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INSTITUTO GUATEMALTECO DE SEGURIDAD SOCIAL
HOSPITAL GENERAL DE ENFERMEDAD COMÚN
UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA
POST GRADO DE PEDIATRÍA
SÍNDROMES EPILÉPTICOS EN PEDIATRÍA
AVANCES TRABAJO DE CAMPO
ENERO 2006 – MARZO 2007.
ASESOR: DR. CARLOS AMÉZQUITA
AUTOR:
DR. JORGE MARIO PINOT ESQUIVEL
MÉDICO Y CIRUJANO
RESIDENTE III – PEDIATRÍA
GUATEMALA, ABRIL 2007.
TITULO:
SÍNDROMES EPILÉPTICOS EN PEDIATRÍA.
SUBTITULO:
Estudio prospectivo, descriptivo sobre la evolución clínica,
pronóstico y manejo en pacientes que consultan a la Unidad de
Neurología Pediátrica de la Consulta Externa del Hospital General
de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de Seguridad Social,
de enero del 2006 a junio del 2007.
DEFINICION DEL PROBLEMA
Los Síndromes Epilépticos son trastornos paroxísticos y recidivante
de la función cerebral que se caracteriza por episodios súbitos y breves de
la alteración del nivel de conciencia, actividad motora, fenómenos sensitivos
o conducta inadecuada, causada por una excesiva descarga anormal de las
neuronas cerebrales que puede estar o no relacionado con un insulto cerebral
agudo.
No hay que confundir los términos epilepsia y crisis epiléptica. Una
crisis epiléptica es el resultado de una descarga neuronal cortical excesiva,
que puede ser focal, generalizada o generalizarse secundariamente, y que es
seguida de manifestaciones clínicas, produciendo un trastorno autolimitado
de la consciencia, comportamiento, emoción o cualquier función cortical,
dependiendo de la localización y características de las descargas.
Entendemos por epilepsia a aquella enfermedad en la que las crisis
epilépticas recurren, en general como resultado de una lesión cerebral
estructural, en el seno de una enfermedad sistémica o de forma idiopática o
genética.
Se habla de epilepsia primaria o idiopática cuando el origen de las
crisis es desconocido, los cuales es cierto en alrededor del 75% de los casos
manifiestos en adultos y jóvenes y en un 55% en los niños menores de 3 años.
Suelen tener predisposición genética y se creen que están debidas a
alteraciones de neurotransmisores o de receptores para éstos. Las epilepsias
sintomáticas son aquellas debidas a lesiones intracraneales (tumores,
infartos...) o a alteraciones metabólicas, errores congénitos del metabolismo,
anoxia, fármacos, abstinencia de drogas o alcohol. Cuando suponemos que la
causa de la epilepsia es un trastorno cerebral focal pero no conseguimos
demostrarlo (EEG, RM) hablamos de epilepsia criptogénica.
El diagnóstico de los cuadros epilépticos requiere de tres aspectos
básicos: 1) Examen Clínico Minucioso, 2) Estudio de Electroencefalograma
(EEG) y 3) Estudio de Neuro-imagen (RNM o TAC).
Debido a que la epilepsia idiopática se inicia por lo general entre los 2
y los 14 años, es importante establecer una clasificación adecuada para un
tratamiento específico y así poder reducir sus secuelas neurológicas.
El presente estudio pretende establecer la evolución de los Síndromes
Epilépticos desde el momento de ingreso a la consulta externa, la realización
de su diagnostico, clasificación y tratamiento.
JUSTIFICACIÓN
Los cuadros convulsivos constituyen un trastorno neurológico habitual
en la edad infantil y su frecuencia es de 20 casos de cada 1000 niños; pero
las crisis recidivantes de forma crónica (Síndromes Epilépticos) tienen una
frecuencia de 4-6 casos por cada 1000 niños y a la vez constituye el proceso
que más a menudo motiva el envío del niño a un neurólogo pediátrico.
La epilepsia no es una entidad nosológica bien definida sino un grupo
heterogéneo de síndromes que difieren por la edad de comienzo, los agentes
causales, la tipología crítica, la respuesta a la terapéutica y la evolución, y que
tienen en común el cursar con crisis epilépticas. El diagnóstico correcto se
debe establecer desde el punto de vista semiológico, es decir, de la tipología
crítica, con arreglo a la Clasificación Internacional de Crisis Epilépticas
(ICES) de 1981 y, desde el punto de vista de epilepsia o síndrome epiléptico,
de acuerdo con la Clasificación Internacional de Epilepsias y Síndromes
Epilépticos (ICE) de 1989, que permite en muchos síndromes epilépticos
pediátricos establecer la historia natural que depende, a su vez, del probable
agente etiológico implicado. En cada uno de estos pasos se pueden encontrar
dificultades diagnósticas. El diagnóstico de crisis epiléptica es esencialmente
clínico y se basa en la descripción minuciosa de los acontecimientos sufridos
por el paciente antes, durante y después de una crisis. Las crisis epilépticas
convulsivas son, la mayoría, inconfundibles, pero no ocurre lo mismo con las
crisis epilépticas con semiología sensitiva, sensorial, autonómica o psíquica.
Por ello, al hacer la evaluación del enfermo epiléptico debemos tener en
cuenta, junto con una anamnesis detallada y ordenada, una exploración
general y neurológica detenida, que se completa con la petición de los
exámenes complementarios necesarios. Entre éstos, deben estar siempre
presentes los estudios electroencefalográficos, que constituyen uno de los
criterios de definición de la ICES de 1981 y de la ICE de 1989, y con
frecuencia los estudios de neuroimagen. Estos datos nos van a permitir: 1.
Rectificar o ratificar el origen cerebral de la crisis. 2. Determinar si la crisis
cerebral es epiléptica o no epiléptica. 3. Especificar la tipología crítica. 4.
Investigar el agente causal si ha lugar o se sospecha. 5. Evaluar los signos
neurológicos asociados. A pesar de lo expuesto, algunos niños, en los primeros
compases de la enfermedad, son difíciles de ubicar en la ICES (1981) o, si
esto se consigue, en un síndrome epiléptico concreto. En estos u otros niños,
con relativa frecuencia también puede pasar desapercibida, al principio, la
causa que origina las crisis. Varios son los motivos que pueden ocasionar
problemas diagnósticos en la epilepsia del niño: 1. Confundir crisis cerebrales
no epilépticas con crisis cerebrales epilépticas. 2. Confundir el tipo de crisis
epiléptica. 3. Confundir el tipo de síndrome epiléptico.
Es por ello que con el presente trabajo se pretende establecer la
evolución clínica de los pacientes desde cuando llegan por primera vez a la
consulta por un cuadro epiléptico, hasta cuando recibe un tratamiento para
un cuadro epiléptico especifico; y con ello poder determinar las ventajas y
desventajas por las que cursan los pacientes con el manejo medico que se les
brinda en la Institución.
OBJETIVO GENERAL
 Clasificar los Síndromes Epilépticos
OBJETIVOS ESPECIFICOS
 Diagnosticar los Síndromes Epilépticos
 Determinar el tratamiento para los Síndromes Epilépticos según su
diagnostico y clasificación.
 Conocer el pronóstico de Síndromes Epilépticos, después de su
diagnostico.
 Establecer un protocolo para el manejo de los Síndromes Epilépticos.
