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r:ev. '.1ccl. Univ. Navarra IX: 61. 1965
REVISIONES
Afecciones de la piel del recién nacido
Manuel Bueno Sáncl1ez (*) y Francisco Hermida Rubira (*)
El estudio de las afecciones cutfoeas
del neonato ha sido siempre motivo de
preocupación para los dermatólogos ; sin
embargo, el tratarse de niños recién nacidos justifica, por demás, la ineludible
obligación que tiene el pediatra de conocer estos problemas, que unas veces
van a presentarse sin carácter marcadament·e patológico (exageración de fenómenos fisiológicos en la mayoría de estos casos), mientras en otras ocasiones
van a constituir auténticos cuadros morbosos 12 •
No pretendemos realizar en este trabajo un estudio exhaustivo de la Dermatología Pediátrica neonatal. Más bien deseamos dar una visión de conjunto, si--;tematizando cuadro>, que poseen un denominador común: afectación de la piel
del R. N., pero que aparecen di>persos
en la literatura médica.
Como la mayor parte de los órganos,
la oiel no comienza en realidad a jugar
I") Univ~rsidad de Navarra.-Facultad de Medicina.-Dopartam:cnto de Pediatría y Puericultura.
su auténtico panel fisiológico hasta el
momento del nacimi::nto. Sin embargo,
rn inmadurez va a hacer que sus afectaciones tanto patológicas como aquellas
que no pueden comiderarse así, pero que
tampoco son propiamente fisiológicas, se
muestran en la clínica de una forma peculiar, algo diferentes de como se expresarán en épocas posteriores de la vida.
La piel del R. N., que en la vida intrauterina está protegida por el vernix caf.emo y en cierto modo por el líquido
amniótico, en el momento del nacimiento va a sufrir, al quedar desprovista de
aquellos, una serie de procesos de adaptación frente al aire, bacterias y ambiente. Van a ser nuestros cuidados los que
podrán en gran número de ocasiones
defenderla de esta agresión del medio
::xtrauterino. Es decir, el concepto de
"criatura social" (Apley) 1 , que depende
de 103 demás, en estas precoces edades
de la vida va a encontrar a nivel cutáneo una exv::sión rn'Ís.
Antes de entrar de lleno en nuestro teseñalar que:
solo nos octrnaremos de las afecti.ciones
nn que:.-emm, fin'llmente,
62
;¡A l\:TlF.l.
mm NO s ANCHF7.
cutáneas, por lo que las fáneras (uñas,
pelos, etc.) no serán motivo de estudio,
aunque como veremos a lo largo de
nuestra exposición en varios síndromes
cutáneos van a tener participación singular.
CARACTERÍSTICAS FISIOLÓGICAS
DE LA PIEL DEL
R. N.
Antes de iniciar la descripción -breve,
por supuesto- de los distintos cuadros
patológicos que pueden afectar a la piel
del neonato, vamos a recordar las peculiaridades a nivel cutáneo en esta época
de la vida.
l) Función de protección insuficiente.
En efecto el pH alcalino de la piel del
R. N. va a condicionar una situación de
inferioridad frente a las infecciones, hecho que se ve reforzado, más aún, por el
escaso espesor de la cubierta córnea.
2) Funciones secretorias disociadas. En
este sentido la secreción sebácea es
abundante, hasta el punto de que puede
hablarse de una hiperfunción; por el
contrario, la secreción sudoral es de escasa expresión.
Función de reabsorción y respiración
exageradas. Hasta el extremo de que en
esta edad nos vamos a valer de este hecho para la administración de medicamentos -tal es el caso del 0 2- , aunque
conviene señalar que esta cualidad de
reabsorción tan importante, puede tener
efectos deletéreos por lo que se refiere a
la absorción de tóxicos.
3)
En una atmósfera de 0 2 la piel lo absorbe a razón de 2-3 e.e. por minuto.
Ello deberá tenerse siempre presente en
las incubadoras para prematuros con objeto de no incurrir en hiperdosificaciones tan funestas para estos niños (fibroplasia retrolenticular, membrana hialina).
FR ANrTSO,O HER\l!D A RlJBIR .\
Vol. /){
Regulaciones vascmctoras inmad•Aras. Como bien conocemos la piel del
R. N. es rojiza, debido a una vasodilatación a este nivel; sin embargo, en otras
ocasiones palidece ostensiblemente, debido a vasoconstricción. Estos hechos alternan frecuentemente en escasos intervalos de tiempo. Estos fenómenos se acentúan aún más en los niños prematuros,
hasta el punto que la resistencia capilar en ellos está muy disminuída.
4)
5) Sensibilidad cutánea acentuada. Por
ello, tanto los excesivos cuidados (irritación e inflamación), como la falta de
los mismos (eritema de los pañales), producen efectos nocivos.
A nivel de mejillas la sensibilidad es extremadamente acentuada. Algún autor
refiriéndose al aspecto que comentamos,
ha hecho la alusión de que los roces más
insignificantes tienen el mismo efecto que
si actuara sobre la piel un papel de lija 19 •
6) Gran capacidad de regeneración. La
piel del neonato presenta gran capacidad
de regeneración; en pocas horas, grandes superficies cutáneas pueden ser reparadas.
ASPECTO NORMAL
DE LA PIEL DEL
R. N.
l) V ernix caseoso. La piel del R. N.
-en el momento del nacimiento- se encuentra recubierta de esta capa cremosa,
que se fue acumulando durante la época intrauterina y que parece ser que tiene un papel protector frente al efecto
macerador que el líquido amniótico pudiera ejercer sobre aquella. De todas formas su acción es mal conocida.
Se acumula preferentemente en las zonas
posteriores del cuerpo y en los pliegues.
También se encuentra profusamente en
aquellas · zonas cutáneas donde el lanugo es· más abundante. Es un produc-
l1forzo 19b5
A.FECCíONES
lJE
L.-\
Pff_,L
to de las glándulas sebáceas. Normalmente desaparece de forma espontánea y
progresiva. Se discute sobre la conveniencia de no lavar al R. N. después del
n:icimiento, con objeto de no desprenderlo de esta capa protectora. Excepcion:ilmente puede persistir durante 3-4 meses, constituyendo entonces el cuadro conccido con el nombre de "vernix caseosa persistente" de Mayerhofer.
2) La piel del R. N. tiene un aspecto
liso, muy suave. De coloración enrojecida por la vasodilatación antes comentada. Este hecho se acentúa más en los
prematuros, hasta el punto de que algunos autores la compararon al color de
la langosta. Puede alternar este color rojizo con otras zonas azuladas, especial mente a nivel distal. El frío o el calor,
sin embargo, ofrecen cambios de esta coloración normal (inmadurez del sistema
vasomotor).
Es característico también de la piel del
neonato, el que no reacciona frente a las
picaduras de insectos (pulgas, p.e.) con
los típicos habones propios de épocas
más diferenciadas de vida.
3) La descamación fisiológica es otro
hecho bien conocido, que alcanza su expresión más acentuada del 3. al 6. día
de la vida. Es una descamación fina en
pequeñas escamas, y que en algunos casos puede prolongarse hasta el segundo
mes de vida. Una vez que cesa, aparece
la piel normal, típica de la época neonatal, de coloración rosácea.
0
0
4) La presencia de lanugo es otra característica de esta época de vida.
