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Capítulo 545 Alteraciones de la mama & e545-1
DESARROLLO ANORMAL
DESARROLLO MAMARIO
a
El desarrollo mamario comienza alrededor de la 5. semana de
gestación, cuando el ectodermo de la pared anterior del cuerpo se
engruesa formando una cresta conocida como la línea láctea. Esta
cresta de tejido se extiende desde la zona de desarrollo axilar hasta
el área de desarrollo del canal inguinal. La cresta pasa por encima y
por debajo de la zona del músculo pectoral que se aleja del útero,
dejando el primordio mamario, origen de los conductos lactóforos.
Los conductos lactóforos iniciales se forman entre la semana 10 y la
20 intercalándose a través del mesénquima en desarrollo, el cual se
convierte en las partes fibrosas y adiposas de la mama. El botón
mamario, bajo el estímulo de los estrógenos maternos, se hace
palpable en la 34.a semana de gestación. Este botón mamario
regresa en el 1.er mes de vida, ya que va cesando el estímulo estrogénico. La areola aparece al 5. mes de gestación, y el pezón se ve
poco después del nacimiento. Inicialmente aparece deprimido y más
tarde se eleva.
La telarquia, o el comienzo del desarrollo mamario puberal,
está mediado hormonalmente y generalmente se inicia entre los 8 y
13 años de edad, con una edad media de 10,3 años. El inicio y
progresión de la telarquia en las hembras depende de la raza, siendo
normalmente más precoz en las niñas afroamericanas que en las
caucásicas o asiáticas.
Una vez iniciada la telarquia, el desarrollo normal de la mama
ocurre a lo largo de 2-4 años y se clasifica según el sistema de
clasificación de madurez sexual (CMS) en 5 etapas. En ocasiones,
la maduración puede ser asimétrica debido a la fluctuación del
entorno hormonal y a las diversas sensibilidades del órgano diana.
La ausencia de desarrollo a la edad de 13 años se considera retraso y
requiere una valoración endocrinológica. La menarquia aparece
generalmente 2 años después del inicio del desarrollo mamario.
Anomalías mamarias neonatales
La alteración en la cual las mamas se agrandan en el período neonatal es la hipertrofia mamaria neonatal. Es bastante frecuente en
los bebés a término y puede producirse como resultado de niveles
hormonales esteroideos endógenos maternos circulantes al final
de la gestación. A medida que descienden los niveles estrogénicos
maternos, los niveles de prolactina pueden aumentar y la mama
puede producir una clara u oscura (como leche) secreción por el
pezón («leche de bruja»). Repetidas manipulaciones sobre la mama
pueden exacerbar la alteración. En este caso, la hipertrofia se asocia con una mastitis causada por una infección estafilocócica
o estreptocócica debiéndose administrar antibioticoterapia.
Pubertad precoz
La telarquia prematura suele ser una alteración aislada, pero puede
constituir el primer síntoma de pubertad precoz. Ésta aparece en el
14-18% de niñas con telarquia precoz (cap. 556). Es imperativo
realizar exploraciones en serie, poniendo un especial énfasis en la
velocidad de crecimiento, caracteres sexuales secundarios como el
vello púbico, pigmentación de los labios o de las areolas, o hemorragia vaginal, con el fin de detectar pubertad precoz. Salvo que
existan signos asociados de pubertad precoz, los padres deberán
estar tranquilos y la niña controlada.
Amastia
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EXPLORACIÓN MAMARIA
La ausencia completa de mama, o amastia, es rara y se cree que puede
estar producida por la falta de formación u obliteración de la línea
láctea. La amastia suele ser unilateral y puede ser congénita o estar
asociada con alteraciones sistémicas (p. ej., malnutrición, enfermedad
de Crohn) o endocrinológicas (p. ej., hiperplasia adrenal congénita,
disgenesia gonadal, hipogonadismo hipogonadotrópico). Puede estar
asociada con anomalías del mesodermo subyacente, como el músculo
pectoral anómalo que se observa en el síndrome de Poland (aplasia
de los músculos pectorales, deformidades costales, sindactilia y aplasia del nervio radial) (fig. 545-1). La amastia o hipomastia también
puede ser iatrógena, como resultado de lesiones sufridas en una
toracotomía, colocación de un tubo torácico, radioterapia, quemaduras graves o tras una biopsia inadecuada del botón mamario. El
tratamiento consiste en la corrección quirúrgica.
