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Hemoptisis amenazante de causa infrecuente: hallazgos radiológicos y tratamiento percutáneo. Poster no.: S-1269 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: J. Rodriguez Antuña, M. Marini Diaz, I. Cao González, D. Gulías Soidán, M. D. Ponce Dorrego, S. A. Otero Muinelo; A Coruña/ES Palabras clave: Aneurismas, Agudo, Hemorragia, Procedimiento diagnóstico, Embolización, Intervencionista vascular, Vascular, Sistema respiratorio, TC-Angiografía, Arteriografía con catéter DOI: 10.1594/seram2014/S-1269 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. 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Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 29 Objetivo docente 1.- Describir los hallazgos radiológicos de causas infrecuentes de hemoptisis amenazante y conocer sus diagnósticos diferenciales. 2.- Presentar aquellas claves radiológicas necesarias para indicar y planificar el tratamiento. Revisión del tema Hemoptisis es la expectoración de sangre proveniente del árbol traqueobronquial o del parénquima pulmonar. Se considera una hemoptisis masiva cuando la hemorragia supera los 100 ml/hora ó 500 ml/24 horas, aunque no hay consenso en esta definición y además es difícil cuantificar con precisión el volumen de sangre expectorada en una hemoptisis. El término hemoptisis amenazante se ha establecido para definir las hemoptisis que producen compromiso de la vía aérea, por afectación del intercambio gaseoso o por obstrucción, inestabilidad hemodinámica o si la cantidad expectorada es mayor de 500 ml en 24 horas. La hemoptisis amenazante es una urgencia vital con una mortalidad mayor del 50% si no se trata. La embolización endovascular es el tratamiento de elección, con menor morbimortalidad que el tratamiento quirúrgico. Circulación pulmonar La circulación arterial pulmonar es doble, de las arterias pulmonares y de las arterias sistémicas bronquiales. Las arterias pulmonares son responsables del 99% de la sangre arterial que reciben los pulmones y participan en el intercambio gaseoso. Las arterias bronquiales tienen como función principal la vascularización de estructuras torácicas como los vasa vasorum de los vasos pulmonares, el esófago y la pleura, Página 2 de 29 suponen un porcentaje muy pequeño del gasto cardíaco y no suelen participar en el intercambio gaseoso. Los sistemas arteriales pulmonar y bronquial están conectados mediante anastomosis capilares que producen un shunt fisiológico derecha-izquierda. Fisiopatología Las alteraciones que reducen la perfusión arterial pulmonar, como las vasculitis o el tromboembolismo pulmonar crónico, cursan con hipertrofia y dilatación de las arterias bronquiales, desarrollo de colaterales sistémicas y reemplazamiento progresivo del flujo arterial pulmonar por flujo bronquial. Las arterias sistémicas hipertrofiadas y neorfomadas son más proclives a la rotura capilar, como consecuencia del aumento de la presión sanguínea y por fragilidad capilar. La mayoría de las hemoptisis, alrededor de un 90%, se originan o están implicadas las arterias bronquiales. Valoración inicial de la hemoptisis masiva/amenazante El estudio inical de los pacientes con hemoptisis incluye: estimar la cantidad de sangre expectorada, valorar la estabilidad cardiorrespiratoria y realizar las técnicas complementarias para determinar el origen del sangrado, su extensión y las posibles causas. La radiografía de tórax es básica en todos los casos y según la valoración clínico/ radiológica inicial se complementará con angio-TC torácica y/o broncoscopia. La radiografía de tórax permite definir el origen bilateral, derecho o izquierdo de la hemorragia y, en ocasiones, detectar lesiones pulmonares o pleurales, pero en muchos casos no es suficiente para definir todos los aspectos necesarios para adoptar y guiar decisiones terapéuticas. La broncoscopia rígida o flexible es útil para localizar la hemorragia y controlar la vía aérea, sobre todo en pacientes inestables. La sensibilidad para localizar la zona de sangrado es similar a la radiografía de tórax y a la TC, pero su capacidad para establecer el diagnóstico etiológico y su disponibilidad de 24hrs/día es limitada. Página 3 de 29 La tomografía computarizada (TC) es la técnica