Download La leucemia mieloide crónica es un síndrome

INTRUCCIONES DEL REGISTRO DE LMC
Manuel Pérez Encinas. S. de Hematología. Hospital Clínico U. Santiago de Compostela.
Enviar el formulario cada 6 meses los primeros 2 años, luego cada 12 meses
Enviar preferiblemente por email: [email protected]
Se registrarán todos los pacientes con diagnóstico de LMC en cualquier fase que hubieran recibido un
ITK de primera línea. Los pacientes pueden haber recibido hidroxiurea como terapia citorreducctora
previa.
No deben dejarse apartados en blanco. En caso de desconocer un dato se pondrá ND (no determinado)
ó NC (no conocido).
Al ser un registro no se especifican criterios concretos de respuesta ni indicaciones de cambio de
tratamiento, quedando estas a criterios del facultativo. Sin embargo puede que se pida una explicación
sobre la interpretación de las pruebas o las decisiones.
Es deseable completar todos los datos, pero como mínimo los datos del diagnóstico y el apartado datos en
última visita del paciente o del éxitus.
No enviar número de historia ni datos que pueden identificar al paciente. Aconsejo que cada investigador
lleve un registro personal que permita identificar al paciente con el código del registro o que borre el
número de historia antes de enviar el formulario. Instrucciones para el código de registro:
ANEXO I. LISTADO DE HOSPITALES Y CODIGO
Provincia CORUÑA
NOMBRE
Provincia PONTEVEDRA
CODIGO
NOMBRE
CODIGO
CHUAC (A Coruña)
01
CHOP (Pontevedra)
20
A.MARCIDE-NS (Ferrol)
02
CHUVI (Vigo)
21
V.XUNQUEIRA (CEE)
03
CHUVI (Meixoeiro)
22
CHUS (Santiago)
04
HC. Salnes (Vilagarcia de A)
23
HC. Barbanza (Ribeira)
05
H. Santa Maria (Pontevedra)
24
Modelo (A Coruña)
06
POVISA
25
Santa Teresa (A Coruña)
07
C. Oncológico (A Coruña)
08
San Rafael (A Coruña)
09
C. La Rosaleda (Santiago)
10
H. La Esperanza (Santiago)
11
Provincia LUGO
Provincia OURENSE
NOMBRE
CODIGO
NOMBRE
CODIGO
XERAL-CALDE (Lugo)
30
CHOU (Ourense)
40
HC. DA COSTA (Burela)
31
H.C. Verín (Verín)
41
HC. Monforte (Monforte)
32
Código de paciente: código de centro y seguido de tres dígitos para el paciente, empezando por
001. Ej primer paciente del CHUAC: 01001
ANEXO II
Fase
Criterios
estándar
Ensayos imatinib
Criterios WHO
Fase acelerada
Blastos
Blastos + promielocitos
Basófilos
Plaquetas
Citogenética
Bazo y Leucocitos
>=15%
>=30%
>=20%
<100 NRT
EC
NA
10-19%
NA
>=20%
<100 ó > 1000 NRT
EC no presente al diagn.
Aumento Bazo y L sin respuesta al
tratamiento
Crisis blástica
Blastos
Blastos extramedulares
Otros
>=30%
Presentes
NA
>=20%
Presente
Grandes focos o clusters en BO
Criterios a título informativo. Utilizar los criterios que cada investigador crea
conveniente
ÍNDICES PRONOSTICOS (ANEXO III)
DE SOKAL
www.digipills.com/sokal se necesita edad (años), tamaño bazo (en cm brc), recuento
plaquetas en x 109/L y % blastos en SP
Riesgo bajo < 0,8
R Intermedio: 0,8-1,2
R Alto > 1,2
ÍNDICE DE HASFORD: www.pharmacoepi.de/cgi-bin/cmlscore.cgi se necesita la edad (años), tamaño
del bazo (en cm brc), plaquetas (x 109/L), % eosinófilos en SP, % basófilos en SP, % blastos en SP
Riesgo bajo: <= 780
R Intemedio: > 780, <= 1480
R alto: > 1480
DEFINICÓN DE RESPUESTA (ANEXO IV)
RESPUESTA HEMATOLÓGICA COMPLETA (RHC)
Plaquetas
< 450x10E9/L
Leucocitos
< 10x10E9/L
Recuento diferencial:
No blastos ni promielocitos
< 5% de mielocitos más metamielocitos
<5% de basófilos
Bazo
No palpable
No signos de FA o CB
RESPUESTA HEMATOLÓGICA PARCIAL (RHP)
Plaquetas
reducción menor del 50% pero
>450x10E9/l
Recuento diferencial:
Se objetivan células inmaduras como
blastos y promielocitos
Esplenomegalia
persistente pero <50%
RESPUESTA CITOGENÉTICA
Completa (RCC)
Ph 0%
Parcial (RCP)
Ph 1-35%
Mayor (RCM)
Ph 0-35% (incluye la RCC y RCP)
Mínor
Ph 36-65%
Mínima
Ph 66-95%
Ninguna
Ph 100%
Cuando se pide “cariotipo” se describirá la fórmula cromosómica –
preferentemente nomenclatura internacional estándar-, incluyendo las metafases
totales, la traslocación 9;22 y otras posibles alteraciones somáticas o
constitucionales.
