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Linfoma no Hodgkin
LE UC EM IA
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posible gracias a un subsidio educativo de
L I N F O MA
M I E LO MA
Índice
Introducción
2
Sangre y médula ósea normales y el sistema linfático
3
Resumen del linfoma no Hodgkin
6
Incidencia, causas y factores de riesgo
9
Signos y síntomas
11
Diagnóstico
12
Estadificación
14
Resumen del tratamiento
17
Tratamiento para subtipos de progresión agresiva: parte 1
22
Tratamiento para subtipos de progresión agresiva: parte 2
24
Tratamiento para subtipos de progresión lenta
26
Efectos secundarios del tratamiento para el linfoma no Hodgkin
32
Efectos tardíos y de largo plazo del tratamiento para el linfoma no Hodgkin
33
Investigación médica y ensayos clínicos
34
Aspectos sociales y emocionales
38
Glosario
40
Recursos
60
LEUCEMIA
LINFOMA
página 1
MIELOMA
Introducción
Linfoma es el nombre general para un grupo de tipos de cáncer que comienzan en el sistema
linfático. Alrededor del 54 por ciento de los casos de cáncer de la sangre que se presentan
cada año son tipos de linfoma. El linfoma ocurre cuando un linfocito (un tipo de glóbulo
blanco) sufre un cambio maligno y se multiplica, desplazando con el tiempo a las células sanas
y formando tumores. Estos tumores agrandan los ganglios linfáticos y/o crecen en otros sitios
que forman parte del sistema inmunitario (por ejemplo, la piel y otros órganos). La leucemia
linfocítica, un tipo de cáncer de la sangre que también se origina en un linfocito, está
estrechamente relacionada con el linfoma.
Existen dos tipos principales de linfoma. El linfoma de Hodgkin (consulte el librito gratuito de
LLS titulado Linfoma de Hodgkin) y el linfoma no Hodgkin (NHL por sus siglas en inglés). Hay
más de 30 subtipos de NHL. Estos subtipos se caracterizan además por ser “agresivos” (de
progresión rápida) o “poco activos” (de progresión lenta). El tipo de NHL (y si es agresivo o
inactivo) es la base para determinar el tratamiento adecuado, por lo que es muy importante
obtener un diagnóstico preciso.
Este librito ofrece información a pacientes y sus familiares sobre los tipos más comunes de
NHL. Se ofrecen breves descripciones de la sangre y la médula ósea normales y del sistema
linfático como información de respaldo, seguidas de información sobre el NHL que incluye su
diagnóstico, estadificación y tratamiento. La mayoría de las secciones de este librito ofrece
información que corresponde a todos los subtipos de NHL. Se incluye información adicional
sobre subtipos específicos organizada de la siguiente manera:
Tratamiento para subtipos
de progresión agresiva:
parte 1, en la página 22
Tratamiento para subtipos
de progresión agresiva:
parte 2, en la página 24
Tratamiento para subtipos
de progresión lenta, en la
página 26
• Linfoma difuso de células B
grandes
• Linfoma anaplásico de
células grandes
• La mayoría de los subtipos
de linfomas periféricos de
células T
• Linfoma folicular
transformado
• Linfoma de tejido linfoide
asociado con las mucosas de
forma transformada
• Linfoma asociado con el
SIDA
• Linfoma de Burkitt
• Linfoma del sistema
nervioso central (SNC)
• Linfoma de células del
manto
• Linfoma folicular
• Linfoma cutáneo de
células T
• Linfoma linfoplasmacítico
y macroglobulinemia de
Waldenström
• Linfoma de la zona marginal
• Linfoma linfocítico de
células pequeñas y leucemia
linfocítica crónica
Esta publicación se diseñó para brindar información precisa y fidedigna. Es distribuida por The
Leukemia & Lymphoma Society (La Sociedad de Lucha contra la Leucemia y el Linfoma, LLS por sus
siglas en inglés) como un servicio público, entendiéndose que LLS no se dedica a prestar servicios
médicos ni otros servicios profesionales.
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Se incluye un glosario al final del librito para ayudar a los lectores a entender los términos médicos que puedan ser nuevos para ellos. Algunos de los términos médicos utilizados en este librito
pueden ser sinónimos de otras palabras o frases empleadas por los profesionales de la salud.
Consulte a su médico si tiene preguntas sobre cómo se aplican a su caso los términos usados
en este librito.
Esperamos que este librito le resulte útil y con gusto recibiremos comentarios sobre su contenido.
Sangre y médula ósea normales y el
sistema linfático
Sangre y médula ósea. La sangre está compuesta de plasma y células suspendidas en el
plasma. El plasma está compuesto principalmente de agua, en la cual hay muchas sustancias
químicas disueltas. Entre ellas se encuentran
• Proteínas, tales como la albúmina; anticuerpos, incluso los que el cuerpo produce por las
vacunas (como los anticuerpos contra el virus de la poliomielitis) y factores de coagulación
• Hormonas, como la hormona tiroidea
• Minerales, como el hierro, el calcio, el magnesio, el sodio y el potasio
• Vitaminas, tales como el ácido fólico y la B12.
Las células suspendidas en el plasma incluyen glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos
(neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monocitos y linfocitos).
Los glóbulos rojos constituyen entre el 40 y el 45 por ciento del volumen de la sangre. Están
llenos de hemoglobina, la proteína que recoge el oxígeno de los pulmones y lo transporta a las
células de todo el cuerpo.
• Las plaquetas son pequeños fragmentos de células (de un décimo del tamaño de los
glóbulos rojos) que ayudan a detener las hemorragias en el sitio de una lesión en el cuerpo.
Por ejemplo, cuando una persona se corta, se desgarran los vasos sanguíneos que
transportan la sangre. Las plaquetas se adhieren a la superficie desgarrada del vaso
sanguíneo, se amontonan y tapan el sitio de la hemorragia. Con el tiempo se forma un
coágulo firme. Entonces la pared del vaso sanguíneo sana en el sitio del coágulo y vuelve a
su estado normal.
• Los neutrófilos (también llamados “leucocitos polimorfonucleares”, “PMN” o “polis”) y los
monocitos son glóbulos blancos. Se denominan “fagocitos” (células que ingieren) porque
pueden ingerir las bacterias o los hongos y destruirlos. A diferencia de los glóbulos rojos y las
plaquetas, los glóbulos blancos salen de la sangre y entran en los tejidos, donde pueden
ingerir bacterias u hongos invasores y ayudar a combatir las infecciones. Los eosinófilos y los
basófilos son otros dos tipos de glóbulos blancos que reaccionan ante los alérgenos.
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La mayoría de los linfocitos, otro tipo de glóbulo blanco, se encuentra en los ganglios linfáticos,
el bazo (un órgano ubicado en la porción superior izquierda del abdomen) y los conductos
linfáticos, pero algunos entran en la sangre. Existen tres tipos principales de linfocitos: células T,
células B y células citolíticas naturales. Estas células son parte fundamental del sistema
inmunitario.
La médula ósea es un tejido esponjoso donde tiene lugar la producción de las células
sanguíneas. Ocupa la cavidad central de los huesos. En los recién nacidos, todos los huesos
tienen médula ósea activa. Para cuando una persona comienza su edad adulta, los huesos de
las manos, los pies, los brazos y las piernas ya no tienen médula ósea en funcionamiento. La
columna vertebral (vértebras), los huesos de las caderas y los omóplatos, las costillas, el
esternón y el cráneo contienen la médula ósea que produce las células sanguíneas de los
adultos. La sangre pasa a través de la médula ósea y recoge los glóbulos rojos y blancos y las
plaquetas formados, para la circulación.
El proceso de la formación de células sanguíneas se denomina “hematopoyesis”. Un pequeño
grupo de células, las células madre hematopoyéticas, se transforma en todas las células
sanguíneas de la médula ósea mediante un proceso de diferenciación (vea la Figura 1).
Desarrollo de las células sanguíneas y de los linfocitos
CÉLULAS MADRE
Células hematopoyéticas
multipotenciales
Células linfocíticas
multipotenciales
Se diferencian y maduran
para transformarse en seis
tipos de células sanguíneas
Se diferencian y maduran
para transformarse en tres
tipos de linfocitos
Glóbulos rojos Basófilos
Neutrófilos
Monocitos
Eosinófilos
Plaquetas
Linfocitos T
Linfocitos B
Células citolíticas naturales
Figura 1. Este diagrama representa el modo en que las células madre se transforman en células
sanguíneas y linfáticas.
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Cuando las células totalmente desarrolladas y funcionales están formadas, salen de la médula
ósea y entran en la sangre. En las personas sanas hay suficientes células madre para seguir
produciendo nuevas células sanguíneas continuamente. Las células madre que entran en la
sangre y circulan en ella se encuentran en cantidades tan pequeñas que no se pueden contar
ni identificar con los métodos típicos de conteo de células sanguíneas. Sin embargo, su
presencia en la sangre es importante. Si se recolecta una cantidad suficiente de estas células
de un donante compatible (utilizando una técnica especial), se pueden trasplantar a un
receptor cuyas propias células madre no son capaces de producir nuevas células sanguíneas.
La circulación de las células madre, desde la médula ósea hacia la sangre y de regreso,
también ocurre en el feto. Después del parto, la sangre de la placenta y del cordón umbilical se
puede recolectar, almacenar y usar como fuente de células madre para trasplante. (Para
obtener más información sobre el trasplante de células madre, consulte el librito gratuito de
LLS titulado Trasplante de células madre sanguíneas y de médula ósea y la hoja de
información titulada Trasplante de células madre de la sangre del cordón umbilical).
El sistema linfático. La médula ósea es, en realidad, dos órganos en uno. El primero es el
órgano que produce las células sanguíneas. El segundo es el órgano que produce los linfocitos
y forma parte del sistema inmunitario.
La médula ósea produce los tres tipos principales de linfocitos. Estos son
• Los linfocitos B (células B), que producen anticuerpos en respuesta a los antígenos extraños,
en especial microbios.
• Los linfocitos T (células T), que se desarrollan en el timo. Los linfocitos T tienen varias
funciones, entre las que se incluye ayudar a los linfocitos B a producir anticuerpos para
combatir las bacterias, virus u otros microbios invasores. El anticuerpo se une al microbio,
posibilitando que otros glóbulos blancos reconozcan el anticuerpo y lo introduzcan (ingieran)
en su interior junto con el microbio que lleva acoplado. Entonces el glóbulo blanco destruye
y digiere el microbio.
• Las células citolíticas naturales, que atacan las células infectadas por virus sin necesidad de
un anticuerpo ni de otra mediación. Las células T y las células citolíticas naturales tienen
además otras funciones y son elementos importantes en estudios que intentan diseñar
inmunoterapias para el tratamiento del linfoma y otros tipos de cáncer.
Los linfocitos circulan a través de conductos denominados “linfáticos”, que conectan entre sí
los ganglios linfáticos diseminados por el cuerpo. Los conductos linfáticos convergen en
grandes conductos que se vuelcan en un vaso sanguíneo. Los linfocitos entran en la sangre a
través de estos conductos. La mayoría de los linfocitos se encuentra en los ganglios linfáticos y
en otras partes del sistema linfático. Algunas de las otras partes del sistema linfático son la
médula ósea, las células plasmáticas, las células citolíticas naturales, las inmunoglobulinas, la
piel, el bazo, las amígdalas y las adenoides (ganglios linfáticos especiales), la membrana
intestinal y, en personas jóvenes, en el timo.
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Resumen del linfoma no Hodgkin
Linfoma no Hodgkin (NHL) es el término que denomina un grupo diverso de tipos de cáncer
de la sangre que comparten una sola característica: surgen a partir de una lesión en el ADN de
un linfocito progenitor. El daño al ADN es adquirido (ocurre después del nacimiento) en vez de
heredado. El ADN alterado en un linfocito produce una transformación maligna. Esta
transformación da como resultado el crecimiento descontrolado y exagerado del linfocito;
ofrece una ventaja de supervivencia al linfocito maligno y a las células que se forman por su
multiplicación. La acumulación de esas células produce las masas tumorales que se
encuentran en los ganglios linfáticos y en otros lugares del cuerpo.
Por lo general, el NHL aparece en los ganglios linfáticos o en el tejido linfático que se
encuentra en órganos tales como el estómago o los intestinos. En algunos casos, el NHL afecta
la médula ósea y la sangre. Las células del linfoma pueden aparecer en uno o más lugares del
cuerpo (vea la sección Signos y Síntomas en la página 11).
La Tabla 1 muestra algunos de los subtipos de NHL según el sistema de clasificación de
tumores de la Organización Mundial de la Salud (OMS): enfermedades hematopoyéticas y
linfoides. Muchos médicos utilizan el sistema de clasificación “REAL/WHO” (sistema revisado
de clasificación europea-americana/OMS), que categoriza los subtipos según el aspecto de las
células de linfoma, la presencia de proteínas sobre la superficie de las células y las
características genéticas. El linfoma folicular y el linfoma difuso de células B grandes son los
dos tipos más comunes, y juntos representan alrededor del 50 por ciento de los casos.
El sistema de clasificación completa de la OMS incluye también varios tipos de leucemia
linfocítica, pero estos no se incluyen en la Tabla 1. Tanto la leucemia linfocítica como el linfoma
comienzan en un linfocito, y estos dos tipos de cáncer están estrechamente relacionados. Un
cáncer que se origina en el tejido linfático de la médula se denomina “leucemia linfocítica”; los
dos ejemplos más importantes de este tipo de cáncer de la sangre son la leucemia linfocítica
aguda y la leucemia linfocítica crónica (para obtener más información, consulte los libritos
gratuitos de LLS titulados Leucemia linfocítica aguda y Leucemia linfocítica crónica). Un cáncer
que comienza en un ganglio linfático o en otra estructura linfática de la piel, el tracto
gastrointestinal o en otros sitios del cuerpo se denomina “linfoma” (vea la sección Linfoma
linfocítico de células pequeñas y leucemia linfocítica crónica en la página 31).
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Tabla 1. Denominaciones de diagnóstico
para el linfoma no Hodgkin
Tipos y frecuencia
A) Linfoma de células B
1. Linfoma difuso de células B grandes (31%)
2. Linfoma folicular (22%)
3. Linfoma de tejido linfoide asociado con las mucosas (MALT por sus siglas en inglés) (7.5%)
4. Linfoma linfocítico de células pequeñas – leucemia linfocítica crónica (7%)
5. Linfoma de células del manto (6%)
6. Linfoma mediastínico (tímico) de células B grandes (2.4%)
7. Linfoma linfoplasmacítico – macroglobulinemia de Waldenström (menos del 2%)
8. Linfoma ganglionar de células B de la zona marginal (menos del 2%)
9. Linfoma esplénico de la zona marginal (menos del 1%)
10. Linfoma extraganglionar de células B de la zona marginal (menos del 1%)
11. Linfoma intravascular de células B grandes (menos del 1%)
12. Linfoma de efusión primaria (menos del 1%)
13. Linfoma de Burkitt – leucemia de Burkitt (2.5%)
14. Granulomatosis linfomatoide (menos del 1%)
B) Linfoma de células T y de células citolíticas naturales (alrededor del 12%)
1. Linfoma periférico de células T, sin más especificación
2. Linfoma cutáneo de las células T (síndrome de Sézary y micosis fungoide)
3. Linfoma anaplásico de células grandes
4. Linfoma angioinmunoblástico de las células T
5. Linfoma de células citolíticas naturales
C) Trastornos linfoproliferativos asociados con la inmunodeficiencia
Los porcentajes de los subtipos A y B de linfoma no Hodgkin (NHL) mencionados
anteriormente son aproximados; se proporcionan para ofrecer un cálculo aproximado de la
distribución de los subtipos de NHL. Los trastornos linfoproliferativos asociados con la
inmunodeficiencia representan un porcentaje muy pequeño del total de casos de NHL.
Tabla 1. Esta tabla se basa en información presentada en el informe World Health Organziation
Classification of Tumors: Tumors of hematopoietic and Lymphoid Diseases. Los nombres de algunos
subtipos de la enfermedad (por ej., linfoma folicular, de células del manto y de la zona marginal) están
relacionados con los nombres de las áreas específicas de los ganglios linfáticos normales (las zonas de
“folículos”, “manto” y “marginal”) donde aparentemente se originó el linfoma.
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Las formas de progresión agresiva y de progresión lenta del linfoma no Hodgkin.
Los oncólogos (especialistas en el cáncer) caracterizan los más de 30 subtipos específicos de
NHL según la rapidez o lentitud con la que la enfermedad progresa (vea la Tabla 2).
Tabla 2. Ejemplos de subtipos de progresión
agresiva y de progresión lenta
Subtipos de progresión agresiva
Subtipos de progresión lenta
Subtipos de NHL de grado alto, que
progresan rápidamente: alrededor del 60 por
ciento de los casos en los Estados Unidos. El
linfoma difuso de células B grandes (DLBCL
por sus siglas en inglés) es el tipo más común
de NHL de progresión agresiva.
Subtipos de NHL de grado bajo, que
progresan lentamente: alrededor del 40 por
ciento de los casos en los Estados Unidos. El
linfoma folicular (FL por sus siglas en inglés)
es el tipo más común de NHL de progresión
lenta.
Vea las páginas 22 a 25 para leer
descripciones de las enfermedades e
información sobre el tratamiento.
Vea las páginas 26 a 31 para leer
descripciones de las enfermedades e
información sobre el tratamiento.
•
•
•
•
•
•
•
•
• Linfoma folicular
• Linfoma de tejido linfoide asociado con
las mucosas (MALT)
• Linfoma linfocítico de células pequeñas
(SLL por sus siglas en inglés) y leucemia
linfocítica crónica (CLL por sus siglas en
inglés)
• Linfoma linfoplasmacítico y
macroglobulinemia de Waldenström
• Linfoma cutáneo de las células T (micosis
fungoide y síndrome de Sézary)
• Linfoma ganglionar de células B de la
zona marginal
Linfoma difuso de células B grandes
Linfoma de células del manto
Linfoma de Burkitt*
Linfoma del sistema nervioso central
Linfoma asociado con el SIDA*
Linfoma anaplásico de células grandes
Linfoma agudo de células T en adultos
Linfoma linfoblástico*
* El linfoma de Burkitt, el linfoma asociado
con el SIDA y el linfoma linfoblástico se
clasifican como “subtipos sumamente
agresivos”
Tabla 2. En esta tabla se muestran algunos subtipos de NHL de progresión agresiva y de progresión lenta.
Además, algunos pacientes padecen una forma de la enfermedad que se considera “de grado intermedio”, es
decir, que tiene una progresión entre agresiva y lenta. También, algunos casos de NHL de progresión lenta
se “transforman” en NHL de progresión agresiva.
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Incidencia, causas y factores de riesgo
Incidencia. Durante 2008, es probable que se diagnostiquen alrededor de 66,120 casos de
linfoma no Hodgkin en los Estados Unidos (fuente: Surveillance, Epidemiology, and End
Results [SEER] Program, 2008). La mayoría (alrededor del 85 por ciento) son casos de uno de
los 14 tipos diferentes de NHL en los que se ven afectados los linfocitos llamados “células B”.
Los dos subtipos más comunes de NHL, el linfoma difuso de células B grandes y el linfoma
folicular, son ejemplos de linfomas de células B. El otro 15 por ciento, aproximadamente, son
casos de NHL en los que se ven afectados los linfocitos llamados “células T” o los llamados
“células citolíticas naturales”. El linfoma de células T incluye los subtipos del linfoma periférico
de células T y del linfoma cutáneo de células T.
Las personas pueden padecer linfoma prácticamente a cualquier edad, pero es poco común
en los niños. La incidencia del NHL aumenta con la edad, tal como se muestra en la Figura 2 a
continuación. Alrededor de 2.4 casos por cada 100,000 personas se presentan en adultos de
entre 20 y 24 años. La tasa de incidencia se multiplica casi veinte veces en las personas de
entre 60 y 64 años de edad, hasta 46.2 casos por cada 100,000 personas, y cuarenta veces
más a partir de los 75 años de edad, hasta más de 100 casos por cada 100,000 personas.
