Download Hay que evaluarlas? ¿Hay que tratarlas?

Módulo
– Fascículo
Nº que
1 – tratarlas?
2014
Valvulopatías derechas: ¿Existen? –¿Hay
que 11
evaluarlas?
¿Hay
1
Valvulopatías derechas: ¿Existen? ¿Hay que
evaluarlas? ¿Hay que tratarlas?
Dr. Eduardo A. Fernández Rostello1
Colaborador con los casos clínicos: Dr. Norberto Casso2
Contenidos
– Valvulopatía tricuspídea
– Insuficiencia tricuspídea
– Variedades
– Formas de presentación clínica
– Estudios complementarios
– ¿Qué hacer con una insuficiencia tricuspídea grave? ¿Qué nos dicen las guías?
– Conclusiones
– Estenosis tricuspídea
– Etiología
– Fisiopatología
– Diagnóstico clínico
– Estudios complementarios
– ¿Qué hacer con una estenosis tricuspídea grave? ¿Qué nos dicen las guías?
– Valvulopatía pulmonar
– Insuficiencia pulmonar
– ¿La insuficiencia pulmonar es una valvulopatía con evolución benigna como se pensaba?
– Clasificación
– Etiología
– Evolución natural de la insuficiencia pulmonar
– Estudios complementarios en la insuficiencia pulmonar
– Tratamiento
– Estenosis pulmonar (obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho)
– Etiología
– Examen clínico y estudios complementarios
– ¿Qué nos dicen las guías para evaluar la gravedad de la estenosis pulmonar?
– ¿Cuándo debemos intervenir a un paciente con estenosis pulmonar? ¿Cómo lo seguimos?
¿Qué dicen las guías?
– Recomendaciones para el seguimiento de los pacientes que hayan recibido una cirugía
(o valvuloplastia) de una patología obstructiva del tracto de salida del ventrículo derecho
– Conclusiones
– Referencias
Se recomienda a los lectores la consulta del capítulo en formato web o en el CD, para una visualización conjunta del texto con las imágenes y los vídeos intercalados en forma secuencial.
Doctor en Medicina
Docente Autorizado de la UBA
Médico Cardiólogo Universitario - Médico Cardiólogo Infantil Universitario
Director del Curso de Ecocardiografía y Doppler Cardíaco UBA-SAC
Jefe del Departamento Docencia e Investigación del Hospital Bernardino Rivadavia
Director del Hospital Bernardino Rivadavia
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Vocal del Consejo de Ecocardiografía y Doppler Cardíaco de la Sociedad Argentina de Cardiología
Médico Ecocardiografista de Centro de Diagnóstico Maipú, Sanatorio FLENI e Investigaciones Médicas
1
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– Módulo 11 – Fascículo Nº 1 – 2014
Abreviaturas
Ácido 5-hidroxiindolacético
Adicción a drogas por vía parenteral
Comunicación interventricular
Endocarditis infecciosa
Estenosis pulmonar
Estenosis tricuspídea
Insuficiencia cardíaca congestiva
Insuficiencia pulmonar
Históricamente, las valvulopatías derechas han
recibido menos atención de parte de los médicos e
investigadores que las valvulopatías izquierdas.(1, 2)
Probablemente se deba a un prolongado período
latente asintomático. Por otro lado, dado que la
valvulopatía tricuspídea suele ser secundaria a
valvulopatías izquierdas, queda enmascarada por
estas. La valvulopatía pulmonar que en general
acompaña a patologías congénitas del corazón es
poco reconocida por el cardiólogo de adultos.(3-5)
Se reconoce cada vez más que la valvulopatía
derecha no es una patología “benigna” y que tiene
un impacto significativo e independiente sobre la
morbilidad y la mortalidad.(5, 6)
Valvulopatía tricuspídea
_____________
Aunque la valvulopatía tricuspídea puede ser bien
tolerada durante largo tiempo, en ocasiones genera insuficiencia cardíaca con gran impacto sobre
la sintomatología del paciente. Las decisiones
terapéuticas son entonces difíciles y de resultado
pobre en muchos casos.
Anatómicamente, la válvula tricúspide (VT)
es la válvula de posición más apical con tres
valvas, anterior, posterior y septal, lo mismo que
los músculos papilares (aunque esto puede ser
variable, con dos y cuatro músculos papilares en
algunos casos).
El aparato valvular tricuspídeo es una estructura compleja compuesta por tres valvas,
cuerdas tendinosas, tres músculos papilares, un
anillo de soporte y el miocardio del ventrículo
derecho (VD), por lo que cualquier alteración de
alguna de estas estructuras puede ser causante
de enfermedad de la VT.(7)
El anillo tricuspídeo tiene una morfología ovalada en forma de silla de montar, como se define
IT
PVM
PVT
RM
THP
TNE
VD
VT
Insuficiencia tricuspídea
Prolapso de la válvula mitral
Prolapso de la válvula tricúspide
Resonancia magnética
Tiempo de hemipresión
Tumor neuroendocrino
Ventrículo derecho
Válvula tricúspide
correctamente por ecocardiograma 3D (Figura 1).
Es el más grande de los cuatro anillos valvulares y
cuando el VD se dilata, toma una forma esférica.(8)
Insuficiencia tricuspídea
La insuficiencia tricuspídea (IT) es relativamente
común de encontrar. Entre un 70% y 75% de los
pacientes adultos presenta un grado menor de
IT.(9) Esta forma se denomina fisiológica o trivial
y es la que se detecta únicamente por ecocardiografía en una zona muy pequeña, justo por debajo
del plano valvular. En general no ocupa toda la
sístole y la densidad de la señal por Doppler es
muy escasa.
Sin embargo, cuando la IT es moderada a
grave se asocia con peor pronóstico, independientemente de la edad, de la función sistólica
biventricular, del diámetro del VD y de la dilatación de la vena cava inferior, según el trabajo
clásico de Nath y cols.,(6) publicado en 2004, sobre
el impacto de la IT en la sobrevida a largo plazo
(Figura 2). Estos hallazgos fueron corroborados
recientemente por Lee y cols., con datos parecidos,
pero comparando la evolución entre pacientes con
IT significativa operados y no operados.(10)

5-HIAA
ADVP
CIV
EI
EP
ET
ICC
IP
Fig. 1.Reconstrucción con ecocardiograma tridimensional del anillo
tricuspídeo. A: Anterior. L: Lateral. P: Posterior. S: Septal. Tomado
de Ref. 8.
Valvulopatías derechas: ¿Existen? ¿Hay que evaluarlas? ¿Hay que tratarlas?
3
f) Estenosis e insuficiencia valvular pulmonar.
g)Hipertiroidismo.
h) Patologías intrínsecas del VD (displasia arritmogénica del VD, infarto del VD, miocardiopatías dilatadas de cualquier origen).

Fig. 2. Impacto de la insuficiencia tricuspídea no tratada en la
sobrevida a largo plazo. Curva de Kaplan-Meier de sobrevida para
todos los pacientes portadores de insuficiencia tricuspídea.La sobrevida es francamente peor en pacientes con insuficiencia tricuspídea
moderada o grave. IT: insuficiencia tricuspídea. Tomado de Ref. 4.
A pesar del hecho de que la IT puede producir
síntomas importantes, los pacientes siguen siendo
tratados médicamente y rara vez son derivados
para cirugía de la VT aislada. La mayoría de las
reparaciones se hacen en el contexto de otras cirugías cardíacas (sobre todo de la válvula mitral;
Vídeos 1 y 2).(11)
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A pesar de que se sabe que la insuficiencia tricuspídea moderada a grave se asocia con peor pronóstico si no se trata, solo un pequeño porcentaje
de pacientes recibe tratamiento quirúrgico.
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Variedades
Funcional
En la IT funcional la VT es anatómicamente
normal, por lo cual la IT es secundaria a dilatación del anillo y del VD, secundaria a sobrecarga
de presión, sobrecarga de volumen o a patología
intrínseca del VD.(12-14)
Los trastornos más frecuentes que inducen sobrecarga de presión (hipertensión pulmonar) y de
volumen que secundariamente dilatan el VD son:
a) Disfunción ventricular izquierda.
b) Estenosis e insuficiencia valvular mitral.
c) Patología pulmonar primaria (cor pulmonale,
embolia de pulmón).
d) Cortocircuitos (por ej.: comunicación interauricular)
e) Síndrome de Eisenmenger.
Orgánica
En estos casos existe una alteración intrínseca de la
estructura de la VT. Sus causas más frecuentes son:
a) Valvulopatía reumática.
b) Endocarditis infecciosa (EI).
c) Prolapso (enfermedad mixomatosa).
d) Infiltración por tumor carcinoide.
e) Enfermedad de Ebstein (congénita).
f) Traumática (relacionada con catéter de marcapasos, cardiodesfibriladores, biótomos,
accidentes de autos, heridas externas).
g)Endomiocardiofibrosis.
h) Disfunción o rotura de músculo papilar.
Nos referiremos brevemente a las etiologías
de causa orgánica.
a) Valvulopatía reumática
Siempre asociada con valvulopatía reumática
izquierda. En esta patología se observa fusión
comisural, retracción valvar, fibrosis de las valvas, poca calcificación, dilatación del anillo por
hipertensión pulmonar (debida a valvulopatía
izquierda: estenosis o insuficiencia mitral, o
secundaria a la sobrecarga volumétrica que produce)(15-19) (Figura 2).
Si bien la incidencia de la IT reumática disminuyó, de acuerdo con algunos trabajos basados
en autopsias realizadas en los Estados Unidos, la
disminución es más clínica que anatomopatológica, ya que por ecocardiografía la asociación es del
5% al 10%, mientras que por anatomía patológica
oscila entre el 15% y el 25% de los casos y es llamativamente más elevada en las series de países
en vías de desarrollo.(20, 21)
b) Endocarditis infecciosa
La EI derecha es una entidad clínica bien definida
en pacientes con antecedentes de adicción a drogas por vía parenteral (ADVP)(22) o portadores de
marcapasos u otros dispositivos intracardíacos.
