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Evaluación de artropatía hemofílica:
un desafío en práctica
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Evaluación de artropatía hemofílica: un desafío en práctica
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Público destinatario
Esta actividad está destinada a hematólogos, pediatras, enfermeros y otros profesionales de la salud que tratan a pacientes
hemofílicos.
Objetivo
El objetivo de esta actividad es examinar las estrategias óptimas para el diagnóstico y tratamiento de pacientes con hemofilia que
presentan síntomas de hemorragia articular.
Objetivos de aprendizaje
Una vez realizada esta actividad, los participantes podrán:
• Reconocer los signos y síntomas de hemorragia articular en curso, así como las estrategias para controlarlos
• Aplicar herramientas de evaluación adecuadas, incluidas evaluaciones clínicas basadas en pacientes y estudios por imágenes como IRM y ultrasonografía para definir la salud articular de forma continuada
• Aconsejar a los pacientes sobre el cumplimiento y el uso de herramientas de evaluación apropiadas sobre la calidad de vida para relacionar mejor la salud articular con los resultados funcionales y la salud a largo plazo
• Relacionar los resultados de las evaluaciones de salud articular con las intervenciones clínicas correspondientes basadas en la necesidad individual del paciente
Cuerpo docente y conflictos de intereses
Como organización acreditada de ACCME, Medscape, LLC exige que todas las personas que tengan control sobre el contenido de
uComo organización acreditada de ACCME, Medscape, LLC exige que todas las personas que tengan control sobre el contenido
de una actividad educativa declaren todas las relaciones económicas relevantes con cualquier empresa con interés comercial.
ACCME define como “relaciones económicas relevantes” aquellas relaciones económicas por cualquier cantidad que se hayan
producido en los últimos 12 meses, incluidas las relaciones económicas del cónyuge o pareja, que pudieran crear un conflicto de
intereses.
Medscape, LLC aconseja a los autores que identifiquen los productos en investigación o los usos no indicados de productos
regulados por la Agencia de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. la primera vez que se mencionen y siempre que sea
pertinente a lo largo del contenido.
La Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania, la Oficina de Formación Médica Continuada, Medscape
y la Asociación de Centros Comunitarios de Cáncer cumplen las normas de ACCME sobre el apoyo comercial. Es política de la
Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania que las personas que tengan control sobre el contenido de una
actividad educativa informen a los alumnos de todas las relaciones económicas relevantes con cualquier empresa con interés
comercial proveedora de productos o servicios que puedan ser pertinentes para el contenido de esa actividad de formación
médica continuada. El propósito de esta política es garantizar que las actividades certificadas por Penn CME promuevan la calidad
y seguridad, sean eficaces para mejorar el ejercicio médico, se basen en contenido válido y sean independientes de intereses
comerciales y estén exentas de sesgos comerciales. Se sometió a revisión de homólogos todo el contenido de las presentaciones
del cuerpo docente, en los casos en que la declaración de intereses proporcionada a la Oficina de CME de la Universidad de
Pensilvania puso de manifiesto relaciones que generaban un posible conflicto de intereses en relación con el tema de su
presentación. Además, se dio directrices a todos los docentes para que prepararan presentaciones equilibradas, científicamente
rigurosas y basadas en pruebas.
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PRODUCTOS COMERCIALES Y DISPOSITIVOS EN INVESTIGACIÓN O CON UN USO NO INDICADO
La Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania exige que todo el cuerpo docente declare cualquier
comentario previsto dentro de su presentación sobre algún producto o dispositivo farmacéutico en investigación o sobre
algún uso no indicado de los mismos. Los participantes deben tener en cuenta que el uso de productos no contemplado en
las indicaciones autorizadas por la FDA debe considerarse experimental y se recomienda que consulten la información de
prescripción vigente para ver las indicaciones aprobadas.
Información del autor/profesor y declaraciones de conflictos de intereses
Annette von Drygalski, MD
Profesora clínica auxiliar de medicina, División de Hematología-Oncología; Directora, Centro de Tratamiento de Hemofilia y
Trombosis, Universidad de California, Centro Médico de San Diego
Conflicto de intereses: la Dra. Annette von Drygalski ha declarado las siguientes relaciones financieras relevantes:
Prestó servicios como asesora o consultora para: Baxter
Prestó servicios en un comité de becarios para: Biogen Idec Inc.
La Dra. von Drygalski no tiene intención de comentar usos no indicados de fármacos, dispositivos mecánicos, productos
biológicos o métodos diagnósticos aprobados por la FDA para su uso en los Estados Unidos.
La Dra. von Drygalski no tiene intención de debatir sobre fármacos en investigación, dispositivos mecánicos, productos biológicos
o métodos diagnósticos que no hayan sido aprobados por la FDA para su uso en los Estados Unidos
Información del editor y declaración de conflictos de intereses
Charlotte Warren
Directora científica, Medscape, LLC
Charlotte Warren ha declarado que no tiene relaciones financieras relevantes.
Información del Comité de Dirección y declaraciones de conflictos de intereses
Patrick F. Fogarty, MD
Profesor auxiliar de medicina; Director, Programa integral de hemofilia y trombosis de la Univ. de Pensilvania, Hospital de la
Universidad de Pensilvania, Filadelfia, Pensilvania
Conflicto de intereses: el Dr. Patrick F. Fogarty ha declarado las siguientes relaciones financieras relevantes:
Prestó servicios como asesor o consultor para: Amgen Inc.; Bayer HealthCare Pharmaceuticals; Baxter; Biogen Idec Inc.; Chugai
Pharma USA, LLC; Pfizer Inc
Recibió subvenciones para investigacióm clínica de: Baxter; Biogen Idec Inc.; CSL Behring; Pfizer Inc
Erik Berntorp, MD, PhD
Profesor, Trastornos de la coagulación y hematología, Universidad de Lund; Director, Unidad de Investigación Clínica de
Coagulación, Hospital Universitario Skåne, Malmö, Suecia
Conflicto de intereses: Erik Berntorp, MD, PhD, ha declarado las siguientes relaciones financieras relevantes:
Prestó servicios como ponente o miembro de una agencia de ponentes para: Baxter; Biogen Idec Inc.; Novo Nordisk; Pfizer Inc.
