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Encare Clínico
Hipertensión
Pulmonar
— Enfoque cardiológico —
Dr. Daniel Chafes
Cardiólogo. Intensivista.
Coordinador del Programa de Insuficiencia Cardíaca, Trasplante y Asistencia Circulatoria Mecánica.
Centro Cardiológico Americano. Sanatorio Americano. Montevideo. Uruguay.
La hipertensión pulmonar en su forma severa
o en etapa de vasculopatía tiene
una sobrevida media menor a 3 años
sin tratamiento, y esta etapa de gravedad
está dada por la alteración hemodinámica
con elevada poscarga que lleva a la
disfunción progresiva del ventrículo derecho.
Introducción
Llamativamente a pesar que tanto en las
etapas de diagnóstico como en sus fases de tratamiento la hipertensión pulmonar (HP) puede ser compartida entre internistas, cardiólogos, neumólogos
y cirujanos, ninguna especialidad ha
“reclamado” para sí y como propia esta
materia, pareciendo que es un tema que
nos ha costado abordar y sin que quede
muy claro quien la deba tratar.
La HP es una entidad con la que frecuentemente nos enfrentamos en la
práctica cardiológica diaria, tanto es
así que está presente en uno de cada
cuatro pacientes con disfunción ventricular izquierda (VI)(1) y, aunque
conlleva por si misma mal pronóstico
funcional y elevada mortalidad, de
manera curiosa los cardiólogos hemos
subestimado su presencia.
La HP en su forma severa o en etapa
de vasculopatía tiene una sobrevida
media menor a 3 años sin tratamiento,(2) y esta etapa de gravedad está
dada por la alteración hemodinámica
con elevada poscarga que lleva a la
disfunción progresiva del ventrículo
derecho (VD).
En los últimos años se ha reordenado
el tema, se ha esclarecido su patoge-
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nia, simplificado su clasificación y se
han introducido nuevas pautas de tratamiento que prometen mejorar la
evolución de esta enfermedad.
Reordenando el tema
Antes de analizar la nueva clasificación creemos que es importante introducirnos en los aspectos fisiopatológicos que son en definitiva los que
sustentan la definición actual.
La HP se entiende hoy como un estado hemodinámico, más que como una
enfermedad en si misma. Este es provocado por un amplio espectro de pa-
tologías en la que desembocan luego
de un largo camino evolutivo.
En todas las causas que la generan
están presentes cambios patológicos
equivalentes, que obstruyen la microcirculación pulmonar y en los que intervienen complejos mecanismos de
regulación similares, que a la larga
resultan en un proceso de alteración
de la vasculatura pulmonar como vía
final común de todas.
Ya sea por mecanismos inicialmente
arteriales o venosos, con aumento retrógrado sostenido de las presiones
izquierdas al circuito pulmonar, se
genera alteración del lecho vascular
pulmonar con remodelado parietal y
obstrucción de su luz. En estos procesos hay vasoconstricción, inflamación y trombosis que intervienen en
forma activa.(3)
La vasoconstricción sostenida está
mediada por la endotelina 1 (E1) responsable de la acumulación de calcio
intracelular y de la liberación de factores de crecimiento celular y fibroblástico. A su vez los disparados efectos hemodinámicos de compensación
en la insuficiencia cardíaca (IC) que
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activan el sistema simpático y reninaangiotensina-aldosterona, también aumentan los niveles de la E1, potenciando la vasoconstricción sistémica y pulmonar produciendo un efecto tóxico,
inotrópico negativo directo, que empeora la disfunción cardíaca previa y
favorece la inestabilidad eléctrica.
La disfunción endotelial está presente en este mecanismo de vasoconstricción exacerbada, es esencial en la génesis de la HP, y cumple un rol clave
en este desequilibrio al disminuir la
producción de óxido nítrico (ON) y
de prostaciclinas. Estas sustancias de
gran poder vasodilatador regulan el
tono vascular y contrarrestan el efecto vasoconstrictor del tromboxano A2
(TxA2), la serotonina y la E1.
