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BOLETIN
SOCIEDAD DE PSIQUIATRIA Y NEUROLOGIA DE
LA INFANCIA Y ADOLESCENCIA
AÑO 14 - N° 1 - OCTUBRE 2003
ISSN 0717-1331
DIRECTORIO 2001 - 2003
Presidente:
Vicepresidente:
Secretaria:
Tesorera:
Directores:
Dr.
Dra.
Dra.
Dra.
Dra.
Dra.
Dra.
Dra.
Dr.
Dra.
Tomás Mesa L.
Virginia Boehme K.
Marcela Larraguibel Q.
Verónica Burón K.
María Alicia Espinoza A.
Maritza Carvajal G.
María José Ferrada P.
Esperanza Habinger C.
Pedro Menéndez G.
Carmen Quijada G.
Past-Presidente:
Dr.
Ricardo García S.
Secretaria:
Sra. Carolina Martínez S.
INTEGRANTES COMITE EDITORIAL
Directora del Boletín:
Dra. Freya Fernández K.
Director Asociado Psiquiatría:
Dr. Ricardo García S.
Director Asociado Neurología:
Dra.
Isabel López S.
Comité Editorial:
Dra. Verónica Burón K.
Dra. Marta Colombo C.
Dra. Perla David G.
Flgo.Marcelo Díaz M.
Dra. María Alicia Espinoza A.
Dr. Pedro Menéndez G.
Ps. Gabriela Sepúlveda R.
Esmeralda 678, Of. 203, Fono 632 0884, Fax 639 1085, e-mail: [email protected] - Santiago,
Chile
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1
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
BOLETIN
SOCIEDAD DE PSIQUIATRIA Y NEUROLOGIA DE
LA INFANCIA Y ADOLESCENCIA
AÑO 14 - N° 2 - OCTUBRE 2003
ISSN 0717-1331
CONTENIDOS
• EDITORIAL
Página
3
• TRABAJOS ORIGINALES
- Aspectos bioéticos en la práctica de la Psiquiatría infantil y de la adolescencia
Dr. Carlos Almonte V.
4
- Evaluación práctica de la nueva propuesta de clasificación de la epilepsia de la ILAE
Dres. Claudia Amarales, Tomás Mesa, J. Godoy, J. Santin, E. Rivera, J. C. Vélez
10
- Curva de circunferencia craneana para talla en niños sanos atendidos en Centro
Médico San Joaquín.
Srtas. Bernardita Romero, María Inés Brugal, Sr. Esteban Urrutia, Dr. Tomás Mesa,
Srta. Alexandra Gederlini, Dra. Silvia Catalán
21
- Evaluación de una unidad de atención integral del adolescente en una clínica
privada
Dres. Michele Barreau, Lilianette Ángel, Patricia García, Carolina González, Andrea
Huneeus, Ana María Martín, Mailín Ponce, Verónica Sauer, Andrea Schilling,
R.Ph.D. Marie-Lizzy Zippelius.
25
- Evaluación estadística del programa infanto juvenil de la Clínica Los Tiempos
en el período comprendido entre agosto 2000 y agosto 2001
Dr. Jorge Sobarzo B. y Equipo profesional Clínica Los Tiempos
33
- Trastorno primario de la vigilancia: Seguimiento de 9 casos.
Dra. Freya Fernández, Ps. Oyoni Japaz, Dra. Emilia Monsalve,
Dr. Ricardo Valenzuela, Dra. Carmen Gajewski, Dr. Pedro Menéndez
43
- Distonías que responden a dopamina (D.R.D.) y su relación con depresión mayor
(D.M.)
Dr. José Torrens, Dr. Juan Soto
48
• REVISION DE TEMAS
- Quistes Aracnoidales. Dra. Catalina Culcay
58
• CONTRIBUCIONES
- Un cronopio que se niega a la fama. Sr. Claudio Ramírez
67
• REUNIONES Y CONGRESOS
70
• GRUPOS DE DESARROLLO
76
• NOTICIAS
77
2
• SUGERENCIAS PARA LAS CONTRIBUCIONES
78
Editorial
Grandes cambios socio-demográficos han
comenzado en nuestro país los últimos años,
así como disminuye la Tasa de Natalidad,
aumenta progresivamente la Tasa de
Embarazo de la mujer menor de 19 años
constituyendo esta última, un indicador
actual del Desarrollo Humano junto con el
nivel educacional de la madre y el número
de años perdidos por enfermedad.
discapacidades psíquicas y neurológicas.
Los mejores capacitados de la comunidad
médica para resolver las necesidades del
adolescente son los miembros de nuestra
Sociedad de Neurología y Psiquiatría de la
Infancia y Adolescencia, quienes desde una
perspectiva infanto juvenil, somos los más
idóneos en atender las necesidades de Salud
de la Familia como un todo, incluida en ella,
el adolescente. Este es un desafío que la
comunidad entera ha solicitado, y que
SOPNIA ha aco gido par ticipando
activamente en la idea acuñada por el Dr.
Fernando Pinto, ex presi-dente de la
Sociedad de Pediatría de extender la edad
pediátrica a los 19 años. Debemos concebir
nuestras especialidades Neurología y
Psiquiatría como Infanto Juvenil, como una
profesión moderna que satisface las
demandas sociales de los tiempos actuales.
Esta concep-ción propone tres atributos, el
conocimiento exper to, códigos de
comportamiento que regulan las relaciones
profesionales con sus beneficiarios, las
relaciones de los profesionales entre sí, así
como la necesidad de respetar las decisiones
de la familia, confiabilidad y la valoración
de la dignidad del otro. No se trata de
proteger derechos de exclusividad ni de
territorio sino de examinar nuestras propias
capacidades y experiencia en este tema con
un apoyo y fomento a la investigación clínica,
seminarios, talleres y continuar siendo
pioneros en el desarrollo de la temática
adolescente en nuestro país.
Los Adolescentes de 10 a 19 años
representan aproximadamente el 18 % de
la población total, Las principales causas
de mor talidad en este grupo son los
Traumatismos, los Envenena-mientos y
Tumores seguidas de las Enferme-dades del
Sistema Nervioso y de los Sentidos. Entre
los 15 años y 19 años, las principales causas
de hospitalización están relacionadas con
el embarazo, parto y accidentes ( MINSAL,
logros y avances y desafíos de la Reforma).
Según mi opinión, se requiere poner mayor
énfasis en desarrollar una red de servicios y
de acción intra e intersectorial en salud,
priorizando la atención a grupos de mayor
riesgo que son los adolescentes de nivel
socio económico bajo y con problemas de
Salud Mental y que lleve a la prevención,
no sólo del embarazo adoles-cente sino a la
prevención en alcohol y drogas, diagnóstico
y tratamiento precoz de la patología
neurológica y psiquiátrica propia del adolescente y
de rehabilitación de las
3
Boletín
Sociedad
de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Trabajos
Originales
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Aspectos bioéticos en la práctica de la
psiquiatría infantil y de la adolescencia
Dr. Carlos Almonte Vyhmeister
Clínica Psiquiátrica Universitaria
Dra. Maritza Carvajal Game
como consultores de los distintos servicios
y unidades de la institución, este último
habitualmente se realiza mediante la
discusión de casos clínicos en que están
involucrados aspectos éticos y legales. Se
evalúan los hechos y valores presentes en el
caso (árbol de decisión), y se proponen
soluciones respecto a lo consultado. En el
análisis se utilizan los principios aportados
por Beauchamp T. y Childress J. (2) que se
refieren a no maleficencia: no provocar daño,
como suele ocurrir al actuar con negligencia
o impericia. Beneficencia, actuar con
diligencia y excelencia en la capacitación.
Autonomía, respeto por la capacidad del
consultante en par ticipar, dando su
consentimiento para que se realicen los
procedimientos propuestos. Justicia, que
se refiere a la distribución adecuada de los
recursos económicos. En la aplicación de
estos principios, tienen prioridad la no
maleficencia y la justicia sobre la autonomía
y la beneficencia. Las decisiones propuestas,
al igual que otras que se toman en la
atención de pacientes, pueden ser revisadas
y modificadas se gún el curso de la
enfermedad. Los aspectos clínicos y
bioéticos pueden interactuar en forma
recíproca en la práctica clínica, lográndose
con ello una mejor calidad de la atención.
En Psiquiatría Infantil y de la Adolescencia
la relación entre el médico y los consultantes
está regulada por principios bioéticos que
se aplican principalmente en relación a la
confidencialidad de la información recibida
y sus limitaciones y en el proceso del
consentimiento informado para la utilización
de procesos diagnósticos y terapéuticos.
Introducción
La bioética ha sido definida como “una
reflexión sistemática, cuestionadora y crítica
sobre los problemas morales que surgen en
el campo de las ciencias biológicas y la
medicina” Luna (1). Por su parte Gracia (2)
la define como sigue “proceso de
contrastación de los hechos biológicos con
los valores humanos, a fin de globalizar los
juicios sobre las situaciones y de esta forma
mejorar la toma de decisiones,
incrementando su corrección y su calidad”.
La bioética clínica se preocupa de la
aplicación de principios éticos en el
desempeño profesional en las distintas
especialidades médicas. El aporte de la
Bioética a la práctica de la Psiquiatría
Infantil y de la Adolescencia abarca las áreas
de práctica clínica: pública y privada, de
psiquiatría forense, de investigación, de
docencia y de la administración de las
instituciones de salud que atienden público
(3).
Comités de Bioética y Principios de Etica
Biomédica
En estas instituciones pueden organizarse
comités de Bioética, los que están
constituidos por profesionales interesados
en los temas de Bioética y provienen de
distintas disciplinas (médicos, enfermeras,
asistentes sociales, psicólogos, abogados y
otros), y además por representantes de los
usuarios. Entre los objetivos de los comités
están el promover la reflexión ética y la toma
de decisiones en el equipo de salud, actuar
Confidencialidad de la Información Proporcionada y sus Limitaciones
Los contenidos entregados por los menores
4
Aspectos bioéticos en la práctica de la psiquiatría infantil y de la adolescencia
tienen carácter confidencial, sobre todo en
la
adolescencia.
El
derecho
a
confidencialidad y privacidad está
respaldado por el principio bioético de la
autonomía. Este derecho del niño puede
provocar tensiones al terapeuta porque
puede estar en pugna con el derecho a la
información que suponen tener los padres.
Los contenidos confidenciales entregados
por los menores deben resguardarse por el
compro-miso adquirido en respuesta a la
confianza depositada por el paciente; la
reserva facilita la mantención de una
comunicación honesta y de respeto recíproco
que favorece la elaboración de situaciones
traumáticas y conflictos relacionales que
puede haber sufrido el consultante. Las
limitaciones a la confidencia-lidad ocurren
cuando los contenidos revelados constituyen
una amenaza a la integridad física propia o
ajena o se refieren a hechos delictuales,
como es el caso de los abusos sexuales
cometidos por familiares. El riesgo de daño
físico y psíquico del menor, por continuación
de los abusos o porque el abuso se extienda
a otros miembros de la comunidad exige que
el profesional intente persuadir al
consultante para que éste comparta los
contenidos con un miembro de la familia de
su confianza, a fin de realizar lo que se
estime pertinente (4).
Carlos Almonte
El proceso del consentimiento informado se
desarrolla en el curso de la relación médicopaciente, la que debe ser empática, honesta
y de respeto recíproco, proceso que puede
concluir con la firma de un formulario por
ambas partes, quedando una copia con los
familiares y otra copia en la ficha clínica.
La competencia es una función de la
autonomía y se ha definido como “la
habilidad de entender y a preciar la
información dada durante el proceso del
consentimiento informado”. Esta se avalúa
habitualmente considerando el estado de
conciencia, el sistema de valores, el
desarrollo cognitivo, la capacidad de evaluar
y el riesgo-beneficio de los procesos
propuestos.
En la Psiquiatría Infantil y de la
Adolescencia, debido a las limitaciones de
la experiencia del desarrollo cognitivo y
moral y de las expe-riencias, el
consentimiento, desde el punto de vista
legal, es concedido por los padres, sin
embargo, el psiquiatra desde la perspectiva
bioética debiera promover la participación
del niño y del adolescente, en la medida que
su desarrollo y su capacidad lo permita. En
comparación al adulto, el proceso del
consen-timiento informado en niños y
adolescentes se complejiza cuando los
padres mantienen conf lictos en las
relaciones parentales y conyugales, están en
proceso de separación o separados, ya que
no logran, con facilidad, acuerdos básicos
respecto a las decisiones en salud mental
del hijo, además pueden intervenir otras
instituciones fuera de la familia, como es el
colegio o los tribunales de menores (4, 6).
El psiquiatra, con frecuencia, debe intervenir
en situaciones de tensión en las que los
derechos e intereses del niño no coinciden
con los derechos e intereses de los padres y
de la sociedad.
Consentimiento Informado
En el ejercicio de la Psiquiatría siempre debe
estar presente el consentimiento del
paciente;
este
consentimiento
habitualmente es implícito (5), pero
tratándose de situaciones de excep-ción,
debería ser explícito y documentado.
En el proceso del consentimiento informado
se requiere que el consultante reciba una
infor-mación objetiva, exacta y adecuada
respecto a la naturaleza de su enfermedad,
de los procedimientos diagnósticos,
terapéuticos y de rehabilitación, de los
resultados que se esperan obtener y de las
eventuales complicaciones que pudieran
ocurrir. Toda esta infor mación debe
adaptarse a la capacidad de comprensión
del paciente o de sus familiares.
Cuando el paciente o la familia rechaza las
propuestas terapéuticas, ya sea de psicofármacos, de terapia electroconvulsiva u
hospita-lización, en general puede
continuarse el tratamiento ambulatorio con
5
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
psicoterapia y durante este proceso pueden,
en ocasiones, producirse cambios en la
actitud del paciente o en sus familiares. Si
el profesional se siente incómodo por la
situación producida es recomendable que
lo derive a otro especialista.
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
pacientes psicóticos o estados depresivos
graves en la infancia y adolescencia, ya que
ésta ha sido desplazada por el uso de
psicofármacos activos, que no sólo controlan
el episodio agudo, sino con frecuencia previenen las recidivas. Además existe escasa
información respecto al uso de esta técnica
en niños y adolescentes. Se puede plantear
el uso de terapia electroconvulsiva asociada
a los psicofármacos en la adolescencia
media y tardía en casos de depresión
psicótica o estados catatónicos resistentes
a los psicofármacos actuales, utilizados en
dosis y tiempo adecuado. El eventual uso
de este procedimiento exige lograr el
consentimiento informado de los familiares
responsables.
Consentimiento Informado en Investigaciones Psicofarmacológicas
Actualmente los protocolos de investigación
en humanos requieren que el consentimiento
sea precedido del conocimiento y lectura de
un documento que especifique los riesgos y
derechos del sujeto que participa, y finalice
con la firma del formulario respectivo por
los investigadores y el familiar responsable.
En las investigaciones diseñadas con el
objetivo de medir la eficiencia o riesgo de la
introducción de nuevas técnicas o del uso
de psicofár macos alter nativos, en el
tratamiento de patologías para las cuales
existen psicofár macos efectivos, la
información debiera ser precisa en cuanto a
los riesgos del paciente, y en ningún caso
éste debiera ser perjudicado por la
postergación de medidas terapéuticas
necesarias para su recuperación. La eficacia
o inocuidad de un porcentaje importante de
los psicofármacos utilizados actualmente en
la especialidad, con frecuencia, no está
suficientemente avalada por investigaciones
rigurosas realizadas específica-mente con
niños o adolescentes iniciales, sino más bien
se utilizan medicamentos que se han
demostrado útiles en el tratamiento de
patologías semejantes en el adulto. Resulta
sorprendente observar la tendencia de
algunos especialistas a utilizar o promover
el uso de drogas de reciente incorporación
en el mercado que carecen de referencias
bibliográficas internacionales en cuanto a
su uso previo en niños; nos referimos
especialmente al uso de nuevos
antipsicóticos y antidepresivos.
Psicoterapia y Terapia Familiar
En el tratamiento de los trastornos
psiquiátricos durante el desarrollo, la
psicoterapia, en sus diversas modalidades,
constituye uno de los recursos más
relevantes, sus objetivos se dirigen a aliviar
la sintomatología y a favorecer la
continuidad normal del desarrollo. La
evaluación de los resultados ofrece
importantes dificultades, e independiente de
la orientación teórica, éstos se vinculan en
forma significativa a la calidad de la relación
interpersonal que se establece entre el
profesional y el consultante. En esta relación
es relevante la experiencia del terapeuta y
el compromiso del consultante. En el
proceso del consentimiento debe considerarse tanto el interés de los padres como el
de los hijos. En caso que el paciente rechace
la psicoterapia en forma persistente puede
realizarse psicoeducación a los padres para
que éstos establezcan una relación más
satisfactoria que estimule el desarrollo de
la autonomía de los hijos (4).
La terapia familiar es precedida por una
sesión exploratoria en que se evalúan las
fortalezas, debilidades y disfunciones del
sistema familiar, se informa acerca de las
características del proceso terapéutico, los
deberes y derechos de los participantes, se
definen los objetivos y logros a alcanzar. La
sesión concluye con la fir ma de un
Terapia Electroconvulsiva
Actualmente
está
prácticamente
abandonado
el
uso
de
terapia
electroconvulsiva en el trata-miento de
6
Aspectos bioéticos en la práctica de la psiquiatría infantil y de la adolescencia
formulario de consentimiento en que cada
uno de los miembros compromete su
participación. Con la introducción de la
sesión exploratoria y la fir ma del
consentimiento se incorporan al tratamiento
los aspectos éticos al tratamiento y como
un beneficio adicional se observa una
par ticipación más activa, un mejor
cumplimiento de los objetivos de la terapia
y una reducción de las deserciones.
Carlos Almonte
frente al rechazo persistente, es necesario
recurrir a los tribunales para realizar o
mantener la hospitalización mientras exista
riesgo vital para el paciente o para los que
se relacionan con él.
Las condiciones requeridas para lograr el
consentimiento de los adolescentes y de sus
padres, facilita la colaboración de la familia
y del paciente y además pueden reducirse
las fugas o las exigencias de un egreso
prematuro.
Hospitalización
En la práctica de la Psiquiatría Infantil y de
la Adolescencia, la indicación de
hospitalización es una situación de
excepción. Con frecuencia la naturaleza del
trastorno permite al profesional disponer del
tiempo necesario para acordar con la familia
y el consultante la hospitalización, sus
condiciones y objetivos. La hospitalización
puede ser resistida, tanto por los padres
como por el hijo, muchas veces debido a
juicios y prejuicios culturales respecto de la
salud y enfermedad mental. En los niveles
socioeconó-micos bajos el niño puede ser
estigmatizado por sus compañeros por el
hecho de haber estado hospitalizado.
Existen también temores que el alejamiento
de la familia y el uso de psicofár-macos o de
terapia electroconvulsiva pueda producir
daño psicológico o relacional. A veces, en el
momento de hospitalización, los niños
amenazan con no perdonar nunca a los
padres la decisión tomada.
En el Servicio de Salud Mental del Hospital
Roberto del Río se ha utilizado un formulario
de consentimiento de la hospitalización que
es firmado por el médico, el adolescente y
los familiares responsables. Ver anexo.
En nuestra experiencia la incorporación de
los aspectos éticos en el quehacer
psiquiátrico ha facilitado una relación
médico-paciente más fluida, honesta y
respetuosa, que reduce las situaciones de
conflicto y permite una atención profesional
de mejor calidad.
Referencias
1. Luna F. Salles A Bioética: Investigación,
muerte, procreación y otros temas de
ética aplicada. 1998 Buenos Aires,
Editorial Sudamericana.
2. Gracia D. Fundamentación y enseñanza
de la bioética. 1998 Santa Fe de Bogotá,
Editorial Buho.
3. Fassler D. Ethical issues in Child and
Adolescent Psychiatry. J. Am. Acad. Child
Adolesc. Psychiatry, 1992, 31:392.
4. Almonte C. Consentimiento informado en
Psiquiatría Infantil. En Bravo M.,
Seminario-Taller
Consentimiento
informado. 1998, Santiago. División de
extensión biomédica, Facultad de
Medicina, Universidad de Chile.
5. Zuanazzi G., Vida, Etica y Ejercicio de la
Psiquiatría. En Scola A., Qué es la vida.
1999, Madrid, Editorial Encuentro.
6. Sondeimer A., Martucci C., An approach
to teaching Ethics in Child and Adolescent
Psychiatry. J. Am. Acad. Child Adolesc.
Psychiatry, 1992, 31:415-21.
La hospitalización está habitualmente
indicada en intentos graves de suicidio,
descompensa-ción psicótica, depresión
mayor resistente al tratamiento, desajuste
conductual o estados de a gitación
psicomotora y también por la necesidad de
observar detenidamente a un paciente que
presenta un trastorno de expresión atípica,
en que la información dada por los familiares
o adultos custodios no per mite sacar
conclusiones diagnósticas ni proponer
medidas terapéuticas.
En los casos más agudos no siempre es
posible tener el tiempo recomendable para
lograr un consentimiento satisfactorio y,
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Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
psicóloga, asistente social, terapeuta
ocupacional, fonoaudiólogo, profesor,
auxiliares paramédicos y de servicios), que
coordinan sus acciones para dar la mejor
atención al paciente.
• Que el médico tratante será el
Dr.(a):.............................................................
• De la naturaleza y gravedad de la
enfermedad de mi hijo.
• De distintas opciones de tratamiento, y que
en este momento la más adecuada y
beneficiosa es la hospitalización.
• Que el plazo mínimo de hospitalización
será
de
......................................................... el
que puede ser prolongado de acuerdo a
las características de la enfermedad y
situación familiar.
• Que los días de visita son lunes, miércoles,
viernes, sábados y/o domingos y festivos.
Los padres están
autorizados para
visitar a sus hijos y eventualmente otras
personas podrían ser autorizadas por el
médico tratante, para visitar al paciente.
• Que la enfermera realizará una entrevista
ANEXO
MINISTERIO DE SALUD
SERVICIO SALUD METROPOLITANO NORTE
HOSPITAL DE NIÑOS ROBERTO DEL RIO
SERVICIO SALUD MENTAL INFANTIL
N° Ficha:..............................
Teléfono:..............................
CONSENTIMIENTO DE HOSPITALIZACION
EN EL SERVICIO DE SALUD MENTAL
INFANTIL Y DE LA ADOLESCENCIA DEL
HOSPITAL ROBERTO DEL RIO
Nombre del paciente:........
Edad:................
Hemos sido informados:
• Que el Servicio cuenta con un equipo
multidisciplinario (médico, enfermera,
8
9
Boletín
Sociedad
de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Trabajos
Originales
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Evaluación práctica de la nueva propuesta de
clasificación de la epilepsia de la ILAE
Amarales C.* ,Mesa T.**, Godoy J***,Santin J***., Rivera E***, Vélez,J.C****
*Hospital Regional de Punta Arenas, Unidad de Neuropsiquiatría Infantil
**Dpto de Pediatría. Pontificia Universidad Católica de Chile.
***Dpto de Neurología.Unidad de EEG Pontificia Universidad Católica de Chile.
****Centro de Rehabilitación Infantil, Cruz del Sur, Punta Arenas
de ingreso con el paciente y los padres,
donde informará las normas del Servicio,
y entregará una tarjeta de visita para las
personas autorizadas.
• Que el Servicio cuenta con instalaciones
adecuadas para la permanencia del
paciente, pero no puede garantizar que
pudieran producirse fuga de éstos.
Teléfono: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
....