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Evaluación de artropatía hemofílica: un desafío en práctica
Christine L. Kempton, MD, MSc
Profesora auxiliar, Pediatría, Hematología y Oncología clínica, Facultad de Medicina de la Universidad de Emory; Directora Clínica,
Programa de Hemofilia para Adultos, Emory Healthcare Network, Atlanta, Georgia
Conflicto de intereses: Christine L. Kempton, MD, MSc, ha declarado las siguientes relaciones financieras relevantes:
Prestó servicios como asesora o consultora para: Bayer HealthCare Pharmaceuticals; Baxter; CSL Behring
Las opiniones expresadas son de la Dra. Kempton y no necesariamente reflejan los puntos de vista de la Universidad de Emory o
Emory Healthcare. La participación de la Dra. Kempton como miembro de este comité de dirección no constituye ni implica el aval
de la Universidad de Emory o de Emory Healthcare.
Maria Elisa Mancuso, MD, PhD
Centro de Tratamiento de Hemofilia y Trombosis Angelo Bianchi Bonomi, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore
Policlinico, Departamento de Fisiopatología y Trasplantes, Università degli Studi di Milano, Milán, Italia
Conflicto de intereses: Maria Elisa Mancuso, MD, PhD, ha declarado las siguientes relaciones financieras relevantes:
Prestó servicios como asesora o consultora para: Bayer HealthCare Pharmaceuticals; CSL Behring; Novo Nordisk
Steven W. Pipe, MD
Profesor de Pediatría y Patología, Universidad de Michigan, Ann Arbor, Michigan
Conflicto de intereses: Steven W. Pipe, MD, ha declarado las siguientes relaciones financieras relevantes:
Prestó servicios como asesor o consultor para: Baxter; Biogen Idec Inc.; Chatham Therapeutics LLC; CSL Behring; Novo Nordisk;
Pfizer Inc
Recibió subvenciones para investigación clínica de: Pfizer Inc
Margaret V. Ragni, MD, MPH
Profesora de Medicina, División de Hematología/Oncología; Directora, Centro de Hemofilia del Oeste de Pensilvania, Universidad
de Pittsburgh, Pittsburgh, Pensilvania
Conflicto de intereses: Margaret V. Ragni MD, MPH, ha declarado las siguientes relaciones financieras relevantes:
Prestó servicios como asesora o consultora para: Biogen Idec Inc.; Bristol-Myers Squibb Company; GlaxoSmithKline; Tacere
Therapeutics Inc.
Recibió subvenciones para investigación clínica de: Bayer HealthCare Pharmaceuticals; Baxter; Biogen Idec Inc.; CSL Behring; Pfizer
Inc; Spark Therapeutics, LLC
Prestó servicios en la junta de supervisión de datos y seguridad para: Tacere Therapeutics Inc.
Nota: las declaraciones sobre usos no indicados e investigación no se utilizan para el Comité de dirección.
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Información adicional sobre planificadores/revisores y declaraciones de conflictos de intereses
Revisores de contenido
Enfermero planificador/Revisor de CE
Amy Bernard, MS, BSN, RN-BC
Jefa de enfermería planificadora, Medscape, LLC
Conflicto de intereses: Amy Bernard, MS, BSN, RN-BC, ha declarado que no tiene relaciones financieras relevantes.
Neil Frick, MS
Vicepresidente de Research and Medical Information, Fundación Nacional de Hemofilia, Nueva York, Nueva York
Conflicto de intereses: Neil Frick, MS, ha declarado que no tiene relaciones financieras relevantes.
Miembros proveedores de CME del Comité de Planificación
Mila Kostic, FACEHP
Directora de Formación Médica Continuada, Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania, Oficina de
Formación Médica Continuada, Filadelfia, Pensilvania
Conflicto de intereses: Mila Kostic, FACEHP, ha declarado que no tiene relaciones financieras relevantes.
Michael Schoen, PhD
Coordinador de proyectos de extensión, Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania, Oficina de Formación
Médica Continuada, Filadelfia, Pensilvania
Conflicto de intereses: Michael Schoen, PhD, ha declarado que no tiene relaciones financieras relevantes.
Información destacada sobre enfermeros planificadores para actividades de Formación continuada de enfermería.
Para actividades conjuntas, es posible que el PM necesite añadir Planificadores /Revisor(es) asociados en esta sección.
Información de revisiones de pares
Zalman Agus, MD
Decano auxiliar, Oficina de Formación Médica Continuada, Facultad de Medicina Perelman de la Universidad de Pensilvania,
Filadelfia, Pensilvania
Conflicto de intereses: Zalman Agus,MD, ha declarado que no tiene relaciones financieras relevantes.
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Evaluación de artropatía hemofílica: un desafío en práctica
CONTENIDO
El Reto de la práctica clínica de Medscape es una actividad basada en casos que, además, le ofrece comentarios basados en las
consecuencias y también la pauta de un grupo docente de expertos, ya que lo desafían con preguntas sobre decisiones clínicas
basadas en la práctica. Si usted toma una decisión incorrecta, recibirá un comentario de por qué dicha decisión ha sido incorrecta
y las consecuencias clínicas de la misma; luego, se le dará la oportunidad de volver a la pregunta de decisión clínica para, ya con
más información, poder volver a elegir. Al observar los posibles resultados del paciente en un entorno de aprendizaje basado en
casos, usted puede analizar con objetividad el éxito y/o las consecuencias de sus decisiones clínicas.
Además de las preguntas de decisiones clínicas, cada caso también incluye preguntas que para evaluar sus conocimientos.
Después de seleccionar su respuesta a estas preguntas, podrá ver la opción correcta, la respuesta de sus compañeros a la misma
pregunta y una explicación para argumentar la respuesta correcta.
El Reto de práctica clínica de Medscape está diseñado para ayudarle a poner en práctica los conocimientos, lo que será su base
para mejorar su competencia y desempeño clínicos.
Caso 1: Pradeep es un hombre de 36 años de edad con hemofilia A grave que presenta dolores en la rodilla derecha.
Caso 2: Kyle es un joven de 17 años de edad con hemofilia B grave que presenta dolores en el tobillo derecho.
Caso 1: Introducción
Pradeep es un hombre de origen indio de 36 años de edad con hemofilia A grave (nivel de actividad del FVIII <1%) que inmigró
a los Estados Unidos hace 2 años. Debido al escaso acceso a los factores de coagulación que hay en la India, sufre de artropatía
hemofílica grave en ambos tobillos, rodillas y codos. Actualmente, recibe atención médica en el centro de tratamiento de
hemofilia local, donde ha iniciado un tratamiento de profilaxis con un concentrado del factor VIII (FVIII). Desafortunadamente,
desarrolló anticuerpos inhibidores contra el FVIII y no respondió a la inducción de la tolerancia inmunológica. En ocasiones,
presenta episodios de dolor articular, asociados generalmente con inflamación y calor. Si el dolor es grave, se le administra un
agente de desvío a base de FVIIa, que a veces alivia el dolor y mejora la función articular, pero no siempre.
