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P E D IÁ T R IC A
D E R MA T OL O GÍA
Resúmenes. Casos Seleccionados.
20 DE OCTUBRE 2016
AUDITORIO CARDENAL PIRONIO
JUEVES 13:30-14:30 PRESENTACION DE TRABAJOS LIBRES. Modalidad PÓSTERS DIGITAL
Jurado: Dr. Miguel Allevato- Helena Vidaurri- Dra. Susana Giraldi- Luis A. González Aveledo
Coordinadoras: Dra. Nancy Leston C– Monserrat Colombarolli
Secretarias: Dra. Agostina Bogino C - Dra. Bettina De Filippo.
1.- CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS, TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO DE MASTOCITOSIS
CUTÁNEAS EN PEDIATRÍA: REPORTE DE 26 CASOS
Autores: Dres: Aranibar, L.; Vega, N.; Nuñez R. Institución: Hospital Clínico Universidad de Chile
(HCUCH), Hospital Luis Calvo Mackenna (HLCM) Chile. Santiago – Chile.
Introducción: Las mastocitosis cutáneas en niños suelen presentar un comportamiento benigno.
El tratamiento consiste en prevenir los factores que estimulan la degranulación de mastocitos y
manejar los síntomas por la liberación aguda de sus mediadores. Sólo en casos severos, se
plantea la reducción de carga mastocitaria. Trabajo: Objetivos: Describir las características
clínicas, tratamiento y pronóstico en menores de 15 años con mastocitosis cutáneas. Material y
método: Estudio descriptivo retrospectivo de 26 casos entre los años 2009 y 2016. Se describió
edad, sexo, tiempo de evolución, formas clínicas, estudio de extensión (hemograma, perfil
bioquímico y hepático, orina completa, triptasa sérica, ecografía abdominal), tratamiento y
evolución. Resultado: De un total de 26 casos, 17 fueron hombres (65%), con edad entre 5 meses
y 13 años y tiempo de evolución de 5 meses en el 70%. Las formas clínicas fueron mastocitosis
maculo-papular (54%), mastocitoma solitario (23%), mastocitosistelangiectásica (15%) y
mastocitosispseudoxantomatosa (8%). El signo de darier fue positivo en el 92%. Ningún paciente
evidenció eosinofilia, síntomas respiratorios, palpitaciones, cefalea ni anafilaxia. 5 casos
presentaron elevación leve y transitoria de triptasa. Se indicó dieta, control de gatillantes y 2 tipos
de antihistamínicos, agregando en formas nodulares o lesiones sintomáticas, corticoides tópicos
por periodos acotados, todos con buena respuesta. Discusión: Destacamos la ausencia de
anormalidades en el estudio de extensión que sugirieran afectación sistémica, lo cual apoya que el
compromiso suele limitarse a la piel. Además, todos los casos mostraron buen control con medidas
generales y antihistamínicos. Conclusión: El pronóstico en pacientes pediátricos con mastocitosis
cutánea es excelente.
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2.- DISPLASIA ECTODÉRMICA HIPOHIDRÓTICA LIGADA AL X.
Autores: Dres.: Quintana Carrizo, MV; *Natale, M; *Valinotto, L; Gasibe, M; Vera, P; * Mássimo,
J.A.; *Manzur, G. Institución: I Unidad Académica UBA de Dermatología Pediátrica –
HNRG - *CEDIGEA- Facultad de Medicina- UBA. CABA – Argentina.
Introducción: La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es una genodermatosis, caracterizada
por hipotricosis, hipohidrosis e hipodoncia, asociada a la mutación de los genes: EDA (Xq12q13.1), EDAR (2q11-q13) o EDARADD (1q42.2-q43). Presenta tres patrones de herencia distintos:
ligada a X, AD o AR respectivamente. Trabajo: Objetivo: Investigar las alteraciones genéticas y las
características clínicas en 3 familias con DEH, ligadas al X, atendidos en el centro de investigación
de genodermatosis y epidemolisis ampollar. Material y métodos: Estudio descriptivo, de 3 familias,
atendidos en el servicio de dermatología del HNRG. Se realizó examen físico detallado, estudio
histopatológico y valoración por equipo multidisciplinario. Se extrajo ADN de la sangre, para
detectar el gen EDA mediante secuenciación de Sanger. Resultados: 80% de los pacientes
presentados tenían pelo escaso, dientes cónicos o ausentes y sudoración escasa, piel fina, frente
prominente fueron valorados por oftalmología, ORL, genética y odontología. Las tres familias con
estudio molecular presentaron mutaciones en el Gen EDA con herencia ligada al X: p.Arg153Cys y
p.Tyr304Cys y p.Ser160Arg Las madres de los pacientes eran portadoras presentando
características sugestivos de DEH. Conclusiones: En nuestros pacientes encontramos la
mutación del gen EDA. En uno de ellos, una mutación no descripta en la literatura. Complicaciones
más frecuentes: dificultad para alimentarse, incluyendo disfagia y crecimiento deficiente, dermatitis
atópica, asma, ojo seco y oligodoncia. El diagnóstico precoz y el apoyo por un equipo
multidisciplinario permiten mejorar la calidad de vida de estos pacientes, realzando la importancia
del consejo genético y el sostén psicológico en los pacientes y familiares.
3.-USO DE N-ACETILCISTEÍNA TÓPICA EN ICTIOSIS: EXPERIENCIA CLÍNICA EN UNA SERIE
DE CASOS
Autores: Dres.: Aranibar, L.; Vega, N.; Navas, J. Institución: Hospital Clínico Universidad de
Chile, Hospital Luis Calvo Mackenna. Santiago – Chile.
Introducción: Las ictiosis son trastornos generalizados de la queratinización que se caracterizan
por presentar hiperqueratosis y/o descamación. El tratamiento es sintomático e incluye desde
medidas generales a terapias tópicas y sistémicas. La N-acetilcisteína (NAC) es un agente
antioxidante con efectos antiproliferativos, que ha mostrado ser útil en algunos reportes. Se
describe la experiencia con NAC al 10% y urea 5% en novobase II (NB II) en 6 pacientes con
distintos tipos de ictiosis. Casos Clínicos: Caso N°1: Escolar masculino de 7 años con Ictiosis
lamelar (IL), inicia desde los 4 años tratamiento con fórmula de NAC cada 12 horas, con buena
respuesta y tolerancia. Caso N°2, 3 y 4: Escolar masculino de 7 años, escolar masculino de 5 años
y lactante masculino de 1 año 8 meses con Ictiosis recesiva ligada a X (IRLX), inician tratamiento
con fórmula de NAC 1-2 veces al día con buena respuesta y tolerancia. Caso N°5: Mujer de 18
años con Eritrodermiaictiosiforme congénita (EIC), inicia tratamiento con fórmula de NAC cada 12
horas evolucionando con irritación, por lo que se suspende. Caso N°6: Preescolar femenina de 3
años con Ictiosis epidermolítica (IE), inicia tratamiento con fórmula de NAC cada 12 horas
evolucionando con irritación, por lo que se suspende. Discusión: En este trabajo, se observó que
la fórmula de NAC tiene un buen perfil de seguridad y eficacia en IL e IRLX, pero en EIC e IE su
uso estuvo restringido por la aparición de efectos adversos, principalmente irritación.