El remodelado parietal que estos factores promueven implica fibrosis de
la íntima e hipertrofia de la media, se
acompaña de proliferación en la matriz extracelular con más colágeno,
elastina, fibronectina y tenascina con
disminución de la luz vascular.
Las plaquetas juegan un papel importante en la HP, tanto de la secreción
de TxA2 y de serotonina como por su
participación en el estado protrombótico que acompaña esta entidad.
La vía final común en la HP es la disfunción severa del VD por aumento
del estrés parietal, en el que se potencian elementos de sobrecarga de presión, isquemia, y la mayoría de las
veces sobrecarga de volumen agregada en la inevitable regurgitación valvular (insuficiencia tricuspídea). Con
presiones sistólicas pulmonares mayores a 50 mmHg sobreviene isquemia del mismo por alteración en la
regulación del flujo coronario. Las
presiones pulmonares elevadas son
sólo un indicador indirecto del estado de desestructuración vascular que
depende del estado contráctil y de la
reserva del VD para mantener ese régimen tensional.
En la fase final las resistencias siguen
aumentando pero las presiones caen
junto al gasto cardíaco, hay más falla
del VD y sobreviene la disfunción
multiorgánica. (Ver gráfico 1)
En el 2003 el congreso mundial de
Venecia y su posterior consenso, marca una inflexión en cuanto al encare
de la HP interpretándosela, como dijimos, como una alteración hemodinámica.(4)
La hipertensión pulmonar se define
hoy como el estado en que se produce un aumento progresivo y sostenido de la resistencia vascular pulmonar (RVP) que conduce a la falla irreversible del ventrículo derecho (VD).
Se dice que existe HP si la presión
arterial pulmonar media (PAPm) es
mayor a 25 mmHg en reposo (o superior a 30 mmHg con el ejercicio), y
que es severa cuando las cifras de
PAPm son mayores a 40 mmHg, o
cuando la presión sistólica en la arteria pulmonar (PAPs) es mayor de 50
mmHg. (Criterios de Venecia en tabla 1)
Esta definición otorga mucha importancia a las medidas derivadas de
métodos invasivos (cateterismo derecho) que valoran la media de presiones, el gradiente entre ésta y las presiones de llenado del VI y la resistencia vascular pulmonar.
Es a partir de esta cuantificación que
se jerarquiza el concepto de:
1) presencia o no de HP,
2) criterio de severidad, y como se verá,
3) criterio o no de reversibilidad.
En los casos de dilatación y disminución contráctil del VD (ventrículo
derecho) el GTP (gradiente transpulmonar) y la RVP (resistencia vascular pulmonar) cobran un valor mayor
ya que la PAP (presión arterial pulmonar) puede estar subestimada por
la ineficacia del VD para mantener esa
presión.
La adecuada estratificación permitirá
luego abordar las distintas opciones
de tratamiento, aspecto que parece
teórico pero que es clave para la práctica diaria, ya que el uso extendido y
popular de los antagonistas del calcio
en la HP necesita de un fundamento
basado en el estado de respuesta vascular, y con los que sólo se favorecen
un pequeño grupo de pacientes como
veremos.
Diagnóstico
Muchos pacientes son diagnosticados
tardíamente, con síntomas más o menos inespecíficos o con disnea de causa no clara, por lo que es vital adoptar
como actitud un alto grado de sospecha clínica y un manejo basado en la
interconsulta multidisciplinaria.
Algunos pacientes pueden etiquetarse incorrectamente durante años hasta que se instala la falla derecha; tal
es el caso por ejemplo de enfermos
catalogados como portadores de insuficiencia cardíaca por disfunción diastólica, obesidad o depresión.
Varias son las formas en las que el
clínico puede aproximarse al diagnóstico de HP, ya sea por su sintomatología o por la paraclínica.
