensibilidad de más del 90% en las primeras horas. En caso de duda,
se debe realizar punción lumbar para el estudio del líquido cefalorraquídeo. Un
porcentaje importante de pacientes con hemorragia subaracnoidea secundaria
a rotura de aneurisma presenta episodios de sangrado menor en los días o
semanas previos a la rotura. Estos escapes o fugas de aviso (warning leaks) se
manifiestan clínicamente por cefalea (cefalea centinela o de alarma) en más del
80% de los casos y, menos frecuentemente, por vómitos, cervicalgia, somnolencia, mareo o breves pérdidas de conocimiento.
La cefalea asociada a vasculitis del sistema nervioso central engloba un numeroso grupo de síndromes que se caracterizan por la infiltración y necrosis de los
vasos sanguíneos y que dan lugar a una reducción de la luz vascular y a la isquemia secundaria del tejido afectado. Las vasculitis pueden clasificarse en tres
grupos: angeítis primaria del sistema nervioso central, angeítis sistémica con
afectación del sistema nervioso central y angeítis secundarias. La cefalea, aunque tiene poco valor diagnóstico, es uno de los síntomas predominantes en la
angeítis primaria del sistema nervioso central, ya que puede darse en más de la
mitad de los casos. La aparición de la cefalea suele ser aguda y puede asociarse a desorientación y confusión. Otros síntomas que puede estar presentes son:
hemiparesia, convulsiones focales o generalizadas y signos oculares. Las alteraciones del líquido cefalorraquídeo (ligera pleocitosis linfoide con elevación de
proteínas) y los hallazgos de neuroimagen (RM encefálica y angiografía) suelen
orientar hacia el diagnóstico, aunque este, en ocasiones, precisa la confirmación
histológica mediante biopsia cerebral (19).
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155
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
La arteritis temporal es una panarteritis generalizada que afecta predominantemente a pacientes ancianos (por este motivo, se expone de forma más detallada en el capítulo 10 de esta guía). En la mayoría de las series, el síntoma más
frecuente de presentación es la cefalea, asociada o no a claudicación mandibular. Se trata de una cefalea de instauración rápida y que sigue el trayecto de la
arteria temporal superficial, pudiendo irradiarse al cuello, la cara, la mandíbula,
la lengua y el occipucio. Generalmente es de carácter opresivo o pulsátil y se
incrementa al realizar presión sobre la arteria temporal o al contacto cutáneo
(peinarse o apoyar la cabeza sobre la almohada). Es característico que pueda
empeorar por la noche o con la exposición al frío. Los síntomas constitucionales
(astenia, anorexia, sudoración) y los neurológicos (visión borrosa) configuran el
cuadro clínico. En la exploración aparecen signos locales, como el endurecimiento sobre la arteria, nódulos arteriales, la ausencia de pulso, así como fiebre
y posibilidad de amaurosis y alteraciones en el fondo de ojo. Las manifestaciones neurológicas abarcan desde posibles oftalmoparesias hasta la afectación
del sistema nervioso periférico o ictus isquémico. La elevación de la velocidad
de sedimentación globular y de las concentraciones de proteína C reactiva y la
biopsia de la arteria temporal que demuestre una arteritis de células gigantes
son las claves diagnósticas. La mejoría de la cefalea y la normalización de la
VSG tras la administración de corticosteroides (prednisona 1 mg/kg/día) es otro
criterio diagnóstico de la arteritis temporal y, al mismo tiempo, constituye la principal opción terapéutica (nivel de certeza III, grado de recomendación B).
La disección arterial intracraneal es una causa de ictus en adultos jóvenes, aunque no siempre se acompaña de ictus isquémico. La disección puede producirse de forma espontánea o estar desencadenada por un traumatismo. En la
mitad de los casos con disección arterial carotídea, el síntoma inicial puede ser
la cefalea de intensidad moderada o grave, unilateral (frontoorbitaria y frontotemporal, homolateral a la disección), aunque en algunos casos puede ser
difusa. La distensión o extravasación de sangre dentro del plexo simpático pericarotídeo puede dar lugar a una parálisis oculosimpática (síndrome de Horner, a
menudo incompleto) en la mitad de los casos. Otras manifestaciones clínicas
pueden ser soplos, mareos, dolor cervical y, menos frecuentemente, síncope,
amaurosis fugaz, dolor en el cuero cabelludo, tumefacción facial y disgeusia. La
isquemia cerebral o retiniana es el síntoma más común de la disección de la
arteria carótida interna. En la disección arterial vertebral la manifestación inicial
más común es el dolor (60-80% de los casos). Suele localizarse en el occipucio
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156
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CAPÍTULO 7
CEFALEAS SECUNDARIAS (I)
y/o la parte posterior del cuello, y es el síntoma inicial en el 80% de los casos,
precediendo al primer síntoma isquémico desde pocos minutos hasta un mes.
En la mitad de los casos se asocia a dolor cervical homolateral, seguido, minutos u horas después, de síntomas de isquemia del tronco cerebral y/o síndrome
medular lateral. En la mayoría de los casos, los síntomas y signos evolucionan
de una forma progresiva y fluctuante en las horas o días siguientes, y se estabilizan en una o dos semanas. El diagnóstico se basa en la dúplex-RM, la angioRM, la angio-TC y, en casos dudosos, la angiografía cerebral. No hay ensayos
aleatorizados de tratamiento, pero hay consenso a favor de utilizar la heparina
seguida de anticoagulación oral durante 3-6 meses, en función del grado de
recuperación de la arteria (nivel de certeza III, grado de recomendación B).
La carotidinia aguda idiopática se define como un cuadro de dolor cervical,
siguiendo el trayecto carotídeo, con irradiación al oído y la hemicara homolateral e incluso, en ocasiones, a todo el hemicráneo. Se puede observar dolor a la
palpación de la carótida, pulsación muy marcada y cierta tumefacción local en
el trayecto arterial. Esta variedad de carotidinia suele ser autolimitada y se recupera espontáneamente en menos de dos semanas. En un elevado porcentaje de
casos el cuadro se inicia en concurrencia con un cuadro respiratorio viral. El
dolor se agrava con la movilización del cuello y también con la masticación, la
deglución o la tos. En casos de duración más prolongada, la terapia con corticosteroides puede aliviar el cuadro doloroso. La forma crónica de la carotidinia
es menos frecuente. Suele presentarse en mujeres entre la tercera y cuarta décadas de la vida y con frecuentes antecedentes de migraña. Se asocia también a
dolor y tumefacción cervical. En este caso es más frecuente una más amplia
distribución, con la coexistencia del dolor cervicofacial y una cefalea hemicraneal. Este cuadro suele remitir con los mismos tratamientos empleados para la
migraña, aunque también se han indicado la indometacina y los corticosteroides. Como posibles causas de carotidinia se han mencionado la enfermedad
arterial carotídea (oclusión, displasia fibromuscular, arteritis, endarterectomía) y
otras (tumores, linfadenitis, infecciones dentales, etc.).
La incorporación de los procesos terapéuticos (endarterectomía, angioplastia) a
las enfermedades carotídeas ha propiciado la aparición de nuevas situaciones
asociadas con la cefalea. La cefalea postendarterectomía carotídea es definida
por la IHS como la cefalea homolateral a la endarterectomía que se presenta en
los dos días siguientes a la intervención quirúrgica en ausencia de disección u
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157
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
obstrucción carotídea. Suele ser autolimitada (4-5 días), de intensidad moderada, localización frontal, unilateral o bilateral y no suele ir acompañada de otros
síntomas. En otras ocasiones, adopta un patrón de cefalea trigeminoautonómica, recurrente, de corta duración y con signos autonómicos (inyección conjuntival, lagrimeo, rinorrea y síndrome de Horner homolateral). Hay una
tercera forma de cefalea relacionada con la endarterectomía vinculada con el
denominado síndrome de reperfusión cerebral, que se da en pacientes con
isquemia cerebral crónica y alto grado de estenosis carotídea y se acompaña de
convulsiones, déficit neurológico focal y alteración de la conciencia (20).
La cefalea es el síntoma predominante en la trombosis venosa cerebral (80-90%)
e incluso puede ser su único síntoma de presentación (21). No tiene unas características específicas, aunque puede adoptar varios patrones: 1) cefalea difusa
de intensidad creciente (en días o semanas), resistente al tratamiento, de mayor
intensidad al levantarse por la mañana y ocasionalmente asociada a papiledema, acúfenos o parálisis del VI par (presentación característica de la trombosis
del seno longitudinal superior y relacionada con hipertensión endocraneal); 2)
cefalea que se presenta de forma más brusca y se asocia a signos neurológicos
focales (relacionada con infartos venosos); 3) cefalea que se presenta de forma
más insidiosa y progresiva, generalmente asociada a un deterioro gradual del
nivel de conciencia, más característico de una encefalopatía subaguda; 4) en el
caso especial de la trombosis del seno cavernoso, la cefalea suele ser de
instauración aguda, de localización frontal y puede estar acompañada de
quemosis conjuntival, proptosis ocular y oftalmoparesia. En casos excepcionales la cefalea puede presentarse de forma muy brusca (cefalea en trueno). El
diagnóstico se basa en la neuroimagen (RM, angio-RM, angio-TC o, en casos
dudosos, arteriografía). El tratamiento se debe iniciar lo antes posible con heparina seguida al menos seis meses de anticoagulantes orales y, cuando esté indicado, tratamiento de la causa subyacente.
Cefalea atribuida a un trastorno intracraneal de origen
no vascular
Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal idiopática
El diagnóstico de la hipertensión intracraneal idiopática, antes conocida como
pseudotumor cerebri o hipertensión intracraneal benigna, requiere excluir otro tipo
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158
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CAPÍTULO 7
CEFALEAS SECUNDARIAS (I)
de enfermedades intracraneales, incluida la trombosis de senos venosos, por lo
que en su diagnóstico hay que incluir al menos una RM cerebral con angio-RM en
fase venosa, ya que la TC craneal es poco sensible para excluir la trombosis venosa (22). El perfil típico de un paciente con este síndrome es una mujer en edad
reproductiva y obesa (índice de masa corporal > 26) por lo que la búsqueda de
una forma secundaria debe extremarse en pacientes sin estas características. No
obstante, en varones la asociación con la obesidad es controvertida y en ellos
podrían influir otros factores, como las apneas obstructivas del sueño (23).
El tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática empieza por la recomendación de perder peso a los pacientes obesos. Se ha demostrado prospectivamente que con esto se reduce la presión intracraneal, la cefalea y el papiledema (24). En cuanto a la terapia farmacológica, el fármaco de primera elección es la acetazolamida por vía oral en dosis de 500 a 3.000 mg. Como
fármacos de segunda elección se utilizan la furosemida y, recientemente, el topiramato, dada su capacidad para inhibir la anhidrasa carbónica e inducir la pérdida de peso. Los corticosteroides orales no se recomiendan por sus efectos
secundarios en tratamientos prolongados. Tampoco se usan actualmente las
punciones lumbares repetidas. Cuando falla el tratamiento médico, puede valorarse la cirugía: descompresión del nervio óptico o derivación del líquido cefalorraquídeo (lumboperitoneal o ventriculoperitoneal) –no se ha establecido cuál es
la técnica de elección, pero se han observado menos complicaciones con las
derivaciones ventriculoperitoneales– (25-27). La angioplastia en pacientes con
estenosis de senos venosos y la cirugía bariátrica en obesidades extremas son
opciones terapéuticas en investigación que deben valorarse individualmente
(28). El seguimiento de los pacientes debe realizarse mediante fotografías del
fondo de ojo, medición de la agudeza visual y, especialmente, perimetría (29).
Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal secundaria
a causas metabólicas, tóxicas u hormonales
Si se identifica una causa de la hipertensión intracraneal, el tratamiento se basa
en eliminar esta, lo que debe conducir a la resolución del cuadro en menos de
tres meses. Además de la angio-RM venosa, se recomienda realizar otras pruebas para excluir causas secundarias: hemograma, velocidad de sedimentación
globular, iones, transaminasas, coagulación básica, hormonas tiroideas, creatinina y estudio del líquido cefalorraquídeo (recuento celular, proteínas, glucosa,
electroforesis, índice IgG, citología y serología herpética, luética y de Borrelia).
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Cefalea que se presenta tras una punción lumbar
Se define como una cefalea bilateral que se presenta en un plazo de cinco días
tras una punción lumbar, que empeora en 15 minutos al sentarse o levantarse
y mejora en 15 minutos al tumbarse. Habitualmente se resuelve en una semana sin tratamiento o en 48 horas tras el tratamiento eficaz de la fuga de líquido
cefalorraquídeo (1). Su incidencia varía entre el 13 y el 32%, según sea secundaria a una anestesia espinal o a una punción lumbar diagnóstica. Se han
identificado varios factores de riesgo para su aparición, como la edad (máxima incidencia entre los 18 y 30 años), sexo femenino, antecedentes de cefalea y un índice de masa corporal bajo (30). La técnica utilizada en la punción
también puede contribuir: la incidencia disminuye de forma directamente proporcional al diámetro de la aguja convencional, de tipo Quincke, empleada. No
obstante, en una punción lumbar diagnóstica que incluya la medición de la
presión del líquido cefalorraquídeo, no deben utilizarse agujas menores de
20G. También, para disminuir la incidencia, el bisel de la aguja debe estar
paralelo al eje axial de la columna y no perpendicular a las fibras de la duramadre. Finalmente, se aconseja reinsertar el fiador antes de retirar definitivamente la aguja. La introducción de las denominadas agujas atraumáticas
(Whitacre y Sprotte), con perforación en la parte lateral, ha mostrado una disminución de la incidencia de cefalea tras la punción (grado de recomendación
A), aunque su uso esta poco generalizado entre los neurólogos españoles,
probablemente por su mayor coste. Al contrario de lo que afirman ciertas creencias y actitudes muy extendidas, no influye la cantidad de líquido extraído ni
el incremento de la hidratación tras la punción lumbar. El tiempo y el tipo de
reposo tras la punción han dado resultados confusos, aunque se ha confirmado que el reposo durante 24 horas no es beneficioso (nivel de certeza I) (31).
Una revisión sistemática y metaanálisis en el manejo de la cefalea pospunción
no halló indicios de que el reposo prolongado fuese mejor que la movilización
precoz o el reposo durante ocho horas para reducir su incidencia (32).
A pesar de la gran cantidad de fármacos ensayados en su tratamiento, se han
obtenido escasos resultados positivos. Varios trabajos con cafeína (300-600
mg) y teofilina han mostrado beneficio, pero su metodología no fue del todo
adecuada (nivel de certeza III, grado recomendación B) (33). Se han descrito
efectos beneficiosos con la administración de corticosteroides. También se
han publicado algunos estudios con sumatriptán subcutáneo y frovatriptán,
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160
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CAPÍTULO 7
CEFALEAS SECUNDARIAS (I)
aunque con resultados contradictorios. La inyección de parches epidurales de
sangre autóloga es una terapia eficaz que, aunque no está bien establecido
para qué pacientes y en qué momento está indicada, debería reservarse para
pacientes con cefaleas que persisten tras varios días (nivel de certeza II, grado
de recomendación B) (34). La morfina epidural ha resultado eficaz en pacientes de alto riesgo (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (35).
Cefalea atribuida a malformación de Chiari de tipo I
El espectro clínico de la malformación de Chiari de tipo I incluye desde formas
asintomáticas, cada vez más frecuentes, a pacientes con síntomas compresivos
de tronco y cerebelo. La cefalea es la manifestación clínica más habitual. Puede
consistir en una cefalea occipital inespecífica, difícilmente atribuible a la malformación si no se asocia a otros síntomas o signos, o una cefalea típica que es
precipitada o agravada por la tos y otras maniobras de Valsalva. Su duración es
mayor que la cefalea tusígena primaria y no suele responder, salvo casos aislados, al tratamiento con indometacina (grado de recomendación C), por lo que la
terapia de elección es la cirugía, mediante craniectomía suboccipital descompresiva (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (36).
Cefalea atribuida al consumo de una sustancia o a su
supresión
El uso o la exposición aguda o crónica a determinadas sustancias, incluidos
los fármacos, puede desencadenar, empeorar o modificar un dolor de cabeza.
La aparición de la cefalea se puede atribuir a la toma de una sustancia si esta
se relaciona temporalmente, de forma muy estrecha, con la exposición.
Frecuentemente, una sustancia también puede agravar una cefalea primaria
previa, como la migraña, la cefalea tensional, o la cefalea en racimos. Por otro
lado, un factor definitivo para que una cefalea sea atribuible a una sustancia es
que desaparezca o mejore significativamente tras interrumpir su consumo. No
obstante, la asociación entre la cefalea y la administración o el abandono de
un medicamento suele ser una coincidencia y no siempre se demuestra una
relación causa-efecto, por lo que su sospecha no elimina la necesidad de
indagar otras etiologías.
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Cefalea ocasionada por el uso o la exposición aguda a una
sustancia
Este tipo de cefaleas están causadas por el efecto indeseable de una sustancia
tóxica o por un efecto adverso de una sustancia habitualmente usada como tratamiento o bien en estudios experimentales. La cefalea puede aparecer de forma
inmediata, por un mecanismo directo inflamatorio o vasoactivo de la propia sustancia, o bien de forma diferida, una o varias horas después de eliminarse la sustancia inductora del torrente sanguíneo por una activación diferida del complejo
trigeminovascular (sustancias generadoras de óxido nítrico, alcohol, histamina y
la provocada por el péptido relacionado con el gen de la calcitonina) (37). Suele
ser bilateral, de localización frontotemporal, pulsátil y se agrava por la actividad
física (38).
Las sustancias generadoras de óxido nítrico, como los nitratos utilizados para el
tratamiento de la cardiopatía isquémica, provocan cefalea debido a su efecto
vasodilatador. El trinitrato de glicerol (nitroglicerina) es el mejor estudiado, junto
con el mononitrato de isosorbida. Los inhibidores de la fosfodiesterasa también
producen cefalea, pero los únicos formalmente estudiados son el sildenafilo y el
dipiridamol. En la intoxicación por monóxido de carbono, la intensidad de la
cefalea depende del grado de intoxicación, medido por las concentraciones de
carboxihemoglobina en sangre. El consumo de alcohol se relaciona más frecuentemente con una cefalea de aparición tardía, después de que el alcohol en
sangre decrece. Es la conocida resaca producida por la inhibición de la hormona antidiurética y la depleción de magnesio (39).
Entre las cefaleas inducidas por componentes y aditivos alimentarios destaca la
producida por el glutamato monosódico, causante del denominado síndrome
del restaurante chino, que incluye la aparición de cefalea, además de otros síntomas, como la sensación de quemazón en la espalda, el tronco y el cuello, o la
opresión torácica y facial. Suele desencadenarse unos 25 minutos después de
ingerir dicha sustancia (40).
Sustancias ilegales, como el cannabis y la cocaína pueden dar lugar a cefalea,
en relación con su efecto vasodilatador y vasoconstrictor, respectivamente. La
histamina, por su efecto vasodilatador, puede desencadenar cefalea inmediatamente después de su consumo por la población general, pero mucho más fre-
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162
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CAPÍTULO 7
CEFALEAS SECUNDARIAS (I)
cuentemente ocasiona una cefalea diferida en sujetos con antecedentes de
cefalea primaria (especialmente en el 1% de la población general que presenta
intolerancia a la histamina) (41). Recientemente se ha demostrado que el péptido relacionado con el gen de la calcitonina provoca una cefalea inmediata y que
los antagonistas de esta sustancia son efectivos en el tratamiento agudo de las
crisis de migraña. Un amplio número de fármacos se ha relacionado con la presencia de una cefalea continua, difusa y opresiva, de intensidad moderadagrave.
Cefalea por abuso de fármacos
La cefalea por abuso de fármacos es un trastorno bien caracterizado y frecuente. Los datos disponibles indican una prevalencia del 1%, pero es más frecuente en las mujeres (42) y en personas con propensión a padecer migraña
o cefalea tensional. En ocasiones estos pacientes presentan alteraciones de
tipo psiquiátrico: ansiedad, depresión, astenia, náuseas, inquietud, dificultad
en la concentración, trastornos en la conducta y neuroticismo. Casi todos los
medicamentos indicados para el tratamiento de la cefalea pueden provocar o
agravar su aparición, aunque las combinaciones de analgésicos y ergóticos
son las que lo hacen con más frecuencia (Tabla 2). Se presenta como un dolor
de cabeza sordo, bilateral permanente, a veces pulsátil y de intensidad ligera
o moderada, de nueva aparición o que agrava una cefalea previa.
Generalmente se resuelve o revierte a su patrón previo en los dos meses posteriores a la supresión del fármaco causante, lo que se utiliza como un criterio
diagnóstico (43).
TABLA 2. Criterios de abuso de medicación (IHS, 2004).
T Toma de ergóticos más de 10 días al mes
TToma de triptanes más de 10 días al mes
TToma de analgésicos simples más de 15 días al mes
TToma de analgésicos combinados más de 15 días al mes
TToma de opioides más de 10 días al mes
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163
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
La ausencia de estudios de calidad hace que no dispongamos de un consenso
sobre las estrategias de tratamiento a seguir en estos pacientes (44). El tratamiento se inicia con la supresión inmediata del fármaco objeto de abuso, ya que
su mantenimiento hace a la cefalea resistente a otros tratamientos sintomáticos
e ineficaces los tratamientos preventivos (45). Esta supresión brusca puede desencadenar un cuadro de deprivación (aumento de la cefalea, cefalea de rebote,
sintomatología vegetativa, insomnio, ansiedad) a las 24-72 horas, y que puede
durar hasta dos semanas. La estrategia de tratamiento incluye la administración
pautada de un AINE (naproxeno sódico 550 mg/12 h). Si esta no es factible, los
corticosteroides pueden ser una alternativa válida. Suele ser recomendable la
asociación de un antiemético (metoclopramida 10 mg/día) y finalmente la introducción del tratamiento preventivo en función de la cefalea primaria de base.
Son de gran utilidad la amitriptilina (25-75 mg/día) o la tiaprida (10 mg/día) para
reducir el síndrome de deprivación (nivel de certeza III, grado de recomendación
B) (46, 47). En pacientes en los que no remite la cefalea, la toxina botulínica infiltrada pericranealmente parece tener resultados prometedores en la reducción
del consumo de analgésicos (48). Puede ser útil la aplicación de otras medidas
no farmacológicas, como el entrenamiento antiestrés, la psicoterapia, el apoyo
familiar, abandonar el consumo de tabaco y cafeína, etc. De todas formas, hasta
en el 30% de los casos la cefalea se mantiene o recidiva.
En los últimos años ha surgido el debate sobre el papel del abuso de fármacos
en la cronificación de la migraña, así como la importancia de suprimirlos en el
tratamiento de la cefalea por abuso de medicación.
Cefaleas como efecto adverso atribuido al uso crónico
de fármacos
Diversos fármacos utilizados de forma crónica pueden desencadenar cefalea,
bien por un efecto farmacológico directo (vasconstricción), bien por un efecto
secundario (hipertensión intracraneal). Pueden dar lugar a este fenómeno los
esteroides anabólicos, la amiodarona, el carbonato de litio, el ácido nalidíxico, el
tratamiento sustitutivo con hormonas tiroideas, la tetraciclina o la minociclina. La
cefalea se presenta durante más de 15 días al mes, tras el uso continuado del
fármaco y se resuelve después de interrumpirlo. La duración y el tiempo
necesario para su resolución pueden variar según el medicamento y la dosis
utilizada. La administración regular de anovulatorios o terapias de restitución
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164
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CAPÍTULO 7
CEFALEAS SECUNDARIAS (I)
hormonal puede asociarse al incremento en la frecuencia o a la nueva aparición
de una cefalea o migraña. Para cumplir los criterios diagnósticos establecidos
por la IHS, la cefalea debe desaparecer durante los tres meses siguientes a la
suspensión del tratamiento hormonal.
Cefalea atribuida a la supresión de sustancias
La suspensión brusca de la administración de sustancias utilizadas de forma
crónica desencadena cefalea habitualmente pulsátil. Las sustancias generalmente relacionadas con este tipo de cefalea son la cafeína, los opioides y los
estrógenos. Diversos agentes vasoconstrictores no inducen, por ellos mismos,
cefalea. Sin embargo, tras su retirada, sustancias consumidas diariamente y en
dosis excesivas, como la cafeína (contenida en el chocolate, las bebidas carbonatadas, el café o el té, y en determinadas presentaciones farmacológicas en las
que se asociada a analgésicos), pueden provocar una vasodilatación reactiva.
La cefalea por cafeína y por opioides se presenta en las primeras 24 horas tras
la última dosis y se resuelve a los siete días de la supresión total. En el caso de
los opioides, la cefalea se desencadena al suspenderlos, tras un consumo
continuado de más de tres meses (49). En el caso particular de la cafeína, la
cefalea que aparece tras su suspensión está relacionada con la dosis; en
concreto, más de 200 mg al día durante más de dos semanas. A su vez, se
alivia en una hora tras el consumo de 100 mg de cafeína.
Tras el consumo continuado de estrógenos durante más de tres semanas, su
supresión brusca puede provocar cefalea en los cinco días siguientes, que
desaparece espontáneamente en tres días. Los casos más habituales están en
relación con el intervalo sin toma de anticonceptivos orales o la discontinuación
de un tratamiento hormonal sustitutivo. De igual forma, otras sustancias, como
los corticosteroides, los antidepresivos tricíclicos, los inhibidores selectivos de la
recaptación de serotonina y los antiinflamatorios no esteroideos, pueden dar
lugar a cefalea o migraña tras su retirada.
Bibliografía
1. Headache Classification Subcommittee of the International Headache
Society. Clasificación internacional de las cefaleas. Cephalalgia
2004;24(S1):62-6.
[
165
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
2. Seifert TD, Evans RW. Posttraumatic headache: a review. Curr Pain Headache
Rep 2010;14:292-98.
3. Evans RW. The postconcussion syndrome and whiplash injuries: a questionand-answer review for primary care physicians. Prim Care Clin Office Pract
2004;31:1-17.
4. Head injury. Triage, assessment, investigation and early management of head
injury in infants, children and adults. National Institute for Clinical Excellence;
2003. p. 1-68.
5. Kash H, Ramadan NM. Headache attributed to whiplash injury. In: Olesen J,
Goadsby PJ, Ramadan NM, Tfelt-Hansen P, Welch KMA, eds. Philadelphia:
Lippincott Williams and Wilkins; 2006. p. 879-83.
6. Keidel M, Ramadan NM. Acute posttraumatic headaches. In: Olesen J,
Goadsby PJ, Ramadan NM, Tfelt-Hansen P, Welch KMA, eds. Philadelphia:
Lippincott Williams and Wilkins; 2006. p. 1863-72.
7. Láinez JM. Cefalea atribuida a traumatismo craneal y cervical. In: Gómez
Aranda F, Jiménez Hernández MD, eds. Diagnóstico y tratamiento de las
cefaleas. Madrid: Ergón; 2005. 233-48.
8. Ramadan NM, Láinez JM. Chronic posttraumatic headaches. In: Olesen J,
Goadsby PJ, Ramadan NM, Tfelt-Hansen P, Welch KMA, eds. Philadelphia:
Lippincott Williams and Wilkins, 2006. p. 873-7.
9. Ferro JM, Melo TP, Oliveira V, et al. A multivariate study of headache associated with ishemic stroke. Headache 1995;35:315-9.
10. Kumral E, Bogousslavsky J, van Melle G, Regli F, Pierre P. Headache at
stroke onset: the Lausanne Stroke Registry. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1995;58:490-2.
11. Arboix A, Massons J, Oliveres M, Arribas MP, Titus F. Headache in acute
cerebrovascular disease: a prospective clinical study in 240 patients.
Cephalalgia 1994;14:37-40.
12. Leira R, Dávalos A, Aneiros A, et al. Headache as a surrogate marker of the
molecular mechanisms implicated in progressing stroke. Cephalalgia
2002;22:303-8.
13. Melo TP, Pinto AN, Ferro JM. Headache in intracerebral hematomas.
Neurology 1996;47:494-500.
14. Leira R, Blanco M, López J, et al. Headache is associated with poor prognosis and predicts the volume of residual cavity in spontaneous intracerebral
hemorraghe. Headache 2003;43:553.
[
166
]
CAPÍTULO 7
CEFALEAS SECUNDARIAS (I)
15. Gorelick PB. Ischemic stroke and intracranial hematoma. In: Olesen J, TfeltHansen P, Welch KMA, eds. The headaches. New York: Raven Presss Ltd.;
1993.
16. Day JW, Raskin NH. Thunderclap headache: symptom of unruptured cerebral
aneurysm. Lancet 1986;2:1247-8.
17. Wijdcks EFM, Kerkhoff H, van Gijn H. Long-term follow-up of 71 patients with
thunderclap headache mimicking subaracnoid hemorrhage. Lancet
1988;2:68-70.
18. Markus HS. A prospective follow-up of thunderclap headache mimicking subaracnoid haemorrhage. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;54:1117-8.
19. Bousser MG, Good J, Kittner ST, Silberstein SD. Headache associated with
vascular disorders. In: Silberstein SD, Lipton RB, Dalessio DJ, eds. Wolff’s
headache and other head pain. 7th ed. New York: Oxford University Press;
2001. p. 349-92.
20. Tehindrazanarivelo A, Lutz G, Petitjean C, Bousser MG. Headache following
carotid endarterectomy: a prospective study. Cephalalgia 1991;11:353.
21. Bousser MG, Russell RR. Cerebral venous thrombosis. In: Bousser MG,
Russell RR, eds. Major problems in Neurology. Vol 1. London: Saunders; 1997.
p. 175.
22. Sylaja PN, Ahasan Moosa NV, Radhakrishnan K, Sankara Sarma P, Pradeep
Kumar S. Differential diagnosis of patients with intracranial sinus venous
thrombosis related isolated intracranial hypertension from those with idiopathic intracranial hypertension. J Neurol Sci 2003;215:9-12.
23. Fraser JA, Bruce BB, Rucker J, Fraser LA, Atkins EJ, Newman NJ, Biousse V.
Risk factors for idiopathic intracranial hypertension in men: a case-control
study. J Neurol Sci 2010;290:86-9.
24. Sinclair AJ, Burdon MA, Nigttingale PG, Ball AK, Good P, Matthews TD, et al.
Low energy diet and intracranial pressure in women with idiopathic intracranial
hypertension. Propective cohort study. BMJ 2010;341:c2701.
25. Lueck C, McIlwaine G. Intervenciones para la hipertensión intracraneal
idiopática (Revisión Cochrane traducida). La Biblioteca Cochrane Plus 2006,
nº 1. Oxford: Update Software Ltd.
26. Bynke G, Zemack G, Bynke H, Romner B. Ventriculoperitoneal shunting for
idiopathic intracranial hypertension. Neurology 2004;63:1314-6.
27. Uretsky S. Surgical interventions for idiopathic intracranial hypertension. Curr
Opin Opthalmol 2009;20:451-65.
[
167
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
28. Fridley J, Foroozan R, Sherman V, Brandt Ml, Yoshor D. Bariatric surgery for the
treatment of idiopathic intracranial hypertension. J Neurosurg 2011;114:34-9.
29. Dhungana S, Sharrack B, Woodroofe N. Idiopathic intracranial hypertension.
Acta Neurol Scand 2009;121:71-82.
30. Evans RW, Armon C, Frohman EM, Goodin DS. Assessment: prevention of
post-lumbar puncture headaches: report of the Therapeutics and Technology
Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology.
Neurology 2000;55:909-14.
31. Ahmet SV, Jayawarma C, Jude E. Post lumbar puncture headache: diagnosis
and management. Postgrad Med 2006; 82:713-16.
32. Thoennissen J, Herkner H, Lang W, Domanovits H, Laggner AN, Müllner M.
Does bed-rest after cervical or lumbar puncture prevent headache? A systematic review and meta-analysis. CMAJ 2001;165:1311-6.
33. Camann WR, Murray RS, Mushlin PS, Lambert DH. Effects of oral caffeine on
postdural puncture headache. A double-blind, placebo-controlled trial.
Anesth Analg 1990;70:181-4.
34. Sudlow C, Warlow C. Formación de parches con sangre para prevenir y tratar
el dolor de cabeza posterior a la punción dural (Revisión Cochrane traducida). La Biblioteca Cochrane Plus 2006, nº 1. Oxford: Update Software Ltd.
Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The
Cochrane Library, 2006 Issue 1. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).
35. Al-Metwalli RR. Epidural morphine injections for prevention of post dural
puncture headache. Anaesthesia 2008;63:847-50.
36. Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, Kula RW, Mandell M, Wolpert C, Speer
MC. Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364
symptomatic patients. Neurosurgery 1999;44:1005-17.
37. Meslinger K. Migraine: where and how does the pain originate? Exp Brain Res
2009;196:179-93.
38. Pereira Monteiro JM, Tepper S, Shapiro RE. Headache associated with acute
substance use or exposure. In: Olesen J, Goadsby P, Ramadan NM, TfeltHansen P, Welch KMA, eds. The headache, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins; 2006. p. 959-70.
39. Evans RW. Alcohol hangover headache. Headache 2007;47:277-9.
40. Viguera Romero J. Cefalea asociada al uso de sustancias o medicamentos.
In: Gómez Aranda F, Jiménez Hernández MD, eds. Diagnóstico y tratamiento de la cefalea. Madrid: Ergón; 2005. p. 301-17.
[
168
]
CAPÍTULO 7
CEFALEAS SECUNDARIAS (I)
41. Maintz L, Novak N. Histamine and histamine intolerance. Am J Clin Nutr
2007;85:1185-96.
42. Diener HC, Silberstein S. Medication overuse headaches. In: Olesen J,
Goadsby P, Ramadan NM, Tfelt-Hansen P, Welch KMA, eds. The headache,
3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2006. p. 959-70.
43. Young WB. Cefaleas inducidas por los medicamentos. In: Evans RW, ed.
Clínicas neurológicas de Norteamérica. Cefaleas secundarias. Volumen 1.
Madrid: McGraw-Hill/Interamericana de España; 2004. p. 155-65.
44. Hangen K, Jense R, Geir M, Stovner LJ. Medication overuse headache: a critical review of end points in recent follow-up studies. J Headache Pain
2010;11:373-77.
45. Limmroth V, Katsarava Z. Medication overuse headache. Curr Opin Neurol
2004;17:301-6.
46. Díaz Insa S. Cefalea atribuida a la ingesta de una sustancia o a su supresión.
In: Mateos V, Pareja JA, Pascual J, eds. Tratado de cefaleas. Madrid: Luzán
5; 2009. p. 595-630.
47. Katsarava Z, Fritsche G, Diener HC, Limmroth V. Drug-induced headache
(DIH): following the use of different triptans. Cephalalgia 2000;20:293.
48. Sandrini G, Perrotta A, Tassorelli C, Torelli P, Brighina F, Sances G, et al.
Botulinum toxin type-A in the prophylactic treatment of medication-overuse
headache: a multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled, parallel group study. J Headache Pain 2011;12:427-33.
49. Silverman K, Evans SM, Strain EC, Griffiths RR. Withdrawal syndrom alter the
double-blind cessation of caffeine consumption. N Engl J Med
1992;327:1109-14.
[
169
]
CAPÍTULO 8
CEFALEAS SECUNDARIAS (II)
D. Ezpeleta, M. Gómez Gallego, J. González Menacho, M. Huerta, A. Martínez-Salio, G.
Más Sesé, V. Medrano, J. Porta Etessam y J. Ruiz Ezquerro
Cefalea atribuida a infección
La cefalea es un síntoma frecuente en muchas infecciones diseminadas, tanto
virales como bacterianas, y suele ser el primer y el más común de los síntomas en las infecciones intracraneales (1). A continuación se describen las
características más importantes de los tipos de cefaleas atribuidas a infección
que vienen recogidas en la segunda edición de la Clasificación Internacional
de las Cefaleas (CIC-2) (2).
Cefalea atribuida a infección intracraneal
Se trata de una cefalea que se presenta en estrecha relación temporal con una
infección intracraneal y se resuelve en los tres meses siguientes a la remisión
de la infección. En este apartado de la CIC-2 se incluyen los siguientes tipos
de cefaleas:
TCefalea
TCefalea
TCefalea
TCefalea
TCefalea
atribuida
atribuida
atribuida
atribuida
atribuida
a
a
a
a
a
meningitis bacteriana.
meningitis linfocitaria.
encefalitis.
absceso cerebral.
empiema subdural.
Las meningoencefalitis producen, generalmente, un dolor de cabeza intenso,
difuso, con frecuencia pulsátil, acompañado de rigidez nucal, fiebre, fotofobia,
postración, náuseas, vómitos y, en ocasiones, cierto grado de alteración del nivel
de conciencia (síndrome meníngeo) (3). La cefalea atribuida a absceso suele ser
más constante y se agrava con el esfuerzo. Por el contrario, el síndrome meníngeo no siempre está presente en los abcesos. La cefalea debida a empiema
subdural es más probable que se manifieste de forma lateralizada.
Hay que tener en cuenta que las cefaleas atribuidas a infección intracraneal pueden imitar a las cefaleas primarias habituales (migraña y cefalea de tensión) y
también pueden aparecer en pacientes con cefaleas primarias previas, manifes-
[
171
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
tándose como un empeoramiento en la intensidad y/o frecuencia de las crisis.
Es muy importante conocer que la ausencia de cefalea no excluye una infección intracraneal. Niños, ancianos, alcohólicos e inmunodeprimidos son poblaciones en los que no siempre se presenta el síndrome meníngeo característico. La confirmación de una infección intracraneal se fundamenta en la detección del patógeno en el líquido cefalorraquídeo o las muestras adecuadas en
cada caso.
El tratamiento de este tipo de cefalea secundaria se basa en analgésicos,
medidas de soporte y la terapia antimicrobiana indicada según el microorganismo causante. Si la infección remite pero la cefalea persiste tres meses
después, el diagnóstico de esta cefalea cambiaría a cefalea postinfecciosa
crónica o, en su caso, a cefalea crónica tras meningitis bacteriana.
Cefalea atribuida a infección diseminada
Se trata de una cefalea que aparece en estrecha relación temporal con una infección sistémica y desaparece en las 72 horas siguientes a la remisión de la infección. En este apartado de la CIC-2 se incluyen los siguientes tipos de cefaleas:
TCefalea atribuida a infección bacteriana diseminada.
TCefalea atribuida a infección vírica diseminada.
TCefalea atribuida a otra infección diseminada.
En general, las características de este tipo de cefalea son poco específicas y
no ayudan al diagnóstico etiológico del proceso infeccioso. Así mismo, se han
descrito casos de migraña, cefalea de tensión y cefalea en racimos inducidas
o agravadas por infecciones extracefálicas. La etiopatogenia de las cefaleas
debidas a infección diseminada no es bien conocida, pero se admite que no
son exclusivamente un efecto de la fiebre (1, 4). Para diferenciar esta cefalea
de la atribuida a infección intracraneal puede ser preciso realizar una punción
lumbar. El tratamiento se fundamenta en antipiréticos, AINE y, obviamente, la
terapia más específica posible de la infección causante.
Cefalea atribuida a VIH/sida
La cefalea es un síntoma frecuente en la infección por VIH (5-7). Suele presentarse de forma sorda y bilateral, asemejándose a la cefalea de tensión. Los
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CAPÍTULO 8
CEFALEAS SECUNDARIAS (II)
TABLA 1. Criterios diagnósticos de la cefalea atribuida a VIH/sida.
A. Cefalea con modo de inicio, localización e intensidad variables que cumple los criterios C
y D.
B. Confirmación de infección VIH y/o diagnóstico de sida y presencia de una fisiopatología
relacionada con el VIH/sida que sea causa probable de cefalea, por neuroimagen, examen de
LCR, EEG y/o investigaciones de laboratorio.
C. La cefalea se desarrolla en estrecha relación temporal con el proceso fisiopatológico relacionado con el VIH/sida.
D. La cefalea se resuelve en tres meses tras la mejoría de la infección.
criterios diagnósticos de esta cefalea secundaria se detallan en la Tabla 1.
