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Desórdenes Vulvares
(No-Neoplásicos y Premalignos),
Técnicas de Biopsia y Escisión Local Amplia
Sudha Prasad, Shakun Tyagi
INTRODUCCIÓN
Los desórdenes vulvares que incluyen desde condiciones benignas como infecciones fúngicas hasta lesiones
preneoplásicas o carcinoma superficialmente invasivo,
tienen presentaciones similares. Muchas lesiones, a
menudo incluso ominosas, son asintomáticas. En tales
situaciones, el mejor manejo dependerá de la consulta
oportuna de la paciente, examen cuidadoso y biopsia
precoz o referencia al proveedor de salud. El retraso
en el diagnóstico se debe evitar y el tratamiento menos
que óptimo puede resultar en un mal pronóstico si la
lesión es maligna. Por otro lado, un tratamiento muy
agresivo para una lesión benigna, preneoplásica o un
carcinoma vulvar superficialmente invasivo afecta de
manera adversa la función sexual y la autoimagen. Por
ello ha habido tendencias recientes hacia un tratamiento más conservador.
CLASIFICACIÓN DE LA INTERNATIONAL SOCIETY OF VULVAL DISORDERS (ISSVD) DE LOS DESÓRDENES EPITELIALES NO NEOPLÁSICOS DE LA VULVA1
1. Liquen escleroso.
2. Hiperplasia de células escamosas.
3. Otras dermatosis (enfermedad de Paget, liquen
plano, psoriasis).
DESÓRDENES EPITEIALES NO-NEOPLÁSICOS
LIQUEN ESCLEROSO
El liquen escleroso es una enfermedad inflamatoria
y crónica de la piel de etiología incierta. La enfermedad parece ser familiar y está asociada con otras enfermedades autoinmunes. El prurito vulvar de variada intensidad es el síntoma principal. Clínicamente,
hay despigmentación vulvar y la lesión a menudo se
extiende a la región perianal, formando una figura en
forma de “8”. En el caso del tipo atrófico del liquen
escleroso, hay pérdida de los labios menores, atrapamiento del clítoris y formación de adherencia labial o
de la comisura posterior. Aunque en más de 60% de
los casos de carcinoma escamoso de la vulva, el liquen
escleroso puede estar presente en las zonas adyacentes, solo 4 a 6%2,3 de las pacientes con liquen escleroso
eventualmente desarrollan carcinoma de células escamosas. Cualquier placa blanca, erosión, úlcera o nódulo debe ser sometido a biopsia. Histológicamente el liquen escleroso se caracteriza por la atrofia epidérmica,
dermis superficial hialinizada e infiltración linfocítica
subyacente (fig. 16.1).
HIPERPLASIA DE CÉLULAS ESCAMOSAS
La hiperplasia de células escamosas es un desorden
reactivo crónico por condiciones como el liquen escleroso, soriasis, liquen plano, liquen simple crónico,
eczema, dermatosis seborreica, infección por VPH y
por cándida. La causa subyacente de la hiperplasia
escamosa debe ser adecuadamente identificada y tratada. El prurito es la principal queja de presentación.
Histológicamente, la hiperplasia de células escamosas
está caracterizada por engrosamiento epitelial (hiperplasia), engrosamiento de la capa de queratina (hiperqueratosis), elongación y ampliación de las crestas
de la rete epitelial (acantosis) y retención de material
nuclear en la capa de queratina (paraqueratosis). Está
asociada con carcinoma vulvar pero no se considera
que sea la causa. Cualquier potencial de malignidad se
relaciona con la causa subyacente.
LIQUEN PLANO
El liquen plano es un desorden músculo-cutáneo inflamatorio y autoinmune con múltiples variantes clínicas
que puede involucrar la piel queratinizada y las superficies mucosas, incluyendo el cuero cabelludo, las
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Cirugía Vulvar
sia de células escamosas asociado con liquen escleroso
o liquen plano. Por esto se infirió que hay dos tipos
diferentes de lesiones precursoras de NIV escamoso; el
relacionado con VPH y el no relacionado con VPH.
