Download Page 2 Page 3 Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Dermatología
Cosmética, Médica y Quirúrgica
Órgano oficial de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, AC
Volumen 14 / Número 1 / enero-marzo 2016
[email protected]
Publicación auspiciada por el
Colegio Ibero Latinoamericano de Dermatología
Registrada en el directorio de revistas de Latindex
www.latindex.org
Indexada en Periódica (Índice de Revistas Latinoamericanas en Ciencias) disponible en
dgb.unam.mx/periodica.html
Indexada en la base de datos Elsevier’s Bibliographic Databases
www.elsevier.com
Indexada en IMBIOMED
www.imbiomed.com
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 11 n Número 1 n enero-marzo 2016
Jorge Ocampo Candiani
José Gerardo Silva Siwady
Roberto Arenas Guzmán
Edoardo Torres Guerrero
José Fernando Barba Gómez
Julio Barba Gómez
Fernando de la Barreda Becerril
Luciano Domínguez Soto
Jaime Ferrer Bernat
María Teresa Hojyo Tomoka
Clemente Moreno Collado
León Neumann Schefer
Yolanda Ortiz Becerra
Eduardo David Poletti Vázquez
Julieta Ruiz Esmenjaud
Ramón Ruiz Maldonado
Julio César Salas Alanís
Oliverio Welsh Lozano
Graciela Ponzoni
Editores
Facultad de Medicina Hospital Universitario, UANL
Medipiel, Instituto de Dermatología
Hospital General “Doctor Manuel Gea González”
Asistente
Hospital General “Doctor Manuel Gea González”
Consejo editorial
Instituto Dermatológico de Jalisco “José Barba Rubio”
Instituto Dermatológico de Jalisco “José Barba Rubio”
Hospital Ángeles Lomas
Hospital General “Doctor Manuel Gea González”
Hospital Español
Hospital General “Doctor Manuel Gea González”
Hospital ABC
Clínica privada
Clínica privada, Hospital Juárez
Universidad Autónoma de Aguascalientes
Clínica privada
Instituto Nacional de Pediatría
Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Nuevo León
Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Nuevo León
Coordinación y dirección comercial
Medipiel y Servicios Administrativos
Diseño y formación electrónica
Pedro Molinero
Quinta del Agua Ediciones
Asesoría jurídica
Lic. Germán Guillermo Rodríguez Islas
Dermatología Cosmética Médica y Quirúrgica, Año 14, Núm. 1, enero-marzo 2016, es una publicación trimestral editada por
Medipiel Servicios Administrativos, SA de CV, Aniceto Ortega 822, Col. Del Valle, Delegación Benito Juárez, CP 03100, Tel. (55) 5659 9416.
www.dcmq.com.mx, [email protected]. Editor responsable: José Gerardo Silva Siwady, Av. Tabachines No. 102-Altos,
Col. Torreón Jardín, C.P. 27200, Torreón, Coahuila. Reservas de Derecho al Uso Exclusivo Núm. 04-2003-022111301900-102,
ISSN: 1665-4390. Licitud de Título Núm. 12389, Licitud de Contenido Núm. 9953, ambos otorgados
por la Comisión Calificadora de Publicaciones y Revistas Ilustradas de la Secretaría de Gobernación. Permiso SEPOMEX Núm. PP09-1073.
Impresa por Fotolitográfica Argo, SA de CV, Bolívar 838, Col. Postal, Delegación Benito Juárez, CP 03410, México, DF.
Este número se terminó de imprimir en febrero de 2016 con un tiraje de 3 200 ejemplares.
Las opiniones expresadas por los autores no necesariamente reflejan la postura del editor de la publicación.
Toda correspondencia deberá dirigirse al coordinador editorial, Roberto Arenas, Calzada de Tlalpan 4800,
Colonia Belisario Domínguez, Sección XVI, Delegación Tlalpan, CP 14080, México, DF, Tel./fax 52 (55) 4000 3058.
Correo electrónico: [email protected]. Para suscripciones llame al teléfono 52 (55) 5659 9416.
Visítenos en www.dcmq.com. Corrección: Lic. Luz María Bazaldúa Monroy.
DCMQ
2
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Internacional
Alemania
Fratila, Alina
Podda, Maurizio
Ruzicka, Thomas
Sattler, Gerhard
Argentina
Allevato, Miguel
Cabo, Horacio
Cabrera, Hugo
Cordero, Alejandro
Costa Córdova, Horacio
Galimberti, Ricardo
Gatti, Carlos Fernando
Kaminsky, Ana
Larralde, Margarita
Pierini, Adrián
Troielli, Patricia
Bolivia
De la Riva, Johnny
Diez de Medina, Juan Carlos
Zamora, Juan Manuel
Brasil
Alchorne, Alicia
Azulay, Luna
Costa, Izelda
Cunha, Paulo R.
Hexsel, Doris
Kadunc, Bogdana Victoria
Le Voci, Francisco
Lupi, Omar
Machado, Carlos
Perez Rosa, Ival
Ponzio, Humberto
Ramos-e-Silva, Marcia
Shiratsu, Ricardo
Steiner , Denise
Talhari, Sinesio
Teiseira Gontijo, Gabriel
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Canadá
Carruthers, Alastair
Carruthers, Jean
Lui, Harvey
Pollack, Sheldon
Shapiro, Jerry
Chile
Cabrera, Raúl
Guarda, Rubén
Hasson, Ariel
Honeyman, Juan
Molgo, Montserrat
Colombia
Acosta, Álvaro
Chalela, Guillermo
Halpert, Evelyne
Duque, Hernán
Falabella, Rafael
Martínez Puentes, Juan Carlos
Olmos, Edgar
Páez, Elías
Costa Rica
Hidalgo, Harry
Jaramillo, Orlando
Ecuador
Ollague, Kléver
Ollague Torres, José
Uruaga Pazmiño, Enrique
El Salvador
Carpio, Orlando
Hernández Pérez, Enrique
España
Aizpun Ponzon, Miguel
Alomar, Agustín
Camacho, Francisco
Camps Fresneda, Alejandro
Díaz Pérez, J Luis
Ferrandiz, Carlos
Ferrando, Juan
Grimalt, Ramón
Moreno, José Carlos
Sánchez Conejo-Mir, Julián
Sánchez Viera, Miguel
Vilata, Juan José
Estados Unidos
Abramovits, William
Benedetto, Anthony
Brauner, Gary
Diegel, Daniel
Draelos, Zoe
Elston, Dirk
Field, Larry
Florez, Mercedes
Janniger, Camila K.
García, Carlos
Goldberg, Leonard
Hanke, William
Kerdel, Francisco
Maloney,
Millikan, Larry
Monheit, Gary
Nouri, Keyvan
Pandya, Amit
Pariser, David
Parish, Jennifer Leigh
Parish, Lawrence Charles
Pérez, Maritza
Rendón, Martha
Rigel, Darrel
Robins, Perry
Ruiz Esparza, Javier
Schwartz, Robert A.
Spencer, James
Tomecky, Kenneth J.
Tosti, Antonella
Zaiac, Martin
Francia
Bouhanna, Pierre
Fournier, Pierre
Letesier, Serge
Grecia
Dasio Plakida, Dimitra
Katsambas, Andreas
Guatemala
Cordero, Carlos
Chang, Patricia
Villanueva, Carlos
India
Jerajani, Hemangi
Verma, Shyam
Inglaterra
Barlow, Richard
Griffihs, Christopher
Hay, Roderick
McGrath, John
Israel
Ginzburg, Alejandro
Landau, Marina
Italia
Gelmetti, Carlo
Gianetti , Alberto
Landi, Giorgio
Marini, Leonardo
Rusciani, Luigi
Lotti, Toriello M
Japón
Miyachi, Yoshiky
Líbano
Kibbi, Abdul-Ghani
Noruega
Haneke, Eckart
Panamá
Arosemena, Reynaldo
Ríos Yuil, José Manuel
Paraguay
Guzmán Fawcett, Antonio
Perú
Bravo, Francisco
Lazarte, Juan José
Magill, Fernando
Portugal
Masa, Antonio
Picoto, Antonio
República Checa
Hercogova, Jana
República Dominicana
González de Bogaert, Luisa
Guzmán de Cruz, Emma
Isa Isa, Rafael
Suiza
Saurat, Jean
Uruguay
Arévalo Brum, Alda
Macedo, Néstor
Venezuela
González, Francisco
Pasquali, Paola
Pérez Alfonzo, Ricardo
Piquero, Jaime
Rondón Lugo, Antonio
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Comité editorial
México
Adame Miranda, Gilberto
Alanís Ortega, Atalo
Anides Fonseca, Adriana
Arellano Mendoza, María Ivonne
Asz-Sigall, Daniel
Beirana Palencia, Angélica
Benuto Aguilar, Rosa Elba
Boeta Ángeles, Leticia
Domínguez Cherit, Judith
Durán McKinster, Carola
Estrada Castañón, Roberto
Fierro, Leonel
Frías Ancona, Gabriela
Fuentes Sermeño, Isabel Ludivina
Gómez Flores, Minerva
González González, Sergio
Gutiérrez Vidrio, Rosa María
Hernández Barrera, Nydia Roxana
Herz Ruelas, Maira Elizabeth
Jaramillo Moreno, Gildardo
Moreno González, Jorge
Mosqueda Taylor, Adalberto
Orozco Topete, Rocío
Pérez Atamoros, Francisco
Salas Alanís, Julio
Saez de Ocariz, María del Mar
Toussaint Caire, Sonia
Vázquez Flores, Heriberto
Vidrio Gómez, Norma
DCMQ
3
Índice
Index
Editorial
6
El futuro de la dermatología infecciosa frente a los
genes y la inmunidad
Roberto Arenas
From the Editors
6
Artículos originales
7
12
17
Lipodermatoesclerosis aguda. Las celulitis que nunca
fueron
Leidy Viviana Gómez Santana, Anahí Lorena Belatti, Denise
Carolina Valdivia Montero, Noelia Capellato, María Florencia
Rodríguez Chiappetta y Ricardo Luis Galimberti
Tratamiento de queratosis actínicas con terapia fotodinámica con luz de día en 66 pacientes en Argentina
Silvina Alejandra Passardi, Gastón Néstor Galimberti y
Ricardo Luis Galimberti
Conocimientos y hábitos sobre fotoprotección en un
grupo de estudiantes de medicina y médicos del área
metropolitana de Monterrey
Laura Isabel Ramos Gómez, Karla Lorena Chávez Caraza, José
Juan Góngora Cortés, Jaime Javier Cantú Pompa, Marian Rivas
Calderón, Montserrat Pliego López y Juan Pablo López Cervantes
Original articles
7
12
17
Casos clínicos / P atológico
28
32
Pseudolinfoma cutáneo en una gestante en Boyacá,
Colombia: reporte de un caso
Julie Yamile Fonseca Reyes, Yardany Rafael Méndez Fandiño,
Juan Sebastián Martínez Martínez, Samuel Mendoza Vargas,
Sergio Enrique Mendoza Rodríguez y Juan Carlos Vega
Endometriosis cutánea primaria: reporte de caso
Verónica Olvera Cortés, Nancy Pulido Díaz, Marissa de Jesús
Quintal Ramírez y Wendy Ximena Navarro García
Celulitis eosinofílica simulando un síndrome de Rowell:
a propósito de un caso
Verónica Elizabeth Rodas Oviedo, Reynaldo Arosemena Sarkissian, Jaime Ávila y Gabriela Jiménez
32
Actinomicosis: a propósito de un caso
Juan Carlos Cuevas-González, Graciela Zambrano-Galván, María Elisa Vega-Memije, Alma Graciela García-Calderón, Alejandro Donohue-Cornejo y María Verónica Cuevas-González
DCMQ
4
Cirugía micrográfica de Mohs: un enfoque completo
Rocío María Marecos, Antonio Guzmán Fawcett,
Gloria Mendoza y Luís Celías
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Eosinophilic cellulitis simulating Rowell syndrome:
Report of a case
Verónica Elizabeth Rodas Oviedo, Reynaldo Arosemena Sarkissian, Jaime Ávila y Gabriela Jiménez
Clinical cases / P seudomycosis
39
Artículos de revisión
42
Cutaneous pseudolymphoma in a pregnant woman in
Boyacá, Colombia: A case report
Julie Yamile Fonseca Reyes, Yardany Rafael Méndez Fandiño,
Juan Sebastián Martínez Martínez, Samuel Mendoza Vargas,
Sergio Enrique Mendoza Rodríguez y Juan Carlos Vega
Primary cutaneous endometriosis: Case report
Verónica Olvera Cortés, Nancy Pulido Díaz, Marissa de Jesús
Quintal Ramírez y Wendy Ximena Navarro García
Clinical cases / S imulation
35
Casos clínicos / S eudomicosis
39
Acute lipodermatosclerosis. Cellulites that
never were
Leidy Viviana Gómez Santana, Anahí Lorena Belatti, Denise
Carolina Valdivia Montero, Noelia Capellato, María Florencia
Rodríguez Chiappetta y Ricardo Luis Galimberti
Treatment of actinic keratoses with daylight photodynamic therapy in 66 patients in Argentina
Silvina Alejandra Passardi, Gastón Néstor Galimberti y
Ricardo Luis Galimberti
Photoprotection knowledge and habits in a medical
students and doctors group in the metropolitan area
of Monterrey
Laura Isabel Ramos Gómez, Karla Lorena Chávez Caraza, José
Juan Góngora Cortés, Jaime Javier Cantú Pompa, Marian Rivas
Calderón, Montserrat Pliego López y Juan Pablo López Cervantes
Clinical cases /P athological
28
Casos clínicos / S imulación
35
The future of infectious dermatology versus genes and
immunity
Roberto Arenas
Actinomycosis: A case report
Juan Carlos Cuevas-González, Graciela Zambrano-Galván,
María Elisa Vega-Memije, Alma Graciela García-Calderón, Alejandro Donohue-Cornejo y María Verónica Cuevas-González
Review articles
42
Mohs micrographic surgery: A comprehensive approach
Rocío María Marecos, Antonio Guzmán Fawcett,
Gloria Mendoza y Luís Celías
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Educación Médica Continua
Marcadores dermatológicos de enfermedades metabólicas
Tita Nallely González-Márquez, Sergio Enrique Leal-Osuna,
Yevher Lorena Barrón-Hernández y Rosa María Lacy-Niebla
61Cuestionario
48
Continuous medical eductaion
Dermatological markers of metabolic diseases
Tita Nallely González-Márquez, Sergio Enrique Leal-Osuna,
Yevher Lorena Barrón-Hernández y Rosa María Lacy-Niebla
61Questionnaire
48
Desafío clínico dermatológico
62Quiz
Ana Laura Ramírez Terán,1 Paulina Fernández Rueda,
Eduwiges Martínez-Luna, Sonia Toussaint-Caire, María Elisa
Vega-Memije y Adalberto Mosqueda Taylor
Dermatological clinical challenge
62Quiz
Ana Laura Ramírez Terán,1 Paulina Fernández Rueda,
Eduwiges Martínez-Luna, Sonia Toussaint-Caire, María Elisa
Vega-Memije y Adalberto Mosqueda Taylor
Perla quirúrgica
63
Nevo sebáceo con carcinoma basocelular sólido y
siringocistoadenoma papilífero. Reporte de un caso y
breve revisión de la literatura
Daniel Alcalá Pérez, Juan Ramón Trejo Acuña, José Alberto
Ramos Garibay y María Dolores Álvarez Hernández
67
Queratodermia palmoplantar punctata y cáncer de
mama. Reporte de un caso
Francisco Simental Lara, Andrés Tirado Sánchez y
Nancy Pulido Díaz
Surgical Pearl
63
Paraneoplasia
Paraneoplasia
67
Neoplasia
71
Dermatofibrosarcoma protuberans atrófico: a propósito de un caso
David Bósquez, Amelia Martíz de Arrue, Charles McKeever y
José Manuel Ríos Yuil
¿Cuál es su diagnóstico?
Janet Eslava García y José A. Matute Briceño
78
80
Zika: enfermedad emergente
Aureliano Delfino Castillo-Solana, Marina
Romero-Navarrete y Roberto Arenas
La era del diagnóstico molecular para las
enfermedades hereditarias de la piel
Francisco Guajardo, Julio César Salas Alanís y John Mcgrath
Psoriasis ungueal infantil + onicomicosis. Una alternativa terapéutica con hidroxipropilquitosán-Equisetum
arvense-metilsulfonil metano
José Miguel Cortés y Roberto Arenas
Atrophic dermatofibrosarcoma protuberans: a case
report
David Bósquez, Amelia Martíz de Arrue, Charles McKeever y
José Manuel Ríos Yuil
Dermatological clinical challenge
75
Cartas al editor
76
Palmoplantar keratoderma punctate and breast cancer.
Case report
Francisco Simental Lara, Andrés Tirado Sánchez y
Nancy Pulido Díaz
Neoplasia
71
Desafío clínico dermatológico
75
Nevus sebaceous with solid basal cell carcinoma and
syringocystadenoma papilliferum. A case report and
brief review of the literature
Daniel Alcalá Pérez, Juan Ramón Trejo Acuña, José Alberto
Ramos Garibay y María Dolores Álvarez Hernández
What is Your Diagnosis?
Janet Eslava García y José A. Matute Briceño
Letter to the Editor
76
78
80
Noticias
Zika: Emerging disease
Aureliano Delfino Castillo-Solana, Marina
Romero-Navarrete y Roberto Arenas
The era of molecular diagnostics for hereditary skin
diseases
Francisco Guajardo, Julio César Salas Alanís y John Mcgrath
Children nail psoriasis + onychomycosis. A therapeutic
alternative with hydroxypropyl chitosan-Equisetum
arvense-methylsulfonyl methane
José Miguel Cortés y Roberto Arenas
News
82
84
II Congreso Internacional de Terapéutica Dermatológica de AEDCA y 1ª Jornada de IPL y Láser del CILAD
Dermocaribe 2015.
84
Dermocaribe 2015.
87
90
Respuesta al Quiz
Respuesta a ¿Cuál es su diagnóstico?
87
90
Quiz Answer
What is Your Diagnosis? Answer
82
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
II International Congress of Therapeutic Dermatology of
AEDCA and First IPL and laser Conference of the CILAD
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
5
DermatologíaCMQ2016;14(1):6
El futuro de la dermatología infecciosa frente a los genes
y la inmunidad
The future of infectious dermatology versus genes and immunity
E
n el volumen 13, número 3 de 2015 de esta revista aparece un comentario muy novedoso y
apropiado de la doctora María Teresa García-Romero, y que a la vez desarrolla con motivo
de una publicación reciente en una revista de investigación dermatológica y de influencia internacional, y que bien vale la pena difundir en nuestro idioma (García-Romero, M.T. y Arenas, R.,
“New insights into genes, immunity and the occurrence of dermatophytosis”, J Invest Dermatol,
2015, 135 (3): 655-657).
Para quienes nos dedicamos preferentemente al estudio de los hongos y las enfermedades que
producen, no es noticia saber que estas infecciones, sobre todo las micosis superficiales, son muy
frecuentes, se presentan a cualquier edad y en cualquier área geográfica. Por este motivo, todos los
que nos dedicamos a la dermatología debemos estar enterados de su cuadro clínico y sus agentes
causales, pero ahora también debemos informarnos de sus mecanismos fisiopatológicos y de sus
interacciones con la genética y la inmunidad.
Siempre se mencionan causas predisponentes como la diabetes y el síndrome metabólico, entre otras, pero ahora no son menos importantes la inmunidad innata o adaptativa, o las alteraciones en receptores Toll, en citocinas y en los genes que se relacionan con enfermedades micóticas
graves (Dectina 1 y 2, CARD9).
Los invito, pues, a leer este comentario donde se mencionan enfermedades frecuentes como
la onicomicosis y sus relaciones con el antígeno mayor de histocompatibilidad, o dermatosis exóticas como la tinea imbricata, que en nuestro país ha sido muy bien estudiada por Bonifaz, en sus
aspectos micológicos, o sencillamente enterarse del árbol genealógico en la herencia de onicomicosis, elaborado inicialmente por Nardo Zaias, y que ahora en estudios en mestizos mexicanos se
ha demostrado que el HLA-DR4 confiere resistencia y el HLA-DR8, susceptibilidad.
Estos conocimientos, y muchos otros, seguramente permitirán en el futuro mejorar las estrategias de prevención, diagnóstico temprano de muchas micosis y, por supuesto, su tratamiento
específico y adecuado.
ROBERTO ARENAS
DCMQ
6
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
ARTÍCULOS ORIGINALES
DermatologíaCMQ2016;14(1):7-11
Lipodermatoesclerosis aguda. Las celulitis que nunca fueron
Acute lipodermatosclerosis. Cellulites that never were
Leidy Viviana Gómez Santana,1 Anahí Lorena Belatti,2 Denise Carolina Valdivia Montero,3 Noelia Capellato,2
María Florencia Rodríguez Chiappetta2 y Ricardo Luis Galimberti4
1 Becaria de iniciación, Servicio de Dermatología.
2 Médica asociada, Servicio de Dermatología.
3 Ex jefe de residentes, Servicio de Dermatología.
4 Jefe de Servicio de Dermatología.
Hospital Italiano de Buenos Aires.
Fecha de aceptación: diciembre, 2015
RESUMEN
ABSTRACT
La lipodermatoesclerosis es una paniculitis frecuente, asociada
con enfermedad venosa crónica y en ocasiones desencadenada por microtraumatismos en los miembros inferiores. Presenta
dos estadios clínicos: una fase aguda, en la que se observa una
placa eritematosa, indurada, con calor y dolor local; y una fase
crónica, donde se produce marcada fibrosis y esclerosis de la
dermis y del tejido celular subcutáneo. El diagnóstico de esta
enfermedad es clínico, sin embargo, la fase aguda genera mayor dificultad diagnóstica ya que suele interpretarse como un
proceso infeccioso. La ausencia de fiebre, síntomas sistémicos y
la falta de respuesta a diferentes esquemas antibióticos permiten descartar la presencia de infecciones. Esto es importante ya
que el diagnóstico adecuado permite el inicio temprano de la
terapia elastocompresiva y las diversas técnicas quinésicas que
constituyen el pilar fundamental del tratamiento. Se presentan
seis pacientes adultos con lipodermatoesclerosis aguda con
diagnóstico inicial de celulitis, que recibieron diferentes esquemas antibióticos que no resolvieron las manifestaciones clínicas.
P alabras clave : hipodermitis esclerodermiforme, paniculitis esclerosante, paniculitis por estasis venosa.
Lipodermatosclerosis is the most frequent panniculitis associated with chronic venous disease and sometimes triggered by
minor trauma in the lower limbs. It has two clinical stages: an
acute phase, with an indurated erythema, heat and local pain;
and a chronic phase where marked sclerosis and fibrosis occurs
in dermis and subcutaneous tissue. The diagnosis of this disease
is clinical, but the acute phase generates higher diagnostic difficulty because it is usually interpreted as an infectious process.
The absence of fever, systemic symptoms and lack of response
to different antibiotics schemes rule out the presence of infections. This is important because the proper diagnosis allows
early onset of elastic compression therapy and various physiotherapy techniques that constitute the mainstay of treatment.
We report six adult patients with acute lipodermatosclerosis
initially diagnosed as cellulitis that received different antibiotic
schemes, without resolution of the clinical manifestations.
K eywords : hypodermitis sclerodermiformis, sclerosing panniculitis,
venous stasis panniculitis.
Introducción
nifiesta con induración de la piel y el signo de la botella
de champagne invertida.2 El diagnóstico de esta enfermedad es clínico, sin embargo, la fase aguda genera mayor
dificultad diagnóstica ya que suele interpretarse como
un proceso infeccioso y su terapéutica con antibióticos es
ineficiente.
L
a lipodermatoesclerosis es una paniculitis frecuente. Se presenta en mujeres obesas, entre la quinta y
séptima décadas de la vida,1 asociada con enfermedad
venosa y, en ocasiones, desencadenada por microtraumatismos en los miembros inferiores. Tiene dos estadios
clínicos: una fase aguda, en la que se observa una placa
eritematosa, indurada, con calor y dolor local; y una fase
crónica, donde se produce marcada fibrosis y esclerosis
de la dermis y del tejido celular subcutáneo, que se maCORRESPONDENCIA
Casos clínicos
Se presentan seis pacientes adultos con lipodermatoesclerosis aguda diagnosticada como cuadros de celulitis,
Leidy Viviana Gómez Santana n [email protected]
Hospital Italiano de Buenos Aires, Juan D. Gascón 450, CP 1414, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
7
ARTÍCULOS ORIGINALES
que recibieron diferentes esquemas antibióticos sin resolución del cuadro clínico dermatológico (cuadro 1).
Discusión
La lipodermatoesclerosis es una enfermedad fibrosante
del tejido celular subcutáneo que tiene cambios crónicos tanto en la pigmentación como en la induración de
la piel de los miembros inferiores.1,2 Fue descrita por
primera vez en 1955 por Huriez, quien utilizó el término
hipodermitis esclerodermiforme para detallar los hallazgos clínicos observados en más de 30% de sus pacientes
que cursaban con insuficiencia venosa y cuadros de celulitis a repetición.3 Más adelante, Jorizzo y colaboradores
comunicaron la presencia de necrosis grasa, esclerosis y
paniculitis lobulillar en muestras histopatológicas de seis
pacientes con características clínicas similares a las observadas en pacientes con lipodermatoesclerosis, y propusieron el término paniculitis esclerosante para dicha
entidad.4 Sin embargo, en la actualidad se utiliza el término lipodermatoesclerosis, propuesto inicialmente por
Browse y colaboradores para ilustrar esta afección que se
presenta, en su mayoría, en mujeres obesas a partir de la
cuarta década de la vida asociada a enfermedad venosa.3,5
Existen múltiples teorías acerca de la fisiopatogenia de
la enfermedad, no obstante, la causa principal es la insuficiencia venosa.6 La hipertensión venosa produce un aumento de la permeabilidad vascular con daño a nivel del
endotelio vascular, que genera difusión de macromoléculas, principalmente fibrinógeno, reclutamiento de células
inflamatorias y liberación de moléculas de adhesión ICAM1 y VCAM-1. Esto produce, en la fase aguda, un cuadro
inflamatorio con fibrosis, daño vascular y formación de
manguitos de fibrina a nivel pericapilar. En una segunda
etapa, se incrementan los TGF β1 y β2 con aumento de la
síntesis de colágeno tipo 1; estos cambios producen alteración del intercambio de oxígeno y otros nutrientes a nivel
de la dermis y el tejido celular subcutáneo, con la consecuente anoxia del tejido, muerte y ulceración.7,8 Falanga y
colaboradores evidenciaron niveles bajos de proteína C
y S, que favorecen la formación de microtrombos, los cuales conducen a microinfartos, engrosamiento de capilares
y proliferación de tejido de granulación y fibroblastos.9
En pruebas de inmunohistoquímica, Herouy y colaboradores mostraron incremento de los mRNA de las proteínas de expresión de metaloproteinasas de la matriz (MMP)
1 y 2, y de los inhibidores tisulares de metaloproteinasas
(TIMP), que conduce a una alteración en la síntesis de la
matriz con aumento de la producción de tejido fibrótico.10
Bruce y colaboradores informaron acerca de 97 pacientes con lipodermatoesclerosis, en su mayoría de sexo
DCMQ
8
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
femenino (87%), edad media, con sobrepeso (85%) y
obesidad (66%), asociada a enfermedad del sistema venoso con hallazgos de incompetencia venosa profunda,
alteración de la bomba impulso aspirativa soleo-gemelar
y en menor medida, trombosis venosa profunda. Otras
comorbilidades descritas fueron HTA (41%), enfermedad
tiroidea (29%), diabetes mellitus (21%) y antecedentes de
celulitis en miembros inferiores (23%).5 En concordancia
con la bibliografía publicada, la totalidad de las pacientes presentadas en este trabajo son mujeres, mayores de
40 años, con sobrepeso (4/6) y obesidad (2/6), hipertensas (6/6) y con dilatación e incompetencia valvular venosa (6/6), trombosis venosa superficial (1/6) y compromiso
arterial con obstrucción leve por ateromatosis o estenosis
con hipoflujo distal (2/6).
La lipodermatoesclerosis presenta dos estadios clínicos, a saber: una fase aguda y una fase crónica. La fase
aguda cursa con la aparición de una placa eritematosa,
indurada, con calor y dolor local (síntoma referido por
la gran mayoría de los pacientes y principal motivo de
consulta), y puede extenderse desde un mes hasta un año
debido a la aparición de cuadros subintrantes1,3,11 (figura 1). La fase crónica se caracteriza por la presencia de
fibrosis y esclerosis marcadas tanto de la dermis como del
tejido celular subcutáneo, que durante el examen físico
se evidencia por medio de la induración de la piel y la
presencia del signo típico de la botella de champagne invertida (figura 2). Estos cambios producen alteración de
la barrera cutánea y favorecen el desarrollo de úlceras.1-3,11
Las lesiones pueden presentarse de forma bilateral o unilateral, pero en la mayoría de los casos se describen lesiones localizadas, unilaterales, con cambios en la coloración de la piel, edema y varices dilatadas en la extremidad
afectada.1-5,11 Se destaca que la totalidad de las pacientes
presentadas cursaron con placas eritematosas e induradas
a nivel de los miembros inferiores, con localización unilateral, asociadas a dolor intenso que producía deterioro
en la calidad de vida.
El diagnóstico de esta entidad es clínico, y dado que en
la fase aguda las lesiones suelen confundirse con procesos
infecciosos, sobre todo celulitis, es de fundamental importancia realizar una anamnesis detallada y un examen
físico adecuado. La ausencia de fiebre, adenomegalias,
alteraciones en el laboratorio y la falta de respuesta a los
antibióticos indicados, permiten descartar una etiología
infecciosa. La biopsia cutánea para estudio histológico
o microbiológico no se recomienda, y debe limitarse a
casos específicos que requieran diagnóstico diferencial
con eritema nudoso, morfea, escleromixedema o cuadros
infecciosos, dado que se corre el riesgo de provocar una
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
LEIDY VIVIANA GÓMEZ SANTANA Y COLS.
LIPODERMATOESCLEROSIS AGUDA
Cuadro 1. Casos clínicos: antecedentes personales, compromiso vascular, presentación clínica, tratamientos y evolución
C aso 1
S exo
Edad (años)
F emenino
C aso 2
F emenino
C aso 3
F emenino
C aso 4
F emenino
C aso 5
F emenino
CASO 6
F emenino
75
85
76
57
76
69
IMC (índice masa corporal)
28
27
36
25
28
33
Antecedentes patológicos
HTA
HTA
Hipotiroidismo
Úlcera péptica
HTA
HTA
Valvulopatía
mitral
HTA
Hipotiroidismo
HTA
Dislipemia
Ulcera venosa
en MII
Enfermedad venosa
• Dilatación venosa
• Incompetencia valvular
• Trombosis venosa
SI
SI
NO
SI
SI
SI (Trombosis
superficial)
SI
SI
NO
SI
SI
NO
SI
SI
NO
SI
SI
NO
Enfermedad arterial
NO
Ateromatosis
difusa leve sin
obstrucción
NO
NO
Estenosis de
arteria femoral
NO
Presentación clínica
• Dolor *
• Eritema #
• Induración #
• Edema #
• Úlcera
8/10
+++
++
++
NO
8/10
++
++
++
NO
9/10
+++
+++
+++
NO
10/10
++++
+++
+++
SI
8/10
++
++
+++
NO
9/10
++++
+++
++
NO
Compromiso sistémico
NO
NO
NO
NO
NO
NO
Unilateral
Pierna izquierda
Unilateral
Pierna izquierda
Unilateral
Pierna izquierda
Unilateral
Pierna izquierda
7 meses
9 meses
3 meses
1 mes
Localización
Evolución de la enfermedad
Unilateral
Pierna izquierda
11 meses
Unilateral
Pierna derecha
3 meses
Tratamientos previos
Ácido Fusídico
Cefalexina
Cefalexina
Eritromicina
Amoxicilina /áci- Cefalexina
Cefalexina
do Clavulánico Diosmina
Trimetoprim/
sufametoxazol Cefalexina
Diosmina
Diosmina
Tratamiento instaurado
Elastocompresión
Drenaje linfático
Metilprednisolona 40 mg/día
Clobetasol
0.05% crema
Pentoxifilina
400 mg c/12h
Elastocompresión
Drenaje linfático
Metilprednisolona 40 mg/día
Clobetasol
0.05% crema
Pentoxifilina
400 mg c/12h
Elastocompresión
Drenaje linfático
Metilprednisolona 40 mg/día
Clobetasol
0.05% crema
Pentoxifilina
400 mg c/12h
Curación dinámica de la úlcera
Elastocompresión
Drenaje linfático
Metilprednisolona 40 mg/día
Clobetasol
0.05% crema
Pentoxifilina
400 mg c/12h
Elastocompresión
Drenaje linfático
Metilprednisolona 40 mg/día
Clobetasol
0.05% crema
Pentoxifilina
400 mg c/12h
Elastocompresión
Drenaje linfático
Metilprednisolona 40 mg/día
Clobetasol
0.05% crema
Pentoxifilina
400 mg c/12h
6 meses
4/10
++
–
+
7 meses
3/10
+
–
+
3 meses
5/10
++
+
+
4 meses
5/10
++
–
+
2 meses
3/10
++
–
+
1 mes
3/10
++
–
+
Evolución
• Dolor *
• Eritema #
• Edema #
• Induración #
Cefalexina
Penicilina benzatínica
* Evaluación del dolor por medio de una escala visual análoga, donde 0: ausencia del dolor, 1 a 2: dolor muy leve, 3 a 4: dolor leve, 5: dolor medio,
6 a 7: dolor fuerte, 8 a 9: dolor muy fuerte y 10: el peor dolor experimentado. #Gravedad de las alteraciones clínicas mediante una escala que evalúa eritema,
edema e induración donde (-): no existente, (+): leve, (++/+++): moderado y (++++/+++++): severo.
HTA Hipertensión arterial; MID: Miembro inferior derecho; MII: Miembro inferior izquierdo
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
9
ARTÍCULOS ORIGINALES
Figura 1. Lipodermatoesclerosis Aguda. A) Placa eritematosa de limites poco definidos localizada en cara interna de miembro inferior
sobre un terreno varicoso. B) Placa eritematosa localizada en cara anterior de la pierna izquierda. C) Placa eritematosa unilateral localizada
en tercio inferior de pierna izquierda. D) Placa eritematosa de limites poco definidos, indurada y dolorosa al tacto.
Figura 2. A) y B) Lipodermatoesclerosis crónica. Signo de la botella de champagne
invertida.
herida que tendrá dificultad para cicatrizar y que puede
evolucionar en una úlcera crónica.1-3
Es importante evaluar el sistema venoso y arterial mediante ecografía doppler arterial y venosa en todos los
pacientes. Gniadecka y colaboradores demostraron, en
estudios de ultrasonografía, que los pacientes con lipodermatoesclerosis presentan disminución de la ecogenicidad en la dermis superior, lo que sugiere una mayor
predisposición a desarrollar edema en dermis papilar, a
diferencia de los pacientes con linfedema, en donde se
evidencia una ecogenicidad uniforme, y de los pacientes
con insuficiencia cardiaca, en donde la dermis profunda
es la más dañada.12 Además, Chan y colaboradores, en un
estudio de resonancia magnética nuclear realizada para
diferenciar el cuadro de un proceso infeccioso, describieron la presencia de bandas fibrosas a nivel de la hipodermis que adoptan un aspecto de panal de abejas. Esto
podría ser de utilidad para el diagnóstico diferencial en
DCMQ
10
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
pacientes con cuadros clínicos confusos, en quienes no
se desee realizar la biopsia cutánea teniendo en cuenta la
dificultad que puede plantearse en el cierre de la herida.13
En cuanto al tratamiento de esta enfermedad, se han
propuesto diferentes esquemas terapéuticos, sin embargo
no existen estudios publicados que presenten datos estadísticamente significativos. La compresión elástica constituye el tratamiento principal. Para ello, se dispone de
medias de compresión o de vendaje elástico. Kirsner y
colaboradores1,2 recomiendan el uso de medias de compresión con presiones entre 30-40 mmHg, sin embargo,
estas presiones son mal toleradas por los pacientes ya que
incrementan el dolor y, además, los cambios anatómicos
en las piernas producto del linfedema, la obesidad y la
falta de movilidad impiden su uso. Por este motivo, se
recomienda el vendaje elástico como una herramienta
práctica y de fácil acceso para los pacientes. La terapia
de compresión es efectiva ya que disminuye la estasis, la
filtración de macromoléculas al espacio extravascular y el
diámetro de las venas, favoreciendo la velocidad del flujo
sanguíneo. Herouy y colaboradores demostraron que esta
terapéutica proporciona una función de barrera al fortalecer las uniones estrechas intercelulares, y de esta forma
inhiben el paso de solutos y líquidos al espacio extracelular evitando la progresión del edema y la insuficiencia
venosa.10,14 Además, existen diversas técnicas quinésicas
como ultrasonido, magnetoterapia, vendaje de corto estiramiento con sistema de multicapa y compresión excéntrica focal en el área indurada que también favorecen la
disminución del edema y son de gran utilidad.
El uso de tratamiento sistémico es muy amplio y tiene
resultados variables. Los venotónicos y otros fármacos,
como la pentoxifilina, evitan el daño del endotelio vasVolumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
LEIDY VIVIANA GÓMEZ SANTANA Y COLS.
cular a través de la modulación de los efectos del factor
de necrosis tumoral alfa y la inhibición del metabolismo
del colágeno. Otros, como los esteroides intralesionales
y los anabólicos, fueron empleados con resultados variables. Burnand y colaboradores realizaron un ensayo clínico doble ciego, que comparó la respuesta al estanozolol
asociado a medias de compresión vs. placebo con medias
de compresión, y observó que el grupo tratado con estanozolol presentó mejores resultados. Esto indicaría la
actividad fibrinolítica del estanozolol y su utilidad en el
manejo de esta patología, al favorecer la disminución de
la fibrina pericapilar; sin embargo, los efectos adversos
del fármaco, como edema, aumento de la presión arterial
y alteraciones en la función hepática y en el metabolismo
de los lípidos, limitan su uso.1-2,15
En las pacientes presentadas se indicaron, como primera medida, elementos de compresión elástica adaptados a
las necesidades de cada paciente y drenaje linfático manual tres veces por semana, para favorecer la disminución
del edema. Dado que el dolor fue el síntoma principal,
se emplearon analgésicos orales y se instauró tratamiento
con corticoides orales en dosis de 0.5 mg/kg/día en ciclos
cortos de una semana, así como tratamiento local con betametasona una vez al día, mezclado con emolientes en
toda la superficie afectada durante una semana. En todos
los casos, se indicó pentoxifilina en dosis de 400 mg cada
12 horas de forma prolongada y hasta observar mejoría de
los síntomas. A la paciente que presentó úlcera venosa
se le realizaron curaciones dinámicas bajo el principio de
cura húmeda, aplicando iruxol en el lecho de la herida en
zonas de fibrina y cubriendo con gasa vaselinada, gasas
estériles y vendaje de algodón y elástico. Se dio seguimiento durante un período de uno a siete meses posteriores al inicio del tratamiento y la evolución, se evaluó
teniendo en cuenta la disminución del dolor, el eritema,
la induración y el edema, y la repercusión en la calidad de
vida. Todas las pacientes presentaron evolución favorable con disminución principalmente del dolor, el eritema
y la induración, y la consecuente mejoría en la calidad
de vida y en la realización de las actividades diarias. La
paciente que presentó la úlcera venosa evolucionó con
curación completa de la lesión.
La lipodermatoesclerosis aguda es una entidad frecuente y subdiagnosticada en la consulta diaria, se debe
sospechar en pacientes obesos, con patología venosa crónica que presentan placas eritematosas, induradas y dolorosas localizadas en los miembros inferiores. La ausencia
de síntomas sistémicos y la falta de respuesta a diferentes
esquemas antibióticos permiten descartar la presencia de
infecciones. El inicio temprano de la terapia elastocomVolumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
LIPODERMATOESCLEROSIS AGUDA
presiva y las diversas técnicas quinésicas constituyen el
pilar fundamental del tratamiento. En nuestra experiencia, el uso de corticoides tanto locales como sistémicos
en ciclos cortos logra disminuir el proceso inflamatorio
agudo, y la pentoxifilina muestra resultados similares, en
particular al reducir los niveles de fibrinógeno, la producción de citoquinas e inhibir la unión de leucocitos
a las células endoteliales. Por consiguiente, ambos fármacos representan una herramienta útil que favorece la
reducción del proceso inflamatorio agudo y facilita el seguimiento, al fomentar la adherencia del paciente a las
terapias físicas que representan el sostén del tratamiento
de esta enfermedad de carácter crónico.
BIBLIOGRAFÍA
1. Miteva, M., Romanelli, P. y Kirsner, R.S., “Lipodermatosclerosis”, Dermatol Ther, 2010, 23: 375-388.
2. Heymann, W.R., “Lipodermatosclerosis”, J Am Acad Dermatol, 2009, 60:
1022-1023.
3. Kirsner, R., Pardes, J.B., Eaglstein, W. y Falanga, V., “The clinical spectrum of lipodermatosclerosis”, J Am Acad Dermatol, 1993, 28: 623-627.
4. Jorizzo, J.L., White, W.L., Zanolli, M.D. et al., “Sclerosing panniculitis”,
Arch Dermatol, 1991, 127: 554-558.
5. Bruce, A., Bennett, D., Lohse, C.M., Rooke, T.W. y Davis, M.D., “Lipodermatosclerosis: review of cases evaluated at Mayo Clinic”, J Am Acad
Dermatol, 2002, 46: 187-192.
6. Greenberg, A., Hasan, A., Montalvo, B.M., Falabella, A. y Falanga, V.,
“Acute lipodermatosclerosis is associated with venous insufficiency”, J
Am Acad Dermatol, 1996, 35: 566-568.
7. Burnand, K.G., Whimster, I., Naidoo, A. y Browse, N.L., “Pericapillary
fibrin in the ulcer-bearing skin of the leg: the cause of lipodermatosclerosis and venous ulceration”, Br Med J, 1982, 285: 1071-1072.
8. Naschitz, J.E., Yeshurun, D., Schwartz, H. et al., “Pathogenesis of lipodermatosclerosis of venous disease: the lesson learned from eosinophilic fasciitis”, Cardiovasc Surg, 1993, 1 (5): 524-529.