de elección para la evaluación inicial de la hemoptisis masiva/amenazante. Se ha demostrado que tiene alta sensibilidad para definir el origen y la causa de la hemorragia y que es óptima para orientar el tratamiento de elección, y servir de guía para la cateterización selectiva de las arterias de origen del sangrado, en caso de tratamientos endovasculares. Protocolo de angiografía-TC • Adquisición: Con el paciente en decúbito supino y en inspiración máxima, la cobertura incluye desde el origen de los troncos supraaórticos hasta las arterias renales. Se administran 80 mL de contraste yodado (ultravist 300 ó ultravist 370) a una velocidad de 4 mL/seg seguido de 20-40 mL de suero fisiológico al mismo flujo. • Evaluación: análisis sistemático de las imágenes axiales 2D con ventana de mediastino, pulmón y vascular y realización de reformateos multiplanares 2D, MIP y reconstrucciones 3D con el objetivo de identificar el punto de sangrado y proporcionar un "mapa" vascular pre-embolización. CAUSAS Las bronquiectasias, el cáncer de pulmón y las infecciones pulmonares, principalmente la tuberculosis, son las causas más frecuentes de hemoptisis. En nuestra serie de 1948 pacientes atendidos en nuestro hospital con hemoptisis, hemos detectado otras causas como: hipertensión pulmonar, rotura traumática de aneurisma de aorta torácica, vasculitis, aneurisma arterioesclerótico de la aorta torácica, pseudoaneurisma de arteria bronquial, aneurismas micóticos aórticos, aneurismas micóticos pulmonares, post-radioterapia con afectación de vasos sistémicos, endofuga tipo III en prótesis de aorta, atresia pulmonar. PATOLOGÍA DE LA AORTA TORÁCICA Adquirida 1. Aneurismas - Aneurismas arterioescleróticos Página 4 de 29 Los aneurismas de la aorta torácica pueden ser arterioescleróticos (70% de los casos) (Fig. 1 on page 11), por hipertensión arterial, post-traumáticos (Fig. 2 on page 12), asociados a válvula aórtica bicúspide, aortitis infecciosas, necrosis quística de la media, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos y otras vasculitis. La hemoptisis es un síntoma infrecuente en los aneurismas de aorta torácica. La presencia de hemoptisis en pacientes con aneurisma de aorta torácica puede deberse al desarrollo de una fístula aorto-broncopulmonar, habitualmente izquierda, hasta en un 85% de los casos. Los síntomas acompañantes en estos casos son dolor torácico, tos y disnea. La hemoptisis también se puede producir por compresión del aneurisma sobre el parénquima pulmonar y erosión de pequeños vasos pulmonares o por compresión/ obstrucción bronquial e infección pulmonar secundaria. En la TC se identificará el aneurisma arterioesclerótico, generalmente fusiforme y con calcificaciones en su pared, y una consolidación por hemorragia alveolar en el pulmón adyacente al aneurisma, pero es infrecuente demostrar la fístula aorto-bronquial incluso aunque este sea el mecanismo subyacente. - Aneurismas o pseudoaneurismas sépticos Los aneurismas o pseudoaneurismas infecciosos se producen por invasión de la pared aórtica por microorganismos, que puede evolucionar con necrosis, debilidad de la pared y formación de aneurismas o pseudoaneurismas. Los hongos, especialmente aspergillus o candida spp., pueden producir aortitis en pacientes inmunocomprometidos (Fig. 3 on page 12). Esta pared vascular patológica puede producir fistulizacion al árbol bronquial. En la TC se identificará la dilatación de la aorta, generalmente asociada a consolidación por hemorragia alveolar en el pulmón adyacente. El tratamiento de elección es la embolización y/o colocación de endoprótesis si se demuestra o se sospecha fístula aorto-bronquial y quirúrgico si el origen es la rotura del aneurisma (Fig. 4 on page 13). 