En sus estadíos iniciales puede haber
pacientes asintomáticos y el hallazgo
de la HP se hace en forma secundaria
a estudios paraclínicos, a veces en forma incidental.
Estrategia
diagnóstica
Sospecha clínica
Los síntomas más frecuentes son disnea, dolor torácico, síncope, distensión abdominal.
La disnea y la disminución de la tolerancia al esfuerzo están presentes en
la mayoría de los casos de HP. La disnea de reposo se presenta sólo en los
casos severos.
Los síntomas en la HP se producen
por alteración V/Q y por disminución
del gasto cardíaco, no son específicos
y es muy difícil separarlos de los que
genera la disfunción izquierda cuando se acompaña de ella.(1, 3)
Definición
Las antiguas clasificaciones entre HP
primaria o secundaria obligaban a
pensar primero en su etiología abriéndose así un abanico de probables y
complejas patologías de difícil diagnóstico.
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Clasificación de Venecia
La clasificación de Venecia elimina los términos de primaria
o secundaria. La HP se divide entre arterial o pre capilar
(HPA) y venosa o de inicio postcapilar (HPV), identificándose 5 grupos y cambiando a su vez el término primaria por
idiopática cuando ésta es arterial y de causa no aclarada.(2)
Grupo 1: HP Arterial (HPA), habitualmente con PCP
menor a 15 mmHg
• Idiopática,
• familiar, colagenopatías, HIV,
• HP del recién nacido,
• shunts sistémicos pulmonares (hiperflujo),
• hipertensión portal,
• drogas, medicamentos y anorexígenos,
• enfermedad veno-oclusiva (capilar) pulmonar,
• otras: hemangiomatosis pulmonar, enfermedad
de Gaucher, telangiectasia hemorrágica, hemoglobinopatías, alteraciones mieloproliferativas.
Grupo 2: HP Venosa (HPV), habitualmente con PCP
mayor a 15 mmHg
• cardiopatía con disfunción ventricular
izquierda o valvulopatía izquierda.
Grupo 3: HP asociada a hipoxemia
• EPOC, enfermedad intersticial pulmonar,
apnea del sueño, hipoventilación alveolar.
• Exposición crónica a altitudes.
Grupo 4: HP por enfermedad tromboembólica
Grupo 5: Misceláneas: sarcoidosis, histiocitosis X,
linfoangiomatosis, tumores.
La presencia de síntomas a moderados esfuerzos define la clase funcional (CF) II, la presencia de presiones
muy elevadas la CF III, y la instalación de disfunción del VD la CF IV al
igual que con síntomas en reposo.
Cuando no hay disfunción sistólica
del VI ni elementos que expliquen una
disminución de la capacidad funcional debe sospecharse la presencia insidiosa de HPA.
La ortopnea y disnea paroxística nocturna sirve para la orientación clínica
de disfunción diastólica del VI en esos
casos, que debe estar confirmada por
la alteración del flujo de llenado del
VI por Doppler.
El angor es también un síntoma frecuente, se observa más en los estadíos avanzados y está dado por reducción del flujo coronario e isquemia del VD.
Con la instalación de la remodelación vascular pulmonar, el gasto
cardíaco está limitado y se torna incapaz de acompañar los requerimientos que el ejercicio implica,
disminuye la precarga del VI por lo
que el síncope de esfuerzo puede
acompañar la clínica.
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La hemoptisis es una forma infrecuente de presentación a excepción del infarto de pulmón y en la estenosis mitral.
En las etapas con IC derecha, antes
llamadas en forma genérica cor pulmonale, se aprecian los signos característicos a nivel de venas yugulares,
congestión hepática, esplácnica y edemas.
Puede auscultarse aumento del 2do ruido paraesternal izquierdo, soplo de
regurgitación tricuspídeo o pulmonar
y 3er ruido derecho. Habitualmente la
auscultación pleuro pulmonar no
aporta elementos específicos al diagnóstico.
