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Corazón pulmonar crónico
– Módulo 7 – Fascículo Nº 1 – 2011
Corazón pulmonar crónico
Dr. Hugo Silva1, MTSAC y Dr. Carlos Bruno2, MTSAC
Contenidos
– Adaptación del ventrículo derecho a la sobrecarga de presión en la hipertensión pulmonar
– Funcionamiento normal del ventrículo derecho
– Desarrollo, anatomía y fisiología del ventrículo derecho
– Comparación entre el ventrículo derecho y el izquierdo en cuanto a las condiciones de carga
– Diferencias en la estructura macroscópica entre ambos ventrículos
– Disposición de las fibras miocárdicas en los ventrículos
– Diferencias metabólicas entre ambos ventrículos
– Diferencias en las características del flujo coronario
– Diferencias en la composición de las fibras miocárdicas
– Secuencia de contracción de los ventrículos izquierdo y derecho
– Diferencias en el ciclo cardíaco de ambos ventrículos
– Comportamiento del ventrículo derecho en el corazón pulmonar crónico
– Corazón pulmonar crónico
– Introducción
– Etiología
– Pronóstico
– Características clínicas
– Síntomas
– Hallazgos físicos
– Evaluación de los pacientes con corazón pulmonar crónico
– Tratamiento
– Tratamiento de la sobrecarga y disfunción del ventrículo derecho
– Reseña general sobre etiologías individuales en los pacientes con corazón pulmonar crónico
– Enfermedad pulmonar
– Trastornos de la circulación pulmonar
– Enfermedades neuromusculares
– Deformidades torácicas
– Trastornos ventilatorios
– Conclusión
– Bibliografía
Médico cardiólogo
Médico de Planta del Servicio de Cirugía Cardíaca y Trasplante Cardíaco del Hospital “Dr. Cosme Argerich”
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Médico cardiólogo
Miembro del Comité de Investigación y Docencia de la Clínica y Maternidad Suizo-Argentina
MTSAC
Miembro Titular de la Sociedad Argentina de Cardiología
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– Módulo 7 – Fascículo Nº 1 – 2011
Abreviaturas
AMP Adenosín monofosfato
AMPc Adenosín monofosfato cíclico
ARNm Ácido ribonucleico mensajero
ATP
Adenosín trifosfato
ATPasa Adenosín trifosfatasa
CO2
Dióxido de carbono
DlCO Capacidad de difusión del monóxido
de carbono
ECGElectrocardiograma
ELA
Esclerosis lateral amiotrófica
Emáx Elastancia máxima
EPOC Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Se denomina “corazón pulmonar crónico” al desarrollo de cambios funcionales (inicialmente) y
morfológicos (a posteriori) a nivel de las cavidades
derechas y que son el resultado de la elevación
sostenida de la presión en el circuito vascular pulmonar. Es decir, cualquier patología que produzca
un aumento sostenido de la presión en la arteria
pulmonar puede desencadenar el cuadro clínico
de corazón pulmonar crónico. Esta secuencia de
acontecimientos afecta la morbimortalidad de los
pacientes. Sin embargo, los estudios realizados han
mostrado que el nivel de hipertensión en el circuito
pulmonar no es el factor que más afecta la evolución clínica. De hecho, el grado de hipertensión
pulmonar (HP) sólo se ha correlacionado en forma
leve con la evolución a largo plazo, pero se ha demostrado que la forma en que el ventrículo derecho
(VD) se adapta al aumento de la poscarga tiene un
papel importante tanto en la capacidad funcional
como en la supervivencia de los pacientes.
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Se conoce como corazón pulmonar crónico a los
cambios funcionales y estructurales de las cavidades derechas, que son consecuencia del aumento
de la presión en el circuito pulmonar, de manera
prolongada en el tiempo.
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Adaptación del ventrículo derecho
a la sobrecarga de presión en la
hipertensión pulmonar
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Funcionamiento normal del ventrículo derecho
Desarrollo, anatomía y fisiología del ventrículo derecho
Durante muchos años, el estudio de la fisiología
cardíaca se centró en el análisis de la función
EVOP
HIV
HP
HVD
MHC
OMS
pCO2
PO2
PSAP
VD
VEF1
VI
Enfermedad venooclusiva pulmonar
Virus de la inmunodeficiencia humana
Hipertensión pulmonar
Hipertrofia ventricular derecha
Cadena pesada de miosina
Organización Mundial de la Salud
Presión parcial de dióxido de carbono
Presión parcial de oxígeno
Presión sistólica de la arteria pulmonar
Ventrículo derecho
Volumen espiratorio forzado en un segundo
Ventrículo izquierdo
del ventrículo izquierdo (VI). La mayoría de los
datos conocidos sobre el funcionamiento cardíaco
se basa en los resultados de las investigaciones
realizadas en esta cámara, que de manera universal fueron extrapolados al resto de las cavidades.
En tanto, la atención centrada en el VD ha sido
poca. Por otro lado, la mayor parte de los escasos
estudios realizados sobre el VD se llevaron a cabo
en condiciones patológicas, principalmente en el
modelo de HP, tanto a nivel preclínico como clínico, lo que produjo dificultades de interpretación y
datos imprecisos. El resultado fue que a lo largo
del tiempo se han “homologado” los datos de la
circulación sistémica a la circulación pulmonar,
en el supuesto de tener como cierto que la función
del VD era muy similar a la del VI, aun cuando
siempre fue bien conocido que las condiciones de
carga de ambos ventrículos son sumamente diferentes. Sin embargo, si se considera que existe, al
igual que en el resto de los aparatos y sistemas,
una relación entre la estructura anatómica y la
función, resulta poco convincente aceptar que el
funcionamiento de ambas cavidades ventriculares
es similar. De hecho, durante los últimos años
algunos estudios han mostrado que ambas cavidades no son del todo “homologables”.
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Son pocos los estudios que han evaluado la fisiología del ventrículo derecho en condiciones
normales.
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Para poder entender cuál es el funcionamiento
normal del VD y, posteriormente, su funcionamiento en condiciones patológicas, resulta inevitable comparar la información disponible sobre
ambas cavidades ventriculares.
Corazón pulmonar crónico
Comparación entre el ventrículo derecho
y el izquierdo en cuanto a las condiciones de carga
En relación con las diferencias y similitudes entre ambos ventrículos desde el punto de vista de
las condiciones de carga, la primera diferencia
que surge a la vista es que, por un lado, el VI
es una cámara que se encuentra adaptada para
manejar grandes variaciones de presión, pero no
de volumen. Esto ocurre porque debe “expulsar”
la sangre a la circulación sistémica, con una presión suficiente para que se transmita por todo
el circuito arterial sistémico y, de esa manera,
mantener una presión de perfusión adecuada.
Es así que, normalmente, las presiones del VI
oscilan entre 120 y 130 mm Hg durante la sístole
(el sistema circulatorio es un sistema cerrado y
compartimentado en el que durante la sístole el
VI presenta “continuidad” con la aorta) y muy
cercanas a 0 mm Hg durante la diástole (la “continuidad” diastólica del VI se mantiene con la
aurícula izquierda y el circuito venoso pulmonar).
Por su parte, si bien el VD durante la etapa fetal
y neonatal eyecta sangre hacia la circulación pulmonar a una presión relativamente alta, durante
el proceso de maduración la circulación pulmonar
se transforma en un circuito de baja presión, y el
VD involuciona para convertirse en una cámara
de paredes delgadas, que se adapta así, en condiciones normales, al desarrollo durante la niñez
y la etapa adulta. De esta manera, el VD queda
involucrado en un circuito de baja presión, con
valores que también son cercanos a 0 mm Hg
durante la diástole (cuando el VD se encuentra
comunicado con la aurícula derecha y el sistema
venoso sistémico), pero que no superan los 30
mm Hg durante la sístole (cuando el VD está
comunicado con el circuito pulmonar). Es decir
que el VD maneja durante la sístole presiones
que oscilan entre el 20% y el 25% de los valores
del circuito sistémico. Esto le permite adecuarse
a grandes variaciones de volumen, ya que eyecta
a un circuito de baja presión y baja impedancia
(baja resistencia), como es el circuito pulmonar.
Sin embargo, la estructura anatómica del VD,
tanto macroscópica como microscópica, no le
permite adecuarse a cambios importantes en la
poscarga.
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El ventrículo derecho es una cámara que maneja
presiones bajas durante todo el ciclo cardíaco y que
puede adecuarse con facilidad a las variaciones
de volumen.
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Diferencias en la estructura macroscópica
entre ambos ventrículos
Otro aspecto interesante para comparar entre
ambos ventrículos es la configuración anatómica
macroscópica que presentan. Por un lado, el VI
muestra una forma cilíndrica o cónica, en la que
los tractos de entrada y de salida se encuentran
dispuestos en forma paralela, con un ángulo de
separación entre ellos que no supera los 30°.
El VD, por su parte, tiene forma de medialuna
y sus tractos de entrada y de salida se encuentran dispuestos entre sí en un ángulo que es de
aproximadamente 90°. Pareciera que esta disposición subdivide al VD en dos “hemicavidades”
claramente distinguibles: una en relación con el
tracto de entrada (o canal auriculoventricular)
y el cuerpo del VD, que se conoce como “seno”,
y otra en relación con el cono proximal y el cono
distal (o tracto de salida), que en conjunto reciben la denominación de “infundíbulo”. Estas
dos porciones del VD se hallan separadas por
la cresta supraventricular. El resultado de esta
disposición es una estructura tridimensional en
forma de “tubo” (a diferencia del cilindro o cono
que forma el VI). Incluso se ha descripto como un
tubo que rodea al VI.
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El ventrículo derecho presenta un tracto de entrada o “seno” y un tracto de salida o “infundíbulo”,
con un ángulo de separación entre sí de 30°.
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La disposición anatómica y geométrica del VD
se acompaña de una activación de la contracción
que se desplaza desde el seno hacia el infundíbulo.
Es decir que, en condiciones fisiológicas, el estímulo eléctrico que desencadenará la contracción
del VD se dirige desde la “cavidad de entrada”
(seno) hacia la “cavidad de salida” (infundíbulo),
lo que genera una contracción “peristáltica” que
impulsa la sangre para que circule por la cavidad
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ventricular derecha más que eyectándola como
normalmente ocurre en el VI. Este mecanismo
de contracción no es más que el resultado de la
función que debe cumplir el VD, haciendo circular
la sangre entre dos territorios de baja presión,
desde el territorio venoso sistémico hacia el lecho
arterial pulmonar.
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Ambas porciones del VD se contraen de manera
secuencial, permitiendo la circulación de la sangre
entre dos territorios de baja presión.
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También resulta interesante analizar el
origen de la disposición anatómica peculiar del
VD, que se relaciona tanto con particularidades
filogenéticas (origen y desarrollo evolutivo de
las especies) como ontogenéticas (desarrollo
embrionario de los individuos). Desde el punto
de vista evolutivo de las especies, el infundíbulo
del VD es la porción muscularizada del tracto
de salida del VD y es la “hemicámara” de la que
se tienen los primeros registros. Data de hace
aproximadamente 430 a 450 millones de años
y se hallaba presente ya en los cordados más
primitivos. Hace alrededor de 400 millones de
años, ciertos tipos de tiburones desarrollaron un
infundíbulo con fibras musculares circulares claramente diferenciables y hace unos 340 millones
de años, la salamandra (un anfibio) presentaba
un grado de desarrollo del infundíbulo similar al
observado en la estenosis pulmonar. Sin embargo, el seno del VD comienza a aparecer en forma
más reciente, hace unos 275 millones de años,
en los reptiles y en coincidencia con la aparición
de esbozos de “septación” de los ventrículos y la
separación anatómica de la circulación sistémica de la circulación pulmonar. De esta manera,
pareciera que el seno del VD es una adaptación
en las especies que comienzan a respirar aire.