Figura 16.1. Liquen escleroso de la vulva.
uñas y las membranas mucosas de la cavidad oral y la
vulva. Se puede registrar caída del cabello, así como
historia de lesiones papulares en la superficie de la
piel (tobillos, superficie dorsal de las manos, superficies flexoras de las muñecas y los antebrazos). El prurito vulvar es la presentación más común. El tipo más
común de liquen plano erosivo está caracterizado por
estrías blancas conocidas como estrías de Wickham.4
Puede estar asociado con marcada destrucción arquitectural, incluyendo pérdida de los labios menores, estrechamiento del introito y obliteración de la vagina.
El diagnóstico se hace con el examen histopatológico
del espécimen de la biopsia, el cual muestra hiperqueratosis en las áreas de piel queratinizada, acantosis
irregular con apariencia en dientes de sierra de la cresta rete, capa granular prominente y licuefacción de las
células basales. El potencial exacto de transformación
maligna en el liquen plano vulvo-vaginal no se conoce
bien. Las recomendaciones actuales alientan los exámenes vulvo-vaginales regulares en pacientes con liquen plano y biopsia de cualquier lesión sospechosa,
como las ulceraciones que no cicatrizan o hipertrofia
persistente en un área que ha sido tratada con la terapia apropiada.
NEOPLASIA INTRAEPITELIAL VULVAR (NIV)
El sistema de terminología de 3 grados (NIV-I, NIV-II
y NIV-III) adoptado por la ISSVD en 1986 ha sido descartado, ya que el concepto de un espectro continuo
de NIV no fue apoyado por la evidencia de los datos
clínico-patológicos. Un trabajo reciente ha mostrado
que hay dos tipos de cáncer vulvar invasivo. Uno está
relacionado con la infección por VPH5 y el otro con el
proceso de enfermedad dermatológica crónica subyacente, en la mayoría de los casos en áreas de hiperpla-
CLASIFICACIÓN DE LA NIV6 ESCAMOSA DE LA ISSVD (2004)
I. NIV del tipo usual (asociado con VPH)
1. NIV tipo verrugoso.
2. NIV basaloide.
3. NIV tipo mixto (verrugoso, basaloide).
II. NIV de tipo diferenciado (no asociado con VPH)
Según esta clasificación, el término NIV solo debería
aplicarse a las lesiones escamosas histológicamente de
alto grado (NIV-II y NIV-III) y el término NIV-I no debería usarse más.
El NIV de tipo usual puede ser verrugoso, basaloide o mixto. En comparación con el NIV basaloide,
el NIV verrugoso tiene ADN de VPH más frecuentemente en los análisis moleculares, ocurre en edades
más jóvenes, tiene una apariencia clínica distinta y a
menudo se presenta con una enfermedad multifocal.
Es menos propenso a la oncogénesis en relación con el
tipo basaloide. El NIV basaloide ocurre en edades más
avanzadas que el NIV verrugoso y tiene una apariencia
clínica diferente (una lesión solitaria bien demarcada).
Muchas características histopatológicas presentes en el
NIV usual son comunes tanto para el basaloide como
para el verrugoso. Estas características son (fig. 16.2A):
1. Figuras mitóticas, a menudo anormales sobre la
capa basal del epitelio.
2. Pleomorfismo celular y nuclear.
3. Relación núcleo-citoplasma elevada.
4. Acumulación irregular de cromatina nuclear
5. Paraqueratosis o hiperqueratosis, y puede haber
presencia de incontinencia pigmentaria.
Figura 16.2 A. NIV del tipo diferenciado.
Desórdenes Vulvares (No-Neoplásicos y Premalignos)
La característica histológica que diferencia al NIV
basaloide del verrugoso es que en el NIV basaloide,
las células de tipo basal o parabasal se extienden hacia
las capas más superiores de la epidermis, mientras que
en el NIV verrugoso, la maduración celular prematura
ocurre a menudo en asociación con multinucleación
epitelial y coilocitos (vacuolización perinuclear).
