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CÁNCER DE VULVA (“DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO”) Sin saltos de página pa’l mundo. Epidemiología: El cáncer de vulva representa solo 4% de todas las neoplasias malignas genitales femeninas y 0,6% del cáncer en la mujer. El carcinoma escamoso es el principal (90%). Con excepción de algunos sarcomas, aparece más frecuentemente en mujeres entre 65-75 años. Clásicamente se ha descrito como una patología en mujeres de mayor edad, mas recientemente se ha observado una tendencia de un aumento en la prevalencia en mujeres menores. Tipo histológico: El cáncer escamoso representa la gran mayoría del cáncer vulvar. Sin embargo, al estar cubierta de piel, en la vulva puede ocurrir cualquier cambio maligno que aparezca en esta. 1. CARCINOMA ESCAMOSO INVASOR I. ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO Solo se conoce parcialmente y es probable que sea multifactorial. Existen teorías que asocian la infección por HPV con el CA de vulva, sin embargo, la correlación entre el HPV y las lesiones malignas no es tan fuerte como en otras partes del aparato genital. En el caso de mujeres jóvenes con antecedente de HPV y tabaquistas, si se ha visto una relación significativa entre HPV y CA de vulva, se cree que el mecanismo en estos casos es similar al del CA cervical. En las mujeres de mayor edad, las lesiones preinvasoras asociadas a HPV son raras. Los factores de riesgo que se conocen hasta el momento son la infección por HPV, la neoplasia intraepitelial vulvar (VIN), la neoplasia intraepitelial cervical, el liquen escleroso (no se ha probado asociación directa hasta el momento), la hiperplasia escamosa, el tabaquismo y la inmunosupresión. Además, en la mayor parte del mundo es común en bajo nivel socioeconómico, por lo que se cree que una mala higiene y pobre atención de la salud son factores contribuyentes importantes. No discrimina respecto a raza y la paridad no se ha visto asociada, a diferencia del CA de cérvix. II. PRESENTACIÓN CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO La lesión inicial suele aparecer a partir de un área de neoplasia intraepitelial que se convierte en un pequeño nódulo que se rompe y ulcera. En otras ocasiones aparecen como lesiones exofíticas confundibles fácilmente con condilomas acuminados. Los síntomas más comunes son prurito crónico, una elevación o una masa vulvar. Más de la mitad de las pacientes reportan alguno de estos síntomas. La biopsia debe ser tomada cuando se encuentra cualquier lesión sospechosa en vulva, incluido cualquier bulto, ulcera, lesión o área pigmentada, aún si la paciente no se queje de dolor o prurito. Diagnóstico y tratamiento se atrasan debido a que muchas mujeres tardan en consultar a partir de la aparición de los síntomas. En promedio, las mujeres consultan hasta 2-16 meses desde presentar la lesión y además se puede atrasar cuando el tratamiento médico continúa sin biopsia para el diagnóstico definitivo, o cuando las pacientes no son referidas a un especialista. 1 Afortunadamente, el cáncer de vulva generalmente es indolente, de crecimiento lento y tiene metástasis muy tardías. III. LOCALIZACIÓN Y PATRÓN DE DISEMINACIÓN La lesión primaria puede aparecer en cualquier zona de la vulva, aproximadamente el 70% aparece primero en los labios. La mayoría aparece en los labios mayores, pero puede aparecer en labios menores, clítoris o periné. Generalmente la lesión es localizada y bien delimitada, pero ocasionalmente puede ser tan extensa que ni si quiera se logre determinar la localización primaria. No suelen tener patrón multifocal, excepto las llamadas “kissing lessions”, lesiones que se presentan en espejo en labios opuestos . En cuanto a las vías de diseminación, existen tres: 1. 2. 