Detección paraclínica
Junto al examen físico los estudios
básicos de rutina son el ECG, la Rx
tórax y el ecocardiograma Doppler
Color. Estos deben también ser parte
del screening básico en el estudio de
otras patologías que pueden acompañarse de HP y en las que hay que sospecharla: alteraciones ventilatorias,
pleuropulmonares, hipertensión portal, colagenopatías, HIV, historia familiar.
- ECG: Un ECG normal no excluye
la presencia de HP. La auriculomegalia derecha por la onda P y la hipertrofia del VD (por aumento de R
en V1 + S profunda en V6 con eje a
derecha) tiene alta especificidad
(89%) pero baja sensibilidad (66%).
- Rx de tórax: La radiografía de tórax
es anormal en el 90% de los casos,
observándose dilatación de la arteria
pulmonar y eventualmente cardiomegalia derecha. En la HPV en general
se aprecia dilatación de cavidades izquierdas con distensión del hilio y la
vasculatura pulmonar con edema intersticial o alveolar. Estos elementos
permiten diferenciarla de la HPA sin
alteración izquierda, la que habitualmente se presenta con "amputación"
de los vasos pulmonares. Otras anomalías parenquimatosas que se acompañan de HP pueden identificarse por
la radiografía torácica.
- Ecocardiograma Doppler Color: Es
hoy la herramienta de diagnóstico más
eficaz para el diagnóstico y la clasificación de la HP.(5) La información que
más nos aporta está dada por:
• valoración de la causa de HP a través de la presencia de cardiopatía
izquierda, tanto por disfunción sistólica, diastólica o por valvulopatías,
• valoración de la consecuencia sobre las cavidades derechas, sus diámetros, espesor parietal y motilidad del VD,
• valoración de la insuficiencia tricuspídea (IT) y la vena cava inferior que
permiten estimar la presión sistólica del VD y la presión sistólica pulmonar (PSP) a través del gradiente
de regurgitación,(6)
• análisis de la motilidad del septum
interventricular para estimar el grado de sobrecarga del VD a través de
la excentricidad del VI,
• búsqueda de cardiopatías congénitas, shunts o hiperflujos,
• valoración de la arteria pulmonar, su
válvula y su flujo,
• presencia o no de derrame pericárdico como elemento marcador de
gravedad.
La ausencia de alteraciones ecocardiográficas izquierdas orienta a HPA.
Identificación de clase
y cuantificación de HP
La IT (insuf. tricuspídea) estimada por
Doppler se encuentra presente en la
mayoría (74%) de los pacientes con
HP y permite como dijimos estimar
LAZAR
ASTENDE / ZETAVIM
CABEZAL
la PSP (presión sistólica pulmonar),
pero su correlación con las mediciones aportadas por el cateterismo derecho es variable (r 0.5 a 0.9), depende de la edad y del grado de severidad de la misma.(3, 5, 7)
Si bien el cateterismo derecho con
catéter balón de Swan-Ganz es una
técnica invasiva, su realización bajo
pantalla no ofrece riesgos mayores y
aporta datos de mucho valor.
La confirmación del tipo de HP se
obtiene por las mediciones de presión
pre y poscapilares y el gasto cardíaco
por termodilución.
La valoración de la PCP (presión capilar pulmonar) puede ayudar a dis-
tinguir entre la HP arterial y venosa
en los pacientes que presentan enfermedades concomitantes del corazón
izquierdo. Esta se hace necesaria en
los pacientes sintomáticos (clase II a
IV de la NYHA) con HP estimada
mediante ecocardiografía doppler a
través de la IT. Los valores normales
y patológicos acordados en la clasificación de Venecia se muestran en
la tabla 1.