Para su tratamiento se dispone de analgésicos, AINE y antirretrovirales.
Cefalea postinfecciosa crónica
El 30% de quienes sobreviven a una meningitis bacteriana padece una
cefalea difusa y continua (8). Esta cefalea puede asociarse a mareo poco
específico y trastornos neuropsicológicos, como disminución de la concentración y fallos de memoria (8). Su fisiopatología aún es desconocida, pero se
han propuesto mecanismos inmunitarios, dado que se ha documentado
respuesta a los esteroides (9). La CIC-2 incluye en este apartado un único tipo:
cefalea crónica tras una meningitis bacteriana.
Cefalea atribuida a un trastorno de la homeostasis
Cefalea atribuida a hipoxia y/o hipercapnia
Se trata de cefaleas que aparecen en relación temporal con el inicio agudo de
la hipoxia (PaO2 < 70 mmHg) o en personas expuestas a ella de forma crónica. La distinción de los efectos debidos a hipoxia de los producidos por
hipocapnia no es fácil (10). Este apartado incluye:
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
TCefalea de las grandes alturas.
TCefalea por inmersión.
TCefalea por síndrome de apnea del sueño.
Cefalea de las grandes alturas
Es una cefalea que aparece en 4 de cada 5 personas que ascienden a alturas
por encima de los 2.500 metros. Se inicia en las primeras 24 horas de ascensión y suele durar menos de un día o ceder en las 8 horas siguientes al
descenso. Aparece más frecuentemente en aquellos que tienen antecedentes
de migraña, bajos niveles de saturación de O2, percepción elevada de esfuerzo e ingesta de menos de dos litros de agua al día (11). Se ha demostrado una
relación inversa entre su aparición y la presencia de congestión nasal (12).
Puede asemejarse a las crisis de migraña típicas en pacientes migrañosos.
Un proceso relacionado con este, pero mucho más grave, es la enfermedad
de las montañas o “mal de altura”. Cursa con una cefalea similar y náuseas,
anorexia, fatiga, mareo y/o trastornos del sueño (13). En su prevención se
aconseja evitar el alcohol y un periodo previo de aclimatación a alturas menores durante dos días. También puede ser útil la prevención con acetazolamida
(125 mg/8-12 h), ibuprofeno (14) o teofilina (300 mg/24 h) (15). La cefalea
suele responder a analgésicos simples o ibuprofeno. El “mal de altura” puede
valorarse mediante escalas, como el cuestionario del Lago Louise (16), de
cuya versión en español se han evaluado recientemente las propiedades
métricas (17).
Cefalea por inmersión
Es una cefalea sin semiología definida, que aparece en descensos a profundidades por debajo de los 10 metros. Cursa con síntomas de intoxicación por
CO2, en ausencia de enfermedad por descompresión, y cede en una hora con
oxigenoterapia al 100%. Sin embargo, hay muchas otras causas que pueden
ocasionar cefalea en el buceo. Diversos tipos de cefaleas primarias pueden
aparecer en relación con el buceo, como migraña y cefalea de tipo tensional.
Uno de cada 10 buceadores sufre cefalea diaria y es frecuente el uso de analgésicos combinados (18). El buceo puede desencadenar cefalea por ejercicio,
cefalea cervicogénica y cefalea relacionada con trastornos de la articulación
temporomandibular, entre otras. Además, existen otras cefaleas debidas a fac-
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CAPÍTULO 8
CEFALEAS SECUNDARIAS (II)
tores propiamente ligados al buceo, como las relacionadas con la enfermedad
por descompresión, la embolia gaseosa, el barotrauma sinusal u ótico y las
debidas a la presión de las gafas de inmersión (19-21).
Cefalea por síndrome de apnea del sueño
Es una cefalea recurrente de aparición frecuente (> 15 días/mes), habitualmente matutina, poco específica, sorda, opresiva, no acompañada de náuseas, fotofobia ni fonofobia. Los episodios son breves (menos de 30 min). Este
diagnóstico debería considerarse en los pacientes con cefalea de predominio
nocturno o matutino (22). Es más frecuente en mujeres y en quienes tienen
antecedentes de otras cefaleas primarias (23). Para confirmar el diagnóstico
se requiere la demostración de las apneas mediante polisomnografía. La pérdida de peso y el cese del tabaquismo, del consumo de alcohol o de la toma
de sedantes pueden disminuir los síntomas. La cefalea cede en tres días tras
el tratamiento efectivo de las apneas, lo que incluye el uso nocturno de dispositivos de presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP, continuous
positive airway pressure). En caso de que las medidas generales no sean suficientes y la CPAP no se tolere o sea ineficaz, cabe plantearse la opción quirúrgica (uvulopalatofaringoplastia).
Cefalea por diálisis
Es una cefalea que se presenta en pacientes en programas de hemodiálisis,
típicamente durante la tercera-cuarta hora de diálisis, y remite en las 72 horas
siguientes a cada sesión (24, 25). Esta cefalea desaparece después del trasplante renal. Hay que considerar la posibilidad de que la cefalea se deba a la
privación de cafeína en consumidores que abusen de ella, pues la diálisis elimina rápidamente esta sustancia. El tratamiento sintomático puede efectuarse
con paracetamol o dipirona magnésica.
Cefalea atribuida a hipertensión arterial
La hipertensión arterial (HTA) leve o moderada 140-180/90-109 mmHg no
parece ser una causa de cefalea (26, 27); incluso hay datos poblacionales que
muestran una relación inversa entre la presión arterial sistólica y diferencial y
la prevalencia de cefalea (28). Sin embargo, varias enfermedades que inducen
aumentos súbitos, fuertes y paroxísticos de la presión arterial sí se asocian
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
con cefalea. La cefalea suele ser bilateral y pulsátil, se precipita o agrava por
la actividad física y se desarrolla en relación temporal con el incremento de la
presión sanguínea. En ocasiones, la cefalea relacionada con aumentos fuertes o repentinos de la presión arterial puede presentarse como cefalea en trueno (29).
Cefalea atribuida a feocromocitoma
El feocromocitoma puede ser causa de cefalea paroxística (50-80%), generalmente de corta duración. Debe sospecharse cuando la cefalea se asocia a
hipertensión, síntomas autonómicos (sudoración, palpitaciones, palidez o
enrojecimiento facial, etc.), crisis de pánico, ansiedad o enfermedad predisponente familiar (neoplasias endocrinas múltiples de tipo 2, enfermedad de Von
Hippel Lindau, neurofibromatosis de tipo 1 y tumores familiares del cuerpo
carotídeo) (30). La cefalea se presenta concomitantemente con el aumento de
la presión arterial y se resuelve o mejora en una hora tras normalizarse esta.
El diagnóstico se realiza mediante detección en plasma u orina de 24 horas de
catecolaminas o sus metabolitos cuando el paciente está hipertenso o sintomático (nivel de certeza I, grado de recomendación A) (31). Las técnicas de
imagen (RM, TC, SPECT y PET) permiten localizar el tumor y excluir enfermedad metastásica o tumores múltiples. El tratamiento farmacológico se hace
con antagonistas de los receptores α1 adrenérgicos (prazosina, terazosina,
doxazosina, fenoxibenzamina), bloqueantes α y β (labetalol), y bloqueantes de
los canales de calcio. El tratamiento definitivo es la cirugía.
Cefalea atribuida a crisis hipertensiva sin encefalopatía hipertensiva
Esta cefalea aparece en relación con una crisis hipertensiva, definida como
tensión arterial sistólica > 160 mmHg y/o diastólica > 120 mmHg, sin encefalopatía hipertensiva, que se resuelve o mejora en una hora tras normalizarse
la tensión arterial y que no se debe a tóxicos vasopresores o fármacos. El
diagnóstico se basa en la clínica y los antecedentes, habiendo descartado los
fármacos o tóxicos vasoactivos como posible causa. Puede suceder en caso
de fallo de los reflejos barorreceptores (tras endarterectomía carotídea o irradiación cervical) o en pacientes con tumores de células enterocromafines. El
tratamiento más adecuado es la clonidina (32).
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CAPÍTULO 8
CEFALEAS SECUNDARIAS (II)
Cefalea atribuida a encefalopatía hipertensiva
Se presenta en relación con una elevación de la presión arterial persistente
que se acompaña de clínica de encefalopatía (confusión, disminución del
nivel de conciencia, alteraciones visuales o crisis convulsivas). La cefalea se
resuelve en tres meses tras iniciar el tratamiento efectivo y controlar la
hipertensión. El diagnóstico es clínico. La exploración muestra signos de retinopatía hipertensiva de grado 3 ó 4, salvo en los casos de individuos
previamente normotensos. La RM cerebral puede mostrar edema, más
marcado en la sustancia blanca parietooccipital, aunque también pueden
verse afectados los ganglios basales, el tronco y el cerebelo. Su tratamiento
consiste en el control de la hipertensión arterial y los síntomas.
Cefalea atribuida a preeclampsia o eclampsia
Se trata de una cefalea que cursa durante el embarazo o el puerperio en
relación con periodos de presión arterial elevada (>140/90 mmHg en dos
determinaciones separadas más de cuatro horas), con proteinuria por encima de 0,3 g/24 h, que se resuelve en siete días con el tratamiento efectivo
de la hipertensión. Si no se presentan crisis convulsivas, se habla de preeclampsia y, si estas han ocurrido, de eclampsia (33). En una pequeña proporción de casos pueden existir déficits neurológicos focales, ictus, psicosis
o coma. En algunos casos se ha descrito cefalea en trueno, vasoespasmo
cerebral reversible y síndrome de leucoencefalopatía posterior. Hay que
descartar otras causas de crisis hipertensivas (toxinas, fármacos y feocromocitoma). La RM puede mostrar cambios en la sustancia blanca posterior.
El tratamiento radica en el control de la hipertensión, que si es grave precisará tratamiento parenteral con hidralazina o labetalol y profilaxis de las crisis con sulfato magnésico endovenoso (nivel de certeza I, grado de recomendación A).
Cefalea atribuida a una respuesta vasopresora aguda a un agente
exógeno
Esta cefalea se desarrolla en relación con el aumento de la presión arterial
inducido por una sustancia prescrita u objeto de abuso. La cocaína, los simpaticomiméticos, las anfetaminas y los inhibidores de la monoaminooxidasa,
cuando interactúan con alimentos que contienen tiramina, pueden inducir
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
elevaciones agudas de la tensión arterial. Su tratamiento es el de la hipertensión y la retirada de la sustancia inductora.
Cefalea atribuida a hipotiroidismo
En el único estudio epidemiológico, un tercio de los pacientes con hipotiroidismo comunicó cefalea (34). Es de predominio femenino. La cefalea es bilateral,
no pulsátil, continua, sorda, puede acompañarse de náuseas, vómitos o fotofobia, tiene buena respuesta a los analgésicos convencionales y tiende a la
cronificación. Para que la cefalea pueda atribuirse a hipotiroidismo debe haber
aparecido en los dos meses siguientes a la presentación de otros síntomas de
hipotiroidismo y debe resolverse en los dos meses siguientes al inicio del tratamiento efectivo de este. El mecanismo fisiopatogénico no es conocido, pero
se ha formulado la hipótesis de un efecto pronociceptivo mediado por el sistema purinérgico (35). Una cefalea crónica diaria o una cefalea diaria persistente de nueva aparición puede estar causada por un hipotiroidismo (36), de
modo que es aconsejable estudiar la función tiroidea en ambos tipos de cefalea. Por último, que haya un predominio femenino y una prevalencia de migraña mayor entre los pacientes con hipotiroidismo sugiere que los pacientes
migrañosos pueden tener una mayor propensión a tener cefalea como síntoma del hipotiroidismo.
Cefalea atribuida al ayuno
El ayuno desencadena cefalea en un alto porcentaje de personas. Dicha
cefalea es de características tensionales, con localización frontal o bilateral,
difusa, no pulsátil y de intensidad leve o moderada. Para que la cefalea pueda
atribuirse al ayuno, éste debe durar más de 16 horas, la cefalea debe aparecer durante el ayuno y debe resolverse en las 72 horas siguientes a la
ingestión de alimento (aunque en algunas personas se desencadena precisamente al volver a comer después de un ayuno prolongado). La duración del
ayuno aumenta la posibilidad de tener cefalea (37, 38). La fisiopatología de
este cuadro es desconocida, aunque no parece relacionarse con abstinencia
a cafeína o nicotina, deshidratación ni hipoglucemia, cuya relación con la
cefalea es controvertida (39). La probabilidad de que el ayuno cause cefalea
es mayor en los pacientes con historia previa de cefalea. En los pacientes
migrañosos, el ayuno aumenta la frecuencia de crisis (40). Se han propuesto
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CAPÍTULO 8
CEFALEAS SECUNDARIAS (II)
como tratamientos preventivos el uso de inhibidores selectivos de la COX-2
(rofecoxib, etoricoxib) y, en el caso de los migrañosos, triptanes de vida media
larga y ácido valproico (39).
Cefalea cardiaca
Se denomina así a la cefalea que ocurre como síntoma acompañante de una
isquemia miocárdica aguda (41), espontánea o desencadenada por esfuerzo
o ejercicio, que se resuelve sin recidivar tras el tratamiento médico efectivo
(nitritos) o la revascularización coronaria. Es una cefalea muy intensa, unilateral u occipital, acompañada de náuseas, pero no de vómitos, fonofobia ni
fotofobia. Se desencadena o agrava por el ejercicio, pero no aumenta con
maniobras de Valsalva (42). Desaparece con el reposo o con el tratamiento
antianginoso. Al igual que en la angina, también se ha descrito cefalea cardiaca en reposo (43). En un tercio de los casos no se acompaña de opresión
torácica, por lo que se debe sospechar ante una cefalea de inicio súbito en una
persona mayor de 50 años, sin historia previa de cefalea y factores de riesgo
vascular coronario, especialmente si aparece con el esfuerzo. Es muy importante hacer el diagnóstico diferencial con la migraña sin aura –que también
aumenta con el esfuerzo, se acompaña de náuseas y se ha observado tras el
tratamiento antianginoso con nitratos–, ya que las medicaciones vasoconstrictoras usadas para la migraña (triptanes, ergóticos) están contraindicadas en
los pacientes coronarios. Otros diagnósticos diferenciales son la cefalea
primaria por esfuerzo físico o la asociada a actividad sexual. El mecanismo
fisiopatogénico es desconocido, habiéndose propuesto una estimulación del
núcleo trigeminal, hipertensión intracraneal secundaria a reducción del retorno
venoso cardiaco o la liberación de algún mediador por la isquemia cardiaca
que desencadene la cefalea (44).
Cefalea atribuida a otro trastorno de la homeostasis
En un sentido amplio, se utiliza esta denominación para incluir todos los casos
de cefalea que pueda estar causada por cualquier otra enfermedad sistémica,
endocrina o metabólica no incluida en los epígrafes anteriores de los trastornos de la homeostasis. Para que la cefalea pueda atribuirse a alguna de estas
enfermedades, además del diagnóstico de ésta, tiene que haber una relación
temporal, de modo que la cefalea aparezca en los dos meses siguientes al ini-
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
cio del cuadro, exista la certeza de que ese trastorno puede causar cefalea y,
por último, la cefalea desaparezca en los tres meses siguientes a la curación
de la enfermedad causante. Este epígrafe esconde una larga lista de patologías para las que todavía no se dispone de estudios prospectivos bien controlados que vinculen la cefalea con cada enfermedad.
En el apéndice de la clasificación de la IHS se añade otra categoría (cefalea
crónica posthomeostasis) para incluir otras cefaleas no estudiadas de modo
sistemático en las que el paciente ha tenido un trastorno de la homeostasis
que ha sido tratado con éxito o ha remitido espontáneamente, en el seno del
cual sufrió una cefalea que fue atribuida a dicho trastorno, pero que persiste
durante más de tres meses tras la desaparición (por tratamiento efectivo o
remisión espontánea) del trastorno original.
Cefalea o dolor facial atribuido a un trastorno del
cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz, senos, dientes, boca
u otra estructura facial o craneal
Los diversos trastornos de la columna cervical, el cuello y las diversas estructuras faciales se cuentan entre las causas más frecuentes de cefalea. Hay una
serie de factores que apoyan la atribución diagnóstica de una cefalea de nueva
aparición a un trastorno craneocervical, como la presencia de una estrecha
relación temporal entre la cefalea y la alteración craneocervical que la desencadena y su mejoría o resolución tras la desaparición del trastorno craneocervical. No obstante, las causas que originan alteraciones craneocervicales también pueden desencadenar o agravar cefaleas primarias preexistentes (2).
Cefalea atribuida a trastornos de los huesos del cráneo
Los trastornos óseos localizados en el cráneo que pueden desencadenar cefalea son escasos, ya que la mayoría suelen ser asintomáticos. Las lesiones que
se relacionan con la presencia de cefalea habitualmente envuelven al periostio,
se suelen expandir de forma rápida y tienen un componente inflamatorio con
destrucción ósea (2). El dolor se localiza en una o más regiones de la cabeza,
siendo máximo en aquel lugar donde se asienta la lesión ósea. Las causas más
frecuentes están en relación con osteomielitis, mieloma múltiple y enfermedad
de Paget. Por otro lado, la cefalea también puede originarse por lesiones locali-
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CAPÍTULO 8
CEFALEAS SECUNDARIAS (II)
zadas en la mastoides y por petrositis. El dolor debe desaparecer en los tres
meses siguientes al tratamiento con éxito de la lesión ósea que lo originó (2).
Cefalea atribuida a trastornos del cuello
Cefalea cervicogénica
La cefalea cervicogénica es un síndrome que engloba múltiples causas y
diversos mecanismos patogénicos (Tabla 2). La percepción algésica localizada en una o más regiones de la cabeza y/o la cara se origina por estímulos
nociceptivos generados por lesiones en una o varias estructuras anatómicas
del cuello inervadas por nervios cervicales (2). El dolor referido craneofacial se
explica por la confluencia en el tronco de las ramas aferentes del trigémino y
las terminaciones aferentes de los tres primeros nervios cervicales (sistema trigeminocervical) (45).
Las exploraciones complementarias (laboratorio y pruebas de imagen) deben
detectar la presencia de lesiones en la columna vertebral o en los tejidos blandos del cuello que son a ciencia cierta causantes de cefalea o se aceptan
como posibles causas de esta (2). Tales lesiones cervicales incluyen anomalías en los discos intervertebrales, las articulaciones interapofisarias, los nervios, las inserciones musculares, etc. (2). Los tumores, las fracturas, las infecciones y la artritis reumatoide de la parte superior de la columna cervical no se
han admitido formalmente como causas de cefalea, pero se aceptan como
TABLA 2. Causas cervicales de cefalea.
R
R
R
R
R
R
R
Anomalías de desarrollo de la unión craneovertebral y parte alta cervical
Tumores de la unión craneovertebral y parte alta cervical (v.g. mieloma múltiple)
Enfermedad de Paget
Osteomielitis de la porción alta vertebrocervical
Artritis reumatoide
Espondilitis anquilopoyética
Subluxación traumática de las vértebras cervicales altas
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
causas válidas cuando se demuestra una relación de causa y efecto en casos
individuales. La espondilitis y la osteocondritis no se aceptan como causas de
cefalea cervicogénica (2, 46).
En un estudio poblacional completado en 2008 se calculó que la prevalencia
de cefalea cervicogénica en la población general se acerca al 4,1% (47). Es
más frecuente en mujeres, con una proporción hombres/mujeres de 1:4 (45).
Habitualmente se presenta de forma hemicraneal, pero puede extenderse a
más regiones de la cabeza. El dolor suele ser más intenso en la región occipital, pero la zona frontal también puede estar afectada. El dolor suele
describirse como constante, profundo y pesado. No suele haber náuseas,
vómitos, fotofobia ni fonofobia. Para su diagnóstico debe demostrarse la
presencia de signos clínicos que impliquen un origen cervical del dolor. La
presencia de características clínicas como dolor en el cuello, dolor a la movilización o la palpación cervical del lado sintomático e historia de traumatismo cervical directo o indirecto, es muy frecuente en este tipo de cefaleas,
pero no es exclusiva de la cefalea cervicogénica. La migraña sin aura, la
cefalea de tipo tensional y la hemicránea continua, al presentar criterios
diagnósticos compartidos con la cefalea cervicogénica, son las cefaleas primarias que pueden plantear mayores problemas en el diagnóstico (48, 49).
No es posible diferenciar ni diagnosticar una cefalea de origen cervical sólo
por sus características clínicas. Además, la cefalea debe desaparecer transitoriamente tras la infiltración anestésica diagnóstica de la estructura cervical o los nervios implicados. Las dianas habituales son el nervio occipital
mayor, el nervio occipital menor, la raíz C2 y otras, las facetas articulares de
las vértebras cervicales y los discos intervertebrales (48, 50). La mejoría del
dolor con el bloqueo anestésico es un criterio diagnóstico esencial para
demostrar que la cefalea proviene del cuello (2, 46). El diagnóstico diferencial debe incluir cefaleas de localización predominantemente hemicraneal
con participación clínica cervical.
En este tipo de cefalea, diagnóstico y tratamiento van estrechamente unidos.
Si se hace un diagnóstico topográfico preciso, se tiene la oportunidad de llevar a cabo un tratamiento eficaz. El dolor desaparece en los tres meses
siguientes al tratamiento adecuado del trastorno o la lesión que originó el dolor
(2). En un primer momento, si el dolor es episódico, se prescribirá un trata-
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CAPÍTULO 8
CEFALEAS SECUNDARIAS (II)
miento conservador con AINE, amitriptilina o terapia física. Si las medidas conservadoras fallan y no se ha identificado una causa sobre la que actuar quirúrgicamente, las lesiones por radiofrecuencia pueden ser de utilidad (48, 49).
Cefalea atribuida a tendinitis retrofaríngea
Se trata de un dolor de aparición aguda, constante, no pulsátil, localizado de
forma uni o bilateral en la parte posterior del cuello, con irradiación a la región
posterior de la cabeza y en ocasiones a toda ella. El dolor se agrava claramente por la retroflexión o rotación del cuello y por la deglución. También
puede haber hipersensibilidad a la palpación de las apófisis espinales transversas de las vértebras cervicales. La temperatura corporal y la velocidad de
sedimentación están habitualmente elevadas, pero el diagnóstico se confirma
por la presencia de hinchazón (> 7 mm en adultos) de los tejidos blandos prevertebrales (entre C1 y C4). Puede ser necesario descartar una disección
carotídea alta. El dolor se recupera de forma completa tras dos semanas de
tratamiento con AINE (2, 46, 48).
Cefalea atribuida a distonía craneocervical
Exceptuando el tortícolis espasmódico, las distonías focales craneocervicales
son generalmente indoloras. El dolor distónico se origina probablemente por
contracción muscular excesiva y persistente. Aparece una sensación de
espasmo, con tensión o dolor localizado en el cuello que se irradia a la región
occipital o a toda la cabeza. La observación de las posturas distónicas y la
demostración mediante electromiografía de una contracción persistente y sincrónica de los músculos agonistas y antagonistas son argumentos diagnósticos decisivos. El dolor desaparece en tres meses con el tratamiento adecuado del trastorno que lo originó (2, 46, 48). Se ha demostrado que el tratamiento con toxina botulínica es eficaz y mejora tanto la distonía como el dolor
(grado de recomendación A) (46).
Cefalea atribuida a trastornos oculares
Este epígrafe lo integra un heterogéneo grupo de alteraciones que responden
a mecanismos fisiopatológicos claramente diferenciados. Los criterios diagnósticos posiblemente adolezcan de selectividad y probablemente no se incluyan todos los procesos que pueden producir cefalalgias periorbitarias. Estas
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oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
cefaleas se acompañan con frecuencia de otros síntomas oculares que facilitan en gran medida el diagnóstico, como inyección conjuntival y escleral. La
intensidad del dolor y su frecuencia dependerá de la etiología y la localización
de la lesión (51).
Cefalea atribuida a glaucoma agudo
El glaucoma de ángulo cerrado puede asociarse a dolor ocular por aumento
de la presión en la cámara anterior. Su intensidad es claramente variable,
desde ausencia de dolor hasta una gran intensidad. El dolor se suele desencadenar en la oscuridad o tras la instilación ocular de midriáticos o cualquier otra
situación que dilate la pupila y dificulte el drenaje de la cámara anterior (52).
Los síntomas suelen instaurarse de manera brusca, con cefalea o dolor ocular. Además de dolor con características pulsátiles, pueden asociarse náuseas
y vómitos. El cuadro suele acompañarse de alteración de la visión en forma de
disminución de la agudeza visual, halos de color, fosfenos, opacidad corneal e
inyección conjuntival. Otros síntomas pueden ser edema palpebral y midriasis
arreactiva. En ocasiones cabe plantearse el diagnóstico diferencial con la
migraña y la arteritis de células gigantes cuando se asocia a pérdida de visión.
El diagnóstico se puede hacer mediante gonoscopia y el uso de la lámpara de
hendidura (53). El tratamiento de esta cefalea es el de su causa.
Cefalea atribuida a errores de la refracción
La cefalea asociada con alteraciones refractivas es poco frecuente. Su intensidad es habitualmente leve. De carácter opresivo, se desarrolla según
transcurre el día o con las actividades que requieren fijar la mirada en pacientes con miopía, hipermetropía, astigmatismo, mala graduación de su defecto o
presbicia. Localizado inicialmente en la región supraorbitaria, el dolor puede
extenderse a la región frontal. Se soluciona con una adecuada graduación del
error de la refracción. En algunos pacientes puede aparecer cuando cambian
la graduación de sus lentes (54-56).
Cefalea atribuida a heteroforia o heterotropía
Las desalineaciones de los ejes oculares pueden acompañarse ocasionalmente de cefalea de intensidad leve y localización frontal. El diagnóstico se
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CEFALEAS SECUNDARIAS (II)
realiza mediante cover-uncover test, cover-cover test y el test de Maddox
(54, 56). La cefalea debe ceder tras pautar unos prismas u ocluir uno de los
ojos.
Cefalea atribuida a trastorno ocular inflamatorio
Trastornos locales:
Las escleritis, la iritis y la uveítis suelen asociarse a un dolor ocular intenso
que se puede extender a la cara. El dolor se acompaña de fotofobia y
aumento de la tensión de la superficie ocular. El patrón temporal puede ser
agudo, subagudo o crónico. La etiología es muy variable y se deben considerar enfermedades infecciosas, granulomatosas y autoinmunitarias, entre
otras.
Patología inflamatoria orbitaria idiopática:
La patología inflamatoria orbitaria idiopática puede presentarse con proptosis, dolor y diplopía, así como edema palpebral e inyección vascular en la
inserción de los músculos oculomotores. Posiblemente se trate de un síndrome formado por un grupo heterogéneo de patologías (51). Aunque su
etiología es desconocida, se le atribuye un posible origen autoinmunitario o
viral (51, 57). La patología inflamatoria orbitaria idiopática puede clasificarse
según la región afectada en anterior, difusa, apical, lagrimal y miopática (51,
58, 59). Dentro de este grupo se han descrito varias entidades: escleritis
posterior, inflamación orbitaria difusa, dacrioadenitis inflamatoria, miositis,
perineuritis e inflamación orbitaria esclerosante.
La RM orbitaria es la técnica de elección en el estudio de la patología inflamatoria orbitaria idiopática. Su comportamiento es isointenso con el músculo
en secuencias potenciadas en T1 y mínimamente hiperintenso con respecto a
la grasa en T2. Debe hacerse un cuidadoso diagnóstico diferencial con enfermedades neoplásicas, oftalmopatía distiroidea, sarcoidosis y vasculitis, entre
otros trastornos. Se trata con prednisona a dosis de 50-100 mg diarios con
descenso posterior progresivo. La falta de respuesta a los corticosteroides
obliga a descartar otras causas. Otras opciones terapéuticas son ciclofosfamida, ciclosporina y, en algunos casos, radioterapia (51, 58, 59).
Otros trastornos:
Algunos trastornos corneales, como la sequedad ocular asociada a síndro-
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
me de Sjögren, pueden acompañarse de dolor y quemazón ocular. Las
erosiones corneales también se pueden acompañar de un intenso dolor.
Cefalea atribuida a trastornos de los oídos
Las lesiones estructurales del pabellón auricular, el conducto auditivo externo,
la membrana timpánica o el oído medio pueden causar una otalgia primaria
asociada a cefalea de localización habitualmente temporal. No existen pruebas de que procesos patológicos del oído puedan producir cefalea sin otalgia
asociada. Excepcionalmente, la migraña puede manifestarse como otalgia episódica.
Cefalea atribuida a rinosinusitis
Las rinosinusitis agudas o la reagudización de una sinusitis crónica pueden cursar con dolor facial o frontal, habitualmente sobre la región del seno afectado. El
dolor puede variar con los movimientos cefálicos. Otros síntomas son enrojecimiento de la región, mucosidad, aumento de la temperatura e hiposmia. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y su confirmación con pruebas de imagen como radiografía de senos paranasales, TC o RM (60, 61). El tratamiento
adecuado suele solucionar la sinusitis y la cefalea. Especial interés tiene la sinusitis esfenoidal, pues por su localización el dolor puede ser holocraneal y el diagnóstico más complicado.
Es importante insistir en que la sinusitis crónica no se asocia a cefalea. Un error
diagnóstico habitual es confundir la migraña con una sinusitis, pues la primera
también puede presentar congestión nasal y mucosidad (síntomas autonómicos,
no infecciosos/inflamatorios), aumento del dolor al presionar la región afectada
(como síntoma de alodinia cutánea) y, al igual que la sinusitis aguda, dolor que
empeora al mover la cabeza. Otros trastornos rinosinusales, como la desviación
del tabique nasal, los polipos, etc., no suelen asociarse a cefalea.
Cefalea atribuida a trastornos de los dientes, la mandíbula o
estructuras relacionadas
Las enfermedades dentales causan habitualmente dolor local, facial o ambos
y, en raras ocasiones, cefalea difusa como manifestación de dolor referido. La
causa más frecuente de cefalea de causa dental es la periodontitis o pericoro-
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186
]
CAPÍTULO 8
CEFALEAS SECUNDARIAS (II)
nitis, resultado de infecciones o irritaciones traumáticas alrededor de una
muela del juicio parcialmente en erupción (62). La infección apical o la caries
dental pueden producir un dolor de tipo neurálgico en la segunda o tercera
rama del V par. El diagnóstico de este tipo de cefalea precisa de la demostración clínica y/o radiológica de las alteraciones dentales y su desaparición tras
un tratamiento odontológico adecuado.
El bruxismo o “rechinar de dientes” es un fenómeno consistente en movimientos involuntarios bucales, de la arcada dentaria inferior contra la superior. No
tiene una causa clara, aunque suele relacionarse con situaciones de estrés y
ansiedad, enfermedades sistémicas y el consumo de algunos tóxicos, como el
alcohol y el tabaco. Se ha descrito también un componente hereditario. Su prevalencia en la población general se ha estimado en aproximadamente un 20%,
aunque se cree que puede llegar hasta un 50%. Es más frecuente en mujeres.
El bruxismo se produce durante el sueño. Durante el día los síntomas suelen
localizarse en las mandíbulas. En algunos casos, el único síntoma que manifiestan los pacientes es la cefalea al despertar, generalmente de menos de una
hora de duración. Se trata con la colocación de una férula dentaria de descarga de uso nocturno (63).
Excepcionalmente, algunas cefaleas primarias, como la migraña, la cefalea en
racimos y la hemicránea paroxística, pueden presentarse en forma de dolor
orofacial.
Cefalea o dolor facial atribuidos a trastornos de la articulación
temporomandibular
La articulación temporomandibular (ATM) es una articulación compleja entre el
hueso temporal y los cóndilos mandibulares que permite los movimientos de
rotación y traslación de la mandíbula. Está inervada por la tercera rama del V par
(64). Las afecciones de la ATM pueden ser orgánicas o funcionales (65). Entre
los trastornos orgánicos se incluyen lesiones malformativas (hipo o hiperplasias),
inflamatorias (artritis séptica, artritis reumatoide), degenerativas (artrosis), traumáticas (fracturas), trastornos por hipomovilidad (anquilosis y trismo) e hipermovilidad (luxaciones) y tumores (primarios, secundarios o metastásicos). Sin
embargo, el trastorno más frecuente es la disfunción de la ATM o síndrome de
Costen, que afecta a un 60-70% de la población (64), preferentemente a muje-
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187
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
res (proporción mujeres/hombres: 2:1 a 4:1) entre los 20 y los 40 años (66, 67).
A pesar de su elevada prevalencia, sólo alrededor de un 5% requiere tratamiento y menos de un 5% presenta cefalea asociada (64). En un 90% de los
casos es unilateral (65). Los síntomas cardinales de la disfunción de la ATM
son dolor, molestias articulares y limitación de la función mandibular (67). El
dolor es la manifestación más frecuente y se localiza en los músculos
masticatorios, el área preauricular o la propia ATM. Típicamente se provoca o
agrava con el movimiento mandibular y la presión sobre la articulación a la
altura del orificio del conducto auditivo externo o por el interior de este (65).
Los músculos masticatorios también pueden ser sensibles a la palpación. Las
molestias articulares en forma de clic o crepitación con el movimiento –cuyo
sonido se puede auscultar con el fonendoscopio– son muy frecuentes en
pacientes asintomáticos y de escasa relevancia si no se acompañan de dolor.
La restricción de la función mandibular produce una limitación o una asimetría
en la apertura de las mandíbulas y sus movimientos laterales.
Algunos pacientes presentan como síntomas asociados otalgia, acúfenos,
dolor cervical, omalgia, ansiedad y depresión, entre otros. El diagnóstico es clínico-radiológico. La radiología simple, la TC y la RM permiten valorar el estado de la ATM y la existencia de procesos asociados (67).
El tratamiento de la disfunción de la ATM incluye reposo, dieta blanda, fármacos (antiinflamatorios, relajantes musculares y antidepresivos tricíclicos),
fisioterapia, placas de descarga nocturna y, en algunos casos, infiltraciones de
anestésicos o corticosteroides en la articulación y de toxina botulínica en los
músculos masticatorios (temporales y maseteros) (65, 67). En los casos que
no responden al tratamiento médico (5-20%) está indicado el tratamiento
quirúrgico (65, 67). En caso de que exista un proceso orgánico subyacente,
debe tratarse de forma específica.
Cefalea atribuida a otro trastorno del cráneo, cuello, ojos,
oídos, nariz, senos, dientes, boca u otras estructuras faciales
o craneales
El apartado 11.8 de la Clasificación Internacional de las Cefaleas incluye todos
aquellos trastornos del cráneo, el cuello, los ojos, los oídos, la nariz, los senos,
los dientes, la boca u otra estructura facial o cervical que no se han descrito
en los apartados anteriores y que pueden producir cefalea o dolor facial (2).
[
188
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CAPÍTULO 8
CEFALEAS SECUNDARIAS (II)
Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico
En sentido estricto, debe incluirse en este epígrafe aquella cefalea que aparece en relación temporal directa con cualquier tipo de trastorno psiquiátrico
–aunque tenga características de cefalea primaria típica (migraña, cefalea de
tipo tensional u otras)– y desaparece al resolverse el trastorno psiquiátrico.
Hay que tener en cuenta que las cefaleas primarias presentan una frecuente
comorbilidad con los trastornos psiquiátricos (depresión, distimia, ansiedad,
etc.) y que cualquier trastorno psiquiátrico puede desencadenar o agravar
otros tipos de cefalea (68-74).
Sus criterios diagnósticos son:
A. Cefalea de cualquier característica que aparece en relación temporal directa con cualquier trastorno psiquiátrico.
B. La cefalea desaparece al desaparecer el trastorno psiquiátrico espontáneamente o con tratamiento.
C. La cefalea no puede atribuirse a otra causa.
Cefalea atribuida a trastorno por somatización
La cefalea forma parte de un amplio cortejo sintomático, de cronología prolongada en el tiempo, características atípicas y polimorfas, sin causa orgánica
determinada, que cumple los criterios DSM-IV para “trastorno somatomorfo”:
Historia de múltiples molestias físicas que se inician antes de los 30 años,
durante un periodo de tiempo prolongado, que han generado múltiples consultas y demandas de tratamiento y han supuesto una repercusión funcional
para el paciente en sus actividades personales, laborales o sociales.
El paciente ha presentado al menos cuatro síntomas dolorosos, dos síntomas
gastrointestinales no dolorosos, un síntoma relacionado con la esfera sexual y
un síntoma seudoneurológico.
Tras el estudio pertinente, ninguno de estos síntomas puede explicarse por
patología médica alguna ni por el efecto de alguna sustancia o medicamento.
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189
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Cefalea atribuida a trastorno psicótico
Anteriormente denominada cefalea delirante (delusional headache), es un
cuadro clínico extremadamente raro. El DSM-IV define la idea delirante como
una creencia falsa, fija y firmemente sostenida a pesar de que es evidente que
no es cierta.
Sus criterios diagnósticos son:
A. Cefalea de características atípicas que cumple los criterios C, D y E.
B. El delirio sobre la presencia y/o etiología de la cefalea se presenta en el
contexto de un trastorno delirante, esquizofrenia, episodio depresivo mayor
con rasgos psicóticos, episodio maniaco con rasgos psicóticos, o cualquier
otro trastorno psicótico que cumpla criterios DSM-IV.
C. La cefalea sólo se presenta durante el episodio de delirio.
D. La cefalea se resuelve al remitir el episodio delirante.
E. La cefalea no puede explicarse por otra causa.
Finalmente, la IHS incluye en el apéndice de su actual clasificación varias propuestas de cefaleas atribuidas a cada trastorno psiquiátrico (Tabla 3).
TABLA 3. Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico (apéndice de la CIC-2).
R
R
R
R
R
R
R
Cefalea atribuida a trastorno depresivo mayor.
Cefalea atribuida a trastorno de pánico.
Cefalea atribuida a trastono de ansiedad generalizada.
Cefalea atribuida a trastorno somatomorfo indiferenciado.
Cefalea atribuida a fobia social.
Cefalea atribuida a trastorno de ansiedad por separación.
Cefalea atribuida a estrés postraumático.
[
190
]
CAPÍTULO 8
CEFALEAS SECUNDARIAS (II)
Bibliografía
1. Marchioni E, Tavazzi E, Bono G, Minoli L, Bastianello S, Sinforiani E, et al.
Headache attributed to infection: observations on the IHS classification
(ICHD-II). Cephalalgia 2006;26:1427-33.
2. Headache Classification Subcommittee of the International Headache
Society. The International Classification of Headache Disorders. 2nd ed.
Cephalalgia 2004; (Suppl. 1): 1-160.
3. Olesen J, Tfelt-Hansen P, Welch KMA. Headaches attributed to infection.
En: The Headaches. 3rd Ed. Philadelphia, Lippincott-Williams&Wilkins;
2006: 980-87.
4. De Marinis M, Welch KM. Headache associated with non-cephalic infections: classification and mechanisms. Cephalalgia 1992;12:197-201.
5. Brew BJ, Miller J. Human immunodeficiency virus-related headache.
Neurology 1993;43:1098-1100.
6. Bolokadze N, Gabunia P, Ezugbaia M, Gatserelia L, Khechiashvili G.
Neurological complications in patients with HIV/AIDS. Georgian Med News
2008;165:34-8.
7. Evers S, Wibbeke B, Reichelt D, Suhr B, Brilla R, Husstedt I. The impact of
HIV infection on primary headache. Unexpected findings from retrospective, cross-sectional, and prospective analyses. Pain 2000;85:191-200.
8. Prakash S, Patel N, Golwala P, Patell R. Post-infectious headache: a reactive headache? J Headache Pain 2011;12:467-73.
9. Prakash S, Shah ND. Post-infectious new daily persistent headache may
respond to intravenous methylprednisolone. J Headache Pain
2010;11:59-66.