2. Fístulas aorto-bronquiales Página 5 de 29 Las fístulas aorto-bronquiales y las fístulas aorto-esofágicas son patologías infrecuentes pero letales si no se tratan. • Primarias: generalmente por aneurismas aórticos ateroscleróticos (Fig. 1 on page 11), úlceras aórticas penetrantes, traumatismos torácicos (Fig. 2 on page 12), infecciosas (Fig. 3 on page 12, Fig. 4 on page 13), ingesta de cuerpos extraños y/o caústicos, neoplasias esofágicas o broncopulmonares. • Secundarias, originadas como complicación de una cirugía aórtica abierta o endovascular (Fig. 5 on page 14, Fig. 6 on page 15). Identificar su etiología es fundamental para determinar el pronóstico y seleccionar el tratamiento. Los pseudoaneurismas pueden ser el resultado de infección local o estrés mecánico sobre una anastomosis o un injerto aórtico que cause una adherencia rígida y necrosis por presión del tejido broncopulmonar o esofágico como se encontró en el caso de la Fig. 6 on page 15. Se ha descrito pseudoaneurisma aórtico en los casos de fístulas aorto-bronquiales y aorto-esofágicas en 73% de los casos y en nuestra serie hemos identificado pseudoaneurisma aórtico hasta en el 50% de los casos. El tratamiento clásico de estas fístulas ha sido la reparación quirúrgica abierta, con mortalidad de 15-25% en las fístulas aorto-bronquiales y mayor de 30% en las fístulas aorto-esofágicas. Sin embargo, se ha demostrado que el tratamiento endovascular es una buena opción terapéutica fundamentalmente en los pacientes con alto riesgo quirúrgico, con una mortalidad entre 25-45%. La reparación abierta o la endovascular previenen la muerte de los pacientes por exanguinación y shock hemorrágico. Los pacientes siguen teniendo un alto riesgo de complicaciones infecciosas ya que el esófago y los bronquios no son estériles y el riesgo de complicaciones infecciosas es elevado si no se repara el defecto bronquial o esofágico; por ello las complicaciones infecciosas son la principal fuente de morbimortalidad postoperatoria. 3. Post-cirugía convencional o endovascular La hemoptisis es una complicación infrecuente a largo plazo tras reparación de coartación de aorta y de cardiopatías congénitas, fundamentalmente tras cirugía de Fontan. Página 6 de 29 Se han descrito formación de aneurismas y pseudoaneurismas en la zona de la reparación de coartación de aorta, fundamentalmente en reparaciones quirúrgicas con parche, hasta entre un 3,8 % y un 27% de los casos en seguimientos a 15 años (Fig. 7 on page 16). La complicación más frecuente tras reparación endovascular de la aorta torácica es la endofuga. Normalmente los pacientes permanecen asintomáticos y por ello, es fundamental realizar un seguimiento estrecho. La hemoptisis es un síntoma de presentación muy infrecuente de endofuga (Fig. 8 on page 17). PATOLOGÍA DE LA ARTERIA PULMONAR Congénita 1. Atresia de la arteria pulmonar En la atresia de la arteria pulmonar asociada o no a cardiopatías complejas, el desarrollo de colaterales sistémicas juega un papel fundamental. La hemoptisis es rara pero se ha descrito hasta en un 12% de casos; el sangrado suele originarse en colaterales dependientes de la arteria mamaria interna y, con menos frecuencia, dependientes de la aorta (Fig. 9 on page 18). 2. Fístulas arteriales sistémico-pulmonares Las fístulas arteriales sistémico-pulmonares se suelen producir en pacientes con cardiopatías congénitas con compromiso al tracto de salida del ventrículo derecho u obstrucción de la arteria pulmonar. Menos frecuentemente pueden ser secundarias a infecciones, neoplasias, traumatismos o cirugía. Las fístulas arteriales sistémico-pulmonares congénitas son raras en pacientes sin patología previa, aunque se han descrito en 1.57% de recién nacidos menores de un mes sin factores de riesgo predisponentes. La fístula puede tener varios vasos de aporte, aunque normalmente no son más de tres las arterias involucradas. Los vasos sistémicos pueden originarse en las arterias bronquiales, mamaria interna, frénica inferior, coronaria, etc. El curso clínico suele ser indolente por lo que hay controversia sobre la necesidad o no de tratar a los pacientes asintomáticos. Página 7 de 29 Las posibles complicaciones de las fístulas arteriales sistémico-pulmonares son la hemorragia y hemoptisis, la infección, o las complicaciones cardíacas. El tratamiento de elección en los pacientes seleccionados es la embolización endovascular (Fig. 10 on page 19). Adquirida 1. Enfermedad de Behçet La enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica de causa desconocida. La tríada clásica de uveítis, úlceras genitales y orales fue descrita por Hulusi Behçet en 1937. La afectación de la circulación pulmonar es rara y oscila entre 1-10% de los pacientes; dilatación aneurismática en 65% de los casos y estenosis u obstrucción en 35%. Los