3. Extensión directa: que afecta estructuras adyacentes como vagina, uretra y ano. Embolización linfática: a ganglios inguinales y femorales Diseminación hematógena: metástasis a distancia, pulmones, hígado, hueso. Es rara si no hay metástasis en ganglios. Drenaje Linfático El entendimiento del drenaje linfático de la región vulvar es fundamental para entender el comportamiento invasivo del carcinoma de células escamosas, ya que es la vía que utiliza para metástasis tempranas. El drenaje en los genitales externos comienza con diminutas papilas que se conectan a una malla anastomótica de múltiples capas de vasos finos. Esta malla se extiende sobre los labios menores, el prepucio del clítoris, el frenillo posterior de los labios menores y la mucosa vaginal hasta a nivel del himen. De forma similar, los vasos linfáticos de los labios mayores se continúan anteriormente hacia la parte superior de la vulva y del monte de venus, y aquí se unen con los vasos del prepucio y de los labios menores. De toda esta malla de anastomosis linfática, la diseminación continúa hacia ganglios linfáticos. Es raro cuando un tumor esta lateralizado, que este tenga metástasis a ganglios contralaterales si los ipsilaterales no se encuentran afectados. La mayoría de autores concuerdan en que los ganglios primarios de la vulva son los ganglios inguinales superficiales, localizados entre la fascia de Camper y la fascia lata. Estos son grandes y se encuentran entre 8-10 y son los que se utilizan como ganglios centinela. Luego se diseminará a los ganglios femorales profundos, localizados medialmente, a lo largo de los vasos femorales y debajo de la fascia cribiforme. Sin embargo, se han descrito metástasis a los femorales sin afectación de los inguinales. El ganglio más craneal de la cadena femoral es el ganglio de Cloquet, situado debajo del ligamento inguinal. Posteriormente la enfermedad se diseminará hacia los ganglios pélvicos, sobre todo al grupo iliaco externo. El tratamiento de la paciente está basado de acuerdo al último grupo nodular invadido. La incidencia de invasión a ganglios linfáticos es variada, sin embargo, entre más grande el tumor más probabilidad de encontrar ganglios inguinales y pélvicos invadidos. Se reporta una incidencia promedio de metástasis en ganglios inguinofemorales de 32% mientras que a nivel pélvico de 12%. IV. ESTADIAJE Inicialmente el estadiaje del cáncer de vulva era clínico, basándose en el tamaño y localización del tumor, estado de ganglios a la palpación, y la presencia de metástasis. La valoración clínica de los ganglios demostró ser muy limitada por lo que se decidió basar el estadiaje en una valoración quirúrgica-patológica de estos, la cual fue creada por la FIGO en 1988. La última revisión es del 2009 la cual incluye, entre otras cosas, el número de metástasis ganglionares: 2 Para el carcinoma escamoso de vulva, existe evidencia que predice la incidencia de ganglios metastásicos según el tamaño de la lesión (72% metástasis en tumores >3 cm vs 19% en <3cm.) De igual forma, se evidenció que el grado de diferenciación también correlaciona con el grado de invasión (75% de las lesiones indiferenciadas o poco diferenciadas tenían metástasis vs un 33% de las lesiones bien diferenciadas). Para el cáncer de vulva se utiliza el método de la biopsia del ganglio centinela. Este procedimiento consiste en tomar una biopsia del ganglio centinela, el cual se manda a analizar por sección congelada. Durante la cirugía, el patólogo analiza esta biopsia y determinar si hay metástasis o no a este nivel. Si la biopsia es positiva, se realiza una disección total ganglionar inguinofemoral. Si la biopsia es negativa, hay poca posibilidad que otros ganglios linfáticos estén invadidos. La sensibilidad de la prueba en diferentes estudios ha demostrado ser de alrededor del 90%. V. MANEJO En general la vulvectomía radical con linfadenectomía inguinal bilateral se ha considerado el pilar del tratamiento del cáncer vulvar, sin embargo cada vez se busca realizar un manejo menos agresivo, dado que este abordaje se asocia a una alta morbilidad y altas consecuencias psicosexuales para la paciente. Las técnicas quirúrgicas empleadas consisten básicamente en: Resección local radical (en lesiones I y II) Vulvectomía radical modificada (III y IV) A. LINFADENECTOMÍA Durante muchos años se ha recomendado la biopsia del ganglio centinela para determinar cuál paciente requiere una linfadenectomía y cual no, sin embargo no se ha llegado a resultados concluyentes. Se ha visto en diferentes estudios que llega a una sensibilidad del 90% y las pacientes tratadas de acuerdo a este resultado llegan a tener hasta un 97% de sobrevida a los 3 años, sin embargo aún no se recomienda su realización de rutina. La técnica utilizada para la linfadenectomía consiste en: 1. 