Incidencia: cantidad por cada 100,000
Linfoma no Hodgkin
Tasas de incidencia por edad (2001-2005)
Edad (años)
Figura 2. El eje horizontal muestra intervalos cada 5 años de edad. El eje vertical muestra la frecuencia
de nuevos casos de linfoma no Hodgkin por cada 100,000 personas en un grupo etario dado. (Datos
del Surveillance, Epidemiology and End Results [SEER] Program del National Cancer Institute, 2008.)
La incidencia aumenta significativamente con la edad. Mientras que en los adultos de 35 a 39 años de
edad se presentan menos de 8 casos por cada 100,000 personas, la incidencia aumenta progresivamente
a 116.1 casos por cada 100,000 personas en adultos de entre 80 y 84 años de edad.
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Causas y factores de riesgo. La incidencia de NHL ajustada por edad aumentó un 79 por
ciento de 1975 a 2005, lo cual representa un aumento promedio del porcentaje anual de 2.6
por ciento. Las razones de este aumento son inciertas, y probablemente existan múltiples
causas. Desde mediados de la década del 80, la incidencia de NHL en personas con virus de
la inmunodeficiencia humana (VIH) o con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) ha
contribuido moderadamente al aumento general de la incidencia. Sin embargo, el aumento en
la población general comenzó antes de la propagación del VIH. Además, si bien el NHL tiene
una prevalencia entre 50 y 100 veces mayor entre personas con VIH/SIDA que entre personas
no infectadas, las terapias más nuevas para la infección por VIH han disminuido la incidencia
de linfoma relacionado con el SIDA.
Hay una mayor incidencia de NHL entre comunidades agrícolas. Los estudios sugieren que
ciertos ingredientes específicos en herbicidas y pesticidas están vinculados con el linfoma,
como los organoclorados, los organofosforados y los fenoxiácidos. La cantidad de casos de
linfoma causados por tales exposiciones no se ha determinado.
La exposición a determinados virus y bacterias está asociada con el NHL. La enfermedad
comienza por una translocación de cromosomas u otro tipo de mutación genética. Se cree que
la infección con un virus o una bacteria puede tener como resultado una intensa proliferación
de células linfoides, lo que aumenta la probabilidad de un evento cancerígeno en una célula.
Se incluyen algunos ejemplos a continuación
• La infección con el virus de Epstein-Barr (EBV por sus siglas en inglés), en pacientes de zonas
geográficas específicas, está estrechamente asociada con el linfoma de Burkitt africano. El papel
del virus no está claro, ya que el linfoma de Burkitt africano también se presenta en personas no
infectadas con EBV.
• Es posible que la infección con el virus de Epstein-Barr desempeñe un papel en el aumento del
riesgo de padecer NHL en personas cuyos sistemas inmunitarios estuvieran inhibidos como
resultado de un trasplante de órganos y su terapia asociada.
• El virus linfotrópico T humano (HTLV por sus siglas en inglés) se asocia con un tipo de linfoma
de células T en pacientes de determinadas regiones geográficas en el sur de Japón, el Caribe,
América del Sur y África.
• La bacteria Helicobacter pylori causa úlceras estomacales y se asocia con la presencia de
linfoma de tejido linfoide asociado con las mucosas (MALT) en la pared del estómago.
Alrededor de una docena de síndromes hereditarios pueden predisponer a las personas a una
aparición posterior de NHL. Estos trastornos heredados son poco comunes, pero se está
estudiando el concepto de genes de predisposición para determinar su papel en la ocurrencia
esporádica de NHL en personas que de otro modo se consideran sanas.
Para obtener más información, póngase en contacto con el Centro de Recursos Informativos al
(800) 955-4572, o visite www.LLS.org (en inglés), haga clic en “Treatment & Clinical Trials” en
la sección “Disease Information” del panel de menú de la izquierda, y luego haga clic en
“Clinical Trials Service”.
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Signos y síntomas
A veces una indicación de linfoma es un ganglio linfático agrandado en el cuello, la axila o la ingle
o, con menos frecuencia, un ganglio inflamado cerca de las orejas, el codo o en la garganta cerca
de las amígdalas. En el cuerpo hay aproximadamente 600 ganglios linfáticos (vea la Figura 3).
Tenga en cuenta que los ganglios linfáticos agrandados pueden ser una consecuencia de
inflamación, y que no son necesariamente un signo de cáncer. Sin embargo, si se detectan
ganglios linfáticos agrandados durante un examen físico o durante una prueba de imaginología
(por ejemplo, una radiografía de tórax), sin que exista una explicación obvia tal como una
infección cercana, el linfoma podría ser la causa.
El linfoma no Hodgkin y el sistema linfático
Bazo
Los ganglios están distribuidos
por todo el cuerpo.
Médula ósea
El sistema linfático forma parte del sistema inmunitario. El sistema inmunitario normal ayuda a proteger
el cuerpo de las infecciones. La médula, los ganglios linfáticos, los linfocitos y el bazo son algunas de
las partes del sistema inmunitario. Hay aproximadamente 600 ganglios linfáticos en todo el cuerpo.
Figura 3. Los ganglios linfáticos y otros tejidos linfoides que comúnmente están involucrados en el
linfoma son aquellos alrededor de las orejas y la mandíbula, en las amígdalas y las adenoides, en la
parte anterior y posterior del cuello, por encima y por debajo de la clavícula, en las axilas, cerca del
codo, en el pecho, en el abdomen, en la pelvis y en la ingle. El bazo contiene muchas acumulaciones
de linfocitos que pueden volverse malignos y crecer, produciendo un aumento del tamaño del bazo. El
tejido linfático asociado con el intestino también puede ser un sitio donde se desarrolla el linfoma.
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De vez en cuando, la enfermedad comienza en otro lugar, tal como los huesos, un pulmón, el
tracto gastrointestinal o la piel, y no en los ganglios linfáticos. En estos casos, es posible que los
pacientes presenten síntomas asociados con ese sitio, tales como dolor en los huesos, tos,
dolor en el pecho, dolor abdominal, erupciones o bultos en la piel.
Puede que los pacientes también tengan fiebre, sudor excesivo (especialmente notable por las
noches), fatiga inexplicable, falta de apetito o pérdida de peso. Durante un examen médico, el
médico quizás detecte el bazo agrandado. A veces, una persona no presenta síntomas y la
enfermedad sólo puede descubrirse durante un examen médico de rutina o mientras la
persona recibe tratamiento para otra afección no relacionada.
Diagnóstico
Un diagnóstico de NHL suele hacerse mediante el examen de una muestra de biopsia de un
ganglio linfático; el examen comprende pruebas llamadas “inmunofenotipificación” y “análisis
citogenético”. Es importante que todos los pacientes reciban un diagnóstico preciso y que
conozcan el subtipo de NHL que padecen. Se recomienda que el médico anote el nombre del
subtipo para el paciente.
Biopsia de ganglio linfático. Puede ser difícil hacer un diagnóstico preciso del tipo
específico de NHL que tiene un paciente. Los subtipos de NHL se pueden confundir entre sí, y
debido a que el pronóstico, las metas de tratamiento y el enfoque del tratamiento pueden ser
distintos en diferentes casos, se necesita un diagnóstico preciso. Para analizar las muestras de
biopsias, se requiere la pericia de un hematopatólogo con experiencia (un médico que se
especializa en interpretar y diagnosticar los cambios físicos causados por enfermedades de la
sangre y la médula ósea). Tenga en cuenta que puede ser necesario obtener una segunda
opinión de otro hematopatólogo si existe alguna duda sobre el diagnóstico.
Se necesita una biopsia de un ganglio linfático afectado o de otro sitio tumoral para confirmar
el diagnóstico y el subtipo de NHL. Una biopsia con aguja de un ganglio linfático usualmente
no es suficiente para lograr un diagnóstico concluyente. Por lo general, el ganglio linfático o
parte del mismo se extirpa quirúrgicamente, para que el hematopatólogo tenga suficiente
tejido para realizar un diagnóstico concluyente. El tejido del ganglio linfático a menudo se
puede extirpar utilizando anestesia local. En ocasiones es necesario hacer una cirugía de tórax o
de abdomen a fin de obtener la muestra de biopsia que se necesita para el diagnóstico, y esta
cirugía requiere anestesia general. Existen nuevos enfoques mínimamente invasivos que
utilizan un tubo delgado e iluminado llamado “laparoscopio”. Estos enfoques permiten que las
biopsias se realicen dentro de las cavidades corporales sin hacer grandes incisiones o
manipulaciones.
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El NHL que afecta sitios fuera de los ganglios linfáticos con mayor frecuencia se presenta con
afectación de los ganglios linfáticos. Cuando se detecta un linfoma exclusivamente fuera de los
ganglios linfáticos, se denomina “linfoma primario extraganglionar” y la muestra de biopsia se
toma del tejido afectado, tal como del pulmón o de un hueso.
Para preparar la muestra, el hematopatólogo toma parte del tejido de la biopsia, lo coloca en
un conservador y lo tiñe. La muestra se examina bajo el microscopio, y se identifican las células
con cambios en los ganglios linfáticos que son característicos de los subtipos específicos de
NHL. Los patrones particulares de estas células ayudan al anatomopatólogo a clasificar el
linfoma no Hodgkin del paciente en uno de varios subtipos.
Examen de muestras de biopsia de ganglios linfáticos. Se pueden usar varios métodos,
por ejemplo:
• Inmunofenotipificación, un proceso que permite al anatomopatólogo estudiar las células
obtenidas en el momento de la biopsia de tejido. La inmunofenotipificación puede ofrecer
evidencia adicional de que estas células son células de linfoma y, además, si son células B,
células T o células citolíticas naturales.
El tipo de célula también se puede determinar mediante técnicas de diagnostico molecular,
tales como
• Análisis citogenético, en el cual se estudian las células para determinar si se encuentran
anomalías cromosómicas. Las anomalías cromosómicas pueden ser importantes para
identificar subtipos específicos de NHL y elegir el enfoque de tratamiento más eficaz.
• Perfil de expresión genética y análisis de micromatrices, pruebas que identifican subtipos de
cáncer y factores de riesgo. Ayudan a predecir la respuesta probable al tratamiento y cuáles
pacientes pueden correr mayor riesgo de sufrir una recaída de la enfermedad. Por ejemplo,
el perfil de expresión genética se usa para identificar distintas formas de linfoma difuso de
células B grandes.
Es posible que el nivel de expresión de las proteínas específicas producidas por los genes sea
un pronóstico de lo bien que responderá un paciente al tratamiento con terapias específicas.
Estos niveles pueden evaluarse mediante la prueba de reacción en cadena de la polimerasa
(PCR por sus siglas en inglés), una técnica para ampliar cantidades infinitesimales de ADN o
ARN para que se pueda determinar el tipo específico de ADN o ARN. Esta técnica se ha vuelto
útil para detectar una concentración muy baja de células residuales de linfoma, demasiado baja
como para verse con un microscopio. La técnica puede detectar la presencia de una célula de
linfoma entre 500,000 a un millón de células normales. El uso de la PCR requiere una
anomalía o un marcador específico de ADN, tal como un oncogén, en las células de linfoma.
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Estadificación
Se utilizan un examen físico y pruebas de imaginología (llamadas también “radiología de
diagnóstico”), biopsias de tejido y pruebas de sangre para determinar la extensión de NHL. Este
proceso se llama “estadificación” y la información se usa para determinar los tratamientos
adecuados, como por ejemplo si debería incluirse radioterapia como parte del régimen de
tratamiento del paciente.
Examen físico y pruebas de imaginología. El examen físico y las pruebas de imaginología
ayudan al médico a evaluar
• La ubicación y distribución de los ganglios linfáticos agrandados
• Si hay otros órganos afectados además de los ganglios linfáticos
• Si existen acumulaciones muy grandes de tumores en uno u otro sitio.
Las pruebas de imaginología incluyen
• Radiografías
• Tomografía computarizada (CT por sus siglas en inglés) del tórax, abdomen y pelvis
• Imaginología por resonancia magnética (MRI por sus siglas en inglés)
• Tomografía por emisión de positrones de 18F-fluorodesoxiglucosa (FDG-PET por sus siglas
en inglés) en todo el cuerpo.
Las técnicas de imaginología tales como las MRI o las CT se usan en muchos centros oncológicos.
Se hacen a los pacientes pruebas CT del cuello, tórax, abdomen y pelvis (todas las áreas en las
que están presentes ganglios linfáticos) para identificar las áreas afectadas por la enfermedad. Las
imágenes también pueden mostrar si los pulmones, el hígado y otros órganos están afectados,
información que resulta útil en la estadificación de la enfermedad. En algunos casos, las
tomografías por emisión de positrones (PET por sus siglas en inglés) pueden ayudar al médico a
identificar sitios con linfoma en el abdomen, en el tórax o en otros lugares.
La prueba FDG-PET difiere de las radiografías, las pruebas CT y MRI y las ecografías, las cuales sólo
proporcionan imágenes anatómicas; la prueba FDG-PET también mide metabolismos (actividad) de
tejidos alterados. Esta técnica de imaginología funcional utiliza una sustancia llamada FDG que se
puede detectar en el cuerpo con equipo especial. La FDG, que es la abreviatura de [18F]fluorodesoxiglucosa, es un análogo de la glucosa. La sustancia se administra en forma intravenosa al
paciente y entra en las células. Las células cancerosas tienen una mayor afinidad con la glucosa que
las células normales, por lo que atrapan más de la sustancia, y se puede medir entonces la
concentración de la sustancia en el sitio donde se acumula. La FDG revela las diferencias en el
metabolismo de la glucosa entre las células cancerosas y las células normales. Es posible que la
absorción aumentada de FDG por las células de linfoma durante la prueba FDG-PET ofrezca una
evaluación muy sensible y relativamente rápida de la respuesta de las células del linfoma a la terapia.
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El uso de la prueba PET o PET/CT no es común en la estadificación del NHL. La prueba PET no
puede reemplazar a la prueba CT ni a la biopsia de médula ósea en la estadificación de NHL.
Sin embargo, puede ofrecer información complementaria. Actualmente, se usa ampliamente la
prueba PET para evaluar la respuesta del cuerpo una vez completado el tratamiento. Se utiliza
con menos frecuencia para la estadificación previa al tratamiento y para evaluar la respuesta
del cuerpo durante el tratamiento.
Pruebas de sangre y médula ósea. Los pacientes también se someten a un conteo completo
de células sanguíneas (CBC por sus siglas en inglés), lo que puede mostrar evidencia de
• Anemia (niveles bajos de glóbulos rojos)
• Neutropenia (niveles bajos de neutrófilos)
• Trombocitopenia (niveles bajos de plaquetas).
Las pruebas de sangre se usan para
• Determinar si hay presencia de células de linfoma en la sangre y si las inmunoglobulinas
producidas por los linfocitos son deficientes o anormales
• Evaluar los indicadores de la gravedad de la enfermedad, tales como los niveles de proteínas
en la sangre, los niveles de ácido úrico y la tasa de sedimentación eritrocítica (ESR por sus
siglas en inglés)
• Evaluar la función renal y hepática y la situación respecto a la hepatitis A y a la hepatitis B
• Medir dos marcadores biológicos importantes, la dehidrogenasa láctica (LDH por sus siglas en
inglés) y la beta 2-microglobulina, que son indicadores útiles de pronóstico para varios tipos
de NHL.
La mayoría de los pacientes a quienes se diagnostica NHL serán sometidos a una biopsia de
médula ósea para asegurarse de que la enfermedad no se haya diseminado a la médula ósea
y para evaluar el uso de terapias específicas, incluida la radioinmunoterapia (vea la sección
Inmunoterapia en la página 50). Es posible que no sea necesario realizar una biopsia de
médula ósea a los pacientes que se encuentran en las primeras etapas de la enfermedad.
Algunas de las pruebas que se realizan están asociadas con un subtipo específico y no son
necesarias para todos los pacientes con NHL. Algunos ejemplos de pruebas específicas son
• La evaluación completa del tracto gastrointestinal, incluidas endoscopias del tracto superior e
inferior en pacientes cuya enfermedad afecte al tracto gastrointestinal
• Una colonoscopia, para pacientes con linfoma de células del manto (la colonoscopia de
rutina es importante para todas las personas a partir de los 50 años o antes si existieran
antecedentes familiares de cáncer de colon)
• Una punción lumbar y/o una prueba de imaginología del cerebro o de la columna vertebral
(que tal vez sea necesaria para pacientes con determinados subtipos o síntomas que
indiquen afectación del sistema nervioso central).
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Etapas y categorías del linfoma no Hodgkin. El NHL se puede describir con el siguiente
sistema de clasificación:
• Etapa I: Afectación de un grupo de ganglios linfáticos
• Etapa IE: Afectación de una zona o de un órgano aparte de los ganglios linfáticos (“E” se
refiere a “extraganglionar”, lo que significa que el NHL se encuentra en una zona o en un
órgano fuera de los ganglios linfáticos, o que se ha diseminado a los tejidos fuera de las
principales áreas linfáticas, pero cerca de ellas)
• Etapa II: Afectación de dos o más grupos de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma
(un músculo delgado debajo de los pulmones)
• Etapa IIE: Afectación de una zona o de un órgano aparte de los ganglios linfáticos y de los
ganglios linfáticos cercanos a dicha zona u órgano, y que posiblemente afecte otros grupos
de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma
• Etapa III: Afectación de grupos de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma.
• Etapa IIIE: Afectación de grupos de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma y de una
zona u órgano aparte de los ganglios linfáticos
• Etapa IV: Afectación de uno o más órganos, aparte de los ganglios linfáticos, y posiblemente
de los ganglios linfáticos.
Etapas del linfoma no Hodgkin
Diafragma
Etapa I
Enfermedad
localizada; una
sola región de
ganglios
linfáticos o un
solo órgano.
Etapa II
Dos o más
regiones de
ganglios
linfáticos en el
mismo lado del
diafragma.
Etapa III
Dos o más
regiones de
ganglios
linfáticos por
arriba y por abajo
del diafragma.
Etapa IV
Enfermedad
extendida; varios
órganos, con o
sin afectación de
ganglios
linfáticos.
Figura 4. La ilustración muestra la ubicación del linfoma no Hodgkin en el cuerpo en cada etapa.
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Categorías A y B: La categoría A indica la ausencia de fiebre, sudoración nocturna excesiva y
pérdida de peso. La categoría B indica que los pacientes tienen fiebre, sudoración nocturna
excesiva y pérdida de peso. Los pacientes en la categoría B a menudo necesitan recibir un
tratamiento más agresivo. Por ejemplo, la etapa IIB indica que el paciente tiene
• Dos sitios de ganglios linfáticos afectados por la enfermedad, uno cerca del otro (por
ejemplo, ganglios linfáticos agrandados en el cuello y cerca de la clavícula, o en el cuello
y la axila)
• Fiebre, sudoración nocturna excesiva y pérdida de peso.
Tenga en cuenta que la “etapa IV” no implica lo mismo en el NHL que en otros tipos de
cáncer. El NHL no necesariamente comienza en la etapa I para luego diseminarse al punto de
la etapa II, y así sucesivamente. Más del 50 por ciento de los pacientes con enfermedad
intermedia o agresiva, y más del 80 por ciento de los pacientes con tipos de NHL que
progresan más lentamente son diagnosticados con la enfermedad en etapa III o IV. Un
diagnóstico de NHL en etapa IV puede tener altas probabilidades de cura, dependiendo del
subtipo específico de la enfermedad que tenga el paciente.
Cuando se completen todas las pruebas de diagnóstico y estadificación, el médico podrá evaluar
la información, identificar el subtipo de NHL y determinar qué áreas del cuerpo están afectadas.
Resumen del tratamiento
Las decisiones en cuanto a la terapia inicial y la intensidad del tratamiento indicados para un
paciente se toman según el subtipo y la etapa de la enfermedad. Por lo general, la meta del
tratamiento es destruir tantas células de linfoma como sea posible e inducir una remisión
completa; es decir, eliminar toda evidencia de la enfermedad. Los pacientes que entran en
remisión a veces pueden curarse. El tratamiento también puede ayudar a controlar el NHL
durante muchos años, a pesar de que las pruebas de imaginología u otros estudios muestren
que aún queda enfermedad en algunos sitios. Puede que se utilice el término “remisión parcial”
para referir a esta situación.