El cateterismo cardíaco derecho debe
realizarse para confirmar el diagnóstico de HPA, para valorar la severidad del impacto hemodinámico y para
medir la vasorreactividad de la circulación pulmonar.
Evaluación por
reactividad vascular
y capacidad funcional
Pruebas de vasorreactividad pulmonar: ¿HP "reversible o respondedora"
ó HP "fija no respondedora"?
Esa es la pregunta clave que debemos
hacernos para estratificar la HP ya que
tanto el tratamiento como el pronóstico son distintos con uno u otro comportamiento.
Una vez que se establecieron cambios
estructurales irreversibles en la pared
y luz de los vasos pulmonares estos
pierden su capacidad de adaptarse a
las variables hemodinámicas, no pueden vasodilatarse y se convierten en
estructuras rígidas.
La HPV que acompaña y define las
de causa izquierda tienen PCP (presión capilar pulmonar) elevadas y
GTP (gradiente transpulmonar) bajos;
son inicialmente poscapilares. Con el
tiempo esos cambios del lecho pulmonar hacen que tome más valor la resistencia de su sector precapilar o arterial y convierten en fija la poscarga
del VD (ventrículo derecho).(8) Una
vez alcanzada esta etapa el GTP aumenta y las presiones pulmonares se
mantienen elevadas aunque la PCP
disminuya.
La reactividad observable en el GTP
con agentes vasodilatadores es vital
para estratificar la gravedad de la HP,
es imprescindible para determinar por
ejemplo el empleo o no de calcio antagonistas en la HPA, o para contraindicar el trasplante cardíaco ortotópico (TxC), o determinar la indicación
del trasplante cardiopulmonar.(9)
La HP reactiva o respondedora es
aquella que reacciona con vasodilatación disminuyendo su resistencia (y
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nética si se dispone, y centellograma
de ventilación perfusión. La rutina en
sangre deberá incluir anticuerpos antinucleares, antifosfolipídicos, serología para VIH y eventualmente pruebas genéticas familiares.
Siempre es necesario averiguar consumo de anorexígenos, anfetaminas y
cocaína.
Evaluación de
capacidad al esfuerzo,
pronóstico y evolución
La capacidad funcional (CF) está dada
por los síntomas al esfuerzo, evaluándose al igual que en la disfunción izquierda por la clasificación de la
NYHA.
Los pacientes sintomáticos, dependiendo de su limitación, están en CF
II a IV como ya se dijo. Sin embargo
esta evaluación es clínica y subjetiva
siendo necesaria una medición más
objetiva y reproducible como ser la
caminata de 6 minutos o el consumo
de O2 (VO2). Estos valores nos permitirán un control evolutivo y pronóstico.
El ecocardiograma aporta elementos
de valoración pronóstica cuando hay
falla derecha con dilatación de cavidades, alteración del septum e “invasión” del mismo al VI (índice de excentricidad) y cuando existe derrame
pericárdico asociado. Todos estos
marcadores de mala evolución y mayor mortalidad.(11)
eventualmente con aumento del gasto cardíaco) ante la administración de
oxígeno y agentes vasoactivos (figura 2).
En las clasificaciones previas alcanzaba con una disminución del 20% de la
PAP (presión arterial pulmonar) o un
descenso de 10 mmHg en la PAPm
para catalogarla como reactiva. Los criterios de Venecia ajustaron la medida
de la PAPm a menos de 40 mmHg durante las pruebas de reactividad para
hacer positivo el test, ya que con los
anteriores criterios el porcentaje de pacientes beneficiados con calcio antagonistas era muy bajo (menor a 50%).
Este "endurecimiento" de exigencia en
el objetivo de la prueba identifica mejor a los del grupo anticálcicos.(2)
En general, sólo un 10-15% de los
pacientes con HPA cumplirá estos criterios.
Normalmente usamos un algoritmo
que incluye vasodilatadores, inodila-
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tadores u óxido nítrico inhalatorio en
3 pasos, con mediciones seriadas, hasta alcanzar el objetivo de presiones
deseadas o catalogarlo como no respondedor(10) (ver figura 3).