Su forma de presentación clínica y su tratamiento
4
difieren de los de la endocarditis izquierda y su
pronóstico es más favorable, puesto que muchos
pacientes pueden alcanzar una curación con
tan solo tratamiento médico o con la extracción
quirúrgica del dispositivo en la endocarditis relacionada con dispositivos. Los síntomas iniciales
de una EI derecha son similares a los de una
infección respiratoria (fiebre, disnea e infiltrado pulmonar) y ello hace probable la confusión
diagnóstica.
La fiebre asociada con antecedentes de ADVP
o de colocación de dispositivo debe llevar a la sospecha de una endocarditis, que puede confirmarse
mediante hemocultivos y ecocardiografía.
La EI derecha aislada, en ausencia de antecedentes de ADVP o en pacientes no portadores
de dispositivos (marcapasos, cardiodesfibrilador
implantable, resincronizador, etc.), es una entidad
poco frecuente y conocida y la principal puerta de
entrada son los catéteres intravasculares.
La endocarditis sobre la VT es de baja
incidencia pero variable según las distintas
series. En el estudio EIRA (Endocarditis Infecciosa en la República Argentina) se observó
compromiso valvular derecho en el 14,6% del
total de casos de EI, mientras que en estadísticas como la de la Fundación Favaloro solo
el 5,2% presentó EI derecha (8 de 153 casos
documentados). (23, 24)
Hay que destacar que en pacientes con endocarditis de la VT relacionadas con el catéter
de marcapasos invariablemente existió algún
signo de inflamación y/o infección del bolsillo
del marcapasos. Es probable que se incremente
la incidencia de este tipo de endocarditis, dado
que el aumento de la sobrevida de la población
general lleva a un consecuente mayor uso de
dispositivos.(25, 26)
La endocarditis derecha es de evolución lenta
y Staphylococcus aureus es el microorganismo
causante más frecuente (41%). Generalmente presenta vegetaciones de gran tamaño (verdaderas
“masas” móviles, a veces difíciles de diferenciar
de tumores). Si bien existe variación entre las
distintas series,(27) la localización más frecuente
de estas voluminosas vegetaciones es la superficie
auricular de la valva anterior (Vídeos 3 y 4).
– Módulo 11 – Fascículo Nº 1 – 2014
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La endocarditis infecciosa de la válvula tricúspide suele asociarse con el antecedente de adicción
a drogas por vía parenteral o de colocación de
dispositivos cardíacos. Tiene una evolución más
lenta que la izquierda.
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El tratamiento quirúrgico de la endocarditis
tricuspídea estaría reservado únicamente para
pacientes con (Clase I):
a) Insuficiencia cardíaca derecha sin respuesta
adecuada al tratamiento médico.
b) Endocarditis en marcapasos demostrada por
hemocultivos positivos persistentes y/o presencia de vegetaciones en el ecocardiograma
transtorácico o transesofágico (extracción del
sistema). La primera medida es la extracción
del marcapasos y antibioticoterapia y en una
segunda etapa, de corresponder, la cirugía
valvular.
c) Infección persistente (fiebre, leucocitosis y
bacteriemia) en ausencia de otro foco infeccioso extracardíaco demostrable luego de 7 a
10 días de terapéutica antibiótica adecuada.
d) Endocarditis fúngica.
e) Endocarditis protésica precoz.
También puede considerarse el tratamiento
quirúrgico en pacientes con (Clase IIa):
a) Embolia recurrente (más de dos episodios)
luego de terapéutica antibiótica adecuada
con visualización de vegetaciones residuales y
habiendo descartado otras fuentes de origen.
b) Vegetaciones móviles mayores de 20 mm,
particularmente las producidas por Staphylococcus.(28)
c) Prolapso de la válvula tricúspide
Otra causa de IT orgánica la constituye el prolapso de la válvula tricúspide (PVT), definido como
el movimiento anormal de una o más valvas, más
allá del plano del anillo tricuspídeo. El eje largo
paraesternal izquierdo del VD y la vista de 4 cámaras apical y subxifoidea por ecocardiograma
transtorácico son las vistas más adecuadas para su
diagnóstico. Cuando existe, acompaña al prolapso
de la válvula mitral (PVM) y es de menor cuantía
(Vídeos 5 y 6). Rara vez constituye una patología
5
Valvulopatías derechas: ¿Existen? ¿Hay que evaluarlas? ¿Hay que tratarlas?
d) Infiltración por tumor carcinoide
El tumor carcinoide es un tumor neuroendocrino
(TNE) maligno raro; su forma más frecuente es
el carcinoide ileocecal u ovárico. Clínicamente
se presenta con rubor, diarrea y telangiectasias.
El mecanismo es la hipersecreción de serotonina
que produce lesiones con fibrosis del endocardio
auricular y ventricular derecho, de la VT y de
la pulmonar. La afección se presenta con placas
blancas, brillantes, con engrosamiento, acortamiento, inmovilidad y fijación de la VT, generando
estenosis e insuficiencia valvular. Ante la alta
sospecha clínica de síndrome carcinoide se debe
solicitar un análisis de orina de 24 horas de ácido
5-hidroxiindolacético (5-HIAA).(29, 30)
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La infiltración por tumor carcinoide de la válvula tricúspide produce fibrosis endocárdica y
rigidez de la válvula, con estenosis e insuficiencia
valvular.
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Las metástasis hepáticas son las más comunes de los TNE. En el momento del diagnóstico,
hasta un 40% de los tumores carcinoides ilíacos
y hasta un 80% de los cecales tienen metástasis
hepáticas.
La tomografía axial computarizada es el método de elección para el diagnóstico de las metástasis
hepáticas, aunque la resonancia magnética (RM)
está ganando espacio. Las metástasis de los TNE
suelen ser isointensas y difíciles de delinear por
tomografía en las imágenes de la fase portal venosa. En general, para su identificación se requiere
una combinación de imágenes por contraste de la
fase arterial hepática y de la fase portal venosa.
El centellograma con contraste radiomarcado
con octeotride continúa siendo la piedra angular
para la confirmación de la localización del tejido
neuroendocrino funcional en los diferentes órganos. Todos los TNE expresan receptores funcionales de somatostatina de varios subtipos. La
detección mediante centellograma con radiofármacos de dichos receptores no solo proporciona la
localización del tejido tumoral, sino que también
predice la respuesta al tratamiento con análogos
de la somatostatina.(31)
Un 50% de los pacientes con síntomas de
síndrome carcinoide desarrollan el compromiso
cardíaco de la enfermedad.
El tratamiento de la insuficiencia cardíaca
congestiva (ICC) descompensada no difiere del
habitual para este tipo de cardiopatía derecha con
balance negativo y control de la frecuencia cardíaca. Los análogos de la somatostatina (octeotride)
y la quimioembolización hepática han dado resultados dispares. Finalmente, si el paciente persiste
con signos de ICC no controlables, secundarios a
la cardiopatía carcinoide, debería evaluarse para
cirugía de reemplazo valvular.
La ecocardiografía desempeña un papel muy
importante tanto en el diagnóstico, como en el
pronóstico de esta patología (Figura 3; Vídeos 7 y
8). En el 90% de los casos existe dilatación de la
aurícula y el ventrículo derechos. En casi el 50% de
los pacientes con afectación cardíaca se observan
alteraciones en la motilidad del septum interventri-

quirúrgica y en general no presenta rotura cordal. La incidencia de PVT que coexiste con el de
la válvula mitral varía, según las series, entre el
30% y el 40%(1, 12) y es más común en pacientes
con síndrome de Marfan (por mayor compromiso
de la enfermedad mixomatosa). El diagnóstico de
PVT aislada es muy raro. El PVT compromete
fundamentalmente las valvas anterior y septal.
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Entre el 30% y el 40% de los pacientes con prolapso
de la válvula mitral presentan también prolapso
de la válvula tricúspide.
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Fig. 3. Evolución a los 4 años de una cirugía de la válvula tricúspide.
IT: insuficiencia tricuspídea. Tomado de Ref. 50.
6
e) Enfermedad de Ebstein
En 1866, Wilhelm Ebstein describió por primera
vez la enfermedad como una VT deformada y
con tejido desplazado en la cavidad ventricular
derecha.
Recién en 1951 se realizó el primer diagnóstico no anatomopatológico y fue mediante un
estudio angiográfico. La enfermedad de Ebstein es
una rara malformación congénita, que representa
el 0,5% de todas las cardiopatías congénitas del
recién nacido, pero el 40% de las malformaciones
congénitas de la VT.(33, 34)
La enfermedad o anomalía de Ebstein es una
alteración que se caracteriza por el desplazamiento apical de la valva septal y posterior de la
VT dentro del VD, mayor o igual a 8 mm/m2 de
superficie corporal (Vídeo 9).
Entre sus características cabe mencionar
además:
a) Valva anterior elongada, redundante.
b) Desplazamiento de la valva septal que genera
una atrialización de una parte del VD.
c) VD anatómico o funcional de menor tamaño.
d) Dilatación grave de la aurícula derecha.
e) Insuficiencia valvular tricuspídea (Vídeo 10).
e) Comunicación interauricular o foramen oval
permeable.
e) Síndrome de Wolff-Parkinson-White (en el
10% a 20% de los casos).
f) Patología asociada: EP, transposición corregida de los grandes vasos, conducto arterioso
permeable, endomiocardiofibrosis.(35)
No debemos olvidar que esta patología se
encuentra asociada en un 39% de los casos con
patología del ventrículo izquierdo,(6) como:
a) Disfunción sistólica: 7%.
b) Miocardio no compacto: 19%.
c) Disfunción diastólica: 34%.
d) PVM: 16%.
e) Dilatación del ventrículo izquierdo: 4%.
f) Válvula aórtica bicúspide: 8%.(36)
Si bien no existe en la actualidad ninguna
clasificación que se encuentre universalmente
aceptada, es probable que la clasificación de Carpentier (Cuadro 1) sea la que más se adapte a la
ecocardiografía (ya que a partir de dichos hallazgos se podrá, en caso de ser necesario, adoptar
una conducta quirúrgica adecuada).(35)
Si bien tanto el electrocardiograma como la
radiografía de tórax son útiles para la detección
de esta enfermedad, la ecocardiografía (Figura 4)
es sin duda el método ideal para un correcto
diagnóstico, seguimiento y eventual indicación de
tratamiento quirúrgico. Sin embargo, en la actualidad también se logran imágenes muy detalladas
con RM cardíaca.(38)
El tratamiento quirúrgico de estos pacientes
está reservado únicamente para pacientes con
síntomas y signos de gravedad, como cianosis e
insuficiencia cardíaca en CF III-IV de la NYHA.