La incorporación de ambas cámaras (seno e
infundíbulo) como “hemicámaras” del VD, con
separación completa de ambas circulaciones,
aparece por primera vez en el cocodrilo y se hace
total en las aves y en los mamíferos. Este desarrollo independiente de ambas “hemicámaras”
del VD también se observa en los seres humanos
desde el punto de vista ontogénico, ya que el
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infundíbulo se forma en un estadio muy precoz
del tubo cardíaco recto (alrededor de los 23 días
del desarrollo), mientras que el seno del VD se
forma a partir de la expansión de la porción caudal del infundíbulo, en forma simultánea con el
desarrollo del tabique interventricular durante
el pliegue del tubo cardíaco (aproximadamente
a los 27 días del desarrollo).
Disposición de las fibras miocárdicas
en los ventrículos
Es de conocimiento clásico que las células miocárdicas forman un sincitio funcional por el
que se extienden los estímulos eléctricos que
generan la contracción miocárdica. Sin embargo,
este concepto no está del todo completo si no
se considera que la distribución de los haces de
fibras miocárdicas en la pared ventricular no
es aleatoria, sino ordenada y sigue un trayecto
definido por la función que cada cámara deberá
cumplir. Trabajos que datan de la primera mitad
del siglo xx realizados en diferentes especies
mostraron que las fibras miocárdicas (es decir,
los haces de células miocárdicas) se encuentran
dispuestas formando una banda muscular que
parte desde el esqueleto cardíaco, en el nacimiento de los grandes vasos, se dirige desde la
derecha hacia la izquierda (desde el nacimiento
de la arteria pulmonar hacia el nacimiento de
la aorta), formando la banda o “lazada” basal, y
origina haces circulares que dan forma a toda la
base cardíaca (Figura 1). Posteriormente, desde
esta banda circular basal, las fibras miocárdicas
(dispuestas en forma transversal a lo que es el
eje cardíaco longitudinal) adquieren un trayecto
oblicuo y se dirigen en dirección descendente,
siguiendo un trayecto helicoidal, hacia el ápex
del VI. Dan lugar, de esta manera, a la denominada banda o lazada apexiana. En este trayecto
descendente, la banda muscular apexiana se
ubica en lo que será el subendocardio, mientras
que al llegar al ápex del VI las fibras miocárdicas forman un vórtice y cambian de dirección
para continuar un trayecto ascendente, oblicuo
y en forma helicoidal, que se ubica en posición
externa (subepicárdica) con respecto a la banda
descendente (subendocárdica). De esta manera
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– Las fibras miocárdicas de la porción media
y apical se hallan dispuestas en forma longitudinal y siguen en forma helicoidal el eje
largo del VI.
– Las fibras que originan las paredes libres
del VD son una “extensión” de las fibras que
forman el VI, desprendiéndose de ellas para
conformar un VD que así queda “anexado”
al VI con una pared libre propia del VD,
pero con un tabique interventricular que no
le pertenece, ya que anatómica y funcionalmente forma parte del VI.
Fig. 1. Obsérvese la disposición de las bandas musculares que
forman el VI. La secuencia de contracción es la siguiente: 1. fibras
circulares, 2. fibras descendentes, y 3. fibras ascendentes. Las fibras
que formarán la pared libre del VD parten como prolongación de las
bandas circulares y apexianas.
queda formado el tabique interventricular (que
en su mayor parte pertenece a la banda o lazada
basal), mientras que las bandas descendente
(subendocárdica) y ascendente (subepicárdica)
helicoidales dan lugar al resto del tabique interventricular y a la pared libre del VI. En lo
que respecta al VD, sus paredes (en su mayor
parte, la pared libre) están formadas por fibras
que se desprenden de la banda circular o basal
(para formar la parte basal del VD) y de las
bandas apexianas (descendente y ascendente)
para dar lugar al resto de las paredes. De este
modo, quedan en evidencia una serie de hechos
que son de fundamental importancia para comprender la contracción cardíaca en general y de
cada ventrículo en forma individual:
– El tabique interventricular, desde el punto
de vista anatómico y funcional, es parte del
VI, ya que las fibras circulares que originan
estos segmentos ventriculares forman una
concavidad hacia la luz del VI y se contraen
en simultáneo con el resto de la banda basal
circular.
– Las fibras miocárdicas en la base cardíaca
tienen una disposición circular, dispuestas
en forma transversal al eje largo del VI.
Diferencias metabólicas entre ambos ventrículos
Una clara diferencia entre el VD y el VI es su
actividad metabólica. Esta diferencia en la demanda metabólica está influida, principalmente,
por la diferente función que cumplen. El VI, al
vaciarse hacia un circuito de alta impedancia y
presión, requiere el desarrollo de una fuerza de
contracción mucho mayor que el VD. Este último, al encontrarse inserto en un circuito de baja
presión, presenta características metabólicas muy
singulares que le permiten mantenerse a mayor
resguardo de la isquemia, ya que cuenta con una
reserva coronaria mayor.
Una expresión elocuente de la mayor demanda metabólica del VI es la presencia de una pared
miocárdica que evidentemente es más gruesa que
la del VD, lo que se acompaña necesariamente de
una masa miocárdica mayor. Si bien el grosor de
las paredes del VI es de alrededor del doble del
grosor del VD, en términos de masa miocárdica, la
del VD representa 1/6 de la masa del VI. Por otra
parte, si bien ambas cámaras eyectan la misma
cantidad de sangre durante la sístole ventricular,
el VD lo hace con un trabajo sistólico que es cerca
del 25% del trabajo sistólico del VI.
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El ventrículo derecho presenta menor masa miocárdica y trabajo sistólico que el izquierdo.
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Estas diferencias en la demanda metabólica y
energética de los ventrículos se acompañan de diferencias en la utilización de los sustratos por parte
del músculo cardíaco y, por ende, en el metabolismo
intrínseco de las fibras. A diferencia del músculo
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esquelético, que normalmente utiliza glucosa
para generar fosfatos de alta energía, el músculo
cardíaco puede utilizar diferentes sustratos. Los
ácidos grasos son el sustrato preferencial. En condiciones normales, en el músculo cardíaco un 65%
del metabolismo oxidativo proviene de los ácidos
grasos, mientras que tan sólo un 18% proviene de
la glucosa. Existen otros metabolitos que contribuyen al metabolismo miocárdico en un porcentaje
menor, como el lactato (16%), los aminoácidos (5%),
los cuerpos cetónicos (4%) y el piruvato (0,5%). A
medida que aumenta el trabajo cardíaco, el miocardio recurre más al uso de glucosa, principalmente
por medio de la glucólisis aeróbica. Sin embargo,
el VD presenta una densidad menor de mitocondrias que el VI (y menor velocidad de oxidación
de los sustratos), así como menos actividad de las
enzimas lactato deshidrogenasa y creatincinasa, lo
que sugiere un requerimiento metabólico inferior
con respecto al VI.
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El ventrículo derecho presenta un requerimiento
metabólico menor y se encuentra más a resguardo
de la isquemia que el izquierdo.
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Diferencias en las características
del flujo coronario
Las diferencias en el requerimiento metabólico
se expresan en el flujo sanguíneo coronario. Los
determinantes del flujo coronario son múltiples
(consumo de oxígeno miocárdico, presión de perfusión coronaria, compresión sistólica del miocardio
sobre la microvasculatura, acción del sistema
nervioso, hormonas, sustancias vasoactivas y
uso de diferentes drogas), pero de todos ellos el
principal determinante del flujo es el componente
metabólico (es decir, el consumo de oxígeno miocárdico). Es más, el flujo coronario presenta una
relación lineal con el metabolismo (consumo de
oxígeno) cardíaco, por lo que cualquier aumento
de la demanda metabólica aumentará, de manera
lineal, el flujo coronario. Todo esto da lugar a una
diferencia importante entre el VI y el VD. Debido
al mayor grosor, la mayor presión desarrollada
y el mayor trabajo sistólico, durante el reposo
el VI mantiene una extracción de oxígeno que
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es máxima, por lo que ante cualquier aumento
en la demanda de oxígeno se debe recurrir a un
aumento del flujo coronario. Por su parte, el VD
tiene la mitad de consumo de oxígeno que el VI,
por lo que ante un aumento de la demanda el VD
puede recurrir tanto al aumento del flujo como
al aumento de la extracción tisular de oxígeno.
Existe también una diferencia importante
en cuanto a las características de la circulación
coronaria que brinda irrigación al VI y al VD. El
registro del flujo en la arteria coronaria izquierda
muestra que el flujo a través de ella es nulo durante la fase de contracción isovolumétrica, comienza
a aumentar durante la fase eyectiva, alcanza el
valor máximo luego de la fase isovolumétrica
diastólica y disminuye lentamente durante el
resto de la diástole. Es decir, el flujo coronario en
las arterias que irrigan al VI se produce principalmente durante la diástole y guarda estrecha
relación con la compresión de la vasculatura coronaria intramiocárdica, que se comprime durante
la sístole. Como contrapartida, el flujo a través
de la coronaria derecha (la arteria que irriga el
VD en la mayoría de los casos) es bifásico, ya que
la compresión sobre los vasos intramiocárdicos
es mínima y el flujo se produce tanto durante la
sístole como durante la diástole (incluso es mayor
durante la sístole), por lo que remeda la curva de
flujo aórtico.
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El flujo coronario del ventrículo izquierdo ocurre
durante la diástole, mientras que el ventrículo
derecho presenta flujo coronario durante todo el
ciclo cardíaco.
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Diferencias en la composición
de las fibras miocárdicas
La composición de los miocitos difiere en ambos
ventrículos. La relación entre las isoformas alfa
y beta de la cadena pesada de miosina (MHC) es
mayor en el VD; es decir, el VD posee una cantidad mayor de la isoforma alfa de la MHC (por
lo que contiene más isoenzima de miosina V1).
Esto tiene implicaciones a nivel funcional, ya
que las fibras miocárdicas del VD presentan una
velocidad de acortamiento mayor que las del VI
Corazón pulmonar crónico
cuando se analiza la curva de fuerza-velocidad
en los músculos papilares de cada ventrículo. En
otros términos, pareciera que el VD está adecuado
para una contracción más rápida, asociada con un
gasto energético menor (en relación con las características metabólicas de ambos ventrículos y la
densidad de mitocondrias). A su vez, es capaz de
proporcionar un acortamiento mayor sin generar
demasiada fuerza o tensión durante la contracción, lo que se relaciona con la poscarga baja.
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El ventrículo derecho se encuentra adaptado para
desarrollar una contracción rápida sin generar
demasiada fuerza de contracción.
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Secuencia de contracción de los ventrículos
izquierdo y derecho
Tradicionalmente se ha aceptado que VI se
contrae de manera sincrónica, ya que todos sus
segmentos se desplazan hacia un punto central
imaginario dentro de la cavidad del ventrículo.
Sin embargo, también es cierto que el VI realiza tres movimientos espaciales a lo largo de la
fase sistólica. Estos tres movimientos son los de
acortamiento radial, de rotación y de torsión.
Esta actividad durante la sístole se puede explicar a través de la secuencia de activación que
presentan las bandas musculares que forman las
paredes del VI. La actividad se inicia en la base
del VI con la contracción de las fibras circulares,
la cual produce una banda rígida basal que es
responsable del aumento súbito de la presión que
se observa durante la contracción isovolumétrica
y del acortamiento radial. La actividad contráctil
continúa con la activación de la banda descendente, que produce el acortamiento longitudinal
de la cámara (descenso de la base del VI). Debido
a la posición de la banda muscular descendente
(interna o subendocárdica), el descenso de la
base produce un efecto de “pistón” similar al de
una jeringa, eyectando el volumen de la cavidad
ventricular hacia la aorta. Esto produce también
el movimiento de rotación, que proyecta la punta
del VI contra la pared torácica. El paso final es el
de la activación de la banda muscular ascendente
(ubicada en posición subepicárdica), que da lugar
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al movimiento de torsión y, al mismo tiempo, de
elongación de la cavidad ventricular, que sería
responsable del fenómeno de “succión” que da
lugar al inicio de la diástole.