Detección de causas
“no cardiológicas”
La presencia de una HPA con ecocardiograma normal descarta la causa
vinculada a cardiopatía (grupo 2
HPV). Los estudios deben ser orientados a detectar otras probables causas y es necesario trabajar en forma
multidisciplinaria.
La complejidad de los estudios complementarios debe ser manejada en
forma conjunta entre varias especialidades, al igual que el tratamiento
específico de base para cada una de
ellas.
Estos pacientes deben estudiarse con
test de función pulmonar, TAC, ecografía de abdomen, resonancia mag-
Tratamiento
El pronóstico y el tratamiento de la
HP depende de su clasificación y estratificación, con diferentes estrategias en base a la respuesta y reactividad vascular.
El objetivo es disminuir las presiones
para evitar o aliviar la disfunción del
VD.
HP por disfunción
izquierda: HPV
La IC con HPV debida a disfunción
sistólica del VI debe tratarse con todo
lo que la evidencia hoy muestra y que
se acepta en los consensos: enzima
conversora de la angiotensina (IECA),
betabloqueantes y espironolactona
(según la CF) para disminuir la mortalidad; diuréticos y digitálicos para
mejorar los síntomas.(12, 13)
El agregado de antagonistas de los
receptores de la angiotensina II (ARA
II) a los IECA, si se toleran, puede
facilitar el manejo de las presiones de
llenado y mejorar la sobrevida según
lo mostró el estudio Charm Added.(14)
Si predomina la falla derecha debe
evitarse la hipotensión por lo que cada
fármaco debe ser titulado a las dosis
toleradas.
Para tratar la HPV no deben extrapolarse los resultados de los estudios
realizados en HPA los que fueron diseñados en pacientes idiopáticos, por
anorexígenos o con esclerodermia.
El estudio FIRST demostró que el uso
de algunas prostaciclinas i/v (epoprostenol) aumenta la mortalidad en la IC
izquierda.(15)
Los estudios con antiendotelinas en la
IC si bien fueron neutros en mortalidad se acompañaron con más reingresos hospitalarios y complicaciones.
En los pacientes con IC los calcioantagonistas empeoran la evolución de
la disfunción sistólica del VI por lo
que no se recomienda su uso (siendo
indicación clase III, o contraindicados, en todos los consensos de IC).(12)
La IC avanzada con HPV que por su
evolutividad se comporta como fija,
o sea como HPA, contraindica el trasplante cardíaco ya que está bien demostrado que favorece la falla del VD
en el postoperatorio del mismo.
El sildenafil (inhibidor de la fosfodiesterasa 5) promueve una potente vasodilatación pulmonar y ha sido empleado con seguridad en estos pacientes,
siendo la asociación con nitritos su
única contraindicación.(16, 17) Si bien se
obtiene mejoría en los parámetros
hemodinámicos y en la capacidad funcional, no se ha demostrado disminución de la mortalidad con su uso.
Los pacientes con cardiopatía izquierda por causas corregibles con cirugía
(valvulares, cardiopatía isquémica o
por shunt) deben ser sometidos a ella
ya que mejoran su pronóstico. Cuando hay indicación quirúrgica, especial
atención debe prestarse a las formas
evolucionadas con disfunción severa
del VD e HP fija ya que la mortalidad
postoperatoria está incrementada y la
evolución alejada a veces condicionada a la IC derecha.
El uso de óxido nítrico inhalatorio
(ON) postoperatorio mejora la performance del VD y puede asociarse
a inodilatadores sin hipotensión arterial.(18) El manejo con infusiones
frecuentes y programadas de inodilatadores (amrinona, milrinona) es
controvertido y ha mostrado aumentar la mortalidad al igual que con dobutamina.