2. Se realiza una incisión de 8 cm paralelo al ligamento femoral, 2 dedos debajo del mismo y 2 dedos lateral al tubérculo del pubis. La disección se lleva hacia arriba por encima del ligamento femoral y hacia abajo 2cm superior a la apertura del canal de los aductores o canal de Hunter, lateralmente hasta la fascia del sartorio y medial hasta la fascia del aductor largo, con el objetivo de resecar ganglios inguinales superficiales que se encuentran en el tejido adiposo y ganglios profundos que se encuentran profundos a la fascia cribiforme y van a ser resecados a través de la apertura de la vena safena en esta fascia (también llamada fossa ovalis) para llegar a la vena femoral. La fascia cribiforme se mantiene intacta. Generalmente se realiza primero la linfadenectomía y posteriormente la vulvectomía. B. RESECCIÓN RADICAL LOCAL 3 El objetivo es retirar la lesión primaria con un margen de 2cm hasta la profundidad de la fascia perineal. En términos generales, se utiliza en cáncer estadios I y II o para tratar otras neoplasias vulvares. C. VULVECTOMIA RADICAL MODIFICADA El objetivo es retirar toda la vulva, en casos de cáncer avanzado (estadios III o IV). Se realiza la linfadenectomía con la técnica quirúrgica de incisión triple: Los nódulos inguinofemorales se retiran con una incisión a nivel de cada ligamento inguinal y luego se realiza otra incisión a nivel vulvar para la resección de la misma, preservando los puentes de piel entre ambas incisiones, lo cual se llama la técnica de triple incisión. Años atrás la técnica quirúrgica era la resección en bloque, es decir la incisión a nivel del monte de venus se continuaba hasta nivel inguinal. La incisión en bloque, coloquialmente llamada incisión “en alas de mariposa”, se usó por lo general para retirar estos bordes cutáneos entre ambas incisiones y los conductos linfáticos subyacentes que potencialmente portaban émbolos tumorales “en tránsito”. Sin embargo, tales recurrencias son raras y la técnica en bloque está en desuso. Se prefiere el procedimiento de tres incisiones porque las tasas de supervivencia son equivalentes y la tasa de complicaciones mayores disminuye notoriamente. D. TECNICA DE LA TRIPLE INCISIÓN 1. Se realiza una incisión a nivel del monte de Venus. Esa incisión se extiende medialmente hasta el pliegue genitocrural llegando hasta el periné, a media distancia entre la horquilla posterior y el ano. Posteriormente se separa el clítoris y el ligamento suspensorio del clítoris es ligado al hueso púbico. La arteria y vena pudenda se ligan lateralmente. Se evita retirar o lesionar la uretra, sin embargo se pueden retirar 2cm distales de esta sin dañar aun su funcionalidad. Si la lesión es unilateral se puede realizar una vulvectomía unilateral para preservar el lado sano. 2. 3. 4. 5. En algunos casos los bordes de la herida se pueden cerrar en forma primaria sin tensión por disección y desplazamiento de tejidos adyacentes. En otras ocasiones estará indicado un injerto cutáneo u otro procedimiento de reconstrucción, para disminuir la posibilidad de dehiscencia de la herida quirúrgica E. TERAPIA ADYUVANTE La terapia coadyuvante (radioterapia) se va a utilizar de acuerdo al hallazgo histológico y quirúrgico. Años atrás si se identificaba metástasis a los ganglios inguinales, se realizaba también la disección de los ganglios pélvicos, sin embargo actualmente esta práctica ya no se realiza y ahora lo que se hace en estos casos es la linfadenectomía inguinal y terapia coadyuvante (radioterapia) para tratar la cadena ganglionar restante. En un estudio realizado con 114 pacientes con ganglios linfáticos inguinales positivos que fueron sometidas al azar ya sea a recibir radioterapia o linfadenectomía ipsilateral, se vio que las pacientes con radioterapia tuvieron un 68% de supervivencia a los 2 años mientras que las tratadas con linfadenectomía un 54%, por lo que en el estudio recomiendan la radioterapia en vez de la