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El paciente ostomizado
COLOSTOMÍAS
Este tema trata de:
Esta palabra compuesta procede de los vocablos griegos stoma (que significa boca) y colon (que significa intestino grueso). Por tanto, una colostomía consiste en sacar el colon al exterior a través de la pared
del abdomen.
CLASIFICACIÓN
La clasificación de las diversas ostomías según su función se presenta en la Tabla 1.
TABLA 1. CLASIFICACIÓN DE OSTOMÍAS SEGÚN SU FUNCIÓN
Estomas de nutrición
Estomas de drenaje
Estomas de eliminación
Faringostomía
(en tumores laríngeos)
Esofagostomía
Esofagostomía cervical
Colostomía
Esofagostomía abdominal
Gastrostomía
Duodenostomía
Yeyunostomía
Ileostomía
Gastrostomía
Yeyunostomía
• Colostomías.
• Ileostomías.
• Urostomías.
Hay bastantes preguntas
EIR. Muchas de ellas se
centran en los cuidados
de enfermería.
También hay que saber
diferenciar los tipos de
heces emitidos según el
tipo de ostomía realizada.
Urostomía
Según su localización anatómica (Ver Tabla 2 e Imagen 1)
v Cecostomía:
• Se realiza a la altura del ciego, en el lado derecho del abdomen.
• Su realización es poco frecuente.
• Fluido: heces líquidas, irritantes para la piel.
v Colostomía ascendente:
• Se realiza ocasionalmente en el colon derecho, en el lado derecho del abdomen.
• Fluido: heces semilíquidas, irritantes para la piel.
v Colostomía transversa:
• Se efectúa a la altura del colon transverso derecho o izquierdo y se localiza en la zona superior
derecha o izquierda del abdomen.
• Se realiza frecuentemente en cirugía de urgencias.
• Fluido:
- Transversa derecha: heces semilíquidas o semisólidas, irritantes para la piel en relación con
la fluidez de las heces.
- Transversa izquierda: heces semisólidas, con riesgo de irritación cutánea.
v Colostomía descendente:
• Se efectúa en el colon descendente y se localiza en el lado izquierdo del abdomen.
• Fluido: heces formadas. Menor riesgo de irritación cutánea.
v Colostomía sigmoidea:
• Tiene lugar en el colon sigmoideo, en el lado izquierdo del abdomen.
• Es la más habitual de las colostomías.
• Fluido: heces sólidas. Menor riesgo de irritación cutánea (EIR 06, 45).
EIR
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MANUAL DAE PARA LA PREPARACIÓN DEL EIR •••
TABLA 2. CLASIFICACIÓN DE LAS COLOSTOMÍAS SEGÚN SU LOCALIZACIÓN
Estomas de localización izquierda
Cecostomía
Colostomía ascendente
Colostomía transversa derecha
Colostomía transversa izquierda
Colostomía descendente
Sigmoidostomía
© DAE
Estomas de localización derecha
Colostomía transversa derecha
Colostomía transversa izquierda
Ileostomía
Colostomía ascendente
Colostomía descendente
Cecostomía
Sigmoidostomía
Imagen 1. Localización de las diferentes colostomías
Según el tiempo de permanencia
v Definitivas: consisten en una apertura del intestino grueso a la pared abdominal. Se realizan generalmente
cuando se lleva a cabo la exéresis del recto y del esfínter anal y no puede restablecerse, por tanto, el tránsito intestinal. El estoma se efectúa a la derecha del colon descendente o sigmoideo. Las indicaciones son la neoplasia
de recto y de ano, las lesiones inflamatorias, los traumatismos anorrectales, la incontinencia anal, los problemas
congénitos y las fístulas secundarias a la radioterapia.
v Temporales: se llevan a cabo abocando al exterior el intestino grueso, de forma transitoria, en tanto se resuelve
la patología base. Indicadas en el cáncer de colon izquierdo y de recto, en la diverticulitis, en los vólvulos, en las
fístulas rectovesicales y rectovaginales, en el traumatismo de colon, de recto y de ano y como protección de la
anastomosis (en la peritonitis, en la lesión por radiación, en la isquemia, etc.).
Según la construcción del estoma
EIR
v Hartmann: se efectúa cuando es necesaria una resección de la parte de colon afectado y no se quiere practicar
una anastomosis en la misma intervención. El colon proximal se exterioriza como una colostomía terminal y el
muñón rectal se sutura dentro del abdomen. Puede ser temporal o definitivo.
v Doble: consta de dos estomas separados, uno es el proximal o estoma funcionante (EIR 12, 85) y el otro
es el distal o estoma de reposo.
v En asa: se hace abocando al exterior una porción del intestino grueso, pero sin practicar resección alguna. Se coloca una pinza para evitar que el colon se reintroduzca en la cavidad abdominal.
ILEOSTOMÍAS
Esta palabra procede de los vocablos griegos stoma (que significa boca) e ileon. Una ileostomía consiste, por tanto,
en sacar una porción de intestino delgado a nivel del íleon al exterior a través de la pared abdominal. Se localiza habitualmente en el lado derecho del abdomen, aunque en ocasiones puede situarse en el lado izquierdo. Pueden ser
temporales o definitivas. Las deposiciones son entre líquidas y semilíquidas y, por tanto, irritantes para la piel.
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ENFERMERÍA MÉDICO-QUIRÚRGICA
Las indicaciones de las ileostomías son la enfermedad de Crohn, la colitis ulcerosa, la poliposis cólica familiar, el
cáncer de colon y de recto y la enterolitis.
UROSTOMÍAS
Las urostomías o derivaciones urinarias consisten en la recanalización de la orina procedente de los riñones hacia
un lugar distinto de la vejiga para su evacuación al exterior. Las indicaciones de las urostomías son la vejiga neurógena, las uropatías obstructivas, las neoplasias urológicas (cáncer de vejiga o uretra), las incontinencias severas y
los traumatismos de las vías urinarias inferiores.
Las urostomías pueden ser temporales, que son aquellas en las que posteriormente puede restablecerse el trayecto
normal de la orina, o definitivas, en las que se realiza la extirpación parcial o total de la vejiga o bien esta ha sido
disfuncionalizada. Por lo tanto, la posibilidad de restablecer el trayecto normal de la orina no existe.
CLASIFICACIÓN
Ureterostomía cutánea
© DAE
v Localización: fosa ilíaca, espacio costo-ilíaco, fosa lumbar (Ver Imagen 2).
v Técnica: se exterioriza el uréter directamente a la piel. Puede ser unilateral, cuando se exterioriza uno de los uréteres (un estoma), o bilateral, cuando se exteriorizan los dos uréteres (dos estomas).
Imagen 2. Localización de la urostomía bilateral
Vesicostomía
v Localización: cara anterior de la vejiga.
v Técnica: se construye un tubo con parte de la pared vesical. Se lleva uno de sus extremos hasta la piel para formar un estoma, después se sutura la uretra del paciente.
Ureteroileostomía (Bricker)
v Localización: lado derecho del abdomen (Ver Imagen 3).
v Técnica: se disecciona una pequeña porción de íleon y se anastomosa el intestino residual para restablecer la integridad intestinal. Se separan los uréteres de la vejiga y se anastomosan al segmento ileal. Finalmente, se sutura un extremo del segmento ileal y se dirige el otro extremo hacia la pared abdominal para formar un estoma.
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© DAE
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Agujero
en la piel
Imagen 3. Ureteroileostomía
HALLAZGOS FÍSICOS
La coloración normal del estoma debe ser entre rojo y rosa. Tras la intervención quirúrgica es normal cierta inflamación del estoma, que se irá reduciendo espontáneamente durante el posoperatorio.
Las complicaciones que pueden aparecer en los estomas se resumen en la Tabla 3.
TABLA 3. COMPLICACIONES EN LOS ESTOMAS
Necrosis
EIR
Hemorragia
Infección
Estenosis
Retracción
Prolapso
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Se caracteriza por el color negro pardusco de la mucosa
del estoma
Su causa es la obstrucción del flujo sanguíneo (Ver Imagen 4)
Puede aparecer en las primeras horas del posoperatorio debido
al sangrado de algún vaso. También por el roce del aro del
dispositivo (Ver Imagen 5) (EIR 06, 42)
Puede evolucionar desde una inflamación periostomal hasta la
formación de un absceso. Se produce por el incumplimiento de
las técnicas de asepsia
Se origina al estrecharse el orificio del estoma, a causa de una
infección o de la incisión estrecha del orificio de la ostomía (Ver
Imagen 6)
Tiene lugar cuando el intestino se desinserta de la piel y tiende
a reintegrarse a la cavidad abdominal, a causa de la obesidad,
la hiperpresión abdominal o una infección
Es una de las complicaciones más frecuentes. Consiste en la
protrusión del asa intestinal sobre el plano cutáneo al abdomen
a través del orificio de la ostomía (Ver Imagen 7). Las causas de
los prolapsos pueden ser: un orificio demasiado ancho, la falta
de fijación del colon o la hipertensión abdominal (tos, esfuerzo
físico, etc.)
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© C. Mora-M. López
Imagen 4. Necrosis
Imagen 6. Estenosis
© C. Mora-M. López
Imagen 5. Hemorragia
© C. Mora-M. López
© C. Mora-M. López
ENFERMERÍA MÉDICO-QUIRÚRGICA
Imagen 7. Prolapso
Cuidados de enfermería
Diagnósticos de enfermería
Riesgo de deterioro de la integridad cutánea periostomal, relacionado con las secreciones del estoma
y con el uso de los dispositivos colectores
v Enseñar al paciente a valorar el estado de la piel periostomal (enrojecimiento, ulceración, irritación, maceración, picor y dolor).
v Instruirle en el procedimiento para el cambio de la bolsa colectora:
• Lavar el estoma y la piel periostomal con agua y jabón neutro, aclarar y secar suavemente.
• Medir el diámetro del estoma. Las bolsas disponen de un protector cutáneo que puede ser un anillo o
una placa adhesiva.
• Recortar la placa adhesiva de la bolsa de forma que se ajuste a la medida del estoma.
• El protector cutáneo se aplicará realizando un ligero masaje para conseguir una buena fijación y prevenir
la aparición de pliegues.
v Enseñarle que en caso de irritación de la piel puede utilizar un sistema de dos piezas (para no despegar a diario la placa adhesiva).
v Explicar a los pacientes ileostomizados que las heces son especialmente irritantes, ya que contienen enzimas digestivas:
• Enseñarles que vacíen la bolsa cuando esté a 1/3 de su capacidad, para evitar fugas (EIR 12, 84).
• Recomendarles que tomen una dieta baja en fibra, para que las heces sean más consistentes.
EIR
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Ansiedad, relacionada con la falta de conocimientos del cuidado de la ostomía, manifestada por
expresiones verbales del paciente y de la familia
EIR
EIR
v Establecer una relación de empatía con el paciente transmitiendo aceptación y apoyo.
v Explicar todos los procedimientos, incluidas las posibles sensaciones que pueda experimentar, de forma clara,
sencilla y sin tecnicismos.
v Proporcionar información objetiva sobre el cuidado de la ostomías.
v Enseñar los tipos de dispositivos que existen:
• Cerrados (EIR 11, 52): son aquellas bolsas que no tienen orificios para vaciarlas. Hay que retirarlas
siempre que se llenen de heces. Están indicadas en las colostomías sigmoideas, en las que las heces
están bien formadas.
• Abiertos: son aquellas bolsas con un orificio por el que se pueden extraer las heces sin necesidad de cambiarlas. Están provistas de un sistema de pinza que permite mantenerlas cerradas el resto del tiempo.
• Drenables: se usan en las urostomías para recoger la orina. A su vez, estas bolsas colectoras pueden ser:
- De una pieza: todo el dispositivo debe cambiarse cada vez que se necesite.
- De dos piezas: únicamente se cambia la bolsa y el protector cutáneo permanece fijado a la piel durante
varios días.
v Permanecer con el paciente para promover la seguridad y reducir el miedo mientras se cambie la bolsa de ostomía.
v Animarle a expresar sus sentimientos, sus percepciones y sus miedos.
v Fomentar que entre en contacto con asociaciones de ostomizados y ofrecerle folletos informativos.
v Instruirle a él y a su familia acerca de la dieta adecuada en los cambios esperados en la función de eliminación:
• Los alimentos como la cebolla, la col, los ajos, las legumbres, los espárragos y las bebidas gaseosas producen más gases y aumentan el olor de las heces. Otros, como el yogur, el perejil y la mantequilla, disminuyen el olor.