ACA: anomalías clonales adicionales, debe describirse y especificar claramente si
afectan al clon Ph+ o Ph-.
Completa (RMC)
Mayor (RMM)
RESPUESTA MOLECULAR (IS) *
Indetectable ó menor de 4.5 log
< = 0,10% IS ó menor de 3 log
Se registrará el IS y la ratio bcr-abl
Definición de MEJOR RESPUESTA
Completar cuando ha transcurrido tiempo suficiente para pensar que la respuesta ya no va a mejorar,
por ejemplo 3 meses para la respuesta hematológica, 18 meses para la respuesta citogenética y 2-3
años para la respuesta molecular.
Definición de Respuesta insuficiente (según criterio de cada investigador)
Pérdida de respuesta hematológica
Pérdida de la RCC
Pérdida de la RCM
Pérdida RMol completa
Pérdida RMol mayor
Progresión a FA
Progresión a CB
Otra (describir)
Intolerancia hematológica Extrahematológica
Aumento del Ph
Aumento 1 log
Describir
FARMACOS INDUCTORES CYP3A4 (Anexo V)
Principales fármacos inductores del CYP3A4
Antiretrovirales: efavirenz, nevirapina
Antiepilépticos: carbamazepina,fenitoina, fenobarbital, oxcarbazepina
Hierbas: hierba de San Juan (hipérico)
Antibióticos: rifabutina, rifampicina
Otros:barbitúricos, glucocorticoides, modafinilo, pioglitazona
Lista completa en http://medicine.iupui.edu/flockhart/table.htm
CRITERIOS DE RESPUESTA ELN 2010 (a título informativo)
Evaluación de la respuesta a imatinib 400 en primera línea en LMC
R. OPTIMA
NA
R. SUBOPTIMA
NA
FALLO
NA
AVISO
Alto riesgo
ACC en clon Ph+
MES 3
RHC, y
Al menos RCg men
(Ph≤65%)
No RCg (Ph>95%)
Menos que RHC
NA
MES 6
Al menos RCgP
(Ph<35%)
Menos que RCgP
(Ph>35%)
No RCg
(Ph>95%)
NA
MES 12
RCgC
RCgP
(Ph 1-35%)
Menos que RCgP
(Ph >35%)
Menos que
RMolM
MES 18
RMolM
Menos que RMolM
Menos que RCgC
NA
Cualquier
momento
RMolM estable o
mejorando
Menos que RMolM
Muta. sen IM
BASAL
Pérdida RHC
Pérdida RCgC
Muta. res IM
ACC en clon Ph+
Criterios ELN 2009 para LMC-FC con imatinib 400. Tabla a título orientativo.
Elevación bcr-abl
ACC en clon Ph-
Defincion provisional de respuesta a los ITK de segunda generación (dasatinib y nilotinib) cuando
se usan en LMC-FC resistente a imatinib
Tiempo
Aviso
Respuesta subóptima
Fallo
Basal
Resis. Hemat. a IM
ACC en clon Ph+
Mutaciones
NA
NA
Mes 3
RCgMinima
(Ph + 66-95%)
RCgMenor
(Ph+ 36-65%)
No RCg (>95% Ph+)
Nuevas mutaciones*
Mes 6
RCg Menor
(Ph 36-65%)
RCgP
(Ph+ 1-35%)
RCgMin (Ph+ 66-95%);
Nuevas mutaciones*
Mes 12
Menos que RMolM
Menos que RCgP
(Ph+ >35%)
Nuevas mutaciones*
Criterios ELN 2009 para LMC-FC resistente a imatinib 400 y tratado con Dasa ó Nilo. Tabla a título
orientativo. * Nuevas mutaciones poco sensibles al ITK