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CA14: Miocardiopatías II (Miocardiopatía hipertrófica)
J 27 de Agosto
07:00 – 8:40 am
Dr. Vásquez
Se habló anteriormente de las miocardiopatías, en especial de la miocardiopatía hipertrófica, sus
características anatomopatológicas, morfológicas, clínicas, las alteraciones que se producen por la
misma (principalmente a nivel de isquemia), disfunción diastólica, obstrucción subaórtica y muerte
súbita (M.S.).
Esta muerte súbita es producida por un trastorno hemodinámico súbito o por un trastorno eléctrico
agudo producto de todas las alteraciones que se generan.
Rutas de la enfermedad
El proceso patológico de la enfermedad se desarrolla y progresa a través de 3 mecanismos
fundamentales o rutas de la enfermedad por los cuales el padecimiento va a producir síntomas y
complicaciones:



Obstrucción subaórtica
Disfunción diastólica
Isquemia miocárdica
Estos mecanismos llevan a arritmias cardiacas, muerte súbita y tardíamente a insuficiencia
cardiaca.
Un grupo de pacientes después de los 60 o 65 años principalmente, se dilatan y presentan
adelgazamientos de segmentos hipertrofiados, un deterioro de la función sistólica y terminan con
una I.C.C. dilatada y edema pulmonar, esto se asocia casi siempre a fibrilación atrial crónica por
remodelado principalmente del atrio izquierdo (este se dilata y se remodela debido a que suben las
presiones diastólicas y el volumen diastólico por la disfunción diastólica) y se pierde el gradiente.
Igual sucede con los hipertensos, estos hacen fibrilaciones atriales por dilatación del atrio izquierdo
y remodelado del mismo, por lo que gradiente va a desaparecer y el paciente sufre una cardiopatía
dilatada.
En estos casos, si al paciente se le hace un estudio gammagráfico con radioisótopos como el talio201, donde se van a encontrar anomalías irreversibles de perfusión que reflejan cicatrices
miocárdicas extensas, no son infartos, sino fibrosis extensas, causadas principalmente por la
isquemia miocárdica crónica y la progresión del proceso miocardiopático intrínseco propia de la
miocardiopatía.
Tratamiento médico
El tratamiento médico básicamente se lleva a cabo con betabloqueadores.
Betabloqueadores: se utiliza atenolol, propanolol y sotalol los cuales provocan una mejoría de los
síntomas de aproximadamente el 30-50% de los pacientes.
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Estos provocan una:
- Disminución de la estimulación simpática y requerimientos O2 miocárdico.
- Disminución de la FC, PA, contractilidad del ventrículo izquierdo y del stress de la pared en sístole.
- Disminución de la obstrucción del tracto salida del ventrículo izquierdo.
Sin embargo estos efectos no son tan intensos o importantes, por lo que el paciente termina con
otro tipo de tratamientos.
A esto hay que agregar:
Antagonistas o Bloqueadores de canales calcio: como el verapamil, tienen alta efectividad.
Estos disminuyen la obstrucción tracto salida del ventrículo izquierdo por disminución de la función
sistólica, mejoría de la relajación (son inotrópicos negativos) y llenado diastólico.
Se utiliza básicamente el Verapamil, sin embargo tiene efectos secundarios como estreñimiento,
congestión pulmonar, hipotensión, disfunción nodo sinusal y bloqueos AV.
Otro medicamento que se puede utilizar es la Disopiramida, para las arritmias supraventriculares y
ventriculares (inotrópico negativo). También la Amiodarona para las arritmias supraventriculares y
taquiarritmias ventriculares complejas, esta va a generar una mejoría función diastólica por el efecto
inotrópico negativo.
También a los pacientes con congestión pulmonar se les da tratamiento con diuréticos los cuales
disminuyen las presiones de llenado, y por lo tanto hay una disminución de la congestión pulmonar.
Además hay que controlar las arritmias principalmente la fibrilación atrial, que se presenta en estos
pacientes con mucha frecuencia y taquiarritmias ventriculares.
Hay que prevenir la endocarditis infecciosa, porque la válvula mitral en estos casos ya es una válvula
fibrosada, dañada y puede generar complicaciones.
Respecto al tratamiento quirúrgico, aún se utiliza la miectomÍa, que consiste en la extirpación de
una porción del septum interventricular de la parte que esta hipertrófica, la cual es una cirugía de
alto riesgo.