El BNP (péptido natriurético cerebral,
B: brain en inglés) i/v (no disponible
en nuestro medio) por su acción diurética y vasodilatadora al igual que el
uso de levosimendan (inotrópico calcio sensibilizador, inhibidor de la fosfodiestresa 2) abren buenas perspectivas para la estabilización hemodinámica de estos pacientes.(19)
Hemos tenido buena experiencia con
levosimendan y balance negativo
para estabilización preoperatoria(20)
así como con amrinona y ON inhalatorio en el postoperatorio en los casos de falla derecha post trasplante
cardíaco.(21, 22)
HPA idiopática o
por enfermedades
del lecho precapilar
Deben tratarse las enfermedades de
base asociándole a éstas el tratamiento que hoy ha demostrado beneficio
para la HP (recomendaciones de las
guías europeas de HPA).(2)
SPEFAR
PRODERM
Medidas generales:
• Anticoagulantes orales, aceptados
como recomendación clase II (de
posible o probable beneficio) en la
HPA idiopática, y tanto en la enfermedad tromboembólica como en los
casos en que se acompaña de fibrilación auricular como clase I (probado beneficio basado en evidencia
sólida).
• Oxígeno en aquellas que cursan con
hipoxemia como clase II, y el uso
de CPAP nasal en los casos de apnea del sueño como clase I.
• Diuréticos, como clase I en los casos que cursan con clínica de IC
derecha y edemas.
• Digitálicos, fundamentalmente en
los casos con dilatación del VD, o
FA (clase II).
No hay trabajos que avalen el uso de
IECA o betabloqueantes en la falla
derecha por HPA, siendo importante
evitar la hipotensión arterial para no
agravar la isquemia del VD. Como se
sabe los betabloqueantes están contraindicados en las formas que presentan limitación severa del funcional
respiratorio.
Antagonistas del calcio. La HPA que
responde a las pruebas con vasodilatadores se beneficia con antagonistas
del calcio si no tienen disfunción sistólica, registrándose una sobrevida del
90% a los 5 años con diltiazem a altas
dosis (180 a 720 mg/día), recomendación clase I para HPA idiopática y
II para otras HPA vasorreactivas. Este
grupo vasorreactivo corresponde a
menos del 20% de los pacientes y especial esfuerzo debe hacerse en ellos
para preservar el ritmo sinusal y la
función diastólica.
Los no respondedores, o fijos, tienen
muy mala evolución con anticálcicos,
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prostaciclinas intravenosas (epoprostenol), subcutáneas (teprostinil) o inhalatoria (iloprost), en forma aislada o combinadas con sildenafil y antiendotelinas, con franca mejoría en
la sintomatología y beneficio en la
sobrevida.
Recientemente las prostaciclinas inhalatorias han sido introducidas en
nuestro medio, sin embargo su altísimo costo y la falta de cobertura por
parte del sistema hacen que hoy en
la práctica diaria sea casi inviable su
aplicación (recomendación clase IIa
de las guías europeas de HPA).
Antagonistas de los receptores de la
endotelina 1. La endotelina es un
péptido producido fundamentalmente por células endoteliales vasculares que se caracteriza por su gran
poder vasoconstrictor y mitógeno
para el músculo liso. El bosentán es
el primer antagonista oral de esta clase de fármacos que ha sido sintetizado (no disponible en nuestro medio).
El efecto del bosentán ha sido estudiado en la HPA mostrando mejoría
en la capacidad de ejercicio, en la
clase funcional, en la hemodinámica, en las variables ecocardiográficas y en la evolución de la enfermedad (recomendación clase I de las
guías europeas para HPA en pacientes con CF III).
Tratamiento quirúrgico
con una sobrevida media que no alcanza los 24 meses en los registros de
grandes poblaciones con HPA, son en
este grupo indicación clase III (probadamente desaconsejados).(2, 23)
En los registros de los ´90 se empleaban calcioantagonistas casi como única herramienta y sirvieron para evidenciar la falta de eficacia de los mismos en la HP fija.