9. Falanga, V., Bontempo, F.A. y Eaglstein, W.H., “Protein c and protein s
plasma levels in patients with lipodermatosclerosis and venous ulceration”, Arch Dermatol, 1990, 126: 1195-1197.
10. Herouy, Y., May, A.E., Pornschlegel, G. et al., “Lipodermatosclerosis is
characterized by elevated expression and activation on matrix metalloproteinases: implications for venous ulcer formation”, J Invest Dermatol, 1998, 111: 822-827.
11. Walsh, S.N. y Santa Cruz, D.J., “Lipodermatosclerosis: a clinicopathological study of 25 cases”, J Am Acad Dermatol, 2010, 62: 1005-1012.
12. Gniadecka, M., “Localization of dermal edema in lipodermatosclerosis,
lymphedema and cardiac insufficiency. High-frequency ultrasound
examination of intradermal echogenicity”, J Am Acad Dermatol, 1996,
35: 37-41.
13. Chan, C., Yang, C.Y. y Chu, C.Y., “Magnetic resonance imaging as a
diagnostic tool for extensive lipodermatosclerosis”, J Am Acad Dermatol, 2006, 58 (3): 525-527.
14. Heroy, Y., Kahle, B., Idzko, M. et al., “Tight junctions and compression
therapy in chronic venous insufficiency”, Int J Mol Med, 2006, 18: 215219.
15. Burnand, K., Clemenson, G., Morland, M., Jarret, P.E. y Browse, N.L.,
“Venous lipodermatosclerosis: treatment by fibrinolytic enhancement and elastic compression”, Br Med J, 1980, 280: 7-11.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
11
ARTÍCULOS ORIGINALES
DermatologíaCMQ2016;14(1):12-16
Tratamiento de queratosis actínicas con terapia fotodinámica
con luz de día en 66 pacientes en Argentina
Treatment of actinic keratoses with daylight photodynamic therapy in 66 patients
in Argentina
Silvina Alejandra Passardi,1 Gastón Néstor Galimberti2 y Ricardo Luis Galimberti3
1 Médica adscrita, Servicio de Dermatología.
2 Médico de planta, Servicio de Dermatología.
3 Jefe del Servicio de Dermatología.
Hospital Italiano de Buenos Aires, Argentina.
Fecha de aceptación: diciembre, 2015
RESUMEN
ABSTRACT
La terapia fotodinámica con luz de día (TFDLD) es una nueva terapéutica prácticamente indolora para el tratamiento de queratosis actínicas (QA) y fotodaño, en la cual no se necesita tiempo
de incubación y el sol se utiliza como fuente de luz.
O bjetivos : evaluar la efectividad del tratamiento para queratosis actínicas a las 12 semanas, sus reacciones adversas más
frecuentes y la satisfacción del paciente frente al tratamiento.
M etodología : durante los meses de marzo a junio de 2015,
en la ciudad de Buenos Aires, se reclutaron a 66 pacientes con
queratosis actínicas de grados I, II y III ubicadas en rostro y cuero cabelludo. Utilizamos la crema metil aminolevulinato 16%, la
cual fue aplicada en la zona a tratar luego de la preparación de
la piel, la misma fue activada por la luz solar tras dos horas de
exposición al aire libre. Se contabilizaron las queratosis actínicas
según su tipo y localización, previo al tratamiento y tres meses
después.
R esultados : en 66 pacientes se trataron un total de 1 573
QA de grados I, II y III. Clínicamente remitió 68% de todas las qa
tratadas, la respuesta fue mayor a 82% en las QA grado I, luego
las de grado II con 61% y 24% para las de grado III. El eritema, las
escamas y las costras fueron leves, y a los siete días habían desaparecido. Los pacientes refirieron escaso o nulo dolor durante
el procedimiento.
D iscusión : la TFDLD constituye un tratamiento sencillo e indoloro para las QA de distinto grado, aunque presentan mejor
respuesta las de grados I y II. Esto depende del clima y de la
adherencia del paciente a las indicaciones recibidas por el dermatólogo.
P alabras clave : fotodaño, metil aminolevulinato, fototerapia.
CORRESPONDENCIA
DCMQ
12
Daylight mediated photodynamic therapy (TFDLD) is a new
treatment virtually painless for the treatment of actinic keratosis (AK) and photodamage in which no incubation time is
needed and used as a source of light the sun.
O bjetives : to evaluate the effectiveness of treatment for 12
weeks actinic keratosis, the most frequent adverse reactions
and patient satisfaction to treatment.
M ethodology : from March till June 2015, in the city of Buenos Aires, recruited 66 patients with actinic keratosis grade I, II
and III located on the face and scalp. We use 16% methyl aminolevulinate cream that was applied in the treatment area after
skin preparation, it was activated by sunlight exposure after two
hours outdoors. Actinic keratoses were recorded by type and
location prior to treatment and at three months.
R esults : in 66 patients a total of 1 573 AK grade I, II and III were
treated. Clinically they sent 68% of all treated ak, the response
was 82% higher in the AK grade I, grade II then 61% and 24% for
grade III. Erythema, scales and crusts were mild and seven days
were not present. Patients reported little or no pain during the
procedure.
D iscussion : TFDLD is a simple and painless for AK varying degrees of treatment, although they have the best answer for
grade I and II. It is dependent on the weather and the patient’s
adherence to the indications received by the dermatologist.
K eywords : photodamage, methyl aminolevulinate, phototherapy.
Silvina Alejandra Passardi n [email protected]
Correo postal: Virrey del Pino 2456, 7° piso, Capital Federal, Teléfono: 0054 011 47841888.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
SILVINA ALEJANDRA PASSARDI Y COLS.
L
a terapia fotodinámica es una modalidad terapéutica no invasiva que incluye la administración de un
compuesto fotosensibilizante, el ester metil aminolevulinato (MAL) 16% crema o el 5-ácido aminolevulínico
(5-ALA) 20% solución. Al ser aplicados sobre la piel, éstos
penetran en las áreas actínicamente dañadas, en células
cancerígenas y en las glándulas pilosebáceas.1-3 Estos profármacos serán endógenamente convertidos por la vía de
biosíntesis de hemo a protoporfirina IX (PpIX) que tiene
una absorción con varios picos dentro del espectro de luz
visible, de 410 a 635 nanómetros (nm). En consecuencia,
se utilizan distintos tipos de fuentes de luz con diferentes
longitudes de onda para activar la PpIX en presencia de
oxígeno, logrando de esta forma la apoptosis y la necrosis
del tejido diana.1,3-5
La TFD convencional (TFDc) con MAL 16% crema
(Metvix®; Laboratorio Galderma, Suiza) se utiliza hace
varios años con una alta tasa de respuesta y excelentes resultados cosméticos en los pacientes con fotodaño, queratosis actínicas (QA) grados I y II, carcinomas basocelulares
superficiales, nodulares y enfermedad de Bowen.1-4 Ésta
consiste en la aplicación del fotosensibilizante bajo oclusión durante tres horas antes de la iluminación, con una
lámpara de diodo que emite una dosis total de luz roja de
37 J/cm2.2,3,6 Sin embargo, ésta presenta algunas desventajas, como el dolor durante la iluminación y posterior a
ésta, además de la necesidad de infraestructura, lámpara
especial y personal de apoyo.1,2,4
La TFDLD se presenta como una nueva terapéutica
prácticamente indolora para el tratamiento de QA y fotodaño, en la cual no se necesita tiempo de incubación del
MAL y el sol se utiliza como fuente de luz.7-9
La exposición al sol durante 30 minutos no permite al
paciente acumular PpIX en las células, porque se produce una continua formación y metabolización de la PpIX,
creando un efecto de microtoxicidad constante. En una
sesión de tres horas de TFDc, el paciente acumula PpIX,
y por esta razón se produce dolor, a diferencia de lo que
ocurre con la TFDLD.9-12
La luz del día es la combinación de la luz del sol al
aire libre en forma directa y difusa, y dentro del espectro
electromagnético la luz visible va de 380 a 780 nm.
La PpIX tiene su pico de absorción más grande en el
azul región a 410 nm, con picos de absorción más pequeñas en 505, 540, 580 y 635 nm. Todos los picos de absorción están dentro del espectro de la luz visible, por lo que
es útil para activar la PpIX (figura 1).10,12
En este artículo presentamos nuestra experiencia con
la TFDLD en la ciudad de Buenos Aires, ubicada entre
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
los 20 metros sobre el nivel del mar, latitud 34o sur con
respecto al ecuador.
Objetivos
Evaluar la efectividad del tratamiento para queratosis
actínicas a las 12 semanas, sus reacciones adversas habituales y la satisfacción del paciente frente al tratamiento.
Materiales y métodos
Pacientes: estudio descriptivo y prospectivo, realizado en
la ciudad de Buenos Aires durante los meses de marzo
a junio de 2014. Se incluyeron pacientes con QA de diferentes grados, localizadas en cuero cabelludo y rostro.
Se excluyeron pacientes con hipersensibilidad al aceite de
cacahuate, enfermedades con fotosensibilidad, embarazadas y en etapa de lactancia. Menores de 18 años. Todos
firmaron un consentimiento informado.
Situación climática: el tratamiento se realizó en días soleados, parcialmente soleados y nublados, los datos se
obtuvieron de la página web del Servicio Meteorológico
Nacional de Argentina, así como la temperatura en grados Celsius (oC) y la intensidad de la radiación UV en la
ciudad de Buenos Aires. Los parámetros de temperatura
para llevar a cabo el trabajo en ese día fueron una mínima de 10o C y una máxima de 35o C, a manera de evitar la
exposición a temperaturas que podrían ser nocivas para
la salud. En cuanto al umbral de dosis de luz efectiva para la TFDLD, se estableció un parámetro de 8 joules/cm2,
esa dosis puede tenerse durante dos horas todo el año en
la ciudad de Buenos Aires.9,10,12 Se documentó el horario
de exposición a la luz solar.
Tratamiento: las QA de piel cabelluda y rostro se fotografiaron, se marcaron en una gráfica para tener su localización exacta, se numeraron y clasificaron en grados I, II
1.0
0.8
Absorción (u.a.)
Introducción
TRATAMIENTO DE QUERATOSIS ACTÍNICAS
0.6
0.4
UV
IR
Espectro visible de luz
0.2
0.0
350
400
450 500 550 600
Longitud de onda (nm)
Figura 1. Picos de absorción de la protoporfirina
ix
650
700
en relación con el espectro de
luz visible.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
13
ARTÍCULOS ORIGINALES
y III, según la clasificación de Olsen y colaboradores. Las
QA de grado I sólo son palpables, las de grado II son palpables y visibles, y las de grado III son placas induradas,
hiperqueratósicas, con ulceración y a veces con dolor.13
Luego de la higiene del rostro con solución salina al
0.9%, se procedió a la aplicación de filtro solar orgánico
FPS 30 en toda la zona a tratar y áreas fotoexpuestas, después se efectuó el curetaje superficial de la superficie a
tratar, removiendo costras y escamas. Se aplicó una capa
fina de la crema MAL al 16% (1 gramo por área), después
de esto, los pacientes dejaban la clínica y eran instruidos
para iniciar, 30 minutos después, la exposición al sol directo o sombra de manera continua durante dos horas. Al
finalizar la exposición, los pacientes se removían la crema con toallas húmedas y se aplicaban protector solar. Se
citó a los pacientes 48 horas después, donde se les tomaron fotografías, se evaluó el dolor durante la exposición
y posterior, el eritema, costras y pústulas. Concurrieron
nuevamente a los siete días, al mes y a los tres meses para
nuevos controles (tabla 1).
Evaluación del eritema y del dolor: mediante una escala de
0 a 10 se midieron el eritema y el dolor 48 horas después
del tratamiento. El dolor lo midió el paciente durante la
exposición y durante las 48 horas posteriores. Se entiende
0 como ausencia del eritema o del dolor, y 10 el valor
máximo atribuido.
Evaluación de la respuesta terapéutica: las QA se clasificaron
como respuesta completa y respuesta parcial con base en
el total de QA tratadas en cada paciente. Definimos como
respuesta completa a la remisión clínica de las lesiones, y
respuesta parcial a la disminución del grosor de las mismas. Las que presentaron respuesta parcial fueron recategorizadas. La evaluación se realizó 12 semanas después del
tratamiento. Cada paciente contaba con una planilla con
sus datos personales y una gráfica de la región (cuero caTabla 1. Protocolo de tratamiento con terapia fotodinámica
con luz de día
P rotocolo de tratamiento con tfdld
1. Aplicar protector solar químico en todas las áreas expuestas
2. Luego de 15 minutos, preparar la piel con cureta, microdermoabrasión y/o láser
3. Aplicar 1 gramo aproximadamente de mal en área a tratar
4. Después de 30 minutos de aplicado el mal, el paciente debe
exponerse a la luz natural durante dos horas
5. Retirar el fotosensibilizante
6. Aplicar protector solar durante 48 horas
7. Aplicar crema hidratante
DCMQ
14
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
belludo y/o rostro) a tratar donde constaba el número, grado de las QA y la localización exacta de cada una de ellas.
Evaluación de la respuesta por el paciente: se consultó a los
pacientes si se encontraban muy satisfechos, satisfechos o
inconformes con el tratamiento y si lo volverían a realizar.
Resultados
Pacientes: en el estudio se incluyeron 66 pacientes que se
reclutaron aleatoriamente a través de la consulta diaria de
la agenda de oncología cutánea del Servicio de Dermatología del Hospital Italiano de Buenos Aires. Se realizó
durante los meses de marzo a junio de 2014. Los pacientes
presentaban QA de grados I, II y III. Se compuso por 56
hombres (85%) y 10 mujeres (15%). La media de edad fue
de 63.5 años (rango 43-85 años). Presentaban fototipo I: 14
pacientes (21%), fototipo II: 50 pacientes (76%) y fototipo
III: dos pacientes (3%). De éstos, 55 refirieron antecedentes de cáncer de piel (83%). Previamente, nueve pacientes habían realizado alguna vez TFD convencional (14%).
Ninguno de los pacientes presentaba inmunosupresión.
Situación climática: la temperatura media de los días de
tratamiento fue de 24o C (rango 14-35o C). Con una intensidad de radiación UV moderada a alta. El horario de
exposición en 45 pacientes (68%) fue de 15 a 17 horas, en 11
pacientes (17%) fue de 16 a 18 horas y los 10 (15%) restantes
se expusieron en un rango de 12 a 15 horas. Los pacientes
que realizaron el tratamiento a altas temperaturas refirieron, como es lógico, que presentaron calor excesivo y volvieron empapados en sudor.
Evaluación del eritema y el dolor: en las 48 horas posteriores
al tratamiento, los pacientes presentaron un eritema medio de 4 (rango 1-8), el dolor durante el tratamiento fue en
promedio de 1.3 (rango 0-8). Asimismo, refirieron que más
que dolor, tuvieron una sensación de pequeños piquetes
durante el tratamiento y en las 48 horas posteriores sensación de hormigueo. Presentaron costras y escamas 47 (71%)
de ellos. Los pacientes con fototipo I fueron los que presentaron mayor dolor, eritema y costras. Una semana después
ningún paciente tenía eritema, costras ni molestias (foto 1).
Evaluación de la respuesta terapéutica: se trataron un total
de 1 573 QA, de las cuales 775 eran de grado I, 657 de grado II, 141 de grado III, las mismas se localizaban en cuero
cabelludo en 36 pacientes (55%) y rostro en 30 casos (45%).
Los resultados se muestran en la tabla 2. Doce semanas
después del tratamiento se realizó la evaluación de la respuesta terapéutica. De un total de 1 573 QA tratadas, 1 069
(68%) presentaron respuesta completa o remisión clínica.
De 775 QA grado I, remitieron 635 (82%), las de grado II,
de 657 remitieron 401 (61%) y las de grado III, de 141 remitieron 34 (24%) (fotos 2, 3 y 4).
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
SILVINA ALEJANDRA PASSARDI Y COLS.
TRATAMIENTO DE QUERATOSIS ACTÍNICAS
Fotografía 1. Evolución clínica. (1) Previo al tratamiento; (2) Inmediatamente post tratamiento; (3) 48 horas post tratamiento;
(4) 7 días post tratamiento; (5) 3 meses post tratamiento.
Tabla 2. Número total de qa desde el inicio del tratamiento y respuesta terapéutica a las 12 semanas
C antidad de
C antidad total
R espuesta
R espuesta
S in
pacientes
de qa
completa
parcial
cambios
Grado I
57
775
635 (82%)
0
140 (18%)
Grado II
55
657
401 (61%)
177 (27%)
79 (12%)
Grado III
27
141
34 (24%)
63 (45%)
44 (31%)
Total
66
1 573
1 069 (68%)
240 (15%)
263 (17%)
Fotografía 3. (1) Previo al tratamiento; (2) 3 meses post tratamiento.
Fotografía 2. (1) Previo al tratamiento; (2) 3 meses post tratamiento.
Presentaron respuesta parcial 240 QA (15%) de un total
de 1 573, de las cuales 177 (27%) grado II pasaron a grado
I, y de 63 (45%) grado III, 41 pasaron a grado II y 22 a grado I. Asimismo, 263 QA (17%) no presentaron cambios:
140 (18%) de grado I, 79 (12%) de grado II y 44 (31%) de
grado III.
Evaluación de la respuesta por el paciente: de estos 66 pacientes, 45 (68%) dijeron estar muy satisfechos con el
tratamiento, 19 (29%) estuvieron satisfechos y 2 (3%) inVolumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Fotografía 4. (1) Previo al tratamiento; (2) 3 meses post tratamiento.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
15
ARTÍCULOS ORIGINALES
conformes. Si fuera el caso, todos volverían a realizar el
tratamiento. Los dos pacientes que se encontraban inconformes realizaron el tratamiento en verano en un día
caluroso, por lo que comentaron que volverían a realizar
TFDLD en invierno.
Discusión
La reciente introducción de la TFDLD ha constituido una
importante novedad en la terapéutica dermatológica,
puesto que es una tratamiento efectivo para las áreas con
múltiples QA y fotodaño, con una remisión completa de
68% de las QA tratadas y una remisión parcial de 15% en
nuestra revisión. Diferentes autores mencionan remisión
completa de 70 a 89% de las lesiones.10,14-16
Para obtener mejores resultados es importante que no
haya escamas y costras al momento de aplicar el producto,
esto se puede lograr indicando al paciente utilizar, en días
previos al tratamiento, cremas con urea, ácido salicílico o
retinoico. El día del tratamiento las costras y escamas que
aún permanecen se retiran con cureta, láser o microdermoabrasión, para permitir un ingreso correcto del MAL.9,17,18
Además, no se deben utilizar protectores solares inorgánicos ya que no permiten que la luz visible active la PpIX.7,10
Este procedimiento presenta varias ventajas frente a
otros tratamientos de campo: se puede realizar en grandes
áreas en una sola sesión con excelentes resultados estéticos y prácticamente es indoloro. Los pacientes se recuperan rápidamente luego del tratamiento porque presentan
menos reacciones adversas, como eritema, pústulas y costras. Además no necesita aparatología.7,10
El clima es una limitante para el tratamiento, ya que
se sugiere que en días lluviosos no se realice, pues a mayor disminución de la luz visible menor es el efecto obtenido. En Latinoamérica la dosis de luz eficaz se obtiene
durante todo el año, pero hay zonas, como en el norte
de Europa, donde sólo se puede realizar en los meses de
verano.12,19 Otra dificultad es que se trata de un procedimiento que depende del paciente y de su adherencia a las
instrucciones recibidas por el médico tratante durante las
dos horas de exposición.
Es necesario implementar más estudios aleatorios que
esclarezcan la eficacia, la dosis de luz necesaria, la cantidad
adecuada de producto para la realización de TFDLD en el
tratamiento de QA, así como el campo de cancerización.
2. Morton, C., Szeimies, R., Sidoroff, A. y Braathen, L., “European guidelines for topical photodynamic therapy part 1: treatment delivery and
current indications actinics keratoses, Bowen’s disease, basal cell carcinoma”, J Eur Acad Dermatol Venerol, 2013, 27: 536-544.
3. Calzavara-Pinton, Venturini M., “Fototerapia y fotoquimioterapia”, en
Giannetti, A. y Galimberti, R., Tratado de dermatología, Roma, Ed. Piccin,
2012, 2583-2587.
4. Morton, C., McKenna, K. y Rhodes, L., “Guidelines for topical photodynamic therapy: update”, Br J Dermatol, 2008, 159: 1245-1266.
5. Gilaberte, Y. et al., “Terapia fotodinámica en dermatología”, Actas
Dermosifiliogr, 2006, 97: 83-102.
6. Truchuelo, M. et al., “Effectiveness of photodynamic therapy in Bowen’s disease: an observational and descriptive study in 51 lesions”, J Eur
Acad Dermatol Venereol, 2012, 26: 868–874.
7. Marecos, R., Galimberti, G., Passardi, S., Galimberti, R. y Guzmán Fawcett, A., “Tratamiento de las queratosis actínicas con terapia fotodinámica con luz de día en Argentina”, dcmq, 2014, 12 (4): 231–236.
8. Wiegell, S.R., Haedersdal, M., Eriksen, P. y Wulf, H.C., “Photodynamic
therapy of actinic keratoses with 8% and 16% methyl aminolaevulinate and home based daylight exposure: a doublé blinded randomized clinical trial”, Br J Dermatol, 2009, 160: 1308-1314.
9. Wiegell, S.R. et al., “Daylight photodynamic therapy for actinic keratosis: an international consensus: International Society for Photodynamic Therapy in Dermatology”, J Eur Acad Dermatol Venereol, 2012,
26: 673-679.
10. Pérez-Pérez, L., García Gavin, J. et al., “Terapia fotodinámica con luz
de día en España: ventajas y limitaciones”, Actas Dermosifiliogr, 2014,
105: 663-674.
11. Wiegell, S.R., Fabricius, S., Gniadecka, M. y Stender, I.M., “Daylight mediated photodynamic therapy of moderate to thick actinic keratoses
of the face and scalp: a randomized multicentre study”, Br J Dermatol,
2012, 166: 1327-1332.
12. Grinblat, B.M. et al., “Daylight photodynamic therapy for actinic keratosis in São Paulo, Brazil”, Photodermatol Photoimmunol Photomed, 2015,
31(1): 54-56.
13. Olsen, E.A. et al., “A double blind, vehicle-controlled study evaluating
masoprocol cream in the treatment of actinic keratoses on the head
and neck”, J Am Acad Dermatol, 1991, 24: 738-743.
14. Rubel, D.M. et al., “Daylight photodynamic therapy with methyl aminolevulinate cream as a convenient, similarly effective, nearly painless
alternative to conventional photodynamic therapy in actinic keratosis
treatment: a randomized controlled trial”, Br J Dermatol, 2014, 171 (5):
1164-1171.
15. Braathen, L.R., “Daylight photodynamic therapy in private practice in
Switzerland: gain without pain”, Acta Derm Venereol, 2012, 92: 585-663.
16. Lacour, J.P. et al., “Daylight photodynamic therapy with methyl aminolevulinate cream is effective and nearly painless in treating actinic
keratoses: a randomized, investigator-blinded, controlled, phase 3
study throughout Europe”, en prensa, jeadv, 2015.
17. Togsverd-Bo, K., “Combination of ablative fractional laser and daylight
mediated photodynamic therapy for actinic keratosis in organ transplant recipients a randomized controlled trial”, Br J Dermatol, 2015, 172
(2): 467-474.
18. Lim, H.K., Jeong, K.H., Kim, N.I. y Shin, M.K., “Non ablative fractional
laser as tool to facilitate skin penetration of 5-aminolaevulinic acid
with minimal skin disruption: a preliminary study”, Br J Dermatol, 2014,
170: 1336-1340.
19. Wiegell, S.R. et al., “Weather conditions and daylight-mediated photodynamic therapy: protoporphyrin ix-weighted daylight doses measured in six geographical locations”, Br J Dermatol, 2013, 168: 186-191.
BIBLIOGRAFÍA
1. Braathen, L., Szeimies, R., Basset-Seguin, N., Bissonnette, R. et al.,
“Guidelines on the use of photodynamic theraphy for nonmelanoma
skin cancer: an international consensus”, J Am Acad Dermatol, 2007, 56:
125-143.
DCMQ
16
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
ARTÍCULOS ORIGINALES
DermatologíaCMQ2016;14(1):17-27
Conocimientos y hábitos sobre fotoprotección en un grupo
de estudiantes de medicina y médicos del área metropolitana
de Monterrey
Photoprotection knowledge and habits in a medical students and doctors group in the
metropolitan area of Monterrey
Laura Isabel Ramos Gómez,1 Karla Lorena Chávez Caraza,2 José Juan Góngora Cortés,3 Jaime Javier Cantú Pompa,4
Marian Rivas Calderón,4 Montserrat Pliego López4 y Juan Pablo López Cervantes4
1 Dermatóloga pediatra, profesora de cátedra de posgrado.
2 Pediatra, profesora de cátedra de posgrado.
3 Especialista en probabilidad y estadística aplicadas; director del Departamento de evaluación y bioestadística.
4 Médico pasante en servicio social.
Escuela de Medicina, Instituto Tecnológico y de Estudios Superiores de Monterrey, Campus Monterrey.
Fecha de aceptación: noviembre, 2015
RESUMEN
ABSTRACT
I ntroducción
y objetivos : existen pocos estudios que
evalúen hábitos y conocimientos en los profesionistas de la salud sobre fotoprotección solar. Este estudio busca caracterizar
los niveles de conocimientos y hábitos sobre fotoprotección
solar en un grupo de estudiantes de medicina y médicos del
área metropolitana de Monterrey.
M aterial y métodos : se elaboró una encuesta para evaluar
los conocimientos de fotoprotección solar y hábitos en estudiantes, médicos pasantes y profesores (médicos) de la Escuela
de Medicina del Tecnológico de Monterrey, Campus Monterrey, de noviembre de 2014 a febrero de 2015. Los resultados
se analizaron con estadísticas descriptivas e inferenciales con el
paquete estadístico SPSS versión 22.
R esultados : se recopilaron y analizaron 633 encuestas. La
mayoría de los encuestados reportó que utiliza protector solar (66.8%), pero la razón principal es “cuando va a la playa”
(76.1%), mientras que el uso “diariamente, días soleados y nublados” representa sólo 26.4%. Los puntajes de conocimiento
obtenidos son similares entre los diversos niveles escolares y
educativos (p = 0.115).
L imitaciones y conclusiones : los resultados reflejan la
necesidad de desarrollar una cultura académica de la fotoprotección, así como que se difunda el tema entre las personas
relacionadas con las ciencias de la salud.
P alabras clave : fotoprotección, conocimiento, hábitos, estudiantes
de medicina, profesionistas de la salud.
CORRESPONDENCIA
I ntroduction and objectives : there are a few studies that
evaluate habits and knowledge of health professionals about
photoprotection. This study aims to characterize knowledge
levels in a sample of medicine students and Mexican physicians.
M aterial and methods : a questionnaire was elaborated to
evaluate knowledge and attitudes of photoprotection of medical students, physicians at social service, teachers (physicians)
of the medicine school of Tecnológico de Monterrey, Campus
Monterrey. The questionnaire was applied during November
2014 until February 2015. The results were analyzed with descriptive statistics and association test using the statistical package SPSS version 22.
R esults : a total of 633 questionnaires were collected and analyzed. Most of the respondents report that they use solar protector (66.8%) but the principal reason is “when they go to the
beach” (76.1%) and while “daily, during sunny and cloudy days”
represent only the 26.4%. The knowledge scores obtained
were similar among scholar and educative levels (p = 0.115).
L imitations and conclusions : the instruments need to be
refined to obtained better information, especially those related
with the culture of photoprotection. The results show the necessity to develop an academic culture of photoprotection and
to increase the diffusion of photoprotection among the health
professionals.
K eywords : photoprotection, knowledge, attitude, medical students,
health professionals.
Jaime Javier Cantú Pompa n [email protected]
Batallón San Patricio 112, Col. Real de San Agustín, CP 66278, San Pedro Garza García, Nuevo León, México. Tel.: 83473684.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
17
ARTÍCULOS ORIGINALES
Introducción
L
a fotoprotección se define como el conjunto de medidas que previenen el daño que la radiación ultravioleta (UV) provoca en la piel.1 La radiación ultravioleta
forma parte del espectro electromagnético comprendido
entre los 200 y 400 nm.2 La exposición aguda a la radiación ultravioleta produce eritema, quemaduras, fotoqueratitis y fotoconjuntivitis; mientras que sus efectos a largo
plazo son el fotoenvejecimiento y la carcinogénesis.2-6
De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud
(OMS), el cáncer cutáneo es el tipo de cáncer más frecuente en el mundo.7 En México, con base en un reporte de
Güemez y colaboradores, la prevalencia de cáncer de piel
es de 1.7%, donde 77% de los casos son carcinomas basocelulares, 21% espinocelulares y 2% melanomas.8 La
incidencia de melanoma es de 1 000 casos anuales.9
Como se ha documentado en numerosos estudios epidemiológicos, el principal factor de riesgo para el cáncer de
piel, especialmente el carcinoma basocelular, carcinoma
espinocelular y melanoma, es la radiación UV proveniente de la exposición a la los rayos solares.1,10 De esta forma,
la fotoprotección, como mecanismo de prevención del
daño provocado por la exposición al sol, pasa a jugar un
papel vital, pues ayuda a mitigar la exposición a este tipo
de radiación y así disminuir la prevalencia de estos tipos de neoplasias.11
Sin embargo, las medidas de fotoprotección son poco
comunes entre la población. Prueba de esto son los resultados que arrojó un estudio realizado en la ciudad de San
Luis Potosí,12 donde se encuestó a 964 personas mayores
de 15 años, las preguntas se relacionaban con tiempo de
exposición al sol, medidas para evitar la exposición solar, utilización de protectores solares y conocimiento de
los efectos nocivos de la radiación solar. El 30% de los
encuestados no llevó a cabo medidas para evitar la exposición al sol, y 39.6% utilizó fotoprotección en alguna
ocasión. La mayoría de los encuestados (85.4%) reconoció
que la exposición al sol predispone a cáncer de piel, contribuye a la formación de arrugas y manchas, así como al
adelgazamiento de la piel. Este estudio sugiere una ausencia de hábitos de fotoprotección solar en nuestra población. Asimismo, un grupo de expertos dermatólogos
mexicanos, tras una revisión exhaustiva de la evidencia
actual sobre fotoprotección solar, emitió recomendaciones clínicas sobre este tema.10 Este grupo concluyó que la
mayoría de la población mexicana no sigue medidas eficaces de fotoprotección solar, y mencionaron que se debe
hacer un esfuerzo por parte de todos los médicos por
concientizar no sólo a los pacientes, sino a la población
en general sobre los beneficios de la fotoprotección solar.
DCMQ
18
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Es importante resaltar que este trabajo tiene como propósito identificar qué nivel de conocimiento en cuanto a
fotoprotección solar tienen los estudiantes de medicina
de primer a sexto año, médicos pasantes y médicos especialistas de la Escuela de Medicina del Tecnológico de
Monterrey, Campus Monterrey, e incluso determinar algunos hábitos relacionados con el tema de fotoprotección
solar.
Material y método
Estudio transversal, observacional y analítico.
Aplicación y elaboración del cuestionario
Para la construcción del cuestionario se reunieron cinco
expertos para determinar los reactivos a incorporar. Los
expertos que participaron en la elaboración del cuestionario fueron: un dermatólogo (LIRG), un pediatra (KLCHC), un estadístico (JJGC) y dos médicos pasantes (MRC
y JPLC). Este grupo realizó una búsqueda exhaustiva de la
literatura sobre fotoprotección solar y de los instrumentos en español e inglés diseñados para evaluar hábitos y
conocimientos de este tema. El grupo utilizó instrumentos encontrados en la literatura,12-24 pero se incorporaron elementos y reactivos nuevos. El resultado final del
consenso del grupo fue un cuestionario integrado por 22
reactivos. Los primeros 11 reactivos del cuestionario evaluaron hábitos y fototipo solar. Los siguientes 10 evaluaron conocimientos básicos sobre fotoprotección solar. El
último reactivo sirvió como autoevaluación del encuestado acerca de sus conocimientos sobre fotoprotección
solar. Al cuestionario se agregaron cinco preguntas para
obtener datos demográficos para el análisis de los resultados. El cuestionario se presenta en el anexo 1.
En el período de noviembre de 2014 a febrero de 2015,
y previa autorización de la institución, se distribuyó la
encuesta entre los estudiantes, médicos pasantes y profesores (médicos) de la Escuela de Medicina del Tecnológico de Monterrey, Campus Monterrey. El formato de
aplicación de la encuesta fue en línea, apoyada en la plataforma Survey Monkey; la participación fue voluntaria,
anónima y confidencial. Los encuestados autorizaron el
uso de sus datos y respuestas proporcionados con fines
académicos y de investigación. Como una forma de agradecimiento por su participación, al final de la encuesta se
proporcionó a quienes la terminaron un breve resumen
del tema de fotoprotección solar.
Análisis estadísticos de resultados
Los resultados se analizaron con estadísticas descriptivas e
inferenciales mediante el uso del software SPSS versión 22.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
LAURA ISABEL RAMOS GÓMEZ Y COLS.
Para el análisis de los conocimientos, se consideraron las
preguntas que evalúan este aspecto y se dio un punto por
cada respuesta correcta, dando un puntaje de 0 a 10
para analizar numéricamente los conocimientos sobre
fotoprotección solar. Se compararon diferencias en los conocimientos entre los niveles académicos, y para los grupos de estudiantes por nivel escolar mediante el uso de
la prueba de χ2 de Pearson, considerándose estadísticamente significativo cuando se obtuviera una p menor o
igual que 0.05.
Resultados
La Escuela de Medicina del Tecnológico de Monterrey,
Campus Monterrey, cuenta con un total de 550 alumnos
y 192 médicos pasantes, 274 residentes de diversas especialidades y 423 profesores médicos y no médicos; de los
cuales 350 alumnos, 156 médicos pasantes y 121 médicos
(ya sea profesores o residentes) contestaron la encuesta.
Se recopilaron y analizaron un total de 627 encuestas, lo
que representa un porcentaje de respuesta del cuestionario de 43.57%. Se calculó el número mínimo de encuestas
a aplicar para obtener una muestra significativa con un
porcentaje de error de 5%, dando como resultado una
muestra mínima de 304 encuestas, por lo que la muestra
obtenida es apropiada para este estudio.
La edad promedio de los encuestados fue de 24.8 años,
la mayoría del sexo femenino (52.8%). En cuanto a nivel
educativo, los alumnos desde el primer hasta el sexto año
de la carrera contestaron el mayor número de encuestas
(350), que corresponde a 55.8%, mientras que los médicos,
ya sea profesores o residentes, contestaron 19.4% (121).
El fototipo reportado predominante entre los encuestados fue el III con 42.1%. Las respuestas de acuerdo con
la especialidad de los médicos encuestados y la descripción detallada de la muestra se presenta en la tabla 1 del
anexo 2.
En cuanto a actitudes y hábitos de fotoprotección, sólo
23.5% reportó que realiza a diario, en días nublados y
soleados alguna medida de fotoprotección; y 37.1% mencionó que ocasionalmente en el año realiza alguna medida. El uso de protector solar lo reportó 66.8% de los
encuestados, de los cuales, 26.3% mencionó que lo utiliza
diariamente, ya sean días soleados o nublados, y 61.7%
informó que usa un FPS (factor de protector solar) de
50 o mayor.
Únicamente 13.1% dijo conocer las propiedades fotoprotectoras de la ropa especial y la ha usado, en contraste
con el 58.7% que desconoce las propiedades de la misma
y no la ha usado. El 47.9% mencionó que utiliza lentes
para el sol con adecuada protección UV; y 53.4% dijo que
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
CONOCIMIENTOS Y HÁBITOS DE FOTOPROTECCIÓN
utiliza gorro o sombrero sólo algunas veces, cuando hace
deporte o cuando viaja a la playa. El 55.3% de los encuestados contestó que evita salir o exponerse al sol en horas
de mayor intensidad.
Casi la mitad de los encuestados (49.3%) consideró que
conoce parcialmente los aspectos relevantes sobre fotoprotección, y que en ocasiones sigue las recomendaciones.
El resto de preguntas y respuestas de la encuesta se
describen en la tabla 2 del anexo 2. En los resultados por
cada opción de respuesta, se expone el total de personas
que respondieron dicha opción y su correspondiente al
porcentaje del total de encuestados.
Los resultados del análisis de los conocimientos sobre
fotoprotección solar por nivel educativo y grado escolar se
presentan en la tabla 3 del anexo 2. En esta fase se descartó a los alumnos que no indicaron grado escolar, así como
31 encuestas que no contestaron ninguno de los reactivos
que evaluaron conocimiento. Se consideraron aquellas
encuestas en las que no se contestaron de 1 a 3 reactivos,
aunque se evaluaron como respuesta incorrecta. Como se
puede apreciar en la tabla 3, 297 encuestados (51%) obtuvieron entre 5 y 6 aciertos de 10. Mediante la prueba χ2
de Pearson, se comparó la distribución de los puntajes de
conocimiento sobre fotoprotección solar de los diversos
grupos de acuerdo con lo descrito, y se encontró que estos grupos no tienen diferencias en los puntajes obtenidos
(χ2 = 12.91 p = 0.115).
Finalmente, se compararon los puntajes obtenidos de
hombres vs. mujeres mediante la prueba de T- de Student
para igualdad de medias, y se encontró que las diferencias de medias de estos dos grupos no fue significativa
(p = 0.441).
Discusión y conclusiones
Los hábitos respecto a la fotoprotección solar en los estudiantes de medicina son similares a los reportados en el
estudio de Quevedo-Gualteros,24 donde la mayoría de los
encuestados respondió que usa como medidas preventivas el protector solar, gafas para el sol, gorros y sombreros
y evitan las horas de mayor intensidad del sol. Sin embargo,
en nuestro estudio la mayoría (86.9%) de los encuestados
refirieron que no usan ropa especial para fotoprotección,
a diferencia a lo reportado por Quevedo-Gualteros24 y
Romaní y colaboradores,20 donde 85.2 y 59.3%, respectivamente, dijeron que usan la ropa como medida de fotoprotección. Por otro lado, el uso de camas de bronceado no es
una práctica común entre los profesionales de la salud de
nuestra población, ya que sólo 6.6% consideró atractivo el
bronceado, exactamente el mismo porcentaje que informa
el estudio de Gao y colaboradores14 para este aspecto.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
19
ARTÍCULOS ORIGINALES
Existen pocos estudios que evalúen los conocimientos
y hábitos de fotoprotección solar de los estudiantes de medicina y los profesionistas de la salud, a pesar de que son
quienes deben educar a la población. Sólo un estudio ha
detectado que los conocimientos de fotoprotección solar
entre los estudiantes y profesionistas de la salud son adecuados,14 mientras que la mayoría considera que este tema
se encuentra en un nivel intermedio o deficiente cuando
se comparan los conocimientos de los estudiantes con la
población general o al utilizar un sistema de clasificación
propio.15-18 Los resultados de este trabajo indican que los
puntajes de conocimiento sobre fotoprotección solar son
similares a lo largo de los diferentes años de formación
de la carrera de medicina. Estos hallazgos sugieren una
necesidad de profundizar en el tema de fotoprotección
dentro del plan de estudios de la carrera. Por otro lado, el
análisis por nivel académico señala que entre los diversos
grupos (estudiantes de medicina vs. médicos graduados y
especialistas) los puntajes de conocimiento sobre fotoprotección son similares, lo que refleja la situación que existe
entre la comunidad médica sobre este tema. Por lo que se
concluye que los conocimientos que la comunidad médica tiene sobre fotoprotección no los adquiere en el ámbito académico. Esto refleja una necesidad de incluir este
tema en el plan de estudios de la carrera de medicina y en
los cursos de educación médica continua a quienes ya se
graduaron. La adecuada capacitación del profesional de
la salud respecto a la fotoprotección solar es fundamental
para educar al resto de la población y prevenir los daños
por la exposición a la radiación solar.
La principal limitación de este estudio es que abarca
una población cerrada de estudiantes de medicina y médicos, reflejando únicamente a la población de una sola
institución educativa, la cual podría no ser representativa
para los conocimientos de los estudiantes de medicina y
médicos mexicanos.
Con base en nuestra búsqueda bibliográfica y nuestro
conocimiento, éste es el primer estudio que evalúa conocimientos y hábitos en una población de estudiantes y
médicos mexicanos y que compara los niveles de conocimientos entre ambos grupos. Se requieren más estudios
que traten estos aspectos sobre fotoprotección solar. En
específico, que se considere una mayor población de estudiantes de medicina y médicos, y que éstos sean de varias
sedes universitarias, como el trabajo de Romaní y colaboradores.20 El estudio podría extenderse para describir
los conocimientos de la población mexicana en general,
lo que implicaría aplicar el cuestionario a la población
general y a otros profesionistas de la salud no médicos.
Finalmente, es importante comparar los hábitos y conoDCMQ
20
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
cimientos de personas con diagnóstico de daño solar o
cáncer de piel contra personas no afectadas, para evidenciar las similitudes o discrepancias entre dichos grupos.
BIBLIOGRAFÍA
1. Valdivielso-Ramos, M. y Herranz, J.M., “Actualización en fotoprotección infantil”, Anales de Pediatría, 2010, 72 (4): 282.e1-9.
2. Habif, T., Enfermedades de la piel: diagnóstico y tratamiento, Madrid, Elsevier Mosby, 2006.
3. Stoebner, P.E., Poosti, R., Djoukelfit, K., Martínez, J. y Meunier, L.,
“Decreased human epidermal antigen-presenting cell activity after
ultraviolet. A exposure: dose-response effects and protection by sunscreens”, The British Journal of Dermatology, 2007, 156 (6): 1315-1320.
4. Rünger T.M., “Ultraviolet Light”, en Bolognia, J.C., Jorizzo, J.C., Rapini,
R.P., et al., Dermatology, 2ª ed., Madrid, Mosby, 2008: 1321-1331.
5. Latha, M.S., Martis, J., Shobha, V., Sham Shinde, R., Bangera, S., Krishnankutty, B. et al., “Sunscreening agents. A review”, Journal of Clinical and
Aesthetic Dermatology, 2013, 6 (1): 16-26.
6. Moreno, M.I. y Moreno, L.H., “Fotoprotección”, Revista de la Asociación
Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica, 2010, 18: 31-39.