aneurismas se producen como consecuencia de una inflamación de los vasa vasorum de la túnica media y destrucción secundaria de las fibras elásticas, lo que desencadena la dilatación del vaso. El engrosamiento de las paredes de los vasos con estenosis secundaria se debe a infiltración inflamatoria. La causa más frecuente de aneurisma de la arteria pulmonar es la enfermedad de Behçet, a pesar de lo infrecuente de las manifestaciones torácicas de esta enfermedad. La hemoptisis es el síntoma más frecuente de enfermedad de Behçet cuando hay afectación de la vasculatura pulmonar y puede deberse a rotura de un aneurisma o a tromboembolismo pulmonar. En la Rx de tórax se puede observar agrandamiento hiliar o una opacidad redondeada adyacente al hilio, por aneurismas pulmonares. En la TC los aneurismas pueden ser saculares o fusiformes, típicamente con predilección por las arterias pulmonares principales o las lobares inferiores y es habitual que estén parcialmente trombosados. En el parénquima pulmonar se pueden identificar opacidades periféricas, de base pleural, que representan zonas de infarto, hemorragia o atelectasias focales (Fig. 11 on page 20). 2. Síndrome de Hughes-Stovin Página 8 de 29 La asociación de aneurisma de la arteria pulmonar y enfermedad tromboembólica es infrecuente y se ha descrito asociada a la enfermedad de Behçet. La asociación de aneurismas pulmonares múltiples y trombosis venosa profunda de los miembros inferiores, descrita por Hughes y Stovin en varones de entre 12 y 48 años y conocida como síndrome de Hughes-Stovin es rara y se considera una forma de vasculitis similar a la enfermedad de Behçet o incluso una variante de ésta, por lo que también se denominada "enfermedad de Behçet incompleta". El curso clínico del síndrome de Hughes-Stovin es generalmente: síntomas de tromboflebitis, formación de aneurismas pulmonares o bronquiales y rotura de los aneurismas con hemoptisis masiva, normalmente fatal. En la radiología convencional se identifica agrandamiento hiliar u opacidades redondeadas perihiliares por formación de aneurismas. En la TC, además de los aneurismas centrales, se puede identificar dilatación y tortuosidad de los vasos bronquiales como precursores de la formación de los aneurismas. En el parénquima pulmonar se pueden identificar opacidades parenquimatosas periféricas en relación con infartos o hemorragias pulmonares (Fig. 12 on page 21). 3. Hipertensión pulmonar Los aneurismas periféricos de las arterias pulmonares son muy infrecuentes. Se producen por infección, hipertensión pulmonar (HTP) y defectos congénitos o adquiridos de la pared vascular. La HTP se asocia con aneurismas periféricos raramente, lo más frecuente es la formación de aneurismas en la parte central de las arterias periféricas. La HTP de larga evolución y con mal control médico tiene más tendencia a la dilatación aneurismática de las arterias periféricas y a la formación de aneurismas periféricos. La rotura de estos aneurismas es una causa de hemoptisis amenazante con una mortalidad elevada, e incluso los aneurismas no rotos y no tratados también tienen una mortalidad alta. La hemoptisis de repetición en pacientes con HTP se describe cada vez con más frecuencia y es indicación de Angio-TC y, según los hallazgos, realización de arteriografía bronquial y arteriografía pulmonar. Página 9 de 29 El tratamiento de elección de las hemoptisis amenazantes por aneurismas periféricos de arterias pulmonares es la embolización mediante coils (Fig. 13 on page 22). Una causa infrecuente de HTP es la hipertensión porto-pulmonar, que se produce en pacientes cirróticos de larga evolución y con más frecuencia en los pacientes con trombosis de la vena porta. Se cree que el mecanismo por el que se produce la hipertensión pulmonar es por microembolismos pulmonares, que llegan a los pulmones debido a la formación de pequeñas fístulas arterio-venosas hepáticas. En pacientes con trombosis portal habría una propensión en la formación y dilatación de estas comunicaciones con mayor número de microembolismos pulmonares (Fig. 14 on page 23). 