• Los pacientes con colostomía deben tomar dieta rica en fibra para evitar el estreñimiento (EIR 11, 73).
• Los pacientes con ileostomía, deben tomar dieta baja en fibra, para que las heces sean más consistentes.
Baja autoestima situacional, relacionado con los efectos de la ostomía en la imagen corporal y estilo
de vida, manifestado por falta de participación y de colaboración en los cuidados del estoma
EIR
v Fomentar la participación del paciente en grupos de apoyo de ostomía después del alta hospitalaria.
v Reforzar de forma positiva sus progresos en el cuidado del estoma.
v Animarle a mirar y a tocar la nueva zona de su cuerpo.
v Aconsejarle a compartir con sus allegados sus sentimientos hacia sí mismo y expresar satisfacción por sus logros.
v Orientarle a identificar las partes de su cuerpo que ofrecen percepciones positivas.
v Asesorar a su familia para que se sienta apoyado.
v Ayudarle a identificar los recursos existentes para disminuir el impacto producido por la presencia de la ostomía:
• Ropa suelta.
• Filtros: son dispositivos que contienen partículas de un carbón especial ideados para permitir que los
gases evacuados por el intestino en las bolsas puedan salir de ellas sin producir olores y sin que se hinchen.
• Obturador (para colostomías): es un tapón muy flexible que, una vez introducido en el estoma, se expande
y evita la salida de heces. Proporciona una continencia real sin bolsa, sin ruidos ni malos olores durante
el tiempo que se está usando. El tiempo máximo de utilización dependerá de cada individuo.
• Enseñarle la irrigación intestinal, en caso de sigmoidostomía, para promover la evacuación intestinal
de forma regular (EIR).
v Enseñarle que puede reanudar su vida normal, evitando únicamente deportes en los que el estoma pueda
ser golpeado.
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ENFERMERÍA MÉDICO-QUIRÚRGICA
Te conviene recordar
• Cecostomía: heces líquidas, irritantes para la piel.
• Colostomía ascendente: heces semilíquidas, irritantes para la piel.
• Colostomía transversa:
- Transversa derecha: heces semilíquidas o semisólidas, irritantes para la piel en relación con la fluidez de las
heces.
- Transversa izquierda: heces semisólidas, con riesgo de irritación cutánea.
• Colostomía descendente: heces formadas. Menor riesgo de irritación cutánea.
• Colostomía sigmoidea: heces sólidas. Menor riesgo de irritación cutánea.
• Según la construcción del estoma:
- Hartmann.
- Doble.
- En asa.
• Ileostomías: porción de intestino delgado a nivel del íleon.
• Ureterostomías:
- Ureterostomía cutánea.
- Vesicostomía.
- Ureteroileostomía (Bricker).
• Sistemas de bolsa:
- Cerrados. Están indicados en las colostomías sigmoideas, en las que las heces están bien formadas. Enseñar
al paciente la irrigación intestinal, en caso de sigmoidostomía.
- Abiertos. Para vaciar. En caso de heces líquidas o semilíquidas.
• Alimentación: en general, evitar alimentos flatulentos:
- Los pacientes con colostomía deben tomar dieta rica en fibra para evitar el estreñimiento.
- Los pacientes con ileostomía, deben tomar dieta baja en fibra, para que las heces sean más consistentes.
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Cuidado integral del
paciente en coma
Este tema trata de:
CONCEPTO
• De los cuidados
enfermeros a los
pacientes en coma.
El coma es un estado parecido al sueño en el cual el paciente no presenta una respuesta dirigida frente
al ambiente y del cual no se puede despertar.
Aunque existe en el Bloque
“Alteraciones del sistema
nervioso” un tema
dedicado al coma, se ha
querido dar relevancia a los
cuidados de enfermería
elaborando un tema
exclusivamente dedicado a
ellos, aunque se hacen
algunas consideraciones
sobre el deterioro de la
consciencia.
El estado de coma es la
situación de mayor
dependencia que puede
sufrir una persona, de ahí
la relevancia de los
cuidados enfermeros.
No se han introducido
preguntas EIR, por no
repetir muchas de las que
hay en otros temas.
Es un estado clínico de pérdida de la consciencia en donde el paciente no es consciente de sí mismo o
de su entorno durante periodos prolongados (días, meses o incluso años).
CLASIFICACIÓN
v El mutismo acinético es un estado en el que no hay respuesta al entorno y el paciente no realiza movimientos ni sonidos, pero en ocasiones abre los ojos.
v El estado vegetativo persistente es un trastorno en el cual el paciente se describe como consciente
pero carece de contenido consciente, sin funciones mentales, cognitivas o afectivas. El nivel de respuesta y de consciencia es el indicador más importante de su estado.
ETIOPATOGENIA
La formación reticular activadora ascendente (FRAA) y los hemisferios cerebrales son los responsables de
la consciencia. El coma puede ser, por lo tanto, de origen hemisférico o por alteración de la FRAA.
v De origen hemisférico: es precisa una afectación extensa de la corteza cerebral de ambos hemisferios. Las enfermedades que causan afectación extensa son de tipo tóxico-metabólico, como las infecciones no neurológicas, las hemorragias subaracnoideas, etc.
v Por alteración de la FRAA: son de carácter estructural, es decir, la lesión inicial puede estar en la
FRAA o en el tronco. La lesión también puede localizarse lejos de estos dos puntos, en los hemisferios en el espacio infratentorial circundante, y causar daño de la FRAA por el carácter expansivo que
hernia el cerebro y comprime finalmente el tronco cerebral.
VALORACIÓN POR PATRONES FUNCIONALES DE SALUD
PATRÓN NUTRICIONAL-METABÓLICO
Este tipo de paciente presenta incapacidad para la deglución (que es un acto consciente), por lo que se
hace necesaria una alimentación artificial, ya sea enteral por sonda nasogástrica o gastrostomía, o parenteral.
Cuidados de enfermería
Diagnósticos de enfermería
Desequilibrio nutricional: por defecto, relacionada con la merma de la consciencia manifestado por incapacidad para deglutir
v Cálculo de las necesidades calóricas e hídricas en función de la edad, del peso, de la talla y del
nivel de estrés metabólico del paciente.
v Elección de la vía más adecuada para la alimentación, preferiblemente la nutrición enteral por
sonda nasogástrica y como última elección la nutrición parenteral.
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ENFERMERÍA MÉDICO-QUIRÚRGICA
v Administración de la nutrición enteral según la prescripción médica, ya sea fraccionada en tomas o de forma
continua con bomba de perfusión.
v Después de cada toma, administrar agua en cantidad ordenada y lavar perfectamente la sonda tras las
comidas y tras la administración de fármacos para mantener la sonda limpia y sin obstrucciones.
v Si el paciente es portador de una traqueostomía debe inflarse el neumobalón durante la caída de la nutrición enteral y hasta una hora después de la misma.
Observar la aparición de signos de malnutrición, tales como fragilidad de uñas y pelo, debilidad muscular y
pérdida de masa muscular. Valorar la coloración de la piel y de las mucosas y la cavidad bucal ulcerada o inflamada. Vigilar las posibles alteraciones analíticas.
PATRÓN DE ELIMINACIÓN
Dado el estado neurológico de este tipo de pacientes es previsible encontrar incontinencia de esfínteres.
En cuanto a la eliminación intestinal, ha de valorarse el hábito intestinal para descartar posibles patrones alterados
tales como estreñimiento o diarrea.
Cuidados de enfermería
Diagnósticos de enfermería
Estreñimiento, relacionado con la inmovilidad, con la dieta absoluta y con la afectación neurológica
v Administrar agua por sonda nasogástrica tras las tomas de nutrición enteral en cantidad ordenada, según la
prescripción médica.
v Aportar una dieta rica en residuos.
v El aporte de un vaso de agua caliente media hora antes de la primera toma del día puede estimular la defecación.
v Realización de masajes intestinales que favorezcan el peristaltismo.
v Revisar la medicación del paciente que pueda favorecer el estreñimiento: opiáceos, anticolinérgicos, hierro,
etc.
v Iniciar un programa de reeducación intestinal: administrar laxantes o enemas según prescripción médica.
v Extracción manual de fecalomas o heces impactadas.
Diarrea, relacionada con la alimentación por sonda nasogástrica (SNG)
v Revisar con el médico el tipo de fórmula que se le administra al paciente y discutir la posibilidad de cambiarla
por otra rica en fibra soluble y que no sea muy hipertónica.
v Enlentecer el ritmo de infusión de la nutrición enteral si se administra en tomas o valorar la posibilidad de
administrarla de forma continua, utilizando una bomba de perfusión para regular el ritmo de instilación.
v Reconsiderar el aporte habitual de líquidos y valorar la posibilidad de aumentarlo. Puede sustituirse el agua
por agua de té.
v No usar alimentos o botellas de fórmula que hayan permanecido abiertas fuera de la nevera.
v Administrar la solución a temperatura ambiente.
v Revisar la medicación del paciente que puede favorecer la diarrea: laxantes, antibióticos, antiácidos, digitálicos, quinidina, etc.
v Vigilar el estado de la piel perianal.
PATRÓN DE ACTIVIDAD-EJERCICIO
Aunque en muchas ocasiones el paciente en coma puede no presentar ningún movimiento, en otras puede tener movimientos muy estereotipados:
v Atetosis: movimientos lentos, ondulantes, torsionales y extravagantes de la cara, de las extremidades o de ambas.
v Balismo: sacudidas bruscas del cuerpo, normalmente unilaterales (hemibalismos).
v Mioclonia: sacudida repentina de un músculo o de un grupo de músculos.
v Temblor: movimientos alternantes, por lo general de manos o de cabeza, cuya dirección, amplitud, frecuencia y
movimiento varían respecto del reposo y la actividad.
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PATRÓN COGNITIVO-PERCEPTUAL
Habrá que valorar la presencia de indicadores no verbales de dolor, como la expresión corporal, la diaforesis, la taquipnea o la posición de defensa, ya que este tipo de paciente no lo podrá comunicar.
Hay que valorar el nivel de consciencia mediante la respuesta a las órdenes verbales y los estímulos sonoros, luminosos o dolorosos. Es útil el empleo sistemático de escalas de valoración como la de Glasgow. Otra escala de carácter fisiopatológico que permite una aproximación a la topografía lesional es la de Jouvet-Dechaume (Ver Tabla 1),
que valora la perceptividad y la reactividad inespecífica, al dolor y vegetativa.
TABLA 1. ESCALA DE JOUVET-DECHAUME
Perceptividad
Reactividad
P1: obedece órdenes escritas
P2: obnubilado, no obedece órdenes escritas, desorientado en tiempo y en espacio
Reactividad inespecífica (R)
Reacción de orientación: después de un estímulo sonoro,
giro cefálico y mirada en dirección al estímulo
Reacción de despertar: apertura ocular ante un estímulo
similar al descrito
R1: reacción de orientación y de despertar presentes
R2: solo reacción de despertar
R3: ausencia de ambas reacciones
Reactividad al dolor (D)
D1: mueca facial, quejido, reacción de despertar y retirada
de la extremidad
D2: reacciones de despertar y retirada
D3: solo reacción de retirada
D4: ausencia de respuesta
Reactividad vegetativa (V)
V1: cambios en el ritmo respiratorio, frecuencia cardiaca,
presión arterial, sudoración y midriasis como respuesta a
estímulos dolorosos
V2: ausencia de estos cambios
P3: estuporoso, dificultad para entender órdenes verbales.
Reflejo de amenaza presente
P4: solo respuesta de amenaza
P5: ausencia de percepciones
HALLAZGOS FÍSICOS
Se muestran en la Tabla 2.
TABLA 2. HALLAZGOS FÍSICOS DEL COMA
Cardiovasculares
Pulmonares
Neurológicos
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• Tensión arterial: la hipertensión arterial puede ser la causa o el efecto de la enfermedad
responsable del coma más que la causa en sí
• La disminución de la frecuencia cardiaca puede ser o un signo del aumento de la presión
intracraneal o la causa principal del coma
• Temperatura:
- La hipertermia suele deberse a una infección del sistema nervioso central (SNC), sistémica, por
intoxicaciones o por lesión del SNC
- La hipotermia indica una intoxicación alcohólica o por barbitúricos, hipoglucemia o congelación
• Glucemia capilar: en todo paciente en coma hay que realizar una tira reactiva de glucemia, ya
que aunque no es un signo vital es una causa frecuente de consciencia alterada
Pueden observarse varios tipos de patrones respiratorios:
• Cheyne-Stokes: en encefalopatías metabólicas, lesiones hemisféricas profundas e hipoxia
cerebral
• Hiperventilación apnéusica: alteración de la protuberancia
• Respiración atáxica (de Biot): lesión bulbar.