En general, la quimioterapia y la radioterapia son las dos formas principales de tratamiento para el
NHL. Si bien la radioterapia no suele ser la única terapia curativa, ni la principal, es un tratamiento
adicional importante en ciertos casos. También se utilizan el trasplante de células madre y una
estrategia de “observar y esperar” para tratar ciertos subtipos de NHL. Están surgiendo otras
formas de tratamiento, y algunas ya se han aprobado para tratar formas específicas de NHL. Se
están investigando muchas otras terapias nuevas en ensayos clínicos.
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Tabla 3. Algunos fármacos utilizados
para tratar el linfoma no Hodgkin
Fármacos que dañan el ADN
Estos fármacos reaccionan con el ADN
para modificarlo químicamente y evitar
que permita la proliferación celular.
• bendamustina (Treanda®)
• carboplatino (Paraplatin®)
• carmustina (BCNU, BiCNU®)
• clorambucil (Leukeran®)
• cisplatino (Platinol®)
• ciclofosfamida (Cytoxan®)
• dacarbazina (DTIC, DTIC-Dome®)
• ifosfamida (Ifex®)
• melfalan (Alkeran®)
• procarbazina (Matulane®)
Antibióticos antitumorales
Estos fármacos interactúan directamente
con el ADN en el núcleo de las células,
interfiriendo con la supervivencia celular.
• doxorubicina (Adriamycin®)
• idarubicina (Idamycin®)
• mitoxantrona (Novantrone®)
Antimetabolitos
Estas sustancias químicas son muy
similares a las unidades estructurales de
ADN o ARN. Se modifican lo suficiente a
partir de la sustancia química natural de
modo tal que cuando la sustituyen,
bloquean la capacidad de las células de
formar ARN o ADN, evitando que la
célula crezca.
• cladribina (Leustatin®)
• citarabina (citosina arabinosida,
Ara-C, Cytosar-U®)
• fludarabina (Fludara®)
• gemcitabina (Gemzar®)
• metotrexato (Rheumatrex®, Trexall®)
• 6-tioguanina (tioguanina
Tabloid®)
Inhibidor de enzimas reparadoras del ADN
Este tipo de fármaco actúa sobre
determinadas proteínas (enzimas) en el
núcleo de las células que por lo general
reparan los daños al ADN. Los fármacos
de esta clase evitan que las enzimas
funcionen y hacen que el ADN esté más
susceptible a los daños.
• etopósido (Etopophos®, VePesid®,
VP-16)
Fármacos que bloquean la mitosis para
evitar la división celular
Estos fármacos dañan las estructuras
celulares que son necesarias para que
una célula se divida en dos células hijas.
• vinblastina (Velban®)
• vincristina (Oncovin®)
• paclitaxel (Abraxane®, Onxol®,
Taxol®)
Hormonas que pueden destruir linfocitos
En dosis altas, estas hormonas sintéticas,
emparentadas con la hormona natural
cortisol, pueden destruir los linfocitos
malignos.
• dexametasona (Decadron®)
• metilprednisolona (Medrol®)
• prednisona
Inmunoterapia
Una nueva clase de agentes para el
tratamiento de los linfomas, llamada
anticuerpos monoclonales, se dirige a las
células cancerosas y las destruye, con
menos efectos secundarios que la
quimioterapia convencional.
• rituximab (Rituxan®)
• yodo131-tositumomab (Bexxar®)
• ibritumomab tiuxetan con itrio 90
(Zevalin®)
Mecanismo desconocido
• bexaroteno (Targretin®)
Fármaco inhibidor de proteasoma
• bortezomib (Velcade®)
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Tabla 4. Algunos ejemplos de combinaciones de fármacos
Medicamentos usados para tratar el linfoma no Hodgkin
R-CHOP: rituximab, ciclofosfamida,
doxorubicina (hidroxidoxorubicina),
Oncovin® (vincristina), prednisona.
R o F-CVP: rituximab o fludarabina más
ciclofosfamida, vincristina, prednisona.
R-HCVAD: rituximab, ciclofosfamida,
vincristina, Adriamycin® (doxorubicina) y
dexametasona, alternando con R-MTXARAC:
rituximab, metotrexato-citarabina.
R-FCM: rituximab, fludarabina,
ciclofosfamida, mitoxantrona.
Tabla 4. Los investigadores clínicos siguen estudiando las combinaciones de fármacos más eficaces
para el tratamiento de distintos grupos de pacientes: los que tienen NHL recién diagnosticado, los que
tienen NHL que no responde totalmente al tratamiento inicial (NHL resistente al tratamiento) o los
que tienen NHL recurrente (NHL en recaída).
El anticuerpo monoclonal rituximab (Rituxan®) ha sido una adición importante a los programas
tradicionales de terapia con medicamentos y está aprobado para pacientes con
• NHL de células B de bajo grado o foliculares, CD20-positivo, en recaída o resistente al
tratamiento, usándolo como agente único
• NHL de células B foliculares, CD20-positivo, en combinación con quimioterapia de
ciclofosfamida, vincristina y prednisona (CVP), cuando el paciente no haya recibido un
tratamiento previo para esta forma de la enfermedad
• NHL de células B que no progresa (inclusive enfermedad estable), de bajo grado, CD20positivo, usándolo como agente único luego del tratamiento principal con quimioterapia de
CVP
• NHL difuso de células B grandes, CD20-positivo, en combinación con CHOP (ciclofosfamida,
doxorubicina, Oncovin® y prednisona) u otros regímenes de quimioterapia basados en
antraciclina, cuando el paciente no haya recibido un tratamiento previo para esta forma de la
enfermedad.
Meses o años después del tratamiento, puede suceder una recidiva (recaída) de NHL. En tales
casos, a menudo se puede lograr otra remisión con tratamiento adicional. Si la recaída ocurre
mucho tiempo después del tratamiento inicial, a veces resulta efectivo utilizar los mismos
agentes del tratamiento anterior, o agentes similares. En otros casos, puede que se usen
enfoques diferentes.
Consulte el Glosario al final de este librito para ver las descripciones generales de:
Alotrasplante de células madre, en la página 40; Autoinfusión de células madre (Trasplante),
en la página 43; Quimioterapia, en la página 54; Inmunoterapia en la página 50; Radioterapia,
en la página 55; y Trasplante de células madre de intensidad reducida, en la página 58.
Factores que influyen en el tratamiento. Cada persona debería hablar con su médico
sobre las opciones de tratamiento y pedir ayuda para entender los beneficios y riesgos de los
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distintos enfoques de tratamiento. El médico y otros profesionales del equipo oncológico
pueden ofrecer un contexto para la información sobre el tratamiento y comentar con los
pacientes las situaciones específicas. El plan de tratamiento que resulta más efectivo para un
paciente con NHL se individualiza para el paciente según los siguientes factores
• El subtipo de NHL (al saber si las células del linfoma están más estrechamente relacionadas
con las células T, las células B o las células citolíticas naturales, el médico obtiene
información importante para determinar qué tratamientos se deben usar)
• La etapa y la categoría de la enfermedad (saber la distribución del linfoma por el cuerpo a
veces es importante para tomar decisiones respecto al tratamiento; vea la Figura 4 en la
página 16)
• Factores como fiebre, sudoración nocturna excesiva y una pérdida de más del 10% del peso
corporal (estos se llaman “síntomas B”)
• La presencia de linfoma en áreas del cuerpo fuera de los ganglios linfáticos (afectación
extraganglionar)
• Otros factores de pronóstico.
Es posible que la edad del paciente sea un factor, pero la edad avanzada no es un factor
determinante en el tratamiento de la mayoría de los pacientes. Sin embargo, otros problemas
médicos, el estado de salud general del paciente y las decisiones del paciente acerca del
tratamiento son todos factores importantes a tener en cuenta.
Consideraciones previas al tratamiento. Los adultos en edad de tener hijos y los padres de
niños con NHL deben pedir a su médico información sobre los posibles efectos a largo plazo y
tardíos, incluidos los efectos sobre la fertilidad (vea la sección Efectos a largo plazo y tardíos del
tratamiento del linfoma no Hodgkin en la página 33; para obtener más información, vea las hojas
de información gratuitas de LLS tituladas Fertilidad, Efectos a largo plazo y tardíos del tratamiento
en adultos y Efectos a largo plazo y tardíos del tratamiento de la leucemia o el linfoma en niños).
Entorno del tratamiento. Puede que los pacientes se sometan a tratamientos durante largos
períodos de tiempo, pero la mayoría de la terapia puede administrarse en un centro para pacientes
ambulatorios. La radioterapia, la quimioterapia y la inmunoterapia se pueden administrar en una
clínica para pacientes ambulatorios de un centro oncológico. En ocasiones son necesarios períodos
cortos de hospitalización. La terapia particularmente intensiva puede causar disminuciones
prolongadas o graves de las cantidades de glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas. Es posible
que sea necesario realizar transfusiones de hemoderivados adecuados y administrar citocinas
(hormonas que mejoran la producción de células sanguíneas). El tratamiento ambulatorio sigue
siendo posible, aún en estos casos. Sin embargo, si hay fiebre u otros signos de infección, quizás
sean necesarias la hospitalización y la administración de antibióticos.
Atención de seguimiento. La atención de seguimiento es importante tanto en las formas de
progresión agresiva como en las de progresión lenta de NHL porque, incluso si la enfermedad reaparece,
aún hay opciones curativas disponibles para muchas personas. La atención de seguimiento debe
individualizarse según varios factores, incluido el modo en que se manifiesta la enfermedad inicialmente.
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Los pacientes que se encuentren en remisión deben seguir siendo examinados regularmente por sus
médicos. Es importante realizar evaluaciones periódicas al paciente para examinar su estado de salud,
sus conteos de células sanguíneas y, si es necesario, su médula ósea. Con el tiempo, se puede aumentar
el período de tiempo entre las evaluaciones, pero las evaluaciones deben continuar indefinidamente.
Aspectos del tratamiento a tener en cuenta en el caso de niños, adolescentes y adultos
jóvenes. El NHL representa alrededor del 4.2 por ciento de los tipos de cáncer en personas
menores de 20 años de edad. El linfoma de Burkitt es el subtipo de NHL predominante en niños
de entre 5 y 14 años de edad. El linfoma difuso de células B grandes es el subtipo más común en
las personas de 15 a 29 años de edad.
Los niños y adolescentes con NHL deberían ser enviados a centros médicos con equipos de
profesionales que se especializan en oncología pediátrica, para asegurar que obtengan tratamiento,
apoyo y atención de seguimiento óptimos. Es importante que los jóvenes y los padres de los
niños con NHL hablen con los profesionales del equipo oncológico sobre la etapa y el subtipo
específicos de NHL. Los médicos utilizan esta información sobre la enfermedad del paciente para
determinar el tratamiento más eficaz. También es importante comentar la terapia planificada con
los profesionales del equipo de oncología para informarse sobre los fármacos, los posibles efectos
secundarios y los efectos a largo plazo, y el calendario del tratamiento. Vea la sección
Consideraciones previas al tratamiento en la página 20.
Es probable que se usen distintas estrategias de tratamiento para los niños y los adultos con NHL.
La decisión sobre el tipo de tratamiento para adolescentes y adultos jóvenes (de entre 15 y 29
años de edad) puede ser difícil de tomar, y es un tema de investigación continua. Actualmente se
usan estrategias de tratamiento pediátrico para tratar a adultos con ciertos subtipos de NHL,
incluido el linfoma de Burkitt y el linfoma linfoblástico. Los adolescentes y adultos jóvenes deberían
pensar en la posibilidad de realizar las evaluaciones y recibir tratamiento en un centro de oncología
pediátrica, o recibir tratamiento de protocolo pediátrico como parte de un ensayo clínico.
Los ensayos clínicos para niños, adolescentes y adultos jóvenes con cáncer suelen tener como
objetivo comparar la terapia actualmente aceptada como estándar con una terapia que
posiblemente resulte más efectiva. Uno de los mayores avances en el tratamiento de los últimos
tiempos es la capacidad de los médicos de elaborar planes de tratamiento que limitan la cantidad
de terapia requerida para lograr la remisión. El Centro de Recursos Informativos de LLS ofrece
orientación para ayudar a los pacientes a trabajar con sus médicos para determinar si un ensayo
clínico específico se recomienda como opción de tratamiento en su caso. Los especialistas en
información llevarán a cabo búsquedas personalizadas de ensayos clínicos para pacientes, sus
familiares y profesionales de la salud. Puede llamar al (800) 955-4572 para hablar con un
especialista en información sobre este servicio, o puede tener acceso al servicio por Internet en
www.LLS.org.
Los niños, adolescentes y adultos jóvenes sobrevivientes del cáncer necesitan recibir mucha
atención de seguimiento, porque los efectos secundarios de la terapia contra el cáncer pueden
persistir o presentarse meses o años después del tratamiento. Para obtener más información,
consulte la hoja de información de LLS titulada Efectos a largo plazo y tardíos del tratamiento de
la leucemia o el linfoma en niños.
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Tratamiento para subtipos de
progresión agresiva: parte 1
La información de esta sección corresponde a
• Linfoma difuso de células B grandes (DLBLC por sus siglas en inglés)
• Linfoma anaplásico de células grandes
• La mayoría de los subtipos de linfomas periféricos de células T
• Linfoma folicular transformado (vea también la página 28)
• Linfoma de tejido linfoide asociado con las mucosas (MALT) transformado.
El objetivo del tratamiento para muchos tipos de linfoma agresivo es lograr la cura. Es preciso
que un oncólogo especializado en el tratamiento de NHL evalúe la situación de cada paciente
en forma individual y que comente con el paciente el subtipo y la etapa de la enfermedad y las
opciones de tratamiento. También es importante recibir tratamiento en un centro que tenga
experiencia en el tratamiento de NHL.
El tratamiento de estos subtipos comienza en el momento del diagnóstico. Los pacientes con
NHL de de progresión rápida son tratados frecuentemente con una quimioterapia que consta
de cuatro o más fármacos. En la mayoría de los casos, esta es la terapia llamada R-CHOP
(rituximab [Rituxan®] más ciclofosfamida, doxorubicina, Oncovin® y prednisona). Este tipo de
quimioterapia intensiva con múltiples fármacos puede ser muy eficaz en casos de linfoma
agresivo, y se puede lograr la cura. Por ejemplo, entre 50 y 60 por ciento de los pacientes con
linfoma difuso de células B grandes se curan con este régimen de tratamiento.
Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL). Este es el subtipo más común de NHL, y
representa alrededor del 30 por ciento de los casos de NHL diagnosticados en los Estados
Unidos. Con DLBCL, las células de linfoma están diseminadas por todo el ganglio linfático,
alterando su estructura normal en un patrón uniforme. El DLBCL suele presentarse en los
ganglios linfáticos del cuello o del abdomen, y se caracteriza por la presencia de masas de
células B (linfocitos B) grandes. A menudo está diseminado por el cuerpo y comprende
• Masas tumorales compuestas de linfocitos B grandes
• Afectación extraganglionar (masas tumorales fuera de los ganglios linfáticos, en otras partes
del cuerpo)
• Fiebre y sudoración nocturna excesiva.
El DLBCL puede ser el diagnóstico inicial o puede formarse a partir de un linfoma de
progresión lenta, como un linfoma de células B pequeñas o un linfoma folicular. Ocurre más
frecuentemente en personas de mediana edad y mayores. En la mayoría de los casos no hay
una causa aparente conocida.
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Los estudios sobre la expresión genética de las células de linfoma indican que este subtipo tiene
al menos tres patrones genéticos definidos. El tipo más común (alrededor del 40% de los
casos) está asociado con la redisposición del gen BCL-6 sin otros cambios genéticos conocidos,
e indica un pronóstico más favorable. El segundo tipo involucra la activación del gen BCL-2. Este
tipo está asociado con una enfermedad de alto riesgo. Hay un tercer tipo no asociado con
ninguno de estos genes.
El rituximab (Rituxan®) está indicado en casos de NHL difuso de células B grandes, CD20positivo, en combinación con CHOP u otros regímenes de quimioterapia basados en
antraciclina, para pacientes que no han recibido un tratamiento previo para esta forma de la
enfermedad. Para obtener información sobre la terapia de mantenimiento con rituximab vea
parte inferior de la página 36.
Linfoma anaplásico de células grandes. Este subtipo suele comenzar en los ganglios
linfáticos y puede diseminarse a la piel, pero también puede comenzar en la piel. El
tratamiento con quimioterapia o radioterapia es a menudo eficaz, especialmente si las células
tumorales contienen una proteína llamada ALK-1. Se curan alrededor del 80 por ciento de los
pacientes con este subtipo. Esta enfermedad es más común entre personas jóvenes.
Linfoma periférico de células T. Este subtipo agresivo es uno de los tipos de linfoma más
difíciles de tratar. Hay estudios en curso para desarrollar nuevos enfoques de tratamiento.
Actualmente, en la mayoría de los casos se trata de la misma manera que el DLBCL. La forma
más común de este subtipo es el linfoma agudo de células T en adultos. Otros tipos incluyen:
linfoma extraganglionar de células T o de células citolíticas naturales; linfoma de tipo nasal, que
suele afectar las vías respiratorias altas, como la nariz y la faringe, pero también invade la piel y
el tracto gastrointestinal; linfoma de células T de tipo de enteropatía, que puede presentarse en
personas sensibles al gluten; y el linfoma de células T de tipo paniculitis subcutánea, que
invade las capas más profundas de la piel y causa la formación de nódulos bajo la piel.
Ejemplos de enfoques de terapia específicos. En las primeras etapas de la enfermedad, el
tratamiento incluye la quimioterapia CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, Oncovin® y
prednisona); puede que se incluya rituximab (Rituxan®) y/o radioterapia dirigida al área
afectada. El tratamiento estándar para las etapas avanzadas de la enfermedad es R-CHOP. Si el
linfoma se encuentra en la médula ósea, los senos nasales o los testículos, o si se encuentra
cerca de la médula espinal, es posible que se disemine hacia el sistema nervioso central. Por lo
tanto, quizás se administre quimioterapia en el líquido cefalorraquídeo. Los pacientes con
diagnósticos de enfermedad de alto riesgo según los factores de pronóstico tal vez se beneficien
de un tratamiento inicial más agresivo y deberían hablar con sus médicos respecto a las
opciones de ensayos clínicos. Un nivel elevado de beta 2-microglobulina, un nivel alto de
deshidrogenasa láctica en suero (LDH por sus siglas en inglés), la expresión de survivina (una
proteína que inhibe la destrucción celular), la expresión de ciclina D3, la mutación del gen p53 y
otros factores determinados están asociados con un mayor riesgo de recaída luego de la terapia
estándar. Puede que se usen pruebas de imaginología FDG-PET para evaluar la respuesta
durante la terapia y determinar si es necesario administrar una terapia más agresiva. Las recaídas
son más comunes en los primeros dos a tres años posteriores al diagnóstico, pero son poco
frecuentes pasados cuatro años del diagnóstico.
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Cuando la terapia destruye muchas células de linfoma simultáneamente, la cantidad de ácido
úrico (un producto derivado de la descomposición celular que entra en la sangre y se elimina
en la orina) aumenta y esto puede interferir con la función cardíaca y la función renal. A los
pacientes con un nivel alto de ácido úrico se les puede administrar un fármaco llamado
allopurinol (Zyloprim®), a fin de minimizar la acumulación de ácido úrico en la sangre. El
allopurinol se administra por vía oral. Otro fármaco, la rasburicasa (Elitek®), administrado en
una sola dosis intravenosa, puede disminuir rápidamente un nivel elevado de ácido úrico.
Enfermedad resistente al tratamiento o en recaída. En algunos pacientes, el NHL no
responde al tratamiento inicial. En ese caso se llama enfermedad resistente al tratamiento.
