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Síndrome de Vasoconstricción Cerebral Reversible
(Cortesía de IntraMed.com)
Diagnóstico y tratamiento
El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, cada vez más reconocido, se
caracteriza por cefaleas intensas, con otros síntomas o sin ellos y constricción segmentaria
de las arterias cerebrales, que se resuelve dentro de los tres meses de su inicio.
Dr. Ducros Anne
Introducción
El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR)
se caracteriza por cefaleas intensas con otros síntomas
neurológicos agudos o sin ellos y constricción segmentaria difusa de las arterias cerebrales
que se resuelve espontáneamente dentro de los tres meses. El cuadro clínico se atribuye a
una alteración transitoria de la regulación del tono arterial cerebral. La cefalea en truenodolor intenso que alcanza su máximo en segundos- suele ser el primer síntoma y recidiva
durante 1-2 semanas. El accidente cerebrovascular (ACV), tanto isquémico como
hemorrágico
es
la
principal
complicación
del
síndrome.
En 2007, Calabrese y colaboradores propusieron el nombre SVCR y un conjunto de criterios
diagnósticos para reagrupar todo los casos similares publicados desde la década de 1970
bajo varios otros nombres. Desde entonces, se publicaron grandes series de casos del
síndrome.
El objetivo de este artículo es mostrar que, aunque se desconoce el proceso patológico y no
hay prueba diagnóstica específica ni tratamiento alguno, el diagnóstico es un paso fácil e
importante en la atención de pacientes con SVCR.
Epidemiología
Si bien el SVCR se describió en personas de 10 a 76 años, es más frecuente alrededor de
los 42 años y en mujeres. Si se desconoce su incidencia, no parece ser especialmente raroComunicaciones y Mercadeo Institucional | [email protected] | www.salamandra.edu.co
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la primera gran serie incluyó a 67 pacientes que consultaron a la misma institución en un
lapso de 3 años. Tres grandes series internacionales mostraron la amplia gama de
manifestaciones iniciales, desde la forma benigna común hasta raras formas mortales.
Cuadro clínico
Las manifestaciones clínicas típicamente siguen un curso agudo y autolimitado sin nuevos
síntomas después del primer mes. La cefalea es el síntoma principal y a menudo el único. El
comienzo es agudo con cefalea en trueno - dolor de cabeza extremo que llega a su máximo
en menos de un minuto, similar al de la ruptura de un aneurisma. Llanto, gritos, agitación,
confusión y colapso son frecuentes debido al dolor lancinante. La cefalea típica es bilateral
(aunque puede ser unilateral) y al dolor inicial le sigue un dolor difuso. Con frecuencia hay
náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia.
Al contrario de las cefaleas asociadas con la ruptura de aneurismas, el dolor intenso del
SVCR es breve (1-3 h). Puede durar sólo pocos minutos, pero también hay casos que duran
varios días. Un solo episodio es posible, pero habitualmente los pacientes sufren una media
de cuatro episodios, durante 1-4 semanas. Con frecuencia persiste cefalea moderada en el
intervalo entre las exacerbaciones. Los pacientes en general informan de por lo menos un
desencadenante -eg, actividad sexual, esfuerzo para defecar, situaciones estresantes,
agotamiento físico, tos, estornudo, micción, baño o ducha, natación, risa. La última cefalea
en
trueno
aparece
unos
7-8
días
después
del
comienzo
de
la
primera.
Cuando a la cefalea se asocia dolor cervical se debe investigar la disección de la arteria
cervical. Se comunicaron deficiencias focales, transitorias o persistentes y convulsiones en
el 8-43% y el 1-17%, respectivamente, de los casos. Las deficiencias focales transitorias
duran de 1 min a 4 h y son en general visuales, pero también pueden ser sensoriales,
disfásicas o motoras. La mayoría son de comienzo brusco. Las deficiencias persistentes,
como la hemiplejia, la afasia, la hemianopsia o la ceguera cortical, sugieren un ACV.
El examen físico habitualmente es normal, excepto cuando el SVCR se asocia con el
síndrome de encefalopatía posterior reversible durante la eclampsia, el shock séptico y otras
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enfermedades predisponentes graves. Un tercio de los pacientes sufren aumentos
repentinos de la presión arterial debido al dolor, al síndrome en sí o a un trastorno asociado.