10. Jozefowicz RF. Neurologic manifestations of pulmonary disease. Neurol
Clin 1989;7:605-16.
11. Burtscher M, Mairer K, Wille M, Broessner G. Risk factors for high-altitude
headache in mountaineers. Cephalalgia 2011;31:706-11.
12. Jafarian S, Gorouhi F, Lotfi J. Reverse association between high-altitude
headache and nasal congestion. Cephalalgia 2007;27:899-903.
13. Silber E, Sonnenberg P, Collier DJ, Pollard A, Murdoch DR, Goadsby PJ.
Clinical features of headache at altitude: a prospective study. Neurology
2003;60:1167-71.
14. Gertsch JH, Lipman GS, Holck PS, Merritt A, Mulcahy A, Fisher RS, et al.
Prospective, double-blind, randomized, placebo-controlled comparison of
[
191
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
acetazolamide versus ibuprofen for prophylaxis against high altitude
headache: the Headache Evaluation at Altitude Trial (HEAT). Wilderness
Environ Med 2010;21:236-43.
15. Küpper TE, Strohl KP, Hoefer M, Gieseler U, Netzer CM, Netzer NC. Lowdose theophylline reduces symptoms of acute mountain sickness. J Travel
Med 2008;15:307-14.
16. Roach RC, Bartsch P, Hackett PH, Oelz O, and the Lake Louise AMS
Scoring Consensus committee. The Lake Louise Acute Mountain
Sickness scoring system. En: Sutton JR, Houston CS, Coates G, eds.
Hypoxia and Molecular Medicine. Burlington, Vt: Queen City Press; 1993.
p. 273-4.
17. Carod-Artal FJ, Ezpeleta Echávarri D, Guerrero Peral AL. Metric properties
of the Spanish version of the Lake Louise Acute Mountain Sickness
Questionnaire. Neurologia 2011;26:337-42.
18. Choi JC, Lee JS, Kang SY, Kang JH, Bae JM. Chronic daily headache with
analgesics overuse in professional women breath-hold divers. Headache
2008;48:1037-43.
19. Cheshire WP, Ott MC Jr. Headache in divers. Headache 2001;41:235-47.
20. Newton HB. Neurologic complications of scuba diving. Am Fam Physician
2001;63:2211-18.
21. Chesire WP. Headache and facial pain in scuba divers. Curr Pain
Headache Rep 2004;8:315-20.
22. Poceta JS, Dalessio DJ. Identification and treatment of sleep apnea in
patients with chronic headache. Headache 1995;35:586-89.
23. Goksan B, Gunduz A, Karadeniz D, Agan K, Tascilar FN, Tan F, Purisa S,
Kaynak H. Morning headache in sleep apnoea: clinical and polysomnographic evaluation and response to nasal continuous positive airway pressure.
Cephalalgia 2009;29:635-41.
24. Antoniazzi AL, Bigal ME, Bordini CA, Speciali JG. Headache associated
with dialysis. The IHS criteria revisited. Cephalalgia 2003;23:146-49.
25. Antoniazzi AL, Bigal ME. Expert opinion: Headaches and hemodyalisis.
Headache 2009;49:463-6.
26. Kruszewski P, Bieniaszewski L, Neubauer J, Krupa-Wojciechowska B.
Headache in patients with mild to moderate hypertension is generally not
associated with simultaneous blood pressure elevation. J Hypertens
2000;18:437-44.
^
[
192
]
CAPÍTULO 8
CEFALEAS SECUNDARIAS (II)
27. Gus M, Fuchs FD, Pimentel M, Rosa D, Melo AG, Moreira LB. Behavior of
ambulatory blood pressure surrounding episodes of headache in mildly
hypertensive patients. Arch Intern Med 2001;161:252-55.
28. Tronvick E, Stovner LJ, Hagen K, Holmen J, Zwart JA. High pulse pressure protects against headache: prospective and cross-sectional data
(HUNT study). Neurology 2008;70:1329-36.
29. Schwedt TJ, Matharu MS, Dodick DW. Thunderclap headache. Lancet
Neurol 2006;5:621-31.
30. Lance J, Hinterberger H. Symptoms of pheochromocytoma, with particular
reference to headache, correlated with catecolamine production. Arch
Neurol 1976;33:281-88.
31. Ilias I, Pacak K. Current approaches and recommended algorithm for the
diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrin Metab
2004;89:479-91.
32. Dodick DW. Recurrent short-lasting headache associated with paroxismal
hypertension: a clonidine-responsive syndrome. Cephalalgia 2000;20:50914.
33. Walker JJ. Pre-eclampsia. Lancet 2000;56:1260-65.
34. Moreau T. Headache in hypothyroidism. Prevalence and outcome under
thyroid hormone therapy. Cephalalgia 1998;18:687-89.
35. Bruno AN, Pochmann D, Ricachenevsky FK, Fontella FU, Bonan CD,
Dalmaz C, et al. Nociceptive response and adenine nucleotide hydrolysis in
synaptosomes isolated from spinal cord of hypothyroid rats. Neurochem
Res 2005;30:1155-61.
36. Tepper DE, Tepper SJ, Sheftell FD, Bigal ME. Headache attributed to
hypothyroidism. Curr Pain Headache Rep 2007;11:304-9.
37. Awada A, Al Jumah M. The first-of-Ramadan headache. Headache
1999;39:490-93.
38. Mosek AC, Korczyn AD. Yom Kippur headache. Neurology 1995;45:195355.
39. Torelli P, Manzoni GC. Fasting headache. Curr Pain Headache Rep
2010;14:284-91.
40. Abu-Salameh I, Plakht Y, Ifergane G. Migraine exacerbation during
Ramadan fasting. J Headache Pain 2010;11:513-7.
41. Blacky RA, Rittlemeyer JT, Wallace MR. Headache angina. An J Cardiol
1987;60:730.
[
193
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
42. Lipton RB, Lowenkoft T, Bajwa ZH, Leckie RS, Ribeiro S, Newman LC,
Greenberg MA. Cardiac cephalalgia: a treatable form of exertional headache. Neurology 1997;49:813-16.
43. Gutierrez-Morlote J, Pascual J. Cardiac cephalalgia is not necessarily an
exertional headache: case report. Cephalalgia 2002;22:765-6.
44. Gutierrez-Morlote J, Fernández-García JM, Timiraos-Fernández JJ, LlanoCatedral M, Rodríguez-Rodríguez E, Pascual J. Cefalea cardiaca: ¿una
entidad infradiagnosticada? Rev Esp Cardiol 2005;58:1476-8.
45. Fernández de las Peñas C. Cefalea cervicogénica. En: Mateos V, Pareja
JA, Pascual J, eds. Tratado de cefaleas. Madrid: Luzan 5; 2009. p. 70930.
46. Göbel H, Edmeads JG. Disorder of the skull and cervical spine. En: Olesen
J, Goadsby P, Ramadan NM, Tfelt-Hansen P, Welch KMA, eds. The
Headaches, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins 2006. p.
1003-11.
47. Sjaastad O, Bakketeig LS. Prevalence of cervicogenic headache: Vågå
study of headache epidemiology. Acta Neurol Scand 2008;117:173-80.
48. O’Mullony I, Lafuente A, Pareja JA. Cefalea cervicogénica. Diagnóstico,
diagnóstico diferencial y principios generales del tratamiento. Rev Soc Esp
Dolor 2005;12:24-32.
49. Antonaci F, Sjaastad O. Cervicogenic headache: a real headache. Curr
Neurol Neurosci Rep 2011;11:149-55.
50. Bogduk N. El cuello y las cefaleas. En: Evans RW, eds. Clínicas
Neurológicas de Norteamérica: cefaleas secundarias. Madrid: McGraw-Hill
Interamericana de España; 2004: 135-53.
51. Liu GT. Headache, facial pain, and disorders of facial sensation. En: Liu GT,
Volpe NJ, Galetta SL, eds. Neuroophthalmology. Philadelphia. Saunders;
2001. p. 701-27.
52. Reeder CE, Franklin M, Bramley TJ. Managed care and the impact of glaucoma. Am J Manag Care 2008;14(Suppl. 1):S5-S10.
53. McKinnon SJ, Goldberg LD, Peeples P, Walt JG, Bramley TJ. Current
management of glaucoma and the need for complete therapy. Am J Manag
Care 2008; 14 (Suppl. 1): S20-S27.
54. Galetta SL, Liu GT, Volpe NJ. Diagnosis testing in neurology.
Neuroophthalmology. Neurol Clin 1996; 14: 201-22.
55. Sedwick LA. Ptosis. En: Margo C, Hamed L, Mames R, eds. Diagnostic problems in Clinical Ophthalmology. Philadelphia: Saunders; 1994. p. 38-42.
[
194
]
CAPÍTULO 8
CEFALEAS SECUNDARIAS (II)
56. Porta-Etessam J, Pérez-Martínez DA. La exploración neurooftalmológica.
Neurología 2011: en prensa.
57. Lutt JR, Lim LL, Phal PM, Rosenbaum JT. Orbital inflammatory disease.
Semin Arthritis Rheum 2008;37:207-22.
58. Gordon LK. Orbital inflammatory disease: a diagnostic and therapeutic
challenge. Eye 2006;20:1196-206.
59. Isobe K, Uno T, Kawakami H, Ueno N, Kawata T, Abe H, et al. Radiation
therapy for idiopathic orbital myositis: two case reports and literature
review. Radiat Med 2004;22:429-31.
60. Blumenthal HJ. Headache and sinus disease. Headache 2001;41:883-88.
61. Seiden AM, Martin VT. Headache and the frontal sinus. Otolaryngol Clin
North Am 2001;34:227-41.
62. Evans RW, Mathew NT. Handbook of headache. Philadelphia: Lippincott
Williams and Wilkins; 2000. p. 227-9.
63. Nekora-Azak A, Yengin E, Evlioglu G, Ceyhan A, Ocak O, Issever H.
Prevalence of bruxism awareness in Istanbul, Turkey. Cranio
2010;28:122-7.
64. Raspall G. Algias craneofaciales por patología temporomandibular y procesos estomatológicos. En: Balcells M, ed. Cefaleas y algias craneofaciales
en otoneurooftalmología. VI Congreso Nacional de la Sociedad Española
de Otoneurooftalmología. Barcelona: Ediciones Mayo; 1994. p. 205-14.
65. Dimitroulis G. Temporomandibular disorders: a clinical update. BMJ
1998;317;190-4.
66. Lance JW, Goadsby PJ. Mechanism and management of headache.
Philadelphia: Elsevier Butterworth-Heinemann; 2005. p. 329-30.
67. Graff-Radford SB, Canavan DW. Headache attributed to orofacial/temporomandibular pathology. En: Olesen J, Goadsby PJ, Ramadan NM, TfeltHansen P, Welch KMA, eds. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins;
2006. p. 1029-35.
68. Mitsikostas DD, Thomas AM. Comorbidity of headache and depressive
disorders. Cephalalgia 1999;19:211-7.
69. Guidetti V, Galli F, Fabrizi P, Giannantoni AS, Napoli L, Bruni O, Trillo S.
Headache and psychiatric comorbidity: clinical aspects and outcome in an
8-year follow-up study. Cephalalgia 1998;18:455-62.
70. Lipchik GL, Rains J. Psychiatric and psychologic factors in headache. En:
Loder E, Marcus D, eds. Migraine in women. Hamilton: Decker; 2004. p.
144-64.
[
195
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
71. Loder E, Biondi D. Headache attributed to psychiatric disorder: a case
series. Psychosomatics 2005;46:326-33.
72. Smitherman TA, Baskin SM. Headache secondary to psychiatric disorders.
Curr Pain Headache Rep 2008;12:305-10.
73. Guidetti V, Galli F, Sheftell F. Headache attributed to psychiatric disorders.
Handb Clin Neurol 2010;97:657-62.
74. Radat F, Milowska D, Valade D. Headaches secondary to psychiatric disorders (HSPD): a retrospective study of 87 patients. Headache 2011;51:78995.
[
196
]
CAPÍTULO 9
NEURALGIAS CRANEOFACIALES
P. Pozo Rosich, L.C. Álvaro González, A.B. Caminero, S. Mederer Hengstl
y J. Sánchez Ojanguren
Introducción
Las neuralgias craneofaciales están englobadas en el epígrafe 13 de la
Clasificación Internacional de las Cefaleas (1). Dicho epígrafe lo integran también
otras causas centrales de dolor facial, que no se comentan en este capítulo.
Según la definición de la IASP (International Association for the Study of Pain) (2),
neuralgia es un dolor que se siente a lo largo del territorio de distribución de un
nervio. Las características del dolor pueden variar (temporalidad, cualidad, fenómenos acompañantes o precipitantes, respuesta a bloqueos o a fármacos o
alteraciones en la exploración) y no siempre son definitivas para su diagnóstico,
por lo que en la práctica clínica es habitual basarse sólo en un criterio localizador. El dolor en la cara, el cráneo o el cuello es vehiculizado por las fibras aferentes de los nervios craneales V, VII, IX y X, así como por las primeras raíces cervicales a través de los nervios occipitales. La estimulación de estos nervios por
distintos mecanismos (compresión, distorsión, irritación), puede originar una
neuralgia.
El 5-10% de las neuralgias son secundarias y en muchas de ellas hay características atípicas. El resto, aunque pueden deberse a la distorsión o compresión
del nervio por un vaso sanguíneo, se consideran primarias o idiopáticas.
A continuación exponemos las pautas de diagnóstico y tratamiento de las neuralgias craneofaciales según el nervio o par craneal afectado.
V par craneal
Neuralgia trigeminal
Se caracteriza por ataques recurrentes y estereotipados de dolor unilateral,
atroz, de carácter lancinante, punzante o eléctrico, de breve duración (de 2 a 32
segundos), con inicio y fin repentinos, en el territorio de distribución de una o
más ramas del nervio trigémino. Se ven afectadas principalmente la segunda y
tercera ramas. Los paroxismos de dolor pueden aparecer espontáneamente o
bien desencadenarse por estímulos exteroceptivos aplicados en el territorio dolo-
[
197
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
roso o, a veces, también en territorios trigeminales adyacentes (zonas gatillo).
Maniobras como afeitarse, lavarse la cara, sonarse la nariz, hablar, masticar, etc.,
pueden actuar como desencadenantes. Un ataque de dolor se sigue de un periodo refractario de unos pocos minutos. Dichos paroxismos dolorosos pueden presentarse con una frecuencia variable a lo largo del día, respetando casi siempre
las horas de sueño. Los paroxismos de dolor se agrupan en periodos sintomáticos intercalados por periodos asintomáticos, ambos de duración variable (1). En
su evolución, la neuralgia tiende a extenderse a otra rama y, al cabo de 10 años,
es frecuente la afectación de dos, o incluso las tres ramas trigeminales.
Excepcionalmente, la neuralgia puede duplicarse y afectar al lado contralateral.
La exploración neurológica es normal en los casos idiopáticos. La presencia de
dolor continuo junto con otras anomalías sensitivas (parestesias, hipoestesia,
hiperestesia o alteraciones del reflejo corneal) sugiere una forma sintomática.
Epidemiología
La incidencia anual de neuralgia del trigémino oscila entre 4,3 y 8/105 habitantes
(5,9 en mujeres y 3,4 en varones). En ambos sexos, la incidencia aumenta con
la edad, especialmente a partir de la sexta década de la vida. Su prevalencia
anual es de 70/105 habitantes (3). En los casos secundarios, se suele presentar
a edades más tempranas y el curso clínico suele ser gradual y progresivo.
Etiología
Aproximadamente el 90% de los casos, los llamados idiopáticos, se producen
por la compresión o distorsión de la raíz trigeminal por un vaso sanguíneo (4). El
5-10% restante se consideran sintomáticos. En estos casos suelen encontrarse
tumores de crecimiento lento (meningioma de la cavidad de Meckel, neurinoma
trigeminal, quiste epidermoide), anomalías óseas de la base del cráneo, malformaciones arteriovenosas en la región del ángulo pontocerebeloso del lado sintomático, esclerosis múltiple, siringobulbia, infarto de tronco, etc. (5).
Fisiopatología
La explicación fisiopatológica más aceptada en los casos de dolor típico es la
hiperexcitabilidad de las fibras nerviosas de la raíz trigeminal y la transmisión de
impulsos efápticos desde un grupo de fibras (que transmiten impulsos táctiles)
[
198
]
CAPÍTULO 9
NEURALGIAS CRANEOFACIALES
a otras (que transmiten impulsos dolorosos). La base patológica que explica
este comportamiento fisiológico es la desmielinización de la raíz dorsal trigeminal en su punto de entrada en la protuberancia, con la subsecuente presencia
de axones desnudos en contacto directo. La consecuencia clínica es la presencia de dolor espontáneo y evocado por estímulos táctiles (6).
Diagnóstico
Se basa en los siguientes aspectos:
1. Una cuidadosa anamnesis, junto con una exploración neurológica exhaustiva.
2. Técnicas de neuroimagen:
2.1. Resonancia magnética (RM) convencional. El protocolo diagnóstico de
la neuralgia trigeminal requiere la realización de este estudio para descartar
las formas sintomáticas, aunque estas sean infrecuentes.
2.2. RM con reconstrucción en 3D. Permite hacer un estudio etiológico de
la neuralgia trigeminal y valorar la relación topográfica del nervio con los
vasos vecinos, imprescindible a la hora de plantear un tratamiento quirúrgico. De estas técnicas, la angiografía tomográfica por RM (3D-FISP, o fast imaging with steady-state procession) demuestra la presencia de los vasos como
estructuras de elevada intensidad de señal en cualquier orientación alrededor del nervio. Ha demostrado una gran sensibilidad (90%) y especificidad
(100%) mediante confirmación posterior con exploración quirúrgica de la
fosa posterior (nivel de certeza IV) (7). La reconstrucción tridimensional procedente de dos técnicas de imagen por RM de alta resolución (3D-FISP y
3D-CISS, o constructive interference in steady-state) mejora la visualización
de estructuras en el espacio que contiene líquido cefalorraquídeo (nivel de
certeza IV) (8). En general, estas técnicas de imagen por RM ayudan al médico a dilucidar el sustrato anatómico de la NT que ya ha sido diagnosticada
clínicamente, pero no le permiten hacer el diagnóstico del síndrome, debido
a que se detectan también contactos vasculares en el 8% de los nervios asintomáticos, cuyo significado es incierto.
3. Los tests cuantitativos sensoriales y los potenciales evocados tienen un valor
diagnóstico limitado.
[
199
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Las consideraciones generales acerca del diagnóstico diferencial se recogen en
la Tabla 1.
Tratamiento
Tratamiento farmacológico
Muchos de los fármacos que se utilizan no se han evaluado en ensayos clínicos
controlados con placebo ni se han llevado a cabo comparaciones directas entre
ellos, lo que limita mucho las conclusiones. Haremos una breve reseña de aquellos fármacos que se han probado en el contexto de ensayos clínicos aleatorizados y controlados con un mínimo de 10 pacientes:
Carbamazepina. Es el único fármaco evaluado en un amplio número de pacientes y en ensayos aleatorizados y controlados con placebo (9, 10). Reduce la
intensidad y el número de ataques de dolor en el 70% de los pacientes. La dosis
de mantenimiento oscila entre 400 y 1.200 mg/día. Un 5% de los pacientes presenta efectos secundarios que obligan a su retirada (nivel de certeza I, grado de
recomendación A).
Oxcarbazepina. Se ha demostrado su efectividad en pacientes con neuralgia del
trigémino, tanto en formas rebeldes como de nuevo diagnóstico. La dosis de
mantenimiento oscila entre 600 y 1.200 mg/día (11). Es mejor tolerada que la carbamazepina, aunque sus efectos secundarios son similares (sedación, mareo,
trastornos cognitivos, hiponatremia, exantema) (nivel de certeza IV, grado de
recomendación C). En algunos ensayos aleatorizados doble ciego y en un
metaanálisis, todos ellos publicados sólo en forma de resumen, se ha comparado la carbamazepina con la oxcarbazepina. En estos se ha demostrado que la
eficacia de ambos fármacos es similar (88% con una reducción del dolor superior al 50%), pero la oxcabazepina presenta un perfil de tolerabilidad mejor.
Gabapentina. Se han comunicado algunos casos de beneficio terapéutico con
este fármaco en series cortas o en pacientes aislados (nivel de certeza IV, grado
de recomendación C). También hay un ensayo aleatorizado ciego simple en el
que se comparó la eficacia de la gabapentina frente a inyecciones de ropivacaína en puntos gatillo y frente a la asociación de ambos fármacos. Se demostró la superioridad de la combinación de ambos frente a cada fármaco por separado (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (12).
[
200
]
Pared posterior
de la
faringe y/o el
oído
Profunda en el
oído
Neuralgia
glosofaríngea
[
201
]
Cara lateral de
una narina
Región lateral
de la frente
Neuralgia de
Charlin o del
nervio nasociliar
Neuralgia
supraorbitaria
Neuralgia del
nervio intermedio
Sobre todo la
segunda y
tercera ramas
trigeminales
Neuralgia
trigeminal
Síndrome
Localización
del
dolor
Segundos a horas
Segundos a horas
Segundos o
minutos
< 1 segundo a
1-2 minutos
2-32
segundos
Duración de
los ataques
de dolor
Sordo, constante o
paroxístico
Agudo, eléctrico
Paroxístico, agudo,
eléctrico
Paroxístico, agudo,
eléctrico
Paroxístico,
agudo,
eléctrico
Cualidad
del
dolor
Ausentes
Ausentes
Ausentes
Ausentes
Escasos
Síntomas
auutonómicos
TABLA 1. Diagnóstico diferencial y tratamiento de las neuralgias craneofaciales.
Estímulos táctiles
en la cara
lateral de la
frente
Estímulos táctiles y
mecánicos
en faringe
y oído
Estímulos táctiles
en pared
posterior
del conducto
auditivo externo
Estímulos táctiles
en la cara lateral
de la narina
afectada
Táctiles y mecánicos
aplicados
en territorios
trigeminales
Estímulos
precipitantes
Ídem
Ídem
Ídem
Carbamazepina
y otros
tratamientos
para el dolor
neuropático
Ídem
Tratamiento
Se confunde
con la
forma
otálgica de la
neuralgia IX
El bloqueo
del nervio
elimina
transitoriamente
el dolor
El bloqueo
del nervio
elimina
transitoriamente
el dolor
Continúa en página 202.
Dolor provocado
por la deglución,
síncopes
Presencia de
áreas gatillo
Comentario
CAPÍTULO 9
NEURALGIAS CRANEOFACIALES
[
202
]
Orbita, región
retroocular,
frente
Zona puntual del
cráneo
Frente, ojo,
raramente mejilla
Frente, cuello,
región
temporal
Cefalea punzante
idiopática
Neuralgia
postherpética
Arteritis
de células
gigantes
Orbita, región
temporal, frente
Cefalea en
racimos
Hemicránea
paroxística
crónica
Retroocular,
periocular,
frente
SUNCT
Síndrome
Localización
del
dolor
Duración de
los ataques
de dolor
Dolor continuo
1-2 segundos
hasta 10
segundos
Dolor continuo
2-45 minutos
15-180 minutos
Cinco segundos
a varios
minutos
TABLA 1. (Viene de página 201).
Quemante,
urente, con
paroxismos
superimpuestos
Sordo, agudo
Fijo, quemante,
en puñalada;
causa
intranquilidad
motora
Agudo,
pulsátil o
fijo, en
puñalada
Punzante,
paroxístico
Quemante, agudo,
pulsátil
Cualidad
del
dolor
Ausentes
Ausentes
Ausentes
Prominentes
Prominentes
Prominentes
Síntomas
autonómicos
Ausentes
Estímulos táctiles en
el territorio afectado
Ausentes
Estímulos
mecánicos
en el cuello
Puntos
gatillo en
territorios
V1, V2 y V3;
movimientos
del cuello
Alcohol, sustancias
químicas
vasodilatadoras
Estímulos
precipitantes
Corticosteroides
Tratamientos para el
dolor neuropático
Indometacina
Indometacina
Verapamilo,
litio, topiramato,
prednisona
Lamotrigina,
gabapentina,
carbamazepina
Tratamiento
Claudicación
mandibular
Preferiblemente
en territorio
V1
Muchos ataques
diarios
Pocos ataques
diarios,
predominio
nocturno
Comentario
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
guía
CAPÍTULO 9
NEURALGIAS CRANEOFACIALES
Baclofeno. Se ha publicado un único ensayo aleatorizado en una serie pequeña
de pacientes (13). La dosis de mantenimiento varía entre 30 y 80 mg/día (nivel
de certeza II, grado de recomendación B). También se ha demostrado su eficacia asociado a carbamazepina o fenitoína (nivel de certeza IV, grado de recomendación C).
Lamotrigina. Ha demostrado tener un efecto adicional en pacientes con un alivio
insuficiente con carbamazepina o fenitoína, a dosis de mantenimiento de 400
mg/día (14) (nivel de certeza II, grado de recomendación B).
Pimozida. Se ha demostrado su superioridad frente a carbamazepina en un
estudio cruzado doble ciego, aunque estos resultados no se han reproducido
con posterioridad (15).
Se ha demostrado la eficacia de la pregabalina en la neuralgia postherpética y
en las polineuropatías. Aunque no hay ensayos clínicos que la comparen con
placebo ni con otro fármaco en la neuralgia del trigémino, es un fármaco a tener
en consideración (16).
Una serie de observaciones no controladas y la práctica clínica habitual sugieren que fenitoína, clonazepam, valproato sódico, lidocaína, amitriptilina y clomipramina son también eficaces en el tratamiento de la neuralgia trigeminal (17)
(nivel de certeza IV, grado de recomendación C). Asimismo, se ha demostrado
la eficacia del sumatriptán subcutáneo frente a placebo (inyecciones de suero
salino) en pacientes a los que se les desencadenaba un ataque de dolor aplicando un estímulo táctil en un punto gatillo; su eficacia es corta en el tiempo, lo
que limita su uso (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (18). Con la
toxina botulínica también se ha obtenido un alivio prolongado (hasta de meses)
cuando se administra en puntos gatillo (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (19).
Finalmente, los bloqueantes de los receptores NMDA, la duloxetina, la venlafaxina y los parches de lidocaína tópica son tratamientos prometedores. Si un
fármaco falla, se utilizarán dos o más en combinación, aunque no hay datos
basados en la evidencia para el uso y recomendación de estas combinaciones (20).
[
203
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
En conclusión, el fármaco con mejor nivel de certeza y, por tanto, de primera
elección para la neuralgia trigeminal, es la carbamazepina. De hecho, es el único
fármaco que tiene aprobada en su ficha técnica esta indicación específica.
Respecto a la guía anterior, se han retirado la tizanidina y el topiramato, por no
haber pruebas de su utilidad en el tratamiento de la neuralgia del trigémino.
Tratamiento quirúrgico
Se basa en la interrupción de los impulsos nerviosos en algún punto del recorrido del trigémino (nervio periférico, ganglio, raíz y mesencéfalo). En la práctica clínica, se actúa sobre el ganglio o la raíz.
En primer lugar, están las técnicas ablativas/destructivas, cuyo objetivo es destruir selectivamente las fibras nociceptivas:
T Termocoagulación por radiofrecuencia de las fibras retroganglionares que
conducen la sensibilidad dolorosa.
TBalón de compresión del ganglio de Gasser.
TGangliolisis percutánea con glicerol inyectado en la cavidad de Meckel.
TRadiocirugía estereotáxica (con bisturí de rayos gamma). Es una técnica no
invasiva en la que múltiples haces finos de radiación gamma se dirigen convergentemente sobre la raíz trigeminal o sobre una anomalía vascular o tumoral adyacente.
La realización de cada una de estas técnicas y el orden de prioridad en su uso
dependerá de la experiencia de cada centro. Son técnicas en general poco invasivas, que requieren solo anestesia local y sedación. Pueden producir pérdida
sensitiva hasta en el 50% de los pacientes. Son mucho menos frecuentes las
disestesias o la anestesia dolorosa. Asimismo, la recidiva del dolor se produce
hasta en el 50% de los pacientes tras cinco años de tratamiento.
No hay estudios clínicos aleatorizados y controlados que comparen las cuatro
principales técnicas ablativas en el tratamiento de la neuralgia trigeminal, pero sí
una revisión sistemática (metaanálisis) de los principales estudios sobre cada
una de estas técnicas (21). Por otro lado, las comparaciones son complicadas
debido a la variedad y dispersión de las medidas de resultados empleadas y el
[
204
]
CAPÍTULO 9
NEURALGIAS CRANEOFACIALES
tiempo de seguimiento variable. De este metaanálisis se concluye que todas las
técnicas ablativas son bastante similares en cuanto al alivio inmediato del dolor,
tasa de recurrencias y efectos adversos. La termocoagulación es la técnica que
ofrece las tasas más altas de alivio completo del dolor, comparada con la rizolisis por glicerol y la radiocirugía estereotáxica, aunque también la que presenta
el mayor número de complicaciones postoperatorias. No hay datos suficientes
para comparar su efectividad con el balón de microcompresión.
Si bien es una intervención invasiva, la descompresión microvascular es el único
tratamiento que va dirigido a la causa subyacente del dolor, es decir, a solucionar la alteración neurovascular ya comentada. Con esta técnica, el alivio del
dolor es inmediato y se obtienen resultados satisfactorios a largo plazo, preservándose intacta, en general, la función del trigémino (4, 22). Aunque no hay estudios comparativos prospectivos de esta técnica frente a las técnicas ablativas,
los resultados de estudios retrospectivos muestran mejores resultados de la
descompresión microvascular frente a las técnicas ablativas (23).
El tratamiento quirúrgico sólo está indicado cuando el tratamiento farmacológico ha fracasado. No obstante, no se ha definido cuándo es el momento óptimo
de pasar a las técnicas quirúrgicas, ni cuántos fármacos se han de probar previamente, solos o en combinación, para considerar que el tratamiento médico ha
fracasado. La técnica quirúrgica de elección a menudo depende de la experiencia y pericia del equipo quirúrgico.
Aún más controvertido es el tratamiento de la neuralgia trigeminal recidivante
tras el tratamiento quirúrgico. Algunas técnicas destructivas se pueden repetir,
aunque a costa de aumentar la probabilidad de efectos secundarios debidos a
la desaferentización. También puede repetirse la descompresión microvascular y
encontrar otro nervio dañando a la raíz trigeminal.
Neuralgia supraorbitaria
Consiste en un dolor constante o paroxístico en el territorio inervado por el nervio supraorbitario, que es un nervio dependiente de la primera rama del trigémino –V1– (región frontal). La sintomatología es descrita como una hipersensibilidad en el punto de salida del nervio desde la órbita a la cara (escotadura
supraorbitaria) o en su trayecto. Tras el bloqueo con un anestésico local, se consigue un alivio absoluto del dolor.
[
205
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
El nervio supraorbitario suple el aspecto lateral de la frente y el nervio supratroclear el aspecto medial, con grandes variaciones en su curso. A menudo, no es
fácil dilucidar si el dolor procede de un nervio o del otro, por eso se prefiere el
término neuralgia supraorbitaria, en vez de neuralgia del nervio supraorbitario.
Existen formas primarias, en las que el dolor más frecuentemente es crónico y
continuo, con exacerbaciones paroxísticas ocasionales y escasas manifestaciones de alodinia, parestesias e hipoestesia. En las formas sintomáticas, casi
siempre postraumáticas, estas manifestaciones suelen ser la norma y el dolor
frecuentemente es paroxístico (24).
El resultado terapéutico obtenido con los distintos fármacos es variable. La
gabapentina, la pregabalina y la amitriptilina han demostrado cierta eficacia en
algunos pacientes, así como la aplicación tópica de capsaicina (25). Si fracasan
estos tratamientos, se puede recurrir a una liberación quirúrgica del nervio al
nivel de la escotadura supraorbitaria, a la criodenervación o a la ablación del nervio. Recientemente se han descrito buenos resultados con la estimulación periférica del nervio supraorbitario (26). La neuralgia supraorbitaria traumática suele
remitir en uno o varios años en la mayoría de los casos, aunque la hipoestesia
puede persistir. Los casos idiopáticos suelen tener una evolución crónica (27).
Neuralgia del nervio infraorbitario
Fue descrita por primera vez por Caverly en 1963 (28). Consiste en una hipoestesia localizada en el territorio del nervio infraorbitario, esto puede ir desde la
región malar hasta la zona de los dientes incisivos y caninos (29). En muchas
ocasiones, es la primera manifestación de un tumor o la presencia de metástasis en las leptomeninges. Es importante descartar etiologías secundarias, ya que
estas requieren otro tipo de tratamiento. Si tiene un origen primario, se puede
realizar un tratamiento médico habitual, como en otras neuralgias.
Neuralgia del nervio nasal o nasociliar
Consiste en ataques lancinantes de dolor localizado en un lado de la nariz (en
su cara lateral), con irradiación hacia la región frontal medial, que pueden aparecer espontáneamente o desencadenados por un estímulo táctil sobre la cara
externa de la narina homolateral (30). Es una rama terminal del nervio oftálmico,
es decir, que pertenece a V1. Se produce un alivio inmediato del dolor con el blo-
[
206
]
CAPÍTULO 9
NEURALGIAS CRANEOFACIALES
queo anestésico del nervio nasociliar o instilando cocaína intranasal en la narina
afectada. La intervención quirúrgica consiste en la sección del nervio nasal.
Neuralgia auriculotemporal
Se caracteriza por ataques de dolor paroxístico localizado en el área
preauricular, a menudo irradiado a la zona temporal (rama terminal de la tercera
rama del trigémino) (31).
Neuropatía mentoniana
Se caracteriza por dolor o alteraciones sensitivas localizadas en el territorio del
nervio mentoniano, rama del nervio trigémino V3 (mentón y labio inferior).
Charles Bell la describió por primera vez en 1930 y, pese a tratarse por lo general de un proceso benigno local, se ha relacionado con procesos neoplásicos
subyacentes, generalmente cáncer de mama o tumores hematológicos como
los linfomas (32, 33).
VII par craneal
Neuralgia del nervio intermedio (geniculado o de Hunt)
Está afectada la rama sensitiva del VII par craneal que acaba en el ganglio geniculado. Consiste en ataques recurrentes de dolor paroxístico, unilateral, de breve
duración, en la profundidad del oído. Puede haber irradiación del dolor a mastoides, regiones occipitales o bien a estructuras faciales profundas (34). Dichos
paroxismos pueden aparecer espontáneamente o bien desencadenarse por el
frío, el ruido, la presión sobre el trago o la deglución. Existe una zona gatillo
inequívoca en la pared posterior del conducto auditivo externo. Los paroxismos
se agrupan en periodos sintomáticos intercalados por periodos asintomáticos,
de duración variable. Existen también formas atípicas, con dolor constante y
sordo.
En lo que respecta al diagnóstico diferencial, es preciso excluir otras causas posibles de otalgia sintomática mediante un minucioso examen otorrinolaringológico
y neurológico, que incluya pruebas de imagen con especial visualización del
ángulo pontocerebeloso y el nervio facial. Asimismo, puede haber dolor paroxístico en el oído en la neuralgia glosofaríngea e incluso un dolor irradiado hacia esta
[
207
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
estructura en la neuralgia trigeminal de la tercera rama. Cabe también la posibilidad de que sean varios los nervios involucrados en la génesis de una otalgia.
Desde el punto de vista terapéutico cabe considerar:
TEl tratamiento farmacológico es similar al empleado en otras neuralgias.
T Si falla el tratamiento médico, puede considerarse el tratamiento quirúrgico.
Hay que tener en cuenta que la escisión aislada del nervio intermedio y el
ganglio geniculado puede no eliminar el dolor procedente del nervio facial (en
algunos pacientes las fibras nociceptivas procedentes del ganglio geniculado también viajan con el tronco motor del facial) (35).
IX par craneal
Neuralgia glosofaríngea
Se caracteriza por episodios recurrentes y estereotipados de dolor unilateral,
paroxístico, lancinante, de breve duración (desde unos segundos hasta uno o
dos minutos), en el territorio de distribución de las ramas auricular y/o faríngea
del IX par craneal. Clásicamente se distinguen dos formas clínicas, atendiendo
a la localización predominante del dolor: forma faríngea (dolor localizado en la
faringe, el cuello, el tercio posterior de la lengua y las amígdalas palatinas y linguales) y forma otálgica (dolor localizado en el oído y la parte posterior de la
mandíbula) (36). Los paroxismos de dolor pueden ser espontáneos o provocados. Existen zonas gatillo en la fosa tonsilar, la faringe posterior y a veces también en el conducto auditivo externo y el lóbulo de la oreja. Las maniobras que
provocan dolor son la deglución, el estornudo, el bostezo, la masticación, la tos,
hablar, aclararse la garganta, etc. En este trastorno alternan periodos sintomáticos con fases de remisión. La frecuencia de los paroxismos durante los periodos sintomáticos es muy variable. Los ataques tienen un predominio diurno.
Algunos pacientes, además del dolor paroxístico, presentan un dolor sordo, quemante, que puede persistir varios minutos o incluso horas tras el paroxismo. En
un 12% de los casos los paroxismos son bilaterales; estas son formas atípicas,
a menudo sintomáticas (37). En un 10% de los pacientes se asocia a bradicardia y asistolia, con cuadros sincopales (38). Entre el 5 y el 10% de los casos de
neuralgia glosofaríngea se asocian a una neuralgia trigeminal. En estos casos,
los paroxismos de dolor no ocurren simultáneamente en ambos nervios.
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208
]
CAPÍTULO 9
NEURALGIAS CRANEOFACIALES
Epidemiología
Las cifras de incidencia más altas para la neuralgia glosofaríngea idiopática
proceden del estudio de Rochester, con cifras de 0,8/105 habitantes/año (3).
La edad promedio de inicio son los 50 años y la incidencia aumenta con la
edad.
Etiología
La neuralgia glosofaríngea puede ser primaria (esencial) y secundaria (sintomática). En la primaria, la etiología no es conocida o bien se relaciona con síndromes compresivos de origen vascular (similar a la neuralgia trigeminal). La compresión vascular procede casi siempre de un asa ascendente de la arteria cerebelosa posteroinferior, que penetra en la fosita glosofaríngea (39). Se ha descrito también afectación del nervio por contigüidad desde la arteria cerebelosa
anteroinferior, más difícil de verificar por procedimientos neurorradiológicos (40).
En un único caso se demostró que la arteria causante era la vertebral (41). Las
formas secundarias o sintomáticas pueden deberse a causas desmielinizantes
–en las cuales pueden constituir el síntoma inicial (42)–, tumores locales o
metastáticos, aneurismas carotídeos, traumatismos, abscesos peritonsilares o
de base lingual (43), calcificación del ligamento estilohioideo (síndrome de
Eagle) o enfermedades óseas (Paget) o malformativas (Chiari).
Patogenia
La teoría más generalmente admitida es la periférica, según la cual el origen de
la neuralgia glosofaríngea sería la desmielinización de las fibras de la raíz del nervio, que desencadenaría un cortocircuito periférico o transmisión efáptica entre
las fibras propioceptivas desmielinizadas y las nociceptivas.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la anamnesis detallada del dolor y una exploración
completa. Como en todo dolor neurálgico, la exploración de la sensibilidad y la
motricidad de la zona debe ser normal. Los hallazgos exploratorios o la bilateralidad del dolor harán sospechar formas sintomáticas. En caso de dudas, la desaparición del dolor con anestésicos tópicos (lidocaína al 2% o mepivacaína al
2%) o el test de cocaína positivo pueden tener un valor diagnóstico.
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209
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
La resonancia magnética (secuencias potenciadas en T2 de tipo CISS y
secuencias de angiorresonancia de tipo TOF) sirve para descartar las formas
sintomáticas y las posibles compresiones vasculares, de cara a un posible
planteamiento quirúrgico (44). Su sensibilidad y especificidad oscilan entre el
50% y el 93%, dado que el contacto arteria-nervio se observa también en
voluntarios sanos.
