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Taller: Viajando con el experto: la clave para el manejo del paciente con hipertensión arterial pulmonar como EERR Dra. Olatz Ibarra Barrueta. Farmacéutica Adjunta OSI Barrualde- Hospital de Galdakao Dr. Miguel Angel Gómez Sánchez. Jefe de Servicio de Cardiología Hospital de Talavera. Contexto de las Enfermedades Raras La hipertensión arterial pulmonar ENFERMEDAD RARA A disease is referred to as rare, or « orphan », when it affects less than five persons in 10,000. There are about 6,000 – 7,000 known rare diseases Rare diseases affect over 20 million persons in Europe Rare diseases are serious, chronic, progressive disorders, which often are life-threatening About 80% of rare diseases are of genetic origin Three out of four rare diseases are pediatric diseases resulting in severe disabilities Registro Español de HAP (REHAP). Kaplan-Meier estimates survival five year survival from time of diagnosis in differents subtypes of PH The low estimate of prevalence for PAH is 16 cases/MAI The 1, 3 and 5 year survival in IPAH patients was 89%, 77% and 68 % respectively (J) Etiology Connective tissue disease CPEH Portal hypertension Veno/hemang n=715 Escribano P et al Eur Resp J 2012 p value 0,003 0,802 <0,001 0,001 Poblaciones en riesgo de desarrollar HAP Prevalence of PAH in the general population •15–50 cases per million (0.0015–0.0050%) Prevalence of PAH in at risk populations •BMPR2 mutation carriers: 20% •CTD, Systemic sclerosis: 8–13% •CHD: 4–15% •Portal hypertension: 0.5–10% •HIV: 0.5% •Schistosiomasis: 4,6% 5 Hoeper M et al. JACC 2013; 62,25:D42–50. Complejidad progresiva Mejoría supervivencia (alta morbilidad) Mas causas asociadas de HTP Múltiples especialistas Tratamiento complejo/combinados Seguientos especiales Manejo del paciente con HAP Unidades/Centros de referencia Organización asistencial Unidad Clínica Local Unidad de Referencia Unidad Subespecializada TX Pulmonar TX Cardiopulmonar C. Congénitas Tromboendarterectomia Septostomia auricular Unidades de referencia 1. Enfermedad poco prevalente 2. HAP e HPTEC enfermedades graves con mortalidad elevada Se requieren técnicas y procedimientos complejos, disponibles sólo en centros específicos (terciarios), que requieren gran especialización 3. 4. 5. Coste del tratamiento muy elevado Acceso a ensayos clínicos multicéntricos Unidades de referencia en hipertensión pulmonar crónica Endarterectomia Trasplante Clase funcional avanzada Dispositivos complejos (administración de fármacos) Cateterismo cardiaco Prueba de vasorreactividad Endarterectomía Pulmonar en HPTEC Male , 76 yrs PAP: 106/53/73 mmHg CI: 1.89 l/min/m2 PVR: 22 dyn·s/cm-5 350 6MWD (m) 300 250 200 150 100 50 0 6MW Pre-PEA BNP Post-PEA PVR Misión de los centros de los referencia Facilitate the diagnosis and define a strategy for the disease management Develop and circulate protocols for the management of the disease Coordinate research activities, notably in epidemiology Participate in educational and informative actions dedicated to health professionals, patients and their families. Animate and coordinate health and socio-medical networks Become the privileged interface for authorities and patients associations Criterios Centro de Referencia en HP •Seguimiento de al menos 50 pacientes año (HAP y/o HPTEC) •Recibir al menos 2 pacientes por mes (HAP y/o HPTEC) •Auditoria externa y análisis de supervivencia •Implicación en ensayos clínicos fase II y III •Formación continuada a profesionales •Relación adecuada con Asociaciones: Nacional de HP y/o Europea ¿Cuantos centros de referencia necesita España? 46.157.822 inhabitants ABC, 30 /12/ 08 (padrón a 1 de Enero de 2008) Red de Trabajo de Unidades Locales y Centros de Referencia en España Unidades Clinicas Locales ( 25 – 30 ) CSUR 2 ( Hospital 12 de Octubre Madrid y Hospital Clinic Barcelona) CENTRO DE REFERENCIA DE HIPERTENSION PULMONAR Cirugía Cardiaca (Endarterectomía) Área cuidados críticos Cirugía Torácica (Tx Pulmonar) Asistencia 24 h Area de Ingreso Consulta externa monográfica Area Investigación Area de Docencia Unidad de Ecocardiografía Unidad de Hemodinámica Cardiopatías congénitas Laboratorio Fisiopatología Pulmonar Farmacia Inmunología Genética Medicina Nuclear Técnicas de Imagen Consultores: Reumatología, Medicina Interna, Infecciosas … ... Rehabilitación Anestesia Manejo del paciente con HAP Guías clínicas Diagnóstico y tratamiento Estándares asistenciales en hipertensión pulmonar Documento de Consenso elaborado por la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) y la Sociedad Española de Cardiología (SEC) Arch Bronconeumol 2008; 44 (2): 87-99 Rev Esp Cardiol 2008; 61 (2) Diagnostico de hipertension pulmonar Síntomas, signos e historia sugestiva de HP Valorar las probabilidad de HP por ETT Alta o intermedia Baja Considerar cardiopatía izquierda o enfermedad respiratoria (síntomas, signos, factores de riesgo, ECG, Rx tórax, PFR, gasometría arterial, TC alta resolución) Sí ¿Cardiopatía izquierda o enfermedad respiratoria? No signos de HP grave o fracaso de VD No Gammagrafía V-Q: ¿Presencia de alteraciones Tratar la enfermedad subyacente compatibles? Sí Referir a unidad experta en HP Considerar otras causas o seguimiento Sí Signos de HP grave o fracaso de VD Referir a unidad experta en HP No Sí Posible HPTEC: angio-TC torácico, CCD +/arteriografía pulmonar CCD: PAPm ≥25 mmHg, PAWP ≤15 mmHg, RVP >3 UW Probable HAP: pruebas diagnósticas específicas Considerar otras causas ETC ECC Tóxicos y fármacos Porto-pulmonar EVOP/HCP hereditaria Grupo 5 Esquistosomiasis VIH EVOP/HCP idiopática HAP idiopática No HAP hereditaria Tratamiento de la HAP Medidas generales Tratamientos de apoyo HAP confirmada un centro especializado Paciente sin tratamiento previo Prueba vasodilatadora aguda Vasorreactivo BCC Respuesta clínica inadecuada Paciente que ya recibe tratamiento No vasorreactivo Riesgo bajo-intermedio (CF II-III OMS) Monoterapia inicial Combinación inicial oral Riesgo alto (CF IV OMS) Combinación inicial con APC i.v. Respuesta clínica inadecuada Tratamiento combinado secuencial doble o triple Respuesta clínica inadecuada Considerar trasplante pulmonar Evaluación del riesgo en HAP Recomendaciones en monoterapia para el tto de la HAP ( de acuerdo a la clase funcional) Recomendaciones en tratamiento combinado de inicio para el tto de la HAP ( de acuerdo a la clase funcional) Recomendaciones en tratamiento secuencial de la HAP (de acuerdo a la clase funcional) Algoritmo diagnóstico en Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica Sintomas, signos e historia sugestiva de HPTEC Hallazgos ecocardiográficos sugestivos de HP Probabilidad intermedia o alta de HP Defectos de perfusión no congruentes con la ventilación en la gammagrafia V-Q Posible HPTEC Referir a unidad experta en HP/HPTEC Angio-TC y estudio hemodinámico pulmonar +/- angiografía pulmonar Se descarta HPTEC Proseguir con el estudio de HP/HAP Tratamiento de la HPTEC Diagnóstico confirmado en unidad experta en HP Anticoagulación permanente Evaluación operabilidad por equipo multidisciplinar experto en EAP Técnicamente inoperable Técnicamente operable Relación riesgo/beneficio aceptable Relación riesgo/beneficio no aceptable Endarterectomía pulmonar HP persistente sintomática Considerar trasplante pulmonar Tratamiento médico específico Considerar angioplastia pulmonar en centro experto en EAP HP persistente sintomática grave Necesidades del farmacéutico hospitalario asociada al manejo de hipertensión arterial pulmonar Clasificación clínica de la HP Hipertensión Arterial Pulmonar Caso práctico Caso Práctico • Mujer de 51 años, ex fumadora • Disnea progresiva de un años de evolución y sincopes • ECO2D sugiere HP y dilatación VD • Pruebas de función respiratoria normal • AngioTAC pulmonar “normal” • El cateterismo muestra PAP media de 74 mmHg, PCP 8 mmHg y GC 4lpm • Se diagnostica de HAP idiopática y se inicia anticoagulación oral y oxigenoterapia • Se remite a Unidad de HP de Referencia Pregunta 1. 2. 3. 4. Se trata de HAP idiopática y debo iniciar epoprostenol IV por clase funcional III-IV Sugiere mas una HAP con cortocircuito izda- derecha y debo proseguir estudio Seria recomendable un estudio gammagráfico de ventilación – perfusión Es una EPOC avanzada y debo confirmar diagnostico Ventilatión / Perfusión Scan Múltiples defectos de perfusión con ventilación normal. Perfusión Ventilación AngioTAC No trombos en arterias pulmonares principales Afectacion segmentaria distal en ambos pulmones • Se confirman los hallazgos con arteriografía pulmonar • Diagnostico claro de HPTEC y se comienza tratamiento especifico • El equipo disciplinar excluye del tratamiento quirúrgico por lesiones muy distales no accesibles • Se comienza tratamiento con riociguat hasta alcanzar 2.5 mg/8h • Anticoagulación de por vida Ultima visita • • • Clase funcional II-III OMS Desaparecen síncopes. P6MC: recorre 345 m (basal 180 mts) 6MWD NTProBNP 1200 1000 800 600 400 200 0 Basal Week 12 Week 24 Week 36 Week 48 Resumen global • Importancia de la gammagrafía pulmonar en el diagnostico de HPTEC (Diagnostico inadecuado de HAPi) • Manejo en Unidad de Referencia • Tolerancia perfecta a la titulación de dosis plenas de riociguat en una paciente muy enferma Viajando con el experto EERR- la experiencia de Osakidetza en HAP • Grupo trabajo Vasco- Navarro HAP– Referente neumólogo en cada hospital – 10 años • Junio 2015- GRUPO DE TRABAJO DE CCF SOBRE MEDICAMENTOS EN ENFERMEDADES RARAS EN OSAKIDETZA – Grupo MULTIDISCIPLINAR: farmacéuticos de hospital, farmacéuticos de la administración, Médicos internistas, Pediatras, médicos especialistas en enf. Metabólicas. – Guías para el tratamiento de EERR: • • Inicio, seguimiento y reglas de parada Colaboración con expertos en la materia: DAAT – Resultados - Seguimiento – Solicitudes individualizadas – Registro de EERR- a través de la historia clínica Elaboración de Guías para el tto de EERR Alone we are rare. Together we are strong!