linfadenectomía, mientras que otros estudios demuestran que la radiación no da resultados significativamente mejores por lo que la disección ganglionar sigue siendo la piedra angular del tratamiento. Posteriormente se implementó la extirpación quirúrgica ganglionar con la posterior aplicación de radioterapia, lo cual resulta prometedor y a pesar de que la radioterapia genital conlleva efectos indeseados que se deben considerar como vulvitis y fractura de cadera, este es el manejo preferido actualmente en estadios avanzados de la enfermedad. Sin embargo, se puede aplicar la radioterapia sola en casos de pacientes que no sean candidatas a cirugía, o en las siguientes situaciones: o o o Antes de la cirugía en pacientes con enfermedad avanzada para disminuir el tamaño tumoral, que de otra forma necesitarían una evisceración pélvica o perder la función esfinteriana anal o uretral Antes de la cirugía en pacientes con ganglios irresecables Como tratamiento inicial de tumores pequeños en mujeres jóvenes, sobre todo clitorídeos, en las que la resección quirúrgica tendría consecuencias psicológicas importantes. La funcionalidad de la radioterapia como tratamiento adyuvante radica en que posterior a la cirugía ayuda a prevenir las recurrencias locales en pacientes con bordes quirúrgicos positivos. F. ESQUEMAS DE MANEJO (ver presentación) 4 En los carcinomas microinvasores (estadio IA) ya sea una lesión lateralizada o central, el tratamiento consiste en resección local radical: se realiza la resección de la lesión primaria con un margen de 2cm, dejando intacta una cantidad significativa de tejido. En estos casos no se recomienda la linfadenectomía. (diapositiva 17) En las lesiones mayores (Ib y II) que se encuentran lateralizadas (a más de 1cm de la línea media vulvar) se manejan con la vulvectomía radical modificada: se retira la lesión con un margen de 3-4 cm junto con linfadenectomía inguinofemoral ipsilateral. Existe una muy baja incidencia de metástasis a ganglios contralaterales en estas lesiones, sin embargo en caso de que los ganglios ipsilaterales sean positivos se procede a la linfadenectomía contralateral y se aplica radioterapia adyuvante. (diap. 17) Las lesiones Ib y II centrales (menos de 1cm de la línea media) se deben tratar con la vulvectomía radical modificada y la linfadenectomía bilateral. Se aplica radioterapia adyuvante si los ganglios son positivos. (diapositiva 18) En lesiones de alto grado (III y IV) si los ganglios son resecables se procede con la linfadenectomía y si están involucrados órganos cercanos como vejiga, recto o esfínteres se aplica radioterapia pélvica para disminuir el tamaño de la lesión y posteriormente realizar la resección de la lesión. Si no están involucrados se realiza la vulvectomía radical con radioterapia. En caso de que los ganglios no sean resecables (es decir un estadio IVAii) se aplica la radioterapia a la región pélvica e inguinal y posteriormente se realiza la linfadenectomía bilateral y la vulvectomía. (diapositiva 30) VI. MORBIMORTALIDADLIDAD ASOCIADA AL TR ATAMIENTO DE CARCINOMA DE VULVA La mortalidad postquirúrgica actualmente es de 1-2%. Dado que la cirugía se suele realizar en pacientes de edad avanzada la morbilidad se mantiene elevada, las complicaciones más comunes comprenden: Dehiscencia o infección de la herida quirúrgica Linfedema de miembro inferior Formación de linfocele Disminución en el soporte visceral pélvico Disminución en la función sexual A. DEHISCENCIA DE LA HERIDA QUIRÚRGICA Es la complicación más común. Se da en >50% de las pacientes, sin embargo con la técnica de la triple incisión la incidencia de apertura puede reducirse hasta un 44%. Además se recomienda reposo de 1-3 días postoperatorio. B. LINFEDEMA DE MIEMBRO INFERIOR En algunos estudios se ha visto que la incidencia de esta complicación puede llegar hasta el 69%. Puede disminuir el riesgo con el uso de medias elásticas durante el primer año postoperatorio. C. FORMACIÓN DE LINFOCELE Es la acumulación de linfa a nivel de la zona donde se realizó la linfadenectomía. Es inusual y suele resolver espontáneamente. Se debe evitar ligando el tejido linfático durante la resección inguinal. D. DISMINUCIÓN