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ANOMALÍA DE EBSTEIN TIPO B
CASO CLÍNICO
Avances Cardiol 2010;30(4):400-407
Anomalía de Ebstein “tipo B”. Caso clínico
Ebstein’s anomaly “type B”. Case report
Drs. Francys E. Guerra1, Anibal López2, Noris Ysturiz3 MASVC, Victor Escobar2, Patricia Fumero4 MASVC,
Cecilia Febres5 MASVC, Igor Donis6 MASVCV
Adjunto de Cardiología Infantil y Ecocardiografía, Hospital Cardiológico Infantil Latinoamericano “Dr. Gilberto Rodríguez Ochoa”
(HCIL-GRO) Caracas-Venezuela, 2Residentes de III Año del Posgrado de Cardiología Infantil, HCIL-GRO Caracas-Venezuela,
3
Adjunto de Pediatría y Cardiólogo Infantil, HCIL-GRO Caracas-Venezuela. 4Adjunto de Cardiología y Electrofisiología, HCILGRO Caracas-Venezuela, 5Cardiólogo, Coordinadora del área de diagnóstico no invasivo, HCIL-GRO Caracas-Venezuela, 6Cirujano
Cardiovascular, HCIL-GRO Caracas-Venezuela.
1
RESUMEN
La anomalía de Ebstein es una rara enfermedad cardíaca
congénita, con incidencia 1/200 000 nacidos vivos, presenta
un espectro morfológico amplio caracterizado por diferentes
grados de desplazamiento y adherencia de la valvas septal y
posterior de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho,
comunicación interauricular o foramen oval permeable,
asociada a degeneración del miocardio subyacente a las valvas
posterior y septal incriminadas. El reservorio venoso auricular
aumenta su volumen al desplazarse el orificio tricuspídeo
efectivo dentro de la cámara de entrada del ventrículo derecho,
afectándose su función sistolo-diastólica y aparece cianosis
secundaria a cortocircuito a nivel auricular. En 20 % - 30.%
se asocia a síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW).
Presentamos el caso clínico de un adolescente de 16 años con
anomalía de Ebstein y taquicardia supraventricular, quién
presentó evento cerebrovascular isquémico a los 7 años, la
evaluación clínica y ecocardiográfica resultó en anomalía de
Ebstein tipo B, se realizó ablación por radiofrecuencia eficaz
de vía accesoria posterolateral derecha guiada por sistema de
navegación, sin embargo, 7 meses después reingresa por disnea
progresiva y acentuación de la cianosis, se realiza resonancia
magnética y cateterismo cardíaco; para calcular volumen
ventricular funcional del ventrículo derecho y medir presiones
pulmonares, realizándole corrección bi-ventricular con técnica de Carpentier y reemplazo valvular tricuspídeo (Prótesis
Medtronic Advantage N°23), con resultado satisfactorio y
evolución clínica a clase funcional I-II NYHA.
Palabras clave: Anomalía de Ebstein, Wolff Parkinson White,
Cirugía de Carpentier.
Recibido en: junio 28, 2010.
Aceptado en: noviembre 30, 2010.
SUMMARY
Ebstein’s anomaly is a rare congenital heart disease, with
incidence 1/200 000 live births, has a broad morphologic
spectrum characterized by different degrees of displacement
and adherence of the septal and posterior leaflets of the
tricuspid valve into the right ventricle atrial septal defect or
patent foramen ovale associated with myocardial degeneration
underlying the posterior and septal leaflets incriminated. The
atrial venous reservoir increases in volume by moving the
effective tricuspid orifice in the right ventricle inlet chamber,
affecting systolic-diastolic function and appears cyanosis
secondary to shunt at the atrial level. In 20 %-30 % is
associated with Wolff-Parkinson-White (WPW). We report
the case of a 16-year Ebstein’s anomaly and supraventricular
tachycardia, who presented ischemic stroke event at age 7-year,
the clinical and echocardiographic assessment of Ebstein’s
400
CORRESPONDENCIA
Dra. Francys Elena Guerra Marcano.
Hospital Cardiológico Infantil Latinoamericano. “Dr. Gilberto
Rodríguez Ochoa” Av. Teherán, Urbanización Juan Pablo II,
Montalbán II, Código Postal 1020. Caracas, RB-Venezuela.
Telf: +58-212-4075109, +58-416-2878555
e-mail: [email protected]
DECLARACIÓN DE CONFLICTO DE INTERÉS DE
LOS AUTORES:
Declaramos que no existe conflicto de interés.
