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El tracto Gastro-intestinal en la Esclerosis Sistémica. Profesor László Czirják Departamento de Inmunología y Reumatología, Universidad de Pécs, Hungría. La esclerosis sistémica (SSc) es una enfermedad que afecta a los vasos y el tejido conectivo. Además de la piel, articulaciones, músculos, también pueden participar en la esclerodermia varios órganos internos, incluyendo el tracto gastrointestinal (GI). Los síntomas de los órganos internos son complejos (diferentes órganos pueden dañarse al mismo tiempo en medidas diferentes), y heterogéneos (el desarrollo no sigue el mismo patrón en un paciente en particular). Los pacientes con Esclerodermia pueden desarrollar alteraciones del aparato digestivo desde la boca hasta el conducto anal. Las complicaciones gastrointestinales por lo general proceden de diminución de los movimientos gastrointestinales. El aumento de la rigidez y la debilidad de los músculos en el tracto gastrointestinal produce menor movimiento de los alimentos (“alteración de la motilidad”).La alteración de la motilidad es un término usado para describir las enfermedades de los músculos del tracto gastointestinal (esófago, estómago, intestino delgado y grueso). En los pacientes con SSC, los movimientos esófago-gastro-intestinales llegan a ser ” perezosos”.Los movimientos perturbados (con otras palabras, la disminución del peristaltismo) son causados por la lesión de los nervios del sistema digestivo y también por la debilidad y el daño de los músculos lisos que son responsables de los movimientos a lo largo de todo el sistema gastrointestinal, por lo tanto los músculos del tracto gastrointestinal no son capaces de funcionar correctamente. La afectación del sistema gastrointestinal –IG- está presente en más del 80% de los pacientes, y los dos subgrupos (difusa y SSC limitada) se ven igualmente afectados. La afectación del IG consiste en una variedad de síntomas, incluyendo el ardor de estómago, dificultar para tragar, náuseas, vómitos, distensión abdominal, estreñimiento, diarrea y dolor abdominal. Los síntomas pueden influir profundamente en la calidad de vida. Además, algunos síntomas pueden incluso poner en peligro la vida. El tracto gastrointestinal se inicia con la cavidad oral. Disminución de la apertura oral causada por la afectación de la piel alrededor de la boca puede causar dificultades para comer. La producción de saliva disminuye a menudo terminando con la boca y la garganta secas. También puede ocurrir una sensación de comida atorada en la garganta. Los problemas de caries dentales están también a menudo presentes, por lo tanto una eficaz limpieza de los dientes es muy importante en los pacientes de SSC. Debido a la disminución de la capacidad de abrir la boca, es difícil mantener la higiene bucal. El esófago es el tubo por el que el alimento entra a la boca y al estómago. El esófago es un órgano frecuentemente afectado en la Esclerodermia SSC. A menudo se presentan dificultades al tragar en la SSC. Los síntomas incluyen presión en el pecho, y una sensación de ardor después de comer. Estos síntomas son causados especialmente por el lento movimiento de los alimentos a través del esófago. Por otra parte, también puede ocurrir un estrechamiento de la parte inferior del esófago. El esfínter esofágico inferior (válvula) es una puerta que se abre para permitir que los alimentos entren el estómago y luego se cierra para evitar que los alimentos salgan. En los pacientes de SSC, esta puerta en particular entre el esófago y el estómago no se cierra a la perfección, y el ácido del estómago puede ocasionar reflujo hacia el esófago causando un dolor con ardor (acidez estomacal). La enfermedad por reflujo gastro-esófagico/ GERD/ en la SSc significa que el contenido del ácido del estómago vuelve regularmente hacia atrás en el esófago debido a la falta de cierre entre el estómago y el esófago. Un frecuente reflujo del acido causa inflamación y cicatrización de la parte inferior del esófago, que termina con un estrechamiento (estenosis) del tubo esofágico. Esta inflamación crónica y cicatrización posterior empeora aún más los problemas para tragar. Sin tratamiento, algunos pacientes pueden desarrollar un serio estrechamiento del esófago. En este caso, el paciente puede incluso necesitar la dilatación del esófago