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ABORDAJE DEL NIÑO HIPOTÓNICO
VALORACIÓN DEL NIÑO CON HIPOTONÍA
Generalmente cuando un niño presenta hipotonía los padres refieren debilidad.
En pediatría es común encontrarlo en 2 situaciones:
1.
2.
Recién nacido hipotónico.
Evaluación en los primeros 12 meses de vida por hipotonía y/o retraso en adquisición de ítems motores..
EVALUACIÓN CLÍNICA
Para plantear un diagnóstico diferencial adecuado se debe evaluar:
1.
Hipotonía vs debilidad

Hipotonía: disminución del tono muscular (contracción basal del músculo). Puede tener causas centrales
o periféricas.

Debilidad: disminución en la fuerza muscular. Solo causas periféricas.
Todo niño hipotónico no necesariamente es un niño débil.
2.
Retraso motor vs retraso generalizado
Se debe valorar si el problema es solo en motora gruesa o si hay otros áreas afectadas.
3.
Localización de la lesión
a. Lesión central o supraespinal
b. Lesión periférica o en unidad motora: la unidad motora está conformada por la motoneurona α del asta
anterior, con sus ramificaciones, y las fibras musculares que inerva. La lesión periférica se puede dar en 4
puntos: asta anterior, el nervio, la unión neuromuscular o el músculo.
Con solo el interrogatorio y la exploración debemos determinar si es un problema central o periférico, y si es un
problema periférico en cuál nivel.
CONCEPTOS IMPORTANTES
 Lo más importante es una historia clínica detallada y un buen examen físico. Con esto establecemos la sospecha
diagnóstica y los estudios dirigidos que vamos a realizar.
 En algunas ocasiones se valora al paciente en condiciones que no son adecuadas (ej. niño somnoliento,
hambriento, etc), por lo que se recomiendan valoraciones clínicas seriadas que nos permiten valorar
adecuadamente al niño.
 Realizar examen DIRIGIDOS para buscar la causa que sospechamos.
RGULACIÓN DEL TONO MUSCULAR
El tono muscular es la contracción basal de músculo y está regulada tanto a nivel central como a nivel periférico.
a.
b.
Central: corteza, ganglios basales, cerebelo, entre otras.
Periférico: nervios periféricos, husos musculares, …
Cualquier lesión en estas estructuras nos puede generar hipotonía.
CAUSAS DE HIPOTONÍA
A. Centrales: La mayoría son de origen central, en especial asociadas a encefalopatía hipóxica isquémica o
alteraciones a nivel genético.
B. Periférico: alrededor de 1/3 de las causas. Principales alteraciones: miopatias, distrofias, atrofia muscular espinal,
y neuropatías.
ANTECEDENTES
PRENATALES
 Movimientos fetales.
 Cantidad de líquido amniótico: asociado a alteraciones en la deglución del niño que se asocian a alteraciones
periféricas.
 Presentación fetal
 Exposición materna a tóxicos
 Presencia de infecciones o brotes cutáneos durante el embarazo: buscando alteraciones por TORCHS.
PERINATALES
 Tipo de parto
 Presencia de distocias: las distocias son alteraciones en el mecanismo del nacimiento (nacimiento no fue normal y
necesitó algún tipo de intervención). Estos procesos se asocian a mayor riesgo de daño cerebral.
 APGAR
 Longitud del cordón umbilical: la longitud del cordón depende de los movimientos de tracción que hace el niño. Un
cordón pequeño indica que no traccionó mucho, el niño no generó movimiento de tracción, y puede ser por un
problema de hipotonía.
PERIODO NEONATAL
Valorar si los niños tienen estos síntomas desde pequeños.
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES
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Consanguinidad: aumento el riesgo de enfermedades recesivas.
Historia familiar de enfermedades neuromusculares.
Muertes súbitas
Abortos previos: asociados a trastornos metabólicos.
DESARROLLO PSICO-MOTOR
 Valorar si solo hay retraso en la parte motora o si hay compromiso también de otras áreas del desarrollo que nos
haga pensar más en una lesión central.
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
 Dificultades para deglutir
 Infecciones respiratorias: se asocia a afectación de músculos respiratorios
 Asociación de otras patologías como problemas cardíacas, alteraciones hepáticas, entre otros.
EXAMEN FÍSICO
1.
Evaluar características dismórficas
Síndromes que se asocian a hipotonías
1. Síndrome de Down
2. Síndrome de Prader-Willi: labio superior fino, ojos en forma de almendra, diámetro bifrontal estrecho. En el
primer año de vida hipotónicos y presentan dificultad para deglutir. En su niñez presentan hiperfagia y
obesidad.