Las técnicas quirúrgicas más utilizadas en
la actualidad y acorde al tipo de enfermedad de
Ebstein detectada son: 1) plástica valvular: uni Tipo A: Valva anterior redundante libre, porción atrializada
gruesa y pequeña. El volumen del VD es adecuado
Tipo B: Valva anterior redundante, libre. Porción atrializada
grande, delgada, no contráctil. El volumen del VD
es pequeño
Tipo C: Valva anterior redundante, con adherencias a la
pared libre. Porción atrializada grande, delgada, no
contráctil. El volumen del VD es inadecuado
Tipo D: Valva anterior redundante, con adherencias a la pared libre. Porción atrializada del VD grande, delgada
no contráctil. Valva septal y posterior completamente adheridas. El volumen del VD es inadecuado.(37)
VD: Ventrículo derecho.

cular. A nivel de la VT hay engrosamiento tanto de
las valvas de la tricúspide como de las estructuras
del aparato subvalvular, las cuales habitualmente
están acortadas y retraídas, provocando la pérdida
de la coaptación normal y la consiguiente regurgitación tricuspídea Puede existir también estenosis
tricuspídea sola o asociada con insuficiencia. La
válvula pulmonar también es afectada y puede
presentar engrosamiento y rigidez, lo cual conduce
al desarrollo de insuficiencia pulmonar (IP) y, en
raras ocasiones, a la estenosis. La coexistencia de
IT grave con estenosis pulmonar (EP) lleva a una
falla ventricular derecha muy marcada.(32)
– Módulo 11 – Fascículo Nº 1 – 2014
Cuadro 1. Clasificación de Carpentier para enfermedad de Ebstein
Valvulopatías derechas: ¿Existen? ¿Hay que evaluarlas? ¿Hay que tratarlas?
cúspide; 2) reemplazo valvular (biológica o mecánica); 3) Danielson: plástica de la VT, plicatura de
la cámara atrializada, anuloplastia, plicatura de
la aurícula derecha (con procedimiento de MAZE
en pacientes con aleteo o fibrilación auricular
crónica); Carpentier: plástica con plicatura de
la cámara atrializada; derivación cavopulmonar
parcial o total (Fontan-Kreutzer), trasplante
cardíaco.(39-42)
f) Traumática
Relacionada con catéter (marcapasos, cardiodesfibriladores implantables, resincronizadores): la IT
es el resultado de cables de marcapasos o cardiodesfibrilador que cruzan desde la aurícula derecha
al VD y que puede interferir directamente con la
coaptación de los velos (Vídeos 11 y 12). Es una
entidad probablemente más importante y frecuente de lo que actualmente se percibe. En un estudio
de Kim y cols. sobre 248 sujetos a los que se les
realizó un ecocardiograma antes y después de la
colocación del dispositivo, los autores encontraron
que la IT aumentaba un grado o más después de
la implantación del dispositivo en el 24,2% de los
sujetos, y que la IT empeoraba más frecuentemente en los pacientes con desfibriladores cardíacos
implantables que en aquellos a los que se les había
colocado marcapasos permanentes.(43-45)
Biótomos: el trauma no intencional cuando se
utiliza el biótomo transcatéter para realizar biopsias intramiocárdicas en pacientes con trasplante
cardíaco probablemente representa la causa más
frecuente de traumatismo cordal.(46)
La presencia de catéteres de marcapasos o de
catéteres de cardiodesfibriladores genera algún
grado de insuficiencia valvular; en ocasiones esta
es secundaria a endocarditis sobre el catéter.
Traumatismo: Las lesiones valvulares postraumáticas son difíciles de diagnosticar, ya que
se producen en el contexto del enfermo politraumatizado en el que la gravedad de otras lesiones
más evidentes dificulta el diagnóstico de las cardíacas. Aunque las lesiones cardíacas se producen
habitualmente por heridas penetrantes, en el caso
de la VT la mayoría de los casos descriptos se
han presentado tras traumatismos cerrados del
tórax. En traumatismos torácicos, la válvula más
7
frecuentemente afectada es la aórtica, seguida de
la mitral y la tricúspide.(47)
La fisiopatología habitual de la lesión consiste
en una desaceleración brusca en el contexto de
un aumento de las presiones en las cavidades derechas (Valsalva y compresión del tórax). Lo más
frecuente es una rotura de cuerdas tendinosas
seguida de una rotura del músculo papilar anterior y del desgarro o desinserción de una valva,
sobre todo la anterior.(48)
El diagnóstico es precoz cuando se produce
falla ventricular derecha temprana o si se desarrolla un soplo de regurgitación tricuspídea
evidente (Vídeos 13 y 14). En los demás casos, el
diagnóstico se puede retrasar por años.(49)
Las alternativas quirúrgicas dependen de las
características anatómicas de la lesión y deben ser
evaluadas según las características de cada paciente. El reemplazo valvular con prótesis mecánica
o biológica debe ser considerado solo si existe un
daño estructural que no permita la reparación.
Formas de presentación clínica
En los pacientes que presentan una enfermedad
de la VT de tipo secundario generalmente predominan los síntomas de cardiopatía izquierda. Los
síntomas específicos de una enfermedad avanzada
de la VT son consecuencia de:
a) La disminución del gasto cardíaco, (p. ej.,
fatiga).
b) La hipertensión auricular derecha (p. ej., congestión hepática que causa una molestia en
el cuadrante superior derecho del abdomen o
congestión intestinal con síntomas de dispepsia o indigestión o retención de líquidos con
edema de las piernas y ascitis).
Cabe destacar que una enfermedad significativa de la VT puede no asociarse con ningún
síntoma hasta llegar a una fase avanzada del
trastorno que comporte una disfunción ventricular derecha progresiva.
Los síntomas causados por la etiología subyacente, como rubefacción, diarrea, dolor abdominal, etc., asociados con la cardiopatía carcinoide
pueden apuntar a la etiología.(1, 6, 7)
Los signos físicos incluyen los relacionados
con la enfermedad de la VT y otros debidos a la
8
congestión venosa crónica, esto es, el edema de
los miembros inferiores y la ascitis. El hígado
está agrandado, con un borde duro, y es pulsátil
en la presístole. La auscultación revela un soplo
sistólico regurgitante, con acentuación inspiratoria (signo de Rivero Carvallo). Suele estar
localizado en la parte inferior del borde esternal,
pero en caso de presentar una IT masiva, dicho
soplo puede desaparecer (ya que se forma una
cavidad única auriculoventricular sin gradientes
significativos entre ambos).(50)
La IT da lugar a un pulso venoso yugular que
muestra una onda C-V prominente o una onda
sistólica (pulso venoso positivo). Con frecuencia
existe una elevación paraesternal a causa del crecimiento del VD. El hígado muestra pulsaciones
sistólicas, está agrandado y a menudo es doloroso
a la palpación.
Estudios complementarios
El electrocardiograma no muestra características
específicas de la enfermedad de la VT, aunque
pueden estar presentes los siguientes hallazgos:
a) Hipertrofia del VD con un eje del QRS a la
derecha.
b) Crecimiento auricular derecho.
Lo mismo sucede ocurre con la radiografía
de tórax.
El método de elección para la evaluación de
la IT es el ecocardiograma Doppler. Como para
todas las regurgitaciones valvulares, existen
múltiples métodos y se requiere más de uno de
ellos para obtener conclusiones. Debe tenerse en
cuenta que un VD no dilatado excluye la posibilidad de IT grave crónica.(3, 13)
Tanto la medición del área del jet regurgitante
como el método de PISA resultaron útiles para
diferenciar IT graves de las leves y moderadas.
Sin embargo, ambos métodos subestiman la
gravedad en el 20% de los casos, lo cual es una
seria limitación. La vena contracta es sencilla de
obtener y tiene mejor correlación con la gravedad
de la IT. Una vena contracta > 7 mm identifica
una IT grave con una sensibilidad del 85,5% y una
especificidad del 93,3%. En adición, la presencia
de flujo sistólico inverso en la vena suprahepática
tiene una sensibilidad del 80% para IT grave.
– Módulo 11 – Fascículo Nº 1 – 2014
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Una vena contracta > 7 mm es un parámetro
sencillo de obtener, sensible y específico para el
diagnóstico de insuficiencia tricuspídea grave por
ecocardiograma Doppler transtorácico.
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Como signos de apoyo, en el ecocardiograma
Doppler de un paciente con IT grave también se
pueden observar:
1. Señal del jet regurgitante densa con Doppler
continuo y con pico precoz.
2. Dilatación de las cavidades derechas (movimiento paradójico del septum interventricular,
dilatación del anillo tricuspídeo).
3. Dilatación de la vena cava inferior, con colapso
menor del 50% y expansión sistólica.
4. Onda E transtricuspídea > 1 m/s.
El dato más significativo en la IT funcional
es sin duda el cálculo de la presión sistólica de la
arteria pulmonar.(14, 15) Dreifus y cols. señalan que
un dato de gravedad de la IT es la presentación
de un anillo tricuspídeo > 40 mm en fin de sístole
o > 21 mm/m2.(50) Shiran menciona que cuando
se realiza una operación de la válvula mitral o
la aórtica, si el diámetro del anillo de la VT es
≥ 40 mm se debe reparar también la VT. Si el
diámetro del anillo se encuentra entre 35 y 39
mm y la presión sistólica de la arteria pulmonar
es > 50 mm Hg, también se debe reparar. En
cambio, si el diámetro del anillo es < 35 mm, no
es necesaria la reparación tricuspídea.(51, 52)
¿Qué hacer con una insuficiencia tricuspídea
grave? ¿Qué nos dicen las guías?
Los datos disponibles sobre la evolución natural
de la IT primaria o secundaria indican que la IT
grave tiene mal pronóstico, aunque pueda ser bien
tolerada funcionalmente durante años, por lo que
debería ser tratada.(6)
En el caso de una IT funcional, en primer lugar hay que tratar de disminuir la presión sistólica
de la arteria pulmonar tratando las etiologías que
la generaron. Sin embargo, la IT puede persistir
incluso después de una corrección exitosa de las
lesiones izquierdas.