Valoración electrofisiológica de la miocardiopatía hipertrófica
Se puede realizar:
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



Análisis intervalo “QT”.
E.K.G señal promediada, para analizar la aparecieron de arritmias potencialmente letales.
Variabilidad de la FC.
Estimulación eléctrica programada.
Fraccionamiento del E.K.G: muestra espectro variable de velocidades de conducción y de
períodos refractarios dentro del miocardio, fenómenos que pueden llevar a arritmias por
reentrada.
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Valoración integral de riesgo de la miocardiopatía hipertrófica
Se debe evaluar en todo paciente con miocardiopatía hipertrófica (M.C.H), aún los de bajo riesgo,
la presencia de potenciales desencadenantes de muerte súbita y dar el tratamiento adecuado.
Los antecedentes familiares de muerte súbita, el análisis del genotipo del paciente, la presencia de
síncopes, entre otros, son potenciales para desencadenar una muerte súbita.
Se utilizan los siguientes medicamentos en estos casos:
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



Fibrilación atrial: se utiliza Amiodarona
Taquicardia ventricular monomórfica sostenida: se usa Amiodarona y luego un
cardiodesfibrilador (D.C.I.)
Enfermedad sistema conducción: marcapasos
Vías accesorias: ablación
Isquemia miocárdica: se utiliza Verapamil y betabloqueadores.
También es importante en todos los pacientes realizar un estudio familiar completo y genético,
especialmente identificar a los familiares jóvenes que puedan tener un riesgo elevado de muerte
súbita a pesar de no presentar sintomatología. En resumen, detectar anomalías genéticas de alto
riesgo, como las de la cadena de miosina.
Además, hay que detectar en estos pacientes los factores clínicos de riesgo de muerte súbita, que
son 4 (ver figura 1), si el paciente tiene dos o más de estos factores es un grupo de alto riesgo que
debe recibir tratamiento profiláctico.
Figura 1. Factores clínicos de riesgo de muerte súbita*
*NOTA: La taquicardia ventricular no sostenida es tanto en adultos (principalmente) como en
niños, y la respuesta anormal de la presión arterial se refiere a que no haga hipotensión.
En los adultos a partir 30-35 años, sin ningún factor de riesgo, sin hipertrofia mayor de 30mm y sin
gradiente 100 mmHg, el riesgo de muerte súbita es muy bajo y no requieren tratamiento
profiláctico.
En pacientes con un solo factor de riesgo, se debe realizar una evaluación individualizada. En
pacientes mayores 30-40 años con un solo factor riesgo también se debe llevar a cabo una
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evaluación individualizada y son pacientes de bajo riesgo. Sin embargo, los pacientes menores 30
años con algún episodio de taquicardia ventricular no sostenida en Holter por 48 horas, hay que
hacerles tratamiento profiláctico (darle amiodarona pese a los múltiples efectos secundarios que
tiene y colocarle un cardiodesfribrilador) aunque no existan otros factores de riesgo.
Manejo del paciente de alto riesgo
La Amiodarona: Es u medicamento antiarrítmico, que posee múltiples efectos secundarios como la
fibrosis pulmonar, depósitos en la córnea, coloración azulada en la piel al ponerse al sol, pero es una
droga altamente efectiva, la mejoría es importante en el paciente con reducción significativa de
muerte súbita en pacientes con taquicardia ventricular no sostenida y niños de alto riesgo.
Ejercicio y miocardiopatía hipertrófica
Un 40% de los pacientes que presentan muerte súbita, la presentaron después de realizar ejercicios
moderados – intensos (como los jugadores de fútbol). La persona en riesgo NO debe realizar
deportes competitivos ni ejercicios intensos.
Los pacientes con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica no deben participar en la mayoría de
los deportes competitivos independientemente de su sintomatología o de la presencia de gradiente
subaórtico dinámico.
Fibrosis miocárdica en miocardiopatía hipertrófica
Ejemplo: ver figura 2, 3 y 4.
Varón de 20 años remitido a nuestra consulta de miocardiopatías para un cribado familiar. Hay
antecedentes en la familia, su padre presenta una miocardiopatía hipertrófica obstructiva y es
portador de un desfibrilador automático por taquicardia ventricular sostenida, y su hermano había
fallecido de muerte súbita a los 12 años.