De la observación de lo citado hasta ahora, se infiere que la piel del R. N. ofrece una serie de peculiaridades de gran
importancia en cuanto a su funcionalismo, que en caso de no ser considerados
por los que tienen a su cargo los primeros cuidados del nuevo ser (Maternidades, Hospitales Infantiles, etc.) pueden
6
U~L
!U.. LU,N
NACIDO
motivar serios trastornos. Es fundamentalmente el problema de la infección motivo de hondas preocupaciones. Precisamente en estos centros de asistencia, en
la actualidad, se observa un incremento
de las temibles piodermitis de R. N. De
otra parte, la permeabilidad de la vía
umbilical va a sumarse a la fragilidad
ante la infección que comentamos. Es
por ello, que los cuidados del neonato deberán extremarse. Hirvensalo 14 realizó
recientemente un estudio de este aspecto en una serie de 2.000 niños en el Instituto Obstétrico de Helsinki, llegando a
la conclusión de la conveniencia de baños con sustancias antisépticas (Cetrimida) como profilaxis de estas infecciones,
fundamentalmente frente al estafilococo
y gérmenes gramnegativos.
MODIFICACIONES
DE LA PIEL NO PATOLÓGICAS
Bajo este epígrafe, engloban Grislain,
Mainard y Berranger 12 una serie de cua dros que en cierto modo van a ser exageraciones de los fenómenos fisiológicos
antes considerados. Aunque según nuestro punto de vista no está exento de crítica este proceder, creemos que es sostenible con fines didácticos y es por ello
que vamos a seguirlo.
l.º Miliar sebácea. Manifestación muy
frecuente del neonato, de localización selectiva en cara, especialmente en alas de
la nariz, frente y mentón. Está constituída por una serie de elementos miliares
de origen sebáceo, de pequeño tamaño,
y que aparecen en los primeros días de
vida. Desaparecen seguidamente, y nunca van a presentar problemas terapéuticos.
2.º Descamación laminar. Es la exageración de la descamación fisiológica que
en líneas precedentes comentábamos. En
este caso, es más intensa, liberándose
\iAl\üEL iiUENú S'1h'CHEZ.
grandes láminas que evolucionan de igual
forma que aquella, resolviéndose como
sumo en los primeros 15 días.
3.º Mancha mongólica. Aparece en gran
número de R. N. No tiene significado
patológico y se localiza en la región sacra, siendo su color azulado. Su nombre
obedece a que en las razas asiáticas es
de aparición casi constante. Se ha intentado explicar su presencia en la raza
blanca, como expresión de cruces remotos con la amarilla. A veces persiste durante los tres primeros años de vida para desaparecer entonces sin dejar rastro.
Es obvio aclarar que no tiene ninguna
relación con el síndrome de Down.
4." Telangiectasias. Pueden aparecer en
la región de la nuca, siendo benignas y
sin ~ignificación patológica. Desaparecen
igualmente, sin dejar señal.
Grislain y cols. 12 engloban también, en
este apartado, a la dermitis colodiana. No
estamos de acuerdo con este criterio ya
que la persistencia de la membrana epitriqueal creemos es un hecho perfectamente definido como patológico. Por
otra parte sus amplias relaciones con la
ictiosis fetal justifican, a nuestro modo
de ver, el estudiarla junto a ella.
DERMOPATÍAS DEL R. N.
Son numerosas, y en la mayoría de los
casos, de etiología poco precisa, por lo
que su clasificación siempre peca o de
artificiosa o de incompleta. Enfrentados
con la necesidad de su sistematización,
nos inclinamos por considerar dos grandes grupos: 1." Afecciones cutáneas congénitas y 2.º Afecciones cutáneas adquiridas.
Dent~o de cada uno de estos grupos iremos estudiando de forma breve algunos
de los cuadros más característicos. Anticipamos que nuestra descripción se limi-
fRA~~ClSCO
HER~GDA
RlJBiRA
Vol. IX
tará a una enumeración somera de los
rasgos clínicos más sobresalientes, ya que
entrar en otras consideraciones alargaría
extraordinariamente nuestra exposición,
por lo que a los interesados en este tema
los remitimos a la bibliografía consultada.
I. Afecciones congénitas o genodermopatías.
A)
Trastornos de la pigmentación.
l." ALBINISMO. - Caracterizado por la
ausencia parcial o completa de pigmento
a nivel cutáneo, cabellos y coroides. La
decoloración (manchas, más o menos extensas, blancas) es notoria desde el nacimiento y se encuentra a veces asociada a
trastornos mentales (idiocia o imbecilidad). En la actualidad se sistematiza en
el capítulo de errores innatos del metabolismo ya que es conocido el déficit de
tirosinasa responsable de que no se transforme la tirosina en melanina. Desde un
ounto de vista terapéutico se emplean en
la actualidad el Psoralens y las drogas
antipalúdicas. Por lo que respecta al primero, está próxima una publicación nuestra en la que recogemos un caso de un
niño con vitíligo tratado con el referido
medicamento y en el que apareció posteriormente una púrpura anafiláctica debida al citado fármaco.
2." VITILIGO CONGÉNITO (Piebaldness).
Similar al de edades posteriores. Areas
de despigmentación localizadas en diversas zonas, y que ya están presentes desde el nacimiento. Así permanecerán de
por vida en gran número de los casos.
3." lNCONTINENTIA PIGMENTI.-También
llamada melanosis coriodegenerativa, o
síndrome de Bloch-Sulzberber 2 · 9 . Se trata
de una afección cutánea que se presenta
preferentemente en niñas, y caracterizada
por:
-Manifestaciones cutáneas, que varían según aparezcan en la fase prepigmentaria
111arzo 1965
.\ FFCCIONES DE L.\ P!EL DEL RE CIEN N}... CIDO
(vesículas y ampollas hipertróficas), o en
la fase pigmentaria propiamente dicha
(máculas pigmentadas de formas caprichosas que se van atenuando hasta desaparecer hacia los 12 años de edad, a las
que se asocian lesiones atróficas, queratodérmicas e anhidróticas).
--Alteraciones dentarias, frecuentemente
en forma de anodontias parciales.
-Malformaciones oculares (glioma, fibroplasias, cataratas o atrofias ópticas).
-Alteraciones óseas, cuando coexiste con
la condrodistrofia calcificans congénita 8 .
-Alteraciones en S. N. C .. tales como retraso psicomotor, enfermedad de Little,
microcefalia, convulsiones, hidrocefalia o
atrofias corticales.
Desde un punto de vista histológico se encuentran ampollas, eosinofi!ia, y disqueratosis (fase prepigmentaria), o lesiones
inflamatorias y acúmulos de pigmento melánico en el dermis.
Se invocan para su patogenia, factores genéticos en relación con una malformación
congénita de tipo nevoide (Oldfett, Lamy).
No tiene tratamiento, aunque se han ensayado cortisónicos y sulfopiridina.
ó5
mismas, sólo vamos a referirnos a una
muy peculiar, aunque de escasa frecuencia, la discromia arlequin que nada tiene
que ver con el feto arlequín del que después nos ocuparemos. En ella, aparece
una línea de separación neta, medial, que
parece dividir el cuerpo del R. N. en dos
mitades -a través de zona medial de
frente, mentón, tórax, ombligo, etc.una de color pálido y la otra rubicunda.
Estas manifestaciones se modifican a favor de la postura del niño (acción de la
gravedad), desapareciendo en pocos días.
No tiene ningún significado patológico, y
está en relación con la labilidad vasomotora de este período de la vida. Según
nuestro criterio, puede ser perfectamente
incluibe en el apartado de modificaciones no patológicas.
7." SÍNDROMES ICTÉRICOS DEL R. N.En este capítulo pueden incluirse el gran
grupo de las llamadas ictericias familiares,
por la ostensible colorac~ón que aparece
en la piel. Unicamente enumeramos las
distintas posibildades, ya que su estudio
es demasiado amplio, y no etiológicamente cutáneo per se, para justificar una mayor extensión en este trabajo.
