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30/10/2009
INMUNODEFICIENCIAS
Dr. Agustín Sansosti
Servicio de Alergología
g g
Hospital Universitario “Virgen de la Arrixaca”
Murcia – España
Octubre 2009
Dr.Sansosti Octubre
2009
www.alergomurcia.com
INTRODUCCIÓN
Desde que Bruton describió la agammaglobulenia en 1952, más de 150 sindromes de imunodeficiencias han sido descritos.
Estos trastornos pueden afectar uno o varios componentes del sistema inmune, incluyendo
linfocitos T,B.NK, celulas fagociticas y complemento.
Paradojicamente, algunas inmunodeficiencias pueden acompañarse de producción excesiva
de IgE, o de autoanticuerpos.Por el uso rutinario de antibióticos, las enfermedades alérgicas
o autoinmunes pueden ser la primera manifestación de estos cuadros.
También existe un riesgo aumentado de desarrollar tumores, especialmente en aquellos con
defectos en celulas B y T. Esto puede deberse a una alteración para eliminar celulas tumorales
o bien a la infección por agentes asociados a malignidad.
Las inmunodeficiencias primarias son diagnosticadas fundamentalmente en la infancia,
infancia donde
ocurren con mayor frecuencia en niños, mientras que en la edad adulta se dan preferentemente
en mujeres más que en hombres.
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PRIMARIAS
INMUNODEFICIENCIAS
SECUNDARIAS
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Defectos ligados al cromosoma X
Defectos autosomicos cuya base molecular
es conocida
Inmunodeficiencias
primarias
Defectos autosomicos cuya base molecular
es desconocida
Deficits del sistema de complemento
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DEFECTOS LIGADOS AL CROMOSOMA X
• Agammaglobulinemia de Bruton
• Inmunodeficiencia con hiper IgM
• Deficit
fi i de
d factor
f
nuclear
l modulador
d l d esencial
i l (NEMO)
(
O)
• Sindrome de Wiskott Aldrich
• Enfermedad linfoproliferativa (Enfermedad de Duncan)
• Sindrome IPEX
• Enfermedad granulomatosa cronica
• Inmunodeficiencia combinada severa ligada a cromosoma X
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Agammaglobulinemia de Bruton ( XLA)
Descrita en 1952 por Ogden Bruton, estos pacientes padecen de infeciones recurrentes por
patogenos encapsulados ( neumococo, haemophilus)
Gracias a la IgG materna,
materna los primeros meses de vida transcurren sin problemas,
problemas excepto por
infecciones mucosas debidas al deficit de IgA.
Los pacientes padecen un déficit de todo tipo de inmunoglobulinas, por tanto, las infecciones
pueden ser sistemicas (sepsis, meningitis), o bien afectando superficies mucosas (sinusitis,
otitis, neumonia, infecciones digestivas), articulaciones o piel.
Las infecciones micoticas y virales en ggeneral no son un pproblema y se manejan
j con normalidad.
La concentración de todas las inmunoglobulinas son extremadamente bajas, al igual que los
linfocitos B. En cambio, la concentración y funcion de celulas T y NK son normales.
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El trastorno básico en esta enfermedad, reside en un deficit de una tirosin kinasa intracelular,
llamada Btk (Bruton tirosin kinasa), la cual se expresa con altos niveles en celulas B.
De ahí que estos pacientes carezcan practicamente de linfocitos B, y por ende de anticuerpos.
En general, el pronóstico es razonablemente bueno si se instituye precozmente la terapia con
inmunoglobulinas vía endovenosa.
Las infecciones sistemicas se pueden prevenir con la administracion de las mismas a una dosis
de 400 mg/kg cada 3-4 semanas. Además, es necesario la terapia antibiotica cronica para el
manejo efectivo de pansinusitis y bronquiectasias.
Más allá de las infecciones, el pronostico se ensombrece por el desarrollo de neoplasias linfo
proliferativas, con una frecuencia de un 6%.