2. Piel: relación embriológica con sistema nervioso.
EVALUACIÓN NEUROLÓGICA
 Tono
 Fuerza muscular: la valoración depende de la edad del niño. En niños pequeños el mejor parámetro para medir
fuerza es ver sus movimientos contra gravedad (que pueda levantar sus piernas, brazos, etc). Cuando el niño ya se
sienta ver cambios posturales y la fluidez de sus movimientos (un niño pequeño débil requiere apoyo para
sentarse). En el niño más grande podemos observar como corre, sube o baja escaleras y si se puede un examen
dirigido.
Trastorno central: debilidad proximal.
Trastorno periféricos: debilidad distal.
 Trofismo muscular. Ej. Distrofia de Duchenne: los Gastrocnemio tiene una consistencia aumentada pero no es por
un músculo muy desarrollado. Se denomina pseudohipertrofia y el crecimiento se da a expensas de tejido fibroso.
 Patrón de debilidad
 Fatigabilidad: característico de Miastenia Gravis. Inicio de actividad con fuerza normal y conforme la actividad
avanza la fuerza disminuye.
 Reflejos osteotendinosos: en los trastornos periféricos los reflejos están disminuidos o abolidos y si es un trastorno
central están aumentados. Tomar en cuenta que la condición de examinación sea adecuada.
 Valoración de los Pares Craneales: oftalmoparesia y parálisis facial. En niños pequeños se evalúa con llanto y
deglución.
 Movimientos extraoculares
 Patrón de movimientos espontáneos
 Postura: se requiere tanto tono como fuerza. Posición cifotica podrías tener alteración tono axial.
 Reacciones maduracionales
 Retracciones: la retracción puede ser por alteraciones centrales o periféricas. Cuando hay un aumento del tono se
da una hipertonía que se puede ver como un aumento de la resistencia al movimiento pasivo. Cuando hay una
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retracción hay una resistencia que es constante, no cede. Trastornos periféricos pueden llegar a generar
retracciones y se malinterpreta como una hipertonía.
La retracción se genera cuando un músculo no se utiliza y su tendón se fibrosa. Este fibrosis limita el
movimiento.
Hiperlaxitud
Presencia de visceromegalias
Alteraciones oculars: asociada a distrofias congénitas.
Exploración cardiopulmonar.
Exploración de la madre. Distrofia miotónica tiene fenómeno de anticipación, por lo que la mamá puede tener
síntomas muy leves de dicha enfermedad.
VALORACIÓN DEL TONO
El tono es la resistencia al movimiento pasivo.
1. Tono pasivo o fásico: es la resistencia pasiva al movimiento de las extremidades (estructuras apendiculares).
Revisar movimientos de flexión y extensión, movimientos de supinación y pronación, si no hay resistencia
hablamos de un tono normal.
Lesión periférica: flacidez.
Lesión central: resistencia al movimiento. Resistencia inicial y luego afloja, resistencia inicial y luego afloja,
eso es el Signo de la Navaja y eso es cuando hay una lesión a nivel central.
2.
Tono postural: resistencia al movimiento pasivo de los músculos axiales (cuello, espalda, tronco). Lo vemos con los
músculos axiales. El tono postural lo miramos en niños pequeñitos de la siguiente manera:
1.
Maniobra “Pull to sit”: el niño acostado, lo tomamos de los brazos y al levantarlo el niño
alinea la cabeza. Uno valora la posición de la cabeza y la fuerza de los brazos. En la foto se
observa un niño con hipotonía axial, no alinea la cabeza y no presenta fuerza en los brazos.
2.
Signo de la Bufanda: tomamos la mano, la llevamos hacia el otro lado y normalmente si hay
un tono adecuado, el codo no pasa de la línea media. Si un niño tiene hipotonía, el codo va
a pasar más allá de la línea media, hasta la línea media clavicular e incluso axilar anterior.
3.
Suspensión Anterior: suspendemos al niño con las manos en las axilas. El niño normalmente
genera resistencia y el niño no se escurre. Cuando el niño se escurre quiere decir que su
musculatura axial está hipotónica.
4.
Suspensión Ventral: se pone al niño sobre la mano, normalmente se espera que el niño por
lo menos alinee la cabeza con el plano e incluso que la levante. Y que los brazos y las
piernas estén en semiflexión.
LESIÓN CENTRAL
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Fuerza: la fuerza del niño es normal.
Reflejos osteotendinosos (ROTS): aumentados.
Babinski: presente.
Reflejos infantiles: los reflejos madurativos (ej. Reflejo de Moro) generalmente se van integrando y
desapareciendo. En un niño con una lesión central, los reflejos madurativos pueden persistir porque no hay una
maduración adecuada.
Fasciculaciones: ausentes. Se buscan principalmente en la lengua. Movimiento que traduce un daño a nivel de la
motoneurona
Masa muscular: normal o atrofia difusa.
Sensibilidad: generalmente se conserva.
Tono muscular: disminuido pero va a evolucionar a un tono incrementado.
LESIÓN A NIVEL PERIFÉRICO
En las alteraciones periféricas, en general, vamos a encontrar hipotonía, debilidad e hipo o arreflexia .
