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Enfermedad orbitaria inflamatoria
idiopática en la infancia:
a propósito de un caso
Lucía Sánchez Arquero1. Raquel González Villén2. José Calzado Hinojosa1 Concepción Sierra Córcoles2
1
UGC de Oftalmología. 2UGC de Pediatría.
Complejo Hospitalario de Jaén
RESUMEN
La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (EIOI), también conocida como pseudotumor orbitario, es una entidad clínica infrecuente. La primera descripción de pseudotumor orbitario la realiza Birch-Hirschfeld en
1905, que lo clasifica como una entidad inflamatoria y no neoplásica.
El pseudotumor orbitario es una entidad
inflamatoria de origen desconocido o, en ocasiones, asociada a enfermedades autoinmunitarias (lupus eritematoso sistémico, artritis
reumatoide), cuadros clínicos sistémicos
(granulomatosis de Wegener, sarcoidosis), enfermedades tiroideas o enfermedades infecciosas (faringitis estreptocócica, enfermedad de
Lyme, tuberculosis). En los últimos años, y dado que cada vez es menor el número de casos
en el que no se encuentra etiología, ha sido
sustituido por el término EIOI. Puede afectar a
todos los componentes de la órbita o a cualquiera de los tejidos blandos: miositis
(inflamación de un músculo), tenonitis
(inflamación de la cápsula de Tenon), dacrioadenitis (inflamación de la glándula lagrimal),
etc.
La miositis, es la forma de presentación
más frecuente. En un 90-95% es unilateral y los
pacientes generalmente presentan dolor ocular, aumentado con el movimiento, y diplopía.
Otros hallazgos frecuentes son hiperemia conjuntival y edema periorbitario.
El diagnóstico diferencial incluye la celulitis
orbitaria, la oftalmopatía tiroidea y el linfangioma orbitario.
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ABSTRACT
Idiopathic orbital inflammatory disease
(IIOE), also known as orbital pseudotumor is a
rare clinical entity. The first description of orbital pseudotumor is performed by BirchHirschfeld in 1905, which classifies it as an inflammatory and non-neoplastic entity.
The orbital pseudotumor is an inflammatory condition of unknown origin or sometimes
associated with autoimmune diseases (systemic
lupus erythematosus, rheumatoid arthritis), systemic clinical symptoms (Wegener granulomatosis, sarcoidosis), thyroid diseases or infectious diseases (strep throat disease Lyme, tuberculosis). In recent years, as more and is less
than the number of cases in which no etiology
is, has been replaced by the term IIOE. It can
affect all components of the orbit or any of the
soft tissues: myositis (inflammation of muscle),
tenonitis (inflammation of Tenon's capsule),
dacryoadenitis (inflammation of the lacrimal
gland), etc.
Myositis, is the most common presentation. 90-95% is unilateral and patients generally
have eye pain, increased with movement, and
diplopia. Other common findings are conjunctival hyperemia and periorbital edema.
The differential diagnosis includes orbital
cellulitis, thyroid ophthalmopathy and orbital
lymphangioma.
INTRODUCCIÓN
La etiología exacta de la enfermedad inflamatoria orbitaria idopática (EIOI) o pseudotumor orbitario aún no es conocida; sin embargo, la infección o un proceso inmune se han
postulado como posibles factores desencadenantes. Es un diagnóstico clínico de exclusión
que es aplicado a la inflamación orbitaria después de descartar una neoplasia o un proceso
infeccioso o sistémico.(1) La gama de características clínicas, radiológicas y patológicas de
esta enfermedad son muy variables, van desde
un proceso difuso hasta una enfermedad focal
específica de los tejidos orbitarios, como la
glándula lagrimal, músculos extraoculares y
grasa orbitaria. (12)
El diagnóstico se basa en la historia clínica y exploración física, con pruebas de imágenes del área afectada (TAC orbitaria o resonancia magnética) que nos permiten hacer un diagnóstico de localización. (2)
Dentro de la EIOI la miositis orbitaria es
un raro desorden inflamatorio que afecta a uno
o varios músculos extraoculares, el curso clínico
puede ser agudo, crónico o recurrente. Los síntomas incluyen dolor orbitario exacerbado por
los movimientos oculares, edema y ptosis palpebrales, hiperemia conjuntival, diplopía y limitación de la movilidad ocular del músculo afecto hacia el lado opuesto al de su acción, por
disminución de la extensibilidad.