Por lo tanto,
– La contracción del VI se produce a través
de la activación secuencial de las distintas
bandas que forman sus paredes, que genera
un movimiento sincrónico, con una reducción
acentuada del diámetro del VI que produce un
aumento significativo de la presión intraventricular, seguido del vaciado por un efecto de
“pistón” al descender la base (acortamiento
longitudinal).
– La contracción de las últimas fibras del VI
(banda ascendente) formaría parte de la
diástole, dando lugar al fenómeno de “succión
diastólica” que produce el ingreso masivo de
sangre al VI.
Por su parte, la contracción del VD muestra
aspectos singulares que difieren de la contracción
del VI. La activación de las distintas regiones del
VD presenta mayor asincronía, ya que existe un
retraso pronunciado entre la activación eléctrica
y la contracción del seno y del infundíbulo (Figura
2). Algunos estudios han mostrado una diferencia
temporal de 25 a 50 mseg entre la contracción de
ambas porciones del VD, que se produce en forma
secuencial, lo que genera una contracción asincrónica de la cámara, que le da al VD un aspecto de
movimiento peristáltico. En el análisis de la curva
de volumen del VD se expresa por la aparición
de dos picos (uno correspondiente al vaciado del
seno y otro al vaciado del infundíbulo). A su vez,
la contracción del infundíbulo se mantiene, aun
cuando el resto de la cavidad se ha relajado y la
presión intraventricular ha descendido a valores
cercanos a 0 mm Hg. En términos porcentuales, el
volumen que aporta el seno del VD al vaciado total
de la cavidad corresponde a un 85% del volumen
sistólico, mientras que el infundíbulo aporta el
15% restante. Estos dos conceptos (el volumen
significativamente mayor aportado por el seno y
la persistencia de la contracción del infundíbulo
una vez que el seno se ha relajado) han llevado a la
hipótesis de que el seno posiblemente se comporte
como cámara generadora de volumen, mientras
8
Fig. 2. Representación esquemática del VD y de la subdivisión en dos “hemicámaras”,
que manejan porcentajes diferentes de volumen en su
contracción y que representan
un retraso de alrededor de 25
mseg entre sí, lo que le confiere
un aspecto de contracción peristáltica (asincrónica).
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que el infundíbulo lo hace como cámara reguladora de la presión, al impedir la transmisión de
una presión mayor al circuito pulmonar.
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El seno del ventrículo derecho es la hemicámara
encargada de manejar volumen, mientras que el
infundíbulo regula la presión.
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Desde el punto de vista espacial, los movimientos de las paredes del VD durante la sístole
muestran tres componentes: desplazamiento interno (hacia adentro), acortamiento longitudinal
y tracción circunferencial debido a la contracción
del VI y la protrusión del tabique interventricular
hacia la cavidad derecha. De todos estos componentes, el acortamiento longitudinal al parecer es
el que más contribuye a la performance general
del VD, aunque la importancia de la tracción
circunferencial por la contracción del VI se hace
claramente manifiesta en ciertas condiciones. Por
ejemplo, la ausencia de dicha tracción circunferencial en los casos de deformación de la cavidad
ventricular derecha empeora en forma significativa la función de bomba del VD.
Diferencias en el ciclo cardíaco de ambos ventrículos
Todas las diferencias entre ambos ventrículos
mencionadas tienen influencia sobre el funcionamiento de dichas cámaras a lo largo del ciclo
cardíaco.
Una forma adecuada de analizar el funcionamiento de ambos ventrículos es a través de la
relación presión-volumen a lo largo del ciclo cardíaco (loop de función ventricular), que permite
tener una rápida idea de las condiciones de carga
de manera secuencial.
Básicamente, el loop de función ventricular
habitual obtenido de los estudios realizados en
el VI muestran cuatro fases claramente identificables: de llenado ventricular, de contracción
isovolumétrica, de eyección ventricular y de relajación isovolumétrica. Es decir, normalmente,
el VI consta de dos fases en las que modifica su
volumen (llenado y eyección) y dos fases isovolumétricas (de contracción y de relajación). Someramente, la fase de contracción isovolumétrica es
la encargada de generar la fuerza necesaria para
producir un aumento súbito de la presión dentro
de la cavidad ventricular (que pasa rápidamente
de 0-5 mm Hg a 120 mm Hg o más) y la fase
eyectiva es la que utiliza la presión generada para
vaciar el contenido del ventrículo a los grandes
vasos, la relajación isovolumétrica permite el
desacople de las proteínas contráctiles para que
el ventrículo se prepare para la etapa final, que
es la fase de llenado. Esto le da al loop de función
ventricular del VI la clásica configuración en
forma rectangular (Figura 3).
Por su parte, siempre se aceptó que el VD
presenta las mismas fases que el VI en el loop de
función ventricular. Este concepto se basó en que
los estudios iniciales se realizaron principalmente
en el modelo de HP. Sin embargo, estudios más
recientes realizados en modelos con condiciones
de carga normales, muestran que los loops de función ventricular difieren entre ambos ventrículos,
ya que las condiciones de carga son diferentes y,
por ende, la forma de vaciado también. La principal diferencia radica en que al parecer el VD
carece de fases isovolumétricas. Estudios realizados con condiciones de carga normales tanto en
animales como en seres humanos han mostrado
9
Fig. 3. Loop de función ventricular en el VI. Obsérvese la
configuración de aspecto rectangular, con dos fases isovolumétricas
bien definidas. Los ruidos cardíacos preceden a cada período
isovolumétrico y la fase sistólica coincide con la fase de contracción
ventricular.
que la eyección ventricular comienza tan pronto
como las fibras del VD comienzan a contraerse.
Mientras que el VI debe generar presiones que
rondan los 80-90 mm Hg para iniciar el vaciado, el
VD debe vencer una presión diastólica pulmonar
sumamente baja (en comparación con la aorta),
que por lo habitual no supera los 10 mm Hg. Otro
factor que posiblemente influya en la ausencia
de período de contracción isovolumétrica es la
prevalencia elevada de insuficiencia tricuspídea
fisiológica en la población normal, que ronda, en
diferentes series, entre el 25% y el 93% de esta
población. Mientras la contracción (y el acortamiento de la cámara) continúa, persiste el vaciado
del VD, pero incluso aun después de que la contracción ha cesado la inercia desarrollada por la
sangre en un circuito de baja presión permite que
la salida de sangre del VD continúe aun cuando
la presión en la cámara ventricular comienza a
caer y empieza la relajación. De esta manera,
continúa la fase eyectiva, superponiéndose con
la fase de relajación ventricular, que nunca llega
a ser isovolumétrica, ya que el vaciado persiste
hasta el inicio mismo de la fase de llenado.
––––––––––––––––––––––––––––––––
El loop presión-volumen del ventrículo derecho
no presenta fases isovolumétricas en condiciones
de carga normales.
––––––––––––––––––––––––––––––––
Es posible entonces diferenciar dos etapas de
vaciado ventricular: una temprana asociada con
la contracción del VD (posiblemente relacionada
con la contracción del seno) y una tardía asociada
con la inercia que persiste en la sangre que se
moviliza en el circuito de baja presión (posiblemente relacionada con la porción infundibular
del VD). Algunos autores, sin embargo, sostienen
que la eyección durante la fase tardía se asocia
con un fenómeno de empuje que realiza el tabique interventricular durante la sístole del VI, al
protruir hacia la cavidad del VD. De esta manera,
el concepto de eyección ventricular asociado con
la sístole, válido para el VI, no se cumple en el
VD. La sístole ventricular derecha termina mucho antes de que finalice el vaciado del VD. Esto
le otorga al loop de función ventricular del VD
una característica forma triangular (diferente
de la forma rectangular del VI) (Figura 4). Se
ha planteado la hipótesis de que esta morfología
del loop presión-volumen del VD y esta forma de
contracción podría estar vinculada al concepto
de “eficiencia del ciclo”. Este concepto relaciona
la integral del loop de presión-volumen con el
trabajo máximo realizado por los ventrículos y


Corazón pulmonar crónico
Fig. 4. Loop de función ventricular en el VD. Obsérvese que el ciclo
cardíaco carece de fases isovolumétricas y la fase sistólica (de
contracción ventricular) es sólo una parte del vaciado ventricular, ya
que el vaciado continúa aun después de terminada la contracción y
el R2 ocurre en forma tardía. La duración de la fase eyectiva es más
prolongada que en el VI, ya que se inicia antes y termina después.
10
– Módulo 7 – Fascículo Nº 1 – 2011
es posible que la menor “eficiencia” del VD sea
secundaria a la falta de sincronía funcional de
esta cámara. De esta manera, se observa que el
VD presenta un “porcentaje de eficiencia” un 33%
menor que el VI.
––––––––––––––––––––––––––––––––
El loop presión volumen derecho presenta
una forma triangular.
––––––––––––––––––––––––––––––––
Mediante el análisis del loop de función ventricular de ambos ventrículos, podemos deducir que:
– La elastancia máxima (Emáx, el punto más
alto de la relación presión-volumen de fin de
sístole y que es un índice de contractilidad)
aparece al final de la sístole en el bucle del VI,
pero en forma más temprana en el bucle del
Fig. 5. Ciclo cardíaco expresado
a través de diferentes técnicas.
Obsérvese la presencia de
períodos isovolumétricos en el
VI, mientras que normalmente
en el VD es tán ausentes.
Nótese también el mayor
tiempo de eyección del VD.
PEyVD: Período eyectivo del
VD, PEyVi: Período eyectivo
del VI.

VD. Por ende, en el VD, la Emáx representa
el final de la contracción ventricular, pero no
el final del vaciado.
– Con respecto al vaciado del VI, el vaciado del
VD comienza antes y termina después, por
lo que la fase eyectiva dura más en el ciclo
cardíaco del VD que en el del VI (Figura 5).
Comportamiento del ventrículo derecho
en el corazón pulmonar crónico
___________
El aspecto dominante de los pacientes con corazón
pulmonar es la presencia de HP. Es decir, el factor
que actuará como desencadenante de todos los
cambios en la estructura y la función del VD es
el aumento de la resistencia al vaciado.
Corazón pulmonar crónico
Los mecanismos de adaptación que se ponen
en marcha durante el desarrollo del corazón pulmonar son varios. La primera adaptación que se
observa es el desarrollo de hipertrofia miocárdica.
Al igual que lo que ocurre en el VI, las condiciones
de carga alteradas (sobre todo el aumento del
estrés parietal sistólico) actúan como principal
desencadenante de la hipertrofia ventricular. El
desarrollo de hipertrofia del miocardio del VD es
responsable de la remodelación concéntrica que se
observa en esta cámara y constituye un mecanismo de adaptación a largo plazo ante el aumento
de la sobrecarga de presión. Durante esta fase de
compensación no se observa disminución de la
función sistólica e incluso los estudios sugieren
un aumento de la contractilidad, al menos en
términos globales para toda la cámara del VD
(aumento de la performance ventricular). Un claro ejemplo es que no se observa disminución del
gasto cardíaco durante esta etapa. Sin embargo,
algunos estudios han mostrado la aparición de
alteraciones diastólicas, que se expresan por una
prolongación del tiempo de relajación ventricular
y aumento de la rigidez de cámara del VD. Los
valores de rigidez diastólica del VD aumentan al
doble durante esta fase.
––––––––––––––––––––––––––––––––
El primer mecanismo de adaptación del ventrículo
derecho a la hipertensión pulmonar crónica es la
hipertrofia, que se acompaña de un aumento de
la rigidez miocárdica y de cámara.
