Download XXIX Congreso Nacional de la SERAM. Sevilla 2008

HALLAZGOS EN IMAGEN DE LA PATOLOGÍA
ORBITARIA EN EDAD PEDIÁTRICA.
XXIX Congreso Nacional de la SERAM. Sevilla 2008
MALFORMACIONES
CONGÉNITAS y DEL
DESARROLLO
HALLAZGOS EN IMAGEN DE LA PATOLOGÍA
ORBITARIA EN EDAD PEDIÁTRICA.
XXIX Congreso Nacional de la SERAM. Sevilla 2008
COLOBOMA
El coloboma congénito se produce por un cierre incompleto de la cisura coroidea
embrionaria. Se produce una ectasia y herniación secundaria del humor vítreo hacia la
pared posterior del globo ocular y un desarrollo anormal de la retina, la coroides y la
esclera.
Si el defecto es mínimo, se puede observar una pequeña excavación en la pared posterior
del globo ocular, al lado del nervio óptico. En defectos más significativos, puede llegar a
visualizarse una cavidad retrobulbar de apariencia quística.
Excavación en la pared posterior del globo ocular (). También se puede observar como se insinúa el
conducto hialoideo en dirección a la cara posterior del cristalino ()
HALLAZGOS EN IMAGEN DE LA PATOLOGÍA
ORBITARIA EN EDAD PEDIÁTRICA.
XXIX Congreso Nacional de la SERAM. Sevilla 2008
LENTICONO POSTERIOR
Defecto adquirido de etiología idiopática, aunque probablemente secundario a una tracción de
la parte posterior del cristalino por un remanente de la arteria hialoidea.
En ecografía se puede observar como una proyección cónica ecogénica en la parte posterior
del cristalino. Es frecuente la asociación a cataratas.
Se visualiza una proyección cónica hiperecoica que parece tener origen en la parte posterior del
cristalino (flechas). Existen unas imágenes hiperecogénicas en el interior del cristalino compatible
con catarata subcapsular.
HALLAZGOS EN IMAGEN DE LA PATOLOGÍA
ORBITARIA EN EDAD PEDIÁTRICA.
XXIX Congreso Nacional de la SERAM. Sevilla 2008
CATARATAS CONGÉNITAS
Consisten en una opacidad del cristalino normalmente secundaria a infecciones, alteraciones
metabólicas... La mayoría son bilaterales.
Se presentan como ecos intralenticulares o como un incremento de la ecogenicidad y del
espesor de la pared posterior del cristalino (), con o sin ecos intralenticulares.
Fig. 1
Fig. 2
Fig 1. Aumento de ecogenicidad en región posterior de cristalino derecho compatible con catarata.
Cristalino izquierdo normal. Además se apreció una asimetría en la longitud axial de globos oculares,
con disminución del derecho. Fig 2. Ocupación parcial por material ecogénico en cristalino compatible
con catarata.
HALLAZGOS EN IMAGEN DE LA PATOLOGÍA
ORBITARIA EN EDAD PEDIÁTRICA.
XXIX Congreso Nacional de la SERAM. Sevilla 2008
CATARATAS CONGÉNITAS
Catarata subcapsular izquierda (). En la superficie posterior del cristalino se aprecia una
proyección hiperecogénica triangular compatible con lenticono posterior (). Ojo derecho
normal.
HALLAZGOS EN IMAGEN DE LA PATOLOGÍA
ORBITARIA EN EDAD PEDIÁTRICA.
XXIX Congreso Nacional de la SERAM. Sevilla 2008
FIBROPLASIA RETROLENTAL
La fibroplasia retrolental o retinopatía del prematuro, es una proliferación vascular producida por
una alteración en la oxigenación de la retina inmadura. Se produce en neonatos inmaduros que
han tenido requerimiento de oxigenoterapia.
La ecografía es especialmente útil en los estadios avanzados de la enfermedad, donde
predomina la leucocoria.
Se suele asociar a desprendimiento de retina, microftalmia y calcificaciones.
Se muestran tractos hiperecogénicos que se extienden desde la periferia de la retina hacia la
porción posterior del cristalino (flechas).
HALLAZGOS EN IMAGEN DE LA PATOLOGÍA
ORBITARIA EN EDAD PEDIÁTRICA.
XXIX Congreso Nacional de la SERAM. Sevilla 2008
MICROFTALMIA
Globo ocular con diámetro anteroposterior disminuido en estudio comparativo contralateral.
Puede formar parte de numerosos síndromes genéticos, enfermedades infecciosas, o
secundario a fibroplasia retrolental.