Si el paciente es portador de una traqueostomía expulsará gran cantidad de secreciones por la
cánula (Ver Imagen 1)
• La escala para el coma de Glasgow guarda buena correlación con los pronósticos de
supervivencia y de la capacidad cognoscitiva.
Los pacientes con puntuaciones bajas (3, 4) tienen una mortalidad elevada y un mal pronóstico
de recuperación cognoscitiva, en tanto que los que tienen puntuaciones altas (más de 8) tienen
un buen pronóstico de recuperación
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ENFERMERÍA MÉDICO-QUIRÚRGICA
TABLA 2. HALLAZGOS FÍSICOS DEL COMA (CONTINUACIÓN)
Musculoesqueléticos
Dermatológicos
© A. Montero
Digestivos
• La exploración del reflejo plantar o reflejo de Babinski permite identificar la existencia de
una lesión de la motoneurona superior. La respuesta es anormal (Babinski positivo) cuando
existe flexión del dedo gordo del pie acompañada con frecuencia de apertura de los demás
dedos cuando se produce la estimulación plantar
Los pacientes en coma no pueden moverse, por lo que casi todos ellos acaban desarrollando
atrofia musculoesquelética
• Presencia de piel irritada en la zona perianal a causa de la incontinencia de esfínteres
• Puede existir palidez cutánea, que puede indicar la presencia de anemia por sangrado gastrointestinal (debido a las úlceras de estrés)
• Los pacientes en coma pueden presentar una piel seca, con falta de turgencia, que sugiere
una falta de hidratación adecuada
• Úlceras por decúbito a causa de la inmovilidad
• Dado su estado neurológico, el paciente en coma presenta incontinencia de esfínteres
• Con motivo de su inmovilidad, a menudo presenta estreñimiento e incluso fecalomas
• Puede aparecer diarrea provocada por la nutrición enteral (malabsorción, infusión demasiado rápida, etc.) o pseudodiarrea, que sugiere impactación fecal
Imagen 1. Paciente portador de traqueostomía
Cuidados de enfermería
Diagnósticos de enfermería
Deterioro de la movilidad física, relacionado con el deterioro perceptivo y cognitivo y con el deterioro neuromuscular
v Mantener en todo momento una posición funcional, con el cuerpo bien alineado y las extremidades apoyadas, con el fin de prevenir las deformidades articulares.
v Elaborar y llevar a cabo un programa de ejercicios físicos pasivos de amplitud de movimientos (según las posibilidades), con el fin de mantener o mejorar el tono y la fuerza muscular y la movilidad articular.
v Realizar cambios posturales frecuentes a fin de evitar lesiones cutáneas.
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Deterioro o riesgo de deterioro de la integridad cutánea, relacionado con la inmovilidad física, con
las alteraciones nutricionales y con la diarrea
v Mantener en todo momento la piel limpia, seca y bien hidratada mediante una higiene corporal adecuada
con agua tibia, jabón de pH igual al de la piel, aclarado minucioso, secado por contacto, sin frotar y aplicación de una crema hidratante no perfumada a base de lanolina (no aplicar en los pliegues cutáneos o sobre
la piel húmeda), dando un suave masaje hasta su completa absorción.
v Evitar los masajes en las zonas de presión enrojecidas o en aquellas que presenten flictenas o cualquier otro
tipo de lesión.
v Instaurar o mantener una alimentación rica en proteínas y en vitamina C y una correcta hidratación y asegurar la toma de 2.000 ml de agua al día si no está contraindicado.
v Proporcionar sábanas limpias, secas y sin arrugas.
v Emplear protectores para las zonas de riesgo, como los codos y los talones.
v Asegurar la variación de los puntos de presión mediante cambios posturales cada dos horas, el uso de colchones de presión alternante, almohadas y una cama mecánica.
v Prevenir el edema por declive y el estasis venoso.
v Tratamiento de las heridas según la prescripción médica o el protocolo.
v Cuando el paciente tenga colocada una cánula de traqueostomía o una sonda nasogástrica, retirar la cinta
adhesiva sobre otra zona de la piel.
Deterioro de la integridad tisular, relacionado con la pérdida del reflejo del parpadeo manifestado
por sequedad o ulceración corneal
v Limpiar los ojos con suero fisiológico al menos cada ocho horas.
v Movilizar los párpados, ya que hay pacientes que permanecen con los ojos abiertos constantemente y pueden hacer úlceras corneales.
v Aplicar el tratamiento oftalmológico prescrito (pomadas epitelizantes, lágrimas artificiales y parches oculares).
Riesgo de deterioro de la mucosa oral y nasal, relacionado con el déficit de autocuidado, con la
dieta absoluta y con la oxigenoterapia
v Limpiar la mucosa nasal con suero fisiológico al menos una vez al día.
v Realizar la higiene de la cavidad bucal con agua y clorhexidina, ayudándose con una sonda y un sistema de
aspiración.
v Mantener hidratados los labios (no utilizar vaselina en caso de oxigenoterapia porque es inflamable).
v Vigilar la presencia de lengua saburral, xerostomía, estomatitis, lesiones o úlceras bucales, leucoplaquia,
edema, hiperemia, placa oral, descamaciones, vesículas o gingivitis hemorrágica.
DECORTICACIÓN Y DESCEREBRACIÓN
El patrón de respuesta motora se puede considerar significativo o apropiado (cuando tiene lugar un movimiento defensivo o de retirada ante estímulos nocivos), inapropiado (si se produce un movimiento motor generalizado, una
mueca o un gemido) o ausente (cuando no existe ningún tipo de respuesta motora).
La decorticación aparece en las lesiones fundamentalmente corticales, con una disfunción hemisférica menos grave.
La descerebración se debe a lesiones hemisféricas graves:
v Decorticación (derecha) (Ver Imagen 2):
• MMSS:
- Flexión del brazo, de la mueca y de los dedos.
- Aducción.
• MMII:
- Extensión.
- Rotación interna de la cadera.
- Flexión plantar.
v Descerebración (hemicuerpo izquierdo):
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ENFERMERÍA MÉDICO-QUIRÚRGICA
• MMSS:
- Extensión del brazo.
- Aducción.
- Hiperpronación.
© DAE
• MMII:
- Extensión.
- Rotación interna.
- Flexión plantar.
Decorticación derecha
Descerebración izquierda
Aducción
Flexión plantar
Descerebración
izquierda
Pronación
Extensión
Imagen 2. Decorticación/descerebración
Cuidados de enfermería
Diagnóstico de enfermería
Limpieza ineficaz de las vías aéreas, relacionado con mucosidad excesiva debido a traqueostomía
y deterioro de la consciencia
v El estoma y el babero deben permanecer siempre limpios y libres de secreciones. Limpiar con suero fisiológico una vez por turno.
v La cánula interna se cambiará cada ocho horas o menos si fuese preciso para evitar que se obstruya. Para
efectuar este procedimiento se sujetará la placa pivotante firmemente y se girará el conector de la cánula un
cuarto de vuelta en el sentido contrario de las manecillas del reloj y se pondrá otra limpia haciendo un
pequeño giro inverso a la derecha. La cánula retirada hay que limpiarla con agua estéril y agua oxigenada.
Si fuera necesario se puede hacer uso de un cepillo suave para eliminar las posibles incrustaciones; se aclarará bien con suero fisiológico y se introducirá en una solución desinfectante durante veinte minutos. Se aclarará de nuevo con suero, se secará y se guardará en gasas estériles hasta su nueva utilización.
v Si las secreciones son muy densas y el paciente no las puede expulsar se le pondrán nebulizaciones de suero fisiológico cada seis u ocho horas según la cantidad y la consistencia de las mismas. Cuando sea incapaz de expulsar las
secreciones mediante la tos y estas comprometan su función respiratoria, habrá que realizar un correcto aspirado de
las mismas. Debe disponerse de todo el material preciso antes de comenzar la maniobra de la aspiración:
• Aspirador con capacidad para alcanzar niveles de aspiración de entre 80 y 120 mmHg.
• Sondas de aspiración de varios calibres. Usar las de un número no superior al doble del número del
tubo endotraqueal.
• Guantes estériles desechables.
v Dependiendo de las características de las secreciones y del protocolo establecido en su unidad, puede ser necesaria la instilación de suero fisiológico antes de la aspiración. En tal caso es indudable que previamente
deberá tenerlo dispuesto, así como un ambú o mascarilla conectado a un flujo de oxígeno para hacer al
menos cinco ventilaciones después de la instilación y previamente a la aspiración de las secreciones.
v Cuando se introduzca la sonda en la tráquea, tendrá que hacerse suavemente, sin aspirar, y parar cuando
se note resistencia, lo cual indica que la punta ha llegado a la bifurcación traqueal o carina. Para evitar lesiones en la mucosa de la misma, antes de comenzar a aspirar se deberá extraer la sonda 1 o 2 cm.
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MANUAL DAE PARA LA PREPARACIÓN DEL EIR •••
v Durante la aspiración, la sonda se extraerá con un movimiento suave, continuo y giratorio y aplicando la
aspiración de forma intermitente, pues la aspiración continua mientras se extrae puede lesionar la mucosa traqueal. En todo caso, si el paciente presenta secreciones muy abundantes puede estar indicada la aspiración
continua. Desde su inserción hasta su retirada no deberá permanecer en la tráquea más de 10-12 segundos. El modo y la frecuencia de las aspiraciones estarán en función de la patología que presente el paciente.
v Si se aspira con frecuencia a un paciente que presente secreciones espesas, sin que previamente se haya lavado la vía aérea, puede desarrollar una traqueítis. Un signo de esta es la tos áspera y seca que aparece siempre que se estimula la tráquea; la instilación de 1 ml de lidocaína al 1% cada dos o cuatro horas después de
aspirarle y siempre bajo prescripción médica, o siguiendo el protocolo de su unidad, puede ayudar a controlar la tos. La excesiva irritación de la mucosa traqueal puede causar finalmente hemorragia: en tal caso se producirán secreciones hemáticas y un mayor riesgo de formación de un tapón mucoso. En caso de que el
paciente presente traqueítis, será conveniente no aspirar más allá del tubo traqueal a menos que sea absolutamente necesario, pues en tal caso se irritará aún más la mucosa traqueal.
v La aspiración de las secreciones en una cánula fenestrada tiene que hacerse siempre con la cánula interna
puesta, ya que evita que la sonda de aspiración salga por la ventana y dañe la tráquea o el balón.
v La hidratación del paciente es una medida profiláctica para prevenir la acumulación de secreciones persistentes y espesas. La mayoría de los pacientes deberán tomar de dos a tres litros de líquidos diarios, ya sea
por SNG o por vía endovenosa. En todo caso el aporte de líquidos es una decisión que habrá que concensuar con el médico, puesto que en algunos pacientes puede estar contraindicado, como puede ser en la insuficiencia cardiaca, en el edema de pulmón, en la insuficiencia renal o en pacientes con ictus o con
traumatismo craneal, en cuyo caso pueden presentar un aumento de la presión intracraneal.
v No emplear nunca una presión superior a 25 mmHg para inflar el balón.
v Para realizar un cambio completo de cánula se llevará a cabo el siguiente procedimiento: aspirar previamente las secreciones (si lo precisa), colocarse los guantes estériles y comprobar que el balón no tiene fugas.
Retirar la cánula interna e insertar el obturador (también llamado guía) en la externa. Aplicar una delgada
capa de lubricante hidrosoluble en la cánula externa y pasar la cinta de sujeción a través de las ranuras de la
placa pivotante. Administrar al paciente oxígeno enriquecido durante unos minutos. Desinflar el balón de
la cánula que se debe retirar, cortar la cinta de sujeción, retirar la cánula y aspirar las secreciones del estoma
(si lo precisa). Colocar al paciente con la cabeza en hiperextensión e insertar la cánula nueva en el menor
tiempo, aunque sin forzar la entrada. Retirar el obturador y situar la cánula interna, sujetando firmemente con
la punta de los dedos la placa pivotante. Inflar el balón. Colocar un apósito alrededor del estoma para evitar
decúbitos y la maceración de la piel. Atar la cinta de sujeción, poner al paciente en posición cómoda y anotar en la historia el procedimiento.
