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Reporte de Caso
Hemangioma infantil retro-orbitario. un reto diagnostico en
pacientes con proptosis
Los hemangiomas son los tumores vasculares más frecuentes pediátrica, con el apoyo de múltiples estudios de imagen se
de la infancia, de naturaleza benigna con características bioló- establece el diagnostico final de hemangioma infantil retrogicas específicas La prevalencia oscila entre 1 y 3% en la zona orbitario, siendo manejado de manera conservadora con cortiorbitaria, localización que puede presentar complicaciones coesteroides sistémicos obteniendo una evolución satisfactoria.
diagnósticas. Se presenta el caso de paciente femenina de 3 Al enfrenarnos en la práctica clínica con lesiones cuya localizameses de edad, con proptosis en ojo izquierdo de un mes de ción presentan un verdadero desafío diagnóstico por sus múltievolución, moderada desviación del globo ocular hacia afuera y ples etiologías, la sospecha clínica, los estudios de imagen y el
hacia abajo, resistencia a digito presión y limitación a la abduc- manejo multidisciplinario son esenciales para la toma de decición. Por dicho cuadro se realiza de manera inmediata estudio siones oportunas que llevan al paciente a una evolución satisde resonancia magnética de orbitas con probable diagnóstico factoria, pronta recuperación y mejor calidad de vida.
de proceso neoplásico vs pseudotumor inflamatorio. Mediante
la correlación clínica el caso fue valorado multidisciplinariamen- Palabras Clave: Tumor, hemangioma, proptosis, glucocorte por el servicio de oftalmología, Neuroradiologia y oncología ticoides (Fuente: DeCS-BIREME)
Hemangiomas are the most common vascular tumors of child- port of multiple imaging studies the final diagnosis of retrohood, benign with specific biological characteristics prevalence orbital infantile hemangioma is established, being managed
ranges from 1 to 3% in the orbital area, location that may have conservatively with systemic corticosteroids obtaining a satisdiagnostic complications. For female patient 3 months old, with factory evolution. At deal in clinical practice with injuries whose
proptosis in left eye of a month of evolution, moderate deviation location have a real diagnostic challenge for its multiple etioloof the eyeball outward and downward pressure resistance and gies, clinical suspicion, imaging studies and multidisciplinary
limitation digit abduction occurs. For this table is performed management are essential to making timely decisions that lead
immediately MRI study of orbits with probable diagnosis of in- the patient to a satisfactory outcome, early recovery and better
flammatory pseudotumor vs. neoplastic process. By clinical quality of life
correlation case it was valued multidisciplinary by the ophthal- Key words: neoplasms, hemangioma, exophthalmos, glumology, Neuroradiology and Pediatric Oncology, with the sup- cocorticoids (source: MeSH NLM)
166
INTRODUCCIÓN
siva, negando otros síntomas asociados al cuadro. Paciente
La proptosis ocular o desplazamiento del globo ocular hacia
adelante es un hallazgo relativamente poco frecuente en la
práctica clínica.
[1]
El 90% de las lesiones ocupantes de espa-
cio en la órbita infantil son benignas. De ellas el 50% son quísticas y dermoides en su mayoría, el 10% restante son malignos. [2]
Dentro de las lesiones benignas se encuentran las anomalías
vasculares las que se dividen en: malformaciones vasculares
evaluada en la consulta externa de pediatría del Hospital Escuela Universitario constatando al examen físico una proptosis
ocular izquierda
hacia afuera y hacia abajo, con resistencia a digito presión, sin
latido, frémito, equimosis o inyección conjuntival, reflejos pupilares presente, con limitación a la abducción en ojo izquierdo.