Hoy, llama al consultorio e informa de un episodio de dolor, inflamación y calor en la rodilla derecha que empezó a sentir
intensamente el día anterior cuando volvió de un paseo por el parque con su hija de 5 años. Le comenta que este es su “dolor
típico de la hemorragia”, pero que el dolor aún no ha respondido al tratamiento con el factor de coagulación a base de FVIIa. Se
pregunta si debería continuar las infusiones. También menciona que sufrió varios episodios similares la semana anterior. Describe
una sensación local de ardor y calor, rigidez y dolor. Usted le pide que vaya a su consultorio para evaluarlo.
En su visita al consultorio, usted examina su historia, que incluye el Puntaje de Pettersson (Tabla 1) y el Puntaje de salud articular
para hemofílicos (HJHS; Tabla 2), así como 2 radiografías de la rodilla derecha realizadas 6 meses antes (Figuras 1 y 2).
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Tabla 1. Examen radiográfico de rutina de la articulación de la rodilla derecha 6 meses antes: puntaje de Pettersson, 10 de
13 puntos
Puntaje de Pettersson en la articulación de la rodilla derecha
Osteopenia1
Epífisis dilatada
1
Superficie subcondral o irregular
1
Estrechamiento del espacio articular
1
Erosión de los márgenes articulares
1
Formación de quiste subcondral
2
Incongruencia macroscópica del hueso articular
2
Deformidad articular
1
Figura 1. Radiografía de la rodilla derecha del
paciente con hemofilia: vista anterior/posterior.
Figura 2. Radiografía de la rodilla derecha del
paciente con hemofilia: vista lateral.
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Evaluación de artropatía hemofílica: un desafío en práctica
Tabla 2. Puntaje de salud articular para hemofílicos (HJHS) de rutina de la rodilla derecha 6 meses antes: puntaje,
10 de 16*
Puntaje de HJHS en la articulación de la rodilla derecha†
Inflamación0
Duración (inflamación)
1
Atrofia muscular
1
Crepitación durante el movimiento
2
Pérdida de flexión
2
Pérdida de extensión
2
Dolor articular
0
Fuerza2
*Aunque no esté validado para adultos con hemofilia, el HJHS puede utilizarse para evaluar el estado funcional general de las articulaciones en adultos.
†
Consulte el enlace de recursos relacionados en la parte inferior de la página para ver la plantilla del HJHS y las instrucciones.
Caso (cont.)
Entre los hallazgos de la visita de hoy, se incluye su historia clínica y exámenes físicos/resultados de laboratorio (Tabla 3) y pruebas
fotográficas de la rodilla (Figura 3).
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Tabla 3. Historia clínica de Pradeep y exámenes físicos/resultados de laboratorio
Historia
Clínica
Deficiencia grave de FVIII, hipertensión, insuficiencia renal leve; sin otros antecedentes destacables
Social
No fuma; no bebe
Familiar
Un hermano que vivía en la India murió de hemorragia intracraneal asociada con la hemofilia A; sin otros antecedentes destacables
Examen físico/Resultados de laboratorio
IMC
29 kg/m2
PA (brazo izquierdo, sentado)
162/95 mm Hg
Pulso
68 lpm
Título de inhibidores reciente 15 UB
Temperatura
98 °F
Examen de la rodilla
Inflamación, retención de líquido, calor, dolor al flexionar y extender con pérdida de amplitud del movimiento por encima del déficit de flexión del paciente en el período basal
IMC= índice de masa corporal; PA= presión arterial; lpm= latidos por minuto; UB= unidad Bethesda; FVIII= factor VIII.
Figura 3. Fotografía de las rodillas del paciente con hemofilia.
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Evaluación de artropatía hemofílica: un desafío en práctica
CASO 1: Pregunta de decisión clínica 1 (1 de 10)
Pregunta: Teniendo en cuenta el cuadro, las radiografías, los hallazgos de los exámenes físicos y el aspecto de la rodilla,
¿cuál de estas opciones es el paso siguiente más indicado?
Opciones de respuesta:
<<A>> Realizar una nueva radiografía y un nuevo puntaje de salud articular para hemofílicos (HJHS) para evaluar cambios drásticos
<<B>> Realizar estudios de imágenes de la rodilla, como una imagen por resonancia magnética (IRM) o una ultrasonografía musculoesquelética (USME) con Doppler de potencia para determinar si hay presencia de hemartrosis
<<C>> Diagnosticar hemorragia articular aguda mediante evaluación clínica
<<D>> Diagnosticar empeoramiento de sinovitis o dolor de artritis mediante evaluación clínica
Consecuencia y explicación de la respuesta para la opción correcta B:
Consecuencia: Realiza estudios de imágenes de la rodilla de Pradeep. Esto le brinda un diagnóstico más preciso y a raíz de los
resultados puede modificar su tratamiento.
Explicación de la respuesta correcta: Los estudios de imágenes objetivos son necesarios para distinguir entre los episodios
hemorrágicos y los episodios no hemorrágicos. Aunque Pradeep crea que está sintiendo los “dolores típicos de la hemorragia”,
la percepción del paciente o la evaluación clínica de la etiología del dolor no son fiables en adultos con artropatía hemofílica[1]
La inflamación, el calor y la pérdida de amplitud de movimiento no son específicos y pueden producirse durante episodios
hemorrágicos y no hemorrágicos. La hemartrosis requiere un tratamiento con preparados de factor de coagulación, mientras que
la sinovitis y la artritis no lo requieren. Este hecho destaca la importancia de un diagnóstico preciso.
Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para la opción incorrecta A:
Consecuencia: Realiza una nueva radiografía y repite el HJHS. Pradeep se somete a radiografías innecesarias y a una manipulación
dolorosa de sus articulaciones sin ninguna utilidad diagnóstica.
Primera explicación: Las radiografías de las articulaciones no sirven para la detección de hemorragia o cambios en el tejido
blando. Los resultados del Puntaje de Pettersson[2,3] y del HJHS[4] indican episodios hemorrágicos previos y una función general
deficiente de las articulaciones en el período inicial, y no hace falta repetirlos.