Introducción
En un inicio la clasificación de la epilepsia
se basó en el concepto primario de
distinguirlas en dos grandes grupos: las
epilepsias parciales y las generalizadas. La
Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE)
puso en práctica una clasificación de las
epilepsias ya considerada por Jackson en
1874, la cual se dirigió a describir los
síntomas iniciales y decidir cuál era de
carácter orgánico y cuál era “histérica”
primaria. Fue en 1969 cuando la ILAE
publicó el cuadro de clasificación de las
crisis epilépticas, recomendado por la
Comisión de Clasificación y Terminología (1).
Después de haber leído detalladamente todo
lo
anterior,
Acepto:
(.........)
responsablemente la hospitalización de mi
hijo(a) y me comprometo a respetar las
nor mas establecidas y prestar mi
colaboración y la de mi familia.
Después de haber leído todo lo anterior,
Rechazo (.........) la hospitalización de mi hijo
y me comprometo a cumplir rigurosamente
las indicaciones de tratamiento ambulatorio
y eximo al Servicio de toda responsabilidad
derivada de la no hospitalización de mi hijo.
El Servicio de Salud Mental Infantil tiene el
derecho de denunciar a los Tribunales el
rechazo de hospitalización si existe riesgo
de muerte, daño físico o daño psicológico
grave.
FIRMA
Posteriormente en Bethesda (1975) los
miembros de la Comisión se reunieron para
considerar de manera particular las crisis
parciales: en Berlin (1977) se trató de
manera especial el tema de las crisis
generalizadas y en 1979 en Bethesda se
formó una Comisión para analizar las crisis
de ausencia.
Médico: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
....
Padre o responsable: . . . . . . . . . . . . . . . . .
...
Madre o responsable: . . . . . . . . . . . . . . . . .
...
Domicilio: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
....
Los resultados se publicaron en 1981 en la
revista oficial de la ILAE (2). Sin embargo, a
par tir de esta publicación oficial se
establecieron varias controversias alrededor
de la misma; por ejemplo, la ILAE establece
en su definición de epilepsia que “para que
una crisis epiléptica sea epilepsia, aquella
tendrá que ser recurrente”, pero ¿qué es lo
NOMBRE
10
que pasa con las crisis únicas?, ¿qué es lo
que pasa con el periodo entre la primera y
la siguiente crisis? Esto no se consideraba,
creaba muchas dudas y sobre todo
problemas en el ámbito epidemiológico, ya
que quedaban excluidas en los censos
realizados. Por otra parte, también estaban
en las mismas condiciones las crisis febriles
y la epilepsia que se presenta después de
un traumatismo craneoencefálico. En base
a lo anterior, en 1985 se propuso una
clasificación que dividía a las crisis de
acuerdo a su naturaleza o características de
los ataques así como a su etiología,
estableciéndose los términos de idiopático,
criptogénico y sintomá-tico. Se clasificaron
los
síndromes
epilépticos
cuyas
características esenciales consideraban un
tipo definido de crisis así como un patrón
electroencefalográfico determinado y una
edad de inicio (3).
El objetivo de este trabajo es dar a conocer
las características de esta nueva
clasificación y evaluar su utilidad práctica.
Método
Se realizó la revisión al azar de las historias
clínicas, de 20 pacientes estudiados con
Video-EEG prolongado, entre los años 1996
y 2000 en el Servicio de EEG de la PUC. De
acuerdo a los datos obtenidos en esas fichas
se reclasificaron con el nuevo esquema
propuesto de la ILAE y de la Nueva
clasificación Inter nacional de la
Discapacidad (7)(14).
Finalmente se evaluó la utilidad de esta
modalidad, de acuerdo a tiempo que
requiere para realizar cada clasificación,
aproximación diagnóstica, etiológica y
terapéutica. Además se comparó con la
clasificación tradicional.
En 1989 se publica la clasificación de las
Epilepsias y Síndromes Epilépticos y a partir
de ese año, diversos autores han escrito
varias propuestas de modificación de dicha
clasifica-ción así como las experiencias que
han tenido tratando de encasillar toda su
población epiléptica, encontrándose con
cier tas dificul-tades en el uso de la
clasificación actual (4)(5). Es importante
especificar que inicialmente la clasificación
se realizó tomando en cuenta el aspecto
anatómico y clínico de las crisis. Con el
advenimiento de la tecnología se logró
definir mejor los aspectos fisiopatológicos y
orgánicos de las crisis permitiendo una
mejor clasificación. La ILAE ha realizado, a
par tir de 1997 una revisión de la
clasificación clásica de las Crisis Epilépticas
de 1981 y de los Síndromes Epilépticos de
1989. (2,3,4,6).
Resultados
Discusión de aspectos puntuales:
En la publicación la ILAE sobre la nueva
propuesta de clasificación de la epilepsia y
síndromes epilépticos se discuten varios
aspectos :
I. Que en la actualidad existe suficiente
evidencia para realizar una lista del tipo
de crisis que represente una entidad diagnóstica. Estas entidades diagnósticas
deberían, como los síndromes, tener
implicancias etiológicas terapéuticas y
pronósticas.
II. Que es de gran valor clínico el enfoque
fenomenológico descriptivo.
III. Cambio del algunos términos:
- Parcial por focal: el término parcial
sugiere una lesión pequeña, bien definida
y que afecta una zona específica del
cerebro. Los estudios fisiopatológicos
actuales, indican que una crisis focal
puede ser difusa y abarcar una gran área
de disfunción cortical.
- Omisión del tér mino convulsión y
convul-sivo, en la lista de los tipos de
epilepsia y síndromes epilépticos, ya que
en muchos casos se aplican de manera
La Comisión de clasificación y terminología
de la ILAE publicó en 2001 la nueva
propuesta de clasificación de la epilepsia y
síndromes epilépticos (7). Posterior a esto,
ha habido abundante discusión sobre el
tema. (8,9,10,11, 12,13).
Objetivo
11
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
inadecuada a diversos tipos de crisis que
no tienen un componente motor
(reemplazando el término “convulsión
febril” por “crisis febril”).
- Que los tér minos “idiopático” y
“sintomático” sean conservados y que el
tér mino
CRIPTO-GENICO”
sea
reemplazado por “PROBA-BLEMENTE
SINTOMATICO”.
- Descartar los términos de “benigno” y
“genético” en la definición de crisis
idiopá-ticas, ya que no todas las
epilepsias benignas son idiopáticas y no
todas las genéticas son benignas.
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Intenta entregar las bases con terminología
y conceptos estandarizados, para la
descripción de pacientes individuales (en
ejes).
Los 5 ejes están organizados para facilitar
una aproximación clínica lógica para
desarrollar las hipótesis necesarias para
determinar los estudios diagnósticos y las
estrategias terapéuticas.
Eje 1.
Consiste en la descripción de la semiología
ictal usando la terminología del glosario ya
establecida. (6) (Tabla 1).
La descripción del evento ictal, sin referirse
a la etiología, anatomía o sus mecanismos
debe de ser extremadamente detallada, para
propósitos clínicos o de investigación.
V. Debe diferenciar los síndromes aceptados
universalmente de aquellos en desarrollo,
con una flexibilidad que permita agregar
y eliminar síndromes de acuerdo a los
nuevos aportes científicos. La nueva
clasificación debe ser el resultado de un
trabajo continuo y en progreso, donde se
acepten las propuestas de los diversos
autores para su análisis y no debe ser
rígida de tal forma que se tenga que
encasillar a como dé lugar el tipo de
epilepsia.
Crear dentro de la clasificación módulos
dinámicos y flexibles donde se agreguen
nuevas propuestas de síndromes y tipos
de epilepsia para que sufran
modificaciones y cambios periódicos con
aprobación del Comité Ejecutivo sin la
necesidad de la Asamblea General ya que
esta última sólo sesiona cada 2 años y
es para aprobar las últimas
modificaciones de la clasificación.
VI.En la nueva clasificación se deben incluir
a las epilepsias familiares como un rubro
aparte llamado “síndromes familiares” ,
y por lo tanto en la actual propuesta se
han incluido tres de estas condiciones:
la Epilepsia Generalizada con Crisis
Febriles plus, Epilepsia Familiar Focal con
focos variables, Epilepsia Idiopática
generalizada con fenotipos variables.
Eje 2.
Es el tipo de crisis epilépticas,
experimentado por el paciente, derivada de
una lista aceptada de tipo de crisis que
representan entidades diagnósticas con
implicancias etiológicas, terapéuticas y/o
pronósticas. El grupo de trabajo de la ILAE
ha creado una lista aceptada de tipos de
crisis epilépticas incluyendo formas de
estados epilépticos y factores precipitantes
para crisis reflejas, la cual se describe en la
Tabla 2.
Eje 3.
Se refiere al diagnóstico sindromático
basado en la lista aceptada de los síndromes
epilépticos (Tabla 3). Muchas veces un
diagnóstico de un síndrome epiléptico no
es posible, por lo que se recomienda una
lista de síndromes epilépticos y condiciones
con crisis epilépticas que no requieren de
un diagnóstico de epilepsia. La tabla 2
también muestra síndromes que aún están
en discusión y revisión por el grupo de
trabajo de la ILAE basados en nuevas
informaciones.
Descripción De La Propuesta
Un ejemplo de clasificación de los síndromes
epilépticos en grupos de síndromes se ven
en la Tabla 4.
Es un esquema diagnóstico más que una
clasificación fija.
12
Evaluación práctica de la nueva propuesta de clasificación de la epilepsia de la ILAE
Eje 4.
Especificará la etiología cuando ésta sea
conocida. La etiología puede consistir en una
enfermedad específica derivada de una
clasificación
de
enfer medades
frecuentemente asociadas con crisis
epilépticas o síndromes epilépticos (Tabla
5), un defecto genético o un sustrato
patológico específico.
Amarales C. et al
1.1.2.2.1
MARCHA JACKSONIANA
1.1.3
TONICO-CLONICA
1.1.3.1 CRISIS TONICO-CLONICA GENERALIZADA
1.1.4
ATONICA
1.1.5
ASTATICA
1.1.6
SINCRONICA
1.2
AUTOMATISMO
1.2.1
OROALIMENTARIO
1.2.2
MIMETICA
1.2.3
MANUAL ORO PEDAL
1.2.4
GESTUAL
1.2.5
HIPERKINETICA
1.2.6
HIPOKINETICA
1.2.7
DISFASICA
1.2.8
DISPRAXICA
1.2.9
GELASTICA
1.2.10 DACRISTICA
1.2.11 VOCAL
1.2.12 VERBAL
1.2.13 ESPONTANEA
1.2.14 INTERACTIVA
2.0
NO-MOTORA
2.1
AURA
2.2
SENSORIAL
2.2.1
ELEMENTAL
2.2.1.1 SOMATOSENSORIAL
2.2.1.2 VISUAL
2.23.1.3 AUDITIVA
2.2.1.4 OLFATORIA
2.2.1.5 GUSTATORIA
2.2.1.6 EPIGASTRICA
2.2.1.7 CEFALICA
2.2.1.8 AUTONOMICA
2.2.2
EXPERIENCIAL
2.2.2.1 AFECTIVA
2.2.2.2 MNEMONICA
2.3.2.3 ALUCINATORIA
2.2.2.4 ILUSORIA
2.3
DISCOGNITIVA
3.0
EVENTOS AUTONOMICOS
3.1
AURA AUTONOMICA
CRISIS AUTONOMICA
4.0
MODIFICACIONES SOMATOTOPICAS
4.1
LATERALIDAD
4.1.1
UNILATERAL
4.1.1.1 HEMI-GENERALIZADA
4.1.2
GENERALIZADA (sin. “bilateral”)
4.1.2.1 ASIMETRICA
4.1.2.2 SIMETRICA
4.2
PARTE CORPORAL
Eje 5.
Por último, es opcional determinar el grado
de discapacidad causado por la condición
epilép-tica utilizando la clasificación
Inter nacional de discapacidad de la
Organización Mundial de la Salud ICIDH-2
(14).
Tabla 1
Glosario de Terminología Descriptiva de
la Semiología Ictal
(Traducción de los autores de Glosario
Oficial de la ILAE)
Warren T. Blume, MD, FRCPC - Chair
Hans O. Lüders
Eli Mizrahi
Carlo Tassinari
Walter van Emde Boas
Jerome Engel, Jr., Ex-officio
I. TERMINOS GENERALES
1.0 SEMIOLOGIA
2.0 CRISIS EPILEPTICA
3.0 ICTUS
4.0 EPILEPSIA
5.0 FOCAL
6.0 GENERALIZADA
7.0 CONVULSION
II. TERMINOS QUE DESCRIBEN SEMIOLOGIA DE LA CRISIS EPILEPTICA
1.0
MOTORA
1.1
MOTORA ELEMENTAL
1.1.1
TONICA
1.1.1.1 ESPASMO EPILEPTICO
1.1.1.2 POSTURAL
1.1.1.2.1
VERSIVA
1.1.1.2.2
DISTONICA
1.1.2
MIOCLONICA
1.1.2.1 MIOCLONICA NEGATIVA
1.1.2.2 CLONICA
13
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
4.3
4.3.1
4.3.2
4.3.3
5.0
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
CENTRICIDAD
AXIAL
EXTREMIDAD PROXIMAL
EXTREMIDAD DISTAL
MODIFICADORES O DESCRIPTORES DE LOS TIEMPOS DE LA
CRISIS
5.1
INCIDENCIA
5.1.1
REGULAR, IRREGULAR
5.1.2
CLUSTER O RACIMO
5.1.3
FACTOR PROVOCADOR
5.1.3.1 REACTIVA
5.1.3.2 REFLEJA
5.2
DEPENDIENTE DEL ESTADO
5.3
CATAMENIAL
6.0
DURACION
6.1
ESTADO EPILEPTICOS
7.0
SEVERIDAD
8.0
PRODROMOS
9.0
FENOMENO POSTICTAL
9.1
LATERALIZACION (FENOMENO DE
TODD’S O BRAVAIS’)
9.2
FENOMENO NO-LATERALIZADO
9.2.1
DETERIORO DE LA COGNICION
9.2.2
AMNESIA ANTEROGRADA
9.2.3
AMNESIA RETROGRADA
9.2.4
PSICOSIS
Crisis atónicas
Crisis reflejas en los síndromes epilépticos
generalizados.
Tabla 2
Tipos de crisis epilépticas y estímulos
precipitantes para crisis reflejas
Estado epiléptico generalizado
- Estado epiléptico tónico-clónico
generalizado
- Estado epiléptico clónico
- Estado epiléptico de ausencias
- Estado epiléptico tónico
- Estado epiléptico mioclónico
Estado epiléptico focal
- Epilepsia parcial continua de Kojevnikov
- Aura continua
- Estado epiléptico límbico (estatus
psicomotor)
- Estado hemiconvulsivo con hemiparesia
Estímulos Precipitantes De Crisis Reflejas
- Estímulos visuales
- Luz parpadeante: con patrones de
colores.
- Otros estímulos visuales
Pensamiento
Música
Comer
Praxis
Somatosensoriales
Crisis Focales
Crisis focales sensitivas
- Con síntomas sensitivos elementales
(Ej. Crisis del lóbulo occipital y parietal).
- Con síntomas sensitivos especiales
(Ej. Crisis de la unión temporo - parieto occipital).
Crisis focales motoras
- Con signos motores clónicos elementales.
- Con crisis motoras clónicas asimétricas
(Ej. Crisis motoras suplementarias)
- Con automatismos típicos (lóbulo
temporal)
(Ej. Crisis mesiales del lóbulo temporal)
- Con automatismos hiperquinéticos
- Con mioclonus negativos focales
- Con crisis motoras inhibitorias
Crisis gelásticas
Crisis hemiclónicas
Crisis secundariamente generalizadas
Epilepsias reflejas en síndromes epilépticos
focales.
TIPOS DE CRISIS CONTINUAS
TIPOS DE CRISIS AUTO-LIMITADAS
Crisis generalizadas
Crisis tónico-clónicas (incluye variaciones
benignas con una fase clónica o mioclónica)
Crisis clónicas
- Con manifestaciones tónicas.
- Sin manifestaciones tónicas.
Crisis de ausencias típicas.
Crisis de ausencias atípicas.
Crisis de ausencias mioclónicas.
Crisis tónicas
Espasmos
Crisis mioclónicas
Mioclonía palpebral
- Sin ausencia
- Con ausencia
Crisis mioclónicas atónicas.
Mioclonus negativo
14
Evaluación práctica de la nueva propuesta de clasificación de la epilepsia de la ILAE
Propioceptivos
Lectura
Agua caliente
Sobresalto
Amarales C. et al
Crisis neonatales familiares benignas
Encefalopatía mioclónica temprana
Síndrome de Otahara
Crisis parciales migratorias de la infancia*
Síndrome de West
Epilepsia mioclónica benigna de la infancia
Crisis infantiles familiares benignas
Crisis infantiles benignas (no familiares)
Síndrome de Dravet
Tabla 3
Síndromes epilépticos y condiciones
relacionadas
Síndrome HH
Estado mioclónico en encefalopatías no progresivas *
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales
Epilepsia occipital benigna de la infancia de inicio temprano (tipo Panayiotopoulos)
Epilepsia occipital de la infancia de inicio tardío (tipo Gastaut)
Epilepsia con ausencias mioclónicas
Epilepsia con crisis mioclónico-astáticas
Síndrome de Lennox-Gastaut
Síndrome de Landau-Kleffner (SLK)
Epilepsia con punta y onda continuas durante el sueño de ondas lentas.
Epilepsia de ausencia de la infancia
Epilepsia mioclónica progresiva
Epilepsias generalizadas idiopáticas con fenotipos variables
- Epilepsia de ausencias juvenil
- Epilepsia mioclónica juvenil
- Epilepsia con crisis tónico-clónicas generali-zadas solamente
Epilepsias reflejas
- Epilepsia fotosensible idiopática del lóbulo occipital
- Otras epilepsias visuales sensitivas
- Epilepsia primaria de la lectura
- Epilepsia de sobresalto
Epilepsia nocturna autósomica dominante del lóbulo frontal
Epilepsias familiares del lóbulo temporal
Epilepsias generalizadas con crisis febriles plus*
Epilepsia focal familiar con focos variables*
Epilepsia focal sintomática (o probablemente sintomática)
-
Epilepsias límbicas
Epilepsia mesial del lóbulo temporal con esclerosis hipocampal
Epilepsia mesial del lóbulo temporal definida por etiologías específicas
Otros tipos definidos por su localización y etiología
Epilepsias neocorticales
Síndrome de Rasmussen
Otros tipos definidos por su localización y etiología
Condiciones con crisis epilépticas que no requieren un diagnóstico de epilepsia
- Crisis neonatales benignas
- Crisis febriles
- Crisis re f l e j a s
15
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
-
Crisis
Crisis
Crisis
Crisis
Crisis
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
por deprivación de alcohol
por drogas u otras químicamente inducidas.
postraumáticas inmediatas y tempranas
aisladas o grupos aislados de crisis
raramente repetitivas (oligoepilepsia)
* Síndromes en desarrollo
Tabla 4
Un ejemplo de clasificación de síndromes epilépticos
GRUPOS DE SINDROMES
SINDROMES ESPECIFICOS
Epilepsias focales idiopáticas
de la infancia y niñez.
• Crisis infantiles benignas (no familiares)
• Epilepsia benigna de la infancia con puntas
centrotemporales
• Epilepsia occipital de la infancia de inicio
tardío
Epilepsias focales familiares
(autosómico-dominantes)
del
Epilepsias focales sintomáticas
(o prob.sintomáticas)
esclerosis
y
y
Epilepsias idiopáticas generalizadas
• Crisis neonatales familiares benignas
• Crisis familiares benignas de la infancia
• Epilepsia nocturna autosómica dominante
lóbulo frontal
• Epilepsia familiar del lóbulo temporal
• Epilepsia focal familiar con focos variables*
• Epilepsias límbicas
- Epilepsia mesial lob. Temporal con
hipocampal
- Epilepsia mesial lob. Temporal definida por
etiologías específicas.
- Otros tipos definidos por su localización
etiología
• Epilepsias neocorticales
- Síndrome de Rasmussen
- Síndrome hemiplejia-hemiconvulsión
- Otros tipos definidos por su localización
etiología
- Crisis parciales migratorias de la infancia
temprana*
•
•
•
•
•
Epilepsia mioclónica benigna de la infancia
Epilepsia con crisis mioclónico-astáticas
Epilepsia de ausencia de la infancia
Epilepsia con ausencias mioclónicas
Epilepsias idiopáticas generalizadas con
fenotipos variables
- Epilepsia de ausencias juvenil
- Epilepsia mioclónica juvenil
- Epilepsia con crisis tónico-clónicas
generalizadas solamente.
• Epilepsias generalizadas con crisis febriles
plus*
16
Evaluación práctica de la nueva propuesta de clasificación de la epilepsia de la ILAE
Amarales C. et al
Epilepsias reflejas
• Epilepsia fotosensible idiopática del lóbulo
occipital
• Otras epilepsias visuales sensitivas
• Epilepsia primaria de la lectura
• Epilepsia por sobresalto
Encefalopatías epilépticas (con anormalidades epileptiformes que conducen a
disfunción progresiva)
•
•
•
•
anteriormente
infancia)
Encefalopatía mioclónica temprana
Síndrome de Otahara
Síndrome de West
Síndrome
de
Dravet
(conocida
como epilepsia mioclónica severa de la
el
• Status mioclónico en encefalopatías no
progresivas*
• Síndrome de Lennox-Gastaut
• Síndrome de Landau-Kleffner
• Epilepsia con punta onda continua durante
sueño de ondas lentas
Epilepsia mioclónica progresiva
• Ver enfermedades específicas
Crisis que no requieren necesariamente
el diagnóstico de epilepsia
• Crisis Neonatales Benignas
• Crisis febriles
• Crisis reflejas
• Crisis por abstinencia de alcohol
• Crisis por drogas o químicamente inducidas
• Crisis postraumáticas inmediatas y
tempranas
• Crisis únicas o grupos de crisis aisladas
• Crisis raramente repetitivas (oligoepilesia)
*Síndromes en desarrollo
Tabla 5
Ejemplo de una clasificación de enfermedades frecuentemente asociadas a crisis
epilépticas o síndromes epilépticos.
Grupo de enfermedades. Enfermedad específica.
Epilepsias mioclónicas progresivas
rasgadas
Enfermedades neurocutáneas
•
•
•
•
•
•
Lipofuscinosis ceroide
Sialidosis
Enfermedad de Lafora
Enfermedad de Unverricht-Lundborg
Distrofia neuroaxonal
Epilepsia mioclónica con fibras rojas
• Atrofia dentorubropalidoluisiana
• Otras
• Complejo esclerosis tuberosa
• Neurofibromatosis
• Hipomelanosis de Ito
17
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
• Síndrome de nevo epidérmico
• Síndrome de Sturge-Weber
Malformaciones debidas a anormalidades
corticales del desarrollo
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Lisencefalia aislada
Síndrome de Miller-Dicker
Lisencefalia ligada al X
Bandas subcorticales de heterotopías
Heterotopías nodulares periventriculares
Heterotopía focal
Hemimegalencefalia
Síndrome perisilviano bilateral
Polimicrogiria unilateral
Esquizencefalia
Displasia cortical focal o multifocal
Microdisgenesias
Otras malformaciones cerebrales
•
•
•
•
Síndrome de Aicardi
Síndrome PEHO
Síndrome acrocallosal
Otras
Tumores
•
•
•
•
•
Tumor disembrioplástico neuroepitelial
Gangliocitoma
Angiomas cavernosos
Astrocitomas
Hamar toma hipotalámico (con crisis
gelásticas)
• Otros
Anormalidades cromosómicas
• Monosomía parcial 4p o síndrome WolfHirschhorn
• Trisomia 12p
• Síndrome de duplicación inversión 15
Cromosoma 20 ensortijado
• Otras
Enfermedades mendelianas monogénicas
con mecanismos patogénicos complejos
•
•
•
•
Enfermedades metabólicas hereditarias
• Hiperglicinemia no cetósica
• Acidemia D-glicérica
• Acidemia propiónica
Síndrome X frágil
Síndrome de Angelman
Síndrome de Rett
Otras.