Vol. 30, Nº 4, diciembre 2010
GUERRA F, ET AL
anomaly resulted in type B, was performed radiofrequency
ablation of accessory pathway effective right postero-lateral
guided navigation system, but seven months later readmitted
because of progressive dyspnoea and cyanosis accentuation
is performed cardiac MRI and catheterization to calculate
volume right ventricle and measure functional pulmonary
pressures, performing bi-ventricular correction technique
Carpentier tricuspid valve replacement (Medtronic Advantage
prosthesis No. 23), with satisfactory results and clinical
functional class NYHA I-II.
Key words: Ebstein´s Anomaly, Wolff Parkinson White,
Carpentier surgery.
INTRODUCCIÓN
La anomalía de Ebstein fue descrita por
Wilbelm Ebstein en 1866 en un paciente de
19 años con cianosis, disnea, palpitaciones y
cardiomegalia; engloba un amplio espectro de
anomalías caracterizado por diferentes grados de
displasia adherencia de las valvas septal y posterior
de la válvula tricúspide hacia la cavidad del VD
(1)
, como lo describe Anderson KR y col. (Figura
1) (2). El desplazamiento del orificio valvular
tricuspídeo produce una división del VD en una
porción integrada a la aurícula derecha (AD), lo
que constituye “la porción atrializada” del VD, en
tanto que las porciones trabecular e infundibular
constituyen el VD funcional; como consecuencia
aparece insuficiencia tricuspídea asociada, en
ocasiones a diversos grados de estenosis, falla
ventricular, obstrucción de la vía de salida del VD y
cianosis (1). El 15 % de casos experimentan episodios
de taquicardia paroxística supraventricular (TPSV),
debido a la presencia de vía accesoria tipo WPW
en un 10 %-29 % (3). Autores como Lo HM y
col. (4) enfatizan que pueden presentar taquicardia
ventricular y muerte súbita. Su incidencia representa 1/200 000 nacidos vivos(1) o un 0,3 % de todas
las cardiopatías congénitas(5) Sin duda entonces,
que la anomalía de Ebstein representa una entidad
congénita fascinante para médicos tanto clínicos
como cirujanos, debido a su espectro anatomofuncional, puestos en evidencia con las técnicas
diagnósticos de imagen disponibles actualmente
y finalmente por la amplitud en sus opciones
quirúrgicas.
Figura 1. En un corazón normal las valvas de la válvula tricúspide se encuentran en un mismo plano, mientras que en un paciente con anomalía
de Ebstein del lado derecho se aprecia desplazamiento importante de las valvas posterior y septal, con máximo desplazamiento a nivel de la
cruz del corazón, imagen extraída y modificada de Anderson y col. (2).
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ANOMALÍA DE EBSTEIN TIPO B
Caso clínico
Adolescente masculino de 16 años de edad
conocido por anomalía de Ebstein y TPSV
por WPW desde los 7 años de edad, cuando
presentó evento cerebrovascular isquémico. El
ecocardiograma transtorácico (ETT) mostró marcada dilatación de la AD, CIA ostium secundum,
válvula tricúspide, displásica, con valva anterior
elongada, libre y móvil, las valvas posterior y septal
desplazadas a 38 mm desde el anillo aurículoventricular hacia el ápex y esta última adherida al
tabique interventricular. Además, regurgitación
tricúspide moderada, VD funcional hipoplásico,
(volumen 8cm3/mts2sc, índice de Celermajer de
Figura 2. a. Distancia mitro tricuspidea mayor de 38,4 mm por
inserción apical y adherencia de la valva septal y posterior, valva
anterior elongada, redundante, laxa y muy móvil, ventrículo
derecho hipoplásico. b. Reconstrucción tridimensional que detalla
el marcado desplazamiento y adherencia de la valva septal. c. Eje
corto biventricular a nivel de la válvula mitral, donde se aprecia la
cámara ventricular derecha atrializada. d. Proyección apical a 0º por
ecocardiograma transesofágico previo al procedimiento quirúrgico
donde se aprecia la adherencia de la valva septal, el ventrículo
derecho muy hipoplásico.