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Inmunodeficiencia con hiper IgM
Estos pacientes se asemejan a los de la agammaglobulinemia de Bruton por la tendencia a
infecciones por germenes encapsulados.
Las concentraciones de IgE
IgE, IgA
IgA, IgG son muy bajas
bajas, mientras que la de IgM es normal o
elevada. Es muy frecuente la formación de autoanticuerpos, con anemia hemolítica, trombopenia
y neutropenia.
Se creia que el defecto residia en las celulas B, pero se ha visto que el número de estas es
normal, y que cuando se cultivan con diferentes celulas T, responden produciendo Igs.
Por tanto, parece que el defecto reside en esta última linea celular.
Dado que el pronóstico no es bueno, el tratamiento de elección es el transplante de médula osea.
El resto del tratamiento es similar al de la enfermedad de Bruton.
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Deficit de factor nuclear modulador esencial (NEMO)
Este sindrome se caracteriza clinicamente por la presencia de displasia ectodermica anhidrotica
asociada a inmunodeficiencia, debido al deficit de una proteina reguladora denominada NEMO.
La displasia ectodérmica puede afectar, en diferentes grados, a todas las estructuras asociadas
con el desarrollo de la piel. La ausencia o disminución de la sudoración en personas con
displasia ectodérmica anhidrótica es causada por la carencia de glándulas sudoríparas.
Los niños afectados tienen dificultad para controlar fiebres, y las enfermedades leves pueden
producir fiebres extremadamente altas a causa de la falta de regulación de la temperatura a
través de la sudoración. Los adultos afectados son incapaces de tolerar un ambiente cálido
y requieren medidas especiales para mantener una temperatura corporal normal.
NEMO es una proteina reguladora relacionada con la produccion de TNF-alfa e IL-12.
Por tanto, estos pacientes son incapaces de sintetizar de manera adecuada estos mediadores.
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Di
Diversas
manifestaciones
if t i
de
d la
l displasia
di l i ectodermica
t d
i anhidrotica
hid ti
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Sindrome de Wiskott Aldrich
Este sindrome se caracteriza por la presencia de :
• ECCEMA
• PURPURA TROMBOCITOPENICA
• SUCEPTIBILIDAD A INFECCIONES
Los pacientes suelen presentar sangrado prolongado en la zona de circunsición, diarrea sanguinolenta, además de las infecciones recurrentes.
Son frecuentes también la dermatitis atopica, asma bronquial alergico, como tambien otros
cuadros alergicos.
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Las infecciones son por germenes encapsulados, como neumococo, produciendo neumonia
otitis media, sepsis y meningitis.
Posteriormente las infecciones por germenes oportunistas,como Pneumocystis jiroveci e
infecciones virales se tornan mas problematicas.
De todas maneras, la supervivencia es rara después de la adolescencia, siendo las causas de
muerte las infecciones, las hemorragias y las neoplasias linfoproliferativas.
El trastorno en estos pacientes se ha localizado en una proteina denominada WASP, lo cual
altera la funcion plaquetaria y de celulas B y T.
Se observa una tasa acelerada tanto de sintesis como de catabolismo de albumina e Igs, por
lo que la concentración de estas ultimas resulta sumamente variable.
Por lo general,
general existen valores bajos de IgM
IgM, altos de IgA e IgE,
IgE y normales o ligeramente
disminuidos de IgG.
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El tratamiento de elección para este trastorno es el transplante de médula osea.
Actualmente, la principal causa de muerte en estos pacientes son las neoplasias linfoproliferativas
inducidas por el virus Epstein-Bar.
Obtenido de pagina web de Universidad de Valencia
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De www.iqb.es
Costras sanguinolentas en una dermatitis atopica en un paciente con Sindrome de Wiskott-Aldrich
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Enfermedad linfoproliferativa (Enfermedad de Duncan)
Se caracteriza por una respuesta anormal a la infeccion por el virus de Epstein Bar.
Los pacientes afectados son aparentemente normales hasta que experimentan
mononucleosis infecciosa.
