Download Anamnesis en el estudio del paciente con demencia

CONGRESO VIRTUAL DE NEUROPSICOLOGÍA. DEMENCIAS
DEMENCIAS
19. Korczyn AD, Inzelberg R, Treves T, Neufeld M, Reider I, Rabey PM.
Dementia of Parkinson’s disease. Adv Neurol 1986; 45: 399-403.
20. Taylor AE, Saint-Cyr JA, Lang AE. Parkinson’s disease. Cognitive changes in relation to treatment response. Brain 1987; 110: 35-51.
21. Gotham AM, Brown RG, Marsden CD. Frontal cognitive function in
patients with Parkinson’s disease on and of levodopa. Brain 1988; 111:
299-321.
22. Desmet Y, Ruberg M, Serdaru M, Dubois B, Lhermithe F, Agid Y. Confusion, dementia and anticholinergics in Parkinson’s disease. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1982; 45: 1161-4.
23. Agid Y, Ruberg M, Dubois B, Javoy-Agis F. Biochemical substrates of
mental disturbance in Parkinson’s disease. Adv Neurol 1984; 40: 211-7.
24. Sadeh M, Braham J, Modam M. Effects anticholinergic drugs on memory
in Parkinson’s disease. Arch Neurol 1982; 39: 666-7.
25. Jellinger K. The pathology of parkinsonism. In Marsden CD, Fahn S,
eds. Movement disorders. London: Butterworth; 1987.
26. Whitehouse PJ, Martino AM, Marcus K, Zwig RM, Singer HS, Price
DL, et al. Reductions in acetylcholine and nicotine binding in several
degenerative diseases. Arch Neurol 1988; 45: 722-4.
27. Levin BE, Llabre MM, Reisman S, Weiner WJ, Sánchez-Ramos J, Singer C, et al. Visuospatial impairment in Parkinson’s disease. Neurology
1991; 41: 365-9.
DETERIORO COGNITIVO EN LA ENFERMEDAD
DE PARKINSON
Resumen. Introducción. La presencia o no de alteración del estado
mental en la enfermedad de Parkinson (EP) ha sido un tema contradictorio y confuso, desde los primeros estudios y definición semiológica de
la enfermedad. El mismo James Parkinson afirmaba que en la enfermedad por él descrita los sentidos y el intelecto no estaban dañados. Desarrollo. Basándonos sobre todo en el desarrollo de la neuropsicología
cognitiva, en el momento actual podemos constatar la existencia de unos
conceptos, algo más precisos, acerca de este interesante capítulo de la
neurología. Realizamos una aproximación teórica resumida, esquemática en lo posible, de aquellos datos que permitan especificar: 1. La
existencia o no de deterioro cognitivo en la EP; 2. Las características
neuropsicológicas de la afectación cognitiva en la EP, defectos cognitivos en la EP incipiente y en la EP establecida, y 3. Los factores de
riesgo que influyen en la aparición del deterioro cognitivo. Conclusiones. Estos conocimientos deben aplicarse para un mejor conocimiento
del estado mental del paciente en cada estadio de la enfermedad, realización de estudios evolutivos y enfoque terapéutico neuroconductual y
sociofamiliar en cada caso. [REV NEUROL 2001; 32: 1182-7]
Palabras clave. Demencia. Deterioro cognitivo. Enfermedad de
Parkinson. Factores de riesgo. Neuropsicología cognitiva.
DETERIORAÇÃO COGNITIVA NA DOENÇA
DE PARKINSON
Resumo. Introdução. A presença, ou não, de alterações do estado mental
na doença de Parkinson (DP), tem sido um tema contraditório e confuso,
desde os primeiros estudos e definições semiológicas da doença. O próprio James Parkinson afirmava que na doença, por ele descrita, os
sentidos e o intelecto não estavam afectados. Desenvolvimento. Baseando-nos, sobre tudo, no desenvolvimento da Neuropsicologia Cognitiva,
podemos constatar a existência de alguns conceitos, algo mais precisos
acerca de este interessante capítulo da Neurologia. Realizámos uma
aproximação teórica resumida esquemática, dentro do possível, daqueles dados que permitem especificar: 1. A existência, ou não, de deterioração cognitiva na DP; 2. As características neuropsicológicas do
envolvimento cognitivo na DP, defeitos cognitivos na DP incipiente e na
DP estabelecida e 3. Os factores de risco que influenciam o aparecimento da deterioração cognitiva. Conclusões. Estes conhecimentos
devem-se aplicar para um melhor conhecimento do estado mental do
doente em cada estadio da doença, pela realização de estudos evolutivos
e ênfase na terapêutico neurocondutiva e sociofamiliar em cada caso.