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0,8). Hallazgos corroborados por ecocardiografía
transesofágica (ETE) compatibles con anomalía de
Ebstein tipo B (Figura 2.a,b,c,d). Posteriormente
se realiza ablación por radiofrecuencia eficaz
de vía accesoria posterolateral derecha guiada
por sistema de navegación (Figura 3 y 4). El
tratamiento recibido fue warfarina, furosemida,
espironolactona y captopril. Luego de la ablación
se mantuvo asintomático durante 7 meses, cuando
describe disnea a medianos esfuerzos, cefalea
frecuente, cianosis peribucal y acrodistal que se fue
incrementando. Se realiza resonancia cardíaca, que
reportó volumen diastólico 49,3 mL, sistólico 24,9
mL, volumen diastólico de la porción atrializada fue
63,6 mL (Figura 5). El cateterismo cardíaco reveló
presión media AP 19 mmHg y Qp:Qs :0.5:1. La
sintomatología y hallazgos en las técnicas de imagen, permiten indicar la corrección quirúrgica de
la anomalía con una cirugía de abordaje biventricular
con técnica de Carpentier y reemplazo de válvula
tricúspide con prótesis Medtronic Advantage N°23,
con resultado quirúrgico satisfactorio. Evolución
clínica y seguimiento óptimo, actualmente se
encuentra en clase funcional I-II NYHA.
Figura 3. Imágenes obtenidas con sistema de navegación donde puede
apreciarse la reconstrucción tridimensional de la aurícula derecha,
la porción atrializada del VD en color gris, y el VD hipoplásico en
color amarillo, la posición de los catéteres del seno coronario, His y el
catéter de ablación, además de los puntos donde se realizó la ablación.
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Figura 4. a. ECG previo al procedimiento de ablación con radiofrecuencia, donde se aprecia PR corto y onda Delta. b. ECG con reproducción
de la arritmia en el laboratorio de electrofisiología. c. Registro intracavitario en el momento del EEF y la ablación. d. ECG donde se aprecia
PR normal y QRS estrecho.
arritmias. La presentación clínica depende de la edad
y del grado de afectación hemodinámica con relación
a la extensión y desplazamiento de las valvas de
la tricúspide, del tamaño y función del ventrículo
derecho, de la presión de la aurícula derecha y del
grado del cortocircuito interauricular (5).
Figura 5. a. RM cardíaca en plano cuatro cámaras. Se aprecia
claramente la implantación anómala distal de la valva septal. b. Eje
corto durante la sístole donde se aprecia el desplazamiento apical
de la válvula tricúspide.
Discusión y revisión de la literatura
El caso descrito mostró todo el espectro clínico,
morfológico, electrofisiológico y una complicación
de la anomalía de Ebstein. Sin duda que la expresión clínica puede ser muy variable. Los síntomas
cardinales son cianosis, falla de cavidades derechas y
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a) En vida intrauterina la anomalía de Ebstein
deriva en cardiomegalia, con hidrops secundario a
falla severa de la válvula tricúspide, taquiarritmias
que conllevan a muerte fetal, la mortalidad
intrauterina es elevada en las formas severas de
la enfermedad. b) En el período neonatal puede
ocurrir falla cardíaca congestiva por insuficiencia
tricúspide severa, cianosis y marcada cardiomegalia
producida por la gran dilatación de cavidades
derechas, sin duda entonces que el tratamiento se
dirige a disminuir la presión VD y reducir el grado
de cianosis (6,7). Se utilizan prostaglandinas para
mantener el ductus permeable y mejorar la presión
pulmonar y funcionalidad del VD. 20 %-40 % de
todos los neonatos diagnosticados con anomalía de
Ebstein pudieran no sobrevivir al primer mes de vida.
La mortalidad tan elevada se asocia en 50.% con
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defectos cardíacos, habitualmente estenosis o atresia
pulmonar (5). c) Existe una presentación neonatal
menos grave y con mejor pronóstico que cursa con
cianosis transitoria que mejora con caída de las
resistencias vasculares pulmonares. d) En lactantes
y preescolares, la IC es la forma habitual, en
ellos el riesgo de mortalidad es más bajo, en 20.%
se asocia a otras lesiones estructurales cardíacas.
e) Por otro lado los adolescentes y adultos cursan
con cianosis y taquiarritmias, mientras que los casos
leves presentan disnea y fatiga durante el ejercicio;
ello es secundario a insuficiencia tricúspide severa
y a disfunción VD, en ellos puede detectarse
cardiomegalia luego de un estudio radiológico
casual, estando el paciente asintomático (1,2). Las
arritmias son variables; es entre un 22 %-42 % según
algunos autores (3-5), la preexcitación, fibrilación y
flutter auricular son más frecuentes en este grupo
etario y puede ser el desencadenante de ICC.