En los casos de IT grave orgánica debe considerarse una intervención ante los primeros signos
Valvulopatías derechas: ¿Existen? ¿Hay que evaluarlas? ¿Hay que tratarlas?
de disfunción ventricular derecha y dilatación del
anillo tricuspídeo,(51) ya que son factores de riesgo
importantes para la persistencia o el empeoramiento tardío de la IT.
¿Cuándo indicar cirugía según las guías?(12-14)
Clase I
– IT grave en un paciente con cirugía de las
válvulas izquierdas (I C).
– IT primaria grave y sintomática, a pesar del
tratamiento médico, sin disfunción ventricular derecha grave (I C).
Clase II
– IT orgánica moderada en un paciente sometido
a cirugía de las válvulas izquierdas (IIa C).
– IT secundaria moderada con anillo dilatado (> 40 mm) en un paciente al que se le
realizará cirugía de las válvulas izquierdas
(IIa C).
– IT grave y sintomática, tras cirugía de las
válvulas izquierdas, sin disfunción del lado
izquierdo en el miocardio, o en las válvulas,
ni del VD, y sin hipertensión pulmonar grave
(presión arterial pulmonar sistólica > 60 mm
Hg) (IIa C).
– IT aislada grave con poca o ninguna sintomatología y dilatación progresiva o deterioro de
la función ventricular derecha.
Dado que en casi un 60% de los pacientes no se
produce una regresión, es una práctica recomendada tratar la lesión tricuspídea de manera más
enérgica durante la cirugía de la válvula mitral.
Tratamiento quirúrgico
Como principio general se puede afirmar que la
cirugía conservadora, cuando sea técnicamente
posible, es preferible al recambio valvular y que
debe realizarse con la suficiente prontitud para
evitar una disfunción ventricular derecha irreversible.(53)
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
Siempre que sea posible, se prefiere la plástica
tricuspídea por sobre el reemplazo valvular.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
La IT de tipo orgánica con una disfunción
grave del VD requiere casi siempre el reemplazo
valvular con prótesis mecánica (dado que en ge-
9
neral se trata de pacientes jóvenes), aunque en
algunos casos puntuales se puede realizar plástica
valvular.(54, 55)
En la IT funcional significativa (gran mayoría
de los casos),(56) con el paso de los años se han usado diversas técnicas para la reparación valvular.
Estas técnicas corresponden a dos grandes grupos:
técnicas de sutura y técnicas de anuloplastia. Sin
embargo, hay estudios que prueban una mejora de
los resultados y de la duración de la reparación de
la VT con el empleo de anillos de anuloplastia. El
anillo flexible de Duran es un método propuesto
para preservar la función normal del anillo que
se dilata en la diástole y se reduce en la sístole.
Las bandas o anillos incompletos de anuloplastia
se utilizan para evitar el riesgo de dañar el nodo
auriculoventricular. Se ha introducido un anillo
parcial diseñado especialmente, con un conocimiento de la geometría tridimensional de la VT
(anillo MC3), con resultados prometedores a corto
y a mediano plazos.(57-60)
¿Se puede predecir el resultado de una cirugía
de la válvula tricúspide?
Shiran y otros autores(50, 60) en un estudio observacional con seguimiento del grado de IT residual
después de una cirugía convencional mostraron
que más del 50% de los pacientes que quedaron
con IT residual posoperatoria presentaban IT
grave a los 4 años.
De ahí la necesidad de buscar otros parámetros que nos permitan predecir qué pacientes
van a evolucionar mal, y por lo tanto determinar
qué correcciones se deberían hacer a las técnicas
quirúrgicas habituales.
Mediante ecocardiograma transtorácico se
encontró que la sensibilidad y la especificidad para
predecir IT residual poscirugía fue del 79% y el 82%,
respectivamente, cuando existe un índice de excentricidad del VD de fin de sístole > 2.(52) La altura
(cm) y el área del tethering (triángulo formado por
las valvas visibles y el plano del anillo en 4 cámaras)
mostró una sensibilidad y una especificidad del 82%
y el 84% para valores > 0,76 cm de altura y 1,63 cm2
de área, respectivamente(61, 62) (Figura 4).
Cuando la probabilidad de recurrencia posoperatoria es alta, además de la cirugía conven-
10
– Módulo 11 – Fascículo Nº 1 – 2014

cional se intenta reducir el tethering mediante
el aumento del tamaño de la valva anterior con
parche de pericardio. Roshanali y cols.(63) mostraron una evolución mejor con esta técnica en el
seguimiento a corto y a mediano plazos.
Conclusiones
1. La IT es una valvulopatía aún hoy desconcertante.
2. No es una patología benigna como se pensaba,
dada la progresión adversa de la IT moderada
y grave libradas a su evolución natural (alta
mortalidad a los 4 a 5 años).
3. La anuloplastia tricuspídea se asocia con IT
residual cuando el paciente presenta una dilatación grave del VD y fijación elevada de la VT
y, a su vez, la reoperación de estos pacientes
tiene una mortalidad alta.
4. Aunque aún queda mucho por aprender, es
evidente que un análisis ecocardiográfico
detallado del aparato valvular tricuspídeo nos
permite determinar el mecanismo correcto de
la IT, que es indispensable para que el cirujano
pueda corregir exitosamente esta patología.
Estenosis tricuspídea
Etiología
La estenosis tricuspídea (ET) es menos frecuente
que la insuficiencia valvular. La ET adquirida es
patrimonio casi exclusivo de la enfermedad reumática y excepcionalmente puede producirse como
consecuencia de un síndrome carcinoide(29-32) de
un tumor primitivo o metastásico en la aurícula
Fig. 4. Altura (A) y área de la
fijación de la válvula tricúspide
(B) ( tethering ) que mostró
una sensibilidad y una especificidad del 82% y 84% para
valores mayores de 0,76 cm
y 1,63 cm2, respectivamente.
Tomado de Ref. 61.
derecha, de grandes vegetaciones(64) (valvulares
o secundarias a marcapasos)(25) o de tumores o
compresiones extrínsecas (pectus excavatum). La
afección reumática estenótica de la VT aislada
es excepcional, ya que casi siempre está asociada
con IT y acompaña a la valvulopatía mitral (véase
Insuficiencia tricuspídea).
Algunas de estas patologías se describieron
en el apartado sobre Insuficiencia tricuspídea.(1-4)
Fisiopatología
Como resultado de la estenosis valvular, hay un
gradiente de presión diastólica persistente entre la
aurícula derecha y el VD. Este gradiente aumenta
cuando el flujo de sangre a través de la VT aumenta, como ocurre con la inspiración y el ejercicio, y
disminuye cuando se reduce el flujo sanguíneo,
como en la espiración. El aumento progresivo de
la presión en la aurícula derecha llevará a una
dilatación de esta y a congestión venosa progresiva.
Un gradiente de presión media tan bajo como
2 mm Hg es suficiente para establecer el diagnóstico de la estenosis de la válvula tricúspide.(12, 14)
Diagnóstico clínico
Dado que las presiones en las cavidades cardíacas
del lado derecho generalmente son bajas, incluso
un gradiente tan pequeño como 5 mm Hg puede
ser suficiente para elevar la presión media de la
aurícula derecha. Como resultado, la mayoría de
los pacientes con ET significativa presentan congestión venosa sistémica con distensión venosa
yugular, ascitis y edema periférico. En estos casos,
Valvulopatías derechas: ¿Existen? ¿Hay que evaluarlas? ¿Hay que tratarlas?
un examen físico completo que incluya la evaluación del pulso venoso yugular (onda A cañón) puede
ayudar a realizar un diagnóstico correcto.
A menudo, los signos clínicos están enmascarados por los relacionados con las lesiones
valvulares asociadas, especialmente la estenosis
mitral.(17, 18)
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
Dado que las presiones en las cavidades derechas
habitualmente son bajas, la existencia de un pequeño gradiente en pacientes con estenosis tricuspídea es suficiente para elevar la presión auricular
derecha y generar congestión venosa sistémica.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
El chasquido de apertura de la VT puede
auscultarse, pero cuando la estenosis mitral
también está presente resulta difícil distinguirlo
del chasquido de apertura de la estenosis mitral.
Se ausculta un soplo diastólico de baja frecuencia en el borde esternal inferior izquierdo
en el cuarto espacio intercostal. Por lo general es
más suave, más agudo y de duración más corta
que el soplo de la estenosis mitral. La intensidad
del soplo y del chasquido de apertura puede magnificarse con maniobras que aumenten el flujo
de sangre a través de la VT, especialmente con la
inspiración (signo de Rivero Carvallo) o simplemente con la elevación de las piernas.
Estudios complementarios
Si bien el procedimiento de elección para la evaluación de la ET es el ecocardiograma Doppler, los
métodos utilizados (básicamente los mismos que
en la estenosis mitral) no tienen el mismo grado
de validación.
Para el diagnóstico cualitativo, el rasgo anatómico característico es el engrosamiento valvar con
restricción de la motilidad y apertura en domo,
que presenta una sensibilidad del 100%.
En el síndrome carcinoide se observa inmovilidad grave de las valvas, que se describe como
una apariencia “congelada” (Vídeos 7 y 8).
La evaluación cuantitativa de la ET por ecocardiografía es más difícil. El tiempo de hemipresión (THP) puede utilizarse con menos seguridad
que en la estenosis mitral. Se debe tomar el valor
de 190 en el numerador en lugar de 220 puede
11
utilizarse y siempre que el paciente se halle en
ritmo sinusal y frecuencia menor de 100 latidos
por minuto. Por lo tanto, no existe un sistema
bien establecido para poder graduar la gravedad
de la ET (Vídeos 15 y 16).
Como signos de apoyo, en el ecocardiograma
Doppler de un paciente con ET grave se pueden
observar:
a) Imagen en “domo”, fusión comisural, retracción valvar y engrosamiento difuso con poca
calcificación.
b) Reducción del área normal (valor normal: 5 a
7 cm2).
c) Dilatación de la aurícula derecha.
d) Dilatación de la vena cava inferior y de las
venas suprahepáticas.
e) Medición de gradientes.
f) Medición del área: 190 / THP.
g) Evaluar valvulopatías agregadas.
h) Descartar otras causas de estenosis, como
síndrome carcinoide, grandes vegetaciones,
trombos o tumores en la aurícula derecha.(65)
Se consideran signos específicos de estenosis
grave los siguientes hallazgos:
1. Un área valvular por ecuación de la continuidad < 1 cm2.
2. Un THP > 190 mseg.
3. Una integral del flujo anterógrado > 60 cm.
4. Un gradiente medio > 5 mm Hg.
Signos de soporte:
1. Dilatación grave de la aurícula derecha.
2. Dilatación de la vena cava inferior.
¿Qué hacer con una estenosis tricuspídea grave?