MARCO TEÓRICO
Según sus manifestaciones clínicas los Síndromes Epilépticos pueden
clasificares de la siguiente manera:
I.
Crisis Parciales
a. Crisis parciales Simples (Sin alteración de la conciencia)
b. Crisis parciales Complejas
II.
Crisis Generalizadas
a. Sin Convulsiones
b. Crisis mioclónicas
c. Convulsiones Clónicas
d. Convulsiones Tónicas
e. Convulsiones Tonicoclónicas
f. Crisis Atónicas
III. Crisis no Clasificadas
Crisis: básicamente se diferencian dos tipos de crisis. Las crisis parciales
o focales se deben a descargas neuronales corticales localizadas que
producen una clínica también focal (v.g. alucinaciones visuales). Si las
descargas se extienden al resto del cerebro hablamos de generalización
secundaria (v.g. alucinaciones visuales que se siguen de una crisis de gran
mal). Las crisis parciales se subclasifican en crisis parciales simples, cuando
no hay alteración de la conciencia, y crisis parciales complejas, cuando ésta si
se produce. Las crisis generalizadas tienen signos clínicos iniciales que
sugieren una implicación inicial y simultánea de ambos hemisferios. Tras una
crisis se pueden presentar fenómenos postcríticos, que se corresponden con
una pérdida transitoria de la función del área cerebral afectada. Por
ejemplo, después de una crisis parcial motora, la extremidad involucrada
puede permanecer parética durante minutos u horas (parálisis postictal de
Todd). Así mismo, tras una crisis generalizada de gran mal el paciente
permanecerá comatoso durante un rato hasta que se recupere la actividad
normal de su corteza cerebral (período postcrítico), pues durante la crisis
ésta sufre los efectos del hipermetabolismo a la que se le somete (hipoxia
relativa, acidosis...).
Fisiopatología
Se consideran tres mecanismos por los que se puede producir una
descarga epiléptica: disminución de los mecanismos inhibidores gabaérgicos,
aumento de los mecanismos excitadores mediados por ácido aspártico y
glutámico y, finalmente, una alteración de la conducción transmembrana de
los iones sodio y calcio. Los fármacos antiepilépticos deberían actuar sobre
los mecanismos descritos. A pesar de que el mecanismo de acción íntimo de
los fármacos antiepilépticos (FAE) se desconoce en la mayoría de los casos,
en base a datos clínicos y de experimentación podemos distinguir varios
grupos:
Aquéllos con capacidad de bloquear las descargas repetitivas
mantenidas de alta frecuencia, mediante la inactivación de los canales de
sodio dependientes de voltaje, tales como fenitoína y carbamacepina. Estas
drogas serían activas en las crisis tónico-clónicas generalizadas y en algunas
formas de crisis parciales. Aquéllos con capacidad de bloquear las descargas
repetitivas de alta frecuencia y aumentar la transmisión sináptica
gabaérgica, como son las benzodiacepinas, fenobarbital y ácido valproico,
actuando los dos primeros directamente sobre el receptor de GABA . Serían
activos sobre las crisis mioclónicas. Los que bloquean la corriente de calcio
por los canales T, como es el caso de la etosuximida, que serían efectivos en
las crisis de ausencia.
tros mecanismos de acción de los FAE son el bloqueo de los
mecanismos excitatorios (receptores NMDA/AMPA para glutamato y
aspartato), como la lamotrigina, o el aumento del tono gabaérgico mediante la
inactivación "suicida" e irreversible del enzima que metaboliza el GABA, la
GABA-transaminasa, como es el caso de la vigabatrina.
Etiología de la epilepsia según la edad
Es importante conocer la etiología de las crisis para cada grupo de
edad. La mayoría de las epilepsias idiopáticas comienzan antes de los 20 años.
En la lactancia predominan la hipoxia perinatal, los trastornos genéticos y las
malformaciones como entidades causales, en la infancia y adolescencia las
epilepsias idiopáticas, infecciones y traumatismos, en los adultos las
secundarias a traumatismo craneoencefálico, alcohol y tumores cerebrales,
siguiendo un patrón causal parecido a medida que aumenta la edad,
aumentando la frecuencia de crisis secundarias a una cicatriz isquémica
cerebral de forma paralela a la edad del paciente.
Síndromes epilépticos más frecuentes
Crisis postraumáticas
Suelen ser crisis focales, siendo más frecuentes en adolescentes y
adultos jóvenes con traumatismos craneoencefálicos abiertos (penetración
dural) o con amnesia postraumática mayor de 24 horas. La mayoría de las
crisis se producen en los primeros dos años tras el traumatismo, siendo más
frecuentes las recurrencias cuando la primera crisis acaeció entre el
segundo día y las primeras dos semanas del traumatismo. Un cuarto de los
casos tendrán crisis refractarias a la terapia.
Ausencias típicas
La edad de inicio oscila entre los 3 y 12 años. Es una epilepsia ligada a
factores genéticos. La clínica es inconfundible: se produce una alteración de
la consciencia, con una pérdida de contacto (ausencia) de pocos segundos de
duración (10-12 segundos), cuyo inicio y final son bruscos, repitiéndose
muchas veces a lo largo del día. El EEG es típico: punta-onda a 3 Hz de inicio
y final bruscos, que se facilita por la hiperventilación. Un 50% desaparecen 3
años tras el comienzo, un 25% no desaparecen pero se hacen poco
frecuentes, y un 25% evolucionan hacia otro síndrome epiléptico. Son
factores de riesgo el sexo varón, la aparición después de los 8 años y la mala
respuesta al tratamiento. Las pautas de antiepilépticos más útiles son ácido
valproico, ácido valproico con etosuximida y ácido valproico con lamotrigina.
La etosuximida no es eficaz en el control de otros tipos de crisis, por lo que,
dada la asociación posible de ausencias y crisis generalizadas, muchos
autores recomiendan valproato o lamotrigina.
Síndrome de West
Se inicia antes del año de edad (4-7 meses). La clínica típica consiste
en espasmos en flexión, que afectan a cuello, tronco y miembros. En un 20%
de los casos sólo se producen espasmos en extensión, siendo los más
frecuentes que sean de ambos tipos. Al inicio son aislados, siendo
posteriormente características las salvas de espasmos. El EEG es típico, con
ondas lentas y puntas de gran amplitud, con un trazado caótico y anárquico
(hipsarritmia). El pronóstico es malo, con retraso mental, y evolución a otros
síndromes epilépticos graves. El tratamiento se hace con ACTH, habiendo
mostrado utilidad la vigabatrina y ácido valproico.
Síndrome de Lennox-Gastaut
Se inicia entre los 2 y 6 años. Las crisis son polimorfas, siendo las más
frecuentes las ausencias atípicas, las crisis tónicas, atónicas, tónicoautomáticas y las crisis de gran mal. Las crisis son muy numerosas y se
controlan mal con la medicación. El EEG muestra un patrón de punta-onda
lenta difusa intercrítica, con un ritmo de fondo lento. Su pronóstico es malo,
con retraso mental. El tratamiento es muy complicado y raramente se
alcanza el control del paciente. Se suele comenzar con valproato, pero casi
siempre se usa politerapia (los fármacos dependerán de los tipos de crisis
predominantes), basada en fenitoína, fenobarbital o clonacepam. Se puede
asociar también lamotrigina. Otro fármaco que tiene indicación aprobada
para éste síndrome es el felbamato (riesgo de anemia aplásica).