Debe incluirse una exploración mamaria en el control anual de
todas las niñas y adolescentes. La exploración del recién nacido
incluye la valoración del tamaño de la mama, posición del pezón,
presencia de mamas supranumerarias y de posible secreción por el
pezón. La exploración de la niña prepúber incluye la inspección
y palpación de la pared torácica en busca de masas, dolor, secreción
por el pezón o signos prematuros de telarquia. La exploración de la
adolescente se efectúa con la paciente en posición supina; el brazo
ipsilateral de la mama que se explora debe colocarse cerca de la
cabeza de la paciente. El tejido mamario se explora con las yemas de
los dedos medios, pudiendo el médico detectar anomalías en la
mama siguiendo un patrón similar a los radios de una rueda, en
el sentido de las agujas de un reloj efectuando círculos concéntricos
o moviendo los dedos de manera rotatoria alrededor de la mama.
Independientemente del método empleado, el objetivo es palpar la
totalidad del tejido mamario de una forma uniforme. La CMS
requiere la valoración de cualquier nódulo axilar, supra e infraclavicular en caso de linfadenopatía. Se debe comprimir la areola para
descartar secreción por el pezón.
Polimastia y politelia
Se detectan tejido mamario supranumerario (polimastia) y pezones
accesorios (politelia) aproximadamente en el 1-2% de la población
(fig. 545-2). La situación anómala del tejido puede observarse en
cualquier lugar a lo largo de la línea láctea, pero es más frecuente
detectarla en el tórax, abdomen superior o justo por debajo de la
mama normalmente situada. Se ha establecido una asociación entre
[(Figura_1)TD$IG]
AUTOEXPLORACIÓN MAMARIA
Existen controversias en cuanto a la utilidad de la autoexploración
mamaria en la población adolescente. Los expertos piensan que
podría ser un mal asesoramiento alentar el autoexamen de mama
en la adolescente, ya que puede originar una potencial ansiedad
innecesaria y un posible tratamiento injustificado en una población
que presenta un bajo riesgo de enfermedad maligna. Los estatutos
del Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos, pese a la falta
de datos definitivos a favor o en contra de la autoexploración de
las mamas, establecen que puede recomendarse el inicio de la
autoexploración mamaria a partir de los 19 años de edad. Se aconseja a las mujeres con exposición previa a radioterapia torácica
terapéutica realizar la autoexploración mamaria durante los 10
años siguientes a la radioterapia.
Figura 545-1 Vista frontal preoperatoria de una paciente con hipoplasia mamaria izquierda
secundaria a un síndrome de Poland. (De Sadove AM, van Aalst JA: Congenital and acquired
pediatric breast anomalies: a review of 20 years’ experience, Plast Reconstr Surg 115:10391050, 2005.)
e545-2 & Parte XXV Problemas ginecológicos de la infancia
[(Figura_2)TD$IG]
Tabla 545-1 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA MACROMASTIA
Figura 545-2 Pezón accesorio situado debajo de la mama izquierda. (De Sadove AM, van
Aalst JA: Congenital and acquired pediatric breast anomalies: a review of 20 years’
experience, Plast Reconstr Surg 115:1039-1050, 2005.)
Hipertrofia juvenil
Tumores mamarios
Fibroadenoma gigante
Hamartoma
Cistosarcoma filoides
Carcinoma
Tumores hormonalmente activos
Tumor ovárico de las células de la granulosa
Quistes foliculares ováricos
Tumores corticales adrenales
Hormonas exógenas
Estrógeno
Testosterona
Gonadotropinas
Corticosterona
Fármacos
D-Penicilamina
Marihuana
De Desilva N, Brandt M: Breast disorders in children and adolescents. En Sanfilippo J, Lara-Torre E,
editores: Clinical pediatric and adolescent gynecology, Londres, 2008, Taylor & Francis.
la politelia y anomalías de los sistemas urinario y cardiovascular.
No suele ser necesaria la extirpación quirúrgica de la mama o pezón
accesorios. Puede estar justificada la resección del tejido accesorio si
el paciente presenta dolor o por razones estéticas.