4. Pseudoaneurismas Los pseudoaneurismas pulmonares pueden ser congénitos o adquiridos. Los adquiridos son los más frecuentes y pueden ser asociados a enfermedades cardiovasculares, iatrogénicos, infecciosos o neoplásicos (Fig. 15 on page 24). Los pseudoaneurismas de causa iatrogénica incluyen complicaciones de cateterizaciones de las arterias pulmonares, cateterizaciones del corazón derecho, colocación de tubos de tórax o biopsias. La hemorragia suele ocurrir en los 3 primeros días tras el evento traumático, aunque también puede ser un proceso silente que se manifieste desde días a meses después. Tienen una mortalidad de hasta un 50%. Los pseudoaneurismas infecciosos pueden ser debidos a tuberculosis, denominados aneurismas de Rasmussen, o menos frecuentemente debido a otros microorganismos. Los abscesos pulmonares, generalmente por infecciones piógenas, son una causa muy infrecuente de hemoptisis masiva. La formación del pseudoaneurisma se produce por invasión y destrucción de la pared de la arteria pulmonar (Fig. 16 on page 25). 5. Otras causas Se han descrito casos de hemoptisis amenazante como complicación tardía de radioterapia y de braquiterapia endobronquial. La radioterapia puede producir daño en las paredes de arterias sistémicas (Fig. 17 on page 26), o pulmonares, afectando a todas las capas de la pared y desencadenar hemoptisis. Sin embargo, la hemoptisis amenazante es una complicación infrecuente, lo que podría ser debido a la morbimortalidad del propio carcinoma de pulmón. Página 10 de 29 Tras realizar una búsqueda pormenorizada a través de la base de datos PUBMED, no hemos encontrado casos descritos de pseudoaneurismas de arterias bronquiales (Fig. 18 on page 27). En nuestro caso el origen del pseudoaneurisma posiblemente sea multifactorial: el paciente tenía antecedentes de tuberculosis en la infancia, lesiones crónicas en el lóbulo inferior izquierdo adyacentes a la aorta y en el momento actual infección respiratoria. No poseemos más información ya que no se realizó estudio necrópsico. Las radiografías son poco específicas para diagnosticar aneurismas o pseudoaneurismas, y pueden mostrar consolidaciones focales, nódulos pulmonares o consolidaciones alrededor de un nódulo o masa y derrame pleural. La angio-TC permite establecer el diagnóstico al detectar focos de realce intenso tras la administración de contraste yodado intravenoso, en el seno de una consolidación pulmonar o de un hematoma, o una masa adyacente a una arteria pulmonar que realza o un nódulo que realza con un halo en vidrio deslustrado. El diagnóstico definitivo, en casos de dudas en la TC, se realiza mediante angiografía diagnóstica y si está indicado para tratamiento endovascular. Images for this section: Fig. 1: Aneurisma arterioesclerótico de la aorta torácica. Varón de 80 años con historia de hemoptisis de repetición de 3 meses de evolución. Acude a Urgencias por dolor torácico y hemoptisis masiva. Imágenes transversales de Angio-TC en fases arterial (a) y tardía (b) con ventana de mediastino. Aneurisma torácico parcialmente trombosado con zonas de atenuación aumentada en fase tardía en relación con sangrado (asterisco), hay una mala definición de la pared lateral (flecha). Colección de atenuación elevada y gas en su interior en el lóbulo inferior derecho (puntas de flecha). Imagen transversal con ventana de pulmón (c). Consolidaciones y áreas en vidrio deslustrado en relación con zonas de Página 11 de 29 aspiración / sangrado (asterisco). El paciente fue desestimado para tratamiento y falleció a las pocas horas por hemoptisis masiva. Fig. 2: Aneurisma post-traumático. Varón de 70 años con antecedentes de accidente de tráfico hace 3 meses. Acude por hemoptisis amenazante. Imágenes transversales (a, b) de TC. Hematoma mediastínico secundario a aneurisma a nivel del istmo-aórtico por transección traumática de la aorta (puntas de flecha). Nótese la estenosis de ambos bronquios principales (flechas). El paciente falleció en el antequirófano por hemoptisis masiva. Página 12 de 29 Fig. 3: Pseudoaneurisma micótico. Varón de 52 años trasplantado renal de donante cadáver. Ingresado por infección respiratoria con serología positiva para Aspergillus. Reconstrucción volumétrica 3D (a) y sagital oblicua de Angio-TC (b). Pseudoaneurisma en la aorta torácica descendente (asteriscos) rodeado de un tejido hipodenso compatible con aortitis infecciosa. Imágenes de TC torácico en transversal (c) y sagital MIP (d) después de reparación quirúrgica con resolución del aneurisma. Clips quirúrgicos (puntas de flecha). Página 13 de 29 Fig. 4: Pseudoaneurisma micótico. Varón de 62 años ingresado por absceso parotídeo y parálisis del nervio recurrente izquierdo. Imágenes de TC coronal (a), sagital (b) y sagital MIP (c). Imagen de adición de alta densidad entre el 2º y 3er troncos supraaórticos en relación con pseudoaneurisma (flechas) parcialmente trombosado (asterisco). Angiografía aórtica en proyección anterior (d). Imagen de adición en relación con pseudoaneursima (flechas). Control post-tratamiento con colocación de prótesis aórtica (e) con exclusión del pseudoaneurisma. Página 14 de 29 Fig. 5: Fístula aórtico-bronquial y esofágica. Varón de 66 años ingresado por infección respiratoria y hemoptisis. Imágenes de Angio-TC transversal (a), coronal (b) y visión 3D posterior (c). Aneurisma de aorta torácica con trombo mural (asteriscos) que comprime el bronquio principal izquierdo (flecha), se asocia a atelectasia segmentaria del lóbulo inferior izquierdo subyacente (puntas de flecha). Rx tórax convencional (d) y reconstrucción de análisis avanzado del vaso (AVA) (e). En un primer tiempo tiempo se colocó una prótesis cubierta en la aorta torácica y posteriormente una prótesis en el bronquio principal izquierdo (flechas). El paciente falleció como consecuencia de hemoptisis masiva. Fotografía de estudio necrópsico (f) en el que se demuestra comunicación con una sonda metálica entre el bronquio (flecha), esófago (flecha ancha) y aorta (punta de flecha). Página 15 de 29 Fig. 6: Rotura aórtica post-cirugía. Mujer de 81 años con recambio valvular aórtico hace 5 meses, hemoptisis de repetición de 2 meses de evolución. Imágenes transversal (a) y sagital (b) de Angio-TC. Hematoma en mediastino anterior próximo a la raíz aórtica en el que se identifica extravasación de contraste (flechas). Angiografía aórtica (c). Fuga de contraste en el tercio proximal de la aorta ascendente (flecha). Fotografía realizada durante la cirugía (d) donde se observa un orificio en la aorta (flecha). Página 16 de 29 Fig. 7: Pseudoaneurisma aorta. Mujer de 34 años con antecedentes de cirugía de coartación aórtica y hemoptisis. Imágenes transversales de secuencias multicorte multifase potenciadas en T1-TEG (a) y potenciadas en T1-SE (b). Pseudoaneurisma inmediatamente distal al istmo aórtico, sacular y con cuello ancho (flechas). Reconstrucción MIP coronal oblicua (c) y volume rendering 3D (d) en los que se visualiza el pseudoaneurisma aórtico (flechas). Se realizó resección del pseudoaneurisma con substitución de la aorta por prótesis vascular. Página 17 de 29 Fig. 8: Endofuga tipo III. Varón de 71 años con antecedentes de aneurisma de aorta torácico tratado con endoprótesis hace 3 meses. Imagen transversal de TC (a) de control tras la cirugía en la que se observa un aneurisma aórtico parcialmente trombosado (flecha). Angiografía aórtica de control (b) en la que no se identifican fugas de contraste. Actualmente ingresado por hemoptisis masiva. Imágenes de TC transversal (c), coronal MIP (d) y de angiografía aórtica (e). Extravasación de contraste en la parte posterior de la prótesis en relación con endofuga tipo III (flechas). Se realizó nuevo tratamiento endovascular con colocación de prótesis con resolución de la sintomatología del paciente. Página 18 de 29 Fig. 9: Atresia pulmonar. Varón de 28 años y antecedentes de cardiopatía compleja, ingresado por hemoptisis amenazante. Imagen coronal de RM en secuencias potenciadas en T1-TSE (a) objetivándose una lesión de señal hiperintensa en el lóbulo superior derecho en relación con hemorragia pulmonar (asterisco). Arco aórtico derecho (flecha). Reconstrucciones coronal y coronal oblicuo MIP de secuencias potenciadas en T1-TEG tras la administración de contraste de gadolinio (b, c). Ramas colaterales sistémicas que se dirigen hacia el lóbulo superior derecho (puntas de flecha). Atresia de la arteria pulmonar derecha (flecha). Angiografía selectiva de la arteria subclavia derecha (d) donde se identifican numeras colaterales, arteria subescapular (flecha), arteria torácica lateral (punta de flecha amarilla) y ramas pectorales (puntas de flecha) siguiendo un trayecto caudal. Se realizó tratamiento