Se distinguen 3 fenotipos: mononucleosis infecciosa fulminante (50%), linfomas (20%) e
hipogamaglobulinemia (30%).
La mononucleosis es mortal debido a la extensa necrosis hepatica.
La edad media de presentación es por debajo de los 5 años. Los pacientes que sobreviven
desarrollan linfomas o hipogamaglobulinemia.
El trastorno en esta enfermedad radica en una proteina denominada SH2D1A.
La funcion de esta proteina se relaciona con chequear y controlar la proliferación de las
celulas T en respuesta a la infeccion por EBV, y posiblemente otras infecciones .
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Sindrome IPEX
cd4+ cd25+ foxp3+
CELULA T REGULADORA
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Imune disregulation
Polyendocrinopathy
Enteropathy
X linked
X-linked
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Este cuadro se caracteriza por la presencia de autoinmunidad sistémica, generalmente bajo la
forma de Diabetes tipo 1, enteropatia severa con diarrea acuosa sanguinolienta, dermatitis
eccematosa, y la presencia de infecciones recurrentes causadas por Enterococcus y
Staphylococcus.
El trastorno se debe a la mutación en el gen que codifica para la proteina FOXP3.
Foxp3 es una proteina que se expresa en las celulas T reguladoras. El numero de celulas T en
estos pacientes es normal, pero no poseen dicha proteína, por lo que su función esta alterada.
Esto demuestra el papel de FOXP3 en el mantenimiento de la propia tolerancia, y la prevención
de enfermedades alergicas y autoinmunitarias.
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Enfermedad granulomatosa crónica
Este trastorno se caracteriza por una destrucción intracelular defectuosa de bacterias y hongos.
Se calcula que tiene una frecuencia de 1 cada 500000 recien nacidos. Si bien se presenta en la
infancia, se han descrito casos en edades mas tardías, entre los 13 y 30 años.
Se caracteriza por infecciones por organismos catalasa positivos, como Staphylococcus, Serratia,
Pseudomonas, Salmonella; pero no por catalasa negativos, como neumococo y haemophilus.
La osteomielitis por Serratia, y posteriormente por hongos (Aspergillus) es caracteristica de esta
forma de inmunodeficiencia.
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El trastorno radica en la incapacidad de los fagocitos para destruir los microorganismos
ingeridos, debido a un fracaso en el “estallido respiratorio“, en el que el NADP es transformado
en NADPH.
Debido a esta incapacidad, y como consecuencia de una respuesta compensadora por parte de
las celulas linfoides, se forman granulomas, particularmente en higado, via urinaria y tubo
digestivo.
El tratamiento se basa en el manejo agresivo de las infecciones con antibióticos, juntamente
con la terapia crónica con antifungicos, como Itraconazol.
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Inmunodeficiencia combinada severa ligada a cromosoma X
Se trata de un grave síndrome caracterizado por un profundo déficit en la funcion de celulas T
y B, producido por diversas causas geneticas, siendo la forma mas frecuente la ligada al
cromosoma X.
Los afectados presentan en los primeros meses de vida, episodios de diarrea, neumonia, otitis e
infecciones cutaneas y sepsis.
Además, infecciones por germenes oportunistas como Candida, Pneumocystis Jiroveci, etc.
A lla edad
d d de
d 6-7
6 7 meses, cuando
d lla mayoría
í de
d los
l pacientes
i t son diagnosticados,
di
ti d presentan
t
LINFOPENIA, además las concentraciones séricas de inmunoglobulinas son nulas, y luego de
la vacunación no existe formación de anticuerpos.
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En e
el a
año
o 1976,
9 6, John
Jo
Travolta
a o ta protagonizó
p otago ó una
u a película
pe cu a para
pa a la
a te
televisión
e s ó ((El c
chico
co de la
a bu
burbuja
buja de p
plástico)
ást co)
que contaba la historia de un niño que tenía un sistema inmunológico que no funcionaba correctamente.