7. Organización Mundial de la Salud, Organización Meteorológica Mundial, Programa de las Naciones Unidas para el Medio Ambiente, Comisión Internacional de Protección contra la Radiación no Ionizante,
Recomendación conjunta, “Índice UV solar mundial. Guía práctica”,
OMS, Ginebra, WHO/SDE/OEH/02.2 NLM classification: QT 162.
U4.
8. Güémez, M., Plascencia, A., Graniel, M. y Dzul, K., “Epidemiología del
cáncer de piel en el Centro Dermatológico de Yucatán durante 2012”,
Dermatología Revista Mexicana, 2015, 59 (1): 9-18.
9. Martínez, H., Comité de Tumores de Piel y Melanoma, http://www.
smeo.org.mx/pacientes/comitetumor.php (consultado 20 de abril de
2015).
10. Arellano, I., Alcalá, D., Barba, J.F., Carlos, B., Castanedo, J.P., De la Barreda, F. et al., “Recomendaciones clínicas para la fotoprotección en México”, Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica, 2014, 12 (4): 243-255.
11. Barber, K., Searles, G.E., Vender, R., Teoh, H. y Ashkenas, J., “Nonmelanoma skin cancer in Canada Chapter 2: Primary prevention of
non-melanoma skin Cancer”, J Cutan Med Surg, 2015, mar 16.
12. Castanedo, J.P., Torres, B., Medellín, M.E., Aguilar, G.A. y Moncada, B.,
“Conocimientos y actitudes de la población mexicana con respecto
a la radiación solar”, Gaceta Médica de México, 2006, 142 (6): 451-455.
13. Patel, S.S., Nijhawan, R.I., Stechschulte, S., Parmet, Y., Rouhani, P., Krisner, R.S. et al., “Skin cancer awareness, attitude, and sun protection
behavior among medical students at the University of Miami Miller
School of Medicine” Archives of Dermatology, 2010, 146 (7): 797-800.
14. Gao, Q., Liu, G. y Liu, Y., “Knowledge, attitude and practice regarding solar ultraviolet exposure among medical university students in
Northeast China”, Journal of Photochemistry Photobiology. B, Biology, 2014;
140: 14-19.
15. Hymowitz, M.B., Hayes, B.B., Maury, J.J. y Geller, A.C., “Knowledge, attitudes and personal practices of sun protection and skin self-examination”, Archives of Dermatology, 2006, 144 (4): 523-524.
16. Ermertcan, A.T., Öztürkcan, S., Dinç, G., Yurtman, D., Pala, T. y S,ahin,
M.T., “Sunscreen use and sun protection practices in students and
personnel of Celal Bayar University”, Photodermatology, Photoimmunology
& Photomedicine, 2005, 21 (4): 191-197.
17. Gooderham, M.J. y Guenther, L., “Impact of a sun awareness curriculum on medical students’ knowledge, attitudes, and behavior”, Journal
of Cutaneous Medicine and Surgery, 1999, 3 (4): 182-187.
18. Isvy, A., Beauchet, A., Saiag, P. y Mahé, E., “Medical students and sun
prevention: knowledge and behaviours in France”, Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 2013, 27 (2): 247-251.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
LAURA ISABEL RAMOS GÓMEZ Y COLS.
19. Magdum, A., Leonforte, F., McNaughton, E., Kim, J., Patel, T. y Haywood, R., “Sun protection, do we know enough?”, J Plast Reconstr Aesthet Surg, Elsevier, 2012, 65 (10): 1384-1389.
20.Romaní, F., Ramos, C., Posso, M., Rúa, O., Rojas, J., Siccha, M. et al.,
Conocimientos, actitudes y prácticas sobre protección solar en internos de medicina de cinco hospitales generales de Lima y Callao”, Folia
Dermatol Peru, 2005, 16 (2): 61–66.
21. Guile, K. y Nicholson, S., “Does knowledge influence melanoma-prone
and sun protection among five social groups”, Oncol Nurs Forum, 2004,
31 (3): 641-646.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
CONOCIMIENTOS Y HÁBITOS DE FOTOPROTECCIÓN
22.Liu, K.E., Barankin, B., Howard, J. y Guenther, L.C., “One-year follow up
on the impact of a sun awareness curriculum on medical students’
knowledge, attitudes, and behavior”, J Cutan Med Surg, 2001, 5 (3): 1
93-200.
23.Kułak, W., Łukaszuk, C., Lewko, J., Lankau, A., Kowalewska, B. et al.,
“Evaluation of the students’ knowledge about sunbed and solar radiation”, Prog Heal Sci, 2012, 2 (1): 28–32.
24.Quevedo-Gualteros, D.M., “Factores comportamentales hacia la fotoprotección”, tesis de especialidad, Universidad de Rosario, 2010.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
21
ARTÍCULOS ORIGINALES
Anexo 1
Encuesta de conocimientos y hábitos de fotoprotección
Datos generales
Sexo:
a)ºFemenino
b)ºMasculino
Edad: ____________________
Usted es:
a)ºAlumno
b)ºMédico Pasante
c)ºProfesor – no médico
d)ºProfesor médico o residente
Si es alumno, indique el grado escolar:
a)ºCiencias básicas (1o - 4o semestre)
b)ºCiencias médicas básicas (5o - 8o semestre)
c)ºCiencias clínicas (1er trimestre – 8o trimestre)
Si es médico, indique su especialidad: ___________________________
Hábitos de fotoprotección
*Para cada uno de los siguientes enunciados, seleccione
la opción que mejor lo represente
1. Cuando usted se expone al sol:
a)ºSiempre se quema, nunca se broncea
b)ºSiempre se quema, rara vez se broncea
c)ºAlgunas veces se quema, algunas veces se broncea
d)ºRara vez se quema, siempre se broncea
e)ºNunca se quema, siempre se broncea
f )ºNunca se quema, la piel es pigmentada intensamente
2. ¿Usa protector solar?:
a)ºSí
b)ºNo
Si respondió sí a la pregunta anterior, continúe con la pregunta 3
Si respondió no a la pregunta anterior, pase a la pregunta
número 5
3. ¿En qué escenarios usa protector solar?:
a)ºCuando hago deporte al aire libre
b)ºCuando voy a la playa
c)ºCuando hago excursiones
d)ºTodos los días soleados
e)ºDiariamente, días soleados y nublados
DCMQ
22
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
4. ¿Cuándo usa protector solar, qué FPS (factor de protección
solar) utiliza?:
a)ºFPS 15 o menor
b)ºFPS 30
c)ºFPS de 50 o mayor
d)ºNo acostumbro leer las etiquetas y desconozco el FPS
5. Respecto a la ropa como medida de protección solar, ¿cuál
de las siguientes expresiones refleja mejor su opinión?:
a)ºConozco las propiedades fotoprotectoras de la ropa especial, y sí la he usado
b)ºConozco las propiedades fotoprotectoras de la ropa especial, pero no la he usado
c)ºDesconozco las propiedades fotoprotectoras de la ropa
especial, y no la he usado
6. Los lentes que usted utiliza para el sol, ¿cuentan con una
adecuada protección UVLAS?:
a)ºSí
b)ºNo
c)ºDesconozco
d)ºNo uso lentes para el sol
7. Cuando está al aire libre, ¿usa gorro o sombrero para protegerse del sol?:
a)ºSí, siempre que me expongo al sol
b)ºAlgunas veces, cuando hago deporte, o cuando viajo a
la playa
c)ºNo, nunca uso
8. ¿Con qué frecuencia usa alguna medida de fotoprotección,
ya sea buscar sombra, protector solar, lentes y/o ropa?:
a)ºVarios días a la semana, cuando hago deporte al aire
libre
b)ºOcasionalmente en el año, cuando voy a la playa o al
campo
c)ºTodos los días soleados, pero no si está nublado
d)ºA diario, en días nublados y soleados
e)ºNunca uso ninguna medida de fotoprotección
9. ¿Evita salir o exponerse al sol en las horas de mayor intensidad?:
a)ºSí
b)ºNo
c)ºAlgunas veces
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
LAURA ISABEL RAMOS GÓMEZ Y COLS.
10. ¿Cuán importante es para usted lucir una piel bronceada?:
a)ºMuy importante
b)ºImportante
c)ºPoco importante
d)ºNada importante
11. ¿Qué hace para conseguir una piel bronceada?:
a)ºCamas de bronceado
b)ºExposición al sol
c)ºCremas autobronceadoras
d)ºNo hace nada
e)ºNo aplica
Conocimientos de fotoprotección
*Para cada uno de los siguientes enunciados, seleccione
la opción que considere correcta
1. ¿Qué FPS (factor de protección solar) se considera como
el mínimo necesario para una adecuada protección solar?:
a)º10
b)º15
c)º30
d)º50
2. ¿En qué situaciones es apropiado utilizar protector solar?:
a)ºCuando el clima lo amerita
b)ºAl realizar actividades al aire libre
c)ºDiariamente
d)ºCuando el índice de radiación UVB lo requiera
3. ¿A partir de qué edad debe utilizarse la protección solar
para evitar el daño por radiación solar acumulativa?:
a)ºA partir de los 6 meses de vida
b)ºA partir de los 2 años de vida
c)ºA partir de los 10 años de vida
d)ºA partir de los 20 años de vida
4. ¿Cuáles son las consecuencias nocivas de la exposición solar por las que una persona debería fotoprotegerse?:
a)ºEnvejecimiento prematuro de la piel
b)ºQuemadura solar
c)ºAparición de nevos
d)ºPredisposición y desarrollo de cáncer cutáneo
e)ºTodas las anteriores
5. ¿Cuál es la cantidad mínima de protector solar que se recomienda para la adecuada protección de la superficie corporal de un adulto?:
a)º5 ml (equivalente a una cucharadita)
b)º30 ml (equivalente a 2 cucharas)
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
CONOCIMIENTOS Y HÁBITOS DE FOTOPROTECCIÓN
c)º10 ml
d)º50 ml
6. Cuando realiza actividades acuáticas o hay sudoración,
¿con qué frecuencia se debe reaplicar el protector solar etiquetado como de “muy alta resistencia al agua”?:
a)ºNo es necesario reaplicar
b)ºLo debe reaplicar cada 2 horas
c)ºCada 8 horas
d)ºSólo se debe reaplicar tras la exposición al agua
7. Entre las medidas de fotoprotección, ¿cuál de las siguientes
opciones representa una primera línea de defensa?:
a)ºUso correcto del protector solar
b)ºRopa de protección solar de manga larga, lentes y sombrero de ala ancha
c)ºPreferir la sombra y evitar exponerse en horas pico
d)ºEvitar camas de bronceado
8. Para reducir los riesgo de la radiación UV, ¿cuál es el horario del día en el que debe evitarse la exposición solar?:
a)º10 a.m. a 4 p.m.
b)º12 p.m. a 4 p.m.
c)º12 p.m. a 2 p.m.
d)º2 p.m. a 4 p.m.
9. ¿En presencia de cuál de los siguientes materiales se deben
incrementar las medidas de fotoprotección?:
a)ºArena
b)ºNieve
c)ºPavimento
d)ºAgua
10. ¿Consideras que las camas de bronceado son seguras, ya
que evitan los daños por la radiación solar?:
a)ºSí
b)ºNo
11. En general, ¿cuánto considera que sabe respecto al tema de
fotoprotección solar?:
a)ºTengo un amplio conocimiento sobre el tema y sigo las
recomendaciones
b)ºConozco parcialmente los aspectos relevantes sobre fotoprotección y eventualmente sigo las recomendaciones
c)ºTengo alguna idea sobre el tema de fotoprotección
d)ºNunca había escuchado sobre la fotoprotección
e)ºNo respondió
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
23
ARTÍCULOS ORIGINALES
Anexo 2
Tabla 1. Resultados de la aplicación del cuestionario
V ariable / reactivo
Sexo
Edad
R esultados
( se incluye frecuencia y porcentaje )
Femenino
334
52.8%
Masculino
299
47.2%
Promedio
24.8
Desviación estándar
7.7
Rango de edades
17-81
Moda
Nivel educativo
23
Alumno
350
55.3%
Médico pasante
156
24.6%
Médico (profesor o residente)
121
19.1%
Profesor (no médico)
Grado escolar1
Especialidad
2
6
0.9%
1-2 año
104
29.7%
3-4 año
121
34.6%
5-6 año
108
30.9%
No indicó su grado escolar
17
4.9%
Pediatría
48
39.7%
Psiquiatría
11
9.1%
Calidad de la atención clínica
10
8.3%
Ginecología y obstetricia
10
8.3%
Otras especialidades
42
34.7%
Este reactivo solamente aplica para quienes indican en nivel educativo “Estudiantes”. Los porcentajes
están calculados respecto del total de los encuestados que indicaron ser estudiantes.
2
Este reactivo solamente aplica para quienes indican en nivel educativo “Médico (profesor o
residente)”. Se presentan los porcentajes de las especialidades indicadas de los “Médicos (profesor o
residente)”, no todos indicaron especialidad, por lo que los porcentajes corresponden al total de los
que indicaron especialidad.
1
Tabla 2. Conocimientos y hábitos sobre fotoprotección
P reguntas sobre
R esultados
( se incluye frecuencia y porcentaje )
hábitos de fotoprotección
Para reconocer su fototipo de piel cuando
usted se expone al sol:
¿Usa protector solar?:
¿En qué escenarios usa protector solar?:1
DCMQ
24
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Siempre se quema, nunca se broncea
55
8.7%
Siempre se quema, rara vez se broncea
103
16.3%
Algunas veces se quema, algunas veces se broncea
264
41.7%
Rara vez se quema, siempre se broncea
161
25.4%
Nunca se quema, siempre se broncea
35
5.5%
Nunca se quema, la piel es pigmentada intensamente
15
2.4%
66.8%
Sí
423
No
210
33.2%
Cuando hago deporte al aire libre
238
37.6%
Cuando voy a la playa
482
76.1%
Cuando hago excursiones
230
36.3%
Todos los días soleados
91
14.4%
Diariamente, días soleados y nublados
167
26.4%
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
LAURA ISABEL RAMOS GÓMEZ Y COLS.
CONOCIMIENTOS Y HÁBITOS DE FOTOPROTECCIÓN
Tabla 2. Conocimientos y hábitos sobre fotoprotección (continuación)
P reguntas sobre
R esultados
( se incluye frecuencia y porcentaje )
hábitos de fotoprotección
Cuando usa protector solar, ¿qué FPS (factor de
protección solar) utiliza?:
Respecto a la ropa como medida de protección
solar, ¿cuál de las siguientes expresiones refleja
mejor su opinión?:
Los lentes que usted utiliza para el sol, ¿cuentan
con una adecuada protección UV?:
Cuando está al aire libre, ¿usa gorro o sombrero
para protegerse del sol?:
¿Con qué frecuencia usa alguna medida de
fotoprotección, ya sea buscar sombra, usar
protector solar, lentes y/o ropa?:
¿Evita salir o exponerse al sol en las horas de
mayor intensidad?:
En general, ¿qué tan importante es para usted
lucir una piel bronceada?:
¿Qué hace para conseguir una piel bronceada?:
FPS 15 o menor
16
2.5%
FPS 30
182
28.8%
FPS de 50 o mayor
390
61.6%
No acostumbro leer las etiquetas y desconozco el FPS
43
6.8%
No respondió
2
0.3%
Conozco las propiedades fotoprotectoras de la ropa especial, y
sí la he usado
83
13.1%
Conozco las propiedades fotoprotectoras de la ropa especial,
pero no la he usado
179
28.3%
Desconozco las propiedades fotoprotectoras de la ropa especial,
y no la he usado
371
58.6%
Sí
303
47.9%
No
53
8.4%
Desconozco
114
18.0%
25.8%
No uso lentes para el sol
163
Sí, siempre que me expongo al sol
32
5.1%
Algunas veces, cuando hago deporte o cuando viajo a la playa
337
53.2%
No, nunca uso
264
41.7%
Varios días a la semanas, cuando hago deporte al aire libre
76
12.0%
37.3%
Ocasionalmente en el año, cuando voy a la playa o al campo
236
Todos los días soleados, pero no si está nublado
136
21.5%
A diario, en días nublados y soleados
149
23.5%
Nunca uso ninguna medida de fotoprotección
36
5.7%
Sí
351
55.5%
No
110
17.4%
Algunas veces
172
27.2%
Muy importante
7
1.1%
Importante
40
6.3%
Poco importante
255
40.3%
Nada importante
331
52.3%
2
0.3%
19.9%
Camas de bronceado
Exposición al sol
126
Cremas autobronceadoras
15
2.4%
No hace nada
325
51.3%
165
26.1%
No aplica
P reguntas de
R esultados
( se incluye frecuencia y porcentaje )
conocimientos sobre fotoprotección
¿Qué FPS (factor de protección solar) se
considera como el mínimo necesario para una
adecuada protección solar?:*
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
10
10
1.6%
15
109
17.2%
30
326
51.5%
50
157
24.8%
No respondió
31
4.9%
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
25
ARTÍCULOS ORIGINALES
Tabla 2. Conocimientos y hábitos sobre fotoprotección (continuación)
P reguntas de
R esultados
( se incluye frecuencia y porcentaje )
conocimientos sobre fotoprotección
¿En qué situaciones es apropiado utilizar protec- Cuando el clima lo amerita
tor solar?:*
Al realizar actividades al aire libre
42
52
8.2%
Diariamente
472
74.6%
Cuando el índice de radiación UVB lo requiera
36
5.7%
No respondió
¿A partir de qué edad debe utilizarse la protección solar para evitar el daño por radiación solar
acumulativa?:*
¿Cuáles son las consecuencias nocivas de la exposición solar por las que una persona debería
fotoprotegerse?:*
¿Cuál es la cantidad mínima de protector solar
que se recomienda para la adecuada protección
de la superficie corporal de un adulto?:*
31
4.9%
A partir de los 6 meses de vida
278
43.9%
A partir de los 2 años de vida
219
34.6%
A partir de los 10 años de vida
74
11.7%
A partir de los 20 años de vida
27
4.3%
No respondió
35
5.5%
Envejecimiento prematuro de la piel
8
1.3%
Quemadura solar
9
1.4%
Aparición de nevos
3
0.5%
Predisposición y desarrollo de cáncer cutáneo
31
4.9%
Todas las anteriores
551
87.0%
No respondió
31
4.9%
5 ml (equivalente a una cucharadita)
109
17.2%
30 ml (equivalente a 2 cucharas)
333
52.6%
10 ml
112
17.7%
50 ml
43
6.8%
No respondió
36
5.7%
Cuando realiza actividades acuáticas o hay sudo- No es necesario reaplicar
ración, ¿con qué frecuencia se debe reaplicar el Lo debe reaplicar cada 2 horas
protector solar etiquetado como de “muy alta
Lo debe reaplicar cada 8 horas
resistencia al agua”?:*
Sólo se debe reaplicar tras la exposición al agua
No respondió
Entre las medidas de fotoprotección, ¿cuál de
las siguientes es la más importante?:*
Para reducir los riesgos de la radiación UV, ¿cuál
es el horario del día en el que debe evitarse la
exposición solar?:*
¿En presencia de cuál de los siguientes materiales se deben incrementar las medidas de
fotoprotección?:*
DCMQ
26
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
6.6%
Uso correcto del protector solar
44
7.0%
388
61.3%
72
11.4%
98
15.5%
31
4.9%
309
48.8%
Ropa de protección solar de manga larga, lentes y sombrero de
ala ancha
51
8.1%
Preferir la sombra y evitar exponerse en horas pico
186
29.4%
Evitar camas de bronceado
56
8.8%
No respondió
31
4.9%
10 a.m. a 4 pm
188
29.7%
12 a.m. a 4 p.m.
286
45.2%
16.4%
12 a.m. a 2 p.m.
104
2 p.m. a 4 p.m.
24
3.8%
No respondió
31
4.9%
Arena
68
10.7%
Nieve
260
41.1%
Pavimento
59
9.3%
Agua
215
34.0%
No respondió
31
4.9%
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
LAURA ISABEL RAMOS GÓMEZ Y COLS.
CONOCIMIENTOS Y HÁBITOS DE FOTOPROTECCIÓN
Tabla 2. Conocimientos y hábitos sobre fotoprotección (continuación)
P reguntas de
R esultados
( se incluye frecuencia y porcentaje )
conocimientos sobre fotoprotección
En general, ¿considera que las camas de bronceado son seguras ya que evitan los daños por
la radiación solar?:*
Sí
26
4.1%
No
576
91.0%
No respondió
31
4.9%
Tengo un amplio conocimiento sobre el tema y sigo las recomendaciones
40
6.3%
Conozco parcialmente los aspectos relevantes sobre fotoprotección y eventualmente sigo las recomendaciones
313
49.4%
Tengo alguna idea sobre el tema de fotoprotección
234
37.0%
P regunta de autoevaluación sobre cono -
R esultados
( se incluye frecuencia y porcentaje )
cimiento de fotoprotección solar
En general, ¿cuánto considera que sabe respecto al tema de fotoprotección solar?:
Nunca había escuchado sobre la fotoprotección
15
2.4%
No respondió
31
4.9%
En este reactivo se permite a los encuestados elegir varias respuestas. Se presentan los resultados de aquellos que seleccionaron determinada respuesta del
reactivo y su porcentaje con respecto al total de encuestados.
* Reactivos de la encuesta que evalúan conocimiento, se indica en negritas aquellas respuestas que se consideraron como las correctas.
1
Tabla 3. Puntajes por nivel académico y escolar (se presenta frecuencias y porcentajes)
N ivel académico y escolar
1º y 2º años
3º y 4º años
5º y 6º años
Médico pasante
Médico (profesor o residente)
Total
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
C ategorías de aciertos
T otal
H asta 4 aciertos
5 - 6 aciertos
7 o más aciertos
32
55
12
99
32%
56%
12%
100%
41
59
16
116
35%
51%
14%
100%
37
55
14
106
35%
52%
13%
100%
51
83
13
147
35%
56%
9%
100%
41
45
25
111
37%
41%
23%
100%
202
297
80
579
35%
51%
14%
100%
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
27
CASOS CLÍNICOS / PATOLÓGICOS
DermatologíaCMQ2016;14(1):28-31
Pseudolinfoma cutáneo en una gestante en Boyacá, Colombia:
reporte de un caso
Cutaneous pseudolymphoma in a pregnant woman in Boyacá, Colombia: A case report
Julie Yamile Fonseca Reyes,1 Yardany Rafael Méndez Fandiño,2 Juan Sebastián Martínez Martínez,3
Samuel Mendoza Vargas,3 Sergio Enrique Mendoza Rodríguez3 y Juan Carlos Vega4
1 Dermatóloga, profesora asistente de dermatología, Escuela de Medicina, Universidad Pedagógica y Tecnológica de Colombia, q.e.p.d.
2 Médico internista, profesor asistente, Escuela de Medicina, Universidad Pedagógica y Tecnológica de Colombia.
3 Estudiantes de medicina, Universidad Pedagógica y Tecnológica de Colombia.
4 Patólogo, Servicio de Patología Famedit, Hospital San Rafael de Tunja.
RESUMEN
ABSTRACT
El pseudolinfoma cutáneo es una entidad de curso benigno
caracterizada por el desarrollo de una lesión con abundante
infiltrado linfocitario policlonal, clínicamente es asintomática,
con formación de una pápula o placa de color violáceo. Su etiología es multifactorial y se han encontrado estímulos químicos
y físicos. Clínica e histológicamente puede confundirse con un
linfoma, por tanto, el estudio por inmunohistoquímica será la
prueba confirmatoria para el diagnóstico. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica y el uso de corticoides sistémicos,
tópicos o infiltrados, su evolución es favorable e incluso ha llegado a desaparecer sin ningún tipo de intervención o simplemente cuando se retira el estímulo causante de la patología.
Se presenta el caso de una gestante de 33 años de edad, con
diagnóstico de pseudolinfoma cutáneo confirmado con marcadores de inmunohistoquímica, que desarrolla la lesión luego de
la picadura de un insecto y que posterior a la biopsia se presenta iatrotropismo de la lesión.
P alabras clave : pseudolinfoma, mordeduras y picaduras de insectos, inmunohistoquímica.
Cutaneous pseudolymphoma is a benign entity characterized
by the development of a lesion with abundant polyclonal lymphocytic infiltrate, it is clinically asymptomatic, with formation
of a violaceous papule or plaque. Clinically and histologically it
could be confused as lymphoma, thus, the study by immunohistochemistry will be the gold standard for diagnosis. Treatment
consists in surgical resection and the use of sistemic, topical or
infiltrated corticosteroids, its evolution is favorable even to be
resolved without any intervention or just when the cause of the
disease stimulus is removed. We report a case of a pregnant
patient aged 33, diagnosed with cutaneous pseudolymphoma
confirmed by immunohistochemistry markers, the lesion develops after an insect bite and after biopsy of the lesion it presented iatrotropism.
K eywords : pseudolymphoma, insect fites and stings, immunohistochemistry.
Introducción
lación de 2:1. Puede aparecer en cualquier grupo de edad,
aunque es más común en pacientes menores de 40 años;
también se reporta que el pseudolinfoma borrelial es más
común en niños; aunque muchos de los casos de pseudolinfoma cutáneo se han reportado en personas de raza
blanca, aún no se ha establecido la predilección racial.1,4,8
Los mecanismos patogénicos no están muy claros,
pero se informa que se pueden desencadenar por medicamentos, vacunas, picaduras de insectos, tatuajes, contacto
con alérgenos, cicatrices posherpes zóster e infecciones
E
l pseudolinfoma cutáneo es un término comúnmente
utilizado para definir un grupo heterogéneo de procesos benignos que asemejan las características clínicas e
histológicas de un linfoma maligno-1-8 Cursa con linfoproliferación policlonal en piel que puede ser circunscrita o
generalizada, y es posible clasificarla de acuerdo con el
tipo de células dominantes en pseudolinfoma de células B
o pseudolinfoma de células T.1,2,4,5,7,8 Se ha reportado una
incidencia mayor en mujeres que en hombres, con una reCORRESPONDENCIA
DCMQ
28
Juan Sebastián Martínez Martínez n [email protected]
Escuela de Medicina, UPTC, Av. Central del Norte 39-115, CP 150003. Teléfono: 57 31-4402-7332.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
JULIE YAMILE FONSECA REYES Y COLS.
por Borrelia burgdorferi y Leishmania donovani.1-3,7-9 Las regiones de la piel más afectadas son la cara, extremidades
superiores y el pecho.1,4 Las lesiones se describen como
asintomáticas y solitarias, con la forma de placas, pápulas
o nódulos color violáceo.1
Se cura espontáneamente después de la interrupción
del factor desencadenante, en el caso de los fármacos, o
después de iniciar un tratamiento no agresivo con corticosteroides tópicos o intralesionales, escisión quirúrgica,
criocirugía o tratamiento láser.2-4,6
Se necesita la combinación de datos clínicos, histopatológicos y de marcadores de inmunohistoquímica para
llegar a un diagnóstico preciso.4
Presentación del caso
Se presenta el caso de paciente femenino de 33 años de
edad, procedente del municipio de Tunja (Boyacá, Colombia), con edad gestacional de 12 semanas, con antecedente de hipoglucemia, un aborto espontáneo y una
amenaza de aborto del actual embarazo, sin antecedentes
de alergias personales o familiares. Refiere cuadro clínico de tres meses de evolución consistente en la formación
de una pápula en el dorso nasal, posterior a la picadura de
un insecto. La paciente se automedicó con ampicilina,
no refiere dosis ni duración del tratamiento y manifiesta
que no ha tenido mejoría. Durante el examen físico se
encuentra un nódulo eritematoso-violáceo, de un diámetro aproximado de 1 cm localizado entre el dorso y el ala
nasal izquierda, de consistencia blanda a la palpación,
con presencia de bordes irregulares y mal diferenciados
(figura 1).
Figura 1. Es posible apreciar la formación del nódulo, con bordes irregulares y cambios en la pigmentación de la piel.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
PSEUDOLINFOMA CUTÁNEO EN UNA GESTANTE
Se ordena biopsia de piel, la cual se realiza con punch
3.0, sin complicaciones. Del análisis de la biopsia se obtiene una muestra irregular de tejido, de consistencia
elástica, de color blanquecino, mide 0.2 × 0.1 × 0.1 cm,
que histológicamente muestra una epidermis ortoqueratósica de grosor normal, dermis con infiltrados linfocitarios perivasculares y perifoliculares, superficiales y
profundos que ocupan todo el espesor de la misma (figura 2). Se solicitan marcadores de inmunohistoquímica
con CD3, CD4, CD7, CD8, CD20, CD30 y Ki67 (figura 3).
En un control posterior, durante el examen de la lesión
se encuentra una hiperpigmentación residual secundaria
a la lesión inflamatoria, con efecto de iatrotropismo posterior a la realización de la biopsia (figura 4). Se indica
manejo ambulatorio con corticoide tópico (betametasona
crema al 0.05%) en caso de que se presente prurito o molestia en la región de la lesión que actualmente está en
remisión.
Discusión
El pseudolinfoma cutáneo es una proliferación o acumulación de linfocitos de B y T en los diferentes estratos de
la piel, principalmente en la dermis.1 En la literatura, su
aparición se asocia con una reacción secundaria a infecciones por Borrelia burgdorferi2,3 y Leishmania donovani,1 vacunas,1,3,8,10 tatuajes,1,3,7,8,10 picaduras de insectos,1,3,4,7,8 medicamentos como la ciclosporina,9 trauma7,8 y acupuntura.8 El
mecanismo patogénico del caso reportado corresponde a
una lesión secundaria a picadura de un insecto, el diagnóstico se confirma con la clínica, estudio patológico y de
inmunohistoquímica;1,4,7,10 en la literatura los marcadores
Figura 2. Hematoxilina eosina 10x. Extensa proliferación de linfocitos en la dermis
superficial y profunda, a nivel perivascular e intersticial y rodeando folículos pilosos
y anexos.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
29
CASOS CLÍNICOS / PATOLÓGICOS
Expresión positiva CD3
Expresión positiva CD4
Expresión positiva CD7
Expresión positiva CD8
Expresión positiva CD20
Expresión positiva CD30
Figura 4. Se aprecia un vestigio de la lesión que corresponde a una hiperpigmenta-
ción, hubo efecto iatrotrópico.
Ki 67 5% a 10%
Figura 3. Los resultados del estudio de inmunohistoquímica revelan una expresión
adecuada de los linfocitos T CD3, CD4, CD7, CD8 y población B acompañante CD20
sin monoclonalidad ni sobreexpresión, ni disminución anormal de ninguna población linfocitaria, CD30 negativo, índice de proliferación Ki-67 de 5% a 10%, sugerente de pseudolinfoma, por su policlonalidad.
DCMQ
30
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
asociados al pseudolinfoma de linfocitos T son CD3+,4
CD4+, CD5+, CD7+,10 CD8+, CD43+ y CD45R0;2 para linfocitos B CD10+, CD20+, CD23+, CD79α+,2 CD30+.3 En el
caso reportado la inmunohistoquímica concuerda con
los marcadores CD3+, CD4+, CD7+, CD8+ para linfocitos
T y CD20+ para linfocitos B. El marcador Ki-67 indica
actividad de proliferación positiva,4 que en nuestro caso
corresponde a 5 a 10 por ciento.
El tratamiento habitual consiste en cirugía,1,4,11 antipalúdicos,1,6 crioterapia,4,6 fototerapia, antibióticos, imiquimod,6 corticoides sistémicos, tópicos o infiltrados4,6,11
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
JULIE YAMILE FONSECA REYES Y COLS.
y radioterapia.11 La paciente del caso presentó un efecto
iatrotrópico, luego de la realización de la biopsia con
punch y se continuó tratamiento con corticoide tópico
en crema (betametasona al 0.05%), con el fin de evitar
la recidiva del pseudolinfoma. No fue necesaria una intervención quirúrgica escisional debido a la remisión del
cuadro patológico.
Es un reto diferenciar oportunamente el pseudolinfoma de un linfoma maligno, pues clínica y morfológicamente tienen un curso similar y sólo a través de la inmunohistoquímica se logra un diagnóstico certero.
Agradecimientos
A la doctora Julie Yamile Fonseca Reyes, dermatóloga del
Hospital San Rafael de Tunja, Q.E.P.D., quien como docente de la Escuela de Medicina de la Universidad Pedagógica y Tecnológica de Colombia, participó en la concepción,
redacción y edición de este manuscrito. Rendimos con
este trabajo un homenaje a su obra y labor docente.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
PSEUDOLINFOMA CUTÁNEO EN UNA GESTANTE
BIBLIOGRAFÍA
1. Mahboob, H., Mohammad, S., Manoranjan, V., Aysha, M. y Kavita, G..
“Idiopathic lymphocytoma cutis: a diagnostic dilema”, bmj Case Reports, 2011, publicado en línea el 28 de marzo de 2011, doi:10.1136/
bcr.12.2010.3662.
2. Terada, T., “Cutaneous pseudolymphoma: a case report with an inmunohistochemical study”, Int J Clin Exp Pathol, 2013, 6 (5): 966-972.
3. Pasolini, G., Ghidini, P., Arisi, M., Pedretti, A., Ungari, M. y Pinton, P.,
“Pseudolymphoma tattoo-induced”, Dermatology Reports, 2011, 3 (3),
e47, doi.org/10.4081/dr.2011.e47.
4. Sá Marchi, M., Domiciano da Silva, J., Fabris, A., Casemiro, K., Fátima de
Sá, J. y Kraft, R., “Pseudolinfoma cutâneo: relato de caso”. Rev Soc Bras
Clin Med, 2014, 12 (2).
5. Shtilionova, S., Drumeva, P., Balabanova, M. y Krasnaliev, I., “What is
pseudolymphoma and its nature”, Journal of imab, 2010, 16 (3): 109.
6. Baumgartner-Nielsen, J. y Lorentzen, H., “Imiquimod 5%: a successful
treatment for pseudolymphoma”, Acta Derm Venereol, 2014, 94: 469.
7. Bergman, R., “Pseudolymphoma and cutaneous lymphoma: facts and
controversies”, Clin Dermatol, 2010, 28: 568-574.
8. Ko, C.J., “Cutaneous pseudolymphoma: background, pathophysiology,
etiolgy”, Medscape Reference, 2014, disponible en: http://emedicine.
medscape.com/article/1099188-overview.
9. Foley, C., Leonard, N. y Wynne, B., “Cutaneous pseudolymphoma:
a rare side effect of cyclosporine”, J Am Acad Dermatol, 2015, 72 (3):
85-86.
10. Camilot, D., Arnez, Z.M., Luzar, B., Pižem, J., Žgavet, B. y Falconieri, G.,
“Cutaneous pseudolymphoma following tattoo application: report of
two new cases of a potential lymphoma mimicker”, Int J Surg Pathol,
2012, 20 (3): 311-315.
11. Stavrianeas, N.G., Katoulis, A., Bozi, E., Toumbis-Ioannou, E., Kanelleas,
A., Makris, M. et. al., “Cutaneous pseudolymphoma following administration of Lornoxicam”, Acta Derm Venereol, 2007, 87 (5): 453-455.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
31
CASOS CLÍNICOS / PATOLÓGICOS
DermatologíaCMQ2016;14(1):32-34
Endometriosis cutánea primaria: reporte de caso
Primary cutaneous endometriosis: Case report
Verónica Olvera Cortés,1 Nancy Pulido Díaz,2 Marissa de Jesús Quintal Ramírez3 y Wendy Ximena Navarro García3
1 Residente de primer año de dermatología.
2 Jefa del Servicio de Dermatología.
3 Médica adscrita al Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital de Especialidades Dr. Antonio Fraga Mouret, Centro Médico Nacional La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social.
RESUMEN
ABSTRACT
La endometriosis es la presencia de tejido endometrial fuera
del útero. Afecta principalmente la cavidad uterina, lo que origina síntomas como dolor pélvico, dismenorrea, dispareunia e
infertilidad. Existen afecciones extrapélvicas que son menos frecuentes. Dentro de éstas encontramos la forma cutánea, que
representa cerca de 1% de todos los casos de endometriosis.
Hay dos tipos de presentación: la cutánea primaria o espontánea, en la cual no se involucra ningún tipo de procedimiento
quirúrgico y tiene predilección por la zona umbilical; y la cutánea secundaria, que aparece tras la intervención quirúrgica de
abdomen o pelvis y es la forma de presentación más frecuente.
El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de una formación nodular en ocasiones multilobulada, de coloración rojiza a
más azulada, consistencia firme o elástica y un tamaño que varía
entre milímetros y centímetros. Puede provocar dolor, inflamación y prurito. Sin embargo, se han descrito casos en los que se
presenta de manera asintomática. El diagnóstico definitivo es
anatomopatológico y el tratamiento quirúrgico es de elección.
Presentamos un caso de endometriosis cutánea primaria en la
región umbilical, en una paciente de 32 años de edad.
P alabras clave : endometriosis cutánea primaria, endometriosis.
Endometriosis is the presence of endometrial tissue outside the
uterus. It mainly affects the uterine cavity, originating symptoms
as pelvic pain, dysmenorrhea, dyspareunia and infertility. There
are extrapelvic conditions that are less frequent. Within these
there is a cutaneous presentation which represents around 1%
of all cases of endometriosis. There are two types of presentation: primary or spontaneous which is not originated due to
any type of surgical procedure, and has a predilection for the
umbilical zone; and secondary, that appears after a surgical intervention of the abdomen or pelvis, and is the most frequent
form of presentation. The clinical presentation is characterized
by the presence of a nodular formation sometimes multilobulated, reddish to bluish color, firm or elastic consistency and a
size that varies between millimeters or centimeters. It can cause
pain, inflammation and pruritus. However, there have been
cases in which the presentation is asymptomatic. The definitive
diagnosis is anatomopathologic and surgical treatment is first
choice. We present a case of primary cutaneous endometriosis
in the umbilical region in a 32 year old patient.
K eywords : primary cutaneous endometriosis, endometriosis.
Introducción
todos los órganos: intestino, vejiga, pulmones, cerebro, cicatriz umbilical y cicatrices quirúrgicas.4 La incidencia de
la localización extrapélvica es de 0.9 a 1.5% en todos los
casos de endometriosis, y la edad media de presentación
suele ser de 34 años.5
L
a endometriosis es la presencia de tejido endometrial
fuera de la cavidad uterina. Tiene una prevalencia
aproximada de 12% en mujeres en edad reproductiva;1 de
las cuales, entre 20 y 30% cursa con disminución de la fertilidad, y hasta 45% con dolor pélvico.2 Los sitios más comúnmente afectados son los ovarios, ligamentos uterinos,
septum rectovaginal y peritoneo.3 La endometriosis extragenital es menos común, pero ha sido descrita en casi
CORRESPONDENCIA
DCMQ
32
Caso clínico
Paciente femenino de 32 años de edad, originaria del
Distrito Federal, residente en Pachuca, Hidalgo. Sin an-
Verónica Olvera Cortés n [email protected]
Calle Seris s/n, Azcapotzalco, La Raza, CP 02990 Ciudad de México. Teléfono: 5516819070.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
VERÓNICA OLVERA CORTÉS Y COLS.
tecedentes personales patológicos de importancia. Con
antecedentes gineco-obstétricos de menarca a los 13 años,
ritmo menstrual de 4/28, dos gestas: un parto y un aborto.
Acude a consulta por presencia de dos neoformaciones de
cuatro años de evolución localizadas en cicatriz umbilical.
La paciente asocia salida de secreción sanguinolenta que
coincide con el ciclo menstrual. Refiere no tiene dolor a
nivel de lesiones. Cursó durante dos años con amenorrea,
donde observó remisión de la secreción y desaparición
de las lesiones. Durante la exploración física se encontró
una dermatosis localizada en la región umbilical constituida por dos neoformaciones color violáceo de superficie
lisa, de aproximadamente 2 y 1.5 cm, respectivamente, con
presencia de secreción sanguinolenta (figura 1).
Se tomó biopsia en sacabocado con reporte histopatológico que reveló, a nivel de dermis reticular, la presencia
de estructuras glandulares benignas revestidas de epitelio
cilíndrico pseudoestratificado, inmersas en un estroma celular y mixoide con extravasación de eritrocitos (figura 2).
Estos cambios histológicos son propios de un endometrio
en etapa proliferativa. La epidermis y el resto de anexos
se presentaron sin alteraciones histológicas evidentes.
Discusión
La endometriosis cutánea es la presencia de tejido endometrial en la piel. Representa aproximadamente 1% de todos los casos de endometriosis. En función de su etiología
existen dos tipos. La forma primaria o espontánea no se
origina debido a ningún tipo de procedimiento quirúrgico y tiene predilección por la zona umbilical.5,6 Nuestra
paciente no contaba con ningún antecedente quirúrgico y
las lesiones se encontraban en la cicatriz umbilical.
La endometriosis secundaria aparece tras la intervención quirúrgica de abdomen o pelvis en procesos como
cesáreas, laparotomías, herniorrafias o episiotomías, con
un tiempo de latencia medio de cuatro a cinco años; es
la forma de presentación más frecuente.5,6 Desde que Villar describió por primera vez la endometriosis cutánea
umbilical en 1886, se han informado más de 200 casos.7
La endometriosis cutánea primaria permanece como una
entidad rara, con una incidencia reportada de 0.5-1% de
todas las ectopias endometriales extragenitales.8 La forma
clínica de presentación es la aparición de una formación
nodular en ocasiones multilobulada, que puede tener una
coloración variable desde rojiza a más azulada en función
de la cantidad de sangre que presente en su interior y el
grado de penetración de la misma. Suele tener una consistencia firme o elástica y un tamaño que varía entre
pocos milímetros y varios centímetros. Esta formación es
común que curse con dolor e incremento de tamaño cícliVolumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
ENDOMETRIOSIS CUTÁNEA PRIMARIA
Figura 1. Cicatriz umbilical con secreción sanguinolenta y presencia de dos neofor-
maciones.
Figura 2. A nivel de dermis reticular se observan estructuras glandulares revestidas por un epitelio cilíndrico pseudoestratificado, inmersas en un estroma denso
y discretamente mixoide con extravasación de eritrocitos. (Biopsia en sacabocado.
HYE, 40X).
co, coincidiendo con el ciclo menstrual; sin embargo, se
han descrito casos en los que esto no ocurre o en los que
se presenta de manera asintomática. La endometriosis
puede provocar dolor, inflamación y prurito durante el
período premenstrual, ya que el tejido endometrial ectópico responde cíclicamente a las hormonas ováricas.6,7 La
paciente presentó únicamente dos neoformaciones acompañadas de secreción sanguinolenta que coincidía con su
ciclo menstrual.