Refería únicamente disnea de esfuerzo. En el electrocardiograma (ECG) se apreciaban signos de
crecimiento ventricular izquierdo con ondas Q en V 1-2 y V6, y alteraciones en la repolarización. La
ecocardiografía mostró grosores aumentados (26 mm en el septo [s] y 21 mm en la pared posterior
[p]), había movimiento sistólico anterior mitral [M] y gradiente obstructivo en el tracto de salida de
91 mmHg con insuficiencia mitral de grado II.
En la ergometría, sin tratamiento, suspendida a los 2.55 mm se detectó una respuesta arterial
hipotensiva (factor de riesgo importante). En el Holter-ECG no se registraron alteraciones.
Se realizó una resonancia magnética en la que se observó una hipertrofia ventricular concéntrica
severa y zonas con realce tardío tras la administración de gadolinio (es un contraste), sugestivas de
áreas de fibrosis.
Al presentar factores de riesgo de muerte súbita (antecedente de muerte súbita familiar, gradiente
subaórtico obstructivo y respuesta tensional anormal), se implantó un desfibrilador como
prevención primaria de muerte súbita.
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Recientes estudios señalan que las zonas de realce localizadas en zonas hipertrofiadas se deben a
una alteración en el volumen y la composición de la matriz extracelular, y pueden seguir un patrón
parcheado u homogéneo; sin embargo, a diferencia de la fibrosis típica por cardiopatía isquémica
no siguen la distribución centrífuga de subendocardio a subepicardio ni tampoco la de una arteria
coronaria específica. Además, se han relacionado con un peor pronóstico.
Figura 2. Ecocardiografía y RM del ejemplo anterior (se observan áreas de fibrosis).
Figura 3. ECG del ejemplo anterior, con ondas Q en las derivadas V1-V2 y V6, es un
electrocardiograma completamente anormal, una T negativa en V3 simétrica y aVF.
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Figura 4. Respuesta hipotensiva en la prueba de esfuerzo, se observa isquemia subendocárdica
(imagen izquierda) y Holter del paciente anterior (imagen derecha).
Aparece una imagen como anexo, donde el doctor menciona de forma global cuando hay angina de
pecho y arterias coronarias normales:
- Causa extra cardiacas
- Espasmo coronario
- Disfunción microvascular
- Isquemia
También menciona las alteraciones genéticas y los cromosomas afectados (figura 5):
Figura 5. Genes implicados en la miocardiopatía hipertrófica.
Hay otras alteraciones genéticas y metabólicas con hipertrofia del ventrículo izquierdo, con las
que hay que hacer el diagnóstico diferencial y son muy extrañas, las cuales afectan
principalmente a niños pequeños (ver figura 6).
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Figura 6. Otras anomalías genéticas y metabólicas con hipertrofia del ventrículo izquierdo.
A manera de repaso, se retoman las rutas de la enfermedad que se mencionaron
anteriormente son (ver figura 7):
Figura 7. Rutas de la miocardiopatía hipertrófica (disarray se refiere a la histología).
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Menciona también las distintas pruebas diagnósticas que se pueden llevar a cabo (ver figura 8):
Figura 8. Pruebas diagnósticas y complementarias de la miocardiopatía hipertrófica.
Asimismo, retoma la fisiopatología del padecimiento con la siguiente imagen (ver figura 9) y rutas
de la enfermedad implicadas:
Figura 9. Fisiopatología de la miocardiopatía hipertrófica.
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A manera de resumen general el doctor lee la siguiente imagen (figura 10):
Figura 10. Mecanismos patogénicos y factores implicados en la muerte súbita por
miocardiopatía hipertrófica (IMPORTANTE).
Se observa el pulso bisferiens, donde aparece un soplo eyectivo que se presenta durante la
estenosis aórtica (ver figura 11):
Figura 11. Pulso bisferiens.
Menciona también el ápex cardiograma en la miocardiopatía hipertrófica, donde se observa la onda
A que se asocia a un 4to ruido característico y el soplo eyectivo aórtico (onda A gigante que se puede
palpar, un doble impulso que es palpable) (ver figura 12):
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Figura 11. Ápex cardiograma en la miocardiopatía hipertrófica.