Deficiencia de fructosa 1-6 difosfatasa
•
Deficiencia de sulfato-oxidasa
•
Otras acidurias orgánicas
•
18
Evaluación práctica de la nueva propuesta de clasificación de la epilepsia de la ILAE
Amarales C. et al
•
Dependencia de piridoxina
•
Alteraciones del ciclo de la urea
•
Aminoacidopatías (enfermedad de jarabe de
•
Alteraciones del metabolismo de los
arce
carbohidratos
•
Fenilcetonuria, otras)
fólico y
de
cadena
•
Alteraciones del metabolismo de la biotina
• Alteraciones del metabolismo del ácido
•
•
•
•
•
•
•
vitamina B12
Enfermedad de Menkes
Trastornos del glucógeno
Enfermedad de Krabbe
Deficiencia de fumarasa
Trastornos peroxisomales
Síndrome de San Filippo
Enfermedades mitocondriales (deficiencia
piruvato deshidrogenasa, defectos en la
respiratoria, MELAS: encefalopatía mitocondrial, acidosis láctica y síntomas de
pequeños infartos).
Encefalopatías no progresivas causadas por Infecciones cerebrales o lesiones
anóxicoisquémicas perinatales
por
cerebrovascular,
•
•
•
•
Porencefalia
Leucomalacia periventricular
Microcefalia
Calcificaciones cerebrales y otras lesiones
toxoplasmosis,
enfer medad
virus de inmunodeficiencia humana, etc.
Infecciones postnatales
•
•
•
•
Cisticercosis
Encefalitis herpética
Meningitis bacteriana
Otras
Otros factores postnatales
•
•
•
•
Trauma craneal
Abuso de drogas y alcohol
Infartos
Otros
Misceláneos
• Enfermedad Celiaca (epilepsia con
calcificaciones occipitales y enfermedad
19
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
•
•
•
•
•
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
celiaca)
Síndrome epiléptico del norte
Síndrome de Coffin-Lowry
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad de Huntington
Enfermedad de Alpert
CLASIFICACION DE LA DISCAPACIDAD
Mioclónicas, Tónico
motora focal Focal motora Focal
Congénito del S 598.37
c l ó n i c a s
generalizadas.
versiva.,
secundaria- sintomática
metabolismo. B 139Epilepsia
secundaria a
clónica de ext. mente
de otro tipo.
D 815.4
trastorno
metabólico.
Sup. Bilat,
generalizada.
Sd. De West tratado.
postural
Retraso del DSM
distónica ext.
Sup. Secundariamente generalizada.
Tónico
clónica.
• ILAE intentó utilizar la clasificación de la
discapacidad recomendada por la OMS.
• La ICIDH-2 no es precisa para describir el
estado de salud de las personas con
Epilepsia
• Se ha recomendado una comisión que
debería elaborar propuestas:
• Adaptar junto a la OMS, el ICIDH-2 para
usarlo para clasificar las consecuencias,
tanto del estado ictal como del interictal,
en personas con epilepsia para producir
un folleto que describa la esencia del
sistema, para usuarios del campo de los
cuidados de la epilepsia.
• Producir una adaptación del ICIDH-2 que
contenga los elementos que sean
aplicables en el campo de la epilepsia, la
cuantificación de ésta y que apor te
direcciones para su uso; para desarrollar
o proporcionar instrumentos de
evaluación, que son necesarios, para la
correcta clasificación de las consecuencias
de la epilepsia, lo que hasta ahora no está
bien circunscrito o talvez disponible.
Paciente 2:
Eje 1
4
Eje 2
Eje 5
Una vez revisada la actual propuesta, se
realizó la revisión de la ficha de 20
pacientes, a los cuales se les había realizado
un monitoreo video-EEG prolongado, en la
unidad de EEG del Hospital Clínico de la
Pontificia Universidad Católica de Chile. De
acuerdo a los datos obtenidos se clasificaron
a través de este esquema, en 5 ejes. En las
siguientes tablas se muestra la clasificación
de dos de los 20 pacientes:
Paciente 1:
Crisis epi.
Otras
motora
malformaciogeneralines
zada tónico
cerebralesclónica.
otras.
-mioclónica
Eje 1
4
Eje 2
Eje 5
-atónica
Crisis epi.
Trast.
Autolimitada Epilepsia
S 110.
C r i s i s
Autolimitada EncefaloB 164.
Sd de
Crisis genera-patía
D 168.3
Lennoxlizada
epiléptica
S 110.27
Gastaut
tónico-clónica Sd. De
D 820.4
-microcefalia
Mioclónica Lennox-Sd
Atónica
Gastaut.
Hiperkinético
Ausencia
Severo
atípica
-Retardo mental mod.
Eje 3
Eje
Tradicional
No motora
20
Eje 3
Eje
Tradicional
Trabajos Originales
Curva de circunferencia craneana para talla en
niños sanos atendidos en Centro Médico San
Joaquín
Srta. Romero B, Srta. Brugal MI, Sr. Urrutia E, Dr. Mesa T, I Srta. Gederlini A,
Dra. Catalán S.
Pontificia
Universidad
Católica
de Chile,
Con comp. del lenguaje
esDepartamento
poco precisode
y Pediatría.
lento, lo cual lo hace
poco práctico para el uso rutinario.
5. Presenta limitaciones relacionadas con
el idioma y la falta de términos precisos
para describir semiológicamente algunos
tipos de crisis como las crisis de
ausencia.
severo
-Atrofia hemisférica
cerebral Derecha.
Bibliografía
Una vez realizada la clasificación de los 20
pacientes, evaluamos en cuantos había sido
posible lograr clasificarlos en cada eje, lo
cual se describe en el siguiente esquema:
Eje 3
Eje 1
Eje 4
Eje 2
Eje 5
Si
19
15
11
19
10
No
1
5
7
1
10
Idiopat.
1. Gastaut
H.
Clinical
and
Electroencephalo-graphical classification
of epileptic seizures.
Epilepsia
1970;11:102-113.
2. Commission on Classification and
Termino-logy of the International League
Against Epilepsy. Proposal for Revised
Clinical and Electroencephalographic
Classification of Epileptic Seizures.
Epilepsia 1981;22:489-501.
3. Commission on Classification and
Termino-logy of the International League
Against Epilepsy. Proposal for
Classification of Epilepsia and Epileptic
Syndromes. Epilepsia 1985;26:268-278
4. Commission on Classification and
Termino-logy of the International League
Against Epilepsy. Proposal for Revised
Classification of Epilepsies and Epileptic
Syndromes. Epilepsia 1989;30(4):389399.
5. Dr. Juan Pedro Espinosa Zacarias. Propuestas actuales de Clasificación de las
epilepsias y síndromes epilépticos.
Revista Mexicana de Neurociencia 2001;
2(5):273-279
6. Warren T. Blume-Chair, H.O.Lüders,
E.Mizrahi, C.Tassinari, W.van Emde Boas,
J.Engels. Glossar y of Descriptive
Termino-logy of Ictal Semiology: Report
of the ILAE Task Force Classification and
Terminology. Epilepsia,42(9),2001.
7. Jerome Engel, Jr. ILAE Commission
2
Conclusiones: La nueva propuesta:
1. Tiene un método más sistematizado, que
obliga a llegar a un diagnóstico etiológico
y que al incorporar el grado de
discapacidad, permite una visión más
integral del paciente.
2. En el eje de clasificación del tipo de crisis,
en algunas crisis, automáticamente se
orienta a un diagnóstico localizatorio.
3. En el eje de clasificación de los síndromes
epilépticos, los términos utilizados para
los síndromes focales de otro tipo
localizatorio, es poco claro.
4. Con la actual c lasificación de
discapacidad, el proceso de evaluación
21
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Report. A proposed Diagnostic Scheme
for People with Epileptic Seizures and
with Epilepsy: Report of the ILAE Task
Force
Classification
and
TerminologyEpilepsia 2001;42(6):1-8
8. Fisher RS.
Editor’s Introduction:
Cabbages and Kings in the Classification
of Seizures and the Epilepsies. Epilepsia
2003;44(1): 1
9. Wolf P. Of Cabbages and Kings: Some
Considerations on Classifications, Diagnostic Schemes, Semiolog y and
Concepts. Epilepsia 2003;44(1):1-4.
10. Engel J.Jr Reply to “Of Cabbages and
Kings: Some Considerations on Classifications, Diagnostic Schemes, Semiology
and Concepts”. Epilepsia 2003;44(1):46
11. Lüders H., Najm I., Wyllie E. Reply to
“Cabbages and Kings: Some Considerations on Classifications, Diagnostic
Schemes, Semiology and Concepts.
Epilepsia 2003;44 (1):6-8
12. Berg AT and Blackstone N.W.
Of
Cabbages and Kings: Perspective on
Classification from the field of
Systematics Epilepsia 2003;44(1):8-12
13. Avanzini G. Of Cabbages and Kings: Do
We Really Need a Systematic
Classification of Epilepsies? Epilepsia
2003;44(1):12-13
14. World Health Organization. International
classification of functioning and
disability, beta-2 draft, full version.
Geneva: World Health Organization, July
1999.
Introducción
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
(1).
Una CC “normal” es aquella que cae dentro
del rango de la media +-2DS para la edad,
no existiendo diferencias significativas de
carácter racial, nacional o geográfico (2).
Una CC mayor a 2DS para la edad (macrocefalia) se relaciona con patologías como la
hidrocefalia, megalencefalia, engrosamiento
del cráneo, colección subdural, aumento de
presión intracraneana, macrocefalia
constitucional familiar (3). Una CC menor a
2DS para la edad (microcefalia) se relaciona
con desnutrición, infecciones connatales o
postnatales como encefalitis o meningitis,
anomalías del desar rollo del SNC,
alteraciones genéticas, dismorfias
craneanas, drogas, tóxicos, irradiación y
craneosinostosis (4). Por esta razón se
recomienda realizar medición seriada de la
CC.
El diagnóstico diferencial se hace entre una
macro o microcefalia causada por una
patología subyacente como las mencionadas
y una constitucional de origen familiar. Los
grupos de niños con características
especiales como prematuridad y Sd. de
Down deben ser analizados con criterios
distintos o tablas especiales.
El estudio longitudinal de Roche et al
relaciona CC con edad desde el nacimiento
hasta los 18 años, de donde derivan las
curvas de crecimiento elaboradas por el
National Center for Health statistics (NCHS),
las más usadas en nuestro medio (5,6). Ya
que la talla sería un importante factor
influyente en la CC, se utilizan curvas que
comparan CC/edad con talla/peso.
Sin embargo al realizar una revisión
sistemática de la literatura no hemos
encontrado cur vas que relacionen
directamente talla con CC ni que demuestren
una influencia determinante de la talla en
el perímetro cefálico.
Durante la infancia el tamaño del cráneo está
deter minado por el volumen de su
contenido: cerebro, LCR y sangre pero
también del grosor del cráneo o su fusión.
La expansión normal del perímetro cefálico
en los primeros meses y años está dado
principalmente por el creci-miento del
cerebro.
Por 10 tanto, la medición de la
circunferencia craneana (CC) es un buen
indicador indirecto del desarrollo cerebral
En nuestro país se han realizado curvas de
crecimiento para CC relacionadas con edad
22
Curva de circunferencia craneana para talla en niños sanos atendidos en Centro Médico
que son comparables a las realizadas por la
NCHS. (7,8).
A pesar de que la edad es el factor más
determinante de la CC nosotros planteamos
que existe una fuerte correlación entre la
talla y la CC como factor independiente de
Circunferencia craneana (cm)
Talla vs Circunferencia Craneana
Talla (cm)
23
Bernardita Romero et al.
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
24
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Trabajos Originales
Evaluación de una unidad de Atención Integral
del Adolescente en una clínica privada
Dres: Barreau M, Nagel L, García P, González C, Huneeus A, Martini AM, Ponce M,
Sauer V, Schilling A, Trautmann A, Ps. Ugarte F, Ps. Sepúlveda G, Ph.D. Zippelius ML.
Unidad de Atención Integral del Adolescente, Clínica Alemana de Santiago,Chile
la edad. El objetivo de este estudio es realizar
una curva que correlacione directamente la
circunferencia craneana con la talla, en
pacientes sanos.
utilizando el método LOESS.
Materiales y Métodos
Resultados
Selección de la muestra: El universo
compren-dió a todos los niños atendidos en
el programa “Control de niño sano” del
Centro Médico San Joaquín de la Pontificia
Universidad Católica de Chile. La muestra
fue tomada en for ma retros-pectiva,
revisando las fichas clínicas de 500
pacientes atendidos en distintos días
elegidos al azar entre Febrero y Agosto del
2002.
Con el análisis de los datos se comprobó
una correlación de Pearson del 0.950 entre
talla y circunferencia craneana, que incluso
resultó más alta que la correlación entre CC/
edad (tabla 1).
Se realizó un análisis de regresión lineal para
CC/talla, CC/edad y talla/edad.
Con los datos se logró establecer una curva
de nor malidad y la dispersión según
percentiles. (Gráfico Nº1)
Discusión
Las fichas incluidas fueron aquellas que
tuvieran los registros de CC y talla
completos, sin límite inferior de talla y con
límite superior de 85 cm, hombres y mujeres.
Actualmente se utilizan las curvas que
comparan CC con edad, pero esta relación
no considera la influencia de la talla como
factor independiente sobre la CC.
Se excluyeron los niños prematuros y
aquellos con patología concomitante.
Nuestra propuesta demuestra una clara
relación entre la CC y la talla del niño
estableciendo patrones de normalidad que
se ven reflejados en la curva a través de los
percentiles.
Al analizar los datos se debió acotar el grupo
para poder tener suficientes datos en cada
subgrupo, reduciéndose el análisis a los
niños entre 47 y 75 cm. Al tomar este grupo
nuestra población estudiada incluye a la
mayoría de los niños menores de 12 meses,
período en el cual se observa el mayor
crecimiento del cráneo.
La curva CC/talla es de utilidad para
diferenciar entre una verdadera micro o
macrocefalia y una circunferencia craneana
adecuada para la talla del niño.
Análisis estadístico: Los datos fueron
analizados usando el programa S-Plus. Se
construyó un patrón de normalidad en base
a percentiles (p95, M, p5) para cada talla.
Las cur vas resultantes se suavizaron
Las deficiencias de esta curva están relacionadas a que representa un sector socioeconómico definido que se atiende en el
Centro Médico San Joaquín. También es
criticable el hecho que las mediciones fueron
25
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Tabla 1. Tipos de Atención en la uaia
Control sano
Consulta de morbilidad
Consejería
Especialidad
Psicodiagnóstico
Terapia individual
Terapia grupal
Nº
Profesionales
Horas
Semanales
Dermatología
1
2
Endocrinología
1
1
Ginecología
3
15
Medicina de Adolescentes
2
9
Nutrición
1
2
Psicología
2
16
Psiquiatría
4
36
realizadas por distintas personas con
distintos instrumentos de medición.
Lusanne: Nestlé Foundation Publication
Series 1984, 4:51-70.
2. Nellhaus G. Head circumference from
bir th to eighteen years. Practical
composite international and interracial
graphs. Pediatrics 1968, 41: 106-14.
3. Moreno G., Mesa T., García C., Kaufman
M.
Macrocefalia
en
el
niño:
características clínicas y hallazgos
radiológicos Boletín Soc. Psiquiatr. y
Neurolog. Infancia y Adoles-cencia. 1995;
6(3):32-33.
4. Schlager G. Alteraciones del tamaño y de
la configuración craneana en el lactante.
Por lo tanto, este trabajo da pie a la
realización de un estudio más amplio que
sea represen-tativo de la población Chilena
para así poder aplicar el instrumento a nivel
nacional.
Bibliografía
1. Johnston F, Lampl M. Anthropometry in
studies of malnutrition and behavior.
26
Evaluación de una unidad de Atención Integral del adolescente en una clínica privada
Revista Chilena de Pediatría 1990,
61:161-65
5. Roche AF, Mukherejee D, Guo S, Moore
WM. Head circumference reference data
Michelle Barreau et al.
bir th to 18 years. Pediatrics 1987,
79:706-12.
6. Centers for Disease Control and
prevention 2000. Growth Charts for the
United States: Improvements to the 1977
National Center for Hea1th Statistics
Version. Pediatrics 2002, 109(1) 45-59,
Figura 3. Principales motivos de consulta en hombres
27
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
-12-11
7. Juez G, Lucero E, Ventura-Juncá P,
Galleguillos A. Talla, circunferencia
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
craneana índice ponderal en recién
nacidos chilenos de clase media. Revista
Chilena de Pediatría 1993, 64(4): 237-
Figura 4. Principales motivos de consulta en mujeres
40.
8. Ivanovic D, Olivares M, Castro C, Ivanovic
R. Circunferencia craneana de escolares
chilenos de 5 a 18 años y nivel
socioeconómico. Revista Médica de Chile
Figura 5. Consultas por anticoncepción y embarazo
28
Evaluación de una unidad de Atención Integral del adolescente en una clínica privada
1995, 123:587-99.
CC/talla
0,001
Tabla 1
0,95
Michelle Barreau et al.
<
Correlación de Pearson valor-p
Figura 6. Consulta por anticoncepción y presencia de
actividad sexual
Figura 7. Actividad sexual por edad
29
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
talla/edad 0,936
0,001
CC/edad 0,873
<0,001
Introducción
<
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Adolescente (UAIA) de Clínica Alemana se
creó en Mayo de 2000 como un sistema de
atención para jóvenes entre 10 y los 24 años.
Por las características propias de los jóvenes,
éstos tienen una necesidad de atención
especial.
La Unidad de Atención Integral del
Figura 8. Comportamiento de riego
La adolescencia es una etapa de la vida en
la cual se producen los cambios físicos,
psíquicos y sociales que llevan a convertir
al niño en adulto. Los cambios físicos
culminan con la capacidad de reproducción
del sujeto y los cambios psicosociales
culminan con la capacidad para que el sujeto
obtenga un oficio o profesión, independencia
económica, y forme su propia familia. La
madurez física precede largamente a la
madurez psicológica y social. Este desfase,
junto a características propias del
adolescente, como la búsqueda de su
identidad, la necesidad de la aceptación por
su grupo de pares, y el despertar sexual son
parte de un proceso normal, pero pueden
ser fuente de desajustes y problemas. Los
problemas de salud de los jóvenes muchas
veces tienen que ver con las conductas de
riesgo en que se envuelven. En la
adolescencia deben establecerse modelos
de conducta saludables tanto para la salud
inmediata como a largo plazo.
30
Evaluación de una unidad de Atención Integral del adolescente en una clínica privada
Los adolescentes solamente consultan en
caso de enfermedad y frecuentemente en
Servicios de Urgencia. No es habitual el
control preven-tivo. Los jóvenes suelen
quedar “en el terreno de nadie”; no se
sienten cómodos con ninguna especialidad
médica; rehuyen la atención en servicios
pediátricos o de adultos por tener que
compartir lugares en común con niños o
gente mayor. Por eso, la necesidad de contar
con un equipo multidisciplinario para la
atención del adolescente, que valore su
privacidad y confidencialidad, en una unidad
especial con un horario adecuado y en un
lugar físico propio.
Michelle Barreau et al.
CLAP, ya validada en otros centros (Cemera),
presentándose el análisis de los casos desde
Marzo del año 2000 a Agosto 2001. Los
diagnósticos se confeccionaron en base a la
Clasificación internacional de enfermedades
y el manual diagnóstico y estadístico de los
trastornos mentales (CIE10). Para el
procesa-miento de datos se utilizó el
programa computacional EPIINFO 6.0. El
análisis estadístico se hizo con Ji2 y Razón
de Disparidad con un nivel de significación
estadística de p<0,05.
Resultados
De los 985 consultantes se analizaron 955
cuyo análisis fue el siguiente:
La primera consulta fue a ginecología:
57,5%, a psiquiatría: 15,6%, a psicología:
13,3%, medicina del adolescente: 9%,
endocrinología: 2,3% y nutriología: 2,3%.
Es así como se consolidó un Centro de
Atención Integral del adolescente en la
Clínica Alemana, cuyo objetivo es contribuir
a la promoción, fomento y protección del
desarrollo normal, así como a la prevención,
diagnóstico y tratamiento de la problemática
de salud física y psíquica del joven, en un
marco ético y a través de un trabajo
multidisciplinario.
Distribución por sexo:
El 85% de los consultantes fueron mujeres,
correspondiendo a 810 mujeres y 145
hombres (figura 1).
El propósito de este trabajo es dar a conocer
a los 18 meses de iniciada la Unidad de
Adolescentes sus resultados, considerando
una descripción de los motivos de consulta,
problemas más frecuentes, principales
diagnósticos y pesquisar conductas de
riesgo.
Distribución por edad y sexo:
La edad promedio fue de 14,3 para hombres
y 16,3 para mujeres (Figura 2).
Principales motivos de consulta en
hombres:
Problemas de conducta 31.7%, problemas
emocionales 17.9%, control de salud
15.8%, problemas de dinámica familiar
8.9% y exceso de peso 8.2% (Figura 3).
Muestra y Método
Los datos fueron obtenidos de una ficha
clínica única por el equipo multiprofesional
que trabaja en la UAIA, compuesto por
médicos y psicólogos (Tabla 1).
Principales motivos de consulta en mujeres:
Trastornos menstruales 22.1 %, control de
salud: 20.3%, problemas emocionales 12.8
%, consejería en anticoncepción
(MAC)12.8%, dismenorrea 10.7% (Figura 4).
Se recopiló la infor mación de 985
adolescentes y jóvenes atendidos en la UAIA
- entre los 10 y 24 años de edad-, residentes
principalmente en la Región Metropolitana
(96%), área oriente de Santiago, que
consultan en forma espontánea o de sus
padres o referencia de otros profesionales.
Consultan principalmente acompañados por
la madre (67,7%) y solos en un 19%.
Consultas por anticoncepción y embarazo:
De 802 mujeres, 6 consultaron por embarazo
(0,75%) y 102 (14%) por métodos
anticoncep-tivos (Figura 5).
Consulta por anticoncepción y presencia
de actividad sexual:
El 98% de las que consultaron por MAC, ya
La historia clínica se transfirió a la ficha
31
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
habían iniciado actividad sexual (Figura 6).
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
factores de riesgo no están consignados en
el total de los consultantes.
Actividad sexual por edad:
Fue mayor a mayor edad (Figura 7).
Salud mental
Comportamientos de riesgo:
La proporción de consumo de tabaco fue
mayor en las mujeres (90% versus 51%
p<0,05), no hubo diferencias significativas
por sexo en cuanto a alcohol (77 % en
hombres versus 87 % en mujeres). La
actividad sexual fue significa-tivamente
mayor en mujeres (87% versus 37% en
hombres). En ambos sexos se observó un
aumento significativo del consumo de tabaco
y alcohol a edades mayores, al igual que la
actividad sexual (Figura 8). Nota: Estos
Los diagnósticos sindromáticos más
frecuentes fueron: trastornos del humor
(afectivos) 46%, trastornos neuróticos
secundarios a eventos vitales estresantes
20% y trastornos de conducta alimentaria
15%. Se revisaron en detalle 161 fichas
ingresadas en un período de 6 meses,
destacando el alto porcentaje de conductas
suicidas, encontrándose que el 35% de los
consultantes a salud mental la presentaban
(N: 49 correspondía a ideas suicidas, 21 a
gestos y sólo 15 a intentos suicidas). Estos
resultados se presentan en detalle en otro
32
Trabajos Originales
Evaluación estadística del programa infantojuvenil de la Clínica Los Tiempos en el período
comprendido entre Agosto 2000 y Agosto 2001
Dr. Jorge Sobarzo B.,
Equipo Multiprofesional Clínica Los Tiempos
trabajo.
necesariamente reflejado en mayores tasas
de natalidad.