En un estudio realizado por Fernández-Aceñero y
colaboradores, en donde se analizaron los casos de 15
pacientes con endometriosis cutánea, reportaron como
síntoma principal la presencia de una masa y sólo tres pacientes de los 15 casos (20%) refirieron el cuadro clínico
clásico de dolor asociado a la menstruación.9 Usualmente
la endometriosis umbilical es espontánea; puede ser ocasionada por reflujo de sangre menstrual e implantación
de células endometriales en órganos diana, desarrollo de
células pluripotenciales del celoma, flujo linfático retrógrado o una combinación de todos estos factores.10 El
diagnóstico definitivo es anatomopatológico, que demuestra la presencia de glándulas endometriales ectópicas con
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
33
CASOS CLÍNICOS / PATOLÓGICOS
estroma circundante, ocasionalmente asociado con la extravasación de eritrocitos en el estroma, así como infiltrado inflamatorio agudo en la periferia de las glándulas y/o
la presencia de pigmento de hemosiderina. La histopatología es cambiante, depende de la fase endometrial en
la que se encuentre al momento de realizar la biopsia.1,5
Por medio de toma de biopsia en sacabocado fue como
se confirmó el diagnóstico de endometriosis cutánea en
nuestra paciente.
El estudio inmunohistoquímico puede ser de ayuda
para casos dudosos, ya que las estructuras glandulares expresan citoqueratina 7, receptores de estrógenos y progesterona, los cuales son los mismos inmunomarcadores del
endometrio normal.6
La dermatoscopía se ha encontrado útil como asistencia diagnóstica de esta rara entidad. En la literatura sólo
hay un caso reportado por Di Giorgi y colaboradores en
2003, donde los autores proponen hallazgos dermatoscópicos: coloración roja homogénea, distribuida regularmente, que desvanece en la periferia. Algunas estructuras rojas globulares se describen como lagunas rojas, las
cuales corresponderían a las glándulas irregulares que
contienen eritrocitos ubicados sobre el estroma celular.
El aspecto rojo homogéneo representaría al estroma vascular con apariencia mixoide que contiene eritrocitos extravasados.1
La exploración ecográfica es útil ya que permite valorar el tamaño de la lesión y su aspecto quístico, sólido o
mixto, así como la posible coexistencia de patología pélvica, aunque hay que señalar que los hallazgos no son específicos y pueden variar en relación con el ciclo menstrual.
En el estudio de Fernández-Aceñero y colaboradores, en
ocho de 15 pacientes con endometriosis cutánea la ultrasonografía reveló una masa hipoecogénica con márgenes
irregulares e interior hiperecogénico.5,9
El diagnóstico diferencial incluye: metástasis de un
carcinoma intraabdominal (nódulo de la hermana María
José), quiste del conducto onfalomesentérico, mesotelioma primario maligno, metástasis de mesotelioma peritoneal maligno, melanoma, tumores granulomatosos,
hernia umbilical, cicatriz queloide, granuloma piógeno,
hemangioma, tumor desmoide, pólipo umbilical, quiste
de inclusión epidérmico, nevo melanocítico, queratosis
seborreica, tumor de células granulares, restos embriológicos, carcinoma basocelular, carcinoma escamoso y metástasis de carcinoma extraabdominal.3 Antes de acudir a
nuestro servicio, la paciente fue valorada y tratada con el
diagnóstico de granulomas.
Con tratamiento médico mediante analgésicos y supresión hormonal con análogos de la hormona liberadora
DCMQ
34
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
de gonadotropinas, anticoncepción hormonal, danazol o
progestágenos se puede obtener una respuesta hasta en
80% de los casos, pero sólo a corto plazo, reactivándose la
clínica tras suprimirse el mismo.5
El tratamiento quirúrgico es el más recomendado por
su escasa tasa de recurrencia. La técnica quirúrgica consiste en la exéresis con margen de tejido sano de mínimo
de 10 mm y sin rotura de la cápsula (minimiza la recidiva posterior). La recurrencia local es rara, y en caso de
ocurrir, generalmente se relaciona con una extirpación
previa inadecuada o insuficiente y en menor medida con
el tamaño de la lesión y la extensión al músculo y al peritoneo.5 Actualmente la paciente se encuentra programada
para el procedimiento quirúrgico.
Conclusión
Debido a que la endometriosis cutánea primaria no es un
padecimiento común, es importante conocer esta entidad
ya que algunos de los diagnósticos diferenciales nos hablan de procesos neoplásicos malignos tanto sistémicos
como cutáneos. El diagnóstico de esta enfermedad no
requiere estudios sofisticados, de manera que con una
biopsia de la región se define si hay presencia de tejido
endometrial. La terapéutica quirúrgica es definitiva y se
recomienda como primera elección.
BIBLIOGRAFÍA
1. Jaime, T.J., Nogueira, O.M. y Leal, F., “Umbilical endometriosis: report
of a case and its dermoscopic features”, An Bras Dermatol, 2013, 88(1):
121-124.
2. Agarwal, A. y Fong, Y.F., “Cutaneous endometriosis”, Singapore Med J,
2008, 49 (9): 704-709.
3. Elm, M.K., Twede, J.V. y Turiansky, G.W., “Primary cutaneous endometriosis of the umbilicus: a case report”, Cutis, 2008, 81 (2): 124-126.
4. Bagade, P.V. y Guirguis, M.M., “Menstruating from the umbilicus as
a rare case of primary umbilical endometriosis: a case report”, J Med
Case Rep, 2009, 3 (1): 9326.
5. González-Hinojosa, J., Solano-Calvo, J.A., Valenzuela-Ruiz, P.L. et al.,
“Endometriosis umbilical primaria”, Clin Invest Ginecol Obstet, 2013,
40(5): 227-230.
6. Maira-González, N., Vidal-Santana, F., Castro-Sánchez, A. et al., “Endometriosis cutánea: a propósito de un caso”, Progresos Obstet y Ginecol,
2013, 56 (3): 156-158.
7. Huang, P.-H., Tsai, R.-Y., Chen, M.-Y. et al., “Cutaneous endometriosis
of the umbilicus”, Dermatologica Sin, 1995, 13: 103-109.
8. Gin, T.J., Gin, A.D., Gin, D. et al., “Spontaneous cutaneous endometriosis of the umbilicus”, Case Rep Dermatol, 2013, 5 (3): 368-372.
9. Fernández-Aceñero, M.J. y Córdova, S., “Cutaneous endometriosis: review of 15 cases diagnosed at a single institution”, Arch Gynecol Obstet,
2011, 283 (5): 1041-1044.
10. Chen, T.-H., “Umbilical endometriosis”, Eur J Plast Surg, 1998, 21: 51-52.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
CASOS CLÍNICOS / SIMULADORES
DermatologíaCMQ2016;14(1):35-38
Celulitis eosinofílica simulando un síndrome de Rowell:
a propósito de un caso
Eosinophilic cellulitis simulating Rowell syndrome: Report of a case
Verónica Elizabeth Rodas Oviedo,1 Reynaldo Arosemena Sarkissian,2 Jaime Ávila2 y Gabriela Jiménez3
1 Médica residente de tercer año de dermatología.
2 Médico especialista del Servicio de Dermatología.
3 Médico especialista del Servicio de Patología.
Hospital Santo Tomás, Ciudad de Panamá
RESUMEN
ABSTRACT
La celulitis eosinofílica, también conocida como síndrome de
Wells, es una enfermedad inflamatoria de la piel, que frecuentemente se diagnostica como una celulitis infecciosa porque
sus manifestaciones clínicas son similares. Presentamos el caso
de un paciente femenino de 38 años de edad, con dermatosis
diseminada en cara y brazos, cuyas características clínicas sugirieron Lupus cutáneo asociado a eritema polimorfo (síndrome
de Rowell).
P alabras clave : celulitis eosinofílica, síndrome de Wells, síndrome
de Rowell.
Eosinophilic cellulitis, also known as Wells syndrome, is an inflammatory skin disease, which is often misdiagnosed as an infectious cellulitis, as their clinical manifestations are similar. We
present a 38-year-old female patient with a dermatotis of her
left cheek and arms with clinical findings suggestive of cutaneous lupus erythematosus associated with erythema multiforme
(Rowell’s syndrome).
K eywords : eosinophilic cellulitis, Wells syndrome, Rowell’s syndrome.
Introducción
Refirió dermatosis de cinco días de evolución que inició en el pómulo izquierdo con pápulas eritematosas, las
cuales aumentaron progresivamente en tamaño y número,
conformando placas que afectaron la punta nasal, áreas
malares y orejas. Posteriormente presentó una erupción
papulosa en la superficie de extensión de los miembros
superiores que confluyeron hasta formar placas dolorosas
y pruriginosas. Manipuló la lesión inicial localizada en
el pómulo izquierdo, y se automedicó con ácido fusídico
en ungüento 2%. No presentó síntomas generales y/o
respiratorios.
E
l síndrome de Wells fue descrito por primera vez por
el doctor G.C. Wells en 1971 como una dermatitis
granulomatosa recurrente con eosinofilia.1
Conocida también como celulitis eosinofílica (CE), es
una enfermedad inflamatoria de la piel, que frecuentemente se diagnostica como una celulitis infecciosa debido
a que su presentación clínica es similar.2 Nuestra paciente cursó con un cuadro clínico que sugirió síndrome de
Rowell, consideramos que esta manifestación clínica de
la CE es atípica e infrecuente, por lo que es de gran transcendencia e interés el reporte del caso.
Examen físico
Caso clínico
Se trata de un paciente femenino de 38 años de edad, empleada doméstica, sin antecedentes patológicos personales
de importancia, referida del cuarto de urgencias del hospital Santo Tomás, en Panamá, con diagnóstico de celulitis bacteriana, tratada con oxacilina, sin mostrar mejoría.
CORRESPONDENCIA
Áreas malares: placas eritematosas y edematosas de superficie brillante, con bordes infiltrados con vesículas en
su superficie (figura 1a). Zonas de extensión de miembros
superiores (figura 1b): evidenciamos pápulas que confluyen formando placas redondeadas con borde papulovesicular y centro violáceo, de aproximadamente 2 cm de
Verónica Rodas Oviedo n [email protected]
Hospital Santo Tomás, Servicio de Dermatología, Ciudad de Panamá, Panamá. Teléfono: 5075600 ext. 339.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
35
CASOS CLÍNICOS / SIMULADORES
Figura 1. (a) Placas eritematosas y edematosas de superficie brillante; (b) Placas redondeadas con borde pápulo-vesicular y
centro violáceo.
diámetro cada una, lo que le da un aspecto de diana (figura 2). Se encontraron erosiones en el labio inferior. No
se palparon adenopatías.
Diagnóstico clínico de trabajo: eritema multiforme secundario a herpes labial vs. síndrome de Rowell.
Exámenes complementarios
Hemograma completo: leucocitos dentro del rango normal 7.5 103/µL, neutrófilos dentro del rango normal 49.5%
(3.7 103/µL), eosinofilia en 18% (1.4 103/µL), el resto sin
alteraciones.
Urinálisis normal. Química sanguínea: glucosa (101
mg/dl), nitrógeno de urea (15mg/dl), creatinina (0.7 mg/dl),
bilirrubinas total (0.3mg/dl), bilirrubina indirecta (0.2
mg/dl), bilirrubina directa (0.1 mg/dl), enzimas: AST 16
17 U/L,LDH 366 U/L, amilasa 64 U/L, lipasa U/L,
fosfatasa alcalina 67 U/L. Electrolitos: normales. Velocidad de eritrosedimentación globular 71 mm/hr (0-20).
ANA negativo, C3: 109 mg/dL y C4: 21 mg/dL (normales).
TP y TTP normales, VDRL no reactivo.
La prueba de Tzanck de la erosión en el labio resultó
negativa para células gigantes multinucleadas.
El cultivo de la lesión de la mejilla fue negativo. La
radiografía de tórax, normal.
Biopsia de piel del área malar: infiltrado difuso de eosinófilos en la dermis, con “figuras en llama” todavía poco
definidas, histiocitos y polimorfonucleares en la dermis
que se extendían hasta la epidermis (figura 3a).
Miembro superior derecho: se observaron histiocitos,
polimorfonucleares y gran cantidad de eosinófilos, algunos en grupo entre las fibras de colágeno, con “figuras
en llama”, que también se observaron poco definidas; así
como un material basofílico en la periferia del material
eosinofílico (figura 3b).
Diagnóstico histopatológico compatible con celulitis
eosinofílica.
Indicamos tratamiento con: Cetirizina tabletas de
10 mg, 1 vía oral cada día, e hidrocortisona crema al 1%
tres veces al día durante 10 días, tuvo mejoría progresiva
de sus lesiones e hiperpigmentación residual posinflamatoria, sin otra sintomatología asociada (figura 4a y b).
U/L, ALT
Discusión
Figura 2. Lesión en forma de diana.
DCMQ
36
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
La CE es una enfermedad que generalmente se presenta
en adultos, pero se han reportado casos en niños,3 y tamVolumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
VERÓNICA ELIZABETH RODAS OVIEDO Y COLS.
CELULITIS EOSINOFÍLICA
Figura 3. (a) Histopatologia de piel de área malar infiltrado difuso de eosinófilos en la dermis, con “figuras en llama”, placas eritematosas y edematosas de superficie brillante, histiocitos y polimorfonucleares en la dermis que se extendían hasta epidermis; (b)
Histopatología de piel del miembro superior derecho con “figuras en llama”, pobremente definidas; y un material basofílico en la
periferia del material eosinofílico.
Figura 4. Mejoría de las lesiones 4 semanas después del inicio del tratamiento con hiperpigmentación post inflamatoria leve en
las regiones comprometidas.
bién casos familiares. No tiene predilección por género,4
aunque algunos autores defienden un pequeño aumento
de frecuencia en el sexo femenino, como en nuestro caso.5.6
Puede ser secundario a enfermedades subyacentes, infecciones, drogas y, en algunos casos, idiopática.3,4
Heelan y colaboradores realizaron una revisión de 25
casos de celulitis eosinofílica inducida por drogas, como
antibióticos (ampicilina, penicilina), anticolinérgicos, AINES, agentes quimioterapéuticos, vacunas que contienen
tiomersal, agentes con factor de necrosis tumoral y diuréticos tiazídicos.6 También se ha sugerido que puede ser
un fenómeno de hipersensibilidad,11 aunque la patogénesis aún es desconocida.4
Está asociada a una gran variedad de patologías, como
enfermedades mieloproliferativas, cáncer de colon, síndrome de Churg Strauss, síndromes hipereosinofílicos,
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
dermografismo, oncocercosis, infección por herpes simple, enfermedades inmunoampollares4 y picaduras de mosquitos.5,7 En nuestro caso, no pudimos determinar algún
agente desencadenante ni enfermedad subyacente. El cuadro clínico inicial puede ser multiforme, presentándose
primero como placas tipo granuloma anular, urticariformes, papulovesiculares, ampollares o papulonodulares.5
La lesión puede estar localizada o diseminada, cursar
con prurito o dolor,8 y ser única o múltiples; es posible que
afecte cualquier área anatómica, y aunque en nuestro caso
también implicó la cara, es más habitual que aparezca en
las extremidades y menos frecuentemente en el tronco.4,5
Existe una segunda etapa del síndrome que evidenciamos en el seguimiento de la paciente después de un
mes, pero que se puede producir en un lapso aproximado
de dos a ocho semanas y se caracteriza por la involución
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
37
CASOS CLÍNICOS / SIMULADORES
de las lesiones de manera progresiva con hiperpigmentación o atrofia residual, que puede simular una placa
de morfea. La probabilidad de recurrencia es de 56 por
ciento.8
En algunos casos la manifestación sistémica más frecuente es el malestar general, y las lesiones pueden desaparecer sin dejar cicatriz.4,5
En la mitad de los casos1,3 se acompaña de eosinofilia
en el hemograma, la cual se detectó en nuestro caso.
Sinno y colaboradores reportaron que el síndrome de
Wells está subdiagnósticado y a menudo se trata de forma
inadecuada. Se debe tener en cuenta como parte del diagnóstico diferencial de cualquier aparente celulitis que demuestre características clínicas atípicas.8
Una vez que surja el diagnóstico de trabajo de síndrome de Wells, se debe realizar una biopsia para su correspondiente examen histopatológico. De acuerdo con el
momento en que se tome la biopsia, los hallazgos histológicos pueden variar; podemos distinguir tres etapas cronológicas: aguda, subaguda y resolutiva. La aguda se caracteriza por la densa infiltración dérmica de eosinófilos
y edema en la dermis superficial, sin signos de vasculitis.9
La subaguda granulomatosa presenta depósitos de proteínas básicas de los eosinófilos en el colágeno subyacente, que produce una degeneración eosinofílica de estas
fibras, lo que da lugar a “figuras en llama” que se pueden
observar aún poco definidas; ocasionalmente se puede
ver un material basofílico en la periferia del material
eosinofílico,10-12 lo cual apoyó nuestro diagnóstico. En la
resolutiva o final se observa la desaparición progresiva
de los eosinófilos con la persistencia de los histiocitos y la
aparición de células gigantes en torno a los depósitos de
colágeno, formando microgranulomas.9
En el tratamiento sistémico de la CE, los corticosteroides orales son los más eficaces. Además, en la literatura
se ha descrito el uso de la ciclosporina en la enfermedad
recalcitrante, los antihistamínicos para aliviar el prurito
y la dapsona sola o como coadyuvante de los esteroides
sistémicos.3,5,13
En el manejo tópico los corticosteroides se han usado
con buenos resultados, aunque muchos casos se resuelven
espontáneamente sin ningún tipo de tratamiento.3
Conclusión
Generalmente se debe tener en cuenta esta entidad ante
la presencia de cualquier aparente celulitis atípica o que
no responda al tratamiento con antibiótico sistémico.
Mostramos el caso de una paciente con CE con presentación clínica extremadamente inusual, simulando un
síndrome de Rowell, la cual no ha sido descrita en la
DCMQ
38
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
literatura a nuestra disposición, cuya causa no pudimos
determinar.
La biopsia, con su correspondiente estudio anatomopatológico, es de suma importancia y permitió, en nuestro
caso, corroborar el diagnóstico con la característica presencia de figuras en llama descrita en la fase subaguda de
esta enfermedad.
La eosinofilia periférica que puede acompañar a esta
dermatosis en 50% de los casos, estuvo presente en nuestra paciente.
Consideramos que la presentación clínica de nuestra
paciente simulando un síndrome de Rowell es infrecuente y atípica, por lo que es de gran interés el reporte del
caso.
BIBLIOGRAFÍA
1. Powell, J., Ramsdell, A. y Rothman, I.L., “Eosinophilic cellulitis (Wells
syndrome) in a pediatric patient: a case report and review of the literature”, Cutis, 2012, 89 (4): 191-194.
2. Kumar, R., Coloe, J., Peters, S., Zirwas, M. y Darabi, K., “Wells syndrome
(eosinophilic cellulitis). A clinical imitator of bacterial cellulitis”, J Clin
Aesthet Dermatol, 2011, 4 (7): 55-57.
3. Moossavi, M. y Mehregan, D.R., “Wells’ syndrome: a clinical and histopathologic review of seven cases”, Int J Dermatol, 2003, 42: 62-67.
4. Leiferman, K.M. y Peters, M.S., “Eosinophils in cutaneous diseases”, en
Wolff, K., Goldsmith, L., Katz, S., Gilchrest, B., Paller, A. y Leffell, D.,
Fitzpatrick’s dermatology in general medicine, 7ª ed., Nueva York, McGrawHill, 2007, 35: 310 .
5. Mckeever, Ch. y Sánchez, E., “Un caso de síndrome de Wells en idcpdhbd”, Revista Dominicana de Dermatología, 2005, 32 (1): 41-47.
6. Heelan, K., Ryan, J.F., Shear, N.H. y Egan, C.A., “Wells syndrome (eosinophilic cellulitis): proposed diagnostic criteria and a literature review
of the drug-induced variant”, J Dermatol Case Rep, 2013, 7 (4): 113-120.
7. Koga, Ch., Sugita, K., Kabashima, K., Matsuoka, H., Nakamura, M. y
Tokura, Y., “High responses of peripheral lymphocytes to mosquito
salivary gland extracts in patients with Wells syndrome”, J Am Acad
Dermatol, 2010, 63 (1): 160-161.
8. Sinno, H., Lacroix, J.-P., Lee, J., Izadpanah, A., Borsuk, R., Watters, K. et
al., “Diagnosis and management of eosinophilic cellulitis (Wells’ syndrome): a case series and literature review”, Can J plast surg, 2012, 20
(2): 91-97.
9. Caputo, R., Marzano, A.V., Vezzoli, P. y Lunardon, L., “Wells syndrome
in adults and children: a report of 19 cases free”, Arch Dermatol, 2006,
142 (9): 1157- 1161.
10. Patterson, J.W., “Erythemes with perivascular inflammation”, en Patterson, J.W., Practical skin pathology, a diagnostic approach, Filadelfia, Saunders, 2013, 2: 17-19.
11. Nooshin, K., “Eosinophilic cellulitis (Wells syndrome)”, en Nooshin, K.,
Brinster, N., Liu, V., Hafeez, D. y McKee, P.H., Dermatopathology (high yield
pathology), 1a ed., Filadelfia, Saunders, 2011, 112: 190-191.
12. Weedon, D., “Cutaneous infiltrates-non lymphoid”, en Weedon, D.,
Weedon’s skin pathology, 3a ed., Londres, Churchill Livingstone, 2010:
940-941.
13. Verma, P., Singal, A. y Sharma, S., “Idiopathic bullous eosinophilic cellulitis (Wells syndrome) responsive to topical tacrolimus and antihistamine combination”, Indian J Dermatol Venereol Leprol, 2012, 78: 378-380.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
CASOS CLÍNICOS / SEUDOMICOSIS
DermatologíaCMQ2016;14(1):39-41
Actinomicosis: a propósito de un caso
Actinomycosis: A case report
Juan Carlos Cuevas-González,1 Graciela Zambrano-Galván,2 María Elisa Vega-Memije,3 Alma Graciela García-Calderón,4
Alejandro Donohue-Cornejo5 y María Verónica Cuevas-González6
1
2
3
4
5
6
Laboratorio de Patología, Facultad de Odontología, Universidad Juárez del Estado de Durango.
Laboratorio de Estomatología Molecular, Facultad de Odontología, Universidad Juárez del Estado de Durango.
Departamento de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González.
Práctiva privada, Durango, Dgo., México.
Departamento de Estomatología, Instituto de Ciencias Biomédicas, Universidad Autónoma de Ciudad Juárez, México.
Alumna de la maestría en ciencias estomatológicas, Facultad de Odontología, Universidad Juárez del Estado de Durango.
RESUMEN
ABSTRACT
La actinomicosis es una infección causada principalmente por
el Actinomyces israeli, el cual suele formar parte de la flora habitual de la cavidad bucal. Otros microorganismos que se han
relacionado con ésta son el A. naeslundii, A. odontolyticus, A. viscosus A. meyeri y, con menor frecuencia, el Propionibacterium propionicum. Presentamos el caso de paciente masculino de 76 años
de edad, que acude a consulta odontológica porque presenta
tres lesiones de aspecto nodular eritematosas en cavidad bucal, a nivel del reborde alveolar superior, las cuales durante la
exploración se palpaban de consistencia blanda y de aproximadamente 1.5 cm de diámetro cada una; las lesiones tenían un
mes de evolución, eran asintomáticas y había el antecedente de
extracción de restos radiculares. El estudio histopatológico reveló la presencia de un grano ambófilo rodeado por un intenso
infiltrado inflamatorio de tipo mixto, la terapia convencional de
actinomicosis es a base de dosis altas de penicilina intravenosa
seguida por penicilina u amoxicilina vía oral, por un período que
en general va de seis a 12 meses. La actinomicosis es una infección relativamente frecuente que es común que ya no se le
considere dentro de los diagnósticos diferenciales. Proponemos
al personal médico y odontológico sospechar de esta infección
ante la presencia de un nódulo doloroso y persistente, en la región cervicofacial y donde exista el antecedente de extracción
dental y/o traumatismo. Resaltamos que el estudio histopatológico es necesario para establecer el diagnóstico oportuno y correcto, lo cual permitirá iniciar el tratamiento y la subsecuente
resolución del proceso infeccioso.
P alabras clave : actinomicosis, estudio histopatológico, proceso infeccioso.
CORRESPONDENCIA
Actinomycosis is an infection mainly caused by Actinomyces
israeli, which is often part of the normal flora of the oral cavity,
other microorganisms that have been linked are A. naeslundii, A.
odontolyticus, A. viscosus A. meyeri and, less frequently, the Propionibacterium propionicum. We present the case of a male patient
aged 76, who came to dental consultation presenting three erythematous nodular lesions in oral cavity at the upper alveolar
ridge, which to exploration were of soft consistency and approximately of 1.5 cm in diameter each. Injuries had one month
of evolution, were asymptomatic, and there was history of extraction of root fragments. Histopathology revealed the presence of bacterial colonies surrounded by an intense mixed type
inflammatory infiltrate. Actinomicosis conventional therapy is
based on a high-dose of intravenous penicillin followed by oral
penicillin or amoxicillin for a period generally ranging from six
to 12 months. Actinomycosis is a relatively common infection
that usually is not considered in the differential diagnosis, we
propose to medical and dental staff to suspect this infection in
the presence of a painful and persistent nodule in the cervicofacial region where exists a history of tooth extraction and/or
trauma. We highlight that a histopathological study is needed
to establish the timely and correct diagnosis, which will allow
initiating treatment and subsequent resolution of the infectious
process.
K eywords : actinomycosis, histopathology, infectious process.
María Elisa Vega-Memije n [email protected]
Departamento de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Calz. de Tlalpan 4800, Sección XVI,
Del. Tlalpan, CP 14080, Ciudad de México.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
39
CASOS CLÍNICOS / SEUDOMICOSIS
renteral de dos a cuatro semanas, para posteriormente
medicar penicilina V por vía oral 500 mg cuatro veces
por día. Cabe mencionar que la respuesta es lenta, y de
manera complementaria se puede indicar el drenaje y la
resección quirúrgica.1
Reporte de caso
Figura 1. a y b: hye 10x corte histológico con presencia de intenso infiltrado infla-
matorio de neutrófilos, que forman un absceso que contiene en su interior granos
(colonias bacterianas) grandes, basófilos, multilobulados. c: histoquímica, tinción de
Ziehl-Neelsen negativa, sirve para hacer la diferenciación con Nocardia spp. d: con
tinción de Grocott se observan clavas o filamentos delgados en la periferia.
Introducción
L
a actinomicosis es una infección causada principalmente por el Actinomyces israeli, el cual suele formar
parte de la flora habitual de la cavidad bucal;1 se considera una entidad polimicrobiana. Otros microorganismos
que han sido relacionados con ésta son el A. naeslundii, A.
odontolyticus, A. viscosus A. meyeri y, con menor frecuencia,
el Propionibacterium propionicum.2,3 El clínico debe considerar entre sus diagnósticos diferenciales la actinomicosis
cuando esté frente a una lesión persistente a nivel cervicofacial, que es la presentación clínica más frecuente, antes
que la torácica o abdominal.
Clínicamente se presenta como un absceso indoloro,
de crecimiento lento, fluctuante durante la palpación,
la piel afectada se observa violácea, con necrosis central
y fístula secundaria, que al drenar hay gránulos amarillentos que corresponden a colonias de Actinomyces. En
la región maxilofacial la infección se inicia al romperse la
integridad de la mucosa bucal por traumatismos o extracciones dentarias. No hay sustento científico suficiente
acerca de que exista alguna relación con estados de inmunosupresión de los pacientes,4,5 aunque algunos autores reportan que los pacientes con nutrición deficiente,
sometidos a terapias de radiación, alcohólicos, con padecimientos crónico-degenerativos, procesos neoplásicos e
inmunosuprimidos pueden tener mayor predisposición a
este tipo de infecciones.6,7
El diagnóstico se establece a través de los hallazgos
microbiológicos e histopatológicos, el tratamiento de
elección es la penicilina G 10-20 millones UI por vía paDCMQ
40
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Paciente masculino de 76 años de edad, que acude a consulta odontológica porque presenta tres lesiones de aspecto nodular eritematosas en cavidad bucal, a nivel del reborde alveolar superior, las cuales durante la exploración
se palpaban de consistencia blanda y de aproximadamente 1.5 cm de diámetro cada una. Las lesiones tenían un
mes de evolución, eran asintomáticas y había historia de
extracción de restos radiculares en ese sitio.
Se realizó exéresis de los tres nódulos y estudio histopatológico del tejido obtenido, en donde fue evidente la
presencia de un grano ambófilo rodeado por un intenso
infiltrado inflamatorio de tipo mixto, compuesto principalmente por neutrófilos, linfocitos y escasas células gigantes multinucleadas (figura 1 a y b).
Se realizó tinción con histoquímica, la cual resultó negativa a Ziehl-Neelsen y positiva a Grocott (filamentos
delgados). Por lo anterior, el diagnóstico emitido fue de
actinomicosis (figura 1 c y d).
Discusión
En 1938 Cope fue el primero en clasificar la actinomicosis
en tres distintas formas clínicas: cervicofacial (50%), pulmonar torácica (30%) y abdominopélvica (20%). En relación con la forma cervicofacial, las personas con higiene
bucal deficiente tienen mayor probabilidad de desarrollarla, también se ha sugerido que los pacientes masculinos en la quinta década de vida suelen infectarse más.6
Al hacer la revisión de la literatura encontramos casos
reportados en cualquier edad, desde pacientes en la primera década de vida hasta otros en la séptima y octava.
Con respecto a los desencadenantes, existe consenso en
la literatura en reportar que la infección suele comenzar
ante la presencia de algún traumatismo o procedimiento
odontológico.
Hong y colaboradores informaron un caso de actinomicosis en un paciente de nueve años de edad, que presentaba aumento de volumen recurrente con una evolución de seis meses, y donde el diagnóstico inicial fue de
adenitis y celulitis. Los autores destacan que en pacientes
con actinomicosis existen características que deben hacer
sospechar al clínico de la infección, aunque no siempre
es posible considerar este diagnóstico de manera inicial.8
En nuestro caso el paciente presentaba nódulos asintoVolumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
JUAN CARLOS CUEVAS-GONZÁLEZ Y COLS.
máticos desde un mes atrás, los cuales comenzaron después de la extracción de restos radiculares; si bien estas
características son compatibles con actinomicosis, éste no
fue un diagnóstico que se haya tomado en cuenta como
primera opción.
Kolm y colaboradores reportaron otro caso de actinomicosis en paciente femenino de 86 años de edad, la
cual presentaba placa dolorosa e indurada en la mejilla
izquierda, de 5 cm de diámetro, así como tres nódulos rojo-azulados de un mes de evolución. La paciente padecía
artritis reumatoide y no contaba con antecedentes traumáticos en la zona de infección, sin embargo, se había
sometido a tratamiento odontológico meses atrás.9 El caso
que presentamos coincide con el reportado por estos autores en cuanto a la forma clínica de presentación, el tiempo
de evolución y el antecedente de atención odontológica.
No se contó con información de si el paciente padecía de
alguna enfermedad autoinmune o crónico-degenerativa,
por lo que resaltamos la importancia de la historia clínica y de que el médico tratante proporcione la mayor
información posible al patólogo al momento de enviar la
muestra a estudio histopatológico. Si bien para establecer el diagnóstico se requiere cultivar el microorganismo,
en un medio para anaerobios como la gelosa vertical de
Emmons difícilmente se logra, por lo que el estudio histopatológico resulta de gran ayuda para realizar el diagnóstico definitivo. Entre las características histopatológicas se
encuentra la presencia de una zona de granulación, necrosis central y presencia de gránulos basófilos grandes,
que miden entre 300 a 400 micras.10 En nuestro caso llamó la atención el intenso infiltrado inflamatorio de tipo
mixto y el grano basófilo, lo cual fue decisivo para brindar
al paciente un diagnóstico correcto y comenzar la terapia
con antibióticos, presentando una adecuada evolución.
El diagnóstico diferencial en el interior de la mucosa
bucal incluye los abscesos piógenos y abscesos apicales
fistulizados; cuando se afecta la piel se debe diferenciar
entre micetoma, osteomielitis y tuberculosis colicuativa.
Como se mencionó, la higiene oral deficiente, los procesos cariosos, infecciosos y traumáticos son factores
predisponentes a considerar para la infección por actinomicosis.11
La terapia convencional de actinomicosis es a base de
dosis altas de penicilina intravenosa seguida, por penicilina o amoxicilina vía oral durante un período que generalmente va de seis a 12 meses; la medicación puede
ser flexible y variar en cuanto al antibiótico, la dosis y el
tiempo.12 Consideramos que cada paciente debe ser valorado de manera individual y darle un seguimiento adecuado hasta la resolución del proceso infeccioso.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
ACTINOMICOSIS
Conclusión
La actinomicosis es una infección relativamente frecuente que en general ya no se considera entre los diagnósticos
diferenciales. Proponemos al personal médico y odontológico sospechar de esta infección ante la presencia de un
nódulo doloroso y persistente en la región cervicofacial,
en donde exista el antecedente de extracción dental y/o
traumatismo. Resaltamos que el estudio histopatológico
es necesario para establecer el diagnóstico oportuno y correcto, lo cual permitirá iniciar el tratamiento y la subsecuente resolución del proceso infeccioso.
BIBLIOGRAFÍA
1. Blanco, B.A., Montaño-Rueda, K.N. y Blanco, A.M., “Actinomicosis orofaríngea, una presentación vervicofacial”, Rev Cient Cienc Med, 2010,
13 (1): 38-40.
2. Custal, M., Trull, J.M., Garijo, G. y Valdosera, M., “La punción por aspiración con aguja fina (paaf) en el diagnóstico de actinomicosis cervicofacial. Estudio de 15 casos”, Med Oral Patol Oral Cir Bucal, 2004,
9 (5): 464-470.
3. Pulverer, G., Schütt-Gerowitt, H. y Schaal, K.P., “Human cervicofacial
actinomycoses: microbiological data for 1997 cases”, Clin Infect Dis,
2003, 37 (4): 490-497.
4. Macía, G., Nájera, F., Guerra, A.B., Gutiérrez-Jiménez, A., De la Peña,
G. y Acero, J., “Actinomicosis cervicofacial tras cirugía ortognática. A
propósito de un caso”, Rev Esp Cir Oral Maxilofac, 2011, 33 (2): 75-78.
5. Lahoz-Zamarro, M.T., Laguía-Pérez, M., Muniesa-Soriano, J.A. y Martínez Sanz, G., “Base tongue actinomicosis”, Acta Otorrinolaringol Esp,
2005, 56 (5): 222-225.
6. Volpi, L., Ferreli, F., Bignami, M., Pistochini, A., Meloni, F., Karligkiotis, A. et
al., “A rare localization of actinomycosis mimicking ulcerative malignancy” Case Rep Otolaryngol, 2013;2013:323210, doi: 10.1155/2013/323210.
7. Lancella, A., Abbate, G., Foscolo, A.M. y Dosdegani, R., “Two unusual
presentations of cervicofacial actinomycosis and review of the literature”, Acta Otorhinolaryngol Ital, 2008, 28 (2): 89-93.
8. Hong, I.S., Mezghebe, H.M., Gaiter, T.E. y Lofton, J., “Actinomycosis of
the neck: diagnosis by fine-needle aspiration biopsy”, J Natl Med Assoc,
1993, 85 (2): 145-146.
9. Kolm, I., Aceto, L., Hombach, M., Kamarshev, J., Hafner, J. y Urosevic-Maiwald, M., “Cervicofacial actinomycosis: a long forgotten infectious complication of immunosuppression: report of a case and
review of the literature”, Dermatol Online J, 2014, 20 (5): 22640.
10. Volante, M., Contucci, A.M., Fantoni, M., Ricci, R. y Galli, J., “Cervicofacial actinomycosis: still a difficult differential diagnosis”, Acta Otorhinolaryngol Ital, 2005, 25 (2): 116-119.
11. Valour, F., Sénéchal, A., Dupieux, C., Karsenty, J., Lustig, S. y Breton,
P., “Actinomycosis: etiology, clinical features, diagnosis, treatment, and
management”, Infect Drug Resist, 2014, 5 (7): 183-197.
12. Sudhakar, S.S. y Ross, J.J., “Short-term treatment of actinomycosis:
two cases and a review”, Clin Infect Dis, 2004, 38 (3): 444-447.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
41
ARTÍCULOS DE REVISIÓN
DermatologíaCMQ2016;14(1):42-47
Cirugía micrográfica de Mohs: un enfoque completo
Mohs micrographic surgery: A comprehensive approach
Rocío María Marecos,1 Antonio Guzmán Fawcett,2 Gloria Mendoza3 y Luís Celías3
1 Dermatóloga, Dermaclínica.
2 Dermatólogo, director médico de Dermaclínica.
3 Dermatopatológo.
Asunción, Paraguay
RESUMEN
ABSTRACT
En este artículo abordamos distintos aspectos de la cirugía micrográfica de Mohs, su origen, fundamentos en los que se sustenta y las potenciales indicaciones de esta técnica quirúrgica
de vanguardia que ha marcado un antes y un después en el
tratamiento del cáncer de piel, ya que ha puesto al dermatólogo en un nivel no sólo de diagnosticador de tumores, sino en el
de médico tratante del cáncer de piel.
O bjetivos : 1) conocer la técnica y fundamentos de la cirugía
micrográfica de Mohs y 2) identificar las potenciales indicaciones de esta técnica quirúrgica.
P alabras clave : cirugía micrográfica de Mohs, cáncer de piel.
We discuss about different aspects of Mohs micrographic surgery including its fundamentals and current indications. Highly
specialized technique marked a before and after in the treatment of skin cancer. Dermatologists to a point in which they
play a role not only as diagnosticians of skin cancer but also as
physicians.
O bjectives : 1) to know the technique and fundamentals of
Mohs micrographic surgery, and 2) to identify the potential indication of this technique.
K eywords : Mohs micrographic surgery, skin cancer.
Definición
Aspectos históricos
L
a cirugía micrográfica de Mohs (CMM) es una técnica
quirúrgica compleja, altamente especializada que se
emplea en el tratamiento del cáncer de piel y mucosas.1
Su denominación combina las raíces latinas relacionadas
con la evaluación microscópica de los márgenes tumorales (“micro”) y el mapeo detallado de la orientación del
tumor (“gráfica”).2 La característica distintiva de esta técnica es la sección horizontal del 100% de los márgenes
tumorales para ser examinado en el microscopio, a diferencia de la cirugía convencional que utiliza la sección
vertical de los márgenes.1,3 Se aplica en tumores malignos
con un patrón de crecimiento por contigüidad (unifocal)
no metastásicos.4 En manos bien entrenadas ofrece las
tasas de curación más elevadas tanto para tumores primarios como para recidivas tumorales.4 Consta de varios
pasos que se desarrollan en la sala de cirugía y en el laboratorio, los cuales, para garantizar el éxito de la intervención, se deben cumplir meticulosamente.1
CORRESPONDENCIA
DCMQ
42
Esta técnica inició en la década de 1930 en Wisconsin,
con un estudiante de medicina llamado Frederic Edward
Mohs que se desempeñaba como asistente de investigación en el Departamento de Zoología de la Universidad
de Wisconsin, en Estados Unidos.5 Mientras realizaba
experimentos en ratas, inyectando una solución de cloruro de zinc al 20%, descubrió que ésta causaba necrosis del
tumor y una excelente fijación in situ del tejido, permitiendo que el espécimen pudiese ser extirpado y examinado
en el microscopio, ya que las células preservaban sus características histológicas.5 Tras este hallazgo serendípico,
Mohs afirmó: “ésta será la base de un nuevo método de
tratamiento de tumores que permitirá el examen microscópico de sus márgenes”. Mohs acuñó el término de quimiocirugía para simplificar la definición de la metodología
empleada, y se le conocía como la técnica “con fijación”.5
Posteriormente, en 1953, la técnica de tejido en fresco con
cortes por congelación fue agilizando la cirugía, y es la
Rocío María Marecos n [email protected]
Tte. César López Viveros 765, Asunción, Paraguay.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
ROCÍO MARÍA MARECOS Y COLS.
se utiliza hasta ahora. En 1969, el doctor Mohs reportó
una serie de 66 CBC y carcinomas espinocelulares (CEC)
tratados con la técnica de tejido en fresco, con una tasa de
curación de 100% a los cinco años. En el año 1970, Robins
y Mohs presentaron una actualización de los resultados
con la técnica en fresco; la cual fue corroborada con la
serie presentada por Tromovitch, convenciendo a la comunidad médica de la validez de la técnica de tejido en
fresco.5,6 Como los tumores que Mohs trataba eran de piel,
esta técnica se volvió del dominio dermatológico. Cientos
de dermatólogos de todo el mundo fueron instruidos en
la técnica en la que se les entrenaba en oncología cutánea,
dermatología quirúrgica y dermatopatología.5
Fundamentos de la
CMM
La clave es el examen microscópico del 100% de los márgenes tumorales, tanto en superficie como en profundidad, capa por capa, a través de cortes horizontales (figura 1), lo que resulta en la tasa de curación más elevada con
la máxima preservación de tejido sano, a diferencia de la
cirugía convencional que examina márgenes al azar y con
cortes verticales (figura 2).1,3,7
CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS
Descripción de la técnica
Lo ideal es iniciar delimitando los márgenes clínico-quirúrgicos del tumor, ya que al momento de la infiltración
del anestésico se pierden los límites del tumor por el
edema (figura 3). El dermatoscopio demuestra ser una
herramienta de gran utilidad para los tumores de límites
mal definidos (figuras 4 y 5), se recomienda ir delimitando estos tumores desde el eritema que muchos presentan
alrededor.1,3
Se realiza asepsia y antisepsia del campo quirúrgico
con clorhexidina al 4%, iodopovidona o alcohol. Estudios
recientes demuestran que tanto la cirugía de Mohs como
la reconstrucción pueden hacerse utilizando guantes estériles o no estériles.
Como anestésico se recomienda iniciar con lidocaína al 2%. Posteriormente se puede agregar bupivacaína
al 0.5%, por su mayor tiempo de acción ligado a su vida
Figura 1. Cirugía de Mohs: cortes horizontales.
Figura 3. Marcación de límites tumorales macrocópicos.