Segunda explicación:
Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para las opciones incorrectas C y D:
Consecuencia: Diagnostica a Pradeep basándose en la evaluación clínica. Recibe un tratamiento innecesario para la hemartrosis.
Primera explicación: La percepción del paciente o la evaluación clínica de la etiología del dolor no son fiables en adultos con
artropatía hemofílica.[1] La inflamación, el calor y la pérdida de amplitud de movimiento no son específicos y se producen durante
episodios hemorrágicos y no hemorrágicos. Los hallazgos y los síntomas no permiten hacer la distinción.
Segunda explicación:
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Caso (cont.)
Le explica a Pradeep que usted no está convencido de que este episodio de dolor articular esté asociado con hemorragia, en
especial porque el día anterior se había administrado el factor de coagulación sin ningún alivio. Le informa de que puede estar
sufriendo un empeoramiento de la sinovitis, pero ni él ni usted pueden proporcionar una evaluación fiable sin estudios de
imágenes adecuados. Dado que la ausencia de hemorragia no requeriría la administración de un factor de coagulación adicional,
le indica un estudio de diagnóstico por imágenes. Pradeep está de acuerdo.
Caso 1: Pregunta para evaluar sus conocimientos 1 (2 de 10)
Introducción a la pregunta posterior a la evaluación:
Pregunta: ¿Cuál de los siguientes estudios de imágenes es el más adecuado para un paciente con hemofilia A que
presenta un episodio agudo?
Opciones de respuesta:
<<A>> Tomografía computarizada (TC)
<<B>> Imagen por resonancia magnética (IRM)
<<C>> Ultrasonografía musculoesquelética (USME))
<<D>> Tomografía por emisión de positrones (PET)
Explicación de la respuesta: La USME con Doppler de potencia es la mejor opción para estudiar las afecciones agudas de las
articulaciones, mientras que la IRM es más adecuada para evaluar cambios de afecciones crónicas en los huesos y cartílagos[1,5-8]
La USME con Doppler de potencia permite obtener una imagen instantánea en los centros de atención; es menos costosa que la
IRM; y no requiere sedación por claustrofobia ni contraste para la visualización de la membrana sinovial.[5] Con el uso de ambas
modalidades (es decir, la escala de grises [modo B], que visualiza patologías y distingue efusiones simples y complejas, y la
ultrasonografía Doppler de potencia, que refleja los estados de bajo caudal en la microvasculatura e indica vascularización de la
sinovia) puede hacerse una distinción entre la sinovia hipervascular/hiperémica y el líquido intraarticular o periarticular.[1,9-12]
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Evaluación de artropatía hemofílica: un desafío en práctica
Caso (cont.)
En el departamento de reumatología, Pradeep se somete a una USME urgente de la rodilla derecha. El reumatólogo le informa de
que hay ausencia de hemartrosis o efusión, pero que presenta hipertrofia sinovial pronunciada con aumento del flujo sanguíneo
sinovial (Figura 4). Le dice que esos datos son más bien indicativos de un empeoramiento de la sinovitis. El reumatólogo envía a
Pradeep de vuelta a su consultorio, donde conversan sobre todas las opciones disponibles para su tratamiento.
Figura 4. USME que indica sinovitis hipertrófica.
Pg.12
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CASO 1: Pregunta de decisión clínica 2 (3 de 10)
Pregunta: En función de estos hallazgos, ¿cuál sería su recomendación terapéutica?
Opciones de respuesta:
<<A>> Sugerir al paciente que continúe con la administración del factor de coagulación con un agente de desvío a base
de FVIIa hasta aliviar el dolor
<<B>> Conversar sobre tratamientos antiinflamatorios, como esteroides inyectables por vía intraarticular,
antiinflamatorios no esteroideos orales o reposo/elevación/enfriamiento y analgésicos
<<C>> Recomendar fisioterapia para ejercitar la articulación
Consecuencia y explicación de la respuesta para la opción correcta B:
Consecuencia: Conversan sobre las opciones de tratamiento antiinflamatorio. Pradeep recibe un tratamiento que puede ser eficaz
para aliviarle el dolor.
Explicación de la respuesta correcta: Si no hay evidencia de hemartrosis en el diagnóstico por imágenes, no existe indicación
de factor de coagulación para el tratamiento agudo. Aunque algunos médicos consideran que puede haber cantidades de sangre
mínimas que pueden eludir las actuales metodologías de detección por imágenes e irritar las superficies sinoviales, no existen
estudios disponibles que demuestren los beneficios clínicos de continuar con el tratamiento con factor de coagulación en este
contexto. La indicación de analgésicos o antiinflamatorios parece ser el siguiente paso indicado para aliviar el dolor sintomático
inicial.
Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para la opción incorrecta A:
Consecuencia: Le aconseja a Pradeep que continúe con el factor de coagulación. Él continúa con este tratamiento innecesario y
no logra aliviar el dolor.
Primera explicación: No hay indicación de factor de coagulación para el tratamiento agudo cuando un estudio por imagen
preciso no muestra hemartrosis.
Segunda explicación:
Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para la opción incorrecta C:
Consecuencia: Usted le recomienda fisioterapia. Pradeep recibe un tratamiento innecesario y no logra aliviar el dolor.
Primera explicación: Durante episodios agudos, la fisioterapia puede no resultar adecuada. Esta se debe reservar para mantener
la salud articular una vez superados el empeoramiento agudo y el dolor.
Segunda explicación:
Pg.13
Evaluación de artropatía hemofílica: un desafío en práctica
Caso 1: Pregunta para evaluar sus conocimientos 2 (4 de 10)
Introducción a la pregunta posterior a la evaluación:
Pregunta: ¿Cuál de los siguientes tratamientos es el más adecuado para los pacientes con hemofilia A que presentan
dolor articular relacionado con empeoramiento de la sinovitis?