Exámenes de laboratorio
El hemograma, la eritrosedimentación, los electrólitos en sangre y las pruebas de función
hepática y renal suelen ser normales en los pacientes con SVCR. Las pruebas para la
vasculitis, incluidas las mediciones del factor reumatoide, los anticuerpos citoplasmáticos
antinucleares y antineutrófilos y las pruebas para la enfermedad de Lyme generalmente son
negativas. Se deben medir el ácido vanillilmandélico y el ácido 5-hidroxi indolacético en
orina para excluir el diagnóstico de feocromocitoma, así como efectuar pruebas
toxicológicas
en
sangre
y
orina
para
descartar
el
empleo
de
drogas.
Se refieren alteraciones leves del líquido cefalorraquideo (LCR) en el 0-60% de los
pacientes-eg, aumento de los leucocitos (5–35 por μl), hematíes con sangre subaracnoidea
visible o sin ella en la resonancia magnética (RM) y aumento de las proteínas de hasta 100
mg/dl. Si los leucocitos superan las 10 células por μl o las proteínas son > 80 mg/dl, el
análisis del LCR se debe repetir a las pocas semanas para asegurarse que las cifras
volvieron a lo normal.
Estudios por imágenes
La gammagrafía cerebral de muchos pacientes con SVCR parece normal a pesar de la
presencia de vasoconstricción difusa en los arteriogramas cerebrales simultáneos. Se
observan lesiones en el 12-81% de los pacientes. Las lesiones comprenden tres tipos de
ACV- hemorragia subaracnoidea de la convexidad, hemorragia intracerebral e infarto
cerebral- y edema cerebral reversible.
Hemorragia subaracnoidea de la convexidad
Las hemorragias subaracnoideas de la convexidad en general son leves, unilaterales o
bilaterales y se manifiestan como una señal hiperintensa en la secuencia FLAIR (fluid
attenuated inversion recovery) y una señal hipointensa en las imágenes de RM ponderadas
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en T2 en unos pocos surcos cerebrales a próximos a la convexidad. Sólo el 52% de estas
hemorragias fueron detectables por TC en la serie francesa.
La hemorragia subaracnoidea de la convexidad en general se diagnostica dentro de la
primera semana del inicio de la cefalea, a veces después de una RM normal. Alrededor del
50% de los casos se asocian con otro tipo de ACV, ya sea al inicio o posteriormente en el
curso de la enfermedad.
Hemorragia intracerebral focal
Las hemorragias del parénquima en general son únicas y lobares, de volumen variable y con
frecuencia se asocian con otro tipo de ACV (hemorragia de la convexidad o infarto, o
ambos). Se producen al comienzo del SVCR y se revelan principalmente por una deficiencia
focal persistente simultánea con la cefalea en trueno.
Infarto cerebral
Los infartos se producen principalmente en zonas de los hemisferios cerebrales de flujo
sanguíneo escaso, a menudo entre la circulación posterior y los territorios carotídeos.
También puede haber infartos cerebelosos. Aunque la mayoría de los pacientes con infartos
llegan a la consulta con una deficiencia focal (transitoria o persistente), algunos son
asintomáticos.
Edema cerebral reversible
El edema es una manifestación temprana del SVCR. Es más frecuente que se asocie con
por lo menos una variedad de ACV. Se lo observa mejor en la RM que en la TC. Las
hiperintensidades FLAIR simétricas muestran una distribución similar a la del síndrome de
encefalopatía posterior reversible. El edema habitualmente desaparece dentro del mes del
inicio, mucho antes que la vasoconstricción.