Figuras 4 y 5. El dermatoscopio ayudando a delimitar los tumores de bordes mal
Figura 2. Cirugía convencional: cortes verticales.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
definidos.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
43
ARTÍCULOS DE REVISIÓN
media y así se evitan infiltraciones repetidas en caso de
que la cirugía se prolongue.1,3 También se puede utilizar
anestesia local tumescente, descrita por Klein, la cual reduce el dolor y aumenta el efecto hemostático. La fórmula
más común es:
• 50 ml de lidocaína 1% (500 mg)
• 1 ml de epinefrina 1:1000
• 10 ml de bicarbonato (8.4% NaHCO3)
• 1000 ml de solución fisiológica salina (0.9% NaCI).
de extraer el espécimen se hacen marcas de referencia en
sentido horario, tanto en la pieza quirúrgica como en la
piel del paciente (ejemplo, hora 12, 3, 6 y 9; figura 8), con
el objetivo de preservar la orientación espacial de la pieza
a estudiar.1,3
Una vez obtenida la muestra, se hace una gráfica calcada de la misma en una “hoja de trabajo” (figura 9) donde
constan los datos del paciente, el diagnóstico tumoral, el
tamaño del tumor según márgenes macroscópicos y su
localización anatómica, con su correcta orientación espa-
Esta combinación resulta en una concentración de lidocaína al 0.05% y epinefrina 1:1000 000.
La extracción tumoral macroscópica recibe el nombre
de debulking, o citorreducción, en castellano, aunque también se le llama tumorectomía. En caso de tumores friables o mal definidos, se utiliza la técnica del curetaje para
la citorreducción (figura 6).
Luego de la citorreducción se inicia la cirugía de Mohs
con el primer estadio, se realiza la incisión en forma de
plato con el bisturí frío angulado a 45o (figura 7).1 Antes
Figura 8. Marcas de referencia en la piel del paciente y la pieza a escindir.
Figura 6. Marcación de límites tumorales macrocópicos.
Figura 7. Con el bisturí frío angulado a 45° se corta en forma de plato.
DCMQ
44
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Figura 9. Mapa de Mohs indéntico a la pieza tumoral escindida.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
ROCÍO MARÍA MARECOS Y COLS.
cial. La gráfica debe ser idéntica a la pieza escindida en:
forma, número de cortes y marcas de orientación realizadas en el paciente y en la pieza escindida. El material se
colorea en vivo y en el mapa, de forma que queden copias
idénticas. Se utilizan diferentes colores (pigmentos para
tejido en fresco) para pintar los márgenes internos, de
manera que éstos se puedan identificar en el microscopio
y no pierdan su orientación espacial tras la sección en el
criostato.1
Una vez que el espécimen fue coloreado y fraccionado, es embebido en un medio de fijación llamado OCT
(optimal cutting temperature) y se coloca en un criostato con
un tiempo variable según el tamaño y número de piezas
a congelar. Una vez congelada la muestra, se hacen cortes
de un espesor de entre 4 y 10 micras con una navaja descartable, orientados horizontalmente. Los cortes se colocan en varios portaobjetos rotulados con los datos de la
muestra, el estadio y el corte. Tras ser fijados, se tiñen con
hematoxilina y eosina (H&E) o azul de toluidina (en casos
de CBC).1,3 Para ciertos tumores y con el objetivo de evitar
los falsos negativos, se pueden utilizar técnicas de inmunohistoquímica (IHQ): melanoma (S 100, HMB 45, Melan
A/MART 1), DFSP (CD 34), carcinoma de células de Merkel
(CCM) (citoqueratina 20), CEC (citoqueratina AE1/AE3), enfermedad de Paget extramamaria (EPE) (CEA), etcétera.1,3,6
El dermatólogo cirujano junto con el dermatopatólogo analizan los cortes histológicos para detectar posibles
focos tumorales residuales (se marcan con lápiz rojo) o
márgenes libres. En algunos países, como Estados Unidos
y Brasil, el dermatólogo actúa como cirujano y patólogo.
Si se observa infiltración por células neoplásicas, se marca
en el mapa del paciente el sitio exacto del tumor residual
y pasa a llamarse segundo estadio (figura 10) y se extirpa
sólo lo que está marcado en el mapa como tumor. Para
Figura 10. Segundo estadio. Infiltración por células neoplásicas en los márgenes
periféricos. Corte número 3 corresponde a la profundidad libre de tumor.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS
iniciar el segundo estadio se puede utilizar otra hoja de
bisturí para optimizar el corte y evitar contaminación con
células neoplásicas (sobre todo en casos de CEC).1
Una vez obtenido el 100% de los márgenes libres de
infiltración por células neoplásicas (figura 11), se evalúan
las distintas opciones de cierre del defecto quirúrgico.1
Como opciones se mencionan: cierre por segunda intención, cierre simple afrontado bordes, uso de injertos
y colgajos (figura 12). La selección de la técnica de cierre
dependerá del defecto primario, de su sitio anatómico,
del control oncodermatológico que requiera el paciente y
de la habilidad del dermatólogo cirujano.1,6
Indicaciones de CMM
Esta técnica se puede utilizar en cualquier tumor de crecimiento unifocal y que microscópicamente pueda ser
evaluado por congelación. Las indicaciones más comunes
son el CBC y CEC:
Figura 11. Defecto final.
Figura 12. Cierre del defecto afrontando bordes.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
45
ARTÍCULOS DE REVISIÓN
1. Sitios anatómicos de alto riesgo: constituye la llamada
zona “H” o “máscara” (figura 13), en la región del rostro y cuero cabelludo, corresponden a las alas nasales,
septum nasal, cantos oculares mediales y laterales, segmentos pre y retroauriculares, filtrum y bermellón de
los labios.4,8-11 Otras localizaciones son miembros inferiores (pierna), genitales, mucosas, dedos de manos y
pies, y unidad ungueal.1,4,12
2. Tamaño: tumores mayores a 2 cm en el cuerpo o mayores a 1 cm en el rostro y tumores de cualquier tamaño
localizados en la zona H.4,8-10
3. Histología de alto riesgo: tumores con patrón de crecimiento infiltrativo, tumores de subtipo histológico
agresivo: CBC micronodular, CBC esclerodermiforme,
CBC metatípico, CEC poco diferenciado o indiferenciado, CEC acantolítico, CEC de células fusiformes, tumores con invasión perineural, y tumores cutáneos con
alta probabilidad de recidiva.4,8
4. Tumores con márgenes clínicos mal definidos.4,8
5. Recidivas tumorales.4,8
6. Resección incompleta por cirugía convencional.4,8,
7. Lentigo maligno y melanoma in situ: su empleo en melanomas invasores es controversial por dos motivos: la
difícil interpretación de los melanocitos en cortes por
congelación y el establecimiento de márgenes de resección apropiados para el melanoma.13
8. Pacientes inmunosuprimidos: en ellos los tumores
tienden a ser más agresivos1,4 (indicación relativa, tumores de alto riesgo).
9. Otros tumores: DFSP, carcinoma sebáceo, fibroxantoma atípico, CCM, fibrohistiocitoma maligno, leiomiosarcoma, carcinoma de células granulares, carcinoma
anexial microquístico, tricoepitelioma desmoplásico y
carcinoma mucinoso.1,4
Contraindicaciones
Pacientes que por su mal estado general no tolerarían
una cirugía. Pacientes con trastornos de la coagulación,
trastornos cardiovasculares, alergia a anestésicos locales
deben ser evaluados individualmente.14
Evaluación prequirúrgica
El paciente debe tener una consulta previa al día de la cirugía, donde se debe examinar la lesión tumoral, medirla
e iconografiarla. Es fundamental indagar acerca de tratamientos previos como criocirugía, terapia fotodinámica o
cirugía convencional y el tipo de reconstrucción realizada, ya que esto podría afectar el enfoque y pronóstico. En
la mayoria de casos no se requiere profilaxis con antibióticos. En los casos de pacientes con marcapasos debe usarse
DCMQ
46
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Alto
Intermedio
Bajo
Figura 13. Zona H facial.
electrocauterio o pinzas bipolares. Las medicaciones habituales como el ácido acetilsalicílico, clopidogrel, antihipertensivos, entre otros, no deben ser suspendidas ya
que la discontinuidad se ha visto asociada a eventos tromboembólicos. Tampoco se debe suspender la warfarina.
Los estudios demuestran poca incidencia de sangrados
posoperatorios si el INR es < 3.0. Los suplementos dietéticos de libre comercio deben ser suspendidos, ya que tienen actividad anticoagulante. Se aconseja que el paciente
haya tomado un desayuno ligero y que vaya acompañado
de un familiar o amigo para disminuir su ansiedad.
Manejo posquirúrgico
En general el vendaje debe ser removido luego de 2448 hs para lavar la herida con solución salina para retirar costras o coágulos de sangre, aplicar un antibiótico
en ungüento o vaselina, y se vuelve a realizar el vendaje
compresivo. Las heridas que cierran por segunda intención en general curan en seis a ocho semanas; se realiza el
cambio de apósito cada 48 a 72 hs. Inicialmente el doctor
Mohs dejaba todos los cierres por segunda intención, esto
es muy recomendable en localizaciones cóncavas, cuero
cabelludo de pacientes calvos, recidivas tumorales y en
situaciones donde la utilización de colgajos o injertos
dificultaría el siguimiento oncodermatológico. Estos pacientes deben ser controlados en el tiempo, se habla por
lo general de cinco años para tumores primarios y diez
años para recidivas tumorales. Las heridas quirúrgicas
situadas en miembro inferior son más propensas a infecciones, se recomienda antibiótico por vía oral además de
un ungüento o vaselina sólida, así como la utilización de
venda elástica en el caso de insuficiencia venosa.14
Tasas de curación con CMM
La tasa de curación que ofrece la CMM es superior a todas
las modalidades de tratamiento para el cáncer de piel con
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
ROCÍO MARÍA MARECOS Y COLS.
patrón de crecimiento unifocal.11 El CBC primario tiene
una tasa de curación de 97-98% a los cinco años, y el CBC
recidivado de 93-95 por ciento.11,14
El CEC primario tiene una tasa de curación de 95-97%
a los cinco años, y el CEC recidivado de 90-92% también
a los cinco años.11,14 El DFSP primario tratado con CMM
presenta una tasa de recidiva de cero a 8%, comparado
con 20-40% con cirugía convencional.11
La evidencia de la eficacia de la CMM en el melanoma
in situ y lentigo maligno es prometedora, Bricca y colaboradores reportan una recidiva de 0.3% luego de un seguimiento de 58 meses,15 esto lo podríamos comparar con
un trabajo hecho en Gran Bretaña en el que se constata
una recidiva de 20% de melanomas in situ tratados con
cirugía convencional.16 Se recomienda el uso de tinciones
de inmunohistoquímica para facilitar la identificación de
melanocitos en secciones congeladas.
El CCM es un tumor neuroendocrino raro que se localiza preferentemente en zonas fotodañadas, como el
rostro, lo que hace deseable obtener márgenes libres de
tumor con la máxima preservación de tejido sano. Lamentablemente, el CCM tiene la capacidad de hacer metástasis locorregional a ganglios linfáticos aun cuando se
haya hecho una extirpación completa. Se puede utilizar
radioterapia adyuvante, ya que es un tumor altamente
radiosensible. También está indicada la realización de la
biopsia de ganglio centinela.17
El carcinoma sebáceo es un tumor poco común y agresivo, en general localizado en párpados. En 25% de los casos
es extraocular. Es posible que invada ganglios linfáticos
locorregionales en entre 15 y 25% de los casos. La cirugía
de Mohs se puede considerar el tratamiento de primera
elección por su localización (rostro) y su agresividad local.
Se recomienda realizarla con tinciones especiales, como
aceite rojo O que permiten una mejor visualización de células con contenido sebáceo en cortes por congelación.18
El fibroxantoma atípico es un tumor de células fusiformes que aparece en zonas expuestas al sol, cabeza y
cuello de pacientes ancianos, y la primera elección de
tratamiento es la CMM. Davis y colaboradores reportaron
cero recidivas en una serie de 19 pacientes tratados con
CMM con un seguimiento de 29.6 meses. En contraste,
Fretzin y Helwig informaron una recurrencia de 9% en
101 pacientes tratados con cirugía convencional con un
seguimiento de cuatro años.19 La Clínica Mayo reporta 93
tumores en 91 pacientes tratados con CMM sin ninguna
recidiva, y dos recidivas en 23 tumores tratados con cirugía convencional.20
Muchos autores han tratado de explicar el porqué de
las recidivas tumorales con esta técnica, considerando que
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
CIRUGÍA MICROGRÁFICA DE MOHS
nos permite observar el 100% de los márgenes tumorales,
en 75% de los casos se debe a errores en la técnica y a falta
de epitelio o dermis en los preparados histológicos.8,21.
BIBLIOGRAFÍA
1. Marecos, R., Galimberti, G., Molinari, L., Ferrario, D. y Galimberti, R.L.,
“Cirugía micrográfica de Mohs: historia, técnica e indicaciones”, Gac.
Dermatol Asunción, 2014, 9 (1).
2. Lee, K. y Swanson, N., “Cirugía micrográfica de Mohs”, en Freedberg,
Eisen, Wolff, Austen, Goldsmith, Katz y Fitzpatrick, Dermatología en medicina general, 6ª ed., Madrid, Editorial Médica Panamerica, 2005, pp.
2929-2933.
3. Galimberti, G. y Ferrario, D., “Cirugía micrográfica de Mohs. La técnica
quirúrgica”, Piel, 2012, 27 (1): 43-49.
4. Galimberti, G. y Ferrario, D., “Indicaciones de la cirugía micrográfica de
Mohs”, Piel, 2012, 27 (2): 98-101.
5. Goodman, M., “History of Mohs surgery and Mohs training”, en
Gross, K., Steiman, H. y Rapini, R., Mohs surgery: fundamentals and techniques, Missouri, Mosby, 1999, pp. 1-5.
6. Miller, C.J., Joseph, F., Zhu, S.X., Nunnciato, T. y Urban, C.R., “Special
Stains in Mohs Surgery”, Dermatol Clin, 2011, (29): 273-286.
7. Trost, L. y Bailin, P.L., “History of Mohs surgery”, Dermatol Clin, 2011,
29: 135-139.
8. Galimberti, G., Pontón Montaño, A., Ferrario, D., Kowalczuk, A. y Galimberti, R., “Cirugía micrográfica de Mohs en el tratamiento de carcinoma basocelular”, Actas Dermosifiliogr, 2010, 101: 853-857.
9. Shriner, D.L., McCoy, D.K., Goldberg, D. y Wagner, R. Jr., “Mohs micrographic surgery”, Journal of the American Academy of Dermatology, 1998:
79-97.
10. Ballesteros, D., “Cirugía micrográfica de Mohs”, Dermatol Argent, 1995,
1: 135-137.
11. Upjohn, E. y Stan Taylor, R., “Mohs Surgery”, en Rigel, D.S., Cancer of the
skin, 2ª ed., Nueva York, Elsevier, 2011, pp. 515-525.
12. Wells, M. y Stan, T.R., “Mohs micrographic surgery for penoscrotal
malignancy”, Urol Clin N Am, 2010, 37, 403-409.
13. Soon-You, K. y Miller, S., “Mohs surgery for melanoma in situ”, Dermatol Clin, 2011, 29: 175-183.
14. Galloway, T., Thornton, S., Ratz, J.L., Wheeland, R. y Bailin, P., “Mohs
micrographic surgery”, en Roenigk, R., Ratz, J.L., Roegnik, H. Jr., Roenigk’s dermatologic surgery, 3ª ed., Nueva York, Informa Healthcare, 2007,
pp. 385-393.
15. Bricca, G.M., Brodland, D.G., Ren, D. et al., “Cutaneous head and neck
melanoma treated with Mohs micrographic surgery”, J Am Acad Dermatol, 2005, 52 (1): 92-100.
16. Osborne, J.E. y Hutchinson, P.E., “A follow up study to investigate the
efficacy of initial treatment of lentigo maligna with surgical excision”,
Br J Plast Surg, 2002, 55 (8): 611-615.
17. Veness, M.J., “Merkel cell carcinoma (primary cutaneous neuroendocrine carcinoma): an overview on management”, Australas J Dermatol,
2006, 47 (3): 160-165.
18. Berlin, A.L., Amin, S.P. y Goldberg, D.J., “Extraocular sebaceous carcinoma treated with Mohs micrographic surgery: report of a case and
review of literature”, Dermatol Surg, 2008, 34 (2): 254-257.
19. Davis, J.L., Randle, H.W., Zalla, M.J. et al., “A comparison of Mohs micrographic surgery and wide excision for the treatment of atypical
fibroxanthoma”, Dermatol Surg, 1997, 23 (2): 105-110.
20.Ang, G.C., Roegnigk, R.K., Otley, C.C. et al., “More than 2 decades of
treating atypical fibroxanthoma at Mayo Clinic: what have we learned
from 91 patients?”, Dermatol Surg, 2009, 35 (5): 765-772.
21. Benedetto, P. y Poblete-López, C., “Mohs micrographic surgery technique”, Dermatol Clin, 2011, 29: 141-151.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
47
EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA
DermatologíaCMQ2016;14(1):48-60
Marcadores dermatológicos de enfermedades metabólicas
Dermatological markers of metabolic diseases
Tita Nallely González-Márquez,1 Sergio Enrique Leal-Osuna,2 Yevher Lorena Barrón-Hernández3 y Rosa María Lacy-Niebla4
1 Médico residente del primer año de dermatología.
2 Médico residente del tercer año de dermatología.
3 Médico residente del segundo año de dermatología.
4 Médico adscrito al Departamento de Dermatología.
Hospital General Dr. Manuel Gea González, Secretaría de Salud.
RESUMEN
ABSTRACT
Las enfermedades metabólicas son un problema común en el
ámbito mundial. Muchas de estas enfermedades, incluidas la
diabetes mellitus, el síndrome metabólico y algunas enfermedades tiroideas, se pueden manifestar en la piel antes que en
cualquier otro órgano. El conocimiento de las manifestaciones
cutáneas nos ayuda a identificar a los pacientes en riesgo, establecer el diagnóstico y controlar los efectos adversos de la
terapia. El presente artículo hace una revisión de la literatura
disponible y describe las alteraciones cutáneas asociadas a la
diabetes mellitus, al síndrome metabólico y a las tiroideopatías.
P alabras clave : enfermedades metabólicas, diabetes mellitus, síndrome metabólico, enfermedades tiroideas, manifestaciones cutáneas.
Metabolic diseases are a common problem worldwide. Many of
these diseases, including diabetes mellitus, metabolic syndrome
and some thyroid diseases, may manifest on the skin before
than in other organs. Knowledge of cutaneous manifestations
helps to identify patients at risk, establish the diagnosis and
monitor the adverse effects of therapy. This is a review of the
available literature of the cutaneous features associated to diabetes mellitus, metabolic syndrome and thyroid disease.
K eywords : metabolic diseases, diabetes mellitus, metabolic syndrome, thyroid disease, cutaneous manifestations.
Introducción
de personas refirieron tener diagnóstico de esta enfermedad.2 En el mundo hay más de 347 millones de personas
con diabetes, según reportes de la Organización Mundial
de la Salud (OMS).3
La diabetes mellitus tipo 1 es una enfermedad autoinmune que resulta de la destrucción de las células beta en
los islotes pancreáticos, lo que da como resultado la ausencia de producción de insulina endógena. La tipo 2 es
causada por resistencia a la insulina en los órganos diana,
y es secundaria a la incapacidad progresiva del páncreas
para abastecer la demanda de insulina; representa 90%
de los casos de diabetes, además de que la mayoría de los
casos tiene un componente genético y se relaciona estrechamente con la obesidad.3 Ambas enfermedades se caracterizan por niveles elevados de glucosa sérica. Con frecuencia la piel se ve afectada, pero es común que se pasen
por alto las alteraciones dermatológicas. Los efectos sobre
L
as enfermedades metabólicas han tenido un incremento gradual en su incidencia,1 y las que se presentan con mayor frecuencia son la diabetes mellitus, el
síndrome metabólico y los padecimientos tiroideos, las
cuales se han asociado con diversas manifestaciones en
la piel. La piel es un órgano endócrino, su conocimiento
fisiológico ayuda a dilucidar los mecanismos implicados
en dichas enfermedades, así como a identificar a los pacientes en situación de riesgo, establecer un diagnóstico
oportuno y controlar los efectos adversos de la terapia
empleada.1
Diabetes mellitus
La diabetes mellitus es la enfermedad endócrina más
común en América. En México, en el año 2012 durante
la Encuesta Nacional de Salud y Nutrición, 6.4 millones
CORRESPONDENCIA
DCMQ
48
Tita N. González Márquez n [email protected]
Calz. de Tlalpan 4800, Col. Sección XVI, CP 14080, Ciudad de México. Teléfono: 01 (55) 4000 3000.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
TITA N. GONZÁLEZ MÁRQUEZ Y COLS.
MERCADORES DEMATOLÓGICOS
Tabla 1. Dermatosis en diabetes mellitus54
M anifestaciones dermatológicas de diabetes mellitus
D ermatosis
C línica
C omentarios
Acantosis nigricans
Hiperpigmentación aterciopelada de zonas
intertriginosas / flexión y, con menor frecuencia,
superficies de extensión
Frecuentemente asociada con la resistencia a la insulina; la
mayoría de los pacientes son obesos
Piel amarilla
Coloración naranja-amarillenta difusa de la piel,
en palmas, plantas, pliegues nasolabiales y axilares
Acumulación de colágeno de productos amarillo fluorescentes
(2-(2-furoyl)-4(5)-(2-furanyl)-1H-imidazol) formados en el
proceso de glucosilación no enzimática de las proteínas
Ampollas diabéticas
(Bullosis diabeticorum)
Ampollas tensas, no inflamatorias en las
extremidades inferiores
Patogénesis desconocida
Dermopatía diabética
Placas atróficas color marrón, en extremidades
inferiores
Posiblemente desencadenadas por trauma y microangiopatía
Necrobiosis lipoidica
Placas atróficas amarillentas, con frecuencia
La triamcinolona intralesional, aspirina, dipiridamol y/o
pretibiales. La presencia de un borde rojo-marrón pentoxifilina pueden ser de utilidad. No todos los pacientes
indica actividad
tienen diabetes mellitus
Rubeosis faciei
Eritema de cara, cuello y extremidades superiores Presenta mejoría con control dietético y empeoramiento con
vasodilatadores
Escleredema diabeticorum Induración eritematosa de espalda superior,
cuello y extremidades superiores, debido a
depósito de glucosaminoglucanos
la piel no son únicamente las secuelas de la enfermedad,
sino que pueden representar signos clínicos que orienten
en el diagnóstico de enfermedades endócrinas (tabla 1).
En el estudio realizado por Furgan y colaboradores, se
reporta que del total de 100 pacientes, 84% de ellos con
diabetes presentaron alguna manifestación dermatológica. El hallazgo más frecuente fue las infecciones cutáneas
en 29.7% de los pacientes; y el segundo fue la dermopatía diabética en 28.5%. Otros hallazgos fueron: acantosis
nigricans en 19%, las complicaciones de sudoración en
14.2%, onicopatías en 10.7%, alteraciones orales en 5.9%,
pie diabético en 5.9%, xantelasma en 4.7%, piel amarilla,
prurito generalizado y la movilidad articular limitada en
1.1%, respectivamente. Es por esto que las manifestaciones cutáneas son muy comunes en nuestros pacientes diabéticos, por lo que es importante saber identificarlas, así
como tratar y dar un seguimiento adecuado en nuestros
pacientes.4
Dermopatía diabética
La dermopatía diabética ocurre hasta en 40% de los pacientes diabéticos.5 Es la manifestación cutánea más frecuente de diabetes mellitus, además de que puede ser un
signo clínico de complicaciones internas, como retinopatía, nefropatía y neuropatía. Éstas se han asociado a trauma, frío, calor y a microangiopatía. Son más frecuentes
en hombres mayores de 50 años de edad y pueden preceVolumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Etiología desconocida, sin relación con control de diabetes
mellitus
der a la diabetes mellitus. Las lesiones se presentan como
placas atróficas, pigmentadas (café-marrón), mal definidas, situadas en la superficie pretibial, generalmente de
forma bilateral y asimétrica (figura 1). Histológicamente,
las lesiones muestran edema en la dermis papilar, vasos
sanguíneos superficiales engrosados, extravasación de
eritrocitos y leve infiltrado linfocítico. Los eritrocitos extravasados se degradan dando lugar a depósitos de hemosiderina, ocasionando la pigmentación de color marrón.5,6
Las lesiones de la dermopatía diabética se resuelven espontáneamente, aunque dejan cicatrices. Actualmente no
hay un tratamiento estándar para esta dermatosis.
Úlceras diabéticas
En Estados Unidos, la diabetes es responsable del mayor número de amputaciones no traumáticas; alrededor
de 85% de las amputaciones de miembros inferiores en
pacientes con diabetes son precedidas por una ulceración
en el pie. Las úlceras se desarrollan en aproximadamente
15% de los pacientes diabéticos, lo que condiciona una
causa importante de hospitalización.7 Las úlceras se presentan mediante dos formas. La primera es la neuropatía
diabética, que compromete la función motora y produce
discapacidad sensorial, incluyendo la pérdida de propiocepción, lo que pone al paciente en un mayor riesgo para
lesionarse. La segunda vía de formación de la úlcera se
produce como consecuencia de la insuficiencia vascular;
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
49
EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA
se pueden ver en el tronco y la cara. Es frecuente que
estas lesiones se unan formando placas más grandes. La
característica principal de este proceso es la eliminación
transepidérmica de colágeno y elastina. Esta condición
es difícil de tratar, pero se ha reportado mejoría con el
uso de queratolíticos tópicos, retinoides, psoralenos con
radiación ultravioleta A (PUVA), radiación ultravioleta B
(UVB), esteroides tópicos e intralesionales, antihistamínicos orales y crioterapia.8,9 En algunos pacientes se ha
producido mejoría con el trasplante renal, pero no hay
beneficio con diálisis.
Figura 1. Dermopatía diabética.
estos pacientes, en contraste con los pacientes neuropáticos, tienen una mayor percepción del dolor. El mejor
tratamiento de las úlceras en los enfermos diabéticos es
la prevención, así como un adecuado control glucémico.
Las opciones de tratamiento incluyen compresión, desbridamiento, el estricto control de la infección, factores
de crecimiento, injertos de piel y restauración del aporte
sanguíneo.6,7
Dermatosis perforante
La dermatosis perforante adquirida, también llamada
enfermedad de Kyrle o colagenosis perforante reactiva,
se asocia con la insuficiencia renal crónica y se observa
con mayor frecuencia cuando la causa subyacente de la
insuficiencia renal es la nefropatía diabética en tratamiento con hemodiálisis.8 Se ha asociado con el trauma
del rascado secundario al prurito nefrogénico de estos pacientes, aunque también se ha observado en pacientes sin
enfermedad renal. Estas alteraciones condicionan cambios bioquímicos del colágeno y probablemente también
microangiopatía. Las lesiones son pápulas umbilicadas o
inclusive nódulos, pruriginosos y queratósicos, situados
en la superficie extensora de las piernas, aunque también
DCMQ
50
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Xantomas eruptivos
Los xantomas eruptivos son lesiones papulares inflamatorias compuestas de depósitos de lípidos formados principalmente por ésteres de colesterol. Se atribuyen a la actividad alterada de la lipoprotein lipasa o a su aclaramiento
alterado y a la formación acelerada de quilomicrones y
triglicéridos. Son de color rojo-amarillo sobre una base
eritematosa y pueden confluir en zonas que representan
las lesiones tuberoeruptivas. Aparecen de manera súbita, en general en superficies extensoras y región poplítea, pero es posible verlas en cualquier parte del cuerpo.
Pueden ser pruriginosas o sensibles al tacto. El principal
tratamiento es el control estricto de la hiperlipidemia y la
hiperglucemia.9,10
Necrobiosis lipoídica
La necrobiosis lipoídica afecta a menos de 1% de los diabéticos, pero 90% de los pacientes que la presentan son
diabéticos, incluso puede presentarse en algunos enfermos antes de diagnosticarse diabetes mellitus.11 Se define
como una enfermedad degenerativa del colágeno (necrobiosis) y del tejido celular subcutáneo, probablemente
secundaria a microangiopatía subyacente, caracterizada
por una epidermis atrófica y una dermis granulomatosa. Es una dermatosis bilateral y diseminada a miembros
inferiores, afecta predominantemente la región pretibial
hasta en 85% de los casos. También pueden afectarse
el tronco, las extremidades superiores, los pezones y el
pene. La lesión activa presenta una placa de morfología
anular, bien delimitada, de aspecto escleroso, de color
amarillento o marrón con la periferia violácea y bordes
elevados. Inicialmente, el centro de la lesión es eritematosa, con progresión amarillenta y posteriormente blanquecina. Con el tiempo, el centro se observa brillante,
con aspecto de “porcelana”, con atrofia y telangiectasias
prominentes.11,12
Hasta 20% de las lesiones pueden presentar involución
espontánea a lo largo de seis a 12 años. No hay un trataVolumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
TITA N. GONZÁLEZ MÁRQUEZ Y COLS.
MERCADORES DEMATOLÓGICOS
miento estándar y el control estricto de los niveles de insulina parece no tener efecto en el curso de esta condición.
Se ha descrito el uso de inmunosupresores para modular
la respuesta inmune, con la finalidad de disminuir la reacción granulomatosa. Dentro de este grupo se encuentran corticosteroides tópicos, intralesionales o sistémicos.
Otros inmunosupresores tópicos son los inhibidores de la
calcineurina, con resultados aceptables, específicamente
tacrolimus en ungüento al 0.1%, con respuesta máxima a
un año del tratamiento y mejores resultados en lesiones
tempranas. La ciclosporina ha mostrado buenos resultados en lesiones ulceradas; de la misma manera los retinoides tópicos son efectivos al mejorar la atrofia de estas
lesiones.12 Otros tratamientos con resultados variables y en
reportes anecdóticos incluyen niacinamida, antipalúdicos,
cloropropamida y dapsona, entre otros.
del factor de crecimiento similar a la insulina (IGF1) en los
queratinocitos y los fibroblastos dérmicos, promoviendo
su proliferación.14 Esta dermatosis no es exclusiva de pacientes diabéticos, se deben descartar otras causas ya que
también puede observarse en pacientes con obesidad, administración de fármacos como ácido nicotínico o corticoides y en el carcinoma de estómago.13 Se ha establecido
la relación entre acantosis nigricans con acrocordones,
obesidad y diabetes mellitus en adultos mexicanos. Se
realizó un estudio en niños mexicanos con sobrepeso y
obesidad, el cual determinó que la presencia de los marcadores cutáneos como acantosis nigricans y acrocordones es una señal de alarma y sirve como marcador de
resistencia a la insulina.15 En general el tratamiento es la
corrección de la causa subyacente, pero el ácido retinoico
y el ácido salicílico pueden ser de utilidad.16
Acantosis nigricans
La acantosis nigricans es un trastorno caracterizado por
hiperpigmentación difusa de la piel y engrosamiento
aterciopelado, diseminado al cuello, las axilas (figura 2)
y en ocasiones en las ingles, ombligo, manos, areolas y
pliegues submamarios.13
En la actualidad la acantosis se considera un marcador
cutáneo de resistencia a la insulina y al hiperinsulinismo.
Una concentración alta de insulina produce activación
directa de los receptores de insulina y activación a través
Acrocordones (fibromas blandos)
Los acrocordones son neoformaciones pedunculadas,
suaves, de color marrón, comúnmente vistas en cuello,
axilas e ingles, con frecuencia se asocian a acantosis nigricans (figura 2). En general, los acrocordones se relacionan
más con la diabetes que con la obesidad. La escisión simple con tijera estéril, electrocoagulación y crioterapia son
opciones terapéuticas exitosas.17
Figura 2. Acantosis nigricans y fibromas blandos en un paciente diabético.
Figura 3. Intertrigo submamario.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Intertrigo y onicomicosis
El intertrigo se manifiesta como placas maceradas y eritematosas que se desarrollan en los pliegues de la piel,
como el submamario, genitocrural, axilar y abdominales,
así como en los espacios interdigitales, principalmente
ocasionados por fricción y humedad (figura 3). No se
considera una infección, pero se incluye en esta categoría
por la coexistencia de Candida sp en las lesiones, la cual in-
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
51
EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA
vade el tejido huésped en forma de seudohifas que se desarrollan mejor con un pH alcalino.17 La preparación con
hidróxido de potasio se puede utilizar para el diagnóstico.
El tratamiento se basa en corticosteroides de mediana a
baja potencia con antimicóticos tópicos, así como cremas
con pH bajos. El tratamiento oral con fluconazol suele ser
efectivo en casos resistentes a tratamiento tópico.17,18
En esta población, las infecciones por dermatofitos
pueden complicar el intertrigo o surgir de las uñas. En
general, los dermatofitosis que afectan las uñas de los pies
y manos son especies del género Trichophyton y, excepcionalmente, por especies de Microsporum y Epidermophyton.19
Se ha demostrado que la obesidad es un factor de riesgo
para el desarrollo de tiña de los pies y onicomicosis (figura 4). Su importancia clínica radica en que representan
la puerta de entrada para bacterias que causan celulitis
e infecciones graves. Para su tratamiento se requieren
antifúngicos orales y tópicos. Para el tratamiento tópico
se recomienda bifonzazol-urea en ungüento, ciclopirox
o amorolfina en laca.20 El fármaco oral de primera línea
para la onicomicosis es la terbinafina en dosis continuas o
como terapia intermitente. Otras opciones de tratamiento
por vía sistémica incluyen los fármacos antifúngicos del
grupo de los azoles, como itraconazol y fluconazol.18
DCMQ
52
o infecciones, y sólo se presentan en pacientes diabéticos.
Su frecuencia aumenta con los años y afecta por igual a
ambos sexos, aunque predominan en hombres adultos
con diabetes de larga evolución. Hay una relación frecuente con complicaciones a nivel microvascular (neuropatía, vasculopatía y retinopatía). A nivel histológico las
ampollas son intraepidérmicas sin acantólisis. No requieren tratamiento, únicamente se debe prevenir la infección
secundaria de las lesiones.1,9
Ampollas diabéticas (Bullosis diabeticorum)
La aparición espontánea de una o más ampollas en las
extremidades, principalmente en el dorso y caras laterales de manos y pies, se presenta en 1% de la población
diabética. Las ampollas pueden medir escasos milímetros
o varios centímetros, son tensas, de contenido claro y estéril, no duelen, sin eritema circundante y desaparecen
espontáneamente en dos a cinco semanas sin dejar cicatriz o atrofia (figura 5). No son resultado de traumatismos
Síndrome de engrosamiento cutáneo
Se han descrito tres formas de engrosamiento cutáneo
en pacientes diabéticos: piel cérea, empedrado digital
y escleroedema diabeticorum. Probablemente se deban a
glucosilación no enzimática del colágeno.21
Los empedrados digitales o pápulas de Huntley se
consideran un marcador temprano de engrosamiento cutáneo en pacientes diabéticos. Se presenta hasta en 60%
de estos enfermos y afecta a ambos tipos de diabetes, con
predominio en la tipo 2. Se caracteriza por la aparición de
pápulas diminutas y agrupadas en el dorso de la mano,
cara extensora de articulaciones interfalángicas y zonas
periungueales. Con el tiempo, las pápulas pueden confluir formando placas y dejar zonas de hipopigmentación.22 Su evolución es impredecible, progresa de forma
lenta e imparable a lo largo de años; el proceso guarda
relación con la duración de la diabetes mellitus y con la
presencia de alteraciones vasculares.
La piel cérea se caracteriza por engrosamiento de la
piel del dorso de las manos y dedos, con disminución de
la movilidad articular por contractura en flexión de los
dedos. Afecta a entre 8 y 50% de los diabéticos, sin distinción entre hombres y mujeres. La afección es bilateral,
simétrica y asintomática. Estos cambios recuerdan la es-
Figura 4. Onicomicosis por dermatofitos.
Figura 5. Ampollas diabéticas (Bullosis diabeticorum).
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
TITA N. GONZÁLEZ MÁRQUEZ Y COLS.
clerodermia, pero no se acompañan de atrofia dérmica,
telangiectasias, edema, fenómeno de Raynaud ni dolor,
que son frecuentes en esta última. En algunos pacientes
esta manifestación cutánea se puede acompañar del síndrome de mano diabética, que consiste en la limitación
articular para extender de forma completa los dedos,
aumento en el grosor de la piel de las manos y el signo
del orador: incapacidad de juntar totalmente las palmas,
con lo que queda un hueco entre ellas y los dedos de ambas manos. El tratamiento se basa en el control glucémico
adecuado, cuando presentan movilidad articular limitada
se puede utilizar la administración de inhibidores de la
aldolasa reductasa, que inhiben la acumulación de alcoholes de azúcar. La fisioterapia puede mejorar la movilidad articular.21,22
El escleredema fue descrito en 1876, sin embargo, su
asociación con diabetes mellitus se estableció hasta 1970.21
Es un trastorno poco frecuente que afecta a entre 10% y
50% de los diabéticos, con predominio en diabetes mellitus tipo 1, sin distinción entre hombres y mujeres. En
general los pacientes son obesos, resistentes a tratamiento, con enfermedades cardiovasculares asociadas y retinopatía diabética.22 Consiste en induración asimétrica, casi
siempre asintomática, de la piel sin fóvea, que aparece
predominantemente en la cara posterior y lateral del cuello, hombros y espalda superior, debido al engrosamiento
de la dermis y al depósito de mucina (figura 6). Existen
tres tipos: el tipo 1 es precedido por una infección de vía
aérea superior, usualmente estreptocóccica; la tipo 2 se
asocia una gammapatía monoclonal; y la tipo 3, o escleredema diabeticorum, se relaciona con diabetes. Histológicamente, se observa un engrosamiento dérmico como
resultado de la sustitución de la grasa subcutánea por tejido conectivo y mucina.23,24
Figura 6. Escleredema en tronco posterior de un paciente diabético.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
MERCADORES DEMATOLÓGICOS
Piel amarilla (xantosis)
Se refiere a la coloración anaranjado-amarillenta de la
piel, generalmente de palmas, plantas, pliegues nasolabiales y axilares; sin afección de escleróticas. También
referido por la literatura existente como carotenemia,
sin embargo, en la mayoría de los diabéticos la concentración de carotenos en sangre es normal. Sólo en raras
ocasiones esta coloración es secundaria al depósito de
carotenoides en el tejido elástico de la piel. Se debe a la
acumulación de colágeno de productos amarillo fluorescentes (2-(2-furoyl)-4(5)-(2-furanyl)-1H-imidazol) formados en el proceso de glucosilación no enzimática de las
proteínas.22 Este trastorno es más frecuente en diabéticos
mal controlados, es asintomática y no hay un tratamiento
efectivo. Otros trastornos endócrinos asociados con una
tez amarilla son hipotiroidismo, hipogonadismo, hipopituitarismo, la bulimia y la anorexia nerviosa.
Eritrasma
El eritrasma es una infección bacteriana superficial causada por el bacilo grampositivo Corynebacterium minutissimum,
y es más frecuente en pacientes obesos y con diabetes
mellitus. Esta bacteria tiene la capacidad de fermentar
la glucosa, lo que explica la mayor incidencia de esta
infección en los pacientes diabéticos. Afecta sobre todo
pliegues inguinales, axilares o submamarios y en algunas
poblaciones se ha encontrado en la región interdigital. Se
caracteriza inicialmente por placas de color marrón claro
o ligeramente rojizo que después se tornan oscuro; éstas
son puntiformes o confluentes, y llegan a medir más de
10 cm, en cuyo caso son policíclicas, con bordes precisos
y están cubiertas de escamas finas (figura 7a). Puede ser
asintomática o acompañarse de prurito.25 Su evolución
es crónica y sin tendencia a la remisión. Cuando afecta
los espacios interdigitales de los pies se manifiesta con
placas eritematosas, vesiculoampollas, maceración, descamación y olor fétido y debe considerarse la coexistencia
de eritrasma con otros agentes patógenos, como dermatofitos y Candida, esto es importante porque se requiere
un tratamiento combinado con antibiótico y antimicótico. El diagnóstico diferencial incluye psoriasis invertida,
dermatofitosis (tinea pedis) y candidiasis; sin embargo, con
luz de Wood se observa fluorescencia rojo coral o anaranjada en eritrasma (figura 7b). El tratamiento consiste en
eritromicina o tetraciclina 1-2 gramos al día por vía oral,
durante un mínimo de una semana. El tratamiento con
claritromicina en dosis única o azitromicina durante días
es igualmente efectivo. Otros productos tópicos utilizados son cremas con derivados azólicos, ciclopiroxolamina
y antibióticos tópicos, como mupirocina, clindamicina y
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
53
EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA
hidróxido de potasio. La paroniquia se ve con más frecuencia en los pacientes que constantemente tienen sus
manos en el agua. El tratamiento requiere de antimicóticos tópicos u orales, mantener seca la zona y, sobre todo,
controlar la glucosa sérica.
Figura 7a y 7b. Eritrasma en un paciente diabético.
ácido fusídico, así como cloruro de aluminio al 20% o jabones antibacterianos.26
Candidosis
Las micosis son las infecciones cutáneas más frecuentes
en los diabéticos, son comunes las candidiasis; además constituyen la primera manifestación de la diabetes mellitus. Las candidiasis causan estomatitis angular,
paroniquia, balanitis con o sin fimosis, y vulvovaginitis.