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Conclusión: El tratamiento con fórmula de NAC presenta buena respuesta y tolerancia en IL e
IRLX, por lo que podría considerarse en el tratamiento habitual de estos tipos de ictiosis.
4.- MICOSIS FUNGOIDES HIPOPIGMENTADA EN NIÑOS Y ADOLESCENTES: ESTUDIO DE 10
CASOS
Autores: Dres.: Aranibar, L.; Vega, N.; Silva, P.; Sazunic, I. Institución: Hospital Clínico
Universidad de Chile, Hospital Luis Calvo Mackenna. Santiago - Chile.
Introducción: Los linfomas cutáneos primarios son poco frecuentes en niños, pero la variedad
hipopigmentada de micosis fungoides suele ser más frecuente en este grupo. El diagnóstico suele
ser tardío dado que las características clínicas e histopatológicas pueden simular múltiples
etiologías benignas. Trabajo: Objetivo: Describir las características clínicas e histopatológicas de
menores de 20 años con micosis fungoideshipopigmentada. Material y método: Estudio descriptivo
retrospectivo de 10 pacientes entre los años 2006 y 2015. Se describió edad, tiempo de evolución,
fototipo de piel, estudio histopatológico, inmunofenotipo, estudio de clonalidad de linfocitos T,
etapificación y tratamiento. Resultado: Se estudiaron 10 pacientes (5 hombres y 5 mujeres) con
edad promedio de 11,3 años y tiempo de evolución promedio de 2,1 años. El fototipo predominante
fue III (80%), seguido del fototipo IV (10%) y II (10%). El inmunofenotipo fue CD8+ en el 80%,
CD4+ en el 10% y mixto en el 10%. El estudio resultó monoclonal en 5 de 7 pacientes. 9 pacientes
se encontraron en estadio IB y 1 en estadio IIA. Todos respondieron a la terapia con UVB de banda
angosta y permanecen en control. Discusión: Según nuestros hallazgos, las características
clínico-patológicas de micosis fungoideshipopigmentada en menores de 20 años son similares a lo
ya reportado. Es importante considerar este diagnóstico frente a lesiones hipopigmentadas
persistentes en áreas no fotoexpuestas. La mayoría de los casos se encontró en estadios iniciales
y respondieron en forma adecuada al tratamiento con fototerapia. Conclusión: La micosis
fungoideshipopigmentada en niños presenta un mejor pronóstico que el tipo clásico, pero suele ser
subdiagnosticada.
5.-FENOTIPOS CLÍNICOS ANALÍTICO DE FARMACODERMIAS GRAVES.
Autores: Dres.: Mássimo, I.; Raffinetti, V.; NuñezCamelino, MF.; Fuentes, P.; Perdomo, L.;
Mássimo, JM. Institución: I Unidad Académica Asistencial de Dermatología UBA – HNRG. CABA Argentina.
.
Introducción: Farmacodermia es toda afectación cutánea producida por el uso no intencional de
una droga o medio de contraste. En nuestro hospital, un centro dermatológico pediátrico de
derivación, es una patología frecuente en todas sus formas. Es por ello que presentamos un póster
con el objetivo de ilustrar los fenotipos clínicos de las diferentes farmacodermias. Trabajo: Material
y Métodos: analizamos 19 pacientes vistos, durante los años comprendidos entre 2009 al 2016.13
compatible con DRESS-DISH, 6 de los cuales evolucionaron de DRESS- DISH a NET, así como
los factores que pudieron estar relacionados con este desenlace. Resultado: Los pacientes que
presentaron diagnóstico de farmacodermia, ninguno de ellos tienen historia previa de alergias a
fármacos. Como factor común de los casos que evolucionaron de DRESS-NET, se encuentran el
diagnóstico tardío y la no suspensión temprana del fármaco. Los pacientes que presentaron
historia de DRESS y sobrevivieron DRESS-NET tuvieron recaídas en su evolución hasta un año
posterior al inicio del cuadro. Consideramos que DRESS-DISH son distintos fenotipos clínicos
evolutivos de una misma entidad. Criterio Japonés del DISH que contempla la reactivación del
Virus Herpes 6 que se amplía al resto de la familia de virus Herpes. Conclusión: El DRESS es una
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reacción rara que cobra importancia debido a su imprevisibilidad y su potencial severidad, por lo
que los pacientes que reciben las drogas desencadenantes deben tener un seguimiento riguroso.
Afectación hepática, alteraciones hematológicas, leucocitosis, eosinofilia muy frecuente.
6.- ESTUDIO CLÍNICO Y EPIDEMIOLÓGICO DE LAS VERRUGAS GENITALES EN NIÑOS EN LA
CÁTEDRA DE DERMATOLOGÍA DE LA FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS DE LA
UNIVERSIDAD NACIONAL DE ASUNCIÓN – PARAGUAY, 2011 – 2016
Autores: Dres.: Buongermini, A.; Aguilar, S.; Di Martino,B.; Rodríguez, M.; Knopfelmacher O, Bolla
L. Institución: Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción. San
Lorenzo – Paraguay.
Introducción:La presencia de verrugas anogenitales en niños es una situación controvertida, ya
que existen todavía dudas sobre su vía de transmisión y epidemiología.Trabajo: Objetivos:Hallar la
prevalencia de verrugas genitales en niños;Determinar la distribución por sexo y edad de niños con
diagnóstico de verrugas genitales;Conocer la asociación con otras enfermedades de transmisión
sexual;Analizar el mecanismo de infección probable.Materiales y Método: Estudio retrospectivo,
descriptivo, transversal de niños con verruga genital que consultaron en el servicio de dermatología
del Hospital de Clínicas de San Lorenzo, de enero del 2011 a julio del 2016. Resultados: De un
total de 22 niños con verrugas genitales, 13 (59%) fueron de sexo femenino; la localización más
frecuente fue perianal (50%), eran múltiples y asintomáticos en la mayoría de los casos; 2 niños
eran además VIH positivo, adquiridos por abuso sexual.En la mayoría de los casos no pudo
dilucidarse la forma de contagio. Discusión: En cuanto a la forma de contagio, en la gran mayoría
de los casos no se ha logrado determinarla; el aislamiento del virus y su tipificación hubieran sido
útiles para orientar al respecto; Llama además la atención el gran porcentaje de abandono en el
seguimiento y tratamiento Conclusión: imperativo contar con un equipo multidisciplinario para el
manejo de estos pacientes.