Opciones de respuesta:
<<A>> Analgésicos orales como acetaminofeno o paracetamol +/- derivados de opioides para tratar el dolor
<<B>> Inhibidor selectivo de COX-2 para tratar la inflamación, con otros analgésicos orales según lo que necesite
<<C>> Triamcinolona/lidocaína inyectable por vía intraarticular guiada por ultrasonografía, seguida de 24 horas de reposo
<<D>> Reposo y enfriamiento de la articulación hasta aliviar el dolor, con analgésicos orales según lo que necesite
Explicación de la respuesta: Los esteroides inyectables por vía intraarticular, que alivian el dolor a largo plazo y reducen la
sinovitis inflamatoria en pacientes con artritis,[13,14] han demostrado beneficios sintomáticos en una pequeña serie de casos
de pacientes con hemofilia.[15,16] La administración de un factor de coagulación a base de FVIIa debería reducir el riesgo de
hemorragia y lesión de los tejidos. Se desconocen la magnitud y la duración del alivio del dolor en pacientes con hemofilia,
aunque sí se sabe que dura varios meses en pacientes con artritis.[13,14] Los inhibidores de COX están contraindicados en este caso
debido a una insuficiencia renal, inhibición de la función plaquetaria y aumento de riesgo de apoplejía y ataque cardíaco.[17] Las
otras medidas pueden aliviar el dolor pero no disminuirán la sinovitis/inflamación.
Pg.14
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Caso (cont.)
Pradeep se somete a una inyección intraarticular guiada por ultrasonografía en la rodilla con hexacetonida de triamcinolona
(20 mg/ml) diluida en una proporción 1:1 con lidocaína (2%) inmediatamente después de la autoinfusión de una dosis de su
tratamiento habitual de FVIIa. El procedimiento lo realiza el reumatólogo por la tarde y usted le recomienda a Pradeep que haga
reposo durante 1 día. Le entrega un folleto de una Escala visual analógica (EVA) (Figura 5) que tiene en la clínica y le informa de
que sus enfermeros se comunicarán con él al día siguiente para evaluar la eficacia de la intervención y la necesidad de alguna
medida complementaria, como analgésicos o enfriamiento de la articulación.
Figura 5. Escala visual analógica.
Al día siguiente, Pradeep señala un alivio notable del dolor con una disminución en la Escala visual analógica de 80 a 10, lo cual
está por debajo de su valor inicial, que era de 30. Él dice “no he sentido la rodilla tan bien en mucho tiempo”.
Pradeep también informa de que su presión arterial (PA) hoy sigue elevada a pesar de la disminución del dolor. Toma
hidroclorotiazida 25 mg a diario y realiza un seguimiento de su PA con un aparato casero. Informa de una PA de 155/90 mm Hg,
que es similar a la del día anterior. Dice que ha notado que su presión ha subido durante las últimas semanas.
Pg.15
Evaluación de artropatía hemofílica: un desafío en práctica
CASO 1: Pregunta de decisión clínica 3 (5 de 10)
Pregunta: ¿Cuál es el paso adecuado siguiente para la atención de este paciente?
Opciones de respuesta:
<<A>> Sugerir que vuelva a realizarse un control de la PA en unas semanas, ya que espera que la PA baje con la resolución continua de la sinovitis aguda
<<B>> Aumentar la dosis de hidroclorotiazida a 50 mg diarios y derivarlo lo antes posible a un especialista en hipertensión
<<C>> Continuar con la toma diaria de hidroclorotiazida 25 mg y agregar 10 mg de lisinopril por día
Consecuencia y explicación de la respuesta para la opción correcta B:
Consecuencia: Aumenta la dosis de hidroclorotiazida de Pradeep y lo deriva a un especialista en hipertensión. Con medidas
inmediatas, Pradeep logra controlar su PA.
Explicación de la respuesta correcta: En la actualidad, es sabido que los pacientes con hemofilia tienen una mayor prevalencia
de hipertensión con respecto a la población en general, aunque la etiología se desconoce.[18,19] En la población en general, por
cada 20 puntos mm Hg que aumenta la PA sistólica o por cada 10 puntos mm Hg que aumenta la PA diastólica, aumenta 2 veces
el riesgo de hemorragia intracraneal. El factor de riesgo más importante para la hemorragia intracraneal en la población normal
es la hipertensión.[20-23] Debido a que los pacientes con hemofilia grave tienen un índice de mortalidad estándar aproximado 40
veces superior por hemorragia intracraneal con respecto a los hombres de la misma edad,[24] es importante diagnosticar y tratar
de inmediato la hipertensión de forma adecuada en pacientes con hemofilia.
Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para la opción incorrecta A:
Consecuencia: Le recomienda a Pradeep que vuelva a realizarse un control de la PA en unas semanas. Pradeep padece
hipertensión no controlada con riesgos asociados.
Primera explicación: Los pacientes con hemofilia tienen una mayor prevalencia de hipertensión con respecto a la población en
general. También tienen mayor riesgo de complicaciones asociadas, como la hemorragia intracraneal. Por lo tanto, amerita una
atención inmediata de la PA elevada.
Segunda explicación:
Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para la opción incorrecta C:
Consecuencia: Pradeep agrega lisinopril a su régimen. Ahora está en riesgo de padecer insuficiencia renal.
Primera explicación: Los inhibidores de la ECA, como el lisinopril, se utilizan con frecuencia para el control de la PA, sin embargo,
pueden producir insuficiencia renal en pacientes con deterioro renal preexistente. Pradeep necesita controlar la PA de manera
rápida y eficaz sin comprometer aún más su función orgánica, de modo que sería conveniente consultar con un especialista en
hipertensión.
Segunda explicación:
Conclusión
Pradeep visita a un especialista en hipertensión y logra controlar su PA. Durante ese tiempo, no siente dolor en la rodilla.
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Caso 2: Introducción
Kyle es un joven de 17 años de edad con hemofilia B grave (nivel de actividad de FIX <1%). Entra rengueando a su clínica un
miércoles por la tarde con dolor en el tobillo derecho de reciente aparición, desde que se levantó esa mañana. Esta es la cuarta
visita que le hace en el centro local de tratamiento de hemofilia; anteriormente, fue atendido por un hematólogo comunitario y
se mudó aquí con sus padres desde otro estado. Usted tiene entendido que se inició un tratamiento de profilaxis secundaria con
preparados de FIX después de que Kyle presentara una hemorragia en la rodilla derecha a la edad de 5 años. Posteriormente, la
rodilla derecha se volvió una articulación afectada y fue necesario realizar una reparación quirúrgica por una rotura de menisco
causada por una lesión deportiva 2 años antes. Desafortunadamente, Kyle solo recibió un ciclo breve de reemplazo de FIX
perioperatorio, lo que causó complicaciones de hemorragia.