La vulvovaginitis es casi universal entre las mujeres con
diabetes de larga evolución, además es una causa común
de prurito vulvar cuando hay glucosuria. Las pacientes
presentan eritema vulvar que puede estar acompañado
por fisuras con o sin pústulas satélites. La vaginitis suele
ir acompañada de una secreción blanca. En los hombres
con mal control de la diabetes, la infección del prepucio
(balanitis) también puede ser un problema. Comúnmente, la paroniquia por Candida implica el pliegue proximal
ungueal. Comienza como eritema y edema alrededor
de la lámina ungueal. La presencia de drenaje purulento puede indicar infección bacteriana secundaria.22 El
diagnóstico se confirma mediante el examen directo con
DCMQ
54
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Mucormicosis
La mucormicosis es una infección aguda y progresiva que
se manifiesta por infecciones rino-órbito-cerebrales, cutáneas, gastrointestinales y pulmonares, particularmente
en pacientes inmunocomprometidos y con diabetes mellitus; es causada por hongos del orden Mucorales, del
cual se originan siete géneros, siendo las especies de Rhizopus los agentes causales más comunes. Los pacientes
con diabetes mal controlada y cetoacidosis se encuentran
en alto riesgo de desarrollar mucormicosis rinocerebral,
porque la acidosis sistémica crea un ambiente ideal para
el crecimiento de Rhizopus. Las manifestaciones clínicas
dependen de la vía de entrada del hongo, pero desde el
punto de vista morfológico casi siempre se observan datos característicos de isquemia y necrosis. Sin embargo,
el cuadro clínico inicial de la infección puede parecer
no específico, lo que ocasiona un retraso en el diagnóstico hasta que la enfermedad ha causado una morbilidad
significativa, así como la invasión agresiva de los senos
paranasales, órbita, paladar duro y el cerebro, es por ello
que se considera una infección oportunista poco común.27
La base del tratamiento sigue siendo una combinación
de desbridamiento quirúrgico extenso y anfotericina B
por un período prolongado de cuatro a seis semanas, que
debe instaurarse tempranamente, ya que la mortalidad
puede ser hasta de 64 por ciento.28
Otitis externa maligna
La otitis externa maligna es una infección que afecta el
conducto auditivo externo y el hueso temporal. El microorganismo causal suele ser Pseudomonas aeruginosa en
95% de los casos. Comúnmente la enfermedad se manifiesta en pacientes diabéticos de edad avanzada, inicia
como una otitis externa que progresa en una osteomielitis
del hueso temporal.22 El diagnóstico depende de la sospecha clínica, los resultados de laboratorio y de imagen
para descartar daño óseo. La velocidad de sedimentación globular se encuentra elevada, con un promedio de
87 mm/h, y comienza a disminuir a las dos semanas
de iniciar el tratamiento, pero lleva muchos meses para
volver a la normalidad. El tratamiento incluye el control
de la glucosa, lavado ótico, terapia antimicrobiana sistémica y tópica, posterior a la toma de cultivo. Se ha reportado el uso de terapia de oxígeno hiperbárico, sin
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
TITA N. GONZÁLEZ MÁRQUEZ Y COLS.
embargo, una revisión sistemática durante el año 2013
concluyó que no existe una clara evidencia para demostrar
la eficacia de la terapia de oxígeno hiperbárico en comparación con el tratamiento con antibióticos y/o cirugía,
además de que no se encontraron datos para comparar las
tasas de complicación entre las diferentes modalidades de
tratamiento.29 El tratamiento antibiótico de recomendado
son cefalosporinas de tercera generación antipseudomonas. La mortalidad se acerca a 50% de los pacientes.
Rubeosis facei
La rubeosis diabética es una microangiopatía funcional,
a la que también se atribuyen factores como una sensibilidad solar aumentada y posible deshidratación. Clínicamente se observa como enrojecimiento en la cara, el
cuello y las extremidades, en especial en manos y pies de
diabéticos de larga evolución.21 Las personas de fototipo
claro presentan mayor eritema, debido a la menor cantidad de melanina cutánea. Esta manifestación es causada
por la congestión del plexo venoso superficial, ya que la
hiperglucemia predispone a una lenta microcirculación
que origina una microangiopatía funcional. La congestión vascular puede volver a la normalidad cuando se
controlan los niveles de glucosa sérica, pero podría empeorar con las terapias vasodilatadoras.25
Prurito
Se define como una sensación desagradable que provoca la necesidad de rascarse. En algunos casos no está
asociado con cambios cutáneos específicos, y las únicas
manifestaciones en la piel son secundarias al rascado. El
prurito puede ser el más importante y, algunas veces,
el único síntoma de enfermedades cutáneas o sistémicas.
Se considera que entre 10 y 50% de los pacientes con prurito, sin causa dermatológica obvia, tiene una enfermedad
sistémica subyacente.30 El prurito generalizado se consideró un síntoma típico de la diabetes, pero su frecuencia
se desconoce debido a que se necesitan más estudios para
poder establecer su prevalencia en esta población.31 Actualmente es motivo de controversia la relación entre diabetes mellitus y prurito, porque no existen estudios que
demuestren una asociación estadísticamente significativa; sin embargo, cuando llega a presentarse es común que
se produzca en mujeres con diabetes mal controlada, y el
prurito es de tipo vulvovaginal, de ahí que este síntoma se
relacione más con candidosis. Se ha reportado el prurito
vulvar en mujeres diabéticas, asociado a un mal control
glucémico (hemoglobina glucosilada media <12%), y además se considera como una causa de prurito anal en esta
población.32
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
MERCADORES DEMATOLÓGICOS
Dermatosis secundarias a tratamientos para diabetes
mellitus
Las reacciones alérgicas y fotoalérgicas comúnmente son
vistas con hipoglucemiantes orales.1,33 Entre 1 y 5% de los
pacientes que reciben sulfonilureas de primera generación y, con menor frecuencia, las de segunda generación,
presentan reacciones alérgicas. La forma más frecuente es
un exantema maculopapular que se da en el primer mes
de tratamiento y desaparece de forma espontánea. También se pueden presentar erupciones morbiliformes, eritema generalizado o erupciones urticarianas. Es posible
observar reacciones por fotosensibilidad, tanto fototóxicas como fotoalérgicas, así como erupciones liquenoides
y semejantes a la rosácea. La clorpropamida y el alcohol
producen una reacción tipo disulfiram, como el síndrome
vasomotor agudo con náuseas y vómitos, dolor abdominal, cefaleas y palpitaciones en entre 10 a 30% de los casos. Se han observado también eritema fijo pigmentado,
eritema polimorfo y necrólisis epidérmica tóxica.18,30
Las reacciones alérgicas a la insulina ocurren en entre
10 y 50% de los pacientes. Pueden ser locales o sistémicas.
Las reacciones alérgicas locales tardías ocurren en 1% de
los pacientes durante el primer mes de tratamiento, y en
la mayoría de los casos se resuelve con las aplicaciones
continuas en semanas a un mes. Estas reacciones son más
intensas entre las 24 a 48 horas posteriores, y consisten en
prurito y eritema, después aparece una lesión de aspecto
papular o nodular. La patogénesis de estas lesiones se relaciona con inmunidad mediada por células. Las reacciones sistémicas se presentan como urticaria o angioedema
y la anafilaxis es más rara (menos de 1%).33 Con la insulina
altamente purificada las reacciones alérgicas se presentan
de 0.1 a 0.2%, y con más frecuencia en diabéticos con neuropatía y nefropatía.
La aplicación local de insulina produce alteraciones
del tejido celular subcutáneo, con lipoatrofia circunscrita
o lipohipertrofia, y se encuentran más en niños y en mujeres obesas, en los brazos y los muslos. Estas alteraciones
se observan a los seis a 24 meses de haber comenzado con
el tratamiento. Se han atribuido a componentes lipolíticos, como inflamación mediada por complejos inmunes,
a liberación de enzimas lisosomales, criotrauma, trauma
mecánico, contaminación con alcohol, hiperproducción
local de FNTα, e incluso a permanencia de la insulina
en el tejido inyectado. Es probable que la lipohipertrofia
esté ligada al factor lipogénico de la insulina y sucede en
los sitios inyectados crónicamente. Se ha encontrado una
asociación importante entre la aplicación de insulina y
la formación de lipohipertrofia, principalmente por la
falta de rotación en los sitios de inyección, el utilizar
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
55
EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA
la aguja más de cinco veces, además del número de inyecciones por día. Por lo que explicar a nuestros pacientes
la forma correcta de aplicación ayudará a disminuir esta
complicación.34
Síndrome metabólico
El síndrome metabólico es un conjunto de factores de
riesgo cardiometabólicos que incluye la obesidad, resistencia a la insulina, hipertensión y dislipidemia, que
condicionan el desarrollo de diabetes mellitus tipo 2 y enfermedad cardiovascular (tabla 2). Actualmente cerca de
100 millones de personas padecen síndrome metabólico.35
La prevalencia reportada en México es de 13 a 56%, dependiendo de la población estudiada y los criterios diagnósticos utilizados.36 En un estudio sobre las dermatosis
presentes en pacientes con sobrepeso y obesidad y su asociación con los niveles de insulina, se consideran como
marcadores clínicos de hiperinsulinemia la acantosis y los
fibromas en la población obesa y no diabética.37
Manifestaciones cutáneas de obesidad
El sobrepeso y la obesidad se han convertido en el factor
de riesgo modificable más importante del país. En la actualidad, 71.3% de los adultos mexicanos padece esta condición, con una prevalencia ligeramente más elevada en
las mujeres.38
La obesidad es resultado de la combinación de factores ambientales y genéticos. Los factores genéticos que
influyen en el desarrollo de la obesidad son producto
de los genes de leptina y propiomelanocortina. Muchos
estudios han examinado el papel de la leptina en la cicatrización de heridas. Esta hormona regula de manera
aguda la piel lesionada debido a que se ha observado
in vitro que promueve la proliferación de fibroblastos
y síntesis de colágeno. Se han encontrado niveles bajos
de leptina en pacientes con lipodistrofia. La obesidad
está relacionada con una serie de efectos sobre la fisiología de la piel, incluyendo efectos sobre la función de
la barrera epidérmica, glándulas sebáceas y la producción de sebo, glándulas sudoríparas, vasos linfáticos,
estructura y función de colágeno, la cicatrización de heridas, la microcirculación, macrocirculación y la grasa
subcutánea.39
Por tanto, la obesidad está implicada en un amplio espectro de enfermedades dermatológicas asociadas a resistencia a la insulina, en las que se encuentran acantosis nigricans, acrocordones e hirsutismo; lesiones ocasionadas
por factores mecánicos como las estrías por distensión,
adiposis dolorosa y redistribución de la grasa, linfedema,
insuficiencia venosa crónica e hiperqueratosis plantar; las
ocasionadas por infecciones de la piel como la celulitis,
intertrigo candidiásico y foliculitis; y las relacionadas con
Tabla 2. Dermatosis en síndrome metabólico40
M anifestaciones dermatológicas en síndrome metabólico
D ermatosis
DCMQ
56
C línica
C omentarios
Acantosis nigricans
Placas hiperpigmentadas aterciopeladas en zonas de
flexión, como cuello, axilas, ingles y fosas antecubitales y
poplíteas
Relación directa con el grado de obesidad, niveles altos
de insulina y diabetes mellitus
Acrocordones/
fibromas blandos
Neoformaciones filiformes o nodulares exofíticas blandas
del color de la piel o ligeramente pigmentadas localizadas
en párpados, cuello, axilas, pliegue interglúteo e ingles
Relación directa con el grado de obesidad, niveles altos
de insulina y diabetes mellitus
Hirsutismo
Crecimiento excesivo de pelo corporal en mujeres en
áreas dependietes de andrógenos
Diferenciar de hipertricosis
Intértrigo
Placas eritematosas y eccematosas localizadas en pliegues
submamarios, abdominales, axilares e inguinales
Por aumento en los pliegues cutáneos que provocan
humedad y maceración
Queratosis plantar
Engrosamiento circunscrito o difuso de la piel
Relación con el grado de obesidad como consecuencia
de una sobrecarga continua
Estrías
Bandas rojizas cutáneas que evolucionan a bandas blancas
nacaradas y atróficas dispuestas en forma perpendicular
a las líneas de tensión. Se observan en abdomen, glúteos,
muslos, zona lumbar y brazos
Ruptura de las fibras de colágeno que se reparan con
fibras con menor capacidad de soporte
Insuficiencia venosa
Caracterizada por dermatitis por estasis, dermatitis ocre,
demarcación de trayectos venosos y úlceras
La presión intraabdominal incrementada por la presencia
de obesidad, se opone al sistema venoso profundo de
las piernas exacerbando la insuficiencia valvular
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
TITA N. GONZÁLEZ MÁRQUEZ Y COLS.
procesos inflamatorios como la hidradenitis supurativa,
psoriasis y gota tofácea.39-40
Hirsutismo
El hirsutismo es un crecimiento excesivo de pelo corporal
en mujeres en áreas dependientes de andrógenos, como
la región supralabial, la barbilla, el pecho, el abdomen,
la espalda y la región femoral.41 Es consecuencia del hiperandrogenismo por aumento de la producción de andrógenos endógenos debido al aumento de tejido adiposo
(que sintetiza la testosterona), así como a la hiperinsulinemia (que aumenta la producción de andrógenos en los
ovarios).40 La virilización cutánea, además del hirsutismo, incluye acné vulgar, hidradenitis supurativa y alopecia androgénica. Al parecer existe una asociación entre
virilismo cutáneo, acantosis nigricans, queratosis pilar y
la resistencia a la insulina. El tratamiento se basa en el
control de los niveles de insulina, pérdida de peso y anticonceptivos orales. Se ha demostrado que iniciar tiazolidinedionas mejora la resistencia a la insulina y el hiperandrogenismo en el síndrome de ovario poliquístico.42,43
Psoriasis
Recientemente se demostró la presencia concomitante
del síndrome metabólico y psoriasis. Se ha determinado
que esta dermatosis es un nuevo factor de riesgo para el
desarrollo de enfermedades cardiovasculares. Por lo que
se sugiere que pacientes con psoriasis deben ser evaluados de manera integral para detectar el desarrollo de
cardiopatía isquémica, obesidad y diabetes mellitus.44 En
un estudio de casos y controles sobre la prevalencia del
síndrome metabólico en pacientes con psoriasis, se de-
MERCADORES DEMATOLÓGICOS
terminó una prevalencia de 41.7% en los pacientes con
psoriasis, frente a 20% en el grupo control; la psoriasis en
placas fue la forma de presentación clínica más común,
ya que representó 94.2% de los pacientes. En este estudio
se concluyó que los pacientes con psoriasis presentan una
frecuencia mayor de síndrome metabólico, que pueden
favorecer el desarrollo de eventos cardiovasculares futuros (figura 8).45
Enfermedades tiroideas
Con frecuencia, las manifestaciones clínicas del desequilibrio de las hormonas tiroideas se observan por primera vez en la piel, en donde influye directamente en la
síntesis de proteoglicanos, mediante la estimulación de
los fibroblastos; sin embargo, la mayoría de los cambios
cutáneos observados en los trastornos tiroideos no son
exclusivos ni patognomónicos (tabla 3).46 Las hormonas
Figura 8. Paciente con psoriasis en placas y síndrome metabólico.
Tabla 3. Dermatosis en enfermedades tiroideas46
M anifestaciones dermatológicas de enfermedades tiroideas
H ipertiroidismo
H ipotiroidismo
Cambios cutáneos
• Piel delgada, suave y aterciopelada
• Caliente y húmeda
• Hiperpigmentación
• Prurito
• Piel seca, áspera, gruesa; edematosa (dermopatía tiroidea)
• Fría y pálida
• Pigmentación amarillenta
• Equimosis por fragilidad capilar
Dermatosis
• Vitíligo
• Urticaria o dermografismo
• Dermopatía tiroidea y acropaquia tiroidea
• Ictiosis adquirida y queratodermia palmoplantar.
• Xantomas eruptivos y tuberosos
• Vitíligo
Cambios en el pelo
• Fino y delgado
• Alopecia (difusa leve)
• Seco y quebradizo
• Crecimiento lento (aumento de pelos en telógeno)
• Madarosis (pérdida del tercio externo de las cejas)
Cambios en uñas
• Onicólisis
• Finas, quebradizas, estriadas
• Coiloniquia
• Crecimiento lento
• Dedos en palillo de tambor con acropaquia tiroidea • Onicólisis
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
57
EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA
tiroideas desempeñan un papel regulador en la diferenciación epidérmica debido a los efectos en los queratinocitos, además de que son parte en la formación del pelo y
la producción de sebo.47
Manifestaciones cutáneas del hipertiroidismo
La prevalencia global de hipertiroidismo es de aproximadamente 1% y puede aumentar hasta 5% en mujeres.48 La
enfermedad de Graves afecta a alrededor de 0.5% de la
población en general y causa de 50 a 80% de los casos de
hipertiroidismo. Es un trastorno autoinmune secundario
a anticuerpos que se unen al receptor de la hormona estimulante de la tiroides (TSH) en las membranas de las
células de la tiroides, causando aumento en la actividad
de la glándula y la posterior tirotoxicosis.49,50
La piel suele ser cálida, húmeda y suave. La piel caliente se atribuye a un aumento del flujo sanguíneo
cutáneo y a la vasodilatación periférica. La humedad de la
piel es resultado de una combinación de la vasodilatación
periférica cutánea, aumento de la secreción de las glándulas sebáceas y la hiperhidrosis, la cual es más evidente
en la superficie palmar y plantar. El pelo suele ser fino,
suave y algunas personas pueden presentar una alopecia
difusa no cicatrizal. Aproximadamente 5% de los pacientes
con hipertiroidismo presentan cambios en las uñas, como
el síndrome de las uñas amarillas y de Plummer; el primero
se caracteriza por una tríada de uñas amarillas, linfedema
primario y derrame pleural; y el segundo por disfagia, anemia por deficiencia de hierro y membranas esofágicas.45,48
El mixedema pretibial se caracteriza porque es un
edema sin fóvea que puede aparecer en cualquier parte
de la piel; este edema indurado se denomina de manera
más adecuada dermopatía tiroidea, y se ha llegado a observar hasta en 3% de los pacientes con enfermedad de Graves.49 Clínicamente se clasifica en lesiones tempranas y
tardías. Las primeras se observan como nódulos firmes,
no depresibles y placas color rosa o púrpura, de localización bilateral y asimétrica. Las lesiones tardías son una
confluencia de las lesiones tempranas que involucran simétricamente la región pretibial y en ocasiones pueden
producir alteración en la apariencia de las piernas porque
adquieren características de piel de naranja y zonas de
superficie lisa. Histológicamente, se observa un depósito
de mucopolisacáridos, en particular de ácido hialurónico
en la dermis papilar y reticular, con alguna extensión en
el tejido subcutáneo.49
El tratamiento es un reto debido a que las lesiones no
se resuelven con el control del hipertiroidismo subyacente. La eficacia demostrada de los glucocorticoides tópicos ha sido reportada en la literatura desde la década de
DCMQ
58
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
1950. La terapia de compresión como coadyuvante de los
glucocorticoides tópicos ha demostrado ser útil, como la
triamcinolona tópica. Los informes de casos han demostrado éxito con glucocorticoides intravenosos seguidos de
los glucocorticoides orales. La escisión quirúrgica, aunque exitosa en algunos casos, generalmente no se recomienda debido a la alta tasa de recurrencia.45
La acropaquia tiroidea es una tríada formada por hipocratismo digital, edema de tejidos blandos de las manos, pies y reacción perióstica en los huesos largos. Es una
condición rara que ocurre en aproximadamente 1% de los
pacientes con enfermedad de Graves. El curso clínico
suele ser benigno y se resuelve después del tratamiento
de la enfermedad tiroidea.47,51
Manifestaciones del hipotiroidismo
El hipotiroidismo es causado con mayor frecuencia por la
tiroiditis de Hashimoto o el tratamiento de la enfermedad
de Graves. La deficiencia de yodo, un componente esencial en la producción de tiroxina (T4) y triyodotironina
(T3), es rara en países desarrollados, pero sigue siendo
común en algunas áreas del mundo. Se ha reportado que
el vitíligo no segmentario se asocia con un mayor riesgo
de enfermedad tiroidea autoinmune, en especial la tiroiditis de Hashimoto. El nivel de tirotropina se debe medir
anualmente en estos pacientes.52
Los pacientes presentan piel fría, seca y áspera, y en
casos severos puede simular una ictiosis vulgar. Su causa
es multifactorial, resultado de la vasoconstricción cutánea
periférica, disminución de la biosíntesis de esterol epidérmico, de la secreción de glándulas sebáceas e hipohidrosis.51 La piel pálida es muy común y es el resultado
combinado de vasoconstricción periférica y el incremento de depósito de agua y mucopolisacáridos en la dermis,
la cual altera la refracción de la luz. La coloración amarilla de la piel es resultado de la disminución del metabolismo de caroteno y subsecuentemente se deposita en el
estrato córneo. El pelo se cae con facilidad y por lo común
es seco, grueso y frágil. Alrededor de 50% de los adultos
hipotiroideos tienen alopecia difusa o parcial, además de
la pérdida del tercio lateral de la cejas (figura 9). No hay
cambios patognomónicos en las uñas, pero los pacientes
refieren uñas secas, quebradizas y sin brillo.53
Conclusión
Las manifestaciones cutáneas de las enfermedades metabólicas no sólo representan pistas para el diagnóstico
oportuno de estas enfermedades, sino también signos
clínicos de complicaciones internas, por lo que dermatólogos, endocrinólogos, médicos internistas, genetistas
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
TITA N. GONZÁLEZ MÁRQUEZ Y COLS.
Figura 9. Alopecia difusa en paciente con hipotiroidismo.
y médicos de otras subespecialidades pertinentes deben
reconocerlos, para iniciar un manejo precoz y brindar un
mejor pronóstico a los pacientes.
BIBLIOGRAFÍA
1. Köstler, E., Porst, H. y Wollina, U., “Cutaneous manifestations of metabolic diseases: uncommon presentations”, Clin Dermatol, 2005, 23 (5):
457-464.
2. Gutiérrez, H., Díaz de León, E. y Pérez, P., “Prevalencia de diabetes
mellitus tipo 2 y factores asociados en la población geriátrica de un
hospital general del norte de México”, Gac Méd Méx, 2012, 148: 14-18.
3. American Diabetes Association, “Diagnosis and classification of diabetes mellitus”, Diabetes Care, 2010, 33: 1.
4. Furqan, S., Kamani, L. y Jabbar, A., “Skin manifestations in diabetes mellitus”, J Ayub Med Coll Abbottabad, 2014, 26 (1): 46-48.
5. Shemer, A., Bergman, R., Linn, S. et al., “Diabetic dermopathy and internal complications in diabetes mellitus”, Int J Dermatol, 1998, 37 (2):
113-115.
6. Ferringer, T. y Miller, F., “Cutaneous manifestations of diabetes mellitus”, Dermatol Clin, 2002, 20: 483-492.
7. Boulton, A., Kirsner, R. y Vileikyte, L., “Neuropathic diabetic foot ulcers”, N Engl J Med, 2004, 351: 48-55.
8. Hong, S.B., Park, J.H., Ihm, C.G. y Kim, N.I., “Acquired perforating dermatosis in patients with chronic renal failure and diabetes mellitus”,
J Korean Med Sci, 2004, 19: 283-288.
9. Ahmed, K., Muhammad, Z. y Qayum, I., “Prevalence of cutaneous manifestations of diabetes mellitus”, J Ayub Med Coll Abbottabad, 2009,
21 (2).
10. Schneider, J.B. y Norman, R.A., “Cutaneous manifestations of endocrine-metabolic disease and nutritional deficiency in the elderly”, Dermatol Clin, 2004, 22: 23-31.
11. Ochoa Sánchez, E., Vega Memije, M., Manzanarez, N. y Arenas, R.,
“Necrobiosis lipoídica. Artículo de revisión”, Dermatología cmq, 2011, 9
(4): 306-313.
12. Kluk, J., Ungureanu, S. y Bedlow, A., “Pruritic plaques in a patient with
diabetes”, Clinical and Experimental Dermatology, 2012, 38: 315-317.
13. Schwartz, A., “Acanthosis nigricans”, J Am Acad Dermatol, 1994, 31: 1-19.
14. Cruz Jr., P.D. y Hud Jr., J.A., “Excess insulin binding to insulin-like growth factor receptors: proposed mechanism for acanthosis nigricans”, J
Invest Dermatol, 1992, 98 Suppl: 82S-5S.
15. Valdés, R., Moncada, B., Rivera, S.P. et al., “Acrocordones y acantosis
nigricans: correlación con resistencia a la insulina y sobrepeso en niños
mexicanos. Piel y resistencia a la insulina en niños”, Gac Méd Méx, 2011,
147: 297-302.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
MERCADORES DEMATOLÓGICOS
16. Quatrano, N. y Loechner, K., “Dermatologic manifestations of endocrine disorders”, Curr Opin Pediatr, 2012, 24: 487-493.
17. Huntley, A., “Diabetes and the skin”, Dermatology Online Journal, 1995,
1 (2).
18. Huntley, A.C., “The cutaneous manifestations of diabetes mellitus”,
J Am Acad Dermatol, 1982, 7: 427-455.
19. Arenas, R., Micología médica ilustrada, 5ª ed., México, McGraw-Hill, 2014,
pp. 81-82.
20.Bonifaz, A., Micología médica básica, 4ª ed., México, McGrawHill, 2012.
21. Ahmed, I. y Goldstein, B., “Diabetes mellitus”, Clin Dermatol, 2006, 24:
237–246.
22.Santamaría, V., “Manifestaciones cutáneas de la diabetes mellitus”, Rev
Fac Med unam, 2003, 46 (4).
23.Pitarch, G. et al., “Escleredema de Buschke asociado a diabetes mellitus.
Estudio de cuatro casos”, Actas Dermosifiliogr, 2005, 96 (1): 46-49.
24.Ferringer, T. y Miller, F., “Cutaneous manifestations of diabetes mellitus”, Dermatol Clin, 2002, 20: 483-492.
25. Oumeish, O.Y., “Skin disorders in patients with diabetes”, Clin Dermatol,
2008, 26: 235-242.
26.Morales-Trujillo, M.L., Arenas, R. y Arroyo, S., “Eritrasma interdigital:
datos clínicos, epidemiológicos y microbiológicos”, Actas Dermosifiliogr,
2008, 99: 469-473.
27.Chow, V., Khan, S., Balogun, A., et al., “Invasive rhino-orbito-cerebral
mucormycosis in a diabetic patient. The need for prompt treatment”,
Medical Mycology Case Reports, 2015, 8: 5-9.
28.Arenas, R., Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento, 5ª ed., México,
McGraw Hill, 2015, p. 547.
29.Phillips, J.S. y Jones, S.E.M., “Hyperbaric oxygen as an adjuvant treatment for malignant otitis externa”, Cochrane Database of Systematic
Reviews, 2013, Issue 5, art. núm. CD004617.
30.Soto-Ortiz, J.A., Brito-Luna, M.J. y Guevara-Gutiérrez, E., “Prurito de
origen sistémico”, Dermatol Rev Mex, 2012, 56 (4): 246-257.
31. Neilly, J.B., Martin, A., Simpson, N. y MacCuish, A.C., “Pruritus in diabetes mellitus: investigation of prevalence and correlation with diabetes
control”, Diabetes Care, 1986, 9 (3): 273-275.
32.Nasser, Y.Y. y Osborne, M.C., “Pruritus ani. Diagnosis and treatment”,
Gastroenterol Clin N Am, 2013, 42: 801-813.
33. Pérez, M.I. y Kohn, S.R., “Cutaneous manifestations of diabetes mellitus”, J Am Acad Dermatol, 1994, 30: 519-531.
34.Blanco, M., Hernández, M.T., Strauss, K.W. y Amaya, M., “Prevalence
and risk factors of lipohypertrophy in insulin-injecting patients with
diabetes”, Diabetes & Metabolism, 2013, 39: 445-453.
35. Roberts, C., Hevener, A. y Barnard, R., “Metabolic syndrome and insulin
resistance: underlying causes and modification by exercise training”,
Compr Physiol, 2013, 3 (1): 1-58.
36.Wacher, R., “Epidemiología del síndrome metabólico”, Gac Méd Méx,
2009, 145 (5).
37. Plascencia Gómez, A., Vega Memije, M.E., Torres Tamayo, M. y Rodríguez Carreón, A.A., “Dermatosis en pacientes con sobrepeso y obesidad”, Actas Dermosifiliogr, 2014, 105 (2): 178-185.
38.Barquera, S., Campos-Nonato, I., Hernández-Barrera, L., Pedroza
Tobías, A. y Rivera Dommarco, J.A., “Prevalencia de obesidad en
adultos mexicanos, Ensaut 2012”, Salud Pública Mex, 2013, 55 supl 2:
S151-S160.
39.Yosipovitch, G., Devore, A., Dawn, A. et al., “Obesity and the skin: skin
physiology and skin manifestations of obesity”, J Am Acad Dermatol,
2007, 56: 901-916.
40.García-Solís, O., Medina-Castillo, D.E., De la Cruz-López, J., Huerta-Alvarado, S., Díaz Guadarrama, I., Velázquez-Canchola, F. et al., “Obesidad
y dermatosis: estudio prospectivo y descriptivo en la clínica de consulta externa Alfredo del Mazo Vélez del issemym Toluca”, Dermatología
Rev Mex, 2010, 54: 3-9.
41. Tekin, O., Catal, F., Erarslan, E., et al., “Hirsutism: common clinical problem or index of serious disease?, Med Gen Med, 2004, 6 (4): 56.
42.Rosenfield, R., “Hirsutism”, N Eng J Med, 2005, 353: 2578-2588.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
59
EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA
43.Lowentein, E., “Diagnosis and management of the dermatologic manifestations of the polycystic ovary syndrome”, Dermatol Ther, 2006,
19 (4): 210-223.
44.Cohen, A., Gilutz, H., Henkin, Y., Zahger, D., Shapiro, J., Bonneh, D. et
al., “Psoriasis and the metabolic syndrome”, Acta Derm Venereol, 2007,
87: 506-509.
45.Espinoza-Hernández, C.J., Lacy-Niebla, R.M., Soto-López, M.E.,
Kresch-Tronik, N.S. y Vega-Memije, M.E., “Prevalencia del síndrome
metabólico (sm) en pacientes con psoriasis”, Gac Méd Méx, 2014, 150:
311-316.
46.Heymann, W.R., Rosen, T. y Jorizzo, J.L., “Tiroides y la piel”, en Callen,
J.P., Jorizzo, J.L., Bolognia, J.L., Piette, W.W. y Zone, J.J. (eds.), Signos
cutáneos de las enfermedades sistémicas, 4ª ed., Barcelona, Elsevier, 2011,
pp. 199-204.
47.Doshi, D., Blyumin, M. y Kimball, A., “Cutaneous manifestations of
thyroid disease”, Clin Dermatol, 2008, 26: 283-287.
DCMQ
60
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
48.Leonhardt, J. y Heymann, W., “Thyroid disease and the skin”, Dermatol
Clin, 2002, 20: 473-481.
49.Brent, G., “Graves’ Disease”, N Engl J Med, 2008, 358: 2594-2605.
50.Peter, C.E. y Robert J.M., “Esophageal Cancer”, N Eng J Med, 2003, 349:
2241-2252.
51. Feingold, K. y Elias, P., “Endocrine-skin interactions”, J Am Acad Dermatol, 1987, 17: 921-940.
52. Taieb, A. y Picardo, M., “Vitiligo”, N Eng J Med, 2009, 360: 160-169.
53. Andrea, A.K., Andy, J.Ch. y John, E.O., “Diabetes mellitus and other
endocrine diseases”, en Wolff K. Fitzpatrick’s, Dermatology in general
medicine, 8ª ed., Nueva York, McGraw-Hill, pp. 1840-1851.
54.Namazi, M.R. y Yosipovitch, G., “Diabetes mellitus”, en Callen, J.P., Jorizzo, J.L., Bolognia, J.L., Piette, W.W. y Zone, J.J. (eds.), Signos cutáneos de
las enfermedades sistémicas, 4ª ed., Barcelona, Elsevier, 2011, pp. 189-197.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
DermatologíaCMQ2016;14(1):61
Conteste correctamente todos los cuestionarios que se publicarán en DCMQ y obtendrá 2 puntos de validez
para la recertificación del Consejo Mexicano de Dermatología. Envíe todas sus respuestas juntas antes del
31 de enero de 2017 a la dirección de la revista: Medipiel Servicios Administrativos, SC; Aniceto Ortega 822,
Col. Del Valle, Delegación Benito Juárez, CP 03100, México DF, Tel. 5659-9416, Tel/Fax 5575-5171.
Incluya su correo electrónico para recibir la constancia.
Marcadores dermatológicos de enfermedades metabólicas
Cuestionario
1. Manifestación cutánea más común de la diabetes mellitus
que además puede ser un signo clínico de complicaciones
internas:
a)ºAcantosis nigricans
b)ºDermatosis perforante
c)ºNecrobiosis lipoídica
d)ºDermopatía diabética
2. Asociación más frecuente de la enfermedad de Kyrle:
a)ºInsuficiencia cardiaca
b)ºInsuficiencia hepática
c)ºNefropatía diabética en tratamiento sustitutivo
d)ºEnfermedad vascular cerebral
3. En la actualidad se considera como marcador cutáneo de
resistencia a la insulina e hiperinsulinismo:
a)ºAcantosis nigricans
b)ºDermatosis perforante
c)ºNecrobiosis lipoídica
d)ºDermopatía diabética
4. Aparición espontánea de ampollas en las extremidades que
histológicamente se describen como ampollas intraepidérmicas sin acantólisis:
a)ºAmpollas por traumatismo
b)ºBullosis diabeticorum
c)ºPénfigo vulgar
d)ºPénfigo foliáceo
5. La obesidad está implicada en un amplio espectro de enfermedades dermatológicas asociadas a resistencia a la insulina, en las que se encuentran:
a)ºAcantosis nigricans, acrocordones e hirsutismo
b)ºAcrocordones e hirsutismo
c)ºPsoriasis y acrocordones
d)ºAcantosis nigricans, acrocordones y psoriasis
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
6. Presentación clínica de psoriasis más común asociada a síndrome metabólico:
a)ºPsoriasis en gotas
b)ºPsoriasis en placas
c)ºPsoriasis palmo-plantar
d)ºPsoriasis pustular
7. Se caracteriza por ser un edema sin fóvea, las lesiones
tempranas son nódulos firmes no depresibles y placas rosa-púrpura, y de forma tardía confluyen de forma simétrica
en región pretibial:
a)ºDermopatía diabética
b)ºMixedema pretibial
c)ºNecrobiosis lipoídica
d)ºBullosis diabeticorum
8. El hipocratismo digital, edema de tejidos blandos de manos-pies y reacción perióstica en los huesos largos, forman
la siguiente tríada:
a)ºAcropaquia tiroidea
b)ºDermopatía tiroidea
c)ºSíndrome de plummer
d)ºSíndrome de las uñas amarillas
9. Tipo de vitíligo asociado a un mayor riesgo de enfermedad
tiroidea autoinmune:
a)ºVitíligo segmentario
b)ºVitíligo focal
c)ºVitíligo no segmentario
d)ºVitiligo mucoso
10. Tipo de alopecia que se observa hasta en 50% de los pacientes con hipotiroidismo:
a)ºAlopecia cicatrizal
b)ºAlopecia difusa
c)ºAlopecia androgenética
d)ºAlopecia por tracción
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
61
DESAFÍO CLÍNICO-PATOLÓGICO
DermatologíaCMQ2016;14(1):62
Quiz
Quiz
Ana Laura Ramírez Terán,1 Paulina Fernández Rueda,1 Eduwiges Martínez-Luna,2 Sonia Toussaint-Caire,2 María Elisa Vega-Memije2 y Adalberto Mosqueda Taylor3
1 Residente de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González.
2 Dermatopatólogas, adscritas al Departamento de Dermatopatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González.
3 Patólogo oral, adscrito al Departamento de Patología bucal, UAM Xochimilco, Ciudad de México.
Caso clínico
N
iña de tres años de edad, originaria y residente de
la Ciudad de México. Presenta lesión localizada en
cara ventral de lengua, en línea media, caracterizada por
neoformación única, pediculada de 1.2 cm de diámetro,
del color de la mucosa, superficie lisa, consistencia renitente, prueba de transiluminación positiva, dos meses de
evolución, asintomática y con crecimiento progresivo. Sin
tratamientos previos. No refirió evento desencadenante.
Figura 2. Histopatología. Se muestra lesión exofítica cubierta de epitelio de mucosa,
en corión superficial hay un seudoquiste de extravasación mucosa. En la profundidad del corte se observan haces de músculo estriado característicos de la región
anatómica.
Figura 1. Foto clínica. Se observa neoformación hemiesférica, translúcida en cara
ventral de lengua.
Figura 3. En el acercamiento se aprecian los lagos de material mucoso. En el recua-
dro se puede observar un macrófago (mucinófago).
CORRESPONDENCIA
DCMQ
62
Eduwiges Martínez-Luna n [email protected]
Calz. de Tlalpan 4800, Colonia Sección XVI, CP 14080, Delegación Tlalpan, Ciudad de México. Teléfono: (55) 4000 3718.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
PERLA QUIRÚRGICA
DermatologíaCMQ2016;14(1):63-66
Nevo sebáceo con carcinoma basocelular sólido y
siringocistoadenoma papilífero. Reporte de un caso
y breve revisión de la literatura
Nevus sebaceous with solid basal cell carcinoma and syringocystadenoma papilliferum.
A case report and brief review of the literature
Daniel Alcalá Pérez,1 Juan Ramón Trejo Acuña,1 José Alberto Ramos Garibay2 y María Dolores Álvarez Hernández3
1 Dermatooncólogo.
2 Dermatopatólogo.
3 Residente de tercer año de dermatología.
Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua, SSDF.
RESUMEN
ABSTRACT
Se reporta el caso de un paciente del sexo masculino de 26
años de edad, con un nevo sebáceo en la piel cabelluda, que
coexistía con un siringocistoadenoma papilífero y un carcinoma basocelular. Los diagnósticos se sospecharon clínicamente
y se confirmaron con el estudio histopatológico. El tratamiento
fue quirúrgico con corrección del defecto mediante colgajo de
avance. Tras siete meses de seguimiento no se ha observado
recidiva y el aspecto cosmético es aceptable.
P alabras clave : siringocistoadenoma papilífero, nevo sebáceo, carcinoma basocelular.
We report the case of a 26 year-old man with a sebaceous
nevi on the scalp, which coexisted with a syringocystadenoma
papiliferum and a basal cell carcinoma. The diagnosis was suspected according to the clinical appearance and confirmed by
histopathologic analysis. Treatment consisted in surgical excision and correction with a rotation flap. Seven months after
surgery there has been no recurrence and clinical appearance
is acceptable.
K eywords : syringocystadenoma papilliferum (SCAP), sebaceous nevi,
basal cell carcinoma (BCC).
Caso clínico
Se realiza el diagnóstico clínico de nevo sebáceo asociado a siringocistoadenoma papilífero y carcinoma basocelular.
Histología: una de ellas mostró epidermis de espesor
adecuado. Presencia de glándulas sebáceas y sudoríparas
apocrinas maduras, así como folículos pilosos rudimentarios. Algunos cordones tumorales de células basaloides
dispuestos en empalizada; Otra biopsia mostró hendeduras que se prolongan hasta la dermis profunda, revestidas
por una doble hilera de células epiteliales cilíndricas y
basofílicas, con secreción apócrina. Estroma circundante
con numerosas células plasmáticas (figuras 6 a 8).
Los hallazgos histopatológicos concluyeron nevo sebáceo con carcinoma basocelular sólido y siringocistoadenoma papilífero.
Se realizó extirpación quirúrgica con margen de seguridad y corrección del defecto mediante colgajo de avance
(figuras 4 y 5).
Se reporta el caso de un paciente del sexo masculino de
26 años de edad, originario y residente de la Ciudad
de México.
La exploración clínica presenta dermatosis localizada en
piel cabelluda en la región temporal derecha; constituida
por una neoformación plana, de color rosa-amarillento, de
7.2 × 3 cm de diámetro, en la superficie presenta una neoformación exofítica, eritematosa y ulcerada de 1.1 × 1.2 cm
de diámetro y bordes bien definidos. Además, presentaba
seis neoformaciones pigmentadas exofíticas, la mayor de
7 × 4 mm de diámetro, con bordes definidos (figura 1).
En la dermatoscopía de las neoformaciones pigmentadas se observaron nidos y glóbulos azul gris; así como
áreas rojas intersectadas por líneas blanquecinas en la
neoformación eritematosa (figura 2 y 3).
Tiene 16 años de evolución, ha aumentado de tamaño
en los últimos dos años y produce discreto prurito.
CORRESPONDENCIA
Juan Ramón Trejo Acuña n [email protected]
Dr. Vértiz 464, esq. Eje 3 Sur, Col. Buenos Aires, Del. Cuauhtémoc, CP 06780, México, D.F. Teléfono: 5634 99 19.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
63
PERLA QUIRÚRGICA
Revisión
El nevo sebáceo fue descrito por Jadassohn en 1895, es un
hamartoma que afecta la epidermis, las glándulas ectópicas ecrinas, las apocrinas y los folículos pilosos. Está pre-
sente desde el nacimiento hasta en un 0.3% de los casos y
afecta a ambos sexos.1
La topografía más frecuente es la piel cabelluda y la
cara. La morfología es muy variable, dependiendo de
la etapa clínica en que se encuentre, la primera durante la infancia, la segunda en la adolescencia y la tercera
en la edad adulta, caracterizada por la aparición de tumores. Generalmente se manifiesta como una neoformación
única, sin embargo, se han reportado casos de lesiones
Figura 3.
Figura 1.
Figura 2.
DCMQ
64
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Figura 4.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
JUAN RAMÓN TREJO ACUÑA Y COLS.
múltiples y extensas, similares al nevo epidérmico verrugoso.1,2,5
En la primera etapa, tiene un aspecto de placa alopécica de color amarillo-rosado y en la histopatología se
observan múltiples primordios foliculares y glándulas sebáceas hipoplásicas, en la segunda etapa la neoformación
toma un aspecto verrugoso y en la histopatología se observan glándulas sebáceas y apocrinas maduras. Es en la
última etapa en la que se pueden encontrar otros tumores
asociados, tanto benignos como malignos.1-3
Debido a que esta entidad puede no tener una morfología característica, el diagnóstico debe ser confirmado
por histopatología.4
En la dermatoscopía del nevo sebáceo se observan estructuras redondas u ovales, solas o en conjunto, de tamaños variables y color blanco-amarillento. En el siringocistadenoma papilífero se observa una lesión exofítica sobre
un fondo eritematoso, dividida por estructuras lineales
que separan lóbulos de distintos tamaños, con vasos irregulares, glomerulares y algunos en forma de herradura.4
En el estudio histopatológico del nevo sebáceo se observa una lesión hamartomatosa caracterizada por acantosis, papilomatosis y numerosas glándulas sebáceas su-
NEVO SEBÁCEO CON CARCINOMA BASOCELULAR
perficiales. Se pueden observar anexos inmaduros. En
el siringocistadenoma papilífero se aprecia una capa de
células luminales con núcleo oval, las cuales presentan
secreción por decapitación y una capa externa constituida
por células claras de citoplasma e infiltrado escaso de células plasmáticas, formaciones quísticas y papilares.4,5
Los tumores asociados al nevo sebáceo incluyen entidades benignas y malignas, las primeras constituyen
más de 80% de los casos y de éstas la más frecuente es el
Figura6.
Figura 7.