Epilepsia mioclónica juvenil (síndrome de Janz)
Se inicia entre los 13 y 19 años y está claramente ligada a factores
hereditarios. Los pacientes sufren mioclonías de breve duración, o en salvas,
sin alteración de la consciencia, que afectan sobre todo a los miembros
superiores,
especialmente
al
despertar.
Frecuentemente
pasan
desapercibidas hasta que se produce una crisis generalizada. El EEG muestra
un patrón de punta-onda o polipunta-onda a 3 HZ, que se activa con la ELI
(estimulación lumínica intermitente). El pronóstico es bueno, sin deterioro
intelectual. El control de las crisis es excelente con ácido valproico, sin
embargo, si éste se suprime, las crisis reaparecen.
Epilepsia por paroxismos rolándicos
La edad de inicio oscila entre los 3 y 12 años. Hay un ligero predominio
en varones. Está ligada a factores hereditarios. Las crisis más frecuente son
parciales motoras de la región orofacial, predominantemente nocturnas, de
poca duración, pasando frecuentemente desapercibidas. El EEG muestra
complejos punta-onda de localización rolándica, que se facilitan durante el
sueño. Tiene un pronóstico excelente, sin deterioro intelectual,
desapareciendo en la pubertad. Generalmente se opta por no la abstención
terapéutica. Si las crisis son muy frecuentes se tratarán con ácido valproico
o carbamacepina.
Síndrome de Landau-Kleffner
También se le conoce como afasia epiléptica adquirida. Se inicia entre
los 18 meses y los 13 años, teniendo el paciente hasta el inicio del síndrome
un desarrollo psicomotor normal. Las crisis son parciales motoras, parciales
complejas, ausencias atípicas y crisis generalizadas. Desarrollan una afasia
mixta, conservando las restantes funciones superiores. El EEG muestra un
patrón de puntas, punta-onda y puntas lentas en salvas bilaterales de
predominio temporal, que se favorecen por el sueño. Las crisis se controlan
bien y el EEG se normaliza, pero el trastorno del lenguaje persiste.
Diagnóstico
El paso inicial consiste en el diagnóstico diferencial de las crisis con
otros cuadros que producen síntomas transitorios, como síncope,
pseudocrisis, accidentes isquémicos transitorios, narcolepsia-cataplejia,
migraña, vértigo paroxístico, amnesia global transitoria o hipoglucemia, entre
otros. El diagnóstico del tipo de crisis es principalmente clínico: crisis
parcial, generalizada, crisis del lóbulo frontal, crisis temporal mesial, crisis
occipital...aunque en ocasiones necesitemos de pruebas complementarias para
discriminar el origen focal o generalizado de una crisis (v.g. crisis frontales
mediales que se generalizan casi de inicio). El diagnóstico del síndrome
epiléptico lo haremos en base a la clínica, apoyándonos principalmente en dos
pruebas complementarias: el EEG y la neuroimagen.
Electroencefalograma. Es la prueba de elección para demostrar el carácter
epiléptico de un paroxismo epiléptico y es insustituible para definir muchos
síndromes epilépticos. Un EEG convencional suele mostrar alteraciones
epileptiformes en la mitad de los epilépticos, aunque no debemos olvidar que
un 10-15% de la población normal puede tener alguna anomalía
electroencefalográfica, por lo que un paciente con un EEG anormal sin
síntomas nunca debe ser tratado. Los estudios de EEG de siesta con
privación parcial de sueño son útiles para discriminar actividad epileptiforme
no visible en el EEG convencional.
Neurorradiología. La tomografía computadorizada (TC) y la resonancia
magnética (RM) son las técnicas de elección para detectar lesiones
estructurales del SNC, siendo la segunda más sensible y específica,
especialmente para el estudio de la esclerosis temporal mesial.
Tratamiento antiepiléptico
Ante una primera crisis la actitud debe ser conservadora, y
únicamente se estudiará al paciente con las pruebas diagnósticas
pertinentes. Se iniciará tratamiento después de una primera crisis en caso
de haber una lesión estructural demostrable, o cuando la situación del
paciente así lo requiera (v.g. paciente con un trabajo de riesgo). Cuando se
comience un tratamiento antiepiléptico se hará siempre en monoterapia,
apurando al máximo la dosis del medicamento electo, pudiéndose usar otros
fármacos en monoterapia en caso de no haber respuesta al inicial. Si las
crisis siguen sin controlarse se asociaran otros fármacos.
Los fármacos antiepilépticos (FAE) tiene un estrecho rango
terapéutico, y los niveles plasmáticos deben encontrarse por encima de la
concentración mínima terapéutica y por debajo de la concentración máxima
tolerable, por lo que en muchos casos será preciso monitorizar los niveles de
los FAE con controles periódicos, generalmente en caso de falta de
respuesta o ante la presencia de síntomas o signos de intoxicación. Dado que
muchos de estos fármacos se transportan unidos a proteínas y tienen
metabolismo hepático, habrá que tener precauciones especiales en los
enfermos con politerapia o co-terapia con otros fármacos, en aras de
prevenir interacciones farmacocinéticas, sobre todo a nivel de
desplazamiento de los FAE de las proteínas plasmáticas (aumento de
síntomas de toxicidad) y a nivel de los procesos de biotransformación
hepática y aclaramiento hepático (la mayoría) o renal (sobre todo
gabapentina). Hay FAE como la carbamacepina o lamotrigina que provocan
inducción hepática, pudiendo disminuir los niveles de otros FAE o de sí misma
(autoinducción). Se tendrá especial cuidado a la hora de ajustar los niveles
de los FAE, pues en muchos casos la cinética no es lineal (el ejemplo típico es
la fenitoína), y así evitar intoxicaciones indeseables.
La introducción de valproato o lamotrigina en el tratamiento de un
epiléptico que ya estaba con carbamacepina puede aumentar los niveles de
10,11-epoxicarbamacepina, metabolito de ésta que puede producir síntomas
de intoxicación. Al iniciar el tratamiento con lamotrigina en un epiléptico que
ya estaba con valproato, la dosis de lamotrigina debe ser menor y más
espaciada.
Gabapentina es eliminada sin metabolizar por el riñón, por lo que se
debe modificar la dosis en caso de insuficiencia renal. No se han descrito
interacciones significativas con otros antiepilépticos. Felbamato se ha
asociado con anemia aplásica. Fue aprobado en 1993 para su uso en poli o
monoterapia en adultos con crisis parciales con o sin generalización
secundaria, y en niños con crisis parciales o generalizadas asociadas al
síndrome de Lennox-Gastaut. Las principales interacciones farmacocinéticas
entre los FAE (FB, fenobarbital; PRM, primidona; DPH, fenitoína; ESM,
etosuximida; CBZ, carbamacepina; VPA, ácido valproico; VGB, vigabatrina;
GBP, gabapentina; LTG, lamotrigina).
Otra modalidad terapéutica de la epilepsia es la cirugía. Su principal
indicación son las epilepsias focales refractarias, donde puede ser curativa.
