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FACTORES DE NEOFORMACION TUMORAL
TUMORES SUPRATENTORIALES
Dr. Nicolás González H.
Hospital Guadalupe
Puebla, Pue.
1. Células madre:
a)
Plasticidad cerebral.
b)
Capacidad de formar tumores.
Pueden formar células gliales y neuronas aún en cerebros
maduros, pero son capaces de proliferación y diferenciación
divergente, por lo que es probable que algunos gliomas y
ganglicitomas se originen de estas células.
Las genes expresados tanto en proliferación y migración neuronal
así como en neurogénesis y gliogénesis incluyen al Nestin EGFR,
PTEN y al Hedgehog.
Aberraciones genéticas pueden lograr que células madre puedan
dar origen a meduloblastomas en niños, así como a tumores que
contienen difrentes extirpes celulares como gangliogliomas,
oligoastrocitomas y la expresión multipotencial por excelencia
que es el teratoma.
2. Factores genéticos:
Equilibrio entre oncogenes (requiere sólo un alelo mutante para cambiar el fenotipo de
normal a neoplásico) y genes supresores de tumor (requieren mutación de ambos alelos).
Oncogen astro anaplásico – glioblastoma multiforme:
Amplificación EGFR, pérdida de cromosomas 9P y 10q
4. Riesgo por síndromes genéticos :
Neurofibromatosis 1: neurofibromas y astrocitomas (vias visuales).
Neurofibromatosis 2: meningiomas y schwanomas (nervios craneales)
Enfermedad de von Hippel-Lindau: hemangioblastoma cerebelo.
Gen Supresor de crecimiento: 13q y 17p en retinoblastoma.
Análisis cromosómico y molecular de estos mecanismos son cada vez más investigados para
permitir desarollo de tratamientos biológicos preventivos y curativos.
Nanotubos de carbono, 50,000 veces más delgado que un cabello pero puede alargarse por
varios centímetros y son depositados en el lecho tumoral mediante cirugías de mínima invasión.
Esclerosis tuberosa: Astrocitoma subependimario.
Síndrome de Li Fraumeni: papiloma plexo coroideo.
Síndrome de Gorlin y Turcot 1 y 2: meduloblastoma y ependimoma.
Síndrome de Klinefelter: tumores de células germinales.
3. Factores predisponentes:
Exposición a cloruro vinílico: glioma.
Epstein Barr, HIV, y transplante de órganos: linfoma.
Radioterapia a piel cabelluda: meningioma; a lesiones periselares y por LLA : gliomas
METODOS FISIOLOGICOS Y FUNCIONALES
La WHO establece una escala de malignidad basada en la histología,
citogenética, genética molecular y por marcadores inmunológicos de los tumores:
Espectroscopía y PET:
(imagen del metabolismo).
Perfusión:
(CBV, vascularidad, angiogénesis).
Grado I:
Tumores con bajo potencial proliferativo y con posibilidad de curación
después de solamente resección quirúrgica.
DWI y Tensor de difusión:
(densidad celular y orientación; anisotropía funcional y tractografía).
Grado II: Tumores generalmente infiltrativos, con baja actividad mitótica pero
con recurrencia. Algunos tumores tienden a progresar a mayores
grados de malignidad.
RM arteriografía y venografía:
(flujo).
RM funcional (fRM):
Grado III: Tumores con evidencia histológica de malignidad, generalmente en la
forma de actividad mitótica, con alta capacidad infiltrativa y anaplasia.
(activación cortical y localización de áreas elocuentes).
Fusión de imágenes (PET-RM):
(anatomía y metabolismo).
Grado IV: Tumores mitoticamente activos, con tendencia a la necrosis y angiogénesis
con rápida evolución de enfermedad pre y postoperatoria.
Cateterismo superselectivo:
(diagnóstico de vascularidad y depósito de nanoestructuras).
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El tejido cerebral tiene dos tipos de células básicas:
Neuronas.
Células gliales:
Astrocitos (que soportan y nutren a las neuronas); oligodendrocitos (producen la mielina axonal);
células ependimarias (recubren a los ventrículos) y microglia que son parte del sistema inmunológico
y que origina al microglioma, linfoma primario del SNC.
Tumores Intra-axiales en Pediatría
En niños el 70% de los tumores primarios son infratentoriales.