Figura 5.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Figura 8.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
65
PERLA QUIRÚRGICA
tricoblastoma (hasta 7.4%), seguida del siringocistoadenoma papilífero (5.2%). Otros tumores benignos asociados
incluyen triquilemoma, quiste epidérmico, hidradenoma
nodular, hidrocistoma apocrino, siringoma, nevo apocrino, poroma, espiradenoma, sebotricoma, queratoacantoma, piloleiomioma, osteoma, nevo melanocítico, queratosis seborreica y verrugas virales.6-8
Ocasionalmente pueden coexistir numerosas neoplasias en un mismo nevo sebáceo. Lo anterior se reportó
en 13.7% de los casos de la serie de Valenzuela, en 32.4%
de la serie de Serrano y en 26.6% de los casos de la
serie de Jaqueti. Es muy poco frecuente encontrar tres o
más neoplasias simultáneamente.6-8
Entre 5 y 22% de los casos de nevo sebáceo pueden
presentar un tumor maligno. El carcinoma basocelular es
la neoplasia maligna que se asocia con mayor frecuencia,
se presenta hasta en 1.1% de los casos, seguido por el carcinoma epidermoide con 0.57%. Otros tumores malignos
reportados son: carcinoma sebáceo, leiomiosarcoma, melanoma y porocarcinoma ecrino.7-9
La asociación del nevo sebáceo con tumores malignos
es motivo de controversia, por lo que se ha considerado
como una lesión premaligna.8-10
La coexistencia con tumores malignos ocurre con mayor frecuencia en la etapa de adulto joven, con un rango
de 22 a 55 años de edad, y se incrementa con el paso de
los años.
En estudios recientes se ha encontrado una baja incidencia de carcinoma basocelular asociado a nevo sebáceo,
por lo que quizá la asociación se ha sobreestimado y es
muy probable que gran parte de las lesiones diagnosticadas como carcinomas basocelulares en realidad correspondan a tricoblastomas. El tricoblastoma suele manifestarse como una o varias neoformaciones de color marrón,
de aspecto nodular, que en la histopatología muestran
pocas mitosis celulares, estroma fibroso y estructuras foliculares primitivas.10-12
Por este motivo se han creado técnicas de inmunohistoquímica, como la detección del receptor androgenético,
que es positivo en 78% de los carcinomas basocelulares y
negativo en los tricoblastomas.13
El tratamiento del nevo sebáceo es quirúrgico. Aún
existe controversia respecto del momento ideal para la
extirpación. Algunos consideran que ésta debe llevarse a
cabo en etapas tempranas de la vida para evitar la aparición de tumores malignos.
DCMQ
66
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
El éxito del tratamiento radica en la extirpación completa con márgenes de seguridad adecuados y seguimiento de por vida.10-14
Conclusiones
El nevo sebáceo es un padecimiento frecuente en la consulta dermatológica, generalmente se diagnostica en la
etapa ii y, aunque la asociación con tumores malignos no
es frecuente, debe realizarse extirpación quirúrgica preventiva o biopsia ante toda lesión ulcerada o sospechosa.
BIBLIOGRAFÍA
1. Karam, O.M., Vera, I.D. y Vega, M.M., “Nevo sebáceo: presentación
de un caso y revisión de la literatura”, Dermatología Rev Mex, 2005, 49:
203-206.
2. Valenzuela, B.X., Guevara, G.E., Hernández, T.M. et al., “Tumores asociados con nevo sebáceo de Jadassohn: estudio retrospectivo de cinco años”, Dermatología Rev Mex, 2009, 53 (6): 273-277.
3. Loyola, Z.M., Franco, C.A., Santamaría, V., et al., “Carcinoma sebáceo
asociado a nevo sebáceo de Jadassohn. Comunicación de un caso”,
Rev Cent Dermatol Pascua, 1999, 8 (2).
4. Barbosa, B.C., Do Espírito Santo, S.F., Teixeira, M.L. et al., “Dermoscopic
aspects of syringocystadenoma papilliferum associated with nevus sebaceus”, An Bras Dermatol, 2011, 86 (6): 1213-1216.
5. Casals, A.M., García, H.F. y Piqué, D.E., “Hidrocistoma apocrino sobre
nevus sebáceo”, Actas Dermosifiliogr, 2003, 94 (2): 113-115.
6. Serrano, R., Rodríguez, P.J., Azorín, D. et al., “Lesiones cutáneas asociadas a nevos sebáceos de Jadassohn. Estudio de 366 casos”, Actas
Dermosifiliogr, 2003, 94 (7): 454-457.
7. Cribier, B., Scrivener, Y. y Grosshans, E., “Tumors arising in nevus sebaceus: a study of 596 cases”, J Am Acad Dermatol, 2000, 42: 263-268.
8. Munir, H.I. y Dirk, E.M., “Secondary neoplasms associated with nevus
sebaceus of Jadassohn: a study of 707 cases”, J Am Acad Dermatol,
2014, 70: 332-337.
9. Seong, G.C., Jun, Y.K., Youn, K. et al., “Multiple nevus sebaceous occurring on the scalp and on the contralateral side of the face”, Ann
Dermatol, 2011, 23 (3): 389-391.
10. Morales, M., Larralde, M., Corbella, S. et al., “Siringocistoadenoma papilífero de novo en la piel y sobre nevo sebáceo preexistente en la
infancia”, Dermatol Pediatr Lat, 2004, 2 (1): 42-45.
11. Amin, K. y Orkar, S., “Basal cell carcinoma arising in a sebaceous naevus”, J Surg Case Reports, 2015, 4: 1–3.
12. Puri, N., “A clinical and histopathological study of nevus sebaceous”,
J Pakistan Ass Dermatol, 2014, 24 (1): 31-33.
13. Yu-Fen, L., Yun-Ting, C. y Han-nan, L., “Differentiating basal cell carcinoma from trichoepithelioma by using androgen receptor expression”, Dermatol Sinica, 2009, 27: 154-160.
14. Alfaro, S.A., Zaldívar, L.F., Casados, V.R. et al., “Nevo sebáceo de Jadassohn asociado con carcinoma basocelular”, Dermatol Rev Mex, 2014,
58: 295-299.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
PARANEOPLASIA
DermatologíaCMQ2016;14(1):67-70
Queratodermia palmoplantar punctata y cáncer de mama.
Reporte de un caso
Palmoplantar keratoderma punctate and breast cancer. Case report
Francisco Simental Lara,1 Andrés Tirado Sánchez2 y Nancy Pulido Díaz3
1 Dermatólogo, Hospital General de Zona 29, imss, Ciudad de México.
2 Dermatólogo, Hospital General de Zona 29, imss, Ciudad de México.
3 Jefa del Servicio de Dermatología, Centro Médico Nacional La Raza, imss, Ciudad de México.
RESUMEN
ABSTRACT
Las queratodermias palmoplantares (QPP) constituyen un grupo
heterogéneo de enfermedades caracterizadas por un engrosamiento palmoplantar derivado de anomalías en la queratinización. La clasificación de las QPP, basada en las manifestaciones
clínicas (difusa, focal, punctata) y en los cambios histológicos, es
bastante compleja pues suele existir sobreposición entre entidades. Se han reportado casos de asociación de QPP y cáncer.
Se describe un caso poco común de una paciente con QPP punctata, con antecedentes de cáncer de mama así como revisión
de la literatura.
Palmoplantar keratoderma (PPK) are a heterogeneous group
of diseases characterized by palmoplantar thickening resulting from keratinization abnormalities. The classification of the
PPK, based on the clinical and histological changes (diffuse, focal, punctate), is quite complex because there is often overlap
between entities. Cases have been reported in association of
PPK and cancer. We describe the rare case of a patient with
punctate PPK with a history of breast cancer as well as literature
review described.
Introducción
1.7/100 0003 y con patrón de herencia autosómica dominante. Algunos estudios en pacientes chinos han relacionado la QPP con mutaciones en los genes COL14A1 y
AAGAB.4-6
La edad de inicio suele ser en la adolescencia o a partir de los 20 años de edad, siendo muy rara en niños. Se
caracteriza por múltiples lesiones queratósicas focales de
entre 2 y 8 mm de diámetro, aunque se han descrito
de hasta 20 mm,7 las lesiones varían de entre una hasta
más de 40, con un promedio de 8.3.8 Comienzan como
pápulas finas puntiformes, translúcidas, las cuales se
transforman en opacas y verrugosas. En ocasiones, el
centro queratósico central se elimina dejando una zona
deprimida. En otros casos, las pápulas crecen y forman
lesiones hiperqueratósicas de mayor tamaño que empeoran con el trabajo manual y pueden resultar dolorosas en
las zonas de presión. No obstante, la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos y el diagnóstico suele
ser casual.9
L
as queratodermias palmoplantares (QPP) son un grupo heterogéneo de enfermedades con gran variabilidad clínica, en el que se han descrito más de 30 subtipos.
En la mayoría de las QPP se han identificado mutaciones
en genes específicos que regulan la formación de queratina.1 Kelsell mostró la falta de relación de la QPP punctata con el grupo de genes de las queratinas, y sugirió la
existencia de otras aberraciones moleculares en proteínas
estructurales distintas a las queratinas, que podrían estar
implicadas en el ensamblaje y la función de los filamentos de estas últimas.2 Dichas alteraciones podrían estar
asociadas al desarrollo de neoplasias, sin embargo, no se
han encontrado los genes ni las proteínas implicadas en la
asociación QPP-cáncer.
La QPP, también conocida como queratosis punctata
de Buschke-Fisher-Brauer tipo 1 o queratodermia palmoplantar papulosa, es una genodermatosis descrita por
primera vez en 1910, con una incidencia estimada de
CORRESPONDENCIA
Francisco Simental Lara n [email protected]
Av. 510 núm. 100, Col. San Juan de Aragón, Del. Gustavo A. Madero, Ciudad de México.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
67
PARANEOPLASIA
Los datos histopatológicos incluyen hiperqueratosis
compacta sin paraqueratosis con hipergranulosis, sin signos de inflamación en la dermis y sin laminilla cornoide.
El diagnóstico diferencial incluye la poroqueratosis de
Mibelli, poroqueratosis punctata, acroqueratoelastoidosis,
hiperqueratosis focal acral, pits palmoplantares del síndrome de nevos basocelulares, queratosis folicularis, otras
queratodermias palmoplantares, verrugas vulgares y queratosis arsenicales.9,10
El tratamiento incluye queratolíticos, retinoides tópicos, calcipotriol, etretinato, acetritina, 5-fluorouracilo en
infusión intravenosa con resultados variables.11 Se han
publicado reportes de casos con buena respuesta con alitretinoina, este último retinoide tiene la ventaja de que
requiere sólo un mes de anticoncepción después de suspenderlo, a diferencia del resto de retinoides, y es una
alternativa en mujeres en edad fértil con QPP.12
Descripción del caso
DCMQ
68
asintomáticas. Entre el resto de antecedentes personales
patológicos la paciente cursaba con hipertensión arterial
controlada con nifedipino, bronquitis crónica tratada con
ketotifeno y beclometasona en aerosol, así como cáncer
de mama hace 26 años tratada con cirugía y quimioterapia, actualmente estaba en observación por aparente lesión en mama contralateral. La paciente no proporcionó
otros datos ya que se trataba en otra institución pública.
Negó haber vivido en zonas de hidroarsenicismo o estar
en contacto con arsenicales.
Los estudios de laboratorio realizados (biometría hemática, química sanguínea, perfil hepático, examen general de orina, marcadores tumorales y radiografía de tórax)
resultaron dentro de parámetros normales.
Se realizó un diagnóstico clínico de queratodermia
palmoplantar, por lo que se tomó una biopsia de piel de
la planta del pie izquierdo para microscopía de luz. Se
reportó hiperqueratosis marcada sobre una epidermis
deprimida con hipergranulosis, dermis normal. No se
encontró laminilla cornoide, con diagnóstico compatible
con queratodermia palmoplantar y diagnóstico final de
queratodermia palmoplantar punctata tipo 1 (figura 3).
Se indicó protección de la zona a fin de disminuir traumatismos locales y se prescribió una pomada con ácido
salicílico al 5% y urea al 30% durante seis meses, con leve
mejoría clínica de la queratosis, aunque el dolor durante
la deambulación mejoró considerablemente.
Se trata de una paciente femenina de 63 años, originaria de la Ciudad de México, de ocupación ama de casa,
quien presentaba una dermatosis diseminada que afectaba extremidades superiores a nivel de palmas y extremidades inferiores a nivel de plantas. Se constituía por
pápulas queratósicas de color amarillo, de 2 mm hasta
2 cm de diámetro, que confluían en placas circulares con
bordes bien definidos (figuras 1 y 2). Refirió que inició
con lesiones tipo “callos” a la edad de 20 años, los cuales
se fueron extendiendo progresivamente. Entre los tratamientos previos se incluían varias sesiones con crioterapia, imiquimod al 5% en crema y ácido retinoico al 0.05%
en crema, con respuesta de parcial a nula.
Su madre presentaba las mismas lesiones en la región palmoplantar, pero no fueron tratadas porque eran
Existe asociación de QPP punctata con neoplasias, aunque
esto no está bien establecido. A la fecha sólo se han publicado tres reportes de la asociación. Bennion y Patterson informan de una familia de ocho personas afectadas;
dos desarrollaron adenocarcinoma de colon y una ade-
Figura 1. Pápulas queratósicas en las plantas.
Figura 2. Lesiones en las palmas.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Discusión
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
FRANCISCO SIMENTAL LARA Y COLS.
Figura 3. Cambios histopatológicos de la QPP punctata.
nocarcinoma de páncreas. Curiosamente, ninguno de los
miembros de la familia no afectados por QPP desarrollaron cáncer de ningún tipo.13 Ena y colaboradores también
informaron de una familia con ocho miembros afectados,
uno de los cuales desarrolló adenocarcinoma de colon a
los 53 años de edad.14 La significancia estadística en estos
dos estudios es cuestionable debido al pequeño número
de sujetos implicados. El reporte con el mayor número
de casos fue publicado por Stevens y colaboradores, con
seguimiento de 320 individuos pertenecientes a cuatro
generaciones, en donde se encontraron 43 pacientes con
QPP, de los cuales 10 desarrollaron neoplasias; éstas incluían linfoma de Hodgkin y carcinomas de riñón, mama,
pancreático y adenocarcinoma de colon. Del resto de los
277 pacientes no afectados, seis de ellos desarrollaron
tumores. En este estudio no se especifica cuántos casos
fueron cáncer de mama.15 Otras asociaciones observadas
incluyen distrofia ungueal, parálisis espástica, adoncia,
artropatía HLA B27, ceguera para los colores, ulcus duodenal y sindactilia.
Los trastornos en la queratinización que se producen
en la QPP punctata se podrían explicar por un defecto de
los genes que intervienen en el desarrollo del epitelio y
en la regulación de la expresión de la queratina, mientras que la asociación entre la QPP punctata y el desarrollo
de tumores se justificaría por una estrecha relación entre
dos mutaciones, como puede ser una mutación en genes
que regulan la producción de la queratina combinada con
otra mutación en genes supresores de tumores. Se cree
que el descubrimiento del gen afectado podría conducir
a dilucidar la posible asociación entre la QPP punctata y
las neoplasias, además de mejorar la clasificación de este
heterogéneo grupo de queratodermias.
La QPP no se considera un síndrome paraneoplásico;
puesto que por ahora no existen suficientes criterios para
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
QUERATODERMIA PALMOPLANTAR PUNCTATA
considerarla como tal. Su evolución no siempre es paralela a la neoplasia. No obstante, recomendamos realizar un
rastreo de neoplasias en estos pacientes, si bien no existe
un protocolo claramente establecido.
Las manifestaciones dermatológicas más frecuentes
en pacientes con cáncer de mama son las metástasis en
piel. Las metástasis tienen apariencias clínicas variables
y pueden imitar lesiones benignas. En general se ven en
pacientes con enfermedad avanzada, pero puede ser la lesión de presentación.16
La incidencia global de las metástasis cutáneas es de
5.3%. El tumor más frecuente que origina metástasis en la
piel es el cáncer de mama. Los principales sitios de participación extramamaria en orden de prevalencia son: pulmón, hueso, hígado, suprarrenales, cerebro, piel y riñón.
El tórax es el sitio más común de metástasis en piel.17
El cáncer de mama es el más comúnmente diagnosticado en mujeres y la segunda causa de muerte en Estados
Unidos, por eso creemos importante que los dermatólogos conozcan las manifestaciones cutáneas de esta patología que incluyen, además de las metástasis, otras como
las queratodermias palmoplantares, que si bien no es un
síndrome paraneoplásico, deberá alertar al clínico en el
rastreo de posibles manifestaciones neoplásicas en los pacientes. No es posible establecer si el presente caso es un
hallazgo incidental o si verdaderamente tiene relación;
aunque puede ser más concomitancia. La asociación dermatosis-cáncer debe investigarse en estudios futuros.
BIBLIOGRAFÍA
1. Rodríguez, J.L., Garrido, M. y Rosales, B., Dermatología: correlación clínico-patológica, tema 127: “Queratodermias palmoplantares”, México,
Editorial Médico Moderno, pp. 530-533.
2. Kelsell, D.P., Stevens, H.P. y Ratnavel, R., “Genetic linkaje studies in
non-epidermolytic palmoplantar keratoderma: evidence for heterogeneity”, Hum Mol Genet, 1995, 4: 1021-1025.
3. Buschke, A. y Fischer, W., “Keratodermia maculosa disseminata symmetrica palmaris and plantaris”, Ikonographia Dermatologica, 1910, 5: 183-192.
4. Eytan, O., Sarig, O., Israeli, S. et al., “A novel splice-site mutation in the
aagab gene segregates with hereditary punctate palmoplantar keratoderma and congenital dysplasia of the hip in a large family”, Clin Exp
Dermatol, 2013, 39 (2): 182-186.
5. Guo, B.R., Zhang, X., Chen, G. et al., “Exome sequencing identifies a
col14a1 mutation in a large Chinese pedigree with punctate palmoplantar keratoderma”, J Med Genet, 2012, 49 (9): 563-568.
6. Cui,l H.Z., Gao, M., Wang, W. et al., “Six mutations in aagab confirm
its pathogenic role in Chinese punctate palmoplantar keratoderma
patients”, J Invest Dermatol, 2013, 133 (11): 2631-2634.
7. Kong, L.T., Harford, R. y O’Neill, J.T., “Keratosis punctata palmoplantaris controlled with topical retinoids: a case report and review of the
literatura”, Cutis, 2004, 74: 173-179.
8. Rustad, O. y Vance, J.C., “Punctate keratosis of the palms and soles
and keratotic pits of the palmar creases”, J Am Acad dermatol, 1990,
22: 468-476.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
69
PARANEOPLASIA
9. Mallo, S., Bernal, A. y Fernández-Canedo, I., “Queratodermia palmoplantar punctata autosómica dominante”, Actas Dermosifiliogr, 2006, 97
(2): 136-138.
10. Kinsley-Scott, T.R., Young, J.R. III y Meffert, J.J., “Keratosis punctata of
the instep”, Cutis, 2003, 72: 451-452.
11. Judge, M.R., McLean, W.H. y Munro, C.S., Disorders of keratinization, 8ª
ed., Londres, Wiley-Blackwell, 2010, 1:19.113-19.112.
12. Raone, B., Raboni, R. y Patrizi, A., “Alitretinoin: a new treatment option for hereditary punctate palmoplantar keratoderma (Brauer-Buschke-Fischer syndrome)”, J Am Acad Dermatol, 2014, 71 (2).
13. Bennion, S.D. y Patterson, J.W., “Keratosis punctata palmaris et plantaris and adenocarcinoma of the colon, a posible familial association
of punctate keratoderma and gastrointestinal malignancy”, J Am Acad
Dermatol, 1984, 10: 587-591.
DCMQ
70
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
14. Ena, P., Cottoni, F. y Cerimele, D., “Associazione della cheratodermia
palmo-plantare punctata con altre condizioni morbose (canizie precoce, carcinoma del colon)”, G Ital Dermatol Venereol, 1986, 121: 45-54.
15. Stevens, H.P., Kelsell, D.P. y Leigh, I.M., “Punctate palmoplantar keratoderma and malignancy in a four-generation family”, Br J Dermatol,
1996, 134: 720-726.
16. Sariya, D., Ruth, K., Adams-McDonnell, R. et al., “Clinicopathologic correlation of cutaneous metastases: experience from a cancer center”,
Arch Dermatol, 2007, 143: 613-620.
17. Krathen, R.A., Orengo, I.F. y Rosen, T., “Cutaneous metastasis: a meta-analysis of data”, South Med J, 2003, 96: 164-167.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
NEOPLASIA
DermatologíaCMQ2016;14(1):71-74
Dermatofibrosarcoma protuberans atrófico:
a propósito de un caso
Atrophic dermatofibrosarcoma protuberans: A case report
David Bósquez,1 Amelia Martíz de Arrue,2 Charles McKeever3 y José Manuel Ríos Yuil4
1
2
3
4
Residente de dermatología, Caja de Seguro Social de Panamá.
Dermatóloga, vicepresidenta de la Asociación Panameña de Dermatología, Ministerio de Salud de Panamá.
Dermatólogo, secretario de la Asociación Panameña de Dermatología, Hospital Punta Pacífica y Caja de Seguro Social de Panamá.
Dermatólogo y dermatopatólogo, doctor en investigación en medicina, msc. Inmunología, msc. Parasitología, D. micología. Profesor de dermatología de la Universidad de Panamá,
Universidad Latina de Panamá y Universidad Interamericana de Panamá, Caja de Seguro Social de Panamá, Clínica Hospital San Fernando y Clínica Pacific Medica.
RESUMEN
ABSTRACT
El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor maligno mesenquimal poco común, que surge en la dermis y se
caracteriza por una latencia prolongada, lo que retrasa su detección. La forma atrófica o morfea símil es una forma rara de la
enfermedad que se asemeja a otras lesiones benignas, como
la morfea, atrofodermia idiopática, anetodermia o lipoatrofia.
Se comporta como un DFSP clásico y predomina en adultos jóvenes o de edad media. Tiene un crecimiento infiltrativo lento
y alta tasa de recurrencia local si no se extirpa completamente.
Las metástasis son raras y ocurren luego de múltiples recurrencias locales. El tratamiento de primera línea es la escisión quirúrgica. Para detectar recurrencias es necesario el seguimiento a
largo plazo. Reportamos un caso de DFSP atrófico; el diagnóstico
se alcanzó mediante hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos. El tumor fue removido en su totalidad y se le
da seguimiento a la paciente.
P alabras clave : dermatofibrosarcoma protuberans, mesenquimal,
recurrencia, morfea.
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is an uncommon
malignant mesenchymal tumor that arises in the dermis and is
characterized by a prolonged latency which delays its detection.
The atrophic or morphea-like dfsp is a rare form of the disease
that resembles other benign lesions such as morphea, idiopathic atrophoderma, atrophic scar, anetoderma or lipoatrophy. It
behaves like classic DFSP and commonly affects young to middle
aged adults. It has a slow infiltrative growth pattern and a high
rate of local recurrences if not completely excised. Metastases are rare and occur after multiple local recurrences. Surgical
excision is the first line of treatment. Long term follow up is
required to detect recurrence. We report a case of an atrophic
DFSP in which the diagnosis was achieved according to clinical,
histopathological and immunohistochemical findings. The tumor was completely excised with safety margins and the patient is currently under follow up.
K eywords : dermatofibrosarcoma protuberans, mesenchymal tumor,
recurrence, morphea.
Introducción
La evolución clínica es variable, pero usualmente pasa
por una fase inicial de placa con posterior evolución al estadio nodular. Es raro que inicie como una placa atrófica,
apariencia que puede persistir.3
El DFSP atrófico, variante morfeiforme del DFSP y del
dermatofibrosarcoma no protuberans, es el término más
frecuentemente utilizado para referirse a la presentación
clínica atrófica.4 El DFSP atrófico se reportó por primera
vez en 1985.3 Debido al aspecto “protuberante” que suele
presentar el DFSP clásico, la forma atrófica es de difícil diagnóstico, por lo que a la fecha sólo hay 34 casos descritos.
E
l dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es una
neoplasia de tejidos blandos poco frecuente, cuyo
grado de malignidad oscila entre bajo e intermedio. Presenta alta tasa de recurrencia local y raramente da origen
a metástasis, pero cuando sucede, en general es en aquellos en quienes ha recurrido en múltiples ocasiones.1
Desde 1980 existen reportes de DFSP en la literatura,
aunque Darier y Ferrand fueron los primeros en describirlo
hacia el año 1924 como una enfermedad cutánea distinta,
y lo llamaron dermatofibroma progresivo y recurrente.2
CORRESPONDENCIA
José Manuel Ríos Yuil n [email protected]
Teléfono: (507)-305-6351.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
71
NEOPLASIA
Presentamos este caso con el objetivo de mostrar la
forma atrófica del dermatofibrosarcoma protuberans. Debido a que existen pocos casos reportados en la literatura,
parece prudente dar a conocer con mayor detalle esta variante infrecuente.
Presentación del caso
Paciente femenino de 32 años que se presenta a la consulta con dermatosis localizada en la extremidad superior
derecha, la cual afecta el antebrazo, asintomática, con una
evolución de aproximadamente dos meses (figura 1). Sin
antecedentes personales patológicos ni familiares relevantes.
Durante el examen físico presenta una placa de bordes
elevados y centro deprimido, atrófico e hiperpigmentado,
lo que le da un aspecto anular. La lesión es indolora, de
consistencia dura y mal delimitada mientras se palpa.
Se establecen las siguientes hipótesis diagnósticas: fibrohistiocitoma, granuloma anular y anetodermia secundaria, por lo que se decide realizar una biopsia de piel.
Los hallazgos histopatológicos revelan una epidermis
con ortoqueratosis laminar, papilomatosis, acantosis moderada e irregular con alargamiento y abultamiento de los
procesos interpapilares e hiperpigmentación homogénea
de la capa basal. En todo el espesor de la dermis y extendiéndose al tejido celular subcutáneo (figuras 2 y 3)
se identifica una proliferación constituida por múltiples
células fusiformes, alargadas, con núcleos ovalados, en
algunas áreas levemente hipercromáticos y discretamente
pleomórficos, con citoplasma escaso, que se entremezclan
con las fibras de colágeno y en algunos focos adoptan un
patrón estoriforme (figura 4). Dicha proliferación reemplaza a los anexos cutáneos y se extiende hasta el tejido
celular subcutáneo, sustituyendo los septos y lobulillos de
tejido adiposo adoptando un patrón en forma de panal de
abeja (figura 3). La proliferación fue positiva para CD34 en
la inmunohistoquímica (figura 5).
Figura 1. Dermatofibrosarcoma protuberans atrófico.
DCMQ
72
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Se realiza el diagnóstico de DFSP con base en los hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos.
La lesión se extirpa por completo con márgenes de seguridad, y actualmente se le da seguimiento a la paciente.
Discusión
El DFSP es el tipo más común de sarcoma cutáneo.5 Es
un tumor de lento crecimiento, por lo que el diagnóstico
puede retrasarse incluso años.
Figura 2. Proliferación de células fusiformes en dermis (h&e, 40x).
Figura 3. Patrón en panal de abeja (h&e, 40x).
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
JOSÉ MANUEL RÍOS YUIL Y COLS.
Martin y colaboradores definieron cuatro variantes de
en su etapa inicial: lesiones nodulares confluentes,
placa esclerótica similar a un queloide, tumor y placa
atrófica.6
Como una entidad establecida, el DFSP atrófico parece
tener epidemiología, histología y comportamiento similar
a la forma clásica. Predomina en el adulto joven, aunque
puede surgir en la infancia o ser congénito.6-7 No hay distinción de sexos y predomina en el tronco.4
DFSP
Figura 4. Patrón estoriforme (h&e, 100x).
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS
El tumor suele ser asintomático y persistir durante
varios años.5 Generalmente es móvil a la palpación; sin
embargo, en etapas tardías puede adherirse a estructuras
profundas como la fascia, músculo y hueso.2 El motivo de
la atrofia se desconoce, pero al parecer la marcada celularidad en la dermis y la infiltración de la grasa subcutánea
pueden ser una explicación para la misma.8-9
La etiología es desconocida y no hay evidencia de predisposición familiar o hereditaria.
En la histopatología se trata de una proliferación que
suele afectar toda la dermis y extenderse al tejido celular subcutáneo engrosando sus septos, lo que provoca
el atrapamiento del mismo en el interior de la proliferación, dando un aspecto de panal de abeja.10-11 La proliferación está constituida por células fusiformes, con
discreto pleomorfismo y bajo índice mitótico, que se
suele disponer en un patrón en remolinos o estoriforme.11-12 En la inmunohistoquímica el tumor se caracteriza porque es fuertemente positivo para CD34 y vimentina, es negativo para factor XIIIa, S-100 y CD44 que
permite diferenciarlo del dermatofibroma y de otras
neoplasias.11,13
Usualmente no sonn necesaris estudios radiológicos, a
menos que se sospeche de metástasis.
En cuanto al tratamiento, sigue siendo de primera línea la escisión quirúrgica con un margen de seguridad
de 3 a 5 cm. Entre las técnicas más recomendadas está
la cirugía micrográfica de Mohs. Pese a la extirpación
total, la tumoración presenta una alta tasa de recurrencia local, la cual asciende a entre 20 y 50%. Entre las
terapias adyuvantes está la radioterapia, con tasas de curación de hasta 85%.13 El imatinib, un inhibidor de la tirosina quinasa, ha sido aprobado para tratar adultos con
enfermedad metastásica, recurrente o irresecable.14-15 Las
recurrencias son más comunes en los primeros tres años
luego de la cirugía. El seguimiento se debe hacer cada
3-6 meses durante tres años, y luego anualmente de por
vida.16
Se reporta un caso de DFSP atrófico, un tumor maligno
poco frecuente que se caracteriza porque tiene un bajo
grado de malignidad pero una alta tasa de recurrencia local aun con el tratamiento quirúrgico completo. El diagnóstico se basa en aspectos clínicos complementados por
el hallazgo histopatológico de una proliferación dérmica
de células fusiformes que se disponen en un patrón estoriforme e infiltrantes, que incluso llega a la grasa subcutánea. Estas células son positivas para CD34 en la inmunohistoquímica, lo que confirma el diagnóstico.
Figura 5. Inmunohistoquímica: positividad para cd34 (40x).
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
73
NEOPLASIA
BIBLIOGRAFÍA
1. Lee, S.J., Mahoney, M.C. y Shaughnessy, E., “Dermatofibrosarcoma
protuberans of the breast: imaging features and review of the literature”, Am J Roentgenol, 2009, 193: W64-699.
2. Gloster, H.M. Jr., “Dermatofibrosarcoma protuberans”, J Am Acad Dermatol, 1996, 35: 355-374.
3. Lambert, W.C., Abramovits, W., González-Sevra, A., Souchon, E.,
Schwartz, R.A. Little, W.P. Jr., “Dermatofibrosarcoma non-protuberans: description and report of five cases of a morpheaform variant of
dermatofibrosarcoma”, J Surg Oncol, 1985, 28: 7-11.
4. Young, C.R. III y Albertini, M.J., “Atrophic dermatofibrosarcoma protuberans: case report, review, and proposed molecular mechanisms”, J
Am Acad Dermatol, 2003, 49: 761-764.
5. Criscione, V.D. y Weinstock, M.A., “Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to 2002”, J
Am Acad Dermatol, 2007, 56: 968-973.
6. Martin, L., Combemale, P., Dupin, M., Chouvet, B., Kanitakis, J., Bouyssou-Gauthier, M.L. et al., “The atrophic variant of dermatofibrosarcoma protuberans in childhood: a report of six cases”, Br J Dermatol,
1998, 139: 719-725.
7. Marini, M., Saponaro, A., Magariños, G., De Baldrich, A., Lynch, P. y Remorino, L., “Congenital atrophic dermatofibrosarcoma protuberans”,
Int J Dermatol, 2001, 40: 448-450.
8. Page, E.H. y Assaad, D.M., “Atrophic dermatofibroma and dermatofibrosarcoma protuberans”, J Am Acad Dermatol, 1987, 17: 947-950.
DCMQ
74
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
9. Fujimoto, M., Kikuchi, K., Okochi, H. y Furue, M., “Atrophic dermatofibrosarcoma protuberans: a case report and review of the literature”,
Dermatology, 1998, 196: 422-424. 10. Liansheng, L., Xialiang, L., Yaodong, Z., Yajun, X. y Meiqing, L., “Report
of two cases of recurrent scalp dermatofibrosarcoma protuberans
and literature review”, Indian J Dermatol, 2014, 59: 602-605.
11. Angouridakis, N., Kafas, P., Jerjes, W., Triaridis, S., Upile, T., Karkavelas,
G. et al., Dermatofibrosarcoma protuberans with fibrosarcomatous
transformation of the head and neck”, Head Neck Oncol, 2011, 3: 5.
12. Raashid, H., Inaam, Z., Aadil, H., Darzi, M.A., Rasool, A., Abdul, H. et al.,
“Dermatofibrosarcoma protuberans of penis: case report and literature review”, Urol Ann, 2014, 6: 258-260.
13. Mendenhall, W.M., Zlotecki, R.A. y Scarborough, M.T., “Dermatofibrosarcoma protuberans”, Cancer, 2004, 101: 2503-2508.
14. Rutkowski, P., Wozniak, A. y Switaj, T., “Advances in molecular characterization and targeted therapy in dermatofibrosarcoma protuberans”, Sarcoma, 2011: 1-6.
15. Johnson-Jahangir, H. y Ratner, D., “Advances in the management of
dermatofibrosarcoma protuberans”, Dermatol Clin, 2011, 29: 191-200.
16. Gloster, H.M. Jr, Harris, K.R. y Roenigk, R.K., “A comparison between
Mohs micrographic surgery and wide surgical excision for the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans”, J Am Acad Dermatol,
1996, 35: 82-87.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
DESAFÍO CLÍNICO-PATOLÓGICO
DermatologíaCMQ2016;14(1):75
¿Cuál es su diagnóstico?
What is Your Diagnosis?
Janet Eslava García1 y José A. Matute Briceño2
1 Servicio de Dermatología.
2 Servicio de Anatomía Patológica
Hospital General Regional núm. 1, Instituto Mexicano del Seguro Social, Ciudad Obregón, Sonora, México.
Caso clínico
P
aciente femenina de 49 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Presentaba una dermatosis de cuatro años de evolución, de curso intermitente que predominaba en verano. Durante el examen se
observó dermatosis diseminada, bilateral y simétrica, con
afectación de piernas y pies, constituida por máculas y
pápulas hipercrómicas color castaño claro, superficie seca
rugosa, con tendencia a confluir adoptando aspecto de
empedrado, uñas de los pies con hiperqueratosis subungueal y surcos longitudinales (figura 1).
La biopsia de piel demostró disqueratosis epidérmica
con presencia de cuerpos redondos en el estrato granuloso, acantólisis suprabasal e intenso infiltrado inflamatorio
superficial compuesto por linfocitos (figura 2).
Figura 1. A, B) Dermatosis diseminada a piernas y pies. Numerosas pápulas hipercró-
micas, adoptando aspecto en empedrado. C) Hiperqueratosis subungueal.
Figura 2. A) Pérdida de la adhesión epidérmica suprabasal, proyección irregular de
las papilas dérmicas. H&E 10x. B-C) Disqueratosis con presencia de cuerpos redondos. H&E 40x.
CORRESPONDENCIA
Janet Eslava García n [email protected]
Veracruz 621-1, Col. Zona Norte, C.P. 85010, Ciudad Obregón, Sonora, México
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
75
CARTA AL EDITOR
Zika: enfermedad emergente
Zika: Emerging disease
Aureliano Delfino Castillo-Solana,1 Marina Romero-Navarrete2 y Roberto Arenas3
1 Epidemiólogo, Hospital General de Acapulco, Guerrero, México.
2 Dermatóloga, Hospital General de Acapulco, México.
3 Sección de Micología, Hospital General Dr. Manuel Gea González, Ciudad de México.
E
l zika es una enfermedad emergente, epidémica,
transmitida al ser humano por mosquitos hembra
infectados del género Aedes, especies: aegypti, africanus,
apicoargenteus, luteocephalus, vitattus, furcifer, hensili y polynesiensis. Se caracteriza por fiebre, exantema maculopapular
y conjuntivitis no purulenta, que puede acompañarse de
mialgias, artralgias, cefalea o dolor retroocular. Se confirma por la detección del ARN viral por PCR, en muestras
de suero tomadas en los primeros cinco días de inicio del
cuadro clínico.
El agente causal es un virus de la familia Flaviviridae,
género Flavivirus, filogenéticamente emparentado con
los virus del dengue, del Nilo Occidental, de encefalitis
de San Luis y de fiebre amarilla. Se considera un arbovirus, ya que es transmitido al humano y otros primates a
través de la picadura de mosquitos infectados.1
El virus zika fue aislado por primera vez en 1947, en un
mono Rhesus, utilizado como centinela en la vigilancia
epidemiológica de la fiebre amarilla selvática en el bosque de Zika, en Entebbe, Uganda. En 1948, en el mismo
bosque se aisló el virus en mosquitos Aedes africanus. En
1968 se aisló por primera vez en humanos en Nigeria, posteriormente se reportaron casos aislados en África y Asia
meridional.
En 2007 aparece el primer brote epidémico en la isla
de Yap (Micronesia) con 49 casos y una tasa de ataque
de 14.6 por 1 000 habitantes. En octubre de 2013 se da el
segundo brote en la Polinesia Francesa con aproximadamente 10 000 casos.
El 3 de marzo de 2014, Chile notificó a la OPS y a la
OMS la confirmación de un caso de transmisión autóctona en la isla de Pascua. A partir de esa fecha y hasta el 12
CORRESPONDENCIA
DCMQ
76
de febrero de 2016, en 26 países se han reportado 2 048
casos confirmados y 118 208 casos sospechosos, así como
12 muertes, de estas últimas se encuentra en investigación
la causa, como se muestra en el cuadro 1.
No existe tratamiento específico ni vacuna disponible.
En caso de fiebre se recomienda paracetamol, reposo y líquidos abundantes. No se aconseja el uso de aspirina por
riesgo de sangrado y por el síndrome de Reye en menores
de 12 años de edad.
En octubre de 2015, el Ministerio de Salud de Brasil
alertó sobre un incremento inusual de casos de microcefalia en el estado de Pernambuco, de 141 casos, anualmente se reportaban 10. En investigaciones posteriores se
confirmó por PCR la presencia del virus zika en líquido
amniótico de dos embarazadas cuyos fetos presentaban
microcefalia en el ultrasonido; también en muestras de
tejido y sangre de un recién nacido ya fallecido portador
de microcefalia, y confirmado por inmunohistoquímica
por el CDC de Estados Unidos.
Ante la introducción del virus zika en América y su
posible asociación con microcefalia y otras anomalías en
embarazadas, la OMS y la OPS elaboraron en enero de
este año un documento dirigido a los profesionales de
la salud que atienden a mujeres embarazadas, con información basada en evidencia para prevenir la infección,
diagnosticarla oportunamente, sugerir tratamiento y dar
seguimiento a las pacientes, así como notificar el caso a
las autoridades de salud. Otras complicaciones probablemente asociadas son el síndrome de Guillain Barré, son
meningoencefalitis y trombocitopenia.
Estamos ante una nueva enfermedad viral, emergente
y epidémica en las Américas, que se suma al dengue y al
Roberto Arenas n [email protected]
Hospital General “Dr. Manuel Gea González”. Calzada de Tlalpan 4800, C.P. 14080, México D.F.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
CARTA AL EDITOR
chikungunya, las tres virosis sistémicas y con expresión
en la piel, por lo que los dermatólogos deben estar actualizados ante este nuevo reto.
Cuadro 1. Epidemiología del zika en las Américas, semana 41 de
2015 a la semana 7 de 2016
P aís
C asos
C onfirmados
BIBLIOGRAFÍA
1. Organización Mundial de la Salud, “Enfermedad por el virus de zika.
Nota descriptiva”, enero de 2016.
2. ops/oms, “Consideraciones provisionales sobre la infección por el virus
zika en mujeres gestantes: documento destinado a profesionales de
salud”, 25 de enero de 2016.
3. Secretaría de Salud, Dirección General de Epidemiología, “Lineamientos estandarizados para la vigilancia epidemiológica y diagnóstico por
laboratorio de infección por virus zika”, 2015.
4. Secretaría de Salud, Ficha técnica “Infección por virus zika”, http://
www.epidemiologia.salud.gob.mx/doctos/avisos/2015/zika/02-Ficha-tecnica-virus-Zika-2015.
5. Secretaría de Salud, “Boletín epidemiológico. Generalidades y panorama actual de la infección por virus zika”, núm. 1, vol. 33, semana 1, 3 al
9 de enero de 2016.
6. Secretaría de Salud, “Boletín epidemiológico. Generalidades y panorama actual de la infección por virus zika, núm. 1, vol. 32, semana 52, 27
de diciembre de 2015 al 2 de enero de 2016.
Colombia
D efunciones
sospechosos
1 331
24 314
3*
Brasil
236
7 061
4*
Guatemala
105
278
Guayana
Francesa
88
430
México
65
0
Nicaragua
47
0
Panamá
42
0
Puerto Rico
30
0
Ecuador
25
0
Guadalupe
17
0
Martinica
12
3 940
República
Dominicana
10
10
Barbados
7
0
Surinam
6
1 097
Paraguay
6
0
Haití
5
329
Venezuela
4
4 696
El Salvador
3
7 923
Honduras
2
4 590
Costa Rica
1
0
San Martín
1
0
Bolivia
1
0
Jamaica
1
0
Islas Vírgenes,
EUA
1
0
Curazao
1
0
Guayana
1
0
2 048
118 208
Total
4*
1*
12*
Fuente: OPS/OMS Cumulative Zika confirmed and suspected cases report
by countries and territories in the Americas, 2015-2016.
*La causa final de defunción está en investigación.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
77
CARTA AL EDITOR
La era del diagnóstico molecular para las enfermedades
hereditarias de la piel
The era of molecular diagnostics for hereditary skin diseases
Francisco Guajardo1, Julio César Salas Alanís1 y John Mcgrath2
1 Universidad de Monterrey, Debra Mexico AC, México
2 St. Johns Institute of Dermatology, St.Thomas Hospital and Kings Collage, Londres, Reino Unido
E
n el transcurso de los últimos años, el desarrollo de
nuevas tecnologías ha hecho posible un gran avance
en los métodos diagnósticos para las enfermedades hereditarias de la piel.