La radiografía simple y la tomografía computarizada cervical contribuyen a
descartar la calcificación del ligamento estilohioideo, para diferenciar de un
síndrome de Eagle. Además de con este síndrome, debe hacerse el diagnóstico diferencial con la neuralgia trigeminal de la tercera rama, la neuralgia del
nervio laríngeo superior, la neuralgia del nervio intermedio y las crisis epilépticas.
Tratamiento
Para el tratamiento farmacológico se usan los mismos compuestos comentados
para la neuralgia trigeminal. Se han descrito casos aislados con respuesta favorable a los mórficos (45) (nivel de certeza IV, grado de recomendación C).
Las opciones de tratamiento quirúrgico son las siguientes:
TProcedimiento ablativo mediante rizotomía abierta de los nervios IX y X (nivel
de certeza IV, grado de recomendación C).
TLa descompresión microvascular se considera el procedimiento de elección
en los casos que no responden al tratamiento farmacológico (46, 47). El
abordaje puede hacerse por la clásica vía retromastoidea o por vía transcondilar, que es menos invasiva. En series largas, los resultados fueron muy
buenos, con un 90% de casos sin dolor en seguimientos medios de siete
años. Las complicaciones fueron menores y transitorias (hipoacusia, asimetría facial, disfagia, ronquera) (nivel de certeza IV, grado de recomendación
C). No se recomienda el bloqueo extracraneal de la raíz del IX par en la fosa
yugular mediante procedimientos mecánicos (balón de compresión), químicos (gangliolisis con glicerol) ni térmicos (termocoagulación por radiofrecuencia); todos ellos están desaconsejados por las inevitables secuelas
sensitivomotoras sobre los pares craneales X, XI, XII e incluso del tronco simpático. De la misma manera, se desaconsejan por sus secuelas los proce-
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210
]
CAPÍTULO 9
NEURALGIAS CRANEOFACIALES
dimientos más radicales de separación (neurotomía) o sección de fibras del
nervio (neurectomía).
TSe han comunicado cuatro casos de radiocirugía con bisturí de rayos γ. Las
dosis de radiación fueron de 60 a 80 Gy, concentradas en el meato glosofaríngeo del canal yugular. En dos casos hubo recurrencias parciales (seguimiento de 6 a 50 meses), que obligaron a una nueva dosis de radiación en un
paciente. No se registraron efectos secundarios. Se considera un procedimiento eficaz y seguro y una buena alternativa para casos en que no sea posible la hospitalización (nivel de certeza IV, grado de recomendación C) (48-50).
TLos estimuladores motores corticales a través de sistemas implantados en la
corteza cerebral han sido eficaces en un caso, pero esto no se ha confirmado
en estudios ulteriores (51).
X par craneal
Neuralgia del nervio laríngeo superior
El nervio laríngeo superior es una rama del nervio vago. La neuralgia consiste
en ataques de dolor lancinante, paroxístico, de breve duración, localizado unilateralmente en la región submandibular (por debajo de la rama horizontal y el
ángulo de la mandíbula) y la parte lateral de la garganta, desencadenados por
la deglución, la tos, los estornudos, los bostezos, los estiramientos o giros del
cuello y las circunstancias que obligan a forzar la voz, como gritar o cantar. Los
ataques de dolor se presentan con frecuencia variable y alternan periodos
sintomáticos con fases de remisión (52). Se detectan zonas gatillo sobre la
membrana tirohioidea y el seno piriforme. Asimismo, existen casos en los que
el dolor es continuo, con exacerbaciones paroxísticas (formas atípicas).
El diagnóstico se basa, por una parte, en una anamnesis y exploración detalladas y, por otra, en la aplicación de un anestésico local que conllevará el
bloqueo del nervio y la desaparición transitoria de la sintomatología, lo que
contribuye a confirmar el diagnóstico de este tipo de neuralgia. Desde el punto
de vista del diagnóstico diferencial es necesario descartar enfermedades laríngeas o tiroideas causantes de formas sintomáticas. Es preciso diferenciarlo de
la neuralgia glosofaríngea y la carotidinia.
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211
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
En cuanto al tratamiento farmacológico, no difiere del resto de neuralgias y el
quirúrgico consiste en la sección del nervio laríngeo superior.
Nervios occipitales
Neuralgias occipitales
Consisten en episodios de dolor, continuo o paroxístico, localizado en la distribución de los nervios occipitales mayor (o nervio de Arnold), menor o tercero. El
nervio o nervios afectados son muy sensibles a la palpación (signo de Tinel) y su
bloqueo anestésico proporciona un alivio que puede ser transitorio o de más
larga duración.
En cuanto a la etiología, cabe recordar que la raíz cervical C2 y el nervio occipital mayor son especialmente vulnerables a la irritación, lesión o tracción en tres
puntos de su trayecto (entre los arcos posteriores y carillas articulares del atlas
y el axis, al atravesar la membrana atlantoaxoidea posterior y al atravesar la
porción tendinosa del músculo trapecio o el semiespinal de la cabeza). Debe
distinguirse del dolor occipital referido, procedente de estructuras de la columna
cervical superior, y de los síndromes de dolor miofascial de la zona posterior del
cuello. Esta diferenciación diagnóstica es especialmente importante si se va a
realizar un tratamiento quirúrgico.
Se han intentado numerosos tratamientos con grados variables de éxito (todos
con un nivel de certeza IV y grado de recomendación C), desde fármacos antineurálgicos, antimigrañosos, collarines cervicales, TENS y bloqueos nerviosos
percutáneos con anestésico local solo o combinado con corticosteroide. Estos
últimos tienen además valor diagnóstico y proporcionan un alivio temporal al
paciente. Si la infiltración es eficaz durante un tiempo demasiado corto se puede
considerar el tratamiento mediante radiofrecuencia. No hay datos que apoyen el
tratamiento con radiofrecuencia de la raíz dorsal C2 y, en todo caso, sólo debería usarse en el contexto de un ensayo clínico. Los resultados obtenidos tras la
administración de toxina botulínica A son contradictorios. La estimulación
subcutánea del nervio occipital debe considerarse si fallan los tratamientos
anteriores. Por último, se puede recurrir a la sección quirúrgica del nervio o la
descompresión de las raíces nerviosas cervicales (53-56).
[
212
]
CAPÍTULO 9
NEURALGIAS CRANEOFACIALES
Síndrome cuello-lengua
Se caracteriza por parestesias o dolor occipitocervical unilateral agudo y de
breve duración (segundos o minutos) que se asocia con parestesias-disestesias
hemilinguales homolaterales, desencadenados habitualmente por los movimientos del cuello (57).
Se debe a una irritación de las raíces cervicales superiores por lesiones cervicales
altas o al nivel de la charnela cervicooccipital (algunas de las fibras sensitivas del
nervio lingual ingresan en el sistema nervioso central a través de estas raíces).
El tratamiento es conservador, limitando los movimientos del cuello para evitar
microtraumatismos y mediante el uso de fármacos del grupo de los AINE y neuromoduladores para el dolor neuropático. Puede obtenerse alivio transitorio de
los síntomas mediante la inyección de un anestésico local y un corticosteroide
en la unión atlantoaxoidea lateral.
Otras posibles neuropatías
Migraña oftalmopléjica
Se caracteriza por ataques de dolor de cabeza de características migrañosas
asociados a una paresia de al menos un par craneal oculomotor (III, IV o VI) que
se presenta durante los primeros cuatro días de dolor, en ausencia de lesión
intracraneal demostrable, salvo alteración del nervio en la RM (58). Suele ser
recurrente, pudiendo cambiar de par craneal y lateralidad. La Clasificación
Internacional de las Cefaleas la cataloga en el apartado 13.17 (neuralgias y otras
causas de dolor facial).
En cuanto a la etiología, se considera que podría tener un origen vascular o desmielinizante. Siempre hay que descartar que no sea una manifestación de otra
patología: linfoma, leucemia, síndrome postinfeccioso, lupus eritematoso sistémico, etc.
Mejora sin tratamiento, pero pueden ser útiles los corticosteroides o la indometacina (59). En alguna ocasión, se ha planteado realizar tratamientos preventivos
de la migraña, sin demasiada eficacia.
[
213
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Cefalea numular
Es un dolor crónico, continuo o interrumpido por remisiones espontáneas que
pueden durar de semanas a meses, localizado en un área elíptica circunscrita de
2 a 6 cm de diámetro, de características crónicas, con exacerbaciones lancinantes y recurrente, que se puede asociar a alteraciones sensitivas en esa zona,
en ausencia de lesión intracraneal subyacente (60). Desde que se describió por
primera vez, se han documentado decenas de casos nuevos. La cefalea numular está incluida en el apéndice de la Clasificación Internacional de las
Cefaleas (1).
Se desconoce su etiopatogenia. En alguna ocasión se presenta junto con un
área de alopecia y eritema. La localización más típica es la tuberosidad parietal.
Muchos pacientes no precisan tratamiento, ya que es un proceso benigno y de
un dolor soportable. A pesar de todo, hay pacientes que presentan más dolor y
requieren tratamiento. No se han publicado estudios controlados con este tipo
de cefalea. Se han ensayado las siguientes actitudes terapéuticas: para el tratamiento puntual del dolor, infiltraciones anestésicas, analgésicos y AINE, con
escasos resultados; con carácter preventivo, el fármaco que más se ha empleado, con una eficacia modesta, es la gabapentina. Otra alternativa serían los
antidepresivos tricíclicos. También se ha probado la asociación entre un neuromodulador y un antidepresivo. Otra opción terapéutica es la administración de
toxina botulínica.
Bibliografía
1. Headache Classification Committee of the International Headache Society.
The International Classification of Headache Disorders. Cephalalgia
2004;24(suppl 1):1-152.
2. International Association for the Study of Pain. Classification of chronic pain.
Seattle: Elsevier; 1994.
3. Katusic S, Williams DB, Beard CM, Bergstralh EJ, Kurland LT. Epidemiology
and clinical features of idiopathic trigeminal neuralgia and glossopharyngeal
neuralgia: similarities and differences, Rochester, Minnesota, 1945-1984.
Neuroepidemiology 1991;10:276-81.
[
214
]
CAPÍTULO 9
NEURALGIAS CRANEOFACIALES
4. Jannetta PJ. Outome after microvascular decompression for typical trigeminal neuralgia, hemifacial spasm, tinnitus, disabling vertigo and glossopharyngeal neuralgia (Honored Guest Lecture). Clin Neurosurg 1997;43:33183.
5. Fromm GH. Pathophysiology of trigeminal neuralgia. In: Fromm GH, Sessle
BJ, eds. Trigeminal neuralgia: current concepts regarding pathogenesis and
treatment. Boston: Butterworth-Heinemann; 1991. p. 105-30.
6. Love S, Coakham HB. Trigeminal neuralgia. Pathology and pathogenesis
(Review). Brain 2001;124:2347-60. Erratum in Brain 2002;125:687.
7. Patel NK, Aquilina K, Clarke Y, Renowden SA, Coakham HB. How accurate is
magnetic resonance angiography in predicting neurovascular compression in
patients with trigeminal neuralgia? A prospective, single-blinded comparative
study. Br J Neurosurg 2003;17:60-4.
8. Akimoto H, Nagaoka T, Nariai T, Takada Y, Ohno K, Yoshino N. Preoperative
evaluation of neurovascular compression in patients with trigeminal neuralgia
by use of three-dimensional reconstruction from two types of high-resolution
magnetic resonance imaging. Neurosurgery 2002;51:956-61.
9. Campbell FG, Graham JG, Zilkha KJ. Clinical trial of carbamazepine
(Tegretol) in trigeminal neuralgia. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1966;29:265-7.
10. Killian JM, Fromm GH. Carbamazepine in the treatment of trigeminal neuralgia. Arch Neurol 1968;19:129-36.
11. Zakrewska JM, Patsalos PN. Oxcarbazepine: a new drug in the management
of intractable trigeminal neuralgia. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1989;52:472-6.
12. Lemos L, Flores S, Oliveira P, Almeida A. Gabapentin supplemented with ropivacain block of trigger points improves pain control and quality of life in
trigeminal neuralgia patients when compared with gabapentin alone. Clin J
Pain 2008;24:64-75.
13. Fromm GH, Terrence CF, Chatta AS. Baclofen in the treatment of trigeminal
neuralgia: double-blind study and long-term follow-up. Ann Neurol
1984;15:240-4.
14. Zakrewska JM, Chaudhry Z, Nurmikko TJ, Patton DW, Mullens EL.
Lamotrigine (Lamictal) in refractory trigeminal neuralgia: results from a double-blind placebo controlled crossover trial. Pain 1997;73:223-30.
15. Lechin F, van der Dijs B, Lechin ME, Amat J, Lechin AE, Cabrera A, et al.
Pimozide therapy for trigeminal neuralgia. Arch Neurol 1989;46:960-3.
[
215
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
16. Attal N, Cruccu G, Baron R, Haanpaa M, Hansson P, Jensen TS, Nurmikko T.
EFNS guidelines on the pharmacological treatment of neuropathic pain: 2010
revision. Eur J Neurol 2010;17:1113-23.
17. Zakrzewska JM. Medical management of trigeminal neuropathic pains.
Expert Opin Pharmacother 2010;11:1239-54.
18. Kanai A et al. Subcutaneous sumatriptan for refractory trigeminal neuralgia.
Headache 2006;46:577-82.
19. Bohluli B, Motamedi MH, Bagheri SC, Bayat M, Lassemi E, Navi F, et al. Use
of botulinum toxin A for drug-refractory trigeminal neuralgia: preliminary
report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2011;111:47-50.
20. Sindrup SH, Jensen TS. Pharmacotherapy in trigeminal neuralgia. Clin J Pain
2002;18:22-7.
21. Lopez BC, Hamlyn PJ, Zakrewska JM. Systematic review of ablative neurosurgical techniques for the treatment of trigeminal neuralgia. Neurosurgery
2004;54:973-83.
22. Barker FJ 2nd, Janetta PJ, Bissonette DJ, Larkins MV, Jho HD. The long-term
outcome of microvascular decompression for trigeminal neuralgia. N Engl J
Med 1996;334:1077-83.
23. Tronnier VM, Rasche D, Hamer J, Kienle AL, Kunze S. Treatment of idiopathic trigeminal neuralgia: comparison of long-term outcome after radiofrequency rhizotomy and microvascular decompression. Neurosurgery
2001;48:1261-7.
24. Sjaastad O, Stolt-Nielsen A, Pareja JA, Fredriksen TA, Vincent M. Supraorbital
neuralgia. The clinical manifestations and a possible therapeutic approach.
Headache 1999;39:204-12.
25. Pareja JA, Caminero AB. Supraorbital neuralgia. Curr Pain Headache Rep
2006;10:302-35.
26. Amin S, Buvanendran A, Park K-S, Kroin JS, Moric C. Peripheral nerve stimulator for the treatment of supraorbital neuralgia: a retrospective case series.
Cephalalgia 2008;28:355-9.
27. Penas-Prado M, Martínez-Salio A, Porta-Etessam J, Villarejo-Galende A,
García-Ramos Sáiz-Díaz RA, Moreno Ramos T. Neuralgia supraorbitaria postraumática: una entidad benigna. Rev Neurología 2007;44:89-91.
28. Caverly JR, Mohnac AM. Syndrome of the numb chin. Arch Intern Med
1963;112:819-21.
29. Campbell Jr. WW. The numb cheek syndrome: a sign of infraorbital neuropathy. Neurology 1986;36:421-423.
[
216
]
CAPÍTULO 9
NEURALGIAS CRANEOFACIALES
30. Bruyn GW. Charlin’s neuralgia. In: Rose FC, ed. Headache. Handbook of clinical neurology. Amsterdam: Elsevier; 1986. p. 483-6.
31. Speciali JG, Gonçalves DA. Auriculotemporal neuralgia. Curr Pain Headache
Rep 2005;9:277-80.
32. Furukawa T. Charles Bell’s description of numb chin syndrome. Neurology
1988;38:331.
33. Lossos A, Siegel T. Numb chin syndrome in cancer patients. Etiology, response
to treatment and prognostic significance. Neurology 1992;42:1181-4.
34. Bruyn GW. Nervus intermedius neuralgia (Hunt). Cephalalgia 1984;4:71-8.
35. Pulec JL. Geniculate neuralgia: long-term results of surgical treatment. Ear
Nose Throat Journal 2002;81:30-3.
36. Bruyn GW. Glossopharyngeal neuralgia. Cephalalgia 1983;3:143-57.
37. Rushton JG, Stevens JC, Miller RH. Glossopharyngeal (vagoglossopharyngeal) neuralgia: a study of 217 cases. Arch Neurol 1981;38:201-5.
38. Ferrante L, Artico M, Nardacci B, Fraioli B, Cosentino F, Fortuna A.
Glossopharyngeal neuralgia with cardiac syncope. Neurosurgery
1995;36:58-63.
39. Kawashima M, Matsushima T, Inoue T, Mineta T, Masuoka J, Hirakawa N.
Microvascular decompression for glossopharyngeal neuralgia through the
transcondylar fossa (supracondylar transjugular tubercle) approach.
Neurosurgery 2010:66(Suppl 6):275-80.
40. Hiwatashi A, Matsushima T, Yoshiura T, Tanaka A, Noguchi T, Togao O, et al.
MRI of glossopharyngeal neuralgia caused by neurovascular compression.
AJR (American Journal of Roentgenology) 2008;191:578-81.
41. Hasegawa S, Morioka M, Kai Y, Kuratsu J. Usefulness of balloon test occlusion in the diagnosis of glossopharyngeal neuralgia. Case report. Neurologia
Medico-Chirurgica 2008;48:163-6.
42. Carrieri PB, Montella S, Petracca M. Glossopharyngeal neuralgia as onset of
multiple sclerosis. Clin J Pain 2009;25:737-9.
43. Boon M, Pribitkin E, Spiegel J, Nazarian L, Herbison GJ. Lingual abscess
from a grill cleaning brush bristle. Laryngoscope 2009:119:79-81.
44. Fiscbach F, Lehmann TN, Ricke J, Bruhn H. Vascular compression in glossopharyngeal neuralgia: demonstration by high-resolution MRI at 3 tesla.
Neuroradiology 2003;45:810-1.
45. Kouzaki Y, Takita T, Tawara S, Otsuka T, Hirano T, Uchino M. S. Opioid effectiveness for neuropathic pain in a patient with glossopharyngeal neuralgia.
Rinsho Shinkeigaku 2009;49:364-9.
[
217
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
46. Ferroli P, Fioravanti A, Schiariti M, Tringali G, Franzini A, Calbucci F, Broggi G.
Microvascular decompression for glossopharyngeal neuralgia: a long-term
retrospective review of the Milan-Bologna experience in 31 consecutive
cases. Acta Neurochirurgica 2009;151:1245-50.
47. Sampson JH, Grossi PM, Asaoka K, Fukushima T. Microvascular decompression for glossopharyngeal neuralgia: long-term effectiveness and complication avoidance. Neurosurgery 2004; 54:884-90.
48. Stieber VW, Bourland JD, Ellis TL: Glossopharyngeal neuralgia treated with
gamma knife surgery: Treatment outcome and failure analysis. Case report.
J Neurosurg 2005;102(suppl):155-7.
49. Yomo S, Arkha Y, Donnet A, Regis J. Gamma Knife surgery for glossopharyngeal neuralgia. J Neurosurg 2099;110:559-63.
50. Williams BJ, Schlesinger D, Sheehan J. Glossopharyngeal neuralgia treated
with gamma knife radiosurgery. World Neurosurg 2010;4:413-7.
51. Anderson WS, Kiyofuji S, Conway JE, Busch C, North RB, Garonzik IM.
Dysphagia and neuropathic facial pain treated with motor cortex stimulation:
case report. Neurosurgery 2009;65:626.
52. Bruyn GW. Superior laryngeal neuralgia. Cephalalgia 1983;3:235-40.
53. Cornely C, Fisher M, Ingianni G, Isenmann S. Greater occipital nerve neuralgia caused by pathological arterial contact: treatment by surgical decompression. Headache 2011;51:609-12.
54. Jin Jung S, Keun Moon S, Young Kim T, Seong Eom K. A case of occipital
neuralgia in the greater and lesser occipital nerves treated with neurectomy
by using transcranial Doppler sonography: technical aspects. Korean J Pain
2011;24:48-52.
55. Pakzaban P. Transarticular screw fixation of C1-2 for the treatment of
arthropathy-associated occipital neuralgia. J Neurosurg Spine
2011;14:209-14.
56. Slavin KV, Nersesyan H, Wess C. Peripheral neurostimulation for treatment of
intractable occipital neuralgia. Neurosurgery 2006;58:112-9.
57. Lance JW, Anthony M. Neck-tongue syndrome on sudden turning of the
head. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980;43:97-101.
58. Lance JW, Zagami AS. Ophthalmoplegic migraine a recurrent demyelinating
neuropathy? Cephalalgia 2001;21:84-9.
59. Pareja JA, Churruca J, de la Casa Fages B, Lopez de Silanes C, Sanchez C,
Barriga FJ. Opthalmoplegic migraine. Two patients with an absolute
response to indomethacin. Cephalalgia 2010;30:757-60.
[
218
]
CAPÍTULO 9
NEURALGIAS CRANEOFACIALES
60. Pareja JA, Caminero AB, Serra J, Barriga FJ, Dobato JL, Baron M, Vela L,
Sánchez del Río M. Numular headache: a coin shaped cephalalgia.
Neurology 2002;58:1678-9.
[
219
]
CAPÍTULO 10
CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES
V. Mateos Marcos, M.D. Castro Vilanova, J. González Menacho, A.L. Guerrero Peral,
S. Mederer Hengstl, M. Rufo Campos y M.E. Toribio Díaz
Cefalea en la infancia y la adolescencia
La cefalea es muy común en la infancia y la adolescencia, y constituye uno de
los motivos más frecuentes de consulta, tanto en las consultas externas de
pediatría (1) como en los servicios de urgencias pediátricas (2). En los últimos
años se ha observado un aumento de la prevalencia de las cefaleas en este
grupo de edad (3): en nuestro medio oscila entre el 37,9 y el 46,3%, para las
cefaleas en general, y entre el 4,4 y el 11,1%, para la migraña (4).
Al igual que en el adulto, la mayoría de las cefaleas en la infancia son primarias
(2, 3). En su valoración, el objetivo principal es descartar una cefalea secundaria (Tablas 1 y 2) (2, 3, 5-7). Para un correcto diagnóstico es fundamental una historia clínica detallada (Tabla 3), así como una exploración completa (general y
neurológica) (2, 3, 7, 8).
TABLA 1. Cefalea aguda/subaguda sin historia previa de cefaleas (5).
R
R
R
R
R
R
R
R
R
R
R
R
R
R
Infección sistémica. Fiebre
Primera crisis de migraña/estado migrañoso
Sinusopatía aguda
Meningitis/encefalitis
Cefalea secundaria a punción lumbar
Hematoma subdural
Tumor intracraneal
Absceso cerebral
Hipertensión intracraneal idiopática
Hidrocefalia aguda
Hemorragia subaracnoidea
Glaucoma
Neuritis óptica
Epilepsia
[
221
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
TABLA 2. Cefaleas recurrentes y crónicas de la infancia (5).
Cefaleas recurrentes
R
R
R
R
R
R
R
R
R
Migraña
Cefalea tensional episódica
Hidrocefalia intermitente
Cefalea punzante idiopática
Cefalea en racimos
Hemicránea crónica paroxística
Neuralgia del trigémino
Cefalea benigna desencadenada por el ejercicio
Feocromocitoma
Cefaleas crónicas persistentes
R
R
R
R
R
R
Cefalea tensional crónica
Cefalea por abuso de analgésicos
Colapso ventricular por válvula hiperfuncionante
Cefalea relacionada con el síndrome de apnea del sueño
Tumor intracraneal
Hipertensión intracraneal idiopática
La valoración de las características de la cefalea en el niño, sobre todo en los
menores de 3 años, es compleja debido a la dificultad para que describan adecuadamente las características del dolor y otros síntomas asociados (fenómenos sensitivos, diplopía o vértigo). Puede ser útil que el niño, sobre todo los más
pequeños, hagan un dibujo de su dolor (3, 7). Por otra parte, tanto los síntomas
vegetativos como las molestias abdominales pueden ser tan prominentes que
enmascaren la cefalea (6, 7).
No está indicado realizar de manera habitual pruebas de neuroimagen a los
niños con cefalea recurrente y exploración neurológica normal (nivel de certeza
II, grado de recomendación B) (2, 3, 7-9). Debe considerarse esta posibilidad en
casos con cefalea grave de inicio reciente, cambios en las características del
[
222
]
CAPÍTULO 10
CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES
TABLA 3. Historia clínica en la cefalea infantil (5).
1. Antecedentes personales de alergia, asma bronquial, dolor abdominal crónico recidivante,
vómitos cíclicos, inestabilidad, fiebre recurrente, dolores de crecimiento, vértigo paroxístico,
trastorno del sueño, epilepsia.
2. Antecedentes familiares de cefaleas periódicas.
3. Tiempo de evolución.
4. Periodicidad: intentar precisar el número de episodios en una semana o mes y establecer
un cronograma con un calendario. Ello permitirá conocer si el patrón de cefalea es continuo,
remitente o intermitente.
5. Aura o signos previos, sintomatología visual, auditiva, pérdida de fuerza, parestesias, trastornos del lenguaje. Indagar si hay progresión de estos síntomas, así como su duración y la
relación temporal con la cefalea.
6. Localización del dolor: holocraneal, hemicraneal o focalizado en una zona determinada del
cráneo.
7. Cualidad del dolor.
8. Factores desencadenantes de la cefalea: estrés, nerviosismo, exceso de trabajo, alimentos,
exposición al sol, trastorno del sueño, viajes, ejercicio, menstruación, traumatismos o infecciones.
9. Síntomas acompañantes de la cefalea, especialmente vómitos, náuseas, foto/fonofobia,
dolor abdominal, vértigo, incremento de la actividad física, focalidad neurológica, alteraciones
neurovegetativas, fiebre, estado confusional, cambio de carácter o del aspecto físico.
10. Relación con el sueño.
11. Duración de las crisis.
12. Intensidad del dolor: puede ser útil utilizar una escala analógica visual, pero es más valorable investigar el grado de interferencia del dolor con su actividad habitual.
13. Tratamientos utilizados anteriormente, tanto analgésicos como profilácticos. Deben detallarse las dosis empleadas y el periodo de uso, la tolerancia y los posibles efectos secundarios.
[
223
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
dolor, alteraciones en la exploración neurológica, datos en la historia sugestivos
de otro proceso neurológico o coexistencia de crisis epilépticas (nivel de certeza II, grado de recomendación B) (9).
La mayoría de las cefaleas en la infancia son expresión de una migraña o una
cefalea tensional (3). Otras, como la cefalea en racimos y las cefaleas trigeminoautonómicas, son mucho más raras.
Migraña
Migraña sin aura
La prevalencia de la migraña se incrementa con la edad. Así, es del 0 al 7% en
niños preescolares (menores de 7 años), del 4 al 11% en niños de edades comprendidas entre los 7 y los 11 años y llega hasta el 8-23% en los adolescentes.
Antes de la pubertad predomina en el sexo masculino, preferencia que se invierte posteriormente. El pico de incidencia tiene lugar más tempranamente en los
varones (edad media de inicio: 7 años para los niños y 11 años para las niñas).
El 70-85% tiene antecedentes familiares de migraña y en el 73% de los casos
persisten en la edad adulta con gravedad moderada-intensa (3, 4, 7, 8, 10-13).
En un estudio en el que se siguieron durante 40 años niños con diagnóstico de
migraña, en un tercio de los casos sus hijos también presentaron crisis migrañosas (14).
Actualmente, la mayoría de los autores aceptan los criterios de la Clasificación
Internacional de las Cefaleas (CIC-2) por su alta especificidad y sensibilidad para
el diagnóstico de la migraña infantil. Así, se admite que la duración puede ser
breve (entre 1 y 72 horas, lo que debe corroborarse mediante un diario), que la
localización puede ser unilateral o bilateral (bifrontal o bitemporal) y que la fotofobia y la fonofobia puedan deducirse de la conducta del niño durante la crisis
(3, 6, 7, 11, 13, 15).
A los niños con frecuencia les cuesta describir la pulsatilidad de las crisis, el
dolor suele ser moderado o intenso y se agrava por la actividad física habitual.
Los síntomas autonómicos asociados (pérdida de apetito, náuseas, vómitos e
intolerancia a la luz, el sonido y la actividad física) suelen ser tan incapacitantes
como el dolor. Durante la crisis, los niños suelen estar pálidos y quietos, y normalmente quieren estar solos. En ocasiones, también manifiestan sensación de
[
224
]
CAPÍTULO 10
CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES
inestabilidad y dolor abdominal o en los miembros. A menudo las crisis se alivian con el sueño. Con frecuencia los padres reconocen síntomas prodrómicos
que anteceden a la cefalea en horas o días y que recurren de forma más o
menos estereotipada (6, 7, 11).
Migraña con aura
Su pico de incidencia es algo más precoz que el de la migraña sin aura, pero sigue
una distribución similar en cuanto al sexo (leve predominio de los niños sobre las
niñas que se iguala a partir de los 11 años y que posteriormente se invierte).
Los niños pueden describir sus síntomas en palabras y con dibujos. Los más frecuentes suelen ser visuales, sobre todo el escotoma negativo. Entre el 15 y el
30% de los niños y adolescentes con migraña manifiestan alteraciones visuales
antes o al inicio de la cefalea (11). Con menor frecuencia puede tratarse de síntomas sensitivos, como parestesias. Los síntomas motores son raros.
El aura puede suscitar temor o preocupación, tanto en el niño como en sus
padres, por lo que es un frecuente motivo de consulta urgente. La cefalea suele
seguirla en un periodo menor a 60 minutos y sus características son similares a
las de la migraña sin aura.
La migraña de tipo basilar representa entre el 3 y el 19% de todos los casos de
migraña en la edad pediátrica, con una media de edad de inicio en torno a los 7
años. La cefalea suele ser occipital y se ha de acompañar de al menos dos de
los siguientes síntomas: disartria, vértigo, acúfenos, hiperacusia, diplopía, alteración de ambos campos visuales, ataxia, disminución del nivel de conciencia o
parestesias bilaterales (10).
Tratamiento de la migraña infantil
Disponemos de pocos datos acerca de cómo la enfermedad afecta la vida de
los niños, pero los pocos estudios publicados muestran un impacto importante
tanto en el niño como en su familia. La recurrencia de crisis es causa frecuente
de absentismo en el colegio, disminución del rendimiento y alteración de las relaciones personales. Por otro lado, factores psicológicos y escolares pueden tener
un importante efecto sobre la frecuencia de las cefaleas en el niño. Por tanto, el
tratamiento ha de ser individualizado en cada caso, previa evaluación del grado
[
225
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
de incapacidad que produce la cefalea, de los factores desencadenantes y de
los síntomas asociados (7, 8, 11, 13, 16).
Es importante informar al paciente y a sus padres de la naturaleza benigna de la
migraña y de su curso recurrente.
La primera línea de tratamiento debe ser no farmacológica. Debe evitarse la
exposición a factores desencadenantes y la adopción de un ritmo de vida regular en cuanto a las comidas, el ejercicio y el sueño. El 25-40% de los niños con
migraña padece alguna alteración del sueño.
Por desgracia, los trabajos publicados sobre el tratamiento de la migraña infantil se caracterizan por la escasez de datos controlados. La determinación de la
eficacia terapéutica en este grupo de edad se ve dificultada, entre otras cosas,
por la alta respuesta al placebo (60-70%) y por la brevedad de las crisis de
migraña en los niños (menos de dos horas), periodo de tiempo que constituye
el objetivo habitual de eficacia en los estudios sobre los adultos.
Tratamiento de la crisis aguda
El objetivo debe ser la respuesta al tratamiento con los mínimos efectos secundarios. La medicación debe darse al inicio de la cefalea y a las dosis adecuadas.
Es conveniente que esté disponible en los lugares o situaciones en que los niños
puedan tener crisis (colegio, viajes) y vigilar el incremento en el consumo de
analgésicos.
Tanto el ibuprofeno (7,5-10 mg/kg) como el paracetamol (15 mg/kg) han demostrado ser eficaces y seguros en este grupo de edad (nivel de certeza I, grado de
recomendación A). Se pueden asociar metoclopramida o domperidona. El
sumatriptán, en su formulación intranasal, es el único agonista 5HT1 autorizado
en España para su uso entre los 12 y los 17 años (dosis de 10 mg). Se ha
demostrado su eficacia en adolescentes (nivel de certeza I, grado de recomendación A), con un perfil de seguridad comparable al del placebo. En estudios
recientes, el zolmitriptán, tanto oral (2,5 mg) como nasal (5 mg), el rizatritpán (510 mg) y el almotriptán (12,5 mg) han mostrado resultados positivos frente a placebo (17), pero, como se ha señalado, únicamente el sumatriptán nasal, en
dosis de 10 mg, tiene la indicación aprobada en nuestro país para su uso en
[
226
]
CAPÍTULO 10
CEFALEA EN SITUACIONES ESPECIALES
adolescentes (la FDA también aprobó, en junio de 2009, el uso de almotriptán
12,5 mg en los adolescentes).
Tratamiento preventivo
Debe considerarse cuando la frecuencia de las cefaleas es mayor a 3-4 crisis al
mes y/o su gravedad interfiere con la actividad normal del niño. El objetivo es
disminuir la frecuencia de las crisis, su intensidad y duración, mejorar la respuesta al tratamiento sintomático y disminuir la discapacidad.
Los datos disponibles sobre la eficacia y la tolerabilidad de los fármacos preventivos de la migraña en este periodo son aún más limitados que los del tratamiento agudo. La flunarizina y el propranolol tienen los mejores resultados de eficacia en la infancia y la adolescencia. Más recientemente, también se ha demostrado la eficacia del topiramato (en dosis de 100-200 mg) en niños y adolescentes. Del resto de fármacos, o bien no hay estudios concluyentes o, simplemente, no se ha demostrado fehacientemente su eficacia (18).
Pronóstico
El curso de la migraña suele ser de recurrencias y remisiones, y es muy difícil
pronosticar el futuro de un paciente determinado. Los estudios longitudinales
son escasos. En uno de los más largos publicados se realizó un seguimiento
durante 40 años y se observó que, en la pubertad o al inicio de la edad adulta, el 62% de los niños entró en remisión durante al menos dos años, y que
aproximadamente el 33% de estos recuperó un ritmo regular de crisis después
de una media de seis años sin síntomas. El 60% del total de los pacientes
seguía teniendo crisis después de los 30 años y el 22% nunca tuvo un año sin
crisis (14).
Síndromes periódicos de la infancia
Los síndromes periódicos de la infancia (6, 10, 12, 19) constituyen un grupo
heterogéneo de trastornos que aparecen de forma regular y periódica durante la
niñez. Su curso clínico es generalmente benigno y autolimitado en el tiempo y los
pacientes están completamente sanos entre los ataques. En la mayoría de los
casos preceden o acompañan a la migraña, por lo que es posible que tengan
algunos mecanismos fisiopatológicos en común. El diagnóstico se realiza siem-
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227
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
pre por exclusión y es, con frecuencia, retrospectivo. Siempre deben descartarse otras enfermedades, como la epilepsia, las alteraciones metabólicas, el origen psicógeno, etc.
La Clasificación Internacional de las Cefaleas reconoce tres de estos síndromes:
la migraña abdominal, los vómitos cíclicos y el vértigo paroxístico benigno.
Migraña abdominal
Entre los niños con dolor crónico idiopático, abdominal y recurrente, la migraña
abdominal (20) representa alrededor del 4-15%. Su alta frecuencia hace necesario que los pediatras y los gastroenterólogos pediátricos conozcan este cuadro, lo que conllevaría una mayor precisión en el diagnóstico y la instauración de
tratamientos agudos y preventivos específicos de la migraña. Afecta a ambos
sexos por igual, con un pico de edad de comienzo a los 7 años y de prevalencia a los 10 años. Es más frecuente en las niñas. Disminuye progresivamente a
partir de los 17 años, aunque la tercera parte continúa sufriendo estas crisis
durante la adolescencia e incluso después.
Se caracteriza por episodios recurrentes de dolor abdominal sordo, moderado o
intenso, sin cefalea, que interfiere con las actividades normales y dura entre 1 y
72 horas, que acontece en niños sanos. Suele asociarse con anorexia, palidez,
ojeras, náuseas y vómitos durante al menos una hora, con una resolución completa entre las crisis. El diagnóstico definitivo sólo se puede realizar con una
exhaustiva investigación que descarte causas metabólicas y gastrointestinales.
Las crisis agudas requieren analgésicos, reposo, reposición hidroelectrolítica y
antieméticos. Como tratamiento profiláctico, se llevó a cabo un ensayo doble
ciego, aleatorizado y controlado con placebo en el que se demostró la eficacia
del pizotifeno. Hay algunos indicios de la eficacia del propranolol, la flunarizina,
la ciproheptadina y el ácido valproico, pero se basan en datos procedentes de
ensayos abiertos.
Síndrome de vómitos cíclicos
Consiste en episodios recurrentes y generalmente estereotipados en los que el
niño comienza con náuseas, palidez, letargia y apatía. En esta fase inicial tolera
la medicación oral. Posteriormente, se asocian vómitos intensos (al menos cua-
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228
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CAPÍTULO 10
CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES
tro veces en una hora), de contenido biliar, y ocasionalmente otros síntomas,
como aumento de la salivación, cefalea, dolor abdominal, diarrea, osmofobia,
fotofobia, fonofobia, hipertermia moderada, taquicardia o hipertensión. La duración oscila entre una hora y cinco días y se produce una resolución completa de
los síntomas entre las crisis. Es típico que se resuelvan con el sueño. Los vómitos suelen ser más frecuentes durante la noche o al levantarse por la mañana.
Este síndrome se describe en el 2% de los niños, la edad media de inicio son los
5 años y afecta a ambos sexos por igual. El 50% continúa teniendo crisis en la
adolescencia y el 46% padece migraña, frente al 12% de la población pediátrica
general.
Debe hacerse el diagnóstico diferencial con patologías gastrointestinales, obstructivas, hipertensión intracraneal y trastornos metabólicos.
El tratamiento es esencialmente sintomático y consiste en la administración de
antieméticos durante la fase inicial de náuseas. Durante los ataques puede ser
necesaria la sedación con benzodiazepinas. Cuando son frecuentes (más de uno
al mes), la sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición de la Sociedad
Americana de Pediatría recomienda ciproheptadina o propranolol como primera
elección hasta los 5 años, y amitriptilina o propranolol a partir de los 6 años.
Vértigo paroxístico benigno
Se caracteriza por episodios breves (menos de 5 minutos; a veces segundos) y
recurrentes en los que el niño presenta súbitamente pérdida de equilibrio, sensación de miedo, inestabilidad e incapacidad para mantener la postura.
Aparecen sin síntomas premonitorios y se resuelven espontáneamente. El vértigo paroxístico benigno puede ir acompañado de síntomas vegetativos y nistagmo. No se acompaña de pérdida de conocimiento. La frecuencia de los episodios es muy variable, y pueden aparecer agrupados durante varios días.
Típicamente afecta a los niños pequeños (inicio entre los 2 y los 4 años).
El diagnóstico se basa en las características de la historia clínica. La exploración
neurológica y los exámenes complementarios (incluido EEG) son normales.
Siempre deben descartarse las crisis epilépticas, el vértigo posicional paroxístico
benigno, la ataxia episódica, la patología de los oídos, las lesiones de la fosa posterior, las alteraciones de la médula cervical y los trastornos metabólicos.
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229
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
No hay ningún tratamiento específico. Durante los episodios puede indicarse tratamiento profiláctico con antieméticos, aunque suelen resolverse con el sueño.
Cuando las crisis son frecuentes, se puede indicar profilaxis con ciproheptadina.