7.- NECROSIS ACRALES EN PEDIATRÍA
Autores: Dres.: Sánchez, G.; Manzur, G.; Medina MJ., Torrado, L.; Mássimo, J. Institución: I
Unidad Académica Asistencial de Dermatología UBA – HNRG. CABA - Argentina.
Introducción: La necrosis consiste en la muerte de tejido que afecta a los dedos, parcial o
completamente, siendo el resultado de una hipoxia severa. No es una entidad frecuente en
pediatría, debiéndosela considerar como una emergencia médica. El diagnóstico precoz y la rápida
identificación de su variada etiología son las claves para un tratamiento oportuno, mejorando la
sobrevida. Trabajo: Objetivo: Presentar los pacientes con necrosis acrales atendidos en nuestro
hospital, analizar sus etiologías, características clínicas, y las diferentes opciones terapéuticas,
elaborando un algoritmo diagnóstico y terapéutico. Material y métodos: Trabajo retrospectivo,
descriptivo de los niños atendidos en el Hospital, con diagnóstico de NA, desde el 1– 4 – 2006 al 14-2016. Resultados: 9 pacientes con ND de etiología infecciosa, medicamentosa, inmunológica,
iatrogénica y congénita. 1) Niña de 2 años con infecciones a repetición dolor y acrocianosis en
mano, Diag. ND por HIV. 2) Niño, 7 años, con artralgias y petequias en miembros. Diagnostico Inf
EVB. 3) F 14 años sana, fiebre y petequias e Diag. Sepsis a meningococo. 4) Niña de 12 años
HIV+ con cefalea se automedica con ergotamina Diag. Ergotismo. 5) Niña de 2 años con dolor y
cianosis en falanges distales Diag.Necrosis por vasculitis idiopática. 6)8 M. con úlceras necróticas
en MMSS Diag. Enfermedad de Kawasaki. 7) Niña 14 A. antecedentes LES con, dolor agudo en
MMSS Diagnóstico .LES sistémico.8) RN 72 hs. Antecedentes: Madre adicta, presenta ampollas,
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necrosis de MMII Diag. Isquemia por drogas. 9) RNTBEG con canalización umbilical, con necrosis
de MMII Diag. Necrosis por vasoespasmo. Conclusión: La necrosis acrales en infantes se produce
por diversas causas: locoregionales, iatrogénicas, vasculitis, infecciones, etc.*El conocimiento de la
patología permitirá incluirla dentro de los diagnósticos diferenciales del dolor en las extremidades
de inicio súbito tanto en atención primaria como en urgencias. *El diagnóstico precoz es la clave
para mejorar su pronóstico. *El tratamiento debe ser precoz, dirigido a la etiología y a cargo de un
equipo multidisciplinario.
8.- PRURIGO ACTÍNICO EN NIÑOS: CUÁNDO PENSARLO Y CÓMO TRATARLO?
Autores: Dres: Irurzún, I.; Beraza, M.; Martínez, MJ.; Tito, N.; Mássimo JA. Institución: I Unidad
Académica Asistencial de Dermatología UBA – HNRG - CABA - Argentina.
Introducción: El Prurigo actínico es una fotodermatosis idiopática predominante en poblaciones
mestizas de América. La talidomida demostró ser la droga de primera elección para el tratamiento.
Trabajo: Objetivo: Describir características clínico-epidemiológicas y evaluar respuesta al
tratamiento con talidomida. Materiales y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo de pacientes
evaluados en el Servicio de Dermatología del HNRG, entre 2011 y 2016, con diagnóstico de
Prurigo Actínico, con mala respuesta al tratamiento inicial tópico, que realizaron tratamiento con
talidomida. Resultados: Se describen 5 pacientes, 4 niños y 1 niña. La media de edad al inicio fue 4
años. Dos pacientes tenían antecedentes familiares. Clínicamente presentaron papulo-vesículas
eritemato-costrosas, pruriginosas, a predominio de sitios fotoexpuestos. Un paciente presentó
lesiones generalizadas con dishidrosispalmoplantar. El compromiso mucoso estuvo presente, con
predilección de labio inferior. El diagnóstico se realizó por clínica, anatomía patológica compatible y
exclusión de otras patologías con fotosensibilidad. La indicación de tratamiento con talidomida se
basó en la falta de respuesta a medidas preventivas y locales. La respuesta fue buena,
objetivándose a los dos meses. La duración total fue de 3-6 meses. La tolerancia fue buena. Dos
niños presentaron rebrote post-suspensión de talidomida, requiriendo nuevo ciclo de medicación.
Conclusiones: El prurigo actínico se puede presentar con diversidad de lesiones. Para sospechar
esta entidad, jerarquizamos la distribución en sitios fotoexpuestos, la pobre respuesta a
tratamientos por dermatosis en dicha distribución, el prurito, y los antecedentes familiares. Muchas
veces de difícil manejo, con exacerbaciones y mala respuesta al tratamiento inicial. La talidomida
brinda una opción terapéutica sistémica efectiva y segura.
Nota: todos los pósters adjuntaron la bibliografía del caso, casos o trabajo correspondiente. Por
característica del programa y agilizar la lectura fue omitida. Cualquier duda comunicarse con el
Comité.
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21 DE OCTUBRE DE 2016
Auditorio Cardenal Pironio
CASOS CLÍNICOS LIBRES SELECCIONADOS A PREMIO
VIERNES 13:30-14:30 PRESENTACION DE TRABAJOS SELECCIONADOS II. Comunicaciones
libres.
Jurado: Dr. Giuseppe Fabrizi - Dra. Mirta Fortino - Héctor Fuenzalida - Dr. Jairo Victoria
Coordinadoras: Dra. Cecilia Mazas - Dra. Sabrina Carbajal
Secretarias: Dra. Viviana Novoa – Clara Hernández
1.- VERRUGAS E ATOPIA: MITO OU REALIDADE?
Autores: Dres: Sandri,Co.; Carvalho, Vo.; Rosvailer, Msc.
Institución: Hospital de Clínicas. Curitiba - Brasil.
Introdução: A associação entre atopia e verrugas é comumente realizada pelos médicos apesar
da ausência de material científico suficiente para comprovar tal relação.