La operación más típica es la hipocampoamigdalectomía, en caso de epilepsia
temporal medial. En otros casos la cirugía será solamente paliativa, como es
la callosotomía para prevenir las caídas por crisis atónicas (Lennox-Gastaut).
Status epiléptico
Es aquella situación en la que las crisis se repiten con tal frecuencia
que el paciente no se recupera entre ellas. Los tipos más importantes son:
gran mal (tónico-clónico), parcial simple motor, parcial complejo y estado no
convulsivo, siendo el más frecuente el primero. El status epiléptico tónicoclónico tiene una mortalidad del 10% y puede dejar secuelas neurológicas
irreversibles. Es una urgencia médica y debe ser tratado enérgicamente. A
las medidas básicas de todo tipo de enfermo con disminución del nivel de
consciencia, se añadirá tratamiento antiepiléptico vía EV. Se iniciará con
diacepam, si no se controla se usará fenobarbital o lidocaína, y de no
controlarse habrá que usar diacepam, midazolam o pentobarbital en infusión
continua.
Problemas diagnósticos en las epilepsias del niño
El diagnóstico correcto de un enfermo epiléptico debe establecer la
tipología rítica, con arreglo a la ICES de 1981, y el síndrome epiléptico de
acuerdo con la ICE de 1989. Algunos niños, en los primeros compases de la
enfermedad, son difíciles de ubicar en la ICES, o, si esto se consigue, en un
síndrome epiléptico concreto. Los motivos que pueden ocasionar problemas
diagnósticos son: 1. Confundir crisis cerebrales no epilépticas con crisis
cerebrales epilépticas. 2. Confundir el tipo de crisis epiléptica, por
información inadecuada o incompleta. 3. Confundir el tipo de síndrome
epiléptico por el solapamiento entre varios síndromes o por presentar más de
un síndrome simultáneamente o en la evolución. Se deduce que no es fácil
ubicar todos los casos de epilepsia. La ubicación inapropiada o ‘forzada’ puede
dar lugar a una orientación errónea, terapéutica y pronostica.
Diagnóstico erróneo de crisis epilépticas en presencia
De crisis cerebrales que no lo son
Hay numerosos trastornos paroxísticos no epilépticos que se pueden
confundir con las crisis epilépticas. Se citan los espasmos del sollozo, los
terrores nocturnos entre los trastornos paroxísticos del sueño, las crisis
anóxico-isquémicas o síncopes y las pseudocrisis o crisis psicógenas, que son
las que con mayor frecuencia se diagnostican erróneamente. Los espasmos del
sollozo son crisis desencadenadas por estímulos psicofísicos banales, en los
tres primeros años, que pueden en ocasiones terminar en una convulsión,
tónica habitualmente, que a veces es mal diagnosticada de crisis epiléptica
convulsiva. Las crisis de terror nocturno ocurren durante el sueño lento y
pueden confundirse con crisis parciales complejas.
El síncope cardiorrespiratorio puede terminar en una convulsión; la
sensación de malestar previo a la pérdida de conciencia es característica del
síncope aunque, en ocasiones, la instauración es tan rápida que apenas da
tiempo a manifestarlo; un registro poligráfico obtenido durante éste puede
despejar las dudas. Las pseudocrisis son, quizás, las más difíciles de
reconocer, sobre todo en niños que han tenido o tienen crisis epilépticas
reales o antecedentes de agresión neurológica. Con independencia de matices
clínicos diferenciales, que pueden pasar inadvertidos incluso para expertos,
el error diagnóstico no es con frecuencia detectado hasta que no se observa
la crisis en un registro vídeo-EEG o, en su defecto, es analizada sobre un
vídeo casero. Mención aparte merecen aquellos niños que afectados por crisis
epilépticas, con frecuencia controladas, mantienen la ansiedad familiar
imitándolas, es decir, reproduciéndolas a voluntad.
Este carácter
completamente voluntario es lo que las distinguen de las pseudocrisis,
originadas al parecer subsconscientemente con la finalidad aparente de
buscar un beneficio.
Problemas diagnósticos en las crisis epilépticas
La tipificación del tipo de crisis, basándose en la descripción y los
hallazgos en el EEG, no siempre es fácil a no ser que se obtenga un registro
crítico. De hecho, en las clasificaciones internacionales de crisis epilépticas
propuestas (ICES), hasta la última de 1981, siempre ha habido un grupo de
crisis inclasificables considerando como tales ‘aquellas que no pueden ser
clasificadas por información inadecuada o incompleta y algunas que por su
naturaleza desafían las categorías descritas en la clasificación. Éstas
incluyen algunas crisis neonatales como movimientos oculares rítmicos,
movimientos de masticación y movimientos de nado’]. En varios trabajos
realizados para observar la relativa frecuencia de los diferentes tipos de
crisis epilépticas el porcentaje de crisis inclasificable varía entre el 2,45 y el
12,5%, con una media del 6 al 9%. Estos porcentajes han sido obtenidos por
unidades con exclusiva o especial dedicación a las epilepsias. Obvio es que en
medios menos expertos la frecuencia de crisis inclasificables aumente. Por
otra parte, a veces, hay casos que están mal clasificados o clasificados en una
categoría que no les corresponde, ubicándose en la suya a lo largo de la
evolución; por ejemplo, algunos pacientes diagnosticados de crisis tónicoclónicas generalizadas presentan de hecho un foco en el que se originan las
crisis, aunque el inicio parcial haya sido enmascarado por la generalización, y
deben entrar, por consiguiente, en la categoría de crisis parciales con
generalización secundaria.
A veces se produce también la confusión de ausencias con
adormecimiento en clase o, con más frecuencia, con crisis parciales complejas
cuando el dato clínico más relevante es la afectación del nivel de conciencia.
Las crisis parciales complejas, que cursan con automatismos muy elaborados o
síntomas psíquicos, se pueden diferenciar con dificultad de ciertas conductas
psicopatológicas.
Por último, hay síntomas muy expresivos clínicamente en los que no se
piensa inicialmente en su naturaleza epiléptica; por ejemplo, una afasia como
única manifestación, etc.
Problemas diagnósticos en las epilepsias
Y síndromes epilépticos
La ICE, 1989, es un marco de referencia en el que son todos los
síndromes epilépticos que están, aun con discusiones, pero en el que muchas
otras de las epilepsias que son, esperan la individualización que algunas están
consiguiendo. Esta clasificación no está exenta de dificultades y limitaciones
en relación con la valoración de los criterios de inclusión y la interpretación
de los datos clínicos y EEG. El diagnóstico sindrómico en los primeros
compases de la enfermedad puede resultar complicado por el solapamiento
existente entre algunos síndromes (p. ej., la epilepsia parcial benigna con
paroxismos rolándicos y el síndrome de Landau-Kleffner, o entre éste y la
EPOCS). Algunos pacientes pueden tener hallazgos de más de un síndrome (p.
ej., epilepsia- ausencia y epilepsia tónico-clónica generalizada al despertar).