LESIÓN A NIVEL DE ASTA ANTERIOR
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Fuerza: disminuida.
Reflejos osteotendinosos: disminuidos
Babinski: ausente.
Fasciculaciones: Presentes.
Masa muscular: generalmente va a estar normal o puede estar disminuida. Y
Sensibilidad: normal.
Tono muscular: disminuido.
LESIÓN DEL NERVIO
 Fuerza: disminuida: debilidad de predomino distal.
 Reflejos osteotendinosos: generalmente van a estar abolidos.
 Sensibilidad: podría verse alterada (disminuida o aumentada).
LESIÓN EN LA UNIÓN NEUROMUSCULAR
La característica clínica que nos hace pensar que hay una lesión a este nivel es la fatigabilidad. Ej. Miastenia Gravis.
Frecuentemente vemos ptosis, oftalmoplegias, síntomas bulbares.
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Fuerza: la debilidad tiende a ser más proximal.
Reflejos osteotendinosos: normales.
Masa muscular: normal, puede atrofiarse e ir disminuyendo..
Sensibilidad: normal.
LESIÓN MUSCULAR
1.
2.
Miopatías: afectación de la fibra muscular.
Distrofias: alteración en la membrana muscular. Se caracterizan por una CPK aumentadaLa distrofia muscular más
frecuente en Pediatría es la que ataca la proteína Distrofina, es la Distrofia Muscular de Duchenne o de Becker,
dependiendo de la severidad.
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Fuerza: debilidad a nivel proximal.
Reflejos osteotendinosos: pueden estar normales o disminuidos.
Sensibilidad: normal.
Masa muscular: atrofia proximal. Puede estar aumentado (ej. Duchenne) o disminuido.
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Niño tranquilo, buena postura, atento al medio. Vigilia, pero casi no mueve las piernas.
Patrón de afectación de fuerza proximal.
Patrón de respiración diafragmática.
Reflejos no evocables.
Lengua con fasciculaciones.
Con lo siguiente se piensa en atrofia periférica con probable alteración de asta anterior. Es una atrofia muscular
espinal tipo I que es de bastante mal pronóstico, tienen una expectativa de vida de menos de 1 año.
VIDEO 2
 Niño con párpados caídos y leve parálisis facial.
 Requiere un poco de apoyo en sus rodillas para levantarse, debilidad leve.
 Sospecha de miopatía congénita.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
1.
CPK: niveles muy altos traducen un problema de músculo, especificamente en membrana muscular (disfrofia
muscular). Valores más bajos pueden aumentarse por problemas en asta anterior.
2.
Electromiografía (EMG) y Velocidad de Conducción Nerviosa (VCN).
2 pasos:
1ª parte: la neurografía explora cómo conduce la velocidad el nervio. Estimula el nervio para ver que
tan rápido conduce el nervio y la respuesta que evoca. Vamos a evaluar la velocidad de conducción
amplitud y potencial. Si el problema es de mielina se afecta más la velocidad de conducción y si es un
daño del axón se afecta más la amplitud.
2da parte: la electromiografía nos permite evaluar la actividad del músculo tanto en reposo como la
movilidad. Patrón de denervación cuando hay una afectación de asta anterior (silencio eléctrico y cuando
empieza a hacer actividad voluntaria entonces ya se empiezan a reclutar unidades motoras y esas
unidades motoras producen un sonido específico y una onda a nivel de monitor).
Patrón Neuropático o degenerativo: Cuando hay un problema denervativo que afecta el asta
anterior, en reposo evidenciamos las fasciculaciones, fibrilaciones y ondas positivas. Cuando el individuo
hace fuerza: evidenciamos un patrón de ondas homogéneas con una amplitud muy amplia.
Patrón Miopático: el potencial de la unidad motora tiene potenciales muy pequeños porque la
fibra muscular adecuadamente.
Test de Estimulación Repetitiva o Test de Jolly: problema a nivel de la unión neuromuscular. En la Estimulación
Repetitivase evidencia la presencia de la fatigabilidad clínica. Se pone un estímulo eléctrico sobre el nervio y conforme
damos el estímulo mantenido esta señal va a ir disminuyendo de amplitud, es decir vemos un decremento.
CONCLUSIONES
1.
2.
3.
4.
Evaluación del niño hipotónico requiere una adecuada historia clínica y exploración física para localizar el sitio
de la lesión.
Los exámenes complementarios utilizados de forma dirigido nos permiten dar un diagnostico especifico o al
menos orientar con certeza el diagnostico del paciente.
Hipotonia de causa central es más frecuente que la de causa periférica.
Pensar en las causas periféricas de hipotonía que pueden ser confundidas o malinterpretadas como centrales
y buscar los signos guía que nos pueden orientar: afectación bulbar, oftalmoplejia, ptosis, cuadros
respiratorios repetitivos, anomalías torácicas, valoración de los ROTs.