Objetivo:Comparar a frequência de atopia, definida com teste de puntura positivo para alérgenos
inaláveis, em pacientes pediátricos com e sem verrugas. Métodos: Estudo transversal e analítico,
realizado em crianças de 5 a 15 anos com diagnóstico de verruga, no período de outubro de 2014
a setembro de 2015. Para definir diagnóstico de atopia, foi aplicado questionário validado (ISAAC)
sobre a história de rinite, asma ou dermatite atópica e realizado testes de puntura com os
principais aeroalérgenos: ácaros, epitélio de gatos e cães, baratas, fungos mix e pólen de
gramíneas.Além de controles positivo (Histamina) e negativo (Glicerina).Os achados foram
comparados com o grupo sem antecedente de verrugas.Resultados:Incluídos 51 pacientes com
verruga (CV) e 52 controles sem verruga (SV), pareados por idade.A média de idade foi de 9,59 +
2,91 anos nos CV e de 9,82 + 2,65 anos nos SV (p =0,6). Nos CV a apresentação clínica era de
verruga vulgar em 76%,o número de lesões ao diagnóstico variou de 1 a 21, com mediana de 3 e,
em 60% dos casos, os pacientes já haviam realizado tratamento prévio.A comparação da
frequência de CV e SV quanto a presença de eczema foi respectivamente de 23,5 x 44,2 (p =0,02),
para rinite foi de 47% x 32,7% (p=0,13) e para asma foi de 13,7 x 11,5 (p =0,14).A positividade do
teste de puntura para aeroalérgenos encontrada nos CV e SV foi respectivamente de 43,1% x
59,6% (p=0,09).
Discussão: O diagnóstico de atopia em pacientes com e sem verrugas foi semelhante na
população estudada.Conclusão:Pacientes com verrugas apresentaram positivida de semelhante ao
teste de puntura para aeroalérgenos quando comparados a pacientes sem verrugas, e menor
frequência de eczema
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2.- IMPACTO DA GRAVIDADE DA DERMATITE ATÓPICA NA QUALIDADE DE VIDA DA
CRIANÇA E DE SEUS CUIDADORES
Autores: Dres.: Canato, M.; Carvalho, SLC.; Boguchewski, AP.; Nascimento, FLS.; Dalmas, LM.;
Carvalho, VO.
Institución: Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Curitiba. Brasil.
Introdução: A dermatite atópica (DA) é uma doença inflamatória crônica que cursa com prurido e
requer cuidados diários, o que traz prejuízo à qualidade de vida.
Objetivo: Determinar o impacto da DA na qualidade de vida (QV) dos pacientes e cuidadores e
correlacionar com a gravidade da doença. Métodos: Estudo transversal e analítico, realizado
através de aplicação de questionários validados para investigação da QV em menores de 14 anos
com DA e seus cuidadores. Com o Scoring Atopic Dermatitis classificou-se a DA como leve,
moderada ou grave. Resultados: Foram incluídos 101 pacientes e seus cuidadores. A idade média
foi 6,7±3,6 anos, 31,7% das crianças apresentavam DA leve e 31,7% grave. Prurido ocorreu em
91,1% dos pacientes. A média da QV da família foi 9,1± 6,7 e gastos com o tratamento foram o
fator de maior preocupação. Nas crianças de 2 a 4 anos apresentaram índice de 11,6±6,5 (prurido,
tempo para adormecer e humor foram os domínios mais afetados) e as de 5 a 14 anos possuíam
índice de 7,6±4,7 (prurido/dor, sono e tristeza/constrangimento). Nos pacientes com 5 a 14 anos
houve diferença nos índices de QV, comparando os com DA leve e grave (<0,01); e leve e
moderada (p=0,01).
Discussão: O prurido foi o sintoma mais prevalente e é sugerido que interfere na qualidade do
sono2. Gastos com o tratamento impactaram a QV da família o que reflete má assistência pública
ao tratamento da DA no Brasil. Conclusão: A DA apresenta impacto na QV e a maior gravidade da
doença relaciona-se à pior QV do paciente e cuidadores. Palavras-chave: dermatite atópica,
crianças, qualidade de vida, cuidadores, eczema.
3.- INFLUÊNCIA DA SUPLEMENTAÇÃO DE VITAMINA D NA GRAVIDADE DA DERMATITE
ATÓPICA NA FAIXA ETÁRIA PEDIÁTRICA
Autores: Dres.: Carvalho, V.; Robl, R.; Uber, M.; Taniguchi, KA.; Giraldi, S.; Marinoni, LP.
Institución: Universidade Federal do Paraná – Curitiba – Brasil.
Introdução: Baixos níveis de vitamina D (VD) associam-se a maior gravidade da Dermatite atópica
(DA)1. Objetivo: Avaliar a influência da suplementação de VD na gravidade da DA. Método: Estudo
prospectivo com menores de 14 anos, atendidos de 2014 a 2016. Gravidade da DA avaliada pelo
SCORAD. Valores séricos de VD considerados: suficientes (≥ 30ng/mL), insuficientes (29 a
21ng/mL) e deficientes (≤20 ng/mL). Participantes com deficiência receberam 50.000 UI de
VD/semana por 4 semanas; insuficientes-15.000 UI/semana/4 semanas, depois 15.000 UI/ semana
por 2 meses. Após a suplementação os participantes foram reavaliados. Utilizado teste exato de
Fisher, Qui-quadrado de Pearson e Qui-quadrado de Pearson para tendências lineares.
Resultado:152 participantes e 58% eram meninas. DA leve, moderada e grave ocorreu em 59%,
23% e 17%. A deficiência de VD ocorreu em 32%, níveis insuficientes em 43,%, e em 23% níveis
suficientes. Os níveis de VD foram respectivamente de 24,9 ± 6,3 ng/mL na DA leve, 23,8 ± 7,5
ng/mL na moderada e 22,4 ± 8,4 ng/mL na grave (p=0,04). Cento e dezesseis participantes (76%)
com níveis insuficientes e deficientes de VD, receberam suplementação da vitamina, após 3 meses
de suplementação os valores de VD desse grupo foram significativamente mais elevados (35,9
ng/mL) em comparação com os níveis iniciais (23,7 ng/mL; p<0,001). Foi observada redução no
SCORAD (19,4 antes da suplementação versus 12,3 depois; p<0,001). Discussão: Os
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participantes com níveis vitamínicos suficientes tinham DA mais leve, pelo SCORAD. Houve
melhora dos níveis séricos de VD após a suplementação vitamínica, concordante com o descrito
na literatura.
Conclusão: a suplementação de VD promoveu menor gravidade da DA.
Palavra-chave: Dermatite atópica, Vitamina D
4.- HEMANGIOMAS FACIALES SEGMENTARIOS Y SUS ASOCIACIONES
Autores: Dres.: Martínez, MJ.; Terza, ME.; Nuñez Camelino, MF.; Irurzún, I.; Mássimo, JA.
Institución: I Unidad Académica UBA de Dermatología Pediátrica – Hospital de Niños Ricardo
Gutiérrez - CABA- Argentina.
Introducción: Los hemangiomas segmentarios se caracterizan por asentar en un territorio cutáneo
siguiendo las unidades de desarrollo embrionario; son más extensos, de crecimiento prolongado y
más agresivo y pueden asociarse a otras anomalías sistémicas o síndromes (PHACES-BEARD) o
comprometer la función de órganos vitales.