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Arteriografía cerebral
Para diagnosticar el SVCR, es necesario que la arteriografía cerebral directa (transfemoral)
o indirecta (TC o RM) muestre estrechamiento y dilatación segmentarios (collar de cuentas),
Las irregularidades del calibre pueden afectar la circulación anterior y posterior y la mayoría
son bilaterales y difusas. La arteria basilar, el sifón carotídeo o la carótida externa pueden
estar afectados. El estrechamiento de las arterias no es fijo; una nueva arteriografía pocos
días después podría mostrar resolución en algunos vasos, con nuevas constricciones que a
menudo afectan vasos más proximales. Además, la primera arteriografía puede ser normal
si se la efectúa dentro de la semana del inicio del cuadro, aunque haya hemorragia o edema
cerebral. Una segunda arteriografía varios días después puede ser diagnóstica. La
vasoconstricción máxima de las ramas de las arterias cerebrales medias (vista en la RM) se
alcanza en una media de 16 días después del comienzo del cuadro.
Ecografía
La ecografía cervical es normal excepto en casos de SVCR asociado con disección arterial
cervical.
La ecografía doppler transcraneal puede ser útil para monitorear la vasoconstricción
cerebral.
La media de las velocidades de flujo máximas en las arterias cerebrales medias puede ser
normal durante los primeros días posteriores al inicio de los síntomas, pero posteriormente
aumentan y llegan a su máximo (< 2 m/s) unas tres semanas después del comienzo de la
cefalea.
Investigaciones anatomopatológicas
No se recomienda la biopsia cerebral o de la arteria temporal para el diagnóstico del SVCR.
Sólo se la debe efectuar cuando hay una fuerte presunción de vasculitis cerebral. En el
SVCR, la histología arterial es normal. En algunos casos la interpretación de la anatomía
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patológica puede ser difícil porque la vasoconstricción intensa y prolongada puede inducir
inflamación secundaria.
Diagnóstico
La cefalea en trueno recidivante durante varios días inmediatamente sugiere SVCR, al igual
que la hemorragia subaracnoidea de la convexidad. Se lo debe sospechar en pacientes con
ACV idiopático, en especial cuando el paciente también sufre cefalea.
Se deben efectuar el Doppler transcraneal y la arteriografía indirecta para evaluar la
estenosis cerebral multifocal; es necesario tener en cuenta que los resultados de las
investigaciones iniciales pueden ser normales. Según el estado del paciente, la RM o la
arteriografía por TC se pueden repetir después de unos días o se puede efectuar el
seguimiento
clínico.
En
este
caso,
el
diagnóstico
definitivo
no
es
posible.
Se debe recordar siempre la naturaleza dinámica del SVCR. Mientras que las cefaleas en
trueno, las convulsiones, la hemorragia endocraneal y el síndrome de encefalopatía
posterior reversible son manifestaciones iniciales que llevan a la presunción de SVCR, el
ACV isquémico transitorio y el infarto cerebral se pueden producir hasta dos semanas
después del inicio, a veces cuando la cefalea ya mejoró o después del alta del paciente.
El diagnóstico de SVCR se puede confirmar sólo cuando se determina la reversibilidad de la
vasoconstricción. Doce semanas desde el inicio de los síntomas es el punto de corte
propuesto en el que la resolución debe ser total, si bien puede ser más lenta en algunos
pacientes.
La mayoría de los médicos prefieren una arteriografía indirecta de control para determinar la
resolución de los vasoespasmos. Los datos de la ecografía y la arteriografía no siempre
tienen relación entre sí; algunos pacientes aún tienen altas velocidades intracraneales a los
tres meses del inicio de los síntomas mientras que los resultados de la RM ya son normales.