Otros pacientes presentan en su evolución más de un síndrome concreto (p.
ej., síndrome de West que evoluciona hacia síndrome de Lennox-Gastaut y
aparición posterior de crisis parciales complejas). Por último, algunos
síndromes adquieren su fisionomía típica meses o años después de las
primeras crisis (p. ej., conv lsiones febriles en el primer año que se
transforman en una epilepsia mioclónica severa). El diagnóstico sindrómico va
a ser fácil en las epilepsias idiopáticas, generalizadas y parciales y en los
síndromes bien tipificados (síndrome de West, síndrome de Lennox-Gastaut,
epilepsia-ausencias, epilepsia mioclónica juvenil) y va a presentar dificultades
en las epilepsias generalizadas criptogénicas, epilepsias mioclónicas y
epilepsias sin determinación focal o generalizada. Los estudios realizados
para determinar la frecuencia de los diferentes síndromes muestran
porcentajes que varían entre 1,9 y 45,6% de casos inclasificables.
Los mayores porcentajes se observan en el trabajo de Gastaut et al en
casos estudiados en Laboratorios de Electroencefalografía, utilizando la
clasificación de 1970, y en el que los autores señalan que estas cifras son
debidas a registros incompletos de las características clínicas. Los otros
trabajos muestran un índice de casos inclasificables de epilepsias y
síndromes epilépticos más bajo que el de crisis epilépticas, en parte en
relación con la inclusión en la ICE de grupos o ‘categorías no específicas’ y en
parte al forzar, a veces, la ubicación de un caso concreto en algunos de los
grupos establecidos. Manford et al señalan en un estudio prospectivo de 594
casos que el 66,4% se incluyen en ‘categorías no específicas’ considerando
como tales las epilepsias criptogénicas relacionadas con la localización, las
epilepsias sin carácter unívoco focal o generalizado y las crisis aisladas o
únicas. Estas categorías, al facilitar la ubicación de las epilepsias, dan la
impresión de diagnóstico de precisión en casos que son realmente inciertos.
El porcentaje de epilepsias comprendidas en las ‘categorías no específicas’
está disminuyendo por el reconocimiento de nuevos, o no tan nuevos
síndromes no incluidos en la ICE, 1989, bien porque cuando se propuso ésta
había dudas razonables sobre la identidad de aquéllas, o no habían sido aún
identificados. La identificación se ha ratificado en algunos de estos
síndromes al encontrarse su marcador genético, como en la epilepsia frontal
autosómica dominante con gen responsable en el cromosoma 20q13., las
convulsiones infantiles familiares benignas con marcador en el cromosoma 19q
y la epilepsia parcial benigna con síntomas auditivos que tiene en el
cromosoma 10q22-24 su marcador. Entre estos nuevos síndromes, o con los
síndromes ya admitidos, existe también, a veces, solapamiento entre la
epilepsia rolándica con dispraxia del habla y la epilepsia rolándica clásica.
A pesar de que el diagnóstico sindrómico nace con la pretensión de
establecer la historia natural de las epilepsias, esto no es posible en todas.
Se puede formular, casi siempre, el diagnóstico electroclínico pero no así el
diagnóstico etiológico ni fisiopatológico.
La ICE, 1989, se basa en los patrones clínicos de las crisis con soporte
en el EEG pero, si exceptuamos la mención a la PET en la epilepsia de lóbulo
temporal, escasa o nula cuenta se tiene de la TC y la RMN cerebral. Esto es,
probablemente, debido a que cuando la ICE fue propuesta los métodos de
neuroimagen no habían alcanzado la difusión actual. En la actualidad se han
hecho imprescindibles para el estudio de las epilepsias sintomáticas y
criptogénicas, ya que la imagen es el método diagnóstico más útil para la
etiología. Los casos en los que hay discordancia entre los exámenes de
neuroimagen y los de electroneurofisiología suministran una información muy
válida sobre los mecanismos de la epileptogénesis y la difusión crítica. Hay
que tener presente que aunque algunas crisis parciales pueden tener
correlaciones anatomoclínicas bien definidas (crisis Bravais-Jacksoniana) en
otras se hace difícil determinar, por los criterios de la ICE, su topografía
cerebral ya que aquéllos tienden a localizarla en las clásicas regiones
macroscópicas corticales, mientras que los sistemas funcionales, que pueden
mediatizar la difusión de las descargas, solapan estas divisiones. El esquema
de localización de la ICE para crisis parciales no es factible en la mayoría de
los casos y es de valor incierto para la patofisiología. De lo hasta aquí
expuesto, es importante reconocer que no es fácil ubicar correctamente,
dentro de las categorías establecidas por la ICE, 1989, todos los casos de
epilepsia. La inclusión inapropiada o ‘forzada’ de un caso concreto en un
síndrome dado puede dar lugar a una orientación errónea, terapéutica y
pronóstica. Las dificultades diagnósticas son aún mayores cuando se trata de
dilucidar en determinados tipos de epilepsias, no infrecuentes en la infancia,
si existe una base estructural no objetivable con los estudios convencionales
de electroneurofisiología y neuroimagen.
RELACIÓN ENTRE LAS ENCEFALOPATÍAS
TRASTORNOS DEL NEURODESARROLLO
EPILÉPTICAS
Y
LOS
Lo que no hemos abordado hasta ahora es si la epilepsia o la actividad
epileptiforme pueden estar causalmente relacionadas o no con las
discapacidades del neurodesarrollo y mediante qué mecanismos. Podría ser
que todos los síndromes epilépticos con síntomas cognitivos son, en realidad,
encefalopatías del neurodesarrollo con etiologías y patologías subyacentes
responsables tanto de las crisis como de los trastornos de la cognición, del
lenguaje o de la conducta. Este debate lo apoyan algunos datos preliminares
que sugieren que el deterioro cognitivo puede ser la manifestación inicial
previa a la aparición de la epilepsia. Otra opinión es que las crisis o la IEA en
un cerebro que ya presenta lesiones son responsables del deterioro cognitivo,
del lenguaje o de la conducta.
Ningún médico que atienda a niños con trastornos convulsivos crónicos
puede dejar de observar el impacto negativo de la epilepsia sobre la cognición
y la conducta. Los problemas cognitivos y conductuales están presentes en la
mayoría de niños, adolescentes y adultos con epilepsias crónicas.
Sin embargo, no todos los individuos con epilepsia tienen problemas
cognitivos y conductuales asociados, de manera que se están haciendo
grandes esfuerzos para identificar las variables que diferencian a las
personas que presentan problemas cognitivos y conductuales de las que no los
tienen, hay datos que sugieren que un tratamiento satisfactorio puede
prevenir este deterioro pero sólo en ciertos tipos de epilepsias, lo cual hace
hincapié en la necesidad de definir de forma rigurosa el grupo de niños que se
estudia.
Edad de desarrollo y la frecuencia y gravedad de las crisis
Ya se dispone de datos procedentes de estudios realizados en animales
y en humanos que indican que la edad de inicio de las crisis es un factor que
influye de manera importante en las secuelas cognitivas y conductuales. Los
estudios en animales ponen de manifiesto diferencias en las lesiones
provocadas por las crisis que dependen de la edad, siendo los cerebros
inmaduros más propensos a los ataques pero más resistentes a los daños
provocados por los ataques, especialmente las patologías que afectan al
hipocampo. A pesar de la falta de pérdida de células, los procesos específicos
afectados por las crisis de la aparición temprana incluyen la reorganización
sináptica y una disminución de la neurogénesis en la circunvolución dentada
del hipocampo y un aumento permanente del potencial epiléptico que
persisten en la edad adulta. Las crisis recurrentes en las ratas durante las
primeras semanas de vida están asociadas al deterioro cognitivo demostrado
por tareas de memoria visuoespacial y habilidad para el aprendizaje espacial.