¿Qué nos dicen las guías?(65)
Se indica corrección quirúrgica de una estenosis
tricuspídea grave en:
– Pacientes sintomáticos (Clase I C).
– Pacientes que son sometidos a una intervención de una válvula del lado izquierdo (Clase I C).
¿Qué tipo de técnica utilizar?
Cirugía: La ausencia de tejido flexible en las
válvulas es la principal limitación para las técnicas conservadoras. Para el recambio valvular, a
pesar de que todavía hay cierta controversia, las
prótesis biológicas se prefieren a las mecánicas
12
– Módulo 11 – Fascículo Nº 1 – 2014
de nuevas guías que se encuentran en prensa y
las recomendaciones que figuran se detallan en
el Cuadro 2.
Valvulopatía pulmonar
_____________
La inmensa mayoría de las lesiones causantes
de una valvulopatía pulmonar son congénitas o
la consecuencia del tratamiento quirúrgico de
cardiopatías congénitas. Las valvulopatías pulmonares adquiridas son muy poco frecuentes.(12, 14, 37)
Generalmente, los trastornos que afectan
al infundíbulo ventricular derecho, la raíz de la
arteria pulmonar y/o al tronco y ramas de la pulmonar se consideran juntamente con la válvula
pulmonar.(2, 32, 66)
Insuficiencia pulmonar
La insuficiencia valvular pulmonar es relativamente común de encontrar. En un grado leve se
presenta en el 48% a 78% de los pacientes adultos,
sin que se detecte clínicamente. La IP trivial solo
se detecta cuando se realiza un estudio ecocardiográfico, en el que se encuentra una zona de
Recomendación
Indicación
Clase I
Betabloqueantes en pacientes sintomáticos
C
Clase I
Bloqueantes cálcicos, digoxina, ivabradina en pacientes sintomáticos
con contraindicación para el uso de
betabloqueantes
C
Clase I
Diuréticos en presencia de signos de
congestión
C
Clase I
Valvuloplastia con balón en pacientes
con estenosis tricuspídea grave, sintomáticos y sin insuficiencia tricuspídea
moderada o grave concomitante
C
Clase I
Reemplazo valvular en pacientes con
estenosis tricuspídea grave sintomáticos que serán sometidos a cirugía
cardíaca
C
Clase III
Tratamiento farmacológico en pacientes con congestión sistémica y
tendencia a la hipotensión
C
Clase III
Valvuloplastia en pacientes con insuficiencia tricuspídea moderada o
grave asociada
C
Nivel de evidencia

debido al mayor riesgo de trombosis asociado con
estas últimas y a los buenos resultados en términos de durabilidad de las primeras en la posición
tricuspídea.(57-59)
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
En pacientes con estenosis tricuspídea con indicación de reemplazo valvular se prefieren las prótesis
biológicas, por su menor riesgo trombótico y buen
resultado de durabilidad.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
Intervención percutánea: La dilatación
percutánea tricuspídea con balón se ha realizado
en un número limitado de casos, ya sea de forma
aislada o junto con la valvuloplastia mitral, pero
a menudo produce una insuficiencia significativa.
No hay datos sobre los resultados a largo plazo
de la valvuloplastia tricuspídea con balón. Si bien
hay trabajos de poca significación estadística que
muestran resultados positivos, estaría indicada
únicamente en los pacientes que presentan IT
leve, debiéndose excluir los casos con IT moderada o grave.
La Sociedad Argentina de Cardiología se encuentra abocada en la actualidad a la realización
Cuadro 2. Recomendaciones
para el tratamiento de la estenosis tricuspídea (Sociedad
Argentina de Cardiología)
13
insuficiencia muy pequeña justo por debajo del
plano valvular que, en general, no ocupa toda la
sístole y presenta densidad de la señal por Doppler
muy escasa. Esta se denomina insuficiencia trivial
o fisiológica, sin significado patológico.(32, 67)
Anatómicamente, la válvula pulmonar puede
presentar pequeñas fenestraciones, observándose
dos y hasta tres minúsculos jets regurgitantes en
algunos casos.
La IP patológica es infrecuente en adultos.
Se diferencia de la fisiológica por la duración
(holodiastólica) y por el ancho del jet regurgitante.
La dilatación del anillo pulmonar es la causa
más frecuente de IP en pacientes con hipertensión
pulmonar (primaria o secundaria). Lo mismo ocurre en los cortocircuitos de izquierda a derecha
que dilatan el tronco y el anillo pulmonar por
hiperflujo. Es importante destacar que aun en
estos casos la IP no llega a ser grave.
En adultos, la causa de IP que más frecuentemente requiere cirugía por su gravedad es la complicación alejada de una cirugía de corrección de
la tetralogía de Fallot que ha requerido un parche
transanular para ampliar el tracto de salida y el
anillo pulmonar. La IP secundaria a valvuloplastia con balón por EP es menos frecuente, pero su
incidencia va en aumento.
¿La insuficiencia pulmonar es una valvulopatía
con evolución benigna como se pensaba?
Bouzas y cols. presentaron en 2005 un trabajo en
el que muestran la evolución natural de una IP
congénita aislada. Los síntomas son raros antes
de los 30 años, pero a partir de los 40 años comienzan a manifestarse síntomas que progresan
con el aumento de la edad. En contraste, en los
pacientes con tetralogía de Fallot reparada los
síntomas de IP suelen aparecer en una etapa más
precoz, con síntomas de insuficiencia cardíaca
(Figura 5).
Clasificación(32, 67)
Orgánica: Alteración intrínseca de la estructura
de la válvula pulmonar.
a)Congénita:
1. Agenesia de la válvula pulmonar (muy
raro).

Valvulopatías derechas: ¿Existen? ¿Hay que evaluarlas? ¿Hay que tratarlas?
Fig. 5. Gráfico que muestra la evolución de pacientes con insuficiencia
pulmonar congénita aislada (línea sólida)frente a controles sanos
(línea punteada). La instalación de síntomas es rara antes de los 30
años, pero después de los 40 años empiezan a manifestarse síntomas
que progresan con el aumento de la edad.Tomado de Ref. 75.
b)Adquirida:
1. Posvalvuloplastia pulmonar.
2. Tetralogía de Fallot operada con parche
transanular.
3. Síndrome carcinoide.
4. Endocarditis bacteriana.
5. Fiebre reumática o trauma.
6. Disfunción de homoinjerto tras operación
de Ross.
7. Reconstrucción de homoinjerto para la
corrección total de:
– Atresia pulmonar.
– Forma compleja de la tetralogía de Fallot.
– Tronco arterial común.
– Transposición de los grandes vasos con EP.
Funcional: En estos casos la válvula pulmonar es anatómicamente normal y la insuficiencia
es secundaria a cambios del anillo, por ejemplo,
dilatación idiopática de la arteria pulmonar y
sobrecargas de presión (hipertensión pulmonar
es lo más frecuente) o de volumen.
Etiología
Tetralogía de Fallot operada
La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita
cianótica más frecuente en la edad pediátrica.
Representa aproximadamente un 10% del total
de las cardiopatías en el niño.
Cada vez son menos los pacientes que llegan a
la vida adulta con esta cardiopatía congénita por
14
supervivencia natural, pero cada vez son más los
pacientes adultos con tetralogía de Fallot operada
en seguimiento posquirúrgico. Se puede estimar
una supervivencia del 86% a los 30 años de la
operación.(2, 37, 67)
La descripción original anatómica de la tetralogía de Fallot clásica incluye:
1. Estenosis de la arteria pulmonar (EP).
2. Comunicación interventricular (CIV).
3. Cabalgamiento aórtico (la CIV permite a la
aorta cabalgar sobre el septum interventricular relacionándose con ambos ventrículos,
cuando lo normal es que se relacione solamente con el ventrículo izquierdo).
4. Hipertrofia del VD.
En la práctica clínica, los elementos anatómicos esenciales del Fallot clásico son dos: EP y CIV.
La CIV es grande y en posición subaórtica y
la EP puede localizarse a nivel infundibular, valvular o supravalvular y lo más frecuente es que
más de un nivel sea estenótico. El anillo valvular
pulmonar puede ser de tamaño normal o, más
frecuentemente, pequeño y estenótico.
Es importante que el cardiólogo de adultos
esté preparado para recibir estos pacientes o,
mejor aún, que haya grupos especializados en el
seguimiento de las cardiopatías congénitas del
adulto.
Dado que existen muchas variables en la
anatomía de la tetralogía de Fallot, la cirugía a
realizar no es siempre la misma. El tratamiento
paliativo puede estar indicado en casos muy
concretos. Este consiste en la realización de una
fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock Taussig.
Hoy en día se prefiere la cirugía correctiva única a edad temprana. La corrección quirúrgica
comprende el cierre de la CIV y la ampliación
del tracto de salida del ventrículo derecho. Si
el anillo pulmonar, el tronco o las ramas fueran
hipoplásicas, muchas veces el cirujano tiene que
utilizar un parche transanular que puede llegar
hasta la bifurcación pulmonar.
Casi como regla, los pacientes con tetralogía
de Fallot operada con parche transanular evolucionan a una insuficiencia valvular significativa.