[REV NEUROL 2001; 32: 1182-7]
Palavras chave. Demência. Deterioração cognitiva. Doença de
Parkinson. Factores de risco. Neuropsicologia Cognitiva.
Anamnesis en el estudio del paciente con demencia
F. Lopera
CLINICAL HISTORY IN THE STUDY OF A PATIENT WITH DEMENTIA
Summary. Objectives. To carry out a detailed review of the keys to diagnosis of different types of dementia whilst taking a clinical
history. Development. Dementia is a syndrome with many different aetiologies. Correct diagnosis depends on recording data of the
history of the dementia, particularly of complaints regarding cognition and behavior. The keys to the clinical history should be based
on questions about cognitive disorders, with emphasis on how they started, their evolution and particular form of dysfunction.
Although Alzheimer’s dementia is the most frequent, this diagnosis should only be made when the other forms of dementia have been
ruled out. In this article we describe some of the keys to a good clinical history to facilitate the etiological and differential diagnosis
of dementia. Conclusions. Establishment of a full clinical history is the first and most important step in the diagnosis of dementia and
cognitive disorders. On this will depend the plan to be followed to study the aetiology and most suitable treatment. Success or failure
in the study of a patient with dementia depends on the quality of the clinical history obtained. [REV NEUROL 2001; 32: 1187-91]
Key words. Alzheimer’disease. Anamnese. Clinical history. Dementia.
INTRODUCCIÓN
Ninguna demencia es normal para la edad. Toda demencia, en el
anciano, es un trastorno del envejecimiento. El diagnóstico de demencia es esencialmente clínico y se basa en la comprobación de la
existencia de un deterioro cognitivo múltiple, que afecta predominantemente a la memoria, y en el hecho de que este deterioro es lo
suficientemente significativo como para afectar a la vida social,
familiar y laboral del sujeto.
Recibido: 31.01.00. Recibido en versión revisada: 04.06.00. Aceptado:
04.06.00.
Profesor titular de Neurología y Neuropsicología. Coordinador del Programa de Neurociencias. Facultad de Medicina. Universidad de Antioquia.
Medellín, Colombia.
Correspondencia: Dr. Francisco Lopera. Profesor titular de Neurología y
Neuropsicología. Coordinador del Programa de Neurociencias. Facultad
de Medicina. Universidad de Antioquia. AA 5923, Medellín, Colombia. E-mail:
[email protected]
Agradecimientos. Este trabajo fue realizado gracias a la estrategia de financiación para la sostenibilidad de los grupos de investigación de excelencia
y consolidados de la Universidad de Antioquia año 2000, Línea Neurodegenerativas, grupo de Neurociencias de Antioquia, Medellín, Colombia.
 2001, REVISTA DE NEUROLOGÍA
REV NEUROL 2001; 32 (12): 1187-1191
1187
F. LOPERA
Según el Manual diagnóstico estadístico (DSM-IV) de 1995
[1], debe demostrarse deterioro sobre el nivel de funcionamiento
previo del sujeto en los siguientes aspectos:
– Trastorno de la memoria: generalmente se inicia como un trastorno de la memoria reciente. El paciente tiene dificultad para
retener nueva información, ya sea por un fallo en el registro o en
la evocación, y posteriormente puede afectar a otras formas de
memoria, entre ellas la memoria remota o antigua.
– Presencia de uno o más de los siguientes trastornos cognitivos:
afasia, agnosia, apraxia o en funciones ejecutivas.
La afasia, generalmente, se inicia como un trastorno en la denominación, manifestado por olvido de palabras, en especial de nombres
propios y de objetos. Inicialmente, se olvidan las palabras de baja
frecuencia de uso, pero en el transcurso de la evolución afecta también a las de alta frecuencia. Aparecen luego trastornos en la comprensión, expresión incoherente, trastornos en la repetición, hipoespontaneidad verbal y, finalmente, mutismo, ecolalia y/o palilalia.
La apraxia, generalmente, se inicia como una dificultad en habilidades construccionales gráficas, sobre todo para las representaciones o dibujos tridimensionales (apraxia constructiva), seguida de
dificultad para ejecutar planes de acción motora secuencial y, en
casos más avanzados, la realización de gestos relativamente simples como decir ‘adiós’ con la mano o indicar gestualmente el uso
de un objeto.
La agnosia se manifiesta como una dificultad en el reconocimiento por cualquier modalidad sensorial, a pesar de un buen funcionamiento de los sistemas sensoriales. Generalmente, se inicia
como una dificultad para el reconocimiento del espacio o de los
lugares, pero en estados más avanzados puede afectar al reconocimiento de las personas o de los objetos comunes.
Los trastornos en la función ejecutiva se manifiestan como una
dificultad para planear, iniciar, corregir y terminar la realización de
una actividad compleja; generalmente, se acompañan de dificultad
en el razonamiento abstracto y categorial.