Para los otros tipos de cardiopatías, se utilizan ciertas terminologías como:
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
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

Eliminación de la cavidad ventricular: como sucede en la miocardiopatía hipertrófica, se refiere
a la desaparición virtual de esa cavidad por compresión y yuxtaposición de sus paredes
ventriculares.
Obliteración de la cavidad ventricular: se refiere a la reducción del volumen ventricular por
material orgánico como trombos, fibrosis y elastina.
Restricción de llenado: indica los obstáculos orgánicos que se producen como resultado de la
enfermedad endomiocárdica del ventrículo con fibrosis endocárdica y trombosis.
Obstrucción: se refiere a los gradientes de presión sistólica en las vías de salida del ventrículo
izquierdo como ocurre en la cardiomiopatía hipertrófica.
Resistencia de llenado: Dificultad al llenado por complacencia inadecuada, usualmente por
hipertrofia.
Miocardiopatías restrictivo-obliterativas
Las dos más importantes son la fibrosis endomiocárdica o enfermedad de Davies y la
miocardiopatía eosinofílica o parietal eosinofílica o de Loeffler. Es inusual en nuestro país, son
poco frecuentes y se caracterizan por la dificultad o limitación del llenado del ventrículo izquierdo
debido al compromiso endo y/o miocárdico. Otro tipo es la fibroelastosis endomiocárdica, son 3
tipos básicamente.
Entonces, existe un material que impide el llenado ventricular que restringe la cavidad ventricular,
ya sea por fibrosis, elastosis o trombos. El llenado ventricular es rápido y precoz en la primera parte
de la sístole, pero se torna lento en la segunda mitad de la diástole.
El cuadro clínico es semejante al de la “pericavidad ventricularrditis constrictiva” en la cual hay una
restricción al llenado ventricular, la restricción reside en el complejo miocardio-pericardio.
Se distingue de las miocardiopatías dilatadas e hipertróficas en la anatomía y la fisiopatología. Hay
reducción distensibilidad ventricular secundaria a infiltración miocárdica por fibrosis y elastosis, o
por eosinofilia.
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También puede haber obstrucción cámaras de entrada de los ventrículos por trombos y/o tejido
fibroso. Hay insuficiencia cardiaca por obstaculización al llenado diastólico y se asemeja a la
pericarditis constrictiva, al taponamiento cardiaco y a la miocardiopatía restrictiva.
Respecto a la pericarditis constrictiva, vamos a tener ecualización, aumento en las presiones
diastólicas de todas las cavidades cardíacas, se van a ecualizar e igualar, lo que es típico de la
pericarditis constrictiva. Se diferencia de la miocardiopatía restrictiva en que el aumento de las
presiones telediastólicas, en el ventrículo izquierdo y atrio izquierdo, son superiores a las del
corazón derecho, es decir, no hay ecualización de presiones.
En el ecocardiograma la cavidad del ventrículo izquierdo es normal, hay engrosamiento concéntrico
marcado del ventrículo izquierdo, hay depresión de la contractilidad y dilatación del atrio izquierdo
y en ocasiones del atrio derecho y ventrículo derecho, y puede haber trombos por la anomalía por
la fibrosis.
1- Fibrosis endomiocárdica o Enfermedad de Davies
En el HCG en el último año ha habido 2 casos. Es una enfermedad que se da sobre todo en países
tropicales como Uganda, Ceilan, Sudan y Brasil. Hay proliferación fibrosa del endocardio de causa
desconocida, se cree que es por parásitos, pero no se ha logrado demostrar.
La clínica: el paciente va a presentar insuficiencia cardiaca congestiva (disnea, palpitaciones, tos,
edema y dolor torácico), taquicardia, ritmo de galope e insuficiencia mitral o tricúspide.
Hay engrosamiento proliferativo del endocardio (que puede abarcar el miocardio) más trombos. Se
afecta también el tracto de entrada y el ápex del ventrículo izquierdo y ventrículo derecho por esa
fibrosis.
La fibrosis y los trombos murales llevan a una obliteración progresiva de la cavidad ventricular y esto
termina en una reducción volumen diastólico, con aumento importante en las presiones
telediastólicas. Las válvulas atrio-ventriculares van a estar afectadas, en especial el músculo papilar
posterolateral y esto produce insuficiencia mitral.
