Download Cristalino_Embriolog..

Document related concepts

Ligamento suspensorio del cristalino wikipedia , lookup

Cristalino wikipedia , lookup

Ectopia lentis wikipedia , lookup

Ojo humano wikipedia , lookup

Catarata wikipedia , lookup

Transcript
Cristalino
Carlos Mario Bustamante Otero, MD
Residente II Oftalmología
Universidad del sinú
EMBRIOLOGIA
•
Ectodermo cefálico
•
Interacción entre la superficie del ectodermo y
mesodermo (gastrulación)
•
Inicio: 27 días gestación
•
Placoda cristaliniana
Vesícula óptica
núcleo embrionario (45 días)
•
•
•
Células del epitelio preecuatorial: producen
fibras secundarias del
cristalino
Desplazadas entre
capsula y el núcleo
embrionario y choca con
los planos verticales
(suturas del cristalino)
Anatomía completa:
séptima semana de
gestación
ANATOMIA
Detrás de la cámara anterior y pupila
•
Tamaño:
-
Nacimiento:
Diámetro ecuatorial 6,5 mm
Ancho anteroposterior de 3 mm
Adulto:
Diametro ecuatorial 9-10 mm
Ancho anteroposterior: 6 mm
Funciones:
- Mantener su propia transparencia
- Brindar poder de refracción
CARACTERISTICAS
•
•
•
•
•
Carece de inervación
Avascular
Nutrición: vítreo y el humor acuoso
Rodeado por una lamina basal (capsula del
cristalino
Refracción: 15 dioptrías en edad adulta, 8 a los
40 años y 1-2 a los 60 años
Indice refractivo 1.36 en la periferia y 1.4 en el
centro
CAPSULA
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Elástica
Integridad estructural
Grosor: 2 y 20 µm
Medidas: Anterior 15.5 µm, posterior 2.8 µm en el adulto
Constitución:
“membrana basal modelo” (PAS +)
Rico en colágeno tipo IV
Enzimas, ATP e intermediarios glucolíticos
Metabolismo: epitelio y las fibras
capsula anterior crece toda la vida
Morfología: Finos ligamentos organizados en laminas paralelos a la
superficie
EPITELIO
•
•
•
•
Capa única de células
cuboides
Bajo la capsula anterior y
ecuatorial
Los ápices de las células
miran el interior, los
bordes laterales son
interdigitados, sin espacio
intercelular
Núcleo prominente y
algunos organelos
citoplasmáticos
•
Áreas del epitelio:
- Central
-
Pre-ecuatorial
“zona germinativa”
- Ecuatorial
FIBRAS LENTICULARES
•
Células especializadas
•
Diferenciación
terminal
•
Expresan cristalinas
•
Humor vítreo:
alargamiento de
fibras
Células hexagonales
Fusiformes
proyecciones
interdigitales
Citoplasma
homogéneo y
contiene organelos
•
Constitución:
glucoproteinas,
glucolipidos, fosfolipidos,
mucopolisacaridos ácidos
y sulfhidril-proteína
•
Suturas:
Interdigitación de los
puntos anterior y
posterior de las fibras
fusiformes
ZONULAS
•
•
•
•
Suspensión
Originen: lamina basal del epitelio
no pigmentado del cuerpo ciliar
Unión a la capsula anterior y
posterior del ecuador
Composición:
- filamentos de fibrina
- glucoproteina colagenasa (PAS)
- mucopolisacárido acido
FISIOLOGÍA
BIOQUIMICA DEL CRISTALINO
•
Órgano deshidratado
- 66% de agua
- 33% de proteínas
•
Bomba activa Na-H2O
- Membranas de las
células del epitelio y
fibras del cristalino
POTENCIAL ELECTRICO DEL CRISTALINO
•
•
Interior electronegativo:
- Capsula -64 a 78 mV.
- Fibras lenticulares -23 mV.
- Diferencia entre superficies anterior y
posterior -23 mV.
Flujo de electrolitos dentro del cristalino
esta dirigido por un gradiente eléctrico
EL CRISTALINO COMO OSMOMERO
•
Osmolaridad: 302 mOsmol
•
Cationes (Na-K): 145 meq/lt
•
Aniones (Cl, HCO3, sulfato, ascorbato y
glutation): 50-60 meq/lt
•
Glucoproteinas: 90 meq/lt
PROTEINA LENTICULAR
•
•
•
•
Proteínas: 33%
Músculo (18%)
Cerebro (10%)
Ordenamiento fisicoquímico de proteínas:
- Transparencia al cristalino
- Indice refractivo
FRACCIONES PROTEICAS
•
Proteínas solubles (85%): corteza
- Alfa cristalina (15%)
- Beta cristalina (55%)
- Gamma cristalina (15%)
•
Proteínas insolubles (15%): núcleo
- Unidas a las membranas
- Aumentan con la edad
GLUTATION, SULFHIDRILPROTEINAS
Glutatión:
•
•
•
•
•
Polipéptido
Sintetizado dentro del cristalino
compuesto por glicina, cisteina y acido glutámico
Protección oxidativa
Producción: células epiteliales, fibras superficiales y humor acuoso
Grupos sulfhidrilos:
•
•
•