Se deben realizar pruebas para excluir
enfermedades asociadas. El diagnóstico de confirmación definitivo es la biopsia. (3)
Se presenta el caso clínico de un paciente
con miositis aguda idiopática, donde se realizó
un amplio diagnóstico diferencial, descartando
las distintas patologías del área afecta, y cursó
de forma favorable.
El objetivo es elaborar un protocolo de
actuación en el diagnóstico diferencial del síndrome inflamatorio orbitario.
CASO CLÍNICO
Niña de 12 años de edad, sin antecedentes de interés, que acude a urgencias por diplo-
Imagen 1: Hemorragia subconjuntival próxima a inserción de músculo recto lateral.
pía aguda con dolor ocular bilateral e hiperemia conjuntival de 3 semanas de evolución.
En la exploración esta afebril destacando
hiperemia conjuntival con pequeñas hemorragias subconjuntivales en la zona de inserción de
los restos horizontales, leve exotropia por
paresia del recto medio(RM) del ojo derecho
(OD) siendo el resto de la exploración normal
incluyendo el fondo de ojo.
Se realiza TAC craneal de urgencias donde se aprecia engrosamiento del vientre muscular del RM de probable origen inflamatorio,
compatible con miositis aguda idiopática.
La exploración sistémica fue normal, con
buen estado general, así como el resto de
pruebas complementarias( hemograma, bioquímica, perfil tiroideo, enzimas musculares,
ANA, anti-DNA, anti-cardiolipina, anti-LKM, antimitocondriales, anti-músculo liso, serologías).
Se inició tratamiento con ibuprofeno y
oclusiones alternas con remisión de la sintomatología.
Días después acude de nuevo a urgencias
por diplopía apreciándose en la exploración
paresia recto lateral (RL) del ojo izquierdo(OI).
En la RMN orbitaria se aprecia engrosamiento del vientre muscular del RM del OD y
del RM y RL de OI con aspecto inflamatorio.
Ante la reagudización de la sintomatología se inicia tratamiento con bolos intravenosos
de de corticoides y posterior pauta descendente consiguiendo la remisión completa de la sintomatología.
La RMN control a los 4 meses fue normal.
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Imagen 2 y 3: Imágenes de RMN de la paciente
con engrosamiento de músculos oculares.
DISCUSIÓN
La etiología del pseudotumor orbitario es
desconocida. Se puede presentar de forma aguda o subaguda y ocasionalmente de forma progresiva. Puede ser unifocal o difuso y puede
afectar a cualquier zona de la órbita. Suele ser
unilateral y afectar a ambos sexos por igual. La
media de edad de presentación de la enfermedad es la quinta década de la vida. Los síntomas
de presentación incluyen por orden de frecuencia: proptosis, déficit oculomotor, dolor, masa,
ptosis, pérdida de visión por compresión del
nervio óptico. (4 y 10)
El diagnóstico de la EIOI se basa en la historia clínica y exploración física, con pruebas de
imágenes del área afectada (TC orbitaria o resonancia magnética) que nos permiten hacer un
diagnóstico de localización. En las miositis la
infiltración está limitada a la musculatura, y se
aprecia el engrosamiento del vientre muscular y
de las inserciones tendinosas. Se deben realizar
pruebas para excluir enfermedades asociadas.
(9)
La endotropía adquirida aguda del adulto
no paralítica (de escasa frecuencia) puede surgir en la infancia o adultos jóvenes tras la oclusión de un ojo (Tipo Franceschetti), tratándose
casi siempre de una esoforia de base que se ha
descompensado; o aparecer en sujetos miopes,
con cierto componente neurótico de base, y
con diplopía en principio en la visión lejana sien-
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do finalmente concomitante en todas las posiciones (Tipo Bielschowsky).
La endotropía adquirida aguda paralítica
puede deberse a lesiones localizadas a distintos
niveles, presentando distinta clínica y pronóstico
según la localización:
Lesión del VIp: nuclear, infranuclear o internuclear (oftalmoplejía internuclear posterior).