Se realizó estimación indirecta de agudeza visual sin alteración. Al fondo de ojo nervio óptico y macula de aspecto normal.
siempre presentes en el nacimiento y pueden crecer durante
toda la vida y tumores entre los que encontramos los hemangiomas infantiles, son los tumores benignos más frecuentes en
la infancia. En proporción más alta en niñas 4:1 y de mayor
prevalencia en infantes prematuros. [3, 4,5]
con moderada desviación de globo ocular
Se solicitó resonancia magnética de orbitas que evidencio una imagen de comportamiento nodular, con localización
intra-conal hacia la órbita izquierda, considerándose proceso
neoplásico dependiente de los planos grasos o pseudotumor
inflamatorio (Figura 1-2). El caso es valorado por el servicio de
El hemangioma es el tumor palpebral y orbitario más frecuente Oncología Pediátrica quienes frente a los hallazgos consideraen niños. La prevalencia oscila entre el 1 y el 3%. Se presenta ron como posibilidad diagnostica el rabdiomisarcoma vs. Reprincipalmente en lactantes durante el primer año de vida. La tinoblastoma vs. Neuroblastoma, planteándose el diagnóstico
mayoría de los hemangiomas orbitarios se localizan en la zona diferencial de anomalía vascular. Se realizó niveles de alfa feto
anterior de la órbita. [3,6] Aunque pueden ser periorbitarios, retro proteína con valores normales para la edad. Se decide estudio
-orbitarios intraorbitarios e infraorbitarios. Los de localización de medula ósea para investigar la presencia de células ajenas
peri orbitaria se manifiestan como una lesión con aspecto de a dicha región, sin embargo este solo mostro células inmadufresa que involucra el parpado y lesiones más profundas con ras escasas con pseudópodos de aproximadamente el 15% sin
proptosis en la infancia temprana. [6,7]
aglutinación de células inmaduras. Se inicia estudio de enfer-
En general el diagnóstico de los hemangiomas es eminente- medad mieloproliferativa por inmunofenotipo sin encontrar
mente clínico, requiriendo estudios especiales como resonan- anormalidad alguna. Las pruebas complementarias que se
cia magnética nuclear (RMN), angiografías, tomografía axial realizaron descartan de forma razonable la presencia de una
computada (TAC), [5, 7, 12] en aquellas lesiones que se localizan enfermedad sistémica.
en cabeza zona media, región orbitaria o periorbitaria y las
lesiones múltiples (hemangiomatosis).
Se presentó caso al servicio de Neuroradiologia Pediá-
[5, 6,8]
El peligro de comprometer la agudeza visual, marca el límite
intervencionista1 Las terapias clásicas incluyen corticoides
sistémicos y/o intralesionales, interferón alfa-2a como 2b, láser, embolización, inmunomoduladores y cirugía, evitando así
secuelas irreversibles. [4]
trica. Dicho servicio solicito imagen de resonancia magnética
de orbitas e identificó proceso ocupante de espacio de orbita
izquierda de 3x2.3x1.8 cm, heterogéneo, isointenso al parénquima y tejidos blandos en región posterior e inferior de la órbita, lobulado, con discretas áreas de hipointensidad, con áreas
de ausencia de señal en su interior produciendo desplazamiento de estructuras musculares de la órbita y proptosis del globo
CASO CLÍNICO
Se presentó lactante menor femenina de tres meses de edad,
procedente de la región noroccidental de Honduras, sin antecedentes personales patológicos, con proptosis en ojo izquierdo, de un mes de evolución, con aparición espontanea, progre-
167
ocular, con discreta compresión del nervio óptico.
La angiotomografia de orbita reporto estructuras vasculares
dilatadas en la región intraorbitaria y en región temporal con
alteración de flujo (Figura 1.) En la Resonancia magnética por
espectroscopia no se identificó datos específicos de una lesión.
Figura 1-2: ANGIOTAC e IRM
se muestra el hemangioma en
la región retro-orbitaria con
estructuras vasculares dilatadas y alteración del flujo normal
Figura 3: IRM hemangioma en involución provocando leve compresión de estructuras adyacentes.