4.º SÍNDROME DE ALBRIGHT.-De causa
desconocida, es poco característico en la
época de R. N. Clínicamente consiste en
áreas de pigmentación, osteítis fibrosa diseminada y disfunción endocrina de diversa expresión (en niñas pubertad precoz).
Terapéuticamente no existen posibilidades
de actuación médica.
Recordamos el s. de Crigler-Najjar, la
enfermedad de Gilbert, y mucho más raros desde un punto de vista de la época
de aparición, los Dubin-Johnson, Rotor
y Stransky.
5. SÍNDROME DE FANCONI.
En este
cuadro, caracterizado por anemia hipoplásica, con malformaciones congénitas
múltiples, pueden visualizarse unas zonas
cutáneas de pigmentación color verde oliva, que en la mayoría de las ocasiones no suelen aparecer hasta los 6-7
años de vida. Teóricamente, sin embargo, no hay razón para no poder demostralas antes·'- "·
Este capítulo, exhaustivamente estudiado 1\ aún permanece confuso, en el sentido de que se pretenden sistematizar cuadros clínicos no perfectamente definidos.
Estimamos que en la mayoría de las ocasiones estos cuadros no son sino formas
clínicas de un mismo proceso, y por ello
es preferible incluirlos bajo la denominación de estados ictíósicos. Ingman recientemente ha dado 20 sinónimos de la ictiosis congénita. Con fines didácticos seguiremos la terminología que en su libro
0
6.0
OTRAS DISCROMÍAS.-Dentro de las
B) Trastornos de la queratinización (estados ictiósicos del R. N.).
66
MA
·ua
ll UEN O S ANC H EZ , FR ANC ISC O H ER M IO A RUB IRA
Clínica! Genodermatology utilizan Butterworth y Strean 5 .
1. 0 ICTIOSIS CONGÉNITA. - También conocida bajo Jos nombres de: Ictiosis fetal,
feto arquelín, exfoliación laminar del
R. N.
Anatomopatológicamente consiste en una
hiperqueratosis de la epidermis con desaparición del estrato granuloso.
Es letal rápidamente. La supervivencia
mayor que se conoce fue de un niño que
murió a las seis semanas de vida (Kidney
y McLaverty).
Clínicamente consiste en una serie de manifestaciones que afectan a Ja cara (boca
redondeada, eversión de los párpados,
ectropión, deformidades de pabellones auriculares), cuerpo (piel hiperqueratósica
con elasticidad inexistente, estrías triangulares, color blanquecino-amarillento,
amplias fisuras en pliegues) y posición (extremidades flexionadas por la intensa
tracción cutánea). La temperatura de estos niños suele ser subnormal. La piel puede sufrir procesos de descamación dejando una capa rojiza, al principio de aspecto normal, pero que enseguida se va a
transformar en hiperqueratósica de nuevo.
Este carácter hace que se Ja compare con
la piel de los peces (piel de pescado) de
cocodrilo, de armadillo, elefante, cota de
malla, cuero marroquí, de rinoceronte, etcétera.
Kessel y Friedlander 15 refieren la afectación renal que observaron en dos casos y
que describen como <dower nephron nephrosisn, y otras lesiones atribuibles a anoxia, y explicables por Ja posibilidad de
que el entablillado cutáneo, a nivel torácico, dificulte la oxigenación normal.
Esta forma extraordinaria de ictiosis no
debe confundirse, insistimos, con Ja discromia del mismo nombre que antes describimos y que como se recordará es absolutamente benigna. La denominación
Arquelín obedece a Ja boca redondeada
que recuerda a la de los clowns, o quizás
Vol. I X
a las estriaciones triangulares de Ja piel
que pudieran recorda;: los trrjes de estos
payasos.
2. DERMITIS COLODIANA (CollodionSkin).- Los niños afectos de esta rara manifestación cutánea nacen envueltos en
una membrana, especie de saco, que recuerda las envolturas de colodión o celofán , y que no es, sino la persistencia de
Ja capa epitriqueal que normalmente se
desprende en la vida intrauterina hacia
el 6.º-7.º mes. Justifica su inclusión en este
capítulo el hecho de que al desprenderse
hacia los 3-6 días de vida, Ja p:el subyacente va a ser en muchos casos ictiósica.
0
Es típico de esta afección el aspecto del
R. N. que aparece como barnizado por
un baño de laca (membrana colodiana) ,
íntimamente adherido a su superficie cutánea hasta el punto de que se encuentra
en flexión forzada y sin poder abrir sus
párpados. Algún día después empieza a
resquebrajarse la cubierta cutánea, hasta
que finalmente se desprende.
El primer caso descrito de esta afección
se debe a Pérez (1880) 6 •
La evolución subsiguiente de estos niños
ofrece diversas posibilidades. En los casos más favorables se desprende totalmente la membrana colodiana dando paso a
una piel absolutamente normal; en otras
ocasiones la evolución rápidamente va a
ser hacia una icfosis; finalmente, en otros
casos, la piel de este grupo de niños va a
ser normal hasta que a Jos 1-2 años de
vida empieza a transformarse en una ictiosis tardía.
Las posibilidades de supervivencia de estos niños se supeditarán a la respuesta a
la inanición, o a las sobreinfecciones que
suelen padecer.
En cualquier caso el tratamiento deberá
orientarse en el sentido de la administración de esteroides y vitamina A; antibióticos de amplio espectro como profilaxis
antimicrobiana; y eventualmente curas tópicas oleosas con el fin de acelerar el resblandecimiento del epitriquión persistente.
!vlarzo 1965
AFCCCIONES
DE LA
PIEL DEL RE CIEN NACIDO
Se trata, pues, de una hiperqueratosis en
íntima relación con los est01dos ictiósicos
que nos ocupan.
3. º Icnosrs SIMPLEX. - Es la ictiosis
vulgar o enfermedad de la piel de pescado.
Se trata de una anomalía congénita de la
cornificación caracterizada por sequedad
de la piel, aspereza y descamación. Es
una de las más comunes genodermatosis.
Clínicamente se va estableciendo durante
los dos primeros años de la vida. Es por
esto, que no suele tener manifestaciones
precoces en la época de R. N. Progresa,
pues, durante todo aquel tiempo, hasta
que alrededor de los 10 años suele estabilizarse.
4.
ERITRODERMIA CONGÉNITA ICTIOSIFORME.-Es una afección rara caracterizada por descamación y enrojecimiento
difuso de la piel. Se afectan por igual ambos sexos, y está presente ya desde el momento del nacimiento.
0
Sus máximas manifestaciones clínicas tienen lugar a nivel de axilas, pliegues de
rodilla, etc., en donde los fenómenos de
descamación son intensos. En palmas y
plantas se encuentran concrec:ones amarillentas o ambarinas formadas por material calloso. Al mismo tiempo la superficie cutánea se muestra intensamente enrojecida y frecuentemente hiperhidrótica.
Suelen asociarse trastornos · nutritivos,
mentales, alopecia (cabellos de bambú) y
zonas de atrofia cutánea.
La etiolcgía de este cuadro morboso es
desconocida, y su terapéutica, por tanto,
no específica. Se utilizan con desigual resultado, pastas salinas e incluso la hipnosis en épocas más avanzadas de la
vida.
5. SíND~OME DE SJÓ'.iREN-LA::tSS0"! 25. Manifestación extremadam~nte infrecuente y descrita por primera vez por los autores que le dan nombre, en una región
bien delimitada del Norte de Suecia. En
0
67
España ha sido publicado un caso por Laguna y Casado 17 en 1960. Los autores italianos Mereu y Careddu 21 señalan que
antes de la descripción de Sjogren y Larsson en 1957, Pisani y Cacchione en 1934
ya habían hecho referencia a la asociación de lo:; fenómenos clínicos que la caracterizan, estudiando a una familia de
8 hermanos en la que 3 de ellos estaban
afectes de ictiosis, oligofrenia y diplejía
espástica.