Otros pacientes pueden sufrir recaídas en algún momento después de la terapia. La
autoinfusión de células madre (trasplante) posiblemente sea una opción para los pacientes
con linfoma en recaída luego de la quimioterapia CHOP. Si el autotrasplante no es una opción,
ya sea por la edad avanzada o por complicaciones médicas, se puede explorar la posibilidad de
recibir tratamiento en un ensayo clínico.
La mayoría de los pacientes con enfermedad resistente al tratamiento o en recaída reciben una
terapia secundaria, en algunos casos seguida de un alotrasplante o un autotrasplante de células
madre. (Algunas opciones de regímenes secundarios son: ifosfamida, carboplatino y etopósido
[ICE], a veces con rituximab [RICE]; dexametasona, citarabina y cisplatino [DHAP]; etopósido,
metilprednisolona, citarabina de alta dosis y cisplatino [ESHAP], a veces con rituximab [RESHAP]). La autoinfusión de células madre permite que más pacientes, incluidos los pacientes
de mayor edad que sufren una recaída de la enfermedad, reciban quimioterapia intensiva y
logren la restauración de la función de la médula ósea mediante una infusión de células
madre, pero puede que no sea tan eficaz en el tratamiento de la enfermedad como lo es el
alotrasplante. Es posible que algunos pacientes con un subtipo de linfoma agresivo se
beneficien de este tratamiento.
Tratamiento para subtipos de
progresión agresiva: parte 2
La información de esta sección corresponde a
• El linfoma asociado con el SIDA
• El linfoma de Burkitt
• El linfoma del sistema nervioso central (SNC)
• El linfoma de células del manto.
Linfoma asociado con el SIDA. Los principales tipos de NHL observados en personas con
SIDA son el linfoma difuso de células B grandes, el linfoma de Burkitt y el linfoma primario del
sistema nervioso central (SNC). Los resultados del tratamiento se ven afectados por lo bien
que esté respondiendo el SIDA al tratamiento y por la capacidad de controlar los efectos de la
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quimioterapia sobre los conteos de células sanguíneas. La cantidad de personas que padecen
NHL asociado con el SIDA ha disminuido en los últimos años debido a las mejoras en el
tratamiento del VIH.
Linfoma de Burkitt. Este subtipo agresivo de células B suele aparecer como masas
abdominales de células de linfoma y no está asociado siempre con el virus de Epstein-Barr.
Puede presentarse en las personas mayores y es posible que afecte la médula ósea, la sangre,
el SNC y otros órganos.
El linfoma de Burkitt llamó la atención por primera vez a Dennis Burkitt, un cirujano que
trabajaba en África ecuatorial. En África, la enfermedad suele aparecer en los niños como una
masa en un hueso facial, especialmente en la mandíbula, y por lo general se encuentran
signos del virus de Epstein-Barr en las células de linfoma junto con una anomalía del
cromosoma 8. Se cree que en África, tanto la anomalía cromosómica como la infección viral
desempeñan un papel causal en la aparición del linfoma de Burkitt. El linfoma de Burkitt ocurre
con una frecuencia mucho menor en otras partes del mundo. Se utiliza quimioterapia para
tratar este tipo de NHL. Los agentes comúnmente usados incluyen prednisona, ciclofosfamida,
vincristina, citarabina, doxorubicina, metotrexato y otros.
Linfoma del sistema nervioso central (SNC). El linfoma primario del sistema nervioso central se
localiza en el cerebro y/o la médula espinal. Ocurre con más frecuencia como característica de un
linfoma asociado con el SIDA, pero puede que esté relacionado con otros subtipos de NHL. El
linfoma secundario del SNC comienza con un linfoma en otras partes del cuerpo, que se disemina
hasta el cerebro y/o la médula espinal.
Ambas formas de linfoma del SNC, la primaria y la secundaria, son poco comunes. Las opciones de
tratamiento dependen de la etapa de la enfermedad y su ubicación en el sistema nervioso central, si
la enfermedad se acaba de diagnosticar o si es un caso de recaída, así como la edad y salud general
del paciente. Es posible que el tratamiento conste de la terapia estándar o de un tratamiento que se
está estudiando en un ensayo clínico. El tratamiento estándar posiblemente incluya quimioterapia,
fármacos glucocorticosteroides y/o radioterapia. La inmunoterapia y altas dosis de quimioterapia con
un trasplante de células madre son ejemplos de tratamientos para el linfoma del SNC que se están
estudiando en ensayos clínicos.
Linfoma de células del manto. Las células malignas se originan a partir de un linfocito en la
zona del manto de un ganglio linfático. Esta forma suele presentarse en personas de más de
50 años de edad y su frecuencia es cuatro veces mayor en los hombres que en las mujeres.
En el momento del diagnóstico la enfermedad suele estar ya diseminada, afectando los
ganglios linfáticos, la médula ósea y a veces el hígado, los intestinos y el bazo. Para obtener
más información sobre el linfoma de células del manto, incluyendo sus opciones de
tratamiento, vea la hoja de información gratuita de LLS titulada Linfoma de células del manto.
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Tratamiento para subtipos de
progresión lenta
La información de esta sección corresponde a:
• Linfoma folicular
• Linfoma cutáneo de células T (micosis fungoide y síndrome de Sézary)
• Linfoma linfoplasmacítico y macroglobulinemia de Waldenström
• Linfoma de la zona marginal
• Linfoma linfocítico de células pequeñas (SLL por sus siglas en inglés) y leucemia linfocítica
crónica (CLL por sus siglas en inglés).
El control de los subtipos de linfoma de progresión lenta, al momento del diagnóstico inicial,
varía desde la observación con exámenes regulares (a veces denominado “observar y
esperar”) hasta la terapia agresiva. El control adecuado debe individualizarse para el paciente
según factores que incluyen
• Los factores de pronóstico del paciente
• La etapa de la enfermedad
• La edad del paciente y las otras afecciones que tenga.
La mayoría de los casos de linfoma de células B de progresión lenta, como casos de linfoma
folicular y linfoma linfocítico de células pequeñas, son enfermedades crónicas que deben tratarse
cuando se indique. Los datos actuales sugieren que no existe un tratamiento inicial que altere
fundamentalmente las tasas de supervivencia de los pacientes. En los casos de linfoma de
progresión lenta, el retraso del tratamiento inicial es, a menudo, una opción de tratamiento muy
adecuada.
El enfoque de observar y esperar. Muchos médicos consideran que la observación (observar y
esperar) es una forma activa de terapia, ya que implica exámenes y atención de seguimiento
rutinarios. Los pacientes deben hablar sobre los beneficios potenciales del enfoque de “observar y
esperar” en comparación con la posibilidad de iniciar la quimioterapia u otras terapias. Los estudios
que comparan el enfoque de “observar y esperar” con el inicio inmediato de quimioterapia no han
mostrado ventajas de supervivencia en el grupo de pacientes tratados en el momento del
diagnóstico, en comparación con los que fueron observados por un tiempo. Los estudios siguen en
curso, y uno de los ensayos que se está llevando a cabo compara el enfoque de observar y esperar
con la terapia de rituximab (Rituxan®) como agente único. Hay pacientes con linfoma de progresión
lenta que necesitan recibir una terapia inicial agresiva. Sin embargo, los pacientes con una
enfermedad poca diseminada que no presentan síntomas frecuentemente pueden ser observados
durante largos períodos de tiempo antes de administrar el tratamiento. Algunos estudios indican que
el enfoque de observar y esperar permite a alrededor de la mitad de los pacientes retrasar el inicio
del tratamiento por al menos tres años. Algunos pacientes incluidos en la modalidad de observar y
esperar durante más de 10 años jamás necesitaron tratamiento.
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En la mayoría de los casos de pacientes con una enfermedad ya diseminada, el tratamiento
comienza en el momento del diagnóstico. Sin embargo, si las opciones de terapia no son
curativas, es posible que el enfoque de observar y esperar sea indicado también en el caso de
pacientes con una enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico inicial. Puede que
algunos pacientes permanezcan estables durante años, evitando así los efectos secundarios de
una terapia innecesaria. En el caso de pacientes que muestren signos de una progresión del
linfoma se recomienda comenzar la terapia de inmediato, por ejemplo cuando ganglios
linfáticos adicionales se ven afectados o agrandados, hay afectación de huesos u otros órganos,
o cuando hay una disminución de la producción de células sanguíneas que causa bajas
cantidades de glóbulos blancos, glóbulos rojos o plaquetas.
Cuando los pacientes con linfoma de progresión lenta reciben tratamiento, la quimioterapia
consta de entre uno y cinco fármacos. El rituximab ha sido una adición importante a los
programas tradicionales de farmacoterapia. Está aprobado para el tratamiento de linfoma difuso
de células B grandes, además de linfoma de progresión lenta en pacientes que tienen
• NHL de células B de bajo grado o foliculares, CD20-positivo, en recaída o resistente al
tratamiento, usándolo como agente único
• NHL de células B folicular, CD20-positivo, en combinación con quimioterapia de
ciclofosfamida, vincristina y prednisona (CVP), cuando el paciente no haya recibido un
tratamiento previo para esta forma de la enfermedad
• NHL de células B que no progresa (inclusive enfermedad estable), de bajo grado, CD20positivo, como agente único, luego de quimioterapia CVP como tratamiento principal.
El linfoma de progresión lenta suele reaparecer después del tratamiento, y es posible que más
adelante se necesite administrar nuevas combinaciones de fármacos. Suele ocurrir una serie de
remisiones que duran algunos años, y los pacientes pueden continuar con sus actividades
habituales por períodos muy prolongados. Los pacientes con linfoma de bajo grado, cuya
enfermedad sigue progresando después de recibir otras formas de tratamiento, tal vez se
beneficien de una autoinfusión de células madre (trasplante).
Linfoma folicular. En el linfoma folicular, las células anormales más pequeñas de linfoma de
células B se agrupan en concentraciones o folículos por todo el ganglio linfático. Este es el
segundo tipo más frecuente de linfoma y representa alrededor del 20 por ciento de los casos de
NHL. Las células de linfoma folicular suelen tener una anomalía cromosómica específica (una
translocación entre partes de los cromosomas 14 y 18) que causa una sobreexpresión del gen
BCL-2, haciendo que las células sean resistentes a la terapia. Sin embargo, es posible que el
tratamiento controle la enfermedad durante años, incluso cuando las pruebas médicas muestren
vestigios de la enfermedad en algunas partes del cuerpo. El linfoma folicular tiene una tasa
relativamente alta de transformación en una enfermedad de progresión más agresiva.
Tratamiento del linfoma folicular. El linfoma folicular en etapa I o etapa II se puede tratar con
• Radioterapia
• Quimioterapia seguida de radioterapia
• El enfoque de observar y esperar (los pacientes con una enfermedad menos avanzada
pueden ser observados mediante exámenes y pruebas de imaginología periódicos).
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Algunos pacientes con linfoma folicular que responde al tratamiento pueden ser observados
como seguimiento sin necesidad de recibir más terapia. Sin embargo, la observación periódica
sigue siendo importante para identificar pacientes que necesiten recibir tratamiento adicional.
Para pacientes con linfoma folicular de etapa II con ganglios linfáticos grandes, linfoma folicular
de etapa III o IV o recaída de linfoma folicular en etapa avanzada, el tratamiento se basará en
los síntomas, la extensión de la enfermedad y las decisiones del paciente.
Un paciente con linfoma folicular que necesite recibir tratamiento tal vez desee tener en cuenta
la opción de participar en un ensayo clínico. Otras opciones de tratamiento incluyen
• Radioterapia dirigida a los ganglios linfáticos que causan los síntomas, o fármacos de
quimioterapia. Estos pueden ser fármacos individuales, como el rituximab (Rituxan®), la
ciclofosfamida y el clorambucil, o combinaciones de fármacos tales como ciclofosfamida,
vincristina y prednisona, con la posible adición de rituximab.
• Un anticuerpo monoclonal radiactivo, como el ibritumomab tiuxetan con itrio 90 (Zevalin®) o
yodo 131-tositumomab (Bexxar®). Bexxar® y Zevalin® son radioinmunoterapias actualmente
aprobadas para tratar las recaídas o resistencias al tratamiento de linfomas de células B
transformadas o foliculares de bajo grado, CD20-positivo. Se está estudiando el uso de estas
radioinmunoterapias con quimioterapia como posibles terapias principales para el linfoma
folicular.
• Radioterapia para una masa grande localizada, si hay alguna presente
• El trasplante de células madre tal vez sea una opción para algunos pacientes (vea el
Alotrasplante de células madre en la página 40 del Glosario, Autoinfusión de células madre
- Trasplante en la página 43, y Trasplante de células madre de intensidad reducida en la
página 58)
• Para algunos pacientes, existe la opción de observación sin administrar ningún tratamiento
específico.
Linfoma folicular transformado. El linfoma folicular tiene una tasa relativamente alta de
transformación en un linfoma agresivo de células B grandes. Los pacientes con linfoma folicular
transformado parecen beneficiarse de terapias de alta dosis junto con una autoinfusión de células
madre (trasplante). (Vea la sección Tratamiento para subtipos de progresión agresiva: parte 1 en la
página 22). Vea la parte inferior de la página 36 para obtener información sobre la terapia de
mantenimiento con rituximab.
Puede que un ensayo clínico sea una buena opción para pacientes con un tipo de enfermedad que
se transforme luego de haber intentado varios enfoques de tratamiento. Otras opciones incluyen
• Quimioterapia con o sin rituximab (Rituxan®)
• Tratamiento con un anticuerpo monoclonal radioinmunoterapéutico (Bexxar®, Zevalin®)
• Radioterapia
• Atención de apoyo.
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Para un linfoma folicular que se transforme antes de haber administrado tratamiento por
mucho tiempo y que se encuentre en una sola área, un posible enfoque de tratamiento es la
quimioterapia de combinaciones de fármacos con rituximab y, posiblemente, radioterapia.
Muchos médicos recomendarían evitar la radioinmunoterapia si el objetivo final del paciente
fuera recibir una autoinfusión de células madre. El tratamiento en un ensayo clínico tal vez
incluya una autoinfusión de células madre si el linfoma se encogiese en un 50%, por lo
menos. El tratamiento con un anticuerpo monoclonal radioinmunoterapéutico podría ser un
enfoque alternativo que resultara efectivo.
El Índice de Pronóstico Internacional para el Linfoma Folicular (FLIPI por sus siglas
en inglés). El sistema de evaluación FLIPI se utiliza para predecir qué pacientes con linfoma
folicular pueden correr mayor riesgo de sufrir una recidiva de la enfermedad. Esta información
ayuda a los médicos a determinar la atención adecuada para pacientes que hayan sido tratados
por linfoma folicular. Se asigna un punto por cada uno de los siguientes factores de riesgo:
mayor de 60 años de edad, enfermedad de etapa III o IV, más de cuatro ganglios linfáticos
afectados, nivel alto de LDH en suero y concentración baja de hemoglobina (menos de 12
g/dL). Cada punto representa cierto nivel de mayor riesgo de sufrir una recidiva de la
enfermedad. El total de puntos identifica cuál de los siguientes grupos de riesgo corresponde al
paciente: Bajo riesgo (0 ó 1 punto); riesgo intermedio (2 puntos); alto riesgo (de 3 a 5
puntos). Puede que un paciente desee comentar los factores de riesgo con su médico a fin de
entender las opciones de tratamiento, incluyendo la participación en ensayos clínicos.
Linfoma cutáneo de células T (micosis fungoide y síndrome de Sézary). Este subtipo de
NHL afecta principalmente la piel y los ganglios linfáticos; en la enfermedad avanzada, también se
ven afectados otros órganos. El linfoma se origina en una célula T. Es posible que la enfermedad
empeore y mejore varias veces durante varios años, y puede resultar difícil diagnosticarla con certeza
en sus primeras fases, incluso con una biopsia de piel. Puede que se denomine como “micosis
fungoide” cuando la piel esté muy afectada. Los linfocitos malignos pueden entrar en la sangre y, en
cantidades suficientes, pueden imitar algunas características de la leucemia linfocítica crónica. Los
linfocitos que se acumulan en la sangre tienen, al observarlos de cerca, el característico pliegue del
núcleo. Cuando la enfermedad tenga estas características se denominará “síndrome de Sézary”.
Tanto la micosis fungoide como el síndrome de Sézary se suelen denominar actualmente como
“linfoma cutáneo de células T”.
La terapia para el linfoma cutáneo de células T depende del tipo de lesiones cutáneas y si la
enfermedad se encuentra en los ganglios linfáticos o no. Las terapias tópicas se encuentran entre los
enfoques utilizados para tratar las lesiones de la piel. Estas incluyen fármacos que se aplican
directamente sobre la piel, y dos formas distintas de terapia basada en la exposición a la luz de las
lesiones de la piel: terapia con luz ultravioleta y terapia con rayos de electrones. La luz ultravioleta se
usa junto con psoralen y se suele denominar terapia PUVA por las siglas en inglés (psoralen y
radiación ultravioleta A). Si hay los ganglios linfáticos y otros sitios se ven muy afectados, se puede
usar monoterapia o poliquimioterapia (quimioterapia con uno o varios fármacos) y fotoféresis,
dependiendo del objetivo de la terapia y la tasa de progresión de la enfermedad.
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Para obtener más información sobre el linfoma cutáneo de células T, consulte la hoja de
información gratuita de LLS titulada Linfoma cutáneo de células T.
Linfoma linfoplasmacítico y macroglobulinemia de Waldenström.
El linfoma linfoplasmacítico y la macroglobulinemia de Waldentström son tipos de linfoma de
progresión lenta que están estrechamente relacionados y que se originan en un precursor de
linfocito B.
En el linfoma linfoplasmacítico, los ganglios linfáticos están más afectados que en la
macroglobulinemia de Waldenström. Ambos trastornos exhiben células linfoplasmacíticas
malignas en la médula y en el bazo. El linfoma linfoplasmacítico se suele diagnosticar mediante
biopsia de ganglios linfáticos, mientras que la macroglobulinemia de Waldenström se
diagnostica mediante examen de médula. Las células linfoplasmacíticas malignas en ambos
trastornos secretan una proteína anormal, la inmunoglobulina monoclonal M (IgM). Si los
niveles de IgM monoclonal en la sangre se vuelven lo suficientemente elevados, los pacientes
sufren un aumento de la viscosidad de la sangre, flujo sanguíneo inadecuado y síntomas y
signos de flujo sanguíneo retardado (por ejemplo, dolor de cabeza, visión borrosa y confusión
mental). Esto se denomina “síndrome de hiperviscosidad”.
El síndrome de hiperviscosidad se puede tratar mediante plasmaféresis, para terminar los
síntomas y signos agudos, pero el control a largo plazo requiere la reducción de la masa de
células del linfoma que produce la proteína. Una opción es adoptar el enfoque de observar y
esperar, seguido de poliquimioterapia y un anticuerpo monoclonal, si está indicado. Si la
enfermedad parece ser progresiva, es posible que se administre terapia en el momento del
diagnóstico. Una enfermedad que ha progresado puede también afectar los pulmones, el
tracto gastrointestinal y otros órganos.
Para obtener más información sobre la macroglobulinemia de Waldenström, consulte la hoja
de información gratuita de LLS titulada Waldenström Macroglobulinemia. (Esta publicación sólo
está disponible en inglés en este momento).
Linfoma de la zona marginal. Este subtipo de linfoma de células B de progresión lenta
puede ser de forma extraganglionar (enfermedad fuera de los ganglios linfáticos) o ganglionar
(enfermedad dentro de los ganglios linfáticos). La enfermedad tiende a permanecer localizada.
Los linfomas de la zona marginal incluyen
• Linfoma de tejido linfoide asociado con las mucosas (MALT por sus siglas en inglés), que
afecta sitios fuera de los ganglios linfáticos, como el tracto gastrointestinal, los ojos, la
glándula tiroides, las glándulas salivales, los pulmones o la piel. Los pacientes con linfoma de
tipo MALT posiblemente tengan antecedentes de enfermedades autoinmunitarias. Se
observa una incidencia más alta del linfoma de tipo MALT que afecta el estómago en
pacientes que han estado infectados por la bacteria Helicobacter pylori (H. pylori). Otras
bacterias también se han visto involucradas en otras formas de linfoma de tipo MALT. El
tratamiento suele incluir potentes combinaciones de antibióticos, los que erradican la
infección por H. pylori y hacen que el linfoma retroceda. Muchos pacientes se han curado
del linfoma de tipo MALT sin recibir radioterapia ni quimioterapia.
