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CAPÍTULO 45
EL SÍNDROME DE BROWN
Agustín Martín Justicia, José M.ª Rodríguez Sánchez
INTRODUCCIÓN
El Síndrome de Brown es el estrabismo vertical restrictivo —no paralítico originariamente—
más frecuente. Al igual que el estrabismo horizontal restrictivo primario, con el síndrome de
Duane a la cabeza, se encuadra dentro del estrabismo de aparición precoz pues también el cuadro
típico del síndrome de Brown es primario y de
aparición precoz. El primer caso de este síndrome
fue publicado por Jaensch en 1929, quien presentó un bloqueo para la elevación en aducción provocado por un trauma en la región de la polea.
Posteriormente, el síndrome comenzó a aparecer
frecuentemente en la literatura oftalmológica a
partir de que Brown, en 1950, presentara un caso
de bloqueo de la elevación en aducción que este
autor atribuyó a un acortamiento de la vaina del
músculo oblicuo superior, y que se resolvió al seccionar transversalmente la vaina de dicho músculo, denominando a este síndrome «síndrome de la
vaina del oblicuo superior». Posteriores publicaciones determinaron que, en la mayoría de los
casos, la anomalía residía en un tendón del músculo oblicuo superior congénitamente malformado.
Esta afectación aparece en 1 de cada 500
pacientes estrábicos examinados, y supone un
2,1% del total de las intervenciones quirúrgicas
estrabológicas realizadas. Es habitualmente unilateral, aunque se han descrito casos bilaterales.
No se ha demostrado patrón hereditario alguno,
ni predilección por sexo.
El síndrome de Brown aparece en 1 de cada
500 pacientes estrábicos, consiste en un déficit
de la elevación en aducción del ojo afectado.
CLÍNICA
En síntesis, el síndrome de Brown consiste en
un déficit de la elevación en aducción del ojo
afectado. Esta limitación en el campo de acción
del músculo oblicuo inferior puede ser confundida con una entidad extremadamente infrecuente:
la parálisis aislada del músculo oblicuo inferior.
Si bien, en la parálisis del músculo oblicuo inferior existiría una gran hiperfunción del oblicuo
superior ipsilateral, con la existencia casi constante de una anisotropía en «A», así como un test
de ducción pasiva (TDP) negativo. Esta alteración de la motilidad ocular es producida, bien por
la restricción que ejerce un músculo oblicuo
superior incapaz de elongarse pasivamente lo
suficiente, bien por una disfunción en su complejo tendón-tróclea. El cuadro clínico suele ofrecer
variados matices en relación con el grado de restricción existente, siendo la limitación de la elevación en aducción, presente en mayor o menor
medida, un hallazgo constante (figura 1).
En la posición primaria de la mirada puede
haber ortotropía o, lo que es más frecuente, hipotropía del ojo afectado, que es mucho más eviden-
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El síndrome de Brown
Figura 1. Limitación a la elevación en aducción del ojo
izquierdo con elevación en abducción normal.
te si éste es el fijador, hecho que provocaría una
marcada hipertropía del ojo contralateral (figura 2).
Habitualmente encontramos un tortícolis que
suele ser: cabeza inclinada sobre el hombro del
ojo afectado, mentón elevado y cara girada hacia
el lado del ojo sano (figura 3).
Figura 2. Síndrome de Brown del ojo izquierdo dominante
que provoca importante hipertropía del ojo derecho en ppm.
La elevación en abducción es normal en la
mayoría de los casos, estando limitada levemente
en los casos de síndrome de Brown atípicos.
En cuanto al comportamiento del músculo
oblicuo superior, éste es normofuncionante en la
mayoría de los casos, encontrándose en ocasiones
una leve hiperfunción, habiéndose descrito su
hipofunción en las formas de síndrome de Brown
intermitente.
En la lateroversión afectada, suele existir
depresión del ojo afecto (down-shoot), no siendo
raro encontrar además un discreto aumento de la
hendidura palpebral en aducción.
Una de las características que definen al síndrome de Brown es la existencia de un test de
ducción pasiva positivo (figura 4).
Existen formas adquiridas o secundarias del
síndrome de Brown como, por ejemplo, las que
aparecen tras cirugía orbitaria o de senos parana-
Figura 3. Paciente con síndrome de Brown del ojo izquierdo. El paciente presentaba antes de la cirugía un tortícolis
con cabeza inclinada sobre el hombro izquierdo, cara girada a la derecha y mentón elevado.