La afección se caracteriza por: eritrodermia, oligofrenia, diplejía espástica y degeneración de la retina.
Parece invocarse, de la descripción de los
autores suecos, un papel étnico en sus mecanismos etíopatogénicos. Dudamos de
ello ya que en el caso mencionado de Laguna y Casado, así como en los de los
italianos, a que también hemos hecho referencia, no pudo demostrarse aquella característica.
Desde un punto de vista terapéutico no
se conoce ningún remedio curativo.
6. OTRAS QUERATODERMIAS. - Existe
la posibilidad, muy rara por cierto, de
que en el R. N., puedan demostrarse ciertos cuadros, englobables en el capítulo
que nos ocupa. Tal sería el caso del queratoma hereditario palmo-plantar de
Unna, y la acroqueratosis veruciforme de
Hopf, que, como es bien sabido, suelen
aparecer en épotas más tardías cte~ vida.
En la condrodistrofia calcificans' congénita puede aparecer en 1/4 de los casos hiperqueratosis.
0
C) Hiperplasias, aplasias y atrofias;
En este apartado nos vamos a ocupa.r de
una rnrie de cuadros en los que el denominador común van a ser alteraciones cutáneas muy raras del tipo de aplasias, hiperplasias o atrofias, pero que frecuentemente van a asociarse a otras expresiones
clínicas.
1. ACANTOSIS NIGRICANS.-En muy raras ocasiones puede ya observarse desde
0
68
\!.\NUEL HUET\O SANCJ-fEZ. FRANCISCO HER'vlIDA RUBIRA
el nacimiento. Se caracteriza por pigmentación e hipertrofia papilar, y en un 50 %
de los casos suele asociarse a afectaciones glandulares que pueden abocar a una
degeneración maligna. Su comienzo suele
ser una decoloración a nivel del cuello,
axilas o región anogenital. La piel al principio suele ser normal para posteriorm_ente hacerse hipertrófica. Nódulos y papilomas aparecen especialmente en pliegues,
pudiendo, en ocasiones, haber. manifes!aciones a nivel de mucosas (fannge, larmge y vagina).
La degeneración maligna sólo se encuentra en los adultos.
2.º CUTIS VERTICIS GYRATA. - Afecta
preferentemente a la: piel ~el cráneo, Y se
caracteriza por la presencia de arrugas Y
fondos cutáneos. Aquella aparece como
girada, de ahí su denomina~ión. Suele a5ociarse con otras malformac10nes craneales
del tipo de microcefalia-oxicefalia; en
otros casos existe afectación mental. También se ha descrito esta malformación cutánea asociada: al pintoresco cuadro clínico del leprechaunismo del que recientemente ·nos ocupamos ·t con motivo de
un caso observado por nosotros y que recordaba morfológicamente a aquél. La
asociación que comentamos fue observada
en el único caso descrito hasta: la fecha
en un varón por Patterson y Watkins 22 .
En nuestra observación recordamos que
la piel de la niña afecta la describí~m?s
corno «áspera)), recordando a la 1ct10s_is.
La cutis gyrata desde un punto de vista terapéutico y en casos extremos, puede
ser subsidiaria de una cirugía plástica correctora.
3. APLASIA CONGÉNITA DE LA PIEL.Puede ser generalizada (letal) o localizada. En esta última, la zona de elección es
el cráneo, en donde aparecen unas pérdidas de sustancia, a manera de úlceras. hechas como con sacabocado. Como decimos son muy circunscritas, y en circunstancias excepcionales pueden localizarse
0
Vol. IX
en la región dorsal del tronco e incluso en
la lumbosacra.
En el cráneo aparecen las ulceraciones
mencionadas, en cuya delimitación falta
el cabello. A veces la pérdida de sustancia: afecta a tejidos más profundos e incluso a las mismas meninges. En estos casos el riesgo de infección sería notable.
Estas pérdidas de sustancia se suelen reparar rápidamente en pocas semanas, dejando una cicatriz deprimida y alopécica.
Cuando persisten, puede incluso ser necesario recurrir a una terapéutica quirúrgica.
En ocasiones se suelen asociar a malformaciones óseas (polidactilia, sindactilia,
espina bífida, paladar hendido, etc.).
Etiopatogénicamente su origen permanece
aún oscuro. Se invocó en principio una
acción causal a las bridas amnióticas (formaciones adherenciales entre los tegumentos del embrión y el amnios), pero esta
opinión no puede admitirse toda vez que
no podría explicar la asociación de las
demás malformaciones antes citadas. Grislain 12 opina que podría sustentarse la hipótesis de anomalías del cierre del canal
medular (fenómeno de aninducción), por
displasia hereditaria de transmisión dominante.
4. DISPLASIA ECTODERMAL ANHIDRÓTICA HEREDITARIA.-Se trata de otra rara
genodermatosis caracterizada por ausencia o escasez de la sudoración, desaparición de glándulas sebáceas y mucosas, hipotricosis y anodontia. Afecta preferentemente a varones.
0
Clínicamente cursa con accesos febriles
intermitentes (disminución de la perspiratio insensibilis). La: hipotricosis suele afectar preferentemente a cejas y pestañas;
aparecen frecuentes rinitis y faringitis crónicas, debido a la hipoplasia de mucosas.
La facies de estos R. N. recuerda la de los
luéticos.
Terapéuticamente se ha:n ensayado los estrógenos con irregulares resultados. Se re-
Marzo 1965
AFECCIO'\ES DE LA
PIEL DEL RECIEN NACIDO
69
comienda también la estancia de estos niños en aire acondicionado.
co, hipotricosis y atrofia cutánea y cataratas congénitas.
5. DISPLASIA ECTODÉRMICA HIDRÓTlCA.
En este cuadro aparecen diversas manifestaciones, tales como hipotricosis generalizada, hiperqueratosis palmoplantar, pigmentación de extremidades, distrofia ungeal (uñas en cuchara) y cabellos frágiles.
En el R. N., suele faltar el lanugo del
tronco.
D)
0
6. DISPLASIA CONDROECTODERMAL o síndrome de Ellis-Van Creveld.-En esteraro cuadro se asocian defectos ectodérmicos de uñas, cabello y dientes; deformidades óseas; polidactilia y cardiopatía congénita.
La piel de estos niños es seca, escamosa, a
veces ictiósica, y suele asociarse a acondroplasia, nanismo, etc. Algunas de estas
malformaciones están presentes desde el
mismo nacimiento.
Erupciones bullosas.
Se trata de afecciones cutáneas raras que
en más de la mitad de los casos están presentes en el R. N.
Se caracterizan por la aparición espontánea o por la acción de pequeños traumatismos de vesículas y ampollas. Vamos
a distinguir las siguientes formas:
0
7. ENFERMEDAD DE COCKAYNE. - Fue
descrita por el citado autor en las Islas
Británicas. Se manifiesta plenamente hacia
el primer año de vida, pero ya desde el
nacimiento, pueden demostrarse algunos
de sus componentes: nanismo, atrofia de
retina, hipoacusia o sordera, defecto mental y manifestaciones cutáneas diversas.
0
8." SÍNDROME DE ROTHMUND-THOMSON.
La piel del R. N., que posteriormente va
a catalogarse en este raro cuadro, aparece
rojo-brillante, tensa y tumefacta en cara
y pabellones auriculares, lo que le da un
aspecto marmóreo. Pronto se afectan
igualmente nalgas, rodillas y extremidades. Finalmente aparece el síndrome caracterizado por: atrofia cutánea, pigmentación, telangiectasias, cataratas juveniles.
defectos congénitos de los huesos y disturbios en el nacimiento del cabello.
9. SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF.
Parece que s;; trata de una aberración cromósomica que se caracteriza por: malformación mandíbulofacial, nanismo armóni0
1." EPIDERMOLISIS BULLOSA.
Es la
principal representante de este grupo, y
como ya habíamos adelantado, se caracteriza por la aparición, ya sea espontánea,
o a continuación de pequeños traumatismos, de vesículas y ampollas, de variable
extensión y significado pronóstico. Clásicamente se admiten varias formas clínicas:
a)
De herencia dominante.
- Simplex: caracterizada por comienzo
tardío, no dejar cicatriz, cursar en brotes
y tendencias a infectarse.
- Distrófica hiperplásica: caracterizada
por comienzo precoz, afectar a manos,
pies y en general zonas expuestas a traumatismos, participación de mucosas y dejar cicatrices atróficas o quistes epidérmicos.
b)
De herencia recesiva.
- Tipo distrófico polidisplásico: comienzo precoz, retraso mental, cicatrices queloides, contracturas y pigmentación. Afecta también a las mucosas, y suelen asociarse defectos congénitos de uñas, dientes
y pelos.
- Tipo hereditario letalis: Comienzo p~·e­
coz, muerte hacia los 3 meses (o antes),
ampollas hemorrágicas, Nikolsky eventualmente positivo, deformidades intensas
de las uñas, y no dejar cicatriz.
Bien estudiada por diferentes autores 20.
Entre nosotros se han ocupado del tema
Valls, Figueroa y Peralta 2 7.
70
MANUEL BUENO SANCHEZ. FRANCISCO HER:l!IDA RUBIRA
Las ampollas aparecen rápidamente, en
ocasiones el R. N. ya las muestra en los
primeros momentos, siendo de un tamaño de 6-7 cm. de diámetro. Su contenido
es líquido seroso claro que en ocasiones
se hace túrbido y hasta hemorrágico (forma letalis). La ruptura de las ampollas,
según la forma clínica, dejará o no cicatriz. A veces quedan áreas enrojecidas. En
ocasiones se demue~tra también, hiperhidrosis palmoplantar.
Por lo que se refiere a su patogenia, aparte de su her~cia dominante o recesiva
que nos ha servido para la clasificación
clínica, Silver señala la posibilidad de que
estén estos cuadros en relación con una
enzimopatía. Son hechos conocidos el predominio en las hembras y el hallazgo de
hermanos con otras malformaciones congénitas. No existe predilección étnica.
Por lo que se refiere al tratamiento, hay
que adoptar una antisepsia extremada y
evitar traumas. En algunas formas se han
empleado drogas antipalúdicas. En la
forma letal los esteroides a larga mano
pueden prolongar la vida.
2." ACRODERMATITIS ENTEROPÁTICA.
Afección caracterizada por d:sturbios intermitentes cutáneos y gastrointestinales,
asociados a alopecia de cuero cabelludo,
cejas y pestañas.
En el momento del nacimiento los niños
aparecen normales. Hacia las 3 semanas
de vida comienzan las manifestaciones clínicas.
El examen histológico de esta afecc:ón,
por lo que se refiere a sus lesiones bullosas muestra acantosis con extensas vesículas de contenido celular, preferentemente
neutrófilos y eosinófi 1os. Los vasos cutáneos se encuentran dilatados con infiltración celular. La piel muestra acantosis, hiperqueratosis y signos de inflamación.
Según Danbolt el factor etiológico sería
un componente dcconocido de la alimentación láctea, ya que la administración
de leche mejora la enfermedad.
Vol. IX
Desde un punto de vista terapéutico se
emplean la diyodohidroxiquinoleina (210
mg. 2-4 veces al día) con efectos irregulares. También se ha empleado el Enterovioformo. Otros autores han invocado
una acción etiológica al Cándida Albicans, por lo que también se utilizan antimicóticos.
E)
Diselastosis.
En este apartado vamos a considerar una
serie de afecciones mejor conocidas; incluso en algún caso (s. Turner) hasta desde un punto de vista etiopatogénico.
l."
SiNDROME
DE
EHLERS-DANLOS.
También denominado cutis hiperelástica.
Se trata de un síndrome caracterizado por
hiperextensibilidad de las articulaciones,
hiperelasticidad y friabilidad cutánea, fragilidad de los vasos sanguíneos, escaras
papiráceas y seudotumores y esférulas.
Se presenta ya desde el nacimiento y espec:almente en prematuros.
Etiológicamente parece tratarse de un disturbio mesenquimal de causa desconocida
que se transmite genéticamente de forma
autosómica incompleta y con penetrancia
variable.
Histológicamente aparece una tumefacción y aumento de la fragmentación del
tejido elástico del corión.
El tratamiento de estos niños se limita a
la protección de los traumatismos, así
como a la compresión de los hematomas
que se forman.
2." Cuns LAXA.-También denominada
dermatomegalia, deímatolisis o paquidermatocele.
Rara vez aparece en el R. N., ya que es
una condición progresiva en la cual la
piel va tomando una apariencia senil. En
las ocasiones de afectación precoz, la piel
del niño parece que le viene grande, hasta el punto que se ha comparado a un
gabán que estuviera extraordinariamente
ancho. El aspecto externo de la piel pa-
i\forzo 1965
AFECCIONES DE LA
PIEL
rece normal, pero a veces aparecen pequeñas pigmentáciones.
Existe otra forma adquirida, de la que no
nos ocupamos por no afectar al R. N.
SÍNDROME DE TURNER.-Englobado
actualmente dentro del Status de Bonnevie-Ullrich.
Es un síndrome bien conocido caracterizado por pterygium colli, retraso mental,
edemas, linfagiectasias de brazos y piernas, cutis laxa hiperelástica y diversas anomalías congénitas.
Está perfectamente comprobado que se
debe a una alteración cromósomica de la
pareja sexual que se reduce a un solo elemento, es decir aparece en el par 23 la
forma XO.
En los varones se ha ensayado la administración de testosterona, mientras que
en las hembras se utilizan estrógenos.
3.
0
F)
Nevus y angiomas.
Por lo que se refiere a los primeros se
trata de defectos cutáneos, presentes muchas veces desde el nacimiento y que unas
veces van a ser vasculares y otras pigmentarios.
Dentro de los vasculares estudia Schaffer 24 al nevus vinoso de localización preferente en la región de la nuca (cerviz) y
de color avino de OportOJ>. La mayoría
desapar.ecen espontáneamente por lo que
su terapéutica será expectante. En otros
casos, lejos de suceder la evolución favorable, aumentan de tamaño cada vez más,
por lo que el tratamiento habrá que realizarlo a base de roentgenterapia a pequeñas dosis, o con nieve carbónica.
Otra variedad vascubr son los angiomas
elevados denominados vulgarmente "luna
de fresa" Se afectan especialmente los niños prematuros siendo generalmente únicos, aunque a veces también múltiples.
Estos tumores permanecen estacionar:os
largo tiempo hasta que aparecen focos de
cicatrización que extendiéndose !entamen-
DEL RECIEN NACIDO
71
te terminan por obliterar la tumoración.
La posibilidad má3 derngradable es que
motiven el cuadro de la púrpura trombocitopénica de hemangiomas gigantes.
Cuando permanecen de escaso tamaño, la
terapéutica será expectante. En los demás
casos roentgenterapia o extirpación radical.