Son la tercera causa de muerte infantil, después de la leucemia y de los accidentes de tránsito.
TUMORES
INTRAAXIALES
Tumores de Células Gliales:
Tumores Neuro/gliales:
• Astrocitomas (I-IV)
• Ganglioglioma (I-II)
• Ependimoma (I-III)
• Tumor neuroepitelial disembrioblástico (DNET) (I)
Astrocitoma pilocítico
Astrocitoma
• Oligodendroglioma (II-III)
• Astrocitoma desmoplástico infantil (I)
Meduloblastoma
Xantroastrocitoma pleomórfico
• Papiloma plexo coroideo (II)
Tumores de Células Embrionarias:
Ependimoma
DNET y PNET
• Carcinoma plexo coroideo (IV)
• Meduloblastoma (IV)
Glioma del puente
Ganglioglioma
Tumores Neuronales:
• Ependimoblastoma (IV)
• Gangliocitoma (I)
Infratentoriales
Supratentoriales
• Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) (IV)
• Neurocitoma central (I)
(Meduloblastoma infratentorial 85%)
Linfoma
Metástasis
Tumores Supratentoriales
Tumores intraaxiales del adulto.
Astrocitomas y Metástasis
Infratentoriales
Supratentoriales
Gangliocitoma
Ganglioglioma
Metástasis
Metástasis
Hemangioma
Gliomas
DNET y PNET
Neuronales
Linfoma
Tumores Neuronales
Gangliocitoma
(WHO I)
Neurocitoma central
(WHO II )
Gangliocitoma displástico cerebelar
(WHO 1)
Gangliocitomas
Son tumores neuroepiteliales bien
diferenciados, de crecimiento lento, de
neuronas maduras, neoplásicas. Se asocian
frecuentemnte con cerebro displásico
malformado.
Son de aspecto infiltrativo, no desplazan y
no producen edema. Pueden reforzar con el
contraste.
Más común en los lóbulos temporal y
frontal por lo que tipicamente se presentan
con crísis convulsivas.
Tumor neuroepitelial disembrioblástico (DNET)
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Gangliocitoma displástico cerebelar
Tumor de células ganglionares de adultos jóvenes.
Se asocian frecuentemente con enfermedad de Cowden, síndrome
hamartomatoso con lesiones cutáneas, macrocefalia y hamartomas y
neoplasias en mama, tiroides, colon y vías urinarias.
Engrosamiento de la corteza cerebelosa, con hipertrofia de las capas
granular y molecular.
Puede asociarse a deficit neurológico progresivo.
Tumor neuroepitelial
disembrioblástico (DNET)
Es un tumor benigno de la corteza
cerebral, común en el lóbulo temporal,
que produce crisis convulsivas.
Existe displasia cortical.
Tiene apariencia similar a la de gliomas
de bajo grado de anaplasia.
No producen edema ni dsplazamientos.
Algunas lesiones semejan giros
aumentados de espesor y parecen
burbujas de jabón.
Neurocitoma central
Se origina en neuronas subependimarias del septum
pellucidum o del piso de los ventrículos laterales en torno al
agujero de Monro.
Es muy vascularizado y puede calcificarse, por lo que debe
diferenciarse principlamente del papiloma del plexo
coroideo
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Sistema ventricular
Capa ependimaria:
Ependimomas, astrocitomas subependimarios de células gigantes (SEGAs)
Capa subependimaria
(células ependimarias, neuronales y gliales):
Subependimoma, neurocitoma central (comunmente del septum pellucidum),
ganglioneurocitoma y oligodendrogliomas.
Plexo Coroideo
(Tejido neuroepitelial productor de LCR pero tiene embebidas células
aracnoideas):
Papilomas (y carcinomas) del plexo coroideo y meningiomas.
Metástasis (pulmón y riñón).
Papiloma del plexo coroideo
Ganglioglioma
Tumores neuro /gliales
Ganglioglioma (WHO I-III)
Ganglioglioma desmoplástico infantil
(WHO I)
Xantoastrocitoma pleomórfico
Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET)
Los gangliogliomas son tumores que
contienen células ganglionares neurales
y gliales tanto maduras como
displásicas. Habitualmente son
corticales, en el lóbulo temporal y
frontal, y tambien producen crisis
convulsivas
Su componente glial es de astrocitos
generalmente bien diferenciados.
