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Cristalino Carlos Mario Bustamante Otero, MD Residente II Oftalmología Universidad del sinú EMBRIOLOGIA • Ectodermo cefálico • Interacción entre la superficie del ectodermo y mesodermo (gastrulación) • Inicio: 27 días gestación • Placoda cristaliniana Vesícula óptica núcleo embrionario (45 días) • • • Células del epitelio preecuatorial: producen fibras secundarias del cristalino Desplazadas entre capsula y el núcleo embrionario y choca con los planos verticales (suturas del cristalino) Anatomía completa: séptima semana de gestación ANATOMIA Detrás de la cámara anterior y pupila • Tamaño: - Nacimiento: Diámetro ecuatorial 6,5 mm Ancho anteroposterior de 3 mm Adulto: Diametro ecuatorial 9-10 mm Ancho anteroposterior: 6 mm Funciones: - Mantener su propia transparencia - Brindar poder de refracción CARACTERISTICAS • • • • • Carece de inervación Avascular Nutrición: vítreo y el humor acuoso Rodeado por una lamina basal (capsula del cristalino Refracción: 15 dioptrías en edad adulta, 8 a los 40 años y 1-2 a los 60 años Indice refractivo 1.36 en la periferia y 1.4 en el centro CAPSULA • • • • • • • • • • • Elástica Integridad estructural Grosor: 2 y 20 µm Medidas: Anterior 15.5 µm, posterior 2.8 µm en el adulto Constitución: “membrana basal modelo” (PAS +) Rico en colágeno tipo IV Enzimas, ATP e intermediarios glucolíticos Metabolismo: epitelio y las fibras capsula anterior crece toda la vida Morfología: Finos ligamentos organizados en laminas paralelos a la superficie EPITELIO • • • • Capa única de células cuboides Bajo la capsula anterior y ecuatorial Los ápices de las células miran el interior, los bordes laterales son interdigitados, sin espacio intercelular Núcleo prominente y algunos organelos citoplasmáticos • Áreas del epitelio: - Central - Pre-ecuatorial “zona germinativa” - Ecuatorial FIBRAS LENTICULARES • Células especializadas • Diferenciación terminal • Expresan cristalinas • Humor vítreo: alargamiento de fibras Células hexagonales Fusiformes proyecciones interdigitales Citoplasma homogéneo y contiene organelos • Constitución: glucoproteinas, glucolipidos, fosfolipidos, mucopolisacaridos ácidos y sulfhidril-proteína • Suturas: Interdigitación de los puntos anterior y posterior de las fibras fusiformes ZONULAS • • • • Suspensión Originen: lamina basal del epitelio no pigmentado del cuerpo ciliar Unión a la capsula anterior y posterior del ecuador Composición: - filamentos de fibrina - glucoproteina colagenasa (PAS) - mucopolisacárido acido FISIOLOGÍA BIOQUIMICA DEL CRISTALINO • Órgano deshidratado - 66% de agua - 33% de proteínas • Bomba activa Na-H2O - Membranas de las células del epitelio y fibras del cristalino POTENCIAL ELECTRICO DEL CRISTALINO • • Interior electronegativo: - Capsula -64 a 78 mV. - Fibras lenticulares -23 mV. - Diferencia entre superficies anterior y posterior -23 mV. Flujo de electrolitos dentro del cristalino esta dirigido por un gradiente eléctrico EL CRISTALINO COMO OSMOMERO • Osmolaridad: 302 mOsmol • Cationes (Na-K): 145 meq/lt • Aniones (Cl, HCO3, sulfato, ascorbato y glutation): 50-60 meq/lt • Glucoproteinas: 90 meq/lt PROTEINA LENTICULAR • • • • Proteínas: 33% Músculo (18%) Cerebro (10%) Ordenamiento fisicoquímico de proteínas: - Transparencia al cristalino - Indice refractivo FRACCIONES PROTEICAS • Proteínas solubles (85%): corteza - Alfa cristalina (15%) - Beta cristalina (55%) - Gamma cristalina (15%) • Proteínas insolubles (15%): núcleo - Unidas a las membranas - Aumentan con la edad GLUTATION, SULFHIDRILPROTEINAS Glutatión: • • • • • Polipéptido Sintetizado dentro del cristalino compuesto por glicina, cisteina y acido glutámico Protección oxidativa Producción: células epiteliales, fibras superficiales y humor acuoso Grupos sulfhidrilos: • • • Conservan equilibrio fisicoquímico de las proteínas lenticulares Mantienen las bombas de transporte Integridad de las membranas