Download Atención integral del paciente con hemofilia

ATENCION INTEGRAL DE LOS
PACIENTES HEMOFILICOS
Dr. Jorge E. Pérez Osorio
Presidente del Colegio de Hematólogos de Yucatán
HEMOFILIA EN YUCATAN
ATENCION INTEGRAL DE LOS PACIENTES
HEMOFILICOS
• La hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito,
genético, autosómico, recesivo, ligado al cromosoma X
provocado por la deficiencia del factor VIII de la
coagulación en el caso de la Hemofilia A o clásica, o del
factor IX en el de la hemofilia B .
• La deficiencia es resultado de las mutaciones de los
respectivos genes de los factores de la coagulación.
• La hemofilia tiene una frecuencia aproximada de un
caso por cada 10,000 nacimientos
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HEMOFILICOS
ATENCION INTEGRAL DE LOS
PACIENTES HEMOFILICOS
963333
POBLACION HOMBRES
PAIS
POBLACION HOMBRES EN
YUCATAN
55000000
ATENCION INTEGRAL DE LOS
PACIENTES
HEMOFILICOS
119
HEMOFILICOS EN EL
PAIS
HEMOFILICOS EN
YUCATAN
5040
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HEMOFILICOS
HEMOFILICOS DE LA PENINSULA DE YUCATAN
48
CAMPECHE
QUINTANA ROO
119
42
YUCATAN
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HEMOFILICOS
• Según las estimaciones de encuestas universales que
cada año se realizan por la Federación Mundial de
Hemofilia, la cantidad hemofílicos en el mundo es de
aproximadamente 400,000 individuos
• La hemofilia A es más frecuente que la hemofilia B y
representa entre el 80 a 85% de la población de
personas con hemofilia
• Por lo general afecta a los individuos varones del lado
matermo
ATENCION INTEGRAL DE LOS PACIENTES
HEMOFILICOS
FUNCIONES DE UN PROGRAMA DE ATENCION
INTEGRAL
• Compartir información, experiencias y resultados con
otros centros de Atención Integral de Pacientes
Hemofílicos
• Realizar y participar en investigaciones clínicas y
básicas con otros centros de Atención Integral de
Hemofilia
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HEMOFILICOS
• Puede considerarse la posibilidad de padecer hemofilia
en casos de pacientes con:
 Propensión a la aparición de hemorragias en la primera
infancia
 Hemorragias “espontáneas” sin razón aparente o conocida”
en particular en las articulaciones, músculos y tejidos blandos
 Hemorragia excesiva posterior a un traumatismo o cirugía
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HEMOFILICOS
• Alrededor de dos tercios de los pacientes tienen
antecedentes familiares de hemorragias o de hemofilia
• Los genes de los factores VIII y IX son proclives a nuevas
mutaciones y un 30% de los casos de hemofilia se debe a
estas alteraciones
• Es fundamental contar con un diagnóstico preciso, oportuno y
confiable de hemofilia para elaborar un plan de tratamiento y
una atención integral de los pacientes
• El diagnóstico definitivo dependerá de la cuantificación del
factores VIII y IX para demostrar su deficiencia
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• Las hemofilias
se caracterizan clínicamente por una
tendencia hemorrágica proporcional al grado de deficiencia
del factor hemostático.
• El nivel funcional del factor deficiente permite clasificar a la
enfermedad en:
 Grave (< 1% de la actividad)
 Moderada (entre 1 y 5 %)
 Leve (entre 5 y 40 %)
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• Hemartrosis
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•
95%
Hematomas musculares profundos
Hemorragias cerebrales
Cabeza y cuello
Tracto gastrointestinal
Tracto genitourinario
Sangrado post traumático: se produce en forma
tardía
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HEMOFILICOS
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HEMOFILICOS
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HEMOFILICOS
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PRINCIPIOS DEL CUIDADO
El cuidado debe orientarse en prevenir y tratar las
hemorragias con el factor deficiente
El mejor tratamiento para las personas con hemofilia es el
que puede ofrecer un Centro de Atención Integral
Las hemorragias agudas deben tratarse cuanto antes,
preferentemente dentro de las primeras dos (2) horas de
haberse producido, ante la duda debe de aplicarse
tratamiento
Los pacientes suelen reconocer los primero síntomas, incluso
antes de que se manifiesten los signos clínicos, con
frecuencia tienen una sensación de cosquilleo o aurea
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HEMOFILICOS
PRINCIPIOS DEL CUIDADO
• Durante un episodio hemorrágico agudo debe realizarse
una evaluación para determinar el lugar de la hemorragia,
y debe de administrarse el factor de coagulación deficiente
• En los episodios hemorrágicos que ponen en peligro la
vida, el tratamiento debe de iniciarse de inmediato, aún
antes de completar la evaluación de diagnóstico
• Para facilitar su atención todos los pacientes deben de llevar
consigo una identificación con el diagnóstico, la
gravedad, el estado de los inhibidores, la dosis inicial para el
tratamiento de los sangrados leves, moderados y graves, y
los datos del Centro de Atención Integral al que pertenece
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HEMOFILICOS
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PRINCIPIOS DEL CUIDADO
Si la hemorragia no cesa a pesar del tratamiento adecuado,
deberá de determinarse el factor de coagulación y
realizarse una prueba de determinación de inhibidores
Para la prevención de las hemorragias puede recurrirse al
reemplazo profiláctico del factor
La terapia en casa es de invaluable ayuda para el
tratamiento inicial de cualquier tipo de hemorragia y en
particular para tratar los episodios leves y moderados
Debe promoverse y supervisarse la práctica regular del
ejercicio y otras actividades que favorezcan el desarrollo
sicomotriz normal, el fortalecimiento de los músculos, el
desarrollo del equilibrio y la coordinación y el mejoramiento
del estado físico y anímico