Discusión
El alto porcentaje de actividad sexual, a
medida que se avanza en la adolescencia,
podría ser un reflejo de nuestra sociedad,
en cuanto a conductas y valores, cuyo
estudio habría que profundizar en el futuro.
Uno de los aspectos que destaca, fue la gran
demanda de pacientes a sólo 18 meses de
puesta en marcha de la Unidad, lo que
podría corresponder por un lado a una mayor
preocupación de la población por la salud
integral del adolescente, y por otro
responder a una necesidad poco evaluada
en el sector privado de salud.
El menor porcentaje de hombres con
actividad sexual positiva, estaría relacionado
con que los consultantes varones fueron en
su mayoría de menor edad que las mujeres.
Llama la atención la poca presencia del
padre acompañando a los jóvenes, lo cual
probable-mente se relaciona con la actividad
laboral o con los estilos familiares.
En cuanto a las conductas de riesgo, destaca
su presencia a temprana edad,
especialmente el consumo de alcohol y
tabaco, que ha ido en aumento en relación
a décadas anteriores.
Desde el punto de vista metodológico,
destacó la utilización de la ficha CLAP, que
per mitió reforzar la capacidad de
autoevaluación asistencial, posibilitando el
análisis de los datos. Esta ficha, que abarca
los distintos aspectos que pueden influir en
la salud del adolescente, ( no limitándose
solo a lo que motiva la consulta) sino que al
poner el acento en su estilo de vida, facilitó
la pesquisa de factores y conductas de
riesgo.
También es concordante con lo hallado en
la literatura, que las mujeres fuman más que
los hombres y que prácticamente no hay
diferencias entre hombres y mujeres con
respecto al alcohol, dato encontrado
también en encuestas nacionales en todos
los estratos.
Sería necesario destacar la alta incidencia
de conductas suicidas que se presentó en
la submuestra analizada de los jóvenes
consul-tantes a salud mental, fueran éstas
ideas, gestos o intentos, lo que
evidentemente nos hace reflexionar sobre
esta preocupante temática, y nos impone el
desafío de desarrollar programas de
detección precoz de trastornos emocionales,
que se focalicen en construcción de
proyectos o planes vitales de los jóvenes, a
la vez que darles mayores oportunidades de
desarrollo, tanto en el ámbito artístico,
Quisiéramos en este sentido señalar que
además de ser la mayoría de las consultantes
mujeres, se registra una alta consulta en el
área ginecológica, lo cual muestra en parte
la preocupación de las jóvenes por su salud
reproductiva. Los hallazgos en este ámbito
son similares a los datos encontrados en la
literatura: a mayor edad, mayor índice de
actividad sexual. Destaca el alto porcentaje
de iniciación sexual previa a la consulta por
anticoncepción, que en este medio no se ve
33
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
depor-tivo,cultural y profesional.
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
tions. Arch Pediatr Adolesc Med 1998;
152:193.
12. Resnick, MD, Bearman, PS, Blum, RW,
et al. Protecting adolescents from harm.
Findings from the National Longitudinal
Study on Adolescent Health. JAMA 1997;
278:823.
13. Goodwin, MA, Flocke, SA, Borawski, EA,
et al. Direct observation of health-habit
counseling of adolescents. Arch Pediatr
Adolesc Med 1999; 153:367.
14. Frankenfield, DL, Keyl, PM, Gielen, A, et
al. Adolescent patients—healthy or
hurting? Missed opportunities to screen
for suicide risk in the primary care
setting. Arch Pediatr Adolesc Med 2000;
154:162.
15. Schubiner, H, Robin, A. Screening
adolescents for depression and parentteenager conflict in an ambulatory
medical setting: A preliminar y
investigation. Pediatrics 1990; 85:813.
16. Elster, AB, Levenberg, P. Integrating
comprehensive adolescent preventive
services into routine medical care.
Pediatr Clin North Am 1997; 44:1365.
Referencias
1. Maddaleno M. Manual de la OPS, Salud
del Adolescente
2. Burt, MR. 1985. Teenage Pregnancy:
How much does it cost? Washington, DC:
Center or Policy Options.
3. Blum RW, Beuhring T, Wunderlich M, et
al: Don’t ask, they wont’t tell: The quality
of adolescent health screening in five
practice settings. Am. J. Public Health
86:1767-1772,1996
4. Green M (de): Bright Futures: Guidelines
for Health Super vision of Infants,
Children, and adolescents. Arlington, VA:
National Center for Education in
Maternal and Child Health, 1995.
5. US Preventive Services Task Force: Guide
to clinical preventive Services: Second
edition. Baltimore: Williams & and
Wilkins 1996.
6. Sells, CW, Blum, RW. Morbidity and
mortality among US adolescents: An
overview of data and trends. Am J Public
Health 1996; 86:513.
7. Garrison, CZ, McKeown, RE, Valois, RF,
et al. Aggression, substance use, and
suicidal behaviors in high school
students. Am J Public Health 1993;
83:179.
8. Woods, ER, Lin, YG, Middleman, A, et
al. The associations of suicide attempts
in adolescents. Pediatrics 1997; 99:791.
9. Kulig, J, Valentine, J, Griffith, J, et al.
Predictive model of weapon carrying
among urban high school students:
Results and validation. J Adolesc Health
1998; 22:312.
10. Elster, AB, Kuznets, NJ. AMA Guidelines
for Adolescent Preventive Services
(GAPS): Recommendations and
Rationale. Williams & Wilkins, Baltimore
1992.
11. Elster, AB. Comparison of recommendations for adolescent clinical preventive
services developed by national organiza-
Introducción
El desarrollo de la medicina con sus
programas de salud pública ha contribuido
a mejorar las expectativas de vida
provocando una drástica caída, entre otras
cosas, de la mortalidad infantil (1,2). Todo
esto es sin duda un gran avance, sin
embargo, ha llevado a la creación de otros
problemas que no han recibido la debida
atención y que han generado un aumento
de los trastornos psiquiátricos de una
manera no imaginada. Se alude a que todos
estos niños antes morían y que ahora
sobreviven, pero con diversos tipos de
secuelas orgánicas cerebrales que influirían
negativamente en su desarrollo psicosocial
(1,4,10). Lo cual explica el alarmante
aumento de las enfermedades psiquiátricas
en niños y adolescentes. A esto también hay
34
Evaluación estadística del programa infanto-juvenil de la Clínica Los Tiempos
que agregar el mayor número de
disfunciones familiares y de pareja, que por
diversos motivos han aumentado, con las
secuelas de violencia intrafamiliar,
alcoholismo, drogadicción, delincuencia,
incesto y abuso sexual en la infancia y la
adolescencia(1,2,6,9,10). La Psiquiatría
Infantil ha carecido de su espacio de trabajo
en el área privada y como resultado las
hospitalizaciones que se requerían se
efectuaban en clínicas acondicionadas para
adultos. La Clínica “Los Tiempos”, ubicada
en la Comuna de la Reina, viene trabajando
en la atención de pacientes adultos y
adolescentes hace 7 años. Las condiciones
actuales del desarrollo de la especialidad
con las alarmantes cifras de prevalencia de
enfermedades psiquiátricas en niños (7),
hacen muy necesario contar con un equipo
entrenado en la atención de niños y
adolescentes que consideren las
características propias del desarrollo
psicológico y un espacio especialmente
acondicionado para la hospitalización de los
niños y adolescentes (4). A principios del
año 2000, un grupo de Psiquiatras Infantiles
emprendieron, junto con un entusiasta
equipo de apoyo, la tarea de comenzar a
pensar sobre esta posibilidad de
hospitalización de pacientes psiquiátricos en
la especialidad. En agosto del 2000 se da
inicio a las actividades del Programa Infanto
Juvenil de la Clínica “Los Tiempos” con la
inauguración del sector Infantil; para ello se
acondicionó un sector de la Clínica,
aislándolo del resto y disponiendo de seis
camas para la atención de niños y
adolescentes. Para el equipo ha sido una
sorpresa los resultados de la presente
evaluación, por el número de casos, por la
gravedad de los cuadros clínicos y por el
resultado obtenido. No existen estudios en
el área privada por lo que nuestro trabajo
no es comparable, razón también que nos
ha motivado a elaborarlo para así impulsar
Jorge Sobarzo
a otros grupos que quieran incursionar en
la prevención secundaria en el área privada.
Objetivo
Con el presente trabajo se pretende evaluar
estadísticamente el Programa de
Hospitaliza-ción de Pacientes Psiquiátricos
Niños y Adolescentes de la Clínica “Los
Tiempos” en el periodo comprendido entre
agosto 2000 y agosto 2001.
Material y Método
Se revisaron las fichas correspondientes a
los ingresos de los pacientes en la Unidad
de Psiquiatría Infantil y Adolescentes de la
Clínica “Los Tiempos”, del período
comprendido entre Agosto 2000 y primera
semana de agosto 2001. Dichas fichas fueron
diseñadas previamente para homogenizar los
criterios y lenguaje de los diferentes
profesionales del equipo. Los datos se
vaciaron en una hoja de resumen de donde
se procesaron los resultados. Se usaron los
criterios de diagnóstico del DSM IV, (hasta
donde fue posible), para evaluar los
diagnósticos tanto de ingreso como de
egreso. De la hoja de resumen se procedió a
elaborar tablas y gráficos y a realizar los
comentarios que se presentan a
continuación.
Resultados y Análisis
El número de pacientes que se consignaron
en el estudio fue de 38 en total. La
distribución por sexo correspondió a 16
hombres (42 %) y 22 mujeres (58 %), como
se muestra en la Tabla N°1. El mayor
porcentaje para mujeres en relación con los
hombres concuerda con las estadísticas que
revelan una discreta prevalencia de
35
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
enfermedades en mujeres que en hombres
para esa edad (2,4).
Tabla N°1
Distribución de pacientes por sexo
Total Pacientes
100%
38
Hombres
16
42,1
Mujeres
22
57,9
Tabla N° 2
Distribución de pacientes por promedios
de edad y sexo
16,1
Promedio edad hombres
14,2 años
De los 38 pacientes ingresados, 24 estaban
en el sistema escolar y los 14 restantes no
estaban asistiendo a ningún colegio el año
calendario de su ingreso. De los 24 pacientes
que estaban asistiendo al cole gio se
consideró a los que se habían matriculado,
pero que no necesaria-mente estaban
asistiendo a clases. De los 24 pacientes sólo
4 estaban formalmente en el sistema escolar
(ver Tabla N° 3). Estas cifras son las
esperadas dado los diagnósticos que estos
pacientes tienen, por la gravedad de su
patología y condiciones familiares.
En el sistema Escolar
(matriculados)
N°
Fr e c u e n c i a
24
63 %
14
37 %
Total
38
100 %
Tabla N° 4
Distribución de pacientes según tipo de
hospitalización
(%)
Tabla N° 3
Distribución de pacientes según
escolaridad
(%)
Fuera del Sistema
Escolar
La distribución de los pacientes de acuerdo
al tipo de hospitalización, ya sea la
modalidad total, total y parcial y sólo
parcial, se dio de la siguiente manera: (ver
Tabla N° 4) El 63 % de los pacientes debió
ser hospitalizado en la modalidad
hospitalización total. El 29 % estuvo
hospitalizado en forma total y pasó a un
estado de hospitalización parcial después
del alta. Esta modalidad fue una buena
alternativa en aquellos pacientes que al
momento del alta no estaban en condiciones
de irse con su familia y que requerían de un
estado intermedio; llegaban en la mañana
(09,00 AM) y dependiendo de las
condiciones, se quedaban hasta las 13 hrs.
o, en periodo completo, hasta las 17,30 hrs.
En este tiempo los pacientes realizan un
programa especialmente estructurado para
sus necesidades que consisten en
actividades de Terapia ocupacional y de
psicopedagogía. Se incluyó a 3 pacientes
que ingresaron a hospitalización sólo
Parcial, permaneciendo en el recinto desde
las 09,00 hrs. hasta las 17,30 hrs. Estos
pacientes se integran a las actividades junto
con el resto de los pacientes hospitalizados,
desarrollando labores de Terapia
Ocupacional y de Psicopedagogía.
La edad de los pacientes estuvo
comprendida entre los 12 y los 18 años,
correspondiendo un 16,1 años de promedio
para las mujeres y un 14,2 años para los
hombres (ver Tabla N° 2).
Promedio edad mujeres
años
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
N°
Fr e c u e n c i a
Hospitalización Total
Total y Parcial
Solo Parcial
24
11
3
63 %
29 %
8%
Total
38
100 %
De acuerdo a los tipos de derivación se
36
Evaluación estadística del programa infanto-juvenil de la Clínica Los Tiempos
Jorge Sobarzo
consideró a aquellos pacientes que ingresaron derivados de médicos particulares, de
aquellos que ingresaron derivados de servicios de salud. (ver Tabla N° 5). Hay un mayor
grupo de pacientes que ingresa derivado de médicos particulares,( sean o no médicos del
equipo), y que los refirieron al Equipo de la Clínica. Las Instituciones que nos han derivado
pacientes son Clínicas generales y servicios de Urgencia del sector alto de Santiago y de
Regiones.
Tabla N° 5
Distribución de pacientes según tipo de derivación
N°
Institución
Particular
Total
Frecuencia (%)
16
22
38
42 %
58 %
100 %
Al considerar los diagnósticos de ingreso se
utilizó los Criterios Diagnósticos del DSM
IV, por ser el sistema diagnóstico más
conocido por los médicos del equipo. Al
ingreso sólo se consideró el diagnóstico más
importante y se rotuló como eje I. Sin
embargo, en la práctica no todos los
diagnósticos son susceptibles de ser
encasillados de acuerdo a dichos criterios.
De acuerdo a estos diagnósticos la tabla
quedó de la siguiente manera:
y 29 % para Trastorno Bipolar. Le siguen en
frecuencia los intentos de suicidio, 4 casos
(10,5 %), que a pesar de no ser un
diagnóstico eje I, lo consideramos por lo
descriptivo del motivo de consulta. Le sigue
en frecuencia 3 casos de trastorno por
abusos de sustancias (7,8 %). Hay 2 casos
de Esquizofrenia y 2 de Trastorno Psicótico
no especificado, con un 5,2 % cada uno. El
resto corresponde a 1 caso de Trastorno
conducta Alimentaria (Anorexia Purgativa),
1 caso de Trastorno Esquizoafectivo, 1 caso
de Trastor no Conductual, 1 caso de
Síndrome Paranoideo y 1 caso de Trastorno
por descontrol de impulsos.
Tabla N° 6
Distribución de pacientes por diagnóstico
de ingreso
Diagnósticos
N°
%
T. Conducta Alimentaria, Anorexia
T. Depresivo Mayor
T. Bipolar
T. Esquizoafectivo
T. EQZ
T. Psicótico
Intentos de Suicidios
T. Conductual
T. Abuso de sustancia
Sind. Paranoideo
T. Descontrol de impulsos
1
11
11
1
2
2
4
1
3
1
1
2,6
29
29
2,6
5,2
5,2
10,5
2,6
7,8
2,6
2,6
Total
38
En los diagnósticos de Egreso se mantuvo
la tendencia de los ingresos, con algunos
cambios como muestra la Tabla N° 7:
Tabla N° 7
Distribución de pacientes según
diagnóstico de egreso
T. Conducta Alimentaria, Anorexia
TDM
T. Bipolar
T. Esquizoafectivo
T. EQZ
T. Psicótico
T. Conductual
T. Abuso de sustancia
Sind. Paranoideo
100
Los diagnósticos más frecuentes
corresponden a los Trastornos del ánimo:
con un 58 % (22 casos) correspondiendo
un 29 % para los Trastorno Depresivo Mayor
37
N°
%
1
12
12
1
2
3
2
3
1
2,6
32
32
2,6
5,2
7,9
5,2
7,9
2,6
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Des. anormal de la Pers.
Limítrofe, compensado
Total
1
38
manera:
2,6
Tabla N° 9
Distribución de pacientes según subtipos
de Trastorno Bipolar
100
Los Diagnósticos de Ingreso y Egreso
coinciden en las patologías afectivas como
las más frecuentes, con 24 casos (64 %).
Estas cifras concuerdan con las altas
prevalencias de los trastornos afectivos para
estas edades,(8). Sube la cantidad de TDM
y T. Bipolar a 12 cada uno sumando entre
ambas 24 casos (64 %). Desaparece el
diagnóstico de Intento de Suicidio que se
agrega a los diagnósticos al alta de
Desarrollo Anor mal de Personalidad
compensado, dos a TDM y 1 a T. Psicótico
no especificado.
T. Bipolar I
T. B. I, episodio más
reciente mixto
T. Bipolar II
T. B c/sint. psicóticos
Total
Tabla N° 8
Distribución de pacientes según tipo de
Trastorno Depresivo Mayor
TDM
TDM
TDM
TDM
TDM
TDM
Total
con sint. Ansiosos
con ideación suicida
Grave s/sint.psic.
con intento de suicidio
con sint. Psicóticos
moderado
%
1
1
6
2
1
1
8
8
50
16
8
8
12
100
N°
%
2
16
7
1
2
58
8
16
12
100
Los más frecuentes subtipos corresponden
a trastorno Bipolar I, episodio más frecuente
mixto con 7 casos (58 %), que por la
gravedad del cuadro se entiende la
frecuencia en un centro especializado. Le
sigue el Trastorno Bipolar I con 2 casos y el
Trastorno Bipolar con síntomas psicóticos,
con 2 casos cada uno y 1 caso de Trastorno
Bipolar II. 7 de estos pacientes corresponden
al sexo masculino y 5 al femenino.
Al considerar aparte los tipos de Trastorno
Depresivo Mayor se tiene la siguiente tabla:
N°
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Con respecto a los diagnósticos del Eje 2
se hicieron los siguientes diagnósticos al
egreso. (ver Tabla N° 10)
De los 38 pacientes, a 24 se les hizo
diagnóstico en el eje 2 (63 %). El diagnóstico
más frecuente fue el Desarrollo Anormal de
Personalidad sin Especificar, con 8 casos (33
%), le sigue el Trastorno de Personalidad
Limítrofe con 5 casos (21 %), sigue el
Trastorno de Personalidad con Rasgos
Antisociales con 3 casos (12 %). Hay 2 casos
de Desarrollo Anormal de Personalidad con
Rasgos Limítrofes Bajos y 2 casos de
Tabla N° 10
Distribución de pacientes según
Diagnóstico del Eje II
La mayoría de los TDM correspondieron a
Trastorno Depresivo Mayor Grave sin
síntomas psicóticos, con 6 casos (50 %), le
siguieron 2 casos de trastorno depresivo
mayor con intento de suicidio grave (16 %),
el resto con síntomas ansiosos 1 caso, con
ideación suicida 1 caso y 1 caso de trastorno
depresivo mayor moderado. En cuanto al
sexo de estos pacientes 10 corresponden a
mujeres y 2 a hombres.
N°
%
Des. Anor. de Pers. sin especificar
Con respecto a los subtipos de Trastorno
Bipolar se desagregan de la siguiente
38
Evaluación estadística del programa infanto-juvenil de la Clínica Los Tiempos
8
33
Des. Anor. de Pers. con rasgos histriónicos
1
4
Des. Anor. de Pers. con rasgos limítrofes
bajos
2
8
Des. Anor. de Pers. con rasgos inhibidos
1
4
Des. depresivo de personalidad.
1
4
Trast.
2
8
Trast.
3
12
Trast.
1
4
Trast.
5
Jorge Sobarzo
Generalizado del Desarrollo
Pers. con rasgos Antisociales
Paranoide de Personalidad
Límite de Personalidad
21
Total
24
100
Trastorno Generalizado del Desarrollo y 1 caso de Trastorno Paranoide de Personalidad.
Se usó el concepto de Desarrollo Anormal de Personalidad para los casos menores de 15
años y de Trastorno de Personalidad propiamente tal para los mayores de 15 años y en los
que claramente aparecen los criterios DSM IV. La mayor frecuencia de diagnósticos en el
eje II sumado a las características de estos diagnósticos apunta a la gravedad de estos
adolescentes y sus diagnósticos (11).
Con respecto a los diagnósticos del eje 4, la Tabla N°14 nos muestra que del total de 38
pa-cientes, a 27 pacientes se les realizó el diagnós-tico de “Problemas relativos al grupo
de apoyo” (71 %).
sus hijos. Hay que destacar que se ha
obser vado en ocho adolescentes que
después del alta, sus madres han necesitado
ser internadas en Clínicas psiquiátricas con
diagnósticos similares (Trastornos
Afectivos).
Tabla N° 11
Distribución de pacientes según Eje IV
De acuerdo a la alta cantidad de problemas
familiares se incluyó en el tratamiento de
los pacientes talleres para padres, los cuales
se realizan dos veces al mes, con una alta
asistencia de padres y familiares (12). La
idea es formar una red de apoyo altamente
capaci-tada en los temas básicos de salud
mental, en la prevención y tratamientos de
las enferme-dades mentales. Como red de
apoyo social ha sido muy efectiva ya que ha
dado paso a la posibilidad de que los padres
expresen sus sentimientos en cuanto a la
crisis que ha significado la enfermedad de
N°
%
Problemas relativos al
grupo primario de apoyo
Sin diagnóstico
27
11
71
29
Total
38
100
En la Tabla N° 12 se muestra la relación con
39
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
respecto al Tipo de Alta que se dio en este
periodo. 32 altas correspondieron a altas
médicas (84 %), y 6 altas correspondieron
a Altas Exigidas por los padres, (16 %). Las
altas exigidas corresponden a situaciones en
las cuales los padres solicitaron el alta en
contra de la opinión del médico tratante y
los motivos fueron económicos, o el no
aceptar el diagnóstico y la gravedad, y por
lo tanto, la necesidad de ser hospitalizado.
típicos y neurolépticos atípicos,
Antidepresivos
tricíclicos
(TCC),
Antidepresivos Inhibidores de la recap-tación
de serotonina (IRSS), Antidepresivos
inhibidores de la monoaminoxidasa B (IMAO
B), Antidepresivos Noradrenérgicos y
serotoninér-gicos (NOR-SER), Ansiolíticos y
Estabilizadores del Ánimo. Los porcentajes
son expresados en relación al total de
pacientes (38). En todos los pacientes se
usaron tratamientos combinados. Los
medicamentos más usados fueron los
ansiolíticos en 33 pacientes (87 %), le
siguieron los neurolépticos atípicos usados
en 25 pacientes (66 %), y estabilizadores
del ánimo 21 pacientes (55 %), los
antidepresivos IRSS en 20 pacientes (53 %),
solo en 3 pacientes se usó Tricíclicos y en 2
pacientes Antidepresivos noradrenérgicosserotoninérgicos y dopaminér-gico en dosis
altas (Venlafaxina). En 1 paciente se usó un
IMAO A (Moclobemida). Además hubo una
prescripción de terapia Electroconvulsiva.
(ver Tabla N° 14).
Tabla N° 12
Distribución de pacientes de acuerdo al
Tipo de Alta
Médica
Exigida
N°
%
32
6
84
16
Total
38
100
La Tabla N° 13 nos muestra la condición al
alta de estos pacientes. 35 pacientes (92
%) fueron catalogados como “mejor al
momento del alta”, 3 pacientes se
catalogaron como “iguales al momento del
alta” (7 %). De los 3 pacientes, 2 estuvieron
1 y 4 días respectivamente, de estadía en la
Clínica, por lo que no se logró intervenir en
los pacientes y los padres solicitaron el alta
por diferentes motivos.
