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Osteosarcoma Orbitario: Relato de un Caso y Revisión de la Literatura Orbitary Osteosarcoma: Case Report and Literature Review Dr. Esteban Serrano A. * Dra. Mónica Pérez V. ** * Jefe del Servicio de Otorrinolaringología Hospital Eugenio Espejo, Profesor de Otorrinolaringología Facultad de Ciencias Médicas Universidad Central ** Jefe de Servicio de Anatomía Patológica Hospital Eugenio Espejo, Profesora de Histología Facultad de Ciencias Médicas Universidad Central SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGIA – HOSPITAL EUGENIO ESPEJO RESUMEN Un alto porcentaje de tumores orbitarios son de origen benigno. Sin embargo de todos los tumores orbitarios, un 10 al 18% son de origen maligno. Aunque poco frecuentes en la infancia, deben ser tomados en cuenta en el diagnóstico diferencial de las tumoraciones de la órbita. Las imágenes radiológicas (TC o RNM) pueden orientar al diagnóstico, pero la biopsia o la excenteración tumoral para estudio histopatológico nos dará el diagnóstico definitivo. Se presenta el caso de una paciente de 8 años de edad, con proptosis ocular derecha de 12 días de evolución, sin dolor, ni compromiso de la agudeza visual. Se realiza cirugía con extirpación total de la masa con reporte histopatológico de osteosarcoma orbitario, un tumor maligno extremadamente raro dentro de las neoplasias de órbita. Palabras clave: Osteosarcoma orbitario, proptosis, órbita. SUMMARY A high percentage of orbital tumors are of bening origin. However 10–18% are malign tumors. They are not common in childhood, but they have to be take in mind in differential diagnosis of orbital tumors. Radiological images (CT-MRI) may guide the diagnosis, but biopsy or the mass excenteration to histopathological study, will provide us the final diagnosis. We present an 8 years old girl, with 12 days evolution of right ocular proptosis, without ocular pain, and no visual impairment. We made surgery with total tumor resection. The histopathological diagnosis was orbitary osteosarcoma, a malign tumor and extremely rare orbital neoplasia. Key words: Orbitary osteosarcoma, proptosis, orbit. INTRODUCCION Durante la infancia pueden aparecer varios tipos de tumoraciones de localización orbitaria. A diferencia de lo que ocurre en el adulto, en el niño las causas más frecuentes de tumores en la órbita corresponden a tumores benignos (quistes dermoides, teratomas), lesiones vasculares (hemangiomas, linfangiomas), cuadros inflamatorios (pseudotumor orbitario, celulitis)1,2. Sin embargo del 10 al 18% de las tumoraciones orbitarias en la infancia corresponden a tumores malignos primarios3,4,5; a diferencia de lo que ocurre en el adulto. Por lo expuesto es importante su inclusión en el diagnóstico diferencial de lesiones ocupativas del espacio orbitario. Si bien la clínica y la imagenología pueden orientar al diagnóstico, solo la biopsia o excenteración para estudio histopatológico nos dará el diagnóstico definitivo que permitirá completar el tratamiento6. Rev.Ac. Ec. ORL 2006; (5)1:67-70 Es muy importante para la cirugía de la órbita, más aún en pacientes pediátricos, el conocimiento adecuado de la compleja anatomía y las relaciones con estructuras vecinas7, 8, 9. Confirmada la presencia del tumor orbitario en el que sospechamos malignidad, procederemos a determinar su extensión y posibilidad de metástasis a distancia, para lo cual solicitaremos tomografía axial computarizada pulmonar, gammagrafía ósea, biopsia de médula, estudio de líquido céfalo-raquídeo, entre otros. Una vez determinada la extensión se puede establecer el esquema terapéutico a seguir. En la mayoría de los casos se inicia con quimioterapia (QT) para luego realizar la cirugía10, 11. Histológicamente el osteosarcoma tiene células gigantes tipo osteoblástico y otras multinucleadas también gigantes tipo osteoclasto, siendo una rara variedad de neoplasia maligna, debiendo realizarse el diagnóstico diferencial con osteoblastoma maligno12. 67 Serrano y Pérez. Osteosarcoma Orbitario El osteosarcoma es una neoplasia poco común antes de los diez años de edad y su localización en huesos de la cara es extremadamente rara13. En contraste con el sarcoma de Ewing y el rabdomiosarcoma, no se han identificado translocaciones recurrentes ni fusión de oncogenes. Por el contrario, la inactivación del gen supresor de tumores juega un importante papel en el desarrollo del osteosarcoma14, 15, 16. La gradación histológica de un tumor bien diferenciado de bajo grado, constituye un factor pronóstico positivo, mientras que la localización de un tumor en la órbita constituye un factor pronóstico negativo17. CASO CLINICO Paciente femenina de 8 años de edad, con antecedentes de proptosis progresiva de ojo derecho de 12 días de evolución, inicialmente asociada a cefalea frontoparietal ipsilateral. Es evaluada por el oftalmólogo quien solicita estudio tomográfico el mismo que evidencia compromiso órbito sinusal por lo que es referida al Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Eugenio Espejo. En el examen físico se encuentra proptosis de ojo derecho con desviación externa. A la