El NIV diferenciado se observa en el epitelio vulvar adyacente al carcinoma vulvar escamoso invasivo,
asociado con liquen escleroso. El término “diferenciado” se refiere al aspecto patológico, el cual muestra atipia basal en el contexto de un epitelio vulvar altamente
diferenciado. El NIV diferenciado (no relacionado con
VPH) que ocurre en áreas de liquen escleroso o liquen
plano en asociación con la hiperplasia de células escamosas tiene el más alto potencial oncogénico. Aproximadamente dos tercios del carcinoma escamoso vulvar no están relacionados con el VPH y se desarrollan
en el contexto de una inflamación crónica, inmunidad
deteriorada e hiperplasia epitelial.
El NIV diferenciado se caracteriza por lo siguiente:
1. Epitelio engrosado.
2. Paraqueratosis con rete ridges agrandados y anastomosados.
3. Poca o ninguna atipia.
4. Queratinocitos eosinofílicos grandes con núcleos
vesiculares anormales y puentes intracelulares.
5. Las perlas intraepiteliales están presentes en el
rete ridges.
6. Las células en las capas basal y parabasal son más
pequeñas y sus núcleos tienen cromatina gruesa y
nucleolos prominentes.
ENFERMEDAD DE PAGET DE LA VULVA
La enfermedad de Paget de la vulva es una forma de
neoplasia intraepitelial caracterizada por la presencia
en la epidermis vulvar y en los apéndices dérmicos de
células adenocarcinomatosas. En aproximadamente 10
a 20% de los casos, está asociada con adenocarcinoma
subyacente en los anexos de la piel o en las glándulas
de Bartholino. Hoy en día es asunto de discusión el hecho de que las células se originen en la epidermis y migren hacia los anexos,7 se desarrollen simultáneamente
en la epidermis y en los apéndices de la piel8 o por el
contrario se desarrollen en los ductos de las glándulas
sudoríparas y migren hacia la dermis9-11 (fig. 16.2B).
La mayoría de los pacientes son ancianos, por encima de los 60 años de edad, y su queja más común es
el prurito. Microscópicamente, hay múltiples placas o
parches escamosos, bien demarcados, eritematosos y
moderadamente eczematosos, los cuales pueden ser
hiperqueratósicos y lucir blancos. Comúnmente involucran el labio mayor, pero pueden estar en el periné,
Figura 16.2 B. Carcinoma in situ.
el área perianal o la ingle. Histopatológicamente, las
células de Paget forman cúmulos o nidos, con o sin
formación de túmulos, o están solas en la epidermis.
Las células de Paget son largas u ovales y tienen abundante citoplasma vacuolado y un gran núcleo oval o
redondo, vehiculado y pálido. Algunas células pueden
tener una apariencia de sello de anillo. La epidermis
afectada puede ser normal, acantósica, hiperqueratósica o paraqueratósica. Las células de Paget se tiñen
positivamente con mucicarmín adenil fucsina y azul
anciano/PAS después de la digestión diastásica. También se tiñen positivamente para otros marcadores
como el antígeno de la membrana epitelial CEA.
HISTORIA Y EXAMEN FÍSICO
Una historia y un examen detallado son importantes
en el manejo de los desórdenes vulvares.
1. Se deben tener en cuenta los síntomas de presentación y los factores atenuantes y agravantes.
2. Historia detallada de los tratamientos previamente administrados, respuesta a las medicaciones y
los tratamientos actuales.
3. Estado general de salud, desórdenes médicos asociados como diabetes mellitas, desórdenes hepáticos, tiroideos y autoinmunes.
4. Historia de condiciones atópicas, dermatosis, enfermedades de transmisión sexual.
5. Historia de extendidos cervicales anormales.
6. Alteraciones psicológicas.
Examen físico: debe realizarse en un área bien iluminada, con una lámpara de examen con luz brillante.
1. Se debe examinar la vulva, el monte púbico, la región perianal, la vagina y el cérvix. Se debe realizar la inspección visual del cérvix después de la
aplicación de ácido acético al 3%, si no está sano.
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