Download Ficha 69 Patología neoplásica del SNC Los tumores intracraneales

Ficha 69
Patología neoplásica del SNC
o
o
o
o
o
o
Los tumores intracraneales representan el 2%
de todas las neoplasias malignas.
Más frecuentes en pacientes de edad mayor
El comportamiento es diferente a las
neoplasias de otros órganos.
1. Aun los tumores benignos tienen
capacidad de infiltrar grandes regiones
2. La capacidad de resección quirúrgica del
tumor es limitado
3. La localización anatómica puede ser
mortal.
Tipos principales:
o Gliomas (80%)
- Astrocitos: Astrocitomas
- Oligodendroglia:
Oligodendroglioma
- Epéndimo: Ependimoma
o Indiferenciados: Meduloblastoma
o Mesenquimatosos: Meningioma
o Microglia: Linfoma
Astrocitomas
Grupo más frecuente de neoplasias malignas del
SNC (80%, hombres)
- Astrocitoma pilocítico
- Astrocitoma difuso
- Astrocitoma anaplásico
- Glioblasoma multiforme
- Síndrome de Anne-Mayo
- Atipa nuclear
- Mitosis
- Ploriferación endotelial
- Necrosis
Adultos  hemsferios cerebrales
Niños  tallo cerebral, nervio óptico y
cerebelo
Adulto joven  medulla espinal (cervical y
dorsal)
Sintomatología:
- Efecto de masa
- Convulsiones
- Déficits neurológicos
Generalidades
- niños y adultos jóvenes
- cerebelo, 3er ventriculo, nervios ópticos
- delimitados
- crecimiento lento
- quístico con nódulo mural
Micro
- astrositos con prolongaciones celulares alargadas
- células bipolares con extensiones largas y finas
en forma de pelis
- fibras de Rosenthal
- microquistes
o Astrocitoma pilocítico
- Difuso
- bien diferenciado
- macro  mal delimitado, grisaceo e
infiltrante
- micro incremento en la celularidad y
pleomorfismo nuclear
- Anaplásico
- alto grado
- macro  tumor mal definido, mas
vascular
- micro incremento en la celularidad
atipia y mitosis
Glioblastoma multiforme
Etiología
- Desconocida
- Predisposición genética
- Bajo grado: mutación del p53
- Alto grado: alteración del gen Rb y gen
supresor Cr19
- Radiación
- Neoplasia astrocitica altamente maligna
- Primarios o secndarios por desdiferenciación
- Astrocitoma más frecuente *
- 5ª y 6ª decadas de la vida
Primario
- de novo
- edad mayor
- evolución rápida
- amplificación del gen EGFR
Secundario
- evolución desde un astrocitoma de bajo
grado
- personas jóvenes
- evolución crónica
- mutación del p53
- Déficits neurológicos de instalación más aguda
- Evolución más rápida
- Gran efecto de masa, expansion de
circunvoluciones
- TAC:
- Lóbulo temporal  Área central
hipodensa (necrosis) rodeada por anillo
hiperdenso y cerebro edematoso
- Macro
- solitario
- tumor necrótico mal delimitado
- bordes infiltrantes
- lóbulo temporal
- Histopatología
- fondo fibrilar
- numerosas mitosis
- hiperplasia endotelial vascular
- necrosis en pseudoempalizada
- pleomorfismo celular
- Tx y pronóstico
- cirugía y radioterapia
- sobrevida de un año
- glioma con peor pronóstico
- mejor pronóstico en glioblastomas
secundarios, gente joven
Oligodendroglioma
- Gioma compuesto por oligodendrocitos
- 5-15% de los gliomas
- 4ª y 5ª decadas
- Pérdida del Cr 19
- Crisis convulsivas
- Estudios de imagen
- hemisferios cerebrales  lóbulo frontal
- sustancia blanca
- calcificaciones intratumorales o
peritumorales
- Macro
- masa gris, gelatinosa, bien delimitada
- frecuentemente con degeneración
quística y calcificaciones
- Micro
- nidos de células regulares con núcleos
redondos rodeados de un halo claro
- huevo estrellado
- fina red de capilares
- Tx  cirugía y radioterapia
- Sobrevida de 5 a 10 años
- Mejor pronóstico que los pacientes con
astrocitomas
Ependimoma
- Neoplasia de células ependimarias
- 5-10% de los tumores cerebrales en niños
- En relación al ependimo y sus remanentes 
sistema ventricular y el conducto central de la
médula espinal
Niños  intracraneales, 4o ventriculo Adultos 
intraespinales
- Sintomatología
- presión intracraneal elevada
- efecto de masa local
- obstrucción al flujo de LCR 
hidrocefalia
- déficits de pares craneales
- Macro  masa sólida o papilar en el piso del 4o
ventriculo
- Marcada la propensión a diseminarse a través del
LCR
1. Compartimento subaracnoideo
2. Médula espinal
3. Filum terminale
- Micro
- patrón celular denso
- zonas fibrilares
- pseudorosetas perivasculares
- rosetas verdaderas (Flexner)
- Ultraestructura  uniones celulares en cierre,
microvellosidades
- Tx y pronóstico
- quirúrgico
- sobrevida de 4 años
- 5% diseminación al LCR
Ependimoma mixopapilar
- Afecta el cono medular y filum terminale de la
médula espinal
- Hombres jóvenes
- Región presacra
- Micro
- elementos papilares en fondo mixoide
- mezclados con células ependimarias
típicas
Meduloblastoma
- Tumor neuroectodérmico
- Deriva de la copa granular externa del cerebelo
- Primera y segunda década de la vida
- Disfunción cerebelosa
- Estudios de imagen
- capta contraste
- calcificaciones
- vermis  niños
- hemisferios cerebelosos  adultos
- Masa sólida de color gris en ocasiones de aspecto
papilar
- Microscópicamente
- células pequeñas, redondas y azules
- rosetas de Hommer-Wright
- pseudorosetas
- Tratamiento y pronóstico
- cirugía
- radiación
- supervivencia a 10 años es del 50%
- recurrencia local y diseminación
subaracnoidea
Meningioma
- Deriva de células meningoteliales que revisten la
aracnoides
- 15-20% de las neoplasias intracraneales
- 5ª y 6ª décadas de la vida
- Mujeres (receptores de progesterona y
estrógeno)
- Patogenia
- esporádico (más frecuente)
- iatrógenos  secundarios a radioterapia
- asociados a neurofibromatosis tipo 2
(pérdida del Cr22)
- Cuadro clínico
- hipertensión intracraneal
- crisis convulsivas
- déficits neurológicos focales
- Localización
- región parasagital de los hemisferios
- surco olfatorio
- alo del esfenoides
- silla del esfenoides
- Micro
- nidos de células con patrón sincitial
- formaciones espirales
- cuerpos de psamoma
- Tx y pronósticos
- tamaño tumoral
- localización
- accesibilidad quirúrgica
- grado histológico  papilar peor
pronóstico
Metástasis
- 50% tumors intracraneales
- Ancianos
- Meninges
- Parencuima cerebral
- Unicas o múltiples
- Sitio primario
1. pulmón
2. glándula mamaria
3. melanoma maligno
4. riñon
5. tubo digestivo
En la unión de la sustancia gris con la blanca