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Causas de cefalea en trueno
Detectadas por TC sin contraste
• Hemorragia subaracnoidea (la mayoría se detectan por TC sin contraste efectuada dentro
de las 24 h del comienzo de los síntomas)
• Hematoma intracerebral
• Hemorragia intraventricular
• Hematoma subdural agudo
• Infartos cerebrales (después de 3 h)
• Tumores (eg, quiste coloide del tercer ventrículo)
• Sinusitis aguda
Detectadas por análisis del LCR tras una TC normal
• Hemorragia subaracnoidea
• Meningitis
Con TC normal y análisis del LCR normal o casi normal
• Trombosis venosa endocraneal
• Disección de las arterias cervicales (extra o intracraneales, carotídeas o vertebrales)
• Apoplejía hipofisaria
• Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible con síndrome de encefalopatía reversible
posterior o sin él
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• Aneurisma sintomático sin evidencia de hemorragia subaracnoidea (parálisis dolorosa del
tercer par craneal)
• Hipotensión endocraneal (baja presión del LCR)
• Cefalea cardíaca debida a isquemia del miocardio (muy rara)
Cefalea en trueno causada por hemorragia endocraneal
Todos los casos de cefalea en trueno se deben investigar urgentemente. En alrededor del
50% de los pacientes se descubre una causa de base. La hemorragia subaracnoidea debe
ser la primera causa a investigar por TC sin contraste seguida de análisis del LCR para
xantocromía si la TC es normal. La ruptura de un aneurisma es la causa más frecuente de
hemorragia subaracnoidea no traumática (85%). La hemorragia subaracnoidea debida a
SVCR suele ser fácil de distinguir de la hemorragia subaracnoidea por aneurisma, que no se
asocia con hemorragia de la convexidad y causa espasmo limitado cerca de la ruptura de la
malformación. En cambio, los pacientes con SVCR tienen vasoconstricción segmentaria
difusa, que afecta arterias alejadas del lugar de la hemorragia y no hay evidencia de ruptura
de un aneurisma. Un estudio retrospectivo sugirió que el SVCR era la causa más frecuente
de hemorragia subaracnoidea de la convexidad en pacientes menores de 60 años, mientras
que la arteriopatía amiloidea era la causa principal en los mayores de 60 años. Otra causa
es la trombosis venosa cortical, que se puede manifestar también con cefalea en mujeres en
el posparto posterior al parto y se debe descartar por una RM en T2.
Vasculitis primaria del SNC
En contraste con el SVCR, la vasculitis primaria del SNC habitualmente es de comienzo
insidioso. Las cefaleas son frecuentes, pero no en trueno y les sigue un deterioro gradual
con deficiencias transitorias, varios infartos o deterioro cognitivo. Las RM presentan
alteraciones en casi todos los casos, con varios infartos pequeños, profundos o
superficiales, de diferente antigüedad, con alteraciones de la sustancia blanca o sin ellas. El
análisis del LCR muestra una reacción inflamatoria. La arteriografía suele ser normal en la
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vasculitis primaria del SNC, mientras que es siempre patológica en el SVCR (excepto
cuando se efectúa precozmente).
Jaqueca
Las personas con SVCR comprobado con frecuencia tienen antecedentes de jaqueca. Las
cefaleas agudas del SVCR a veces se confunden con crisis de jaqueca. Los pacientes con
jaqueca que sufrieron SVCR describieron las cefaleas en trueno como totalmente diferentes
de las crisis de jaqueca. La jaqueca parece ser un factor de riesgo para la hemorragia
durante el SVCR. Los tratamientos para la jaqueca (triptanos y ergotaminas) pueden
precipitar el SVCR o agravar la vasoconstricción cuando se los administra para aliviar una
cefalea en trueno que se confundió con una crisis de jaqueca. Se debe aconsejar a los
pacientes con jaqueca que sufren SVCR que no tomen los fármacos para la jaqueca durante
el seguimiento.
Otras cefaleas primarias
El reconocimiento de que los pacientes podían llegar a la consulta con cefaleas en trueno
recidivantes y vasoconstricción reversible segmentaria sin otras alteraciones llevó a incluir la
cefalea en trueno primaria en la International Classification of Headache Disorders en 2004.
Las reglas de la clasificación de las cefaleas especifican que el diagnóstico de cefalea
primaria se puede aceptar sólo después de excluir todas las causas de cefaleas
secundarias. Puesto que los resultados de la arteriografía inicial pueden ser normales, el
diagnóstico de SVCR se puede pasar por alto. En un estudio prospectivo de 2010, 18 de 30
pacientes investigados por cefaleas sexuales aisladas, sufrían SVCR. Por lo tanto, se debe
sospechar SVCR antes de diagnosticar cefalea primaria en pacientes con cefaleas
recidivantes desencadenadas por el sexo o el esfuerzo físico.