Trabajo: Objetivos: evaluar las características clínicas y epidemiológicas de los hemangiomas
faciales segmentarios; describir el plan de estudio de este tipo de tumores vasculares; evaluar la
frecuencia, tipo de complicaciones y la asociación con anomalías sistémicas; describir tipo de
tratamiento. Materiales-métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo basado en la revisión de HC y
archivo fotográfico de pacientes del consultorio de anomalías vasculares en el período diciembre
2009-junio 2016.Se seleccionaron pacientes con diagnóstico de hemangioma infantil cervico-facial
segmentarios, extrayendo: fecha-edad de primera consulta, antecedentes, sexo, localización y
distribución de las lesiones, estudios solicitados, tratamiento y complicaciones. Resultados: Se
analizaron 23 pacientes, excluyéndose 4 (hemangiomas indeterminados).Del resto, 10 fueron > de
5 cm y 9 < de 5 cm.11 afectaron una sola región de Haggstrom, la mayoría compromete V2.Rango
etario de la primera consulta: 16 ddv-10 meses, media de edad: 3.44 meses.Sexo:13:6, predominio
femenino. Antecedentes obstétricos: 3 NPT. Estudios realizados: 80% de los >5 cm realizaron
estudio completo para PHACES, todos los < de 5 cm realizaron estudio cardiovascular y 45%
oftalmológicos. Complicaciones: en el 70%, mayormente ulceración seguido de obstrucción de
orificios; solo dos fueron PHACES posible. Tratamiento: todos recibieron propranolol, 3 corticoides
asociados.
Conclusión: todo hemangioma segmentario >5cm debe estudiarse para descartar PHACES.
Además de esto remarcamos la alta incidencia de complicaciones locales y de funciones vitales en
este tipo de hemangiomas, independientemente del tamaño de la lesión, requiriendo tratamiento
sistémico.
5.- FORMAS DE ACNÉ GRAVE.
Autores: Mássimo, I.; Velázquez Perdomo, L.; Ibarra, Sm.; Magro F, Sandoval P, Ayala L,
Mássimo JA
Institución: I Unidad Académica UBA de Dermatología Pediátrica – HNRG- CABA - Argentina.
Introducción: El acné es una enfermedad frecuente entre el 35-90 % de los adolescentes y entre
el 10-20% presentan acné moderado a grave, con una prevalencia mundial del 9,4% (1), afectando
habitualmente entre los 8 y 25 años. Se destacan algunos cuadros por la gravedad de su
compromiso cutáneo y extracutáneo, dentro de los cuales vamos a analizar: Acné Conglobata,
Acné Fulminans, SAPHO, Perifoliculitis capitis, Hidraneditis supurada y sinus pilonidal.
Trabajo: Objetivo Estas enfermedades representan un desafío diagnóstico y terapéutico con
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cuadros clínicos que muchas veces se superponen entre sí simultanea o sucesivamente. Es
nuestro objetivo analizar características clínicas de pacientes con Acné grave atendidos en un
hospital pediátrico de referencia, en el grupo de Acné, a fin de establecer fenotipos clínicos
comunes. Para lograrlo haremos una revisión de historias clínicas de pacientes atendidos en dicho
grupo durante los últimos 5 años. Resultados Se analizaron 36 historias clínicas de pacientes con
acné grave, de los cuales 9 son mujeres y 27 varones. La edad de presentación edad fue 16 años
con mínima de 14 años en una mujer. La forma clínica más vista fue acné nódulo quístico en 11de
los pacientes, de los cuales la mayoría fueron varones. Los cuadros de acné nódulo quístico que
se asociaron a otra manifestación cutánea de acné fueron hidradenitis supurada en 6 casos, acné
conglobata mas perifoliculitis capitis en 5 pacientes y en más de una en 4 pacientes; salvo 3
pacientes que lo presentaron al momento de la consulta en forma simultánea el resto fue de
aparición sucesiva. Asociación de acné con compromiso extracutáneo debido al acné en una
paciente; alteraciones de laboratorio en 9 pacientes; con patología ósea 1 paciente, hepatitis
autoinmune y aplasia en una paciente; aumento en la eritrosedimentacion y PCR en 3 pacientes.
Conclusión: como fenotipo clínico común encontramos que la forma de presentación más
frecuente fue acné conglobata, en varones.
6.- USO DE PRODUTOS DE HIGIENE PESSOAL E COSMÉTICOS EM CRIANÇAS
Autores: Dres.: Sandri, CO.; Melo, T G.; Gasperin, ACH.; Gomes, VR.; Lopes, A.; Sant'Ana, GR.;
Rosvailer, MSC.; Carvalho, VO.
Institución: Universidade Federal do Paraná. Curitiba – Brasil.
Introdução: A pele da criança difere da do adulto e o uso incorreto de produtos de higiene pode
danificar a barreira cutânea e desenvolver dermatoses. Objetivo: determinar os hábitos de higiene,
uso cosméticos e fotoproteção na população infantil. Material e métodos: Estudo transversal,
prospectivo e analítico com 172 entrevistas para acompanhantes de crianças de 1 a 14 anos no
período de um ano 2015-2016 e avaliação estatística dos resultados.Resultados: Média de idade
de 5,47anos e 61% eram meninos. 56% tomavam um banho e 43%, dois ou mais. A duração do
banho foi de 10 minutos em 42%, 77% em água morna, 21% em água quente. O sabonete
destinado a adultos foi utilizado em 43% dos casos e 85% usaram em barra. O xampu de adultos
foi utilizado em 30% dos casos. 69% das crianças usava protetor solar, 20% todos os dias e 45%
se expostos ao sol. 23% das meninas utilizavam maquiagem, com mediana de idade de 6,5
anos.Gel de cabelo foi utilizado por 45% dos casos, perfume em 70%, esmalte em 25%, sombra
em 11%, batom em 20%.Tatuagem de henna foi realizada por 3% das crianças. Discussão: As
medidas de fotoproteção não seguiram o consenso Brasileiro, com uso apenas se exposição solar.
Poucos estudos avaliam hábitos de higiene e uso de produtos cosméticos na população pediátrica.
Conclusão: Os hábitos da população infantil foram inadequados com uso de produtos destinados
a adultos, uso incorreto de protetor solar e uso precoce de maquiagem. Palavras-chave: crianças,
cosméticos, produtos de higiene, banho
7.- LEISHMANIASIS TEGUMENTARIA INFANTIL: PRESENTACIONES INFRECUENTES EN LA
PROVINCIA DEL CHACO, ARGENTINA
Autores: Dres.: Sosa, TM.; Katavich, EG.; Zini, LV.; Ruessel, M.; Paniagua, BA.; Fiad, ME.,
Giménez, MF.