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• Linfomas ganglionares de células B de la zona marginal, también conocidos como “linfomas
monocitoides de células B”. Pueden encontrarse en el bazo y en la sangre. Esta forma de
NHL es rara.
Linfoma linfocítico de células pequeñas (SLL) y leucemia linfocítica crónica (CLL). El
linfoma citolítico de células pequeñas y la leucemia linfocítica crónica son subtipos sumamente
similares en cuanto a
• Su incidencia (el promedio de edad de los pacientes es de 65 años)
• Los signos y síntomas (por lo general diseminación de ganglios linfáticos agrandados
[linfadenopatía] y leve afectación de la médula y la sangre)
• La progresión de la enfermedad (puede ser muy lenta)
• Tratamiento.
El SLL afecta principalmente los ganglios linfáticos o el tejido linfoide. La CLL es principalmente
una enfermedad de la sangre y de la médula, pero puede que las células se trasladen hacia los
ganglios linfáticos.
La bendamustina (Treanda®) es un agente de quimioterapia recientemente aprobado por la
Administración de Drogas y Alimentos (FDA por sus siglas en inglés) para el tratamiento de
pacientes con CLL. Se ha solicitado aprobación para su uso en el tratamiento de pacientes con
NHL de progresión lenta, que haya evolucionado durante o después del tratamiento con
rituximab (Rituxan®) o con un régimen que contenga rituximab.
Para obtener más información sobre el tratamiento y sobre la CLL, consulte el librito gratuito de
LLS titulado Leucemia Linfocítica Crónica.
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Efectos secundarios del tratamiento
para el linfoma no Hodgkin
Los efectos secundarios del tratamiento para el linfoma dependen de la intensidad y del tipo de
tratamiento (como el sitio al que se dirige la radioterapia), la edad del paciente y los problemas
médicos coexistentes (por ejemplo, diabetes mellitus, enfermedad renal crónica y otros). Además,
algunos fármacos tienen tendencia a afectar determinados tejidos (por ejemplo, la tendencia de la
vincristina a afectar el tejido nervioso).
En los últimos años, nuevos fármacos y otras terapias han aumentado la capacidad de los médicos
de controlar los efectos secundarios que resultan problemáticos para muchos pacientes, tales como
las náuseas y los vómitos. Cuando se presentan efectos secundarios, la mayoría son temporales y
desaparecen una vez completada la terapia. El beneficio del tratamiento, que tiene como objetivo la
remisión y, en ciertos casos, la cura, supera ampliamente a los riesgos, las molestias y las
situaciones desagradables. Para obtener más información, consulte el librito gratuito de LLS titulado
Farmacoterapia y manejo de los efectos secundarios.
Formación inhibida de células sanguíneas. Los pacientes tratados con quimioterapia pueden
sufrir disminuciones de la cantidad de células sanguíneas. Puede ser necesario administrar
transfusiones de sangre a algunos pacientes con baja cantidad de células sanguíneas. Si las
disminuciones en la cantidad de glóbulos blancos son graves y continúan durante períodos
prologados, tal vez se presente una infección que requiera tratamiento con antibióticos. A veces, las
dosis de quimioterapia o el tiempo entre ciclos de quimioterapia deben alterarse para permitir que
la cantidad de células sanguíneas del paciente se normalice de los efectos del tratamiento.
Efectos orales y gastrointestinales. El tratamiento del linfoma puede provocar lesiones en la
boca, náuseas, vómitos, diarrea, estreñimiento, irritación de la vejiga y sangre en la orina.
Otros efectos. La terapia puede generar un cansancio extremo, fiebre, tos, deterioro de la
función pulmonar y de la función cardíaca. Puede que los pacientes además padezcan sarpullido,
caída de cabello, debilidad, trastornos de la función nerviosa (desde sensación de hormigueo
hasta, con poca frecuencia, deterioros más graves de la función) y otros efectos. Estos efectos
diversos dependen de los fármacos y de las dosis utilizadas, y de la susceptibilidad del paciente
individual. Por ejemplo, la vincristina (Oncovin®) puede provocar un daño nervioso llamado
“neuropatía”. Al principio, el paciente sufre adormecimiento y hormigueo en la punta de los
dedos de las manos y en los dedos de los pies; la sensación puede aparecer y desaparecer. A
veces, sigue apareciendo y puede que se vuelva permanente; en ese caso, por lo general, las
opciones de tratamiento son limitadas. Por lo tanto, es importante que se observe si el paciente
presenta estos efectos secundarios entre cada uno de los ciclos de quimioterapia CHOP. Si la
neuropatía se vuelve grave, puede que sea necesario ajustar la dosis de vincristina.
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Puede que los niños padezcan efectos secundarios del tratamiento que afecten su proceso
de aprendizaje tanto a corto como a largo plazo. Para obtener más información, consulte el
librito gratuito de LLS titulado Aprender y vivir con cáncer: En defensa de las necesidades
educativas de su hijo.
Efectos tardíos y de largo plazo del
tratamiento para el linfoma no Hodgkin
Los efectos a largo plazo de la terapia contra el cáncer son problemas médicos que duran
meses o años una vez terminado el tratamiento. El cansancio relacionado con el tratamiento y
los problemas de fertilidad son ejemplos de posibles efectos a largo plazo. Los efectos tardíos
son problemas médicos que no se presentan o se vuelven notables hasta años después de
terminado el tratamiento. Dos ejemplos de efectos tardíos son problemas del corazón y tipos
de cáncer secundario.
Los efectos a largo plazo y los efectos tardíos varían de leves a graves. Varios factores pueden
influir sobre el riesgo de padecer estos efectos, entre ellos, el tipo y la duración del tratamiento,
la edad del paciente en el momento del tratamiento, el sexo del paciente y su estado de salud
general. Muchos sobrevivientes de NHL no presentan efectos importantes del tratamiento a
largo plazo o tardíos. Sin embargo, es importante que todos los pacientes adultos y los padres
de niños que reciban tratamiento para el NHL comenten los posibles efectos a largo plazo y
tardíos con profesionales del equipo de tratamiento, a fin de poder llevar a cabo la
planificación, evaluación y seguimiento adecuados.
Para obtener más información, consulte las hojas de información gratuitas de LLS tituladas:
Fertilidad; Efectos a largo plazo y tardíos del tratamiento de la leucemia o el linfoma en niños;
y Efectos a largo plazo y tardíos del tratamiento en adultos.
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Investigación médica y ensayos clínicos
Programa de investigación médica de LLS. LLS invierte fondos tanto en programas de
investigación básica como aplicada sobre el linfoma no Hodgkin y otros tipos de cáncer de la
sangre. LLS financia la investigación del NHL que está relacionada con la inmunoterapia y la
resistencia a los fármacos.
Ensayos clínicos. Los ensayos clínicos de múltiples fases sobre nuevos tratamientos,
realizados por médicos e investigadores médicos, son estudios de investigación que se
planifican y se supervisan cuidadosamente. En un ensayo de fase 1, se estudia a una cantidad
relativamente pequeña de pacientes a fin de evaluar las dosis, la tolerancia del paciente y los
efectos tóxicos agudos de un nuevo tratamiento. En un ensayo de fase 2, se estudian a más
pacientes y se reúne más información sobre las dosis, los efectos y la toxicidad. En un ensayo
de fase 3, el tratamiento se compara en grandes cantidades de pacientes, las que se asignan al
azar para que un grupo reciba el mejor tratamiento existente y el otro el nuevo tratamiento del
estudio. Los estudios de fase 4 se llevan a cabo para investigar nuevos fármacos o tratamientos
que ya tienen la aprobación de la FDA. Los objetivos de esta fase son identificar usos
adicionales del fármaco o tratamiento, reunir más información sobre la seguridad y eficacia en
un grupo más grande de pacientes, y establecer la eficacia en subgrupos específicos de
pacientes, por ejemplo, en pacientes mayores de 65 años.
Se están realizando ensayos clínicos a fin de estudiar tratamientos para pacientes recién
diagnosticados, o pacientes que presentan una recaída o que tienen una enfermedad
resistente al tratamiento. Los ensayos clínicos pueden investigar nuevos fármacos, nuevas
combinaciones de fármacos o nuevas maneras de tratar a pacientes con fármacos ya
aprobados.
El Centro de Recursos Informativos de LLS ofrece orientación para ayudar a los pacientes a
trabajar con sus médicos para descubrir si existe un ensayo clínico en particular que se
recomiende como opción de tratamiento en su caso. Los especialistas en información llevarán
a cabo búsquedas personalizadas de ensayos clínicos para pacientes, familiares y profesionales
de la salud. Puede llamar al (800) 955-4572 para hablar con un especialista en información
sobre este servicio, o puede tener acceso al servicio por Internet en www.LLS.org.
Los siguientes son algunos de los temas de investigación actuales en el tratamiento de NHL.
Perfiles de expresión genética y técnicas de micromatriz. Determinados biomarcadores
en células tumorales están asociados con una mayor o menor respuesta a la terapia y pueden
servir como factores de pronóstico que indiquen si alguien sufrirá una recaída luego de la
terapia. Algunos de los biomarcadores más importantes tienen una base genética. Una
herramienta utilizada para analizar la actividad de los genes se llama “micromatriz”.
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Microentorno. Además, hay cada vez más interés en el microentorno, lo cual significa
examinar las células asociadas con el tumor, pero no al tumor mismo. En el linfoma folicular,
ciertas células que se encuentran junto a las células del tumor han demostrado ser eficaces
para predecir un resultado mejor o peor.
Trasplante de células madre de intensidad reducida (alotrasplante no
mieloablativo). Se están llevando a cabo ensayos clínicos para determinar la utilidad de este
enfoque en pacientes mayores y más enfermos con muchos tipos de cáncer de la sangre,
incluyendo algunos subtipos de NHL. Como resultado, puede que el trasplante sea una opción
para los pacientes entre los 60 y 70 años de edad. Los pacientes que se acondicionan para un
trasplante de intensidad reducida reciben dosis más bajas de fármacos de quimioterapia y/o
radioterapia como preparación para el trasplante. Los fármacos inmunodepresores se usan para
evitar el rechazo del injerto, y es posible que el injerto de los inmunocitos del donante permita
que estas células ataquen la enfermedad. La eficacia del trasplante de intensidad reducida se
debe al efecto injerto contra linfoma de los linfocitos del donante más que a las dosis altas de
quimioterapia.
Vacunas. Los científicos están produciendo vacunas que estimulan el sistema inmunitario
para combatir e inhibir la proliferación de las células de linfoma. A diferencia de las vacunas
clásicas, éstas no previenen la enfermedad sino que, si se usan durante la remisión, estimulan
al sistema inmunitario para atacar las células residuales de linfoma y evitar que causen una
recaída.
A continuación hay ejemplos de agentes específicos que se están estudiando:
• El agente de quimioterapia bendamustina (Treanda®) está ahora aprobado para el tratamiento
de la leucemia linfocítica crónica (CLL), y está siendo estudiado para el tratamiento de
pacientes con recaída de linfoma folicular y, en combinación con el rituximab (Rituxan®), para
varios tipos de linfoma que no han respondido a una quimioterapia anterior. En un estudio para
comparar el uso de bendamustina con R-CHOP en el tratamiento de linfoma folicular no
tratado, la bendamustina mostró una tasa de respuesta equivalente al R-CHOP, fue menos
tóxica y sólo comprendió un único agente de quimioterapia en vez de tres.
• Se está estudiando el anticuerpo monoclonal bevacizumab (Avastin®) en combinación con
rituximab (Rituxan®) para evaluar la efectividad y la seguridad de la combinación de estos
agentes, en comparación con rituximab solo, en pacientes con linfoma folicular evolucionado y
previamente tratado. El bevacizumab está aprobado para el tratamiento de ciertos otros tipos de
cáncer (tumores sólidos).
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• El bortezomib (Velcade®) es un tipo de fármaco llamado “inhibidor de proteasoma” que
está aprobado para el tratamiento de pacientes con linfoma de células del manto que han
recibido al menos una terapia anterior. Se está investigando ahora la eficacia de este agente
como parte del tratamiento inicial del linfoma de células del manto. Los investigadores
también están investigando el uso de bortezomib en combinación con otros agentes.
• La enzastaurina, un fármaco experimental que bloquea determinadas rutas de señalización
celular, se está evaluando como terapia de mantenimiento para pacientes con linfoma difuso
de células B grandes que han alcanzado la remisión luego de recibir una terapia principal.
• Una clase de agentes llamados “inhibidores de la histona deacetilasa” (HDAC por sus siglas
en inglés) se está estudiando para determinar su eficacia en el tratamiento del linfoma de
células T. Los inhibidores de HDAC son fármacos que abordan los cambios “epigenéticos”
en el ADN. Un inhibidor de la HDAC, el vorinostat (Zolinza®), que controla el modo en que
se regula el ADN, está aprobado para el tratamiento de pacientes con linfoma cutáneo de
células T cuya enfermedad es progresiva, persistente o recurrente durante o después del
tratamiento con dos terapias sistémicas. Se está estudiando actualmente para el tratamiento
del linfoma de células T y de células B.
• El fármaco inmunomodulador lenalidomida (Revlimid®) se está estudiando para el
tratamiento del linfoma difuso de células B grandes, el linfoma de células del manto y la
leucemia linfocítica crónica (CLL).
• Los investigadores están estudiando la eficacia del anticuerpo monoclonal rituximab
(Rituxan®) al combinarse con otros anticuerpos monoclonales (por ejemplo, lumiliximab para
el tratamiento de CLL).
• También se está estudiando el rituximab para determinar sus beneficios posibles como
tratamiento de mantenimiento para subtipos de linfomas de progresión lenta. El tratamiento
de mantenimiento con rituximab (el uso prolongado de este agente luego de una respuesta
a distintos tipos de terapia inicial y terapia por recaída de NHL) se ha estudiado tanto en
tipos de NHL de progresión agresiva como en tipos de progresión lenta. No parece
beneficiar a pacientes con DLBCL que ya fueron tratados con R-CHOP. Para pacientes con
linfoma de progresión lenta, los datos indican que la terapia de mantenimiento con rituximab
prolonga la duración de supervivencia sin problemas, con una diferencia relevante entre la
ausencia de mantenimiento y el mantenimiento con rituximab. Los datos sobre la mejora de
la supervivencia son menos claros porque hasta ahora estos estudios sólo han tenido un
seguimiento de pocos años. (Tenga en cuenta que la mayoría de la información sobre la
terapia de mantenimiento con rituximab tiene relación con el linfoma folicular). Se necesitan
más datos para determinar el perfil de seguridad de la terapia de mantenimiento prolongado
con rituximab. Los pacientes deben hablar sobre el papel potencial de la terapia de
mantenimiento con rituximab como parte de su tratamiento.
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• Las terapias con los anticuerpos monoclonales Zevalin® y Bexxar® han sido aprobadas en
casos de recaídas de linfoma de bajo grado. Varios ensayos clínicos recientes han
demostrado que estos agentes tienen índices muy altos de respuesta en casos de recaídas
de linfoma folicular. La eficacia de estos agentes se está estudiando ahora en casos de
tratamientos repetidos para el linfoma, como terapia para el linfoma de progresión lenta
recién diagnosticado, como terapia para las formas agresivas de NHL combinado con otros
regímenes de fármacos o luego de ellos, y como parte de programas de terapia de altas
dosis junto con autoinfusión de células madre como apoyo.
• El ofatumumab (HuMax-CD20®) es un anticuerpo monoclonal que se está estudiando en
ensayos clínicos para el tratamiento de leucemia linfocítica crónica, linfoma difuso de células
B grandes y el linfoma folicular en casos de recaída o resistencia al tratamiento.
• El pralatrexato se está estudiando para el tratamiento de varios subtipos de linfoma de
células T. El pralatrexato es un tipo de quimioterapia que trastorna los procesos celulares
necesarios para la duplicación celular.
• El temsirolimús (Torisel®), un fármaco aprobado para el tratamiento del cáncer renal, ha
demostrado tener una actividad clínica muy alta en unos pocos estudios en casos de linfoma
de células del manto, y puede que se estudie también en otros tipos de linfoma.
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Aspectos sociales y emocionales
Un diagnóstico de linfoma provoca a menudo una profunda respuesta emocional en los
pacientes, en sus familiares y en sus amigos. Negación, depresión, desesperanza y miedo son
algunas de las reacciones o emociones que las personas pueden llegar a experimentar. Ninguna
de las reacciones es universal ni inesperada. La mayoría de las personas con linfoma son
capaces de sobrellevar el diagnóstico, aunque al principio puede parecer demasiado difícil de
aceptar. Esto, por lo general, toma algún tiempo. Sin embargo, con la ayuda de información y
tiempo, muchas personas se concentran en el proceso de la terapia que les aguarda y en las
posibilidades de recuperación.
Al principio los pacientes tal vez quieran concentrarse en aprender sobre la enfermedad y su
tratamiento. Saber más sobre la enfermedad y su tratamiento ayuda a las personas a sobrellevar
la situación. Se recomienda a los pacientes y a las personas que los cuidan que hablen sobre la
enfermedad y su tratamiento, que hagan preguntas y expresen sus miedos o inquietudes a los
médicos, enfermeras, trabajadores sociales y demás profesionales del equipo de oncología.
Estos profesionales están disponibles para pasar tiempo con el paciente, responder preguntas,
prestar apoyo emocional y recomendarle otros recursos útiles.
Durante y después del tratamiento, puede que los pacientes deseen la ayuda de sus amigos,
familiares o personas que los cuidan para obtener y procesar la información del médico y de
otros miembros del equipo oncológico. Puede que los pacientes también deseen ayuda para
entender la información. La persona que acompañe a un paciente a las citas quizá sea capaz de
aliviar parte del estrés del paciente, ayudándolo con las preguntas y escribiendo y reteniendo
información. Si bien no siempre es posible tener este tipo de apoyo, los pacientes pueden
buscar otro tipo de ayuda; por ejemplo, los grupos de apoyo locales o por Internet pueden
ofrecer un foro para hablar sobre la situación. A menudo, los pacientes con cáncer tienen
oportunidades para conocerse unos a otros, y estas amistades ofrecen apoyo. Con el tiempo,
algunos pacientes establecen relaciones de apoyo con su equipo de atención médica.
El tratamiento para el linfoma implicará cambios en la vida diaria, al menos durante un tiempo.
Puede que las hospitalizaciones, los efectos secundarios de la enfermedad y del tratamiento y la
preocupación sobre la supervivencia, las finanzas, el trabajo o la vida familiar hagan que una
persona dude de su propio valor o de su identidad. Estas inquietudes quizás afecten las
relaciones de las personas, incluso las relaciones íntimas. Tal vez resulte tranquilizador reconocer
que estos sentimientos son normales, y saber que muchos efectos secundarios son temporales.
La comunicación abierta y honesta sobre los miedos y las preocupaciones puede resultar útil.
Finanzas. El tratamiento del cáncer puede ser difícil para muchas familias desde el punto de
vista económico, debido a la pérdida de ingresos y al alto costo de muchos medicamentos y
procedimientos. A través del Programa de Ayuda Económica para Pacientes, LLS ofrece a
personas con necesidades económicas reembolsos de dinero por algunos medicamentos,
gastos de transporte y costos de procedimientos. A través del Programa de Asistencia para
Copagos, LLS también ofrece ayuda a los pacientes con las primas y los copagos de seguros
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privados, así como también de Medicare Parte B, Medicare Plan D, el seguro de salud
complementario de Medicare y Medicare Advantage.
Los medicamentos cubiertos con este programa incluyen los que un profesional de la salud
receta al paciente a través de una farmacia o administra en el consultorio o el hospital. Es
necesario tener cobertura para medicamentos recetados con un seguro público o privado para
poder participar en este programa.