Conservan equilibrio fisicoquímico de las proteínas lenticulares
Mantienen las bombas de transporte
Integridad de las membranas de las fibras lenticulares
LIPIDOS
•
1% del peso:
- 50% lípidos neutrales
- 45% fosfolipidos: (membranas de las
fibras lenticulares )
- 5% gangliosidos
•
Aumento de colesterol con la edad dentro
del cristalino
METABOLISMO DE LA GLUCOSA
•
Se difunde a través del humor vítreo y
acuoso
- Vía glucolitica
•
Productos finales: H2O, CO2 y acido láctico
ANOMALIAS DE LA FORMA
Lenticono posterior
Ectasia circunscrita
Cortex se opacifica
Unilateral: esporádicos
- Miopía elevada
Bilaterales de causa
familiar
- Síndrome de Lowe
ANOMALIAS DE LA FORMA
Lenticono Anterior:
Proyección axial anterior
de 3-4 mm centrales del
cristalino
Adelgazamiento de
capsula anterior y
posterior
Muy raro
Bilateral
Miopía alta
Síndrome de Alport
ANOMALIAS DE LA FORMA
Coloboma lenticular:
Localizado hacia abajo
Coloboma primario:
- Forma de cuña o indentación
- Periferia
- Aislada
Coloboma secundario:
- Indentación en la periferia
- Falta de cuerpo ciliar o zonulas
Defectos del iris y la coroides
Desgarros retinianos gigantes
Opacidad cortical y
engrosamiento de capsulas
ANOMALIAS DE LA FORMA
Lentiglobo:
Deformidad hemisférica
generalizada del cristalino
Rara
Unilateral
Asociada a opacidad de
polo posterior
MICROFAQUIA
Cristalino con diámetro
menor del normal.
Hallazgo aislado o en
síndrome de Lowe.
MICROSFERAQUIA
Cristalino pequeño y de
forma esférica.
Síndrome de Marfan.
Síndrome de WeillMarchesani.
Complicaciones:
- Miopía
- Desplazamiento inferior
o cámara anterior
- Glaucoma
ECTOPIA DEL CRISTALINO
Desplazamiento respecto
de su posición normal
Luxado vs Subluxado
Hereditarias
Adquiridas
SINDROME DE MARFAN
Enfermedad generalizada
del tejido conjuntivo.
Distrofia mesodérmica
hiplopasica.
Herencia autosómica
dominante
Gen de la fibrilina
Manifestaciones
esqueléticas, cardiacas y
musculares.
SINDROME DE MARFAN
Manifestaciones oculares:
1) Subluxación del cristalino: 80%
- bilateral
- simétrica
- hacia arriba
2) Anomalía del ángulo: 75%
- Iris densos
- Engrosamiento de filamentos
trabeculares
Glaucoma
3) Desprendimiento de retina
4)Otros: hiplopasia del músculo
dilatador de la pupila, córnea
aplanada y miopía axial
SINDROME DE WEILL-MARCHESANI
Enfermedad tejido
conjuntival
Distrofia mesodérmica
hiperplásica
Autosómica recesiva
Manifestaciones
sistémicas: dedos rollizos
y cortos
Retraso mental
SINDROME DE WEILL-MARCHESANI
Manifestaciones oculares:
1) Microsferofaquia
2) Dislocación inferior del
cristalino: 50%
3) Anomalía del ángulo por
disgenesia
mesodérmica
HOMOCISTINURIA
Defecto metabolismo
Deficiencia de cistationsintetasa (hepático)
Homocisteína y
metionina
Manifestaciones
Osteoporosis,
Aracnodactilia
Retraso mental
Enrojecimiento malar
Pelo fino y claro
HOMOCISTINURIA
Manifestaciones oculares:
1) Subluxación del cristalino
hacia abajo
2) Glaucoma secundario por
dislocación o como
consecuencia del
bloqueo pupilar
Anomalía de Peters
Bilateral
Asimetría
Herencia autosómica
dominante o recesiva
-
Hallazgos corneales:
leucoma central
Defecto del estroma posterior,
membrana de Descement y
endotelio
Alteraciones del iris:
Hebras que se extienden
desde el collarette hasta al
leucoma corneal central
Adherencias del iris a sus
márgenes
Clasificación:
a) Tipo 1. sin alteraciones cristalinianas
b) Tipo 2. con catarata, ectopia del
cristalino o adherencias del cristalino a la
córnea posterior central
- Alteraciones oculares y asociaciones
sistémicas: mas graves
- Glaucoma: 50-70% de los pacientes
Fisiopatología:
- Detención de migración de las células de la
cresta neural craneal
- Décima y decimosexta semana
Variantes:
- Úlcera corneal posterior de Von Hippel
- Queratocono posterior
PRINCIPALES ASOCIACIONES OCULARES Y SISTÉMICAS DE
LA ANOMALÍA DE PETERS
Oculares
Glaucoma
Aniridia
Esclerocórnea
Microftalmia
Colobomas
Sistémicas
Paladar hendido
Displasia craneofacial
Defectos cardiacos congénitos
Anomalías esqueléticas
Trastornos genitourinarios
Trisomía 13 a 15
Trisomía mosaicismo 9
Delección parcial de 11q