168
El caso fue valorado multidisciplinariamente por Neuradiologia, derable de la proptosis (Figura 3) al igual que en otros estudios
Oncología, Oftalmología estableciendo el diagnóstico de he- radiológicos, la disminución del tamaño del hemangioma por lo
mangioma infantil orbitario y en vista de potenciales complica- cual se comenzó a reducir las dosis de prednisolona hasta su
ciones y edad de la paciente se inicia tratamiento con corti- suspensión definitiva sin presentarse efectos adversos en la
coesteroides sistémicos con prednisolona a dosis inicial de paciente. Estudios de imagenología recientes evidenciaron una
2.5mg (15mg/5cc) en la mañana como por la tarde, días alter- remisión completa del hemangioma (figura 4), manteniéndose
nos. Al realizar el seguimiento se observó una reducción consi- en vigilancia anual.
Figura 4: ANGIOTAC la cual en comparación con estudios anteriores muestra que la lesión ocupante
de espacio en globo ocular izquierdo ha desaparecido
DISCUSIÓN
La incidencia de las diferentes proptosis y masas de afectación dan pseudoproptosis, no son contemplados. Los trabajos de
orbitaria en niños varía dependiendo de los estudios, centros Rootman y Bullock que incluyen casos diagnosticados clínicade referencia, países y continentes. El 90% de las lesiones mente, revelan que las patologías inflamatorias/infecciosas y
ocupantes de espacio en la órbita infantil son benignas. De los tumores vasculares y neurales son los más comunes y haellas el 50% son quísticas y dermoides en su mayoría. El 10% bituales.
[10]
como ser en nuestro caso donde la paciente con
restante son malignas donde los rabdomiosarcomas, neuro- proptosis se enfrenta a diversos posibles diagnósticos por lo
blastomas metastásicos, leucemias/linfomas y extensión de que se hizo uso del avance de las técnicas neurorradiológicas
retinoblastomas son los más corrientes basándose en cirugías (RM, RM con espectroscopia, Angiografía) para su diagnóstico
confirmadas con anatomía patológica.
[3,9]
Sin embargo, los y posterior actitud terapéutica.
procesos infecciosos que son tan corrientes en la infancia y
169
En nuestro caso la RM realizada nos indicó la presencia de un
El hallazgo característico son áreas de ausencia de
proceso neoplásico por lo que se realizaron pruebas para lo- señal en la periferia o dentro del tumor.
[6,11]
En la fase involuti-
grar descartar/diferenciar dicho diagnostico/proceso sin tener va el depósito de grasa en la lesión le confiere un aumento en
una respuesta clara, por ello, fue necesario acudir a La Espec- la intensidad de señal en T1 y T2, luego con la fibrosis se obtroscopía por Resonancia Magnética (ERM) la cual es una téc- servan áreas de disminución de señal en T2. Tras la adminisnica que básicamente realiza un análisis no invasivo del meta- tración de medio de contraste, se observa un realce intenso,
bolismo del tejido a estudiar, determinando las concentraciones homogéneo y prolongado durante la fase proliferativa; asimisrelativas de sus metabolitos y las interacciones producidas mo, en imágenes de angiorresonancia se puede evidenciar
entre ellos. De esta manera, a la información morfológica que dilatación de las arterias nutricias y de los vasos de drenaje
aporta la RM se suma la información bioquímica que brinda la
[6,15]
. En nuestro caso la paciente se encuentra entre la edades
ERM. Si bien el “Gold standard” para establecer el diagnóstico donde se manifiestan los hemangiomas con todo el esplendor
definitivo de una lesión sigue siendo la biopsia, la ERM ayuda- de la fase proliferativa y es una de las causas de proptosis, sin
ría en determinados casos a evitar biopsias innecesarias (en embargo la RM arrojó un probable proceso neoplásico ya que
procesos no tumorales o en tumores no accesibles) y, en otros, los resultados a la imagenología reportaron un proceso nodular
a dirigir la biopsia a la zona de mayor anaplasia.