Depresión. Es importante buscar consejo médico si el estado de ánimo de un paciente no
mejora con el tiempo. Por ejemplo, si un paciente está deprimido todos los días durante un
período de dos semanas. La depresión es una enfermedad que debe tratarse, incluso cuando una
persona recibe tratamiento para el linfoma. El tratamiento para la depresión ofrece beneficios
demostrados a las personas con cáncer. Existen muchas fuentes de ayuda a disposición de los
pacientes y las personas que los cuidan. Algunos aspectos de la atención médica pueden causar
estrés, por ejemplo la comunicación con familiares y amigos, las decisiones sobe el tratamiento y
cómo encontrar el tiempo y el dinero necesarios para el tratamiento. Los especialistas en
información del Centro de Recursos Informativos de LLS y los miembros del equipo de atención
médica del paciente pueden ofrecer orientación y recomendaciones de otras fuentes de ayuda,
tales como grupos de apoyo, servicios de consejería o programas comunitarios. El National Institute
of Mental Health (Instituto Nacional de Salud Mental, NIMH por sus siglas en inglés) ofrece varias
publicaciones sobre la depresión que pueden resultar útiles. Para obtener más información, visite
www.nimh.nih.gov (en inglés) y escriba “depresión” en la casilla de búsqueda en la parte superior
de la página web, o llame al NIMH al (866) 615-6464.
Preocupaciones de los niños. Cada familia que vive con un diagnóstico de NHL infantil se ve
inmersa en un mundo desconocido de tratamientos y atención de seguimiento. El niño, sus padres y
sus hermanos necesitan apoyo. Recuerde que hay ayuda disponible. No dude en pedir ayuda para su
hijo, para usted o para otros miembros de la familia, incluso si ya utiliza los servicios de un psicólogo,
un trabajador social o un especialista en vida infantil. Muchas familias obtendrán beneficios del apoyo
adicional. Al ofrecer información a su hijo sobre la enfermedad y el tratamiento, apropiada según su
edad, lo ayudará a confiar tanto en usted como en el equipo de tratamiento, y a sentirse cómodo al
hablar de sus miedos e inquietudes. Para obtener orientación práctica sobre cómo apoyar a su hijo y
a los demás miembros de la familia, además de cómo manejar sus propias preocupaciones,
compartir las noticias con el resto de la familia y los amigos y atravesar la transición una vez
terminado el tratamiento, consulte el librito gratuito de LLS titulado Cómo enfrentarse a la leucemia y
el linfoma en los niños. Los libritos gratuitos de LLS titulados Aprender y vivir con cáncer: En defensa
de las necesidades educativas de su hijo; Pictures of My Journey: Activities for Kids With Cancer y
The Stem Cell Transplant Coloring Book también pueden ser útiles para obtener más información.
(Las publicaciones con títulos en inglés sólo están disponibles en inglés en este momento).
Podemos ayudar. LLS también ofrece asistencia económica y programas de apoyo a través de su
oficina nacional y las oficinas de sus capítulos locales para ayudar a aliviar las presiones
emocionales y económicas que ocasiona un diagnóstico de cáncer de la sangre. Para localizar un
capítulo en su área, pedir publicaciones gratuitas o hablar directamente con un especialista en
información, visite el sitio web de LLS en www.LLS.org, o comuníquese con el Centro de Recursos
Informativos llamando al (800) 955-4572.
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Glosario
Acceso venoso
Un pequeño dispositivo que se usa junto con una vía central (catéter) para tener acceso a una
vena. El acceso venoso se coloca por debajo de la piel del tórax. Una vez que el sitio cicatriza,
no se necesitan vendajes ni cuidados especiales en casa. Para administrar medicamentos o
productos nutritivos, o para sacar muestras de sangre, el médico o la enfermera colocan una
aguja en el acceso venoso a través de la piel. Se puede aplicar una crema adormecedora en la
piel antes de usar el acceso venoso.
ADN
El material genético de la célula. Ácido desoxirribonucleico es el nombre científico del ADN, que
está formado por un esqueleto de azúcares y fosfatos con “escalones” compuestos por purinas
y pirimidinas (los bloques de construcción de los ácidos nucleicos). La secuencia de las purinas
y las pirimidinas en el ADN es la responsable de pasar la información genética a las células
nuevas durante el proceso de división celular, pasar la información genética de una generación a
la siguiente durante la reproducción y proporcionar las instrucciones para la formación de
proteínas, las que a su vez llevan a cabo las funciones principales de una célula. Una mutación
es generalmente un cambio o una pérdida de la secuencia de las purinas o pirimidinas del ADN.
Las mutaciones pueden provocar la muerte celular, cambios en la forma en la que funciona una
célula y en algunos casos cáncer.
Aféresis
El proceso de extraer componentes de la sangre de un donante y devolverle los que no se
necesitan. El proceso, que también se denomina hemaféresis, utiliza la circulación continua de la
sangre de un donante filtrada a través de un aparato y que regresa al donante. Este proceso
hace posible la extracción de los elementos deseados a partir de grandes volúmenes de sangre.
Se pueden extraer, por separado, plaquetas, glóbulos rojos, glóbulos blancos y plasma. Por
ejemplo, esta técnica permite recolectar suficientes plaquetas para una transfusión de un solo
donante (en vez de necesitar de seis a ocho donantes individuales). Al hacer eso, el receptor de
las plaquetas está expuesto a menos donantes, o puede recibir plaquetas con HLA compatible
de un solo donante emparentado. Esta técnica también se usa para extraer las células madre
que circulan en la sangre, que pueden congelarse, almacenarse y utilizarse posteriormente para
trasplante, en lugar de utilizar las células madre de la médula.
Alotrasplante de células madre
Tratamiento que utiliza células madre de un donante para restablecer la médula ósea y las
células sanguíneas de un paciente. En primer lugar, el paciente recibe terapia de
acondicionamiento (altas dosis de quimioterapia, o altas dosis de quimioterapia junto con
radioterapia en todo el cuerpo) para tratar la leucemia y para “apagar” el sistema inmunitario del
paciente, para que no rechace las células madre del donante. Se está estudiando un tipo de
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trasplante llamado trasplante “no mieloablativo” o “minitrasplante”. Utiliza dosis bajas de terapia
de acondicionamiento y podría ser más seguro, en especial en pacientes de más edad.
El tipo de trasplante de células madre empleado en la terapia del NHL suele ser una autoinfusión
(trasplante) de células madre. No obstante, como terapia experimental, es posible que se tenga
en cuenta el alotrasplante para el tratamiento del NHL de progresión lenta, en particular en los
pacientes más jóvenes cuya enfermedad se comporta en forma más agresiva que el linfoma
promedio que progresa lentamente. En caso de que el alotrasplante de células madre sea una
buena opción a tener en cuenta para un paciente en cualquier momento del tratamiento, lo mejor
es intentar planificarlo al comienzo del tratamiento. Existe evidencia de que un alotrasplante tal vez
sea una opción de cura para ciertos pacientes con linfoma de progresión lenta. Sin embargo, este
procedimiento está asociado con un alto riesgo de efectos secundarios graves y mortalidad.
Alrededor de uno de cada cinco pacientes que se someten a este procedimiento no sobrevive.
Además, los pacientes que sobreviven al trasplante quizás sufran graves complicaciones, tales
como la enfermedad injerto contra huésped o infecciones que amenacen la vida. La cantidad de
pacientes que obtiene un resultado óptimo con este procedimiento es variable y, en general,
parece que los pacientes más jóvenes responden mejor que los mayores.
Un alotrasplante requiere que el paciente cuente con un donante de células madre con un tipo
de tejido de antígeno leucocitario humano (HLA por sus siglas en inglés) compatible con el
paciente. Este donante puede que sea un hermano o una hermana. Sin embargo, sólo una
pequeña cantidad de pacientes tendrá un hermano o hermana con parecido genético que
pueda ser donante. Hay un 25% de probabilidades de que un hermano o una hermana sea
compatible. El término “compatibilidad sin parentesco” se aplica al donante que no es miembro
de la familia y que se recluta mediante una búsqueda entre una gran cantidad de donantes
potenciales para encontrar a una persona poco común que sea idéntica o muy similar al
receptor en el tipo de HLA. En la mayoría de los casos en los Estados Unidos, existe entre un 60
y un 70% de probabilidades de que el paciente pueda encontrar un donante compatible. Para
obtener más información sobre todos los tipos de trasplantes de células madre, consulte la
publicación gratuita de LLS titulada Trasplante de células madre sanguíneas y de médula ósea.
Análisis citogenético
El proceso de analizar la cantidad y la forma de los cromosomas de las células. Además de
identificar las alteraciones de los cromosomas, en algunos casos un análisis puede identificar los
genes específicos que se vieron afectados. Estos resultados son muy útiles para diagnosticar
tipos específicos de leucemia y linfoma, para determinar enfoques de tratamiento y para seguir
la respuesta al tratamiento. La persona que prepara y examina los cromosomas e interpreta los
resultados se llama “citogenetista”.
Anatomopatólogo
Médico que identifica enfermedades mediante el estudio de tejidos bajo un microscopio. Un
hematopatólogo es un tipo de anatomopatólogo que estudia las enfermedades de las células
sanguíneas observando frotis de sangre periférica, aspiraciones y biopsias de médula ósea, y
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ganglios linfáticos y demás tejidos, y que usa su conocimiento experto para identificar
enfermedades tales como la leucemia mielógena aguda. Además de usar el microscopio, el
hematopatólogo usa resultados de análisis de laboratorio, citometría de flujo y pruebas de
diagnóstico molecular para llegar al diagnóstico más preciso. El hematopatólogo trabaja con el
hematólogo/oncólogo que atiende al paciente y decide el mejor tratamiento según el
diagnóstico.
Anemia
Una disminución de la cantidad de glóbulos rojos y, por lo tanto, de la concentración de
hemoglobina en la sangre. Esto reduce la capacidad de la sangre para transportar oxígeno. Si es
grave, la anemia puede causar palidez, debilidad, fatiga y dificultades para respirar al hacer
esfuerzos.
Anticuerpos
Proteínas liberadas por las células plasmáticas (derivadas de los linfocitos B), que reconocen y
se unen a sustancias extrañas específicas llamadas “antígenos”. Los anticuerpos cubren, marcan
para su destrucción o inactivan partículas extrañas como bacterias y virus o toxinas nocivas. Los
anticuerpos también se pueden producir en el laboratorio de dos maneras. Si se inyecta material
de una especie en otra, esta última reconocerá el material como extraño y elaborará anticuerpos
contra el mismo. Estos anticuerpos suelen ser anticuerpos policlonales, es decir, que reaccionan
ante varios blancos (antígenos). Se utiliza una técnica de laboratorio para producir un anticuerpo
específico conocido como anticuerpo monoclonal. Los anticuerpos monoclonales reaccionan
ante un solo blanco (antígeno) y pueden usarse en varias formas importantes. Se pueden usar
para identificar y clasificar leucemias y linfomas humanos, o pueden alterarse para hacerlos
útiles en la inmunoterapia con mediación de anticuerpos.
Antígenos leucocitarios humanos (HLA por sus siglas en inglés)
Estas proteínas están en la superficie de la mayoría de los tejidos celulares y proporcionan a una
persona su tipo de tejido característico. Los factores de HLA se heredan de la madre y del padre,
y la mayor probabilidad de tener el mismo tipo de HLA es entre hermanos/as. En promedio, es
de esperar que 1 de cada 4 hermanos comparta el mismo tipo de HLA que el paciente. La
prueba de antígenos HLA se denomina “tipificación de tejido”. Hay seis grupos principales de
antígenos HLA: A, B, C, D, Dr y Dq. Estas proteínas sobre la superficie de las células actúan
como antígenos cuando son donadas (trasplantadas) a otra persona, el receptor. Si los
antígenos de las células del donante son idénticos (como en los gemelos idénticos) o muy
similares (hermanos con HLA compatible), el trasplante (las células madre donadas) tendrá más
probabilidades de sobrevivir (injertarse) en el receptor. Además, las células del cuerpo del
receptor tendrán menos probabilidades de ser atacadas por las células inmunitarias donadas
(reacción injerto contra huésped).
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Antígeno
Una sustancia extraña, usualmente una proteína, que estimula una respuesta inmunitaria
cuando se ingiere, se inhala o entra en contacto con la piel o las membranas mucosas. Las
bacterias, los virus o alérgenos son ejemplos de antígenos. Los antígenos estimulan las células
plasmáticas para producir anticuerpos.
Antioncogén Ver “Gen supresor de tumor”
Aspiración de médula ósea
Una prueba para examinar células de la médula ósea a fin de detectar anomalías celulares. La
muestra de médula ósea por lo general se toma del hueso ilíaco (de la cadera) del paciente.
Una vez que se administra un medicamento para anestesiar la piel, se extrae la muestra
mediante una aguja especial que se introduce en la médula ósea a través del hueso. La muestra
se observa con un microscopio para identificar células anormales tales como células blásticas
leucémicas. Las células obtenidas también pueden emplearse en análisis citogenético, en
citometría de flujo y en otras pruebas.
Autoinfusión de células madre (autotrasplante)
Técnica, a menudo denominada “autotrasplante de células madre”, que implica: 1) recolectar las
células madre de la sangre o de la médula ósea del paciente, 2) congelarlas para un uso
posterior, y 3) descongelarlas e infundirlas a través de un catéter permanente una vez que el
paciente haya recibido quimioterapia intensiva o radioterapia. La sangre o la médula ósea pueden
obtenerse de un paciente con una enfermedad medular, por ejemplo, leucemia mielógena
(mieloide) aguda, cuando esté en remisión, o cuando la médula y la sangre no sean
notoriamente anormales (por ejemplo, linfoma). Técnicamente, este procedimiento no es un
trasplante, lo cual implica quitar tejido de una persona (donante) y dárselo a otra (receptor). El
propósito del procedimiento es restablecer la producción de células sanguíneas usando las células
madre conservadas y reinfundidas después de que la terapia intensiva haya dañado gravemente
la médula ósea que le queda al paciente. Este procedimiento puede realizarse con células madre
de la médula ósea o de la sangre. Éstas últimas pueden recolectarse mediante aféresis.
Tanto para el linfoma difuso de células grandes como para el NHL folicular, es posible que el
autotrasplante en la primera remisión sea una buena opción de tratamiento. Si se recomienda o
no un autotrasplante en la primera remisión depende de varios factores, incluyendo los factores
de riesgo específicos de un paciente y otras opciones de tratamiento. El estado de la
enfermedad del paciente en el momento del trasplante puede afectar los resultados del
trasplante. Para obtener más información sobre todos los tipos de trasplantes de células madre,
consulte la publicación gratuita de LLS titulada Trasplante de células madre sanguíneas y de
médula ósea.
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Bandeo cromosómico
Tinción de cromosomas con colorantes que resaltan bandas o regiones transversales en el
cromosoma. Las bandas proporcionan a los cromosomas características más específicas, lo que
permite diferenciarlos individualmente. Esta técnica permite la identificación más precisa de
cromosomas. (Ver “Hibridación in situ con fluorescencia”).
Bazo
Un órgano que se encuentra en la parte superior izquierda del abdomen, justo debajo del lado
izquierdo del diafragma. Contiene concentraciones de linfocitos y además filtra las células viejas
o gastadas de la sangre. A menudo resulta afectado en casos de leucemia linfocítica y linfomas.
El aumento de tamaño del bazo se llama “esplenomegalia”. La extirpación quirúrgica del bazo
se llama “esplenectomía”. La extirpación del bazo se usa para tratar ciertas enfermedades. La
mayoría de las funciones del bazo pueden ser realizadas por otros órganos, como los ganglios
linfáticos y el hígado, pero una persona a la que le hayan extirpado el bazo corre mayor riesgo
de sufrir una infección. La persona recibe una terapia de antibióticos de inmediato ante la
primera señal de infección, tal como fiebre.
Biopsia
Un procedimiento para obtener tejidos para el diagnóstico. En muchos casos, se puede utilizar
una aguja especial para obtener el tejido. En algunos casos, es posible que se extirpe
quirúrgicamente una porción mayor de tejido. Como la apariencia de un ganglio linfático es
importante para categorizar el tipo de linfoma que puede estar presente, puede que sea
necesaria la extracción de uno o más ganglios linfáticos inflamados enteros (biopsia de ganglios
linfáticos). El tejido se coloca en un conservante, se tiñe con colorantes y un anatomopatólogo
lo examina bajo un microscopio.
Biopsia de médula ósea
Una prueba para examinar células de la médula ósea a fin de detectar anomalías celulares. Esta
prueba difiere de la aspiración de médula ósea en que se extirpa una pequeña cantidad de
hueso llena de médula ósea, por lo general del hueso ilíaco (de la cadera). Una vez que se
administra un medicamento para anestesiar la zona, se extirpa una muestra de hueso que
contiene médula ósea, mediante una aguja especial para biopsias. La médula ósea se examina
con el microscopio para determinar la presencia de células anormales. La aspiración de médula
ósea y la biopsia pueden hacerse en el consultorio del médico o en el hospital. Las dos pruebas
casi siempre se hacen a la vez. Ambas pruebas se hacen también después del tratamiento, para
determinar la proporción de células sanguíneas cancerosas destruidas por la terapia.
Cambio epigenético
Todo cambio que altere la actividad genética sin modificar la secuencia del ADN. Se han
identificado muchos tipos de cambios epigenéticos. Si bien los cambios epigenéticos son
naturales y esenciales para muchas de las funciones corporales, ciertos cambios epigenéticos
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pueden causar importantes eventos adversos de salud, incluyendo cáncer. Se usan fármacos
que apuntan a cambios epigenéticos específicos, por ejemplo, vorinostat (Zolinza®), un inhibidor
de histona deacetilasa (HDAC por sus siglas en inglés), para tratar algunos subtipos de NHL.
Cariotipo
El arreglo sistemático, mediante imágenes, de los 46 cromosomas humanos de una célula en
22 pares complementarios (un cromosoma materno y uno paterno en cada par) ordenados
según su longitud, del más largo al más corto, y otras características. Estos 22 pares se llaman
“autosomas”. Los cromosomas sexuales se muestran como un par separado (ya sea XX o XY).
(Ver “Hibridación in situ con fluorescencia”).
Catéter permanente Ver “Vía central”
Catéter venoso central introducido en forma percutánea (vía PICC o PIC)
Este tipo de catéter se introduce a través de una vena del brazo. Algunos fármacos utilizados para
tratar el linfoma no Hodgkin se administran por vía oral, como por ejemplo la prednisona. Muchos
otros fármacos se administran por vía intravenosa (IV). Se pueden usar las vías PICC para
administrar estos medicamentos a algunos pacientes. Las vías PICC también se pueden usar para
administrar nutrición y células sanguíneas, si fuera necesario, y para tomar muestras de sangre.
Células madre del cordón umbilical
Las células madre que están presentes en la sangre extraída de la placenta y el cordón umbilical.
Estas células madre tienen la capacidad de repoblar la médula de un receptor compatible y
producir células sanguíneas. La sangre del cordón umbilical congelada es una fuente de células
madre de donantes para el trasplante a receptores con HLA compatible. La mayoría de los
trasplantes de sangre del cordón umbilical provienen de donantes no emparentados
compatibles o prácticamente compatibles.
Células madre
Células primitivas en la médula, necesarias para la producción de glóbulos rojos, glóbulos
blancos y plaquetas. Por lo general, las células madre se encuentran en gran parte en la médula,
pero algunas salen de ella y circulan en la sangre. Mediante el uso de técnicas especiales, las
células madre de la sangre pueden ser extraídas, conservadas mediante congelación y
descongeladas posteriormente para utilizarse en terapia de células madre. (Ver
“Hematopoyesis”).
Ciclo de tratamiento
La designación de un período intensivo y concentrado de quimioterapia y/o radioterapia. Es
posible que la terapia se administre durante varios días o semanas y este período representa un
ciclo de tratamiento. El plan de tratamiento posiblemente requiera dos, tres o más ciclos de
tratamiento.