––––––––––––––––––––––––––––––––
A medida que la sobrecarga sistólica se perpetúa en el tiempo o se intensifica, se observa la
aparición de remodelación excéntrica del VD, con
dilatación que inicialmente tiende a compensar
la disminución del acortamiento mediante un
aumento de la precarga. Sin embargo, esta nueva
forma de remodelación conduce a la disfunción
contráctil, que se manifiesta como disfunción del
VD, con aumento de las presiones de llenado de
dicha cámara, seguida por disminución del gasto
cardíaco. Los mecanismos íntimos responsables
de esta transición de remodelación concéntrica
a remodelación excéntrica son complejos e incluyen el desarrollo de isquemia, cambios en la
expresión genética de las proteínas contráctiles y
11
la activación del sistema renina-angiotensina. En
cuanto a la modificación de la expresión genética,
en biopsias subendocárdicas de VD de pacientes
con HP primaria se ha observado la presencia
de aumento de la expresión de los receptores
adrenérgicos β2 (que se expresa por aumento
del ARNm y de las proteínas que éste sintetiza),
con regulación por aumento (up regulation) del
péptido natriurético auricular (que se considera
marcador fenotípico de hipertrofia) y MHC β y
regulación por disminución (down regulation)
de la MHC α y de los receptores adrenérgicos β1
(marcadores fenotípicos de disfunción sistólica).
––––––––––––––––––––––––––––––––
A medida que continúa la sobrecarga de presión
del ventrículo derecho, se produce una dilatación
progresiva de la cavidad.
––––––––––––––––––––––––––––––––
La MHC es el filamento grueso presente en el
sarcómero y en la cabeza de esta proteína se encuentra
la actividad ATPasa responsable de la hidrólisis del
adenosín trifosfato (ATP) que libera la energía necesaria
para la contracción muscular. La isoforma a es específica
del tejido cardíaco y es tres a cuatro veces más activa
desde el punto de vista enzimático que la isoforma b.
Esta última se encuentra presente en el ventrículo y en
el músculo esquelético de contracción lenta. Durante la
etapa fetal, el miocardio ventricular normalmente expresa un contenido alto de la MHC b, con un contenido bajo
de la isoforma a, que habitualmente no supera un 5% a
10%. Por su parte, el miocardio auricular fetal presenta
un patrón inverso, ya que en él predomina la isoforma a.
Durante el desarrollo de hipertrofia ventricular derecha
hay un gran predominio de la isoforma a en el miocardio ventricular humano, con una expresión mínima de
la isoforma b. Sin embargo, a medida que el proceso
de hipertrofia se hace insuficiente y se desencadenan la
disfunción ventricular y el cuadro de insuficiencia cardíaca, esta relación se invierte y se torna predominante
la MHC b, adquiriendo un patrón fetal.
––––––––––––––––––––––––––––––––
La disfunción del ventrículo derecho se acompaña
de un cambio en la expresión de los isotipos de la
cadena pesada de miosina.
––––––––––––––––––––––––––––––––
Un mecanismo adicional relevante en la progresión de la disfunción miocárdica del VD es el
12
desarrollo de insuficiencia tricuspídea funcional
(secundaria a la dilatación del VD), debido a un
déficit de coaptación de las valvas tricuspídeas.
En esta fase se puede observar una esfericidad
acentuada del VD en los cortes transversales, con
aplanamiento del tabique interventricular, que
lleva a disfunción diastólica del VI. Este fenómeno
sería el resultado de una dilatación asimétrica
del VD como consecuencia de la sobrecarga de
volumen adicional impuesta por la insuficiencia
tricuspídea, que aumenta el diámetro en el eje
corto del VD, entre la pared libre y el tabique
interventricular.
Esta evolución en las fases del compromiso
del VD en el corazón pulmonar sugiere que en
un principio el VD sufre exclusivamente una
sobrecarga de presión, mientras que en estadios avanzados se suma también la sobrecarga
de volumen. Algunos estudios han evaluado el
comportamiento del tabique interventricular
en los pacientes con sobrecarga de presión o de
volumen del VD y mostraron que en ambos casos
puede ocurrir deformación espacial del tabique,
ya que invierte su concavidad (que normalmente
se presenta hacia la izquierda) para aplanarse en
un principio y hacerse cóncavo hacia la derecha
en un paso más avanzado. En la sobrecarga de
presión pura, la desviación del tabique se produce
al final de la sístole, ya que es el aumento de la
presión durante el final de la contracción del VD
lo que produce el punto más alto de presión. Por
su parte, durante la sobrecarga de volumen, la inversión del tabique interventricular se produce al
final de la diástole, ya que es el exceso de precarga
del VD lo que produce la alteración del tabique
interventricular. Por diferentes mecanismos, esta
última forma de deformación septal es la que se
acompaña de compromiso de la función del VI
(disminución de la fracción de eyección).
––––––––––––––––––––––––––––––––
En estadios avanzados de corazón pulmonar se
observa insuficiencia tricuspídea por dilatación
del anillo y movimiento anómalo del septum
interventricular.
––––––––––––––––––––––––––––––––
En relación con el metabolismo del VD en
la hipertrofia ventricular derecha (HVD), esta
– Módulo 7 – Fascículo Nº 1 – 2011
cámara pasa a depender casi exclusivamente del
metabolismo de la glucosa. En ciertos modelos
de HP (p. ej., en la inducida por hipoxia) se ha
observado que aumenta en forma significativa la
expresión del transportador de glucosa GLUT4, lo
que apoya la teoría del cambio de uso de sustrato
energético, de los ácidos grasos a la glucosa. Este
proceso se ve reflejado, a nivel molecular, por
la activación de proteincinasas activadas por el
AMP, que tienen un papel clave en el control y
la regulación del metabolismo energético, ya que
preserva los niveles de ATP mediante el aumento
del transporte de glucosa y acelera la glucólisis.
Todos estos datos sugieren la idea de que durante
la HP y la HVD el VD se comporta como lo hace
el miocardio hibernado, con un aumento de la
oxidación de la glucosa.
Toda esta secuencia de fenómenos funcionales y morfológicos dan lugar a cambios significativos, desde los puntos de vista cualitativo
y cuantitativo, en las diferentes fases del ciclo
cardíaco y en el loop de función ventricular.
Estos cambios se han demostrado tanto en forma experimental como en el contexto clínico,
en el modelo de HP moderada en forma aguda
o crónica. Se observó que ante un cambio en
las condiciones de carga del VD (aumento de
la poscarga), tanto en la fase aguda como en
la fase crónica de la HP, el VD modifica su
patrón de contracción secuencial o asincrónico
(peristáltico) para adquirir un loop de presiónvolumen muy similar al del VI. Es decir, ante
la presencia de hipertensión arterial pulmonar,
el loop de función ventricular del VD adquiere
una morfología rectangular, característica de
la contracción sincrónica. Esta contracción sincrónica le permite el desarrollo de contracción
isovolumétrica, para vencer una impedancia
mayor al vaciado ventricular, que se acompaña
también de la aparición de la fase de relajación
isovolumétrica. A su vez, esta nueva sincronía
en la contracción de esta cámara se acompaña
de una disminución del período eyectivo, ya que
las dos fases de vaciado que se observan en el
VD con poscarga normal se fusionan, lo que da
por resultado una única fase de vaciado.
LINK CONFERENCIA FALLA AGUDA DEL VENTRÍCULO DERECHO
Corazón pulmonar crónico
Se ha postulado que este fenómeno de “izquierdización” del VD representaría un mecanismo adicional de adaptación ante la variación de
las condiciones de carga. Durante la fase aguda
de sobrecarga de presión, habitualmente el VD
recurre al mecanismo de Frank-Starling (regulación heterométrica, que permite la eyección
de un volumen mayor a través del incremento
de la fuerza de contracción, pero sin aumento
de la contractilidad), al efecto Bowditch (de autorregulación homeométrica, con aumento de la
contractilidad en respuesta al aumento de la frecuencia cardíaca) y al efecto Anrep (de regulación
homeométrica con aumento de la contractilidad
secundaria al aumento del estiramiento producido
por el aumento del estrés parietal). Los cambios
descriptos en la morfología del loop de función
ventricular también pueden manifestarse en la
etapa aguda. Sin embargo, este fenómeno de “izquierdización” se sostiene incluso a largo plazo.
––––––––––––––––––––––––––––––––
El comportamiento del loop de función ventricular
durante la hipertensión pulmonar crónica (“izquierdización” de la relación presión-volumen)
pareciera que es un mecanismo de adaptación a
la sobrecarga sistólica e implica que la cámara
ventricular derecha adquiere mayor eficiencia
sistólica.
––––––––––––––––––––––––––––––––
Corazón pulmonar crónico
___________
Tras el análisis detallado del funcionamiento
del VD en condiciones normales y durante el
desarrollo de HP, a continuación se describen
someramente las características clínicas del
corazón pulmonar crónico, su etiología y su
tratamiento.
Introducción
Conocemos como corazón pulmonar a la alteración de la estructura o la función del VD secundaria al aumento de la presión pulmonar, que puede
estar causada por enfermedades que afectan al
pulmón, su vasculatura o la caja torácica. Este
apartado se dedica solamente a los casos de corazón pulmonar que se presentan en forma crónica.
13
Si bien la mayoría de las afecciones que
provocan corazón pulmonar crónico son de
progresión lenta, los pacientes pueden presentarse con síntomas agudos o agudizados. Estas
inestabilizaciones del cuadro clínico suelen presentarse cuando el VD no logra compensar un
aumento súbito y adicional en las condiciones
de carga, que son el resultado de la progresión
de la enfermedad de base o de afecciones agudas
superpuestas.
Etiología
El corazón pulmonar representa un estado de
disfunción cardiopulmonar que puede ser el
resultado de varias etiologías y mecanismos
fisiopatológicos diferentes, que pueden incluir:
– Vasoconstricción pulmonar (secundaria a
hipoxia alveolar o acidosis).
– Reducción anatómica del lecho vascular
pulmonar (enfisema, embolia pulmonar,
etc.).
– Aumento de la viscosidad sanguínea (policitemia, anemia drepanocítica, etc.).
– Aumento del flujo sanguíneo pulmonar.
La causa más frecuente de corazón pulmonar es la enfermedad pulmonar obstructiva
crónica (EPOC), secundaria a bronquitis crónica o enfisema.
Pronóstico
El desarrollo de corazón pulmonar asociado con
HP con frecuencia tiene implicaciones pronósticas importantes. Por ejemplo, en la EPOC, la
presencia de HP y signos de insuficiencia cardíaca derecha implican mal pronóstico. Los pacientes que desarrollan edema periférico tienen
una supervivencia a los 5 años que no supera el
30% y los que tienen una resistencia vascular
pulmonar superior a 500 dinas×seg×cm-5 habitualmente no viven más de 3 años. No obstante,
es posible que el desarrollo de corazón pulmonar
en la EPOC sólo represente la gravedad de la
enfermedad pulmonar subyacente, ya que el
grado de HP por lo general es bastante inferior
al que se observa en la hipertensión arterial
pulmonar primaria y en la embolia pulmonar
sin resolución.
14
Características clínicas
La detección clínica y la evaluación de los pacientes con corazón pulmonar es difícil debido a
que los signos y los síntomas por lo general son
sutiles e inespecíficos. Por ejemplo, la presencia
de edema periférico en los pacientes con EPOC
no es necesariamente un marcador confiable de
HP y de disfunción derecha.
Síntomas
Incluyen los siguientes:
– Fatiga, cansancio y síncope de esfuerzo, que
reflejan la incapacidad de aumentar el gasto
cardíaco durante la actividad física.
– Angina de esfuerzo, que puede ocurrir en
pacientes con hipertensión arterial primaria
o secundaria, aun en ausencia de enfermedad
coronaria obstructiva. Los mecanismos posibles son varios y por lo general implican el
desarrollo de isquemia subendocárdica del VD
debida a hipoxemia y aumento de la tensión
parietal transmural. Se ha descripto también
la posibilidad de compresión dinámica del
tronco de la coronaria izquierda debido al
agrandamiento de la arteria pulmonar. Esto
representa un riesgo principalmente en los
pacientes que tienen un tronco de la arteria
pulmonar de 40 mm o más de diámetro.
