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SD. DE MARFAN, SIGNOS SEMIOLOGICOS CARACTERISTICOS, COMPLICACIONES A LARGO PLAZO Y TRATAMIENTO. Autores: José Alarcón Z. Tutora: Dra: Adriana Zuñiga T. El Sd. de marfan es una enfermedad genética que presenta fibras elásticas atrofiadas, que produce debilidad estructural en diversos tejidos e especialmente cardiovasculares (rotura de paredes arteriales, aneurismas, etc.). El paciente a continuación fue tratado en UCI del Hospital Barros Luco por complicación de operación Ca. De sigmoides: hemoperitoneo más necrosis colon descendente Paciente masculino, 64 años, antecedentes de Síndrome de Marfán (1974), Recambio valvular con prótesis mecánica Aórtica y Mitral (1993), AC x FA en TACO, ICC etapa CF III, Escoliosis y Síndrome postflebítico, Medicamentos: Digoxina, enalapril, hidroronol T, ingresó el 13-02-09 para cirugía electiva de Ca. Sigmoides diagnosticado en Octubre del 2008. Evolucion satisfactoria quirúrgico, hasta el día 06-04-09 donde evidencia exudado seropurulento por herida operatoria. Evoluciona con una sepsis severa de foco abdominal y pulmonar que se maneja con protocolos habituales, permaneciendo en UCI alrededor de 30 días, siendo trasladado en buenas condiciones a unidad intermedio. El Sd. de Marfán es una enfermedad autonómica dominante, caracterizada por una deficiencia del colágeno. Su frecuencia es de 4-6 casos/100000 habitantes. El gen FBN1 codifica para proteína fibrilina, esencial para la formación de fibras elásticas del tejido conectivo. En lo cardiovascular se expresa en debilidad aortica, dilatandose progresivamente hasta disecarse. Expectativas de vida era menor de 40 años, sin embargo gracias a los avances de la medicina (Reemplazo de la raíz aortica, recambio valvular) mejoró en 30 años, aumentando la posibilidad de adquirir otras enfermedades (EJ. neoplasias) sin embargo la causa principal de fallecimiento es cardiovascular. Palabras Claves: Sd. de Marfan, disección aorta, aneurisma.
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