Institución: Centro Dermatológico "Dr. Manuel M. Giménez" Resistencia – Chaco – Argentina.
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Introducción: La leishmaniasis, enfermedad parasitaria endémica en el norte Argentino.
Trabajo: Objetivos: presentar nuestra casuística de leishmaniasis tegumentaria infantil en los
últimos 16 años en la provincia del Chaco. Describir las formas de presentaciones infrecuentes.
Materiales y métodos: estudio descriptivo, retrospectivo observacional desde enero 2001 hasta
agosto 2016, basado en el análisis de historias clínicas de 54 pacientes pediátricos con diagnóstico
de leishmaniasis tegumentaria. Resultados: En total 459 casos de leishmaniasis fueron
diagnosticados; 12 % fueron pediátricos. La edad de presentación fue entre 1 y 14 años,
predominio del sexo masculino (83%). Las lesiones cutáneas fueron de tipo ulceroso (85%), solo el
15% de los casos fueron de presentación infrecuente: forma mucosa (25%), impetigoide (25%),
verrucosa (12%), crateriforme (12%), lupoide (13%) y ectimatoide (13%). Discusión: los niños son
menos afectados que los adultos. Se destacaron las formas impetigoide y mucosa como
manifestación primaria.
Conclusiones: es de nuestro interés plantearnos entre los diagnósticos diferenciales, a la
Leishmaniasis, frente a estas lesiones cutáneas infrecuentes, por hallarnos en zona endémica,
para el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno. En estas formas es importante descartar
comorbilidades asociadas y determinar la especie del parásito.
8.- GENODERMATOSIS POR MUTACIONES EN LAS CITOQUERATINAS: NUESTRA
EXPERIENCIA
Autores: Dres.: Gasibe, M.; Sandoval, S.; Fuentes, P.; Natale, M.; Lusso, S.; Valinotto, L.; Profilo
L.; Suarez, E., Mássimo I, Seijas B., Cella E., Mistchenko A.; Mássimo,J.A.; Manzur,G.
Institución: I Unidad Académica UBA de Dermatología Pediátrica. HNRG - CEDIGEA- Facultad de
Medicina. - UBA. CABA – Argentina.
Introducción: Las citoqueratinas son proteínas que forman parte del grupo de filamentos
intermedios, las mismas constituyen una parte importante del citoesqueleto que forma una red que
rodea el núcleo de la célula, extendiéndose a través del citoplasma para terminar en los
desmosomas y hemidesmosomas.
Son responsables del mantenimiento de la estructura celular y de los tejidos. Confieren protección
ante traumatismos mecánicos y sirven como medio de comunicación con las células adyacentes
regulando la fisiología celular, en las vías de señalización intracelular, la apoptosis y la
cicatrización.
La mutación de los genes que las codifican determina una diversa gama de genodermatosis entre
las que se destacan la epidermólisis ampollar simple (EAS), con sus diferentes subtipos, la
eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar (EICA), y las queratodermias palmo-plantares.
Trabajo: Objetivos: Secuenciar los genes KRT1, KRT5, KRT10 y KRT14 en pacientes y sus
familiares con diagnóstico clínico de EAS, EICA. Analizar las mutaciones encontradas para
correlacionar los hallazgos con los descriptos en la literatura y evaluar la relación entre genotipo y
fenotipo. Material y Métodos: Se evaluaron 11 familias con características clínicas y/o estudios
histopatológicos sugerentes de EAS o EICA. Se les realizó una anamnesis y examen físico
completo con evaluación exhaustiva de piel, mucosas, faneras, esqueleto, valoración odontológica,
oftalmológica y por otros servicios según el cuadro clínico de cada paciente. . A partir de muestras
de sangre se realizó la detección de mutaciones siguiendo como estrategia la amplificación de
exones por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) con cebadores ubicados en los intrones
flanqueantes correspondientes al gen involucrado según el diagnóstico presuntivo (genes KRT5 y
KRT14 para sospecha de EAS; genes KRT1 y KRT10 para EICA).
Conclusiones: Conocer la mutación exacta es esencial para evitar diagnósticos erróneos y
tratamientos inadecuados. Se logró realizar el diagnóstico molecular de las familias estudiadas. La
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mutación del gen KRT14 p.Lys399AspFx73 se describe por primera vez en este estudio. El resto
de las mutaciones encontradas en KRT5 o KRT14 ya han sido descriptas en literatura. Cuatro de
ellas se asocian a EAS generalizada, otras cuatro a EAS localizada y una a EAS con pigmentación
moteada. No se evidencia una asociación entre el gen mutado y un subtipo determinado de EAS.
La mutación en KRT10 se presenta en una familia con EICA. Estos conocimientos nos permitieron
predecir la evolución de la enfermedad en cada paciente y optimizar los tratamientos para reducir
las complicaciones. El apoyo de un equipo multidisciplinario sigue siendo un pilar fundamental para
el seguimiento y sostén de estos pacientes y sus familias.
22 DE OCTUBRE
AUDITORIO CARDENAL PIRONIO
CASOS CLÍNICOS LIBRES SELECCIONADOS A PREMIO
SÁBADO 13:30-14:30 PRESENTACION DE TRABAJOS SELECCIONADOS III. Casos Clínicos
libres.
Coordinadores: Dra. Vilma Novoa -Dra. Valeria Amato
Secretarias: Dras. María José Martínez- Florencia Magro
Jurados: Dr. Arnaldo Aldama - Dr. Roberto Arenas - Dr. Eduardo Restifo - Dr. Martin Sangueza –
1.- PAQUIONIQUIA CONGÉNITA DE PRESENTACIÓN FAMILIAR.
Autores: Dres. Viada Pelaez MC.; Cella E.; Bujan M.; Centeno M.; Cervini A.
Institución: Servicio de Dermatología - Hospital JP Garrahan- CABA –Argentina.
Introducción: La paquioniquia congénita (PC) es una genodermatosis infrecuente, la cual se
transmite principalmente de forma autosómica dominante, con penetrancia variable. En la
actualidad se han descripto diferentes mutaciones en los genes KRT6A, KRT6B, KRT6C, KRT16 o
KRT17, las cuales afectan la estructura de las proteínas que forman el citoesqueleto de la
queratina de las células epidérmicas.
Clínicamente los pacientes presentan paquioniquia de manos y pies, asociada o no a queratosis
palmoplantar, hiperhidrosis y leucoplasia oral. Se han descripto otras anomalías como ampollas
acrales, compromiso laríngeo, sordera, cataratas y disqueratosis corneal.
Casos Clínicos: Se presenta una familia con diagnóstico clínico de PC.
Paciente 1: varón de 8 meses de edad que consulta por presentar engrosamiento de 20 uñas
asociado a leucoplasia de lengua.
Paciente 2 (padre): varón de 23 años con paquioniquia en ambas manos y pies y leucoplasia
lingual.