En los años noventa los investigadores estaban limitados, y todos los descubrimientos procedían de análisis
de ligamientos o de un acercamiento a los genes “candidatos”, habiendo hecho esto, se enfocaban en secuencias
mediante el costoso método de Sanger.
Las secuenciaciones de siguiente generación se centran en dos técnicas principalmente: whole exome sequencing
(WES) y whole genome sequencing (WGS), ambas incorporan
poderosas nuevas tecnologías, como la WES, que aísla regiones diana de ADN fragmentados mecánicamente por
hibridación, así como la capacidad de leer errores que
varían de 100 a varios cientos de pares base.
La importancia de estas nuevas tecnologías como herramientas para diagnosticar enfermedades genéticas es
un área de gran interés por su capacidad para identificar
nuevas y diferentes patologías, desde el año 2009 se han
identificado más de 20 nuevas genodermatosis.
Para las familias con algún miembro previamente afectado, uno de los mayores beneficios es el desarrollo de
nuevas opciones prenatales de diagnóstico, con posibilidad de tomar una decisión personal ante la probabilidad
de recurrencia de enfermedad genética de la piel.
En años recientes se han descrito tres nuevas formas de
recesivas autosómicas, algunas con manifestaciones
extracutáneas. Estas formas resultan de mutaciones en el
gen DST-e (distonina epidérmica, conocida también como
el antígeno del penfigoide ampolloso de 230-kDa), el gen
EXPH5 (exofilina-5, conocida también como Slac2-b), y
en el gen ITGA3 (integrina alfa-3).
Formas recientemente identificadas de
epidermólisis bullosa
La exofilina 5 o Slac2-b, Rab27
Las epidermolosis bullosa congénitas (EBC) representan
un grupo de genodermatosis caracterizadas por ampollas
y erosiones que aparecen ante el más mínimo traumatismo, y son causadas por mutaciones en los genes que codifican proteínas que funcionan como “pegamento” en la
piel.
DCMQ
78
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
EBC
La distonina-e
En el caso del gen DST-e (EB simple autosómica recesiva),
el primer caso se reportó en el año 2010 y hasta la fecha se
han informado seis pacientes afectados por esta mutación.
Los hallazgos clínicos en estos pacientes son la presencia de ampollas al poco tiempo del nacimiento, se han
encontrado ampollas grandes en puntos no directamente
relacionados con la presión, como en el dorso o los lados
de los pies, y las ampollas son de un grado medio de severidad.
La pérdida de la función de la distonina-e provoca la
ausencia de la placa interna del hemidesmosoma, sitio
clave para la unión con los filamentos de citoqueratina
con la plaectina. Es importante mencionar que la mejor
clave que nos orienta hacia este subtipo de EBS es la ausencia de la placa interna del hemidesmosoma de la célula basal al analizar la piel por medio de microscopía
electrónica.
Los pacientes con EBS y mutaciones en el gen EXPH5 (codifica la proteína llamada exofilina 5), identificados por
secuenciación de siguiente generación, muestran tendencia a formar ampollas superficiales generalizadas debido
a la fragilidad de la piel intraepidérmica por la interrupción de tonofilamentos de citoqueratina, predominantemente en los queratinocitos basales.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
CARTA AL EDITOR
Este gen EXPH5 (siete pacientes reportados hasta ahora)
codifica la proteína exofilina-5; a pesar de que no se conoce con exactitud su función, tiene un rol en el transporte
intracelular de vesículas a la membrana celular, también
se describe como una forma de EB simple autosómica recesiva. Clínicamente estos pacientes muestran costras y
ampollas intermitentes en lugares de trauma. A nivel de
microscopía electrónica, el diagnóstico se puede realizar
con la presencia de vesículas citoplasmáticas y/o la tinción
de inmunohistoquímica con el anticuerpo antiexofilina-5.
gran problema. Los tres mostraron dificultades respiratorias y daño renal manifestado por síndrome nefrótico,
falleciendo de los dos a los 17 meses de vida.
Aunque estas enfermedades son raras y su diagnóstico
requiere de tecnologías avanzadas, su importancia recae
en la identificación y categorización de nuevos subtipos
para establecer criterios terapéuticos para estas patologías
antes desconocidas.
REFERENCIAS
EB
de unión: gen ITGA 3
Por último, un nuevo tipo de EB se ha diagnosticado recientemente por medio del gen candidato en el gen ITGA3,
en un paciente con EB con escasas lesiones cutáneas pero
con afección mayor en riñones y pulmón.
El primer caso tenía pocas ampollas, y el estudio de
microscopía electrónica mostró una ampolla en la lámina lúcida y reduplicación de la lámina densa, acompañada de una completa ausencia de la integrina alfa 3 en
el estudio de inmunofluorescencia de la membrana basal
epidérmica.
A la fecha sólo se han descrito tres casos, todos ellos
en neonatos muy graves en quienes las ampollas no eran
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
1. Siañez-González C, Pezoa-Jares R, Salas-Alanis JC. “Congenital epidermolysis bullosa: a review”. Actas Dermosifiliogr 2009;100(10):842-856.
2. McGrath JA. “Rare inherited skin diseases and the Genomics England
100 000 Genome Project”. Br J Dermatol 2016;174(2):257-258.
3. Uitto J, Bruckner-Tuderman L, Christiano AM, et al. “Progress toward Treatment and Cure of Epidermolysis Bullosa: Summary of the
DEBRA International Research Symposium EB2015”. J Invest Dermatol
2016;136(2):352-358.
4. Sathishkumar D, Orrin E, Terron-Kwiatkowski A, et al. “The
p.Glu477Lys Mutation in Keratin 5 is Strongly Associated with Mortality in Generalized Severe Epidermolysis Bullosa Simplex”. J Invest Dermatol 2016;136(3):719-721.
5. McGrath JA. “Recently Identified Forms of Epidermolysis Bullosa”.
Ann Dermatol 2015;27(6):658-666.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
79
CARTA AL EDITOR
Psoriasis ungueal infantil + onicomicosis. Una alternativa
terapéutica con hidroxipropilquitosán-Equisetum arvensemetilsulfonil metano
Children nail psoriasis + onychomycosis. A therapeutic alternative with hydroxypropyl
chitosan-Equisetum arvense-methylsulfonyl methane
José Miguel Cortés1 y Roberto Arenas2
1 Dermatólogo, Caja de Seguro Social, Panamá; Hospital Punta Pacífica, The Skin Clinic.
2 Sección de Micología, Hospital General Dr. Manuel Gea González.
E
n la psoriasis, la afectación ungueal se presenta en
entre 10 y 78%, y en artritis psoriásica se incrementa
hasta 87%.1,2 Se afectan sobre todo las de manos y en general varias uñas. Las alteraciones en uñas pueden ser un
indicador de actividad de enfermedad articular.3
Es similar a otras onicodistrofias y se confunde con
onicomicosis, pero también en pacientes con alteraciones
ungueales por psoriasis, el riesgo de sobreinfección fúngica es de 27%.4 En 5% de pacientes con psoriasis puede
haber lesiones ungueales sin que se presenten otras manifestaciones cutáneas.5,6
Las alteraciones en las uñas son múltiples: onicolisis,
manchas de aceite o mancha salmón, hemorragias en astilla, depresiones puntiformes u hoyuelos (matriz ungueal)
generalmente múltiples e irregulares, traquioniquia (matriz proximal), leuconiquia, líneas de Beau y lúnula roja
(matriz distal).7
A pesar de los grandes avances en el tratamiento de la
psoriasis, el manejo de las uñas con alteraciones es muy
largo y la mayoría de las veces no es satisfactorio, lo que
ocasiona alteraciones en la calidad de vida.8
Algunas veces el tratamiento sistémico o con medicamentos biológicos mejora en forma indirecta estas alteraciones; sin embargo, ante una enfermedad limitada sólo a
las uñas, se pueden administrar medicamentos preferentemente tópicos o intralesionales. En general los tópicos
no son muy efectivos por la baja penetración de la lámina,
y además es muy prolongado notar la mejoría.
Se debe hacer recomendaciones generales, como protegerse con guantes, eliminar irritantes y evitar traumas; en el trabajo, usar hidratantes y mantener las uñas
CORRESPONDENCIA
DCMQ
80
cortas.7 Hay pocos estudios en la literatura y muchos son
cuestionables.
Comunicamos un caso que presentó onicomicosis y
posteriormente buenos resultados utilizando una laca
que se recomienda en diferentes trastornos ungueales,
que fortalece uñas, disminuye la fragilidad y la rugosidad.
Caso clínico
Paciente masculino de ocho años de edad que acude por
lesiones ungueales en ambos primeros ortejos y en el
cuarto dedo del pie izquierdo, de un año de evolución,
tratado con antimicóticos tópicos, sin mostrar mejoría.
Relata lesiones en la piel cabelluda de un mes de evolución no tratada.
• Uñas: hipertróficas, líneas longitudinales, hoyuelos y
pigmentación oscura.
• Cuero cabelludo: placas bitemporales, base eritematosa ligeramente infiltrada, descamación furfurácea, sin
pérdida de cabello en dichas áreas
Estudio micológico
Uñas: se realiza examen directo: KOH 20% presencia de
hifas, el cultivo resulta negativo.
Cuero cabelludo: resultado micológico negativo.
Tratamiento
Se instaura tratamiento con tioconazol tópico al 28%, terbinafina 125 mg durante tres meses, urea 30% con leve
mejoría, se repite micológico directo y el resultado es
negativo.
José Miguel Cortés n [email protected]; Roberto Arenas n [email protected]
Hospital General “Dr. Manuel Gea González”. Calzada de Tlalpan 4800, C.P. 14080, México D.F.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
CARTA AL EDITOR
Posteriormente se da tratamiento tópico con calcipotriol + betametasona ungüento y urea 30%, muestra leve
mejoría. Se inicia hidroxipropilquitosán-Equisetum arvense-metilsulfonil metano en laca, evaluamos 60 días después del tratamiento y notamos mejoría moderada: no
hipertofia ungueal (figuras 1 y 2) y recuperación casi en la
totalidad de la coloración.
Las lesiones de la piel cabelluda responden satisfactoriamente a calcipotril + betametasona gel.
Discusión
En este caso con onicomicosis previa y el resultado con
el tratamiento convencional, y ante la ausencia de mejoría de las lesiones ungueales psoriásicas, usamos una laca
ungueal hidrofílica que contiene hidroxipropilquitosán
(copolímero de glucosamina y unidades de N-acetilglucosamina) que se ha obtenido de crustáceos, hongos e
insectos, combinado con extracto de cola de caballo (Equisetum arvense), un producto rico en silicatos, que se unen
a la queratina ungueal, y metilsulfonil metano (que aumenta elasticidad a la uña y reduce su fragilidad). Se ha
demostrado previamente mejoría de los signos de la psoriasis ungueal, como disminución de hoyuelos y mejoría
en el grado de onicodistrofia.9-11
Nos pareció interesante comunicar esta experiencia, dado que la terapia actual para la psoriasis ungueal
que incluye la aplicación de agentes tópicos es muy prolongada y las inyecciones de corticosteroides IL son muy
dolorosas.
BIBLIOGRAFÍA
Figura 1. Psoriasis y onicomicosis infantil.
1. Reich, K., “Approach to managing patients with nail psoriasis”, J Europ
Acad Dermatol Venereol, 2009, 23 (Suppl. 1): 15-21.
2. Dogra, A. y Kaur Arora, A., “Nail psoriasis: the journey so far”, Ind J
Dermatol, 2014, 59 (4): 319-333.
3. Wilson, F.C., Icen, M. y Crowson, C.S., “Incidence and clinical predictors of psoriatic arthritis in patients with psoriasis: a population-based
study”, Arthritis Rheum, 2009, 61: 233-239.
4. Muñoz, H.L., Leyva, J. y Arenas, R., “Onicomicosis. Su frecuencia en
pacientes con psoriasis”, Dermatologia Rev Mex, 1999, 43 (2): 41-45.
5. Sánchez-Regaña, M. y Umbert, P., “Aspectos diagnósticos y terapéuticos de la psoriasis ungueal”, Actas Dermosifiliogr, 2008, 99: 34-43.
6. Grover, C., Reddy, B.S. y Uma, K., “Biopsy and histopathology in diagnosing nail psoriasis”, Br J Dermatol, 2005, 153: 1153-1158.
7. Jiaravuthisan, M.M., Sasseville, D., Vender, R.B. et al., “Psoriasis of the
nail: anatomy, pathology, clinical presentation, and a review of the
literature on therapy”, J Am Acad Dermatol, 2007, 57: 1-27.
8. Crowley, J.J., Weinberg, J.M., Wu, J.J., Robertson, A.D. y Van Voorhees, A.S., “Treatment of nail psoriasis best practice recommendations
from the medical board of the National Psoriasis Foundation, jama
Dermatol, 2015, 151 (1): 87-94.
9. Baran, R. y Rigopoulos, D., “Nail therapies”, Informa-Healthcare London,
2012, 9-16.
10. Cantoresi, F., Sorgi, P., Arcese, A. et al., “Improvement of psoriatic onychodystrophy by a water-soluble nail lacquer”, J Eur Acad Dermatol
Venereol, 2009, 23: 832- 834.
11. Xua, X., Zhuanga, X., Chengb, B., Xua, J., Longc, G. y Zhang, H., “Manufacture and properties of cellulose/O-hydroxyethyl chitosan blend
fibers”, Carbohydrate Polymers, 2010, 81: 541-544.
Figura 2. Dos meses después del tratamiento.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
81
NOTICIAS
II Congreso Internacional de Terapéutica Dermatológica de
AEDCA y 1ª Jornada de IPL y Láser del CILAD
II International Congress of Therapeutic Dermatology of AEDCA and First IPL and laser
Conference of the CILAD
E
n la ciudad de Guayaquil, Ecuador, y en los salones
del Centro de Convenciones de Guayaquil, durante
los días 8, 9 y 10 de octubre de 2015, con gran éxito se
llevó a cabo el II Congreso Internacional de Terapéutica
Dermatológica de aedca y la 1a Jornada de ipl y Láser del
cilad.
La Asociación Ecuatoriana de Dermatología y Ciencias Afines (aedca) es una institución académica cuya
vida jurídica data del año 2000.
En un hecho que constituye un hito histórico para aedca, pues al mismo tiempo que su Congreso, tuvo lugar la
1a Jornada de ipl y Láser del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología (cilad).
El evento contó con la presencia de los siguientes dermatólogos:
Foto 1. El Dr. Ricardo Pérez Alfonzo, Secretario General del cilad, durante una de
sus conferencias magistrales.
• Dr. Diego del Ojo, España
• Dr. Rubén del Río, España
• Dr. Mariano Vélez, España
• Dr. Andrés Luque, Colombia
• Dr. Hernán Duque, Colombia
• Dr. Ernesto Peña, Colombia
• Dr. Ricardo Pérez, Venezuela
• Dr. Martín Sangüeza, Bolivia
• Dr. Guillermo Cortés, Costa Rica
• Dr. David Azulay, Brasil
• Dra. Mónica Manela de Azulay, Brasil
• Dr. Roberto Arenas, México
• Dra. Daisy Blanco, República Dominicana
• Dr. Pablo Butrón, Perú
• Dra. Marcela Cirigliano, Argentina
Con una masiva asistencia de dermatólogos de todas las
provincias del Ecuador, así como con una considerable
respuesta de dermatólogos extranjeros, el evento constituyó un verdadero suceso en todos sus aspectos.
Foto 2. El profesor Roberto Arenas, de México, en una de sus brillantes interven-
ciones.
DCMQ
82
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
NOTICIAS
Foto 3. Al terminar el primer día de Congreso, un grupo de conferencistas posa en
compañía de directivos de la aedca. De izquierda a derecha: Dra. Daisy Blanco, Dra.
Martha Heras, Dr. Ricardo Pérez Alfonzo, Dra. Delia Suárez, Sra. Sophy de Rodríguez, Dr. Eduardo Rodríguez, Dr. Kléber Ollague (sentado), Dr. Mariano Vélez, Dr.
Diego del Ojo, Dr. Roberto Arenas, Dr. Rubén del Río, Dr. Ernesto Peña, Dra. Rooxi
Casquete, Sra. Priscilla de Ollague, Srta. Valeria Duque.
Foto 6. Dra. Mónica Manela de Azulay en una de sus brillantes ponencias.
Foto 4. En primera fila, de izquierda a derecha: Dr. Ricardo Pérez Alfonzo, Dr. Ro-
Foto 7. “La Noche Guayaquileña”, que se realizó en el Museo de la Música Popular
Julio Jaramillo, ¡resultó maravillosa!
berto Arenas, Dr. Diego del Ojo, Dr. Ernesto Peña, Dr. Rubén del Río, Dr. Mariano
Vélez, Dra. Mónica Manela de Azulay. En segunda fila: Dr. Hernán Duque y su hija, la
Srta. Valeria, Dr. Pablo Butrón (semioculto) y Dr. David Azulay.
Foto 5. El Dr. David Azulay durante una de sus conferencias magistrales.
Foto 8. Sentadas: Dra. Rooxi Casquete, Dra. Martha Heras, Sra. Sophía de Rodríguez,
Dr. Guillermo Cortés, Dra. Daisy Blanco. De pie, de izquierda a derecha: Dr. Pablo
Butrón, Dr. Jaime Benítez, Dr. Ernesto Peña, Dr. Hernán Duque, Dr. Mariano Vélez,
Dr. Diego del Ojo, Sra. Jenny Estrada (Directora del Museo de la Música Popular),
Dr. Kléber Ollague, Dr. Rubén del Río, Dr. Ricardo Pérez, Dr. Andrés Luque, Dr.
Roberto Arenas.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
83
NOTICIAS
Dermocaribe: 9º Congreso Internacional de la Asociación
Dermatológica del Caribe, Cartagena de Indias, Colombia, 2015
Dermocaribe: Ninth Asociación Dermatológica del Caribe International Congress, Cartagena
de Indias, Colombia, 2015
Robert A. Schwartz md, mph, dsc (Hon), frcp (Edin)
Dermatology, Rutgers New Jersey Medical School
Rutgers University School of Public Affairs and Administration
Newark, New Jersey
T
he Ninth Asociación Dermatológica del Caribe Congreso Internacional (Dermocaribe) was an extraordinary event held September 2-5, 2015 in Cartagena. This
important meeting was adroitly led by Ninth Congress
President Gonzalo Marrugo Guardo and Dermocaribe
President Antonio Jaller Raad (figure 1). The dazzling
Caribbean coast of Colombia, including the host metropolis of Cartagena with its colonial architectural charm,
provided a perfect setting.
Internationally notable featured speakers from many
countries participated (figures 2-4), including Reynaldo
Arosemena Sarkissian (Panama City, Panama), Débora
Amad (Buenos Aires), Julio Barba Gómez (Guadalajara,
México), Luna Azulay (Rio de Janeiro), David Azulay
(Rio de Janeiro), Christian Diehl (Córdoba, Argentina),
Elda Giansante (Caracas), Antonio Guzmán Fawcett
(Asunción, Paraguay), Carlos Fernando Gatti (Buenos
Aires), Juan Carlos Diez de Medina (La Paz, Bolivia),
Martin Sangueza (La Paz, Bolivia), Jorge Ocampo Can-
diani (Monterrey, México), Ricardo Pérez Alfonzo (Caracas), Robert A. Schwartz (USA), Jaime Soto Mancipe
(Santa Cruz, Bolivia), and Babar Rao (USA). Colombian
Figure 2. White nights in Cartagena.
DCMQ
84
Figure 1. Congress President Gonzalo Marrugo Guardo, Robert A. Schwartz, and
Figure 3. Jerry Shapiro and Robert A. Schwartz admire Cartagena’s San Felipe de
Alfonso Navarro Cesar welcome colleagues (right to left).
Barajas Spanish Fort (left to right).
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
NOTICIAS
Figure 4. Eagerly awaiting Luna Azulay’s Conferencias Magistrales: Christian Diehl,
Luna Azulay, Robert A. Schwartz and Juan Carlos Diez de Medina (right to left).
dignitaries included incoming congress president Adolfo
del Cristo Gómez Agámez (Montería), Elia Roo (Madrid), Jerry Shapiro (Vancouver, British Columbia), Juan
Guillermo Chalela (Bogotá), Francisco Camacho Chaljub
(Cartagena), Rafael Fallabella Falabella (Cali), Álvaro
Correa Sánchez (Barranquilla), Alfonso Navarro César
(Cartagena), and Édgar Olmos Olmos (Bogotá).
The scientific program was exemplary, with three days
full of presentations of lofty educational value (figures 5).
The honor of delivering Master Lectures (Conferencias
Magistrales) was awarded to Jerry Shapiro, Luna Azulay,
Babar Rao, and Robert A. Schwartz. Luna Azulay articulated modern uses of phototherapy. Jay Shapiro enlight-
ened colleagues on the challenges in treating scarring alopecia and other forms of hair loss. Barbar Rao imparted
diagnostic clues in dermatopathology. Robert A. Schwartz
extolled the virtues of HPV vaccination. Christian Diehl
eruditely focused on the latest advances in the management of rosacea. Jorge Ocampo Candiani delineated
surgical treatments for neck rejuvenation. Édgar Olmos
Olmos highlighted pemphigus treatment. Elda Giansante
provided therapeutic pearls. Rafael Fallabella evinced a
timely update of therapies for pigmentary disorders. David Azulay stressed bacterial resistance in skin infections.
Julio Barba Gómez demonstrated the value of skin peeling and liposuction techniques. Antonio Guzmán Fawcett promulgated local anesthesic techniques in surgical
dermatology. Juan Guillermo Chalela illuminated psoriasis as a systemic disease. Carlos Fernando Gatti discussed
psoriasis in children. Ricardo Pérez Alfonzo enumerated
therapeutic options for cutaneous lupus erythematosus.
Juan Carlos Diez de Medina detailed key points in the
diagnosis of vasculitis.
Colombian dermatologic dynasties were evident too
(figures 6, 7). Dermocaribe President Antonio Jaller
Raad’s son José Antonio Jaller recently completed medical school at the Universidad del Norte in Barranquilla.
In a tradition established by Dermocaribe Congress President Gonzalo Marrugo’s eminent dermatologist father,
Figure 6. Celebrating 40 years of Health, Education, and Progress of Universidad
Figure 5. Planning future international agendas: Jorge Ocampo Candiani, Julio Barba
Gómez, Reynaldo Arosemena, and Robert A. Schwartz (left to right).
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Metropolitana: Antonio Jaller Raad, José Antonio Jaller Granados, and Robert A.
Schwartz (left to right).
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
85
NOTICIAS
Rubén Marrugo Ramírez (1911-1989), Titular Professor at
the University of Cartagena Faculty of Medicine, future
third generation dermatologists Gonzalo and Jacqueline Marrugo Lara were saluted as dermatology resident
physicians, each training in a different country of Latin
America, specifically in Guadalajara, México, and Rio de
Janeiro, Brazil. These three represent accomplished heirs
to the bright future ahead for Colombian dermatology,
as is Adolfo del Cristo Gómez Agámez of Monteria, who
was proclaimed the Congress President for the 10th Dermocaribe, to be held in Montería.
Figure 7. Celebrations continue at the Dermatology Forum, Universidad Metropolitana, Barranquillla: Rafael Fallabella Falabella, Antonio Jaller Raad, Robert A. Schwartz,
Reynaldo Arosemena Sarkissian, Ricardo Pérez Alfonzo, and José Antonio Jaller
Granados (left to right).
DCMQ
86
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
DESAFÍO CLÍNICO-PATOLÓGICO
DermatologíaCMQ2016;14(1):87-89
Quiz / Mucocele oral
Quiz / Oral mucocele
Ana Laura Ramírez Terán,1 Paulina Fernández Rueda,1 Eduwiges Martínez-Luna,2 Sonia Toussaint-Caire,2 María Elisa Vega-Memije2 y Adalberto Mosqueda Taylor3
1 Residente de Dermatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González.
2 Dermatopatólogas, adscritas al Departamento de Dermatopatología, Hospital General Dr. Manuel Gea González.
3 Patólogo oral, adscrito al Departamento de Patología bucal, UAM Xochimilco, Ciudad de México.
E
l término mucocele es un híbrido, ya que deriva de la
raíz latina muccus (moco) y la griega kele (acumulación,
hernia, tumor). El mucocele es la lesión más frecuente de
glándulas salivales, y consiste en un quiste lleno de moco
que aparece en la cavidad oral, en sitios donde existen
glándulas salivales menores.1,2 Cerca de 96% de los mucoceles se originan de las glándulas salivales menores del
labio inferior, en la lengua sólo se ve en 2.5% de los casos
y el 1.5% restante corresponde a las otras localizaciones
(carrillos, piso de boca, paladar).3,4 Aparece en igual proporción en hombres que en mujeres; en las primeras, en
Figura 2. Histopatología. Se muestra lesión exofítica cubierta de epitelio de mucosa,
en corión superficial hay un seudoquiste de extravasación mucosa. En la profundidad del corte se observan haces de músculo estriado característicos de la región
anatómica.
Figura 1. Foto clínica. Se observa neoformación hemiesférica, translúcida en cara
ventral de lengua.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
Figura 3. En el acercamiento se aprecian los lagos de material mucoso. En el recua-
dro se puede observar un macrófago (mucinófago).
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
87
DESAFÍO CLÍNICO-PATOLÓGICO
las tres primeras décadas de vida, pero es más frecuente
en la segunda, y son raros en menores de un año. Hay
muy pocos reportes de caso de mucoceles congénitos.5,6
Generalmente son asintomáticos, y sólo 4% de los pacientes refieren dolor.1,3,4
Este caso es poco frecuente, ya que la lengua contiene tres tipos de glándulas salivales menores: las de Von
Ebne, las de Weber y las glándulas de Blandin y Nuhn.
Las glándulas de Von Ebner son serosas, drenan por pequeños ductos ubicados en la base de las papilas foliáceas.
Las glándulas de Weber son mucosas, se localizan a lo
largo de los bordes laterales de la lengua y drenan en la
cripta de la amígdala lingual, en la región posterior del
dorso de la lengua. No se han reportado mucoceles de
estos dos grupos de glándulas. Las glándulas de Blandin
y Nuhn son mixtas (serosas y mucosas) y se ubican entre los haces musculares de la punta y a cada lado de la
línea media, en la superficie ventral de la lengua. Cada
glándula mide aproximadamente 8 mm de ancho con una
profundidad de 1.2 a 2.5 mm, consisten en varias y pequeñas glándulas independientes compuestas por acinos
mucosos y seromucosos. Drenan por cinco a seis pequeños ductos que desembocan cerca del frenillo lingual.7-11
De acuerdo con su etiología, se acepta la existencia
de dos tipos de mucocele: por extravasación debido a un
traumatismo, o de retención, por obstrucción de los ductos glandulares.1,4 El mucocele por extravasación representa entre 90 y 95%, ocurre mayormente en pacientes
jóvenes, entre los 10 y 30 años; y son causados por traumas como mordeduras, microtraumas por tratamientos
de ortodoncia o complicación de procedimientos quirúrgicos; y como consecuencia de la ruptura, existe pérdida
del contenido de los ductos y acinos de glándulas salivales a tejidos circundantes. Su formación se divide en
tres etapas: primero existe un derrame de moco desde el
conducto de la glándula salival que se introduce en el tejido; posteriormente existe la formación de un granuloma
por cuerpo extraño, o también llamada fase de reabsorción; y finalmente la formación de una pseudocápsula sin
epitelio alrededor de la extravasación. Histológicamente
son pseudoquistes, pues no presentan epitelio de revestimiento, sino que su pared está formada por una proliferación de elementos fibrosos de origen conectivo.12
El mucocele por retención representa la forma menos
frecuente (5%),3 y afecta a pacientes mayores de 40 años;
el mecanismo patológico por el que se producen se encuentra directamente relacionado con una obstrucción de
la luz del ducto de la glándula, secundaria a un sialolito
o proliferación epitelial, observado con mayor frecuencia a nivel de las glándulas salivales mayores, es decir, en
DCMQ
88
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
la mucosa yugal, paladar y piso de la boca.1,3 La oclusión
parcial y/o intermitente de la zona distal del ducto culminaría en un aumento continuo y ocasionalmente pequeño
de la presión interna glandular, lo que ocasionaría dilatación de las estructuras glandulares; mientras que una
obstrucción total no es una causa, ya que esto produciría
atrofia celular con daño irreversible de su fisiología. Histológicamente se encuentra un epitelio de revestimiento,
que concuerda con la hipótesis de su formación, creado
por una pared de una capa de células cuboidales o planas,
que no es más que un ducto excretor dilatado.12
Clínicamente son indistinguibles, pueden estar en la
profundidad o en la superficie, estos últimos también
denominados clásicos. Las lesiones superficiales localizadas por arriba de la submucosa se presentan como una
lesión vesicular que va desde varios milímetros hasta
2 cm de diámetro, con una coloración azul translúcida.1
Los profundos se encuentran bajo la membrana mucosa,
y se manifiestan como tumor del color de la mucosa debido al espesor de los tejidos que las cubren, se trata de una
lesión de aparición rápida y permanente, a menos que sea
atendida.2,4
Es muy relevante el interrogatorio, donde suele referirse el antecedente de trauma unido a una clínica de
aparición súbita. El aumento y reducción del tamaño
de la lesión, de color azulado, translúcido y de consistencia blanda o renitente nos orientan en el diagnóstico clínico, el cual se debe confirmar mediante el estudio
histopatológico.3 Los diagnósticos diferenciales incluyen
lipomas, quistes, abscesos, leiomioma, neurofibromas,
linfangioma, lago venoso, cisticerco y tumores malignos
de glándulas salivales.1-4
El tratamiento es quirúrgico, aunque se han reportado
casos que sanaron por sí mismos, relacionados con degeneración y digestión enzimática. El riesgo de recurrencia
es de 18%, relacionada con la técnica quirúrgica. La clave
para evitar las recurrencias consiste en eliminar el tejido
adyacente al acino glandular, evitando dañar las glándulas y ductos adyacentes. Se han intentado otras modalidades de tratamiento, como láser de CO2, criocirugía,
esteroides de alta potencia tópicos o intralesionales; sin
embargo, el estándar de oro continúa siendo el manejo
quirúrgico convencional.13-18
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
EDUWIGES MARTÍNEZ-LUNA Y COLS.
BIBLIOGRAFÍA
1. Kumar, R., Hegde, D., Ram, S., Chatra, L. y Shenai, P., “Oral mucocelediagnosis and management”, J Dent Med Med Sci, 2012, 2 (2): 26-30.
2. Ata-Ali, J., Carrillo, C., Balaguer, J. y Peñarocha, M., “Oral mucocele:
review of the literature”, J Clin Exp Dent, 2010, 2 (1): e18-21.
3. Baurmash, H., “Mucoceles and ranulas”, J Oral Maxillofac Surg, 2003,
61: 369-378.
4. Zeballos, R. y Numbela, D., “Mucoceles: del diagnóstico al tratamiento”, Rev Bol Dermatol, 2002, 1(1): 53-56.
5. Rodríguez, H., De Hoyos, R., Cuestas, G., Cambi, J. y Passali, D., “Congenital mucocele of the tongue: a casse report and review of the
literature”, Turk J Pediatr, 2014, 56 (2): 199-202.
6. Wong, J.E., Ensink, R., Thijs, H. y Van den Hoogen, F., “A congenital
mucocele of the anterior dorsal tongue”, Int J Pediatr Otorhinolaryngol,
2014, 78 (7): 1179-1181.
7. Camargo, M., Bönecker, M., Furuse, C., Thomaz, L., Teixeira, R. y Araujo,
V., “Mucocele of the gland of Blandin-Nuhn: histological and clinical
findings”, Clin Oral Investig, 2009, 13: 351-353.
8. Sugerman, P., Savage, N. y Young, W., “Mucoceles of the anterior lingual salivary glands (glands of Blandin and Nuhn): report of 5 cases”,
Oral surg. Oral med. Oral Pathol. Oral Radiol. Endod, 2000, 90: 478-482.
9. Guimarães, M., Hebling, J., Filho, V., Santos, L., Vita, T. y Costa, C., “Extravasation mucocele involving the ventral surface of the tongue
(glands of Blandin-Nuhn)”, Int J Pediatr Dent, 2006, 16: 435-439.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
MUCOCELE ORAL
10. Andiran, N., Sarikayalar, F., Unal, O., Baydar, D. y Ozaydin, E., “Mucocele
of the anterior lingual salivary glands: from extravasation to an alarming mass with a benign course”, Int J Pediatr Otothinolaryngol, 2001, 61:
143-147.
11. Tandler, B., Piukstoff, C. y Riva, A., “Ultrastructure and histochemistry of human anterior lingual salivary glands (glands of Blandin and
Nuhn)”, Anat Rec, 1994, 240: 167-177.
12. Oliveira, D., Consolaro, A. y Freitas, F., “Histopathological spectrum of
112 cases of mucocele”, Braz Dent J, 1993, 4 (1): 29-36.
13. Gill, D., “Two simple treatments for lower lip mucoceles”, In J Oral
Maxillofac Surg, 2000, 29: 212-216.
14. Delbem, A., Cuhna, R., Vieira, A. y Ribeiro, L., “Treatment of mucus
retention phenomena in children by the micro-marsupialization technique: case reports”, Pediatr Dent, 2000, 22: 155-158.
15. Pick, R. y Colvard, M., “Current status of lasers in soft tissue dental
surgery”, J Periodontal, 1993, 64: 589-602.
16. Marcushamer, M., King, D. y Ruano, N., “Cryosurgery in the management of mucoceles in children”, Pediatr Dent, 1997, 19: 292-293.
17. Luiz, A., Hiraki, K.. Lemos, C., Hirota, S. y Migliari, D., “Treatment of painful and recurrent oral mucoceles with a high-potency topical a corticoesteroid: a case report”, J Oral Maxillofac Surg, 2008, 66: 1737-1739.
18. Kopp, W. y St-Hilaire, H., “Mucosal preservation in the treatment of
mucocele with co2 laser”, J Oral Maxillofac Surg, 2004, 62: 1559-1561.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
89
DESAFÍO CLÍNICO-PATOLÓGICO
DermatologíaCMQ2016;14(1):
¿Cuál es su diagnóstico? / Enfermedad de Darier variedad
acral
What is Your Diagnosis? / Darier disease acral variety
Janet Eslava García1 y José A. Matute Briceño2
1 Servicio de Dermatología.
2 Servicio de Anatomía Patológica
Hospital General Regional núm. 1, Instituto Mexicano del Seguro Social, Ciudad Obregón, Sonora, México.
Discusión
L
a enfermedad de Darier es un padecimiento infrecuente, con una incidencia que oscila, según la población, entre 1:30 000-1:100 000 habitantes.1 Exhibe un patrón de herencia autosómico dominante con expresividad
variable y alta penetración. Se produce por la mutación
en el gen atp2a2 ubicado en el brazo largo del cromosoma 12. Este gen codifica la isoforma tipo 2 de la bomba
de calcio-atp del retículo sarco-endoplasmático (llamada
serca) que transporta calcio iónico del citosol al retículo
endoplasmático; los fallos en su función intervienen en
los trastornos de adhesión y diferenciación de queratinocitos epidérmicos. Actualmente se han detectado más de
187 mutaciones en el gen atp2a2.2 Estas mutaciones afectan la actividad, degradación y expresión proteica, por lo
que se supone que están implicados diversos fenómenos
bioquímicos.
Figura 1. A, B) Dermatosis diseminada a piernas y pies. Numerosas pápulas hipercró-
micas, adoptando aspecto en empedrado. C) Hiperqueratosis subungueal.
DCMQ
90
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
La expresión cutánea de este padecimiento inicia entre la primera o segunda décadas de vida, con un pico
de aparición en la pubertad, sin predominio de género.
Se han descrito diversos factores desencadenantes, como
calor, humedad, radiación uvb, traumas mecánicos, fenol,
litio o aerosoles con cloruro de etilo.3
El aspecto clínico se representa con la lesión elemental que es la pápula córnea. La topografía predominante
son las áreas seborreicas, como la piel cabelluda, la región
frontal, orejas, pliegues nasolabiales, tórax, regiones laterocervicales, espalda e ingles. Se caracteriza por numerosas pápulas (rojas, amarillentas, marrones) de tamaño
pequeño que confluyen en placas simétricas, de superfi-
Figura 2. A) Pérdida de la adhesión epidérmica suprabasal, proyección irregular de
las papilas dérmicas. H&E 10x. B-C) Disqueratosis con presencia de cuerpos redondos. H&E 40x.
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
JANET ESLAVA GARCÍA Y COL.
cie rugosa, seca, con costras, que le atribuyen a la piel un
aspecto sucio y olor desagradable.1,3,4
La afectación ungueal se observa en 95% de los pacientes e incluye leuconiquia, líneas longitudinales, hiperqueratosis subungueal, fragilidad y estriación con una
muesca distal en forma de “v”.5 La incidencia en mucosas
es más baja, de 15 a 50%; se exhiben pápulas blancas con
depresión central localizadas en mejillas, paladar blando,
paladar duro y encías. Asimismo, se ha informado afectación de laringe, hipofaringe, recto, vulva y esófago.6
El estudio histopatológico expone la separación de las
células epidérmicas (acantólisis), formación de hendiduras suprabasales, queratinización anormal (disqueratosis)
y queratinocitos anormales que se diseminan en los espacios suprabasales.7
Existen diversas variantes clínicas de la enfermedad
de Darier: pápulocostrosa, pústuloampollar, hipertrófica,
segmentaria, hemorrágica y acral.1
La afectación acral se observa hasta en 90% de los enfermos y puede anteceder a la presentación clásica.8 Sin
embargo, como manifestación única de la enfermedad es
extremadamente infrecuente. Se distingue por lesiones
en las extremidades, y se observa por orden de frecuencia: hoyuelos pequeños, queratosis puntiforme, pápulas
aplanadas normocrómicas o grisáceas y máculas hemorrágicas.9-12
Los diagnósticos diferenciales a considerar son liquen
plano, verrugas planas, pitiriasis liquenoide, acroqueratosis
verruciforme, queratodermia hereditaria palmoplantar.1,3
La mayor afectación causada por la enfermedad de
Darier es la repercusión psicosocial dada su evolución
crónica, con exacerbaciones y remisiones.
Hasta ahora no se ha descubierto un tratamiento efectivo y curativo. Para prevenir las recaídas se deberá evitar
la exposición al sol, utilizar ropa de algodón, aplicar emolientes y evitar la transpiración.
El tratamiento de las formas leves de la variedad acral
de la enfermedad de Darier se rige por tratamientos locales. Las cremas con urea y ácido láctico alivian la aspereza
y el prurito. Los retinoides regulan la proliferación celular, favorecen la diferenciación epidérmica y modulan la
expresión de los genes queratinocíticos.11 Los retinoides
producen eritema y ardor, por lo que se prefiere combi-
Volumen 14 / Número 1 n enero-marzo 2016
ENFERMEDAD DE DARIER VARIEDAD ACRAL
nar junto con corticoides, por ejemplo, tretinoína tazaroteno e isotretinoína. El adapaleno 0.1% se tolera mejor,
por lo que se puede sugerir como monoterapia.8 En los
casos moderados a severos, la terapia sistémica es la alternativa con isotretinoína 0.5 a 1 mg/kg/día y acitretino 0.25
a 0.5 mg/kg/día. Ambas parecen tener la misma eficacia.13
A pesar de que la enfermedad de Darier puede presentar lesiones acrales, en nuestra paciente se manifestó
como la única expresión del padecimiento. Presentamos
un nuevo caso de esta singular localización que mimetiza
diversas dermatosis comunes, por lo que el estudio histopatológico es primordial.
BIBLIOGRAFÍA
1. Cooper, S.M. y Burge, S.M., “Darier’s disease: epidemiology, pathophysiology, and management”, Am J Clin Dermatol, 2003, 4 (2): 97-105.
2. Miyauchi, Y., Daiho, T., Yamasaki, K., Takahashi, H., Ishida-Yamamoto,
A., Danko, S. et al., “Comprehensive analysis of expression and function
of 51 sarco(endo)plasmic reticulum Ca2þ-atpase mutants associated
with Darier disease”, J Biol Chem, 2006, 281: 22882-22895.
3. Sehgal, V.N. y Srivastava, G., “Darier’s (Darier-White) disease/keratosis
follicularis”, Int J Dermatol, 2005, 44: 184-192.
4. Di Martino, B., Giardina, R. y Flores, L.F., “Enfermedad de Darier-White
(queratosis folicular). Descripción de un caso y revisión de los diagnósticos diferenciales”, Rev Esp Patol, 2010, 43 (3): 176-179.
5. Munro, C.S., “The phenotype of Darier’s disease: penetrance and expressivity in adults and children”, Br J Dermatol, 1992, 127: 126-130.
6. Macleod, R.I. y Munro, C.S., “The incidence and distribution of oral
lesions in patients with Darier’s disease”, Br Dent J, 1991, 171: 133-136.
7. Kassar, S., Tounsi-Kettit, H., Charfeddine, C., Zribi, H., Bchetnia, M.,
Jerbi, E. et al., “Histological characterization of Darier’s disease in Tunisian families”, J Eur Acad Dermatol Venereol, 2009, 23: 1178–1183.
8. Cianchini, G., Colonna, L., Camaioni, D., Annessi, G. y Puddu, P., “Acral Darier’s disease successfully treated with adapalene”, Acta Derm
Venereol, 2001, 81 (1): 57-58.
9. Romano, C., Massai, L., Alessandrini, C., Miracco, C. y Fimiani, M.,“A case
of acral Darier’s disease”, Dermatology, 1999, 199: 365-368.
10. Kim, C. y Fangman, W., “Keratosis follicularis (Darier-White disease),
with an inusual palmoplantar keratoderma”, Dermatol Online J, 2007,
13: 17.
11. Regazzini, R., Zambruno, G., DeFilippi, C., Rosso, R. y Donadini, A., “Isolated acral Darier’s disease with hemorrhagic lesions in a kindred”, Br J
Dermatol, 1996, 135 (3): 495-496.
12. Saez-de-Ocariz, M., Lara-Carpio, R., Durán-McKinster, C., Orozco-Covarrubias, L., Carrasco-Daza, D., Palacios-López, C. et al., “Acral Darier’s
disease coexisting with Fanconi anaemia”, Eur Acad Dermatol Venereol,
2007, 21 (9): 1292-1294.
13. Burge, S.M. y Wilkinson, J.D., “Darier-White disease: a review of the
clinical features in 163 patients”, J Am Acad Dermatol, 1992, 27: 40-50.
Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica
DCMQ
91