La importancia clínica de estos resultados para los humanos no está
clara, y no se dispone de ningún modelo de encefalopatías epilépticas en
animales. A pesar de las limitaciones de los datos y de la falta de pérdida
neuronal patente o lesiones neuronales estructurales, los datos procedentes
de los modelos animales sugieren que las crisis en las primeras etapas de la
vida están asociadas a deficiencias conductuales y cognitivas leves.
A un nivel clínico, si las crisis, especialmente las que están asociadas a
epilepsias catastróficas, empiezan en las primeras etapas de la vida, es más
probable que estén asociadas a deficiencias cognitivas y a la reducción del
volumen del cerebro.
Cuanto más temprana sea la edad a la que aparecen las crisis, mayor
será la asociación a un funcionamiento intelectual inferior. La frecuencia y la
gravedad de las crisis tiene un impacto negativo sobre el desenlace cognitivo.
Es más probable que las crisis tónico-clónicas generalizadas y el estado
epiléptico estén asociados a deterioros cognitivos que a crisis parciales.
Las encefalopatías epilépticas catastróficas empiezan a una edad
temprana e incluyen trastornos como, por ejemplo, la encefalopatía
mioclónica precoz, el síndrome de Ohtahara, el síndrome de West, el
síndrome de Dravet, el estado mioclónico en encefalopatías no progresivas, el
síndrome de Lennox-Gastaut, el síndrome de Landau-Kleffner y epilepsia con
punta-onda continua durante el sueño lento. En conjunto, las encefalopatías
epilépticas están asociadas a una regresión o una ralentización del
funcionamiento cognitivo, del lenguaje o de la conducta; una hipótesis de
trabajo es que ésta es una consecuencia directa de las crisis o de la IEA, y
no de la enfermedad asociada. Sin embargo, hasta la fecha, estos estudios no
han podido separar el efecto de las crisis per se de las provocadas por la
enfermedad subyacente. Un buen ejemplo de esto es que los espasmos
infantiles criptogénicos tienen un mejor pronóstico que los espasmos
sintomáticos en cuanto al resultado intelectual. El síndrome de West y el de
Lennox-Gastaut son las dos encefalopatías epilépticas más comunes y
servirán de ejemplos ilustrativos.
Síndrome de West: espasmos infantiles
El síndrome de West incluye la tríada de espasmos infantiles, el EEG
hipsarrítmico y el RM, aunque no todos los niños con espasmos infantiles
reúnen estos criterios, por eso quizá sea apropiado considerar los espasmos
infantiles como un tipo de crisis que puede existir en asociación con varios
trastornos del neurodesarrollo y, asimismo, considerar el síndrome de West
como un síndrome epiléptico específico. El pico de edad de presentación de
los espasmos infantiles como un trastorno convulsivo se sitúa entre los 4 y los
7 meses. Hay una gran correlación entre los espasmos infantiles y el RM, y la
mayoría de lactantes que presentan espasmos infantiles tienen antecedentes
de retraso del desarrollo. Una de las características más interesantes de los
espasmos infantiles es que la gravedad y, hasta cierto punto, la frecuencia de
las crisis no parecen guardar correlación con el grado de deterioro cognitivo
ni con la incidencia de regresión.
Es probable que un trazado EEG hipsarrítmico, en cierto punto del
desarrollo, sea el factor determinante del desenlace conductual y cognitivo
deficiente asociado a espasmos infantiles. El UCLA Pediatric Epilepsy
Surgery Research Group (Grupo de Investigación Quirúrgica de la Epilepsia
Infantil de UCLA) no encontró ninguna mejoría en el desenlace cognitivo, del
lenguaje y de la comunicación social en niños con espasmos infantiles
sintomáticos ni en niños con otras crisis epilépticas sintomáticas crónicas y
rebeldes de temprana aparición a pesar de lograr, o al menos mejorar, el
control de las crisis. Basándose en el estudio anatomopatológico de cerebros
extirpados, sugirieron que es esta patología, y no las crisis continuas y el tipo
de crisis, lo que conforma el factor determinante importante del desenlace
en niños con espasmos infantiles sintomáticos u otras crisis epilépticas
crónicas. Otro estudio sugiere que la regresión en el desarrollo que dura un
mes o más está estrechamente asociada al desenlace conductual deficiente,
independientemente de si el tratamiento de la crisis es satisfactorio o no. No
hay ningún consenso y los datos son insuficientes para determinar si el
tratamiento satisfactorio de los espasmos infantiles, ya sea médico o
quirúrgico, mejora el desenlace conductual y cognitivo.
Los estudios en los modelos del desarrollo de la epilepsia en animales
sugieren que el desarrollo de crisis multifocales se puede deber a una
inmadurez del sistema anticonvulsivo endógeno basado en la sustancia negra
pars reticulata (SNpr). Una evaluación minuciosa de los efectos motores y
anticonvulsivos conocidos provocados por inhibición farmacológica de la SNpr
sugiere que la hipsarritmia puede representar una crisis continua, y que los
espasmos infantiles y los eventos electrodecrementales resultan de la
activación de los circuitos subcorticales que tratan de controlar la actividad
convulsiva cortical. De hecho, las infusiones de fármacos gabérgicos en la
SNpr puede provocar conductas motoras semejantes a las crisis, sin
embargo, dichas infusiones pueden ser anticonvulsivas. Los cambios en la
actividad de descarga neuronal del SNpr al tratar de controlar la
hipsarritmia, (con su actividad de puntas y polipuntas multifocal) producen un
resultado motor similar a la conducta ictal. En esta misma línea, la respuesta
electrodecremental puede que no sea un evento ictal sino el resultado de una
desincronización del EEG cuyo objetivo es reducir la actividad hipsarrítmica
continua.
Síndrome de Lennox-Gastaut
El síndrome de Lennox-Gastaut, al igual que el de West, es un síndrome
epiléptico dependiente de la edad cuyo pico de edad de presentación se sitúa
entre los 3 y los 5 años. Se caracteriza por varios tipos de crisis en
asociación con RM. Aproximadamente el 20% de los niños con este síndrome
epiléptico tienen antecedentes de espasmos infantiles. El trazado EEG
característico es de puntas y ondas lentas, a menudo asociadas a la actividad
epileptiforme multifocal y series de actividad rápida. Las alteraciones
cognitivas y de la conducta preceden a las crisis clínicas en,
aproximadamente, del 20 al 60% de los niños con Lennox- Gastaut, pero una
minoría de niños con deficiencias del neurodesarrollo tendrán este síndrome
epiléptico.
Se ha sugerido que los procesos epilépticos asociados a este síndrome
conducen a patrones de actividad y conectividad anómalos que compiten con
el desarrollo cerebral normal, lo cual lleva a la subsiguiente alteración o
regresión de la cognición. De nuevo, no se sabe si el responsable de las
deficiencias cognitivas en Lennox-Gastaut es la patología cerebral
subyacente, la carga de crisis frecuentes, la actividad epileptiforme
persistente o todas juntas. La especificidad de la edad, las crisis típicamente
frecuentes y la actividad epileptiforme permanente sugieren que la actividad
epiléptica en un período crítico en el desarrollo del cerebro contribuye a una
alteración progresiva de la función cerebral. Por consiguiente, parece que
tanto en el caso del síndrome de West como en el de Lennox-Gastaut las
anomalías epileptiformes contribuyen a la alteración progresiva de la función
cerebral. En estos dos trastornos y en las demás encefalopatías epilépticas
malignas de las primeras etapas de la vida hay etapas del desarrollo cruciales
para el tipo de síndrome epiléptico y para el desenlace conductual y cognitivo.