Tratamiento
No hay estudios aleatorizados sobre el tratamiento para el SVCR, pero el reconocimiento
precoz del síndrome es importante para poder tratar eficazmente los síntomas. Todos los
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pacientes necesitan tratamiento sintomático, que se basa sobre la identificación y la
eliminación de cualquier factor precipitante o agravante. Se les debe aconsejar reposo
(aunque sufran las formas puramente cefalálgicas) y evitación de la actividad sexual, el
esfuerzo físico, las maniobras de Valsalva y otros desencadenantes de la cefalea durante
varios días a varias semanas, según la gravedad inicial. Se debe suspender todo fármaco
vasoactivo y evitarlo aún después de la resolución de la enfermedad. El tratamiento debe
comprender analgésicos, anticonvulsivos, control de la presión arterial e ingreso a UCI en
los casos graves. Se debe tratar la hipertensión, pero recordar que en la vasoconstricción
cerebral la hipotensión puede ser más peligrosa. Se suelen administrar benzodiacepinas
para aliviar la ansiedad, que es frecuente y puede ser un factor agravante.
Se puede considerar la administración de fármacos para el vasoespasmo, como nimodipina,
verapamilo y sulfato de magnesio. El tratamiento con nimodipina dura de 4 a 12 semanas.
Aunque la cantidad y la intensidad de las cefaleas disminuyeron, grandes estudios
prospectivos y retrospectivos sugieren que no afecta la duración de la enfermedad. Puesto
que el SVCR es habitualmente autolimitado, la observación y el tratamiento sintomático
pueden ser razonables en pacientes sin signos de progresión clínica y sin lesión cerebral.
Se deben evitar los glucocorticoides.
En casos graves, se han administrado por vía intrarterial milrinona, nimodipina y
epoprostenol, así como angioplastia con balón, con resultados variables y discutibles. Estas
intervenciones tienen el riesgo de lesión de reperfusión y se deben limitar a pacientes con
signos evidentes de progresión clínica.
Pronóstico
En la mayoría de los pacientes, las cefaleas y las alteraciones arteriográficas se resuelven
en días o semanas. La aparición de ACV determina el pronóstico alejado del SVCR. La
mayor parte de los pacientes que sufren ACV mejoran gradualmente en varias semanas y
unos pocos quedan con secuelas. Menos del 5% sufren formas potencialmente mortales con
varios ACV y edema cerebral masivo. La vasoconstricción intratable podría ser más
frecuente en el SVCR posparto. El SVCR se llama así debido a la naturaleza dinámica de la
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vasoconstricción; las secuelas del ACV podrían persistir y raras veces la vasoconstricción
podría no ser totalmente reversible en algunos pacientes. La recidiva del síndrome es
posible.
Desencadenantes y trastornos asociados
Aunque el SVCR se puede producir espontáneamente, especialmente en mujeres de
mediana edad, por lo menos la mitad de los casos aparecen tras la exposición a fármacos
vasoactivos o posparto. Las mujeres son más proclives al SVCR que los hombres, en
quienes a menudo es necesaria la exposición a fármacos vasoactivos y a veces el consumo
excesivo de marihuana y alcohol para la aparición del SVCR.
Factores desencadenantes del SVCR
Posparto
• Con sustancias vasoactivas o sin ellas, con eclampsia o pre-eclampsia o sin ellas
Fármacos vasoactivos
• Drogas- marihuana, cocaína, metilenedioximetamfetamina, anfetaminas, ácido lisérgico
• Antidepresivos-eg, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, inhibidores de la
recaptación de serotonina-noradrenalina
• α-simpaticomiméticos-eg, descongestivos nasales (fenilpropanolamina, seudoefedrina,
efedrina), noradrenalina
• Triptanos
• Alcaloides derivados del cornezuelo de centeno -eg, metergina, bromocriptina, lisurida
• Parches de nicotina
• Ginseng y otras plantas medicinales
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• Episodios de bebida compulsiva
Tumores secretores de catecolaminas
• Feocromocitoma, tumor carcinoide bronquial, tumores glómicos
Inmunosupresores o hemoderivados
• Inmunoglobulina intravenosa, tranfusión de eritrocitos, alfa interferón
Otros
• Hipercalcemia, porfiria, traumatismo de cráneo, neurocirugía, hematoma subdural,
endarterectomía carotídea, trombosis venosa cerebral, hipotensión del LCR, disreflexia
autónoma, intoxicación con difenilhidantoína
Fármacos vasoactivos
Los fármacos vasoactivos que intervienen son los serotoninérgicos y los adrenérgicos. El
síndrome se puede desencadenar por la primera exposición o después del empleo
prolongado de uno o varios fármacos o drogas a dosis normales o excesivas. La marihuana
fue el desencadenente más frecuente en la serie francesa. En la serie de los EE. UU., el
42% de 139 casos estuvieron expuestos a una amplia gama de fármacos vasoactivos.