Tabla N° 14
Distribución de pacientes según
Procedimientos Médicos
Tabla N° 13
Distribución de pacientes de acuerdo a
Condiciones al Egreso
N°
%
Mejor
Igual
Peor
35
3
0
92
7
0
Total
38
100
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
N°
%
Típicos
Atípicos
TCC
IRSS
IMAO
NOR-SER
Ansiolíticos
E. Animo
TEC
16
25
3
20
1
2
33
21
1
42
66
8
53
3
5
87
55
3
Total
38 pacientes
100
En cuanto a los procedimientos psicológicos
se agruparon en Evaluaciones Cognitivas,
Emocionales y en Otras. La distribución
quedó de la siguiente manera: Evaluaciones
Cogni-tivas se efectuaron a 11 pacientes,
Evaluaciones Emocionales a 17 pacientes y
en el rubro “Otras” a 22 pacientes. Mucho
de estos pacientes ingresaron con los
estudios psicológicos realizados, a otros
Durante la hospitalización se efectuaron una
serie de procedimientos médicos que se
pueden agrupar en la Prescripción de
medicamentos y en la Prescripción de
Terapia electroconvulsiva.
La prescripción de fármacos fue agrupada
en los siguientes grupos: Neurolépticos
40
Evaluación estadística del programa infanto-juvenil de la Clínica Los Tiempos
hubo que repetírselos. Hay que considerar
que cada paciente necesitó más de un
estudio psicológico. En el rubro “otros” está
considerado el Test de Rorschach.
Total Pacientes
Cognitivo
Emocional
Otros
%
11
17
22
28
44
58
38
Se
realizaron
inter venciones
psicoterapéuticas que se dividieron en
Intervenciones individuales e intervenciones
familiares con manejo general. Estas últimas
no correspondieron a Terapias de Familias,
sino a entrevistas familiares. 33 pacientes
recibieron psicoterapia individual y 25
pacientes fueron entrevistados con su
familia.
Tabla N° 15
Distribución de Pacientes según Tipos de
Evaluación Psicológica
N°
Jorge Sobarzo
Tabla N° 16
41
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
42
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Trabajos Originales
Trastorno primario de la vigilancia. Seguimiento
de 9 casos.
Fernández F.; Japaz, O.; Monsalve, E.; Valenzuela, R.; Gajezwski, C.; Menéndez, P.
Servicio de Neuropsiquiatría Infantil, Hospital Clínico San Borja Arriarán.
Distribución de pacientes según Tipo de
Intervención Psicoterapéutica
Individual
Familiar
N°
%
33
25
87
66
Total
N°
2
11
Por último en la Tabla N° 19 se consignan
los tipos y números de exámenes de
laboratorios realizados a los 38 pacientes.
Muchos pacientes ingresaron a la Cínica ya
con sus estudios realizados.
Tabla N° 19
Distribución de pacientes de acuerdo al
Tipo de Exámenes Complementarios
Realizados
Tabla N° 17
Distribución de pacientes según
Procedimiento Psicopedagógico y Terapia
Ocupacional
Evaluación
Procedimiento
Proc. Psicopedagógico
8
21
8
21
Proc. T. Ocupacional
29
76
29
76
Tabla N° 18
Distribución de pacientes según
Interconsulta por Especialidad
Especialidad
Internista
1
1
Se realizaron 11 interconsultas, siendo la
mayoría a otros psiquiatras de la
especialidad para solicitar una segunda
opinión en la mayoría de los casos. Hubo
dos interconsultas a médico internista por
tromboflebitis de brazos, una a neurología
por Esclerosis Múltiples, una a nutrióloga
por Anorexia y una a traumatólogo por
contusiones y esguince.
Los procedimientos Psicopedagógicos y de
Terapia Ocupacional resultaron ser muy
importantes en el manejo y recuperación de
los pacientes hospitalizados. A 8 pacientes
se le hizo evaluación y se les realizó
intervención psicopedagógica, de acuerdo
a lo consignado en la ficha clínica. A 29
pacientes se les realizó evaluación e
intervención en Terapia Ocupa-cional. Es
comprensible que el número de
intervenciones en TO sea más alto que a las
psicopedagógicas por la gravedad de los
cuadros clínicos presentados.
%
%
7
1
Psiquiatría Neurología
NutriólogaTraumatólogo
Tipo Examen
N°
EEG
TAC
SPECT
RNM
P. Bioq.
P. Hepáticas
P. Tiroídeas
Hemog./ VHS
Niveles plasmáticos de
estabilizadores del ánimo
Detección de drogas
Otros
Comentarios
13
3
2
5
21
16
18
21
15
8
13
Al finalizar nuestro estudio podemos llegar
43
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
a las siguientes conclusiones:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Se concuerda con la literatura especializada que los centros y servicios de
tratamiento residencial son marcos
apropiados para los niños y
adolescentes con trastornos mentales
que requieren un contexto altamente
estructurado y supervisado durante un
periodo importante de tiempo (1,2).
El trabajo demuestra que la mayor
cantidad de ingresos correspondió a
adolescentes entre 12 y 18 años,
predominan las mujeres,
los
diagnósticos de ingresos corresponden
a más del 50 % a Trastornos del ánimo,
donde la mitad fueron trastorno bipolar
y el resto TDM. Estas cifras podrían
explicar la razón porque se hospitalizan
más mujeres que hombres por la mayor
frecuencia de mujeres con trastornos del
ánimo que hombres.
Son patologías graves que requieren de
un equipo multidisciplinario altamente
especia-lizado en el manejo de estas
enfermeda-des.
Existe dificultad en seguir realizando
estudios ocupando los criterios DSM IV
por no estar incorporadas las
características del desarrollo y por ser
categorías diagnósticas más bien rígidas
(2). Cabe hacer notar que los criterios
diagnósticos rígidos nada tienen que ver
con el dinamismo de los diagnóstico en
psiquiatría infantil y que se requiere de
un juicio adecuado para ponderar los
síntomas presentados por los niños y
adolescentes.
Por lo polimorfos y confusos que son los
cuadros de comienzo en la adolescencia
existe la necesidad de hacer
diagnósticos precisos ocupando
exámenes de laborato-rio y recurrir a
interconsultas y/o reuniones clínicas
periódicas.
Hay que considerar que además se
requiere, por el alto número de
diagnósticos del eje IV, trabajar con las
familias por la alta disfuncionalidad que
una enferme-dad de esta envergadura
acarrea a las familias (12). Este trabajo
se comenzó a realizar en nuestra Clínica
7.
8.
9.
10.
11.
12.
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
con la participación rotativa de todos
los profesionales del Equipo.
Necesidad de mejorar la forma y calidad
de los registros en la Ficha Clínica, de
tal manera de favorecer la evaluación y
estudios posteriores. Se necesita
uniformar la ficha Clínica y mejorar una
categoriza-ción más fina de los cuadros
clínicos según la patología del
adolescente, para realizar futuras
investigaciones.
Está implícito que el trabajar con niños
y adolescentes presupone contar con un
personal paramédico y de servicio
altamen-te capacitado e idóneo que
requiere una delicada selección y
capacitación perma-nente.
En la reinserción de los niños a su
mundo normal se vio la necesidad de
contar con un proceso gradual que
consistió en usar las hospitalizaciones
diurnas. Además se vio la necesidad de
contar en el equipo con profesionales
intermediarios entre la Clínica y la
realidad externa. Estos profesionales
son el Terapeuta Ocupacional y el
Psicope-dagogo.
La necesidad de seguir haciendo este
tipo de revisión para evaluar el trabajo
realizado hasta la fecha, y poder
comparar con otros equipos de trabajo.
Los registros periódicos de los niños
hospitalizados por par te de los
miembros del equipo son necesarios
para poder comparar las variaciones de
las tendencias en la psicopatología de
los niños.
Del trabajo en equipo se desprendió la
necesidad de seguir conformando otro
equipo por subespecialidad, se
desarrolló el equipo de Trastornos de
conductas alimentarias. En este equipo
se incluyó una terapeuta familiar y a una
nutrióloga.
Se incluyó un Terapeuta Ocupacional
permanente al staff de la Clínica por la
relevancia de la rehabilitación integral
en la recuperación de este tipo de
paciente.
Referencias Bibliográficas
44
Trastorno primario de la vigilancia. Seguimiento de 9 casos.
1.
Montenegro, Hernán: “Psiquiatría del
Niño y del Adolescente”. 2° Edición.
2. Hales, Robert; “ Tratado de Psiquiatría
DSM IV” 3° Edición.
3. Cassem, Ned H.; “Manual de Psiquiatría
en Hospitales Generales” 4 Edición.
4. Kaplan, Harold “ Sinopsis de
Psiquiatría” 7ª Edición.
5. DSM IV, Manual Diagnóstico de Enfermedades Mentales.
6. Villarino, Hernán; “Incesto y Abuso
Sexual e la infancia y adolescencia” Rev.
Psiquia-tría y Salud Mental 2001,XVIII,
1:10-33.
7. Montenegro, H: Salud mental del
Escolar: estandarización del inventario
de Proble-mas Conductuales y Destrezas
Sociales de T. Achenbach en niños de 6
a 11 años. CEDEP-UNICEF Santiago,
CIDE.
8. Toro, J: Depresión y Ansiedad en la
Infancia y la Adolescencia. Trastornos
A fectivos: ansiedad y depresión.
Editorial Masson. (Cáp. 47)
9. Grau, A: Psiquiatría y Psicología de la
Infancia y Adolescencia. Textos de Pediatría en diálogos.
10. Ollendick, Thomas: Psicopatología
Infantil, Biblioteca de Psicología,
Psiquiatría y Salud, 1993.
11. Koldobsky, Nestor: “Trastorno de
Personali-dad:
Asociación
o
comorbilidad”. Rev. Latinoamericana de
Psiquiatría. 2001,1:1.
12. Montenegro, H: El Aumento de
Depresión Infanto-Juvenil un intento
ecosistémico de explicación. Psiquiatría
y Salud Mental. 2002, XIX:2.
F. Fernández et al
problemas en el ambiente social,
educacional o laboral. Este cuadro es
denominado Hipersomnia Primaria en el
DSM-IV (2).
Los criterios diagnósticos de esta entidad
clínica son los siguientes:
A. Trastorno de por lo menos un año de
duración, con síntomas de las cinco
categorías principales definidas por:
1. Disminución de la capacidad para
mantener el alerta, el estado de vigilia,
la excitabilidad o la atención, durante el
trabajo mental sostenido.
2. Disminución de la atención hacia las
actividades de la vida diaria.
3. Evitación
de
las
actividades
estructuradas o repetitivas.
4. Inquietud motora y conductas que
mejoran el estado de alerta.
5. Temperamento cuidadoso, compasivo,
afectuoso y cariñoso.
Esta condición mórbida constituiría una
característica hereditaria que se mantendría
toda
la
vida,
diagnosticándose
preferentemente en la edad escolar, pues
dificulta el rendimiento escolar debido a la
incapacidad de mantener la atención en
clases.
Objetivo
Evaluar la evolución de un g rupo de
pacientes diagnosticados como trastorno
primario de la vigilancia desde 1994. En la
evaluación diagnóstica se realizaron los
siguientes procedimiento y exámenes:
entrevista psicoló-gica, examen neurológico
y psiquiátrico, y los respectivos test
psicológicos (WIS-R, Bender, CAT-A), EEG y
pruebas tiroídeas. No se realizó
polisonografía por problemas de costo. El
seguimiento se realiza cinco años después
Introducción
En 1990 Weinberg (1) propone el término
Trastorno Primario de la Vigilancia para
referirse a aquellas personas que han
perdido la capacidad para estar atentos y
vigilantes, presentando somnolencia
excesiva o sueño diurno que les causa
45
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
del diagnóstico inicial.
Tipo Educación
Material y Método
La muestra consistió en nueve pacientes,
ocho mujeres y un hombre, de los cuales,
ocho de ellos diagnosticados en el Servicio
de Neurología del Hospital San Borja
Arriarán y uno derivado del Servicio de
Neurología del Hospital de Rancagua.
Aspectos del área escolar:
Distribución según nivel de escolaridad
9
Total
9
-
Cantidad niños
Total
3
5
1
- Se investigó la existencia de experiencia
laboral, encontrándose que sólo dos de
ellos había trabajado. En los dos casos,
los sujetos establecieron estrategias para
mantener el alerta. Fueron positivamente
evaluados y establecieron buenas
relaciones con sus jefes y compañeros de
trabajo.
- Evaluación de estrategias para mantener
el alerta durante actividades mentales
conti-nuas, especialmente durante la
jornada escolar:
Seis de ellos establecieron estrategias,
caracterizadas principalmente por: pararse
del puesto (dos), moverse del asiento
(tres), cambio de actitud (dos) y mojarse
la cara (tres).
Evaluación de la disminución del alerta en
actividades de la vida diaria.
La mayoría de ellos (siete) refirieron:
Aspectos Generales:
- La edad promedio de los sujetos evaluados
fue de 14,7 años con un rango entre los
11 y 23 años.
- Del total de pacientes (nueve), cinco de
ellos se mantenían en control en los
Servicios de Neurología de los Hospitales
de Rancagua (uno) y San Borja Arriarán
(cuatro).
Los
cinco
reciben
psicoestimulantes, cuatro de ellos
anfetaminas y uno metilfenidato.
4
4
1
Bueno
Regular
Malo
Area de socialización con sus pares
Todos tienen un número de amigos mayor a
cinco. Siendo descritos como amistosos y
buenos compañeros.
Resultados
E. Básica
E. Media
E. Superior
Cantidad niños
Area conductual
El total de los sujetos tiene una conducta
escolar buena, ajustada y adecuada. Sus
profesores los describen como: tranquilos,
pasivos, calla-dos, tímidos y respetuosos.
En cada paciente se efectuaron las siguientes
evaluaciones:
a) Evaluación psiquiátrica: que incluyó
entre-vista semi-estructurada
y
observación clínica.
b) Evaluación neurológica: consistió en
evaluación clínica y examen neurológico
completo.
c) Evaluación psicológica: incluyó la observación clínica y la administración de dos
instrumentos, el inventario de Beck y el
Cuestionario de Autoevaluación para
Ansiedad: Staic (niños) y Stai (adultos).
Tipo Educación
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Pérdida de turnos.
Tareas incompletas.
Desorganización.
Negligencia o descuido.
Ensoñación diurna.
- Evaluación de la actitud frente a
actividades repetitivas o estructuradas (ver
televisión, escuchar música, leer, o
estudiar): cinco de ellos las evitan.
Distribución según rendimiento
46
Trastorno primario de la vigilancia. Seguimiento de 9 casos.
Mayor a 3 horas
Area Sueño - Vigilia
Horas
2
3
4
Cansancio frecuente
Cantidad niños
Sí
No
Cantidad niños
6
3
Somnolencia frecuente durante el día
6
3
Cantidad niños
Si
No
Duración Sueño Diurno
1 hora
2 horas
Cantidad niños
8 horas
12 horas
12 ó más horas
Sueño Diurno
Horas
1
Duración Sueño Nocturno
La mayoría de los sujetos duerme siesta y
cuatro de ellos duerme 12 horas o más como
tiempo total de sueño (ver tablas siguientes).
La mayoría se despierta con sueño para ir a
clases y en la evaluación subjetiva de las
dificultades para levantarse, cuatro de ellos
respondieron que les “es muy difícil” y tres
de ellos “no muy difícil”. Además, seis de
ellos expresaron cansancio y somnolencia
frecuente. Detallamos a continuación:
Si
No
F. Fernández et al
Cantidad niños
6
3
Evaluación Psicológica y Psiquiátrica
3
2
La actitud de todo el grupo de pacientes
hacia los diferentes examinadores fue
47
Boletín
Sociedad
de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Trabajos
Originales
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Distonías que responden a dopamina (D.R.D.) y
su relación con depresión mayor (D.M.)
Dr. José Torrens Cid, Dr. Juan Soto Díaz
Instituto Teletón Santiago
Menor que normal
tranquila, cooperadora y atingente.
- Al evaluar la percepción de autoestima se
constató que cuatro de ellos tiene una
autoestima mala a regular. La mayoría de
ellos vinculó la baja autoestima a la disminución de los rendimientos, concentración
o memoria en el área académica.
- Estado de ánimo: Del total de sujetos (9),
tres de ellos refirieron ánimo regular y uno
ánimo bajo (triste).
- Administración del Inventario de Beck: La
mayoría presentó síntomas depresivos,
desde leve a severo.
- Investigación de los antecedentes
familiares: destaca la existencia de
depresión en dos de los padres y en dos
familiares directos se encontró el
antecedente de suicidio.
Además, dos de los padres presentan
características clínicas compatibles con el
diagnóstico de trastorno de la vigilancia.
Evaluación Neurológica
La presencia de signos blandos se objetivó
sólo en uno de los sujetos, el resto del
examen neurológico fue normal, sin signos
que orientaran a otra patología.
A continuación se detalla:
Síntomas Depresivos
Leves
Moderados
Severo
Cantidad niños
3
2
1
Discusión
Concordamos con lo ya evidenciado en otros
trabajos (3) en relación a que los sujetos
portadores de este trastorno poseen un perfil
característico y diferenciable de otros
diagnósticos, dado principalmente por: la
disminución de la alerta con sus diferentes
expresiones clínicas, las características del
sueño, el buen comportamiento y ajustada
conducta social que los convierte en sujetos
queridos y aceptados por el entorno en
general.
Rescatando lo encontrado en la literatura
(4, 5) este trastorno tendría características
hereditarias y se mantendría toda la vida,
pues en este trabajo tenemos sujetos desde
los 11 años hasta los 23 años,en los cuales
se ha mantenido el diagnóstico por lo menos
durante 5 años de evolución, además, existe
el antecedente de un cuadro similar y
persistente hasta el día de hoy, en dos de
los padres de los sujetos estudiados.
- Area temperamental, descritos por sus
padres y profesores como: cariñosos,
afectuosos, compasivos.
- Se administró el cuestionario para
evaluación de ansiedad obteniéndose los
siguientes resultados:
a) Evaluación de estado
Tipo
Normal
Mayor que normal
Menor que normal
Cantidad niños
7
2
0
b) Evaluación de rasgo
Tipo
Normal
Mayor que normal
4
Cantidad niños
2
3
Otro elemento importante de señalar en este
48
Distonías que responden a dopamina (DRD) y se relación con depresión mayor (DM)
cuadro es acerca de la buena conducta de
estos sujetos tanto en el hogar como en el
colegio, lo cual sumado a las características
temperamen-tales impide un diagnóstico
precoz, pues sólo cuando el rendimiento
escolar se deteriora en forma significativa,
los padres o profesores se motivan a
consultar. Por las mismas razones los padres
no insisten en mantener el tratamiento y
abandonan los controles, situación que
ocurrió en cuatro de los nueves pacientes
de este estudio.
José Torrens et al
deberían tenerse en cuenta en las
evaluaciones e intervenciones de sujetos
portadores de este trastorno.
El enfoque multidisciplinario (5 ,9) además
nos permite garantizar la adhesividad al
tratamiento con todo lo que ello implica
especialmente en relación a la pesquisa
oportuna de complica-ciones. El rol de la
adhesividad en este cuadro definido como
un trastorno de por vida es fundamental pero
es interferida desde los padres quienes
evalúan positivamente las características
temperamentales de estos pacientes,
situación similar sucede con los profesores
que a pesar del menor rendimiento de este
tipo de alumnos, son más permisivos con
ellos en función, de su buena conducta. Por
lo tanto padres como profesores no
visualizan la necesidad de un tratamiento y
sobretodo de un tratamiento a largo plazo,
siendo los profesionales exper tos los
llamados a incluir y motivar tanto al paciente
como a sus padres y profesores, ofreciendo
una terapéutica integradora del cuadro en
cuestión.
Creemos valioso discutir en relación al
tratamiento de estos pacientes, la necesidad
de un manejo multidisciplinario, que incluya
Psicólogo, Psiquiatra y Neurólogo. Esto lo
señalamos en base a la alta asociación de
este cuadro con síntomas depresivos,
situación claramente evidenciada en este
trabajo.
En relación al tratamiento farmacológico
propiamente tal corroboramos lo expuesto
en otros trabajos (5) siendo los
psicoestimulantes los fármacos de elección.
Todos los sujetos de este trabajo que estaban
medicados en for ma permanente
presentaban una mejoría de la aler ta
expresada principalmente en la mejoría de
los rendimientos y en la disminución de las
horas de sueño diurno.
Conclusiones
Constatamos la vigencia de los criterios
diagnósticos propuestos por Weinberg para
el trastornos primario de la vigilancia,
constitu-yendo una entidad nosológica
claramente definida.
Insistimos que este trastorno persiste toda
la vida y si bien es cierto cuando estos
pacientes
fueron
inicialmente
diagnosticados, no presen-taban síntomas
de la esfera depresiva, con el curso de la
evolución, la irrupción de la adoles-cencia y
el incremento de las exigencias personales
y del medio social, más la dificultad objetiva
en los rendimientos a causa del trastorno
mismo, convierte a este grupo de pacientes
en sujetos vulnerables a padecer algún tipo
de trastorno en salud mental, especialmente
en el área del humor (5-6-7-8). Además
considerando que en este trabajo
rescatamos el antecedente de dos padres
depresivos y en dos familiares directo el
antecedente de suicidio, antecedentes que
El trastorno primario de la vigilancia es un
cuadro que persiste toda la vida por lo que
requiere un tratamiento a largo plazo o de
por vida.
Los pacientes adecuadamente tratados con
psicoestimulantes mejoran su rendimiento
escolar y su funcionamiento global. Además,
los pacientes en tratamientos tienen una
mayor autoestima, mejor estado de ánimo y
menor severidad de los síntomas depresivos.
Reconocemos, en concordancia con la
literatura, una alta asociación con síntomas
depresivos, mayor que la esperada para la
49
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
población general.
Concluimos en plantear la necesidad de un
diagnóstico precoz que conlleve un esquema
terapéutico multidisciplinario que permita
involucrar activamente al sujeto afectado,
su familia y su entorno social, todo lo cual
impactará significativamente en la calidad
de vida de estos sujetos.
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Primary disorder of vigilance: A novel
explanation
of
inattentiveness,
daydreaming, boredom restlessness and
sleepiness. J. Pediatr. 1990,116:720-725.
2. Pichot, P.; López - Ibor, J. y Valdés, M.;
DSM IV Manual diagnóstico y estadístico
de los Trastornos Mentales, Editorial
Masson S.A., Barcelona 1995.
3. Fernández, F.; Campos, A., López, I.,
Japaz, O. Trastorno primario de la
vigilancia, un diagnóstico diferencial del
síndrome de déficit atencional”. Boletín
de la Sociedad de Psiquiatría y
Bibliografía
1. Weinberg, W.A and R.A. Brumback.
50
Distonías que responden a dopamina (DRD) y se relación con depresión mayor (DM)
José Torrens et al
Neurología de la Infancia y Adolescencia . 1996, 7:14.
4. Weinberg, W. y Harper, C. “Vigilance and its disorders”. Neurologic Clinics. 1993,15978.
5. Warren, A., Weinberg, M., Caryn, R. et al: “Attention - Deficit/Hyperactivity Disorder III:
Disturbances of vigilance”. A. Psychiatric. 1998,21:503-525.
6. Weinberg, R.A.; Rutman, J.; Sullivan, L. et al. Depresion in Children referred to an
educational diagnostic center: diagnosis and treatment. J. Pediatr 1973,83:1065-72.
7. Brumback, R.A.; Weinberg, W.A. Relation- ship of Hyperactivity and depression in children.
Percept mot skill. 1997,45:247-51.
8. Weinberg, W.A.; Mc Lean, A.; Snider, R.L. et al: Depression, Learning disability, and
school behavioral problems. Psychol rep 1989,64:275-283.