Parálisis de la divergencia.
Lesión de la placa neuromuscular: miastenia gravis.
Lesión muscular: alteraciones intrínsecas
musculares (oftalmopatía distiroidea, distrofia miotónica de Steinert, y oftalmoplejía externa progresiva) o extrínsecas
(pseudotumor orbitario, traumatismo orbitario, cirugía, y tumores).
Los casos pediátricos representan el 11,5%
de la población total de los casos de miositis orbitaria idiopática. El diagnóstico diferencial en niños debe realizarse fundamentalmente con celulitis, rabdomiosarcoma y leucemia. A continuación el diagnóstico diferencial:(6,7)
-Enfermedad de Graves-Basedow
La afección ocular se caracteriza por: retracción y ascenso palpebral en la mirada hacia
abajo (afecta al vientre muscular del ojo). Diplo-
mune, cirrosis biliar primaria. Dichas enfermedades pueden tener afectación ocular y para
el diagnóstico diferencial es útil ver si existe
sintomatología sistémica, solicitar una bioquímica general y los anticuerpos.
pía, alteraciones en la motilidad ocular. Queratitis por exposición y exoftalmos.
-Dermatomiositis
La alteración ocular característica: eritema en párpados, que se acentúa a medida que
nos acercamos al reborde palpebral
(heliotropo); asociado o no a edema palpabral.
-Sinusitis
Normalmente cursa con buen estado general; rinorrea serosa, mucosa o purulenta; tos
seca o húmeda, peor por la noche; halitosis;
edema palpebral matutino transitorio; fiebre
ligera o ausente; dolor facial; cefalea frontal o
retroorbitaria de predominio matutino (8)
-Otras enfermedades reumatológicas/
autoinmunes
Como puede ser: artritis reumatoide juvenil, lupus eritematoso sistémico, síndrome
Sjögren, esclerodermia, polimiositis, enfermedad mixta del tejido conectivo, hepatitis autoin-
- Enfermedades musculares (Tabla 1)
Miastenia gravis ocular
Distrofia muscular
oculo- faringea
Distrofia muscular
tipo I
Oftalmoplegia
progresiva externa
+++
+++
++
++
Proptosis
-
-
-
-
Diplopía
+++
-/+
-/+
-/+
Lateralidad
+ unilat.
+ bilat.
+ bilat.
+ bilat.
Dolor orbital
-
-
-
-
Quemosis
+
-
-
-
Inyección conjuntival
+
-
-
-
-
+
+
+
Deterioro de la visión
-
-
-
-
CK elevada
-
+
+
+
Anticuerpos
+
-
-
-
Ptosis
Síntomas sistémicos
Tabla 1. Enfermedades musculares
- Celulitis preseptal y orbitaria
Causa más frecuente de inflamación aguda de la órbita, siendo potencialmente graves en
la edad pediátrica. Tumefacción y edema palpebral, habitualmente unilateral, doloroso a la palpación. Lo más importante será descartar clínicamente una celulitis orbitaria.( tabla 2)
currente, y está provocado por la inflamación
granulomatosa no específica del seno cavernoso.
-Sarcoidosis
La afectación orbitaria con más frecuencia es como una masa orbitaria en la glándula
lagrimal, el párpado o el globo ocular.
- Síndrome de Tolosa-Hunt
Dolor en la órbita asociado a oftalmoplejía ipsilateral. Es unilateral, generalmente re-
-Traumatismo ocular
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Tabla 2. Celulitis preseptal y orbitaria.
- Fïstula carótido-cavernosa
Se caracteriza por presentar un exoftalmos uni o bilateral, con más frecuencia unilateral (85% de los casos), retracción de la hendidura palpebral, quemosis, enrojecimiento
y dilatación de los vasos episclerales por ingurgitación venosa, proptosis pulsátil. (11)
-Tumores primarios y metastásicos
Las neoplasias a descartar son: rabdomiosarcoma, quistes dermoides y epidermoides,
hemangioma capilar, retinoblastoma y neuroblastoma. Los cuales suelen tener un curso atipico y mala respuesta al tratamiento.
El diagnóstico de confirmación definitivo
es la biopsia. Las indicaciones de biopsia muscular son controvertidas porque el procedimiento puede agravar la condición. Las indicaciones de biopsia son: casos refractarios, inflamación de rebote después del tratamiento con
corticoides, sospecha de absceso o malignidad.