periódicamente para mejorar la deglución. La producción de ácido del estómago puede ser reducida, y la enfermedad por reflujo gastroesofágico se puede mejorar, evitando el consumo de alcohol, las comidas grasas y muy condimentadas, el chocolate, el tabaco y la cafeína. Es muy útil ponerse en posición vertical después de las comidas, hacer comidas pequeñas y frecuentes. También se aconseja evitar comer varias horas antes de acostarse. Estas particulares medidas de estilo de vida, previenen o al menos disminuyen el reflujo del ácido hacia el esófago. También es útil elevar la cabecera de la cama de seis a ocho pulgadas. El tratamiento consiste en reducir la producción de ácido del estómago mediante el uso de inhibidores de la bomba de protones o agentes bloqueadores H2. A menudo son necesarias las dosis altas y el tratamiento a largo plazo. También pueden ser usados ocasionalmente, agentes que incrementen la motilidad. En resumen, los consejos generales para los pacientes con afectación esofágica son los siguientes: Maniobras de estilo de vida -Evite comer 2-3 horas antes de acostarse -Deje de fumar -Eleve la cabecera de la cama -Reduzca al mínimo los alimentos que producen reflujo -Trate de evitar ciertos medicamentos anticolinérgicos, antidepresivos tricíclicos) (AINES-antiinflamatorios no esteroideos-, -Evite la esofagitis inducida por píldora (AINES-antiinflamatorios no esteroideos-, bifosfonatos, la doxiciclina/ tetraciclina, cloruro de potasio, acido ascórbico, quinidina, sulfato ferroso) -Tome sus pildoras al menos una hora antes de acostarse con un vaso lleno de agua. Medicacion -Los inhibidores de la bomba de protones(+- bloqueadores de receptores H2 o solos) A menudo son necesarias dosis más altas de lo normal, generalmente de por vida -Evite la retirada brusca de los inhibidores de la bomba de protones. Las manifestaciones de las dolencias gástricas (estomacales), incluyen pronta saciedad, distensión abdominal, dispepsia, nauseas y vómitos. Esto es causado por la motilidad gástrica anormal y el resultado final es un retraso en el vaciamiento gástrico. Síntomas similares pueden estar presentes en pacientes con afectación del intestino delgado y además dolor abdominal, diarrea y también puede ocurrir pérdida de peso. Los movimientos del intestino se vuelven perezosos, los débiles músculos del intestino no son eficientes en el impulso de los alimentos a través del intestino. Debido a los bajos movimientos intestinales del intestino delgado, originalmente estéril, las bacterias ascienden hacia atrás desde el intestino grueso al intestino delgado. Un pequeño sobrecrecimiento bacteriano intestinal está a menudo presente en SSc. Estas bacterias que aparecen en el intestino delgado causan la inflamación intestinal crónica, la diarrea y la absorción anormal de las sustancias alimenticias. Esta condición llamada “mala absorción” conduce a la pérdida de peso. Los pacientes también pueden experimentar una hinchazón y dolor abdominal. La pseudo-obstrucción intestinal (bloqueo falso en los intestinos), es una enfermedad grave, también causada por los movimientos de intestino severamente disminuidos. Los síntomas incluyen calambres, color de estómago, nauseas, vómitos, distensión abdominal, menos deposiciones de lo habitual y deposiciones sueltas. Esta es una condición grave que precisa de la intervención médica inmediata. En caso de diarrea o mala absorción, es necesario usar antibióticos. Suplementos vitamínicos, calcio y hierro pueden ser necesarios. La cantidad de alimentos grasos en la dieta debería ser reducida y aumentar la cantidad de hidratos de carbono. En los casos graves, la ayuda profesional de un dietista también puede ser necesaria. Si la mala absorción es muy grave, una total alimentación parenteral puede ser necesaria. Esta es una terapia eficaz a largo plazo para el fallo intestinal. Son obligatorias las pruebas de densidad minal ósea porque la pérdida de hueso (osteoporosis) es a menudo una consecuencia de una mala nutrición y mala absorción. La afectación del intestino grueso también es una complicación gastrointestinal frecuente. El estreñimiento y la diarrea son los problemas cotidianos para muchos pacientes de la SSc. , el tratamiento sintomático puede ser eficaz. Los pacientes con SSc a menudo desarrollan enfermedad anorectal. La incontinencia fecal es