Te conviene recordar
• El manejo del paciente en coma requiere de un gran entrenamiento y destreza por parte del personal sanitario
dado su elevado nivel de dependencia para todas las actividades de la vida diaria. Se está ante una persona
que no tiene conciencia de sí misma, privada de capacidad para decidir y llevar a cabo actos voluntarios y con
alteración de mecanismos defensivos tan importantes como el movimiento, la tos o tan simples como el
parpadeo.
• El objetivo principal del tratamiento enfermero del paciente en coma es la suplencia de sus necesidades
básicas y la prevención de complicaciones. La actitud enfermera es, por tanto, fundamental para el cuidado
diario del paciente, detectar y minimizar posibles riesgos, prevenir futuras complicaciones e instruir a la familia.
• Sin unos expertos cuidados enfermeros el paciente puede verse abocado a un sinfín de problemas que pongan
en peligro su recuperación.
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El paciente terminal
CONCEPTO
Según la definición de la Organización Mundial de la Salud (OMS) y de la Sociedad Española de Cuidados Paliativos (SECPA) “enfermedad en fase terminal es aquella que no tiene tratamiento específico curativo o con capacidad para retrasar la evolución, y que por ello conlleva a la muerte en un tiempo
variable generalmente inferior a seis meses; es progresiva; provoca síntomas intensos, multifactoriales, cambiantes y conlleva un gran sufrimiento físico y psicológico en la familia y el paciente: atención
integral, individual y continuada que se presta en el domicilio del paciente o en el centro sanitario”.
5
Este tema trata de:
• Los cuidados a los
pacientes terminales.
Hay una pregunta EIR
sobre la definición de
paciente terminal.
Los cuidados paliativos ofrecen una atención integral al enfermo y a su familia en un momento de alta
vulnerabilidad física y emocional. El desarrollo de la terapéutica es abordado por los equipos interdisciplinares con el fin de prestar una atención integral.
LA COMUNICACIÓN. UN INSTRUMENTO TERAPÉUTICO
La comunicación es el punto de partida para poder desarrollar el abordaje terapéutico desde un punto de
vista holístico (Ver Imagen 1). Una de las bases sobre las que debe fundarse el cuidado del enfermo terminal es considerarlo vivo, capaz de desear y de decidir en todo momento. Preguntas sencillas como “¿qué
es lo que más le preocupa de todo lo que me ha explicado?” o “¿cómo cree usted que puedo ayudarlo?”
pueden ser de mucha utilidad para marcar objetivos terapéuticos que incluyan al enfermo en las decisiones. Incluir al enfermo en las decisiones terapéuticas implica considerarlo con autonomía para decidir.
© L. Rojo
La comunicación entre los miembros del equipo a través de reuniones específicas donde se comparte la
información, se expresan los diferentes puntos de vista y se definen los objetivos terapéuticos es la metodología utilizada por los equipos de cuidados paliativos.
Imagen 1. La comunicación es fundamental entre la enfermera y el paciente
1137
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MANUAL DAE PARA LA PREPARACIÓN DEL EIR •••
MEDIDAS ADAPTADA A LAS NECESIDADES DEL ENFERMO
Los cuidados enfermeros desarrollan sus intervenciones en el marco de tres áreas: organizativa, ambiental y físicorelacional.
MEDIDAS ORGANIZATIVAS
Todos aquellos cambios en la dinámica general de la atención hospitalaria encaminados a ofrecer una disponibilidad terapéutica en respuesta a los cambios constantes del enfermo. Algunos ejemplos son:
v Flexibilidad de la organización.
v Continuidad de la asistencia a través de los turnos.
v Educación e información.
MEDIDAS AMBIENTALES
© T. Bondyale
Adecuar la dinámica del equipo y, si es posible, el hábitat del servicio a las necesidades del enfermo y de la familia,
respetar su intimidad y crear un ambiente cálido y cercano, dirigido a favorecer su bienestar (Ver Imagen 2).
Imagen 2. Se recomienda crear un ambiente cálido y cercano
MEDIDAS FÍSICO-RELACIONALES
El contacto físico que frecuentemente precisan los enfermos puede convertirse en una fuente de gratificación y de
afecto donde se refuerza la relación entre el profesional y el enfermo. La higiene diaria, la hidratación de la piel, las
curas, los cambios posturales, los masajes y las movilizaciones pasivas deben ser intervenciones respetuosas, cálidas y cuidadosas. En todas ellas se puede considerar la participación de la familia de modo que se favorezca su sensación de utilidad.
GUÍA PARA EL CONTROL DE LOS SÍNTOMAS
Los síntomas que presenta un enfermo oncológico terminal avanzado pueden ser múltiples: debilidad, anorexia,
pérdida de peso (tríada del síndrome tóxico o sistémico), náuseas, vómitos, ansiedad, boca seca, dolor, disnea, estreñimiento y somnolencia. Algunos de ellos, como el dolor, los vómitos, la boca seca, etc., responden mejor a la terapéutica; sin embargo otros, como la debilidad, la anorexia o la pérdida de peso son síntomas de difícil solución y
debe potenciarse la adaptación del enfermo y de la familia.
1138
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ENFERMERÍA MÉDICO-QUIRÚRGICA
En todos estos síntomas se encuentra una dimensión fisiológica y otra afectiva o conductual y es importante observar qué factores inciden en el aumento o en la disminución de estos.
La SECPAL propone las siguientes pautas en el control de los síntomas:
v Evaluar antes de tratar.
v Explicar las causas de los síntomas al enfermo y a la familia.
v Individualizar el tratamiento.
v Monitorizar los síntomas.
v Atender a los detalles.
v Dar instrucciones correctas y completas.
v Síntomas constantes, tratamiento preventivo.
v No limitar el tratamiento al uso de fármacos.
v Revisar, revisar y revisar.
EVALUACIÓN DE LOS SÍNTOMAS
v Dolor relacionado con un proceso neoplásico avanzado. El dolor es un concepto subjetivo y su percepción no está
influida solamente por elementos físicos, sino también por factores emocionales, culturales, sociales, etc. El abordaje debe ser multidimensional y, en ese sentido, el papel de la enfermera es clave y decisivo porque es quien
más tiempo pasa con el paciente con dolor.
v Deterioro de la integridad cutánea relacionado con la presencia de una lesión. Las úlceras por presión son debidas a la falta de oxígeno y de los nutrientes necesarios en la zona comprometida. La presión prolongada impedirá la llegada de sangre a los tejidos. El predominio de síntomas como la debilidad, la anorexia o la incontinencia
y las situaciones provocadas por el deterioro del estado general (falta de movilidad, deshidratación o caquexia)
acentúan la posibilidad de aparición de estas lesiones cutáneas. Las zonas de más riesgo son: orejas, hombros,
maléolos, crestas ilíacas, sacro y trocánteres.
v Disnea asociada a la enfermedad terminal. La disnea se puede definir como la dificultad para respirar o la sensación de falta de aire. Es vivida por el enfermo como una percepción de asfixia o de respirar menos. En los enfermos terminales se considera uno de los síntomas más frecuentes junto al dolor. Está presente en el 50% de todos
los pacientes con neoplasias avanzadas y aumenta hasta un 70% si la neoplasia es pulmonar. Asimismo, se observa que en los últimos días de vida su frecuencia llega al 80%. Su mecanismo de aparición y de desarrollo se
puede resumir o esquematizar como se muestra en el Cuadro 1.
v Boca seca o xerostomía asociada con la enfermedad terminal secundaria al tratamiento (quimioterapia, radioterapia, opioides). Es un síntoma frecuente en los enfermos terminales, que puede ocasionar mucho impacto y falta
de comodidad. Las causas que la provocan pueden ser múltiples y variadas.
v Anorexia asociada con el proceso terminal y con el tratamiento farmacológico. Es un síntoma muy común en enfermos terminales. La enfermera y demás profesionales (dietistas, personal de cocina), sin olvidar a la familia, deberían cuidar en todo momento detalles como el aspecto, la cantidad y los horarios, con el objetivo de convertir
el momento de la comida en un placer y no en una obligación, en la medida de lo posible.
v Náuseas y vómitos, asociados con el proceso neoplásico y con la administración de opiáceos.
v Estreñimiento asociado con el proceso terminal (progresión de la enfermedad, debilidad, falta de ejercicio físico,
anorexia, trastornos en la alimentación) y con la administración de opiáceos.
v Agitación y delirio. Asociados con la neoplasia cerebral, el síndrome paraneoplásico, la encefalopatía metabólica,
los trastornos nutricionales, las alteraciones electrolíticas o la sepsis.
v Crisis de pánico asociada con la no aceptación de la muerte, manifestada por inquietud, lloros o gemidos.
v Mioclonias y convulsiones asociadas con la enfermedad terminal.
CUADRO 1. ESQUEMA DE LA APARICIÓN Y EL DESARROLLO DE LA DISNEA
Acortamiento de la respiración
Aumento de la ansiedad
No comprensión de lo que sucede
Miedo a la incapacidad de arreglar la situación
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MANUAL DAE PARA LA PREPARACIÓN DEL EIR •••
URGENCIAS EN CUIDADOS PALIATIVOS
HEMORRAGIA RELACIONADA CON PROCESO TERMINAL
Situación de mucho impacto porque puede provocar la muerte del paciente. Se trata de un sangrado masivo procedente del aparato digestivo (hematemesis, melenas, rectorragias), del aparato respiratorio (hemoptisis) o del aparato
genitourinario (metrorragia, hematuria).
v Permanecer todo el tiempo al lado del paciente. Mostrar seguridad, confianza y una actitud tranquilizadora.
v Colocarlo en una posición adecuada, en decúbito lateral o semisentado (dependiendo del lugar del sangrado).
v Seleccionar una vía endovenosa por si fuese necesaria su utilización.
v Enmascarar la sangre, por el impacto que esta provoca, con toallas oscuras o rojas.
v Administrar el tratamiento farmacológico ya prescrito, según el protocolo.
v Valorar la posibilidad de sedación.
v Cambiar las sábanas y lavar al paciente si fuese necesario.
v Proponer a la familia la posibilidad de no estar presentes sin que se sientan culpables.
v Respetar la reacción de los familiares: miedo, angustia, etc.
v Si el paciente sobrevive, valorar si está indicado el tratamiento específico mediante transfusión.
SÍNDROME DE LA VENA CAVA SUPERIOR
v Está asociado con la obstrucción de la vena producida por un tumor.
v Se presentan síntomas y signos que se derivan de una obstrucción parcial o completa de la vena cava superior.
La causa, en el 95% de los casos, es ocasionada por el tumor y la urgencia del tratamiento dependerá del estado
del paciente y de la evolución rápida o no de la obstrucción y de los síntomas.
COMPRESIÓN MEDULAR POTENCIAL ASOCIADA CON LA COMPRESIÓN DEL TUMOR SOBRE LA
COLUMNA VERTEBRAL
La compresión medular es una situación de máxima urgencia debido a las consecuencias gravísimas que puede ocasionar, como la parálisis de las extremidades inferiores.
Las metástasis vertebrales en los tumores de pulmón, de mama y de próstata son las que pueden provocar con más
frecuencia el cuadro compresivo.
HIPERCALCEMIA POTENCIAL ASOCIADA AL AUMENTO DEL CALCIO SÉRICO POR LA RESORCIÓN ÓSEA
La hipercalcemia es la elevación del calcio sérico en pacientes con o sin metástasis óseas o por resorción ósea, situación que suele darse en la fase avanzada de la enfermedad y que puede confundirse con la progresión de la
misma. Es importante su diagnóstico diferencial para el tratamiento y para poder así revertir los síntomas.
Presenta síntomas gastrointestinales (náuseas, vómitos) y neurológicos (confusión, apatía, agitación, convulsión).
LA AGONÍA: UNA SITUACIÓN ÚNICA
La agonía se ha definido como el estado que precede a la muerte en aquellas enfermedades donde la vida se extingue gradualmente. Se caracteriza por un deterioro progresivo del estado general, con frecuentes y rápidos cambios
donde pueden ir apareciendo nuevos síntomas o se agravan los que ya existen. Los signos y síntomas más frecuentes que presenta el paciente en esta situación son:
v Deterioro físico progresivo.
v Incremento de la debilidad.
v Aumento del encamamiento, clara postración.
v Disminución del nivel de consciencia, que llega incluso a una situación de coma.
v Dificultad de ingesta provocada por la evolución de la enfermedad o por la alteración neurológica.
v Trastornos cognitivos: confusión, agitación, inquietud, etc.
v Incontinencia de esfínteres.
v Dificultad respiratoria: respiración forzada, apneas.
v Estertores o ruidos que producen las secreciones cuando se acumulan en las vías respiratorias altas. Es importante
que la enfermera sepa detectarlos a tiempo para tratarlos. Provocan mucho impacto en la familia.
v Boca seca.