La radiografía de tórax es inespecífica. El E.K.G. va a demostrar hipertrofia ventricular izquierda con
ondas “Q” en precordiales izquierdas, alteraciones secundarias de la repolarización y crecimientos
atrio izquierdo, atrio derecho y ventrículo derecho.
El embolismo no es frecuente, pero se puede presentar, principalmente relacionada al cerebro. La
hemodinámia es similar a la pericarditis constrictiva, curva de presión del ventrículo izquierdo en
“raíz cuadrada”.
La biopsia endomiocárdica en estos casos es sumamente importante para el diagnóstico, el curso es
fatal por la insuficiencia cardiaca congestiva refractaria o por endocarditis de las válvulas o los
trombos. Dubost en 1975, probó la resección endocardio patológico con/sin reemplazo valvular, con
lo que obtuvo un mejor y mayor resultado.
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2- Fibroelastosis endocárdica
Parecida a la fibrosis pero el material es elastina, hay infiltración ventrículo izquierdo y atrio
izquierdo con tejido fibroelástico (se ve como una capa blanca brillante).
En un porcentaje muy alto (25-50%) se encuentran otras anomalías congénitas:




Coartación de aorta
Estenosis aortica
Atresia de la aorta
Enfermedad de Pompe
Se da en recién nacidos (primer año de vida), en adolescentes y adultos jóvenes. Estos fallecen antes
de llegar a adultos jóvenes. Presentan signos I.C.C. en los primeros meses de vida (4-10 meses)
precedidos de infecciones respiratorias, y va a generar una insuficiencia mitral.
En la radiografía se va a poder observar: cardiomegalia y congestión e hipertensión venocapilar
pulmonar. En el E.K.G. (que en este caso es bastante inespecífico) se aprecia hipertrofia del
ventrículo izquierdo, trastornos secundarios en la repolarización, alteraciones primarias “T”,
trastornos conducción y arritmias ventriculares.
Hay que hacer diagnóstico diferencial con: origen anómalo de arteria coronaria, enfermedad de
Pompe y miocarditis.
El pronóstico es muy sombrío en el recién nacido y tiene una relación inversa con la I.C.C. El
tratamiento puede ser: digital, prótesis mitral y estos pacientes son candidatos a trasplante
cardíaco.
3- Endocarditis parietal fibroplástica de Löeffler
Es una verdadera eosinofilia maligna. Se caracteriza por la I.C.C. refractaria a tratamiento asociada
a eosinofilia e infartos múltiples debidos a embolias.
En su fase temprana el miocardio y otros órganos como bazo, hígado y cerebro revelan endarteritis
eosinofílica con infiltrados inflamatorios. Al final se produce fibrosis cicatrizal endocárdica, una
cavidad ventricular izquierda rígida, inmóvil y con tamaño casi constante.
Hay presencia de trombos murales cámara entrada del ventrículo izquierdo, con compromiso
cuerdas tendinosas y músculos papilares.
Como parte de la clínica el paciente presenta: pérdida de peso, tos, fiebre, erupciones cutáneas,
I.C.C. refractaria e insuficiencia mitral.
Tiene una evolución rápida asociada a muerte por I.C.C., por lesiones renales, hepáticas y/o
respiratorias.
La radiografía de tórax y E.K.G. son inespecíficos. A estos pacientes además del tratamiento para
la I.C.C. se les da esteroides.
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Miocardiopatía dilatada
Es la miocardiopatía más frecuente, luego le sigue la miocardiopatía hipertrófica.
Según el Grupo especial de trabajo de la O.M.S.- S.I.C. se ha definido como: enfermedad del
miocardio de causa desconocida que revela dilatación ventricular izquierda y/o derecha. Recibe este
nombre porque la dilatación es constante en la anatomía patológica.
El diagnóstico se da ante datos positivos característicos de una miocardiopatía dilatada típica en los
hallazgos en la radiografía de tórax, el E.K.G., ecocardiograma y ausencia de otras etiologías.
La historia clínica incluye la obtención de información precisa, por ejemplo la presencia de
enfermedad respiratoria, carencias nutricionales, alcoholismo, chagas, amiloidosis, colagenopatías
y tóxicos (como quimioterapia) que pueden afectar al miocardio. Si presenta todo esto, sería una
miocardiopatía secundaria a esos padecimientos.