Paciente 3 (tía paterna): evaluada a los 21 años de edad por paquioniquia de las 20 uñas asociada
a queratodermia palmoplantar transgredens y leucoplasia de lengua.
Paciente 4 (prima): evaluado a los 2 años de edad con compromiso ungueal y leucoplasia oral.
Paciente 5 (primo): estudiado a los 11 meses de vida por compromiso ungueal, disfonía y
leucoplasia laríngea.
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Interés de la presentación: es mostrar una patología infrecuente en la práctica dermatológica
diaria, destacando las manifestaciones clínicas características de esta entidad que presentaron
nuestros pacientes.
2.- SÍNDROME DE COSTELLO Y DERMATITIS INFECTIVA: A PROPÓSITO DE UN CASO
Autores: Dres.: Cruz Iturrieta, C.; Torrejón, E.; Castillo, M.; Castillo, A.; De Freijo, S.
Institución: Hospital Público Materno Infantil – Salta - Argentina.
Introducción: El síndrome de Costello es una enfermedad congénita rara, de herencia AD, aunque
muchos casos son esporádicos. Se encuentra dentro de los síndromes neuro-cardio-faciocutáneos, caracterizados por presentar rasgos dismórficos semejantes y base etiopatogénica
común, determinada por hiperactivación de la vía de transducción Ras-MAPK. La dermatitis
infectiva está asociada con infección por el HTLV-1, y se caracteriza por eccema exudativo,
costroso, crónico y recurrente en cuero cabelludo, pliegues, áreas periorificiales, y responde al
tratamiento antibiótico.
Caso Clínico: Se presenta una paciente femenina, de 2 años, con eccema exudativo en frente,
narinas, región perinasal, cuero cabelludo y tronco, baja talla, retraso madurativo y facies toscas.
Discusión: Se realizó interconsulta con genética con cariotipo 46 XX y fenotipo compatible con
síndrome de Costello; con neurología que informó retraso madurativo global; con endocrinología
con bajo peso y talla; y con cardiología y oftalmología con examen normal.
Dado que la paciente presentaba eccemas sobreinfectados a repetición e infecciones respiratorias
recurrentes se realizó serología para HTLV-1 que fue positiva, confirmándose el cuadro de
dermatitis infectiva.
Conclusión: Se presenta una patología poco frecuente. Es importante identificar las
manifestaciones clínicas para establecer un diagnóstico precoz, lo que hace posible la búsqueda
activa de lesiones tumorales, así como ofrecer asesoramiento genético a los padres.
3.- TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA.
Autores: Dres.; Lubatti, M.; Martinez, J.; Martínez, MJ.; De Francesco, S.; Mássimo, JA.
Institución: Unidad Académica UBA de Dermatología Pediátrica – HNRG. CABA - Argentina.
Introducción: La telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) o síndrome Rendu-Osler-Weber es
un desorden poco frecuente, multisistémico y heredado en forma autosómica dominante. Se
caracteriza por desarrollar malformaciones arterio-venosas en piel, mucosas y órganos internos.
Dada su baja prevalencia no suele ser considerado en primera instancia por lo cual existe un
subdiagnóstico del mismo.
Caso clínico: Presentamos a un paciente de sexo femenino de 16 años de edad que consulta al
Hospital de niños Ricardo Gutiérrez por disnea progresiva y cianosis de 1 año de evolución, sin
diagnóstico al momento. Como antecedentes personales y familiares presentaba epistaxis a
repetición y lesiones cutáneas. Al examen físico dermatológico se observaban estigmas de
hipoxemia crónica y telangiectasias en rostro, brazos, manos y pies, las cuales fueron
comprobadas mediante histopatología. Durante su internación se detectaron mediante estudio
hemodinámico microfístulas arteriovenosas pulmonares como causantes de su patología
respiratoria. Cumpliendo 4 de los criterios clínicos de Curacao, se llegó al diagnóstico de
Telangiectasia hemorrágica hereditaria y comenzó seguimiento multidisciplinario.
Interés del caso: Queremos resaltar el rol de dermatólogo pediatra en la detección temprana de la
THH dado que las manifestaciones cutáneas se encuentran presentes en el 75-90% de los
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pacientes afectados y aunque habitualmente aparecen en la adultez, pueden
hacerlo en la infancia. Creemos fundamental considerarla en la evaluación de un paciente
con telangiectasias ya que su diagnóstico precoz y su tratamiento presintomático podrían disminuir
tanto su morbilidad y como sus complicaciones potencialmente fatales.
4.- DISPLASIA ECTODÉRMICA ASOCIADA A ECTRODACTILIA.
Autor: Dra Alzarte, M.
Institución: Hospital Carlos Andrade Marín. Quito – Ecuador.
Introducción: Esta patología clásicamente se asocia a paladar y/o labio hendido y ectrodactilia, es
una entidad poco frecuente por la mutación de genes que codifican la proteína p63.
Desarrollo: Masculino de 3 años acude a la consulta de dermatología referido por xerosis, en los
antecedentes presento ectrodactilia, conjuntivitis crónica y CIV. Como antecedentes familiares
reportó madre con ectrodactilia, dacriocistitis. En la inspección física se observó además
hipodoncia. Biopsia cutánea: disminución de glándulas sudoríparas el resto de los exámenes
normales.
Discusión: El síndrome EEC se hereda de forma autosómica dominante. La displasia ectodérmica
se manifiesta por alteraciones en uñas, dientes, glándulas sudoríparas y cabello. El labio y paladar
fisurados se presenta en 60-75%. Otras alteraciones son dacriocistitis y queratoconjuntivitis;
malformaciones renales y uretrales; pérdida auditiva conductiva, entre otras.
Conclusión: Es importante tomar en cuenta la asociación sindrómica de este tipo de patología
para un manejo en conjunto y multidisciplinario.
5.- NEVUS LIPOMATOSO SUPERFICIAL: UNA PRESENTACIÓN INUSUAL.
Autores: Dres.: Alvarado Osorio, A.; Moisés Alfaro, C.; Sánchez Félix, G.; Carbajal Chávez, T.
Institución: Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins. Lima – Perú.
Introducción: El nevus lipomatoso es un raro hamartoma de tejido adiposo y menos de 100 casos
se han reportado. Suele presentarse al nacimiento pero pueden seguir apareciendo luego.