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ENFERMERÍA MÉDICO-QUIRÚRGICA
v Consciencia de la proximidad de la muerte acompañada, a veces, por crisis de pánico, angustia y miedo.
El estado emocional de la familia suele ser:
v Estrés psicoemocional por la proximidad de la muerte de un ser querido.
v Aumento de la demanda de atención y de soporte.
v Reivindicaciones terapéuticas, sobre todo de familiares que no han vivido tan de cerca la evolución de la enfermedad y en esta fase, por ejemplo, exigen que se instauren medidas intervencionistas de todo tipo: sueroterapia, sondas para alimentación, etc. Estas reivindicaciones se deben contemplar como manifestaciones del
sufrimiento emocional.
MANEJO TERAPÉUTICO DE LA AGONÍA
Las prioridades serán:
v Máximo bienestar dirigido al paciente y a la familia.
v Es preciso replantear los objetivos conjuntamente con la familia, siempre que sea posible.
ENFERMERÍA Y FAMILIA
La familia es el principal recurso de apoyo, por eso se hace necesario el cuidado de esta, pues se ven afectados por:
v La enfermedad y la muerte de un ser querido.
v Los cambios en la estructura, en el funcionamiento y en el sistema de vida de sus miembros.
v El dolor que se presentará tras la pérdida.
Para proporcionar apoyo a la familia se deben considerar primero sus características:
Las actividades enfermeras en la atención a la
familia se fundamentan en:
v Ofrecer apoyo emocional.
v Informar.
v Educar: ofrecerles participar en las actividades de la vida diaria (higiene, paseos, movilizaciones, etc.), explicarles el objetivo de
los cuidados, reconocer el esfuerzo del cuidador ante el enfermo, reforzar su autoestima y hacerles ver que son capaces de
hacerlo para aumentar así la sensación de
utilidad y disminuir la de impotencia (Ver
Imagen 3).
© T. Bondyale
v Quién es el cuidador principal y cuál es su estado emocional y físico.
v Cómo es la estructura familiar, genograma. Se averiguará cómo es el núcleo familiar y con quién vive el paciente,
así como la disponibilidad para cuidar (situación laboral, horarios).
v Capacidad para cuidar (si han cuidado otras veces, cómo lo han vivido, qué es lo que más les preocupa de cuidar o lo que les da más miedo de la enfermedad, si se sienten o no recompensados).
v Capacidad de organización (si dejan solo al enfermo muchas horas y luego llegan todos a la vez o por el contrario se turnan para que siempre haya alguien).
v Relación entre los diferentes miembros y entre cada uno de ellos con el enfermo (si el enfermo permite que le cuide
toda la familia o solamente acepta al cuidador principal, si existen tensiones o nota tensiones, malas vivencias
del pasado).
v Pérdidas anteriores (cómo las vivieron, cuánto tiempo ha transcurrido, cómo se sienten ahora y cómo les ha influido para afrontar la situación actual).
v Características de la evolución de la enfermedad (si existen síntomas que generan un fuerte impacto en el enfermo
y en la familia).
v Recursos individuales para afrontar las situaciones complejas (cómo han resuelto otras situaciones parecidas de
su vida).
v Rol que juega el enfermo en la familia.
v Cómo vive cada uno de ellos la situación (diferente percepción).
Imagen 3. Ofrecer a la familia participar en las actividades de la
vida diaria
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MANUAL DAE PARA LA PREPARACIÓN DEL EIR •••
Claudicación emocional de la familia
Es la incapacidad de la familia para continuar ofreciendo cuidados. La claudicación es uno de los riesgos que tiene
un cuidador ante una situación de crisis familiar mantenida.
La tensión emocional y física intensa incapacita al cuidador y este reclama, delega o deja los cuidados en manos del
equipo sanitario (demandas de ingreso, consultas al servicio de urgencias, poca presencia junto al enfermo hospitalizado, etc.). La claudicación familiar puede ser transitoria o definitiva.
Te conviene recordar
• Los cuidados paliativos han introducido en la atención sanitaria conceptos cualitativos importantes: bienestar,
calidad de vida en situaciones incurables, atención al duelo en las familias, etc. Las enfermeras aportan a
estas situaciones el elemento más significativo de su función profesional: el cuidar.
• La comunicación constituye un proceso dinámico e imprescindible en este tipo de cuidados, por lo que la
enfermera ha de demostrar empatía, respeto por el otro y posibilidad de manifestar emociones e incluir siempre
a la familia o al grupo relevante en esta comunicación.
• La prestación de los cuidados debe incluir medidas organizativas, ambientales y físico-relacionales.
• La valoración de los síntomas del dolor es de especial relevancia y se realiza por medio de la observación, del
interrogatorio y de determinadas escalas de valoración, numéricas, visuales analógicas o de adjetivos.
• Las intervenciones enfermeras con respecto a los pacientes en cuidados paliativos tienen relación con la
presencia de una sintomatología asociada a la situación de enfermedad terminal y se materializan en medidas
farmacológicas y no farmacológicas. El trabajo en equipo es imprescindible en este tipo de atención.
• La agonía es una situación única para cada paciente y para su familia, así como para el equipo que los atiende,
por lo que la atención ha de individualizarse al máximo y deben adoptarse todas las medidas precisas para
procurar el máximo bienestar y la adaptación del paciente y de la familia a esta situación irreversible.
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Enfermedades raras
CONCEPTO
6
Este tema trata de:
Se considera enfermedad minoritaria o rara aquella que afecta a menos de cinco personas por cada
10.000 habitantes de la comunidad, según la definición de la Unión Europea. Así pues, una enfermedad se considera minoritaria o rara si afecta a menos de 185.000 personas en la Unión Europea.
En España serían aquellas que afectan a menos de 20.000 personas para una patología en concreto. Existen más de 6.000 enfermedades catalogadas como raras o minoritarias.
Cada una de ellas tiene características diferentes, pero hay una serie de problemas comunes a todas:
v Desconocimiento del origen de la enfermedad.
v Desorientación en el momento del diagnóstico.
v Desinformación sobre los cuidados, posibles complicaciones, tratamiento y ayudas técnicas que pueden facilitar su vida.
v Aislamiento y falta de contacto con otras personas afectadas.
v Desinformación sobre especialistas.
v Tienen un origen desconocido en la mayoría de los casos.
CLASIFICACIÓN
Las enfermedades raras se clasifican en la Tabla 1:
TABLA 1. CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES RARAS
Alérgicas
Cardiovasculares
Dermatológicas
Endocrinológicas
Ginecológicas
Hematológicas
Infecciosas
Inmunológicas
Neurológicas
Pediátricas
Reumatológicas
Traumatológicas
Síndrome de Churg-Strauss
• Síndrome de Wolf Parkinson White
• Arteritis de Takayasu
Síndrome de Von Recklinghausen
• Síndrome de Kallman
• Enfermedad de Madelung
• Enfermedad de McArdle
• Enfermedad de Tauri
• Fenilcetonuria
Síndrome de Asherman
• Síndrome de Rendu-Osler-Weber
• Enfermedad de Von Willebrand
• Enfermedad de Chagas
• Enfermedad de Lyme
Síndrome de DiGeorge
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
• Osteogénesis imperfecta
• Progeria
Enfermedad de Behcet
Acondroplasia
• Enfermedades
minoritarias,
enfermedades poco
comunes o enfermedades
raras, que coinciden en la
dificultad de su
diagnóstico, escasos
medios de investigación
para su tratamiento, gran
cantidad de problemas
para los pacientes y
familiares, tanto de tipo
sanitario como social, y
demás inconvenientes
que proceden de su
escasa frecuencia en el
medio en que se habita.
• Algunos ejemplos de
estas patologías
seleccionadas cuyo
número de casos es algo
más elevado que la
media, ya que sería
demasiado extenso para
este tema analizar un
número mayor.
Hay dos preguntas EIR en
este tema.
El 80% de las
enfermedades raras o
minoritarias tienen un
origen genético. El
otro 20% puede
tener un origen
infeccioso,
alergénico,
degenerativo o
proliferativo.
ENFERMEDAD ALÉRGICA
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
También conocido como:
1143
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MANUAL DAE PARA LA PREPARACIÓN DEL EIR •••
v Angeitis alérgica granulomatosa.
v Granulomatosis alérgica.
v Granulomatosis alérgica y angeítis.
v Vasculitis de Churg-Strauss.
v Vasculitis granulomatosa eosinofílica.
El síndrome de Churg-Strauss pertenece a un grupo de enfermedades que afecta a los vasos sanguíneos denominadas como vasculitis, cuyo origen puede ser debido a una reacción inflamatoria que compromete las paredes de los
vasos sanguíneos con necrosis y trombosis, aunque en algunas ocasiones puede existir reacción granulomatosa (Ver
Tabla 2).
Es una enfermedad multisistémica muy rara, perteneciente al grupo de las vasculitis, y se puede definir como una
vasculitis primaria de tipo necrosante de pequeños y medianos vasos, es decir, se trata de una enfermedad autoinmune en la que el organismo provoca una reacción agresiva frente a los componentes de los vasos sanguíneos,
que se comportan como antígenos y provocan una inflamación-necrosis de los mismos, que afecta principalmente
a los vasos del sistema respiratorio, gastrointestinal, renal, neurológico, cutáneo y ocasionalmente cardiaco.
TABLA 2. CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de células gigantes
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de vasos medianos
Vasculitis de vasos de pequeño calibre
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
Poliangeítis macroscópica
Púrpura de Schönlein-Henoch
Angeítis leucocitoclásica
Criterios de diagnóstico
Para realizar el diagnóstico de este síndrome se requieren cuatro o más de estos seis criterios:
v Historia de asma.
v Eosinofilia mayor del 10%.
v Mono o polineuropatía con distribución en guante o calcetín atribuible a la vasculitis sistémica.
v Infiltrados pulmonares transitorios en radiografía de tórax.
v Afectación de los senos paranasales, historia de hipersensibilidad al tacto o dolor paranasal agudo o crónico y
opacificación radiológica de los senos paranasales.
v Eosinofilia extravascular comprobada por biopsia que puede hacerse en arterias, arteriolas y vénulas.
Hallazgos físicos
Los hallazgos físicos se detallan en la Tabla 3.
TABLA 3. HALLAZGOS FÍSICOS DEL SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
Respiratorios
Gastrointestinales
1144
• Asma
• Rinitis alérgica
• Pólipos nasales
• Sinusitis
• Manifestaciones pulmonares:
- Infiltrado pulmonar
- Derrame pleural
• Dolor abdominal
• Diarrea
• Hemorragia digestiva
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ENFERMERÍA MÉDICO-QUIRÚRGICA
TABLA 3. HALLAZGOS FÍSICOS DEL SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS (CONTINUACIÓN)
Cutáneas
Renales
Musculoesqueléticos
Neurológicos
Cardiovasculares
• Lesiones en la piel que suelen aparecer en el 50-70%
de los casos
• Las lesiones son nodulares, de color púrpura y se dan
principalmente en miembros superiores y en algunas
ocasiones se acompañan de necrosis e infarto de algunas de las lesiones
• Glomerulonefritis focal y segmentaria
• Infiltrados intersticiales o eosinofílicos
• Vasculitis y granuloma
Poliarteritis nudosa
Neuropatías
• Vasculitis de las arterias coronarias
• Pericarditis
• Derrame pericárdico
Medidas terapéuticas
El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y evitar la aparición de complicaciones potenciales y peligrosas
para la vida. Se utilizan para el tratamiento con esteroides, con una dosis de 40-60 mg/día, de una forma decreciente,
con lo que se consigue una reducción rápida del recuento de eosinófilos en sangre.
En los casos más graves o resistentes se pueden usar inmunosupresores, como la ciclofosfamida asociada o no a corticoides e, incluso, se puede usar la plasmaféresis.
ENFERMEDAD DERMATOLÓGICA
SÍNDROME DE VON RECKLINGHAUSEN O NEUROFIBROMATOSIS TIPO I
Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante (se transmite de padres a hijos) que afecta a múltiples sistemas, pero principalmente a la piel y al sistema nervioso, y se caracteriza por el desarrollo de tumores en la vaina
de mielina de los nervios (neurofibromatosis).