La demencia puede acompañarse además de síntomas no cognitivos como: cambios de personalidad, trastornos del comportamiento, ideas delirantes, alucinaciones, agresividad, períodos de excitación psicomotora o de delirio, insomnio, ansiedad o depresión.
Clínicamente puede ser difícil realizar el diagnóstico de demencia incipiente. En ese caso, la evaluación neuropsicológica completa
podrá aclarar u orientar en el diagnóstico y será particularmente útil
para el seguimiento y posterior comprobación de un declive en las
funciones cognitivas. En los sujetos claramente dementes, la evaluación neuropsicológica servirá para cuantificar la gravedad del deterioro en cada uno de los diferentes aspectos de las funciones cognitivas.
¿PADECE REALMENTE EL ENFERMO
UNA DEMENCIA?
Ante las quejas de memoria y cognitivas como principal motivo de
consulta, ésta es la primera pregunta a resolver. En algunos casos
resulta relativamente fácil responderla. Si el paciente padece desde
años atrás trastornos progresivos de la memoria y de otras funciones
mentales superiores, como el lenguaje, las habilidades visuoperceptivas y práxicas, el buen juicio, el cálculo, las habilidades sociales,
y/o cambios del comportamiento, en un grado suficientemente
importante como para afectar el desempeño en las labores de la vida
cotidiana, adquiriendo una franca dependencia, no hay ninguna duda
de que se trata de una demencia, a pesar de que no se hayan realizado
exámenes sofisticados para comprobar dicha sospecha.
1188
¿CÓMO SUCEDIÓ LA INSTALACIÓN TEMPORAL
DE LA DEMENCIA?
La anamnesis sobre la forma de instalación de la demencia orientará
mucho en su estudio. Como en todas las enfermedades, la aparición
de la demencia puede haber sido aguda, subaguda o crónica.
El paciente con demencia de inicio agudo
Si la demencia se instaló de forma aguda, es decir, en horas o en días,
debemos buscar la presencia de factores que pueden actuar en ese
período, como la intoxicación aguda o por medicamentos. Ocasionalmente, las benzodiacepinas y los antiepilépticos como la primidona pueden dar un cuadro amnésico, confusional o demencial.
Antiparkinsonianos como el biperideno pueden producir un cuadro
amnésico y confusional especialmente en ancianos. La intoxicación
con escopolamina podría ser la causa, si existen indicios de haber
sido víctima de un acto criminal. Una demencia aguda acompañada
de fuerte cefalea debería hacernos pensar en una enfermedad cerebrovascular probablemente de tipo hemorrágico. Si el paciente ha
tenido entre sus antecedentes personales una historia típica de migraña o de epilepsia, entonces podría tratarse de una amnesia global
transitoria, ya sea de origen migrañoso o epiléptico. Si la demencia
se ha precedido de cirugía o de anestesia general, debemos descartar
una encefalopatía hipóxica. Un cuadro demencial de inicio súbito y
desaparición gradual en el transcurso de pocas horas o días debe
sugerir, por otro lado, la posibilidad de una amnesia global transitoria (AGT) o una isquemia cerebral transitoria (ICT).
Si el paciente ha consultado por un cuadro demencial, pero de
instalación menos súbita aunque en forma aguda, en el transcurso de
una o dos semanas, debemos pensar en otro tipo de factores desencadenantes que actúen en ese tiempo. Por ejemplo, si existe fiebre podría
tratarse de una encefalitis vírica. Si el paciente tiene una historia de
enfermedad renal, hepática o tiroidea, estaremos obligados a descartar una encefalopatía metabólica. Por último, con un cuadro demencial e historia de trauma de cráneo no debemos olvidar la posibilidad
de un hematoma extradural o subdural agudo o subagudo.
El paciente con demencia subaguda
En el caso de que la instalación de la demencia lleve varias semanas
o meses puede pensarse en distintas posibilidades según algunos
indicadores del cuadro clínico. Un ejemplo típico de este tipo de
demencia es el caso de un sujeto anciano con trastornos de la memoria, cambios de comportamiento, trastornos de la marcha y descontrol de esfínteres de varias semanas o pocos meses de evolución. En
este caso no hay ninguna razón para pensar en demencias de tipo
degenerativo. Ninguna de las demencias degenerativas produce, en
sus fases iniciales, trastornos de la marcha y descontrol de esfínteres. En un caso como éste se impone pensar en dos posibilidades
diagnósticas: el hematoma subdural crónico y la hidrocefalia de
presión normal o síndrome de Hakim-Adams. El primer diagnóstico
obviamente será más factible en los casos precedidos de un leve
trauma de cráneo, pero este antecedente no siempre se comunica en
la historia clínica.