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Citocinas
Sustancias químicas derivadas de las células (citoderivadas) secretadas por varios tipos de
células y que actúan sobre otras células para estimular o inhibir su función. Las sustancias
químicas derivadas de los linfocitos se llaman “linfocinas”. Las sustancias químicas derivadas de
los linfocitos que actúan sobre otros glóbulos blancos se llaman “interleucinas”, es decir,
interactúan entre dos tipos de leucocitos. Algunas citocinas pueden elaborarse comercialmente y
usarse en los tratamientos. El factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) y el factor
estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF) son dos tipos de estas
citocinas. Estimulan la producción de neutrófilos y acortan el período de baja cantidad de
neutrófilos en la sangre después de la quimioterapia. Las citocinas que estimulan el crecimiento
celular se denominan, a veces, “factores de crecimiento”.
Clonal
Término que describe una población de células derivadas de una única célula primitiva.
Prácticamente todos los tipos de cáncer derivan de una única célula que sufre una lesión en su
ADN (célula mutada) y, por lo tanto, son monoclonales. La leucemia, el linfoma y el mieloma
son ejemplos de tipos de cáncer derivados de una única célula anormal.
Conteo absoluto de neutrófilos (ANC por sus siglas en inglés)
La cantidad de neutrófilos (un tipo de glóbulo blanco) que una persona tiene para combatir
infecciones. Se calcula multiplicando el número total de glóbulos blancos por el porcentaje de
neutrófilos.
Cromosoma
Una de las 46 estructuras de todas las células humanas compuestas principalmente de genes,
que son secuencias específicas de ADN. “Genoma” es el término para el conjunto completo de
ADN de un organismo. Se estima que el genoma humano tiene aproximadamente 30,000 genes.
Los genes de los cromosomas X e Y, los cromosomas sexuales, son los que determinan nuestro
sexo: dos cromosomas X en las mujeres y un cromosoma X y otro Y en los hombres. La cantidad
o el tamaño de los cromosomas tal vez se vean modificados por las células de leucemia o de
linfoma como resultado de la ruptura y la reorganización cromosómicas (translocación).
CT Ver “Tomografía computarizada”.
Deshidrogenasa láctica (LDH por sus siglas en inglés)
Una enzima que se encuentra en todas las células, normales y anormales. Se libera desde las
células hacia la sangre y está presente en cantidades normales en la parte líquida de la sangre,
el plasma. Cuando se extrae sangre y se deja coagular, la porción líquida se denomina “suero”.
En el suero se miden muchas sustancias químicas, incluida la LDH. El suero normal contiene
niveles bajos de LDH. El nivel puede ser alto en el caso de varias enfermedades, tales como la
hepatitis y varios tipos de cáncer. El nivel de LDH a menudo es alto en casos de linfoma y
leucemias linfocíticas. Los cambios en la LDH no son específicos, pero cuando es alta en
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presencia de tipos de cáncer linfocíticos, el cambio puede reflejar la extensión del tumor y la
rapidez de crecimiento del mismo. El control de la LDH se utiliza, en algunos casos junto con
otras medidas para planear la intensidad de la terapia para el linfoma. El linfoma de Burkitt y
otros linfomas agresivos se asocian con aumentos notorios de la LDH en suero.
Diferenciación
El proceso mediante el cual las células madre pasan a ser células funcionales de una única línea
de células sanguíneas. El proceso de diferenciación de células madre forma los glóbulos rojos,
las plaquetas, los neutrófilos, los monocitos, los eosinófilos, los basófilos y los linfocitos.
Enfermedad residual mínima (MRD por sus siglas en inglés)
El término utilizado para describir las pequeñas cantidades de células de linfoma que pueden
quedar después del tratamiento, incluso cuando la sangre y la médula parecen normales. Estas
células residuales sólo pueden identificarse con técnicas moleculares sensibles.
Eosinófilo
Un tipo de glóbulo blanco que participa en reacciones alérgicas y ayuda a combatir ciertas
infecciones parasitarias.
Eritrocitos Ver “Glóbulos rojos”
Factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF por sus siglas en inglés)
Ver “Citocinas”
Factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF por sus
siglas en inglés) Ver “Citocinas”
Factor estimulante de colonias Ver “Citocinas”
Factores de crecimiento Ver “Citocinas”
Fagocitos
Células que comen (ingieren) rápidamente los microorganismos tales como bacterias u hongos
y que los pueden destruir como medio de protección del cuerpo contra las infecciones. Los dos
principales fagocitos son los neutrófilos y los monocitos. Salen de la sangre y entran en los
tejidos donde se ha producido una infección. La causa principal de susceptibilidad a las
infecciones en pacientes tratados con radioterapia y/o quimioterapia intensivas es una
disminución grave en la cantidad de estas células en la sangre. Estos tratamientos pueden
inhibir la producción de células sanguíneas en la médula ósea, lo que produce una deficiencia
de estas células fagocíticas.
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Gammaglobulinas
Una porción o fracción de las proteínas que se encuentran en el plasma. Los tres grupos
principales de globulina se llaman alfa, beta o gammaglobulinas. Las gammaglobulinas se
denominan a veces “globulinas inmunitarias” o “inmunoglobulinas”, porque son producidas por
las células inmunitarias, específicamente por los linfocitos B y las células plasmáticas. Las
gammaglobulinas son elementos clave del sistema inmunitario porque protegen al cuerpo de
las infecciones. Los pacientes con deficiencias inmunitarias cuyos linfocitos B no pueden
elaborar gammaglobulina (como los pacientes con leucemia linfocítica crónica y algunos
pacientes con linfoma) quizá reciban inyecciones de gammaglobulina, periódicamente, en un
esfuerzo por disminuir el riesgo de infección.
Ganglios linfáticos
Pequeñas estructuras, del tamaño de frijoles, que contienen grandes cantidades de linfocitos y
están conectadas entre sí mediante pequeños canales denominados “vasos linfáticos”. Estos
ganglios están distribuidos por todo el cuerpo. En pacientes con linfoma y algunos tipos de
leucemia linfocítica, los linfocitos malignos crecen y agrandan los ganglios linfáticos de modo
que éstos pueden aumentar de tamaño. Este aumento del tamaño de los ganglios linfáticos se
puede ver, sentir o medir mediante tomografía computarizada (CT por sus siglas en inglés) o
imaginología por resonancia magnética (MRI por sus siglas en inglés), dependiendo del grado
de aumento del tamaño y de la ubicación.
Gen supresor de tumor
Un gen que actúa para evitar la proliferación celular. Si este gen sufre una mutación que lo
“apaga” y produce una pérdida de función, puede que la persona quede más susceptible a
padecer cáncer en el tejido donde ocurrió la mutación. Otro término para el gen supresor de
tumor es “antioncogén”.
Glóbulos blancos
También se llaman leucocitos. Hay cinco tipos principales de glóbulos blancos en la sangre:
neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monocitos y linfocitos.
Glóbulos rojos
Células sanguíneas (eritrocitos) que transportan hemoglobina, la cual se une al oxígeno y lo
transporta a los tejidos del cuerpo. Los glóbulos rojos constituyen aproximadamente el 40 a 45
por ciento del volumen de la sangre en personas sanas.
Granulocito
Un tipo de glóbulo blanco que tiene un gran número de gránulos en el cuerpo de la célula. Los
neutrófilos, los eosinófilos y los basófilos son tipos de granulocitos.
Hemaféresis Ver “Aféresis”
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Hematólogo
Médico especializado en el tratamiento de las enfermedades de las células sanguíneas. Esta
persona puede ser un internista, que trata a los adultos, o un pediatra, que trata a los niños.
Hematopatólogo Ver “Anatomopatólogo”
Hematopoyesis
Este término describe el proceso de desarrollo de células sanguíneas en la médula ósea. Las
células madre son las células en la etapa más básica de formación. Ellas comienzan el proceso
de desarrollo de células sanguíneas. Las células madre comienzan a convertirse en células
sanguíneas jóvenes o inmaduras, como los glóbulos blancos o los glóbulos rojos de distintos
tipos. Este proceso se denomina “diferenciación”. Las células sanguíneas jóvenes o inmaduras
luego se desarrollan aún más para convertirse en células sanguíneas totalmente funcionales.
Este proceso se denomina “maduración”. Las células entonces salen de la médula ósea,
ingresan en la sangre y circulan por el cuerpo (vea la Figura 1 en la página 4). La
hematopoyesis es un proceso continuo normalmente activo durante toda la vida. El motivo de
esta actividad es que la mayoría de las células sanguíneas tienen un período de vida corto y
deben ser sustituidas constantemente. Los glóbulos rojos mueren a los cuatro meses, las
plaquetas a los 10 días y la mayoría de los neutrófilos después de dos o tres días. Cada día se
producen alrededor de 100 mil millones de células sanguíneas. La demanda constante de
nuevas células sanguíneas explica la grave deficiencia en las cantidades de células sanguíneas
cuando la médula ósea es invadida por células cancerosas.
Hibridación in situ con fluorescencia (FISH por sus siglas en inglés)
Una técnica en la cual se usan sondas de ADN marcadas con moléculas fluorescentes que
emiten luz de distintas longitudes de onda (y distintos colores) sobre el tejido. Las sondas se
unen a los cromosomas dentro de las células, y los cromosomas fluorescen con cierto color.
FISH es un medio de estudiar los cromosomas en tejidos.
Imaginología por resonancia magnética (MRI por sus siglas en inglés)
Una técnica que produce imágenes detalladas de las estructuras corporales. Difiere de una
tomografía computarizada en que el paciente no queda expuesto a rayos X. Se generan señales
en los tejidos como respuesta a un campo magnético producido por la máquina de resonancia
magnética. Estas señales se convierten, por computadora, en imágenes de estructuras
corporales. Por lo tanto, se puede medir el tamaño y determinar cambios del tamaño de los
órganos o de las masas tumorales, como los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo.
Infecciones oportunistas
Infecciones causadas por bacterias, virus, hongos o protozoarios en personas con sistemas
inmunitarios comprometidos, y a las cuales no son susceptibles las personas con un sistema
inmunitario normal. El linfoma puede verse complicado por infecciones inusuales, porque los
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pacientes sometidos a tratamientos intensivos son muy susceptibles, y también debido a otros
factores que podrían inhibir el sistema inmunitario. Los organismos que causan la infección
aprovechan la oportunidad proporcionada por la inmunodeficiencia, especialmente cuando está
acompañada por una cantidad baja de glóbulos blancos como resultado de la terapia o la
enfermedad en sí.
Inmunofenotipificación
Método que utiliza la reacción de anticuerpos con antígenos celulares para determinar un tipo
específico de célula en una muestra de células sanguíneas, células de la médula ósea o células
de los ganglios linfáticos. Los anticuerpos reaccionan con antígenos específicos en la célula. Se
pone una marca a un anticuerpo para poder detectarlo. La marca puede ser identificada con los
equipos de laboratorio que se usan para la prueba. Debido a que las células que trasportan su
conjunto de antígenos se marcan con anticuerpos específicos, es posible identificarlas.
Inmunoterapia
El término para denominar varios enfoques de tratamiento que los médicos usan para
aprovechar los mecanismos del sistema inmunitario del cuerpo para el tratamiento del linfoma y
de otras enfermedades. Estas terapias incluyen terapia con anticuerpos monoclonales,
radioinmunoterapia y terapia con vacunas.
Los anticuerpos monoclonales son proteínas que se pueden producir en el laboratorio y que
reaccionan ante los antígenos de las células objetivo o se acoplan a ellos. Los anticuerpos se
usan en forma terapéutica, de tres maneras: como anticuerpos “desnudos” (anticuerpos
monoclonales), como anticuerpos a los cuales se acoplan isótopos radiactivos
(radioinmunoterapias) y como anticuerpos a los cuales se acoplan toxinas (inmunotoxinas).
El rituximab (Rituxan®) es un anticuerpo desnudo que se dirige al antígeno CD20 en la
superficie de los linfocitos B, y ha sido una adición importante a los programas de tratamiento
del linfoma. El rituximab se ha utilizado solo, y ahora suele agregarse a los programas de
quimioterapia. Puede aumentar la frecuencia, la calidad y la duración de las remisiones en varios
tipos de linfoma. Los investigadores creen que cuando el anticuerpo monoclonal se acopla a la
célula B, el sistema inmunitario responde destruyendo la célula cancerosa, o bien la célula sufre
daños internos que conducen a su destrucción.
Las radioinmunoterapias como Bexxar® y Zevalin® transportan una sustancia radiactiva hacia las
células del linfoma y luego las irradian en forma local y selectiva. Este enfoque minimiza los
efectos de la radiación sobre los tejidos normales. Bexxar® y Zevalin® están actualmente
aprobados para las recaídas o resistencias al tratamiento de linfomas foliculares de bajo grado,
CD20 positivos, o de células B transformadas, y se están estudiando como posibles terapias de
primera línea con quimioterapia.
Es posible que los linfocitos normales sean afectados por los tratamientos con anticuerpos
monoclonales y la radioinmunoterapia, pero estos tratamientos son más selectivos que la
quimioterapia o la radioterapia estándares. Por lo tanto, estas terapias no provocan algunos de
los efectos secundarios tóxicos de los agentes quimioterapéuticos.
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Las terapias con vacunas son otro tipo de inmunoterapia que se está estudiando. Los
investigadores están trabajando en el desarrollo de vacunas diseñadas para atacar las células del
linfoma. Hasta el momento, las vacunas siguen en estado experimental. Para obtener más
información, consulte la hoja de información gratuita de LLS titulada Vaccine Therapy. (Esta
publicación sólo está disponible en inglés en este momento).
Intratecal
El espacio entre el recubrimiento o la membrana del sistema nervioso central y el cerebro o la
médula espinal. La membrana se llama “meninges”. En algunas situaciones, los fármacos se
deben administrar directamente en el conducto vertebral cuando hay células cancerosas en las
meninges. Esto se llama “terapia intratecal”.
Isótopo radiactivo
Una forma de molécula que emite radiación. Ciertos tipos de radiación pueden dañar a las
células cancerosas. Los médicos utilizan isótopos radioactivos para tratar el cáncer de varias
maneras, incluyendo la unión del isótopo a los anticuerpos. Los anticuerpos pueden unirse a la
célula cancerosa y la radiación la puede destruir.
Leucocitos Ver “Glóbulos blancos”
Leucopenia
Disminución de la concentración de leucocitos (glóbulos blancos) de la sangre por debajo de lo
normal.
Linfadenopatía
Aumento del tamaño de los ganglios linfáticos.
Linfocinas Ver “Citocinas”
Linfocito
Un tipo de glóbulo blanco que constituye el tipo de célula fundamental del sistema inmunitario
del cuerpo. Existen tres tipos principales de linfocitos: linfocitos B, que producen anticuerpos
para ayudar a combatir agentes infecciosos como bacterias, virus y hongos; linfocitos T, que
tienen varias funciones, entre las que se incluye ayudar a los linfocitos B a producir anticuerpos;
y las células citolíticas naturales, que pueden atacar células infectadas por virus o células
tumorales.
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Linfoma extraganglionar
Un linfoma que se ha extendido fuera de los ganglios linfáticos a los órganos: la tiroides, los
pulmones, el hígado, los huesos, el estómago o el sistema nervioso central. Los médicos ajustan
su enfoque terapéutico si se ven afectados otros órganos fuera de los ganglios linfáticos. Si se
vieran afectados el cerebro, el hígado o los huesos, por ejemplo, el enfoque de tratamiento
probablemente apunte a esas áreas. Si hubiera linfoma en cualquiera de los órganos, pero no
en los ganglios linfáticos ni en múltiples sitios linfáticos, la enfermedad se denomina “linfoma
extraganglionar solitario”.
Linfoma extraganglionar solitario Ver “Linfoma extraganglionar”
Macrófago Ver “Monocito”
Médula Ver “Médula ósea”
Médula ósea
Un tejido esponjoso que ocupa la cavidad central hueca de los huesos, que es el sitio donde se
forman las células sanguíneas. Al llegar a la pubertad, la médula ósea de la columna vertebral,
las costillas, el esternón, las caderas, los hombros y el cráneo es la más activa en la formación
de células sanguíneas. En los adultos, los huesos de las manos, los pies, las piernas y los brazos
no contienen médula ósea donde se produzcan células sanguíneas. En estos sitios, la médula
ósea se llena de células adiposas. Cuando las células de la médula ósea han madurado para
transformarse en células sanguíneas, entran en la sangre que pasa a través de la médula y son
transportadas por todo el cuerpo.
Micromatriz
Una cuadrícula bidimensional de moléculas (que suelen ser genes de ADN o puntos de
fragmentos de genes, aunque no siempre), por lo general dispuesta sobre un portaobjetos de
vidrio o una oblea de silicona. Una micromatriz típica (también llamada “genochip de ADN”)
contiene entre 10,000 y 200,000 puntos microscópicos de ADN. Los científicos usan una
micromatriz para estudiar la expresión genética y para aprender cuáles genes se expresan y
cuáles no bajo determinadas circunstancias.
Monocito
Un tipo de glóbulo blanco que representa entre el 5 y el 10 por ciento de las células en la
sangre humana normal. Los monocitos y los neutrófilos son las dos células principales que
ingieren y destruyen microbios en la sangre. Cuando los monocitos salen de la sangre y entran
en el tejido se convierten en macrófagos. El macrófago es el monocito en acción, y puede
combatir infecciones en los tejidos, ingerir células muertas y ayudar a los linfocitos en sus
funciones inmunitarias.
Monoclonal Ver “Clonal”
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Mutación
Una alteración en un gen como consecuencia de un cambio en una parte de la secuencia de
ADN que representa el gen. Una “mutación de célula reproductora” está presente en el óvulo o
el espermatozoide y se puede transmitir de padres a hijos. Una “mutación de célula somática”
tiene lugar en la célula de un tejido específico y puede provocar la proliferación de las células
específicas de ese tejido hasta formar un tumor. La mayoría de los tipos de cáncer comienzan
luego de una mutación somática. En la leucemia, el linfoma o el mieloma, una célula primitiva
de la médula ósea o de un ganglio linfático sufre una mutación somática (o mutaciones) que
lleva a la formación de un tumor. Los casos de leucemia, linfoma o mieloma son causados por
una mutación somática en una célula primitiva de la médula ósea (productora de sangre) o del
sistema linfático. Si la mutación es consecuencia de una anomalía cromosómica grave, como
una translocación, se puede detectar mediante un examen citogenético. A veces, la alteración en
el gen es más sutil y requiere pruebas más sensibles para identificar el oncogén (gen mutado).
Neutrófilo
El principal fagocito (célula que ingiere microbios) de la sangre. Esta célula sanguínea es la
principal célula que combate infecciones. Los pacientes con determinados tipos de cáncer de la
sangre, o que se hayan sometido a quimioterapia, no suelen tener cantidades suficientes de
neutrófilos circulando en su torrente sanguíneo. Una deficiencia grave de neutrófilos aumenta la
susceptibilidad del paciente a las infecciones. Un neutrófilo puede denominarse “poli”
(neutrófilo polimorfonuclear) o “seg” (neutrófilo segmentado), porque su núcleo tiene varios
lóbulos.
Neutropenia
Disminución de la concentración de neutrófilos, un tipo de glóbulo blanco, por debajo de lo
normal.
Oncogén
Gen mutado que constituye la causa de un cáncer. Varios subtipos de leucemia mielógena
aguda, leucemia linfocítica aguda y linfoma, y casi todos los casos de leucemia mielógena
crónica, están asociados a un oncogén.
Oncólogo
Médico que diagnostica y trata a pacientes con cáncer. Son por lo general internistas que tratan
a adultos o pediatras que tratan a niños. Los oncólogos radiólogos se especializan en el uso de
radioterapia para tratar el cáncer, y los cirujanos oncólogos se especializan en el uso de
procedimientos quirúrgicos para diagnosticar y tratar el cáncer. Estos médicos cooperan y
colaboran para proporcionar el mejor plan de tratamiento (cirugía, radioterapia, quimioterapia o
inmunoterapia) para el paciente.