Variables electrofisiológicas
La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) ha definido una
encefalopatía epiléptica como ‘una enfermedad en la que se cree que las
propias anomalías epileptiformes contribuyen a una alteración progresiva de
la función cerebral. Aparte del síndrome de Landau-Kleffner (SLK) y las
puntas y ondas continuas durante el sueño lento (CSWS), las encefalopatías
epilépticas están asociadas a crisis convulsivas frecuentes, aunque no
necesariamente graves. Desde la perspectiva del neurodesarrollo, hay una
serie de trastornos en los que las crisis son poco frecuentes o incluso
ausente a pesar de la IEA asociada a la disfunción, ya sea adquirida o
derivada del desarrollo, de la conducta o del lenguaje. La relación de la IEA
con la disfunción cognitiva o de la conducta en este grupo de niños es objeto
de debate y, salvo en circunstancias específicas, no se ha establecido ninguna
relación causal.
El término ‘trastorno cognitivo transitorio’ (TCI) se aplica a personas
con descargas epileptiformes breves en los EEG en asociación con una
perturbación momentánea de la función cerebral adaptativa. El espectro del
trastorno del lenguaje y cognitivo secundario a un foco epiléptico activo,
incluso en ausencia de crisis convulsivas, es amplio. Se han propuesto
correlaciones similares en relación con la variedad de síndromes clínicos
asociados al estado de mal eléctrico durante el sueño lento (ESES). Los datos
respaldan el concepto de que en determinados individuos, la IEA puede
provocar trastornos cognitivos, del lenguaje y de la conducta específicos y
que incluso las descargas epileptiformes breves pueden, en determinadas
ocasiones, contribuir a las manifestaciones cognitivas y conductuales
específicas de un trastorno del neurodesarrollo o síndrome epiléptico. Es
probable que la IEA interfiera en la consolidación de información nueva en la
memoria incluso después del procesamiento inicial, que puede llevar, en
algunos casos, al deterioro paulatino del funcionamiento cognitivo o de la
conducta.
Síndrome de Landau-Kleffner
El síndrome de Landau-Kleffner (SLK) es una afasia adquirida en
asociación con un EEG epileptiforme con puntas, ondas agudas o descargas de
puntas y ondas que suelen ser bilaterales y se producen principalmente en las
regiones temporales, aunque aproximadamente el 25% de los niños no tienen
convulsiones. La consecuencia de esto es que la actividad epileptiforme, al
alterar las redes del lenguaje en las cortezas temporales, explica el
trastorno del lenguaje receptivo grave o la agnosia auditiva verbal (AAV)
típica de esta afasia adquirida. Aunque los estudios de neuroimagen funcional
y los datos de los estudios de EEG indican que las descargas epileptiformes
en regiones relacionadas con la función lingüística son responsables de la
disfunción del lenguaje del SLK, todavía existe cierta controversia en
relación con la etiología y la patología cerebral de esta supuesta
encefalopatía epiléptica. En un estudio muy reciente realizado a cuatro niños
con SLK bien definido, los análisis volumétricos de resonancia magnética
revelaron una reducción significativa, comparada con los controles, en el
volumen cortical de las regiones temporales superiores que rodean la corteza
de asociación auditiva. Esta reducción de volumen fue mayor en los dos niños
con mayor actividad epileptiforme. Estos datos no aclaran si la atrofia es la
causa del SLK o la consecuencia de la excitotoxicidad derivada de las
descargas epileptiformes, pero por primera vez en los últimos casi cincuenta
años desde que se describió por primera vez el SLK, ofrece datos que apoyan
la idea de que la actividad epileptiforme puede ser la causa de la regresión
del lenguaje en el SLK. Este concepto ha dado lugar a numerosas
comparaciones del SLK con otros síntomas asociados a la regresión del
lenguaje o con otros síntomas cognitivos. Las comparaciones entre niños con
autismo y regresión del lenguaje con actividad epileptiforme asociada y niños
con SLK ponen de manifiesto diferencias significativas en cuanto a la edad de
aparición, al fenotipo clínico y a los hallazgos de los EEG entre ellos. En un
estudio reciente, McVicar et al descubrieron que los niños con regresión del
lenguaje aislada tienen descargas epileptiformes y convulsiones con mayor
frecuencia que los niños con regresión del lenguaje y autista (social y
conductual).
El SLK puede diferenciarse de otras enfermedades asociadas a la
afasia adquirida o a las descargas epileptiformes frecuentes durante el
sueño por la orientación bipolar de su foco de punta en la cisura de Silvio, con
la negatividad sobre la cisura y la positividad en el lado temporal. Esta
observación sigue siendo polémica, como también lo es si la frecuencia de las
descargas epileptiformes es lo que determina si el lenguaje se deteriora o
mejora en el SLK y otros trastornos epileptiformes con síntomas cognitivos.
Puede ser que existan mecanismos patógenos comunes que subyazcan a estos
síndromes a pesar de su amplia variabilidad fenotípica, y que el EEG ofrezca
sólo una visión limitada en una hiperexcitabilidad focal que varía con las
influencias de la edad de desarrollo, así como con las genéticas y las
medioambientales.
MATERIALES Y METODOS
 Tipo Estudio: Observacional descriptivo.
 Lugar de Estudio: Unidad de Neurología Pediátrica de la
Consulta Externa del Hospital General de Enfermedades,
Instituto Guatemalteco de Seguridad Social
 Objeto de Estudio:
 Libro de registro de consultas neurología
 Fuentes primarias:
Ficha clínica
 Fuentes secundarias:
Familiares de los
pacientes.,
 Sujetos de Estudio: Pacientes 0-5 años
 Tamaño de la muestra: Se uso un diseño estratificado.
 Criterios de Inclusión:
1. Pacientes que consultaron por Crisis Epilépticas en la Unidad
de Neurología Pediátrica de la Consulta Externa del Hospital
General de Enfermedades, Instituto Guatemalteco de
Seguridad Social, durante los meses de enero del 2006 a
junio del 2007.
2. Niños comprendidos entre los 0 – 5 años.
3. Pacientes que reconsulten por Síndromes Epilépticos, ya con
tratamiento.
 Criterios de Exclusión
1. Pacientes que presentaron Síndromes Febriles.
2. Niños mayores de cinco años.
 Implementación: ver tabla de metodología.
 Presentación de resultados:
Los datos que se obtuvieron fueron tabulados y presentados
mediante estadística descriptiva, porcentajes y frecuencias.
Se clasificaron variables, para luego analizarlas de manera
individual, según los objetivos planteados.
VARIABLES
VARIABLES
Síndrome Epiléptico
DEFINICION
CONCEPTUAL
Trastornos paroxísticos y
recidivante de la función
cerebral
Pronostico
Juicio + o – hipotético acerca
de terminación probable de
una enfermedad
Clasificación
Determinación de la clase o
grupo al que pertenece algo
Diagnostico
Identificación de una
enfermedad fundándose en
los signos y síntomas de esta.