La intoxicación con metales pesados, con medicamentos, el
abuso crónico de licor o un tumor cerebral, también podrían llegar
a producir demencia subaguda. El tumor cerebral podrá sospecharse
cuando al cuadro demencial se relaciona con síndrome de hipertensión endocraneana y/o signos de focalización; la intoxicación se
sospechará por la historia ocupacional o el antecedente de exposición al tóxico. La demencia alcohólica se sospechará por el antecedente de consumo crónico de licor y por la presencia adicional de
trastornos de los movimientos oculares, ataxia de la marcha y estado
REV NEUROL 2001; 32 (12): 1187-1191
DEMENCIAS
confusional, en cuyo caso deberíamos realizar el diagnóstico diferencial con la encefalopatía de Wernicke-Korsakoff [2].
El paciente con demencia crónica
Cuando la demencia se ha instalado en años debe pensarse en enfermedades degenerativas. Desde el punto de vista clínico, estas entidades podrían clasificarse en dos tipos: de predominio cortical o de
predominio subcortical. Cuando el paciente presenta un deterioro
cognitivo evidente con muy buena conservación de la motricidad
(físicamente el paciente no aparenta padecer demencia), podemos
pensar en una demencia de origen cortical. El cuadro inverso, un
paciente con un importante compromiso motor, trastornos de la
marcha, trastornos del movimiento, rigidez, temblor y una franca
apariencia de demencia, pero con poco deterioro cognitivo, sugiere
más una demencia de tipo subcortical. Si el paciente sufre demencia
de tipo subcortical pero de inicio precoz (hacia los 40-50 años), con
agregación familiar y asociada a trastornos del movimiento de tipo
hipercinético (corea, coreoatetosis, balismo), debemos pensar en la
enfermedad de Huntington [3].
La presencia de un cuadro clínico de demencia subcortical, acompañada de depresión y/o trastornos neuropsiquiátricos, con hipocinesia, rigidez, marcha lenta y a pasos cortos, en la que el paciente
arrastra los pies, muestra signo de la rueda dentada en las articulaciones del cuello y extremidades y temblor fino en reposo, debe
hacernos pensar en demencia relacionada con la enfermedad de
Parkinson o demencia con cuerpos de Lewy difusos (Parkinson
plus). Cuando la demencia subcortical se vincula a trastornos de los
movimientos oculares, como parálisis de la mirada vertical o signo
de Parinaud, debe pensarse en la posibilidad de una parálisis supranuclear progresiva. La presencia de anartria y/o disfagia o el
inicio de la enfermedad con estos síntomas, junto con atrofia de los
músculos de la lengua y fasciculaciones, sugiere una forma bulbar
de esclerosis lateral amiotrófica (ELA). En el paciente con demencia subcortical relacionada con historia familiar de trastornos del
movimiento, demencia, trastornos psiquiátricos o hepatitis y la presencia de anillo de Keyser-Flecher en la córnea, debe pensarse en
enfermedad de Wilson [4]. En caso de una demencia subcortical con
historia profesional de dedicación al boxeo, debe descartarse una
demencia pugilística.
La presencia de una cuadro clínico compatible con demencia
cortical, pero iniciado predominantemente con trastornos del comportamiento y cambios de la personalidad, y seguido posteriormente
de cuadro demencial, debe hacernos pensar en una demencia frontotemporal o enfermedad de Pick. Si la demencia cortical tipo Alzheimer es de inicio muy precoz (antes de los 60 años), es imperativo investigar los antecedentes familiares de demencia [5,6]. La
demencia de tipo cortical de evolución muy rápida, instalada en el
curso de 1-2 años y relacionada con la presencia de mioclonías,
sugiere la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob u otro trastorno por
priones como el insomnio fatal familiar, cuya demencia está precedida por trastornos del sueño.
La presencia de un cuadro demencial de tipo cortical o subcortical crónico, pero con antecedentes de promiscuidad sexual o enfermedades venéreas, debe hacernos sospechar una parálisis general progresiva (PGP) o demencia por neurolúes, o una demencia por
el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida).
La evolución oscilante de los síntomas y signos de una demencia crónica de tipo cortical o subcortical, junto con signos neurológicos focales y con antecedentes personales de hipertensión arterial
diabetes o factores de riesgo de enfermedad cerebrovascular, debe
hacernos pensar en una demencia vascular. Este diagnóstico puede
REV NEUROL 2001; 32 (12): 1187-1191
reforzarse con la aplicación de la escala de Hachinski o la escala
modificada de Rosen, donde una puntuación <4 inclinará las posibilidades hacia el diagnóstico de demencia tipo Alzheimer, una
puntuación de 7-10 sugerirá una etiología vascular y una puntuación
entre 4-10 inclinará la balanza hacia el diagnóstico de demencia
mixta (vascular + Alzheimer).
