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SALUD PUBUCA deMEXICO EpOCA V. VOLUMEN XVI. NlíMERO 5 • SEP.-OCT. DE 1974 El mal morado o erisipela de la costa DANIEL 1A filaría Onchocera volvulus es transmitida por . -~ hembras de simúlidos, insectos dípteros. En los lugares donde hay transmisión la cantidad de piquetes que se reciben de estos vectores es abrumadora aun para los antiguos residentes del área. Para los recién llegados la molestia es mayor por las reacciones a la saliva que se inyecta. El lugar del cuerpo donde se reciben los piquetes varia según los hábitos de las especies de simúlidos. Las tres principales especies antropófilas son S. ochraceum, que pica generalmente en las partes altas del cuerpo, en tanto que S. metallicum y S. callidum pref'ieren las partes bajas. Pero cuando la región preferida está cubierta. cualquiera de estas especies picará la parte del cuerpo que está expuesta (1). Los símúlidos tienen actividad diurna. son más activos en la mañana y al atardecer. La infección se inicia cuando una microfilaria rr.etacíclica se inocula o se deposita en la herida Que produce el piquete de una hembra de simúlido. La microfilaria debe emigrar de la piel hacia el interior del cuerpo por caminos que no conocernos. evoluciona hasta la madurez y llega a medir de 19 a 42 milímetros el macho y de 35 a 50 milímetros la hembra; se desconoce el lugar donde se eíectúa esta evolución. Se han encontrado filarias adultas aisladas. libres. sin reacción tisular macroscópica aparente (2). LUIS VARGAS, M. C. Niños que recten nacidos estuvieron expuestos a ser infectados desarrollaron oncocercomas a los nueve meses. Pocas veces se han señalado periodos menores. Después de un año y medio de la probable fecha de infección pueden encontrarse filarias con abundantes microfilarias en su interior. Estas microfilarias tiene una vida hasta de tres años. En la etapa adulta posiblemente obstruyen un vaso capilar linfático y este será el sitio en que se desarrolle un tumor fibroso. oncocercoma; que puede formarse alrededor de un macho, de un macho ron una hembra o de una hembra con o sin microñlarías. En México y en Guatemala los oncocercomas se encuentran más frecuentemente en la cabeza y de ésta, en las regiones parietal. mastoides y occipital. Con menor frecuencia se localizan en el cuello, los homhros, la región escapular. la cintura pélvica v abajo de la piel que cubre las costillas. En partes de Guatemala (8), en Venezuela y en Afríca, son más frecuentes en la cintura pélvica, El número de tumores es variable. En los años 1930 a 1940 era frecuente encontrar hasta seis en un solo individuo; excepcionalmente se registran veinte (3). Generalmente están aislados. Existe la posibilidad de que un individuo tenga sólo un oncocercoma con una filaria adulta y que la enfermedad se descubra tanto por el volumen. el 751 endurecimiento y las molestias mecánicas que cause el tumor, como por los síntomas y signos debidos a la reacción de los tejidos y los productos de la filarla. Estos productos tienen importancia inmunológica. ERISIPELA DE LA COSTA El doctor Rodolfo Robles al hablar de un estudio que venia haciendo "sobre las causas y tratamiento de la enfermedad conocida vulgarmente con el nombre de erisipela de la costa", dijo: "Hace dos años poco más o menos se presentó a mí una enferma diciendo padecer de una erisipela periódica de la cara que le sobrevenía con temperatura alta, con ardor y prurito a la vez, de la región enferma: quejándose además de haber perdido la vista. El examen atento que hice de la enferma me reveló que no se trataba de la erisipela producida por el estreptococo, sino de una enfermedad para mí desconocida. Más tarde vino a consultarme un niño que vivía en un lugar situado muy distante de donde provenía mi primera enferma; sin embargo, la sintomatología era exactamente igual." ... "Los síntomas son diferentes en el estado agudo: cuando los quistes están en la cabeza, que es lo corriente, aparece una tumefacción de toda la cara, la piel se pene tensa, roja, de un rojo vinoso, dolorosa, simulando absolutamente la erisepela de la faz producida por el estreptococo: la temperatura es muy alta, 390 a 40°, hay postración en los niños, convulsiones y delirios; las conjuntivas están rojas, sumamente inyectadas, las orejas abultadas considerablemente de volumen; los párpados tumefactos, impiden al enfermo abrir los ojos: los labios, pero sobre todo el superior, se abulta; el cuello también participa aunque muy poco de esta hinchazón. El enfermo se queja de un escozor en toda la piel. de hormigueo, de sensaciones subjetivas de animales que le caminan sobre la cara, y si MAL MORADO "Las alteraciones patológicas de la piel consisten en un edema duro localizado generalmente en