[6,11]
En nues- con compromiso de planos musculares sin vacíos centrales y
tra paciente al realizar la RME y la angiotomografia se logró periféricos que es la principal característica radiológica de los
confirmar el diagnóstico de Hemangioma Infantil retroorbitario.
hemangiomas en la RM. Se acudió a otras técnicas que nos
permitieron corroborar este diagnóstico (ERM y angiotomogra-
Inicialmente el término hemangioma incluía todas las fia).
anomalías vasculares independientes de su origen, presenta-
El crecimiento de los Hemangiomas Infantiles en la re-
ción clínica o de su evolución hasta que en 1982 se realizó la gión retro-orbitaria pueden dejar secuelas por compresión coprimera clasificación biológica de las lesiones vasculares que- mo astigmatismo, deformación corneal, estrabismo y en el 40%
dando en la categoría de tumores vasculares. Los hemangio- de los casos ambliopía que son indicaciones para inicio de
mas son los tumores benignos más frecuentes en la infancia. tratamiento [14]
[3,12]
.
El manejo de los hemangiomas infantiles es controvertiAparecen en la primera y segunda semana después del
parto, y aumentan de tamaño durante los primeros 6 meses a
un año de vida (fase proliferativa), con una detención de su
crecimiento (fase estacionaria) y su posterior involución (fase
de involución).
El 75% se resuelve durante los siguientes 4 años por
ello en muchas ocasiones se aplica el “evaluar y esperar” en la
práctica clínica
[13,14]
. Los hemangiomas orbitarios frecuente-
mente están localizados en la región anterior, lesiones más
profundas cursan con proptosis en la infancia temprana que
pueden provocar obstrucción del eje visual y compromiso del
globo ocular [3,4].
Su diagnóstico se realiza por estudios de imagenología,
en la resonancia magnética se observan como masas marginadas y bien definidas que, al compararlas con la intensidad del
músculo, son iso- a hiperintensas en T1 y moderadamente
hiperintensas en T2.
170
do debido a su amplio espectro de presentaciones clínicas y la
dificultad para predecir que lesiones son inocuas y cuales suponen un riesgo para el paciente. Por ello se recomienda tratar
cada caso de manera individual
[12]
. Bajo control pediátrico se
acelera la regresión de los hemangiomas con esteroides sistémicos en pautas de varios meses.
[9]
Los corticoesteroides
afectan el crecimiento del hemangioma infantil modificando en
ambiente pro-angiogenico del tumor suprimiendo los niveles
altos de factor del crecimiento endotelial vascular (VEGF-A) así
como la modificación de otros genes pro-angiogenicos incluyendo: MCP-1, interleucina 6, MMP-1 y el receptor del activador de plasminogeno uroquinasa.
[16,17]
. Se utiliza prednisona o
prednisolona a una dosis de 2 a 4 mg/kg/día durante un tiempo
prolongado (de 5 a 8 semanas) por lo que es muy probable que
puedan aparecer efectos secundarios como hirsutismo, alteraciones gastrointestinales, alteraciones del sueño, aspecto cushingoide, miocardiopatía hipertrófica talla baja, necrosis cutánea y pérdida visual por embolia
[3,17].
Dentro otras alternativas terapéuticas esta los corticoides intra- 2.
Shields JA, Kaden IH, Eagle RC, et al. Orbital der-
lesionales (betametasona y triamcinolona) producen reduccio-
moidcysts: Clinicopathologic correlations, classification,
nes rápidas pero también están descritas múltiples complica-
and management. Ophthal Plast Recons Surg 1997; 13:
ciones ya que la embolización fortuita de los vasos intratumora-
265-276.
les por vía retrógrada causa ceguera. Si no remiten, el interfe- 3.