Durante su última visita de rutina hace 6 semanas, Kyle le informó que, además de la rigidez en la rodilla derecha, viene
padeciendo artralgia intermitente en el tobillo derecho, lo cual atribuyó al peso irregular que soporta en esa rodilla. Le aseguró
que se administra regularmente el tratamiento de profilaxis con un producto de FIX los martes y los sábados (75 U/kg), pero pensó
que las infusiones adicionales del factor de coagulación para los episodios de dolor en el tobillo no eran necesarias porque “no
está sangrando”. La dosis de profilaxis se determinó con un estudio de la vida media de FIX que demostró un nivel de actividad
del FIX posinfusión del 60% y una vida media de 26 horas. Una ultrasonografía musculoesquelética con Doppler de potencia del
tobillo derecho hace 6 semanas no arrojó ningún resultado destacable. En ese momento, también se lo evaluó con el Puntaje de
Pettersson y el HJHS (Tablas 4 y 5) y 2 radiografías de los tobillos derecho e izquierdo (Figuras 6 a 9).
Tabla 4. Examen radiográfico de rutina de la articulación del tobillo derecho 6 semanas antes: puntaje de Pettersson, 4 de
13 puntos
Tobillo derecho
Tobillo izquierdo
Osteopenia
10
Epífisis dilatada
1
0
Superficie subcondral o irregular
1
0
Estrechamiento del espacio articular
0
0
Erosión de los márgenes articulares
0
0
Formación de quiste subcondral
1
0
Incongruencia macroscópica del hueso articular
0
0
Deformidad articular
0
0
Pg.17
Evaluación de artropatía hemofílica: un desafío en práctica
Pg.18
Figura 6. Radiografía del tobillo derecho
del paciente con hemofilia: vista anterior/
posterior.
Figura 7. Radiografía del tobillo izquierdo
del paciente con hemofilia: vista anterior/
posterior.
Figura 8. Radiografía del tobillo derecho:
vista lateral.
Figura 9. Radiografía del tobillo izquierdo:
vista lateral.
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Tabla 5. HJHS de rutina de la articulación del tobillo derecho 6 semanas antes: puntaje, 4 de 16*
Tobillo derecho
Tobillo izquierdo
Inflamación
00
Duración (inflamación)
0
0
Atrofia muscular
1
0
Crepitación durante el movimiento
0
0
Pérdida de flexión
1
0
Pérdida de extensión
1
0
Dolor articular
0
0
Fuerza
10
HJHS= Puntaje de salud articular para hemofílicos.
*Consulte el enlace de recursos relacionados en la parte inferior de la página para ver la plantilla del HJHS y de las instrucciones.
Caso (cont.)
Durante la visita de hoy, Kyle aseguró que se había administrado su última dosis de FIX en las primeras horas de la tarde del día
anterior como parte de su profilaxis habitual. Entre los hallazgos, se incluyen su historia clínica y exámenes físicos/resultados
de laboratorio (Tabla 6) y fotografías del tobillo (Figura 10). Debido a que la percepción del paciente o la evaluación clínica de la
etiología del dolor no son fiables, usted lo envía al departamento de reumatología para repetir la USMEen el punto de atención a
fin de facilitar una rápida detección de hemorragia.
Tabla 6. Historia clínica de Kyle y exámenes físicos/resultados de laboratorio
Historia
Clínica
Deficiencia grave de FIX; sin otros antecedentes destacables
Social
No fuma; no bebe
Familiar
Hijo único; no destacable
Examen físico/Hallazgos de laboratorio
IMC
23 kg/m2
PA (brazo izquierdo, sentado) 135/85 mm Hg
Pulso
55 lpm
Temperatura
98 °F
Examen de tobillo
Sin inflamación o calor; dolorosa disminución de la amplitud de movimiento
IMC= índice de masa corporal; PA= presión arterial; lpm= latidos por minuto; FIX= factor IX.
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Evaluación de artropatía hemofílica: un desafío en práctica
Figura 10. Fotografía del tobillo derecho.
Caso (cont.)
El reumatólogo informa de la presencia de hemartrosis y ausencia de inflamación o hipertrofia sinovial (Figura 11), y Kyle regresa
a su consultorio para conversar sobre su tratamiento. Usted le recomienda una infusión inmediata de FIX. El paciente le dice que
tiene “cantidad suficiente del factor en casa” y que prefiere realizar la infusión allí para evitar ir a la sala de emergencias. Quiere
llamar a su amigo, quien suele asistirlo con las infusiones en su casa, para ver si tiene tiempo para ayudarlo con la infusión.
Figura 11. Hallazgos de ultrasonografía musculoesquelética indicadora de hemartrosis.
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CASO 2: Pregunta de decisión clínica 1 (6 de 10)
Pregunta: A partir de estos hallazgos, ¿cuál es el paso siguiente más indicado para el tratamiento de este paciente?
Opciones de respuesta:
<<A>> Recomendar a Kyle que se realice una infusión de FIX, se aplique hielo y repose nada más llegar a su casa; pedir un taxi para su transporte
<<B>> Enviar a Kyle a la sala de emergencias para que reciba una infusión inmediata de FIX; pedir una evaluación del nivel de actividad del FIX antes y dentro de los 10 minutos de la infusión, así como un monitoreo de inhibidores
<<C>> Pedir a Kyle que llame a su amigo mientras está en su consultorio y autorizarle que vaya a casa para recibir la infusión del factor si su amigo está disponible
Consecuencia y explicación de respuesta para la opción correcta B:
Consecuencia: Envía a Kyle a la sala de emergencias. Él recibe el tan necesario FIX y se le toma una muestra de sangre para
determinar si la hemorragia se produjo por el desarrollo de inhibidores o porque Kyle no cumplió el tratamiento.
Explicación de la respuesta correcta: Kyle le dijo que se había administrado FIX en las primeras horas de la tarde de ayer a su
dosis profiláctica habitual de 75 U/kg. Según el estudio de vida media, sus niveles de actividad del FIX deberían estar muy por
encima del 20%. La hemorragia articular espontánea es poco habitual con altos niveles de actividad del factor de coagulación.
Las concentraciones mínimas >1% son, por lo general, suficientes para prevenir hemorragias, a menos que el paciente realice un
alto nivel de actividad física o sufra una lesión traumática.[25,26] Por lo tanto, es posible que Kyle no esté cumpliendo el régimen
de tratamiento tal como dice, aunque sus impedimentos de autoinfusión no son claros. Al solicitar un estudio de los niveles de
FIX, puede medir su cumplimiento. También puede establecer la presencia o ausencia de un inhibidor. Aunque sea poco usual en
hemofilia B y en pacientes con muchos días previos de exposición al FIX,[27] se debe excluir el desarrollo de anticuerpos inhibidores
del FIX. Los episodios hemorrágicos en pacientes con inhibidores requieren tratamiento con agentes de desvío a base de FVIIa.
Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para las opciones incorrectas A y C:
Consecuencia: Envía a Kyle a casa, pero él no se realiza la infusión. La hemorragia continúa sin tratarse y corre el riesgo de sufrir
un mayor deterioro de la articulación.
Primera explicación: Antes, usted suponía que Kyle se administraba él mismo las infusiones. Ahora sabe que depende de
su amigo, lo que puede poner en riesgo las infusiones del factor. Usted debe garantizar que Kyle reciba su producto de FIX y
establecer si cumple con el tratamiento o si ha desarrollado inhibidores.
Segunda explicación:
Le explica a Kyle que le preocupa el desarrollo de anticuerpos inhibidores y la eficacia del plan de tratamiento actual con FIX,
y que lo mejor sería evaluar el nivel de actividad del FIX antes y después de la infusión y realizar un monitoreo de inhibidores.
También le dice que ha informado a la sala de emergencias y que será tratado en cuanto él llegue. Kyle está de acuerdo y acude a
la sala de emergencias.
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Evaluación de artropatía hemofílica: un desafío en práctica
Caso 2: Pregunta para evaluar sus conocimientos 1 (7 de 10)
Introducción a la pregunta posterior a la evaluación:
Pregunta: ¿Cuál de las siguientes es la dosis correcta de FIX para este episodio hemorrágico?
Opciones de respuesta:
<<A>> 100 U/kg
<<B>> 50 U/kg
<<C>> 20 U/kg
<<D>> 5 U/kg
Explicación de la respuesta: Las directrices establecidas por la FMH indican que los niveles de actividad plasmática del factor
de coagulación del 40% al 60% son suficientes para lograr la hemostasia después de la hemartrosis.[28] Debido a que 1 U/kg de un
producto del FIX aumenta los niveles de actividad plasmática de este factor en aproximadamente de un 0,7% a 1%, 50 U/kg de un
producto del FIX debería aumentar los niveles plasmáticos de dicho factor a >40%.
Caso (cont.)
Kyle indica un alivio razonable del dolor dentro de la hora posterior a la infusión de 50 U/kg y se le permite volver a su casa con las
siguientes recomendaciones: elevación del pie, reposo y aplicación de hielo durante las 24 horas siguientes. Usted le proporciona
la documentación para poder justificar su ausencia en la escuela al día siguiente y le informa que estará en contacto con él para
evaluaciones y tratamientos adicionales. En la EVA que le dio antes de que ingresara en la sala de emergencias, se observó, antes
del alta, una disminución del dolor de 60 a 30 (Figura 12). Kyle le dice que no necesita analgésicos en este momento y le da su
número de teléfono móvil.
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Figura 12. Escala visual analógica.
Al día siguiente, recibe los resultados de su evaluación de laboratorio (Tabla 7).
Tabla 7. Resultados de la evaluación de laboratorio de Kyle
Nivel de actividad del FIX, 3:20 PM
<1%
Nivel de actividad del FIX, 3:40 PM
18%
Monitoreo de inhibidores del FIX
negativo
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Evaluación de artropatía hemofílica: un desafío en práctica
CASO 2: Pregunta de decisión clínica 2 (8 de 10)
Pregunta: ¿Cuál es el paso siguiente indicado para la atención de este paciente?
Opciones de respuesta:
<<A>> Llamar a Kyle; informarle que tuvo un aumento adecuado del nivel de actividad plasmática del FIX y recomendarle que se administre otra dosis de FIX en caso de que persista el dolor
<<B>> No llamar a Kyle; ha descartado la presencia de un inhibidor y no quiere provocar su alejamiento si lo confronta por no haberle dicho la verdad
<<C>> Llamar a Kyle; informarle de la ausencia de un inhibidor, aconsejarle que se vuelva a infusionar en caso de que persista el dolor, expresarle su inquietud sobre su incumplimiento y recomendarle una consulta especial
Consecuencia y explicación de la para la respuesta correcta C:
Consecuencia: Conversa con Kyle sobre los problemas de cumplimiento y le pide que venga a su consultorio para una consulta
especial, en la que formularán estrategias para resolver los obstáculos del tratamiento profiláctico habitual y mejorar su salud
articular.
Explicación de la respuesta correcta: Está bien establecido que la prevención profiláctica en oposición al tratamiento de
episodios hemorrágicos articulares mejora considerablemente los resultados.[29,30] Es importante que Kyle reconozca que
ha padecido al menos 50 sangrados en el tobillo derecho, dado que cada punto del Puntaje de Pettersson corresponde a
aproximadamente 13 episodios hemorrágicos en la niñez[3] y Kyle tiene 4 puntos en el Puntaje de Pettersson. Es importante que
Kyle comprenda que ustedes dos forman un equipo, que está preocupado por su salud, y que usted y su personal lo ayudarán a
superar cualquier obstáculo para su autoinfusión.
Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para las opciones incorrectas A y B:
Consecuencia: Usted no le habla sobre su incumplimiento. Ha desaprovechado una oportunidad y Kyle continúa padeciendo
sangrados en el tobillo, mientras su salud articular sigue deteriorándose.
Primera explicación: Está bien establecido que la prevención profiláctica mejora considerablemente los resultados en lugar del
tratamiento de episodios hemorrágicos articulares.[29,30] Es fundamental identificar los impedimentos de la profilaxis para ayudar a
Kyle a mejorar su salud articular.
Segunda explicación:
Caso (cont.)
Llama a Kyle a su teléfono móvil y él le informa que el dolor ha mejorado, pero que sus valores aún no han regresado a los del
período basal. Le pregunta si puede administrarse otra dosis de FIX. Su amigo estará disponible para ayudarlo después del
horario escolar. Usted está de acuerdo, le informa de los resultados de laboratorio y le dice que sospecha que ha omitido su
profilaxis habitual al principio de la semana, o bien, que el factor no ingresó en la vena, lo cual pudo haber producido el sangrado
espontáneo del tobillo. Luego, le pregunta qué piensa que pudo haber ocurrido. Kyle admite que las infusiones profilácticas se
han tornado problemáticas últimamente debido a su horario escolar y a problemas en su casa. De hecho, pasa la mayor parte del
tiempo en casa de su amigo. Kyle acepta programar otra visita para la semana siguiente para evaluar su plan de tratamiento.