Finalmente el hemangioma cavernoso es
otra variedad de nevus vascular. Aquí la
localización es más profunda y por tanto
los elementos vasculares que lo constituyen más gruesos. A la palpación suelen
causar la sensación de un saco de gusanos. Otras veces no. Se localizan en cráneo y tórax. Cuando crecen notoriamente,
requerirán su extirpación quirúrgica
(~chaffer) 2 i.
Los nevus pigmentarios son más infrecuentes que los anteriores. Ofrecen diversas variedades que reciben distinto nombre según su aspecto (lisos, pilosos, verrugosos, léntigos, mollis). Son bastante raros
en el período neonatal y en alguna ocasión han experimentado degeneración neoplásica. Su coloración es negro azulada.
De los tumores cutáneos malignos, casi
siempre metastásicos, podemos decir que
son excepcionales en el neonato; Schaffer 24 cita al neuroblastoma congénito con
metástasis cutáneas.
G)
lnfr.:cciones intrauterinas.
Agotando posibilidades semiológicas, podemos considerar muy sumariamente este
capítulo, imposible de sistematizar -cronológicamente hablando- en las alteraciones cutáneas adquiridas.
En este sentido se pueden incluir:
l." Manifestaciones cutáneas de la sífilis
congénita (pénfigo palmoplantar, bullas,
sifílides, lesiones mucosas, etc.).
2.º La toxoplasmosis con sus características manifestaciones exantemáticas morbi
o escarlatiniformes.
3."
La listeriosis.
72
'.\!ANUEL BUENO SANCHEZ. FRANCISCO HERi\l!DA RUBIRA
4.º Y de forma excepcional. la varicela,
el herpes congénito así como diversas septicemias neonatales.
II. Afecciones adquiridas del R. N. o
dermopatías adquiridas.
Dentro de este segundo gran capítulo de
nuestra sistemática vamos a considerar
tres grandes apartados:
1.º Infecciones cutáneas del R. N. extrauterinas; 2.º dermatosis no infecciosas; 3.º
induraciones subcutáneas.
De la enumeración de las mismas se deduce que se trata de cuadros bien conocidos y perfectamente delimitados. Por
otra parte se distinguen de las afecciones
congénitas ya estudiadas -aparte de por
contraerse en la vida extrauterina- por
ser síndromes más agradecidos desde un
punto de vista terapéutico, sobre todo por
lo que se refiere a las infecciones dérmicas.- Hacemos la salvedad, no obstante, de
que el pronóstico no siempre va a ser favorable, hasta el punto de que algunas de
ellas van a estar enmarcadas nor una evolución bastante sombría.
A)
Infecciones cutáneas del R. N.
Capítulo de gran actualidad dentro de la
patología necnatal. La impo:tancia se deriva, de una parte de su frecuencia; de
otra, porque en el momento presente se
observa un incremento de ciertos gérmenes . que habían remitido en cuanto a su
actuación en épocas anteriores concretamente el estafilococo y los gérmenes gramnegativos; finalmente, el progreso que los
antibióticos ir.dudablemente han traído a
la Medicina, también ha motivado como
contrapartida resistencias de los gérmenes
a aquéllos. Hecho que apoya en parte la
reaparición patógena del estafilococo, ya
que también es cierto que la asistencia
hospitalaria obstétrica facilita el contacto
de una más amplia población infantil.
Fundamentalmente el estafilococo y el estreptococo van a ser los principales agen-
Vol. IX
tes infecciosos, sin olvidar -insistimoslos gram-negativos, y más recientemente
a los hongos como determinantes de gran
importancia de ciertas dermitis que a continuación vamos a estudiar.
La acción de todos estos gérmenes se va
a ver favorecida por las condiciones de
inmadurez de la piel del R. N. Recordamos, a este respecto, el pH alcalino de la
superficie cutánea; la escasa acción protectora de la capa córnea; y la inmadurez, o
mejor aún, inexperiencia inmunológica del
neonato frente a aquellas infecciones para
las que la transmisión diaplacentaria de
anticuerpos maternos fue insuficiente, o
no tuvo lugar.
Una vez hechas estas consideraciones generales, pasemos al análisis breve de los
principales cuadros clínicos.
ª
1. INFECCIONES BULLOSAS. Estas afecciones se pueden individualizar, quizás
artificiosamente, en tres apartados clínicos, aunque señalando que dentro de los
mismos, caben toda clase de estadías intermedios, como acertadamente señalan
Grislain y cols. 12 •
0
a) Impétigo del R. N.-También denominado impétigo contagioso neonatorum. Continúa siendo esta dermopatía, la
infección cutánea más molesta que se observa de forma epidém:ca intrahospitalaria. Por sí misma no es gran motivo de
preocupación, pero sí, en cambio . por sus
posibilidades metastásicas, y por ende,
afectación de órganos vitales.
Dentro de las formas bullosas, es el grado
mínimo de expresión clínica. Se trata de
un impétigo bulloso de origen mixto: estrepto-estafilocócico.
Clínicamente hace su aparición no antes
del 2.º-3.º días de vida, ni más tarde de
la segunda semana. Los primeros elementos que '!parecen son vesiculosos y localizados en los puntos de roce de la ropa.
Estas vesículas tienen un :::ontenido líquido de aspecto túrbido.
La ruptura de estas vesículas se produce
Marzo 1965
_\FECCIOi'iES
DE LA
PIEL
seguidamente dando lugar a una piel subyacente intensamente enrojecida. Asientan
estas lesiones, bien en una piel sana, o
bien en una epidermis ya intensamente enrojecida. A diferencia de lo que ocurre en
otras épocas más avanzadas de la vida,
las vesículas no forman costras al romperse, pudiendo curar la piel sin dejar cicatriz, o bien dejando como recuerdo, pequeñas zonas atróficas. Las lesiones impetiginosas en los casos menos favorables
pueden extenderse por toda la superficie
cutánea, pero preferentemente en las zonas más húmedas del cuerpo. Como señaJíbamos, sin embargo, suelen curar fácilmente, pese a su alta contagiosidad.
Desde un punto de vista terapéutico el
empleo de pomadas antibiéticas da excelentes resultados. Previamente, las superficies afectas pueden limpiarse con una
solución de violeta de genciana en agua
al 2 %. Sólo se recurrirá al empleo de antibióticos por vía parenteral cuando la
extensión de las lesiones ha_ga temer una
sepsis. Por supuesto, que las medidas higiénicas en relación con los cuidados de
la piel de todo R. N. se seguirán sistemáticamente.
b) Pénfigo epidérmico del R. N.-Se
trata de una dematosis bullosa, autoinoculable. y altamente contagiosa. En la actualidad se observa con menos frecuencia
(Schaffer) 2 ~.
La lesión elemental es similar a la ya descrita a propósito del impétigo, pero con
la característica de una mayor extensión
en superficie.
Aparecen, pues, ampollas de contenido
purulento y duración efímera, que al romperse dejan una erosión superficial circular, que en unos días terminará por epitelizar y curar. La evolución tiene lugar
por brotes, y es frecuente que en un momento determinado, coexistan distintos
elementos evolutivos. Característica esencial de esta afección, es que quedan respetadas palmas y plantas, dato de gran
valor diferencial fr~'1te al pénfigo luético.
DEL RECIEN NACIDO
73
En los casos intensos, se afecta el estado
general, apareciendo fiebre, anorexia, vómitos, deshidratación e incluso shock.
La antibioterapia es obligada, y además
precoz. Se aconsejan grandes dosis de penicilina en espera de los resultados bacteriológicos y antibiograma, hasta instaurar el tratamiento definitivo.
c) Enfermedad de Ritter.-También denominada dermitis exfoliativa del R. N.