endovascular mediante coils (puntas de flecha) y partículas de 700-900 micras (e, f) con cierre de varias de las colaterales. El paciente se encuentra asintomático. Página 19 de 29 Fig. 10: Fístula arterio-arterial sistémico-bronquial. Varón de 18 años con hemoptisis de repetición. Reconstrucción MIP coronal (a) y angiografía aórtica (b) donde se identifica una arteria bronquial que se dirige hacia el lóbulo inferior derecho (flechas). Angiografía selectiva bronquial derecha (c) demuestra relleno precoz de una rama arterial pulmonar inferior (flecha). Cateterización selectiva (d, e) con microcatéter (flecha) y embolización mediante coils (punta de flecha) consiguiendo oclusión completa. Página 20 de 29 Fig. 11: Aneurisma pulmonar. Varón de 52 diagnosticado de enfermedad de Behçet e HTP, ingresado por hemoptisis y fiebre. Rx convencional de tórax en proyección PA (a) donde se identifica una masa pulmonar en el lóbulo inferior izquierdo (flechas). Imágenes axial (a) y MIP coronal (b) de TC. Aneurisma en la arteria lobar inferior izquierda parcialmente trombosado (flechas). Angiografía pulmonar (d). Dilatación aneurismática de la arteria lobar inferior izquierda (flecha). Cateterización selectiva y embolización mediante la liberación simultánea de dos dispositivos Amplatzer (e, f) con oclusión completa (flechas). Página 21 de 29 Fig. 12: Síndrome de Hughes-Stovin. Varón de 31 años con antecentes de TVP de repetición que acude a Urgencias por hemoptisis franca. Angiografía pulmonar (a) donde se identifican numeros aneurismas en ramas de las arterias pulmonares (flechas). Imágenes transversales (b, c, d) y MIP coronal (e) de TC tóraco-abdómino-pélvico donde se identifica trombosis de la vena cava inferior (punta de flecha) y formación de una florida circulación colateral superficial y profunda (flechas). Página 22 de 29 Fig. 13: Aneurismas periféricos de las arterias pulmonares. Varón de 19 años con antecedentes de HTP con mal control farmacológico y hemoptisis amenazante. Rx convencional de tórax en proyección PA (a). Agrandamiento hiliar bilateral de morfología vascular (flechas) y convexidad del tronco de la pulmonar (punta de flecha) compatible con hipertensión pulmonar. Imagen transversal de TC torácico con ventana de pulmón (b). Vaso pulmonar periférico dilatado y arrosariado que alcanza la superficie pleural (punta de flecha negra). Opacidades en vidrio deslustrado en ambos lóbulos inferiores en relación con zonas de hemorragia pulmonar (puntas de flecha amarillas). Reconstrucciones MIP sagitales oblicuas (c, d). Se identifican varios vasos pulmonares periféricos dilatados (flechas). Angiografía selectiva de la arteria pulmonar izquierda (e) donde se observan múltiples aneurismas periféricos (puntas de flecha). Embolización selectiva de varios de los aneurismas mediante coils (f) con oclusión completa de los mismos (puntas de flecha). El paciente fue sometido a trasplante bipulmonar y en el momento actual permanece asintomático. Página 23 de 29 Fig. 14: Hipertensión pulmonar. Varón de 33 años con antecedentes de atresia biliar extrahepática, situs inversus abdominal, poliesplenia e hipertensión pulmonar. Actualmente trasplante hepático por cirrosis evolucionada, hemoptisis masiva. Imagen transversal de TC en fase arterial (a) en el que se identifica un esplénulo en hipocondrio derecho (punta de flecha), hígado en posición izquierda, antro gástrico y asas intestinales a la derecha. Continuación de la vena cava inferior por el sistema ácigos (flecha). Imagen transversal de TC en fase venosa (b). Dilatación del tronco pulmonar (flecha) con un diámetro mayor que el aórtico en relación con hipertensión pulmonar. Rx convencional en proyección AP en decúbito supino (c). Extensa consolidación alveolar en el lóbulo inferior derecho (asterisco) compatible con hemorragia pulmonar. Angiografía aórtica (d) donde se identifican varias arterias bronquiales derechas dilatadas (flechas) y microaneurismas (puntas de flecha). Cateterización selectiva de arteria bronquial derecha (e) con liberación de partículas de 700-900 micras consiguiendo un significativo enlentecimiento del flujo (flecha). En otro tiempo se realizó embolización de arterias bronquiales izquierdas que también se encontraban dilatadas (no mostrado). Página 