la región de la cara, manifestándose a nivel de la oreja por un aumento del volumen de este órgano. La piel toma en algunos de esos casos un tinte verdoso, de donde parece haberse originado el nombre de "mal morado" con que se designa en México a dichas alteraciones. En algunos pacientes que han sufrido la oncocercosis durante muchos años, acompañada de los trastornos cutáneos antes mencionados, es relativamente frecuente encontrar un estado 752 Cuando se trata de filarias prolíficas, a los trastornos que producen los productos de los adultos habrá que agregar los que producen las mícrotílarias. (GUATEMALA) llega a rascarse, experimenta ardor y dolor fuertes. Del lado de los ojos los síntomas son muy marcados: dolores periorbitarios con exacerbaciones terribles, conjuntivas y córnea muy infectadas, sensación de cuerpos extraños dentro de los párpados y en algunos casos una iritis viene a complicar con todo su cortejo sintomático este cuadro de por sí grave." ... "Si es del lado de uno de los miembros, éste se hincha considerablemente: la piel lisa, lustrosa, roja, tensa. caliente, simula igualmente un flegmón erisipelatoso. Dermografía muy notable en los individuos de piel blanca y eccemas pruriginosos en los niños. A los tres o cuatro días la fiebre desciende lentamente y el enfermo entra en el estado crónico; las tumefacciones persisten mucho más tiempo, por días. hasta por meses en el mismo estado: pero lo corriente es que al cabo de veinte días haya disminuido notablemente. Los dolores persisten periódicos, lo mismo en el estado agudo que en el crónico. Nunca hemos observado del tórax, del abdomen ni de los testículos; pero no lo negarnos ... " "Estado crónico. En la cara: las mejillas presentan siempre edema duro, la piel eccematosa, pigmentada, lustrosa y con una coloración verdosa y lívida absolutamente típica; las orejas eleíanceaceas, dobladas en tamaño, inclinadas hacia adelante, con la piel arrugada y escamosa; el lóbulo, sumamente grueso, tiene el doble de la anchura normal. En los miembros hay tumefacción uniforme con edema duro como se ve en la elefantiasis de los árabes, pero la coloración verdosa típica, hace hacer el diagnóstico instantáneamente (4), (MEXICO) de lasitud de la piel que da a esos individuos un aspecto de vejez que no corresponde a su edad, presentándose la piel de la cara o del cuello con numerosas arrugas. En ocasiones los enfermos sufren ataques agudos de aspecto alérgico, que se manifiestan por un aumento mayor de volumen de la piel y un endurecimiento de la misma que puede adquirir una consistencia leñosa, Este fenómeno se localiza generalmente, ya sea en una mitad de la cara o en toda ella, pudiendo también presentarse en regiones localizadas del tronco, de las SALUD PÚBLICA extremidades superiores o de los muslos y puede acompañarse de elevación de temperatura y malestar general. Esta alteración con la oncocercosis fue establecida por Robles (1919)" (3). Las lesiones cutáneas. tan frecuentes en México DE MÉXICO Y Gualemala. "son de escasa incidencia en Venezuela. apareciendo sólo en el 7.5% de los casos positivos ... consisten en brotes urticarianos, prurito aislado y complicado con lesiones de rascado, infectadas o no. y en lesiones eccematoides, liquer.oides y tipo xerodermia precoz" (5). LA REACCIOl\' DE ARTHUS Experimentalmente se puede mostrar en animales pequeños de laboratorios, como en el cuy o en el conejo, administrando proteínas por medio de inyecciones subcutáneas semanales. La primera o la segunda dosis no producen reacción o ésta apenas es visible; pero la tercera o cuarta hacen aparecer, al cabo de pocas horas. enrojecimiento e inflamación locales en el sitio de la inyección. Las dosis subsiguientes dan lugar a fenómenos más violentos y, por fin. se presenta localmente hemorragia extensa y necrosis. Este proceso patológico se conoce como reacción de Arthus. Cada dosis de proteína provoca en los linfocitos derivados del timo. células T. concentraciones crecientes de anticuerpos que reaccionan localmente ron el antígeno formando complejos de antígenoanticuerpo que fijan componentes del sistema de gtobulína f3 del suero. Colectivamente reciben el nombre de complemento y son causa de una serie de procesos patológicos tales como leucotaxis, aglutinación de plaquetas y degranulaci6n de mastocitos. Estos y las plaquetas producen histamina. serotonina, sustancias motoras de acción lenta. SARL y otras sustancias menos conocidas que alteran la permeabilidad de los vasos sanguíneos y favorecen el paso de anticuerpos de componentes del sistema de globulinas f3 del suero, llamados complementos, a través de las paredes vasculares, facilitando la formación de complejos antigeno-anticuerpo-complemento en los espacios extracelulares. La acumulación