Clasificación de Carpentier
Divide la anomalía de Ebstein en cuatro
tipos:(1,5) Tipo A: valva anterior móvil y libre con
desplazamiento moderado de las valvas septal y
posterior, con una cámara atrializada pequeña y
contráctil y VD adecuado. Tipo B: valva anterior
móvil y libre con marcado desplazamiento de las
valvas septal y posterior, con una valva septal
hipoplásica y adherida a la pared ventricular. La
cámara atrializada es grande y no contráctil y el VD
es pequeño. Tipo C: Valva anterior con movimiento
limitado, desplazamiento e hipoplasia marcada de
las valvas septal y posterior, cámara atrializada
grande y no contráctil y el VD pequeño. Tipo D:
Tricúspide sacular completamente adherida a la
pared ventricular porque no se produjo socavamiento (5).
Recursos diagnósticos
El ECG tiene unos hallazgos muy característicos: el eje del QRS es derecho, onda P alta y
acuminada en DII y en precordiales derechas, lo cual
indica crecimiento marcado de la aurícula derecha,
en pacientes de mayor edad muestra QRS de bajo
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voltaje, bloqueo de rama derecha, bloqueo AV de
primer grado; este último está presente en el 75 %
de recién nacidos. La TPSV, flutter o fibrilación
auricular, síndrome de WPW y taquicardia
ventricular suelen observarse de forma más habitual
en el paciente adolescente y adulto (1,3,5). En la
radiografía de tórax la cardiomegalia aparece en
casi todos los pacientes, de grado moderado-severo,
con índice cardiotorácico superior a 0,85, pedículo
vascular estrecho por hipoplasia de la pulmonar
y con hipoflujo pulmonar, el redondeamiento del
borde derecho indica severo crecimiento de AD,
dando la forma característica de corazón en botellón,
en casos leves puede ser normal (5). El ETT debe
incluir análisis riguroso de la morfología y función
de la válvula tricúspide, grado de desplazamiento y
displasia de las valvas septal y posterior, tabique interauricular, cuantificar el cortocircuito,
tamaño y función contráctil del VD, tracto de
salida, anomalías asociadas, cálculo de presión
en cavidades derechas y pulmonar mediante
ETT (8). Es importante resaltar que la práctica
del ETT ha desplazado los estudios invasivos, ya
que el cateterismo cardíaco está indicado en casos
concretos de asociación con atresia pulmonar,
cuando existan dudas diagnósticas y para el cálculo
de volúmenes y presiones, para ofrecer la mejor
alternativa quirúrgica, ya que el advenimiento y el
uso más frecuente de la resonancia y tomografía
en esta patología, permite el cálculo del volumen
y fracción de eyección del VD, que no puede ser
definido por ETT dada la complejidad de la anatomía
y estructura del mismo (9), por lo que la fracción de
eyección cuantificada por ETT presenta limitaciones
intrínsecas y por ende no se utiliza de rutina (10).
Tratamiento médico
Es necesaria la infusión precoz con
prostaglandina E1 en aquellos neonatos con clínica
de ICC, cianosis e hipertensión pulmonar. Además
debe corregirse la acidosis metabólica, iniciar la
ventilación mecánica e instaurar tratamiento con
diuréticos, inotrópicos (5). En caso de TPSV se tratará con adenosina y indicando como tratamiento de
base los beta-bloqueantes, como drogas alternativas
útiles se encuentran la amiodarona y la flecainida.
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En los niños y adultos asintomáticos, el manejo
es conservador y se aconseja la profilaxis de
endocarditis infecciosa en situaciones de riesgo.
Tratamiento quirúrgico
El procedimiento de elección varía de acuerdo a
la clase funcional, la edad y el espectro anatómico.
Sus objetivos son:
1. Aumentar el flujo pulmonar.
2. Disminuir la insuficiencia tricuspídea.
3. Eliminar el cortocircuito derecha a izquierda.
4. Mejorar la función VD.
5. Eliminar cualquier tipo de arritmia concomitante.
La corrección debe hacerse en recién nacidos
sintomáticos con bajo gasto, cianosis significativa
Sat O2 de 80 % o menos. La decisión más
importante será si orientarse hacia una reparación
biventricular o univentricular. Ello estará en
función de la anatomía del ventrículo derecho
funcional, así como de la posibilidad de reparación
de la válvula tricúspide. La intervención precoz
en neonatos grave con VD hipoplásico se realiza
mediante la operación de Starnes (5,11-13) (Cierre de
la tricúspide, ampliación de la CIA y creación de
una fístula subclavio-pulmonar), como primera
etapa de una cirugía paliativa tipo Fontan, cirugía
planificada para realizarse en tres tiempos, que
involucra la realización del procedimiento de
Glenn (14) bidireccional (anastomosis cavo-pulmonar bidireccional) y sección de la fístula subclavio
pulmonar, en un segundo tiempo. La última etapa
la constituiría la anastomosis cavo-pulmonar total
(operación de Fontan-Kreutzer) (15,16). Si es factible
la reparación biventricular, se utilizan las técnicas de
Danielson (19) o de Carpentier (20,21), realizando plicatura del VD atrializado, seguido de anuloplastia
tricuspídea.