24 de 29 Fig. 15: Aneurisma micótico de arteria pulmonar. Mujer de 34 años con antecedentes de Tetralogía de Fallot corregida, recambio valvular pulmonar hace un año. Ingresada por endocarditis y hemoptisis amenazante. Imagen transversal de Angio-TC (a) donde se identifica un pseudoaneurisma de la arteria pulmonar izquierda (flecha) rodeado de una lesión hipodensa en relación con trombo o infección. Angiografía pulmonar (b, c, d) donde se identifica el pseudoaneurisma (flechas negras) que se trató mediante coils (flecha blanca) con cierre completo del mismo. El germen aislado en la prótesis valvular pulmonar fue candida albicans y la paciente permanece a tratamiento antifúngico profiláctico. Página 25 de 29 Fig. 16: Pseudoaneurisma pulmonar. Varón de 54 años ingresado por infección respiratoria. Imagen transversal de TC (a). Colección hipodensa (asterisco) con gas en su interior en el lóbulo inferior izquierdo en relación con absceso pulmonar. Durante su ingreso presentó un episodio de hemoptisis amenazante. Imagen transversal (a) y reconstrucción sagital oblicua MIP (b) de Angio-TC. Lesión de alta densidad, de morfología redondeada en el seno del absceso pulmonar compatible con pseudoaneurisma pulmonar (flechas). Angiografía pulmonar (d) donde se identifica un pseudoaneurisma sacular dependiente de la arteria pulmonar izquierda (flecha). Embolización selectiva mediante coils (e) con cierre completo del mismo (flecha). Obsérvese un coil migrado (punta de flecha) situado en arteria segmentaria inferior izquierda que se retiró con un lazo intravascular. Posteriormente el paciente fue sometido a lobectomía inferior izquierda. Página 26 de 29 Fig. 17: Pseudoaneurisma arteria subclavia. Varón de 69 años con historia de carcinoma de pulmón intervenido con posterior recidiva, tratado con radioterapia local. Acude a urgencias por dolor torácico intenso y hemoptisis. Imágenes transversales de TC (a, b). Se visualiza un gran pseudoaneurisma (asterisco) con un hematoma circundante con zonas de distinta atenuación (puntas de flecha) en relación con sangrado en distintos estadios de evolución. Arteriografía aórtica (c) demostrando el origen del pseudoaneurisma (asterisco) en la arteria subclavia izquierda (flecha). El paciente fue desestimado para tratamiento. Fig. 18: Pseudoaneurisma de arteria bronquial. Varón de 52 años con antecedentes de tuberculosis en la infancia, ingresado por infección respiratoria y hemoptisis. Página 27 de 29 Reconstrucciones MIP sagital oblicuas (a, b) y transversal (c) identificando una dilatación de arterias bronquiales (flechas) con microaneurismas (puntas de flecha). Adenopatías hiliares calcificadas (asteriscos). Imagen transversal de TC con ventana de pulmón (d). Consolidación parenquimatosa en el lóbulo inferior izquierdo (asterisco). Angiografía selectiva bronquial (e, f). Se visualiza una arteria bronquial derecha de tamaño normal (flecha) y una arteria bronquial izquierda muy hipertrofiada, que presenta varias dilataciones aneurismáticas (puntas de flecha). Se realizó embolización con partículas de 700-900 micras. El paciente falleció por hemoptisis masiva en espera de la cirugía. Página 28 de 29 Conclusiones La hemoptisis amenazante es una urgencia con elevada morbi-mortalidad. Conocer las manifestaciones radiográficas y el protocolo de estudio urgente es fundamental para el diagnóstico, para definir el origen del sangrado y guiar las distintas alternativas terapéuticas. El tratamiento endovascular es el procedimiento de elección en la mayoría de los casos y el que presenta menor morbi-mortalidad. Bibliografía 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Ibrahim WH. Massive haemoptysis: the definition should be revised Eur Respir J. 2008 Oct;32(4):1131-2 Bruzzi JF, Rémy-Jardin M, Delhaye D, Teisseire A, Khalil C, Rémy J. Multidetector row CT of hemoptysis. Radiographics. 2006;26:3-22. C. Spinu, E. Castañer, X. Gallardo, M. Andreu, A. Alguersuari. La tomografía computarizada multidetector en la hemoptisis amenazante. 2013;Vol. 55(6) Prachi P. Agarwal, Aamer Chughtai, Frederick R. K. Matzinger, Ella A. Kazerooni. Multidetector CT of Thoracic Aortic Aneurysms. RadioGraphics 2009; 29:537-552. Urschel JD. 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