La historia de migraña en la juventud seguida de episodios de
enfermedad cerebrovascular oclusiva a repetición y/o demencia
familiar con un perfil subcortical es sospechosa de demencia vascular hereditaria tipo Cadasil.
La presencia de una cuadro demencial ya sea cortical o subcortical, subaguda o crónica, pero cuyo síntoma inicial haya sido una
crisis convulsiva debe hacernos sospechar una lesión focal tipo
neurocisticercosis y/o neoplasia cerebral. En ambos casos, el cuadro demencial podría acompañarse de síntomas y signos de hipertensión endocraneana.
EL PACIENTE SIN DEMENCIA
Cuando el paciente en estudio no cumple los criterios diagnósticos
de demencia o los cumple parcialmente, debemos considerarlo como
un sujeto con trastornos cognitivos sin demencia. Es el caso de un
paciente con trastornos de la memoria que aún no le limitan sus
actividades laborales, sociales o familiares, pero que le preocupan
por considerar que se trata de una reducción ostensible del nivel de
funcionamiento mnésico previo [7]; o el caso del paciente que ha
notado una marcada dificultad en la evocación de palabras y viene
observando bloqueos anómicos en su lenguaje espontáneo; o el caso
del enfermo que ha experimentado algunos cambios sutiles de comportamiento, o de habilidades práxicas o visuoconstruccionales, o
lentitud generalizada en todo su funcionamiento físico y mental.
En todos estos casos, lo más probable es que el paciente obtenga
una puntuación en el miniexamen cognitivo (MMSE, del inglés
MiniMental State Examination) dentro de límites normales, pero se
le debe efectuar una evaluación neuropsicológica completa. De esta
evaluación podrían sacarse conclusiones sobre la presencia de algún
déficit cognitivo específico [8]. En ese caso debería investigarse en
la historia clínica la presencia de factores que pudieran orientar
hacia al estudio del caso y proceder de acuerdo a ello. Por ejemplo,
la presencia de trastornos específicos de la atención y de la memoria
en un paciente obeso y roncador crónico podría sugerir la existencia
de apneas del sueño con hipoxia cerebral crónica. Trastornos de la
memoria relacionados con crisis de ansiedad, insomnio, anorexia,
apatía, adinamia y crisis de llanto, podrían producirse por un cuadro
depresivo que puede conducir a una pseudodemencia.
Los trastornos selectivos del lenguaje podrían sugerir el inicio
de una afasia primaria progresiva. Las evaluaciones neuropsicológicas seriadas en pacientes con deficiencias cognitivas selectivas
sin evidente cuadro demencial ayudarán a identificar el inicio de la
EA u otras formas demenciales de manera precoz.
¿CUÁL ES EL PERFIL EVOLUTIVO DE LA DEMENCIA?
Interrogar sobre el perfil clínico evolutivo de la demencia o del
trastorno cognitivo puede dar la clave sobre la etiología y naturaleza
del trastorno.
En general, las lesiones cerebrales en la EA empiezan en la
corteza límbica entorrinal e hipocámpica de la región medial del
lóbulo temporal, estructuras que desempeñan un papel crucial en los
procesos de memorización. La patología inicial de la EA altera la
entrada y salida de información y aísla al hipocampo del resto del
1189
F. LOPERA
cerebro, razón por la cual el primer signo de alarma de la enfermedad
es la alteración de la memoria reciente, en especial, de la memoria
episódica [9]. Esta memoria se refiere a las huellas mnésicas de
hechos vividos en un contexto espaciotemporal. El síntoma principal es la incapacidad de registrar y almacenar informaciones nuevas. Luego, las lesiones se extienden a la corteza asociativa de los
lóbulos temporales y parietales y dan lugar a alteraciones de la
memoria semántica. Esta memoria hace referencia al conjunto de
conocimientos que tenemos sobre el mundo, sobre las palabras y
sobre las cosas, independiente del contexto temporal y espacial. Los
trastornos de la memoria semántica se evidencian cuando aparecen
signos y síntomas afásicos tales como dificultades en la denominación, parafasias semánticas, dificultades en la comprensión, incoherencias en el discurso, etc. En la EA se comprometen los aspectos
semánticos del lenguaje, mientras se deja intacta la organización
sintáctica hasta estadios avanzados de la dolencia. Al parecer, inicialmente, en la EA los trastornos de la memoria semántica son el
resultado de una deficiencia en el acceso a las huellas de memoria,
pero posteriormente es la misma huella de memoria la que se destruye por el proceso degenerativo.