El contacto con el aire sin filtrar podía acabar con su vida y esto le obligó a permanecer en un ambiente
esterilizado, aislado del mundo exterior. Este niño, en el que se inspiraba la película, existió realmente y se
llamó David Vetter.
David Vetter nació con inmunodeficiencia severa combinada (SCID)
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El gen alterado codifica para una cadena proteica común a diversos receptores de citocinas,
entre ellos el de IL-2, IL-4, IL-7, IL-9, IL-15 e IL-21.
La SCID constituye una emergencia pediátrica. A no ser que se efectúe el transplante de médula
osea, la muerte suele ocurrir antes del primer año de vida, y casi invariablemente antes del
segundo.
Por otro lado, el transplante de médula osea en los primeros meses de vida proporciona una
probabilidad de supervivencia de más del 96%.
Por tanto el diagnóstico precoz es esencial.
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Defectos autosomicos cuya base molecular es conocida
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Déficit de adenosin desaminasa
Estos pacientes tienen la misma susceptibilidad a infecciones que los pacientes con SCID-X.
Además, presentan algunas anomalías óseas características, similares al rosario raquítico.
Generalmente, existe una linfopenia más profunda que en otros tipos de inmunodeficiencia,
dado que el déficit de ADA afecta primariamente a las células T.
El déficit enzimático causa la acumulación de adenosina, deoxyadenosina
y
y metiladenosina, los
cuales conducen directa o indirectamente a la apoptosis de timocitos y linfocitos circulantes,
lo que causa la inmunodeficiencia.
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El tratamiento consiste en el transplante de médula ósea.
Cabe decir que en esta enfermedad fue la primera en la que se intentó la terapia genica
empleando virus como vectores, para reemplazar el gen defectuoso.
De www.udp.cl
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Inmunodeficiencia combinada
Este termino se emplea para diferenciar a los pacientes con una baja, pero no ausente, función
de células T, de aquellos con SCID.
Entre ellas se encuentran:
- DEFICIT DE PURIN-NUCLEOSIDO FOSFORILASA
- HIPOPLASIA PELO-CARTILAGINOSA
- ATAXIA TELANGIECTASIA
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Ataxia telangiectasia
de www.nature.com
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La ataxia telangiectasia es un trastorno que se caracteriza clinicamente por :
Ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasias oculocutaneas, enfermedad sinopulmonar
crónica, inmunodeficiencia humoral y celular y una alta incidencia de tumores malignos
(linfomas y adenocarcinomas).
No se ha encontrado todavía un tratamiento satisfactorio. El pronóstico es muy malo, a pesar de
que algunos pacientes pueden alcanzar la edad adulta.
Las causas más comunes de muerte son las neoplasias linfoides y la enfermedad neurologica
progresiva.
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Sindrome de Di George
Resulta de una dismorfogenesis del 3° y 4° arco branquial, lo que lleva a una aplasia o
hipoplasia del timo y glandulas paratiroides.
Aparte suelen encontrarse otras alteraciones, como úvula bífida y malformaciones cardíacas.
Lo que sí se ve es que es mucho mas frecuente la hipoplasia que la aplasia total, por lo que
muchos pacientes no tienen grandes problemas infecciosos y crecen normalmente.
En general, el diagnóstico se realiza en el período neonatal debido a las convulsiones por
hipocalcemia.
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Sindrome linfoproliferativo autoinmune
Se trata de un trastorno donde fracasa la apoptosis de los linfocitos,lo que lleva a su
proliferación, con hiperesplenismo y citopenias autoinmunes.
La causa genética más común consiste en la mutación del gen que codifica para el receptor
CD 95 ((tambien
bi ll
llamado
d FAS) , ell cuall es un mediador
di d de
d la
l apoptosis.
i
Las factores de morbimortalidad lo constituyen la severidad de la enfermedad autoinmune, el
hiperesplenismo y los linfomas.