– Otros síntomas menos comunes incluyen tos
y hemoptisis. También puede haber ronquera
por compresión del nervio laríngeo recurrente
izquierdo debido a dilatación de la arteria
pulmonar.
– En los casos que se acompañan de insuficiencia cardíaca derecha manifiesta puede haber
dolor en el cuadrante superior derecho debido
a congestión venosa hepática.
Hallazgos físicos
El examen físico apunta a la búsqueda de evidencia compatible con HP y sobrecarga del VD.
El hallazgo físico inicial en la hipertensión arterial pulmonar es el aumento de la intensidad del
componente pulmonar del segundo ruido cardíaco,
que incluso se puede palpar a nivel del segundo
espacio intercostal izquierdo. También puede
haber un desdoblamiento del R2, que desaparece
– Módulo 7 – Fascículo Nº 1 – 2011
si se desarrolla bloqueo de rama derecha. En la
auscultación puede haber un soplo eyectivo pulmonar y, en casos más graves, un soplo diastólico
de insuficiencia pulmonar.
La sobrecarga e hipertrofia del VD se acompaña de ondas “a” prominentes en el pulso yugular, que se asocian con cuarto ruido derecho
y latido sagital.
En los casos que se acompañan de insuficiencia cardíaca derecha se hacen manifiestos los
signos de hipertensión venosa sistémica, como la
distensión yugular, con ondas V grandes, tercer
ruido derecho y soplo de insuficiencia tricuspídea. Como particularidad, los soplos derechos y
el ritmo de galope aumentan con la inspiración,
pero pueden ser difíciles de encontrar debido a la
presencia de patología pulmonar.
Pueden observarse signos extracardíacos de
corazón pulmonar grave, como hepatomegalia,
pulso hepático en presencia de insuficiencia
tricuspídea y edema periférico, aunque la presencia de ascitis es realmente infrecuente. En
cuanto a la presencia de edema, es muy clara su
explicación en presencia de insuficiencia cardíaca
derecha. Sin embargo, su patogenia es más difícil
de entender en ausencia de congestión venosa
sistémica, incluso en presencia de gasto cardíaco
y tasa de filtración glomerular normales o casi
normales. Estos casos pueden estar asociados con
la presencia de hipercapnia, lo que sugiere que el
nivel elevado de PCO2 puede provocar retención
de sodio. En estos casos ocurre un aumento en la
reabsorción proximal de bicarbonato para reducir
la caída del pH arterial, pero se puede acompañar
de reabsorción pasiva de cloruro de sodio y agua.
La hipoxemia también puede provocar retención
de sodio al disminuir su excreción debido a vasoconstricción renal.
Evaluación de los pacientes con corazón
pulmonar crónico
Se utilizan generalmente las siguientes técnicas
de evaluación:
Radiografía de tórax: su beneficio es limitado. Dentro de los hallazgos más comunes se
encuentra el agrandamiento de las arterias pulmonares. Normalmente, la rama descendente de
15
Corazón pulmonar crónico
la arteria pulmonar derecha supera los 20 mm de
ancho. Los vasos periféricos generalmente están
disminuidos y los campos pulmonares, oligohémicos. Pueden verse signos de agrandamiento
ventricular y auricular derecho.
Electrocardiograma: puede mostrar signos
de hipertrofia o sobrecarga del VD. Estos hallazgos
incluyen desviación del eje eléctrico a la derecha,
con una relación R/S mayor de 1 en V1; aumento
de la amplitud de la onda P (P pulmonar) en DII
debido a agrandamiento de la aurícula derecha
y bloqueo de rama derecha de bajo o alto grado.
La mayoría de los criterios electrocardiográficos
son sumamente específicos para la detección de
hipertrofia ventricular derecha, pero tienen una
sensibilidad limitada en general y especialmente
en los pacientes con hipertrofia biventricular o
con EPOC. Sin embargo, cuando están presentes,
implican mal pronóstico.
Ecocardiografía. Ecocardiograma bidimensional: la mayoría de los pacientes con corazón
pulmonar muestran signos ecocardiográficos de
sobrecarga de presión crónica del VD, con hipertrofia de las paredes y desplazamiento paradójico
del tabique interventricular hacia el VI durante la
sístole o, en un estadio posterior, en la diástole. En
un principio se observa hipercinesia de la pared
libre del VD con dilatación de la aurícula derecha
e insuficiencia tricuspídea, mientras que en una
fase avanzada se hace manifiesta la disfunción del
VD con hipocinesia global de sus paredes.
Ecocardiograma Doppler: es la forma no
invasiva más confiable para calcular la presión
sistólica en la arteria pulmonar (en presencia de
insuficiencia tricuspídea) y la presión diastólica en
la arteria pulmonar (en presencia de insuficiencia
pulmonar). También se utiliza en la evaluación
de la vena cava inferior, la variación del flujo en
ésta, como también su diámetro. Cabe señalar
que en la práctica clínica, debido a la naturaleza
invasiva del estudio hemodinámico, el diagnóstico
de HP en general se basa en los hallazgos de esta
modalidad ecográfica. Habitualmente, el punto de
corte en la presión sistólica de la arteria pulmonar
(PSAP) para el diagnóstico de HP es de 40 mm
Hg, mientras que se requiere un grosor parietal
de más de 0,6 mm en la pared libre o aumento de
la relación entre el área del VD y la del VI para
hacer el diagnóstico de corazón pulmonar.
LINK GALERIA DE IMÁGENES HIPERTENSION PULMONAR
Cateterismo cardíaco derecho: es el estándar de oro para el diagnóstico de HP, aunque
su naturaleza invasiva limita su uso, lo que da
lugar a las medidas tomadas a través del Doppler.
Su indicación puntual se encuentra en los pacientes en los que el Doppler no muestre resultados
concluyentes, cuando se necesitan mediciones
precisas de la presión pulmonar y de la resistencia
vascular pulmonar y para evaluar la respuesta a
diferentes maniobras terapéuticas o diagnósticas,
como el uso de vasodilatadores.
LINK EJERCICIOS CLINICOS DE APLICACIÓN
Biopsia pulmonar: se reserva para cuando
existen dudas diagnósticas y es necesario analizar la histología pulmonar. La ecocardiografía
y el cateterismo cardíaco derecho han limitado
significativamente su empleo.
Tratamiento
El tratamiento médico de los pacientes con corazón pulmonar radica en:
– El tratamiento de la causa de base de la HP
(que se trata en los capítulos correspondientes).
– El tratamiento de los síntomas ocasionados
por la sobrecarga/disfunción del VD, que en
general se superponen con los de la causa de
base de la HP.
Tratamiento de la sobrecarga y disfunción
del ventrículo derecho
Diuréticos: están indicados en los casos en que
existe aumento de las presiones de llenado del
VD, ya que puede mejorar la función de ambos
ventrículos. No obstante, la depleción excesiva de
volumen puede provocar efectos perjudiciales, ya
que podría conducir a una disminución del gasto
cardíaco por precarga insuficiente. Se ha sugerido que la mejor manera de evaluar el uso de los
diuréticos es mediante la monitorización de los
valores séricos de urea y creatinina, ya que si estos
valores se mantienen estables, se puede presumir
que la perfusión renal también está preservada.
Los diuréticos habitualmente utilizados son los
16
Reseña general sobre etiologías individuales en
los pacientes con corazón pulmonar crónico
En este apartado se tratan y describen en
forma sucinta las causas mayores de corazón
pulmonar (Cuadro 1), con el objetivo de tener
presentes los cuadros clínicos y las enfermedades que pueden culminar en el desarrollo de
corazón pulmonar.
Enfermedad pulmonar
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
La EPOC puede definirse como una enfermedad
crónica del árbol bronquial y del parénquima
pulmonar, que involucra a la bronquitis crónica
y el enfisema, bloqueando en forma permanente
o intermitente el flujo aéreo.
1. Enfermedad pulmonar
Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
Fibrosis quística
Enfermedades pulmonares intersticiales
2. Trastornos de la circulación pulmonar
Tromboembolia pulmonar
Hipertensión pulmonar primaria
Embolia tumoral
Anemia drepanocítica
Esquistosomiasis
Enfermedad venooclusiva pulmonar
3. Enfermedades neuromusculares
Esclerosis lateral amiotrófica
Miastenia gravis
Poliomielitis
Síndrome de Guillain-Barré
Lesiones de la médula espinal
Parálisis diafragmática bilateral
4. Deformidades de la caja torácica
Cifoescoliosis
5. Trastornos del control ventilatorio
Hipoventilación central primaria
Síndrome de apnea del sueño

del asa (p. ej., furosemida) y los antagonistas de la
aldosterona (espironolactona). Otro uso potencial
está dado en los pacientes con corazón pulmonar
y alcalosis metabólica, en especial en el contexto
de un paciente agudo.
Vasodilatadores: el uso de vasodilatadores
para el manejo del corazón pulmonar se superpone con el empleo de estos fármacos para el
tratamiento de la HP, el que va a depender del
grupo de HP al que pertenezca cada paciente
en forma individual. En el contexto del corazón
pulmonar se han utilizado diferentes tipos de vasodilatadores (hidralazina, nitratos, antagonistas
cálcicos [nifedipina, verapamilo] e inhibidores
de la enzima convertidora de la angiotensina)
en un intento de disminuir la presión pulmonar
y, por ende, la poscarga ventricular. Si bien sus
resultados pueden ser beneficiosos a corto plazo,
por lo general este efecto no se mantiene a largo
plazo (no suelen superar los 3 a 6 meses) e incluso
pueden dar lugar al desarrollo de efectos secundarios, entre los que se incluyen la aparición de
hipotensión arterial sistémica, mayor deterioro
de la disfunción ventricular derecha o empeoramiento de la disnea o de la oxigenación arterial
en pacientes con EPOC.
Digoxina: su uso como inotrópico en el cuadro crónico es incierto. Su principal indicación
se encuentra en los pacientes con fibrilación
auricular.
– Módulo 7 – Fascículo Nº 1 – 2011
Cuadro 1. Causas de corazón pulmonar
La Organización Mundial de la Salud (OMS)
estimaba para el año 2004 en 64 millones el total
de afectados por este flagelo, con la muerte en el
año 2005 de 3 millones de personas. En ausencia
de intervención para el control de la enfermedad,
esta verdadera epidemia aumentará en un 30% en
los próximos 10 años. Existe un convenio marco
global de la OMS para el control del tabaquismo,
con 172 países que adhirieron a esta propuesta;
nuestro país se hizo eco en el año 2003, pero no
lo ratificó legislativamente.
La Argentina es un país con elevado hábito
de fumar, alrededor del 30%, aunque con alguna
intención hacia su disminución. El tabaco, por
su efecto sobre múltiples órganos de choque, es
responsable del 15% de las muertes en personas
menores de 65 años. Existen leyes en nuestro
medio, por ejemplo en las provincias de Santa Fe,
17
Corazón pulmonar crónico
Córdoba, Tucumán, Tierra del Fuego y Neuquén,
que las declaran libres de humo. La ciudad de Buenos Aires tiene legislación imperfecta al respecto,
ya que permite fumar en lugares cerrados, con la
disposición de lugares aislados, “peceras” ad hoc,
situación que es insuficiente. La provincia de Buenos Aires y el resto del país no mencionado están
en situación de indefinición a este respecto. Por
ello, hasta que lo antedicho se resuelva, la mayor
parte del cuidado y prevención en relación con
los efectos del tabaquismo depende de la actitud
individual.