Cefalea de tensión
La cefalea de tensión en la infancia (3, 21-23) tiene una prevalencia que oscila
entre el 10 y el 72% en diversos estudios. Esta variabilidad es el reflejo, sobre
todo, de las diferencias en los criterios diagnósticos utilizados y en los métodos
de recogida de datos. Se observa un incremento con la edad, con predominio
en la adolescencia.
Al igual que sucede con la migraña, el diagnóstico está limitado por la dificultad
en la historia clínica de los niños pequeños. Con frecuencia es difícil la diferenciación con las migrañas. Típicamente se caracteriza por un dolor opresivo, holocraneal o en banda alrededor de la cabeza, de intensidad leve o moderada, que
no empeora con el ejercicio físico y no es invalidante para la actividad habitual,
por lo que el niño continúa jugando o estudiando. No se asocia a náuseas ni
vómitos, pero puede haber fotofobia o fonofobia (no las dos). Suele tener un predominio vespertino, a menudo al regreso del colegio y ligada al cansancio físico
o a situaciones de estrés emocional y va aumentando hasta el final del día. La
fisiopatología en los niños es similar a la de los adultos. No es infrecuente encontrar problemas escolares, familiares o personales en el trasfondo del inicio o en
el mantenimiento de este tipo de cefalea.
No hay ensayos importantes con respecto al tratamiento. Las guías recomiendan
medidas no farmacológicas como la distracción, la relajación, técnicas de biofeedback y terapia cognitiva conductual en la cefalea tensional frecuente o crónica. Como medidas farmacológicas, los analgésicos y los AINE pueden ser útiles en el tratamiento agudo de la cefalea episódica, mientras que la amitriptilina
estaría indicada como tratamiento profiláctico de la cefalea de tensión crónica,
aunque no se ha llevado a cabo ningún ensayo controlado.
Otras cefaleas primarias
El resto de cefaleas primarias (cefalea en racimos, cefalea punzante idiopática,
cefalea tusígena primaria, cefalea primaria por ejercicio, hemicránea paroxística,
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230
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CAPÍTULO 10
CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES
hemicránea continua, síndrome SUNCT), aunque pueden presentarse en el niño,
son infrecuentes y su prevalencia es desconocida. En el plano práctico, quizás
merezca la pena realizar un ensayo con indometacina en la cefalea desencadenada por el ejercicio y en la hemicránea continua.
Cefalea en ancianos
Epidemiología
Los estudios epidemiológicos en cefaleas nos proporcionan información fundamental a la hora de conocer sus características, factores de riesgo y la magnitud
del problema sanitario y social que suponen, así como los recursos necesarios
para afrontarlo. Es necesario desglosar esta información en función de la edad
de la población, entre otros criterios.
Los ancianos son nuestros ciudadanos más expertos y con biografías más largas, por lo que no debemos conformarnos en la anamnesis con lo que está ocurriendo en el momento en el que llegan a nuestras consultas, sino que debemos
indagar si el cuadro es nuevo, diferente o progresivo. Sabemos que, tanto en
hombres como en mujeres, la prevalencia de la cefalea disminuye con la edad,
sin dejar de mantenerse por encima en el sexo femenino (24-26). Así, la prevalencia de cefaleas a un año en pacientes entre 65 y 75 años supera el 50%, mientras que en mayores de 85 años ronda el 25% (27).
En esta franja de edad, las cefaleas primarias siguen siendo las más frecuentes,
si bien disminuyen su peso relativo sobre el total (66% en ancianos, frente al 90%
en jóvenes) (28, 29). La mayor presencia de cefaleas secundarias en la población añosa obliga a mantener un alto índice de sospecha de enfermedad orgánica, lo que nos llevará a recurrir con mayor frecuencia y, en ocasiones, rapidez
a pruebas de laboratorio y neuroimagen. Sin embargo, el porcentaje de lesiones
subyacentes graves en las cefaleas en ancianos es bajo.
Independientemente de su origen, la cefalea está entre los problemas con mayor
impacto en la calidad de vida en esta población (30). No en vano puede tener
características de cefalea crónica y mantenerse así durante años de seguimiento (31). La cronificación de las cefaleas en ancianos se favorece por la mayor
comorbilidad y utilización de fármacos, incluyendo la medicación sintomática
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231
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
(32). Hay cefaleas muy características de esta población, como la relacionada
con la arteritis de la temporal o la cefalea hípnica. Todas estas peculiaridades se
mantienen aun en sujetos muy ancianos (por encima de los 75 años) (33).
Por último, y en cuanto a su tratamiento, las características particulares de estos
pacientes (politerapia, enfermedades concomitantes y diferencias en farmacocinética), así como la ausencia de evidencia científica debida a la habitual exclusión de esta población en los ensayos clínicos, hace que el tratamiento de estos
cuadros sea más dificultoso y, necesariamente, individualizado (32, 34). Así,
tanto los fármacos sintomáticos como los profilácticos deben utilizarse con
mayor precaución, en dosis menores y escaladas más lentas.
En las Tablas 4 y 5 se recogen las cefaleas más frecuentes en los ancianos y sus
principales causas, respectivamente.
TABLA 4. Cefaleas más frecuentes en ancianos.
Cefaleas primarias
R
R
R
R
Cefalea tensional
Migraña
Cefalea en racimos y otras cefaleas trigeminoautonómicas
Cefalea hípnica
Cefaleas secundarias que asemejan la cefalea diaria persistente de inicio reciente
R Cefaleas tóxicas y metabólicas
R Lesiones estructurales
Fármacos
Enfermedades respiratorias crónicas
Hipercalcemia
Hiponatremia
Insuficiencia renal crónica
Anemia, policitemia
Espondilosis cervical y patología cervical
Arteritis de células gigantes
Enfermedades vasculares cerebrales
Hipotensión grave
Lesiones intracraneales
Irritación meníngea (hemorrágica o
infecciosa)
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232
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CAPÍTULO 10
CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES
TABLA 5. Causas de cefalea en ancianos.
Típicas del anciano
R
R
R
R
Arteritis de células gigantes
Cefalea hípnica
Cefalea cardiaca
Cefalea postendarterectomía
Más comunes en el anciano
R Lesiones intracraneales
R Enfermedades hematológicas
Tumores
Hematoma subdural
Infección intracraneal
Anemia
Policitemia
R Enfermedades metabólicas
Hipoxia/hipercapnia
Hiponatremia
Hipocalcemia
Insuficiencia renal crónica
R
R
R
R
Cefalea inducida por fármacos
Espondilosis cervical
Glaucoma
Enfermedad vascular cerebral
Menos comunes en el anciano
R Migraña
R Cefalea tensional
R Cefalea en racimos
Cefaleas primarias en el anciano
Migraña
Son escasos los estudios específicamente diseñados para evaluar la prevalencia de la migraña en ancianos; sabemos que disminuye claramente, sobre todo
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233
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
en las mujeres, y que oscila entre el 3 y el 11% (26, 30, 32, 35). Sin embargo, la
migraña se mantiene como un importante problema de salud a estas edades,
dado que la tercera parte de las personas con migraña continúan padeciéndola
toda su vida.
Las características de la migraña en esta población cambian. Por un lado, el
dolor en las crisis migrañosas en los ancianos es más a menudo bilateral, menos
intenso, frecuente y prolongado, y se asocia en menor medida con fotofobia,
fonofobia, náuseas o vómitos. Síntomas acompañantes con mayor presencia en
los mayores son la palidez, la sequedad de boca y la anorexia (30, 35, 36). Estas
características, así como la posible cronificación de la migraña con el paso del
tiempo, hacen que el diagnóstico diferencial con la cefalea tensional en esta
población sea, en ocasiones, difícil.
La migraña con aura es más frecuente en estos pacientes, apareciendo incluso
las auras de forma aislada, como equivalentes migrañosos. En estos casos, sin
embargo, hay que ser especialmente cuidadoso en el diagnóstico diferencial
con cuadros vasculares cerebrales o epilépticos (32, 33, 35). De la misma forma,
y aunque la migraña puede aparecer por primera vez en ancianos, con una incidencia anual del 2%, y con características equivalentes a la que padecen los
pacientes más jóvenes, de nuevo hay que ser cuidadoso con la posibilidad de
patología subyacente (27, 32, 37).
Volviendo sobre la posible cronificación de la migraña, en este grupo de edad se
favorece, aparte de por la comorbilidad con la depresión, por un mayor uso de
analgésicos, tanto debido a la propia migraña, como a múltiples patologías crónicas que cursan con dolor osteoarticular (32).
En cuanto al tratamiento sintomático, los dos tipos de fármacos más utilizados,
triptanes y antiinflamatorios, deben usarse con especial cuidado en esta población. En cuanto a los triptanes, se desaconseja su uso por encima de los 65
años y están contraindicados en caso de coronariopatía, enfermedad vascular
cerebral o hipertensión arterial no controlada, todas ellas patologías más prevalentes en este grupo de pacientes. Pueden incluirse en esta recomendación
pacientes de alto riesgo de enfermedad vascular por presentar dos o más factores de riesgo. Fuera de estas consideraciones, los triptanes deben considerarse fármacos seguros (34). Los ergóticos, vasoconstrictores menos selectivos
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234
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CAPÍTULO 10
CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES
sobre el sistema nervioso central son, en cambio, menos seguros en este grupo
de población y deben desaconsejarse (34). Los antiinflamatorios pueden ser de
utilidad en estos pacientes, si bien pueden desencadenar o agravar un ulcus
péptico, así como dar lugar a un fallo renal agudo en un paciente con una nefropatía previa. Además, no deben usarse junto con anticoagulantes por el mayor
riesgo de complicaciones hemorrágicas (34). El oxígeno debe evitarse en
pacientes con broncopatía crónica por la posibilidad de retención de CO2 (34).
También hay que ser prudente en la utilización de antieméticos, por los posibles
efectos adversos extrapiramidales, y con los opioides, por la mayor sedación
que pueden causar en estos pacientes (27).
Todo ello, unido a la menor intensidad de los episodios dolorosos en este grupo
de edad, sitúa a los analgésicos como la primera elección en el tratamiento sintomático de las crisis migrañosas en el anciano (32).
En cuanto a los tratamientos profilácticos, los antidepresivos tricíclicos, como
consecuencia de su acción anticolinérgica, producen sedación o confusión o
pueden agravar un prostatismo, glaucoma o trastornos del ritmo cardiaco previamente presentes. Los betabloqueantes, por su parte, han de usarse con
especial precaución en pacientes con insuficiencia cardiaca, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, depresión o diabetes (34). Algunos autores colocan
a los neuromoduladores como primera elección en este tipo de pacientes (32),
sobre todo el ácido valproico y el topiramato. El topiramato puede ser especialmente eficaz en estos casos, si bien se recomienda un escalado de dosis más
lento que el habitual en la población joven (34). Los neuromoduladores con un
mejor perfil de interacciones, como la gabapentina o el levetiracetam, parecen
especialmente prometedores en este grupo de pacientes (34, 38). Por último,
fármacos de segunda línea con un perfil muy favorable de efectos adversos,
como el magnesio o la riboflavina, deben tenerse en cuenta en la profilaxis de la
migraña en el anciano.
Cefalea de tensión
Los estudios epidemiológicos indican que la cefalea tensional es la más frecuente de las cefaleas primarias en el anciano y no parece disminuir en este
grupo de edad respecto a sujetos más jóvenes (27, 29). En su forma crónica
puede afectar a alrededor del 3% de esta población (28, 32, 39, 40).
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235
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
A diferencia de la migraña, las características clínicas de la cefalea tensional no
cambian con la edad. Es frecuente que aparezca en ancianos, generalmente
relacionada con acontecimientos vitales psicológicamente negativos. Pese a
todo, es especialmente importante en estos pacientes, ante la sospecha de una
cefalea tensional, descartar la presencia de un síndrome depresivo, arteritis de
la temporal, patología estructural intracraneal, síndrome de apnea del sueño o
alteraciones metabólicas (32, 41, 42).
En cuanto al tratamiento, debido a la politerapia y la mayor vulnerabilidad a los
efectos adversos de los fármacos de este grupo de población, hay que prestar
especial consideración a las medidas físicas y relacionadas con el estilo de vida
(42). Respecto al tratamiento sintomático, generalmente es suficiente con analgésicos o antiinflamatorios, vigilando no alcanzar niveles de abuso de medicación.
Se desaconseja el uso de opioides. En cuanto al tratamiento preventivo, los fármacos más utilizados en esta patología, los antidepresivos tricíclicos, con la amitriptilina a la cabeza, deben manejarse con especial cautela debido a sus efectos
adversos anticolinérgicos (42, 43). El lector interesado puede encontrar más información en el capítulo dedicado a la cefalea de tensión en esta misma guía.
Cefalea en racimos
La cefalea en racimos es infrecuente en los ancianos, y tiende a desaparecer en
la sexta década de la vida en aquellos pacientes a los que se les diagnosticó en
la juventud. Con menor frecuencia, puede presentarse como cefalea de nueva
aparición en sujetos añosos. Esto último es más común en mujeres. El diagnóstico de cefalea en racimos de nueva aparición en ancianos obliga a ser especialmente cauteloso, y hay que considerar la posibilidad de diagnósticos alternativos como un glaucoma, patología del seno cavernoso o la fosa posterior, una
lesión ocupante de espacio en la hipófisis, un síndrome de Tolosa-Hunt o una
neuralgia del trigémino (29, 32).
El tratamiento sintomático se basa en el oxígeno y los triptanes, teniendo en
cuenta las precauciones ya descritas en el apartado de migraña en el anciano.
Por lo que respecta al tratamiento transicional, los corticosteroides deben evitarse en pacientes con trastornos psiquiátricos, osteoporosis, diabetes o hipertensión; con mejor perfil de seguridad pueden usarse aquí las infiltraciones con
anestésicos y/o corticosteroides en el nervio occipital mayor. Finalmente, y en
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236
]
CAPÍTULO 10
CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES
cuanto al tratamiento profiláctico, el verapamilo se considera el fármaco de primera indicación. Los neuromoduladores, con el topiramato a la cabeza, pueden
considerarse fármacos de segunda línea. En ambos casos es preciso recordar la
necesidad de llevar a cabo un ajuste lento de la dosis al objeto de minimizar los
efectos adversos. El litio es un fármaco de difícil manejo en ancianos (34).
Cefalea hípnica
Esta es una cefalea infrecuente muy característica de este rango de edad. Se
trata en otro capítulo de esta guía.
Cefaleas secundarias en el anciano
Arteritis de la temporal
También denominada arteritis de células gigantes, es una vasculitis sistémica que
puede afectar, además de las arterias temporales, a los grandes vasos del arco
aórtico, como las arterias carótida, vertebral, oftálmica y coronarias. Suele aparece en personas mayores de 60 años, con una mayor incidencia en pacientes entre
70 y 80 años (44), y es tres veces más frecuente en las mujeres (45). Representa
apenas un 0,6% de todas las cefaleas en pacientes mayores de 75 años (33).
La cefalea aparece en más del 90% de los casos con una localización holocraneal, temporal o bitemporal, si bien, de modo ocasional, el dolor puede situarse
en la región occipital. El dolor, generalmente constante, intenso y pulsátil, suele
asociarse a otros síntomas como malestar, pérdida de apetito o de peso, febrícula, dolor de cuello y claudicación mandibular. Entre un 8 y un 23% de los
pacientes puede presentar pérdida de visión unilateral debido a una neuropatía
óptica isquémica por arteritis de los vasos del nervio óptico y de las arterias ciliares cortas (neuropatía óptica anterior), o bien, con menor frecuencia, por oclusión de la arteria central de la retina o infarto occipital bilateral (neuropatía óptica posterior). En un 4% de los pacientes puede aparecer un infarto cerebral o un
accidente isquémico transitorio (44), y en un 25% la arteritis coexiste con una
polimialgia reumática (45).
La exploración física pone de manifiesto el dolor a la palpación de las arterias
temporales, que están edematosas, induradas y con menor pulsatilidad. Es
importante valorar tanto el fondo de ojo, ya que pueden aparecer signos isqué-
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237
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
micos en la neuropatía óptica anterior, como la agudeza visual y la campimetría.
No es excepcional que la pérdida de visión en un ojo vaya seguida de la pérdida de visión en el otro de forma rápida e irreversible.
Los estudios de laboratorio incluyen la velocidad de sedimentación (VSG), con
unos valores típicos entre 60 y 120 mm/h. En el 89% de los pacientes, la VSG es
mayor de 31 mm/h y en el 41% mayor de 100 mm/h, aunque en el 1% puede ser
normal. La PCR (proteína C reactiva) suele estar también elevada, lo que, junto
con la VSG, ofrece una especificidad del 97% para el diagnóstico de la arteritis
(47). Ante la sospecha diagnóstica debe realizarse la biopsia de la arteria temporal aunque la VSG sea normal.
El tratamiento con corticosteroides (prednisona 1 mg/kg/día durante al menos un
mes), debe iniciarse de forma inmediata, para continuar posteriormente con un
descenso paulatino de la dosis durante semanas o incluso meses, hasta la dosis
mínima que logre controlar la sintomatología. Ante una recaída, será preciso
incrementar la dosis hasta lograr una nueva mejoría. Tanto la clínica como la VSG
durante el tratamiento servirán para monitorizar la respuesta al mismo. En casos
de falta de respuesta o intolerancia a los corticosteroides, cabe considerar el uso
de inmunosupresores. En este sentido, y habida cuenta del factor edad, el metotrexato sería la primera opción a considerar (48).
La sintomatología de la arteritis temporal puede ser al inicio inespecífica, por lo
que no es excepcional que se confunda con un cuadro depresivo. Por otra parte,
un dolor mandibular inmediato al masticar nos orienta hacia una disfunción de la
articulación temporomandibular y la claudicación mandibular nos permite diferenciarla de la neuralgia del trigémino
Cefalea inducida por fármacos
El consumo de fármacos en las personas ancianas se ha incrementado en las
últimas décadas hasta alcanzar en nuestro entorno una media de 4,2-8 fármacos/persona/día (49). Pese a que se trata de pacientes pluripatológicos, si revisamos cuidadosamente los fármacos que toman nuestros ancianos, no es raro
que algunos de ellos, pese a no carecer de efectos adversos, no tengan una
indicación clara para sus enfermedades. En la Tabla 6 se recogen los principales grupos farmacológicos causantes de cefalea en el anciano.
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238
]
CAPÍTULO 10
CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES
Las cefaleas relacionadas con fármacos suelen ser difusas, de intensidad leve o
moderada, en ocasiones pulsátiles y de duración variable, relacionándose su
aparición con el inicio de la administración del medicamento o con su retirada.
Algunos fármacos, además, pueden empeorar una cefalea preexistente.
Los ancianos también pueden presentar cefalea por abuso de fármacos, como
los analgésicos, ergotamínicos, triptanes, opioides o la combinación de todos
ellos, así como por el uso de tratamiento hormonal sustitutivo en las mujeres. Ha
TABLA 6. Fármacos que causan cefalea en ancianos.
Enfermedad
Fármaco
R Del sistema nervioso central
Sedantes (benzodiacepinas, barbitúricos, hipnóticos,
alcohol)
Estimulantes (cafeína, metilfenidato)
Antiparkinsonianos (levodopa, amantadina)
R Cardiovascular
Vasodilatadores (nitroglicerina, dinitrato de isosorbida,
dipiridamol, ácido nicotínico)
Hipotensores (atenolol, nifedipino, nimodipino,
metildopa, enalapril)
Antiarrítmicos (quinidina, digoxina)
R Musculoesquelética
Antiinflamatorios no esteroideos (indometacina)
R Gastrointestinal
Ranitidina, omeprazol
R Respiratoria
Broncodilatadores (teofilina, aminofilina,
seudoepinefrina)
R Infecciosa
Antibióticos (trimetoprima-sulfametoxazol, tetraciclina)
R Oncológica
Tamoxifeno, ciclofosfamida
R Reproductiva
Hormonas (estrógenos: terapia hormonal sustitutiva)
Fármacos para la disfunción eréctil (sildenafilo)
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239
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guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
de prestarse especial atención a las cefaleas de rebote producidas por una
supresión brusca de uno o varios medicamentos, por la mayor vulnerabilidad del
sistema cardiorrespiratorio de los ancianos a los efectos de la privación. En este
grupo deben incluirse las cefaleas por retirada de cafeína, opioides y estrógenos. En ocasiones la retirada de corticosteroides, antidepresivos tricíclicos, ISRS
o AINE puede asociarse a cefalea.
Ante una cefalea de origen incierto, suspender las medicaciones que no sean
estrictamente necesarias puede ser una medida muy útil, especialmente en los
pacientes ancianos.
Cefalea cervicogénica
El dolor se localiza típicamente en la región occipital o suboccipital con irradiación a la cabeza y empeoramiento asociado a los movimientos del cuello. Puede
ser unilateral, y en ocasiones se irradia hacia el hombro o el brazo. Intermitente
o constante, puede presentar características que dificultan el diagnóstico diferencial con la migraña, la cefalea tensional o la hemicránea continua.
Habitualmente se produce una limitación para los movimientos del cuello, con
contracturas musculares asociadas, e hipersensibilidad a la palpación, junto con
parestesias en los dermatomas correspondientes a las primeras raíces cervicales.
Probablemente, la cefalea cervicogénica esté infradiagnosticada en los ancianos
debido a que, con frecuencia, los estudios radiológicos a esta edad muestran
patología facetaria o espondilosis cervical (50). Debe hacerse el diagnóstico
diferencial con la cefalea tensional y con otras cefaleas secundarias. La respuesta al tratamiento farmacológico y a la fisioterapia es la mejor forma de confirmar el diagnóstico.
Cefalea en el embarazo y la lactancia
La estrategia de estudio de la cefalea se debe plantear de la forma más racional
posible, al igual que en cualquier otro periodo. Si se trata de una cefalea primaria ya preexistente, no suele haber dudas en el diagnóstico ni en cuanto a la evolución más probable. En la mayoría de los estudios se ha comprobado que las
cefaleas recurrentes, especialmente la migraña, tienden a mejorar durante la
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240
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CAPÍTULO 10
CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES
TABLA 7. Cefaleas secundarias y embarazo.
R
R
R
R
R
R
R
R
R
R
Preeclampsia (7%) y eclampsia (0,3%)
Hemorragia subaracnoidea (1/5.000 embarazos)
Ictus isquémico (riesgo × 12 en embarazo y puerperio)
Trombosis venosa cerebral
Hipertensión intracraneal idiopática
Tumores cerebrales
Infecciones
Disección arterial
Apoplejía hipofisaria
Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
gestación. La cefalea, tanto migrañosa como no migrañosa, parece tener una
prevalencia menor durante el embarazo y esta diferencia es estadísticamente
significativa en las mujeres embarazadas nulíparas (51). Las cefaleas secundarias constituyen el grupo más importante, por ser potencialmente graves y, cuando sea necesario, se debe recurrir a la realización de las pruebas de imagen pertinentes (Tabla 7).
Migraña y embarazo
Durante la gestación se produce un incremento persistente de las concentraciones de estrógenos y gestágenos que da lugar a los cambios que se observan
en la clínica de la migraña.
En las mujeres con migraña previa, la intensidad de los síntomas puede aumentar durante el primer trimestre del embarazo, pero la mayoría de las veces mejora y esta mejoría es aún mayor a lo largo del segundo y el tercer trimestre (30-80%
de las mujeres) (52-54). Normalmente experimentan una mayor mejoría las
pacientes que padecen migraña sin aura, migraña que se inició durante la menarquia o migraña menstrual. En cambio, suelen empeorar las mujeres que padecen
migraña con aura e incluso el aura puede presentarse aislada durante la gestación. Las pacientes con embarazo por fecundación in vitro o por transferencia de
embriones suelen presentar más crisis de migraña. La migraña puede aparecer
por primera vez durante la gestación entre el 1,3 y el 16% de las embarazadas.
[
241
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
En mujeres migrañosas no se ha descrito una mayor incidencia de abortos,
muertes fetales ni anomalías congénitas. En cambio, sí se ha destacado la existencia de una relación entre migraña e hipertensión gestacional o preeclampsia.
Así, en un estudio reciente se concluyó que las pacientes con migraña tenían un
riesgo mayor de sufrir trastornos hipertensivos durante la gestación –del 9,1%,
frente al 3,1% en mujeres no migrañosas (OR = 2,85, IC 95% 1,40-5,81)–, sobre
todo en aquellas en que la migraña no mejora durante el embarazo. También se
ha constatado una mayor tendencia, no significativa, a tener hijos de bajo peso
en las pacientes migrañosas que en las no migrañosas (55).
Se ha comunicado que en mujeres embarazadas con antecedentes de cefalea
de cualquier tipo (OR = 1,60; IC 95% 1,16-2,20), migraña (OR = 2,14; IC 95%
1,22-3,75) y cefalea tensional (OR = 1,61; IC 95% 1,01-2,57) se incrementa el
riesgo de presentar desprendimiento prematuro de placenta (56).
Tratamiento de la migraña durante el embarazo
El periodo de mayor riesgo con respecto a la administración de fármacos es el
primer trimestre del periodo gestacional. Se deben evitar sobre todo el valproato, los barbitúricos, los ergóticos y los inhibidores de la enzima convertidora de
la angiotensina.
Otros fármacos, como los betabloqueantes, pueden afectar el peso del bebé al
nacer, y el ácido acetilsalicílico y otros antiinflamatorios que interfieren con la síntesis de prostaglandinas pueden causar el cierre prematuro del conducto arterial
de Botal si se toman al final del embarazo.
En toda embarazada, e incluso en mujeres en edad fértil que requieran tratamiento, es aconsejable administrar siempre suplementos de ácido fólico (1-5 mg/día).
Tratamiento agudo
Cuando las crisis son poco frecuentes, es importante insistir en las medidas no
farmacológicas, pero si son frecuentes, muy incapacitantes o acompañadas de
náuseas y vómitos intensos que puedan traer como consecuencia la deshidratación, es mayor el riesgo que suponen estas para el feto que el tratamiento en
sí. No hay ningún fármaco de clase A para su uso durante el embarazo, es decir,
de los cuales se haya demostrado mediante estudios controlados que carecen
[
242
]
CAPÍTULO 10
CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES
de riesgo. Todos los fármacos utilizados hoy en día para el tratamiento de la
migraña durante la gestación se encuentran en las clases B o C (ver tabla al respecto en Anexo I: Vademécum) Los más utilizados son el paracetamol, los analgésicos opioides, la metoclopramida y los AINE (excepto al final del último trimestre). Rebordosa et al. (57) encontraron que las mujeres que toman paracetamol durante el tercer trimestre del embarazo tienen un mayor riesgo de parto
pretérmino (OR = 1,14, IC 95% 1,03-1,26). En cualquier caso, los autores afirman que este estudio no permite cambiar los hábitos de prescripción de paracetamol durante el embarazo, pero que sus hallazgos deberían investigarse más
a fondo.
Con respecto a los triptanes, se ha descrito un aumento del riesgo de tener un
parto prematuro en mujeres que habían utilizado sumatriptán y un mayor riesgo
de tener un niño con bajo peso en todas las pacientes con migraña que dieron
a luz a término con respecto a las mujeres no migrañosas (58). En un estudio
reciente, no se encontró relación entre el uso de triptanes durante el primer trimestre y la aparición de malformaciones congénitas mayores en el feto, ni con
mal pronóstico del embarazo. El uso de triptanes durante el segundo y/o tercer
trimestres del embarazo se asoció a útero atónico (OR = 1,4, IC 95% 1,1-1,8) y
pérdidas de más de 500 cm³ de sangre durante el parto (OR = 1,3, IC 95% 1,11,5) (59). Según los datos publicados, la administración de triptanes en el primer
trimestre del embarazo está recomendada por consenso de expertos si el riesgo para el feto de una crisis grave con vómitos se considera superior al posible
efecto de la toma de una dosis de triptán. Así aparece recogido en las guías
sobre el tratamiento de la migraña elaboradas por la European Federation of
Neurological Societies (EFNS) en su revisión de 2009 (18).
Tratamiento preventivo
La profilaxis farmacológica está indicada cuando las crisis no se controlan adecuadamente con el tratamiento agudo o cuando hay riesgo de otras complicaciones derivadas de la falta de control de la cefalea. En la medida de lo posible,
retrasaremos su inicio hasta el segundo trimestre una vez finalizada la fase de
organogénesis. De todos los fármacos preventivos, los betabloqueantes son los
más usados (nivel de certeza III, grado de recomendación C), aunque hay un
cierto riesgo de crecimiento intrauterino retardado. En cualquier caso, es siempre obligado recordar el uso de medidas no farmacológicas.
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243
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
Migraña y parto
Durante el parto se produce un descenso brusco de las concentraciones de
estrógenos y, aunque durante el puerperio en general no suele haber diferencias
en la aparición de cefaleas respecto al embarazo, en la primera semana tras el
parto sí se observa un incremento significativo en la frecuencia de cefalea, así
como también en su intensidad y duración (52). En el 1-2% de las mujeres la
migraña se presenta por primera vez en este periodo. Si el parto se lleva a cabo
con anestesia epidural, el 1,1-1,9% de las mujeres sufre una cefalea secundaria
a la punción lumbar.
Migraña y lactancia
En la mayoría de los casos, la mejoría observada durante la gestación se prolonga durante el periodo de lactancia (52).
La concentración de los fármacos en la leche materna depende de la liposolubilidad del fármaco, la frecuencia de las tomas y el tiempo transcurrido desde la
toma del fármaco. Con la mayor parte de los tratamientos, la proporción que
pasa a la leche materna es mínima, por lo que no suelen tener ningún efecto perjudicial sobre el recién nacido. De todas formas, para reducir al máximo la exposición de este al fármaco, se puede optar por tomar la medicación inmediatamente después de las tomas o bien extraer y desechar la leche tras la administración del tratamiento, sustituyéndola por leche materna extraída y conservada
previamente o por una leche adaptada. Los fármacos permitidos se enumeran
en la tabla correspondiente del Anexo I.
El sumatriptán se ha incorporado a la lista de fármacos compatibles con la lactancia debido a que es menos lipofílico que los demás triptanes y sólo pasa al
lactante el 0,5% de la dosis tomada por la madre.
Técnicas diagnósticas durante el embarazo. Riesgo de
las pruebas de neuroimagen
La realización de una tomografía computarizada cerebral o cervical estándar
expone al útero a menos de 0,1 mGy, lo que está muy por debajo de la dosis
umbral para producir anomalías fetales, que se estima entre 10 y 50 mGy. Es
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244
]
CAPÍTULO 10
CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES
preferible recurrir a la realización de una TC helicoidal. El uso de contraste yodado es posible en caso necesario, pero puede incrementar el riesgo de hipotiroidismo a partir del segundo trimestre.
El riesgo de absorción de contraste a través de la leche es pequeño, por lo que
no se recomienda suprimir la lactancia materna en estos casos.
No hay indicios de que los estudios con resonancia magnética cerebral afecten
al feto. En cualquier caso, se recomienda evitarlos durante el primer trimestre. El
gadolinio atraviesa la barrera placentaria hacia la circulación fetal y después es
excretado al líquido amniótico, donde puede permanecer un tiempo. No se han
realizado estudios prospectivos que evalúen el riesgo de teratogenicidad (60).
Se recomienda considerar cuidadosamente el balance riesgo/beneficio antes de
proceder a su administración.
Bibiliografía
1. Rufo-Campos M. Cefaleas y vértigos. En: Del Pozo Machuca J, Redondo A,
Gancedo MC, Bolívar V, eds. Tratado de pediatría extrahospitalaria. 2ª ed.
Majadahonda (Madrid): Ergón SA; 2011. p. 661-9.
2. Rufo-Campos M. Urgencias neurológicas en la infancia. En: Mateos Marcos
V, ed. Urgencias neurológicas. Barcelona: Elsevier España SL; 2010. p. 41945.
3. Özge A, Termine C, Antonaci F, Natriashvili S, et al. Overview of diagnosis and
management of paediatric headache. Part I: Diagnosis. J Headache Pain
2011;12:13-23.
4. Artigas J, Grau R, Esclusa F, Canosa P, Moltó E . Prevalencia y características
de la cefalea y la migraña en la infancia. Rev Neurol 1998;26:368-71.
5. Domínguez Salgado M, Santiago Gómez R, Campos Castello J, Fernández
de Pérez Villalaín MJ. La cefalea en la infancia. Una aproximación diagnóstica. Ann Esp Pediatr 2002;57:432-43.
6. Winner P, Hershey AD. Epidemiology and diagnosis of migraine in children.
Curr Pain Headache 2007;11:375-82.
7. Hershey A. Current approaches to the diagnosis and management of paediatric migraine. Lancet Neurol 2010;9:190-204.
8. Brna PM, Dooley JM. Headaches in the pediatric population. Semin Pediatr
Neurol 2006;13:222-30.
[
245
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
9. Lewis DW. New practice parameters: what does the evidence say? Curr Pain
Headache Rep 2005;9:351-7.
10. Rufo-Campos M. Migraña en la infancia. En: Mateos Marcos V, ed. Migraña
y otras cefaleas. Barcelona: Elsevier España SL; 2011. p. 167-88.
11. Lewis DW. Pediatric migraine. Neurol Clin 2009;27:481-501.
12. Hernández-Latorre MA, Roig M. Natural history of migraine in childhood.
Cephalalgia 2000;20:573-9.
13. Papetti L, Spalice A, Nicita F, Paolino MC, Castaldo R, et al. Migraine treatment in developmental age: guidelines update. J Headache Pain
2010;11:267-76.
14. Bille B. A 40-year follow-up of school children with migraine. Cephalalgia
1997;17:488-91.
15. Olesen J. The International Classification of Headache Disorders (2nd edition).
Cephalalgia 2004;24(suppl 1):9-160.
16. Kernick D, Campbell J. Measuring the impact of headache in children: a critical review of the literature. Cephalalgia 2009;29:3-16.
17. Vollono C, Vigevano F, Tarantino S, Valeriani M. Tritptans other than sumatriptan in child and adolescent migraine: literature review. Expert Rev Neurother
2011;11:395-401.
18. Evers S, Áfra J, Frese A, Goadsby PJ, Linde M, May A, Sándor PS. EFNS
guideline on the drug treatment of migraine – revised report of an EFNS task
force. Eur J Neurol 2009;16:968-81.
19. Cuvellier JC, Lépine A. Chidhood periodic syndromes. Pediatr Neurol
2010;42:1-11.
20. Carson L, Lewis D, Tsou M, McGuire E, Surran B, Miller C, Vu TA. Abdominal
migraine: an under-diagnosed cause of recurrent abdominal pain in children.
Headache 2011;51:707-12.
21. Monteith TS, Sprenger T. Tension type headache in adolescence and childhood: Where are we now? Curr Pain Headache Rep 2010;14:424-30.
22. Wöeber-Bingöl YSC, Hershey A. Tension-type headache and other nonmigraine primary headaches in the pediatric population. En: Olesen J, Goadsby
PJ, Ramadan N, Tfelt-Hansen P, Welch KMS, eds. The headaches, 3rd ed.
Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2006. p. 1079-81.
23. Trautmann E, Lackschewitz H, Kröner-Herwig. Psychological treatment of
recurrent headache in children and adolescent – a meta-analysis.
Cephalalgia 2006;26:1411-26.
24. Robbins MS, Lipton RB. The epidemiology of primary headache disorders.
Semin Neurol 2010;30:107-19.
[
246
]
CAPÍTULO 10
CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES
25. Stovner LJ, Hagen K, Jensen R, et al. The global burden of headache: a documentation of headache prevalence and disability. Cephalalgia 2007;27:193210.
26. Manzoni GC, Stovner LJ. Epidemiology of headache. Handb Clin Neurol
2011;97:3-22.
27. Walker RA, Wadman MC. Headache in the elderly. Clin Geriatr Med
2007;23:291-305.
28. Prencipe M, Casini AR, Ferretti C, et al. Prevalence of headache in an elderly
population: attack frequency, disability and use of medication. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2001;70:377-81.
29. Lissotto C, Mainardi F, Maggioni F, et al. Headache in the elderly: a clinical
study. J Headache Pain 2004;5:36-41.
30. Martins KM, Bordini CA, Bigal ME, et al. Migraine in the elderly: a comparison
with migraine in young adults. Headache 2006;46:312-6.
31. Fuh J-L, Wang S-J, Lu S-R, et al. A 13-year long-term outcome study of elderly with chronic daily headache. Cephalalgia 2008;28:1017-22.
32. Tonini MC, Bussone G. Headache in the elderly: primary forms. Neurol Sci
2010;31(Suppl I):S67-S71.
33. Pérez-Martínez D, Puente-Muñoz AI, Anciones V. Cefalea en los muy ancianos (75 años y más): resultados de una serie consecutiva ambulatoria de 736
pacientes. Neurología 2008;23:436-40.
34. Robbins MS, Lipton RB. Management of headache in the elderly. Drugs
Aging 2010;27:377-98.
35. Bigal ME, Liberman JN, Lipton RB. Age dependent prevalence and clinical
features of migraine. Neurology 2006;67:246-51.
36. Mazzotta GG, Gallai V, Alberti A, et al. Characteristics of migraine in outpatient
population over 60 years of age. Cephalalgia 2003;23:953-60.
37. Bruining K. New-onset migraine in the elderly. Headache 2002;42:946-7.
38. Pizza V, Busillo V, Agresta A, et al. Elderly patients with migraine: an openlabel study on prophylaxis therapy with levetiracetam. Cent Nerv Syst Agents
Med Chem 2011;11:31-4.
39. Wang SJ, Fuh JL, Lu SR, et al. Chronic daily headache in Chinese elderly:
prevalence, risk factors and biannual follow-up. Neurology 2000;54:314-9.
40. Schwartz BR, Stewart WF, Simon D, et al. Epidemiology of tension-type
headache. JAMA 1998;279:381-3.
41. Pascual J, Berciano J. Experience in the diagnosis of headaches that start in
elderly people. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994;57:125-7.
[
247
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
42. Kaniecki RG. Tension-type headache in the elderly. Curr Treat Options Neurol
2007;9:31-7.
43. Crystal SC, Grosberg BM. Tension-type headache in the elderly. Curr Pain
Headache Rep 2009;13:474-8.
44. Levine SM, Hellmann DB. Giant cell arteritis. Curr Opin Rheumatol
2002;14:3-10.
45. Biondi DM, Saper JR. Geriatric headache. How to make the diagnosis and
manage the pain. Geriatrics 2000;55:40-50.
46. Caselli RJ, Hunder GG, Whisnant JP. Neurologic disease in giant cell (temporal) arteritis. Neurology 1998;38:352.
47. Heyreh SS, Podhajsky PA, Raman R, et al. Giant cell arteritis. Validity and reliability of various diagnostic criteria. Am J Ophtalmol 1997;123:285-96.
48. Spies CM, Burmester GR, Buttgereit F. Methotrexate in large vessel vasculitis
and polymyalgia rheumatica. Clin Exp Rheumatol 2010;28(Suppl 5):172-7.
49. Blasco Patiño F, Pérez Mestu R, Martínez López de Letona J, et al. Estudio del
consumo de fármacos inadecuados o no indicados en el anciano que ingresa en un Servicio de Medicina Interna. An Med Intern 2008;25:269-74.
50. Tanganelli P. Secondary headaches in the elderly. Neurol Sci 2010;31:S73-S76.
51. Aegidius K, Zwart JA, Hagen K, Stovner L. The effect of pregnancy and parity
on headache prevalence: the Head-HUNT study. Headache 2009;49:851-9.
52. Sances G, Granella F, Nappi RE, et al. Course of migraine during pregnancy
and postpartum: a prospective study. Cephalalgia 2003;23:197-205.
53. Kvisvik EV, Stovner LJ, Helde G, Bovim G, Linde M. Headache and migraine
during pregnancy and puerperium: the MIGRA-study. J Headache Pain
2011;12:443-51.