Asimetría mamaria e hipomastia
En la mujer es normal que exista cierto grado de asimetría, que
puede ser más pronunciado durante la pubertad a lo largo del
desarrollo mamario. El grado de hipoplasia de las mamas varía
desde una ausencia casi total de tejido mamario hasta mamas bien
formadas consideradas demasiado pequeñas por la paciente.
Existen múltiples causas de desarrollo mamario escaso o ausente.
El comienzo del desarrollo mamario puede retrasarse, presentando
el paciente caracteres sexuales secundarios normales; las mamas se
desarrollan lentamente pero son normales en todos los demás
aspectos; en los antecedentes familiares de la paciente se podría
descubrir un desarrollo tardío de la mama. Otras causas incluyen
una disfunción ovárica, hipotiroidismo y radiación o cirugía de la
pared torácica. El tejido mamario hipoplásico también puede asociarse con una anomalía mamaria tuberosa. El tratamiento depende
de la causa subyacente. Se debe tranquilizar a las pacientes con una
asimetría leve y sin otras enfermedades asociadas. En las mujeres
con una marcada asimetría, la corrección quirúrgica constituye una
opción terapéutica.
Hipertrofia juvenil o virginal
Se piensa que el crecimiento masivo espontáneo de las mamas durante la pubertad y adolescencia es el resultado de una excesiva
sensibilidad de los órganos diana a las hormonas gonadales. La causa
subyacente, si existe, debe ser determinada y eliminada (tabla 545-1).
Cuando el crecimiento es extremo se denomina macromastia o gigantomastia. Frecuentemente es bilateral, se suele producir durante un
breve período de tiempo y generalmente afecta a chicas adolescentes.
Trastornos físicos y psicológicos pueden afectar a la postura y a la
calidad de vida. Se debe proporcionar a la adolescente un fuerte
apoyo emocional, ya que este problema puede alterar la autoestima
de la paciente en un período vulnerable de su desarrollo psicológico.
El tratamiento debe ser individualizado y puede variar desde ofrecer
tranquilidad o recomendar el uso de sostenes adaptados a la mamoplastia reductora. La cirugía debe retrasarse hasta el final de la adolescencia para permitir el completo desarrollo mamario. Existe
tratamiento médico para ralentizar el crecimiento de la mama en
casos extremos hasta que puede realizarse la cirugía. La intervención quirúrgica requiere con frecuencia recolocar el pezón, pudiendo
disminuir su sensibilidad y alterarse la lactancia.
INFECCIONES
La mastitis es la infección más frecuente de la mama. A pesar de que
es más común en las mujeres que dan de mamar, puede observarse
también en niñas pequeñas y adolescentes. La mastitis neonatal es
una infección que afecta generalmente a recién nacidos a término o
pretérmino. Debe ser tratada rigurosamente para reducir el riesgo
de formación de abscesos. Las adolescentes pueden desarrollar mastitis no puerperales o un absceso mamario de causa desconocida, a
consecuencia de irritación de la piel (por afeitado o estimulación del
pezón), traumatismo, cuerpo extraño (p. ej., piercing), anomalía ductal (como una ectasia ductal) o infección de un quiste epidérmico. El
tratamiento inicial de todas las infecciones mamarias incluye antibióticos y analgésicos. Staphylococcus aureus (cap. 174.1) es el organismo causante de la mayoría de los casos. Debido a la posibilidad de
absceso mamario, la población neonatal debe ser tratada con antibioticoterapia parenteral en función del antibiograma cuando sea
posible. Las adolescentes pueden ser inicialmente tratadas con compresas calientes y antibióticos orales. Los abscesos deben ser valorados quirúrgicamente (si es necesario bajo control ecográfico) y
drenados si lo requieren. Si se efectúan la incisión y el drenaje, está
indicada la realización de una pequeña incisión periareolar.
TRAUMATISMO E INFLAMACIÓN
El traumatismo mamario es frecuente en las niñas adolescentes que
practican deportes de contacto. Generalmente, el traumatismo origina una contusión o hematoma que se resuelve espontáneamente, o
puede asociarse con pequeñas alteraciones quísticas en la mama o
fibrosis con retracción de la piel o del pezón de la zona lesionada.