Si se tiene en cuenta que la causa más frecuente de la EPOC está vinculada al hábito de fumar,
las acciones preventivas deben dirigirse en este
sentido, sin descuidar las situaciones laborales,
ambientales y la predisposición individual. Los
pacientes con tos con expectoración (conocimiento clásico) durante tres meses al año, al menos
durante dos años, deben ser interpretados como
pacientes con bronquitis crónica, a los que se les
debe prestar la máxima atención a fin de retardar o prevenir el desarrollo de corazón pulmonar
crónico. La misma dedicación debe prestarse a los
enfermos con enfisema pulmonar (dilatación de
los espacios aéreos distales a los bronquíolos, con
destrucción de la pared alveolar). En el examen
Fig. 6. Estadios de la epidemia
de tabaquismo a nivel país. El
estadio 1 corresponde al inicio
del tabaquismo. El estadio 2
es el momento en que ocurre
el pico de prevalencia de
tabaquismo en los hombres. El
estadio 3 muestra un aumento
acentuado del tabaquismo en
las mujeres. El estadio 4 es
cuando disminuyen las tasas
de tabaquismo, pero comienza
a aumentar la de mortalidad a
causa de éste.

clínico estos pacientes suelen presentar roncus,
sibilancias y ruidos cardíacos alejados y en la radiografía de tórax hiperaireación, cúpulas diafragmáticas aplanadas y bajas, espacios intercostales
horizontalizados y tos productiva permanente. A
su vez, en el ECG se observa desviación del eje a la
derecha y onda “p” pulmonar. Una espirometría
con un VEF1 menor del 70% es un criterio diagnóstico de EPOC para tener en cuenta.
Debemos recordar que en general los cuadros
son mixtos, con ambos componentes de bronquitis
y efisema. En la muestra de López y cols., en 1994,
la mortalidad y otras consecuencias disminuyen
significativamente luego del abandono del hábito
de fumar. La cardiopatía isquémica es la más precoz, mientras que en la EPOC y las neoplasias sus
resultados son más tardíos (Figura 6).
Fibrosis quística
En nuestro país, la ley 26.279 obliga a la detección
de patologías del recién nacido, entre las que se
encuentra la fibrosis quística.
Artículo 1º: “A todo niño/a al nacer en la República Argentina, se practican las determinaciones para la detección y posterior tratamiento de:
fenilcetonuria, hipotiroidismo neonatal, fibrosis
quística, galactosemia, hiperplasia suprarrenal
18
congénita, deficiencia de la biotinidasa, retinopatía del prematuro, Chagas y sífilis, siendo obligatoria en todo el país su realización y seguimiento,
en todos los establecimientos públicos de gestión
estatal, o de la seguridad social y privada, de la
República en la que se atienden partos y recién
nacidos/nacidas. Toda persona diagnosticada
con anterioridad a la vigencia de esta ley, queda
incluida automáticamente dentro de la población
sujeta de tratamiento y seguimiento”.
La fibrosis quística se produce por una alteración del canal del cloro mediado por el AMPc,
conocido como regulador de la conductancia
transmembrana. Esta alteración genética produce
secreciones viscosas en el árbol bronquial (características de esta patología), con obstrucción de
la vía aérea. Estos pacientes son proclives a las
infecciones reiteradas, marcadoras del pronóstico,
funcionando como una verdadera EPOC. Si no se
diagnostica ni se trata precozmente, esta patología
provoca la muerte de los pacientes a edades tempranas por complicaciones pulmonares. Sin embargo,
con tratamiento enzimático, antibiótico y kinésico
adecuado, la sobrevida puede llegar hasta los cuarenta años, aspiración vigente en el Reino Unido.
En el aparato respiratorio, la fibrosis quística puede causar pansinusitis y pólipos nasales,
en los pulmones y los bronquios, inflamación
progresiva e infección, cuyos agentes habituales
son Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa y, con frecuencia
creciente, Burkholderia cepacia. Las infecciones
bronquiales reiteradas por secreciones viscosas
perpetúan las condiciones para su agravamiento.
La combinación de la tripsina inmunorreactiva y el análisis de la mutación genética son
sumamente efectivas para el diagnóstico. Indudablemente, la sospecha clínica y el antecedente
familiar son jalones imprescindibles al respecto.
Si bien esta enfermedad produce múltiples efectos
sobre glándulas exocrinas, páncreas, sudoríparas
e intestinales, las alteraciones del sistema respiratorio constituyen el objetivo de esta sinopsis.
Las pruebas de función respiratoria muestran
deterioro progresivo con resultados normales al
inicio y desarrollo de un patrón obstructivo, luego
restrictivo, e hipoxemia en estadios finales. La
– Módulo 7 – Fascículo Nº 1 – 2011
radiografía de tórax muestra hiperinsuflación con
área de retención de moco. El curso evolutivo es
similar al de la EPOC, caída del peso y agravamiento progresivo de las pruebas respiratorias.
El neumotórax es una complicación infrecuente,
pero de suma gravedad, con una posibilidad del
5% al 8%. La hemoptisis es factible, de escasa
relevancia clínica.
Insuficiencia respiratoria: es el resultado final
y la causa de muerte de los pacientes con fibrosis
quística; muchas veces, la enfermedad progresa
lentamente hasta sus etapas finales, con escasa
respuesta a la asistencia respiratoria mecánica,
que suele ser inefectiva. En esta etapa final, el
único recurso posible paliativo es el trasplante
de pulmón, con donante cadavérico, de lóbulo de
donante vivo, con un 84% de sobrevida al año y
un 63% a los 3 años. El tratamiento médico está
basado en antibióticos, kinesioterapia respiratoria, cuidados generales con fluidificación de secreciones. El cumplimiento estricto de los planes
de vacunación contribuyen al cuidado. El VEF1
es un parámetro útil para el seguimiento y puede
ser un método eficaz y factible para el incremento
de cuidados y selección de los pacientes para el
trasplante de pulmón.
Enfermedad intersticial pulmonar
Se entiende por intersticio el tejido especializado,
que circunda al espacio subpleural, al peribroncovascular y a la zona de epitelio alveolar; en
sí, prácticamente, el parénquima pulmonar. La
enfermedad intersticial pulmonar comprende
un grupo heterogéneo de trastornos de localización en las vías aéreas inferiores (en especial,
alvéolos e intersticios) que pueden estudiarse en
una unidad grupal con características clínicas,
fisiopatológicas, radiológicas y rasgos histológicos
comunes. En su mayoría son patologías inflamatorias, habitualmente crónicas, con abundantes
células inflamatorias y efectores inmunes, tanto
en los alvéolos como en el tejido intersticial.
Independientemente de sus causas, producen
alveolitis, con compromiso de alvéolos y capilares,
que progresa a fibrosis ya en su fase irreversible.
Clasificación clínica de la enfermedad
intersticial: dentro de las causas de las enfer-
Corazón pulmonar crónico
medades intersticiales del pulmón (Cuadro 2) merecen especial mención las colagenopatías, como
el lupus y la esclerodermia, y los medicamentos,
como los antineoplásicos y la amiodarona. Muchos
otros medicamentos de uso habitual en nuestra
especialidad, en individuos susceptibles, pueden
provocar reacciones patológicas, como los inhibidores de enzima convertidora, los betabloqueantes, la clortalidona, las tiazidas, la hidralazina, la
alfametildopa y la quinidina.
La enfermedad suele presentarse entre los 40
y los 60 años, con más frecuencia en hombres. El
cuadro clínico puede ser de comienzo insidioso o
rápidamente progresivo, con disnea de esfuerzo
y tos seca no productiva. En estados avanzados,
Neumonías intersticiales idiopáticas
• Fibrosis pulmonar idiopática
• Neumonía intersticial aguda
• Neumonía intersticial no específica
• Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial
• Neumonía intersticial descamativa
• Neumonía organizada criptogenética
• Neumonía intersticial linfocítica
De causa conocida o asociadas
• Asociadas con enfermedades del colágeno
• Causadas por polvos inorgánicos (neumoconiosis)
• Inducidas por fármacos y radioterapia
• Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas)
• Asociadas con enfermedades hereditarias (enfermedad de
Hermansky-Pudlak, etc.)
Primarias o asociadas con otros procesos no bien definidos
• Sarcoidosis
• Proteinosis alveolar
• Microlitiasis alveolar
• Linfangioleiomiomatosis
• Eosinofilias pulmonares
• Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans)
• Amiloidosis

• Otras enfermedades pulmonares intersticiales
Cuadro 2. Clasificación de las enfermedades pulmonares
intersticiales
19
los pacientes suelen presentar dedos en palillo
de tambor, cianosis y hallazgos clínicos de HP
y corazón pulmonar crónico. En la auscultación
pulmonar en ocasiones suelen detectarse estertores secos en las bases que se denominan de “tipo
velcro”, dado que al oído suenan como cuando uno
despega este material.
Datos de laboratorio: la eritrosedimentación se encuentra elevada, mayor de 50 milímetros
en la primera hora, así como la proteína C reactiva. Según la etiología sospechada, deben dosarse
el factor reumatoideo, el título de anticuerpos
antinucleares, factores del complemento, crioaglutininas e inmunocomplejos circulantes. A su
vez, se recomienda solicitar serología para HIV.
El proteinograma electroforético también puede
aportar información de utilidad en las bandas de
las gammaglobulinas.
El estudio de la función pulmonar suele presentar características restrictivas, descenso de la
PO2, y disminución de la capacidad de difusión
del monóxido de carbono (DlCO) como indicador
precoz de enfermedad intersticial. Por su parte,
la radiografía de tórax suele mostrar patrones
reticulares, o reticulonodulares, a veces en finas
líneas, con predominio basal bilateral; el patrón
reticular puede circunscribir espacios hiperclaros conformando la imagen en panal de abejas.
La tomografía de alta resolución es el estudio
por imagen de elección que muestra en forma
más precisa las opacidades reticulares. El lavado
broncoalveolar y la biopsia podrían ser útiles a
fin de completar el diagnóstico cuando el caso
así lo requiera.
Tratamiento: la base del tratamiento está
dirigida a paliar la inflamación, para lo cual los
corticoides están presentes en la mayoría de los
casos. Si se trata de una enfermedad autoinmune,
los inmunodepresores son la indicación; en estados avanzados, esta enfermedad se presenta como
corazón pulmonar crónico, que puede progresar a
la insuficiencia respiratoria y requerir trasplante
de pulmón.
Estos pacientes, especialmente los de larga
evolución, requieren cuidados clínicos especializados, kinesiológicos, de enfermería y antibioticoterapia para las infecciones respiratorias, que
20
se presentan como intercurrencia respiratoria en
ciertas frecuencias.
Las internaciones reiteradas muchas veces
constituyen un recurso habitual.
Trastornos de la circulación pulmonar
Hipertensión pulmonar crónica por tromboembolia
La hipertensión crónica por tromboembolia se
define como la presión arterial pulmonar media
igual o mayor de 25 mm Hg, que se presenta
seis meses después de una embolia pulmonar
diagnosticada. Esto puede ocurrir en un 2% a
un 4% de los pacientes, luego del cuadro clínico
mencionado. La enfermedad no está relacionada
necesariamente con la tromboembolia pulmonar
a repetición. El estudio de la evolución natural
de esta enfermedad se ha visto dificultado debido
a la existencia de un subgrupo de pacientes con
tromboembolia pulmonar oculta, sin manifestación del cuadro clínico, cuyo diagnóstico por lo
habitual es retrospectivo.
Como cardiólogos clínicos, el contacto con
esta entidad suele ser tardío, cuando se presenta ya como HP instalada, o corazón pulmonar
crónico, que obliga a realizar los diagnósticos
diferenciales entre las causas de HP (HP crónica
por tromboembolia), lo cual suele ser dificultoso
si no se piensa deliberadamente.