Cuando las alteraciones de la memoria semántica preceden a las
de memoria episódica, probablemente no se trata de la EA, sino de
una demencia semántica o afasia primaria progresiva fluente, originada en una lesión del lóbulo temporal izquierdo. Si los trastornos
sintácticos del lenguaje preceden a los trastornos semánticos, posiblemente se trata de una afasia primaria progresiva no fluente originada en una disfunción del lóbulo frontal izquierdo.
En estadios tardíos, las lesiones de la EA se extienden a la
corteza asociativa parietoccipital y dan lugar a la aparición de trastornos en el reconocimiento visual y espacial, dificultades en el
reconocimiento de objetos y de rostros familiares, así como en las
habilidades gestuales y visuoconstructivas.
La conservación de la orientación visuo-espacial y de las habilidades visuoconstructivas hasta etapas muy tardías de la evolución
de la enfermedad sugiere una demencia frontotemporal que tiende
a respetar las áreas posteriores de la corteza. La extensión de las
lesiones de la EA hacia las áreas anteriores de asociación de los
lóbulos frontales produce cambios de personalidad, del comportamiento y alteraciones de las funciones ejecutivas.
Cuando estas funciones se alteran de manera precoz en la evolución de la demencia, debe pensarse en una forma de demencia
frontotemporal, que se inicia con trastornos neuropsiquiátricos y
disfunción ejecutiva. En estos casos, el paciente puede presentar
una disociación entre la ejecución por copia y por orden verbal. Una
excelente ejecución de dibujos por copia con una ejecución deficiente por orden verbal favorece el diagnóstico de demencia
frontotemporal. La ejecución servil de un dibujo por copia no requiere de mayores recursos de las funciones ejecutivas, mientras
que en la ejecución por orden verbal es necesario un mayor concurso
de estas funciones.
En la etapa final, las lesiones de la EA comienzan a invadir las
áreas primarias de la corteza cerebral y de estructuras subcorticales
y dan lugar a la aparición de signos piramidales y extrapiramidales,
trastornos de la marcha, signos cerebelosos, rigidez muscular y
descontrol de esfínteres. La presencia precoz de signos parkinsonianos acompañados de depresión sugiere una enfermedad de cuerpos
de Lewy difusos.
En resumen, la EA se caracteriza por un derrumbe psíquico y
físico que se inicia con trastornos de la memoria (fase amnésica),
seguido por la pérdida progresiva de las otras funciones mentales y
de la personalidad (demencia), para terminar con el deterioro de las
1190
funciones físicas y vegetativas, con pérdida de la marcha y del
control de esfínteres. Curiosamente, las habilidades de lectura y
escritura, al menos en su aspecto mecánico, se conservan hasta
etapas muy avanzadas de la enfermedad. Este perfil evolutivo es
característico, pero con frecuencia existe mucha variabilidad en su
presentación. Las llamadas formas focales de la EA se apartan de
este perfil típico y pueden confundirse con otras demencias.
¿CUÁL ES LA NATURALEZA DEL TRASTORNO
DE MEMORIA?
Los trastornos de la memoria vinculados con la EA presentan la
particularidad de producir disociaciones entre los diferentes sistemas de memoria. Es decir, mientras un sistema de memoria está
completamente perturbado, otros sistemas se encuentran intactos;
por ejemplo, en esta enfermedad es típico que mientras la memoria
episódica esté alterada, la memoria procedimental se conserve [10].
El paciente no recuerda dónde guardó las llaves o sus gafas (actividad que requiere de una actualización consciente de la información), pero no olvida la cadena de movimientos motores necesarios
para conducir su vehículo (actividad automática que no requiere
actualizarse en la conciencia).
Ante una tarea de aprendizaje de palabras es más difícil la evocación espontánea que el reconocimiento. Esta disociación entre el
reconocimiento (conservado) y la evocación espontánea (gravemente alterada) se ha reconocido como signo típico de la demencia
subcortical y en pseudodemencia depresiva, como diagnóstico diferencial con las demencias corticales. Sin embargo, merece la pena
resaltar que esta disociación, que se conserva hasta etapas muy
tardías en las demencias subcorticales, puede observarse también en
las etapas iniciales de la enfermedad.
Características de la alteración de la memoria episódica
En la EA hay tres características de la memoria episódica: 1. Un fallo
en el aprendizaje por alteración del almacenamiento; 2. Una tasa de
olvido acelerada de lo poco que se logró retener, y 3. Una tendencia
a producir intrusiones.