Son muy parecidos en su presentación
anatómica a los gangliocitomas, aunque
éstos no tienen componente glial.
Su apariencia típica es quística con
nódulo mural.
También es difícil diferenciarlos del
astrocitoma de bajo grado de anaplasia.
Son muy resistentes al tratamiento
antiepiléptico.
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Tumor primitivo neuroectodérmico
(PNET)
Es un tumor embrionario muy indiferenciado (WHO
IV), compuesto por una mezcla de tumores primarios
entre los que se incluyen al neuroblastoma,
meduloblastoma, ependimoblastoma,
ganglioneuroblastoma y pinealoblastoma.
Es un tumor muy irregular en su apariencia, lobulados,
heterogeneos, con componentes quísticos y tienen
sangrado y necrosis.
Generalmente son lesiones de la línea media,
basicamente supraselar.
Se presenta entre 2-5 años de edad.
No hay características citogenéticas ni molecular para
este tumor.
GLIOMAS
Oligodendrogliomas
Los oligodendrogliomas son tumores derivados de los
oligodendrocitos los cuales son más comunes en la
substancia blanca de la región frontotemporal.
Son lesiones generalmente grandes, muy heterogéneos y
con calcificaciones hasta del 50% de los casos. Pueden
ser de predominio quístico.
Existen formas intraventriculares.
Pueden progresar a oligoastrocitoma anaplásico grado
III.
Generalmente son infiltrativos, pero de lento crecimiento
y se presentan con más frecuencia entre los 40 y 50 años
de edad.
Astrocitomas I-II
Protoplasmático.
Pilocítico.
Fibrilar.
Gemistocítico.
Se les llama gliomas de bajo grado de anaplasia
porque tienen una apariencia histológica bien
diferenciada.
Afectan más común a los hemisferios que a
estructuras profundas. Sin efecto desplazador de
estructuras vecinas.
Son lesiones básicamente hipodensas e hipointensas,
mal definidas, con poco edema periférico. Pueden ser
quísticos.
El reforzamiento es nulo o escaso.
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Glioblastoma Multiforme.
Astrocitoma Grado III
(anaplásico) constituye hasta el 35 % de los
astrocitomas de alto grado de anaplasia, y tienen
mayor grado de celularidad, atipias celulares y
mitosis.
El astrocitoma grado IV son los gliomas más
malignos ya que muestra angiogénesis y gran
cantidad de mitosis y necrosis. Se origina en la
substancia blanca.
Constituye el 25 % de los tumores cerebrales y el
50% de los gliomas. Se llama multiforme por su
gran heterogeneidad celular microscópica.
Casi siempre tiene necrosis central, afectando a
hemisferios más que estructuras centrales. No
calcifica. Pueden producir diseminación
subependimaria y afectación leptomeníngea.
Generalmente refuerza intensamente con el
contraste, en forma anular e irregular.
Tienden a convertirse en GBM.
Son mejor circunscritos que los astrocitomas
grado II , de bordes más definidos. Son hipo en
CT y T1 e hiper en T2 y FLAIR, tienen edema y
refuerzan en forma heterogénea y pobre con el
contraste. Generalmente producen efectos
desplazadores a estructuras vecinas
Gliomatosis cerebri.
Glioma infiltrativo, sólo destruye tractos
mielinizados de substancia blanca
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Gliomatosis vía visual
Linfoma.
2% de los tumores cerebrales.
Incremento por el HIV.
Son casi exclusivamente No Hodgkin.
Pueden ser lesiones únicas o múltiples.
Substancia blanca periventricular y
diseminación por cuerpo calloso.
Metástasis Cerebrales
Las metástasis son las lesiones neoplásicas
cerebrales más comunes y ocurren en el 20-40 %
de pacientes con cáncer.
Múltiples en el 50% de los casos.
Cáncer Pulmonar
Cáncer de mama
Melanoma
Cáncer de colon
50%
20%
10%
5%
Metástasis durales
9%
Metástasis por extensión nasofaríngea y a través
de los nervios craneales
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Lesión única:
Metástasis, tumor primario.
Linfoma.
Infección: absceso, granuloma.
Cisticerco.
Infarto.
Hematoma en resolución.
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