Es una entidad infecciosa descrita por
primera vez en el año 1878 por el autor
que le da su nombre, y caracterizada por
aparecer en el mismo momento del nacimiento, causando --previo un estadio penfigoide ampolloso- la exfoliación rápida
de grandes láminas de piel, dejando unas
superficies denudadas, intensamente enrojecidas y humectantes. Estas lesiones se
inician en las regiones periorificiales del
rostro o en las extremidades, extendiéndose en pocas horas al resto del cuerpo.
El signo de Nikolsky es intensamente positivo. Suele haber también afectación de
las mucosas.
El estado general, asímismo, se muestra
intensamente alterado (cuadros sépticos
intensos), haciendo preveer un funesto desenlace. Antes de la era antibiótica la mortalidad alcanzaba a un 50-80 % de los casos. En la actualidad el pronóstico es bastante menos grave. Señalaremos, no obstante, que su frecuencia es, afortunadamente, escasa.
El tratamiento antibiótico será la regla,
complementado con una enérgica terapéutica sustitutiva de las proteínas séricas
perdidas.
2.'' ERISIPELA y CELULITIS. Afecciones
clásicas, pero infrecuentes desde la época
quimioterápica y antibiótica, según diferentes autores. No compartimos, sin embargo esta opinión. Efectivamente, ha decrecido su extraordinaria frecuencia, pero
no, por de<ogracia ta:1to como para poder
caJ:ficar!as de afecc:ones raras. Esta afirm:1 ción está lejos de ser gratuita, ya que
74
\IANUEL BUENO S<\NCHEZ. FRANCISCO HERil!IDA RUBIRA
se sustenta en nuestra experiencia que por
lo visto no es tan afortunada en este sentido.
El cuadro clínico es perfectamente conocido, con su localización preferentemente
periumbilical, o a nivel de extremidades.
Su carácter inflamatorio, el enrojecimiento y calor a nivel de la zona afecta, y la
perfecta delimitación de ésta. de la piel
sana vecina, le prestan un aspecto inconfundible.
Por lo que se refiere a las celulitis-infección del tejido subcutáneo, según nuestra
experiencia se localizan preferentemente
en las zonas cutáneas perimamarias, debido sin duda, a la nefasta costumbre popular, aún no desaparecida, de exprimir
las turgentes mamas del R. N. (¡leche de
brujas!).
Terapéuticamente se imponen las mismas
medidas que hemos señalado a propósito
de las infecciones cutáneas antes descritas.
En los casos intensos se plantea, incluso,
la neces:dad de la incisión quirúrgica.
3.º DE lMATITIS GANGRENOSA. Se trata
de afecciones raras que af.:ctan preferentemente a los niños prematurns (Garcés y
Rosenblut) 10 . No se conoce ::on certidumbre su etiología, aunque se sospecha su
producción por los microorganismos de la
angina de Vincent, y por le= piociánicos.
Garcés cita como causas favorecedoras en
su aparición a los traumatismos obstétricos (prccidencias o retención de miembros), cardiopatías congénitas, sepsis en
general y trombosis de los vasos umbilicales.
Afectan fundamentalmente a extremidades: obstruc:ión arterial--+ trastorno
circulatorio distal-..+ cianosis violácea a
nivel de extremidades-.+ y evolución hacia la formación de escaras negruzcas.
Las extremidades se muestran engrosadasedematosas, con un surco, en donde aparecen flictenas epidérmicas sero-hemorrágicas, de delimitación neta.
El pronóstico es malo, ya por la posibilidad de una muerte por toxemia, o por la
Vol. IX
necesaria amputación más o menos amplia
de la extremidad afecta.
El tratamiento tendrá en cuenta la administración de antibióticos a larga mano,
vascdilatadores, anticoagulantes, profilaxis de los traumatismos, y finalmente medidas quirúrgicas, tales como la amputación antes mencionada.
4." DER1\1ATITIS MICÓTICAS. Durante los
últimos años diferentes autores 26 han hecho hincapié de manera especial, en el papel etiológico de ciertos hongos como determinantes de dermatitis en los R. N.
Fundamentalmente, ha sido comprobado
·el importante interés que el Candida albicans posee en este sentido.
El papel de estas moniliasis era bien conocido por lo que se refiere a su frecuente localización mucosa, sobre todo en la
forma de muguet oral del R. N. En la actualidad -repetimos- se han descrito
numerosos casos de localización cutánea.
La manifestación cutánea primaria -en
la mayoría de las ocasiones son formas
secundarias a una candidiasis oral- consiste en una macerac10n anespecífica
(Schaffer) 21 de la mucosa anal y de la
¡::iel perianal, ingles y menos frecuentemente de otras superficies de flexión. Posteriormente estas lesiones se difunden al
resto de la piel, apareciendo zonas enrojecida<: y denudadas que ~e cubren de seudom::mbranas. Así mismo pueden aparecer pápulas y vesículas que evolucionan
com~ es habitual en ellas. Si la extensión
y gravedad de las lesiones llega a producir una sepsis, el pronóstico de esta forma
es letal.
El tratamiento se hará a base de pincelaciones tópicas en las zonas afectas con la
solución acuosa de violeta de genciana
al 2 % y el empleo local o parenteral de
Nistatina o Anfotericina B. En las formas
más comunes la curación tiene lugar en
6-8 días.
B)
Dermatosis no infecciosas.
En este apartado vamos a considerar una
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\FECCIONES ne
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serie de cuadros motivados por agentes
tóxicos, traumatismos o hipersensibilización.
l.º DERMITIS SEBORROIDE. Esta manifestación, hasta tiempos de Czerny englobada en las diátesis exudativo-linfáticas,
aparece ya desde los primeros días de
vida.
Etiológicamente se invocan una serie de
factores determinantes. Sin embargo puede
considerarse como una h:perfunción de
las glándulas sebáceas habitual en el curso del período perinatal. En algunos niños esta predisposición se acentúa hasta
motivar el cuadro patológico que nos
ocupa.
Es un hecho cierto la relación evidente
que existe entre la dermitis seborroide y
el eczema infantil. Se diferencian fundamentalmente en su época de aparición,
ya que como es conocido, el segundo no
se manifiesta nunca antes del primer trimestre de vida.
También, derivado de la anterior relación,
se ha considerado la alergia como agente causal. Permanece lejos de comprobación clínica el papel etiológico de b carencia de biotina.
Clínicamente cursa con una acumulación
de escamas amarillentas de aspecto furfuráceo, en cuero cabelludo y frecuentemente en cejas.
Pude afectarse el resto de la superficie
cutánea pero en estos casos se habla ya
de enfermedad de Leiner, de la que a
continuación nos ocuparemos.
DEL RE CIEN
1'\T A
rrnn
formación de escamas de aspecto seborrcide, v ulterior aparición de costras.
~'..!ele aparecer hacia el final de la 3.ª semana de vida, afectando sobre todo a los
niños lactados al pecho. En ocasiones, las
lesiones descritas se extienden por todo el
cuerpo en pocas horas, que aparece cub:erto por gruesas escamas, cuya regeneración es tan rápida que a veces no da
tiempo a que se desprendan las anteriores, acumulándose estas láminas en varias
capas. Finalmente la afección cede, apareciendo una piel sana, blanda, fina y delicada.
La enfermedad que nos ocupa suele acompañarse de otras manifestaciones, tales
como síntomas gastrointestinales, edemas
(hidrolabilidad), anemia megaloblática característica, etc.
Aún hoy se discute la relación que pueda haber entre la enfermedad de Leiner
y la de Ritter de la que nos ocupamos en
líneas precedentes.
Etiopatogénicamente Kundratitz 16 -discípulo de Leiner- ha analizado recientemente una serie de factores: eritema autotóxico a la leche de mujer, carencia de
biotina, candidiasis (Buda), estafilococos
(Cayla), etc.