SECRECIÓN POR EL PEZÓN
La secreción por el pezón debe ser valorada cuidadosamente y establecerse la distinción entre galactorrea (secreción blanca lechosa),
sangre u otro tipo de secreción (tabla 545-2). Una anamnesis y
exploración física minuciosas dirigidas a las posibles etiologías de
la galactorrea van a resultar útiles al médico para determinar la
etiología. La valoración de la secreción facilita el diagnóstico. Las
alteraciones benignas suelen asociarse con una secreción lechosa,
pegajosa y espesa; la infección se asocia con una secreción purulenta, y el papiloma intraductal y el cáncer con una secreción serosa,
serosanguinolenta o hemorrágica.
Galactorrea
Para comprobar la galactorrea se debe valorar citológicamente la
secreción mediante la tinción de Sudán (grasa). Se debe realizar una
prueba serológica de embarazo y una determinación de niveles de
prolactina y hormonas tiroideas para descartar la presencia de una
anomalía tiroidea, un prolactinoma pituitario y embarazo (en la
adolescente pospuberal). Si el nivel de prolactina es elevado, estudios campimétricos y una RM cerebral podrían revelar la presencia
Capítulo 545 Alteraciones de la mama & e545-3
Tabla 545-2 CAUSAS FRECUENTES DE SECRECIÓN POR EL PEZÓN
Tabla 545-3 TUMORACIONES MAMARIAS EN LA ADOLESCENTE
Embarazo
Fármacos
Hormonas (anticonceptivos orales, estrógeno, progesterona)
Fármacos antihipertensivos (metildopa, verapamilo)
Antidepresivos tricíclicos
Ansiolíticos (antipsicóticos)
Fármacos antieméticos (metoclopramida)
Hierbas medicinales (ortiga, hinojo, cardo bendito, anís, semillas de alholva)
Sustancias de abuso (marihuana, opiáceos)
Estimulación mamaria (sexual o por estilo de vida)
Anomalías tiroideas
Estrés crónico emocional
Tumores hipotalámicos
Alteraciones de la pared torácica
Herpes zóster
Traumatismo
Quemaduras
Tumores
Alteraciones mamarias
Ectasia ductal mamar
Mastitis quísticas crónicas
Quistes intraductales
Papilomas intraductales
BENIGNAS
Fibroadenoma
Quistes o cambios fibroquísticos
Telarquia unilateral
Hemangioma
Nódulo linfático intramamario
Necrosis grasa
Abscesos
Mastitis
Lipoma
Hematoma
Hamartoma
Macromastia (hipertrofia juvenil)
Galactocele
Papiloma intraductal
Papilomatosis juvenil
Linfangioma
MALIGNAS
Cistosarcoma filoides maligno
Carcinoma mamario
Enfermedad metastásica
Linfoma, neuroblastoma, sarcoma, rabdomiosarcoma, leucemia aguda
de un adenoma pituitario (cap. 554). El tratamiento depende de los
resultados de la anamnesis, de la exploración física y de los estudios
de laboratorio. Las pacientes deben ser instruidas para que eviten
manipular los pezones y abandonen el consumo de sustancias perjudiciales. El hipotiroidismo debe ser tratado, así como los prolactinomas, mediante el tratamiento adecuado o cirugía. El tratamiento de
entrada de la galactorrea (no relacionada con el tiroides) consiste en
agonistas dopaminérgicos como bromocriptina o cabergolide. En
raras ocasiones es necesaria la intervención quirúrgica, generalmente
hipofisectomía transesfenoidal.
Secreción hemorrágica
En atletas adolescentes, la secreción hemorrágica puede deberse a
una irritación crónica del pezón (pezón de corredora), a una secreción de los conductos de Montgomery (por el borde de la areola, no
a través del pezón) o a una ectasia ductal. Se debe realizar una
valoración citológica. Se pueden detectar papilomas mamarios
intraductales en las adolescentes, por lo que está indicado un estudio quirúrgico en busca de una masa.