Salazar-Murillo R. García-Pacheco S. González- Blanco
rón es la última modalidad terapéutica
[13,18]
La embolización, el
MJ. Bolívar-Montesa P. Campos-García S. Propranolol:
uso de las sustancias esclerosantes y la escisión quirúrgica
tratamiento de hemangioma capilar con afección orbita-
está muy auge en la actualidad. Pero sólo en casos especiales
ria. Arch Soc Esp Oftamol. 2002; 87(12): 411-414.
de fácil abordaje y cuando el tumor no manifiesta su regresión 4.
Valle L. Barabini L. Gress S. Hemangioma periorbitario
se podría intentar esta última técnica. La radioterapia causa
tratado con propranolol. Rev Asoc Med Arg. Vol 122(4):
demasiados problemas secundarios y está contraindicada. Su
14-18-
uso en casos dramáticos refractarios a toda terapia, da compli- 5.
Kramer D, Muñoz P, Alfaro P, Aranibar L, Cárdenas L.
caciones secundarias y posibilidad de osteosarcomas por ra-
Vidal C, Morovic CG, Whittle C. Propanolol en el trata-
diación
[9,19]
. En nuestra paciente el tratamiento estaba justifica-
miento de los hemangiomas de la infancia Rev Chilena
do por la avanzada afectación y el riesgo de ceguera por co-
Pediatría 2010;81 (6) 523-530.
mienzo de afectación del nervio óptico, por ello, se decidió el 6.
Jiménez M., Gómez G., Criales JL., Mora M. Patología
inicio de corticoesteroides sistémicos que suele ser la primera
orbitaria en la población pediátrica: revisión de hallaz-
línea de tratamiento con un evidente éxito en la involución del
gos mediante resonancia magnética. Anales de Radiolo-
hemangioma y consecuente desaparición de la proptosis sin
gía México 2015; 14:191-208.
evidencia de efectos adversos.
7.
Cordisco MR. Lesiones vasculares en la infancia. Dermatol Pediatr Lat, Argentina 2005; 3 (2): 101-114.
Por su variedad, las controversias y resultados interdisciplina- 8.
Wilches C, Henao L. Serrano LM. Imágenes de tumores
rios se hacen más complejo y es difícil conseguir una visión
benignos y malignos de la órbita en la población pediá-
integrada de los procesos tumorales retro-orbitarios. El papel
trica. Rev Colomb Radiol. 2009; 20(3):2719-27.
del clínico en estos casos es llegar a una sospecha adecuada y 9.
Fonseca A. Sandomingo, Abelairas J. Gómez, Rodrí-
para ello es importante familiarizarnos con los cuadros de apa-
guez J. Sánchez, Peralta J. Calvo. Actualización en
rición, y recordar historias como la referida en este artículo.
cirugía oftálmica pediátrica, Patología orbitaria en la
Nos queda la enseñanza de que la sospecha clínica se puede
infancia cap. 55, p. 640-673.
lograr recordando dos aspectos importantes: el conocimiento 10.
Shields JA, Kaden IH, Eagle RC, et al. Orbital der-
de los diagnósticos diferenciales y el uso de pruebas diagnósti-
moidcysts: Clinicopathologic correlations, classification,
cas.
and management. Ophthal Plast Recons Surg 1997; 13:
265-276.
FINANCIAMIENTO
11.
Surur A., Cabral J.F., Marangoni A., Marchegiani S.,
Palacios C., Herrera E., Suárez J., Aportes de la Espec-
Autofinanciado
troscopía por resonancia magnética en las lesiones ce-
CONFLICTOS DE INTERÉS
rebrales. RAR - Volumen 74 - Número 3 – 2010.
Los autores declaran no tener conflictos de interés con la publi- 12.
cación del presente artículo.
Fornaguera Y. Hemangioma infantil. Rev Cub Angiol Cir
13.
Bullock JD. Orbital tumor’s in childhood. Ophthalmology
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CORRESPONDENCIA
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