9. Weinberg, W.A.; Schraufnagel, C.D.; Harper, C.R. et al. Algorithms for the treatment of
affective illness, primary disorder of vigilance, and task-dependent attention disorders
(learning disabilities) in children and adoles-cents. J. Child Neurol. 1996,11:3.
10.
Fernández F, Campos C. Trastorno primario de la vigilancia. Aspectos neurológicos
y psicológicos en síndrome de déficit atencional. Editores: López I, Troncoso L, Förster
J, Mesa T.; Editorial Universitaria, 1998. pp 255-262.
Introducción
Es un síndrome de contracción muscular
mantenido, causando frecuentemente torsiones, movimientos repetitivos y/o posturas
anormales.
para la síntesis de L-Dopa, que da la forma
recesiva de DRD (H.R.). BH4 es cofactor de
la Triptofano Hidroxilasa para la síntesis de
serotonina.
Antecedentes Históricos
Hipótesis de Trabajo
Segawa en 1971 describió una distonía
generalizada en adultos, de curso progresivo,
con fluctuación diur na con excelente
respuesta a L-Dopa. Tiene Herencia
Autosómica Domi-nante (A-D).
Se plantea que en pacientes catalogados
como distonías generalizadas o Parálisis
Cerebral mixtas de causa no precisada hay
que buscar D.R.D. y se cer tifica el
diagnóstico según respuesta a L-Dopa.
T. Nygaard en 1994 presenta una serie de 5
pacientes con Distonía-Parkinson,
catalogados como (P.C.) Parálisis Cerebral,
con excelente respuesta a L-Dopa.
Puede existir una relación con depresión
mayor por alteración similar de vías
metabólicas de síntesis de DopaminaNoradrenalina y Sero-tonina.
Torrens y Soto en 1998 presentan 5 casos
similares.
El propósito del estudio es evaluar el efecto
terapéutico de L-Dopa, C-Dopa en DRD y
diferenciar y caracterizar cuadros clínicos
Autosómico dominante y Autosómico
recesivo.
Tanaka y Nygaard en 1994 identifican el gen
responsable en el cromosoma 14 q Locus
D22.1-22.2 que codifica la enzima GTP
ciclohidroxilasa I para la síntesis de Tetra
Biopterina (BH4). La Biopterina es un
cofactor de la Tirosina-Hidroxilasa para la
síntesis de L-Dopa.
D.R.D. por deficiencia Tetrabiopterina (TH4),
A-D Gen 14 q 22.1.
- Retardo movimientos fetales.
- Retardo del desarrollo motor
- Hipotonía leve a severa
- Pérdida de la marcha antes de los 10 años.
- Cuadro extra piramidal progresivo
Ludecke y Nygaard 1995 identifican el gen
de la Tirosina Hidroxilasa (T.H.) en 11p 15,
51
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
-
predominio distónico, inicio 6 meses - 2
años.
Signos piramidales, hiperreflexia, Babisky.
Intensificación de los síntomas en el transcurso del día.
Excelente respuesta a L-Dopa.
C.I. normal o retardo mental leve.
TAC-RNM cerebral, estudios errores congénitos del metabolismo normales.
Biopterina disminuida, Neopterina
disminuida,
ácido
Homavalínico
disminuido en L.C.R.
Positron Emisión Tomography (PET):
Tomo-grafía emision positrónica con
fluorodopa normal. Indemnidad neuronas
Nigro estria-tales dopaminérgicas.
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
D.R.D. por deficiencia Tirosina Hidroxilasa
A-R gen 11 p 15.
- Severo retardo movimientos fetales 5º 6º
mes con baja intensidad.
- Hipotonía leve a severa.
- Retardo desarrollo psicomotor severo
predominio motor.
- Ninguno logra marcha independiente sin
terapia.
- Cuadro extrapiramidal progresivo
predominio distónico, inicio desde los 6
meses a los 8 años.
- Sin variación diurna de los síntomas.
- Signos piramidales, hiperreflexia ++
52
Distonías que responden a dopamina (DRD) y se relación con depresión mayor (DM)
- Moderada respuesta a L-Dopa ++
- C.I. disminuido.
- TAC-RNM cerebral, estudio errores congénitos metabolismo nor males TH4,
Biopterina, 5 Hidroxindola cético, (SHIAA)
normal en LCR.
- PET con fluorodopa normal.
José Torrens et al
Material y Métodos
Se seleccionan 4 pacientes catalogados
como distonías generalizadas o parálisis
cerebral mixtas de etiología no precisada
para buscar Distonías que Responden a
Dopamina (D.R.D.) y se cer tifica el
diagnóstico según respuesta a L-Dopa. Además se observa la respuesta que se obtiene
sobre la depresión mayor de un paciente, ya que hay una alteración similar de vías
metabólicas de síntesis de Dopamina-Noradrenalina y Serotonina, y se analiza el árbol
genealógico de estas familias donde la depresión mayor es muy frecuente.
Se hace un estudio prospectivo con 4 pacientes cuyos padres dan consentimiento informado
por escrito para iniciar tratamiento con L-Dopa 250 mg., C-Dopa 50 mg.
Se utilizó pauta evaluación funcional que se describe a continuación:
Dividida en áreas Distonía - Postura - Función - Avd - Marcha.
Se da un puntaje de 1 a 5 grados en cada área, para finalmente calcular un promedio.
Distonía
1. Sin distonía (normal)
2. Aparece en una acción particular.
3. Distonía presente en muchas acciones, aparece ocasional en reposo.
4. Presente en todas las acciones y la menor parte del tiempo en reposo.
5. Distonía de reposo permanente, presente en todas las acciones.
Postura
1. Sin alteración (normal).
2. Mantiene posturas con facilidad.
3. Puede mantener posturas con dificultad.
4. Puede mantener algunas posturas con ayudas.
5. Compromiso máximo de la postura que es posible mantener o no con gran dificultad.
des de la vida diaria.
5. Totalmente dependiente.
Función
1. Sin alteración (normal).
2. Distonía presente pero no interfiere la función.
3. Mayor dificultad para lograr la función.
4. Con gran dificultad ejecuta algunas
acciones, alcance de objeto.
5. Nula posibilidad de acción.
Marcha
1. Normal.
2. Leve trastorno funcional, deambulador
comunitario pero con lentitud, con o sin
ayudas técnicas.
3. Moderado trastor no, deambulados
domiciliario con o sin órtesis, bastones,
carrito u otras ayudas técnicas.
4. Severo trastorno, sólo desplazamiento
asistido domiciliario. Traslados mayores
en silla de ruedas manejada
independiente-mente.
5. Grave trastorno, se desplaza sólo en silla
de ruedas, no la maneja.
Actividades de la vida diaria
1. Sin limitaciones (normal).
2. Autovalente con dificultad y lentitud.
3. Mantiene independencia en la mayoría de
las actividades de la vida diaria, con o
sin ayudas técnicas.
4. Dependiente en la mayoría de las activida53
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Hipotonía
++++
++++
++++
++++
AMC
+
+
+
Variación diurna
++
Distonía
+++++
+++++
++++
++++
Bradikinesia
+++++
Rigidez
+
Temblor
+
Postural
++
+++++
+++++
+++++
Hiperrreflexia
++
+
+
Inicio Tratam. Dopa
15a
7a
1a
3a
Duración tratamiento
7a
5a
2a
5a
Dosis mantención
250mg L-Dopa
125mg L-Dopa
250mg L-Dopa
60mg L-Dopa
Efecto terapéutico
+++++
+++
++
++
Características de los Pacientes
Se considera una respuesta significativa en
la terapia cuando se obtiene un cambio en
1 grado en un área.
La respuesta es clínicamente significativa
cuando se obtiene un cambio en 1 grado en
3 áreas o más.
Escala de mejoría clínica
Leve (+)
=
área
Moderada (++) =
áreas
Bueno (+++)
=
áreas
Muy bueno (++++)
4 áreas
Superior (+++++) =
áreas
cambio 1 grado en 1
cambio 1 grado en 2
cambio 1 grado en 3
= cambio 1 grado en
cambio 1 grado en 5
o más.
Se establece una línea de base con la pauta
de evaluación que sirve de control.
Se comienza la terapia con 1/8 tableta de
250 mg. De L-Dopa + 50mg C-Dopa que sube
mensualmente en la misma cantidad, hasta
obtener respuesta terapéutica, repartida 2 3 veces al día, este se considera dosis de
mantención, es la menor dosis del
medicamento, con que se obtiene una
respuesta terapéutica beneficiosa, sin
efectos secundarios.
Se incluyen en el protocolo 4 pacientes con
un mínimo de 2 años de terapia con L-Dopa.
Antecedentes Clínicos
Paciente Nº
2
4
Edad / Sexo
14 / F
10 / M
Movimientos fetales
6º mes
DSM Sedente
Marcha
-
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Escolaridad
Escuela especial 2
Sin escolaridad 2
1
3
21 / M
3/M
Resultados
Edad de inicio del tratamiento con L-Dopa
Rango: 1 a 16 años
Promedio: 8.5 años
5º mes
5º mes
15 a
-
Duración del tratamiento
Rango: 2 a 7 años
-
Dosis mantención
Rango: 60 - 250 mg.
54
Distonías que responden a dopamina (DRD) y se relación con depresión mayor (DM)
Efecto Terapéutico
Sin respuesta Leve
+
Moderado
++
Bueno
+++
Muy bueno
++++
Superior
+++++
José Torrens et al
en la población general de más menos un
1% y Depresión Mayor más menos un 10%
con predominio femenino. Se define como
una herencia multifactorial, con una carga
de varios genes y significativa influencia del
medio psicosocial. A pesar de una intensiva
búsqueda de genes responsables, con
técnicas de genética molecular, no ha sido
posible determinar genes específicos,
concluyente y consensuadamente.
2
1
1
Efectos Colaterales
- Nauseas 2
- Vómitos 2
El gen 14q 22.1 tiene una frecuencia
estimativa de 1:2.000.000, con penetrancia
incompleta e inicio distonía de menor de
un año de edad hasta mayor de 70 años.
Ceden bajando la dosis
Exámenes Laboratorio
La Tetrabiopterina (TB4) actúa como
cofactor y en la cadena de síntesis de varios
neurotrans-misores: Dopamina, Nor
Adrenalina, Epinefrina, Triptofano,
Serotonina, Melatonina, por lo que sin duda
debe jugar un impor tante rol en los
trastornos del humor, concordando la
evidencia clínica de la familia 1. Además hay
un alto índice de alcoholismo de los
hermanos paternos y la madre tiene una
Depresión Mayor tratada.
- Estudio metabólico - TAC - RNM - Normales
- Retardo desarrollo psicomotor moderado
a severo
- Escoliosis severa 2 pacientes.
- No están disponibles estudios de TB4 en
LCR, ni estudios de genética molecular.
Evolución
Los pacientes D.R.D con herencia A-R con
deficiencia de la tirosina hidroxilasa es el
grupo descrito más g rave y con una
respuesta a L-Dopa moderada influye en esto
que todos tienen una A.M.C., que suma
atrofia muscular, retrac-ciones de partes
blandas y rigideces articulares.
Durante el curso del tratamiento de la
distonía del paciente índice, fue muy notoria
la elevación del humor paralelamente a la
mejoría motora, lo que nos hizo pensar si
existiría una etiopatogenia común. Sólo una
evaluación en escala Zung de depresión de
65 a 30 puntos.
Esto está de acuerdo con la literatura según
la cual existe una respuesta variable a L-Dopa
de excelente a leve, o sólo se logra la
estabilización del cuadro clínico.
Koch R, Gluttler F. presentan un caso de una
mujer de 25 años con una moderada
hiperfenila-laninemia debida a una mutación
de la Hidroxil fenilalanina, presenta una
depresión mayor con crisis de pánico, se
trata con BH4 100 mg. al día con una
espectacular respuesta; un año con
seguimiento estable.
En cambio todos los pacientes con
deficiencia (TH4) la respuesta es superior.
Depresión
De las 4 familias estudiadas, todas tienen
antecedentes de Depresión Mayor (D.M.)
diag-nosticadas y tratadas por psiquiatras,
hospitali-zaciones y un suicidio. No hay
antecedentes de Enfermedad Bipolar (E.B.).
BH4
FENILALANINA
TIROSINA
De acuerdo con los conocimientos actuales
la enfermedad Bipolar tiene una incidencia
Tirosina
55
BH4
Fenilalanina
4- Hidroxilasa
L-DOPA
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Hidroxilasa
DOPAMINA
NOREPINEFRINA
EPINEFRINA
PNMT
TRIPTOFANO
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
HIDROXITRIPTOFANO
SEROTONINA
Triptofano
AADC
Hidroxilasa
Dopamina
13- Hidroxilasa
BH4
HOMT
MELATONINA
NOCETIL SEROTONINA
Serotonina Nacetilasa
5
56
57
Boletín
Sociedad
Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Revisión
dedetemas
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Quistes aracnoidales
Dra. Catalina Culcay
AADC: Acido
decarboxilasa
L
amino
la función de canales iónicos. Aparece en la
primera o segunda década de la vida, con
paroxismos distónicos de miembros
superiores y axiales.
aromático
HOMT: Hidroxindol-O-metiltranferasa
Los pacientes se mantienen autovalentes, la
ingesta de alcohol produce una espectacular
respuesta, inhibiendo la distonía, por lo que
muchos pacientes terminan con alcoholismo
dependiente, la medicación actual no tiene
una buena respuesta.
Alcoholismo Familiar
Espectro Depresivo, es una entidad clínica
específica, es un tipo de Depresión Mayor
familiar, en que los hombres padecen
alcoholismo dependiente y las mujeres
depresión mayor, con fuerte influencia
psicosocial, con imprinting de los
cromosomas sexuales, ya que condicionan
características clínicas especiales según sea
el sexo de los pacientes o el de sus padres.
No se conocen el o los genes responsables.
El gen de la Tirosina Hidroxilasa (T.H.) 11
p 15 5, identificado por Ludecke 1995,
demuestra acoplamiento en D.R.D., pero con
herencia A-R. Se han descrito 12 familias
europeas con 16 pacientes. Una estimación
por Nº pacientes diagnosticados en Chile
puede ser 1:2.000.000.
Es un hecho conocido la comorbilidad entre
Depresión mayor y Enfermedad Bipolar con
alcoholismo siendo los g rupos más
importantes en poblaciones de alcohólicos
con antecedentes familiares.
Los estudios de acoplamiento de 11 p 15.5
con depresión mayor y enfermedad bipolar
son variables según muestra estudiada, país,
autor, predominando los resultados
negativos, con 2 excepciones:
- Malafosse, Leboyer 1997 de 11 familias
estudiadas con enfer medad bipolar
encuentran acoplamiento en 2 con 11p.15
- Gerhard 1987, encontró acoplamiento en
una familia Amish, de las 4 familias
estudiadas la depresión afecta 6 hombres
y 3 mujeres y en el espectro depresivo 14
hombres y 3 mujeres.
La familia 1 nos muestra un patrón de
alcoholismo sólo en hombres y con distonía
en ambos sexos, donde el gen 14q 22.1, se
segrega por línea paterna y depresión Mayor
por línea materna probablemente de otro
origen.
Otro trabajo en una población de alcohólicos
divide los pacientes en: Abuso de alcohol,
alcohólicos dependientes, alcoholismo con
depresión secundaria y depresión con
alcoholismo secundario, siendo este último
grupo el más frecuente.
Hay varios estudios que demuestran que en
la evolución de una depresión hay una caída
de los niveles de TH4 y T.H. para alcanzar
niveles normales coincidiendo con la mejoría
clínica.
Existe un cuadro llamado distonía
mioclónica que responde a alcohol, gen 7 q
21, A-D codifica un sarcoglicano de
membrana que podría producir trastorno de
Estas evidencias hacen plantear nuevas
líneas de investigación en la depresión
usando BH4, L-Dopa o complementando los
58
Quistes aracnoidales
Catalina Culcay
tratamientos habituales, especialmente en
depresión mayor resistente, comorbilidad
alcoholismo-depresión, depresión con mayor
sintomatología dopami-nérgica, depresión
mayor con antecedentes familiares de
distonía focal o generalizada.
5.
Conclusiones
6.
- En toda distonía o Parálisis cerebral mixta
de la infancia de etiología no precisada
debe pensarse en D.R.D.
- La excelente respuesta a L-Dopa + C-Dopa
hace el diagnóstico.
- La respuesta terapéutica es mantenida y
sin efectos secundarios o tóxicos de
importancia.
- Existe la evidencia clínica que los genes
14q 22 y 11p 15 se pueden expresar con
dos fenotipos: Depresión mayor, distonía
generalizada y posiblemente comorbilidad
con alcoholismo.
- Estas
obser vaciones
deben
complementarse con estudios de genética
molecular.
- En cuanto a la respuesta antidepresiva,
durante el curso del tratamiento de la
distonía del paciente índice, fue notoria
una elevación del humor paralelamente a
la mejoría motora, lo que nos hizo pensar
si existiría una etiopatogenía común, lo
que nos hace plantear la posibilidad de
nuevas perspectivas en el estudio y
tratamiento de las depresiones.
7.
8.
9.
10.
11.
Referencias
1.
2.
3.
4.
Nygaard TG, Marsden CD Duvoisin RC.
Dopa-responsive dystonia. Adv Neurol
1988;50:377-84.
Nygaard TG. Dopa-responsive dystonia:
Delineation of the clinical syndrome and
clues to pathogenesis. Adv neurol
1993;60:577-85.
Le Witt PA, Miller LP, Levine RA, et al.
Tetrahydrobiopterin in dystonia:
Identifica-tion of abnormal metabolism
and thera-peutic trials. Neurology
1986;36:760-4.
Mayeux R, Stern Y, Cote L, WilliamsJBW.
Altered serotonin metabolism in
12.
13.
14.
59
depressed patients with Parkinson’s
disease. Neurology 1984;34:642-6.
Segawa M, Hosaka A, Miyagawa F,
Nomura Y, Imai H. Hereditar y
progressive dystonia with marked
diur nal fluctuation. Adv Neurol
1976;14:215-33.
Fahn S. Clinical variants of idiopathic
torsion dystonia. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1989;(suppl):96-100.
Nygaard TG. An analysis of Nor th
American families with dopa-responsive
dystonia. In: Segawa M, ed. Hereditary
progressive dystonia with marked
diur nal
fluctuation.
Camfor th:
Parthenon Publishing, 1993;97-104.
Nygaard Tg, Snow BJ, Fahn S, Calne DB.
Dopa-responsive dystonia: clinical
charac-teristics and definition. In:
Segawa M, ed. Hereditary progressive
dystonia with marked diur nal
f luctuation. Carnfor th: Par thenon
Publishing, 1993;21-36.
Nygaard Tg. Dopa-responsive dystonia:
20 years into the levo-dopa era. In:
Quinn NP, Jenner PG, eds. Disorders of
movement: Clinical, pharmacological
and physiological aspects. London:
Academic Press, 1989; 323-37.
Lowe NL, Carter S. Static encephalopathies. In: Rudolph AM, Hoffman JIE,
Axelrod S, eds. Pediatrics. 18th ed. East
Norwalk: Appleton & Lange, 1987;15947.
Costeff H, Gadoth N, Mendelson L, Harel
S, Lavie P. Fluctuating dystonia
responsive to levodopa. Arch Dis Child
1987;62:801-4.
Fink JK, Filling-Katz MR, Barton NW,
Macrae PR, Hallett M, Cohen WE.
Treatable dystonia presenting as spastic
cerebral palsy. Pediatrics 1988;82:1378.
Boyd K, Patterson V. Dopa responsive
dystonia: A treatable condition misdiagnosed as cerebral palsy. Br Med J
1989;298:1019-20.
Castaigne P, Rondot P, Ribadeau Dumas
JL, said J. Affection extrapyramidale
evoluant chez deux jeunes freres: Effets
remarquables du traitement par la L-
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
dopa. Rev Neurol 1971;124:162-6.
15. Maekawa K, Kitani N. Remarkable effect
of L-dopa idiopathia dystonia: A case
report. No To Hattatsu 1972;4:274-81.
16. Hongladarom T. Levodopa in dystonia
musculorum deformans. Lancet 1973;1:
1114.
17. Melnichuk PV, Sosnovskaia LS. Lechenie
deformiruiushchei.
18. Ichinose H, Ohye T, Takahashi E, Seki N,
Hori T, Segawa M, Nomura Y, Endo K,
Tanaka H, Tsuji S, et al. Hereditary
progressive dystonia with marked
diur nal fluctuation caused by
mutuations in the GTP cyclohydrolase I
gene (comments). Nat Genet 1994, 8:
235-242.
19. Tyrosine hydroxylase gene not linked to
manic-depression in seven of eight
pedigrees. Hum. Hered. 42: 259-263,
1992.
20. No association of a tyrosine hydroxylase
gene
tetranucleotide
repeat
polymorphism in autism, Tourette
syndrome, or ADHD. Biol. Psychiat.
37:484-486,1995.
21. Localization of the human tyrosine
hydroxylase gene to chromosome
11p15. (abstract) Cytogenet. Cell Genet.
40:610 only, 1985.
22. Tyrosine hydroxylase and levodopa
responsive dystonia. J. Neurol.
Neurosurg. Psychiat. 52:112-114, 1989.
23. Biochemical and neurophysiological
investigations in two forms of Segawa’s
disease. Neuropediatrics 21: 3-8, 1990.
24. A single human gene encoding multiple
tyrosine hydroxylases with different
predicted functional characteristics.
Nature 326: 707-711, 1987.
25. A polymorphism in the dopamine betahydroxylase gene is ass with “paranoid
ideation” in patients with major
depression. Wood JG, Joyce PR, Miller
AL, Mulder RT, Kennedy MA.
26. Influence of 5-HTTLPR and TPH variants
on illness time cour mood disorders.
Cusin C, Serretti A, Lattuada E, Lilli R,
Lorenzi C, Mandelli L, Pisati Smeraldi
E.
27. Identification of a naturally occurring
polymorphism in the pr region of the
28.
29.
30
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
60
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
norepinephrine transporter and analysis
in major depression. Zill P, Engel R,
Baghai TC, Juckel G, Frodl T, MullerSiecheneder F, Z P, Schule C, Minov C,
Behrens S, Rupprecht R, Hegerl U, Moller
HJ.
Parental major depression and the risk
of depression and other disorders in
offspring: a prospective-longitudinal
community s. Lieb R, Isensee B, Hofler
M, Pfister H, Wittchen HU.
Genetic risk factors for major depression
in men and women or different
heritabilities and same or partly distinct
genes? Kendler KS, Gardner CO, Neale
MC, Prescott CA.
Evidence for a locus on chromosome 1
that influences vulneral alcoholism and
affective disorder. Nurnberger JI Jr,
Foroud T, Flury L, Su J, Meyer ET, Hu K,
Crowe R Edenberg H, Goate A, Bierut L,
Reich T, Schuckit M, Reich W.
Tryptophan hydroxylase gene 218A/C
polymorphism is associa.. somatic
anxiety in major depressive disorder. Du
L, Bakish D, Hrdina PD.
Genome survey for susceptibility loci for
recurrent, early-response depression:
Results at 10cM resolution. Zubenko GS,
Hughes HB, Stiffler JS, Zubenko WN,
Kaplan BB.
Possible genetic link between eating
disorders and seasonal cha. mood and
behavior. Sher L.
Neurobiology of depression. Nestler EJ,
Barrot M, DiLeone RJ, Eisch AJ, Gold
SJ, Monteggia LM.
Mental Illness in Mild PKU Responds to
Biopterin. Koch R, Guttler F, Blau N. Mol
Genet Metab 2002 Mar; 75(3) 284 - 6.
The neurobiology of bipolar disorder:
focus on signal transduction pathways
and the regulation of gene expression.
Bezchlibnyk Y, Young LT.