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MASTALGIA
Existen inflamación y aumento de la sensibilidad fisiológicas de
forma cíclica, más frecuentemente durante la fase premenstrual,
secundarias a una estimulación hormonal y a los cambios proliferativos resultantes. Un desequilibrio hormonal puede causar respuestas exageradas en el tejido mamario, sobre todo en los cuadrantes
superiores y externos. Se pueden detectar como signos acompañantes
frecuentes, nódulos, aumento de sensibilidad mal localizado y dolor
irradiado a la axila y al brazo. Para estos cambios, es preferible emplear el término cambios mamarios benignos en vez de enfermedad
fibroquística. Los tratamientos recomendados para esta alteración
incluyen el uso de un sostén que sujete bien, calor y analgésicos. Los
anticonceptivos orales frecuentemente mejoran el dolor mamario.
Una pauta de antiinflamatorios no esteroideos también ha demostrado ser eficaz. Están contraindicados las metilxantinas (café con
cafeína, té, bebidas carbonatadas) y el tabaco. Es frecuente el uso de
aceite de onagra y vitamina E, pero son tratamientos cuya eficacia no
ha sido demostrada.
TUMORACIONES MAMARIAS
La existencia de una masa en la mama en desarrollo puede ser un
tema de inquietud para la adolescente y su familia.
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2005, págs. 729-759.
Tumoraciones peripuberales
El principio del desarrollo mamario, al inicio de la telarquia, puede
ser asimétrico y confundirse con una «masa». En estos casos, el
botón mamario es palpable y debe distinguirse. Deben ser reconocidas las telarquias asíncronas con el fin de evitar una biopsia y
posibles lesiones en la mama en desarrollo. En caso de cualquier
tipo de duda se puede realizar una ecografía para valorar la existencia de una masa. Se ha descrito también la telarquia unilateral
como efecto adverso de la cimetidina, reversible tras la suspensión
del medicamento.
Tumoraciones mamarias frecuentes en la adolescente
El diagnóstico diferencial de las tumoraciones mamarias en la
paciente adolescente se describe en la tabla 545-3. Se debe preguntar a la paciente si ha existido variación de los síntomas con el
ciclo menstrual, síntomas asociados como secreción por el pezón,
traumatismo reciente en la mama, antecedentes familiares de
tumoraciones mamarias o cáncer y antecedentes de radiación en
el tórax o malignidad. A causa de la extremada infrecuencia del
cáncer mamario en la adolescente, en este grupo de población se
puede mantener una actitud expectante frente a las tumoraciones
mamarias durante un amplio período de tiempo con poca
preocupación por las neoplasias malignas.
La tumoración sólida más común observada en las adolescentes
es el fibroadenoma. Los fibroadenomas se localizan con mayor
frecuencia en el cuadrante superoexterno de la mama y son
más frecuentes en las pacientes afroamericanas. El tamaño medio
es de 2-3 cm, y entre el 10% y el 25% de las pacientes presenta
múltiples lesiones. La exploración física suele ser diagnóstica ya
que estas lesiones están bien delimitadas, son de consistencia
gomosa, móviles y duras al tacto. En caso de duda, la ecografía
puede resultar útil para establecer el diagnóstico. La mamografía no
está indicada en la paciente adolescente.
Se desarrollan fibroadenomas a causa de una respuesta exagerada local a la estimulación estrogénica y pueden agrandarse durante el ciclo menstrual. Estas lesiones pueden vigilarse de forma
segura durante al menos 2 ciclos menstruales, y algunos investigadores sugieren que este control se prolongue hasta la edad adulta.
Alrededor del 10% de los fibroadenomas regresa espontáneamente.
Se debe considerar la opción de mantener una actitud expectante
e545-4 & Parte XXV Problemas ginecológicos de la infancia
hasta la edad adulta, ya que el riesgo de desarrollar un cáncer
primario es muy bajo en este grupo de población. Si se opta por
la vigilancia, se pueden realizar ecografías seriadas para confirmar
que la tumoración no presenta características malignas en las
imágenes, que no se agrandan ni cambian sus contornos. Cerca
del 4% de los fibroadenomas crece, por lo que se recomienda realizar una punción con aguja fina o una extirpación cuando la tumoración se agranda, crece más de 5 cm (debido al riesgo de fibroadenoma gigante o cistosarcoma filoides) o si la tumoración causa
ansiedad en la paciente o en su familia.