La Miocardiopatía “peripartum”, es otro tipo de miocardiopatía dilatada, en donde se desconoce
su causa, se cree que la persona o mujer ya era portadora de una miocardiopatía que se desconocía
y se descompenso con el embarazo, y en el último trimestre de embarazo donde la volemia aumenta
en un 50-60% aproximadamente.
La aparición de todas estas causas ha producido la reducción frecuencia de miocardiopatía dilatada
idiopática con el tiempo.
Anatomía patológica
En la miocardiopatía dilatada se presenta:
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Un corazón agrandado y aumentado de peso (375-800g).
Dilatación e hipertrofia cavidades (principalmente del ventrículo izquierdo).
Válvulas normales, dilatación anillo ventral, esto produce un estiramiento y distorsión en
los músculos papilares y genera un cierre inadecuado de los aparatos valvulares y esto lleva
a soplos de insuficiencia mitral.
Pueden haber trombos murales (principalmente del ventrículo izquierdo) y se puede asociar
a alteraciones en la capa media de las arterias intramurales pequeñas y medianas.
En la microscopía óptica se presentan elementos inespecíficos como hipertrofia miofibrilar,
focos de miocitolisis, y edema con áreas de fibrosis intersticial y perivascular.
Algunos focos fibróticos circunscritos simulan microinfartos debido a la trombosis vasos
pequeños.
En la microscopía electrónica se aprecia: hipertrofia miofibrilar, aumento tamaño núcleos
y aparato de Golgi, mitocondrias degenerativas, edema celular y gránulos de Lipofucina.
Miocardiopatía dilatada – Biopsia endomiocárdica
No brinda la información esperada o datos importantes como en las otras miocardiopatías. Se
realiza una Toracotomía, punción percutánea y catéteres intracavitarios trasvasculares.
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Miocardiopatía dilatada – Inmunopatología
Infecciones virales y los mecanismos inmunológicos son elementos que se han considerado como
factores que pueden producir la enfermedad.
Inmunofluorescencia directa: IgG – C3 elevados.
Fisiopatología de la miocardiopatía dilatada
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Hay un compromiso difuso del miocardio (daño miocárdico) que lleva a un deterioro de la
contractilidad.
Hay dilatación ventricular con hipertrofia compensatoria.
Siempre la hipertrofia es inadecuada, siempre insuficiente y no alcanza a compensar la I.C.C. Sin
embargo a mayor hipertrofia mayor sobrevida.
A mayor hipertrofia menor consumo de O2 por disminución del radio de la cavidad en base a la
ley de Laplace.
La dilatación del ventrículo izquierdo va a producir una insuficiencia mitral por el
desplazamiento músculos papilares en sentido lateral y caudal.
Aumento en las presiones telediastólicas, presión media del atrio izquierdo y presión capilar
pulmonar y caída del volumen sistólico.
El aumento en la presión capilar pulmonar conlleva congestión pasiva crónica, disnea,
redistribución flujo y edema intersticial y/o alveolar por radiografía.
Presencia de hipertensión arterial pulmonar en forma asociada que produce disfunción del
ventrículo derecho y soplos de insuficiencia tricuspídea.
Clínica
Desde el punto de vista clínico muchos pacientes están asintomáticos, sin embargo la mayor
cantidad de paciente van a manifestar clínica.
Los asintomáticos no tienen disnea, fatiga, palpitaciones, hay cardiomegalia en la radiografía de
tórax, el E.K.G. hay hipertrofia del ventrículo izquierdo y alteraciones inespecíficas en ST y T.
En la etapa sintomática la sobrevida promedio de 2 a 3 años. Los síntomas que el paciente va a
presentar son: disnea, fatigabilidad, dolor precordial, disnea paroxística nocturna, edema agudo de
pulmón, I.C.C., embolismo pulmonar, pueden haber sincopes y arritmias ventriculares.
Pueden causar la muerte: I.C.C. congestiva refractaria y embolismo pulmonar y/o sistémico y
arritmias ventriculares letales.
Ocasionalmente: se puede presentar tromboembolismo pulmonar múltiple, hipertensión arterial
pulmonar, claudicación del ventrículo derecho e I.C.C. severa
NOTA: el paciente puede presentar hemoptisis en I.C.C, tromboembolismo pulmonar e infarto
pulmonar.