Podemos resumir que las indicaciones
quirúrgicas son: 1. Deterioro de tolerancia al
ejercicio (clase II NYHA en adelante), 2. Cianosis
progresiva con SatO2 < 80 %, 3. Embolismo
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sistémico a pesar de anticoagulación adecuada, 4.
Endocarditis infecciosa. 5. Fibrilación auricular o
arritmias que amenazan la vida, que no responden
a manejo médico o electrofisiológico, en quienes se
recomienda la exéresis quirúrgica de la vía accesoria
durante la intervención (22). En los pacientes que
presentan episodios recidivantes de TPSV incesante y/o WPW es recomendable proceder al estudio
electrofisiológico y ablación de la vía accesoria.
En el estudio publicado por Knott-Craig CJ y
col. (11) las indicaciones de la reparación fueron
síntomas relevantes como disnea progresiva,
eventos cerebrovasculares por embolización
paradójica debido a la presencia comunicación
interauricular, cianosis progresiva y taquiarritmias
recurrentes. Después de la reparación quirúrgica
del Ebstein las arritmias pueden prevalecer hasta
en un 10.%-20 %. Los adolescentes y adultos a
quienes se le realiza la reparación y/o reemplazo de
la válvula tricúspide con derivación cavo-pulmonar
concomitante, presentan riesgo de complicaciones
tempranas y a mediano plazo, tal como lo refiere
Al-Najashi KS y col. (23) quienes reportan mayor
riesgo de complicaciones en estos pacientes al
compararlos con el grupo al que no se les realizó la
derivación, aunque la sobrevida a mediano plazo es
similar en ambos grupos y por ende la asociación
de la derivación puede ser una estrategia razonable.
En algunos casos debe considerarse la opción del
trasplante cardíaco (17,18).
Pronóstico y sobrevida
La supervivencia de pacientes portadores de
anomalías congénitas de la válvula tricúspide no
intervenidas varía desde la muerte intrauterina hasta
la sobrevida asintomática en edades avanzadas.
Los factores determinantes son: la clase funcional,
la presencia de cortocircuito interauricular (50.%80 % de los pacientes), los diámetros de las
cavidades. La presencia de arritmias como flutter,
fibrilación auricular y taquicardia por reentrada
nodal. Estos síntomas usualmente son progresivos,
independientemente de la edad de aparición. Los
recién nacidos sintomáticos con atresia valvular
pulmonar e índice cardiotorácico superior a 0,85
presentan alta mortalidad, falleciendo el 20.%405
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40.% antes del mes de vida, la mitad de ellos no
sobrevivirá los 5 años, especialmente aquellos con
cianosis acentuada, regurgitación tricúspide severa
y cardiomegalia grado III (5,11). Sin embargo, los
pacientes que inician síntomas en la adolescencia
o la edad adulta tiene mejor pronóstico a corto y
mediano plazo después de la intervención y más del
80 % muestran mejoría de la capacidad funcional.
La sobrevida después de 20 años de operados con
cirugía univentricular tipo Fontan ha sido de 60.%70 %, siempre y cuando la función ventricular se
mantenga normal (16).
Celermajer DS y col. (6) revisaron 220 casos
de anomalía de Ebstein entre 1 a 34 años de
seguimiento, observando sobrevida al año de 67
% y de 59 % a los 10 años; mientras que Kapusta
Ly col. (24) reportaron una sobrevida más optimista
que fue de 76 % al año y 73 % a 10 años, los
autores refieren que la mejoría en los métodos
diagnósticos, los cuidados neonatales actuales y
el sustancial desarrollo de nuevas aproximaciones
quirúrgicas durante la infancia, ofrecen un impacto
dramático en la tasa de sobrevida actualmente. Los
predictores de mortalidad fueron: La presentación
clínica fetal, obstrucción del tracto de salida del
VD, el grado de severidad en el ecocardiograma,
es extraordinario que estos pacientes con anomalía
de Ebstein alcancen los 70 años (25). En una publicación reciente Badiu CC y col. (26) refieren que el
seguimiento en términos de sobrevida y evolución
libre de reoperación a largo plazo está determinado
por el estado clínico en el momento de la cirugía,
el tiempo de la operación en todas las edades antes
del desarrollo de cardiomegalia significativa y el
estado de deterioro funcional.
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