Protein kinase C and phospholipase C
activity and expression of their specific
isozymes is decreased and expression
of MARCKS is increased in platelets of
bipolar but not in unipolar patients.
Pandeey GN, Dwivedi Y, SridharaRao J,
Ren X, Janicak PG, Sharma R.
Trinucleotide repeat expansions: do they
Quistes aracnoidales
Catalina Culcay
contribute to bipolar disorder? Goossens
D, Del-Favero J, Van Broeckhoven C.
Los quistes aracnoidales son las anomalías
del desarrollo más frecuentemente
diagnosticados de forma incidental en la
infancia, ocasional-mente pueden producir
síntomas por expansión o sangramiento.
Aspectos como su predominio en el sexo
masculino, localización más frecuente en el
lado izquierdo, todavía no tienen una
explicación aceptada; por otra parte existe
controversia sobre su rol y sobre la mejor
opción quirúrgica para su tratamiento.
ejercida sobre ellas, esto ocurre en los
quistes cerrados.
En cuanto al contenido, suele ser un líquido
incoloro de composición similar al LCR. En
ocasiones es amarillento, con tasa elevada
de proteínas y a presión superior,
sucediendo esto habitualmente en quistes
no comunicantes.
Clasificación y características
- Topográfica: raquídeos y craneales.
- Raquídeos : cervicales, dorsales, lumbares
y sacros.
- Craneales : supra e infratentoriales.
El objetivo de esta revisión es describir la
clasificación, patogénesis, manifestaciones
clínicas y tratamiento de los quistes
aracnoidales raquídeos y craneales.
Quistes raquídeos
Definición
Independientemente de su ubicación
regional pueden ser extradurales,
intradurales y radiculares.
Todo tipo de cavidad anómala, abierta o
cerrada, de contenido similar al líquido
cefalorraquídeo, relacionada con el estuche
meníngeo, de natu-raleza no inflamatoria,
tumoral ni parasitaria, cuyas paredes son
de aspecto membranoso y están constituidas
por aracnoides (1).
Quistes extradurales
Se encuentran localizados en el espacio
epidural, sistemáticamente en el plano
posterior de la médula, con su fondo de saco
en situación caudal. En ocasiones son muy
extensos, hasta con 300ml.de LCR en su
interior, llegando a erosionar los pedículos
y arcos ver tebrales adyacentes y
ensanchando a su nivel el canal raquídeo.
Tipos
Abiertos o comunicantes y quistes cerrados
o no comunicantes.
Anatomía patológica
Pueden frenar el crecimiento de los
cartílagos epifisarios produciendo escoliosis,
cifosis o deformidades vertebrales.
Pueden ser únicos o múltiples, dependiendo
sobre todo de su ubicación, los
intracraneales en general son únicos. El
tamaño es diverso, desde unos milímetros
a varios centímetros, y la forma varía desde
esférica, oblonga, ovoide o piriforme cuando
son cerrados a una for ma aplanada,
moldeada por las estructuras adyacentes,
cuando son abiertos. Su pared, es por
definición, tejido aracnoídeo que aparece
como
una
membrana
fina
y
semitransparente, a veces engrosada hasta
casi un milímetro de espesor, brillante
blanca o azulada. La pared y las estructuras
adheridas estarán tanto más adelgazadas y
aplanadas cuanto mayor sea la presión
La hipótesis patogénica más admitida es la
de una herniación de la lámina parietal de
la aracnoides hacia el espacio epidural a
través de un defecto congénito de la
duramadre o en un punto débil de la misma.
La aracnoides protruye hacia el espacio
epidural, cuya presión es relativamente
menor que la del espacio subaracnoídeo, por
lo que el divertículo en comunicación directa
con el LCR, puede progresar en tamaño sin
más limitación que la que le impone el
espacio físico. Los incrementos de presión
subaracnoídea producidos por cambios
posturales, tos, esfuerzos, se transmiten en
61
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
su interior instantáneamente. Si la entrada
es amplia , el LCR inyectado en él, podrá
volver a salir con fluidez pero si la entrada
es estrecha, se establece un mecanismo
valvular unidireccional que precipita el
crecimiento del quiste hasta el punto de
producir compresión medular por simple
compromiso volumétrico. Los quistes
extradurales son siempre comunicantes, al
menos inicialmente.
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Los quistes intradurales, al disponer de un
espacio mucho mayor que el epidural para
su desarrollo, pueden alcanzar grandes
tamaños
sin
producir
síntomas,
adaptándose a la morfología de la médula.
Cuando se descompensan la convivencia del
quiste con el tejido ner vioso, provoca
sintomatología similar a los extradurales:
dolor local o irradiado de aparición a veces
postural, afección de vías largas medulares
y, rara vez, un nivel lesional.
El cuadro clínico es poco característico, en
tanto no ocurra un compromiso de espacio
son asintomáticos o producen algias
segmentarias. Cuando ocurre el compromiso
de espacio, los síntomas y signos
corresponden a los de una compresión
medular extrínseca, a menudo intermitente.
Quistes radiculares
La mayor parte de las veces son hallazgos
casuales, son más frecuentes en localización
sacra, pueden afectar cualquier raíz.
Tipos:
Perineurales,
extradurales,
seudoextra-durales y dilatación de vaina
radicular.
Quistes intradurales
Se sitúan íntegramente en el espacio
subarac-noídeo, suelen ser múltiples, de
variado tamaño, asociados con frecuencia a
quistes radiculares.
La gran mayoría de ellos son asintomáticos,
pueden causar dolor cuando desencadenan
síntomas irritativos.
Generalmente no provocan deformidades
óseas notables, asientan también en el plano
retromedular. Su origen es controvertido, se
plantea una disembrioplasia de tipo
disrráfica en la que la trabeculación de la
aracnoides se realiza de forma incorrecta,
organizándose en ciertos tramos en red
membranosa con escasa fibras elásticas, en
especial a nivel de los puntos de emergencia
de las raíces en la superficie medular. Estas
membranas,sufrirán una paulatina
invaginación sacular hasta convertirse en un
divertículo, que a futuro pueden permanecer
ampliamente abier tas y f láccidas,
desarrollar un mecanismo valvular y crecer
intermitentemente o cerrar su cuello y
conver-tirse en quistes no comunicantes.
Estos últimos no son estáticos, con
frecuencia no determinada pueden iniciar
un crecimiento secundario, la razón no es
clara, puede atribuirse a una secreción activa
de su pared por vellosidades o por
formaciones coroideas; o más probablemente por un mecanismo osmolar.
Origen, como el de todos los quistes se
piensa en una base disembrioplásica, que
sirve de punto de partida para el posterior
progreso de las formaciones cavitarias.
La manifestación clínica común es la
irritativa, con dolor irradiado por el territorio
radicular correspondiente, a veces con clara
relación postural. Se asocia frecuentemente
con hernias discales.
Quistes craneales
Los quistes aracnoidales fueron descritos
por primera vez en 1831 por Bright (2).
Corresponden a cerca del 1% de todas las
lesiones
de
masa
atraumáticas
intracraneales (3), ocurren en cerca de 0,5
% de las autopsias como hallazgo incidental
(4).
Patogénesis
62
Quistes aracnoidales
Catalina Culcay
Su etiología específica ha sido motivo de
considerable controversia, se ha planteado
un origen congénito malformativo, trauma,
infección e incremento de presión
intracraneal. Actualmente la teoría sobre su
origen congénito es la más aceptada (2). Por
otra parte la discusión de las dos hipótesis
-alteración del desarrollo de la aracnoides
versus agenesia de las estructuras cerebrales
que resulta en dilatación del espacio que
contiene LCR- está disminuyendo. Las dos
diferentes entidades, quiste aracnoidal y
agenesia cerebral focal pueden coincidir,
pero excepcionalmente.
se reunieron 285 casos, que fueron
analizados retrospectivamente (4).
Esencialmente los resultados coinciden con
los de otras largas series. Existió
predominancia en varones (63,8%). La edad
media de inicio de los síntomas fue 6 años,
lo que refuerza la etiología congénita.
La presentación clínica es dominada por el
carácter expansivo de la lesión que lleva a
un aumento de la presión intracraneana,
frecuente-mente asociada con macrocráneo,
en 50 %. Los otros síntomas están
relacionados con la localización del quiste
en términos de irritación local de las
estructuras cerebrales adyacentes.
Convulsiones fueron reportadas en 18%;
hallazgos electroencefalográficos correspondientes al quiste en 32%.
La hipótesis de la agenesia está siendo
abandonada en base a la siguientes
evidencias:
1. Reexpansión del lóbulo temporal después
de la cirugía
2. El cálculo de volumen y comparación de
peso no revela diferencias significativas
entre los dos hemisferios.
3. No existe indicios de agenesia de estructuras cerebrales en quistes aracnoidales
localizados en otros lugares del cerebro.
De los 285 niños, en 47 (16,5%), el
antecedente de un trauma menor fue el
motivo de admisión en el hospital.
Frecuentemente en la fisura Silviana la
ruptura de las venas puente y los vasos
cor ticales, resultan en hemor ragias
subdurales, con la consecuente ocupación
de espacio, con la extensión desde el espacio
subdural a la cavidad del quiste.
Los quistes aracnoídeos se originan por
anomalía en la separación y duplicación de
los endomeninges (4).
Una alta proporción de hematomas
sintomáticos necesitan un manejo de
emergencia, sin embargo los hematomas
subdurales e higromas son complicaciones
infrecuentes.
Manifestaciones Clínicas
A pesar de múltiples estudios clínicos,
radioló-gicos y patológicos, persisten
controversias relacionadas con la
patogénesis, estrategias terapéuticas y
relación de los quistes arac-noidales con
signos no progresivos como cefalea o
convulsiones; pueden ser clínica-mente
silentes y ser reconocidos solamente como
hallazgo incidental en examen postmorten
o en estudios de neuroimagen. Los hallazgos
neurológicos comunes son: cefalea, convulsiones, hidrocefalia retraso en el desarrollo,
signos específicos resultantes de compresión
del tejido neural o aumento de la presión
intracraneana, y aumentos localizados
compen-satorios del cráneo (1).
Distribución de la localización de quistes
aracnoidales (n= 285)
Fisura
Silviana
34,6%
-Cisterna cerebelomedular
15,5%
Convexidad
cerebral
12,9%
Area
sellar
11,3%
Otra
10,4%
Fisura
interhemisférica
6,5%
Area
supracolicular
5,2%
En un estudio cooperativo Europeo de niños
con quistes aracnoidales (edad 0-15 años),
63
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Angulo
2,3%
- Area clival
1,3%
e
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
cerebelopontino
cerebelopontino.
interpeduncular
Tipos: Infratentoriales y supratentoriales
Quistes craneales infratentoriales
Dos
tercios
tienen
localización
supratentorial; los quistes de la fisura
Silviana pueden alcanzar un tamaño
considerable con signos c línicos de
hipertensión intracraneana o síntomas
relacionados a compresión de estructuras
cerebrales adyacentes. En el área de la
cisterna cerebelomedular, pueden ocasionar
síntomas cerebelosos, pero casi
invariablemente se presentan con
incremento de la presión intracraneana
debido a hidrocefalia obstructiva. Los quistes
hemisféricos extensos pueden extenderse en
las tres fosas craneales. En la localización
suprasellar, los quistes pueden expandirse
en todas las direcciones, con compromiso
del sistema óptico, si son extensos e
hidrocefalia debido a oclusión del foramen
de Monro.
La mayor parte de ellos son únicos, abiertos
o cerrados.
Clasificación:
- De línea media posterior
a. Posterosuperior
b. Posteroinferior
1. Cerrados
2. Abiertos al cuarto ventrículo
3. De cisterna magna.
- Hemisféricos
- De ángulo pontocerebeloso.
Por frecuencia ocupan el segundo lugar entre
los quistes craneales a continuación de los
de fosa media y, aunque pueden permanecer
asintomáticos, con gran facilidad producen
cuadros clínicos seudotumorales por su
propia masa o por interferencia con la
circulación del LCR; lo que ocurre
preferentemente en los cerrados.
Clasificación
Los criterios para la clasificación son
principal-mente radiológicos, en base a su
morfología y propiedad de comunicación con
las estructuras adyacentes, o patológicas en
relación con malformaciones asociadas.
En relación a su origen y crecimiento, tienen
una naturaleza malformativa ; la causa
primaria se atribuye a una mala
diferenciación del mesénquima periaxial con
defectuosa par tición entre piamadre y
arcanoides con formación de membranas
leptomeníngeas más o menos saculares, que
crecerán por la presión pulsátil de LCR.
Galassi et al (4) subdivide los quistes de
fosa media en tres tipos :
- Tipo I . Tiene forma de huso, se limita a la
parte anterior de la fosa temporal con
compresión del polo posterior temporal y
sin obvio efecto de masa.
- Tipo II. Son de tamaño medio, localizados
en la parte anterior y media de la fosa
temporal, es más común el efecto de masa.
- Tipo III. Es la forma más severa, son de
gran tamaño, ocupan toda la extensión de
la fosa media e inclusive puede extenderse
a las fosas vecinas, es muy común el efecto
de masa.
Pueden igualmente desarrollar mecanismos
valvulares y ocluirse secundariamente.
El cuadro clínico es polimorfo en relación
sobre todo con la localización del quiste,
con buena parte de ellos como hallazgo
casual asinto-mático, variando desde una
hipertensión intracraneal inespecífica por
hidrocefalia obstructiva hasta lesión de pares
craneales aislada con ataxia y dismetría por
afección cerebelosa y, en ocasiones
siringomielia por estenosis vallecular.
En la fosa posterior, Arai y Sato (4).
Distinguen entre quistes retrocerebelares de
la línea media, quistes cerebelares
hemisféricos, y quistes del ángulo
Quistes de la línea media posterior
64
Quistes aracnoidales
Catalina Culcay
Se disponen a lo largo del rafe medio
posterior y son los más numerosos, se
pueden dividir en dos grupos superior e
inferior.
Los cerrados se implantan en los alrededores
del agujero de Magendie, vallécula y cisterna
magna, pudiendo crecer sobre el vermis
inferior y desbordar la membrana de Retzius
hacia arriba o el propio contorno del agujero
occipital hacia abajo. Si ocluyen el drenaje
del IV ventrículo producirán hidrocefalia o
hidrocefalo-mielia, acompañado o no el
cuadro por sintomatología cerebelosa
traducida sobre todo por ataxia.
Los de la línea media posterosuperior se
sitúan en la vecindad de la incisura del
tentorio, en el sistema paracollicular, por lo
que son denominados incisurales o
paracolliculares, pudiendo alcanzar por
arriba la porción posterior del tercer
ventrículo.
En los quistes de línea media posteroinferior
abiertos al IV ventrículo el diver tículo
amputa y ocupa la cister na magna,
comunicando con el ventrículo a través del
velo medular posterior ampliamente,
imitando a veces la morfología de un
síndrome de Dandy-Walker. Si el drenaje
ventricular no está perturbado, pueden ser
asintomáticos durante toda la vida.
Suelen ser cerrados, aunque algunos tienen
su boca comunicante con la propia cisterna
en donde asientan, y la mayoría son
aintomáticos. Cuando crecen pueden
producir hidrocefalia obstructiva por
acodamiento del acueducto o cuadro
cerebeloso fundamentalmente vermiano
superior.
En el grupo posteroinferior, los quistes
asientan en la vallécula, cisterna magna y
ver mis inferior, de for ma que en su
crecimiento tienden a separ los hemisferios
cerebelosos, aunque con frecuencia se
lateralizan modera-damente ejerciendo
presión sobre un hemisferio
y su
correspondiente amígdala.
Un tercer grupo está constituido por los
quistes de cisterna magna, “megacisterna
magna ocluída” las cavidades se forman a
expensas de una dilatación sacular de la
verdadera cisterna magna, cuyas paredes
pueden engrosarse y fibrosarse y presentar
incluso un tabique sagital. Con mayor
frecuencia son cavidades asintomáticas,
como corresponde a una simple
65
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
66
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Contribuciones
Un cronopio que se niega a la fama
Sr. Claudio Ramírez Melgarejo
Asesor Comunicacional SOPNIA
megacisterna magna. Sin embargo, , si la
fibrosis reactiva ocluye su entrada o si la
trabeculación aracnoídea intraquística es
defectuosa e incapaz de amortiguar la
pulsión licuoral, su crecimiento puede
producir el efecto de un proceso expansivo
con la consiguiente hidrocefalia obstructiva,
lesión de pares craneales bajos o de vermis
inferior, estenosis vallecular secundaria con
hidromielia, etc.
IV. De hendiduras o cisuras
- Interhemisféricos
- De hendidura de Bichat
- Silvianos
- Rolándicos
V. Basales
- Supraselares (extraordinariamente
raros)
- Silla turca vacía
VI.Extradurales
Quistes hemisféricos
Los quistes lobares, situados en la
convexidad de los hemisferios, así como los
intraparenqui-matosos, suelen ser cerrados,
produciendo un efecto expansivo sobre las
estructuras circundantes. De este modo, el
cuadro clínico que ofrecen es indistinguible
del de un proceso tumoral, con posibles
manifestaciones irritativas en forma de crisis
epilépticas focales o generalizadas o
manifestaciones deficitarias (piramidalismo,
paresias, hipoestesias, hemianopsia), según
su localización y función del correspondiente
lóbulo.
Pueden ser cerrados o abiertos, adosados a
la superficie de un hemisferio cerebeloso al
que en ocasiones llegan a sustituir por
completo, ya sea por atrofia secundaria del
hemisferio o por hipoplasia del mismo.
Cuando son de tamaño pequeño suelen ser
asintomáticos.
Quistes de ángulo pontocerebeloso
Se localizan en la fosa cerebelopontina
limitando con la cara inferior del hemisferio
cerebeloso. A veces comunican con el
agujero de Luschka o se prolongan hacia
atrás sobre el hemisferio, pudiendo
observarse en su pared células ependimarias
y plexos coroideos. Comprometen
preferentemente los pares VII y VIII y menos
el V, VI, IX y X , rechazándolos medialmente.
La localización intraventricular es bastante
más rara y plantea similares problemas de
embrio-génesis; tal vez en este caso la
proximidad de las telas coroideas facilite una
más clara explicación. Por si mismos son
asintomáticos, aunque finalmente interfieren
con la circulación licuoral produciendo una
hidrocefalia uni, bi o triventricular, según el
lugar en que asienten.
Quistes craneales supratentoriales
Clasificación
I. Lobares:
- Frontales
- Temporales o de fosa media
- Parietales
- Occipitales
II. Intraparenquimatosos
III.Intraventriculares
Mucho más común es la localización en la
hendiduras o cisuras del cerebro,
especialmente en la cisura de Silvio y en la
interhemisférica. Son con frecuencia
abiertos y su abertura se suele alinear con
el sentido circulatorio del LCR.
En el grupo V o basal quedan comprendidos
67
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
fundamentalmente los quistes de la región
del infundíbulo y la silla turca. Los primeros
implantados en el tallo hipofisario, son causa
ocasional de defectos endocrinos con talla
cor ta y trastornos hipotalámicos como
pubertad precoz, diabetes insípida, etc.
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
que ocurra la fusión completa de las dos
hojas, permaneciendo separadas las
membranas, constituyendo una
duplicación de la aracnoides. El tamaño
y la localización dentro de la fisura dependerá de factores locales. Esta hipótesis,
puede explicar la mayor frecuencia de
localización en la fosa media (5).
Los quistes extradurales de la región supratentorial son el equivalente a los quistes
aracnoideos del diploe infratentorial. La
mayoría de ellos son postraumáticos.
Existen reportes que demuestran una
relación entre la presencia de un quiste
aracnoidal temporal izquierdo con el
síndrome de déficit atencional, trastornos
del aprendizaje y del lenguaje; estudios de
tomografía con emisión de positrones
demuestran hipometabolismo en áreas de
lenguaje, que mejoran luego de la
intervención quirúrgica del quiste (6); sin
embargo todas estas obser vaciones
necesitan ser validadas por estudios
adicionales.
Con o sin trauma previo,la arcnoides se
hernia por un hiato dural de la bóveda
craneal y aloja su saco herniario entre
duramadre y tabla interna del hueso, la cual
se adelgaza y llega a reabsorberse.
Quistes aracnoidales de fosa media o
temporales
Son los de mayor frecuencia (50%),
localizán-dose principalmente en el lado
izquierdo (5). La predilección por la fosa
media ha recibido varias explicaciones:
1. La menos probable es la que plantea su
mayor frecuencia por su facilidad para
ser detectados;
2. Son más frecuentemente sintomáticos
que los de otras localizaciones , sin
embargo en la mayoría de estudios
constituyen hallazgos incidentales;
3. Una explicación más probable se obtiene
en el desarrollo fetal del cerebro: a las
40 semanas de gestación, los hemisferios
cerebrales tienen forma redonda, pero
pronto se inicia la formación de una
curvatura, alrededor de lo que constituirá
la fisura de Silvio. El lóbulo temporal se
desarrolla de la parte posteroinferior del
hemisferio cerebral. Esta par te del
cerebro crece anteriormente creando una
hendidura entre sí mismo y el desarrollo
del lóbulo frontal. Esta hendidura es
inicialmente amplia, pero gradualmente
se estrecha y se transforma en la fisura
de Silvio. Durante su crecimiento, el
hemisferio desplaza consigo a las
meninges que lo cubren, un quiste
aracnoidal se for mará cuando la
aracnoides del lóbulo temporal se
encuentra con la del lóbulo frontal, sin
Mecanismos de crecimiento
A pesar de múltiples investigaciones el
mecanismo de expansión de los quistes
permanece aún no claro; se plantean básicamente cuatro posibles mecanismos (4):
- Secreción de la pared del quiste.
- Mecanismo valvular que facilita la entrada
de líquido al quiste y no su salida.
- Persistencia de comunicación entre el
quiste y las vías de circulación del LCR,
manteniendo la expansión por presión de
ondas de origen venoso durante eventos
como tos, esfuerzo físico, etc.
- Proceso de osmosis o filtración, similar al
paso de LCR. Desde el espacio
subaracnoídeo al seno venoso dural en las
granulaciones de Pacchionian.
Tratamiento
En relación al tratamiento existen
básicamente dos puntos de controversia:
Indicación quirúrgica y la elección de la
modalidad quirúrgica. Los quistes
sintomáticos con un volumen de 50ml son
indiscutiblemente de tratamiento quirúrgico.
Sin embargo el manejo de quistes pequeños
de 20 ml de volumen, con síntomas
68
Un cronopio que se niega a la fama
Claudio Ramírez
cuestionablemente relacionados a la lesión,
o asintomáticos, permanece como materia
de controversia.
directo con exéresis lo más amplia posible y
descompresión de la médula o de la raíz
afectada.
Cuando el quiste es encontrado de forma
accidental, independientemente de su
localiza-ción, no precisa tratamiento
específico, basta con un seguimiento
periódico.
Existe referencia de resultados positivos
relacionados con el tratamiento quirúrgico
en el caso de síntomas no progresivos, sin
embargo continúa siendo un aspecto
controversial.
Si el quiste, en general, es ya sintomático,
al tratarse de un problema mecánico la
solución adecuada es la quirúrgica. Los
quistes raquídeos precisarán un abordaje
La indicación absoluta para intervención
quirúrgica es la presencia de hidrocefalia
progresiva o hipertensión intracraneana (1).
El manejo conservador está basado en la
69
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Reuniones y Congresos
ausencia de evidencia de beneficio y un
riesgo de 30% de recurrencia (7).
fenestración tienen un excelente
pronóstico.
El estudio cooperativo Europeo (4) muestra
que en el seguimiento de tres años, los
síntomas preoperatorios se normalizaron o
mejoraron en la gran mayoría (cerca de
75%), lo cual enfatiza el valor de la
aproximación quirúrgica en general. El 18%
desapareció en el seguimiento tomográfico,
61% disminuyó en tamaño, y solamente el
21% permaneció sin cambios.