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Caso 2: Pregunta para evaluar sus conocimientos 2 (9 de 10)
Introducción a la pregunta posterior a la evaluación:
Pregunta: Según un estudio mundial realizado en 2006, ¿cuál de los siguientes grupos etarios tiene el índice más bajo
de cumplimiento del tratamiento de profilaxis?
Opciones de respuesta:
<<A>> 0 a 12 años
<<B>> 13 a 18 años
<<C>> 19 a 28 años
<<D>> Mayores de 28 años
Explicación de la respuesta: Un estudio realizado por Geraghty y sus colegas,[31] demostró que el índice de cumplimiento más
alto era entre niños de 0 a 12 años (59%). Empezó a disminuir en la adolescencia (13% de cumplimiento) y alcanzó su nivel más
bajo (6%) entre los jóvenes adultos de 19 a 28 años de edad. Empezó a aumentar nuevamente en pacientes mayores de 28 años
de edad (17%). Hallazgos como estos ayudan a contextualizar la situación de Kyle y destacan la importancia de identificar y
resolver los problemas de cumplimiento que está teniendo.
Caso (cont.)
Durante su siguiente visita a la clínica, Kyle le indica que retomó su tratamiento de profilaxis habitual y que necesita una nueva
receta de FIX. Usted le reitera la importancia de la profilaxis y la salud articular. Kyle demuestra comprensión y promete “ser más
responsable con el tratamiento”.
Sus enfermeros pasan una hora con Kyle para evaluar la posibilidad de autoinfusión. Señalan que puede reconstituir el factor de
coagulación correctamente y cargarlo en la jeringa; sin embargo, sus habilidades para aplicar la infusión no son buenas. Parece
aprensivo y nervioso, y falla en las venopunciones. Kyle informa a los enfermeros que no le gusta que el factor de coagulación
esté visible en casa de su amigo, y suele esconderlo en una caja en el garaje. No quiere que nadie más sepa de su trastorno
hemorrágico. Su amigo está estudiando enfermería y, por lo tanto, le puede asistir, de vez en cuando, con las infusiones.
Pg.25
Evaluación de artropatía hemofílica: un desafío en práctica
CASO 2: Pregunta de decisión clínica 3 (10 de 10)
Pregunta: Teniendo en cuenta esta información, ¿cuál es el paso siguiente más indicado en el tratamiento de este
paciente?
Opciones de respuesta:
<<A>> Pedirle a Kyle que venga al centro para recibir sus infusiones profilácticas programadas, de modo que los enfermeros le enseñen a realizar la autoinfusión y le brinden recursos educativos adicionales y de apoyo
<<B>> Ofrecer servicios domiciliario de enfermería para infusiones 2 veces por semana para garantizar las infusiones profilácticas y para reducir el tiempo de compromiso de su amigo
<<C>> Proporcionarle a Kyle un enlace de un video de YouTube que demuestra “cómo realizar una autoinfusión en hemofílicos” y pedirle que practique frente al video en casa
Consecuencia: Le pide a Kyle que venga al centro para recibir enseñanza personalizada y le proporciona más material educativo.
Él se vuelve experto en las autoinfusiones y aprende las consecuencias de no seguir la profilaxis y, por lo tanto, asume mayor
responsabilidad. Su salud articular mejora.
Explicación de la respuesta correcta: A menos que se le ofrezca a Kyle instrucción personalizada de autoinfusión por parte de
un profesional, recursos educativos y la ayuda del personal de su centro con sus necesidades y transición a la adultez, es poco
probable que desarrolle la confianza suficiente para tratar su trastorno hemorrágico. Los jóvenes con hemofilia afrontan muchas
obstáculos y desafíos en su transición a la adultez.[32] Es importante comenzar lo antes posible a proporcionarles los recursos y
un enfoque de atención integral para guiarlos en su transición y garantizar que se eliminen los obstáculos de cumplimiento del
tratamiento con factor de anticoagulación a medida que se acercan a la preadolescencia, la adolescencia y los primeros años de la
adultez. La Fundación Nacional de Hemofilia (NHF) ofrece directrices para cada grupo etario.[33] Puede ser de gran valor conectar
al paciente con un grupo de personas con sus mismas condiciones; a menudo, las sucursales locales de la NHF proporcionan
el contacto. Aunque no hay mucha información disponible acerca de la hemofilia, los estudios sobre otras enfermedades
musculoesqueléticas crónicas, como la artritis reumatoide, han documentado que la participación en estos grupos con
actividades guiadas tiene efectos psicológicos beneficiosos.[34]
Consecuencia y explicación (primera y segunda) de la respuesta para las opciones incorrectas B y C:
Consecuencia: Le ofrece ayuda a Kyle, pero no es suficiente. Él no asume la responsabilidad por su tratamiento de profilaxis y
padece mayor deterioro de la articulación.
Primera explicación: Los jóvenes con hemofilia enfrentan muchos desafíos en su transición a la adultez.[32] Es importante
proporcionar los recursos y un enfoque de atención integral para guiarlos en su transición y garantizar la eliminación de los
obstáculos que impiden cumplir el tratamiento con factor de anticoagulación.
Segunda explicación:
Caso 2: Conclusión
Kyle acepta con gusto su oferta de venir a su centro los martes y viernes para que le enseñen a aplicarse la infusión. Usted le
asigna su trabajador social y un psicólogo, quienes forman parte del equipo de atención integral, para ayudar a Kyle en sus
objetivos, ambiciones y esperanzas. Le entrega recursos educativos y el cuestionario de autoevaluación de la Lista pediátrica
de actividades para niños con hemofilia (PedHAL) (ver Recursos relacionados). Aunque no esté validada, la PedHAL es una
herramienta útil para medir el efecto de la hemofilia en las habilidades funcionales autopercibidas de los niños.[35] Usted le
recomienda a Kyle que realice su autoevaluación ahora y que la repita en unos meses para medir su avance. También se pone en
contacto con la sucursal local de la NFH, que ofrece a Kyle participar en su grupo mensual de adolescentes.
Dos meses después del episodio hemorrágico agudo, Kyle puede realizar las autoinfusiones sin problemas y se independiza.
No ha sufrido otro episodio de dolor desde entonces y disfruta de participar en la liga de softball adolescente organizada por la
sucursal local de NHF. Está considerando ser consejero para el campamento de hemofílicos anual de este año y servir de ejemplo
para los niños hemofílicos más pequeños, aunque aún siente vergüenza en la escuela por su afección.
Pg.26
http://www.medscape.org/sites/advances/hemophilia-management
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