EN EL SOPORTE VISCERAL PÉLVICO Se puede presentar además incontinencia urinaria de esfuerzo (se presenta en 10% de las pacientes tras vulvectomía radical), rectocele o cistocele. Estos trastornos se asocian a la pérdida de soporte visceral por pérdida tejido. Este factor también se ve asociado a que estas cirugías generalmente se realizan en pacientes de edad avanzada que ya sin la cirugía presentan una incidencia mayor de prolapsos pélvicos. E. DISMINUCIÓN DE LA FUNCIÓN SEXUAL Principalmente asociado a la remoción del clítoris y a la pérdida de tejido subcutáneo lo que impide la movilidad de los genitales externos. F. OTRAS COMPLICACIONES 5 Infección de vías urinarias, trombosis venosa profunda, embolismo pulmonar y rara vez la osteítis púbica y la anestesia del muslo anterior por lesión del nervio femoral. La morbilidad también se asocia a la radioterapia: Puede causar edema vulvar significativo con zonas de necrosis Aumenta el riesgo de ruptura de cadera VII. RESULTADOS DE SUPERVIVENCIA La expectativa de vida de la mujer ha ido en aumento, con lo que también ha aumentado la incidencia de neoplasias ginecológicas en pacientes geriátricas. La razón del aumento en la incidencia de cáncer en esta población no ha sido esclarecida, sin embargo se dice que está asociada a: Una disminución en la inmunovigilancia Una mayor exposición a factores carcinogénicos Mayor susceptibilidad de las células envejecidas a la carcinogénesis La vulvectomía radical con linfadenectomía inguinal bilateral en casos de cáncer avanzado es muy bien tolerada por las pacientes adultas mayores, ya que es una cirugía que no invade cavidades. La supervivencia se encuentra directamente relacionada con la extensión de la enfermedad al momento del diagnóstico. En estadios I y II la supervivencia se aproxima al 90% a los 5 años. El estado ganglionar es de especial importancia para la supervivencia. Existen diversos estudios que comprueban esta afirmación, se dice en general que cuando los ganglios son negativos independientemente del estadio hay un 90% de supervivencia a los 5 años mientras que solo 40-50% de las pacientes con ganglios positivos sobreviven. Además se ha visto que la diseminación extracapsular es otro factor pronóstico importante y que el número de metástasis ganglionares es más importante que su ubicación unilateral o bilateral. La importancia de estos hallazgos se reflejan en el estadiaje antes descrito. VIII. RECURRENCIAS La recurrencia del cáncer de vulva se correlaciona de forma más estrecha con el número de ganglios positivos, así se ha visto que las pacientes con <3 ganglios implicados tienen una baja incidencia de recurrencia, mientras que aquellas con ≥3 ganglios positivos tienen alta incidencia de recurrencia. Más del 80% de las recurrencias se dan en los 2 años posteriores al tratamiento, por lo que se debe dar un regular seguimiento postoperatorio. La recurrencia posterior al tratamiento puede ser: Local: <2cm del sitio primario Regional: ˃2cm Sin embargo, más de la mitad de las recurrencias son locales. La recurrencia local es más común cuando el tumor es >4cm y cuando hay invasión linfática. Las recurrencias distantes a la lesión primaria tienen un mejor pronóstico, ya que estas probablemente son lesiones tumorales nuevas. Se sabe que el principal factor para evitar recurrencias locales es la remoción adecuada de los márgenes de la lesión primaria, con al menos 1-2cm de margen. El abordaje es similar: con tratamiento quirúrgico y algunas veces se adjunta radioterapia y quimioterapia. 2. ENFERMEDAD DE PAGET I. GENERALIDADES Es una enfermedad rara a nivel vulvar. Generalmente, se produce en las mujeres en la séptima década de vida, aunque también pueden verse en pacientes jóvenes. Los síntomas más comunes son prurito y dolor. La lesión vulvar puede estar localizada en un labio o en todo el epitelio vulvar. No es raro que se extienda a área perianal, inguinal o monte de venus. Es similar a la enfermedad de Paget mamaria, pero en esta siempre hay presencia de un carcinoma ductal subyacente, en cambio a nivel vulvar 6 generalmente se encuentra confinada solo a nivel epitelial. Se presume que son originarias de