La amnesia anterógrada episódica parece producirse como resultado del fallo en la consolidación que es mediada por el hipocampo, la corteza entorrinal y el sistema colinérgico [11]. Los pacientes
tienden a recordar los estímulos más recientemente presentados
(efecto recencia) porque muestran gran dificultad en pasar la información del sistema de memoria a corto plazo al sistema de memoria
a largo plazo [12]. Los sujetos con EA olvidan muy rápidamente lo
que han aprendido. Esta rápida tasa de olvido afecta tanto al material
verbal como al no verbal, y se acompaña de una alta frecuencia de
intrusiones. Las intrusiones representan un marcador comportamental
muy útil en el diagnóstico de esta enfermedad y es evidente en las
pruebas de memoria verbal y no verbal. Sin embargo, las intrusiones
no son un signo patognomónico de la EA, ya que suceden en otros
pacientes con formas diferentes de demencia y en sujetos con amnesias específicas como la amnesia de Korsakoff, en la cual se
transforman en confabulaciones a veces masivas [2].
Características de la alteración de la memoria semántica
El conocimiento semántico está organizado como una compleja red
de asociación de conceptos y, dentro de la red, los conceptos con
más atributos en común se relacionan más fuertemente. Una de las
tareas que revela el estado de integridad de la memoria semántica
es la fluencia categorial semántica, la cual es más difícil de realizar
que la de fluencia categorial fonológica en los pacientes con EA. La
REV NEUROL 2001; 32 (12): 1187-1191
DEMENCIAS
prueba de fluencia categorial fonológica no exige gran demanda de
organización en la memoria semántica como sí lo requiere la prueba
de fluencia categorial semántica. Los pacientes con enfermedad de
Huntington responden mal en ambas pruebas de fluencia, mientras
que los sujetos con EA muestran una mejor ejecución en la prueba
de fluencia categorial fonológica que en la semántica.
Los pacientes con EA generan significativamente menor número de ejemplares por categoría que los controles normales y producen mayor número de nombres de categorías. Estos hallazgos sugieren una alteración de la organización de la memoria semántica, que
se caracteriza por una pérdida inicial de los atributos más específicos de una categoría semántica con relativa preservación del conocimiento supraordinado más general.
Otra evidencia de disfunción de la memoria semántica es la
alteración de la denominación de objetos. Los pacientes con EA
producen muchos más errores supraordinados (denominar con el
nombre de la categoría y no con el del elemento) que los controles
y sujetos con otras demencias [13].
Varios estudios han evaluado la naturaleza de las alteraciones
de la memoria semántica en pacientes con EA a la luz de los criterios
desarrollados por Warrington y Shallice [14] para diferenciar entre
trastorno del almacenamiento y trastorno en el acceso semántico.
Estos autores asumen que, si una palabra ha desaparecido totalmente de la memoria semántica, deben cumplirse los siguientes criterios: 1. Demostrar un fallo en el acceso a la palabra en diferentes
tests y a lo largo de diferentes sesiones de evaluación; 2. Demostrar
una pérdida del conocimiento detallado del atributo con relativa
conservación del conocimiento supraordinado acerca de la palabra,
y 3. Las claves semánticas no sirven de ayuda para acceder a la
palabra. La consistencia en la dificultad para denominar, parear o
generar las palabras indica de manera significativa que se produce
una pérdida en la memoria semántica, más que un problema de
acceso a la información semántica. Es muy probable que en los
estadios iniciales de la enfermedad predomine un trastorno del acceso a las huellas, mientras que en las etapas tardías haya una pérdida de las mismas.
CONCLUSIONES
La anamnesis es el aspecto más importante del estudio de la demencia. Al finalizar la anamnesis debe disponerse de una hipótesis sobre
el tipo de demencia y sobre su posible etiología. La anamnesis
orientará la manera lógica de abordar el estudio del paciente con
trastornos cognitivos o con demencia para llegar a un diagnóstico y
a un manejo y tratamiento adecuados. Las claves para la anamnesis
se deben centrar en el interrogatorio de la historia de las quejas
cognitivas y poner énfasis en su forma de instalación, su evolución
y su naturaleza particular de disfunción. Una mala anamnesis o una
anamnesis insuficiente conducen al fracaso diagnóstico con una
elevada probabilidad. Por esa razón, en todo caso de demencia de
difícil clasificación y diagnóstico se debe, en primer lugar, revisar
y reconstruir la anamnesis.
BIBLIOGRAFÍA
1. DSM IV. Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales.
7. Lopera F. Trastornos de la memoria. Iatreia 1993; 16: 87-94.
Barcelona: Masson; 1995. p. 39-162.
8. Lopera F. Evaluación de las funciones mentales superiores. En Vélez
2. Lopera F. Amnesia tipo Korsakoff. En Ardila A, Montañés P, Rosselli
H, Rojas W, Borrero J, Restrepo J, eds. Neurología. Fundamentos de
M, eds. La memoria: principios neuropsicológicos. 1 ed. Medellín: Prenmedicina. 5 ed. Medellín: CIB; 1996. p. 101-16.
sa Creativa; 1985. p. 107-17.