rinoscopía anterior se observa una masa de aspecto tumoral, de coloración blanquecina, que ocupa la luz de la fosa nasal derecha y que desplaza el séptum hacia la fosa nasal izquierda. El estudio tomográfico simple y contrastado en posición axial y coronal de nariz y senos paranasales demuestra la presencia de una masa tumoral en fosa nasal derecha (foto1), expansiva, de aspecto blando, con aparente contenido líquido en el centro. En la misma foto se observa destrucción de la cara interna de la órbita derecha, compresión del músculo recto FOTO 3: El tumor invade seno frontal y destruye su parede superior, contactando con el lóbulo frontal. interno que provoca protrusión del globo ocular (foto2), invasión del seno maxilar derecho, destrucción de la pared póstero-superior del seno frontal derecho que permite el contacto de la masa tumoral con tejido cerebral en el lóbulo frontal derecho (foto3). La valoración oftalmológica reporta proptosis derecha de 9 mm, agudeza visual OD 20/30, OI 20/20. Fondo de ojo derecho: protrusión del nervio óptico hacia el vitreo y papiledema. La valoración cardiológica reporta alteración de la repolarización ántero septal con riesgo quirúrgico Goldman II. En estas circunstancias se operó a la paciente utilizando un abordaje combinado transnasal y externo microquirúrgico. Durante la cirugía se observa tracción de la arteria esfenopalatina por la masa que genera un sangrado difuso por lo que se la electrocoagula. Se encontró tumor con cápsula fibrosa que contiene tejido deleznable, arenoso, que invade la fosa nasal derecha con destrucción de la pared interna de la órbita. No se encuentra periostio ni grasa orbitaria, se ve al músculo recto interno comprimido por la masa, que invade el seno maxilar, destruye y ocupa el etmoides formando una sola cavidad con el seno frontal cuyo piso y pared posterior también estuvieron destruídos, manteniendo contacto la masa con la meninge de la fosa craneal anterior. FOTO 1: Masa expansiva que invade fosa nasal derecha FOTO 2: Destrucción de cara interna orbitaria y compresión del músculo recto interno 68 FOTO 4: Postoperatorio, moviemientos oculares conservados Rev.Ac. Ec. ORL 2006; (5)1:67-70 Serrano y Pérez. Osteosarcoma Orbitario para los tumores más localizados. Si luego de la quimioterapia aún existe tumor y no se consigue resección completa, se sugiere el empleo de radioterapia. Si el tumor orbitario se asocia a destrucción ósea, se considera una enfermedad parameníngea y se debe asociar a radioterapia. Con quimioterapia únicamente, el 70% de los niños con enfermedad no metastásica alcanzaron una remisión completa, sin embargo la tasa de recaída local es muy alta en los pacientes no irradiados(45%), por lo cual se recomienda el uso de radioterapia. FOTO 5: Osteosarcoma de bajo grado. La supervivencia global alcanzada es similar entre los pacientes radiados y los no radiados (86% a 4 años) por lo que se prefiere evitar la radioterapia en tumores localizdos, para evitar las secuelas de la misma. Es importante resaltar el trabajo interdisciplinario que redunda en beneficio del paciente y que permite el desarrollo de técnicas de abordaje endoscópicas y microscópicas en el manejo de patologías orbitarias19. El estudio histopatológico adecuado es fundamental, más aún en este tipo de tumor extremadamente raro a nivel mundial (apenas 18 casos reportados). FOTO 6: Células gigantes en mayor aumento (flecha) El tumor se extirpa de manera fragmentaria pero en su totalidad. Se realiza reparación del músculo recto interno al que hubo que seccionar para retirar la masa tumoral. No se reparó el piso de la fosa craneal anterior y se colocan en esta zona varias estampillas de surgicel. La evolución de la paciente es satisfactoria en los días siguientes a la cirugía. El globo ocular retorna a su posición normal conservando integridad de sus movimientos (foto 6), sin alteración de la agudeza visual en comparación con la valoración preoperatoria. El estudio histopatológico reporta osteosarcoma de bajo grado (foto 7), con abundantes células gigantes (foto 8 y 9) por lo que su clasificación es PT1, p Nx, p Mx. La paciente es remitida al Hospital Oncológico de SOLCA para continuar su tratamiento de quimioterapia. DISCUSION El uso de radioterapia genera discusión. En los protocolos norteamericanos del Instituto de Radioterapia, ésta se ha aplicado en forma sistemática en todos los estadíos. En el ultimo estudio IRS-IV, se informa que no se irradia a pacientes con enfermedad localizada que ha sido completamente resecada. En los protocolos europeos, se trata de evitar la radioterapia por las secuelas de pérdida de la visión, ojo seco, hipoplasia orbitaria y retinopatías. En su lugar se intensifica la quimioterapia Rev.Ac. Ec. ORL 2006; (5)1:67-70 69 Serrano y Pérez. Osteosarcoma Orbitario 1. 2. BIBLIOGRAFIA Kodsi SR, Shetlar DJ, Campell RJ, et al. A review of 340 orbital tumors in children during a 60 year period American Journal Ophtalmology 1994;117: 177-182 Bullock JD, Goldberg SH, Rakes SM. Orbital tumors in children. Ophtal Plast Reconstr Surg 1989;5:13-16 3. 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