Posparto
En los dos tercios de los casos, el SVCR posparto comienza en la primera semana después
del parto, tras un embarazo normal o complicado por proteinuria o HELLP (síndrome con
hemólisis, aumento de las enzimas hepáticas, plaquetopenia). Por lo menos un tercio de las
pacientes estuvieron expuestas a los vasoconstrictores empleados para la anestesia
epidural, a hemorragia posparto, inhibición de la lactancia o depresión. El hecho de que
otras pacientes no tienen antecedentes del empleo de fármacos sugiere que las
fluctuaciones
hormonales
solas
podrían
desencadenar
el
síndrome.
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Lesiones de las grandes arterias cerebrales y cervicales
El SVCR puede estar asociado con aneurisma cerebral intacto. Aunque fortuita (ya que lleva
a descubrir el aneurisma), esta asociación tiene consecuencias clínicas. Uno de los temores
es pasar por alto una hemorragia subaracnoidea por aneurisma con vasoespasmo
secundario. Los pacientes con aneurismas a quienes finalmente se les diagnosticó SVCR
tenían LCR normal, ninguna extravasación del medio de contraste en la arteriografía por
catéter, y ausencia de evidencia intraoperatoria de ruptura de la pared aneurismática.
El SVCR se puede producir con la disección de una arteria cervical, carótida o vertebral. La
disección de la arteria cervical podría precipitar el SVCR, como se comunicó tras la
endarterectomía carotídea. Otra hipótesis es que las disecciones podrían ser causadas por
un proceso patológico que afecta los pequeños vasos que irrigan la pared de la arteria
cervical.
Síndrome de encefalopatía posterior reversible
El síndrome de encefalopatía posterior reversible y el SVCR comparten muchas
características clínicas y radiográficas, lo que sugiere superposición o mecanismos
fisiopatológicos similares. Las manifestaciones clínicas de este síndrome son agudas,
autolimitadas y similares a las del SVCR grave. Por definición, todos los pacientes con
síndrome de encefalopatía posterior reversible tienen un patrón de RM característico con
zonas limítrofes hemisféricas bilaterales de hiperintensidades en T2 y en la secuencia FLAIR
imaging, con aumento aparente de los valores del coeficiente de difusión, que afectan la
corteza y la sustancia blanca subcortical y profunda en diversos grados. Este edema
vasógeno en general desaparece en pocos días, pero puede haber infarto cerebral, edema
citotóxico o hemorragia. El SVCR y el síndrome de encefalopatía posterior reversible con
frecuencia se asocian. Este síndrome puede complicar la toxemia del embarazo, el
tratamiento inmunosupresor posterior a un trasplante, la quimioterapia para el cáncer, las
enfermedades autoinmunitarias, la hipertensión y el shock séptico, todos los cuales se
asocian con daño o activación endotelial. La hipótesis más reciente es que la disfunción
endotelial de cualquier causa puede afectar la regulación del tono arterial cerebral y
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desencadenar la vasoconstricción con la consiguiente hipoperfusión, disminución de la
impermeabilidad de la breakdown barrera hematoencefálica y edema vasógeno.
Mecanismos fisiopatológicos propuestos
La insuficiencia de la regulación del tono arterial cerebral impredecible y transitoria con
sobreactividad simpática parece ser importante para la aparición del SVCR. En personas
susceptibles - eg, mujeres de mediana edad, que llegan a la consulta sin ningún
desencadenante conocido - la desregulación del tono vascular se podría producir por
descarga espontánea neuronal o vascular.