células germinales primitivas de los conductos glandulares similares a los mamarios de la piel vulvar. II. HALLAZGOS CLÍNICOS La lesión suele ser hiperémica, bien delimitada, engrosada, con focos de excoriación e induración. También suele observarse leucoplaquia. No es infrecuente que las áreas hiperémicas asociadas con una capa blanca superficial den un aspecto de “lustre de queque”, lo cual se considera un signo patognomónico de esta. Típicamente, las áreas de leucoplaquia se mezclan con parches de enrojecimiento donde ha ocurrido excoriación a causa de prurito intenso. La lesión suele presentarse solo a nivel superficial pero hay casos en los que a la palpación puede presentar una masa subyacente, lo que hace sospechar en un adenocarcinoma. En estos casos se recomienda, realizar una biopsia con aspiración de aguja de la lesión subyacente. III. HALLAZGOS HISTOLÓGICOS Se observa una epidermis engrosada, usualmente acantótica. Se distingue por la proliferación de células malignas conocidas como células de Paget a nivel intraepitelial. El hallazgo diagnóstico son estas células, las cuales son grandes, con un halo que las separa del resto de células epiteliales y que se acomodan solas o en grupos. Además presentan un citoplasma claro granular que contiene mucina intracitoplasmática, demostrada por mucicarmín de Mayer o azul alcián. Se pueden observar también formaciones de glándulas intraepidérmicas con lúmenes verdaderos de estas células. Los folículos pilosos también pueden estar involucrados con células Paget. A nivel de la dermis se observa un infiltrado inflamatorio de intensidad variable, usualmente son linfocitos en la parte superior. Además en la enfermedad de Paget se puede presentar invasión de las células malignas hacia la dermis, si es <1mm se considera mínimamente invasiva y si es >1 mm es invasiva. IV. CURSO CLÍNICO Y MANEJO La enfermedad de Paget a nivel intraepitelial presenta un curso clínico lento, prolongado e indoloro. Puede persistir por años y hasta décadas, sin invasión o metástasis. Rara vez, esta invade la dermis, en cuyos casos el pronóstico es pobre. Como se mencionó anteriormente, hay casos que presentan una masa subyacente que resulta ser un adenocarcinoma, pero parecer ser que esto no es una enfermedad de Paget como tal, sino más bien una infiltración secundaria de células de aspecto pagetoides en la epidermis, originarias de un adenocarcinoma primario de glándulas apocrinas. En la literatura reciente se reportan incidencias de 4-8% de casos en los que se encuentra esta asociación con un adenocarcinoma subyacente. Mientras que la incidencia de enfermedad invasora de 10-12%. La enfermedad de Paget sin un adenocarcinoma subyacente aparenta ser una verdadera neoplasia intraepitelial por lo que debe ser tratada como tal. En estas, solamente se realiza una escisión local amplia para incluir toda la lesión y ya esto sería suficiente. Sin embargo, las células suelen estar presentes fuera de los límites observables clínicamente por lo que puede darse una alta tasa de recurrencia posterior a la escisión. Por esto se ha recomendado el examen intraoperatorio de los márgenes quirúrgicos, en los que se envían estos a analizar por sección congelada. Si se observa enfermedad de Paget en algún segmento de los márgenes, la resección se extiende en esa dirección. Sin embargo, esto no ha demostrado tener un mejor resultado. También se reporta el uso de radioterapia y quimioterapia en casos donde no se pueda realizar la cirugía o como terapia coadyuvante. Los casos en los que hay un adenocarcinoma subyacente deben ser tratados en la misma forma que los pacientes con otros tumores malignos invasivos de la vulva. Esto generalmente incluye una vulvectomía radical y linfadenectomía inguinal. Si los ganglios linfáticos no tienen ninguna evidencia de metástasis el pronóstico es bueno, sin embargo, si las metástasis están presentes en los ganglios linfáticos, el pronóstico es reservado. 