Este grupo de pacientes presenta un largo
período asintomático luego del episodio tromboembólico agudo; a consecuencia de la HP pueden
presentar disnea, hipoxemia y falla ventricular
derecha como parte del corazón pulmonar crónico. El riesgo de desarrollar este cuadro clínico
está condicionado por factores predisponentes
personales (asociados con el cuadro de tromboembolia), como trombofilia, predisposición genética,
neoplasias, etc. El tratamiento trombolítico que se
realiza para la embolia pulmonar masiva reduce
la frecuencia de HP crónica por tromboembolia.
Es de interés mencionar que el tratamiento
trombolítico puede aplicarse hasta dos semanas
después del evento agudo y aun así presentar
poder terapéutico.
Fisiopatología: Moser y Branwaldt, en 1973,
detectaron que los vasos distales a la zona de la
endarterectomía eran normales, pero en los vasos
– Módulo 7 – Fascículo Nº 1 – 2011
que no correspondían a los segmentos tratados las
anomalías de los pequeños vasos eran similares a
los de la HP idiopática, caracterizadas por arteriopatía del pequeño vaso con hipertrofia de la íntima, trombosis in situ y enfermedad plexógena. El
análisis de la paradoja sugiere que, por diferentes
motivos, el cuadro tromboembólico puede generar
mecanismos neuroendocrinos multifactoriales
mediante potentes vasoconstrictores capaces de
disparar cambios microvasculares más allá del
vaso afectado por la trombosis.
Presentación clínica: estos pacientes
pueden presentar una constelación de síntomas,
que incluyen intolerancia al ejercicio, fatiga,
disnea, síncope, hemoptisis y cefaleas intensas.
El diagnóstico se retarda o dificulta en muchos
casos porque pueden no presentar el antecedente
tromboembólico y la sintomatología suele ser
inespecífica. Una vez que la HP está constituida,
la semiología es la que corresponde a este cuadro
clínico. La prueba de la marcha de 6 minutos con
distancias recorridas cortas y desaturación durante ella orienta al diagnóstico y ayuda a determinar
la magnitud de la enfermedad.
Diagnóstico: el antecedente de tromboembolia y la presencia de HP acercan a la sospecha
diagnóstica. Permiten así comenzar una batería
de estudios para la certificación del diagnóstico.
La evidencia de múltiples defectos bilaterales de
perfusión/ventilación en un centellograma, así
como el hallazgo de trombosis en una angiotomografía de tórax, sugieren el diagnóstico de la
enfermedad. La medición de la presión pulmonar
elevada en el ecocardiograma Doppler, como
también en estudios angiográficos, si se realizan,
constituye un parámetro fundamental, no sólo
para el diagnóstico, sino también para la evaluación de posibilidades terapéuticas.
Tratamiento: el tratamiento para la HP
crónica por tromboembolia es la tromboendarterectomía, que consiste en la resección quirúrgica
de los trombos murales. La anticoagulación se
reserva para los casos que no mejoran después
de la cirugía o los inoperables. El procedimiento
quirúrgico debe realizarse en servicios que cuenten con experiencia y observen rigurosamente la
presencia de contraindicaciones para efectuarlo.
21
Corazón pulmonar crónico
En condiciones favorables, la mortalidad a los 30
días es del 5% y se duplica en situaciones menos
propicias al 10%. La angioplastia pulmonar por
balón es un recurso que se reserva para algunos
pacientes seleccionados como inoperables o con
enfermedad distal inasequible al tratamiento
quirúrgico. Otros pacientes probables para esta
terapéutica son aquellos que no revierten su HP
luego de la tromboendarterectomía.
Tratamiento médico: una cantidad importante de pacientes reciben anticoagulación. Por
su parte, los antagonistas de los receptores de la
endotelina (como el bosentán) podrían ser una
opción terapéutica útil. Los inhibidores de la fosfodiesterasa (como el sildenafil), por su facilidad
operativa y su respuesta vasodilatadora, deben
tenerse en cuenta. Los análogos de las prostaciclinas (epoprostenol o triposmil) son terapéuticas
a evaluar.
LINK CONFERENCIA “HIPERTENSIÓN PULMONAR TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA”
Hipertensión pulmonar primaria
La HP primaria es una afección infrecuente (2
casos por millón de habitantes por año), progresiva, de evolución fatal, con escasas terapéuticas
efectivas (una de ellas es el trasplante de pulmón).
Suele presentarse entre la tercera y la cuarta
décadas de la vida, con más frecuencia en el sexo
femenino. Se define como una elevación de la
presión pulmonar media, igual o mayor de 25
mm Hg en reposo y/o 30 mm Hg en ejercicio, sin
causa obviamente demostrable de otra patología
que la justifique. En su patogenia se encuentra la
lesión endotelial por vasoconstricción pulmonar,
la trombosis in situ y la patente anatomopatológica de enfermedad plexógena (no patognomónica).
En este capítulo sólo se tratan algunos aspectos
relevantes que no pueden obviarse cuando nos
encontramos ante estos pacientes.
Se debe recomendar la actividad física, si bien
en forma moderada, debido a que el desacondicionamiento muscular periférico agrava la sintomatología. La exposición a la altitud genera más
hipoxemia con incremento de la presión pulmonar
y los anticonceptivos orales y el embarazo deben
contraindicarse formalmente, por lo que el método anticonceptivo debe discutirse ampliamente
con la paciente. Deben evitarse los procedimientos
invasivos y anestésicos, e incluso el cateterismo
cardíaco, reservado sólo para los casos imprescindibles. En cuanto al tratamiento médico, existen
diferentes herramientas, como la oxigenoterapia,
en especial nocturna, cuando exista desaturación
o PO2 menor de 70 mm Hg, y anticoagulación.
Se deben considerar la utilización de sildenafil
y drogas de mayor complejidad en pacientes
seleccionados. El trasplante de pulmón queda
limitado para pacientes en estadios terminales y
refractarios al tratamiento de la patología.
LINK CAPÍTULO “HIPERTENSIÓN PULMONAR CRÓNICA”
Compromiso tumoral del pulmón
El compromiso tumoral de pulmón es causado por
neoplasias primarias del pulmón o secundarias.
Cualquier neoplasia, o al menos la mayoría de
ellas, por su capacidad de diseminarse por vía linfática o hematógena, puede terminar asentándose
en el parénquima pulmonar. Su evolución puede
ser asintomática y ser un hallazgo de autopsia,
o manifestarse con un corazón pulmonar agudo,
subagudo y, si el tiempo lo permite, con un corazón pulmonar crónico. Muchas veces la dificultad
respiratoria está causada por extensos derrames
pleurales, que pueden deberse a compromiso metastásico de la serosa. Dentro de las neoplasias
más frecuentes que pueden asentarse en forma
secundaria en el pulmón se encuentran el cáncer
de vejiga, de mama, de colon, renal, los neuroblastomas, el cáncer de próstata y los sarcomas.
El cuadro clínico puede caracterizarse por
expectoración hemoptoica, dolor torácico, tos y/o
dificultad respiratoria. Los hallazgos en el examen físico son variados. La pérdida de peso es la
regla. Los métodos disponibles en nuestra práctica
clínica para el diagnóstico son la radiografía de
tórax y diferentes técnicas tomográficas. El ecocardiograma puede poner en evidencia derrame
pericárdico e informar sobre la función ventricular,
útil como diagnóstico diferencial, dado que los cuadros metastásicos pulmonares pueden presentar
similitudes con la insuficiencia cardíaca.
Quedan fuera del alcance de este capítulo los
recursos con que cuenta la neumonología para el
diagnóstico, propios de los especialistas.
22
Anemia de células falciformes o drepanocitosis
La anemia de las células falciformes es una
hemoglobinopatía de origen genético, por sustitución de un aminoácido, que determina una
disminución de la tensión de oxígeno que obliga
al eritrocito a deformarse, adquiriendo forma de
una hoz (hemoglobina S). Esta forma de los eritrocitos determina la dificultad en la circulación
con la consecuente posibilidad de obstrucción en
vasos sanguíneos pequeños. Estos glóbulos rojos
(drepanocíticos) tienen una vida media corta,
cuya consecuencia es la anemia. En los Estados
Unidos, la prevalencia es de 1/5.000 y en el África
subsahariana llega hasta un 25%. El diagnóstico
se basa en la identificación de la hemoglobina S
en la electroforesis. Dado que se presenta con frecuencia en niños y jóvenes, puede haber retraso
del crecimiento. Las crisis oclusivas de los vasos
pueden objetivarse en cualquier órgano y tejido
de la economía, por lo cual tienen multiplicidad
de manifestaciones clínicas, entre ellas la oclusión
de los vasos pulmonares, capaz de producir HP y
su consecuencia, el corazón pulmonar.
Esquistosomiasis
La esquistosomiasis es una enfermedad parasitaria, producida por gusanos platelmintos, subclasificados como trematodos. Es típica de países en
vías de desarrollo, común en regiones de África
y el Caribe; en nuestro país se puede encontrar
en la zona de Corrientes, Misiones y Formosa.
En nuestro medio, Schistosoma mansoni es la
variedad habitual de parásito causante. Según
la OMS, hay más de 120.000.000 de afectados
en el mundo; los niños de entre 12 y 13 años son
los más aquejados y diseminadores. La puerta de
salida es el ano y la entrada es la piel. Se contagia
por andar descalzo en lagunas y esteros, donde
el esquistosoma se encuentra diseminado. Los
huevos del parásito, al diseminarse entre los órganos, producen granulomas con gran respuesta
inflamatoria y daño de los órganos en los que se
deposita. En el aparato cardiopulmonar, la reacción inflamatoria produce roturas alveolares y
reacciones inflamatorias intersticiales. La suma
de las manifestaciones patológicas pueden desencadenar HP y evolucionar a corazón pulmonar
– Módulo 7 – Fascículo Nº 1 – 2011
crónico. La sospecha clínica en pacientes de zona
endémica es capital para la orientación diagnóstica. El hallazgo de huevos en heces u orina (a
veces con el auxilio de técnicas especiales) facilita
el diagnóstico. El corazón pulmonar crónico por
esquistosomiasis representa una etapa avanzada
de la enfermedad que se produce en adultos mayores de zonas endémicas.
Enfermedad venooclusiva pulmonar
La enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP)
se caracteriza por una obstrucción poscapilar
en las venas pulmonares, que causa congestión
pulmonar (como la estenosis mitral). La disnea
progresiva es la regla en los pacientes afectados y
culmina con falla ventricular derecha. La afección
ocurre a cualquier edad, desde los días de vida
a los 68 años, aunque la mayoría de los casos
comunicados son menores de 50 años. La evolución natural se desconoce; se ha asociado con
compromiso inflamatorio sistémico, incluidas las
infecciones, quimioterapia, enfermedades autoinmunes y neoplasias malignas. Se han descripto
formas familiares. La EVOP es una patología
multifactorial, presumiblemente con causas predisponentes y desencadenantes, como lo muestra
su aparición luego del trasplante de células madre
hematopoyéticas en leucemias avanzadas. La
EVOP es un raro modelo de disfunción endotelial. Se clasifica como una variante infrecuente
de la HP primaria y, por ende, excepcional como
causa de corazón pulmonar crónico. Llevando
el tema a la práctica habitual, hemos tenido la
oportunidad de diagnosticar clínicamente un caso
(confirmado luego con biopsia de pulmón). La sospecha clínica se basó en una telerradiografía de
pulmón, típica de hipertensión venocapilar, y su
expresión fue un edema intersticial pronunciado,
indistinguible de una estenosis mitral grave, con
una silueta cardíaca que no evidenciaba cuarto
arco. El ecocardiograma descartó la patología de
la válvula mitral, como también enfermedades
de la aurícula izquierda, con lo cual era factible
pensar que el lugar de la obstrucción podría
asentarse en las venas pulmonares, como posteriormente se confirmó. La anatomía patológica
de la EVOP se caracteriza por fibrosis intimal,
Corazón pulmonar crónico
que compromete las venas y las vénulas, y puede
afectar el sistema venoso pulmonar en cualquier
lugar. El parénquima pulmonar presenta edema
intersticial y puede observarse además fibrosis
pulmonar. Puede presentarse hemosiderosis. La
infiltración linfocítica del intersticio pulmonar
puede conducir a la fibrosis. La tomografía de
tórax y el estudio de ventilación/perfusión pueden
aportar información orientadora hacia esta patología. La sospecha clínica basada en el examen
semiológico y los antecedentes son las bases del
diagnóstico.