54. Melhado E, Maciel JA Jr, Guerreiro CA. Headaches during pregnancy in
women with a prior history of menstrual headaches. Arq Neuropsiquiatry
2005;63:934-40.
55. Fachinetti F, Allais G, Nappi RE, D’Amico R, Marozio L, Bertozzi L, et al.
Migraine is a risk factor for hypertensive disorders in pregnancy: a prospective cohort study. Cephalalgia 2009;29:286-92.
56. Sánchez SE, Williams MA, Pacora PN, Ananth CV, Qiu C, Aurora SK,
Sorensen TK. Risk of placental abruption in relation to migraines and
headaches. BMC Women’s Health 2010;10:30.
57. Rebordosa C, Kogevinas M, Bech BH, Sørensen HT, Olsen J. Use of acetaminophen during pregnancy and risk of adverse pregnancy outcomes. Int J
Epidemiol 2009;38:706-14.
[
248
]
CAPÍTULO 10
CEFALEAS EN SITUACIONES ESPECIALES
58. Olesen C, Steffensen FH, Sorensen HT, Nielsen GL, Olsen J. Pregnancy outcome following prescription for sumatriptan. Headache 1999;40:20-4.
59. Nezvvalová-Henriksen K, Spigset O, Nordeng H. Triptan exposure during
pregnancy and the risk of major congenital malformations and adverse pregnancy outcomes: results from the Norwegian Mother and Child Cohort Study.
Headache 2010;50:563-75.
60. Evans RW. Diagnostic testing for migraine and other primary headaches.
Neurol Clin 2009;27:393-415.
[
249
]
ANEXO I
VADEMÉCUM
E. Gómez Ontañón
Los principios activos recogidos en este Anexo son los que aparecen mencionados a lo largo de los diferentes capítulos de los que consta la presente Guía
para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas. Para algunos principios activos,
el gran número de especialidades farmacéuticas disponibles actualmente en el
mercado hace materialmente imposible recoger todas y cada una de ellas. Por
ello, se han seleccionado las especialidades farmacéuticas de uso más extendido o más baratas, señalándose con el término EFG la existencia de especialidades farmacéuticas genéricas. Por otra parte, se ha dado preferencia a las
financiadas por el Sistema Nacional de Salud sobre las especialidades farmacéuticas denominadas publicitarias.
Las posologías son orientativas y en ocasiones corresponden a esquemas de
dosificación establecidos en la ficha técnica del producto para indicaciones diferentes de las que aparecen en esta Guía. En cualquier caso, se recomienda consultar el capítulo correspondiente donde figuran de forma más específica las
dosis recomendadas para el tratamiento de cada tipo de cefalea.
Se han seleccionado las contraindicaciones y precauciones que figuran en la
ficha técnica de cada producto, considerando su mayor importancia o relevancia clínica.
El presente Vademécum se ha elaborado sobre la base del Catálogo de
Especialidades Farmacéuticas publicado por el Consejo General de Colegios
Oficiales de Farmacéuticos de España, a fecha de junio de 2011. Los datos aquí
recogidos no pueden sustituir en modo alguno la información oficial que aparece en la ficha técnica de las diferentes especialidades farmacéuticas.
Abreviaturas: IH (insuficiencia hepática); IR (insuficiencia renal); ICC (insuficiencia cardiaca congestiva); DI: dosis inicial; DM: dosis de mantenimiento; Dmáx:
dosis máxima recomendada.
[
251
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACION
NES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
ACETAZOLAMIDA
Orales
Edemox® 250 mg
20 comprimidos
Vía oral: Adultos: 250-1000
mg/día repartidos en varias
tomas. Niños: 125-750 mg/día
repartidos en varias tomas. IR:
ajustar dosis. IH: ajustar dosis.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco; Trastornos psiquiátricos
(depresión). Trastornos metabólicos (acidosis
metabólica hiperclorémica).
PRECAUCIONES: Trastornos endocrinometabólicos (diabetes mellitus,
hiperuricemia, gota). Trastornos genitourinarios
(nefrolitiasis, IR). Trastornos digestivos (IH).
ACETILSALICÍLICO, ÁCIDO (CON/SIN
CAFEÍNA)
ACETILSALICÍLICO, ÁCIDO
(LISINA SAL)
Orales
AAS® 500 mg 20 comprimidos
Aspirina® 500 mg comprimidos,
comprimidos efervescentes y sobres de
granulado
Rhonal® 500 mg 20 comprimidos
microencapsulados
Con cafeína: Aspirina Plus® 500 mg
20 comprimidos
Vía oral: Adultos y niños >16
años: DI = 500 mg/4-6 h;
Dmáx = 4 g/24 h.
CONTRAINDICACIONES: Alergia a salicilatos.
Trastornos respiratorios (broncoespasmo y
poliposis nasal asociada a asma bronquial
inducida o exacerbada por AAS u otros
AINE). Trastornos digestivos (ulcus péptico,
hemorragia digestiva, IH grave). Trastornos
hematológicos (coagulopatías,
hipoprotrombinemia, hemofilia, tratamiento
con anticoagulantes orales). Trastornos
renales (IR grave). Niños < 16 años con
procesos febriles, gripe o varicela (riesgo de
síndrome Reye).
PRECAUCIONES: Trastornos respiratorios
(asma bronquial crónica). Trastornos
hematológicos (déficit glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa). Trastornos
endocrinometabólicos (diabetes mellitus,
gota). Trastornos cardiovasculares
(HTA, ICC). Trastornos digestivos (IH).
Trastornos renales (IR).
ALMOTRIPTÁN
Orales
Almogran® 12,5 mg
4 y 6 comprimidos recubiertos
Amignul® 12,5 mg
4 y 6 comprimidos cubierta pelicular
Vía oral: Migraña: Adultos:
DI = 12,5 mg; administrar una 2ª
dosis si los síntomas persisten o
reaparecen durante las siguientes
24 h, siempre que exista un
intervalo mínimo de 2 h entre
ambas tomas. Si la respuesta es
inadecuada, se puede aumentar la
dosis a 25 mg en ataques
sucesivos. Dmáx = 50 mg/24 h.
IR grave: Dmáx = 12,5 mg/24 h.
IH: no recomendado.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos cardiovasculares
(cardiopatía isquémica, HTA no controlada).
Tratamiento concomitante con litio u otros
agonistas 5-HT1B/1D en las 12 h siguientes a
su administración (riesgo de síndrome
serotoninérgico). Trastornos neurológicos
(migraña basilar, migraña hemipléjica).
PRECAUCIONES: Trastornos neurológicos
(excluir otros trastornos potencialmente
graves). Trastornos cardiovasculares
(insuficiencia coronaria no diagnosticada).
No superar la dosis máxima recomendada.
(Continúa)
[
252
]
ANEXO I
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICAC
CIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
AMITRIPTILINA
Orales
Deprelio® 25 mg 30 cápsulas
Tryptizol® 10 mg 24
comprimidos recubiertos
Tryptizol® 25 mg 24 y 60
comprimidos
Tryptizol® 50 mg
30 comprimidos
Tryptizol® 75 mg
30 comprimidos
Vía oral: Adultos:
DI = 25-50 mg en 1 única toma
al acostarse; DM = según
tolerancia o remisión de
síntomas; Dmáx = 150 mg/día.
CONTRAINDICACIONES: Alergia a
amitriptilina u otros antidepresivos tricíclicos
(posible reacción cruzada con
clomipramina, imipramina, nortriptilina,
etc.). Trastornos psiquiátricos (trastorno
bipolar, manía). Trastornos cardiovasculares
(post-IAM, bloqueo cardiaco).
PRECAUCIONES: Trastornos
cardiovasculares (angina, arritmias, HTA,
ICC). Trastornos neuropsiquiátricos
(epilepsia, esquizofrenia, psicosis).
Trastornos oculares (glaucoma). Trastornos
genitourinarios (hipertrofia prostática, IR).
Trastornos endocrinometabólicos
(hipertiroidismo). Trastornos digestivos
(IH). Exposición prolongada al sol
(fotosensibilidad). Uso prolongado o
tratamiento con antipsicóticos (riesgo de
síndrome neuroléptico maligno).
ATENOLOL
Orales
Atenolol EFG® 50 mg
30 y 60 comprimidos.
Blokium® 50 mg 30 y 60 comprimidos
Tanser® 50 mg 30 y 60 comprimidos
Tenormin® 50 mg 30 y
60 comprimidos
Atenolol EFG® 100 mg
30 y 60 comprimidos.
Blokium® 100 mg
30 y 60 comprimidos.
Tanser® 100 mg 30 y 60 comprimidos.
Tenormin® 100 mg, 30 comprimidos.
Vía oral: DI = 50 mg/24 h; DM
= 50-100 mg/24 h. IR: ajustar
dosis según grado de IR; ClCr
35-15 ml/minuto = 50 mg/día o
100 mg/48 h; ClCr < 15
ml/minuto = 50 mg/48 h o 100
mg/96 h.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos cardiovasculares
(síndrome del seno, bloqueo senoauricular,
bloqueo cardiaco 2º ó 3º grado, bradicardia
<50 latidos/minuto, hipotensión, shock
cardiogénico, ICC no controlada o grave,
trastornos circulatorios periféricos graves).
Feocromocitoma no tratado. Trastornos
metabólicos (acidosis metabólica). rastornos
respiratorios (asma bronquial grave, EPOC
grave).
PRECAUCIIONES: Cirugía. Trastornos
respiratorios (asma bronquial). Trastornos
cardiovasculares (cardiopatía isquémica y
supresión brusca, angina de Prinzmetal, ICC,
enfermedad de Raynaud, claudicación
intermitente y otras enfermedades vasculares
periféricas). Trastornos neuropsiquiátricos
(depresión, miastenia grave). Trastornos
endocrinometabólicos (diabetes mellitus,
hipertiroidismo, feocromocitoma tratado).
Trastornos renales (IR). Trastornos cutáneos
(psoriasis). Historia de reacciones de
(Continúa)
[
253
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
hipersensibilidad graves y pacientes
sometidos a terapias de desensibilización.
BACLOFENO
Orales
Lioresal® 10 mg 30 comprimidos
Lioresal® 25 mg 30 comprimidos
Vía oral: Adultos: DI = 200-400
mg/día; incrementos progresivos
hasta instaurar la analgesia;
DM = usualmente 200 mg/6-8 h;
posterior reducción gradual hasta
alcanzar dosis mínima eficaz.
Ancianos o pacientes
hipersensibles: DI = 100 mg/12
h.; DM = 400-800 mg/día.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos neurológicos (epilepsia).
PRECAUCIONES: Trastornos digestivos (ulcus
péptico). Trastornos endocrinometabólicos
(diabetes mellitus). Trastornos
genitourinarios (IR, hipertrofia prostática).
Trastornos respiratorios (insuficiencia
respiratoria). Trastornos neuropsiquiátricos
(enfermedad cerebrovascular, enfermedad de
Parkinson, depresión, psicosis). Suspensión
brusca de tratamientos crónicos (riesgo de
síndrome abstinencia).
BISOPROLOL
Orales
Bisoprolol EFG® 2,5 mg, 5 mg y 10
mg comprimidos
Emconcor® 2,5 mg, 5 mg y 10 mg
comprimidos
Emconcor Cor® 2,5 mg, 5 mg y 10 mg
comprimidos
Euradal® 5 mg y 10 mg comprimidos
Vía oral: Adultos: DI= 1,25-5
mg/día. Si es necesario,
aumentar a 10 mg/día. Dmáx=
20 mg/día.
IH grave e IR terminal (ClCr < 20
ml/minuto): Dmáx= 10 mg/día.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos cardiovasculares (ICC,
shock cardiogénico, bloqueo AV de 2º ó 3º
grado [sin marcapasos], síndrome del nodo
sinusal, bloqueo AV, bradicardia < 50
latidos/minuto [< 60 latidos/minuto si
ICC], hipotensión, oclusión arterial
periférica avanzada, síndrome de Raynaud).
Trastornos respiratorios (asma bronquial,
EPOC grave). Trastornos
endocrinometabólicos (feocromocitoma no
tratado, acidosis metabólica). No
recomendado en niños.
PRECAUCIIONES: Trastornos respiratorios
(broncoespasmo, asma bronquial,
enfermedad respiratoria obstructiva).
Trastornos endocrinometabólicos (diabetes
mellitus, ayuno prolongado, tirotoxicosis,
feocromocitoma). Trastornos
cardiovasculares (bloqueo AV de 1º grado,
angina de Prinzmetal, enfermedad arterial
periférica oclusiva). Anestesia general.
Trastornos cutáneos (psoriasis o
antecedentes de psoriasis). Otros fármacos
concomitantes (anestésicos por inhalación,
verapamilo o diltiazem, antiarrítmicos de
clase I, antihipertensivos de acción central).
(Continúa)
[
254
]
ANEXO I
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
BOTULÍNICA A, TOXINA
Inyectable
Botox® 100 U 1 vial 10 ml
Vía subcutánea o intramuscular:
Sólo debe administrarse por
médicos especialistas con
experiencia en el tratamiento. Las
U de toxina botulínica son
específicas y no intercambiables
con otros preparados de toxina
botulínica de tipo A. En general,
no se han establecido los niveles
de dosis óptimos ni el número de
puntos de inyección por
músculo. Consultar posología y
forma de administración detallada
para cada indicación en ficha
técnica autorizada.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad (a
toxina botulínica tipo A o a cualquiera de los
excipientes de la formulación). Infección (en
puntos de inyección propuestos).
PRECAUCIONES: Inflamación en el sitio de
inyección. Trastornos musculoesqueléticos
(excesiva debilidad o atrofia en el músculo).
Trastornos neurológicos (neuropatías
periféricas motoras [e.g., ELA, neuropatía
motora], trastornos de la transmisión
neuromuscular [e.g., miastenia grave,
síndrome de Eaton Lambert]).
CANDESARTÁN
Orales
Atacand® 4 mg, 8 mg, 16 mg y 32 mg
comprimidos
Blopress® 4 mg, 8 mg, 16 mg y 32
mg comprimidos
Candesartan EFG® comprimidos
Parapress® 4 mg, 8 mg, 16 mg y 32
mg comprimidos
Vía oral: Adultos y ancianos: DI
= 4 mg/día; DM= 8-16 mg/día;
Dmáx= 32 mg/día. Pacientes
con reducción del volumen
intravascular: 4 mg/día. IR
(hemodiálisis): 4 mg/día. IH
(leve-moderada): 2 mg/día.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Embarazo y lactancia. Trastornos
digestivos (IH grave o colostasis).
PRECAUCIONES: Trastornos genitourinarios
(IR, enfermedad renal subyacente).
Trastornos endocrinometabólicos
(hiperaldosteronismo primario, riesgo de
hiperpotasemia). Trastornos hepáticos (IH
leve-moderada, trasplante renal reciente).
Trastornos cardiovasculares (cardiopatía
isquémica, enfermedad cerebrovascular, ICC
grave, estenosis valvular mitral y aórtica,
miocardiopatía hipertrófica, estenosis
bilateral de las arterias renales o estenosis
de la arteria renal de un único riñón
funcionante). Trastornos metabólicos
(hiponatremia o reducción del volumen
plasmático). Otros (cirugía mayor o durante
la anestesia, raza negra, niños y
adolescentes < 18 años).
CARBAMAZEPINA
Orales
Carbamazepina EFG® 200 mg 50 y
100 comprimidos.
Tegretol® 200 mg 50 y 100
comprimidos
Vía oral: Adultos: DI = 200-400
mg/día; DM = 400-800 mg/día.
Ancianos o pacientes
hipersensibles: DI = 100 mg/12
h. IH: ajustar dosis. IR: ajustar
dosis.
CO
ONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco o a antidepresivos tricíclicos.
Trastornos hematológicos (historia de
insuficiencia medular). Trastornos
cardiovasculares (bloqueo cardiaco).
Trastornos metabólicos (porfiria).
(Continúa)
[
255
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
PRINCIPIIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
Carbamazepina EFG® 400 mg 30 y
100 comprimidos.
Tegretol® 400 mg 30 y 100
comprimidos
CELECOXIB
Orales
Celebrex® 200 mg cápsulas duras
Celebrex® 400 mg cápsulas duras
PRECAUCIONES: Trastornos oculares
(glaucoma). Trastornos hematológicos
(historia de discrasias sanguíneas por
fármacos). Trastornos cardiovasculares (ICC).
Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales
(IR).
Vía oral: Adultos: DI = 200
mg/día (1-2 tomas). Se puede
incrementar hasta 200 mg en 2
tomas/día ó 400 mg/día en 1-2
tomas/día. Dmáx = 400 mg/día
para todas las indicaciones.
IH: IH grave (albúmina sérica <
25 g/l o Child-Pugh > 10):
contraindicado. IH leve-moderada
establecida (albúmina sérica 2535 g/l): precaución. DI = 50% de
la dosis recomendada. IR: IR
grave (ClCr < 30 ml/minuto):
contraindicado. IR levemoderada: precaución.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad (al
fármaco o a sulfamidas y otras reacciones
alérgicas tras tomar AAS u otros AINE,
incluyendo inhibidores de la ciclooxigenasa2). Trastornos respiratorios (historia de asma,
rinitis aguda, pólipos nasales). Trastornos
cutáneos (edema angioneurótico, urticaria).
Trastornos digestivos (úlcera péptica activa;
hemorragia digestiva activa; enfermedad
inflamatoria intestinal; disfunción hepática
grave [albúmina sérica < 25 g/l o ChildPugh > 10 puntos]). Poblaciones especiales
(embarazo y mujeres en edad reproductiva,
excepto si usan método anticonceptivo
eficaz; lactancia). Trastornos renales (ClCr <
30 ml/minuto); Trastornos cardiovasculares
(ICC [clases funcionales II-IV de la NYHA],
cardiopatía isquémica, enfermedad arterial
periférica, enfermedad cerebrovascular
establecida).
PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR).
Trastornos digestivos (IH leve o moderada,
historia de enfermedad digestiva [úlcera
péptica y hemorragia digestiva, riesgo
elevado de complicaciones digestivas
asociadas a AINE). Poblaciones especiales
(ancianos, metabolizadores lentos para el
CYP2C9). Trastornos cardiovasculares (ICC,
disfunción ventricular izquierda, HTA, edema
preexistente, riesgo de hipovolemia, factores
de riesgo cardiovascular [HTA,
hiperlipidemias, diabetes mellitas,
tabaquismo]). Otros fármacos asociados
(anticoagulantes orales, diuréticos,
exposición crónica a otros AINE).
(Continúa)
[
256
]
ANEXO I
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARM
MACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
CITALOPRAM
Orales
Citalopram EFG® 10 mg 14 y 28
comprimidos
Citalopram EFG® 20 mg 14, 28 y 56
comprimidos
Citalopram EFG® 30 mg 28
comprimidos
Citalopram EFG® 40 mg 28
comprimidos
Vía oral: Adultos: DI = 10-20
mg/día; DM = según respuesta y
tolerancia (dosis media = 40
mg/día); Dmáx = 60 mg/día.
Ancianos: DI = 10-20 mg/día;
DM = según respuesta y
tolerancia (dosis media = 40
mg/día); Dmáx = 40 mg/día. IH:
ajustar dosis; IR: ajustar dosis
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Administración concomitante de
IMAO no selectivos e IMAO selectivos tipo B
(riesgo de síndrome serotoninérgico).
Trastornos renales (IR grave).
PRECAUCIONES: Administración
concomitante de IMAO tipo A selectivos.
Trastornos neuropsiquiátricos (tendencias
suicidas, angustia, insomnio, nerviosismo,
epilepsia). Trastornos digestivos (IH).
Trastornos renales (IR).
CLOMIPRAMINA
Orales
Anafranil® 10 mg 50 comprimidos
Anafranil® 25 mg 40 comprimidos
Anafranil® 75 mg 28 comprimidos
Vía oral: Adultos: 10-37,5 mg/12
h; aumento gradual tras 10 días
hasta alcanzar 100-150 mg/día.
Tras 2 semanas, se puede
aumentar la dosis diaria 25-37,5
mg cada 2-3 días, según
respuesta y tolerancia, o bien
hasta alcanzar la Dmáx = 250
mg/día. Tras obtener mejoría,
reducir hasta DM = 50-100
mg/24 h. Ancianos: DI = 10
mg/día; DM = aumento gradual
tras 10 días hasta 30-50 mg/día.
Niños: DI = 10 mg/día; DM (5-7
años) = 20 mg/día; DM (8-14
años) = 20-50 mg/día; DM
(>14 años): 50 mg/día. IH:
ajustar dosis. IR: ajustar dosis.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco o a antidepresivos tricíclicos.
Trastornos psiquiátricos (trastorno bipolar,
manía). Trastornos cardiovasculares (postIAM y riesgo de bloqueo cardiaco).
PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares
(angina,cardiopatía isquémica, arritmias
cardiacas, HTA, ICC). Trastornos
neuropsiquiátricos (esquizofrenia, psicosis,
epilepsia). Trastornos oculares (glaucoma).
Trastornos genitourinarios (hipertrofia
prostática, IR). Trastornos endocrinometabólicos (hipertiroidismo). Trastornos
digestivos (IH). Exposición prolongada al sol
(fotosensibilidad). Uso prolongado o
tratamiento con antipsicóticos (riesgo de
síndrome neuroléptico maligno).
CLONAZEPAM
Orales
Rivotril® 0,5 mg 60 comprimidos
Rivotril® 2 mg 60 comprimidos
Rivotril® 2,5 mg/ml gotas 10 ml
Vía oral: Adultos: DI = 0,5 mg/8
h; aumentar la dosis diaria en
0,5-1 mg cada 3 días; DM =
0,005-0,020 mg/kg/día. Niños
<10 años: DI = 0,005-0,015
mg/kg/12 h; aumentar la dosis
diaria en 0,25-0,5 mg cada 3
días; DM = 0,1-0,2 mg/kg/día.
IH: ajustar dosis. IR: ajustar
dosis.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad a
benzodiacepinas. Trastornos neurológicos
(miastenia grave, coma). Síncope.
Intoxicación etílica aguda.
PRECAUCIONES: Trastornos oculares
(glaucoma). Trastornos psiquiátricos
(historia de drogodependencia).
Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales
(IR). Trastornos respiratorios (insuficiencia
respiratoria grave y EPOC grave).
Trastornos metabólicos
(porfiria).
(Continúa)
[
257
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
A
DEXKETOPROFENO TROMETAMOL
Orales
Adolquir® 12,5 mg sobres granulados
para solución oral
Enantyum®12,5 mg comprimidos
Ketesse® 12,5 mg comprimidos
Quiralam® 12,5 mg comprimidos
Adolquir® 25 mg comprimidos, sobres
granulados para solución oral y
solución oral
Enantyum® 25 mg comprimidos y
sobres granulados para solución oral
Ketesse® 25 mg comprimidos y sobres
granulados para solución oral
Quiralam® 25 mg comprimidos, sobres
granulados para solución oral y
solución oral
Parenterales
Adolquir® 50 mg y Enantyum® 50
mg/2 mL solución inyectable o
concentrado para solución para
perfusión
Vía oral: Adultos: DI = 12,5
mg/4-6 h o 25 mg/8 h.
Dmáx = 75 mg/día. Ancianos:
DI = 50 mg/día. IH levemoderada e IR leve:
DI = 50 mg/día.
Vía parenteral (IM, IV): Adultos:
DI = 50 mg/8-12 h pudiendo
repetir la administración
transcurridas 6 h; Dmáx = 150
mg/día. Ancianos: reducir dosis
si IR leve; Dmáx = 50 mg/día. IH
leve a moderada (Child-Pugh =
5-9): Dmáx = 50 mg/día. IR
leve: Dmáx = 50 mg/día.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad a
AINE o salicilatos. Trastornos digestivos
(ulcus péptico, hemorragia digestiva,
enfermedad inflamatoria intestinal, IH grave
con Child-Pugh 10-15). Trastornos
respiratorios (asma bronquial). Trastornos
cardiovasculares (ICC). Trastornos
hematológicos (diátesis hemorrágicas).
Trastornos renales (IR moderada-grave).
PRECAUCIONES: Trastornos digestivos
(historia de enfermedad gastrointestinal, IH).
Infecciones bacterianas. Trastornos renales
(IR). Trastornos cardiovasculares (ICC).
Trastornos reumatológicos (lupus eritematoso
sistémico, enfermedad mixta del tejido
conjuntivo). Trastornos hematológicos.
DICLOFENACO
Orales
Diclofenaco EFG® 50 mg
comprimidos, comprimidos recubiertos
y comprimidos entéricos
Supositorios
Diclofenaco EFG® 100 mg supositorios
Parenterales
Diclofenaco EFG® 75 mg ampollas
Vía oral: Dolor: Adultos:
DI = 100 mg seguido de
50 mg/8 h; Dmáx = 200 mg/día.
Vía rectal: 100 mg
Vía IM: DI = 75 mg seguido de
75 mg a los 30 minutos si fuera
necesario. Dmáx = 150 mg/día.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco o alergia a salicilatos. Trastornos
metabólicos (porfiria). Trastornos digestivos
(enfermedad inflamatoria intestinal, ulcus
péptico, hemorragia digestiva). Trastornos
hematológicos (coagulopatías).
PRECAUCIONES: Trastornos respiratorios
(asma bronquial). Trastornos renales (IR).
Trastornos digestivos (IH). Trastornos
cardiovasculares (ICC, HTA).
DIHIDROERGOTAMINA
(en combinación)
Orales
Tonopan® 20 grageas
(DHE 0,5 mg + propifenazona 175 mg
+ cafeína 40 mg)
Vía oral: Adultos: 1-2 grageas
2-3 veces al día.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad a
DHE o alcaloides del cornezuelo de centeno.
Trastornos cardiovasculares (cardiopatía
isquémica, enfermedad de Raynaud u otras
enfermedades vasculares periféricas
oclusivas). Trastornos endocrinometabólicos (hipertiroidismo, porfiria).
Trastornos digestivos (IH grave). Trastornos
renales (IR grave). Sepsis u otras infecciones
(Continúa)
[
258
]
ANEXO I
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
graves. Trastornos hematológicos
(agranulocitosis). Embarazo y lactancia.
PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares
(insuficiencia coronaria). Trastornos
hematológicos (historia de alteraciones
hematológicas). Trastornos digestivos (IH).
Trastornos renales (IR).
DOMPERIDONA
Orales
Domperidona EFG® 10 mg 30 cápsulas
Domperidona EFG® 5 mg/5 ml
suspensión 200 ml
Rectales
Motilium® 30 mg 12 supositorios
infantil
Motilium® 60 mg 12 supositorios
adultos
Vía oral: Adultos y niños >12
años o >35 kg: 10-20 mg/6-8 h;
Dmáx = 80 mg/día. Lactantes y
niños <12 años o <35 kg: 0,250,50 mg/kg/6-8 h.; Dmáx = 2,4
mg/kg. IR grave (ClCr < 30
ml/minuto): una sola dosis diaria.
IH: ajustar dosis.
Vía rectal: Adultos: 60 mg/8 h.
Niños: 30 mg/12 h.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos digestivos (hemorragia
digestiva, obstrucción intestinal mecánica,
perforación intestinal, IH grave); Trastornos
endocrinos (prolactinoma).
PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR
grave). Trastornos digestivos (IH grave,
apendicitis). Cuadros de intoxicación.
ELETRIPTÁN
Orales
Relpax® 20 mg 2 y 4 comprimidos
Relpax® 40 mg 2 y 4 comprimidos
Vía oral. Migraña: Adultos: DI =
40 mg. Si hay respuesta inicial
pero la cefalea reaparece en
menos de 24 h, administrar otros
40 mg dejando un intervalo entre
dosis de al menos 2 h. Si no se
obtiene respuesta inicial en 2 h
con la 1ª dosis, no se debe tomar
una 2ª dosis para el mismo
ataque. Dmáx = 80 mg/día.
IH leve-moderada: No precisa
ajuste. IH grave:
No recomendado. IR levemoderada: DI = 20 mg/día;
Dmáx = 40 mg/día. IR grave:
No recomendado.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos digestivos (IH grave).
Trastornos renales (IR grave). Trastornos
cardiovasculares (HTA grave, HTA
moderamente grave, HTA leve no tratada,
enfermedad coronaria confirmada, arritmias
cardiacas, ICC, vasculopatía periférica,
enfermedad cerebrovascular). Trastornos
neurológicos (migraña hemipléjica, migraña
oftalmopléjica, migraña basilar, cefaleas
“atípicas”: cefaleas posiblemente
relacionadas con patología potencialmente
grave en las que la vasoconstricción
cerebrovascular puede ser perjudicial).
PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares
(enfermedad cardiaca no diagnosticada,
presencia de factores de riesgo de
enfermedad coronaria, HTA).
ERGOTAMINA
(en combinación)
Orales
Cafergot® (ergotamina 1 mg + cafeína
100 mg) 10 comprimidos
Vía oral: Adultos: DI = 2
comprimidos al aparecer los
primeros síntomas. Si no hay
mejoría tras 30 minutos, tomar
otro comprimido, pudiendo
CONTRAINDICACIONES: Alergia a
ergotamina, alcaloides del cornezuelo de
centeno, xantinas o propifenazona.
Trastornos cardiovasculares (arteriopatía
periférica obstructiva, cardiopatía isquémica,
(Continúa)
[
259
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
PRINCIPIIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
Hemicraneal® (ergotamina 1 mg +
paracetamol 300 mg + cafeína 100
mg) 20 comprimidos
Rectales
Hemicraneal® (ergotamina 2 mg +
paracetamol 400 mg + cafeína 100
mg) 10 supositorios
repetir a intervalos de 30
minutos, según respuesta y
tolerancia, o hasta alcanzar la
dosis máxima; Dmáx = 6
comprimidos al día; 10
comprimidos a la semana. Niños
>6 años: DI = 1 comprimido,
seguido de dosis adicionales de
1 comprimido cada 30 minutos si
no remite el ataque, según
respuesta y tolerancia, o hasta
alcanzar la dosis máxima;
Dmáx = 3 comprimidos al día o
5 comprimidos a la semana.
Vía rectal: Adultos:
DI = 1 supositorio, que puede
repetirse a intervalos de 1 h,
según respuesta y tolerancia, o
hasta alcanzar la dosis máxima;
Dmáx = 3 supositorios al día o
5 supositorios a la semana.
HTA grave, HTA no controlada).
Trastornos digestivos (IH grave). Trastornos
renales (IR grave). Sepsis.
Embarazo y lactancia.
PRECAUCIONES: Trastornos digestivos (IH).
Trastornos renales (IR). Trastornos
cardiovasculares (vigilar la aparición de
hormigueos en dedos de manos o pies:
ergotismo, vigilar la aparición de fibrosis
endocárdica con afectación valvular).
ETORICOXIB
Orales
Acoxxel® 30 mg comprimidos
recubiertos con película
Acoxxel® 60 mg comprimidos
recubiertos con película
Exxib® 60 mg comprimidos recubiertos
con película
Acoxxel® 90 mg comprimidos
recubiertos con película
Exxib® 90 mg comprimidos recubiertos
con película
Acoxxel® 120 mg comprimidos
recubiertos con película
Exxib® 120 mg comprimidos
recubiertos con película
Vía oral: Adultos: DI = 30 mg.
DM = 60-120 mg/día. Dmáx =
120 mg/día.
IH leve: 60 mg/día; IH
moderada: 60 mg cada 2 días o
30 mg una vez al día.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos digestivos (úlcera
péptica o hemorragia digestiva activa;
enfermedad inflamatoria intestinal; IH grave).
Historia de broncoespasmo, rinitis aguda,
pólipos nasales, edema angioneurótico,
urticaria y/o reacciones alérgicas tras tomar
AINE (incluyendo otros inhibidores de la
COX-2). Embarazo y lactancia. Trastornos
renales (IR con ClCr < 30 ml/minuto). Niños
y adolescentes < 16 años. Trastornos
cardiovasculares (ICC [NYHA II-IV]; HTA
elevada y no controlada; cardiopatía
isquémica; arteriopatía periférica;
enfermedad cerebrovascular).
PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR).
Ancianos. Trastornos digestivos (historia de
úlcera o hemorragia digestiva; IH). Trastornos
hidroelectrolíticos (deshidratación).
Trastornos cardiovasculares (historia de
insuficiencia cardiaca; disfunción ventricular
(Continúa)
[
260
]
ANEXO I
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
izquierda; ICC; historia de HTA, IAM o ictus;
riesgo de acontecimientos cardiovasculares
[HTA, dislipidemia, diabetes mellitus,
tabaquismo]; riesgo de retención de líquidos;
edema). Otros fármacos (uso concomitante
de anticoagulantes orales).
FENITOÍNA
Orales
Epanutin® 100 mg 100 cápsulas
Sinergina® 100 mg 30 comprimidos
Vía oral: Adultos y niños >6
años: DI = 100 mg/8 h;
Dmáx = 600 mg/día.
Niños 4-6 años:
DI = 100 mg/12 h.
Niños <4 años y lactantes:
DI = 50 mg/12 h.
CONTRAINDICACIONES: Alergia a fenitoína o
hidantoínas. Trastornos cardiovasculares
(bloqueo cardiaco 2º ó 3º grado, bradicardia
sinusal). Trastornos metabólicos (porfiria).
Embarazo y lactancia.
PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares
(hipotensión, ICC grave, insuficiencia
coronaria, IAM). Trastornos metabólicos
(diabetes mellitus, hipopotasemia).
Trastornos hematológicos (historia de
discrasias de células plasmáticas, anemia,
leucopenia, neutropenia: realizar controles
hematológicos periódicos). Trastornos
digestivos (IH). Trastornos renales (IR).
Ancianos.
FLUNARIZINA
Orales
Flerudin® 5 mg 30 y 60 comprimidos
Flurpax® 5 mg 30 y 60 cápsulas
Sibelium® 5 mg 30 y 60 comprimidos
Vía oral: Adultos: DI = 10 mg/día
en dosis única nocturna;
DM = 10 mg/día en dosis única
nocturna en ciclos semanales de
5 días de tratamiento y 2 días de
descanso. Ancianos: DI = 5
mg/día en dosis única nocturna.
IH: ajustar dosis.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos cardiovasculares
(enfermedad cerebrovascular). Trastornos
neuropsiquiátricos (depresión, enfermedad
de Parkinson).
PRECAUCIONES: Trastornos digestivos (IH).
Trastornos oculares (glaucoma). Trastornos
genitourinarios (hipertrofia prostática).
FLUOXETINA
Orales
Fluoxetina EFG® 20 mg 14, 28, 56 y
60 cápsulas, comprimidos dispersables
y sobres
Fluoxetina EFG® 20 mg/5 ml 70 y 140
ml solución
Vía oral: Adultos: DI = 20 mg/día
por la mañana. Pasadas 3
semanas puede aumentarse,
según respuesta clínica y
tolerancia. DM = 20-60 mg/día;
Dmáx = 80 mg/día. Ancianos:
DI = 20 mg/día;
DM = 20-40 mg/día;
Dmáx = 60 mg/día. Niños y
adolescentes: eficacia y
seguridad no establecidas. IR o
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Administración concomitante de
IMAO (deben transcurrir al menos 5 semanas
entre la suspensión y el inicio de un IMAO).
PRECAUCIONES: Trastornos
neuropsiquiátricos (trastorno bipolar, manía,
tendencias suicidas, terapia
electroconvulsiva, convulsiones, epilepsia).
Trastornos metabólicos (hiponatremia,
diabetes mellitus). Reacciones de
hipersensibilidad. Trastornos hematológicos
(Continúa)
[
261
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONE
ES
POSOLOGÍA
IH graves (ClCr 1050 ml/minuto):
ajustar dosis (20 mg/48 h).
(hemorragias). Trastornos digestivos (IH
grave). Trastornos renales (IR grave).
Trastornos cardiovasculares (enfermedades
cardiacas agudas). Síndrome
serotoninérgico. Interrupción brusca del
tratamiento (síndrome de retirada).
FROVATRIPTÁN
Orales
Forvey® 2,5 mg 4 comprimidos
recubiertos
Perlic® 2,5 mg 4 comprimidos
recubiertos
Vía oral: Adultos (18-65 años):
DI = 2,5 mg. Si la migraña
recurre tras un alivio inicial, se
puede administrar una 2ª dosis,
siempre que se deje un intervalo
mínimo de 2 h entre ambas.
Dmáx (recomendada)
= 5 mg/día. Niños y
adolescentes (<18 años):
no recomendado (ausencia de
datos). Ancianos (>65 años):
no recomendado (datos
limitados). IR: no requiere ajuste.
IH leve-moderada: no requiere
ajuste. IH grave: contraindicado.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos cardiovasculares
(cardiopatía isquémica, vasoconstricción
periférica, HTA grave, HTA moderada, HTA
leve no controlada, enfermedad
cerebrovascular). Trastornos digestivos (IH
grave - Child-Pugh C). Administración
concomitante de ergotamina (las 24 h
previas) o derivados (incluida metisergida) u
otros agonistas del receptor 5-HT1.
Trastornos neurológicos (migraña
hemipléjica, migraña basilar, migraña
oftalmopléjica).
PRECAUCIONES: No exceder la dosis
recomendada. Uso concomitante de
preparados de hierba de San Juan
(Hypericum perforatum). Intolerancia a la
lactosa.
FUROSEMIDA
Orales
Furosemida EFG® 40 mg 10 y 30
comprimidos
Seguril® 40 mg 10 y 30 comprimidos
Vía oral: Adultos: DI = 20-80
mg/24 h; DM = 20-40 mg/24 h.
Lactantes y niños: 2 mg/kg/día
hasta un máximo de 40 mg/día.
CONTRAINDICACIONES: Alergia a sulfamidas
o tiazidas.
PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR).
Trastornos digestivos (IH). Trastornos
metabólicos (diabetes mellitus,
hiperuricemia, gota). Trastornos ORL
(sordera). Trastornos
cardiovasculares (ICC).
GABAPENTINA
Orales
Gabapentina EFG® 100 mg, 300 mg,
400 mg, 600 mg, 800 mg cápsulas,
comprimidos y comprimidos
recubiertos
Gabatur® 300 mg, 400 mg, 600 mg y
800 mg cápsulas
Vía oral: Adultos y niños >12
años: DI = 300 mg/8 h;
Dmáx = 3600 mg/día repartida
en 3 dosis. IR: ajustar dosis.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco.
PRECAUCIIONES: Trastornos renales (IR).
(Continúa)
[
262
]
ANEXO I
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICA
ACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
Neurontin® 300 mg, 400 mg, 600 mg,
800 mg cápsulas y comprimidos
IBUPROFENO
Orales:
Ibuprofeno EFG® 200 mg, 400 mg y
600 mg comprimidos
Ibuprofeno EFG® 100 mg/5 ml, 200
mg/5 ml suspensión oral
Rectales:
Ibuprofeno EFG® 125 y 500 mg
supositorios
Vía oral: Adultos: 200-400 mg/46 h o 600 mg/6-8 h. Dmáx = 2,4
g/día. Niños: 1-12 años: 5-10
mg/kg/6-8 h. hasta un máximo
40 mg/kg/día; 6 meses-2 años:
50 mg/6-8 h; Dmáx = 300
mg/día. 3-7 años: 100 mg/6-8 h;
Dmáx = 400 mg/día; 8-12 años:
200 mg/6-8 h; Dmáx = 800
mg/día.
Vía rectal: 500 mg/4-6 h.
Dmáx = 2,4 g/día.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco o historia previa de alergia a
salicilatos o alergia a otros AINE. Trastornos
respiratorios (historia de asma bronquial,
rinitis, urticaria, pólipos nasales,
angioedema). Trastornos digestivos (ulcus
péptico activo, enfermedad inflamatoria
intestinal, IH grave). Trastornos renales (IR
grave).
PRECAUCIONES: Trastornos digestivos
(alteraciones digestivas por AINE, IH).