Esto pone de manifiesto la importancia de los receptores de membrana en eliminar los linfocitos
con potencial oncogénico y autoinmune.
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Sindrome de Chediak Higashi
Se caracteriza por la presencia de albinismo oculocutáneo y susceptibilidad a infecciones
respiratorias recurrentes.
Existen lisosomas gigantes, lo cuales carecen de la capacidad de fusionarse con los fagosomas,
por lo
l que las
l bacterias
b t i ingeridas
i
id no pueden
d ser destruidas.
d t id
El 85% de los pacientes sufren una fase acelerada de la enfermedad, con hepatoesplenomegalia,
ictericia, pancitopenia y cambios neurológicos.
Una vez que ocurre la fase acelerada, la muerte sobreviene, por término medio, a los 30 meses;
a no ser que se efectúe transplante de médula ósea.
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Inmunodeficiencia común variable (CVID)
También llamada hipogammaglobulinemia adquirida, se parece en muchos aspectos a la XLA.
De todas maneras en estos pacientes las infecciones suelen ser menos severas y presentarse más
tardiamente.
Este cuadro se ha asociado de manera variable a linfoma intestinal, colitis, atrofia gástrica,
timoma y otros trastornos.
Si bien en estos pacientes el número de linfocitos B es normal, no se diferencian en células
productoras de inmunoglobulinas.
Además, existe tendencia a la formación de autoanticuerpos, por ello existen casos de CVID que
se transforman en LES.
Llama la atención que en muchos pacientes el cuadro se resuelve de manera temporal o
permanente al adquirir la infección por VIH.
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Dado que este trastorno ocurre en familiares de 1° de pacientes con déficit de IgA, y que muchos
pacientes con este déficit, con el tiempo se tornan panhipogammaglobulinemicos, se sospecha
que ambos trastornos pueden tener un origen genético común.
El tratamiento es similar al de la XLA, con inmunoglobulinas IV, y tratamiento antibiótico
crónico.
El pronóstico es razonablemente bueno, salvo que se desarrollen trastornos autoinmunes o
neoplasias linfoides.
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Déficit selectivo de IgA
Se cree que es la inmunodeficiencia más frecuente, con una frecuencia de 1 cada 300-400
dadores de sangre.
Como cabe esperar, las infecciones se dan preferentemente a nivel de mucosas (respiratoria,
digestiva,
g
, urinaria).
)
De manera similar a la CVID, existe un mayor riesgo de enfermedad autoinmune y neoplasias
linfoides.
Salvo la IgA, la concentración del resto de inmunoglobulinas es normal.
De gran trascendencia clínica es el hecho de que un porcentaje alto de estos pacientes (40-50%),
presentan anticuerpos anti IgA (particularmente IgE anti IgA).
Por ello, pueden sufrir reacciones anafilácticas al recibir derivados sanguíneos que contengan
IgA.
De ahí que deben pre-tratarse los productos antes de transfundirlos,o bien emplear aquellos de
otras personas con deficit de IgA.
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El defecto que causa este déficit de momento se desconoce. Se sospecha que puede tener una
causa similar a la CVID.
No hay un tratamiento específico, excepto el tratamiento intensivo de las infecciones con ATB
adecuados.
En algunos niños, se ha visto que el trastorno puede ser transitorio y desaparecer con el tiempo,
mientras que en adultos suele ser más bien persistente, y en algunos casos convertirse en una
CVID.
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Sindrome hiper IgE o de Job
Llamado asi en referencia al Job bíblico, que sufrió una “sarna maligna”; esta inmunodeficiencia
es relativamente infrecuente, caracterizandose por infecciones por Staphylococcus y niveles
elevados de IgE.
Las infecciones afectan particularmente al pulmón, donde con el tiempo se desarrollan
neumatoceles; la piel y otras localizaciones.