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ETIOPATOGENIA
Figura 4. Síndrome de Brown ojo izquierdo.
sales, traumatismos, propagación de tumores de
la región, cirugía de refuerzo del músculo oblicuo
superior —sobre todo con plegamiento en la zona
nasal—, cirugía sobre el músculo recto superior,
o anestesia perimuscular. Otra forma adquirida
del síndrome de Brown es el «síndrome de Brown
intermitente», que consiste en una tenosinovitis
de probable origen reumático que se produce a
nivel del complejo tróclea-tendón. Esta forma clínica aparece en sujetos jóvenes, y suele comenzar
bruscamente con diplopía y dolor en la región
superointerna de la órbita, sobre todo al intentar
la supraducción. Suele existir moderada limitación a la elevación en aducción que, tras intentos
reiterados y la aparición de un resalto (click) en la
región troclear, mejora espontáneamente.
Sin embargo, es con diferencia, la forma congénita del síndrome de Brown, la que encontramos con más frecuencia y a la que nos referiremos más de aquí en adelante.
El músculo oblicuo superior es
normofuncionante, encontrándose en ocasiones
una leve hiperfunción.
En la lateroversión afectada, suele existir
depresión del ojo afecto.
Se debe a una anomalía anatómica del músculo,
tendón o vaina que dificulta su elongación.
Como se ha apuntado anteriormente, el síndrome de Brown congénito se debe a una anomalía anatómica que, bien por una alteración del
músculo oblicuo superior o de su vaina que dificulta su elongación, bien por una anomalía en su
tendón, que impide el normal desplazamiento del
mismo a través de la tróclea, produce una restricción de la elevación en aducción.
En ocasiones encontramos adherencias fibrosas
que se extienden desde la pared orbitaria al globo
ocular. Otras veces encontramos un tendón del músculo oblicuo superior excesivamente corto e inextensible o con inserciones esclerales anómalas.
Sin embargo, el hallazgo anatómico más
comúnmente encontrado es la existencia de un
engrosamiento del tendón del músculo oblicuo
superior por unos nódulos fibrosos que aparecen
en la porción refleja tendinosa, provocando una
incompatibilidad en el complejo tróclea-tendón, y
dificultando su deslizamiento hacia la parte posterior durante la supraducción (7) (esquemas 1 y 2).
La indicación del tratamiento quirúrgico en los
pacientes afectos de síndrome de Brown que
presenten uno o varios de los siguientes
hallazgos: Marcada hipotropía en la posición
primaria de la mirada. Manifiesto tortícolis.
Depresión severa en aducción (downshoot).
Afectación del ojo dominante.
TRATAMIENTO
Parece existir consenso entre los diversos
autores a la hora de recomendar el tratamiento
quirúrgico en los pacientes afectos de síndrome
de Brown que presenten uno o varios de los
siguientes hallazgos (2,3,4,6,9).
— Marcada hipotropía en la posición primaria de la mirada (figura 5).
— Manifiesto tortícolis (figura 6).
— Depresión severa en aducción (downshoot) (figura 7).
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Esquema 1. Esquema de la inserción y relaciones anatómicas normales del músculo oblicuo superior.
Figura 5. En las imágenes superiores paciente con síndrome de Brown ojo izquierdo con tortícolis e hipotropía en
ppm. En la imagen inferior, mismo paciente tras la cirugía.
Esquema 2. Esquema en el que se muestra una porción
refleja del tendón del músculo oblicuo superior engrosada,
con la presencia de unos nódulos fibrosos que dificultan su
paso a través de la polea. La causa más frecuente del síndrome de Brown son las malformaciones congénitas en la
zona del tendón. Esta zona, entre la tróclea y la inserción,
es la más comúnmente alterada; la siguen, por orden de frecuencia, la zona de la tróclea y, por último, la región muscular pretroclear.
Figura 6. En las imágenes superiores paciente con síndrome de Brown ojo izquierdo, obsérvese el tortícolis, la hipotropía en ppm y la depresión en aducción. En las imágenes
inferiores, postoperatorio inmediato del mismo paciente.
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Figura 9. En las imágenes superiores, síndrome de Brown
del ojo derecho. En la imagen inferior mismo paciente tras
la cirugía.
Figura 7. Síndrome de Brown bilateral que provoca severa depresión en aducción de ambos ojos.