una manifestación frecuente de la enfermedad. Esto puede agravarse cuando los pacientes tienen diarrea. En resumen, los consejos generales para los pacientes con afectación del intestino son la siguientes: Medidas de estilo de vida: -Es importante hacer pequeñas comidas y frecuentes. -Aumentar la ingesta de líquidos. Los líquidos deben tener prioridad sobre los alimentos sólidos. -Evitar el exceso de ingesta de alimentos con alto contenido en fibra. -Bajos en grasa (la grasa retrasa el vaciado gástrico) -Evite alimentos difíciles de masticar (verduras, fibra) -Fomentar el ejercicio físico moderado. -Diarrea: se debe evitar la lactosa, sustituya las grasas en la dieta con triglicéridos de cadena media. Terapia: -Antibióticos de rotación mensual. -Procinéticos antes de la comida. -Tratamiento de la mala absorción. -Tratamiento sintomático del estreñimiento. -Laxantes de volumen (metilcelulosa, polycarbophyl; PEG, sorbitol, evitar aceites minerales); laxantes estimulantes (sen, cascara sagrada, aloe, etc.); otros fármacos sintomáticos. Otras manifestaciones gastro intestinales La enfermedad gastrointestinal relacionada con los vasos sanguíneos más importante es el “estómago de sandía” (con otro nombre: Ectasia vascular del antro gástrico /GAVE/). Esta es una condición causada por vasos anormalmente formados en el estómago. El revestimiento del estómago sangra, provocando que se vea como las rayas características de una sandía cuando se observa por endoscopia. El estómago sandía puede causar sangrado crónico y como consecuencia una anemia grave. Por lo general es tratado con cirugía laser endoscópica. La cirrosis biliar primaria es una enfermedad hepática progresiva que se caracteriza por la destrucción de los conductos y causando finalmente una cirrosis hepática. Puede estar asociada con la forma limitada de la esclerosis sistémica. EULAR ha publicado recientemente las recomendaciones para el tratamiento de la SSc. Las recomendaciones referidas al Sistema Gastro-intestinal GI son las siguientes: -A pesar de la falta de pruebas específicas de control aleatorias, los expertos creen que los inhibidores de la bomba de protones deberían utilizarse para la prevención del reflujo gastroesofágico, ulceras esofágicas y estenosis, relacionados con la SSc. -A pesar de la falta de pruebas específicas de control aleatorio, los expertos creen que los fármacos procinéticos se deben utilizar para la gestión de los trastornos sintomáticos de la motilidad (disfagia, reflujo gastroesofágico, saciedad precoz, distensión abdominal, pseudo obstrucción, etc.), relacionados con la SSc. -A pesar de la falta de pruebas específicas de control aleatorias, los expertos creen que, cuando la mala absorción se debe a sobrecrecimiento bacteriano los antibióticos de rotación pueden ser útiles en pacientes con SSc. El enfoque a estas manifestaciones relacionadas con el Sistema Gastro intestinal se debería evaluar cuidadosamente las características clínicas de un paciente en particular. Hablando de historia es adecuado llamar la atención sobre la mayoría de los tratornos de la motilidad, ya que la falta de motilidad esofágica, gastroparesia, sobrecrecimiento bacteriano intestinal, alteración de la motilidad colónica o afectación anorrectal presentan síntomas típicos. Estudios funcionales (deglución de bario, manometría esofágica, estudios de vaciado gástrico, cultura de líquido intestinal, prueba de aliento de H2, prueba de la excreción de grasa, estudios de tránsito colónico y pruebas de función anorrectal) son las investigaciones habituales que proporcionan una visión más profunda de la afectación gastro intestinal. Esofago-gastro-bulboscopia, colonoscopia o cápsula edoscopia se utilizan también para detectar la magnitud de los problemas gastrointestinales en pacientes con SSc. En el futuro también hay una necesidad de incrementar el conocimiento de los pacientes con Esclerodermia acerca de su afectación Gastro intestinal. Para lograr este objetivo particular, una cuestión crucial es que las organizaciones de pacientes dedicadas a este tema en particular deberían difundir información sobre la enfermedad en todo el mundo. Otro aspecto importante de la contribución de los pacientes para mejorar su cuidado es la participación activa en el desarrollo de diferentes instrumentos y escalas de medición de la salud.