Hallazgos físicos
Imagen 1. Neurofibromatosis tipo I. Niña mostrando
algunas manchas de color marrón tipo “café con leche”
© I. Pascual-Castroviejo
© I. Pascual-Castroviejo
v Una señal temprana común es un tipo particular de catarata, llamada catarata subcapsular.
v Manchas de color marrón café que comienzan a surgir durante los primeros meses de vida (Ver Imágenes 1 y 2).
v Aparición de pecas bajo los brazos o en el área de las ingles e, incluso, en todas las zonas del cuerpo no expuestas al sol.
v Crecimiento de neurofibromas, generalmente de pequeño tamaño, que se pueden describir como pequeños chichones en la piel (Ver Imagen 3).
v Nódulos de Lisch (agrupación de células pigmentarias de color marrón) en el iris de los ojos.
v Alteraciones esqueléticas: piernas arqueadas, deformidad ósea alrededor de los ojos, cifoescoliosis, costillas
acordonadas.
v Antecedentes familiares de neurofibromatosis.
Imagen 2. Neurofibromatosis tipo I. Niño mostrando
muchas manchas de color marrón tipo “café con leche”
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© I. Pascual-Castroviejo
MANUAL DAE PARA LA PREPARACIÓN DEL EIR •••
Imagen 3. Paciente adulta con múltiples manchas marrones del tipo “café con leche” y algún neurofibroma
Técnicas y medios de diagnóstico
v Resonancia magnética nuclear (RMN): en la cual se observa un engrosamiento bilateral del conducto acústico interior.
v Pruebas genéticas: en ellas se puede descubrir o diagnosticar el 70% de las mutaciones, ya que para que se desarrolle esta enfermedad es necesario la alteración del cromosoma 17, heredada de uno de los padres.
ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES
ARTERITIS DE TAKAYASU
Otros nombres con los que se conoce esta patología son:
v Enfermedad de Takayasu.
v Isquemia braquiocefálica.
v Síndrome del arco aórtico.
v Coartación inversa.
v Enfermedad de la ausencia de pulso.
La arteritis de Takayasu es una vasculitis de grandes vasos que afecta principalmente a la aorta y sus ramas, sobre
todo a la rama pulmonar y coronaria, aunque también puede afectar a las arterias ileofemorales, arterias renales y
mesentéricas.
Etiopatogenia
Como en el resto de las vasculitis, el origen es desconocido, aunque los factores genéticos y autoinmunes pueden
ser los más implicados en el momento.
Hallazgos físicos
v Fiebre.
v Fatiga.
v Erupción cutánea.
v Pérdida de peso.
v Artritis.
v Problemas visuales.
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ENFERMERÍA MÉDICO-QUIRÚRGICA
v Dolores musculares.
v Sudoración nocturna.
Técnicas y medios de diagnóstico
v Radiografía de tórax: en ella se observa un ensanchamiento del botón aórtico o calcificación en el contorno de
la aorta descendente.
v Estudio angiográfico (EIR 04, 54) de la aorta y de las arterias pulmonares.
v Diferencia en la presión entre los brazos.
v Disminución de los pulsos radiales en comparación con los pulsos femorales.
v Hipertensión arterial (HTA).
EIR
Medidas terapéuticas
En la mayoría de los cuadros agudos de la enfermedad se trata con antiinflamatorios e inmunosupresores, ya que
la arteritis de Takayasu es una enfermedad crónica y la cirugía solamente se ha de utilizar en los cuadros de isquemia severa y aneurisma.
SÍNDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE (WPW)
El síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), también conocido como preexcitación, es una arritmia cardiaca que
se caracteriza porque produce una alteración en el impulso eléctrico que genera los latidos del corazón, debido a la
existencia de un haz anómalo (haz de Kent).
Etiopatogenia
Se trata de un defecto congénito que puede aparecer en ausencia de antecedentes familiares, aunque en ocasiones
pueden darse varios casos en una misma familia.
Hallazgos físicos
v Mareo leve.
v Taquicardia acompañada de palpitaciones.
v Dificultad para respirar.
v Dolor torácico o presión.
v Desmayo.
v Presión arterial normal o baja.
Técnicas y medios de diagnóstico
v Electrocardiograma (ECG): en el cual se busca el signo onda delta.
v Estudio electrocardiográfico mediante el control ambulatorio continuo (Holter): consiste en el registro del electrocardiograma durante 24 h mediante un aparato que registra un episodio de arritmia cardiaca.
v Estudio electrofisiológico intracardiaco, que muestra la ruta adicional.
Medidas terapéuticas
El objetivo que pretende el tratamiento es reducir los síntomas con la disminución de los episodios de taquicardia; para
ello se pueden emplear medicamentos como la adenosina y la amiodarona. Puede realizarse ablación del haz anómalo.
ENFERMEDADES ENDOCRINOLÓGICAS
ENFERMEDAD DE MADELUNG
Se trata de una enfermedad rara del metabolismo de las grasas que forma adiposidades parciales. Se caracteriza por
la formación de tumores benignos de tejido graso no encapsulados a nivel del tejido subcutáneo y se localiza especialmente en el cuello y parte superior del tórax.
Etiopatogenia
Se trata de una enfermedad cuyo origen es desconocido, aunque existen diversas teorías que intentan explicarlo
como un defecto del estímulo adrenérgico de lipólisis o adrenorresistencia a los adipocitos.
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MANUAL DAE PARA LA PREPARACIÓN DEL EIR •••
Hallazgos físicos
Se encuentra un acúmulo graso en los depósitos subcutáneos no encapsulados de tejido adiposo, que afectan principalmente al cuello y zona clavicular, aunque en ocasiones puede extenderse a otras zonas anatómicas, como
mediastino y cavidad oral, lo que ocasionaría sintomatología de compresión a nivel laríngeo, lingual o mediastínico,
llegando incluso hasta una obstrucción respiratoria o disfonía.
Técnicas y medios de diagnóstico
El diagnóstico se obtiene de los datos clínicos obtenidos en la exploración física, con el clásico aspecto pseudoatlético de los pacientes, aunque conviene confirmar la sospecha de la enfermedad con imágenes radiológicas de las lesiones.
Medidas terapéuticas
Se aplica la liposucción con una morbilidad muy baja, así como también se puede aplicar una resección abierta,
puesto que se efectúa una mayor disección de las grandes tumoraciones y se previenen más eficazmente las complicaciones, aunque también existe una amplia recidiva tras su extirpación.
ENFERMEDAD DE MCARDLE Y ENFERMEDAD DE TAURI
Ambas enfermedades constituyen un trastorno en el metabolismo del glucógeno:
v La enfermedad de McArdle es una alteración de la glucogénesis tipo V en donde existe una deficiencia de la
enzima fosforilasa muscular que es la encargada de la degradación del glucógeno y así poder obtener energía
durante la contracción muscular. Clínicamente estos pacientes presentan intolerancia al ejercicio asociado a
dolor muscular, cansancio, debilidad, etc. Todos estos síntomas desaparecen cuando la persona está en reposo.
v Por su parte, la enfermedad de Tauri se debe a la deficiencia de la enzima fosfofructocinosa. Dicha enzima tiene
la función de permitir la obtención de energía a partir de la glucosa libre o del glucógeno. Clínicamente los pacientes desarrollan una miopatía muscular con intolerancia al ejercicio acompañada de calambres y presentan,
además, anemia hemolítica.
SÍNDROME DE K ALLMAN
Se trata de una enfermedad hereditaria rara que se caracteriza por el desarrollo de hipogonadismo asociado a
anosmia, entendiendo por hipogonadismo secundario o hipogonadotrópico la ausencia o disminución de la función
de los testículos masculinos u ovarios femeninos (gónadas), producto de la ausencia de las hormonas pituitaria gonadoestimulante FSH (hormona foliculoestimulante) y LH (hormona luteinizante), y puede ir acompañado de cierre
incompleto de la bóveda del paladar, ceguera de los colores y sordera.
Hallazgos físicos
Los hallazgos físicos se muestran en la Tabla 4.
TABLA 4. HALLAZGOS FÍSICOS DEL SÍNDROME DE K ALLMAN
Metabólicos
Sexuales
Tegumentarios
Musculoesqueléticos
Sensitivos
Ausencia de desarrollo en la pubertad, desarrollo
incompleto o retraso significativo del desarrollo de la
pubertad
• Genitales hipoplásicos
• Criptorquidia
Ausencia de desarrollo de caracteres sexuales secundarios,
como el vello púbico, axilar, facial, etc.
Estatura corta con aspecto de eunucoide
Anosmia (incapacidad de oler)
Técnicas y medios de diagnóstico
v Niveles de varias hormonas bajos en sangre.
v Prueba de estimulación de la gonadotropina.
v Resonancia magnética nuclear (RMN) de la cabeza para estudiar si existe alguna deficiencia en los bulbos olfatorios.
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ENFERMERÍA MÉDICO-QUIRÚRGICA
El diagnóstico se realiza a través de la exploración y de la historia del paciente (p. ej.: una persona que no se ha desarrollado sexualmente y que cuenta que tiene un sentido del olfato deficiente debe ser sospecha del síndrome de
Kallman).
Medidas terapéuticas
El síndrome de Kallman no tiene cura porque no hay manera de cambiar el código genético de las células o de reparar el bulbo olfatorio, sin embargo, se pueden tratar muchos de los síntomas aplicándole por vía intramuscular (IM)
o en parches cutáneos las hormonas que el cuerpo no sintetiza e, incluso, se puede utilizar gonadotropina intramuscular o estrógenos-progesterona por vía oral.
Con una adecuada estimulación hormonal se puede inducir la pubertad y restablecer la fertilidad.
FENILCETONURIA
Se trata de una enfermedad infantil, metabólica y congénita, caracterizada por ser progresiva y severa.
Es un trastorno que se identifica porque la conversión de la fenilalanina en tirosina es defectuosa, causado por
la ausencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, por lo que la fenilalanina no puede ser convertida en tirosina,
que es un aminoácido fundamental, ya que la tirosina se transforma en L-dopa, un potente neurotransmisor imprescindible para el correcto desarrollo neurológico.
Etiopatogenia
Es una enfermedad hereditaria con carácter autonómico recesivo, es decir, ambos padres deben de tener el gen
defectuoso, por lo que la posibilidad de que el gen anómalo se transmita a los hijos es del 75%. El 25% restante no
tiene ninguna copia defectuosa del gen, por lo que no padece la enfermedad ni puede transmitirla (Ver Cuadro 1).
CUADRO 1. TRANSMISIÓN DE LA FENILCETONURIA
Padre portador
Hijo portador
Madre portadora
Hijo portador
Hijo enfermo
Hijo sano
Evolución
Al no poder transformarse la fenilalanina en tirosina se acumula en la sangre y en los tejidos, por lo que su concentración poco a poco va aumentando y el organismo inicia un proceso de catabolización para destruir su exceso, lo
que origina tres ácidos:
v Fenilpirúvico.
v Fenilacético.
v Fenilactato.
Todos ellos son muy tóxicos y se van depositando poco a poco en las células del organismo, principalmente en las
neuronas. Esto provoca una alteración en la conexión de las neuronas y en la fabricación de la mielina (sustancia
que recubre los nervios, los nutre y protege) que origina en el recién nacido una deficiencia mental que al nacer no
es percibida y su retraso intelectual puede pasar inadvertido.
Epidemiología
Se presenta un caso entre 100.000-200.000 recién nacidos vivos, sin existir distinción entre sexos.
Hallazgos físicos
El periodo neonatal cursa sin síntomas, aunque los niveles de fenilalanina están elevados, sin embargo, una ausencia de tratamiento provoca un daño cerebral permanente. Otros síntomas son:
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v Digestivos:
• Vómitos e irritabilidad.
v Neurológicos:
• Convulsiones.
v Dermatológicos:
• Piel seca, frecuentes erupciones.
• Pelo claro.
v Urinarios:
• Orina de olor a ratón (los niños eliminan gran cantidad de ácido fenilpirúvico, que es un derivado del ácido
acético, que es lo que secretan los roedores en su orina).
v Musculoesqueléticos:
• El desarrollo físico es normal.
Técnicas y medios de diagnóstico
El diagnóstico debe ser precoz y para ello se utiliza el screening o cribado metabólico, que se realiza entre las 48 h
y los primeros diez días de vida, para detectar los errores innatos del metabolismo, como el hipotiroidismo y la fenilcetonuria. Dicho screening se lleva a cabo con una pequeña gota de sangre que se obtiene mediante un pinchazo
en el talón del bebé (test de Guthrie). La gotita de sangre se impregna en un papel especial y se manda a analizar
para saber las cifras de tirosina y fenilalanina.