En algunos casos la IP ocurre en el posoperatorio
inmediato o en forma alejada.(68-69) En muchas
– Módulo 11 – Fascículo Nº 1 – 2014
ocasiones el paciente concurre a la consulta sin
ningún estudio ni parte quirúrgico, por lo que no
sabemos qué cirugía se le ha realizado. Si en esas
condiciones vemos una cicatriz única en región
lateral del tórax, es que se le ha realizado solo
una cirugía paliativa. Si presenta además una
cicatriz medial, es que se le realizó una cirugía
correctora. Si el paciente refiere la colocación de
un solo parche, este se utilizó para el cierre de
la CIV; si, en cambio, refiere la colocación de dos
parches, el segundo es el parche transanular, con
la consiguiente IP.(70-72)
La IP lleva a la dilatación y disfunción ventricular derecha, lo que provoca además insuficiencia
de la VT y aumento de la presión en la aurícula
derecha y las venas cavas (Vídeos 17 y 18).(73)
Por lo tanto, es importante determinar el momento del reemplazo de la válvula pulmonar en
estos pacientes; para ello es útil la evaluación de:
a) Los parámetros de volumen ventricular.
b) La función ventricular.
c) La capacidad funcional.
d) Las alteraciones electromecánicas.(74-77)
Un índice cardiotorácico > 60%, una duración del QRS > 180 ms y una dispersión del QT
> 60 ms son marcadores de riesgo de pronóstico
adverso, fáciles de obtener en la cabecera del
paciente con IP.(76)
El ecocardiograma y la RM cardíaca permiten
evaluar la gravedad de la IP.(68, 69, 78)
Poscirugía o valvuloplastia pulmonar
La valvuloplastia pulmonar con catéter balón en
niños ha demostrado que es una excelente modalidad terapéutica que disminuye el gradiente
transvalvular y la presión del VD, evitando complicaciones inmediatas y tardías. El seguimiento
a 10 años de estos pacientes muestra una IP leve
a moderada en el 39% (Vídeos 19 y 20).
Un seguimiento a 45 años realizado en la
Clínica Mayo mostró que el 50% de los pacientes
habían requerido una reoperación por IP a la edad
de 40 años, sobre todo aquellos que habían sido
sometidos a cirugía cardíaca y que este número aumentaba significativamente a partir de dicha edad.
Otros autores demuestran que a 25 años de
seguimiento el 37% de los pacientes presentan IP
Valvulopatías derechas: ¿Existen? ¿Hay que evaluarlas? ¿Hay que tratarlas?
moderada o grave con cirugía de valvuloplastia
pulmonar frente al 11% con valvuloplastia con
balón.
En conclusión, podríamos decir que los pacientes sometidos a cirugía de la EP presentan
menor estenosis residual que con valvuloplastia,
pero con una incidencia mayor de IP significativa
a largo plazo.
Infiltración por tumor carcinoide
Es una causa poco frecuente de IP. Ya se describió
en Insuficiencia tricuspídea.
Trauma
La IP traumática es menos frecuente que en las
válvulas aórtica, mitral y tricuspídea.
Homoinjerto pulmonar
La reconstrucción del tracto de salida del VD es
ineludible cuando no existe comunicación entre
la arteria pulmonar y el VD; la colocación de un
homoinjerto pulmonar permite así comunicar el
VD con la arteria pulmonar (Vídeo 21).
Por otra parte, la operación de Ross exige el
restablecimiento de la continuidad pulmonar con
un homoinjerto valvular pulmonar. Los resultados
a mediano plazo muestran una excelente función del homoinjerto pulmonar y del autoinjerto
pulmonar en posición aórtica, con capacidad de
crecimiento.(80)
La disfunción del homoinjerto pulmonar tras la
operación puede ocurrir en forma de insuficiencia,
doble lesión o, muy especialmente, estenosis.(81, 82, 83)
Dado que la disfunción del homoinjerto pulmonar es prácticamente asintomática hasta estadios muy avanzados, el estudio ecocardiográfico
seriado es hoy en día el procedimiento más usado
en el seguimiento de estos pacientes.
Agenesia de la válvula pulmonar
El síndrome de la agenesia de la válvula pulmonar
es una manifestación rara que comprende el desarrollo defectuoso y displasia o ausencia completa
de cúspides de la válvula pulmonar que conduce
a IP. Comúnmente se asocia con tetralogía de Fallot, aunque muy rara vez se presenta en forma
aislada. Su evolución y el pronóstico están deter-
15
minados por el grado de dilatación de la arteria
pulmonar, que puede generar una compresión
bronquial externa (Vídeo 22).
Existen otras causas menos frecuentes de IP,
como el prolapso (Vídeos 23 y 24).
Evolución natural de la insuficiencia pulmonar
La IP grave o libre se asocia con una fracción
de regurgitación de aproximadamente un 40%,
por lo que en general es bien tolerada durante
un tiempo prolongado. Sin embargo, la IP se
exacerba por las condiciones que conducen a la
presión arterial pulmonar elevada; por ejemplo,
estenosis de rama de la arteria pulmonar, enfermedad adquirida broncopulmonar, la disfunción
ventricular izquierda o la enfermedad vascular
pulmonar. La IP produce sobrecarga de volumen
del VD, con un aumento del volumen telediastólico seguido en el tiempo por un aumento en el
volumen telesistólico y el deterioro progresivo de
la función miocárdica.(84)
La respuesta adaptativa del VD a la sobrecarga crónica de volumen resultante de la IP hace que
se pongan en juego las propiedades de adaptación
del VD y de las arterias pulmonares.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
La insuficiencia pulmonar grave suele ser bien
tolerada durante largos períodos. La sobrecarga
de volumen del ventrículo derecho crónica lleva a
deterioro progresivo de la función miocárdica y dilatación con insuficiencia tricuspídea subsecuente.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
Asociada con la sobrecarga de volumen, por
una dilatación progresiva del anillo tricuspídeo,
se genera una IT significativa en un 32% de los
pacientes adultos con tetralogía de Fallot reparada. Esta IT significativa parece ser el resultado de la dilatación del VD con la consiguiente
dilatación del anillo. La IT, a su vez, contribuye
a la dilatación adicional del VD y de la aurícula
derecha. Además, la dilatación del VD disminuye
la conducción interventricular y crea un sustrato
mecánico-eléctrico de los circuitos de reentrada,
lo que predispone a la taquicardia ventricular
sostenida. Se ha encontrado una buena correlación entre la prolongación del QRS y la dilatación
del VD.
16
Un complejo QRS con una duración de 180
ms o más ha demostrado que es un indicador muy
sensible de la taquicardia ventricular sostenida en
pacientes con tetralogía anterior reparada.
La IP es bien tolerada durante un largo período, de aproximadamente 20 a 30 años, luego
del cual comienzan las manifestaciones clínicas,
que incluyen intolerancia al ejercicio, insuficiencia cardíaca congestiva, arritmias auriculares y
ventriculares. El cuadro clínico se caracteriza por
ingurgitación yugular, hepatomegalia y edema
periférico; sin embargo, puede quedar enmascarado por la etiología que llevó a la hipertensión
pulmonar (IP funcional).
Estudios complementarios en la insuficiencia
pulmonar
El ECG es de gran utilidad para evaluar la evolutividad del QRS. Una duración del complejo QRS mayor
de 180 ms es un signo de mal pronóstico. Como se
mencionó previamente, también permite diagnosticar el tipo de arritmia que presente el paciente.(76)
La radiografía de tórax muestra un agrandamiento del botón pulmonar y del VD, sobre todo
en oblicua anterior derecha.
El estudio ideal para el seguimiento de la IP
es el ecocardiograma Doppler, el cual va a permitir
evaluar la válvula pulmonar, el tronco y ramas de
la arteria pulmonar, así como el diámetro y, lo más
importante, la función del VD. Pese a lo dicho, las
últimas guías no son concluyentes en relación con
la definición de parámetros de gravedad de la IP,
como para el resto de las válvulas cardíacas.
La ecocardiografía Doppler presenta limitaciones en el estudio del tracto de salida del VD en
un porcentaje relativamente elevado de pacientes.
Esto se debe, por lo general, a la dificultad para
encontrar una ventana acústica adecuada en el
plano anterior del corazón. Por este motivo, en la
actualidad se considera que el patrón de referencia
para el estudio de este grupo de pacientes es la RM
cardíaca, dada su elevada resolución espacial.(77, 85)
Tratamiento
Tratamiento médico
El único tratamiento médico es el paliativo, para
aliviar la insuficiencia cardíaca derecha que causa
– Módulo 11 – Fascículo Nº 1 – 2014
congestión hepática y edema periférico. Ningún
paciente debería llegar a este estadio, puesto que
existen opciones de intervención por cateterismo
o quirúrgicas.
Tratamiento quirúrgico: ¿Por qué? ¿Cuándo?
¿Por qué debemos insertar una válvula pulmonar
después de la reparación de la tetralogía de Fallot
si el paciente presenta una IP grave?(88)
Porque hay un tiempo justo para la cirugía.
¿Cuál es ese tiempo? Cuando el volumen de
fin de diástole es menor de 170 ml/m2, el de fin de
sístole es menor de 85 ml/m2 y la fracción de eyección es mayor del 40%, los resultados quirúrgicos
son satisfactorios. No ocurre lo mismo cuando se
superan dichos valores.(85, 87, 89)
Como se ha demostrado, la inserción de una
nueva válvula mejora la tolerancia al ejercicio,
disminuye el riesgo de arritmias, reduce la duración del complejo QRS y preserva la función del
VD. Tiene un riesgo quirúrgico muy bajo, con una
excelente durabilidad de la válvula a largo plazo.
La inserción de una nueva válvula, por lo
tanto, es definitivamente beneficiosa para los pacientes con IP después de la reparación quirúrgica
de la tetralogía de Fallot.
Por lo dicho previamente, ¿cuándo es el momento oportuno para realizar la cirugía?
1. Cuando el paciente presenta signos y síntomas
clínicos de insuficiencia cardíaca derecha.
2. Cuando el paciente presenta dilatación grave
de las cavidades derechas con deterioro de la
función ventricular derecha e IP significativa en el ecocardiograma transtorácico y/o el
transesofágico.(86)
3. Cuando hay arritmias en el contexto de disfunción ventricular.
4. Cuando existe dilatación progresiva del tracto de
salida del VD en la zona del parche transanular.
¿Debemos esperar una disfunción ventricular
derecha significativa para indicar un tratamiento
quirúrgico?
Un seguimiento adecuado de los diámetros y
de la función ventricular derecha se puede realizar con el ecocardiograma transtorácico, pero
sin duda la RM es el patrón oro para decidir la
cirugía de la IP.(85- 89)
Valvulopatías derechas: ¿Existen? ¿Hay que evaluarlas? ¿Hay que tratarlas?