9. Braak H, Braak E. Neuropathological staging of Alzheimer-related
3. Lopera F, Pineda N, Moreno S, Durango LF, García F, Carvajal L, et
changes. Acta Neuropathol 1991; 82: 239-59.
al. Enfermedad de Huntington en familias antioqueñas. Acta Neurol
10. Chacter DL, Tulving E, eds. Memory systems. Boston: MIT Press; 1994.
Colombiana 1999; 15: 87-97.
11. Weingartner H, Sitaram N, Gillin JC. The role of cholinergic ner4. Uribe CS, Lopera F. Enfermedad de Wilson: un estudio familiar. Acta
vous system in memory consolidation. Bull Psychonom Soc 1979;
Med Colombiana 1985; 10: 171-7.
13: 9-11.
5. Lopera F, Arcos M, Madrigal L, et al. Demencia tipo Alzheimer con
12. Miller E. On the nature of the memory disorder in presenile dementia.
agregación familiar en Antioquia, Colombia. Acta Neurol Colombiana
Neuropsychologia 1971; 9: 75-81.
1994; 10: 173-87.
13. Hodges JR, Salmon DP, Butters N. The nature of the naming deficit in
6. Alzheimer’s Disease Collaborative Group. The structure of the preseAlzheimer’s and Huntington’s disease. Brain 1991; 114: 1547-59.
nilin 1 (S182) gene and identification of six novel mutations in early
14. Warrington EK, Shallice T. Semantic access dyslexia. Brain 1979; 102:
onset AD families. Nat Genet 1995; 11: 219-22.
43-63.
ANAMNESIS EN EL ESTUDIO DEL PACIENTE CON DEMENCIA
Resumen. Objetivo. Efectuar una revisión detallada de las claves para
el diagnóstico de los diferentes tipos de demencia, durante el proceso
de elaboración de la historia clínica. Desarrollo. La demencia es un
síndrome con numerosas etiologías. El diagnóstico correcto depende
de la recolección de los datos de la historia de la demencia y, especialmente, de las quejas cognitivas y del comportamiento. Las claves para
la anamnesis deben centrarse en el interrogatorio de la historia de las
quejas cognitivas, poniendo énfasis en su forma de instalación, su
evolución y su naturaleza particular de disfunción. Aunque la demencia tipo Alzheimer es la más frecuente, su diagnóstico sólo debe realizarse cuando se han descartado otras formas de demencia. En este
artículo se exponen algunas claves para una adecuada anamnesis que
facilite el diagnóstico etiológico y diferencial de la demencia. Conclusiones. Elaborar una adecuada y completa anamnesis es el primer y
más importante paso en el diagnóstico de la demencia y de los trastornos cognitivos. De ella dependen el plan a seguir en el estudio de sus
causas etiológicas y el tratamiento más adecuado. El éxito o el fracaso
en el estudio de un paciente con demencia está determinado por la
calidad de la anamnesis recogida. [REV NEUROL 2001; 32: 1187-91]
Palabras clave. Anamnesis. Demencia. Enfermedad de Alzheimer.
Historia clínica.
REV NEUROL 2001; 32 (12): 1187-1191
ANAMNESE NO ESTUDO DO DOENTE COM DEMÊNCIA
Resumo. Objectivo. Efectuar uma revisão pormenorizada das chaves
para o diagnóstico dos diferentes tipos de demência, durante o processo
de elaboração da história clínica. Desenvolvimento. A demência é uma
síndroma com numerosas etiologias. O diagnóstico correcto depende da
colheita dos dados da história da demência e, especialmente, das queixas cognitivas e do comportamento. As chaves para a anamnese devem
centrar-se no interrogatório da histórias das queixas cognitivas, com
ênfase na sua forma de instalação, na sua evolução e na sua natureza
particular de disfunção. Embora a demência tipo Alzheimer seja a
mais frequente, o seu diagnóstico deve-se apenas realizar quando
forem excluídas outras formas de demência. Neste artigo são descritas
algumas chaves para uma anamnese adequada que facilite o diagnóstico etiológico e diferencial da demência. Conclusões. Elaborar uma
anamnese adequada e completa, sendo o primeiro passo mais importante no diagnóstico da demência e das perturbações cognitivas. Da
mesma forma, depende o plano a seguir no estudo das suas causas
etiológicas e o tratamento mais adequado. O sucesso ou o insucesso do
estudo de um doente com esta demência está determinado pela qualidade da anamnese recolhida. [REV NEUROL 2001; 32: 1187-91]
Palavras chave. Anamnese. Demência. Doença de Alzheimer. História clínica.
1191