Figura 8. Síndrome de Brown ojo derecho. En las imágenes
superiores antes dela cirugía y en las inferiores tras la cirugía.
Figura 10. Paciente con hipertropía del ojo izquierdo y síndrome en «V» por hiperfunción del oblicuo inferior del ojo
izquierdo tras cirugía de síndrome de Brown.
— Afectación del ojo dominante (figura 9).
Cuando no se presentan estos factores, y en
los casos de síndrome de Brown intermitente,
parece ser que la observación periódica, los
masajes reiterados en la región troclear, y la
inyección de corticoides de depósito, son suficientes; pues algunos autores han encontrado que
casi ningún paciente que en un primer momento
se presente en ortotropía y sin tortícolis se deteriora lo suficiente como para requerir posteriormente cirugía (8).
En cuanto a la técnica quirúrgica de elección,
no deben preconizarse procedimientos uniformes, pues el abordaje debe ser individualizado,
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operaciones y con las anomalías anatómicas que
encontremos una vez identificado y aislado perfectamente el músculo oblicuo superior:
• Si la causa que origina la restricción es la
existencia de un tendón del músculo oblicuo
superior excesivamente corto, recomendamos
como técnica de elección un «alargamiento» de
éste mediante retroceso gradual con sutura colFigura 11.
atendiendo a la variedad etiopatogénica descrita
en el apartado anterior.
En la década de los ochenta se preconizaba la
tenectomía como técnica quirúrgica de elección.
Esta técnica, en la mayoría de los casos, elimina
eficazmente la limitación a la elevación en aducción, corrige el tortícolis y la hipotropía. Sin
embargo, con el paso del tiempo, el debilitamiento excesivo del músculo oblicuo superior que este
procedimiento genera desencadena una hipertropía del ojo afectado por la hiperfunción secundaria del músculo oblicuo inferior ipsilateral, con
aparición de un síndrome en «V» con tortícolis
torsional, que nos obliga a realizar, en un muy
elevado porcentaje de casos, una segunda intervención quirúrgica, ahora de debilitamiento del
músculo oblicuo inferior, con resultados no siempre satisfactorios (1,3) (figuras 10 y 11).
Insistimos de nuevo en la necesidad de plantear tratamientos quirúrgicos individualizados, de
acuerdo con el TDP que realicemos en la mesa de
Figura 12. Técnica del afilamiento del tendón del oblicuo
superior descrita por Horta-Barbosa.
Figura 13. En las imágenes superiores, paciente con síndrome de Brown del ojo izquierdo. En las imágenes inferiores postoperatorio inmediato del mismo paciente tras
haber realizado afilamiento. Se aprecia la existencia de cierto grado de hipofunción del oblicuo inferior izquierdo.
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gante, comprobando la negativización del TDP y
el paso sin obstáculo del tendón por la tróclea.
Algunos autores utilizan implantes de silicona
para conseguir el alargamiento del tendón si bien,
en nuestras manos, esta técnica no fue efectiva,
pues con suma frecuencia se produjeron múltiples adherencias y reacciones a cuerpo extraño
que nos obligaron a reintervenir y retirar el
implante (4,5).
En el caso de que la anomalía que origina el
síndrome restrictivo sea la presencia de adherencias de bandas fibrosas procedentes de la pared
orbitaria al globo ocular, éstas deben ser liberadas hasta negativizar el TDP.
La técnica del afilamiento del tendón
(figura 12) del músculo oblicuo superior es la de
elección en la mayoría de los síndromes de
Brown, pues el hallazgo anatómico más frecuentemente encontrado es, como se ha comentado
anteriormente, la presencia de un tendón engrosado por nódulos fibrosos que dificultan el deslizamiento normal a través de la polea (6,7). Con el
afilamiento, eliminamos la limitación a la elevación en aducción, corregimos el tortícolis y la
hipotropía en posición primaria de una manera
«fisiológica», sin inducir un debilitamiento excesivo del músculo oblicuo superior. Se debe realizar el afilamiento del tendón hasta comprobar la
negativización del TDP. En el postoperatorio
inmediato, es deseable que el músculo oblicuo
inferior quede algo hipofuncionante (figura 13) y
no que se normalice inmediatamente su función,
pues esto último podría significar un afilamiento
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excesivo del tendón del músculo oblicuo superior, lo que podría inducir una parálisis iatrogénica de éste, complicación que aparece con una
incidencia mucho menor con el afilamiento que
con la tenectomía (7).
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