Trastornos respiratorios (historia de espasmo
bronquial). Trastornos cardiovasculares (ICC,
HTA). Trastornos hematológicos
(coagulopatías, administración de
anticoagulantes). Tratamiento previo con
corticosteroides o administración
concomitante de otros AINE. Trastornos
neurológicos (meningitis aséptica y LES).
Consumo de alcohol. Trastornos oculares.
Trastornos genitourinarios (IR, nefritis aguda
intersticial con hematuria, disuria, síndrome
nefrótico). Ancianos.
INDOMETACINA
Orales
Artrinovo® 25 mg 30 y 100 cápsulas
Flogoter® 25 mg 20 y 40 cápsulas
Inacid® 25 mg 20 y 50 cápsulas
Indolgina® 25 mg 20 y 50 cápsulas
Indonilo® 50 mg 24 y 48 cápsulas
Inacid Retard® 75 mg 20 cápsulas
Flogoter Retard® 75 mg 20 cápsulas
Rectales
Artrinovo Debil® 50 mg 12 y 100
supositorios
Inacid® 100 mg 12 supositorios
Artrinovo® 100 mg 12 supositorios
Vía oral: Adultos: 50-200 mg/día
en 2-4 tomas (Retard: 75 mg/1224 h.); Dmáx = 200 mg/día.
Vía rectal: Adultos: 100 mg/día
por la noche al acostarse. Si fuera
necesario, se puede administrar
otro supositorio por la mañana.
CONTRAINDICACIONES: Alergia al fármaco,
los salicilatos u otros AINE. Trastornos
respiratorios (historia de asma, angioedema,
pólipos nasales, urticaria o rinitis
precipitados por AINE). Trastornos digestivos
(ulcus péptico, enfermedad inflamatoria
intestinal, hemorragia digestiva). Trastornos
hematológicos (coagulopatías).
PRECAU
UCIONES: Trastornos cardiovasculares
(ICC, HTA). Trastornos endocrinos
(hipertiroidismo, hipotiroidismo). Trastornos
neuropsiquiátricos (depresión,
parkinsonismo, epilepsia). Trastornos
respiratorios (asma bronquial). Trastornos
oculares (glaucoma). Trastornos renales (IR).
Trastornos digestivos (IH). Conducción de
(Continúa)
[
263
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTAC
CIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
vehículos y manejo de maquinaria peligrosa
o de precisión.
KETOPROFENO
Orales
Orudis® 50 mg 40 cápsulas
Orudis® 100 mg 30 comprimidos
Rectales
Orudis® 100 mg 12 supositorios
Parenterales
Orudis® 100 mg ampollas 2 ml
Vía oral: Adultos: 50 mg/6-12 h;
pauta general recomendada
50 mg/8 h, aumentando o
disminuyendo la dosis según
respuesta y tolerancia.
Vía rectal: 100 mg/12-24 h.
Vía IM: 100 mg/12-24 h.
CONTRAINDICACIONES: Alergia al fármaco o
a los salicilatos. Trastornos digestivos (ulcus
péptico, enfermedad inflamatoria intestinal).
Trastornos hematológicos (alteraciones de la
coagulación, hemorragias).
PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares
(ICC, HTA). Trastornos endocrinos
(hipertiroidismo, hipotiroidismo). Trastornos
respiratorios (asma bronquial). Trastornos
renales (IR). Trastornos digestivos (IH).
KETOROLACO
Orales
Droal® 10 mg comprimidos
Tonum® 10 mg comprimidos
Toradol® 10 mg comprimidos
Parenterales
Algikey® 10 mg ampollas
Algikey® 30 mg ampollas
Droal® 30 mg ampollas
Toradol® 30 mg ampollas
Vía oral: 10 mg/4-6 h;
Dmáx = 40 mg/día.
Vía parenteral: Adultos: DI = 1030 mg seguido de 10-30 mg/4-6
h; Dmáx = 90 mg/día;
Ancianos: DI = 10-30 mg
seguido de 10-30 mg/6 h; Dmáx
= 60 mg/día.
CONTRAINDICACIONES: Alergia al fármaco u
otros AINE. Trastornos digestivos (ulcus
péptico activo).
PRECAUCIIONES: Trastornos digestivos (IH).
Trastornos hematológicos (hemofilia,
trombocitopenia). Trastornos
cardiovasculares (ICC, HTA). Trastornos
renales (IR). Trastornos respiratorios (asma
bronquial). Conducción de vehículos y
manejo de maquinaria peligrosa o de
precisión.
LAMOTRIGINA
Orales
Lamotrigina EFG®, Crisomet®,
Labileno® y Lamictal® 5 mg, 25 mg,
50 mg, 100 mg y 200 mg
comprimidos y comprimidos
dispersables
Vía oral: Monoterapia: Adultos y
niños >12 años: DI = 25
mg/día durante las 2 primeras
semanas; 50 mg/día durante las
2 semanas siguientes; aumentar
50-100 mg cada 1-2 semanas
según respuesta y tolerancia;
DM = 100-200 mg en 1-2
tomas. Ancianos: no requiere
ajuste. IH moderada-grave:
reducir DI, titulación lenta y
reducir DM en 50% y 75%
respectivamente. IR moderadagrave: ajustar dosis. Uso con
anticonceptivos hormonales:
ajustar dosis.
Vía oral: DI = 2,5-5 mg; DM =
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco.
PRECAUCIONES: Trastornos digestivos (IH).
Trastornos renales (IR).Trastornos
dermatológicos (riesgo de erupciones
cutáneas y síndrome de hipersensibilidad
letales: suspender inmediatamente y no
reiniciar). Trastornos neuropsiquiátricos
(vigilar aparición de signos de ideación y
comportamiento suicida; epilepsia:
suspender gradualmente; trastorno bipolar).
(Continúa)
[
264
]
ANEXO I
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSO
OLOGÍA
LISINOPRIL
Orales
Lisinopril EFG 5 mg y 20 mg
comprimidos
10-20 mg/día. Dmáx = 35
mg/día.
IR: ajustar dosis.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco, a cualquiera de los excipientes o a
cualquier otro IECA. Historia de angioedema
asociado a tratamiento previo con IECA.
Angioedema hereditario o idiopático;
Embarazo.
PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares
(hipotensión sintomática, hipotensión en el
IAM, estenosis de las válvulas aórtica y
mitral, miocardiopatía hipertrófica).
Trastornos renales (alteración de la función
renal; proteinuria). Trastornos digestivos (IH).
Trastornos hematológicos
(neutropenia/agranulocitosis).
LITIO, CARBONATO
Orales
Plenur® 400 mg 100 comprimidos
recubiertos
Vía oral: Adultos: DI = 200-600
mg/8 h; aumentar 200 mg cada 2
días, según respuesta y
tolerancia, hasta alcanzar
concentraciones séricas de litio
dentro del rango terapéutico
(0,75-1,5 mEq/l). IR: ajustar
dosis.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos hematológicos
(leucemia).
PRECAUCIONES: Trastornos neurológicos
(epilepsia, parkinsonismo, miastenia grave).
Trastornos endocrinometabólicos
(deshidratación, dietas restrictivas en sal,
diabetes mellitus, enfermedad de Addison).
Trastornos cardiovasculares (ICC). Trastornos
renales (IR).
MAPROTILINA
Orales
Ludiomil® 10 mg 30 comprimidos
Ludiomil® 25 mg 30 comprimidos
Ludiomil® 75 mg 28 comprimidos
Vía oral: Adultos: 25 mg 1-3
veces/día o 25-75 mg/24 h;
Dmáx = 150 mg/día. Niños,
adolescentes y ancianos: DI =
10 mg/8 h o 25 mg/24 h;
aumento gradual, según
respuesta y tolerancia; DM = 25
mg/8 h o 75 mg/24 h. IH: ajustar
dosis. IR: ajustar dosis.
CONTRAINDICAC
CIONES: Alergia al fármaco o
a antidepresivos tricíclicos. Trastornos
psiquiátricos (trastorno bipolar, manía).
Trastornos cardiovasculares (post-IAM y
riesgo de bloqueo cardiaco).
PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares
(angina, insuficiencia coronaria, arritmias
cardiacas, HTA, ICC). Trastornos
neuropsiquiátricos (epilepsia, esquizofrenia,
psicosis). Trastornos oculares (glaucoma).
Trastornos genitourinarios (hipertrofia
prostática, IR). Trastornos endocrinos
(hipertiroidismo). Trastornos digestivos (IH).
Exposición prolongada al sol
(fotosensibilidad). Uso prolongado o
tratamiento concomitante con
antipsicóticos (riesgo de síndrome
(Continúa)
[
265
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
neuroléptico maligno). Suspensión brusca
del tratamiento (síndrome de retirada).
METAMIZOL
(dipirona, dipirona magnésica)
Orales
Algi Mabo® 500 mg 12 y 20 cápsulas
Dolemicin® 500 mg 20 sobres
granulados
Metamizol EFG® 500 mg 20 sobres
Neo Melubrina® 500 mg 20
comprimidos
Lasain® 575 mg 12 cápsulas
Metamizol EFG® 575 mg 10 y 20
cápsulas
Nolotil® 575 mg 10 y 20 cápsulas
Dolemicin® 1 g 10 sobres granulado
Metamizol EFG® 1 g 10 sobres
Parenterales
Algimabo® 2 g ampollas 5 ml
Lasain® 2 g ampollas 5 ml
Metamizol EFG® 2 g ampollas 5 ml
Neo Melubrina® 2,5 g ampollas 5 ml
Vía oral: Adultos y niños >12
años: 500-575 mg/6-12 h.
Vía parenteral (IM profunda, IV
directa lenta, infusión intermitente
o continua): Adultos y niños >12
años: 2 g/8 h IM profunda o IV
lenta (3 minutos) o bien 2 g/1224 h. Adultos y niños >15 años:
1-2,5 g (2-5 ml)/12-24 h. Niños:
1-2 años: hasta 0,4 ml/6 h; 3-4
años: hasta 0,6 ml/6 h; 5-7 años:
hasta 0,8 ml/6 h; 8-11 años:
hasta 1 ml/6 h. 12-14 años: hasta
1,6 ml/6 h. La inyección IV debe
realizarse lentamente
(≤1 ml/minuto) en decúbito y
controlando presión arterial,
frecuencia cardiaca y respiración.
IH: ajustar dosis. IR: ajustar
dosis.
CONTRAINDICACIONES: Alergia a pirazolonas
u otros AINE (sensibilidad cruzada en
pacientes con asma, rinitis o urticaria tras
tomar AAS u otros AINE). Trastornos
hematológicos (historia de agranulocitosis o
anemia aplásica por fármacos, déficit de
glucosa 6-fosfato deshidrogenasa).
Trastornos metabólicos (porfiria).
PRECAUCIONES: Trastornos respiratorios
(asma bronquial). Trastornos
cardiovasculares (HTA, IAM, hipotensión,
shock). Trastornos renales (IR). Trastornos
digestivos (ulcus péptico, hemorragia
digestiva, IH). Trastornos hematológicos
(discrasias sanguíneas).
METILPREDNISOLONA
Orales
Urbason® 4 mg 10 y 30 comprimidos
Urbason® 16 mg 30 comprimidos
Urbason® 40 mg 20 comprimidos
Parenterales
Urbason Soluble® 8 mg ampollas
Metilprednisolona Arsalud® 20 mg
inyectables, Urbason Soluble® 20 mg
ampollas.
Metilprednisolona Arsalud® 40 mg
inyectables, Solu Moderin® 40 mg
viales, Urbason Soluble® 40 mg
ampollas
Solu Moderin® 125 mg viales
Urbason Soluble® 250 mg ampollas
Solu Moderin® 500 mg viales
Solu Moderin® 1 g viales
Vía oral: Adultos: DI = 12-80
mg/día; DM = 4-16 mg/día.
Niños: DI = 0,8-1,5 mg/kg/día;
DM = 2-8 mg/día. Dmáx = 80
mg diarios.
Vía parenteral: Adultos: 20-40
mg/día. Niños: 8-16 mg una o
más veces.
CONTRAINDICACIONES: Alergia a
corticosteroides. Infecciones por hongos.
Administración de vacunas víricas vivas o
vivas atenuadas.
PRECAUCIONES
S: Trastornos
endocrinometabólicos (enfermedad de
Addison, diabetes mellitus, hipotiroidismo,
desequilibrios hidroelectrolíticos,
hipocalcemia, osteoporosis).
Inmunodeficiencias. Infecciones (infecciones
no controladas, TBC, amebiasis intestinal,
herpes simple oftálmico). Cirugía, estrés o
traumatismos. Trastornos neuropsiquiátricos
(epilepsia, convulsiones, neuritis óptica,
miastenia grave, psicosis). Trastornos
cardiovasculares (IAM, HTA, ICC,
enfermedad tromboembólica). Trastornos
digestivos (ulcus péptico, esofagitis, cirrosis
hepática y hepatitis activa, diverticulitis);
(Continúa)
[
266
]
ANEXO I
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
Trastornos renales (IR). Suspensión brusca
de tratamientos prolongados. Niños
(inhibición del crecimiento).
METOCLOPRAMIDA
Orales
Primperan® 10 mg 30 y 60
comprimidos
Primperan® 5 mg/5 ml solución
250 ml
Primperan® 2,6 mg/ml gotas
pediátricas 60 ml
Parenterales
Primperan® 10 mg ampollas 2 ml
Primperan® 100 mg ampollas 5 ml
Vía oral: Adultos: 15-60 mg/24 h
en 2-4 dosis. Niños: 0,30-0,5
mg/kg/24 h en 2-4 dosis.
Vía parenteral: Adultos: 15-60
mg/24 h en 2-4 dosis. Niños:
0,3-0,5 mg/kg/24 h en 2-4 dosis.
IR grave (ClCr < 40 ml/min): DI
= 50% de dosis del adulto; DM
= ajustar según respuesta y
tolerancia.
CONTRAINDICACIONES: Alergia a
ortopramidas. Trastornos digestivos
(hemorragia digestiva, obstrucción
intestinal mecánica, perforación intestinal).
Trastornos neurológicos
(historia de discinesia tardía).
Trastornos metabólicos (porfiria).
Feocromocitoma.
PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR ClCr
< 40 ml/min). Trastornos neurológicos
(enfermedad de Parkinson, tratamiento con
fármacos parkinsonizantes, aparición de
síntomas de parkinsonismo, discinesia
tardía, epilepsia). Trastornos psiquiátricos
(depresión, ideas suicidas). Síndrome
neuroléptico maligno. Trastornos digestivos
(apendicitis, IH). Cuadros de intoxicación.
Trastornos hematológicos
(metahemoglobinemia por deficiencia de
NDHA citocromo b5 reductasa).
METOPROLOL (cardioselectivo)
Orales
Beloken® 100 mg 40 comprimidos
Lopresor® 100 mg 40 comprimidos
Beloken Retard® 100 mg 30
comprimidos de lib. prolongada
Beloken Retard® 200 mg 30
comprimidos de lib. prolongada
Vía oral: Adultos: 100-200
mg/24 h en 1-2 tomas (mañana
y noche). Liberación retardada:
100-200 mg/24 h en una toma.
Dmáx = 400 mg. IH: ajustar
dosis.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco; Trastornos cardiovasculares
(síndrome del seno y bloqueo senoauricular,
bloqueo cardiaco 2º ó 3º grado, bradicardia
<50 latidos/minuto, hipotensión, shock
cardiogénico, ICC descompensada,
trastornos circulatorios periféricos graves).
Feocromocitoma no tratado. Trastornos
metabólicos (acidosis metabólica).
Trastornos respiratorios (asma bronquial
grave, EPOC grave).
PRECAUCIONES: Cirugía. Trastornos
respiratorios (asma bronquial, otras
enfermedades broncoespásticas). Trastornos
cardiovasculares (cardiopatía isquémica y
suspensión brusca, angina de Prinzmetal,
ICC, enfermedad de Raynaud, claudicación
intermitente y otras enfermedades vasculares
(Continúa)
[
267
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
PO
OSOLOGÍA
periféricas). Feocromocitoma tratado.
Trastornos neuropsiquiátricos (depresión,
miastenia grave). Trastornos endocrinometabólicos (diabetes mellitus,
hipertiroidismo). Trastornos cutáneos
(psoriasis). Trastornos digestivos (IH).
Historia de reacciones de hipersensibilidad
graves y pacientes sometidos a terapias de
desensibilización.
MIANSERINA
Orales
Lantanon® 10 mg 50 comprimidos
Lantanon® 30 mg 30 comprimidos
Vía oral: Adultos: DI = 30 mg/24
h; incrementar la dosis diaria
cada 3-4 días, según respuesta y
tolerancia, hasta alcanzar una
Dmáx = 200 mg/día; DM = 6090 mg/día. Ancianos y pacientes
debilitados: DI = 30 mg/24 h;
incrementar la dosis diaria
lentamente, según respuesta y
tolerancia. IH: ajustar dosis. IR:
ajustar dosis.
CONTRAINDICACIONES: Alergia al fármaco o
a antidepresivos tricíclicos. Trastornos
psiquiátricos (trastornos bipolares, manía).
Trastornos cardiovasculares (post-IAM y
riesgo de bloqueo cardiaco).
PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares
(angina, insuficiencia coronaria, arritmias
cardiacas, HTA, ICC). Trastornos
neuropsiquiátricos (epilepsia, esquizofrenia,
psicosis). Trastornos genitourinarios
(hipertrofia prostática, IR). Trastornos
digestivos (IH). Trastornos endocrinos
(hipertiroidismo). Trastornos oculares
(glaucoma).
MIRTAZAPINA
Orales
Mirtazapina EFG® 15, 30 y 45 mg
comprimidos
Vastat Flas® 15, 30 y 45 mg
comprimidos bucodispersables
Mirtazapina Flas EFG® 15, 30 y 45 mg
comprimidos bucodispersables
Rexer® 15 mg/ml gotas solución 66 ml
Vastat® 15 mg/ml gotas solución 66 ml
Vía oral: Adultos y ancianos:
DI = 15-30 mg/día
(la dosis mayor se tomará por la
noche antes de acostarse);
DM = 15-45 mg/24 h.
IH: ajustar dosis. IR: ajustar
dosis.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos cardiovasculares (postIAM y riesgo de bloqueo cardiaco).
PREC
CAUCIONES: Trastornos hematológicos
(agranulocitosis). Trastornos cardiovasculares
(angina, insuficiencia coronaria, arritmias
cardiacas, hipotensión, ICC). Trastornos
neuropsiquiátricos (epilepsia, esquizofrenia,
psicosis, manía, trastornos bipolares).
Trastornos oculares (glaucoma). Trastornos
genitourinarios (hipertrofia prostática, IR).
Trastornos digestivos (IH). Trastornos
metabólicos (diabetes mellitus).
NADOLOL (no cardioselectivo)
Orales
Solgol® 40 mg 60 comprimidos
Solgol® 80 mg 30 comprimidos
Vía oral: Adultos: DI = 40-80
mg/24 h; aumentar gradualmente
a razón de 40-80 mg, según
respuesta y tolerancia;
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos cardiovasculares
(enfermedad del seno, bloqueo
senoauricular, bloqueo cardiaco 2º o 3º
(Continúa)
[
268
]
ANEXO I
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
NAPROXENO, NAPROXENO SÓDICO
Orales
Momen® 200 mg 12 sobres
granulados, Momen® 200 mg 12
comprimidos
Aliviomas® 250 mg 30 cápsulas,
Denaxpren® 250 mg 30 cápsulas,
Lundiran® 250 mg 30 cápsulas,
Naproval® 250 mg 30 cápsulas,
Tacron® 250 mg 30 comprimidos
Aleve® 275 mg 30 comprimidos
recubiertos
Naproxyn® 500 mg 40 comprimidos,
Naproxyn® 500 mg 40 sobres,
Tacron® 500 mg 40 comprimidos
Antalgin® 550 mg 10 comprimidos,
Antalgin® 550 mg 40 comprimidos,
Naproxeno EFG® 550 mg 10 y 40
comprimidos
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
DM = 80-160 mg/24 h.
IR (intervalo administración): ClCr
> 50 ml/min: cada 24 h;
ClCr = 50-31 ml/min:
cada 24-36 h;
ClCr = 30-10 ml/min:
cada 24-48 h; ClCr < 10 ml/min:
cada 40-60 h.
grado, bradicardia <50 latidos/minuto,
hipotensión, shock cardiogénico, ICC no
controlada, alteraciones circulatorias
periféricas graves). Feocromocitoma no
tratado. Trastornos metabólicos (acidosis
metabólica). Trastornos respiratorios (asma
bronquial grave, EPOC grave).
PRECAUCIONES: Cirugía. Trastornos
respiratorios (asma u otras enfermedades
broncoespásticas). Trastornos
cardiovasculares (cardiopatía isquémica y
suspensión brusca, angina de Prinzmetal,
ICC, enfermedad de Raynaud, claudicación
intermitente y otras enfermedades vasculares
periféricas). Trastornos neuropsiquiátricos
(depresión, miastenia grave). Trastornos
endocrinometabólicos (diabetes mellitus,
hipertiroidismo). Feocromocitoma tratado.
Trastornos cutáneos (psoriasis). Trastornos
renales (IR). Historia de reacciones de
hipersensibilidad graves y pacientes
sometidos a terapias de desensibilización.
Vía oral: Adultos: Ataques agudos
de migraña: DI = 750 mg al
primer síntoma, seguida de 250
mg transcurridos 30 minutos.
Otras cefaleas: 500 mg/8 h,
seguida de 250 mg/6-8 h (la
dosis puede aumentarse a 1,5
g/día en pacientes sin
antecedentes de enfermedades
digestivas). Niños: DI = 10
mg/kg. seguida de
2,5-5 mg/kg/8 h;
Dmáx = 15 mg/kg/día.
IR: ajustar dosis.
CONTRAINDICACIONES: Alergia al fármaco,
salicilatos u otros AINE. Trastornos
respiratorios (historia de asma, angioedema,
pólipos nasales, urticaria o rinitis
precipitados por AINE). Trastornos digestivos
(ulcus péptico, enfermedad inflamatoria
intestinal). Trastornos hematológicos
(coagulopatías, hemorragias). Trastornos
renales (IR ClCr < 20 ml/min).
PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR).
Trastornos metabólicos (deshidratación).
Trastornos digestivos (pacientes de riesgo o
con historia de alteraciones digestivas por
AINE, cirrosis hepática, IH). Trastornos
metabólicos (dieta asódica). Trastornos
cardiovasculares (ICC, HTA). Trastornos
renales (nefropatía crónica, IR). Trastornos
respiratorios (asma bronquial e
hipersensibilidad a AAS). Trastornos
hematológicos (coagulopatías). Exposición
(Continúa)
[
269
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONE
ES
POSOLOGÍA
prolongada al sol (fotosensibilidad).
Ancianos.
NARATRIPTÁN
Orales
Naramig® 2,5 mg 6 comprimidos
Vía oral: Migraña: Adultos:
DI = 2,5 mg. Si tras una
respuesta inicial hay recurrencia
del ataque en el plazo de 24 h,
puede administrarse una 2ª dosis
transcurridas 4 h; Dmáx = 5
mg/24 h. Niños: uso no
recomendado. Ancianos: uso no
recomendado. IH leve-moderada:
DI = 2,5 mg/día; Dmáx = 2,5
mg/día. IR leve-moderada:
DI = 2,5 mg/día;
Dmáx = 2,5 mg/día.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos neurológicos (migraña
hemipléjica, migraña basilar, migraña
oftalmopléjica). Trastornos cardiovasculares
(cardiopatía isquémica, IAM, angina de
Prinzmetal, arritmias cardiacas, HTA
moderada, HTA grave, HTA leve no
controlada, enfermedad cerebrovascular,
enfermedad de Raynaud). Administración
concomitante de ergotamina o derivados,
sumatriptán u otros agonistas 5-HT1.
PRECAUCIONES: Alergia a sulfamidas
(reacción cruzada). Trastornos digestivos
(IH). Trastornos renales (IH). Trastornos
cardiovasculares (evaluar la función cardiaca
en varones >40 años, tabaquismo grave,
posmenopáusicas y pacientes con riesgo de
cardiopatía isquémica).
OXCARBAZEPINA
Orales
Tryleptal® 300 mg 100 comprimidos
Tryleptal® 600 mg 100 comprimidos
Tryleptal® 300 mg/5 ml suspensión
250 ml
Vía oral: Adultos: DI = 300
mg/12 h (8-10 mg/kg/día en 2
tomas); aumentar máximo 600
mg/día a intervalos semanales;
DM = 600-1200 mg/día. Niños:
DI = 8-10 mg/kg/día en 2
tomas; DM = 30 mg/kg/día;
Dmáx = 46 mg/kg/día. Ancianos:
ajustar dosis si función renal
alterada. IH leve-moderada: no
precisa ajustar dosis. IH grave: no
datos. IR (ClCr < 30 ml/minuto):
DI = 300 mg/24 h; aumentar a
intervalos semanales hasta la
respuesta clínica.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco.
PRECAUCIONES: Reacciones de
hipersensibilidad a carbamazepina
(reacciones cruzadas 25%-30%). Trastornos
metabólicos (hiponatremia: control de sodio
en pacientes con IR preexistente asociada
con niveles bajos de sodio, tratamiento
concomitante con fármacos perdedores de
sodio o AINE). Trastornos cardiovasculares
(ICC, trastornos de la conducción).
Trastornos digestivos (IH, hepatopatías).
PARACETAMOL
Orales
Apiretal® 100 mg/ml gotas, Gelocatil
Infantil® 100 mg/ml solución oral
Termalgin® 120 mg/ml suspensión
Vía oral: Adultos: 325-650 mg/46 h o 1g /6-8 h, hasta un máximo
de 4 g/día. Niños: <3 meses: 10
mg/kg por toma, pudiendo repetir
cada 4-6 horas hasta máximo 4
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos digestivos (aumento del
riesgo de hepatotoxicidad: hepatopatía
con/sin IH, hepatitis viral).
PRECAU
UCIONES: Alergia a salicilatos.
(Continúa)
[
270
]
ANEXO I
PRINCIPIO ACTIVO
O Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
Efferalgan® 150 mg/5 ml solución
Apiretal® 160 mg comprimidos
Paracetamol EFG® 500 mg
comprimidos, Dolgesic® 500 mg
comprimidos, Efferalgan® 500 mg
comprimidos efervescentes, Efferalgan
Odis® 500 mg comprimidos
dispersables, Talgo® 500 mg cápsulas,
Termalgin® 500 mg comprimidos
Paracetamol EFG® 650 mg
comprimidos, Dolostop® 650 mg
comprimidos, Febrectal® 650 mg
comprimidos, Gelocatil® 650 mg
comprimidos, Termalgin® 650 mg
comprimidos
Bolidol® 1 g sobres efervescentes,
Dafalgan® 1 g comprimidos
efervescentes, Efferalgan® 1 g
comprimidos efervescentes, Gelocatil®
1 g comprimidos y sobres
tomas/día; 3-12 meses: 60-120
mg; 1-5 años: 120-250 mg; 6-12
años: 250-500 mg. En caso
necesario, estas dosis pueden
repetirse cada 4-6 h hasta un
máximo de 4 tomas/día. Esquema
de dosificación: 10 mg/kg por
toma a intervalos ≥ 4 h, o bien
15 mg/kg por toma cada
6 h. IR grave (ClCr < 10
ml/minuto): intervalo mínimo de
administraciones entre 2 tomas
será de 8 horas.
Trastornos psiquiátricos (alcoholismo
crónico). Trastornos hematológicos (anemia,
anemia por déficit de glucosa 6-fosfato
deshidrogenasa). Trastornos cardíacos
crónicos. Trastornos pulmonares (reacciones
broncoespásticas en algunos pacientes
asmáticos hipersensibles a AAS u otros
AINE). Trastornos renales (IR grave).
PIMOZIDA
Orales
Orap® 1 mg 30 y 75 comprimidos
Orap Fuerte® 4 mg 20 comprimidos
Vía oral: Adultos: DI = 1-12
mg/24 h; aumento de dosis diaria
a intervalos de 2 días, según
respuesta y tolerancia;
Dmáx = 0,4 mg/kg/día (20
mg/día). Niños: 0,05 mg/kg/24 h;
aumento de dosis diaria a
intervalos de 2 días, según
respuesta y tolerancia;
Dmáx = 0,2 mg/kg/día
(10 mg/día). Tratamientos
crónicos: recomendable
administrar la mayor parte de la
dosis a la hora de acostarse e
ingerir conjuntamente con las
comidas. IR: ajustar dosis;
IH: ajustar dosis.
CONTRAINDICACIONES: Alergia al fármaco o
a las fenotiazinas. Trastornos
neuropsiquiátricos (depresión, coma).
Trastornos hematológicos (depresión
medular). Feocromocitoma. Trastornos
cardiovasculares (arritmias cardiacas,
síndrome QT largo).
PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares
(ICC, insuficiencia coronaria). Trastornos
metabólicos (diabetes mellitus). Trastornos
respiratorios (asma bronquial, EPOC).
Trastornos neuropsiquiátricos (epilepsia,
parkinsonismo). Trastornos oculares
(glaucoma). Trastornos genitourinarios
(hipertrofia prostática, retención urinaria, IR).
Trastornos digestivos (IH). Exposición a
temperaturas extremas (riesgo de golpe de
calor o hipotermia). Exposición prolongada al
sol (fotosensibilidad). Síndrome neuroléptico
maligno. Síndrome de Reye (riesgo de
hepatotoxicidad en niños y adolescentes).
Consumo de bebidas alcohólicas.
(Continúa)
[
271
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
S
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
PIROXICAM
Orales
Feldene® 10 mg cápsulas duras
Piroxicam CINFA® 20 mg comprimidos
dispersables
Feldene® 20 mg cápsula duras y
comprimidos dispersables
Feldene Flas® 20 mg liotabs
Vía oral: Adultos: 20-40 mg/día.
CONTRAINDICACIONES: Alergia al fármaco o
a otros oxicams, salicilatos u otros AINE.
Trastornos digestivos (ulcus péptico,
hemorragia digestiva, enfermedad
inflamatoria intestinal). Trastornos
hematológicos (coagulopatías).
PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR).
Trastornos cardiovasculares (ICC, HTA).
Trastornos endocrinos (enfermedades
tiroideas). Trastornos digestivos (IF).
Trastornos respiratorios (asma bronquial).
Trastornos oculares. Exposición
prolongada al sol (fotosensibilidad).
PREDNISONA
Orales
Dacortin® 2,5 mg comprimidos
Dacortin® 5 mg comprimidos,
Prednisona EFG® 5 mg comprimidos
Prednisona EFG® 10 mg comprimidos
Dacortin® 30 mg comprimidos
Prednisona EFG® 30 mg comprimidos
Prednisona EFG® 50 mg comprimidos
Vía oral: Adultos y adolescentes:
DI = 20-60 mg/día;
DM = 5-10 mg/día.
CONTRAINDICACIONES: Alergia a
corticosteroides. Infecciones por hongos.
Administración de vacunas víricas vivas o
vivas atenuadas.
PRECAUCIONES: Trastornos endocrinometabólicos (enfermedad de Addison,
diabetes mellitus, hipotiroidismo,
desequilibrios hidroelectrolíticos,
hipocalcemia, osteoporosis).
Inmunodeficiencias. Infecciones
(infecciones no controladas, TBC, amebiasis
intestinal, herpes simple oftálmico). Cirugía,
estrés o traumatismos. Trastornos
neuropsiquiátricos (epilepsia, convulsiones,
neuritis óptica, miastenia grave, psicosis).
Trastornos cardiovasculares (IAM, HTA, ICC,
enfermedad tromboembólica). Trastornos
digestivos (ulcus péptico, esofagitis, cirrosis
hepática y hepatitis activa, diverticulitis).
Trastornos renales (IR). Suspensión brusca de
tratamientos prolongados. Niños (inhibición
del crecimiento).
PREGABALINA
Orales
Lyrica® 25 mg 56 y 100 cápsulas
Lyrica® 75 mg 14, 56 y 100 cápsulas
Lyrica® 150 mg 56 y 100 cápsulas
Lyrica® 300 mg 56 y 100 cápsulas
Vía oral: Adultos: DI = 150
mg/día en 2-3 tomas; aumentar a
300 mg/día a intervalos de 3-7
días; Dmáx = 600 mg/día, tras
un intervalo adicional de 7 días.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco.
PRECAUCIONES: Trastornos metabólicos
(diabetes mellitus).
(Continúa)
[
272
]
ANEXO I
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
S
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
PROPRANOLOL (no cardioselectivo)
Orales
Sumial® 10 mg 50 comprimidos
Sumial® 40 mg 50 comprimidos
Sumial Retard® 160 mg 20 cápsulas
Vía oral: Profilaxis de la migraña:
Adultos: DI = 40 mg/8-12 h;
DM = 80-160 mg/día;
Dmáx = 240 mg/día.
Niños <12 años: 20 mg/8-12 h.
Niños >12 años: igual a adultos.
IR: ajustar dosis.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos cardiovasculares
(bloqueo cardiaco 2º o 3º grado, bradicardia
<50 latidos/minuto, síndrome del seno y
bloqueo senoauricular, hipotensión, shock
cardiogénico, ICC no controlada, trastornos
circulatorios periféricos graves).
Feocromocitoma no tratado. Trastornos
metabólicos (acidosis metabólica).
Trastornos respiratorios (asma bronquial
grave, EPOC grave).
PRECAUCIONES: Cirugía. Trastornos
cardiovasculares (cardiopatía isquémica y
supresión brusca, angina de Prinzmetal,
enfermedad de Raynaud, ICC, claudicación
intermitente y otras enfermedades vasculares
periféricas). Trastornos neuropsiquiátricos
(depresión, miastenia grave); Trastornos
metabólicos (diabetes mellitus).
Feocromocitoma. Trastornos endocrinos
(hipertiroidismo). Trastornos renales (IR).
Trastornos cutáneos (psoriasis). Historia de
reacciones de hipersensibilidad graves y
pacientes sometidos a terapias de
desensibilización.
RIZATRIPTÁN
Orales
Maxalt® 10 mg 2 y 6 comprimidos
Maxalt Max® 10 mg 2 y 6 liofilizados
orales
Vía oral: Migraña: Adultos >18
años: DI = 10 mg. Si la cefalea
reaparece tras el alivio de la crisis
inicial, se puede administrar una
2ª dosis. No administrar más de
2 dosis en 24 h (separar las
dosis al menos 2 h). Pacientes en
tratamiento con propranolol:
separar 2 h la administración de
ambos fármacos. IR o IH levemoderadas: DI = 5 mg; no
administrar más de 2 dosis en
24 h y separar las dosis al menos
2 h.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos cardiovasculares
(enfermedad cerebrovascular, cardiopatía
isquémica, enfermedad vascular periférica,
HTA moderadamente grave, HTA grave, HTA
leve no tratada). Administración concomitante
de IMAO o utilización durante las 2 semanas
siguientes a la suspensión del IMAO.
Administración concomitante de ergotamina o
derivados (incluida metisergida) u otros
agonistas 5HT1B/1D.
PRECAUCIONES: Trastornos cardiovasculares
(enfermedad cardiaca no identificada,
pacientes con riesgo de insuficiencia
coronaria). Trastornos digestivos (IH).
Trastornos renales (IR). Administración
concomitante de ergotamina,
(Continúa)
[
273
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
PRINC
CIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
dihidroergotamina o metisergida (antes de
administrar dichos fármacos, se debe
esperar al menos 6 h tras el uso de
rizatriptán; tras administrar ergóticos, esperar
al menos 24 h antes de administrar
rizatriptán).
SERTRALINA
Orales
Aremis® 20 mg/ml gotas 60 ml,
Besitran® 20 mg/ml gotas 60 ml
Aremis® 50 mg 30 comprimidos,
Besitran® 50 mg 30 comprimidos,
Despert® 50 mg 30 comprimidos,
Sertralina EFG® 50 mg 30
comprimidos
Aremis® 100 mg 30 comprimidos,
Besitran® 100 mg 30 comprimidos,
Despert® 100 mg 30 comprimidos,
Sertralina EFG® 100 mg 30
comprimidos
Vía oral: Adultos: DI: 25-50
mg/día (dosis única matutina o
nocturna); aumentar de 50 en 50
mg, según respuesta y tolerancia,
a lo largo de varias semanas en
intervalos mínimos de 1 semana;
Dmáx = 200 mg/día.
DM = mínima eficaz. Niños y
adolescentes: 6-12 años:
DI = 25 mg/día; aumentar a
50 mg/día tras 1 semana;
Dmáx = 200 mg/día.
Ancianos: no precisa ajuste de
dosis. IH: ajustar dosis.
IR: ajustar dosis.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco.
Trastornos psiquiátricos (trastornos bipolares,
manía). Trastornos digestivos (IH grave).
Trastornos renales (IR grave).
PRECAUCIONES: Trastornos neurológicos
(epilepsia). Trastornos digestivos (IH).
Trastornos renales (IR).
SUMATRIPTÁN
Orales
Imigran Neo® 50 mg 4 comprimidos,
Sumatriptan EFG® 50 mg 4
comprimidos,
Sumamylan® 50 mg comprimidos
Inyectables
Imigran® 6 mg 2 jeringas
autoinyectable 0,5 ml
Intranasales
Imigran® 10 mg 2 pulverizaciones
Imigran® 20 mg 2 pulverizaciones
Vía oral: Migraña: Adultos:
50-100 mg. En caso de
recurrencia de los síntomas, se
pueden administrar dosis
adicionales durante las 24 h
siguientes hasta un máximo
diario de 300 mg. Si el paciente
no responde a la 1ª dosis, no
debe administrarse una 2ª dosis
para el mismo ataque.
Vía subcutánea: Migraña: Adultos:
6 mg. En caso de recurrencia de
los síntomas, se podrá
administrar otra dosis de 6 mg en
las 24 h siguientes y siempre que
haya transcurrido 1 hora desde la
primera dosis.
Dmáx = 24 mg/día. Cefalea
acuminada: Adultos: 6 mg para
cada ataque. Dmáx = 12 mg/24
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos cardiovasculares
(enfermedad cerebrovascular, cardiopatía
isquémica, arritmias cardiacas, enfermedad
de Raynaud, HTA moderada-grave, HTA leve
no controlada). Trastornos neurológicos
(enfermedad cerebrovascular, hemorragia
subaracnoidea, epilepsia, estados
convulsivos).
PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR).
Trastornos digestivos (IH).
[
274
]
ANEXO I
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
h, con intervalo mínimo de 1 hora
entre las dos dosis.
Vía intranasal: Migraña: Adultos:
10-20 mg en una fosa nasal. No
administrar más de 1 dosis para
el mismo ataque. Si hay
respuesta pero los síntomas
recurren, administrar una 2ª dosis
en las siguientes 24 h con un
intervalo mínimo de 2 h entre las
dos dosis. Dmáx = 40 mg/24 h.
TIAPRIDA
Orales
Tiaprizal® 100 mg 24 comprimidos
Tiaprizal® 12 mg/ml gotas 60 ml
Tiaprizal® 100 mg solución inyectable
Vía oral: Adultos: DI = 50-100
mg/8 h; incrementar, según
respuesta y tolerancia, hasta una
Dmáx = 200 mg/6 h (800
mg/día). Ancianos y pacientes
debilitados: 100 mg/8 h; reducir
según respuesta y tolerancia,
hasta una DM = 50-100 mg/12
h. Niños: 0,75-1,25 mg/kg/6-8 h.
IH: ajustar dosis. IR: ajustar
dosis.
TOPIRAMATO
Orales
Topamax® 15 mg cápsulas duras
dispersables
Topamax® 25 mg cápsulas duras
dispersables y comprimidos
Topiramato EFG® 25 mg comprimidos
Topamax® 50 mg cápsulas
dispersables y comprimidos
Topiramato EFG® 50 mg comprimidos
Topamax® 100 mg comprimidos
Topiramato EFG® 100 mg comprimidos
Topamax® 200 mg comprimidos
Topiramato EFG® 200 mg comprimidos
Vía oral: Adultos: DI = 25 mg/día CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
(nocturna) durante la 1ª semana; fármaco.