Con RM se estableció que luego del reemplazo
valvular los volúmenes no se normalizan si:
– El volumen de fin de diástole del VD es >
160-170 ml/m2.
– El volumen de fin de sístole del VD es > 85 ml/m2.
– La fracción de eyección del VD es < 40%.
De ahí la necesidad de un seguimiento adecuado de esta patología. No es recomendable
esperar la disfunción significativa del VD para
indicar un tratamiento, ya que en este estadio el
daño miocárdico por fibrosis va a ser irreversible.
¿Qué tipo de cirugía?
La cirugía es una intervención de riesgo bajo, con
una mortalidad perioperatoria del 1-4% y una excelente sobrevida a mediano plazo (supervivencia
a los 10 años del 86-95%). Se debe tener en cuenta
que los adultos jóvenes sometidos a reemplazo
valvular pulmonar probablemente requieran una
nueva intervención, dado que las prótesis tienen
una vida útil limitada.
Con respecto al tipo de prótesis, las válvulas
protésicas biológicas(90, 91) (homoinjerto o porcino) tienen una tasa menor de complicaciones en
comparación con las prótesis mecánicas(92- 94) y, por
lo tanto, se han establecido como las válvulas de
elección para reemplazo valvular pulmonar.(95)
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
Las prótesis valvulares biológicas presentan una
tasa menor de complicaciones y son de elección en
pacientes con indicación de reemplazo.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
Sustitución percutánea de la válvula pulmonar
Tras la primera implantación percutánea en el
ser humano de una válvula con stent mediante
un catéter en la posición pulmonar, realizada por
Bonhoeffer en 2000, la primera serie incluyó 8 pacientes con valvulopatías pulmonares congénitas
reparadas.(96, 97) Más tarde, en 2006, se presentó
una experiencia en 59 pacientes utilizando una
válvula venosa yugular bovina Melody (Medtronic; Minneapolis, Minnesota, USA). La experiencia más reciente en 155 pacientes puso de relieve
el impacto que tenían la evolución de la tecnología
y la curva de aprendizaje del operador. Un ensayo
clínico prospectivo y multicéntrico ha confirmado
17
la seguridad y la eficacia de la implantación de la
válvula pulmonar a través de catéteres Melody
en pacientes con disfunción del tracto de salida
del VD. Esta técnica se ha utilizado también en
la estenosis de homoinjertos pulmonares tras una
operación de Ross. La sustitución valvular percutánea y la implantación de stents es prometedora
en manos expertas.(98-101) En nuestro país se están
realizando los primeros procedimientos en centros
especializados, con resultados prometedores.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
El reemplazo percutáneo de la válvula pulmonar
constituye una opción prometedora en pacientes
con indicación de reemplazo valvular pulmonar,
sobre todo con antecedentes de tetralogía de Fallot
operada.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
Estenosis pulmonar (obstrucción al tracto de
salida del ventrículo derecho)
La EP es una patología frecuente y se estima en un
8-10% de las cardiopatías congénitas.(1, 2, 37) A veces
se presenta en forma familiar, sobre todo con valvas
displásicas. La posibilidad de enfermedad concurrente en hermanos es del 2%. La EP en niños
se asocia generalmente con una evolución clínica
benigna y con excelentes opciones de tratamiento
disponibles para los casos graves. Por lo tanto, hay
una tasa alta de supervivencia a la edad adulta.(56)
El 95% de las EP son congénitas y el 80% de
estas se presentan en forma aislada. El 20% restante se asocia con tetralogía de Fallot, infiltración
carcinoide, etc.(88)
La obstrucción al tracto de salida del VD se
puede localizar a diferentes niveles.(56, 88)
–Prevalvular:
a) Medioventricular (doble cámara ventricular derecha).
b) Infundibular (aislada o más comúnmente
asociada con la tetralogía de Fallot).
–Valvular:
a) Fusión comisural (unicúspide, bicúspide y
tricúspide).
b) Displásica (síndrome de Noonan).
–
Posvalvular:
a) Tronco de la arteria pulmonar.
b) Ramas de la arteria pulmonar.
18
Etiología
Congénita
– Estenosis de la válvula pulmonar.
– Atresia pulmonar.
– EP supravalvular.
– EP infundibular.
Adquirida
– Valvulopatía reumática.
– EI con grandes vegetaciones.
– Cardiopatía carcinoide.
–Tumores.
Iatrogénica
– Disfunción del homoinjerto tras operación de
Ross.
– Reconstrucción del homoinjerto para la
corrección total de atresia pulmonar, forma
compleja de la tetralogía de Fallot, tronco
arterial común.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
La obstrucción al tracto de salida del ventrículo
derecho se puede localizar a nivel valvular, prevalvular o posvalvular.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
Estenosis prevalvular
a) Medioventricular o doble cámara ventricular
derecha:(37, 102)
Es una malformación congénita poco frecuente. Constituye entre el 0,5% y el 2% de las
cardiopatías congénitas y afecta al sexo masculino
en una relación 2:1 respecto del femenino.
Se caracteriza por la presencia de una banda
muscular hipertrófica que divide la cavidad ventricular derecha en dos cámaras: una proximal
de mayor presión y otra distal de menor presión
(Vídeos 25-27). En el 85% de los casos se asocia
con otros defectos cardíacos, entre los que se
encuentran, por orden de frecuencia, la CIV
membranosa, la estenosis valvular pulmonar y
la estenosis subaórtica. También se ha descripto
asociada con comunicación interauricular y con
cor triatriatum.
Se recomienda la reparación quirúrgica cuando
los pacientes presentan sintomatología o en pacientes
asintomáticos cuando hay un gradiente significativo
– Módulo 11 – Fascículo Nº 1 – 2014
entre el VD proximal y distal (> 40 mm Hg). El seguimiento a largo plazo de los pacientes sometidos a
reparación demuestra que en casi todos los casos la
obstrucción no recurre.(103, 104)
b) Infundibular:
La estenosis infundibular aislada es sumamente infrecuente, por lo general se produce en
combinación con otras lesiones, especialmente la
CIV, la tetralogía de Fallot y secundaria a EP por
hipertrofia miocárdica reactiva(88) (Vídeos 28 a 31).
El tratamiento para esta variedad es exclusivamente quirúrgico, con la resección del tejido
muscular redundante.
Estenosis supravalvular
La estenosis arterial pulmonar ocurre a menudo
en asociación con otros defectos congénitos cardíacos o no cardíacos. Estos incluyen la tetralogía de
Fallot, el síndrome de rubéola congénita, así como
trastornos más raros, como los síndromes de Williams, de Noonan, de Alagille y de Leopard.(37, 88)
Se presenta como zonas aisladas o múltiples
de estrechamiento de la arteria principal pulmonar o de las ramas pulmonares (Vídeo 32).
La presentación aislada en pacientes adultos es
sumamente infrecuente y en general se debe a
compresión extrínseca del tronco o ramas pulmonares por tumores extracardíacos. También
se ha descripto la compresión por aneurisma de
la coronaria izquierda.
Los síntomas son similares a los de la EP
valvular. El diagnóstico, si bien se puede realizar con un ecocardiograma transtorácico, suele
requerir estudios con angiografía de las ramas
pulmonares.
En la áreas de estenosis se puede intentar
la dilatación mediante angioplastia con balón y
eventualmente con la colocación de un stent, con
lo cual se logra disminuir la presión dentro del
VD y el alivio de los síntomas.(105, 106)
Estenosis valvular
La EP valvular es frecuentemente una lesión aislada. En una minoría de casos se asocia con otras
condiciones, entre las que se incluyen:
a) Tetralogía de Fallot.
b) Síndrome de rubéola congénita.
Valvulopatías derechas: ¿Existen? ¿Hay que evaluarlas? ¿Hay que tratarlas?
c) Síndrome de Noonan.
d) EP secundaria a infiltración por tumor carcinoide.
e) Fiebre reumática, en forma secundaria (válvula
menos afectada por esta enfermedad).(105-107)
Generalmente, la EP típica se presenta en
una válvula trivalva, con diversos grados de engrosamiento fibroso y fusión comisural. Las valvas
restringidas en su movimiento normalmente tienen una apariencia cónica o en forma de cúpula
durante la sístole (Vídeos 33-35). La calcificación
de la válvula estenótica es rara.
Se han descripto válvulas pulmonares bicúspides, pero ocurren en menos del 20% de los casos.
Excepcionalmente las válvulas displásicas pueden
ser unicúspides (EP crítica del recién nacido).
La evolución natural de esta valvulopatía genera cambios secundarios, como son la dilatación
posestenótica de la arteria pulmonar, diversos grados de hipertrofia del VD y, en última instancia, la
dilatación del VD y de la aurícula derecha.(1, 37, 88)
La evolución natural de esta valvulopatía es
muy buena cuando el grado de la estenosis es leve
y prácticamente no presenta evolutividad en este
estadio. Las estenosis moderada y grave tienden
a la progresividad. Si es ligera, no produce síntomas. Si la estenosis es más grave, los pacientes
pueden presentar síntomas como disnea, fatiga,
cianosis e ICC. A veces, en casos graves, tras el
esfuerzo pueden producirse dolor precordial,
síncope e incluso la muerte.
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
La estenosis valvular pulmonar moderada y grave
tiende a la progresividad, con hipertrofia progresiva del ventrículo derecho, dilatación posestenótica
de la arteria pulmonar y desarrollo de síntomas
(disnea, fatiga, síncope, etc.).
––––––––––––––––––––––––––––––––––––
Examen clínico y estudios complementarios
Signos físicos: la exploración en la cabecera del
paciente puede aportar indicios importantes.
La EP valvular se asocia con signos auscultatorios característicos en función de su gravedad.
La estenosis leve se caracteriza por un clic de
eyección sistólico y un soplo protosistólico corto.