Caso Clínico: Adolescente femenina de 13 años con tumoraciones pediculadas en fosa iliaca
izquierda desde el nacimiento. Acude por aumento de las mismas y por aparición de puntos negros
sobre las lesiones. Al examen físico destacaban tumoraciones pediculadas, color piel, blandas,
cerebriformes con lesiones tipo comedón en su superficie, distribuidas linealmente en fosa iliaca
izquierda. El estudio histológico reveló formación polipoide constituida por tejido graso y escaso
tejido fibroso, con dilatación infundibular con presencia de queratina. Se realizó el diagnóstico de
nevus lipomatoso superficial con presencia de comedones. Esta entidad se clasifica en dos: la
forma clásica y la forma solitaria. Los sitios más comunes son la cintura pélvica, la parte inferior del
tronco, la región glútea, y el muslo. La presencia de comedones o lesiones comedón-like ha sido
descrita, sin embargo es rara. El diagnóstico puede realizarse mediante examen clínico y se puede
confirmar mediante histopatología, donde se evidencia adipocitos maduros entre las fibras de
colágeno. Los ostium foliculares dilatados se correlacionan con las lesiones tipo comedón. El
tratamiento no suele ser necesario y de optar por alguno, la escisión quirúrgica es la primera
opción.
Interés del caso: Se presenta el caso dado la inusual presentación de esta entidad con lesiones
tipo comedón.
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6.- PITIRIASIS LIQUENOIDE CRÓNICA.
Autores: Terza E.; Videla L.; Sandoval P.; Irurzún I.; Tito, N.; Maglio S.; Mássimo JA.
Institución: I Unidad Académica UBA de Dermatología Pediátrica – HNRG - CABA Argentina.
Introducción: La Pitiriasis Liquenoide es una dermatosis adquirida e infrecuente, de etiología
desconocida, más frecuente en varones). Presenta dos variantes: aguda y crónica, basándose en
las diferencias morfológicas y evolutivas, siendo frecuente la presencia de ambas formas
simultáneas.
Caso Clínico: Se presenta un paciente de sexo masculino de 8 años de edad, previamente sano
que consulta en el Servicio de Dermatología de Hospital Gutiérrez por presentar púrpura palpable
en cuello, tronco y miembros asociados a dolor abdominal, artralgias y registros aislados de HTA.
Se realiza biopsia compatible con Vasculitis Leucocitoclástica; laboratorio ASTO, C3, C4 elevados;
serologías negativas; orina completa normal. A los 2 meses de evolución presenta exantema
generalizado con papulas eritemato-escamosas, algunas de ellas con gruesas escamas
blanquecinas a predominio de miembros y dorso de manos. Se realiza biopsia compatible con
Pitiriasis Liquenoide Crónica; laboratorio sin cambios, por lo que inicia fototerapia UVB.
Interés de la presentación: Presentar un paciente que al debut presenta Vasculitis
Leucocitoclástica y posteriormente desarrolla Pitiriasis Liquenoide Crónica, consideradas ambas
como respuestas a un mismo antígeno común.
7.- ICTIOSIS LINEAL CIRCUNFLEJA TRATADA CON TACROLIMUS AL 0.1%: REPORTE DE
CASO
Autores: Dres.: Aquino Farrera, C. J.; Aquino Juan, M.; Toussaint Care, S.; Arenas Guzmán R.
Institución: Centro Dermatológico Del Sureste Dr. Fernando Latapí. Chiapas. México.
Introducción: La ictiosis lineal circunfleja es un trastorno de la queratinización rara que se
acompaña de Tricorrexis invaginata y diátesis atópica conforman el síndrome de Comel-Netherton.
La dermatosis afecta tronco y extremidades, caracterizado por lesiones lineales de doble borde de
escama que ocasionalmente se disponen de forma serpinginosa, anular o policíclica. Estudio
histopatológico como lo descrito en nuestra paciente. No existe tratamiento específico y la
conducta debe ser individualizada.
Caso Clínico: Paciente femenino de 18 años, que presenta una dermatosis bilateral y simétrica,
diseminada a tronco y extremidades superiores e inferiores. Caracterizada por placas eritematoescamosas lineales de 0.5 a 1 cm de ancho y varios centímetros de largo, dispuestas de manera
policíclica o concéntrica. Tricoscopía no significativa.
Inicia a los dos meses de edad. Múltiples tratamientos sin mejoría. Sin antecedentes de
importancia. Examen directo micológico negativo. Histopatología con acantosis, áreas
hiperortoqueratosis alternando con paraqueratosis compacta desprendida de áreas de
hipogranulosis y queratinocitos grandes. Con infiltrado inflamatorio linfohistiocitario escaso en
dermis reticular superficial. Integración diagnóstica de una Ictiosis Lineal Circunfleja. Se indica
emolientes, queratolíticos y tacrolimus 0.1%, Con mejoría a las 6 semanas.
Conclusión: Presentamos el caso de una ictiosis lineal circunfleja con una clínica e histopatología
característica, entidad rara que conlleva compromiso cosmético y sintomatológico, de difícil control
para toda la vida.
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8.- FIBROSARCOMA CONGÉNITO.
Autores: Dres.: De Freijo, S.; Cruz Iturrieta C., Castillo M., Castillo A., Torrejon E.
Institución: Hospital Público Materno Infantil. Salta. Argentina.
Introducción: El Fibrosarcoma congénito (FSC) es un tumor de partes blandas infrecuente. Tiene
menor capacidad metastásica y mayor índice de recidiva local comparado con el adulto. Más
frecuente en extremidades. El principal diagnóstico diferencial es con malformaciones vasculares.
La inmunohistoquímica suele hacer diagnóstico ya que es vimentina positiva con variable
positividad para actina y desmina negativa. El tratamiento estándar es la resección quirúrgica, se
puede efectuar quimioterapia pre y postoperatoria para reducir el tamaño y disminuir el riesgo de
recurrencia. Desarrollo: Paciente de sexo femenino de 10 días de vida presenta tumoración en
planta de pie izquierdo de 3 cm de diámetro. Al mes evolucionó con franca proliferación del mismo
con desplazamiento de los dedos y ulceración. Ante la sospecha de un tumor vascular o un tumor
sólido se internó al paciente. El laboratorio presentó anemia (Hto 13%), sin alteración del
coagulograma, la RNM informó voluminosa formación expansiva con realce postcontraste, que
infiltra antepie izquierdo y tercer y cuarto espacios intermetatarsianos, la anatomía patológica
informó proliferación de células pequeñas de núcleos hipercrómicos; la inmunohistoquímica fué
vimentina positiva, desmina negativo con lo que se realizó diagnóstico de FSC. A los 2 meses de
vida inició quimioterapia, reduciéndose el tamaño del tumor. Al año de vida se realizó resección del
tumor y del cuarto y quinto dedo. Actualmente tiene 4 años, no presentó recidiva del tumor.
Discusión: FSC puede simular una anomalía vascular y tener implicancias en el pronóstico al
retrasar el diagnóstico y el oportuno tratamiento.
Conclusión: Sospechar patología tumoral en un recién nacido.
Nota: todas las comunicaciones adjuntaron la bibliografía correspondiente del caso
correspondiente. Por característica del programa y agilizar la lectura fue omitida. Cualquier duda
comunicarse con el Comité.