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Pancitopenia
Disminución, por debajo de lo normal, de la concentración de los tres tipos principales de
células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
Perfiles de expresión genética
Un método de investigación que usa análisis de micromatriz para identificar una combinación
de genes que se desactivan o activan en respuesta a una afección específica. Se puede usar un
conjunto de genes en una muestra de tejido o de sangre para supervisar los niveles de miles de
genes a la vez. El perfil de expresión genética se usa para identificar los subtipos de cáncer y los
factores de riesgo, como ayuda para predecir la respuesta al tratamiento y qué pacientes podrían
correr un mayor riesgo de sufrir una recaída de la enfermedad. El análisis de micromatriz y sus
técnicas relacionadas quizás también lleven al descubrimiento de nuevos objetivos de
tratamiento.
Plaquetas
Pequeñas células sanguíneas (de aproximadamente una décima parte del volumen de los
glóbulos rojos) que se adhieren al sitio de una lesión de vasos sanguíneos, se unen unas a otras
y sellan el vaso sanguíneo dañado para detener la hemorragia. “Trombocito” es un sinónimo de
plaqueta, y se usa a menudo como prefijo en términos que describen trastornos plaquetarios,
tales como trombocitopenia o trombocitemia.
Prueba de antiglobulina
Este procedimiento de laboratorio puede identificar anticuerpos en la superficie de los glóbulos
rojos o las plaquetas. Los pacientes con linfoma pueden producir anticuerpos contra sus propios
glóbulos rojos o plaquetas (anticuerpos autodirigidos). Estos anticuerpos pueden provocar
anemia o una cantidad baja de plaquetas en los pacientes. La prueba de antiglobulina puede
utilizarse para identificar la presencia de autoanticuerpos en las células sanguíneas.
Quimioterapia
El uso de sustancias químicas (fármacos o medicamentos) para destruir las células malignas.
Varias sustancias químicas han sido desarrolladas para este fin, y la mayoría actúa dañando el
ADN de las células cancerosas. Cuando se daña el ADN, las células no pueden crecer ni
sobrevivir. Una quimioterapia exitosa depende del hecho de que las células malignas sean de
algún modo más sensibles a las sustancias químicas que las células normales. Como las células
de la médula ósea, del tracto intestinal, de la piel y los folículos pilosos son las más sensibles a
estas sustancias químicas, el daño a estos órganos causa los efectos secundarios comunes de la
quimioterapia: úlceras bucales y pérdida del cabello.
Los médicos suelen utilizar combinaciones de varios fármacos para matar las células malignas.
La combinación de fármacos con distintos mecanismos de acción ayuda a prevenir la resistencia
a los fármacos. La terapia de combinación suele administrarse en ciclos que duran de tres a
cuatro semanas. Algunos fármacos se administran continuamente durante varios días, mientras
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que otros se usan de manera interrumpida, sólo por algunos días durante el ciclo. A veces se
administran dos combinaciones de fármacos en ciclos alternos. Las decisiones sobre el tipo de
terapia a utilizar se basan en la duración del efecto del fármaco, la tolerancia que el paciente
tenga ante el fármaco y el mantenimiento de los niveles adecuados del fármaco en la sangre o
en los tejidos. Es posible que el tratamiento tenga seis o más ciclos, y que dure desde cuatro
hasta 12 meses. Los fármacos de la quimioterapia se disuelven en un líquido y generalmente se
administran al paciente por vía intravenosa (IV) periférica. Para algunos pacientes con NHL, es
posible que se utilice un acceso venoso, una vía central o un catéter venoso central que se
introduce por debajo de la piel (este tipo de catéter se conoce como “PICC” o “PIC” en inglés).
Los ejemplos de los fármacos y las combinaciones de fármacos utilizadas en el tratamiento del
NHL se muestran en las tablas 3 y 4 de las páginas 18 y 19.
Radioterapia
El uso de rayos X y otras formas de radiación en el tratamiento. Puede que la radioterapia sea
útil en el tratamiento del linfoma localizado. Pocos casos de linfoma no Hodgkin se tratan sólo
con radioterapia, porque las células del linfoma tienden a extenderse ampliamente por el
cuerpo. La radioterapia puede ser una adición importante al tratamiento cuando existen masas
particularmente grandes de linfoma en un área localizada, o cuando ganglios linfáticos grandes
locales invaden o ejercen presión sobre órganos o estructuras normales y la quimioterapia no
puede controlar el problema.
Reacción en cadena de la polimerasa (PCR por sus siglas en inglés)
Una técnica para ampliar cantidades mínimas de ADN o ARN, para poder estudiar o determinar
el tipo específico de ADN o ARN. Esta técnica se ha vuelto útil para detectar una concentración
muy baja de células residuales de linfoma, demasiado baja como para verse con un
microscopio. La técnica de PCR puede detectar la presencia de una célula de linfoma entre
500,000 y un millón de células no linfomatosas. La PCR requiere que una anomalía o un
marcador de ADN (o de ARN) específico, como un oncogén, esté presente en las células
linfomatosas, a fin de usarlos para identificar células residuales anómalas.
Reacción injerto contra huésped (GVDH por sus siglas en inglés)
El ataque inmunitario de los linfocitos en la suspensión de células de la médula o de la sangre
de un donante (injerto) contra los tejidos del receptor (huésped). Las células inmunitarias más
comprometidas en esta reacción son los linfocitos T del donante, presentes en la sangre o la
médula del donante, la fuente de células madre. Los órganos principales dañados son la piel, el
hígado y el tubo digestivo. Esta reacción no ocurre en trasplantes de gemelos idénticos. La
reacción tal vez pueda ser mínima en personas con mayor compatibilidad, o grave en personas
entre las cuales exista una menor compatibilidad. Estas reacciones están mediadas en parte por
antígenos que no se encuentran en el sistema principal de antígenos leucocitarios humanos, y
no pueden compatibilizarse antes del trasplante. Por ejemplo, en caso de un donante de células
madre de sexo femenino y un receptor de sexo masculino, puede que los factores producidos
por los genes en el cromosoma Y sean percibidos como extraños por las células del donante de
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sexo femenino, que no comparten los genes del cromosoma Y. Este hecho no impide que el
donante sea de sexo femenino y el receptor de sexo masculino, pero aumenta el riesgo de una
reacción inmunitaria.
Recidiva o recaída
Reaparición de la enfermedad después de haber estado en remisión luego del tratamiento.
Redisposición del gen BCL-2
Redisposiciones del gen BCL-2 que tienen lugar en células B y se encuentran en muchos casos
de linfoma folicular y linfoma difuso de células B grandes, como también en otros tipos de
cáncer. La redisposición del gen BCL-2 se asocia con una traslocación cromosómica, t(14;18)
(q32;q21), que coloca al BCL-2 (que normalmente está en el cromosoma 18) junto a la región
de unión (JH) del locus de la cadena pesada de inmunoglobulina (que normalmente está en el
cromosoma 14). La redisposición genera un alto nivel de expresión de la proteína bcl-2. La alta
expresión de la proteína bcl-2 otorga a las células del linfoma una ventaja de supervivencia, al
inhibir la muerte celular. La alta expresión de la proteína bcl-2 puede ocurrir sin que se detecte
una redisposición del gen BCL-2.
Remisión
La desaparición de evidencia de una enfermedad, por lo general como resultado de un
tratamiento. Los términos “completa” o “parcial” se utilizan para modificar el término
“remisión”. Remisión completa quiere decir que ha desaparecido toda evidencia de la
enfermedad. Remisión parcial quiere decir que la enfermedad ha mejorado notablemente por el
tratamiento, pero que aún hay evidencia residual de la misma. Para lograr un beneficio a largo
plazo generalmente se requiere una remisión completa, especialmente en casos de leucemia
aguda o linfomas progresivos.
Resistencia a múltiples fármacos (MDR por sus siglas en inglés)
Una característica de las células que las hace resistentes a los efectos de varias clases de
fármacos diferentes. Hay varias formas de resistencia a los fármacos. Cada una está determinada
por genes que rigen la manera en la que la célula responderá a los agentes químicos. Un tipo
de resistencia a múltiples fármacos implica la capacidad de expulsar varios fármacos fuera de las
células. La pared celular exterior o membrana de la célula, contiene una bomba que expulsa
sustancias químicas, evitando que alcancen una concentración tóxica. La resistencia a los
fármacos proviene de la expresión de genes que dirigen la formación de grandes cantidades de
la proteína que evita que los fármacos actúen sobre las células malignas. Si el gen o los genes
involucrados no se expresan o se expresan débilmente, las células serán más sensibles a los
efectos del fármaco. Si hay una alta expresión de los genes, las células serán menos sensibles a
los efectos del fármaco.
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Resistencia al tratamiento
La capacidad de las células de subsistir y dividirse a pesar de su exposición a una sustancia
química que generalmente destruye las células o inhibe su proliferación. El linfoma resistente al
tratamiento es una afección en la que una proporción de células malignas resiste los efectos
dañinos de uno o varios fármacos. Las células tienen varias formas de desarrollar resistencia a
los fármacos. (Ver “Resistencia a múltiples fármacos”).
Sistema linfático
Este sistema está compuesto de ganglios linfáticos, el timo (durante las primeras tres décadas
de vida), los conductos linfáticos, el tejido linfático de la médula ósea, el tubo digestivo, la piel y
el bazo, y los linfocitos T, B y citolíticos naturales contenidos en dichos sitios.
Tasa de sedimentación
Una prueba de sangre que mide la velocidad con la cual se asientan los glóbulos rojos
(eritrocitos) en un tubo de ensayo en el lapso de una hora. Se realiza una prueba de tasa de
sedimentación para determinar si existe inflamación en el cuerpo, para controlar la evolución de
una enfermedad o para ver lo bien que está funcionando un tratamiento. Esta prueba también
se llama “tasa de sedimentación eritrocítica (ESR por sus siglas en inglés)”.
Tomografía computarizada (CT por sus siglas en inglés)
Una técnica de análisis por imagen de tejidos y órganos del cuerpo. Las transmisiones de rayos X
se convierten en imágenes detalladas, utilizando una computadora para sintetizar los datos de los
rayos X. Las imágenes se muestran en un corte transversal del cuerpo, en cualquier nivel, desde la
cabeza hasta los pies. Una tomografía computarizada del tórax o del abdomen permite la detección
de un ganglio linfático, hígado o bazo inflamado. Se puede usar una tomografía computarizada para
medir el tamaño de estas y otras estructuras durante y después del tratamiento.
Tomografía por emisión de positrones (PET por sus siglas en inglés)
Una técnica para obtener imágenes de masas de linfoma. En esta técnica se marca la glucosa,
un tipo de azúcar, con una partícula de positrón que emite un radioisótopo como el flúor-18. La
utilización de azúcar es mayor en las células de linfoma que en el tejido normal, y entonces el
isótopo se concentra en áreas de linfoma. La ubicación de los sitios de linfoma en el cuerpo se
puede identificar mediante la exploración de la emisión intensa de las partículas de positrones.
La PET se combina con la tomografía computarizada para establecer la localización precisa de
las masas de linfoma y, en comparación con otros procedimientos de imaginología, la PET es
sumamente específica para detectar masas de linfoma mucho más pequeñas. En algunos casos,
el linfoma tratado con éxito puede convertirse en tejido fibroso que se ve como una masa en
los estudios de imaginología, llevando quizá al médico a pensar que la masa no se trató
exitosamente. Como el tejido del linfoma no es fibroso, y las cicatrices (principalmente fibrosas)
no absorben la glucosa marcada con flúor-18, la PET puede diferenciar entre el linfoma residual
y el tejido de cicatrización. La PET se usa cada vez más tanto para la estadificación del linfoma
como para el seguimiento posterior al tratamiento.
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Toxina
Una sustancia derivada naturalmente que es venenosa para las células. Una toxina se puede
unir a los anticuerpos, los que luego se unen a las células cancerosas. La toxina puede destruir
las células cancerosas.
Transfusión de plaquetas
La transfusión de plaquetas de un donante como apoyo a los pacientes que reciben tratamiento
para el linfoma no Hodgkin. Las plaquetas pueden extraerse de varios donantes no
emparentados y administrarse como una combinación de plaquetas extraídas de donantes
escogidos al azar. Se necesitan las plaquetas de aproximadamente 6 donantes que donen una
unidad cada uno, para elevar en forma importante la cantidad de las plaquetas de un receptor.
Se pueden obtener suficientes plaquetas de un solo donante mediante un procedimiento
llamado “aféresis”. Esta técnica extrae las plaquetas de grandes volúmenes de sangre que
pasan a través de la máquina de aféresis. Los glóbulos rojos y el plasma son devueltos al
donante. La ventaja de recibir plaquetas de un solo donante es que el paciente no se expone a
los distintos antígenos de las plaquetas de diferentes personas y tiene menos probabilidades de
producir anticuerpos contra las plaquetas del donante. La transfusión de plaquetas con HLA
compatible puede provenir de un donante emparentado con un tipo de tejido con HLA idéntico
o muy similar.
Translocación
Una anomalía de los cromosomas en las células de la médula ósea o los ganglios linfáticos que
ocurre cuando se rompe una parte de un cromosoma y se adhiere al extremo de otro
cromosoma. En una translocación balanceada, se intercambia el material genético entre dos
cromosomas distintos sin añadir ni perder información genética. Cuando tiene lugar una
translocación, se altera el gen en el que ocurre la ruptura. Ésta es una forma de mutación
somática que tal vez pueda transformar al gen en un oncogén (gen que causa cáncer). (Ver
“Mutación”).
Trasplante de células madre de intensidad reducida
Una forma de alotrasplante que actualmente se encuentra en la etapa de ensayo clínico (vea la
página 35). En un trasplante de intensidad reducida los pacientes reciben dosis más bajas de
fármacos de quimioterapia y/o radioterapia a modo de preparación para el trasplante. Los
fármacos inmunosupresores se usan para evitar el rechazo del injerto y es posible que el injerto
de los inmunocitos del donante permita que estas células ataquen la enfermedad (efecto injerto
contra linfoma). Se necesita un mayor estudio para determinar la eficacia de este tratamiento
para los pacientes con NHL. También hay estudios en curso para determinar la utilidad del
trasplante de células madre de intensidad reducida en pacientes mayores. Para obtener más
información sobre todos los tipos de trasplantes de células madre, consulte la publicación
gratuita de LLS titulada Trasplante de células madre sanguíneas y de médula ósea.
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Trasplante de médula ósea Ver “Alotrasplante de células madre” y “Autoinfusión de células
madre”
Trasplante no mieloablativo de células madre Ver “Trasplante de células madre de
intensidad reducida”
Trombocitopenia
Disminución por debajo de lo normal de la cantidad de plaquetas que circulan en la sangre.
Vía central
Un tubo especial que se introduce en una vena grande de la parte superior del tórax. La vía
central, que a veces también se llama “catéter permanente”, hace un túnel por debajo de la piel
del tórax, para mantenerse firme en su sitio. El extremo externo del catéter se puede utilizar para
administrar medicamentos, líquidos o hemoderivados, o para extraer muestras de sangre. Con
cuidado meticuloso, los catéteres pueden permanecer colocados por períodos prolongados
(varios meses), si fuera necesario. Pueden taparse y permanecer en su sitio en los pacientes
luego de su alta del hospital, y usarse para quimioterapia ambulatoria o administración de
hemoderivados. En los pacientes que reciben quimioterapia intensiva o complementos
nutricionales se utilizan varios tipos de catéteres (por ej., Groshong® Hickman® y Broviac®). Se
puede usar una vía central para algunos pacientes con linfoma no Hodgkin.
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MIELOMA
Recursos
Nota: Las publicaciones con títulos en español están actualmente disponibles en español. Las que tienen títulos en
inglés sólo están disponibles en inglés en este momento (es posible que estén disponibles en español en el futuro).
Libritos de LLS
Blood Transfusion; 2006.
Each New Day; 2006.
Farmacoterapia y manejo de los efectos secundarios; 2007.
Leucemia linfocítica crónica; 2007.
Trasplante de células madre sanguíneas y de médula ósea; 2008.
Understanding Clinical Trials for Blood Cancers; 2006.
Hojas de información de LLS
Efectos a largo plazo y tardíos del tratamiento de la leucemia o el linfoma en niños; 2007.
Efectos a largo plazo y tardíos del tratamiento en adultos; 2007.
Fertilidad; 2007.
Immunotherapy; 2004.
La sexualidad y la intimidad; 2008.
Linfoma cutáneo de células T; 2006.
Linfoma de células del manto; 2007.
Radioimmunotherapy as a Treatment for Lymphoma; 2004.
Vaccine Therapy; 2006.
Waldenström Macroglobulinemia; 2004.
Recursos no técnicos
Adler EM. Living with Lymphoma: A Patient’s Guide. Baltimore, MD: The John Hopkins
University Press; 2005.
Harpham WS. Diagnosis Cancer: Your Guide to the First Few Months of Healthy
Survivorship, Expanded and Updated. 3rd ed. New York, NY: W.W. Norton; 2003.
Holland JC, Lewis S. The Human Side of Cancer: Living with Hope, Coping with
Uncertainty. New York, NY: HarperCollins; 2000.
Holman P, Garrett J, Jansen WD. 100 Questions & Answers about Lymphoma. Sudbury,
MA: Jones and Bartlett Publishers; 2004.
Para ver listas de libros sugeridos sobre una amplia gama de temas, visite www.LLS.org (en
inglés), haga clic en el enlace “Stay Informed” del panel izquierdo, y luego en “Select Reading
List” del mismo panel.
LEUCEMIA
LINFOMA
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MIELOMA
Recursos técnicos
Barr P, Fisher R, Friedberg J. The role of bortezomib in the treatment of lymphoma. Cancer
Investigation. 2007;25:766-775.
Bloor AJ, Thomson K, Chowdhry N, et al. High response rate to donor lymphocyte infusion
after allogeneic stem cell transplantation for indolent non-Hodgkin lymphoma. Biology of
Blood and Marrow Transplantation. 2008;14:50-58.
Buie LW, Epstein SS, Lindley CM. Nelarabine: a novel purine antimetabolite antineoplastic
agent. Clinical Therapeutics. 2007;29:1887-1899.
Foon KA, Ghobrial I, Geskin LJ, Jacobs SA. The non-Hodgkin lymphomas. In: Lichtman MA,
Beutler E, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal J, eds. Williams Hematology. 7th ed.
New York, NY: McGraw-Hill Book Company; 2006:1407-1459.
Jacobs SA, Foon KA. The expanding role of rituximab and radioimmunotherapy in the
treatment of B-cell lymphomas. Expert Opinion on Biological Therapy. 2007;7:1749-1762.
Sandlund JT. Should adolescents with NHL be treated as old children or young adults?
Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2007:297-303, 2007.
Schaefer-Cutillo J, Friedberg JW, Fisher RI. Novel concepts in radioimmunotherapy for nonHodgkin’s lymphoma. Oncology. 2007;21:203-212.
van Oers MH. Rituximab maintenance in indolent lymphoma: indications and controversies.
Current Oncology Reports. 2007;9:378-383.
Agradecimiento
LLS agradece mucho las contribuciones de
Jonathan W. Friedberg, MD, MMSc
Profesor Adjunto de Medicina
University of Rochester
Director de Servicios de Hematología para Pacientes Hospitalizados
James P. Wilmot Cancer Center
Rochester, NY
por su revisión crítica y sus importantes contribuciones al material presentado
en esta publicación.
LEUCEMIA
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MIELOMA
Para obtener más información, póngase en contacto con:
o con:
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1311 Mamaroneck Avenue
White Plains, NY 10605
Information Resource Center (IRC) 800.955.4572 (puede solicitar los servicios de un intérprete)
www.LLS.org
Nuestra misión: curar la leucemia, el linfoma,
la enfermedad de Hodgkin y el mieloma, y mejorar
la calidad de vida de los pacientes y sus familiares.
LLS es una organización sin fines de lucro que depende de la generosidad de las contribuciones particulares,
corporativas y de fundaciones para continuar con su misión.
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