3. MELANOMA I. GENERALIDADES En general, los melanomas tienen un alto grado de mortalidad si no se diagnostican en sus fases iniciales (tasa de sobrevivencia a 5 años de 32%). En vulva son raros siendo <5% de todos los cáncer a este nivel y solo el 2% de todos los melanomas en la mujer. A pesar de esto es el segundo cáncer invasor más común que se presenta en esta área. Probablemente, surge de una lesión que contiene uno o varios nevus compuestos. La edad media de los pacientes con estas lesiones anda alrededor de los 65 años. 7 Presentan gran diversidad histológica por lo que su diagnóstico puede ser difícil, en estos casos se suele recurrir a la inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico. II. HALLAZGOS CLÍNICOS La mayoría de los melanomas vulvares se presentan en labios menores o el clítoris. Las características clínicas son como en otros lugares en el cuerpo: pigmentados, elevados y pueden ulcerarse. El sistema ABCDE es útil para recordar los posibles síntomas de un melanoma: Asimetría: una mitad del área anormal es diferente de la otra mitad. Bordes: la lesión o el tumor tiene bordes muy irregulares. Color: presentan importantes variaciones en el color, presentando cambios en el tono dentro de este. Puede presentar tono negro, azul, café, rojo, o inclusive pueden verse blancos o hipopigmentados. Diámetro: se debe sospechar en melanomas cuando además presentan >6mm de diámetro. Evolución: cambio en aspectos de un lunar (nevus). Debe llamar la atención los cambios en la forma, en la coloración, y si se presenta dolor o prurito a este nivel. Los signos de alarma más importantes son: asimetría, bordes irregulares, y variedad de color. III. PRONÓSTICO Se ha observado como el tamaño de la lesión y la profundidad de esta son factores pronósticos importantes en los melanomas en general. Existen varias clasificaciones que se basan especialmente en el segundo de estos factores. La primera, la clasificación de Clark utiliza niveles histológicos, debido a lo complicado de evaluar los niveles histológicos, surgió la clasificación de Breslow (1970), que en vez de utilizar el nivel histológico, se basa en la medición de la profundidad de invasión. Posteriormente surgió la clasificación de Chung (1975) que es como una mezcla de ambas (ver tabla 31-6). Conforme la lesión se va haciendo profunda así va empeorando el pronóstico. Por ejemplo, en un estudio se observó como la sobrevivencia a 10 años de acuerdo a la clasificación de Chung fue 100%, 81%, 87%, 11 % y 3%, respectivamente. De igual forma, la presencia de metástasis en ganglios aumenta conforme aumenta el grado de profundidad. Información pronóstica adicional se puede obtener por medio del procedimiento de biopsia de ganglio centinela. Si la enfermedad está limitada a la vulva y los ganglios son negativos, el pronóstico es bueno. Mientras que si hay afectación ganglionar hay un peor pronóstico. Más recientemente, se consideran factores pronóstico importantes aparte de la profundidad, la presencia de mitosis y si la lesión es ulcerada o no. Estos se incluyeron como parte de los criterios de la última revisión del Estadiaje TNM de la AJCC del 2009: T: profundidad y si están ulcerados o hay mitosis N: la afectación de ganglios linfáticos M: metástasis a distancia IV. TRATAMIENTO DEL MELANOMA Aunque se ha sugerido que todos los pacientes con melanoma de la vulva se deben tratar con vulvectomía radical linfadenectomía inguinal y pélvica, ha habido una tendencia en los últimamente hacia un tratamiento más conservador. El tratamiento más adecuado para los melanomas bien circunscritos parece ser una escisión local radical con un margen de 2cm para lesiones delgadas (hasta 7mm de grosor) y 3-4cm para lesiones más gruesas. Sin embargo hay una falta de consenso con respecto a otras opciones de tratamiento, por lo que debe ser basado en el manejo de melanomas en otras regiones del cuerpo y 8 debe ser individualizado. La única terapia coadyuvante que ha sido aprobada por la FDA es el Interferón-α2b a altas dosis, especialmente en pacientes con alto riesgo de recidiva. 