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HEMOFILICOS
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PRINCIPIOS DEL CUIDADO
Los pacientes deben de evitar las actividades en las que
podrían producirse traumatismos
Deben de evitarse medicamentos que afecten la función
plaquetaria, como las drogas antiinflamatorias no esteroides
Deben llevarse los factores antihemofílicos a los valores
adecuados antes de someter al paciente al cualquier
procedimiento invasivo o cirugía
Fundamental mantener una buena salud oral para prevenir
las enfermedades periodontales y caries, que predisponen el
sangrado de las encías
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PACIENTES HEMOFILICOS
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• La atención integral fomenta la
salud física, psicosocial y la
calidad de vida a la vez que
disminuye la morbilidad y la
mortalidad
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HEMOFILICOS
• La hemofilia es un trastorno poco común pero complejo en
términos de diagnóstico y tratamiento
• El cuidado de los pacientes con hemofilia, en particular los
graves, requiere más que sólo el tratamiento de las
hemorragias agudas
• La atención de la salud sicosocial
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Las prioridades a tener en cuenta para mejorar la salud y
la calidad de vida de las personas con hemofilia incluyen:
 La prevención de las hemorragias y el daño articular
 La aplicación inmediata de un tratamiento en las
hemorragias
 El manejo oportuno y adecuado de complicaciones
como:
 daño articular o muscular y sus secuelas
 desarrollo de inhibidores
 infecciones en ocasiones debidas a transfusiones
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• La mejor forma de atender las diversas
necesidades de las personas con hemofilia y
de su familia es la que puede proporcionarle el
cuidado integral a cargo de un equipo
multidisciplinario de profesionales de la
salud, que conozca, aplique, se ajuste y adhiera
a los protocolos aceptados, las
recomendaciones y guías internacionales y
nacionales de tratamiento de la hemofilia
ATENCION INTEGRAL DE LOS PACIENTES
HEMOFILICOS
• El equipo de atención integral debe ser de naturaleza
mutidisciplinaria, con experiencia y capacidad para
atender la salud física y sicosocial de los pacientes y su
familia
• El equipo deberá contar con los siguientes miembros:
 Director médico (hematólogo)
 Un enfermero coordinador
 Equipo musculoesquelético: Ortopedista, Fisiatra,
Reumatólogo, Fisioterapeuta, Terapeuta ocupacional
 Especialista en laboratorio, en hemostasia y en
coagulación
 Equipo sicosocial (trabajador social o sicólogo)
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HEMOFILICOS
• Todos los integrantes del equipo deben tener vocación de
servicio, disposición, experiencia y capacidad para tratar
los trastornos de la coagulación y estar disponibles para
atender a los pacientes en tiempo, en forma y con
oportunidad.
• Deberá existir atención de emergencias en todo momento.
• El hospital donde se encuentre el Centro de Atención
Integral deberá contar con la infraestructura, recursos y la
disponibilidad de factores antihemofílicos
• Es idispensable un laboratorio de coagulación y de
hemostasia que permita realizar de manera oportuna y
confiable las pruebas de coagulación en particular de
inhibidores
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• Recursos de apoyo:
 Un laboratorio de coagulación para determinación de
los factores de coagulación y pruebas de inhibidores
 Suministro de los concentrados de factor de
coagulación apropiados así como de otro agentes
hemostáticos adyuvantes.
• El equipo de atención integral deberá con:
– Algólogo, Odontólogo, Genetista, Infectólogo,
Ginecoobstétra y Consejero vocacional
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HEMOFILICOS
• Es indispensable con protocolos de tratamiento
• Recursos para ofrecer apoyo a familiares. Identificar las
estrategias que ayuden a enfrentar:
 Los riesgos y problemas de la vida cotidiana, en especial en lo
relacionado con el tratamiento de las hemorragias
 Cambios relacionados con las diferentes etapas del crecimiento y
desarrllo del paciente (adolescencia y la tercera edad)
 Aspectos relacionados con la escolaridad y el empleo
 Los riesgos de tener otro hijo afectado por la enfermedad y las
opciones que existen
• Establecer un vínculo duradero entre los pacientes,
familia y los miembros del equipo de atención integral.
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HEMOFILICOS
FUNCIONES DE UN PROGRAMA DE ATENCION
INTEGRAL
• Proporcionar y coordinar la atención de los pacientes
hospitalizados y los pacientes ambulatorios y a su
familia.
 Los pacientes deberán consultar cuando menos una vez al año con
los integrantes del equipo principal para evaluación hematológica,
musculoesquelética, sicosocial y revisar, elaborar y adaptar los
detalles del plan individual de tratamiento integral
 El plan de tratamiento se desarrollará en forma conjunta con el
paciente y se comunicará a todos los prestadores.
FUNCIONES DE UN PROGRAMA DE
ATENCION INTEGRAL
• Organizar, capacitar y supervisar la terapia en el
hogar, cuando sea posible
• Educar a los hemofílicos, a sus familiares y a las
personas encargadas del cuidado de los pacienes a fin
de garantizar que se cubran sus necesidades
• Recabar información sobre la localización de la
hemorragias, la dosis de tratamiento y la evaluación del
resultado a largo plazo (en especial en relación a las
funciones musculoesqueléticas), las complicaciones que
pudieran presentarse y los procedimientos quirúrgicos.
FUNCIONES DE UN PROGRAMA DE
ATENCION INTEGRAL
• Compartir información, experiencias y resultados con
otros centros de Atención Integral de Pacientes
Hemofílicos
• Realizar y participar en investigaciones clínicas y
básicas con otros centros de Atención Integral de
Hemofilia
GRACIAS