Examen físico
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Choque de la punta desplazado izquierda, abajo y amplio.
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Estadios finales es totalmente hipokinético.
Presencia de ruidos: puede haber un 3-R, 1-R hipofonético y 2- P. hiperfonético, y
desdoblamiento paradójico del segundo ruido por presencia de bloqueo de la rama
izquierda.
Presencia de soplos por insuficiencia mitral y tricuspídea.
Pulso alternante: aumento de la presión venosa central con ausencia del valle “X” y
presencia onda “V” por insuficiencia tricuspídea.
Radiografía de tórax
Hallazgos típicos como:
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
Cardiomegalia (grado II, grado III o grado IV), índice cardiotorácico (I.C.T.) mayor a 0.50,
hipertensión arterial pulmonar e hipertensión venosa capilar pulmonar.
Aumento de la presión venosa centra genera dilatación de la vena pulmonar por
redistribución del flujo.
Aumento de la presión capilar pulmonar que genera edema alveolar- intersticial.
Edema intersticial en los tabiques interalveolares lleva a líneas septales “B” de Kerley.
Derrames interlobulares y derrames pleurales.
E.K.G.
Lo más frecuente es que hayan bloqueos de rama izquierda (casi que el 100% lo presentan).
En el E.K.G. se puede hallar hipertrofia ventricular izquierda, ST y T alteradas, puede haber bajo
voltaje, hay trastornos de conducción atrio ventricular, crecimientos atriales izquierdos y derechos,
hemibloqueos, fibrilación atrial y ondas Q en algunas precordiales o en derivaciones inferiores.
Hay Incidencia de un 60-90% de arritmias ventriculares. La taquicardia ventricular no sostenida se
da en un 40-60% y puede llevar a una muerte súbita.
Hallazgos ecocardiográficos
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
Cambios en la motilidad y dilatación de cavidades.
Elementos de bajo gasto: reducción apertura de las sigmoideas aórticas y la válvula mitral.
Permite diferenciarla de la cardiopatía isquémica.
Estudios radioisotópicos
Estudios con radioisótopos por lo general no se utilizan, con la ecocardiografía es suficiente.
Estudio hemodinámico
Principalmente angiografía coronaria únicamente para descartar que la miocardiopatía dilatada
este producida por cardiopatía isquémica.
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Diagnóstico diferencial de la miocardiopatía dilatada
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Derrame Pericardio (que produce una gran silueta cardiaca) y fase miocardiopática de las
valvulopatías.
Hipertensión arterial, embolismo pulmonar y alteraciones específicas del miocardio.
En presencia de insuficiencia cardiaca derecha y cardiomegalia, debe descartarse el
derrame pericárdico.
Presencia de pulso alternante, soplos, cardiomegalia e hipertensión venosa capilar
pulmonar.
Tomar en cuenta si el paciente tiene antecedente de fiebre reumática e historia de
cardiopatía isquémica, historia de hipertensión arterial con repercusión órgano “blanco”
(riñón, retina o S.N.C.).
Debe descartarse que sea producida por un tromboembolismo pulmonar recidivante.
Evolución e historia natural de la miocardiopatía dilatada
No se conoce en detalle su historia inicial, porque el paciente cuando llega o consulta ya está en una
fase de insuficiencia cardiaca congestiva, pero cuando se desarrollan síntomas pronóstico es
sombrío.
Un 30-40% fallecen en el primer año, más del 50% a los dos años y 60-80% en los tres o cinco años
posteriores al diagnóstico.
La Muerte se da por I.C.C. refractaria, embolias sistémicas y/o pulmonares o por muerte súbita (que
se puede presentar en un 35-40%).
Hay un aumento de la actividad de Renina plasmática.
Tratamiento médico-quirúrgico
Esta miocardiopatía tiene un tratamiento, se han probado tratamientos quirúrgicos, resecciones
principalmente en Brasil, basándose en la ley de Laplace reduciendo el radios se reduce el consumo
de oxígeno, por lo tanto se han hecho resecciones de porciones del ventrículo izquierdo, sin
embrago los resultados no fueron buenos.
Cuando existe daño miocárdico lo que se impone es un trasplante cardiaco.
Transcrito por Gerald Barrantes
Cualquier corrección, duda o sugerencia: [email protected]
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