4. SARCOMA VULVAR Es una neoplasia vulvar rara, comprende el 1.5% de las enfermedades malignas de la vulva. Se puede originar de cualquiera de las estructuras de soporte vulvar: los más frecuentes son los leiomiosarcomas y otros tipos son los rabdomiosarcomas, fibrosarcomas, liposarcomas, angiosarcomas, sarcomas epitelioides e incluso sarcomas de Kaposi, siendo todos extremadamente raros. Los sarcomas vulvares son más frecuentes en pacientes jóvenes (<38 años). El principal factor pronóstico en estas neoplasias es el grado histológico: los tumores indiferenciados van a crecer y hacer metástasis rápidamente, mientras que los bien diferenciados suelen resolverse con la resección local y tienen un curso indolente. El manejo de esta neoplasia consiste en la vulvectomía radical con linfadenectomía inguinal bilateral, excepto en las lesiones de bajo grado que se manejan con la resección local radical, en cuyo caso hay mayor riesgo de recurrencia. La clínica suele ser similar a la del carcinoma escamoso vulvar, sin embargo existen características específicas de cada tipo, así: Los leiomiosarcomas suelen aparecer como una tumoración en crecimiento dolorosa, generalmente en el labio mayor. Los sarcomas epitelioides suelen tener un curso más agresivo que los sarcomas epitelioides extragenitales, calculando que mueren 4/5 pacientes, por lo que el diagnostico precoz y la resección amplia son vitales. 5. CARCINOMA DE LA GLÁNDULA DE BARTOLINO I. GENERALIDADES Es un tipo de cáncer vulvar raro responsable de 2-7% de las enfermedades malignas de la vulva. Existen reportados aproximadamente unos 300 casos. Es cinco veces más frecuente en pacientes posmenopáusicas, por lo tanto un agrandamiento de la glándula de Bartolino en una mujer postmenopáusica debe ser considerado una neoplasia maligna hasta demostrar lo contrario. Existen varios tipos histológicos II. Adenocarcinomas: comprende el 1% de todas las neoplasias vulvares Carcinoma escamoso Adenoescamoso Carcinoma de células transicionales Adenoide quístico: es el causante del 15% de los carcinomas de la glándula. Se caracteriza por una invasión perineural marcada, causante del dolor, además de que presenta una marcada propensión marcada a recurrencias. CRITERIOS DE HONAN Son fácilmente confundidos con un carcinoma escamoso vulvar, aproximadamente un 50% de los tumores que se dicen ser de glándulas de Bartolino son realmente carcinomas escamosos vulvares, por lo que se crearon los criterios de Honan para el diagnóstico: El tumor se halla en la posición anatómica correcta (a nivel de la glándula) El tumor tiene una localización profunda dentro del labio mayor La piel suprayacente está intacta Se preserva un poco de glándula normal reconocible Sin embargo si se aplican estos criterios se puede caer en subdiagnóstico dado que los carcinomas grandes pueden ulcerarse y obliterar la glándula normal residual. III. SÍNTOMAS Y TRATAMIENTO 9 Sintomatología: el síntoma más frecuente es la tumoración vulvar con dispareunia. Además aproximadamente 10% de las pacientes tienen un antecedente de inflamación glandular. Tratamiento: El pronóstico es favorable si no hay metástasis a ganglios linfáticos. El tratamiento consiste en una vulvectomía radical con linfadenectomía inguinal. Para retirar adecuadamente el tumor en algunas ocasiones se puede requerir remover parte de la vagina y el recto. Además se puede considerar radiación y quimioterapia en casos refractarios o con metástasis distantes. 6. CARCINOMA BASOCELULAR Se suele presentar en la octava década de la vida y comprende aproximadamente el 1.4% de los carcinomas vulvares. Presentación Clínica: irritación, prurito, dolor de una lesión sangrante que resuelve esporádicamente pero vuelve a aparecer conforme el tamaño de la lesión va en aumento. La mayoría de las lesiones son pequeñas y su ubicación más común es la parte anterior del labio mayor. Su observación macroscópica clásica tiene un borde elevado perlado con vasos finos y con un centro ulcerado, generalmente <2cm. Raramente hay invasión linfática o metástasis, por lo que el tratamiento solamente consiste en la resección local radical, ya que si son localmente agresivos. 7. METÁSTASIS VULVARES Al momento del diagnóstico del tumor vulvar generalmente el tumor primario está muy avanzado. En orden de frecuencia son: Cuello Uterino Endometrio Riñón Uretra 8. REFERENCIA Schilder, J. M., & Stehman, F. B. (n.d.). Invasive Cancer of the Vulva, 219–244. doi:10.1016/B978-0-323-07419-3.00008-4 10