Al progresar la gravedad, el soplo se hace más
19
intenso y prolongado y alcanza un máximo en la
mesotelesístole. El comportamiento del segundo
ruido cardíaco tiene también importancia diagnóstica. En los casos más leves, el componente
pulmonar del segundo ruido cardíaco se retrasa,
pero conserva una mayor amplitud con la inspiración. Al aumentar la gravedad de la estenosis,
el componente pulmonar se atrasa aún más y
tiende a desaparecer. Cuando la EP es grave, en
la exploración se detecta un frémito sistólico en
foco pulmonar.(37)
ECG: es normal en la mitad de los casos de
EP ligera. En casos moderados, el eje eléctrico del
complejo QRS varía entre 90° y 130° y hay signos de
hipertrofia ventricular derecha. Sin embargo, en un
10% de los casos el ECG puede ser normal. En casos
graves, el eje QRS varía de 110° a 160°, con signos
más acusados de hipertrofia ventricular derecha.(107)
Radiografía de tórax: también puede aportar
información útil, ya que en ella se observa una
protrusión manifiesta del arco pulmonar por la
dilatación posestenótica de la arteria pulmonar.
En los casos de EP leve y moderada, el flujo pulmonar se encuentra conservado y en los casos
graves se observa su disminución.
Ecocardiograma transtorácico: es, sin dudas,
el estudio complementario para realizar el diagnóstico y el seguimiento de una EP.(65)
¿Qué debe evaluarse mediante ecocardiograma transtorácico en un paciente con estenosis
pulmonar valvular?
a) La gravedad de la hipertrofia ventricular derecha (secundaria a la sobrecarga de presión
que presenta el VD).
b) Las características de la válvula pulmonar:
imagen en domo característica de la estenosis
por fusión comisural versus válvula redundante de la variedad displásica.
c) Medición del anillo pulmonar: es un dato muy
relevante en pacientes que requieren una
valvuloplastia con balón.
d) El grado de dilatación posvalvular de la arteria
pulmonar (variedad fusión comisural).
e) Medición de gradientes (máximo y medio) con
lo que se determina la gravedad.
f) Medición de la presión sistólica del VD a través
del jet de regurgitación tricuspídea, si existe.
20
¿Qué nos dicen las guías para evaluar la gravedad
de la estenosis pulmonar?(35, 65, 88)
1. Si el gradiente es menor de 36 mm Hg o la
velocidad es menor de 3 m/seg, la estenosis
es leve.
2. Si el gradiente está entre 36 y 64 mm Hg o la
velocidad se encuentra entre 3 y 4 m/seg, la
estenosis es moderada.
3. Si el gradiente es mayor de 64 mm Hg y la
velocidad es mayor de 4 m/seg, la estenosis
es grave.
¿Cuándo debemos intervenir a un paciente con
estenosis pulmonar? ¿Cómo lo seguimos? ¿Qué
dicen las guías?(35, 65)
Clase I
1. La valvulotomía con balón se recomienda
para pacientes asintomáticos con una válvula
pulmonar en forma de cúpula y un gradiente
máximo instantáneo mayor de 60 mm Hg, o
un gradiente medio mayor de 40 mm Hg (en
asociación con una IP de grado leve) (Nivel
de evidencia B).
2. Valvulotomía con balón: se recomienda para
pacientes sintomáticos con una válvula pulmonar en forma de cúpula y un gradiente
máximo instantáneo superior a 50 mm Hg, o
un gradiente medio mayor de 30 mm Hg (en
asociación con una IP de grado leve) (Nivel
de evidencia C).
3. Tratamiento quirúrgico: está indicado en los
pacientes con EP grave e hipoplasia del anillo
pulmonar asociada, o que presenten IP grave.
La cirugía es preferible también cuando la
válvula pulmonar es displásica, cuando presenten estenosis subvalvular o supravalvular
asociada o cuando se necesite realizar alguna
intervención o procedimiento de MAZE en
una IT grave (Nivel de evidencia C).
4. Las cirugías sobre el tracto de salida del VD
y la válvula pulmonar deben ser realizadas
únicamente por cirujanos con formación y
experiencia en las enfermedades congénitas
del corazón (Nivel de evidencia B).
5. Se recomienda el tratamiento intervencionista
percutáneo en el manejo de las estenosis de
ramas pulmonares y/o estenosis de la arteria
– Módulo 11 – Fascículo Nº 1 – 2014
pulmonar en pacientes con un estrechamiento
del diámetro mayor de un 50%, una presión
sistólica del VD elevada (mayor de 50 mm Hg)
y/o síntomas (Nivel de evidencia B).
6. Los pacientes con las indicaciones anteriores
para la intervención en quienes no es posible
realizar tratamiento percutáneo deben recibir
tratamiento quirúrgico a cargo de cirujanos
con formación y entrenamiento en cirugía de
cardiopatías congénitas del adulto (Nivel de
evidencia B).
7. La cirugía a cargo de grupos especializados en
cardiopatías congénitas del adulto debe llevarse a cabo en pacientes con estenosis grave
(gradiente pico mayor de 50 mm Hg) o insuficiencia del conducto y que presenten además
cualquiera de las siguientes situaciones:
a) Una disminución de la capacidad de ejercicio (Nivel de evidencia C).
b)Función ventricular derecha deprimida
(Nivel de evidencia C).
c) Aumento del volumen de fin de diástole del
VD moderado a grave (Nivel de evidencia C).
d) IT moderada o grave (Nivel de evidencia C).
8. Los pacientes con doble cámara del VD con un
gradiente medioventricular por Doppler superior a 60 mm Hg, o un gradiente medio superior
a 40 mm Hg, con independencia de los síntomas,
deben ser operados (Nivel de evidencia B).
Clase IIa
1. Los pacientes sintomáticos con lesiones
obstructivas en conductos VD-AP con más
del 50% de estrechamiento del diámetro o
con una bioprótesis valvular pulmonar con
gradiente máximo mayor de 50 mm Hg o un
gradiente medio mayor de 30 mm Hg deben
ser tratados por vía quirúrgica o percutánea
(Nivel de evidencia C).
Clase IIb
1. En pacientes asintomáticos, con una válvula
pulmonar displásica y un gradiente máximo
mayor de 60 mm Hg o un gradiente medio
mayor de 40 mm Hg puede ser razonable
realizar una valvulotomía con balón (Nivel
de evidencia C).
21
Valvulopatías derechas: ¿Existen? ¿Hay que evaluarlas? ¿Hay que tratarlas?
2. En pacientes sintomáticos seleccionados con
una válvula pulmonar displásica y un gradiente máximo instantáneo por Doppler superior
a 50 mm Hg o un gradiente Doppler medio
mayor de 30 mm Hg puede ser razonable
realizar una valvulotomía con balón (Nivel
de evidencia C).
3. Cuando el paciente a ser intervenido presenta
además arritmias auriculares, el tratamiento
quirúrgico es preferible al tratamiento percutáneo, para realizar cirugía de MAZE (Nivel
de evidencia C).
4. Los pacientes sintomáticos con un gradiente
pico medioventricular mayor de 50 mm Hg
o un gradiente medio mayor de 30 mm Hg
pueden ser considerados para la resección
quirúrgica si no hay otra causa que justifique
los síntomas (Nivel de evidencia C).
Clase III
1. En pacientes asintomáticos con un gradiente
máximo instantáneo menor de 50 mm Hg con
función ventricular derecha preservada no se
recomienda la valvulotomía con balón (Nivel
de evidencia C).
2. En pacientes asintomáticos con EP e IP grave
no se recomienda la valvulotomía con balón
(Nivel de evidencia C).
3. En pacientes sintomáticos con un gradiente
máximo instantáneo menor de 30 mm Hg
no se recomienda la valvulotomía con balón
(Nivel de evidencia C).
Recomendaciones para el seguimiento de los
pacientes que hayan recibido una cirugía
(o valvuloplastia) de una patología obstructiva
del tracto de salida del ventrículo derecho
La evolución natural de estos pacientes se describió en el apartado Insuficiencia pulmonar.(77-80)
Clase I
1. Luego de una cirugía o de una valvuloplastia
con balón se recomiendan controles periódicos, con especial atención en el grado de
regurgitación pulmonar, la función y presión
del VD y el grado de IT. La frecuencia del
seguimiento va a estar determinada por la
2.
3.
4.
5.
gravedad de las anormalidades hemodinámicas halladas, pero nunca debe ser mayor de 5
años (Nivel de evidencia C).
Los pacientes con sospecha de estenosis supravalvular, del tronco pulmonar, rama o arteria
periférica deben tener imágenes de referencia
mediante ecocardiografía Doppler, pero además
deben tener uno de los siguientes estudios que
definen mejor la patología: angiorresonancia,
angiotomografía multicorte o angiografía de
contraste (Nivel de evidencia C).
Una vez establecido el diagnóstico, se debe
realizar periódicamente seguimiento de la
presión sistólica del VD con ecocardiografía
Doppler (Nivel de evidencia C).
Los pacientes con EP de ramas periféricas
deben ser seguidos cada 1 a 2 años, sobre la
base de la gravedad de la EP, con evaluación
clínica y ecocardiografía Doppler para evaluar
la presión sistólica y la función del VD (Nivel
de evidencia C).
Después de la cirugía de la desobstrucción del
tracto de salida del VD con un conducto o prótesis valvular, los pacientes deben ser objeto
de seguimiento cada 1 a 2 años con evaluación
periódica con ecocardiografía Doppler de la
función y de la presión sistólica del VD (Nivel
de evidencia C).
Consideraciones adicionales
Ejercicio / deportes: No hay restricciones para
los pacientes con EP leve o con EP residual leve
postratamiento. Los pacientes con EP moderada
nativa o residual deben evitar la competencia y
los deportes isométricos. Los pacientes con EP
grave deben limitarse solo a deportes de baja
intensidad.(37, 88)
Embarazo: El embarazo es bien tolerado a
menos que la EP sea grave o que presente disfunción del VD. La valvuloplastia con balón puede
realizarse en el último trimestre del embarazo,
pero rara vez es necesaria.
Conclusiones
_____________
En esta revisión hemos tratado de analizar las
causas de la patología valvular del lado derecho
22
del corazón, así como los últimos avances diagnósticos y opciones de tratamiento para estas lesiones
valvulares a menudo descuidadas.
Se reconoce cada vez más que las valvulopatías derechas no son patologías con evolución
benigna y que tienen un impacto significativo e independiente sobre la morbilidad y la mortalidad,
de ahí la importancia de un correcto diagnóstico,
estudio y seguimiento de estos pacientes.
Referencias
_____________
(La bibliografía en negrita es la que los autores destacan
como lectura complementaria al texto. Se encuentra a su
disposición en nuestra biblioteca o a través de www.sac.
org.ar [tres, sin cargo]).
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