Se asocia a otras anomalías, como opacidades corneales, cataratas, coloboma, aniridia o
hipoplasia del nervio óptico.
MICROFTALMIA
OJO NORMAL
Microftalmia idiopática con morfología del globo ocular alterada.
HALLAZGOS EN IMAGEN DE LA PATOLOGÍA
ORBITARIA EN EDAD PEDIÁTRICA.
XXIX Congreso Nacional de la SERAM. Sevilla 2008
MIOPIA MALIGNA
A
B
Aumento de longitud para la edad del paciente en relación a la
miopía. Tortuosidad en el trayecto de ambos nervios ópticos por
adaptación al espacio reducido (A). En la ecografía se muestra
como un engrosamiento. A veces se distingue levantamiento
papilar (C).
C
HALLAZGOS EN IMAGEN DE LA PATOLOGÍA
ORBITARIA EN EDAD PEDIÁTRICA.
XXIX Congreso Nacional de la SERAM. Sevilla 2008
GLAUCOMA CONGÉNITO PRIMARIO
Aunque es excepcional, es el más frecuente de los glaucomas congénitos. Se
define como una anormalidad de la malla trabecular con obstrucción de la
salida del humor acuoso causando presión intraocular elevada y distensión del
globo ocular con agrandamiento de la córnea. Un diámetro > 12 mm en el
primer año de vida es sospechoso de glaucoma.
La ultrasonografía puede ayudar a seguir la progresión del
glaucoma.
Diagnóstico diferencial con megalocornea congénita sin glaucoma o con globo
ocular grande debido a una miopía alta.
HALLAZGOS EN IMAGEN DE LA PATOLOGÍA
ORBITARIA EN EDAD PEDIÁTRICA.
XXIX Congreso Nacional de la SERAM. Sevilla 2008
SUBLUXACIÓN DEL CRISTALINO
Las subluxaciones del cristalino pueden ser primarias o asociadas a otras patologías, y se
describen como desplazamientos del cristalino fuera de su posición normal.
En ultrasonografía, puede observarse un cristalino que aparece dentro del espacio pupilar,
pero sin anclaje de uno de sus extremos a los cuerpos ciliares.
Subluxación secundaria a un glaucoma. Se observa una lente parcialmente desplazada de su
posición normal, perdiendo uno de los anclajes a la pared ocular (bandas ecogénicas en el
interior del humor vítreo (flechas).
HALLAZGOS EN IMAGEN DE LA PATOLOGÍA
ORBITARIA EN EDAD PEDIÁTRICA.
XXIX Congreso Nacional de la SERAM. Sevilla 2008
SÍNDROME DE APERT
Trastorno
autosómico
dominante, caracterizado
por:
craneosinostosis,
hipoplasia
del
tercio
medio de la cara y
sindactilia de manos y
pies (D). La cavidad
orbitaria es típicamente
pequeña con exoftalmos.
A
B
D
C
Niña de 5 años afecta de sd de Apert al que se
realiza TC con reconstrucciones 3D para
planificación quirúrgica.
A y B. Hipertelorismo con aplanamiento de órbitas,
ensanchamiento de apófisis orbitaria de hueso
frontal e hipoplasia del maxilar y cigomático.
C. Disminución del diámetro AP de fosa posterior
que provoca ascenso de tienda del cerebelo.
HALLAZGOS EN IMAGEN DE LA PATOLOGÍA
ORBITARIA EN EDAD PEDIÁTRICA.
XXIX Congreso Nacional de la SERAM. Sevilla 2008
SÍNDROME DE TREACHER COLLINS
Síndrome polimalformativo anomalías craneofaciales por hipoplasia de bordes supraorbitales y
arcos zigomáticos. fisuras palpebrales antimongoloides, colobomas, hipoplasia de arcos
zigomáticos y mala. En ocasiones puede tener atresia de coanas, macrostomía, micrognatia
microtia y otras alteraciones del pabellón auricular con ausencia o atresia de conductos
auditivos.
HALLAZGOS EN IMAGEN DE LA PATOLOGÍA
ORBITARIA EN EDAD PEDIÁTRICA.
XXIX Congreso Nacional de la SERAM. Sevilla 2008
ANOMALÍA DE PETERS
En el 80% de los casos se presenta de forma bilateral, aunque asimétrica, cursando con
alteración de la cara posterior de la córnea, del iris y cristalino.
Pueden aparecer otras alteraciones oculares como sinequias posteriores, microcórnea,
microftalmía… y entre el 50% y el 70% de los pacientes padecen glaucoma.