Un tumor maligno de células musculares, suele
tener bordes irregulares, áreas focales de engrosamiento y erosiones óseas. Los linfomas
también se asocian a irregularidad en la superficie muscular. En nuestro caso, y ante la evolución favorable, se decidió no realizar biopsia.
(13)
Respecto al tratamiento, en los casos
leves, observación y valorar antiinflamatorios
no esteroideos (ibuprofeno). Ante un cuadro
de miositis orbitaria aguda idiopática se podría
llevar a cabo un primer ensayo terapéutico con
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AINEs vía oral, evitando así los efectos secundarios inherentes a los corticoides. Aunque el tratamiento clásico de la enfermedad son los corticoides sistémicos, con los que se logra una evolución favorable. La utilización de corticoides
sistémicos, en dosis de 1-1,5 mg/Kg de peso/día,
se hará sólo tras confirmación diagnóstica. La
radioterapia ha mostrado remisiones a largo
plazo en pacientes no respondedores a corticoides. En casos raros, tratamiento con antimetabolitos (sobre todo metotrexato) y fármacos
anti-TNF. (5, 14)
La evolución es favorable en la mayoría
de los casos; incluso se han descrito casos que
se resuelven espontáneamente.
En conclusión, la miositis orbitaria aguda
es un síndrome inflamatorio inespecífico que
afecta a los músculos extraoculares y que se
presenta raramente en la edad pediátrica, subrayando la importancia de realizar un correcto
diagnóstico diferencial, descartando posibles
noxas de evolución desfavorable. Exige un alto
índice de sospecha para un diagnóstico y tratamiento correcto.
BIBLIOGRAFÍA
1-
Yuen SJ, Rubin PA. Idiopathic Orbital inflammation: ocular mechanisms and clinopathology. Ophthalmol Clin North Am 2002; 15:121-6.
2-
Chaudhry IA, Shamsi FA, Arat YO, Riley FC. Orbital pseudotumor: Distinct diagnostic features and management. Middle East Afr J Ophthalmol. 2008;15:17-27.
3-
M.P. Falero Gallego, A et all. Adolescente con inflamación periorbitaria unilateral y diplopía. An Esp
Pediatr 1997;47:83-84.
4-
William M. Mendenhall, MD and Alan M. Lessner, MD. Orbital Pseudotumor. Am J Clin Oncol.
2010;33;
5-
Hideji Hattoria, Satoshi Ohnishia, Yukiko Nakagawa et al. An infant with idiopathic orbital myositis
poorly responsive to steroid therapy: a case report. Brain & Development 2005;27:160–162.
6-
Benedikt GH Schoser. Ocular myositis: diagnostic assessment, differential diagnoses, and therapy of
a rare muscle disease –five new cases and review. Clin Ophthalmol. 2007;1(1): 37–42.
7-
Martínez López A. B. et al. Enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática. An Pediatr.2011;74:343-4
8-
Falcini F, Simonini G, Resti M, Cimaz R: Recurrent orbital pain and diplopia in a 12-year-old boy. Ann
Rheum Dis 2002; 61:93–94.
9-
Harris GJ. Idiopathic orbital inflammation: a pathogenetic construct and treatment strategy. Ophthal
Plast Reconstr Surg 2006;22(2):79 – 86.
10- Swamy BN, McCluskey P, Nemet A, et al. Idiopathic orbital inflammatory syndrome: clinical features
and treatment outcomes. Br J Ophthalmol. 2007; 91:1667–1670.
11-
Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions:
the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology. 2004;111:997–1008
12- Mombaerts I, Goldschmeding R, Schlingemann RO, et al. What is orbital pseudotumor? Surv Ophthalmol. 1996;41:66–78.
13- Jacobs D, Galetta S. Diagnosis and management of orbital pseudotumor. Curr Opin Ophthalmol.
2002;13:347–351.
14- Garrity JA, Coleman AW, Matteson EL, et al. Treatment of recalcitrant idiopathic orbital inflammation
(chronic orbital myositis) with infliximab. Am J Ophthalmol. 2004;138:925–930.
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