Los quistes son tumoraciones muy comunes en la mama
pediátrica. El tamaño de los quistes varía a lo largo de un ciclo
menstrual, por lo que una paciente con un posible quiste debe ser
revisada algunas semanas después de la primera exploración para
comprobar si la tumoración sigue presente. Si la tumoración persiste, puede ser entonces valorada mediante ecografía o punción con
aguja fina para saber si se trata realmente de un quiste. Debe descartarse el líquido aspirado que es claro. El líquido hemorrágico y
cualquier otro material aspirado deben ser enviados para realizar
un examen citológico. Las lesiones quísticas que se resuelven con la
aspiración deben ser reevaluadas a los 3 meses. Si vuelven a aparecer, deben ser valoradas mediante ecografía.
ALTERACIONES MAMARIAS
Con el cambio de siglo se ha observado un dramático incremento de
adolescentes que desean un aumento de senos. No se recomienda
el aumento de senos en las adolescentes debido a la inmadurez
psicológica y física asociada. La Sociedad Americana de Cirujanos
Plásticos desaconseja el aumento de senos por razones puramente
estéticas en chicas <18 años. La Food and Drug Administration
considera también que los implantes mamarios no deben ser empleados en adolescentes <18 años por motivos exclusivamente estéticos.
La cirugía de reducción mamaria puede estar indicada cuando
una adolescente está preocupada por sus mamas demasiado grandes que le producen dolores de espalda y cuello, y le impiden la
realización de deporte. La reducción de las mamas permite a estas
chicas sentir menos timidez, menor dolor y ser más activas. Asimismo,
las chicas con una marcada asimetría mamaria debida a enfermedades detectadas previamente pueden volverse tímidas, deseando
someterse a cirugía mamaria. Antes de realizar la cirugía mamaria,
los médicos deben asegurarse de la correcta selección de las adolescentes y familias que sepan entender los riesgos y beneficios
de la cirugía, y las expectativas reales del procedimiento.
BIBLIOGRAFÍA
TUMORACIONES MALIGNAS
El cáncer primario mamario es extremadamente raro en las adolescentes. El centro de Vigilancia Epidemiológica y de Resultados
Finales (VERF) no ofrece datos en el período 1975-2006 de casos
nuevos de carcinoma de mama in situ en adolescentes y mujeres
<20 años y publica una incidencia de cáncer mamario invasivo de
0,2/100.000 mujeres mayores de 19 años (http://seer.cancer.gov/
csr/1975_2006/results_merged/sect_04_breast.pdf). A pesar de que
la malignidad es rara, las lesiones con imágenes sospechosas o
crecimiento progresivo deben ser valoradas mediante citología o
estudio anatomopatológico. Un pequeño estudio en Austria
demostró una tasa de malignidad del 4,7% entre las tumoraciones
palpables de las adolescentes. Es necesaria más investigación en
esta área para valorar la validez de las conclusiones de estudios
posteriores.
Se puede observar cistosarcoma filoides en las adolescentes. Se
caracteriza por un agrandamiento mamario asimétrico asociado
con una tumoración dura, móvil y delimitada. Puede simular un
fibroadenoma gigante. Con frecuencia, la tumoración crece con
rapidez, pudiéndose hacer muy grande. La mayoría de estas tumoraciones presenta un pronóstico favorable, pero se han descrito
cistosarcoma filoides recurrentes a nivel local y con metástasis. En
las pacientes adolescentes, el tratamiento inicial de referencia es la
extirpación con márgenes de 1 cm, independientemente de la
clasificación histológica de la lesión. Se ha detectado en una adolescente un cistosarcoma filoides metastásico fatal.
Cánceres secundarios en adolescentes que han recibido radiación
terapéutica en el tórax o con lesiones malignas con potencial de metastatizar en la mama deben ser controlados más de cerca como tumoraciones mamarias. Éstas pueden ser también la primera manifestación
de recaída (extramedular) de la leucemia linfoblástica aguda.
Pruebas de imagen de las tumoraciones mamarias
A causa de que la densidad del tejido mamario de la adolescente
altera la visualización de una tumoración palpable, la mamografía
no es aconsejable en este grupo de edad. La ecografía es la prueba de
imagen de elección para las anomalías de la mama en la población
pediátrica. El eco-Doppler color puede resultar útil para la valoración de anomalías mamarias como los fibroadenomas o abscesos.
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