de las fibras lenticulares LIPIDOS • 1% del peso: - 50% lípidos neutrales - 45% fosfolipidos: (membranas de las fibras lenticulares ) - 5% gangliosidos • Aumento de colesterol con la edad dentro del cristalino METABOLISMO DE LA GLUCOSA • Se difunde a través del humor vítreo y acuoso - Vía glucolitica • Productos finales: H2O, CO2 y acido láctico ANOMALIAS DE LA FORMA Lenticono posterior Ectasia circunscrita Cortex se opacifica Unilateral: esporádicos - Miopía elevada Bilaterales de causa familiar - Síndrome de Lowe ANOMALIAS DE LA FORMA Lenticono Anterior: Proyección axial anterior de 3-4 mm centrales del cristalino Adelgazamiento de capsula anterior y posterior Muy raro Bilateral Miopía alta Síndrome de Alport ANOMALIAS DE LA FORMA Coloboma lenticular: Localizado hacia abajo Coloboma primario: - Forma de cuña o indentación - Periferia - Aislada Coloboma secundario: - Indentación en la periferia - Falta de cuerpo ciliar o zonulas Defectos del iris y la coroides Desgarros retinianos gigantes Opacidad cortical y engrosamiento de capsulas ANOMALIAS DE LA FORMA Lentiglobo: Deformidad hemisférica generalizada del cristalino Rara Unilateral Asociada a opacidad de polo posterior MICROFAQUIA Cristalino con diámetro menor del normal. Hallazgo aislado o en síndrome de Lowe. MICROSFERAQUIA Cristalino pequeño y de forma esférica. Síndrome de Marfan. Síndrome de WeillMarchesani. Complicaciones: - Miopía - Desplazamiento inferior o cámara anterior - Glaucoma ECTOPIA DEL CRISTALINO Desplazamiento respecto de su posición normal Luxado vs Subluxado Hereditarias Adquiridas SINDROME DE MARFAN Enfermedad generalizada del tejido conjuntivo. Distrofia mesodérmica hiplopasica. Herencia autosómica dominante Gen de la fibrilina Manifestaciones esqueléticas, cardiacas y musculares. SINDROME DE MARFAN Manifestaciones oculares: 1) Subluxación del cristalino: 80% - bilateral - simétrica - hacia arriba 2) Anomalía del ángulo: 75% - Iris densos - Engrosamiento de filamentos trabeculares Glaucoma 3) Desprendimiento de retina 4)Otros: hiplopasia del músculo dilatador de la pupila, córnea aplanada y miopía axial SINDROME DE WEILL-MARCHESANI Enfermedad tejido conjuntival Distrofia mesodérmica hiperplásica Autosómica recesiva Manifestaciones sistémicas: dedos rollizos y cortos Retraso mental SINDROME DE WEILL-MARCHESANI Manifestaciones oculares: 1) Microsferofaquia 2) Dislocación inferior del cristalino: 50% 3) Anomalía del ángulo por disgenesia mesodérmica HOMOCISTINURIA Defecto metabolismo Deficiencia de cistationsintetasa (hepático) Homocisteína y metionina Manifestaciones Osteoporosis, Aracnodactilia Retraso mental Enrojecimiento malar Pelo fino y claro HOMOCISTINURIA Manifestaciones oculares: 1) Subluxación del cristalino hacia abajo 2) Glaucoma secundario por dislocación o como consecuencia del bloqueo pupilar Anomalía de Peters Bilateral Asimetría Herencia autosómica dominante o recesiva - Hallazgos corneales: leucoma central Defecto del estroma posterior, membrana de Descement y endotelio Alteraciones del iris: Hebras que se extienden desde el collarette hasta al leucoma corneal central Adherencias del iris a sus márgenes Clasificación: a) Tipo 1. sin alteraciones cristalinianas b) Tipo 2. con catarata, ectopia del cristalino o adherencias del cristalino a la córnea posterior central - Alteraciones oculares y asociaciones sistémicas: mas graves - Glaucoma: 50-70% de los pacientes Fisiopatología: - Detención de migración de las células de la cresta neural craneal - Décima y decimosexta semana Variantes: - Úlcera corneal posterior de Von Hippel - Queratocono posterior PRINCIPALES ASOCIACIONES OCULARES Y SISTÉMICAS DE LA ANOMALÍA DE PETERS Oculares Glaucoma Aniridia Esclerocórnea Microftalmia Colobomas Sistémicas Paladar hendido Displasia craneofacial Defectos cardiacos congénitos Anomalías esqueléticas Trastornos genitourinarios Trisomía 13 a 15 Trisomía mosaicismo 9 Delección parcial de 11q