local de leucocitos polimorfoucleares en el sitio donde se haya el complemento mencionado contribuye a la inflamación progresiva que producen las enzimas lisosomales procedentes de leucocitos vivos y muertos. Todo esto ocasiona vasculitis. que es lesión característica de la reacción de Arthus. Si se hicieran estudios de inmunofluorescencia directa en cortes de la piel afectada, empleando gamaglobulina antihumana marcada con fluoresceína, se podría mostrar la presencia tisular del complejo antigeno-anticuerpo-complemento. La reacción de Arthus no aparece cuando hay deficiencia de complemento o de leucocitos polimorfonucleares. Las sustancias que bloqueen tanto la acción de los compuestos vasoactivos que aumentan la permeabilidad de los vasos sanguíneos, como el paso de anticuerpos y componentes del sistema del complemento, inhibirán la reacción de Arthus. Los enfermos que presentan esta reacción generalmente tendrán fiebre o hipertermia, hiperestesia o dolor local. edema y cambios de coloración de la piel. El mal morado o erisipela de la costa puede considerarse como un fenómeno de inmunidad causado por la hipersensibilidad inmediata que producen antígenos producidos por Onchocerca volvulus que se unen con los anticuerpos de la anafilaxis, que podrían ser IgG o IgE. En caso de que actuara la IgE. el complejo del complemento no intervendría. Si se considera que la IgG o la IgA inhiben la acción de la IgE en algunas reacciones, las concentraciones de IgE disminuirán en los fenómenos de desensibilización. Como en el mal morado, no se observa broncoespasmo. ni hipersecreción bronquial o nasal. Es probable que ni la histamina ni la sustancia anafiláctica de acción lenta (SARL), ni las bradiquininas. aetúan de manera significativa, por lo que los antihistamínicos no estarán indicados. La elevada eosinofilia de la oncocercosis es una evidencia de la acción prolongada de alergizantes. Debido a las variaciones numéricas de las plaquetas que se observan en ciertas alergias, se sugiere un estudio de los trombocitos en la oncocercosis. TRATAMIENTO La serotonina, 5-hidroxitriptamina. amina indólica producto de la descarboxilación del triptofano, se destaca como mediador importante de la reacción de Arthus en la oncocercosis. por lo cual 753 parece justificado el empleo terapéutico de agentes alquilizantes. Los yoduros, sulfonamidas y antibióticos como la penicilina, la tetraciclina, el cloramíenicol y la neomicina están contraindicados porque generalmente exageran las manifestaciones locales. Vargas, D. L.: El "mal morado" o "erisipela de la costa". Sal. Públ. Méx., XVI, No. 5, pág. 751, 1974. RESUMEN El llamado "mal morado" o "erisepela de la costa" designa la patología cutánea de la reacción de Arthus producida por la filiaria Onchocerca volvulus. Se menciona la posibilidad de que la serotonina sea la principal sustancia responsable del mal morado y que los medicamentos alquilizantes sean útiles en el tratamiento. Vargas, D. L.: The "purple il1nes" or "coast erysipela". Sal. Públ. Méx.. XVI, No. 5, pág. 751, 1974. SUMMARY The so called "mal morado" (purple illness) or "erisipela de la costa" (Coast Erysipelas) refers to a cutaneous pathology of the Arthus Reaction type produced by the Onchocerca volvulus filaria. Mention is made of the possibility that serotonin be the main responsible substance of "mal morado" and that alkyl drugs might be useful in treatment. Vargas, D. L.: La "maladie violet" 011 "ertsypglede la cute". Sal. Públ .. Méx., XVI, No. 5, pág. 751, 1974. RESUME Le dénomé "mal morado" (maladie violet) ou "erisipela de la costa" (etisypele de la cote) exprime la manifestation cutane de la Reaction d' Arthus produite par I'Onchocerca volvulus. On signale la posi- bilité que la sérotinine soit la principale substance responsable du "mal morado" et que les médicaments alquilizantes soient utiles pour le traitement de la maladie. BIBLIOGRAFIA 1. H. T.: Tbe black flies (Díptera: simuliidae) of Guatemala and tbeir role as vectors of oncbocerciasis. Smith. Misc. cen. 125 (1) 315. 2. BERGHE, L. VAN DEN: 1936. Note preliminaire sur la localisation extramoduiaire de Onchocerca volvulus cbez l'homme. Ann. Soc. Beige de Med. Trop. 16: 549·551. 3. MAZZOTTI, L.: 1948. Oncocercosis en México. Proc. 4th lnt. Cong. Trop. Med. E. Malaria. 2:948. DALMAT, 754 4. CALDERÓN, V. M.: 1917. Descubrimiento de la enfermedad de Robles (oncocerc.')sls) en el continente americano Conferencia del doctor Rodolfo Robles. Publicada ccmo "E;lÍ.ermedad nueva en Guatemala", en la Juventud Médica. 17(8):97·115 y en Avance Bol. Sanit. 36(61). Guatemala. 5. PENALVER, L. M.: 1963. La enfermedad de Robles en Venezuela. Analogías y diferencias de la ancocercosis en Guatemala y Venezuela. Bol. Sanit. 57:105-113. Guatemala.