El síndrome linfoproliferativo autoinmune es una enfermedad congénita -presente desde el momento del nacimiento - y hereditaria. Se presenta con muy poca frecuencia, alrededor de 1 caso por 1.000.000 de habitantes, por lo que está considerada una enfermedad rara. Está causado por una mutación en el gen que codifica la proteína FAS y se incluye junto a otros trastornos dentro del grupo de las rasopatías.