En el caso de la fenilcetonuria la cifra será superior a 15-20 mg/100 ml.
Medidas terapéuticas
El tratamiento es exclusivamente dietético. Se restringe la ingesta de productos ricos en fenilalanina para mantener este aminoácido en unos niveles lo suficientemente bajos para evitar el daño cerebral. La dieta es vegetariana
y están prohibidos los alimentos ricos en proteínas (Ver Tabla 5).
En algunas situaciones la dieta ha de mantenerse de por vida, aunque en la mayoría de los casos se aplica hasta la
adolescencia, pero cada paciente tiene que ser estudiado de manera individual.
TABLA 5. CONTENIDO EN FENILALANINA DE LOS ALIMENTOS
Alimentos ricos en fenilalanina
Leche materna
Leche de vaca
Carne, pescado
Aspartamo (edulcorante)
Alimentos pobres en fenilalanina
Vegetales
Frutas
Cereales
Legumbres
ENFERMEDADES GINECOLÓGICAS
SÍNDROME DE ASHERMAN
Es una enfermedad uterina adquirida, caracterizada por la formación de adherencias (sinequias) en el útero y que
ocurre de manera característica como resultado de la formación de cicatrices después de la cirugía uterina, legrado
uterino o incluso tras sufrir una infección causada por el parásito que origina la esquitosomiasis o por la bacteria de
la tuberculosis.
En la mayoría de los casos las paredes del útero se pegan entre sí, aunque en otros las adherencias solamente ocurren en una pequeña porción del útero y el grado de la enfermedad se define según la extensión de las adherencias.
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ENFERMERÍA MÉDICO-QUIRÚRGICA
Clasificación
v Leve: adherencias finas compuestas de endometrio basal que producen oclusión parcial o total de la cavidad uterina.
v Moderada: adherencias fibromusculares que son característicamente espesas. Todavía está cubierto por endometrio que puede sangrar, parcial o totalmente ocluida la cavidad uterina.
v Severa: compuesta de tejido entrelazado sin línea endometrial y que es probable que sangre por separación. La
cavidad uterina está parcial o totalmente ocluida.
Hallazgos físicos
v Amenorrea.
v Dismenorrea.
v Abortos frecuentes.
v Infertilidad.
Técnicas y medios de diagnóstico
El examen pélvico puede ser normal, aunque si se tiene la sospecha de este síndrome se realizará una histerosalpingograma o una histeroscopia, observando, a través de ambas pruebas, el tejido cicatricial que ocupa parcial o totalmente la cavidad uterina.
Medidas terapéuticas
El síndrome de Asherman tiene que ser tratado cuando causa infertilidad y amenorrea. El tratamiento quirúrgico
abarca el corte y extirpación del tejido cicatricial dentro de la cavidad uterina empleando para ello la técnica de histeroscopia. Una vez retirado el tejido cicatricial, la cavidad uterina se mantendrá abierta mientras cicatriza para prevenir las recurrencias de las adherencias; para ello, se puede colocar un balón o splint dentro del útero durante varios
días y se prescribe la terapia con estrógenos durante varios meses.
Las complicaciones del tratamiento con histeroscopia son poco comunes, aunque puede aparecer sangrado, perforación uterina y en algunos casos infección pélvica.
En la mayoría de las mujeres el síndrome de Asherman, tras su tratamiento con cirugía, se puede curar y entre un
70-80% de las que son infértiles a causa de este síndrome tienen un embarazo exitoso después del tratamiento.
ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS
SÍNDROME DE RENDU-OSLER-WEBER
También llamado enfermedad de Rendu-Osler o telangiectasias hemorrágicas hereditarias (THH). Se puede definir
como una enfermedad vascular rara de carácter hereditario (congénito) que se caracteriza por la presencia de múltiples telangiectasias con tendencia a sufrir hemorragias localizadas principalmente en nariz y vías urinarias,
aunque también es posible que se desarrollen anomalías vasculares internas en el cerebro, pulmones, garganta, hígado, vejiga y vagina.
Técnicas y medios de diagnóstico
El diagnóstico se realiza según unos criterios clínicos externos:
v Epistaxis espontáneas y recurrentes.
v Desarrollo de telangiectasias, que son pequeñas dilataciones redondas de los capilares, de color rojo carmín y
que a veces están rodeadas de pequeños vasos en forma de estrella. Se desarrollan en zonas expuestas al aire
como manos y cara.
v Manifestaciones hereditarias: herencia familiar compatible con la herencia autosómica dominante.
v Manifestaciones en los órganos internos del tipo de fístula arteriovenosa como en pulmón, hígado, cerebro y
médula espinal.
Muchos datos para el diagnóstico se obtienen de la exploración física, puesto que en la persona enferma se pueden
ver las telangiectasias en manos y cara acompañadas de antecedentes familiares de la enfermedad.
La radiografía de tórax puede mostrar una mancha en el pulmón (malformación arteriovenosa). El ecocardiograma
puede revelar una insuficiencia cardiaca severa y, si se realiza una endoscopia, se visualizan vasos sanguíneos anormales que sangran con facilidad en garganta, intestino y vías aéreas.
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Medidas terapéuticas
En la actualidad únicamente existen tratamientos paliativos que son de gran importancia para tratar todos los síntomas de la enfermedad y en algunas ocasiones para evitar complicaciones. Para ello, se aplicará una dieta baja en
sal y grasas con el fin de evitar la sobrecarga del torrente circulatorio. Hay que evitar todos aquellos fármacos que
puedan provocar el sangrado, como el ácido acetilsalicílico (AAS).
Para limpiarse la nariz han de evitarse las maniobras bruscas de sonado.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Se trata de un tipo de hemofilia, hemofilia C o enfermedad de Von Willebrand (VW), definiéndola como una enfermedad heredada por un mecanismo recesivo ligado al sexo y que se caracteriza principalmente por la incapacidad
de sintetizar uno o varios factores de la coagulación de la sangre.
Clasificación
La enfermedad de VW se divide en tres tipos basados en la cantidad del factor VW existente en la sangre y si este
funciona correctamente.
v Tipo I: es el más común. El factor de VW trabaja correctamente, pero su concentración en plasma es baja.
v Tipo II: la concentración del factor VW es la correcta en plasma, pero trabaja inadecuadamente.
v Tipo III: la persona apenas tiene el factor VW.
Etiopatogenia
Esta enfermedad parece tener un origen multifactorial, pero en la mayoría de los casos el factor VW es sintetizado
correctamente y su concentración en el plasma es rápidamente disminuida.
Hallazgos físicos
La persona presenta:
v Facilidad para hacerse hematomas.
v Hemorragia excesiva y continuada en una cirugía menor.
v En las mujeres, hemorragias menstruales muy abundantes.
v Hemorragias nasales repetidas.
Medidas terapéuticas
El tratamiento va dirigido en dos direcciones principalmente:
v Corregir los episodios de sangrado.
v Tratar la enfermedad subyacente y las condiciones asociadas.
ENFERMEDADES INFECCIOSAS
ENFERMEDAD DE CHAGAS
La enfermedad de Chagas es, en general, una parasitosis crónica que lleva a la muerte a largo plazo, pero que a
veces puede ser fulminante. Es una infección ocasionada por el parásito Trypanosoma cruzi. Se caracteriza, desde
el punto de vista clínico, por ser una enfermedad que pasa desapercibida hasta mucho tiempo después de la infección. Un alto porcentaje de los infectados son portadores sanos.
En general, la infección se propaga a los seres humanos cuando un insecto infectado deposita heces en la piel mientras la persona está durmiendo por la noche. Sus etapas son:
v Aguda.
v Crónica asintomática.
v Crónica.
Etiopatogenia
v Mediante heces infectadas que entran en contacto con los ojos, boca o cortes abiertos y/o picadura del insecto.
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ENFERMERÍA MÉDICO-QUIRÚRGICA
v A través de la madre infectada que transmite la infección a su bebé durante el embarazo, en el parto o durante
la lactancia.
v Por medio de transfusión sanguínea o trasplante de órgano.
ENFERMEDAD DE LYME (BORRELLIOSIS)
Es una dolencia causada por la infección provocada por una bacteria llamada Borrelia burgdorferi (EIR 03, 51)
transmitida por la garrapata del venado. Así, una garrapata infectada puede transmitir la enfermedad de Lyme a humanos y animales a través de su picadura.
EIR
Hallazgos físicos
La enfermedad de Lyme origina múltiples síntomas y algunos de ellos muy severos. Estos se pueden clasificar en:
v Síntomas en etapa temprana: se trata de un grupo de síntomas comparable a un cuadro del virus de la gripe
pero con la aparición en la piel de una erupción roja y circular característica de picadura de la garrapata. Se denomina eritema migrante, que consiste en una o varias manchas rojas, como ronchas en la piel, y se caracteriza
por sanar por el centro y por dar la apariencia de lesiones en forma de anillo.
v Síntomas en la etapa avanzada:
• Alteraciones del sistema nervioso: dolor de cabeza, parálisis de los músculos faciales, pérdida de memoria,
etc.
• Problemas en las articulaciones.
• Alteraciones cardiacas: palpitaciones, arritmias, bloqueo cardiaco, etc.
Medidas terapéuticas
Actualmente la terapia incluye el uso de antibióticos, por ejemplo, amoxicilina, y la duración es variable, pero generalmente oscila entre dos y cuatro semanas.
ENFERMEDADES INMUNOLÓGICAS
SÍNDROME DE DIGEORGE
Malformación congénita cuyas alteraciones son debidas a un defecto del timo y de las glándulas paratiroides, cuyas
características son:
v Hipoparatiroidismo: glándula paratiroidea hipofuncionante, lo que origina hipocalcemia.
v Timo hipoplásico o ausencia del timo: da lugar a problemas inmunológicos, porque el timo es el responsable
de la maduración de las células T.
v Defectos cardiacos: como la tetralogía de Fallot, comunicación interventricular, etc.
v Labio leporino y/o paladar hendido.
Hallazgos físicos
v Alteraciones en el paladar: labio leporino y/o paladar hendido en el 69% de los casos.
v Dificultad de la alimentación en el 30% de los casos.
v Defectos cardiacos conotroncales en el 80% de los casos.
v Pérdida de audición en el 40% de los casos.
v Alteraciones genitourinarias en el 30% de los casos.
v Hipocalcemia en el 60% de los casos.
v Orejas pequeñas y cuadradas en la parte superior.
v Párpados caídos.
v Boca, mentón y zonas laterales de la punta de la nariz de tamaño reducido.
Técnicas y medios de diagnóstico
El diagnóstico se lleva a cabo elaborando una historia prenatal del niño, junto con antecedentes familiares y exámenes físicos.
v En casos graves, donde el sistema inmunitario no funciona, se requiere el trasplante de médula ósea.
v Básicamente, el tratamiento dependerá de los síntomas específicos que puedan observarse en cada menor.
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ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS
ENFERMEDAD DE CREUTZFELD-JAKOB
La enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ) pertenece a un grupo de enfermedades neurodegenerativas denominadas
encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Se definen como espongiformes por el aspecto característico del
cerebro infectado, que se llena de orificios o agujeros hasta que se asemejan a una esponja, tras su observación en
el microscopio. La teoría científica principal en la actualidad mantiene que la ECJ y otras EET son ocasionadas no por
un organismo sino por un tipo de proteína llamado prión.
Clasificación
v Forma esporádica: la enfermedad acontece incluso cuando la persona no tiene factores conocidos de riesgo para
la enfermedad. Este es el tipo más común de ECJ y se manifiesta en un 85% de los casos.
v Forma hereditaria: en este caso la persona tiene antecedentes de la enfermedad en la familia o pruebas positivas
de mutación genética asociada con la ECJ.
Hallazgos físicos
Los síntomas iniciales incluyen fallos en la memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinación y alteraciones visuales. A medida que la enfermedad va progresando, el deterioro mental se hace más pronunciado y los pacientes comienzan a tener contracciones musculares involuntarias llamadas mioclonias, ataxia cerebelosa por la cual
pierden la capacidad para moverse, ceguera e incluso el coma. El curso clínico de la enfermedad es rápido con una
media de duración de cuatro a siete meses.
Técnicas y medios de diagnóstico
En la actualidad no existe ninguna prueba concluyente para diagnosticar la ECJ. Cuando se sospecha la presencia
de esta enfermedad, todas las pruebas realizadas a la persona van encaminadas a descartar otras formas tratables
de demencia como la encefalitis o meningitis crónica.