PRECAUCIONES: Trastornos genitourinarios
aumentar 25 mg a intervalos
semanales; DM = 50 mg/12 h.
(cálculos urinarios, antecedentes familiares
IR: ajustar dosis.
de urolitiasis, hipercalciuria, IR). Trastornos
neuropsiquiátricos (depresión, trastornos
conductuales, trastornos cognitivos).
VALPROICO, ÁCIDO
Orales
Depakine® 200 mg 40 y 100
comprimidos
Vía oral: Adultos y adolescentes:
Dosis diaria (media) 20-30
mg/kg/día en 1-2 tomas. Niños:
30 mg/kg/día en 1-2 tomas.
CONTRAINDICACIONES: Hiprsensibilidad al
fármaco o a las benzamidas.
Feocromocitoma.
PRECAUCIONES: Trastornos neurológicos
(epilepsia, enfermedad de Parkinson).
Trastornos digestivos (IH). Trastornos renales
(IR). Síndrome neuroléptico maligno. Evitar el
consumo de bebidas alcohólicas.
CONTRAINDICAC
CIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos digestivos (IH o historia
familiar de hepatopatías graves).
PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR).
(Continúa)
[
275
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONE
ES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
Depakine® 200 mg/mL solución oral
60 mL
Depakine Crono® 300 mg 100
comprimidos recubiertos
Depakine® 500 mg 20 y 100
comprimidos
Depakine Crono® 500 mg 100
comprimidos
Intravenoso
Ácido Valproico GENFARMA® 400 mg
polvo y disolvente para solución
inyectable
Acido Valproico GES® 400 mg polvo y
disolvente para solución inyectable
Depakine® 100 mg/mL polvo y
disolvente para solución inyectable
Ancianos: 15-20 mg/kg en 1-2
Lupus eritematoso sistémico. Trastornos
tomas. IR: ajustar dosis. Vía
metabólicos (porfiria). Trastornos digestivos
intravenosa: Adolescentes y
(dolor abdominal, pancreatitis).
adultos: En pacientes con
tratamiento instaurado por vía
oral: perfusión continua entre 4-6
horas tras la toma oral, siguiendo
la misma pauta posológica ya
establecida, a un ritmo de
perfusión entre 0,5-1 mg/kg/h. En
el resto de pacientes: inyección
lenta (3-5 minutos) a razón de
400-800 mg según el peso (15
mg/kg); después de 30 minutos,
continuar con perfusión continua
a 1 mg/kg/h hasta máximo de 25
mg/kg/día. Lactantes y niños: 2030 mg/kg de peso. Ancianos: 1520 mg/kg de peso.
VENLAFAXINA
Orales
Dobupal® 37,5 mg, 75 mg y 150 mg
comprimidos
Venlafaxina EFG® 37,5 mg, 50 mg, 75
mg y 150 mg comprimidos
Dobupal Retard® 75 mg y 150 mg
cápsulas de liberación retardada
Zarelis Retard® 75 mg, 150 mg y 225
mg comprimidos de liberación
retardada
Venlafaxina Retard EFG® 37,5 mg, 75
mg y 150 mg cápsulas de liberación
retardada
Vía oral:
Liberación inmediata: 75 mg/día
en 2-3 tomas. Si no hay
respuesta, incrementar hasta
dosis máxima (375 mg/día). Los
incrementos se harán a intervalos
≥ 2 semanas y nunca inferiores a
4 días.
Liberación prolongada: 75 mg 1
vez/día. En trastorno de pánico
37,5 mg/día durante 7 días;
luego aumentar a 75 mg/día. Si
no hay respuesta, incrementar
hasta dosis máxima de 225
mg/día o 375 mg/día (depresión
mayor). Los incrementos se harán
a intervalos ≥ 2 semanas y nunca
< 4 días (depresión mayor).
IR grave y hemodiálisis: ajustar
dosis un 50%. IH: ajustar dosis.
IH leve-moderada: reducir en un
50%; IH grave: puede precisar
reducciones >50%. Reevaluar
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Uso concomitante de IMAO: no
iniciar hasta pasados 14 días desde la
interrupción del IMAO e interrumpir al menos
7 días antes de iniciar el IMAO.
PRECAUCIONES: Ancianos (IH; IR); Niños
(no recomendado en < 18 años); Suspender
gradualmente el tratamiento con reducciones
de dosis de 100 mg a intervalos semanales.
Trastornos cutáneos (exantema). Trastornos
gastrointestinales (pancreatitis). Trastornos
neuromusculares (dolor/debilidad muscular
graves). Trastornos generales (pérdida
sustancial de peso). Trastornos renales
(factores de riesgo de nefrolitiasis: tratados
con inhibidores de la anhidrasa carbónica
[e.g., topiramato], expuestos a alta
temperatura o peso < 40 kg).
Anticoncepción: en mujeres fértiles, durante
todo el tratamiento y hasta un 1 mes
después de la supresión.
(Continúa)
[
276
]
ANEXO I
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMACÉUTICAS
CONTRAINDICACIIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
periódicamente la utilidad del
tratamiento a largo plazo.
VERAPAMILO
Orales
Manidon® 80 mg 30 y 60 comprimidos
Manidon Retard® 120 mg 60
comprimidos
Manidon Retard® 180 mg 60
comprimidos
Manidon HTA® 240 mg 30
comprimidos
Vía oral: Adultos: 240-480
mg/día. Niños: Dmáx = 10
mg/kg/día en varias tomas. IH:
ajustar dosis. IR: ajustar dosis.
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos cardiovasculares
(bloqueo cardiaco 2º ó 3º grado, arritmia
sinusal, flutter auricular o fibrilación auricular
en el contexto de síndromes de preexcitación
tipo W-P-W o Lown-Ganong-Levine,
hipotensión, shock cardiogénico, ICC
descompensada).
PRECAUCIONES: Trastornos
neuromusculares (distrofias musculares,
miastenia grave). Trastornos neurológicos
(tumores supratentoriales). Trastornos
cardiovasculares (estenosis aórtica grave,
IAM, ICC, taquicardia ventricular de complejo
ancho). Trastornos digestivos (IH). Trastornos
renales (IR). Trastornos metabólicos
(porfiria). Conducción de vehículos y manejo
de maquinaria peligrosa o de precisión.
ZOLMITRIPTÁN
Orales
Zomig® 2,5 mg 3 y 6 comprimidos
recubiertos con película
Zomig Flas® 2,5 mg 6 comprimidos
bucodispersables
Zomig Flas® 5 mg 6 comprimidos
bucodispersables
Intranasales
Zomig® 2,5 mg/dosis 2 pulverizaciones
dosis unitaria
Zomig® 5 mg/dosis 2 pulverizaciones
dosis unitaria
Vía oral: Migraña: Adultos:
DI = 2,5 mg. Si tras una
respuesta inicial hay recurrencia
del ataque en el plazo de 24 h,
puede administrarse una 2ª dosis
2 h después de la primera. En
pacientes que no responden a 2,5
mg, considerar la dosis de 5 mg
en nuevos ataques; Dmáx = 10
mg/día.
Vía nasal: Migraña: Adultos:
DI= 2,5-5 mg. Si no se obtiene
un efecto satisfactorio con 2,5
mg, una dosis de 5 mg puede ser
eficaz en crisis posteriores. Si los
síntomas de la migraña
recurrieran durante las 24 h
siguientes a una respuesta inicial,
se puede administrar una 2ª
dosis 2 h después de la inicial.
Niños y adolescentes hasta 17
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos neurológicos (epilepsia,
convulsiones). Trastornos cardiovasculares
(cardiopatía isquémica, arritmias cardiacas,
HTA grave, HTA moderada, HTA leve, HTA no
controlada, enfermedad cerebrovascular,
enfermedad de Raynaud). Tratamiento
concomitante con ergotamina y derivados
(incluida metisergida) u otros agonistas
5HT1B/1D. Trastornos renales (IR grave-ClCr
<15 ml/minuto).
PRECAUCIONES: Trastornos renales (IR).
Trastornos hepáticos (IH). Trastornos
cardiovasculares (presencia de factores de
riesgo de cardiopatía isquémica: evaluación
cardiovascular previa al inicio del
tratamiento).
(Continúa)
[
277
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
PRINCIPIO ACTIVO Y PRESENTACIONES FARMA
ACÉUTICAS
CONTRAINDICACIONES
Y PRECAUCIONES
POSOLOGÍA
años: No recomendado (falta de
experiencia clínica). Ancianos
(>65 años): No recomendado
(falta de experiencia clínica). IH
leve-moderada: No precisa ajuste
de dosis. IH grave: Dmáx 5
mg/24 h. IR: No precisa ajuste de
dosis si ClCr > 15 ml/minuto.
Tratamiento IMAO-A: Dmáx = 5
mg/24 h. Tratamiento cimetidina:
Dmáx = 5 mg/24 h. Tratamiento
inhibidores CYP1A2: Dmáx = 5
mg/24 h.
ZONISAMIDA
Orales
Zonegran® 25 mg, 50 mg y 100 mg
cápsulas duras
Vía oral: Adultos: DI = 50
mg/día en 2 dosis; aumentar a
100 mg/día tras 1 semana;
después aumentar en intervalos
de 1 semana con incrementos de
hasta 100 mg. DM = 300-500
mg/día en 1-2 dosis. IR, IH y no
tratados con inductores CYP3A4:
ajustar dosis cada 2 semanas.
[
278
]
CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad al
fármaco. Trastornos renales (IR aguda).
Trastornos hepáticos (IH grave).
PRECAUCIONES: Ancianos. Trastornos
digestivos (IH). Trastornos genitourinarios
(IR, factores de riesgo de nefrolitiasis,
tratados con inhibidores de la anhidrasa
carbónica). Niños (no recomendado en
< 18 años). Suspender gradualmente con
reducciones de dosis de 100 mg a intervalos
semanales. Control clínico o analítico y, si
no existe causa obvia, interrumpir
tratamiento si exantema, pancreatitis, dolor o
debilidad muscular graves o pérdida
sustancial de peso. Otros fármacos
concomitantes (topiramato); Otros
(exposición a altas temperaturas, peso
< 40 kg). Anticoncepción (en mujeres
fértiles durante todo el tratamiento y hasta 1
mes después de abandonarlo).
ANEXO I
UTILIZACIÓN DE FÁRMACOS EN SITUACIONES ESPECIALES:
EMBARAZO Y LACTANCIA
PRINCIPIO ACTIVO
CATEGORÍA
FDA
ACETAZOLAMIDA
C
ACETILSALICÍLICO,
ÁCIDO
C
D (3º trimestre)
USO EN LA LACTANCIA
Compatible.
Compatible.
Precaución: dosis únicas ocasionales no parecen tener riesgo significativo en
el lactante. En tratamientos a largo plazo y/o dosis elevadas es recomendable suspender la lactancia materna. Posible riesgo de efectos sobre la
función plaquetaria del lactante.
ALMOTRIPTÁN
C
Precaución: se desconoce si se excreta en la leche materna.
Escasa experiencia.
AMITRIPTILINA
D
Compatible.
Precaución: se excreta en la leche materna en concentraciones pequeñas. Se
desconocen los efectos adversos en lactantes. Sólo se admite su uso en
dosis moderadas.
ATENOLOL
C
Compatible.
Precaución: se excreta en la leche materna en concentraciones 1,5-6,8 veces
mayores que las séricas maternas. Se recomienda controlar la aparición de
signos de bloqueo beta-adrenérgico en los lactantes.
BACLOFENO
C
Compatible.
Precaución: se excreta en pequeñas cantidades en la leche materna. Estudios
en animales han demostrado que inhibe la liberación de prolactina, aunque
no se han realizado estudios de este tipo en humanos. Debe considerarse la
posibilidad de la disminución de producción de leche con el uso crónico.
BIISOPROLOL
C
Se desconoce si se excreta en la leche materna, por lo que se desaconseja
durante la lactancia.
CANDESARTÁN
D
No existe información relativa a su utilización durante la lactancia. Se recomienda no administrarlo.
CARBAMAZEPINA
C
Compatible.
Precaución: posibilidad de efectos adversos en el lactante (intoxicación
aguda).
(Continúa)
[
279
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
UTILIZACIÓN DE FÁRMACOS EN SITUACIONES ESPECIALES:
EMBARAZO Y LACTANCIA (Continuación)
PRINCIPIO ACTIVO
CELECOXIB
CATEGORÍA
FDA
C
D (3º trimestre)
USO EN LA LACTANCIA
Se desconoce si se excreta en la leche humana.
CITALOPRAM
C
Precaución: se desconoce si se excreta con la leche materna y las
posibles consecuencias en el recién nacido.
CLOMIPRAMINA
C
Compatible (según AAP). Contraindicado (según el fabricante).
CLONAZEPAM
C
Se recomienda suspender la lactancia materna o evitar la administración de
este medicamento. Posible acumulación del fármaco y/o de sus metabolitos
(inmadurez metabólica y disminución de la metabolización).
DEXKETOPROFENO
TROMETAMOL
B
D (3º trimestre)
Compatible.
Precaución: vigilar posibles efectos adversos en lactantes.
DICLOFENACO
B
D (3º trimestre)
Compatible.
Precaución: se excreta en mínimas cantidades con la leche materna. Aunque
no son de esperar efectos adversos en el lactante, se recomienda precaución
en madres lactantes.
DIHIIDROERGOTAMINA
X
Contraindicado: se distribuye a la leche materna. Puede originar síntomas de
ergotismo en el lactante. Posible inhibición de la lactancia.
DOMPERIDONA
C
Compatible.
No recomendada, excepto si los beneficios esperables superan los posibles
riesgos. Se excreta en la leche materna, aunque normalmente aparece como
metabolitos inactivos y sus concentraciones no suelen ser elevadas. Se desconoce si estas concentraciones pueden inducir la aparición de efectos
adversos en el lactante.
ELETRIPTÁN
C
Compatible.
Precaución: se excreta en la leche materna en cantidad escasa. Hay poca
información.
ERGOTAMINA
D
Contraindicada.
Posible ergotismo en el lactante. Inhibición de la lactancia.
(Continúa)
[
280
]
ANEXO I
UTILIZACIÓN DE FÁRMACOS EN SITUACIONES ESPECIALES:
EMBARAZO Y LACTANCIA (Continuación)
PRINCIPIO ACTIVO
CATEGORÍA
FDA
USO EN LA LACTANCIA
ETORICOXIB
C
No recomendado.
Se desconoce si se excreta en la leche humana.
FENITOÍNA
D
Compatible.
Precaución: se recomienda especial control clínico. Se excreta con la leche
materna (relación leche/plasma 0,18-0,54%).
FLUNARIZINA
C
No recomendada. Se desconoce si se excreta en la leche humana, aunque sí
se excreta en leche materna de perros en concentraciones mucho más elevadas que en el plasma. No se han descrito problemas en humanos.
FLUOXETINA
B
Compatible.
Precaución: valorar su sustitución por otro antidepresivo con menor excreción en la leche materna o administrar la dosis mínima eficaz.
FROVATRIPTÁN
C
Compatible.
Precaución: se desconoce si se excreta en la leche materna. No recomendada la administración a mujeres durante la lactancia, a menos que sea
estrictamente necesario.
FUROSEMIDA
C
No recomendado: se excreta en la leche materna, aunque no se han observado efectos adversos en lactantes. Puede inhibir la lactancia durante el
primer mes.
GABAPENTINA
C
No recomendada: es probable la excreción en la leche materna, dado su bajo
peso molecular. Posibles efectos adversos graves en el lactante.
IBUPROFENO
B
D (3º trimestre)
Compatible.
INDOMETACINA
B
D (3º trimestre)
Compatible.
Precaución: se excreta en la leche materna hasta una proporción máxima
leche/plasma de 0,37. Hay un caso registrado de un recién lactante con convulsiones cuya madre tomaba dosis altas.
(Continúa)
[
281
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
UTILIZACIÓN DE FÁRMACOS EN SITUACIONES ESPECIALES:
EMBARAZO Y LACTANCIA (Continuación)
PRINCIPIO ACTIVO
CATEGORÍA
FDA
USO EN LA LACTANCIA
KETOPROFENO
B
D (3º trimestre)
Compatible.
Precaución: se desconoce si se excreta en la leche materna. Se recomienda
vigilancia del recién nacido.
KETOROLACO
C
D (3º trimestre)
No recomendado: se excreta en la leche materna en una proporción
leche/plasma de 0,037. A causa de los posibles efectos en el sistema cardiovascular del recién nacido, no se recomienda su uso en madres lactantes.
LAMOTRIGINA
C
Compatible.
Precaución: se excreta en la leche materna, aunque no se han descrito efectos adversos en humanos. La experiencia es limitada, por lo que se deberá
monitorizar cuidadosamente al recién nacido respecto a los efectos adversos.
El fabricante no recomienda su uso durante la lactancia materna.
LISINOPRIL
D
No recomendado.
LITIO, CARBONATO
D
Contraindicada: se desconocen efectos a largo plazo derivados de la exposición. Posible toxicidad por litio en lactantes.
MAPROTILINA
B
Uso aceptado.
Precaución: se excreta en la leche materna en una proporción leche/plasma
de 1,3-1,5. Vigilar efectos adversos en lactantes (especialmente del SNC en
tratamientos largos). Utilizar solo si se administran dosis moderadas.
METAMIZOL
(DIPIRONA MAGNÉSICA)
ND
No recomendada: los metabolitos activos se excretan en la leche materna en
concentraciones mayores que en el plasma materno. Se desconocen las
posibles consecuencias en el lactante. Se recomienda suspender la lactancia materna o evitar la administración de este medicamento.
METILPREDNISOLONA
C
Compatible.
Precaución: alteración de la función adrenal en lactantes en tratamientos prolongados a dosis elevadas (>8 mg). Recomendable utilizar prednisona o
prednisolona como alternativa terapéutica.
METOCLOPRAMIDA
B
Compatible.
Precaución: se ha utilizado como estimulante de la lactancia sin observarse
efectos adversos en los lactantes. Atraviesa la barrera hematoencefálica.
(Continúa)
[
282
]
ANEXO I
UTILIZACIÓN DE FÁRMACOS EN SITUACIONES ESPECIALES:
EMBARAZO Y LACTANCIA (Continuación)
PRINCIPIO ACTIVO
CATEGORÍA
FDA
USO EN LA LACTANCIA
METOPROLOL
C
Compatible.
Precaución: vigilar signos de bloqueo beta-adrenérgico en el lactante.
MIANSERINA
ND
No recomendada: se excreta en la leche materna en pequeñas cantidades. Se
desconocen los posibles efectos en el lactante. Se recomienda suspender la
lactancia materna o interrumpir la administración.
MIRTAZAPINA
C
No recomendada: se desconoce si se excreta en la leche materna. Se desconocen los efectos adversos en el recién nacido. Se recomienda suspender
la lactancia materna o interrumpir la administración de este medicamento.
NADOLOL
C
Compatible.
Precaución: vigilar signos de bloqueo beta-adrenérgico en el lactante.
NAPROXENO
B
D (3º trimestre)
Compatible.
Precaución: se excreta en la leche materna en una proporción leche/plasma
de 0,01. Se desconocen los posibles efectos adversos en el recién nacido.
NARATRIPTÁN
C
Precaución: se desconoce si se excreta en la leche humana. Se aconseja
evitar la lactancia natural las 24 horas siguientes a la administración del fármaco.
OXCARBAZEPINA
C
No recomendada: se excreta en la leche materna en una proporción
leche/plasma de 0,5. Los efectos en el niño expuesto son desconocidos, por
lo que no debe utilizarse durante la lactancia.
PARACETTAMOL
B
Compatible: analgésico de elección en la lactancia.
PIMOZIDA
C
No recomendada: se desconoce si se excreta con la leche materna. Posibles
efectos adversos graves (tumores de la glándula mamaria materna y efectos
cardiovasculares desconocidos en el lactante). Se recomienda suspender la
lactancia materna o evitar la administración del fármaco.
PIROXICAM
B
D (3º trimestre)
Compatible.
Precaución: se desconoce si se excreta con la leche materna. Se recomienda vigilancia especial y precaución en el uso en madres lactantes a causa de
los posibles efectos adversos en el recién nacido.
(Continúa)
[
283
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
UTILIZACIÓN DE FÁRMACOS EN SITUACIONES ESPECIALES:
EMBARAZO Y LACTANCIA (Continuación)
PRINCIPIO ACTIVO
CATEGORÍA
FDA
USO EN LA LACTANCIA
PREDNISONA
B
Uso aceptado: se excreta en escasa cuantía en la leche materna.
PREGABALINA
C
No recomendada: se desconoce si se excreta en la leche materna humana.
PROPRANOLOL
C
Compatible.
Precaución: vigilar signos de bloqueo beta-adrenérgico en el lactante.
RIZATRIPTÁN
C
Compatible.
Precaución: escasa información en humanos. La exposición del lactante debe
reducirse al mínimo evitando la lactancia durante las 24 horas siguientes al
tratamiento.
SERTRALINA
B
No recomendada: se excreta con la leche materna. Se desconocen los efectos sobre el comportamiento y el desarrollo neuronal a largo plazo, aunque
no se han observado efectos adversos hasta el momento. Se recomienda
suspender la lactancia o evitar la administración de este fármaco.
SUMATRIPTÁN
C
Compatible.
Precaución: se excreta con la leche materna. Se desconocen las posibles
consecuencias en el lactante. Se recomienda descartar la leche durante las
8 horas siguientes a la administración de una dosis.
TIAPRIDA
ND
No recomendada: se desconoce si se excreta en la leche materna. Se
desconoce si podría afectar al recién nacido. Se recomienda suspender la
lactancia materna o evitar la administración de este fármaco.
TOPIRAMATTO
C
No recomendada: se desconoce si se excreta en la leche materna. Se
desconocen las posibles consecuencias en el lactante. Se recomienda suspender la lactancia materna o evitar la administración de este fármaco.
VALPROICO, ÁCIDO
D
Compatible.
Precaución: se excreta en la leche materna en concentraciones de un 1-10%
de las plasmáticas maternas. No se han registrado efectos adversos en
lactantes. Se recomienda control clínico.
VERAPAMILO
C
Compatible.
(Continúa)
[
284
]
ANEXO I
UTILIZACIÓN DE FÁRMACOS EN SITUACIONES ESPECIALES:
EMBARAZO Y LACTANCIA (Continuación)
PRINCIPIO ACTIVO
CATEGORÍA
FDA
USO EN LA LACTANCIA
ZOLMITRIPTÁN
C
No recomendada: se desconoce si se excreta en la leche materna. Se
desconocen las posibles consecuencias en el lactante. Se aconseja evitar la
lactancia natural las 24 horas siguientes a la administración del fármaco o
suspender la administración de este fármaco.
ZONISAMIDA
C
No recomendado.
Se excreta en la leche materna; concentración en leche materna similar a la
del plasma materno.
AAP: Academia Americana de Pediatría; ND: no disponible.
SIGNIFICADO DE LAS CATEGORÍAS DE LA FDA
Categoría A
Estudios controlados llevados a cabo en mujeres gestantes no han demostrado riesgo para el feto. Fármacos considerados "seguros".
Categoría B
Estudios en animales, utilizando dosis varias veces superiores a las humanas, no han
encontrado efectos embriotóxicos o teratógenos en ninguna de las diversas especies
animales estudiadas. No se han realizado ensayos clínicos específicos en mujeres
embarazadas.
Categoría C
Estudios en animales han detectado un efecto teratógeno, pero aún no se ha ensayado en mujeres embarazadas, o bien no se han efectuado estudios ni en animales ni en
mujeres embarazadas.
Categoría D
Existen evidencias positivas de riesgo para el feto humano (casos aislados sin sistematizar). El beneficio terapéutico de este fármaco puede ser, ocasionalmente, superior
al posible riesgo de teratogenicidad, por lo que podría estar justificado su uso en
embarazadas, siempre bajo un riguroso control clínico.
Categoría X
Existen pruebas positivas de riesgo para el feto humano. El posible riesgo de teratogenicidad supera claramente al teórico beneficio terapéutico. Por ello, su uso está rigurosamente contraindicado en mujeres embarazadas.
[
285
]
ANEXO II
CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CEFALEAS, 2ª EDICIÓN
(IHS, 2004)
The International Classification of Headache Disorders, 2nd Edition, Headache
Classification Subcommittee of the International Headache Society, Cephalalgia
2004; 24 (Suppl. 1): 1-160.
Primera parte: cefaleas primarias
1. Migraña
1.1. Migraña sin aura
1.2. Migraña con aura
1.2.1. Aura típica con cefalea migrañosa
1.2.2. Aura típica con cefalea no migrañosa
1.2.3. Aura típica sin cefalea
1.2.4. Migraña hemipléjica familiar
1.2.5. Migraña hemipléjica esporádica
1.2.6. Migraña de tipo basilar
1.3. Síndromes periódicos en la infancia que frecuentemente son precursores de migraña
1.3.1. Vómitos cíclicos
1.3.2. Migraña abdominal
1.3.3. Vértigo paroxístico benigno de la infancia
1.4. Migraña retiniana
1.5. Complicaciones de la migraña
1.5.1. Migraña crónica
1.5.2. Estado de mal migrañoso
1.5.3. Aura persistente sin infarto
1.5.4. Infarto migrañoso
1.5.5. Crisis epiléptica desencadenada por migraña
1.6. Migraña probable
1.6.1. Migraña sin aura probable
1.6.2. Migraña con aura probable
1.6.3. Migraña crónica probable
2. Cefalea de tensión (CT)
2.1. CT episódica infrecuente
2.1.1. CT episódica infrecuente asociada a hipersensibilidad dolorosa
pericraneal
[
287
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
2.1.2. CT episódica infrecuente no asociada a hipersensibilidad dolorosa pericraneal
2.2. CT episódica frecuente
2.2.1. CT episódica frecuente asociada a hipersensibilidad dolorosa
pericraneal
2.2.2. CT episódica frecuente no asociada a hipersensibilidad dolorosa pericraneal
2.3. CT crónica
2.3.1. CT crónica asociada a hipersensibilidad dolorosa pericraneal
2.3.2. CT crónica no asociada a hipersensibilidad dolorosa pericraneal
2.4. CT probable
2.4.1. CT episódica infrecuente probable
2.4.2. CT episódica frecuente probable
2.4.3. CT crónica probable
3. Cefalea en racimos y otras cefalalgias trigeminoautonómicas
3.1. Cefalea en racimos
3.1.1. Cefalea en racimos episódica
3.1.2. Cefalea en racimos crónica
3.2. Hemicránea paroxística
3.2.1. Hemicránea paroxística episódica
3.2.2. Hemicránea paroxística crónica
3.3. SUNCT (cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección conjuntival y lagrimeo)
3.4. Cefalalgia trigeminoautonómica probable
3.4.1. Cefalea en racimos probable
3.4.2. Hemicránea paroxística probable
3.4.3. SUNCT probable
4. Otras cefaleas primarias
4.1. Cefalea punzante primaria
4.2. Cefalea tusígena primaria
4.3. Cefalea por ejercicio primaria
4.4. Cefalea asociada a la actividad sexual primaria
4.4.1. Cefalea preorgásmica
4.4.2. Cefalea orgásmica
4.5. Cefalea hípnica
[
288
]
ANEXO II
4.6. Cefalea en estallido (thunderclap) primaria
4.7. Hemicránea continua
4.8. Cefalea crónica desde el inicio
Segunda parte: cefaleas secundarias
5. Cefalea atribuida a traumatismo craneal, cervical o ambos
5.1. Cefalea postraumática aguda
5.1.1. Cefalea postraumática aguda atribuida a daño cefálico moderado o grave
5.1.2. Cefalea postraumática aguda atribuida a daño cefálico leve
5.2. Cefalea postraumática crónica
5.2.1. Cefalea postraumática crónica atribuida a daño cefálico moderado o grave
5.2.2. Cefalea postraumática crónica atribuida a daño cefálico leve
5.3. Cefalea aguda atribuida a latigazo cervical
5.4. Cefalea crónica atribuida a latigazo cervical
5.5. Cefalea atribuida a hematoma intracraneal traumático
5.5.1. Cefalea atribuida a hematoma epidural
5.5.2. Cefalea atribuida a hematoma subdural
5.6. Cefalea atribuida a otro traumatismo craneal, cervical o ambos
5.6.1. Cefalea aguda atribuida a otro traumatismo craneal, cervical o
ambos
5.6.2. Cefalea crónica atribuida a otro traumatismo craneal, cervical o
ambos
5.7. Cefalea poscraniotomía
5.7.1. Cefalea poscraniotomía aguda
5.7.2. Cefalea poscraniotomía crónica
6. Cefalea atribuida a trastorno vascular craneal o cervical
6.1. Cefalea atribuida a ictus isquémico o a accidente isquémico transitorio
6.1.1. Cefalea atribuida a ictus isquémico (infarto cerebral)
6.1.2. Cefalea atribuida a accidente isquémico transitorio (AIT)
6.2. Cefalea atribuida a hemorragia intracraneal no traumática
6.2.1. Cefalea atribuida a hemorragia intracerebral
6.2.2. Cefalea atribuida a hemorragia subaracnoidea
[
289
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
6.3. Cefalea atribuida a malformación vascular no rota
6.3.1. Cefalea atribuida a aneurisma sacular
6.3.2. Cefalea atribuida a malformación arteriovenosa
6.3.3. Cefalea atribuida a fístula arteriovenosa dural
6.3.4. Cefalea atribuida a angioma cavernoso
6.3.5. Cefalea atribuida a angiomatosis encefalotrigeminal o leptomeníngea (síndrome de Sturge Weber)
6.4. Cefalea atribuida a arteritis
6.4.1. Cefalea atribuida a arteritis de células gigantes
6.4.2. Cefalea atribuida a angeítis primaria del sistema nervioso central
6.4.3. Cefalea atribuida a angeítis secundaria del sistema nervioso
central
6.5. Dolor arterial carotídeo o vertebral
6.5.1. Cefalea, dolor facial o cervical atribuido a disección arterial
6.5.2. Cefalea postendarterectomía
6.5.3. Cefalea por angioplastia carotídea
6.5.4. Cefalea atribuida a procedimientos endovasculares intracraneales
6.5.5. Cefalea por angiografía
6.6. Cefalea atribuida a trombosis venosa cerebral
6.7. Cefalea atribuida a otro trastorno vascular intracraneal
6.7.1. Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL)
6.7.2. Encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios parecidos a ictus (MELAS)
6.7.3. Cefalea atribuida a angiopatía benigna del sistema nervioso
central
6.7.4. Cefalea atribuida a apoplejía hipofisaria
7. Cefalea atribuida a trastorno intracraneal no vascular
7.1. Cefalea atribuida a aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo
7.1.1. Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal idiopática
7.1.2. Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal secundaria a causas metabólicas, tóxicas u hormonales
7.1.3. Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal secundaria a hidrocefalia
7.2. Cefalea atribuida a disminución de la presión del líquido cefalorraquídeo
7.2.1. Cefalea pospunción lumbar
[
290
]
ANEXO II
7.3.
7.4.
7.5.
7.6.
7.7.
7.8.
7.9.
7.2.2. Cefalea por fístula del líquido cefalorraquídeo
7.2.3. Cefalea atribuida a disminución de la presión del líquido cefalorraquídeo idiopática (o espontánea)
Cefalea atribuida a enfermedad inflamatoria no infecciosa
7.3.1. Cefalea atribuida a neurosarcoidosis
7.3.2. Cefalea atribuida a meningitis aséptica (no infecciosa)
7.3.3. Cefalea atribuida a otra enfermedad inflamatoria no infecciosa
7.3.4. Cefalea atribuida a hipofisitis linfocítica
Cefalea atribuida a neoplasia intracraneal
7.4.1. Cefalea atribuida a aumento de la presión intracraneal o hidrocefalia por la neoplasia
7.4.2. Cefalea atribuida directamente a la neoplasia
7.4.3. Cefalea atribuida a meningitis carcinomatosa
7.4.4. Cefalea atribuida a hipersecreción o hiposecreción hipotalámica
o hipofisaria
Cefalea atribuida a inyección intratecal
Cefalea atribuida a crisis epiléptica
7.6.1. Hemicránea epiléptica
7.6.2. Cefalea poscrítica
Cefalea atribuida a malformación de Chiari tipo I
Síndrome de cefalea transitoria y déficit neurológicos con linfocitosis
del líquido cefalorraquídeo (HaNDL)
Cefalea atribuida a otro trastorno intracraneal no vascular
8. Cefalea atribuida a una sustancia o a su supresión
8.1. Cefalea inducida por el uso o exposición aguda a una sustancia
8.1.1. Cefalea inducida por dadores de óxido nítrico
8.1.1.1. Cefalea inducida por dadores de óxido nítrico inmediata
8.1.1.2. Cefalea inducida por dadores de óxido nítrico diferida
8.1.2. Cefalea inducida por inhibidores de la fosfodiesterasa
8.1.3. Cefalea inducida por monóxido de carbono
8.1.4. Cefalea inducida por alcohol
8.1.4.1. Cefalea inducida por alcohol inmediata
8.1.4.2. Cefalea inducida por alcohol diferida
8.1.5. Cefalea inducida por componentes y aditivos alimentarios
8.1.5.1. Cefalea inducida por glutamato monosódico
[
291
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
8.1.6. Cefalea inducida por cocaína
8.1.7. Cefalea inducida por cannabis
8.1.8. Cefalea inducida por histamina
8.1.8.1. Cefalea inducida por histamina inmediata
8.1.8.2. Cefalea inducida por histamina diferida
8.1.9. Cefalea inducida por péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP)
8.1.9.1. Cefalea inducida por CGRP inmediata
8.1.9.2. Cefalea inducida por CGRP diferida
8.1.10.Cefalea como acontecimiento adverso agudo atribuida a la medicación
8.1.11.Cefalea inducida por otro uso o exposición aguda a una sustancia
8.2. Cefalea por abuso de medicación
8.2.1. Cefalea por abuso de ergotamina
8.2.2. Cefalea por abuso de triptanes
8.2.3. Cefalea por abuso de analgésicos
8.2.4. Cefalea por abuso de opiáceos
8.2.5. Cefalea por abuso de varias medicaciones
8.2.6. Cefalea atribuida al abuso de otras medicaciones
8.2.7. Cefalea por abuso de medicación probable
8.3. Cefalea como acontecimiento adverso atribuida a medicación crónica
8.3.1. Cefalea inducida por hormonas exógenas
8.4. Cefalea atribuida a la supresión de sustancias
8.4.1. Cefalea por supresión de cafeína
8.4.2. Cefalea por supresión de opiáceos
8.4.3. Cefalea por supresión de estrógenos
8.4.4. Cefalea atribuida a supresión, tras su uso crónico, de otras sustancias
9. Cefalea atribuida a infección
9.1. Cefalea atribuida a infección intracraneal
9.1.1. Cefalea atribuida a meningitis bacteriana
9.1.2. Cefalea atribuida a meningitis linfocitaria
9.1.3. Cefalea atribuida a encefalitis
9.1.4. Cefalea atribuida a absceso cerebral
9.1.5. Cefalea atribuida a empiema subdural
[
292
]
ANEXO II
9.2. Cefalea atribuida a infección sistémica
9.2.1. Cefalea atribuida a infección sistémica bacteriana
9.2.2. Cefalea atribuida a infección sistémica vírica
9.2.3. Cefalea atribuida a otra infección sistémica
9.3. Cefalea atribuida a VIH/SIDA
9.4. Cefalea postinfecciosa crónica
9.4.1. Cefalea crónica tras meningitis bacteriana
10. Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis
10.1.Cefalea atribuida a hipoxia, hipercapnia o ambas
10.1.1. Cefalea por grandes alturas
10.1.2. Cefalea por buceo
10.1.3. Cefalea por apnea del sueño
10.2.Cefalea por diálisis
10.3.Cefalea atribuida a hipertensión arterial
10.3.1. Cefalea atribuida a feocromocitoma
10.3.2. Cefalea atribuida a crisis hipertensiva sin encefalopatía hipertensiva
10.3.3. Cefalea atribuida a encefalopatía hipertensiva
10.3.4. Cefalea atribuida a preeclampsia
10.3.5. Cefalea atribuida a eclampsia
10.3.6. Cefalea atribuida a la respuesta presora aguda a un agente
exógeno
10.4.Cefalea atribuida a hipotiroidismo
10.5.Cefalea atribuida a ayuno
10.6.Cefalalgia cardiaca
10.7.Cefalea atribuida a otro trastorno de la homeostasis
11. Cefalea o dolor facial atribuido a trastorno del cráneo, cuello, ojos, oídos,
nariz, senos, dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales
11.1.Cefalea atribuida a trastorno del hueso craneal
11.2.Cefalea atribuida a trastorno del cuello
11.2.1. Cefalea cervicogénica
11.2.2. Cefalea atribuida a tendinitis retrofaríngea
11.2.3. Cefalea atribuida a distonía craneocervical
11.3.Cefalea atribuida a trastorno ocular
11.3.1. Cefalea atribuida a glaucoma agudo
[
293
]
guía
oficial para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas
11.3.2. Cefalea atribuida a errores de la refracción
11.3.3. Cefalea atribuida a heteroforia o heterotropía
11.3.4. Cefalea atribuida a trastorno ocular inflamatorio
11.4.Cefalea atribuida a trastorno de los oídos
11.5.Cefalea atribuida a rinosinusitis
11.6.Cefalea atribuida a trastorno de los dientes, mandíbulas o estructuras
relacionadas
11.7.Cefalea o dolor facial atribuidos a trastorno de la articulación témporomandibular
11.8.Cefalea atribuida a otro trastorno del cráneo, cuello, ojos, oídos, nariz,
senos, dientes, boca u otras estructuras faciales o craneales
12. Cefalea atribuida a trastorno psiquiátrico
12.1.Cefalea atribuida a trastorno por somatización
12.2.Cefalea atribuida a trastorno psicótico
Tercera parte: neuralgias craneales, dolor facial central
y primario y otras cefaleas
13. Neuralgias craneales y causas centrales de dolor facial
13.1. Neuralgia del trigémino
13.1.1. Neuralgia del trigémino clásica
13.1.2. Neuralgia del trigémino sintomática
13.2. Neuralgia del glosofaríngeo
13.2.1. Neuralgia del glosofaríngeo clásica
13.2.2. Neuralgia del glosofaríngeo sintomática
13.3. Neuralgia del nervio intermediario
13.4. Neuralgia laríngea superior
13.5. Neuralgia nasociliar
13.6. Neuralgia supraorbitaria
13.7. Otras neuralgias de ramas terminales
13.8. Neuralgia occipital
13.9. Síndrome cuello-lengua
13.10. Cefalea por compresión externa
13.11. Cefalea por estímulos fríos
[
294
]
ANEXO II
13.11.1. Cefalea atribuida a la aplicación externa de un estímulo frío
13.11.2. Cefalea atribuida a la ingestión o inhalación de un estímulo frío
13.12. Dolor constante causado por compresión, irritación o distorsión de
nervios craneales o raíces cervicales superiores por lesiones estructurales
13.13. Neuritis óptica
13.14. Neuropatía ocular diabética
13.15. Cefalea o dolor facial atribuido a herpes zóster
13.15.1. Cefalea o dolor facial atribuido a herpes zóster agudo
13.15.2. Neuralgia postherpética
13.16. Síndrome de Tolosa-Hunt
13.17. Migraña oftalmopléjica
13.18. Causas centrales de dolor facial
13.18.1. Anestesia dolorosa
13.18.2. Dolor central postictus
13.18.3. Dolor facial atribuido a esclerosis múltiple
13.18.4. Dolor facial persistente idiopático
13.18.5. Síndrome de la boca quemante
13.19. Otra neuralgia craneal u otro dolor facial mediado centralmente
14. Otros tipos de cefalea, neuralgia craneal y dolor facial central o primario
14.1. Cefalea no clasificada en otra parte
14.2. Cefalea no especificada
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