El tratamiento de la dermitis seborroide
se hace a base de vaselina salicílica al 2 %
sobre el cuero cabelludo, que se aplica al
acostar al R. N., seguido a la mañana siguiente de pincelac· c'1es con aceite de oliva, o desprendimiento de las escamas con
una lámina rígida previamente aséptica.
3.º ERITEMA TÓXICO DEL R. N. Se trata de un rash pasajero, urticariforme, observado frecuentemente en los primeros
días de vida en algunos R. N. Los autores americanos insisten sobre su frecuencia, opinión que sustentamos nosotros
igualmente. Se localiza preferentemente
en cara y a veces en tronco o extremidades.
Parece tratarse de una reacción de hipersensibilidad probablemente debida a los
alimentos, o a los detergentes empleados
en el aseo del R. N.
Desaparece rápidamente, es totalmente
inocuo, y por ello carece de terapéutica.
2.º ENFERMEDAD DE LEINER. Se trata
de una dermatosis universal que cursa
ccn enrojecimiento difuso. inflamación y
4.º PÚRPURAS DEL R. N. No suelen ser
de aparición frecuente, pero sin embargo
en algunas ocasiones se observan. Real-
'\l:\NUEL DUENO
S:\!'~CHEZ.
mente su ubicación podría hacerse igualmente en el capítulo de infecciones cutáneas, del que nos ocupamos anteriormente, ya que obedecen casi siempre a graves sepsis generalizadas (meningococos,
esta filos, neumas y estreptococos), que
expresan a nivel cutáneo la existencia de
microtrombos sépticos. Sin embárgo por
no tratarse de infecciones primitivas de
la piel, los estudiamos en este apartado.
En otras ocasiones, más raras, son expresión de diátesis hemorrágicas de diversas
causas.
Recientemente se describen acompañando a la enfermedad por inclusiones citomegálicas.
El pronóstico y tratamiento variará según
su enfermedad causal.
C)
Induraciones subcutáneas.
Se trata de un grupo de afecciones de excepcional aparición en la época neonatal.
En realidád, como señala Grislain 12 , salvo la citosteatonecrosis, los otros cuadros
que vamos a enumerar (esclerema y escleroedema) son entidades clínicas muy
discutibles.
1.° CITOSTEATONECROSIS.--Descrita por
vez primera por Marfan, es una enfermedad benigna caracterizada clínicamente
por la presencia de zonas induradas situadas profundamente en el tejido celular
subcutáneo.
Se observa con mayor frecuencia en R.
N. de gran tamaño, sanos. pero cuyo
parto resultó laborioso. Suele aparecer hacia el 3.º-10." día de vida, corno unos nódulos o placas induradas de color rojo
violáceo, y de tamaño variable, pero fácilmente deslizables. Se localizan preferentemente en mejillas, barbilla, borde inferior del maxibr y región dorsal de las
nalgas. Frecuentemente suelen ser simétricas.
Su evolución, benigna, suele ser larga.
transcurriendo a menudo varias semanas o
meses antes de su desaparición. Nunca
supuran.
FR,\'.'JCISCO T-IER:.IIDA
PPnln 1
Vol. IX
El traumatismo obstétrico, la anoxia, las
maniobras de reanimación, el frío y una
predisposición especial de la estructura
química del tejido celular subcutáneo, se
han invocado como factores etiológicos.
Como señála Lepage 19 , debe evitarse todo
tratamiento médico, masaje o fricción y
8implernente proteger a la piel de toda
irritación externa.
2. EscLEREMA DEL R. N.-Se trata de
una afección rara, pero clásica. Misteriosa, la califica Grislain 12 . Consiste en una
induración difusa del tejido subcutáneo
que afecta preferentemente a R. N. débiles y prematuros. La afección puede estar
ya presente desde el momento del nacimiento, comenzando habitualmente a nivel de los miembros inferiores y con tendencia a extenderse rápidamente hacia
arriba. Lá induración es progresiva, y la
piel situada por encima de la misma aparece lisa, lívida, de consistencia dura que
recuerda a la piel del cadáver. En las formas intensas el cuerpo párece comprimido dentro de una superficie cutánea extraordinariamente endurecida. Nunca aparecen, en este cuadro clínico, edemas, rasgo diagnóstico diferencial con la afección
que nos va a ocupar seguidámente.
La mortalidad del esclerema es alta, estimándose alrededor de un 7 5 %.
Por lo que se refiere a su tratamiento, se
emplean junto al calor y protección cutánea, el ACTH y la cortisona o derivados.
0
3. ESCLEROEDEMA O ESCLEREMA EDEMATOSO.-No es sino la gradación siguiente al esclerema, ya descrito. Resulta difícil, en la mayoría de las ocasiones, establecer una diferencia cronológica con
aquél, en cuanto a su aparición. Afecta
igualmente a R. N. débiles y prematuros,
desde los primeros días de vida.
Desde un punto de vista clínico resulta
similar al cuadro anterior estribando la
diferencia en la aparición de un edema
más o menos generalizado. La presión a
0
1liarzo l9ó5
\FECCIONES
nr
T "
PIEL
nivel de extremidades inferiores permite
la aparición de la fóvea característica, y
perfectamente visible.
La mortalidad de esta afección, es así
mismo, bastante alta.
Terapéuticamente, se emplean el ACTH
y esteroides corticales.
4. ESCLERODERMIA DEL R. N.-Finalmente, este cuadro es realmente excepcional en la época neonatal. Algún caso ha
sido recogido en la literatura médica, razón por la que la mencionamos brevemente,
0
CONSIDERACIONES FINALES
Hemos querido estudiar en el presente trabajo un problema tan importante como
ccactualn de la patología neonatal. Creemos que la dermatología de esta época
de la vida merece una sistemática lógica
y, a ser posible, completa.
Los cuidados que requiere la piel del neonato nos obligan ineludiblemente a los pediatras a profundizar, o al menos a tratar
de hacerlo en este sugestivo y a veces difícil campo de la Medicina, máxime si se
piensa que en esta época el niño va a estar exclusivamente bajo nuestra responsabilidad.
Hemos calificado a las afecciones de la
DEL
Pl7rTDl\f
:'.'L\CIDO
..,..,
''
piel del R. N. de problema siempre actual. Esta denominación en manera alguna es caprichosa. El gran impulso que la
genética ha alcanzado en los últimos tiempos, ha traído de nuevo a la mente de los
investigadores interesados en esta materia
puntos de vista olvidados o interpretaciones sorprendentes. La dermatología neonatal se ha visto notablemente enriquecida en este sentido, y es de esperar que en
fechas no lejanas el amplio capítulo de las
genodermatosis sea mejor conocido.
Creemos que estos puntos de vista, y algunm; otros que podrían sumarse a los expuestos, justifican sobradamente la atención que hemos prestado a este interesante capítulo de la época neonatal.
Por supuesto habríamos podido incluir en
la descripción realizada algunos otros cuadros. La omisión, en unos casos, obedeció a no tratarte de entidades clínicas propiamente del R. N.; en otros, a considerar que distintos síndromes, descritos con
los nombres de quienes los estudiaron, no
son sino repeticiones, formas clínicas, o
cuadros no suficientemente comprobados,
que por otra parte no hubiesen hecho sino
alargar este trabajo, sin contribuir, por
otra parte, a su mejor conocimiento. Baste como ejemplo de esta última afirmación el capítulo de las queratodermias del
que, como señala Piño! 23 , se han hecho
múltiples subdivisiones que resultan realmente abusivas y en la mayoría de las
ocasiones in justificadas.
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