La única forma de confirmar el diagnóstico de la enfermedad es mediante biopsia cerebral. En este caso, el neurocirujano separa un pequeño trozo del tejido cerebral con el fin de que un patólogo pueda examinarlo. El conjunto
de todas estas lesiones se llama estatus espongiforme.
Medidas terapéuticas
No existe ningún tratamiento que pueda curar o controlar la enfermedad. El tratamiento actual de la ECJ tiene como
propósito principal aliviar los síntomas y hacer sentir al paciente lo mejor posible.
ENFERMEDADES TRAUMATOLÓGICAS
ACONDROPLASIA
Es un trastorno genético del crecimiento óseo que es evidente desde el nacimiento. La palabra acondroplasia proviene
del griego y significa sin formación cartilaginosa o sin normal crecimiento del cartílago. Normalmente los tejidos cartilaginosos se convierten en huesos durante el desarrollo fetal y la niñez, salvo en algunos lugares como la nariz y los
oídos. En las personas con acondroplasia sucede algo anormal durante este proceso, es decir, las células cartilaginosas
de las placas de crecimiento de los huesos, especialmente los huesos largos, se convierten en tejido óseo de forma
mucho más lenta, por lo que los huesos son más cortos y la persona tiene una estatura más baja (Ver Imágenes 4 y 5).
Hallazgos físicos
v Talla baja, no superior a un 1,30 cm en niños y a 1,25 cm en niñas.
v Cráneo voluminoso con frente prominente y nariz achatada en su parte superior.
v La parte superior de la espalda es relativamente derecha y la columna lumbar presenta una curvatura marcada
hacia delante (lordosis).
v La falta de tonicidad muscular puede conducir al desarrollo de una cifosis durante la infancia, que generalmente
desaparece cuando el niño comienza a caminar.
v Las pantorrillas pueden arquearse y, por lo general, los pies son más cortos, anchos y planos.
v Las manos son pequeñas y los dedos rechonchos, y existe una separación entre los dedos medio y anular (mano tridente).
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© I. Pascual-Castroviejo
© I. Pascual-Castroviejo
ENFERMERÍA MÉDICO-QUIRÚRGICA
Imagen 5. Acondroplasia: vista posterior
Imagen 4. Acondroplasia: vista lateral
v
Cociente intelectual normal.
v Sin alteraciones viscerales.
Técnicas y medios de diagnóstico
En la actualidad se dispone de estudios genéticos que pueden identificar la anomalía cromosómica y el diagnóstico
prenatal es posible mediante la ecografía.
Medidas terapéuticas
Hoy en día no es posible normalizar el desarrollo del esqueleto de los niños con acondroplasia.
ENFERMEDADES PEDIÁTRICAS
OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA (HUESOS DE CRISTAL)
La osteogénesis imperfecta (OI) es un trastorno genético y hereditario que se caracteriza porque los huesos pueden
fracturarse ante el mínimo golpe o incluso de forma espontánea. En la OI existe un déficit en la cantidad o calidad
del colágeno, el cual en una situación normal constituye el 90% de la matriz del hueso, por lo que los huesos son
muchos más débiles y se fracturan con mucha mayor facilidad.
Etiopatogenia
En la mayoría de los casos de OI se produce por un defecto genético de carácter dominante heredado de uno de sus
progenitores, aunque en otros niños no hay historia familiar de enfermedad y se cree que se origina por una mutación espontánea.
Hallazgos físicos
Tipo I
Es la forma más frecuente, benigna y, en este caso, el colágeno es normal pero hay menos cantidad de lo habitual.
v Los huesos tienen gran facilidad para fracturarse y la mayoría de las fracturas se dan con anterioridad a la pubertad.
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MANUAL DAE PARA LA PREPARACIÓN DEL EIR •••
v Estatura normal o cercana a la normalidad.
v La esclerótica tiene un tinte azulado.
v Cara triangular.
v Tendencia a una curvatura anormal de la columna vertebral.
v En ocasiones, los dientes son frágiles.
Tipo II
En este caso el colágeno está mal formado. Este tipo de OI es la más severa, ya que con frecuencia es mortal o la
muerte se da poco después del nacimiento por problemas respiratorios.
Tipo III
En este tipo el colágeno está formado deficientemente y la sintomatología es muy similar al tipo I.
Tipo IV
En este caso el colágeno está formado de manera incorrecta y su gravedad se encuentra en el tipo I y el tipo III. La
sintomatología es:
v Caja torácica en forma de barril.
v Cara triangular.
v Ligera deformidad de los huesos.
v La esclerótica suele ser blanca.
v Estatura más baja de la media.
Técnicas y medios de diagnóstico
En muchas ocasiones, con los rasgos clínicos es suficiente para diagnosticar la enfermedad, pero son múltiples las
pruebas que se pueden realizar:
v Pruebas bioquímicas: para analizar el colágeno.
v Densiometría: mide la densidad de los huesos. Es muy importante medir la densidad de la columna vertebral, caderas y brazos porque son las zonas donde las fracturas son más frecuentes.
Medidas terapéuticas
No existe un tratamiento curativo de la enfermedad. El tratamiento tiene que ir dirigido a:
v Prevención y control de los síntomas.
v Procurar la mayor independencia de la persona.
v Desarrollar una masa ósea óptima.
v Controlar el dolor.
v Conseguir suficiente fuerza muscular.
PROGERIA
Es también conocido como síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford (HGPS). Se trata de una enfermedad genética extremadamente rara que acelera el proceso de envejecimiento a cerca de siete veces la velocidad normal. Debido a este envejecimiento acelerado, un niño de diez años tendrá condiciones respiratorias, cardiovasculares y
artríticas de una persona de setenta años.
Etiopatogenia
La causa es una mutación genética y el gen identificado como causante de algunos tipos de progeria es el LMNA.
Afecta a uno por cada cuatro millones de personas. Hay actualmente entre treinta y cuarenta casos conocidos por
todo el mundo de progeria y afecta a niños de todas las razas y culturas.
Hallazgos físicos
v Pérdida de pestañas y cejas.
v Fontanela abierta.
v Mandíbula pequeña.
v Piel seca descamada y delgada.
v Calvicie.
v Cara alargada y arrugada.
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ENFERMERÍA MÉDICO-QUIRÚRGICA
v Deficiencia en el crecimiento.
v Retardo en la formación o ausencia de dientes.
v Movimientos limitados.
Técnicas y medios de diagnóstico
El diagnóstico se hace sobre los síntomas y signos encontrados durante el examen físico.
Medidas terapéuticas
No existe tratamiento actual para la progeria, pero se puede tratar alguno de los síntomas y hacer que la vida de los
niños sea más cómoda. Para ello se puede aplicar hidroterapia, ácido acetilsalicílico para prevenir las enfermedades
cardiacas, flúor para ayudar a consolidar el esmalte de los dientes haciéndolos más resistentes a la caries y vitamina
E que protege las células contra los efectos de los radicales libres.
Cuidados de enfermería
Diagnóstico de enfermería
Impotencia, relacionada con ausencia de tratamiento conocido
v Facilitar medidas de alivio de los síntomas que sean posibles.
v Destacar los cambios positivos que sean reales.
v Darles la oportunidad de que expresen sus sentimientos.
v Explicar la relación entre la conducta prescrita y los resultados para animarles a que sigan el tratamiento posible.
v Facilitarles toda la información que se disponga y la comunicación con grupos de apoyo.
Te conviene recordar
• Se considera enfermedad minoritaria o rara aquella que afecta a menos de cinco personas por cada 10.000
habitantes de la comunidad, según la definición de la Unión Europea.
• Las enfermedades raras coinciden en la dificultad de su diagnóstico, escasos medios de investigación para su
tratamiento, gran cantidad de problemas para los pacientes y familiares, tanto de tipo sanitario como social,
y demás inconvenientes que proceden de su escasa frecuencia en el medio en que se habita.
• Los factores comunes a todas ellas son: desconocimiento del origen de la enfermedad, desorientación en el
momento del diagnóstico, desinformación sobre los cuidados, posibles complicaciones, tratamiento y ayudas
técnicas que pueden facilitar su vida, aislamiento y falta de contacto con otras personas afectadas,
desinformación sobre especialistas y origen desconocido en la mayoría de los casos.
• Se pueden destacar varios patrones que, en líneas generales, pueden verse alterados: patrón de percepciónmantenimiento de la salud, patrón de autopercepción-autoconcepto, patrón de rol-relación y patrón de
adaptación-tolerancia al estrés.
• Estos patrones alterados son la respuesta a una situación extrema que viven el paciente y su familia por la
falta de información, por la dificultad para llegar al diagnóstico de la enfermedad e, incluso, diagnósticos
erróneos de enfermedades y por falta de recursos económicos de las propias familias o por la escasa
investigación de los laboratorios farmacéuticos.
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MANUAL DAE PARA LA PREPARACIÓN DEL EIR •••
Bibliografía
• Arias Álvarez ME, Durán Ventura MC, Fernández García MA, Fuertes Ran C, Ibarzo Monreal A, Mateos Frade
L, et al. Descubre una nueva forma de vivir. Ayuda para el cuidado de la persona ostomizada. Madrid: Hollister;
2004.
• Astudillo W, Mendinueta C, Astudillo E. Medicina paliativa: cuidados del enfermo en el final de la vida y
atención a su familia. Pamplona: EUNSA; 2008.
• Bondyale Oko T. Enfermería en cuidados paliativos. Serie Cuidados Avanzados. Madrid: Difusión Avances de
Enfermería (DAE); 2007.
• Cruz Hernández JJ, Rodríguez Sánchez CA, Barco Morillo E. Oncología clínica. 5ª ed. Madrid: Aula Médica;
2012.
• De la Fuente Ramos M (coord.). Enfermería médico-quirúrgica. Colección Enfermería S21. 2ª ed. Madrid:
Difusión Avances de Enfermería (DAE); 2009.
• Joshi GP. Técnicas de analgesia multimodal y de rehabilitación postoperatoria. Anesthesiology Clin. N. Am.
2005; 23(1):185-202. [En línea] [fecha de acceso: 1 de diciembre de 2013]. URL disponible en:
http://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/503/3v023n0001a00104.pdf
• González García, MI. Protocolos de vigilancia sanitaria específica: agentes citostáticos. Comisión de Salud
Pública. Consejo interterritorial del Sistema Nacional de Salud. Madrid: Ministerio de Sanidad y Consumo;
2003.
• McCaffery M, Pasero Ch. Pain Assessment and Pharmacologic Management. Madrid: Mosby; 2010.
• Ministerio de Sanidad y Consumo (MSC). Plan Nacional de Cuidados Paliativos. Bases para su desarrollo.
Madrid: MSC; 2001.
• Mosteiro Díaz P. Dolor y cuidados enfermeros. Serie Cuidados Avanzados. Madrid: Difusión Avances de
Enfermería (DAE); 2010.
• National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS). Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Publicación
de NIH 00-2760. Bethesda, MD: NINDS; 2010. [En línea] [fecha de acceso: 1 de diciembre de 2013]. URL
disponible en: http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/laenfermedad_de_creutzfeldt_jakob.htm
• Hospital General La Mancha-Centro. Anexo XII. Protocolo de prevención y tratamiento de extravasación de
medicamentos de citostáticos. Guía Farmacoterapéutica. Ciudad Real: Servicio de Farmacia. Hospital General La
Mancha Centro; 2008. [En línea] [fecha de acceso: 1 de diciembre de 2013]. URL disponible en:
http://www.serviciofarmaciamanchacentro.es/index.php?option=com_kb&task=article&article=48&Itemid=202
• Sociedad Española de Anestesia Regional y Tratamiento del Dolor (ESRA). Definición del dolor. [En línea] [fecha
de acceso: 1 de diciembre de 2013]. URL disponible en: http://www.dolopedia.com/index.php/Categor%
C3%ADa:3_-_Definici%C3%B3n_de_dolor
• Soler Gómez MD, Garcés Honrubia V, Zorrilla Ayllón I. Cáncer y cuidados enfermeros. Serie Cuidados Avanzados.
Madrid: Difusión Avances de Enfermería (DAE); 2007.
• Suñer Soler R. Tratado de Enfermería Neurológica. La persona, la enfermedad y los cuidados. 5ª ed. Madrid:
SEDENE-Elsevier; 2013.
• Twycross A, Dowden S, Stinson J (eds.). Managing Pain in Children: A Clinical Guide for Nurses and Healthcare
Professionals. 2nd ed. Chichester: Wiley-Blackwell; 2014.
• Twycross RG. Introducing Paliative Care. 4th ed. London: Radcliffe Medical Press; 2003.
1158