Enfermedades neuromusculares
En este grupo de patologías no están comprometidos el parénquima pulmonar ni la circulación,
sino que la enfermedad primaria se asienta en
células nerviosas y/o músculos.
Esclerosis lateral amiotrófica
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una
enfermedad degenerativa que se asienta especialmente en regiones del sistema neuromuscular y
ataca un tipo de células especiales denominadas
motoneuronas, cuyo funcionamiento disminuye
gradualmente o mueren, lo cual provoca parálisis
muscular progresiva. Su pronóstico es ominoso.
Con la disminución y muerte de las motoneuronas, los músculos dependientes de ellas se atrofian
paulatinamente por falta del estímulo neuronal,
lo cual produce el cese de su función. Para el tema
que nos ocupa, el compromiso de los músculos de
la caja torácica y los abdominales provoca insuficiencia respiratoria, con compromiso circulatorio
e hipoxia, que son sus consecuencias. La neumonía aspirativa es una complicación frecuente,
secundaria a la disfagia que suele presentar.
La ELA afecta a adultos de entre 40 y 70
años, con una predilección de 3 hombres por cada
mujer afectada. En España, que dispone de datos
al respecto, se diagnostican 900 casos nuevos por
año, con una población de 4.000 enfermos, con una
prevalencia de 2 casos cada 100.000 habitantes.
El diagnóstico se basa en el examen clínico de los
músculos espásticos e hiperreflexia; el electromiograma y la resonancia brindan parámetros de
importancia diagnóstica. El tratamiento incluye
23
recursos que mejoran la evolución, que abarcan
desde gestos farmacológicos a sofisticados ejercicios de rehabilitación física. La cognición no se ve
comprometida, como tampoco el movimiento de
los ojos, y se conservan intactos los esfínteres y la
actividad sexual. El físico Stephen Hawking es un
desafortunado portador de esta catastrófica enfermedad, que no le impidió su brillante carrera.
Miastenia gravis
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que actúa sobre la placa neuromuscular
impidiendo la transmisión del impulso nervioso
a los músculos. El mediador de esta transmisión
es la acetilcolina; en la miastenia, los anticuerpos
bloquean o alteran o destruyen los receptores
de acetilcolina en la membrana postsináptica, lo
que dificulta o impide el funcionamiento de los
músculos. El término “gravis” ha perdido vigencia
debido al avance terapéutico, que ha permitido el
control de la enfermedad, si bien no es curable en
forma definitiva. Cuando la enfermedad es grave
y fuera de control, el daño de los músculos respiratorios puede causar hipoventilación grave y conducir al corazón pulmonar crónico, una situación
infrecuente en la actualidad. Su sintomatología
más común incluye falla de fuerza muscular, caída
de los párpados, diplopía (por compromiso de los
músculos oculares), disfagia y dificultad respiratoria. En ocasiones puede manifestarse por disartria debido al compromiso de las cuerdas vocales
(pesquisa a veces interesante en escolares). Los
fármacos anticolinérgicos son los que inhiben las
colinesterasa, enzima que degrada la acetilcolina.
El más utilizado es el bromuro de piridostigmina,
que tiene la ventaja de su administración oral.
Otros recursos son los inmunosupresores, los
corticoides y la timectomía. La plasmaféresis
puede ser útil en la crisis sistémica grave, que en
general presenta insuficiencia respiratoria, en
la que la plasmaféresis revierte rápidamente la
sintomatología.
Poliomielitis
La poliomielitis es una enfermedad infecciosa de
etiología viral (poliovirus) que ataca y destruye
las neuronas motoras de la médula y el encéfalo;
24
en general afecta a niños y adolescentes (de ahí
su denominación de parálisis infantil), generando parálisis fláccida. En áreas de vacunación
correcta la enfermedad se ha erradicado. Si bien
en el 95% de los casos la enfermedad es asintomática y evoluciona como un resfriado común o
un cuadro gripal, en su forma clínica paralítica
se presenta con fiebre de 5 a 7 días antes, luego
dolor muscular y atrofia por parálisis fláccida, que
puede comprometer la deglución y los músculos
respiratorios, con sus esperadas consecuencias
graves, en ocasiones de insuficiencia respiratoria
y muerte. La atrofia muscular es definitiva; en
ocasiones se observan deformidades torácicas con
el consecuente enfisema toracógeno que se suma
a la invalidez de la parálisis fláccida.
Síndrome de Guillain-Barré
Es una enfermedad neurológica desmielinizante autoinmune y en general gatillada por una
enfermedad viral. Los anticuerpos en cuestión
generan desmielinización de los axones, por lo
cual los nervios no pueden enviar señales eficaces a los músculos de las órdenes generadas en
el encéfalo, como tampoco es adecuada la recepción sensorial. El resultado es la incapacidad de
sentir calor, dolor y otras sensaciones, además
de parálisis, que es progresiva de varios grupos
musculares. La sintomatología es simétrica, con
debilidad muscular progresiva y ausencia de reflejos; dado que el cuadro clínico es ascendente,
puede comprometer los músculos respiratorios
con la consecuente insuficiencia ventilatoria y
requerir ventilación mecánica. La plasmaféresis
asociada con dosis altas de inmunoglobulinas es
una posibilidad eficaz.
Lesiones de la médula espinal
Las consecuencias de las lesiones de la médula
espinal son una pérdida o disminución de la sensibilidad y los movimientos y actividad vegetativa,
acorde con los segmentos afectados. Sus causas
más frecuentes son los traumas por accidentes
de rodados, caídas, disparos de armas de fuego y
ciertas enfermedades, como poliomielitis, espina
bífida, tumores primarios o metastásicos y osteítis hipertrófica de columna, entre otras. Con
– Módulo 7 – Fascículo Nº 1 – 2011
dependencia de los segmentos afectados, haremos
referencia a las lesiones que afectan a las cervicales I y II (atlas y axis) con el consiguiente riesgo
de compromiso respiratorio, que en ocasiones requiere respiración asistida. Si estas situaciones se
cronifican y no se tratan adecuadamente, pueden
conducir a la hipoventilación y a la HP.
Parálisis diafragmática
La parálisis diafragmática es la pérdida de la
movilidad total o parcial unilateral o bilateral de
las cúpulas diafragmáticas. El diafragma, músculo
respiratorio por excelencia, se encuentra interpuesto entre la cavidad abdominal y la torácica,
insertándose posteriormente a nivel de las vértebras dorsolumbares, y en su porción anterior
con los arcos costales y el esternón. Centralmente
presenta aberturas que permiten el paso de la
aorta, el esófago y las venas cavas. En condiciones
normales desciende con la inspiración y se eleva
con la espiración, movilizando la masa de aire
de los pulmones en los sentidos mencionados,
constituyéndose en una prensa capital para la
dinámica respiratoria. Se encuentra inervado por
el nervio frénico, ramo sensitivomotor que inerva
el diafragma y en forma sensitiva el pericardio
y las pleuras mediastínicas. El nervio frénico se
origina en el plexo cervical C4, con suplementos
en C3 y C5, pasa por el músculo escaleno anterior
en dirección caudal; el frénico derecho transcurre junto al tronco braquiocefálico (venosos y
vena cava superior) y el izquierdo cruza la vena
subclavia, el nervio vago y alcanza el mediastino
anterior y toma al diafragma entre el pericardio y
la pleura. Este recordatorio permite entender las
patologías que pueden afectarlo e interferir en su
dinámica. El diagnóstico se realiza por radiografía
de tórax, que muestra elevación de una cúpula o
cúpulas, y se certifica por radioscopia. El estudio
de los volúmenes pulmonares aporta información
a través de un método simple, que es la medición
de la capacidad vital en la posición sentado, que
cae significativamente en el decúbito; el VEF1 se
encuentra significativamente comprometido. En
las unicupulares sus causas pueden ser tumores,
como las neoplasias de pulmón, la cirugía torácica
e idiopáticas; asimismo, pueden ser abdominales
25
Corazón pulmonar crónico
como el absceso subfrénico hepático; las bicupulares habitualmente son resorte de la neurología,
como las mielitis, el herpes zóster, la poliomielitis
y la ELA; los traumatismos torácicos vinculados
a accidentes también pueden ser responsables.
La compresión del nervio frénico por aneurismas de la aorta y bocios nodulares pueden estar
presentes; las neumonías y los grandes derrames
pleurales pueden afectar significativamente el
diafragma. El tratamiento se reserva para las bicupulares, ya que si no resuelven pueden conducir
a hipoventilación e HP.
Deformidades torácicas
Cifoescoliosis
Durante la etapa de crecimiento, el niño y el adolescente pueden sufrir desplazamientos óseos que
llevan a una curvatura anormal de la columna,
que deriva en una variedad de problemas no sólo
referidos al sistema osteoarticular. Si la escoliosis
no es advertida y tratada (cuando es importante), las costillas de un lado se juntan y del otro
se separan, con la consiguiente alteración de la
dinámica respiratoria, que deriva en un compromiso restrictivo torácico. Al igual que en la EPOC
por enfisema, puede llevar a la hipoventilación
alveolar e HP.
Trastornos ventilatorios
Hipoventilación central primaria
La hipoventilación alveolar primaria es un trastorno congénito infrecuente de causa desconocida,
en el que el individuo no controla la cantidad adecuada de respiraciones por minuto, sin patología
estructural del árbol respiratorio. Estos pacientes
tienen una percepción inadecuada de los niveles
de CO2 y oxígeno. Es más frecuente en hombres
de entre 20 y 50 años, y aún más jóvenes; sus
síntomas empeoran con el sueño, en forma similar
a la apnea del sueño.
Apnea del sueño
Los síndromes de apnea del sueño son un grupo
de trastornos potencialmente graves, en los
cuales la respiración se detiene repetidamente
durante la fase onírica, produciendo disminución
de oxígeno y aumento de CO2 en la sangre, con
sus obvias consecuencias. El subtipo de apnea del
sueño de observación más frecuente es la apnea
obstructiva en pacientes obesos, roncadores y a
veces con despertares tórpidos. Presentan las
características del mal dormir, con somnolencia
diurna e incluso la consecuente implicación
accidentológica. Estos pacientes son proclives
a presentar hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca y muerte súbita. Cuando no son
tratados correctamente, la HP puede ser una
consecuencia y evolucionar al corazón pulmonar
crónico. La asociación con hipotiroidismo no es
infrecuente y es una causa de agravamiento del
cuadro clínico. La polisomnografía es un estudio
obligatorio en este tipo de pacientes. En cuanto
al tratamiento, son útiles todas las medidas
higiénico-dietéticas destinadas al control de las
concausas, y la CPAP es obligatoria, con muy
buenos resultados.
LINK CAPÍTULOS “MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO DE LOS
TRASTORNOS RESPIRATORIOS DURANTE EL SUEÑO” y “EPIDEMIOLOGÍA Y
FISIOPATOLOGÍA DE LA APNEA DEL SUEÑO E IMPACTO CARDIOVASCULAR”
Conclusión
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El corazón pulmonar crónico es un síndrome
que se produce como consecuencia de patologías
múltiples. Es poco factible tenerlas permanentemente presentes a todas. Lo cierto es que este
tipo de pacientes suelen ser vistos en el contexto
de la consulta cardiológica, por lo que es resorte
del cardiólogo encarar el diagnóstico etiológico
diferencial y las opciones terapéuticas disponibles. Muchas de las causas del corazón pulmonar
crónico, si no se piensan, quedan inmersas en un
cúmulo que las torna difíciles de objetivar.
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