Suelen presentar dermatitis pruriginosa, que no es un eccema atópico típico.
neumatoceles
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Otro aspecto es que estos pacientes presentan una facies característica, con:
- Frente prominente
- Ojos hundidos
- Puente nasal ancho
- Ligero prognatismo
- Hemihipertrofia
p
f y asimetría facial
f
Síndrome de Job. Medicina (B. Aires), mayo/jun. 2003, vol.63, no.3, p.227-227.
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También existen alteraciones en la dentición, y alteraciones óseas, tales como fracturas
patológicas, y escoliosis.
A nivel analítico, destaca la elevación de IgE (2000 a 20000 o más), y la elevada eosinofilia en
sangre y esputo.
El trastorno se debe a una mutación en el gen STAT3. El STAT3 es una proteína que esta
implicada en la transducción de la señal de muchas citocinas, entre ellas IL
IL-6,
6, IL
IL-10
10 e IL
IL-21.
21.
El fenotipo clínico es, ya sea por inflamación insuficiente o excesiva. Las infecciones del
pulmón que llevan a neumatoceles son un ejemplo de inflamación excesiva; mientras que los
abscesos cutaneos (“fríos”) son un ejemplo de inflamación insuficiente.
Esta dicotomía es esperada por citocinas proinflamatorias (IL-6) y antiinflamatorias (IL-10),
ambas mediadas por el STAT3.
El tratamiento consiste en el manejo adecuado de las infecciones ,teniendo en cuenta que en su
mayor parte son producidas por staphylococcus.
A. Freeman, S. Holland. Pediatr Res 65:32R-37R,2009
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Déficits en componentes del sistema de complemento
Se han descrito déficits en casi todos los componentes del sistema de complemento.
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Los pacientes con déficits en la vía clásica o componentes tardíos no suelen tener grandes
problemas, salvo cuando sufren sepsis o infección por gérmenes patógenos de alto grado.
En cambio, aquellos con déficits en la vía alternativa suelen tener infecciones más frecuentes
y más severas, especialmente en la infancia, debido a que la vía alternativa es de gran valor
durante la primera exposición a un agente infeccioso.
Por otro lado, se ha visto en los pacientes con estos déficits, una alta incidencia de trastornos
autoinmunes
C1q, C1r, C1s, C2 y C4
Déficits en sistema
de complemento
C3
Déficits de componentes terminales
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DÉFICIT DE C1q, C1r, C1s, C2 y C4
En estos casos las infecciones son más leves y menos frecuentes que aquellos con déficit en
la vía alternativa.
El trastorno más frecuente es el deficit de C2, con una frecuencia de 1 cada 10.000 sujetos.
En estos casos pueden ser normales o padecer ,con carácter recurrente, sepsis, meningitis y
osteomielitis.
Los pacientes con estos déficits pueden tener síntomas que asemejan a lupus discoide o LES.
LES
En estos casos, suelen presentar fotosensibilidad y compromiso de la funcion renal a edades
tempranas; los títulos de anticuerpos antinucleares pueden ser negativos.
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Déficit de C3
Los déficits en la vía alternativa por lo general conducen a infecciones recurrentes por patógenos
encapsulados, provocando neumonia, otitis media y sinusitis.
El déficit de C3 puede ser debido a una disminución en su síntesis o a un catabolismo aumentado.
La consecuencia de esto es una pérdida del control de la vía alternativa
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Déficits de componentes terminales (C5 C6 C7 C8)
Estos déficits pueden verse en individuos sanos, o asociarse a una mayor incidencia de infección
o trastorno autoinmune.
Pacientes con deficit de C5 pueden verse afectados de LES, fenómeno de Raynaud, nefritis,
neumonia recurrente por neumococo, e infección gonocócica diseminada.
Los pacientes con deficit de C6, C7 o C8 pueden sufrir meningitis recurrente por meningococo
e infección gonocócica diseminada.
Por último, tener en cuenta que no hay un tratamiento específico para los déficits del sistema
de complemento.
complemento
El mismo se basa en el tratamiento adecuado de las infecciones con ATB, e incluso puede
realizarse la antibioticoterapia crónica de manera profiláctica.
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FIN
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