El uso de medicamentos antiepilépticos ha
dado excelente resultado en la mayoría de
pacientes con síntomas no progresivos y
descargas paroxísmicas focales en el EEG
(1).
Conclusiones
- Los quistes aracnoidales primarios son
producto de malformaciones congénitas
de las leptomenínges, se forman a través
de una hendidura de la membrana
aracnoídea.
- Los quistes aracnoidales secundarios
pueden resultar de trauma o infección.
- Más del 50% de quistes intracraneales
están situados en la fosa media y la
mayoría son unilaterales, siendo el lado
más afectado el izquierdo.
- La agenesia parcial del lóbulo temporal
puede preceder o coincidir con la
formación del quiste.
- Pueden ser diagnosticados desde el
periodo prenatal o neonatal.
- El mayor porcentaje son asintomáticos y
son diagnosticados incidentalmente por
scanner, RMN, o autopsia. La
sintomatología ocurre por incremento de
tamaño o hemorragia.
- Cefalea y convulsiones son los manifestaciones más frecuentes en pacientes
sintomáticos.
- Recientes reportes de afasia, síndrome de
déficit atencional, retraso del desarrollo
relacionados con la presencia de quistes
aracnoidales, requieren de futuros estudios
que permitan una confirmación (6).
- Alteraciones endocrinas se describen
asociadas con quistes selares y trastornos
de los movimientos con quistes de la
Existen varias modalidades quirúrgicas:
Shunt cistoperitoneal y craneotomía para
fenestración y resección son las más
comunes (6); otras opciones quirúrgicas
incluyen: ventriculocis-tostomía, y
craneotomía con parcial o completa
cistectomía o marsupialización dentro del
espacio subaracnoídeo, cisternas basilares
o ventrículo. El 15% de quistes crean un
hidro-céfalo obstructivo y necesitan una
derivación ventricular del LCR. La clave del
tratamiento quirúrgico, es eliminar el efecto
expansivo y/u obstructivo.
En el estudio cooperativo Europeo, la
mayoría está a favor de la cirugía abierta y
fenestración (43%), versus derivación del
quiste (20%).
La fenestración constituye uno de los
métodos de elección en la actualidad(4),
considera:
1. No es necesario resecar la membrana
interna del quiste por el riesgo de lesionar
la corteza y sus vasos.
2. Todos los vasos que atraviesan la cavidad
del quiste o se extienden sobre su
membrana representan la vasculatura
normal y deben ser preservados. El 95%
de pacientes que se someten a
70
Actividades SOPNIA 2003
Reuniones y congresos
región del tercer ventrículo (6).
- El tratamiento quirúrgico para los quistes
aracnoidales asintomáticos,
es
controversial.
- Hidrocefalia progresiva o hipertensión
intracraneana son indicaciones absolutas
de tratamiento quirúrgico.
- La derivación cistoperitoneal es una
técnica relativamente sencilla en niños,
sin embargo se han obtenido mejores
resultados con la fenestración del quiste.
4.
5.
Bibliografía
6.
1. Pen-Jung Wang, Haung-Chi Lin, Hon-Man
Liu, Chao-Lin Tseng and Yu-Zen Shen.
Intracranial Arachnoid Cysts in Children:
Related Signs and Associated Anomalies.
Pediatric Neurology 1998, Aug; 19
(2):100-4.
2. Passero S, Filosomi G, Cioni R, Venturi
C, Volpini B. Arachnoid cysts of the
middle cranial fossa: a clinical,
radiological and follow-up study. Acta
Neurol Scand 1990: 82: 94-100.
3. Griffith Rutherford Harsh IV,MD.,Michael
7.
S.B.
Edwuards,M.D.,Charles
B.
Wilson,M.D. Intracranial arachnoid cysts
in children. J Neurosurg 1998;64:835842.
Maurice Choux, Concezio Di Rocco,
Anthony D.Hockley, Marion L.Walker.
Intracranial and intraspinal cysts.
Pediatric Neurosurgery 1999;137-148.
Knut Wester, M.D. Peculiarities of
Intracranial
Arachnoid
Cysts:
Location,Sidedness, and Sex distribution
in
126
Consecutive
Patients.
Neurosurgery 1999:45(4):775-779.
Gosalakkal JA. Intracranial arachnoid
cyst in children:A review of pathogenesis,
clinical features, and management.
Pediatr Neurol 2002;26:93-98.
Millichap,J. Gordon MD,FRCP.Temporal
lobe arachnoid cyst-attention deficit
disorder syndrome:Role of the
electroencephalogram
in
diagnosis.Neurology 1997, May; 48(5):
1435-1439.
Parafraseando ese gran cuento de Julio
Cortázar podríamos decir que la vida de la
XXI CONGRESO ANUAL SOCIEDAD DE PSIQUIATRIA Y NEUROLOGIA DE LA INFANCIA
Y ADOLESCENCIA Y
IV REUNION DE LA FEDERACION DE SOCIEDADES LATINOAMERICANAS DE
NEUROLOGIA INFANTIL (FESLANI)
doctora Neomisia Lagos Ortiz es la de esos
seres que están más preocupados de los
otros, más cerca del ser que del tener y sin
buscarlo, como diría Cortázar, las Famas la
buscan. Dos memorias de escuelas
universitarias ya se han hecho sobre su vida
en el año 52 y 53 bajo la enseñanza de
doctor Carlos Asenjo y allí me quedé hasta
el 73. Gracias a él partí a especializarme al
extranjero. Con el doctor Asenjo atendíamos
muchos enfermos epilépticos, de todas las
edades. Él era un gran maestro, era un
hombre que trabajaba todo el día, dormía
como cuatro horas diarias solamente. No sé
qué condiciones vio en mí, así que me
presionaba ya que quería que yo fuera la
neurocirujana de América Latina, siempre
me decía eso”.
Neomisia Lagos Ortiz se recibió de médico
en 1949 y comenzó a especializarse en
pediatría, trabajaba en la periferia de
Santiago, pero la carencia de recursos la
frustró profundamente, por ello no dudó
cuando le ofrecieron la beca de Neurocirugía
y allí comenzó una nueva vida que le
depararía en el futuro grandes satisfacciones
a nivel personal. Pero dejemos que sea ella
quien nos cuente.
“Hice la beca en el Instituto de Neurocirugía
71
Y como buena alumna, le hizo caso y partió
a hacer su beca de Neuropsiquiatría a
Francia en 1957, en la Clínica Saint Anne y
paralela-mente estudió Psicología en la
Sorbonne. Allí Jean Piaget fue su profesor.
Luego pasó al Instituto de Psiquiatría
Maudsley, de Londres, bajo las órdenes del
profesor Cameron. Allí conoció a la hija de
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Freud, Anna. “Estuve con ella un mes en la clínica Hampstead”, nos cuenta.
Pero volvamos a los primeros años de su estadía en el Instituto, porque los inicios de los
50 fue una época fructífera para la medicina en Chile, reformulándose el Ministerio de
Salud Pública y a un nivel más local también el Instituto de Neurocirugía, los ánimos
estaban bullantes.
“Él (Dr. Carlos Asenjo) empezó a presionarnos con la idea de crear una institución especial
para atender a los enfermos desde todo
punto de vista, médico y social. Entonces el
jefe del Depar tamento de Epilepsia y
Electroencefalo-grafía era el doctor Carlos
Villavicencio, y junto a los colegas Héctor
Balladares, y yo el doctor Asenjo
prácticamente nos imponía la obligación de
hacer algo más que nuestro trabajo
profesional. Era un hiperquinético. Asi que
bajo su influjo y presión organizamos la Liga
Chilena contra la Epilepsia y el primer
presidente era obvio que le correspondía al
jefe del Departamento de Epilepsia”.
“Al mismo tiempo de atender en el policlínico
se atendía a los enfermos en horarios
especiales. No sólo pacientes de todas las
edades, también había pacientes
quirúrgicos, el doctor Villavicencio hizo
cooperar a la gente de su área. Como la
asistente social Isabel Korn. Como me
tocaba atender bastante pacientes tratamos
de organizar la Liga de manera más formal,
así nos dimos a la tarea de sacar la
personalidad jurídica y nos ayudó el actual
senador designado Enrique Silva Cimma.
Otro particular que nos colaboró fue el
general Izurieta, padre del ex comandante
en jefe del Ejército. Esto fue el 59 y al mismo
tiempo que conseguimos la personalidad
jurídica empezamos a organizar el Banco de
Drogas. Para ello resolvimos conseguir con
13:00-14:30 ALMUERZO
SIMPOSIUM SATELITE
Manejo Farmacológico del Síndrome del Déficit Atencional
Coordinador Dr. Jorge Förster, Dra. Esperanza Habinger, Dr. Pedro Menéndez
JUEVES 06 DE NOVIEMBRE - TARDE
laboratorios remedios a un precio más
barato para poder venderlos al mínimo y
dárselo a quienes no tenían recursos para
seguir el tratamiento”.
que era muy importante la primera entrevista
y el trato con la gente, ya que había que
explicarles sobre cómo era la enfermedad y
el tratamiento a seguir. Si era necesario
había que explicárselos una hora para que
el paciente pudiera entender cómo
mantenerse bien sin crisis. Con esa
experiencia hicimos un trabajo de
seguimiento de los pacientes con la
asistente social y comprobamos con
satisfacción que práctica-mente el 90% de
los enfermos podía andar bien cuando
seguían correctamente su tratamiento. Les
indicábamos que comieran grasa (dieta
cetogénica, que ahora nuevamente está de
moda), que siguieran cuidadosamente las
instrucciones sobre sus medicamentos. A los
“Este hecho fue muy importante porque a
veces fallaba el tratamiento porque mucha
gente no tenía dinero para comprar las
drogas. Ese espíritu social era muy
impor tante para nosotros y creo que
desgraciadamente se ha perdido mucho
ahora”.
El Instituto era un centro de formación y la
doctora Neomisia Lagos también participó
en la formación de los futuros médicos.
“Como profesora les enseñaba a los becados
72
Actividades SOPNIA 2003
Reuniones y congresos
padres con hijos epilépticos le decíamos que
sus niños debían incorporarse a la vida del
colegio y mandábamos car tas a los
estableci-mientos escolares para que
aceptaran a estos niños, y les hacíamos
seguimiento”.
“Cuando llegué de Europa, en julio del 58,
volví a mi cargo del Instituto y profesor
auxiliar de Neurocirugía de la Universidad
de Chile y me reintegré también a la Liga.
Hay que ver cómo trabajábamos, llegábamos
a las 7:30 de la mañana y salíamos un rato
a almorzar a las 12 y seguíamos trabajando
VIERNES
07trabajo
DE NOVIEMBRE - MAÑANA
hasta las 18 horas, por ese
ritmo de
muchos médicos optamos por vivir cerca del
Instituto. En ese tiempo todo era dedocracia que me llame algún ex paciente o médico o
y llegábamos rápidamente a consenso y se psicólogo para hacerme alguna consulta, es
decidió dedocráticamente que yo asumiera decir, sigo ejerciendo ad honorem, por eso
la presidencia a fines del 58 hasta 1960. Es las neuronas me siguen funcionando todavía.
decir, me dijeron ahora tú eres la presidenta El único órgano del ser humano que no se
de la Liga y listo”.
desgasta con el uso es el cerebro”, y termina
la frase con una pícara y hermosa sonrisa.
“Comenzamos a salir a provincia junto al
doctores Asenjo, Héctor Valladares, Carlos En esos primeros años para la doctora Lagos
Villavicencio y el doctor Poblete para hacer lo más importante fue la divulgación de las
cursos de enseñanza a colegas. Fuimos a características de la Epilepsia frente a los
Temuco, Valdivia, Antofagasta, Talca, pacientes y sensibilizar al público para
Chuqui-camata, etc. Cada cual con su aceptarlos y, además, haber conseguido el
especialidad. Había mucho interés en los banco de drogas que facilitó el tratamiento
médicos jóvenes y había que ver cómo nos de mucha gente.
recibían, lo pasábamos muy bien. Le
perdieron el miedo a la palabra neurocirugía. De su paso por Europa y de relación que allí
Pero éramos de la era preciber-nética. tuvo con Piaget surge otro interés
Éramos un poco más primitivos, pero no fundamental en su vida, que fueron los
éramos autistas ni individualistas, trabajá- problemas del lenguaje, preocupación que
bamos en equipo. Hasta el día de hoy hemos la llevó a fundar la Escuela de Afasia y
mantenido esa mística. No falta el día en Trastornos Neurológicos del Lenguaje. Pero
su interés por la pedagogía venía de sus
12:00 - 13:00 ASAMBLEA DE SOCIOS
13:00 - 14:30 ALMUERZO
SIMPOSIUM SATELITE
Trastorno Bipolar en niños y adolescentes
VIERNES 07 DE NOVIEMBRE - TARDE
tiempos de estudiante de medicina, ya que
en ese período trabajó como profesora y en
relación especialmente con profesores de la
Experimental. También trabajaba como
secretaria en una escuela de cultura popular
que había en Mapocho y después pasó al
cargo de profesora de cultura general. Una
vez recibida de médico, el 49, le propusieron
hacerse cargo en el gabinete técnico en la
Escuela Especial de Desar rollo y
paralelamente trabajaba de médico y
profesora.
Después de contar estas experiencias la
pregunta que cabía era por qué el 52 llegó
al Instituto, abandonando la pediatría y su
labor educativa y ella nos dijo: “Mi primera
experiencia fue de pediatra e iba todos los
días a las poblaciones como Los Nogales,
73
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
pero la dejé ya que era tan poco lo que
podíamos hacer frente a las necesidades de
los niños y por eso pasé a la
neuropsiquiatría, además, tenía una
situación económica precaria, había
enviudado con una hija pequeña y tenía que
ganarme la vida, aunque nunca la opción
económica fue fundamental en mi vida, me
guiaba más por los sentimientos”, nos
respondió.
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Y sobre sus sentimientos una tarea al debe
que ella tiene y que pretende sacar algún
día es la de escribir un libro: “Me interesaba
mucho la literatura femenina y me interesó
Lou Andreas Salomé, que fue tal vez la
primera psicoanalista que hubo, e hice un
ensayo sobre ella y no lo publiqué nunca por
cobarde, y la tesis del libro es que las hijas
de hombres muy autoritarios, querendones
SABADO 08 DE NOVIEMBRE 2003 - MAÑANA
Depar tamento de Pediatría y Cirugía
Infantil de la Facultad de Medicina,
Campus Centro de la Universidad de Chile.
de sus hijas, eligen la identidad del padre
como referente principal”.
No podía faltar en esta entrevista un hecho
que realza su figura y es que en los últimos
años dos tesis de titulación, una de
estudiantes de psicolo gía y otro de
sociología, han tratado sobre su vida, pero
ella es un cronopio que rehuye de las famas,
por ello nos señala al final: “Lo más hermoso
que me ha pasado es cuando uno tiene éxito
con un paciente, cuando lo logra recuperar,
cuando sabe que lo está ayudando
verdaderamente”.
- Seminario Internacional “El apego, una
urgencia para la Obstetricia y la Neonatología” , que se realizará el día 8 de
Octubre del presente año en el Centro de
Eventos Diego Portales, en Santiago, y que
está siendo organizado por el
Departamento de Psiquiatría y Salud
Mental y el Departamento de Ginecología
y Obstetricia Campus Sur de la Universidad
de Chile.
- Seminario “Cefalea y fatiga crónica en
adolescentes, aspectos clínicos y
manejo”, que se realizará los días 15 y 16
de Octubre de 2003, y que está siendo
organizado por la Escuela de Psicología
de la Universidad de los Andes.
ACTIVIDADES SOPNIA 2003
Consultorías con Expertos
Fechas y Temas a confirmar
- Iquique
- Concepción
- Valdivia
- Curso Pre Congreso y XXIII Congreso
Argentino de Neurología Infantil (SANI),
que se realizará los días 23, 24 y 25 de
Octubre de 2003 en la ciudad de Iguazú,
Misiones, y que está siendo organizado por
la Sociedad Argentina de Neurología
Infantil.
Auspicios
La Sociedad además esta auspiciando los
siguientes cursos:
- Segundo Curso Internacional de Terapia
Vojta: Cinesiología del desarrollo aplicada
a lactantes, niños y jóvenes según Vojta.
Organizado por la Unidad de Neurología
Infantil del Hospital Exequiel González
Cortés, el Colegio de Kinesiólogos de Chile
y la Sociedad Internacional Vojta de
- “Ejercicios Clínicos en Neuropediatría”,
que se realizará el día 6 de Octubre del
presente año, y que está siendo
organizados por el Ser vicio de
Neuropsiquiatría Infantil del Hospital
Clínico San Borja Arriarán y el
74
Actividades SOPNIA 2003
Reuniones y congresos
Alemania, se realizará durante los años
2003 y 2004, segundo módulo a partir del
27 de Octubre al 7 de Noviembre de 2003.
En Loews Miami Beach Hotel, Miami
Beach, Florida, EEUU.
1-4 de octubre 2003.
www.childneurologysociety.org
Congresos Nacionales e Internacionales
- 5º Congreso Internacional en Trastornos
del Desarrollo Infantil.
9,10 y 11 de Octubre de 2003.
- XXXII Congreso Sociedad de Neurología
Infantil (Child Neurology Society).
75
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Grupos de Desarrollo
Instituto Nuevo Amanecer
Ciudad: Monterrey, NL
País: México.
Diego Portales, Santiago.
Informaciones: Secretaría Sociedad:
Carlos Silva Vildósola 1292 of. 22, Plaza
Las Lilas, Fono: 334.9550
- LVIII Congreso Anual y Congreso Panamericano de Neurología.
Organizado por la Sociedad de Psiquiatría,
Neurología y Neurocirugía, se realizará del
9 al 12 de Octubre de 2003, en el Edificio
- Congreso Mundial de Epilepsia
Organizado por ILAE e IBE
13 al 19 de Octubre de 2003.
Lisboa, Portugal.
ILAE & IBE Secretaría del Congreso
Fono: +353 1 409 7796, Fax: +353 1 429 1290
- 50th Annual Meeting
Organizado por American Academy of Child and Adolescent Psychiatry
14 al 19 de Octubre de 2003.
Hotel Fontainebleau Hilton, Miami, FL, USA
- XXIII Congreso Anual SANI 2003
Misiones, Cataratas de Iguazú, Hotel Sheraton, 24 Y 25 de Octubre 2003.
www.sani.org.ar
- XI Congreso Argentino de Psiquiatría Infanto Juvenil “Aportes de la Salud Mental Infanto
Juvenil en Tiempos de Incertidumbre”.
Inicio: 20/11/2003. Finalización: 21/11/2003
Círculo de Oficiales de Mar, Bs. As.
Informes: Av. Córdoba 2302, 6° “K” (C1120AAS) Cap.Fed., Tel: 4951-8139.
Email: [email protected]
- XLIII Congreso Chileno de Pediatría.
Organizado por la Sociedad Chilena de Pediatría, se realizará del 26 al 29 de Noviembre
de 2003, en el Hotel Villa del Río, Valdivia.
- XLVI Congreso Chileno de Neurocirugía
Organizado por la Sociedad de Neurocirugía de Chile, se realizará los días 3 ,4, 5 y 6 de
Diciembre de 2003, en el Centro de Eventos del Casino de Viña del Mar.
Informaciones Secretaría de la Sociedad: Esmeralda 678 2º piso interior, Santiago, Fonos:
633.4149 - 638.6839. Fax: 639.1085 Emal: [email protected]
www.neurocirugia.cl.
- IV Congreso Latinoamericano de Neurofisio-logía Clínica.
76
Actividades SOPNIA 2003
Grupos de Desarrollo
Fecha: 7 al 10 de Octubre de 2004.
Lugar: Hotel Intercontinental, Las Condes, Santiago, Chile.
- IV Jornadas Invernales de Epilepsia
Fecha: 4 y 5 de Junio de 2004
Lugar: Hotel Neruda, Providencia, Santiago.
Fecha: 6, 7 y 8 de Noviembre de 2003.
Lugar: Centro de Convenciones del Casino de Viña del Mar.
Invitados Internacionales
Noticias
Dr. Stephen Ashwal (USA)
Dra. Cecilia Breinbauer (USA)
Dra. Umbertina Conti Reed (Brasil)
Dra. Liliana Czornij (Argentina)
Dr. Armando Favazza (USA)
Dr. Juvenal Gutiérrez Moctezuma (México)
Dr. Raúl Santana Alfonso (Uruguay)
Dr. Edward Kaye (USA)
Dr. Fernando Kok (USA)
Dr. Shlomo Shinnar (USA)
Dra. Silvia Tenembaum (Argentina)
Dr. David Vallejo Moreno (México)
Dra. Patricia Campos (Perú)
77
Boletín Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia
Año 14, Nº 2, Octubre 2003
Sugerencias para las contribuciones
Temas Oficiales
Neurología
- Enfermedad cerebrovascular en el niño
- Decisiones basadas en la evidencia en
diagnóstico y tratamiento de Epilepsias.
- Neuroinmunología
- Avances
en
enfer medades
neuromusculares
- Neuroinfectología
- Nuevas terapias en enfer medades
nuerome-tabólicas
Psiquiatría
- El afecto: desarrollo y psicopatología
- Comer - ser - alimentarse
- Sexualidad, erotismo y perversión
- Agredirte o agredirme
- Ontogenia del sueño, vigilia y sueños
Simposios Satélites
- Manejo farmacológico del Síndrome de
Déficit Atencional. Nuevas perspectivas
- Trastorno Bipolar en niños y adolescentes.
en
epilepsias: decisiones basadas
la evidencia.
Discusión de casos clínicos
Dr. Shlomo Shinnar
Coordina: Dra. Verónica Burón
11:40-12:00
Mesa redonda Sueño
12:00-13:00
orales
Presentación de trabajos
11:40-13:00 Controversias
Coordina: Dra. María de los
Angeles Avaria
PSIQUIATRIA
14:30-15:30 SESION DE POSTERS
FUNCIONES BASICAS: AFECTO
Coordina: Dra. Daniela Zalaquett
15:30-16:10 Teoría del afecto, la pieza
oculta
del desarrollo”.
Dra. Cecilia Breinbauer
PROGRAMA CIENTIFICO
Jueves 06 de Noviembre - Mañana
16:10-16:40 El afecto desde la mirada
psicoanalítica.
Ps. Liliana Pualuan
8.30-9.00 Inscripciones
9.00-9.40 Conferencia Inaugural
Dr. Stephen Ashwal
17:10-17:40 Diagnóstico diferencial en las
alteraciones del afecto.
Dr. Jorge Barros
17:40-18:10 Aspectos neurofisiológicos
Dr. Fernando Torrealba
PSIQUIATRIA
FUNCIONES BASICAS: SUEÑO
Coordina Dra. Carla Insunza
9:40-10:10 Clínica de los trastornos del
sueño
Dra. Amanda Céspedes
18:10-19:00
10:10-10:40 Sueño y vida onírica
Dra. Elena Castro
14:30-15:10 CONFERENCIA
Status epiléptico en la niñez:
epidemiología y pronóstico
Dr. Shlomo Shinnar
Mesa Redonda
NEUROLOGIA
10:40-11:10 Neurobiología del sueño
Dr. Patricio Peirano
15:10-16:40 SIMPOSIUM
Neuroinfectología Perinatal
Coordina: Dra. Marta Hernández
Participan: Drs. L. Czornyj,
D. Guillén, A. Barrios, M. Hernández, Priscilla Prado.
NEUROLOGIA
9:40-11:10 TALLER
Diagnóstico y tratamiento de
78
17:10-18:30 SIMPOSIUM
Neuroinmunología
Coordinan: Dra. Viviana Venegas
Participan: Drs. Silvia Tenem-