DEFINICION
OPERACIONAL
Existencia o no de una
afección a S.N.C. que
desencadene un proceso
patológico
Determinación de la
evolución de la afección
neurológica según
tratamiento
Signos y síntomas patognomonicos de los diferentes
cuadros epilépticos.
Utilizando como medio
diagnostico EEG, TAC
Signos y síntomas generales
que determinan la existencia
de alguna patología en
S.N.C.
TIPO DE
VARIABLE
Nominal
UNIDAD DE
MEDIDA
Nominal de cada Patología
Nominal
Bueno
Malo
Nominal
Nominal y porcentaje
Nominal
Positivo
Negativo, para la
enfermedad
INSTRUMENTO DE RECOLECCION DE DATOS
(Ver anexo)
CRONOGRAMA
ACTIVIDAD
2005
Tema
Protocolo
Validación de la Autopsia Verbal
Trabajo de campo
****
****
Tabulación de datos
Entrega de informe final
2006
2007
******* **
*****
***
ASPECTOS ETICOS
I.
II.
Los datos obtenidos en el instrumento de recolección de
datos tuvieron la autorización previa del Jefe de la Consulta
Externa y de los padres encuestados.
Se dio plan educacional o referencia según el caso sea
necesario.
RECURSOS
 FISICOS
Computadora, impresora, hojas de papel,
Biblioteca
Libros de registro de consulta.
Fichas Clínicas de los pacientes.
Internet, fotocopias, lápices, vehículo,
combustible.
 ECONOMICOS
Propios.
Papelería
Mobiliario y equipo:
Q 275.00
Q 250.00
BOLETA DE RECOLECCION DE DATOS
BOLETA No.:___________
DATOS GENERALES:
Nombre paciente: _____________________________________________edad:_____
Afiliación:
____________________________
______________________
Procedencia:
HISTORIA Y EVOLUCION DE LA ENFERMEDAD:
Fecha de la primera convulsión: __________________________________________
Manejo de cuadro convulsivo en emergencia: __________________________________
____________________________________________________________________
Características de la convulsión: ___________________________________________
____________________________________________________________________
Fecha de la primera consulta (neurología):____________________________________
Diagnostico Neurológico (fecha):___________________________________________
Exámenes Realizados (fecha y hallazgos):

EEG:_____________________________

TAC Cerebral:______________________

RNM Cerebral:_______________________
Clasificación del Síndrome Epiléptico (fecha):_________________________________
Numero de nuevos episodios convulsivos:

al día:__________________________

a la semana:_____________________

al mes:_________________________

al año:_________________________
Mejoría clínica con tratamiento:

buena:_____

igual:______

mala:______
Tratamientos recibidos (dosis y tiempo):_____________________________________
ANALISIS









Se revisaron los libros de consulta externa de Neurología, encontrando 1590
consultas de Enero 2006 a Marzo
2007, de los cuales 556 clasificaban como
cuadros epilépticos, por lo que se revisaron expedientes, de ellos 96 (17%) cumplían
con los criterios de inclusión.
De los pacientes tomados en cuenta se puede observar que el 55% corresponden al
sexo masculino y 45% al femenino, aumentando el porcentaje de sexo masculino con
relación al bimestre pasado.
El 30% de los pacientes tenia de uno a dos años, 32% de los pacientes se encontró
entre los dos a los tres años, 26% de tres a cuatro años y 10% de cuatro a cinco
años, notando que guarda la misma relación con los datos tabulados en los bimestres
anteriores.
Con relación al tipo de convulsiones el 76% de ellas fueron descritas como tónico
clónicas generalizadas, 20% focalizadas, esta conserva la misma relación que en
bimestres anterior.
Con relación a tratamiento recibido 54 pacientes (56%) se encontraban con Acido
Valproico como tratamiento único; 9 pacientes (9.5%) tenían doble medicamento
(Acido Valproico + Oxcarbazepina, Acido Valproico + Clobazam y Acido Valproico+
Topiramato); 7 pacientes (7.3%) tenían tratamiento con oxcarbazepina; 7 paciente
(7.3%) con tratamiento de fenobarbital y 13 pacientes (13.5%) con tratamiento de
Difenilhidantoina, 2 pacientes con tratamiento de Difenilhidantoina + Fenobarbital,
un paciente con tratamiento con Topiramato + Clobazam y un paciente con
tratamiento de Lamotrigina.
Es importante mencionar que en la evaluación de los expedientes, la mayoría de los
pacientes todavía no tenían completos los estudios radiológicos (RMN – TAC) y los de
EEG.
Un 74% de los pacientes bajo tratamiento, presento mejoría de la enfermedad con
relación al número de crisis presentadas, 18.75% continúo igual y un 4% empeoro el
número de crisis.
Al realizar un cruce de variables entre edad y tipo de convulsiones podemos observar
que a los 2 años fue el pico de pacientes con crisis focalizadas con el 62% de las
mismas.
Al analizar la mejoría de las crisis con relación al tratamiento recibido se puede
determinar que los pacientes que recibieron oxacarbazepina sola o asociada a otro
anticonvulsivante, fueron los de menos mejoría. De igual forma se debe tomar en



cuenta que estos pacientes ya habían recibido tratamientos previos con otros
anticonvulsionantes.
De los pacientes que recibieron tratamiento con Acido Valproico, 93% de ellos
reporto mejoría de las crisis y un 7% reporto seguir igual, de este dato hay que
tomar en cuenta que un buen numero de estos pacientes ya había recibido
tratamiento previo con Fenitoina o Fenobarbital.
Con relación a los pacientes que recibieron tratamiento con Difenilhidantoina y
Fenobarbital, no están incluidos los fallos terapéuticos que se cambiaron a otro tipo
de anticonvulsivante, solo se tomaron los pacientes que recibieron esta terapia con
respuesta favorable.
El 69% de los pacientes presentaban Crisis Convulsivas con intervalos de un año o
más, un 20% una vez al mes, un 3.1% (3 pacientes) presentaban una crisis convulsiva
una vez al día.
CONCLUSIONES




El sexo Masculino fue el que mas consulto a la clínica de neurología asociado a crisis
convulsivas, así como, la edad más afectada son los menores de 3 años y de ellos los
de 1-2 años.
Todos los pacientes referidos de las periféricas ya han sido manipulados con
tratamientos previos, al momento de ser evaluados por los especialistas.
El tratamiento más utilizado es el Acido Valproico como monoterapia en la clínica de
Neurología.
La evolución clínica de los pacientes con tratamiento de Acido Valproico es
considerada “buena”, ya que se reporta una disminución de la frecuencia de las crisis
en pacientes bajo este tratamiento.
RECOMENDACIONES



Evaluar el uso de Acido Valproico como monoterapia de inicio en los pacientes
convulcionadores.
Contar con Ac. Valproico I.V. en las emergencias de las unidades, para tenerlo como
una elección de impregnación y así poder alcanzar niveles terapéuticos lo más pronto
posible.
Estandarizar el tratamiento de las crisis convulsivas con los médicos de las
periféricas, para disminuir el fallo terapéutico al momento de la consulta con la
especialidad.
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