La autora y sus colegas anteriormente habían sugerido que el proceso patológico
comprende primero las arterias distales y después progresa hacia las ramas del polígono de
Willis. Las primeras arteriografías pueden ser normales en pacientes que finalmente tienen
considerable estrechamiento y dilatación arterial segmentaria (collar de cuentas). Los
pacientes que llegan a la consulta con cefaleas en trueno recidivantes y tienen estudios por
imágenes y arteriografía inicial normales pueden sufrir ACV, lo que sugiere que el proceso
patológico comenzó, pero no se evidencia por las técnicas habituales de estudios por
imágenes.
La hemorragia de la convexidad con frecuencia se produce simultáneamente con el
síndrome de encefalopatía posterior reversible, un edema transitorio que indica alteración de
los pequeños vasos y de las funciones de la barrera hematoencefálica. Las hemorragias de
la convexidad se podrían producir por la ruptura o las lesiones de reperfusión que afectan
las pequeñas arterias de la leptomeninges. La cefalea en trueno podría ser causada por la
estimulación
de
los
aferentes
trigeminales
ubicados
en
la
leptomeninges.
La
vasoconstricción del segundo y el primer segmento de las grandes arterias cerebrales
podría ser una reacción a las alteraciones del flujo sanguíneo distal y aumenta durante las 12 semanas siguientes. Las lesiones isquémicas podrían ser causadas por la transformación
del edema vasógeno en edema citotóxico en pacientes con síndrome de encefalopatía
posterior reversible, o más tardíamente en el curso del SVCR por intensos vasoespasmos
de las medianas y grandes arterias. Además, debido a la frecuente asociación del síndrome
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de encefalopatía posterior reversible con el SVCR, es posible que la disfunción endotelial
intervenga en ambos trastornos. Esta hipótesis se robustece por un estudio de 2011 que
muestra la asociación entre el SVCR y un polimorfismo funcional en el gen que codifica al
BDNF, que anteriormente fue implicado en la sobreactividad simpática y la disfunción
endotelial.
Conclusiones e indicaciones a futuro
El SVCR afecta a pacientes de todas las edades, con preponderancia femenina. Se lo debe
sospechar en todo paciente que llega a la consulta con cefaleas en trueno recurrentes o
ACV idiopático, especialmente posparto o tras el empleo de fármacos vasoactivos. A pesar
de que no hay un tratamiento comprobado, el diagnóstico es un paso importante. Durante la
fase aguda se deben eliminar los desencadenantes, como los fármacos vasoactivos,
recomendar reposo, disminuir la presión arterial si hay hipertensión, tratar las convulsiones y
no exponer al paciente a los riesgos de una biopsia cerebral o a los efectos adversos de los
corticoides y los inmunosupresores. Durante los últimos cinco años hubo progresos
importantes en el reconocimiento del SVCR. El síndrome actualmente se considera como la
causa principal de las cefaleas en trueno recidivantes, que antes se clasificaban dentro de
las cefaleas primarias. El SVCR está ampliamente aceptado como causa del ACV, tanto
isquémico como hemorrágico. Los estudios sobre el SVCR contribuyeron a que el
vasoespasmo se vuelva a considerar como causa de la isquemia cerebral. En la actualidad
se cree que el SVCR es el diagnóstico diferencial más frecuente de la vasculitis primaria del
SNC.
Son necesarios estudios prospectivos para determinar la frecuencia exacta del SVCR como
causa de la hemorragia subaracnoidea no traumática, no-aneurismática, hemorragia
intracerebral en pacientes sin malformación vascular y ACV isquémico no asociado con
ninguna de las principales causas antes mencionadas.
Los mecanismos subyacentes del SVCR no se conocen. Estudios de casos y controles
podrían contribuir al conocimiento de la función de los fármacos vasoactivos. Las
mediciones in vivo de la reactividad vascular cerebral durante la fase aguda del SVCR y
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después de reversibilidad podrían ayudar a explicar el proceso vascular patológico. También
se debe evaluar la función endotelial. Asimismo se deberían identificar biomarcadores de la
entidad en sangre o LCR.
Por último, los datos de tres grandes series sobre SVCR plantearon interrogantes sobre el
empleo de la nimodipina. Es necesario un estudio aleatorizado controlado sobre el tema.
♦ Resumen y comentario objetivo: Dr. Ricardo Ferreira
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