Al grupo con HPA no respondedor,
antes con indicación de trasplante de
pulmón como única alternativa, se le
ofrece hoy mejor expectativa con nuevos tratamientos farmacológicos:
Sildenafil. Como se dijo éste tiene
efectos beneficiosos sobre las varia-
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bles hemodinámicas de las que también se beneficia la HPA, mejora la
capacidad funcional pero no se ha
demostrado efecto sobre la mortalidad. Aprobado para tratamiento crónico (25 a 80 mg cada 8 hs) como
una recomendación tipo I en la HPA
fija.
Prostaciclina y prostanoides análogos. La prostaciclina es producida
fundamentalmente por las células endoteliales, es un potente inductor de
la vasodilatación de todos los lechos
vasculares estudiados y un potente
antiagregador plaquetario con actividad antiproliferativa. Numerosos estudios han mostrado beneficio con las
En cuanto al tromboembolismo pulmonar (TEP) sólo el 10% de los pacientes mantienen elevadas sus presiones luego del episodio embólico. (24)
En la enfermedad tromboembólica
crónica (menos del 4% de las HP) si
la trombosis es proximal y abordable es planteable la tromboendarterectomía, aunque con más del 30%
de mortalidad y con elevada persistencia de HP posterior por lo que hoy
es cada vez menos frecuente su indicación.
La presencia de trombos en la arteria
pulmonar no determina el grado de HP
y su exéresis no garantiza mejoría si
previamente las resistencias están elevadas.
La colocación de filtros en la vena
cava inferior no está exenta de riesgo, puede beneficiar a algunos pacientes pero no hay estudios concluyentes que avalen su indicación en cuanto a mejoría mantenida o mayor sobrevida.(25)
Trasplante de pulmón
El trasplante de pulmón en la HPA
sólo ha sido estudiado en series prospectivas no controladas, debido a que
no se considera ético el diseño de estudios aleatorizados formales cuando
no hay otras alternativas de tratamiento.
El trasplante de pulmón o de corazón pulmón está indicado en pacientes con
HPA sintomáticos en clase III avanzada y IV de la NYHA, refractarios al
tratamiento médico y ofrece una supervivencia a los 5 años del 50% aproximadamente según las series internacionales (recomendación clase I).
En suma
La hipertensión pulmonar se define
hoy como el estado hemodinámico en
Bibliografía
el que se produce un aumento progresivo y sostenido de la resistencia vascular pulmonar que conduce a la falla
irreversible del ventrículo derecho.
Hoy con los llamados criterios de Venecia se ha simplificado su clasificación abandonando el concepto de primaria o secundaria.
Debe haber una alta sospecha clínica para su diagnóstico y el Ecocardiograma Doppler Color es la herramienta básica para su detección, así
como la medición invasiva de las presiones derechas para evaluar su severidad y reactividad con agentes vasodilatadores.
Las pruebas de reactividad vascular
pulmonar nos orientarán sobre su origen venoso o arterial y nos permitirán
identificar al pequeño grupo que se
beneficia con antagonistas del calcio.
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La disfunción del VD junto al comportamiento de estas presiones permite establecer estrategias en la HP
venosa por cardiopatías izquierdas,
fundamentalmente a la hora del tratamiento quirúrgico o para la toma
de decisiones previas al trasplante
cardíaco.
La HP arterial fija, idiopática o por
patologías reconocibles, se benefician
hoy con nuevas alternativas farmacológicas que incluyen sildenafil, prostaciclinas y antiendotelinas.
La detección precoz, la identificación
del tipo y reactividad de la HP, el nuevo encare farmacológico y el trabajo
en equipo, en interconsulta multidisciplinaria para tratar la enfermedad de
base, abren perspectivas muy favorables en la evolución y sobrevida de
estos pacientes.
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